Diagnostic et diagnostic différentiel des lésions rénales dans le lupus érythémateux disséminé. Lupus érythémateux systémique (LED) - causes, pathogenèse, symptômes, diagnostic et traitement Lupus érythémateux, quel régime est recommandé et existe-t-il des méthodes de traitement avec des remèdes populaires

Des progrès significatifs dans le traitement de la néphrite lupique ont été réalisés au cours des deux dernières décennies grâce au développement de schémas thérapeutiques complexes, comprenant principalement deux groupes de médicaments - les corticostéroïdes et les cytostatiques à action générale et sélective. Parfois, les anticoagulants sont utilisés dans le traitement complexe des formes sévères d'BH. Les médicaments aminoquinoléines sont inefficaces pour supprimer l'activité de la BH, ils ne sont prescrits que pour les formes périphériques de LED. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, qui restent pertinents dans les manifestations extrarénales de la maladie, ne sont pas utilisés dans l'BH en raison de leur capacité à réduire la filtration glomérulaire. Parmi les méthodes de traitement extracorporelles, la plasmaphérèse reste pertinente.

Les effets indésirables graves des immunosuppresseurs modernes, ainsi que l'imprévisibilité de l'évolution de la maladie, avec un tableau clinique changeant et une transformation des données morphologiques, nous obligent à poursuivre la discussion et à rechercher les approches les plus rationnelles pour le traitement et la prévention des exacerbations. de BH.

Glucocorticoïdes(GC) restent le pilier du traitement de l’BH, améliorant considérablement le pronostic de la maladie. Pour la néphrite active, les GC doivent être utilisés à des doses adéquates : 1 mg/(kg*jour) pendant 6 à 8 semaines, après quoi la dose peut être lentement réduite. L'avantage des fortes doses de prednisolone (50-60 mg/jour) par rapport aux petites doses (30 mg/jour) a été prouvé ; de petites doses peuvent supprimer la fièvre, les lésions cutanées, le syndrome articulaire, la sérite, parfois même la pneumopathie et l'endocardite, mais ont peu d'effet sur le processus rénal. Avec l'utilisation à long terme de fortes doses de prednisolone, l'effet est observé chez 50 à 80 % des patients.

La difficulté de réaliser une corticothérapie massive est déterminée par la nécessité d'équilibrer entre le désir de supprimer l'activité de la néphrite et la peur de nombreux effets secondaires, notamment la nécrose osseuse aseptique et les spondylopathies sévères invalidantes pour les patients. Le développement de ces complications a été quelque peu réduit par l'introduction de divers schémas thérapeutiques à base de corticostéroïdes - une dose unique de la totalité de la dose le matin ou une thérapie alternée - en prenant une double dose quotidienne tous les deux jours.

L'administration intraveineuse de doses de charge de méthylprednisolone ou de prednisolone (thérapie par impulsions avec GC) est intéressante en raison de l'obtention plus rapide de l'effet chez les patients présentant une activité élevée de la maladie. De plus, les cures de thérapie pulsée intraveineuse avec les GC entraînent une modification de la dose orale des GC, ce qui permet de réduire la durée de leur utilisation à fortes doses et ainsi de réduire le risque d'effets indésirables. En présence de syndrome néphrotique, et notamment en cas de déclin rapide de la fonction rénale, une thérapie pulsée dès le début de la maladie est justifiée.

On pense que des doses de charge de glucocorticoïdes dans la néphrite lupique arrêtent la formation de CI et provoquent une modification de leur masse en interférant avec la synthèse d'anticorps dirigés contre l'ADN, ce qui conduit à une redistribution des dépôts de CI et à leur libération des couches sous-endothéliales. de la membrane basale. De plus, des doses de charge de méthylprednisolone modifient la perméabilité de la membrane basale, augmentent le débit de filtration glomérulaire et améliorent la circulation sanguine dans les reins. L'évaluation des résultats à long terme confirme l'efficacité de la thérapie par impulsions. Ainsi, dans les observations de S. Ponticelli et al. parmi 43 patients atteints de néphrite lupique à prolifération diffuse (chez 17, la créatinine sérique dépassait 140 µmol/l, chez 26, la protéinurie dépassait 3 g/jour), qui ont reçu un traitement pulsé de trois jours avec de la méthylprednisolone, suivi d'un traitement avec de petites doses de corticostéroïdes en association avec des cytostatiques, le taux de survie à 10 ans était de 87 %, et si l'on exclut les cas de décès non dus à une insuffisance rénale, alors de 91 %. À la fin de l’observation, les signes de pathologie rénale avaient disparu chez 21 patients. Chez les patients présentant un bon effet du traitement, les taux de créatinine se sont normalisés 22 semaines après la thérapie par impulsions, la protéinurie a diminué jusqu'à des valeurs minimales après 55 semaines.

