Парез диафрагмы (синдром Кофферата)
- ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII-CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах.
Что провоцирует Парез диафрагмы (синдром Кофферата):
Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах
являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плода
Симптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.
Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.
Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.
Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.
Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.
Диафрагма является основной мышцей, обеспечивающей легочную вентиляцию, и ее значение может быть в определенной мере сопоставлено со значением сердечной мышцы, осуществляющей кровообращение. Декомпенсация функции диафрагмы является важнейшим механизмом танатогенеза у больных, погибающих от дыхательной недостаточности при острой или хронической патологии легких. Здесь будут рассмотрены лишь те нарушения вентиляции, которые возникают в результате патологии собственно диафрагмы. К такой патологии относятся паралич диафрагмы, релаксация диафрагмы, диафрагмальные грыжи различного генеза и некоторые другие состояния.
Односторонний паралич диафрагмы
Причиной наиболее часто встречающегося одностороннего паралича диафрагмы бывает инвазия диафрагмального нерва злокачественной опухолью легкого или средостения. Встречается случайное повреждение нерва во время операции, травмы или же нарушение его функции в результате вирусной инфекции. Операции, специально направленные на создание одностороннего паралича диафрагмы при туберкулезе (френикотомия, френитрипсия, френикоэкзерез, френикоалкоголизация), в настоящее время практически не используются. Двусторонний паралич диафрагмы обычно является следствием поражения шейного отдела спинного мозга. Описаны холодовые повреждения обоих диафрагмальных нервов при местном охлаждении сердца во время внутрисердечных вмешательств. Паралич диафрагмы ведет к резкому одно- или двустороннему уменьшению легочных объемов и соответственному нарушению вентиляции.
Односторонний паралич диафрагмы обычно не дает симптомов или же проявляется снижением толерантности к значительным нагрузкам. При двустороннем параличе отмечается одышка с участием в дыхании вспомогательной мускулатуры. Дыхательная недостаточность усугубляется в горизонтальном положении, когда диафрагма поднимается еще более высоко. При этом обычно хорошо определяется парадоксальное движение передней брюшной стенки, западающей во время вдоха. При рентгеноскопии обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, неподвижность или же парадоксальный подъем во время вдоха, особенно при закрытых верхних дыхательных путях. Функциональное исследование при двустороннем параличе выявляет резкое уменьшение общего объема и жизненной емкости легких и дополнительного объема вдоха; при одностороннем - соответствующие объемы снижаются лишь на 20-25%. В положении больного лежа объемные показатели дополнительно ухудшаются.
Лечение и прогноз паралича диафрагмы зависят от его причин. Односторонние параличи специального лечения не требуют. При двусторонних параличах, связанных с поражением спинного мозга, рекомендуется постоянная электростимуляция одного из диафрагмальных нервов на шее с помощью имплантируемого стимулятора. Поражения нервов, связанные с вирусной инфекцией или холодовой травмой во время сердечных операций, нередко самопроизвольно ликвидируются через 6-8 мес.
Релаксация диафрагмы
Релаксация диафрагмы (идиопатическая релаксация диафрагмы, эвентрация диафрагмы) является редким врожденным дефектом, состоящим в недоразвитии диафрагмальной мышцы; встречается чаще у мужчин, бывает одно- или двусторонней, причем слева релаксация обычно бывает тотальной, а справа - частичной. Нарушения вентиляции сходны с таковыми при параличе диафрагмы. Чаще встречающиеся односторонние релаксации протекают почти бессимптомно.
Рентгенологически обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, причем справа частичная релаксация, заполняемая выбухающим куполом печени, иногда требует дифференцирования с опухолью (диафрагмы, легкого, печени). Диагноз уточняется с помощью пневмоперитонеума, при котором выбухающая часть купола контрастируется воздухом.
Лечение при односторонних поражениях чаще всего излишне, хотя описаны операции, уменьшающие площадь релаксированного купола диафрагмы и увеличивающие объем соответствующего гемиторакса (диафрагмоаппликация, пластика синтетической тканью). Тотальная двусторонняя релаксация, по-видимому, не совместима с жизнью, и лечение ее почти не разработано.
