Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и другие название, среди которых самыми распространенными являются «ксантоматоз» и «распространенный хронический гистиоцитоз». Впервые заболевание описал A. Hand в 1983 году, а затем A. Schuller (1915) и H.A. Christian (1920).
В отличии от при ксантоматозе, как правило, образуются множественные своеобразные пролифераты или гранулематозные разрастания.
Впервые болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется чаще всего у детей в возрасте 3-5 лет, но иногда выявляется и у взрослых.
Клиника
Клинические проявления ксантоматоза разнообразны и в основном определяются локализацией ксантоматозных разрастаний. В типичных случаях характерна тетрада симптомов:
- несахарное мочеизнурение,
- прогрессирующее пучеглазие,
- увеличение селезенки и печени,
- признаки поражения костей.
Из общих симптомов болезни Хенда-Шюллера-Крисчена отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, иногда повышение температуры. В выраженных случаях в периферической крови:
- повышено количество холестерина,
- увеличена СОЭ,
- отмечается умеренная анемия.
При рентгенографии грудной клетки выявляется своеобразная инфильтрация легочной ткани. Клинически при ксантоматозе обнаруживают разнообразные симптомы неврального и интестинального поражения.
Рентгенологическая диагностика
Ксантоматоз. Очаг деструкции в теле подвздошной кости. Та же больная, что на фото выше Оперативное и гистологическое подтверждение.
Вышеизложенные наиболее характерные симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, или ксантоматоза, связаны с поражением костей, вследствие чего именно рентгенологическое исследование скелета существенно помогает своевременному распознаванию заболевания. Особенно типичны изменения костей черепа, локализующиеся в области свода - в лобной, теменных и височных костях (смотрите фото рентгенограммы). Нередки также поражения затылочной кости, стенок глазниц и челюстей. Обычно выявляется множество деструктивных очагов, имеющих различные форму и размеры (от 1-2 до 9-10 см в поперечнике). В выраженных случаях на рентгенограмме свода черепа при ксантоматозе создается пестрая картина костной структуры, напоминающая географическую карту («ландкартообразный череп ») или «фланель, изъеденную молью ». Края дефектов представляются очень извилистыми, фестончатыми вследствие того, что внутренняя и наружная кортикальные пластинки костей свода черепа подвергаются деструкции неравномерно. Секвестрация отсутствует.
Очень часты и столь же типичны поражения костей таза при ксантоматозе (смотрите фото рентгенограммы), в которых определяются дефекты костей разнообразной величины и формы. Так как между отдельными очагами и на фоне больших участков деструкции нередко сохраняются костные перемычки, создается картина сетчатой или ячеистой структуры. Подобные изменения встречаются и при поражении ребер, лопаток, грудины, хотя они развиваются значительно реже.
Поражения длинных трубчатых костей при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена возникают нередко, причем чаще они имеют метафизарную локализацию, особенно в проксимальных концах бедренных костей. Деструктивные участки обычно располагаются субпериостально и имеют овальную форму. Поражение при ксантоматозе позвонков развиваются относительно редко.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена () представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.
Этиология и патогенез липидного гранулематоза . Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.
Симптомы липидного гранулематоза . Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии , появляются боли в животе, тошнота, запоры . Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве . Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.
У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые» (псевдоксантомные) клетки.
Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.
Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).
У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака типичной триады. Об активности процесса при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве, свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.
Лечение липидного гранулематоза . Глюкокортикоиды назначают по 1 -1,5 мг на 1 кг массы тела (в расчете на преднизолон). Лечение должно быть продолжительным (у некоторых больных целесообразно сочетать гормоны с цитостатиками). Дозы препаратов постепенно уменьшают по мере улучшения клиники. При несахарном мочеизнурении применяют адиурекрин в виде порошка или мази. Порошок вводят путем легкого вдыхания в полость носа детям старше 3 лет по 0,01-0,04 г (в зависимости от возраста) 2-3 раза в день. Мазь втирают в нос 2-3 раза в день в дозе от 0,1 до 0,4 г. Терапию проводят длительно, до нормализации водного обмена, после чего возможны перерывы на 2-3 недели. При поражении костей проводят рентгенотерапию.