Selon l'Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales, l'utilisation de la thérapie pulsée avec de la méthylprednisolone chez 120 patients atteints d'BH active a conduit à un résultat positif dans la période immédiate dans 87 % des cas ; L'analyse des résultats à long terme a montré qu'après 18 à 60 mois, 70 % restaient en rémission et que chez 28 % d'entre eux, les signes de néphrite disparaissaient complètement.

Après une thérapie pulsée, pour obtenir un effet durable, il est nécessaire de continuer à prendre des corticostéroïdes par voie orale. Cependant, l'utilisation à long terme de GC entraîne le développement de complications graves, parfois potentiellement mortelles. De plus, il a été démontré dans des modèles expérimentaux et des biopsies répétées qu'un traitement à long terme avec des doses élevées de GC peut conduire à une glomérulosclérose progressive.

Cytostatique- le deuxième groupe de médicaments, qui représente une thérapie pathogénétique. Les agents alkylants les plus couramment utilisés sont le cyclophosphamide (CPA), plus rarement la chlorobutine, et les antimétabolites : l'azathioprine (AZA) et le méthotrexate. Récemment, l'immunosuppresseur sélectif san-dimmun-neoral a été utilisé.

Parmi les cytostatiques, la préférence est donnée au cyclophosphamide (CPA) par voie orale ou sous forme de thérapie pulsée intraveineuse. Pour la première fois, la thérapie pulsée intraveineuse du CFA a été proposée par N. Dinant et al. en 1982 spécifiquement pour le traitement de l'BH. À la fin des années 1980, un certain nombre d'études cliniques ont montré que la thérapie par impulsions avec CFA était plus efficace pour prévenir le déclin de la fonction rénale que la thérapie par impulsions avec de la méthylprednisolone suivie de 6 mois de GC par voie orale. La thérapie trimestrielle par impulsions CFA a réduit le risque d’exacerbation de la maladie. Ces données ont été confirmées par une analyse de plus de 400 études cliniques menées par V.K. Bansal et al.

Les tactiques thérapeutiques de l'BH dépendent de l'activité de la maladie, de la variante clinique et morphologique de l'BH. Une biopsie rénale est nécessaire pour caractériser les changements morphologiques afin de sélectionner un traitement adéquat, ainsi que pour évaluer le pronostic de la maladie (indices d'activité et sclérose). L'activité de la thérapie doit correspondre à l'activité de la maladie : plus l'activité du processus est élevée et plus les signes cliniques et morphologiques de la maladie sont sévères, plus tôt tout l'arsenal thérapeutique doit être prescrit, en particulier la thérapie pulsée au CFA. . Parfois, en cas d'hypertension artérielle élevée concomitante, les médecins s'abstiennent de tout traitement actif. Cependant, dans la plupart des cas, l'hypertension est le reflet de l'activité du processus et disparaît avec la rémission de la maladie.