Грыжи естественных отверстий диафрагмы
Грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, отверстий Морганьи и Бохдалека) редко вызывают выраженные нарушения вентиляции. Гастроэзофагеальный рефлюкс, характерный для скользящих грыж пищеводного отверстия, может обусловить повторную аспирацию желудочного содержимого, особенно в ночное время, и иметь отношение к патогенезу острых и хронических бронхолегочных заболеваний, в том числе бронхиальной астмы. Оперативное лечение этих грыж (операция Ниссена) в ряде случаев благоприятно сказывается на течении легочной патологии.
Врожденные дефекты (ложные грыжи) диафрагмы у новорожденных, наблюдающиеся чаще слева, обусловливают массивное перемещение брюшных органов в плевральную полость, компрессионный коллапс легкого и смещение средостения в противоположную сторону, что вызывает острую дыхательную недостаточность, проявляющуюся резкой одышкой, цианозом и двигательным беспокойством ребенка. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием, при котором в левой плевральной полости выявляются раздутый газом желудок и петли кишечника, а средостение оказывается смещенным вправо. Ситуация требует немедленного оперативного вмешательства, направленного на восстановление непрерывности купола диафрагмы.
Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы
Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы наблюдаются при торакоабдоминальных ранениях, а также при закрытых травмах (сдавление груди, живота, падение с высоты). Чаще они наблюдаются слева, поскольку справа печень играет роль пелота. При массивных разрывах в результате перемещения брюшных органов в плевральную полость могут наблюдаться острые дыхательные расстройства в результате коллапса легкого и смещения средостения (одышка, цианоз, тахикардия и т. д.). Небольшие разрывы, особенно при тяжелой сочетанной травме, часто остаются нераспознанными.
Небольшой объем первоначально перемещенных через дефект диафрагмы брюшных органов может не оказывать существенного влияния на вентиляцию, и лишь при ущемлении в дефекте, когда объем полых органов, находящихся в плевральной полости, резко увеличивается, могут, наряду с острыми явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта (острые боли в правом подреберье, рвота, коллапс), наблюдаться выраженные нарушения вентиляции (одышка, цианоз, гипоксемия). В любом случае травматический дефект диафрагмы является показанием к ургентной или плановой операции, направленной на его устранение после вправления брюшных органов.
Уплощение диафрагмы при эмфиземе
Большое значение в обструктивной патологии легких имеет резкое уплощение диафрагмы при эмфиземе, связанное с увеличением объема легких и повышением внутригрудного давления из-за исчезновения эластической ретракции легких и клапанных нарушений бронхиальной проходимости. Уплощенная диафрагма при сокращении не в состоянии увеличивать внутригрудной объем и, более того, не приподнимает, а стягивает нижние ребра, к которым прикрепляется и, таким образом, препятствует вдоху. Этот феномен наблюдается в терминальных фазах дыхательной недостаточности, и воздействие на него представляется проблематичным.
Флаттер диафрагмы
Так называемый флаттер диафрагмы (диафрагмальный миоклонус, синдром Левенгука) представляет собой крайне редкое страдание, характеризующееся пароксизмально возникающими частыми (около 100 в минуту) сокращениями диафрагмы, как бы накладывающимися на ее дыхательные экскурсии. Во время приступов отмечаются одышка, ощущение подергивания в нижней части груди и видимая на глаз пульсация в эпигастральной области. Частота приступов уменьшается от приема антигистаминных препаратов.
Диафрагма, «грудобрюшная преграда»-мощный мышечный орган, отграничивающий полость грудной клетки от полости живота и поддерживающий своим тонусом внутрибрюшное давление. Тонус этот сохраняется как при низком (энтероптоз), так и при высоком стоянии диафрагмы (асцит, метеоризм, беременность), обеспечивая эффективность активного сокращения диафрагмы во время вдоха. Диафрагма--главная дыхательная мышца, участвующая и в кровообращении. Ритмические дыхательные движения диафрагмы способствуют дыханию с момента рождения и не прекращаются полностью, как установлено рентгенологически, даже в период паузы при чейнстоксовом дыхании. Особенно велико значение диафрагмы для вентиляции нижних отделов легких, где чаще всего развивается ателектаз, например, после операции. Диафрагма, сокращаясь, сближает края нижнего отверстия грудной клетки, являясь в известной степени антагонистом межреберных мышц, которые поднимают опущенные дуги ребер и тем самым расширяют нижнее отверстие грудной клетки. Взаимодействием с межреберными мышцами обеспечивается особенно эффективное увеличение объема легких. При параличе диафрагмы во время вдоха ложные ребра расходятся в стороны, а подложечная область выбухает.