На основании анализа литературных данных и собственных наблюдений К. А. Москачева, указывает, что рентгенотерапия дает положительный результат при изолированных больших костных дефектах около суставов, угрожающих переломом, при сдавлении спинного мозга вследствие поражения тел позвонков, при неукротимых болях в позвоночнике, особенно когда они возникают после отмены длительного лечения глюкокортикоидами.
Показаны гемотрансфузии, вливания эритроцитарной массы, альбумина. Применяют витамины В1, В6, В12, аскорбиновую кислоту, кальция глюконат, консервативное ортопедическое лечение.
Прогноз и течение более благоприятные, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Заболевание продолжается несколько лет и может закончиться полным выздоровлением; летальность, однако, доходит до 20-25 %.
Пародонтопатия при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена проявляется в виде гингивита, выражающегося не в убыли десневых сосочков, а в их гипертрофии. Позднее на десне образуются язвы, покрытые оранжевым налетом, углубляются патологические зубодесневые карманы, появляется гнойное отделяемое из них.
Постепенное обнажение корней зубов и увеличивающаяся их подвижность заканчиваются выпадением этих зубов. На рентгенограмме отмечается резорбция костной ткани в виде кистозных полостей округлой или овальной формы чаще с ровными, но иногда и фестончатыми краями.
Очаги деструкции кистеобразной формы: а — переднего отдела нижней челюсти и
б — бокового отдела верхней челюсти при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена.
Костная ткань в окружности дефектов имеет нормальную структуру. При проведении дифференциальной диагностики с пародонтопатиями, вызванными другими причинами, следует помнить, что при этом заболевании, кроме описанных изменений в зубочелюстном аппарате, имеется много других признаков.
Так как в основе заболевания лежит нарушение жирового обмена, сопровождающееся отложением липоид-ных веществ в соединительнотканных клетках ретикуло-эндотелиальной системы, то в крови наблюдается повышенное содержание холестерина, а в моче находят нейтральный жир.
При этой болезни может быть выражена триада: несахарный диабет, экзофтальм и множественное поражение костей черепа. Несахарный диабет связан с разрастанием ксантомных клеток в области турецкого седла, что ведет к нарушению функции гипофиза.
Экзофтальм объясняется разрастанием ксантомных клеток в глазнице, а множественные дефекты в костях также связаны с ксантомными клетками. Изолированного поражения челюстей не наблюдается, ибо поражаются и другие кости скелета, чаще всего кости черепа.
Одновременно с изменениями в полости рта отмечаются спленомегалия, гепатомегалия и множественное увеличение лимфатических узлов. Возможны вторичная анемия, геморрагические сыпи и кровоизлияния под кожу. Решающим диагностическим признаком является обнаружение в пунктатах костного мозга грудины и в селезенке ксантомных клеток.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов
Клиническая картина перегрузки пародонта разнообразна и зависит от вида патологии прикуса. Наиболее типичными симптомами пародонтопатии, вызванной патологией прикуса, являются: воспалительные изменения слизистой оболочки десны, обнажение шеек зубов, атрофия костной ткани перегруженной стенки лунки, в тяжелых случаях смещение и подвижность отдельных зубов. На рентгенограмме часто обнаруживаются расширение периодонтальной щели, атрофия межальвеолярных перегородок и перегружённых стенок лунок….