Néphrite lupique à progression rapide morphologiquement, correspond le plus souvent à une BH proliférative diffuse (classe IV). Le pronostic des patients atteints de PPVN est sévère et dépend d'un traitement opportun et aussi actif que possible. La méthode de choix pour la PPVN est, à notre avis, la thérapie pulsée avec CPA (à la dose de 15-20 mg/kg ajustée en fonction de la créatinine sérique et du débit de filtration glomérulaire : avec créatinine >> 4 mg% et CF< 50 мл/ мин дозу снижают в 2 раза) с интервалом 3- 4 нед в сочетании с терапией КС. Пульс-терапия ЦФА должна проводиться непрерывно не менее б мес (один пульс в месяц), а в дальнейшем ее длительность определяется динамикой клинико-лабораторных показателей: при полном восстановлении функции почек и минимальной активности мочевого синдрома (отсутствии гематурии) возможно уменьшение дозы ЦФА и удлинение интервалов проведения пульсов (через 2, затем через 3 мес) с последующей полной отменой. Первый «пульс» ЦФА желательно сочетать с пульсами метилпредни-золона (по 1 г в течение 3 дней) одновременно с назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки. Можно повторять пульсы метипреда в ситуациях, когда возникает необходимость быстрого снижения пероральной дозы ГК в связи с осложнениями, а активность процесса остается высокой. После внутривенного введения метипреда дозу перорального преднизолона можно значительно снизить. Продолжать прием преднизолона внутрь в суточной дозе 1 мг/кг в сутки следует в течение 6-8 нед с постепенным ее снижением к 6-му месяцу до 20-30 мг/сут и в последующие 6 мес до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда 5 лет и пожизненно. Обычно при таком терапевтическом режиме БПВН клинико-лабораторной ремиссии можно достичь через 1,5-2 года.

Nous avons analysé les résultats du traitement de 38 patients atteints de PPVN. Dans le premier groupe (27 patients), de fortes doses de prednisolone orale ont été utilisées - 50 à 60 mg/kg, dans certains cas en association avec des cytostatiques oraux (le plus souvent de l'azathioprine à la dose de 150 à 200 mg/jour). Les patients du deuxième groupe (11 patients), ainsi que des doses élevées de GC par voie orale, ont reçu une thérapie par impulsions GC et une thérapie par impulsions CFA. Chez les patients du premier groupe, la survie « rénale » au cours de la première année était inférieure à 30 % et après 5 ans - 5 %. Dans le deuxième groupe, après un an et après 5 ans, la survie rénale était de 75 %. Un facteur pronostique important pour l’issue du traitement était l’effet immédiat du traitement. En cas de réponse rapide et adéquate chez les patients du deuxième groupe, le taux de survie rénale à 5 ans était de 100 %.

En cas de progression rapide de l'insuffisance rénale, une plasmaphérèse peut être réalisée (3 fois par semaine pendant 1 à 3 semaines ou une fois toutes les 2 à 3 semaines, soit un total de 6 à 8 procédures), de préférence avec remplacement du volume par du plasma frais congelé.

La plasmaphérèse est utilisée pour éliminer les immunoréactifs circulants, mais il n'y a pas de consensus sur l'utilité de son utilisation en BH. Alors, H.Y. Euler et coll. a utilisé avec succès la thérapie dite synchrone chez 14 patients : 3 séances de plasmaphérèse suivies de 3 séances de thérapie pulsée CFA à la dose de 12 mg/kg puis administration orale pendant 6 mois. Le but de cette technique est de supprimer le pool circulant de lymphocytes pendant la période de leur activation compensatoire maximale provoquée par la plasmaphérèse.

E.J. Lévis et coll. dans une étude randomisée contrôlée de l'effet de la plasmaphérèse en association avec une corticothérapie et une thérapie cytostatique sur l'évolution de l'BH, menée dans 14 centres (89 patients), n'a révélé aucun avantage de ce traitement par rapport au même schéma thérapeutique, mais sans le utilisation de la plasmaphérèse.

Si nécessaire, il est conseillé de réaliser un traitement immunosuppresseur dans le cadre de séances d'hémodialyse. Pour les signes cliniques et biologiques de CIVD, des transfusions de plasma frais congelé en association avec des agents antiplaquettaires, des anticoagulants et des angioprotecteurs sont indiquées. La correction de l'hypertension artérielle est nécessaire avec l'utilisation obligatoire d'inhibiteurs de l'ECA dans le régime.

Cependant, tous les chercheurs ne croient pas que la thérapie pulsée intraveineuse avec CPA présente un avantage par rapport à son administration orale.