Также значительно участие.диафрагмы в кровообращении. Тесно оплетая своими ножками и куполом печень, диафрагма во время вдоха выжимает из печени венозную кровь и в то же время разрежает внутри-грудное давление, облегчая таким образом присасывание венозной крови из основных венозных коллекторов к сердцу.
Свою сложную функцию мышечного органа дыхания и кровообращения диафрагма выполняет благодаря сложной иннервации, определяющей и многочисленные нервнорефлекторные реакции диафрагмы при нарушении центральной нервной и вегетативной регуляции.
При эмфиземе легких длительное повышение функции диафрагмы ведет первоначально к гипертрофии ее, а затем к дегенеративным изменениям (жировому перерождению) с декомпенсацией функции, что имеет большое значение в развитии дыхательной и легочно-сердечной недостаточности при болезнях легких. Атрофию мышечных слоев диафрагмы находят при параличе диафрагмального нерва, например, после лечебного френико-экзереза по поводу туберкулеза легких.
О высоте стояния и движениях диафрагмы в клинике судят по видимому движению диафрагмальной тени при дыхании (феномен Литтена), по перкуторной границе легких с органами брюшной полости, а также по дыхательным движениям ложных ребер", отчасти по ритмической смене втяжения п выбухания подложечной области. Низкое стояние диафрагмы наблюдается при эмфиземе легких, выпотных плевритах, перикардитах и т. д., высокое-при асците, метеоризме, внутрибрюшных опухолях. Наиболее отчетливые данные обнаруживает рентгеноскопия.
Болевой диафрагмальный синдром связан с тем, что центральную часть диафрагмы иннервирует п. phrenicus, почему боль передается через четвертый шейный нерв в шею и в область трапециевидной мышцы (плечевой, акромиальный признак) и имеются болевые точки по межреберьям у грудины (особенно справа) и между ножками грудино-ключично-сосковой мышцы. Периферическая часть диафрагмы иннервируется от межреберных нервов, и боль относится к нижней части грудной клетки, к подложечной области и брюшной стенке; также наблюдаются боли рефлекторного характера типа стенокардии, передающиеся через n. vagus.
Диафрагматит
Клоническая судорога диафрагмы (икота)
{module директ4}
Клоническая судорога диафрагмы (икота)-обычно безобидное явление, иногда же угрожает жизни, чаще наступает рефлекторно в ответ на раздражение соседних органов, при перегрузке желудка, при начинающемся перитоните, при раздражении диафрагмального нерва опухолью средостения, аневризмой аорты или от возбуждения центра, расположенного рядом с дыхательным,-агональная икота, имеющая столь плохое прогностическое значение, уремическая икота, икота при апоплексии мозга, энцефалитах, при венозном застое мозга.
Лечение. Раздражение кожи (горчичники, растирания кожи щетками, эфир под кожу), отвлечение внимания больного, возбуждение дыхательного центра (вдыхания углекислоты в чистом виде или В виде карбогена), лобелии, хинидин (как понижающий возбудимость диафрагмальной мышцы), алкоголизация и в крайнем случае перерезка диафрагмального нерва.
Тоническая судорога диафрагмы
наблюдается при тетании, столбняке, при перитоните. Терапия-хлороформ, эфир.
Паралич диафрагмы
Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием. При дыхании происходит расхождение в стороны нижних ребер, не выбухает, как в норме, подложечная область, не опускается печень. При работе и волнении развивается одышка. Отмечается изменение голоса, слабость кашля, чихания. Выпадает напряжение при акте дефекации. При полном параличе вслед за минимальным напряжением может наступить смертельная асфиксия.
Диафрагмальная грыжа (ложная и истинная). Диафрагмальной грыжей обычно называют ложную травматическую грыжу (hernia diaphragmatica spuria, traumatica; evisceratio), когда в типичных случаях после колотой раны или тупой травмы, как правило, слева через щель is диафрагме выпирают в грудную полость желудок и кишки. Развивается тяжелая одышка, рвота, икота, может даже наступить смерть от шока. При исследовании находят тимпанит в грудной клетке, отсутствие дыхательного шума, смещение сердца, особенно характерные переливающиеся кишечные шумы в груди или гемоторакс, сопутствующий плеврит, перитонит, резкие рентгенологические изменения.