Атрофия десны (обнажающий атрофический гингивит) — своеобразное, редко встречающееся заболевание. Проявляется оно в виде прогрессирующей атрофии десны клинообразной формы с валикообразно утолщенными краями. Межзубные сосочки и другие участки десны не изменены. На обнаженной поверхности корня часто находят незначительное отложение зубного камня. Этиология заболевания не выяснена. Е. М. Гофунг придает значение травматическим моментам. Е. Е. Платонов…
Эндокринная система регулирует и направляет основные процессы жизнедеятельности детского организма в период его роста и развития. В частности, отдеятельности желез внутренней секреции зависят темпы окостенения скелета, в том числе зубочелюстного аппарата. Гипотиреоз (микседема) нередкое страдание у детей и возникает вследствие снижения функции щитовидной железы. При этом заболевании наблюдаются недостаточное развитие альвеолярных отростков, некоторая отечность десен…
Спорадический гипофизарный нанизм вызывается гипофункцией передней доли гипофиза. Он выявляется на 3-м году жизни ребенка. Такие карлики имеют кукольный вид, нормальный интеллект. Наиболее часто изменения в пародонте обнаруживаются в группе больных нанизмом с задержкой полового развития и с гипотиреозом. У детей, страдавших нанизмом в возрасте от 3 до 6 лет, пародонтопатический синдром не выявлен. Однако…
Принято считать, что основное поражение находится в передней доле гипофиза и вторично вовлечены в процесс кора надпочечников, половые железы и другие звенья эндокринной системы. В придатке мозга при болезни Иценко—Кушинга развивается внутриседельная опухоль — небольшая аденома из базофильных клеточных элементов, выделяющих гонадотропный секрет. Л. А. Вилковой при болезни Иценко — Кушинга отмечена склонность к пародонтопатии,…
Болеют дети 7-10 лет. Задолго до выраженных клинических проявлений в полости рта появляются генерализованный катаральный гингивит, подвижность зубов; на коже – высыпания.
В период разгара болезни типично – полиурия (несахарный диабет), экзофтальм, лимфаденит, увеличение селезенки, множественные поражения черепных и других костей скелета.
В полости рта – язвенно-некротический гингивит, пародонтит, зубодесневые карманы, обнажение корней, подвижность зубов.
Характерен оранжево-желтый налет на зубах и изъязвленной десне, так окрашены разрушающиеся ретикулоциты.
Изменения рентгенограммы и крови аналогичны предыдущему заболеванию
Лечение иногда ведет к ремиссии.
Прогноз – неблагоприятный.
Сахарный диабет - заболевают дети 3-6, но чаще 11-12 лет.
В начале заболевания изменения десны могут быть единственным клиническим симптомом. Развивается отек, цианоз десны, появляется рыхлость десневых сосочков, образуются зубодесневые карманы, из которых часто выбухают грануляции, имеется гнилостное или геморрагическое отделяемое. Рано появляется подвижность зубов.
Кратеро- и воронкообразные деструкции костной ткани, окружающей зубы. Изменения локализованы в альвеолярном отростке и никогда не переходят на подлежащие участки тела челюсти.
Диф. диагностика : гнойное отделяемое из зубодесневых карманов, выбухающие грануляции, характерные рентгенологические признаки.
Картина крови: в начале заболевания изменения трудно уловимы, может наблюдаться нормо-, гипо- или гипергликемия. Диагностическое значение имеет исследование толерантности к глюкозе. При сахарной нагрузке в течение длительного времени сохраняется повышенный уровень глюкозы в крови.
Лечение комплексное, с участием эндокринолога.
Синдром Папийона-Лефевра.
Ладонно-подошвенный дискератоз – наследственное заболевание.
В патогенезе – комплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.
Ведущие признаки патологии проявляются с рождения и с появлением первых зубов.
Дискератоз, в виде чередующихся участков гиперкератоза и повышенного слущивания эпидермиса до эрозивных поверхностей, поражает ладони, подошвы, иногда область коленных и локтевых суставов. Заболевание иногда сопровождается остеопорозом, атрофией и остеолизисом фаланг, подвывихом межфаланговых суставов, деформирующим артрозом.
В 2,5-3 года появляется выраженный гингивит, позднее – подвижность зубов, зубодесневые карманы с гнойным отделяемым, нередко образуются абсцессы, зубы быстро выпадают. После выпадения зубов процесс «затихает».
Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани по типу вертикальной атрофии. Патологический процесс локализован в альвеолярном отростке. В беззубой челюсти изменений нет. После прорезывания постоянных зубов заболевание рецидивирует и прекращается лишь после выпадения всех зубов. В других костях скелета – остеолизис, деформирующий артроз.
Диф. диагностика: ладонно-подошвенный дискератоз, деформирующий артроз.
Вариантом синдрома с поражением только пародонта является десмодонтоз.
Прогноз для жизни благоприятный. В отношении лечения пародонта – неблагоприятный, терапия малорезультативна.
Гипофосфатазия.
В патогенезе – нарушение минерализации костной ткани, обусловленная сниженной активностью энзимов (щелочной фосфатазы, фосфооноэстеразы).
Дистрофические изменения в костях сходны с изменениями при рахите. Дети имеют малый рост, изогнутые конечности.
При выраженной степени заболевания страдают кости челюсти и альвеолярный отросток. Прорезавшиеся молочные зубы еще до формирования корней начинают расшатываться и выпадают, постоянные зубы прорезываются рано в аномалийном положении. При осмотре диагносцируется локализованный или генерализованный пародонтит.
На рентгенограмме – Нарушение обызвествления костей челюсти, деструкцивные процессы в альвеолярном отростке. Снижение минерализации метафизов длинных трубчатых костей.
В крови – низкий уровень активности щелочной фосфатазы, гиперкальциемия, содержание фосфора в пределах нормы.
Повышенная экскреция фосфоэтаноламина с мочой.
Гипофосфатемия.
В патогенезе – снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах.
Проявляется нарушением минерального обмена и нередко диагносцируется на втором году жизни, как рахит на основании клинических признаков – низкого роста, искривления ног. В полости рта – гингивит быстро переходит в пародонтит, недавно прорезавшиеся резцы расшатываются и выпадают.
Рентгенологически – характерна грубоволокнистая структура губчатого вещества костей.
Картина крови : повышен уровень щелочной фосфатазы при содержании кальция в пределах нормы.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.
Задача 1. Ребенок 12 лет. Жалобы на расшатывание и выпадение зубов. В полости рта все зубы постоянные, 26,36,46 отсутствуют. Шейки всех зубов оголены. Кариес зубов представлен минимально. На рентгенограмме – равномерная атрофия альвеолярного отростка. Прослеживается четкая линия атрофии. Апикальные периодонтиты отсутствуют.
Ваш предположительный диагноз. План обследования.
Задача 2. Ребенку 14 лет. В полости рта – генерализованная атрофия десневого края, обнажены корни пришееечной части всех зубов верхней и нижней челюсти. Несмотря на выраженный дистрофический процесс в кости, глубокие зубодесневые карманы и подвижные зубы, десна имеет бледный цвет, воспаление практически отсутствует. Анализ крови : количество нейтрофилов 3,8 *10 9/л, эозинофилов – 0, полиморфноядерных лейкоцитов – 0, сегментоядерных лейкоцитов – 0, моноцитов – 42%, лимфоцитов – 43%.
Поставьте предположительный диагноз. Проведите дообследование ребенка.
Задача 3. Ребенок 2 года 8 месяцев. Жалобы на расшатывание зубов, гнилостный запах изо рта. При осмотре обнаружен лимфаденит, в полости рта язвенно-некротический гингивит в области вторых молочных моляров верхней и нижней челюсти. Корни обнажены, покрыты мягким налетом, глубокие десневые карманы, много грануляций. На рентгенограмме деструкция костной ткани в области альвеолярного отростка у второго молочного моляра, включая кость вокруг зачатка постоянного зуба, очаги деструкции в теле нижней челюсти.
Поставьте предварительный диагноз. Ваши действия.
Задача 4. Ребенок 12 лет. Жалобы на подвижность зубов. Объективно - ярко выраженное воспаление десневого края, отложение зубного камня, выбухание грануляций и выделение гноя из зубодесневых карманов.