S. Ponticelli recommande de commencer le traitement par trois injections intraveineuses de méthylprednisolone (0,5 g chacune), suivies de prednisolone orale à la dose de 0,5 à 1 g/kg par jour pendant 1 à 2 mois ; réduisez progressivement la dose à 10 mg par jour ou 20 mg tous les deux jours. En cas de maladie particulièrement grave, des cytostatiques sont ajoutés dès le début - d'abord du CFA (1,5 à 2 mg/kg) pendant 2 à 3 mois, puis de l'azathioprine (1,5 à 2 mg/kg par jour), qui est considérée comme moins efficace. que le cyclophosphamide, mais aussi moins toxique, ce qui permet son utilisation pendant une longue période - jusqu'à 2 ans. Le traitement est arrêté progressivement lorsque les taux de créatinine sérique sont normaux, que la protéinurie diminue en dessous de 1 g/s et qu'il n'y a aucun autre signe de maladie. Chez 56 patients atteints d'BH proliférative diffuse ayant reçu un traitement similaire, le taux de survie à 10 ans était de 98 % et le taux de survie à 20 ans était de 77 %. À la fin de l'observation, 24 avaient une rémission, 18 avaient une fonction rénale normale et une protéinurie symptomatique, 2 patients avaient un syndrome néphrotique avec fonction rénale préservée, 6 avaient une créatinine sérique de 1,6 à 3 mg/dl, 6 patients ont reçu une dialyse programmée.

J.S. suit également un schéma similaire. Cameron.

VK Banzal et al. ont comparé l'incidence de l'insuffisance rénale chronique et la mortalité chez 440 patients observés dans 19 centres de néphrologie au cours de la période 1970-1995. et recevoir l'un des schémas thérapeutiques : 1) prednisolone orale uniquement ; 2) azathioprine et prednisolone par voie orale ; 3) azathioprine et cyclophosphamide avec prednisolone par voie orale ; 4) prednisolone par voie orale et cyclophosphamide par voie intraveineuse. La probabilité de développer une insuffisance rénale chronique et la mortalité étaient plus faibles chez les patients recevant une combinaison de cytostatiques et de GC. Les avantages de l'azathioprine par rapport au cyclophosphamide, ainsi que la thérapie par impulsions intraveineuses avec CFA par rapport à son administration orale, n'ont pas été trouvés, mais il y a eu significativement moins d'effets indésirables avec la thérapie par impulsions intraveineuse avec CFA.

Variante lentement progressive de BH avec un syndrome néphrotique ou urinaire sévère peut être basé sur n'importe quelle variante morphologique. Les approches thérapeutiques de la néphrite lupique diffuse ou focale (BH) et de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire (MCGN) doivent être presque aussi agressives que pour l'ESLD, car la maladie peut évoluer vers une insuffisance rénale si elle n'est pas traitée de manière adéquate. Pour les autres variantes morphologiques (membraneuses et mésangioprolifératives), le régime immunosuppresseur peut être plus doux : thérapie pulsée combinée en début de traitement suivie de l'utilisation de PZ à la dose de 0,5 mg/kg par jour en association avec une thérapie pulsée CFA ou prednisolone 50 -60 mg/jour + CFA 100-150 mg/jour par voie orale pendant 2-3 mois ; puis les doses quotidiennes de PZ sont réduites à 20-30 mg, CFA - à 100-50 mg ou remplacées par de l'azathioprine à la même dose et le traitement est effectué jusqu'à l'obtention d'une rémission.

En l'absence de confirmation morphologique, les indications d'un traitement actif comprennent le syndrome néphrotique, l'érythrocyturie sévère, l'hypertension artérielle et les signes d'insuffisance rénale. En cas de protéinurie isolée avec une légère érythrocyturie, un traitement moins actif est possible (prednisolone à la dose de 50 à 60 mg/jour), cependant, si le syndrome urinaire persiste plus de 8 semaines, des cytostatiques doivent être ajoutés au traitement.

Nous soulignons encore une fois que la réduction de la dose de GC et de cytostatiques doit être effectuée très lentement (beaucoup plus lentement qu'avec la néphrite Bright) et qu'un traitement d'entretien à long terme est dans tous les cas nécessaire. L'indication d'arrêt du traitement immunosuppresseur, quelle que soit la forme clinique et morphologique de la maladie, est l'absence de signes d'activité néphrite (protéinurie ne dépassant pas 0,5 g/jour sans érythrocyturie) et de signes sérologiques d'activité de la maladie.