Врач-терапевт чаще имеет дело с отдаленными последствиями травмы, о которой больной не всегда - находит нужным рассказать без специального расспроса.
У больного обычно отмечается только тошнота, рвота или же возникают симптомы кишечной непроходимости. Могут отмечаться признаки сдавления органов средостения. При исследовании важно обратить внимание на рубец от раны. Находят также необычную область тимпанического звука в грудной клетке; дыхательная подвижность грудной клетки ограничена (обычно слева), дыхательные шумы ослаблены или не выслушиваются, сердце смещено. В отличие от пневмоторакса нет выбухания межреберий, но характерна как бы опустошенная подложечная область, особенно же выслушиваемые у градины кишечные звуки выпавшего желудка и кишок. Рентгенологическое исследование после приема бария выясняет картину в деталях.
Наиболее тяжелое, иногда смертельное осложнение-кишечная непроходимость. Лечение хирургическое, технически трудное.
Реже наб. подается истинная диафрагмальная грыжа (hernia diaphragmatica vera), когда вследствие врожденного дефекта развития диафрагмы (обычно за мечевидным отростком) желудок или толстая кишка оказывается в переднем или заднем средостении, в мешке из одного или всех листков диафрагмы.
В последние годы при широком рентгенологическом обследовании больных не так редко обнаруживают небольшие диафрагмальные грыжи у самого hiatus oesophageus, причем верхняя часть желудка выпячивается выше диафрагмы. Больной предъявляет неопределенные диспептические жалобы, иногда же страдает более тяжелой рефлекторной стенокардией вследствие раздражения проходящего рядом блуждающего нерва и коронароспазма. От диафрагмальной грыжи следует также отличать редко встречающуюся одностороннюю релаксацию, расслабление пли недостаточность диафрагмы, открываемую случайно, когда при отсутствии жалоб находят перкуторно тимпанит, а рентгенологическое исследование обнаруживает высокое стояние диафрагмы.
– это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.
МКБ-10
J98.6 Болезни диафрагмы
Общие сведения
Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.
Причины релаксации диафрагмы
К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:
- Нарушения эмбриогенеза. Сюда относятся дефекты закладки миотомов и дальнейшей дифференцировки мышечных элементов, недоразвитие или внутриутробное повреждение диафрагмального нерва. Врождённая релаксация диафрагмы нередко сочетается с другими пороками развития внутренних органов.
- Повреждение диафрагмальной мышцы. Бывает воспалительного и травматического характера. Различают самостоятельное воспаление (диафрагматит) и вторичное поражение диафрагмы. Последнее появляется при распространении патологического процесса с прилегающих органов, например, при поддиафрагмальных абсцессах , эмпиеме плевры .
- Паралич диафрагмального купола. Возникает при различного рода нарушениях иннервации диафрагмы. К повреждению нерва приводят травматические процессы, в том числе при хирургических вмешательствах. Тотальный паралич вызывают тяжёлые системные неврологические заболевания (полиомиелит , сирингомиелия). Локальные поражения возникают в результате прорастания опухолью нервного ствола.
Патогенез
При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.
Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.
Классификация
Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:
- Бессимптомный . Проявления болезни отсутствуют. Релаксация выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки .
- Со стёртыми клиническими симптомами . Такая форма характерна для ограниченного, чаще правостороннего процесса. Пациент обычно не придаёт значения непостоянным, слабо выраженным симптомам болезни.
- С развёрнутой клинической картиной . Проявляется разнообразной симптоматикой, зависящей от степени повреждения дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.
- Осложнённый . Характеризуется развитием серьёзных осложнений (завороты, язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения и другие).
Симптомы релаксации диафрагмы
Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.
Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия , нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии .
Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту , отрыжку , тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры .
Осложнения
Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.
Диагностика
При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург . Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:
- Осмотр . Иногда визуально удаётся определить парадоксальное движение одного из диафрагмальных куполов. Диафрагма поднимается во время вдоха и опускается на выдохе. Присутствует положительный симптом Гувера – подъём одной из рёберных дуг и смещение кнаружи при глубоком вдохе.
- Перкуссия . Определяется расширение кверху поддиафрагмального пространства Траубе. Нижняя граница лёгкого располагается на уровне II-IV ребра по передней поверхности грудной стенки. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости смещаются в противоположную сторону.