На ортопантомограмме – деструкции альвеолярной кости на всем протяжении челюстей, деструктивный процесс неравномерный, в области некоторых зубов доходит до верхушки корня.
Дообследуйте ребенка. Поставьте диагноз.
Задача 5. Ребенок 2 лет. При осмотре обращает на себя внимание низкий рост и искривленные конечности ребенка. Жалобы на раннюю потерю молочных зубов.
Какие обследования необходимо провести, с чем дифференцировать заболевание?
Задача 6. Ребенок 5,5 лет. Полная вторичная адентия. Носит полный съемный протез на верхнюю и нижнюю челюсть. На ладонях, коленях и локтях – десквамация эпителия, явления дискератоза. Прорезываются первые постоянные моляры. Прорезывание сопровождается воспалением тканей пародонта.
Поставьте диагноз. Ваши действия.
Задача 7. У ребенка 4-х лет генерализованный пародонтит, десневой край отечен, гиперемирован, зубы подвижны. Нижние фронтальные зубы отсутствуют. На рентгенограмме дистрофия костной ткани альвеолярного отростка. Деструкция неравномерная, полное отсутствие кости в области молочных клыков верхней и нижней челюсти. Разрушены костные оболочки фолликулов постоянных зубов. На рентгенограмме костей рук и ног отмечено нарушение обызвествления в области метафизов.
Поставьте диагноз, обоснуйте ответ. Тактика лечения.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ :
1. К идиопатическим заболеваниям пародонта относятся:
1)Эозинофильная гранулема 2)Синдром Меркельсона-Россолимо-Розенталя 3)Эктодермальная дисплазия 4) Гипофосфатемия 5)Черепно-ключичный дизостоз
2. К идиопатическим заболеваниям пародонта не относятся :
1) Гипофосфатазия 2) Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3) Болезнь Литтерера-Зиве 4) Эктодермальная дисплазия 5)Черепно-ключичный дизостоз
3. Общую этиологию имеют:
1)Болезнь Таратынова 2)Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3)Синдром Папийона-Лефевра 4)Болезнь Литтерера-Зиве 5)Циклическая нейтропения
4. Синонимами являются:
1)Эозинофильная гранулема 2)Гипофосфатазия 3)Гипофосфатемия 4)Болезнь Таратынова 5) Болезнь Литтерера-Зиве
5. Для Х-гистиоцитозов характерны следующие признаки:
1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Гипоплазия зубов 3)Ладонно-подошвенный дискератоз 4)Пародонтит 5)Преждевременное выпадение зубов 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Снижение числа нейтрофилов 8)Резкое повышение числа нейтрофилов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти
6. Для эозинофильной гранулемы характерно:
1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Экзофтальм 3)Очаги деструкции в плоских костях черепа 4)Гипоплазия зубов 5)Пародонтит 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Генерализованное поражение костной и лимфатической систем 10)Поражение одной из костей скелета
ХЕНДА - ШЮЛЛЕРА - КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (A. Hand, американский педиатр, 1868 -1949; A. Schuller, австрийский невропатолог и психиатр, 1874 -1958; Н. A. Christian, американский врач, 1876 -1951; синоним: липоидный гранулематоз, болезнь Крисчена - Шюллера, липогранулематоз, хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз ) - болезнь из группы гистиоцитозов X, характеризующаяся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами.
Заболевание впервые описал Хенд в 1893 году; он наблюдал у трехлетнего ребенка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезенки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, экзофтальм (см.) и несахарный диабет (см. Диабет несахарный).
В 1953 году Л. Лихтенстайн предложил термин «гистиоцитозы X», объединяющий болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена, болезнь Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь) и эозинофильную гранулему (см.). По классификации ВОЗ (1976), эти болезни относятся к опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани, входящим в подгруппу «хроническая моноцитоидная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания» (см. Гистиоцитозы).
Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-5 лет, значительно реже у взрослых.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда - Шюллера - Крисчена к реактивным, а само заболевание - к инфекционным болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотр. (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологической недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (см.).
Патологическая анатомия
При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями желто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в патологический процесс центральной неравной системы наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В легких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (см. Легочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Могут наблюдаться гипертрофия десен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.
Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (см. Бурое уплотнение легких). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счет накопления холестерина и холестеринэстеров цитоплазмой (цветн. рис.5 и 6). Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется судано-филией, диффузной ШИК-положительной реакцией (см. ШИК-реакция), высокой активностью гидролаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так наз. тельца X - удлиненные включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии - поля склероза.
Клиническая картина
При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни - боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит (см.), устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм (рис. 1), при разрушении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного диабета (см. Диабет несахарный). Деструкция костей челюстей способствует расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита (см.), стоматита (см.).
У 50-60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в желто-коричневый цвет (см. Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс легких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хроническое течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов.
В крови иногда отмечается умеренная анемия (см.), панцитопения (см. Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате - сохранность мегакариоцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.
В редких случаях осложнениями являются патол. переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (см. Позвоночник), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (см. Спинной мозг).
Диагноз
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей.
В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.
Рентгенол. картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рис. 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки: кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков -с образованием платибрахиспондилии (см. Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологическим перелом позвонка может быть первым клиническим признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальнохм расположении очагов могут возникнуть периоститы (см.).
У взрослых рентгенологические проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (см. Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рис. 3) могут быть причиной их патологических переломов. Изменения в легких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов.
Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например с болезнью Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь).
Лечение
Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, ребрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологического перелома, нарастающие боли в пораженной кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.
Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции пораженного участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебенки, кортикальных пластин (см. Костная пластика). При мелких краевых дефектах пластику не производят. Дефекты большого размера (в длинных трубчатых костях, надацетабулярной области таза) заполняют кортикальными аллотрансплантатами. В трубчатых и плоских костях дефекты, не превышающие 2-4 см в диаметре, тщательно тампонируют аутостружкой. При поражении позвоночника показана реклинация (см. Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (см.) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.
При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства - винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев - их комбинации.
Прогноз
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении легких и присоединении интеркуррентных заболеваний.
Профилактика не разработана.
Библиогр.: Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980; Конрад П. М. и Эртл Д. Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; М о с к а ч е-в а К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-ги-стиоцитоз у детей, Л., 1967; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н. С. Кисляк, с. 131, М., 1980; P е й н б e р г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 488, М., 1964; Т а г e р И. Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302, М., 1983; Bergh о 1 z М., S с h a u e г А. а. Р о р-р e Н. Diagnostic and differential diagnostic aspects in histiocytosis X diseases, Path. Res. a. Pract., v. 166, p. 59, 1979; Christian H. A. Defects in membranous bones, exophthalmos and diabetes insipidus, в кн.: Contributions to medical and biological research, dedicated to sir William Osier, v. 1, p. 390, N. Y., 1919; Funahashi A. a. Sieges-m u n d K. A. Diagnosis of histiocytosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 124, p. 206, 1981; Hand A. Polyuria and tuberculosis, Proc. path. Soc. Philad-, v. 16, p. 282, 1893; К 1 ii s e n e r W. Uber die Hand- Schuller-Christianische Krankheit unter besonderer Beriicksichtigung der Lokalisation der Effloreszenzen, Bonn, 1970; McDonald J. S. a. o. Ilistocytosis X, J. oral Path., v. 9, p. 342, 1980; N e z e1 o f C. Histiocytosis X, A histological and histogenetic study, Perspect. Pediat. Path., v. 5, p. 153, 1979; Schuller A. tiber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter, Fortschr. Rontgenstr., Bd 23, S. 12, 1915 - 1916.
Л. А. Махонова; Э. 3. Новикова (рент.), Л. И. Самойлова (хир.), М. Хохлова (пат. ан.).