L'immunosuppresseur sélectif sandimmunneoral (cyclosporine - CsA) pour l'BH n'est pas encore aussi répandu que pour la néphrite Bright.

E.S. Bergijk et coll. Dans le modèle expérimental de souris de BH, la CsA a été administrée par voie intrapéritonéale à une dose de 10, 50, 100 et 250 mg/kg par semaine 2, 4 et 6 semaines après l'induction de la maladie. Les injections à la dose de 10 ou 50 mg/kg par semaine n'ont pas affecté le développement de la néphrite ; à la dose de 100 mg/kg par semaine elles ont évité l'apparition d'une protéinurie dès le début du traitement 2 semaines après l'induction de la maladie. Dans le groupe de patients ayant commencé le traitement 6 semaines après l’induction de la maladie, la CsA n’a été efficace qu’à la dose de 250 mg/kg par semaine chez des souris présentant une protéinurie légère.

P.D. Yin et X.Y. Yang chez 30 patients atteints de BH active a comparé l'efficacité de la CsA et de la thérapie par impulsions intraveineuses avec la CPA dans deux groupes de 15 patients. Une diminution de l'activité de la maladie et des niveaux de protéinurie, ainsi qu'une augmentation de l'albumine sérique chez les personnes traitées par CsA ont été observées à des stades précoces, bien que l'effet global soit le même. Apparemment, l'utilisation de faibles doses de CsA a supprimé l'activité de BH dans les premiers stades du traitement, ce qui a permis de réduire la dose de CS et de CPA et de réduire les effets secondaires. Chez 8 patients, après arrêt du CsA, du CPA a été ajouté pour éviter une exacerbation de la maladie.

S. Dostal et coll. dans une étude préliminaire non contrôlée incluant 11 patients atteints d'BH active avec syndrome néphrotique, chez 8 d'entre eux un traitement antérieur par cyclophosphamide, azathioprine et glucocorticoïdes était inefficace, la CsA a été traitée à une dose initiale de 3,5 à 5,5 mg/kg par jour. Un effet rapide a été noté : la protéinurie a diminué de 9,1 à 1,7 g/jour ; avec des biopsies répétées, une diminution de la classe de modifications morphologiques de IV à III a été notée. Par la suite, les patients ont reçu une dose d'entretien de 2,5 à 3 mg/kg par jour.

En termes d'effet clinique, la CsA est supérieure aux glucocorticoïdes, mais son utilisation est limitée par ses effets néphrotoxiques. J. Radhakrishnan et coll. chez 5 patients présentant une mauvaise réponse au traitement immunosuppresseur, la CsA a été utilisée à la dose de 4 à 6 mg/kg par jour pendant une longue période - jusqu'à 43 mois. Parallèlement à l'amélioration clinique, des biopsies répétées ont montré une diminution des signes d'activité, mais l'indice de sclérose a augmenté.

La CsA, évidemment, peut être utilisée dans des formes à évolution lente qui surviennent sans hypertension artérielle sévère et sans sclérose sévère du tissu rénal.

Des rapports anecdotiques suggèrent que l'BH pourrait s'améliorer avec l'immunoglobuline intraveineuse, bien que son efficacité ait été remise en question dans un essai contrôlé. Il existe des observations isolées sur l’utilisation efficace du mycophénolate mofétil.

Des agents sont en cours de développement qui affectent sélectivement les étapes individuelles de la pathogenèse du LED. Il y a les premières expériences expérimentales et cliniques avec l'utilisation du LJP394, qui affecte sélectivement la synthèse d'anticorps contre l'ADN natif par les lymphocytes B, l'inhibiteur C5 de la fraction du complément « Alexion », la prostaglandine 1 et les antagonistes des récepteurs du thromboxane.