- Аускультация . В базальных отделах лёгких выслушивается ослабленное дыхание. При аускультации сердца выявляется приглушение тонов, учащение частоты сердечных сокращений, нарушение ритма. В нижней части грудной клетки спереди можно услышать кишечную перистальтику, шум плеска.
- Функциональные исследования . Спирометрия даёт возможность выявить рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, значительное снижение жизненной ёмкости лёгких. На ЭКГ определяются замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия , признаки ишемии миокарда.
- Лучевая диагностика. Рентгенография и КТ грудной клетки являются наиболее информативными методами исследования диафрагмы. На рентгенограмме визуализируется высокое расположение одного из куполов (уровень II–V ребра). При рентгеноскопии обнаруживается парадоксальное движение диафрагмального свода. Использование контраста позволяет выявить перегибы пищевода, желудка, смещение органов пищеварения кверху. КТ наиболее точно определяет степень релаксации, помогает распознать вторичную патологию внутренних органов.
Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами . Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс . Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.
Лечение релаксации диафрагмы
Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.
С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.
Прогноз и профилактика
Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.
Паралич и парез диафрагмы
Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия.
Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв.
Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.
Клиника и диагностика
Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.
Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.
Лечение
Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе.
При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).
При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.
Инородные тела трахеи и бронхов
Аспирация инородных тел (ИТ) у детей встречается достаточно часто. Все исследователи отмечают, что данный вид патологии характерен для детского возраста (более 90 % случаев); при этом наиболее часто данная патология встречается у детей в возрасте от 1 до 3 лет. По результатам обзорных статистик частота аспирации инородных тел 3,7 на 1000 детского населения. Следует отметить, что во всем мире преимущественно данной патологией у детей занимаются отолярингологи и, как правило, только в острый период (в течение суток) после аспирации ИТ. Это обстоятельство обьясняет значительную частоту незамеченных аспираций, особенно у детей раннего возраста.
Отмечаются различные варианты механической обструкции (по Г.И.Лукомскому):
- сквозная или частичная;
- вентильная;
- полная
У всех детей с поздними сроками диагностирования ИТ трахеобронхиального дерева, отмечается частичная обструкция, что и определяет возможность длительного носительства ИТ. Большинство ИТ (преимущественно органического происхождения) элиминируется за счет кашлевых толчков или действия мукоцилиарного транспорта, но некоторые задерживаются в дыхательных путях и могут служить причиной хронического воспалительного процесса в легких.
Клиника
Клиниказависит от размера ИТ, его локализации и происхождения (органическое или неорганическое). Может наблюдаться и аспирация сразу нескольких инородных тел, аспирация жидкости или пищи, что также отражается на клинической симптоматике. Полная закупорка бронха способна привести к ателектазу сегмента или доли, вентилируемых этим бронхом. Обтурация трахеи обусловливает остро возникающий приступ удушья, который, если не оказана своевременная помощь, может привести к тяжелым осложнениям, включая летальный исход.
Однако, ИТ может не полностью обтурировать дыхательные пути, приводя к частичному нарушению вентиляции в этой зоне, или, создавая клапанный механизм с последующим развитием эмфиземы, захватывающей различные объемы пораженного легкого. Клинико-рентгенологическая характеристика, безусловно, зависит от срока, прошедшего с момента аспирации ИТ. Аускультативно отмечается ослабление дыхания, различные по характеру хрипы, а также нехарактерные дыхательные шумы. У детей с ранними сроками от момента аспирации на рентгенограммах выявлялись:
- эмфизема сегмента или доли,
- снижение пневматизации участка легкого,
- ателектаз сегмента или доли.
Весьма эффективным методом исследования при подозрении на аспирацию ИТ является рентгеноскопия грудной клетки с выявлением патологической подвижности срединной тени (положительный симптом Гольцнехта - Якобсона).
Лечение
Основным методом лечения является эндоскопическая экстракция инородного тела с помощью ригидного дыхательного бронхоскопа с оптическими щипцами с различной формой рабочих частей. Только в редких случаях при неудаче бронхологического удаления инородного тела, обусловленного характером ИТ или развитием нагноения, приходится прибегать к торакотомии с проведением бронхотомии или резекции заинтересованного участка легкого.
Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.