Avec le développement d'une insuffisance rénale terminale, un traitement substitutif est effectué - hémodialyse et transplantation rénale. Selon le rapport USRDS (United States Renal Data System), en 1992-1996. Aux États-Unis, 4 177 patients atteints d'BH ont reçu un traitement de remplacement rénal (dont 80,6 % étaient des femmes et 19,4 % étaient des hommes).

Dans notre centre, une hémodialyse a été réalisée chez 32 patients BH atteints d'insuffisance rénale terminale. Selon un certain nombre de chercheurs, les résultats de l'hémodialyse étaient les mêmes que pour d'autres maladies rénales. Cependant, dans nos observations, les patients atteints de BH ont moins bien toléré l'hémodialyse que les patients sans maladies systémiques.

Une caractéristique du stade terminal de l'BH, contrairement à la néphrite de Bright, est la forte activité parfois persistante du processus : si l'activité du LED persiste au moment du développement de la néphrosclérose, un traitement immunosuppresseur est nécessaire lors des séances d'hémodialyse.

La transplantation rénale est réalisée chez des patients présentant une urémie complète en l'absence de signes d'activité du LED. Par conséquent, la crainte d'une exacerbation du LED avec rechute de BH dans le greffon, selon la plupart des auteurs, doit être considérée comme infondée, bien que dans le rapport de G. Nyberg et al. une fréquence élevée (chez 7 patients sur 16) de récidive de BH dans le greffon a été notée.

J. Briggs et E. Jones, au nom du comité scientifique de l'ERA-EDTA, ont présenté en 1999 un résumé des résultats de la transplantation rénale chez des patients atteints de LED en Europe pour la période 1982-1990. Les auteurs ont constaté que dans l’ensemble, les résultats étaient les mêmes que chez les patients atteints d’insuffisance rénale primaire (groupe standard de patients). Au cours de ces années, une transplantation a été réalisée chez 539 patients atteints de LED ; l'âge moyen des patients était de 33 ans, les femmes prédominaient (79 %). La survie du greffon (cadavérique) n'était que légèrement inférieure à celle du groupe standard (les taux de survie à 5 ans étaient de 65 et 68 %, respectivement, les taux de survie à 10 ans étaient de 45 et 50 %) ; La survie des patients était presque la même : à 5 ans - 91 % dans les deux groupes, à 10 ans - 81 et 83 %, respectivement. Le taux de survie à trois ans des greffons de donneurs vivants pour le LED était encore plus élevé (87 %) que dans le groupe standard (79 %). Parmi les causes de décès chez les patients atteints de LED, les infections étaient plus fréquentes que dans le groupe standard (40 et 26 %), tandis que les complications cardiovasculaires étaient moins fréquentes. Il n’y a eu aucun cas de perte de greffon due à une BH récurrente.

Avec un tableau clinique complet du LED, le diagnostic de néphrite lupique est rarement difficile. Il s'agit de cas où la maladie débute chez de jeunes femmes présentant un syndrome fébrile-cutané-articulaire avec augmentation de la VS, leucopénie, et se poursuit par des exacerbations périodiques, parfois associées à une insolation ou à une grossesse. Au plus fort de l'une des exacerbations, une pleurésie (ou péricardite) survient ; en même temps ou après 1 à 2 ans, une protéinurie apparaît.

Les points de diagnostic importants sont les suivants :

Lésions articulaires - polyarthralgie ou polyarthrite souvent migrante avec lésions prédominantes des petites articulations des mains, moins souvent - articulations du genou, du coude et de l'épaule ; une déformation se développe rarement;

Lésions cutanées - la présence d'un « papillon » plaide incontestablement en faveur du LED, cependant, le lupus érythème typique peut être éphémère et est actuellement moins fréquent ;

Polysérosite - pleurésie, péricardite, souvent avec développement d'adhérences ;

Lésions pulmonaires - pneumopathie interstitielle chronique, atélectasie discoïde, diaphragme haut ;

Dommages au système nerveux central - convulsions, psychoses, crises épileptiformes ;

Vascularite périphérique - capillarite du bout des doigts, lupus érythème des paumes, chéilite (vascularite autour du bord rouge des lèvres) ;

syndrome de Raynaud (plus souvent cependant chez les patients atteints de LED sans lésion rénale) ;

Troubles trophiques - perte de poids rapide, calvitie ;

Indicateurs de laboratoire - forte augmentation de l'ESR, leucopénie avec lymphopénie et anéosinophilie, anémie, thrombocytopénie, hypergammaglobulinémie, hypocomplémentémie (diminution de C3 et C4).

Dans 90 % des cas, des cellules LE et du facteur antinucléaire (qui peuvent être observés dans certains cas et dans la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, l'hépatite chronique active) et des anticorps plus spécifiques contre l'ADN natif sont retrouvés dans le sang. Les signes histologiques fiables sont la nécrose fibrinoïde, les corps d'hématoxyline et le caryo-rhexis.

Un diagnostic différentiel doit être posé avec d'autres maladies systémiques qui surviennent avec des lésions rénales - avec périartérite noueuse, vascularite hémorragique, avec maladie médicamenteuse, hépatite chronique active, polyarthrite rhumatoïde, myélome, amylose primaire et génétique, avec infections - endocardite septique prolongée, tuberculose, avec tumeurs. Si les signes systémiques sont effacés, l’BH doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique. Des précautions particulières doivent être prises lors du diagnostic de la néphrite lupique avec des données cliniques et de laboratoire atypiques - avec le développement de la maladie chez l'homme, en l'absence d'arthralgie, avec une fièvre réfractaire aux doses moyennes-élevées de stéroïdes (50-60 mg/jour). , avec néphrite hématurique avec macrohématurie, en l'absence de cellules LE et d'anticorps anti-ADN, etc.

La périartérite noueuse touche principalement les hommes et survient avec une polynévrite périphérique, des arthralgies, des crises abdominales, une leucocytose et parfois (chez la femme) avec un asthme bronchique et une hyperéosinophilie. Les lésions rénales sont caractérisées par une vascularite des vaisseaux rénaux avec développement d'une hypertension persistante (souvent maligne) avec un syndrome urinaire modéré, souvent accompagné d'une hématurie ; le syndrome néphrotique est rare.

La néphrite avec vascularite hémorragique survient souvent avec des lésions des articulations, de la peau, de la fièvre et une émaciation. Les enfants tombent souvent malades, souvent à la suite d'une infection respiratoire ; caractérisé par des éruptions cutanées symétriques sur les jambes, rarement observées dans le LED ; la néphrite est souvent de nature hématurique, avec une macrohématurie inhabituelle pour le LED.

Il est parfois très difficile de différencier le LED des lésions rénales et des maladies d'origine médicamenteuse accompagnées de néphrite, ainsi que des lésions rénales associées à une hépatite chronique active. Les lésions rénales ne sont pas typiques du SAPL primaire.

Un tableau clinique similaire peut être observé dans la polyarthrite rhumatoïde avec atteinte rénale, compte tenu notamment de la possibilité de développement d'autres lésions systémiques dans la polyarthrite rhumatoïde (lymphadénopathie, lésions cardiaques, pulmonaires) et de la détection de cellules LE dans certains cas. La polyarthrite rhumatoïde se caractérise par une évolution à long terme de la maladie, avec le développement de déformations articulaires persistantes avec atrophie des muscles interosseux, déviation ulnaire de la main, modifications radiologiques prononcées dans les articulations, titres élevés de facteur rhumatoïde dans le sérum ( dans le LES, le facteur rhumatoïde est rarement détecté, à des titres faibles). La biopsie rénale dans près de la moitié des cas de néphropathie rhumatoïde révèle de l'amyloïde, pratiquement introuvable dans le LED.

Dans nos observations, l'amylose a été détectée chez un seul patient - une femme de 42 ans souffrant d'arthrite sévère, qui prenait constamment des corticostéroïdes depuis 12 ans. Seuls quelques cas similaires ont été décrits dans la littérature mondiale.

Dans certains cas, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel avec des lésions rénales dans le myélome, qui surviennent généralement chez les femmes âgées, avec des douleurs osseuses, une forte augmentation de la VS, une anémie et une protéinurie. Le diagnostic peut être clarifié par immunoélectrophorèse des fractions protéiques du sérum sanguin et de l'urine, par ponction sternale et par examen radiologique des os ; La biopsie rénale dans le myélome multiple n'est pas souhaitable en raison du risque de saignement.

Il est encore plus important d’exclure la possibilité d’infections nécessitant une antibiothérapie massive ; endocardite infectieuse principalement subaiguë ou tuberculose rénale avec réactions paraspécifiques.

L'endocardite infectieuse subaiguë survient avec de la fièvre, une leucopénie, une anémie, une augmentation de la VS, des lésions cardiaques et parfois une néphrite. La néphrite est le plus souvent hématurique, mais un syndrome néphrotique peut également se développer. Il convient de rappeler que le développement d'une insuffisance aortique dans le LED est rare. Des signes mineurs d'endocardite infectieuse tels que les « doigts de tambour », les ongles en forme de « sabliers », les taches de Lukin et un symptôme de pincement positif conservent également leur valeur diagnostique différentielle. Dans les cas douteux, une hémoculture et un traitement d’essai avec de fortes doses d’antibiotiques sont nécessaires.

Il est également important d'exclure la tuberculose (qui peut rejoindre la néphrite lupique après une immunosuppression massive) et les tumeurs - notamment les hypernéphromes avec des réactions paraspécifiques fréquentes.

Jade lupus– il s’agit de la lésion organique la plus courante et la plus grave du LED, constatée chez 60 % des patients adultes et 80 % des enfants. La néphrite lupique chez les enfants et les jeunes patients est généralement présente dès le début de la maladie. Parfois, les lésions rénales sont le premier signe de la maladie, précédant ses manifestations extrarénales. Le LED est extrêmement improbable chez les enfants de moins de 5 ans et son incidence augmente après 10 ans. Plus de 70 % des patients tombent malades entre 14 et 40 ans, le pic de la maladie survient entre 14 et 25 ans, plus souvent chez les femmes.

Étiologie, pathogenèse. Le LED est une maladie multifactorielle ; des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans son développement. Actuellement, les mécanismes pathogénétiques de la maladie sont étudiés de manière intensive, ce qui permettra ainsi de proposer de nouvelles méthodes de traitement. Dans le LED, une activation polyclonale des lymphocytes B se produit, conduisant à la production d'anticorps contre de nombreuses cellules et protéines de l'organisme et à une perte de tolérance aux autoantigènes. Accompagné de la formation de complexes immuns. Les anticorps dirigés contre l'ADN double brin (natif) sont de la plus haute importance dans la pathogenèse de la LN.

Morphologie. Une biopsie est nécessaire pour évaluer l’étendue des lésions rénales et l’activité de la maladie. La néphrite lupique ne présente pas de caractéristiques morphologiques spécifiques en microscopie optique. Il existe une grande variété de lésions possibles similaires aux changements minimes, à la néphropathie à IgA, à la glomérulonéphrite membranoproliférative de type I et à la néphropathie membraneuse. La classification histologique moderne de la néphrite lupique est basée sur les critères de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) (2003), modifiés par la Société internationale de néphrologie/Société des pathologistes rénaux (Tableau 6.1). En plus de la classification, la relation entre les modifications actives (potentiellement réversibles) et chroniques (irréversibles) des glomérules est généralement indiquée.

Tableau 6.1. Brève classification de la néphrite lupique (International Society of Nephrology/Society of Renal Pathologists, 2003)

*Il est nécessaire d'indiquer la proportion de glomérules présentant des modifications actives et chroniques (sclérotiques).

Graphique 6.1. Fille E., 11 ans, syndrome néphrotique + hématurie. Néphrite lupique, classe III. Un segment de prolifération endocapillaire sur fond de glomérule généralement inchangé est un trait caractéristique de la néphrite lupique. Microscopie optique, PAS x400. (Microphotographie - A.N. Tsygin, Moscou, 2006)

Un mauvais pronostic clinique est généralement associé à une hyalinose glomérulaire, une atrophie tubulaire et d'autres lésions chroniques telles que la sclérose glomérulaire et les croissants fibreux. La variante la plus grave, la néphrite lupique proliférative diffuse (classe IV), est souvent observée chez les enfants et les adolescents. Cependant, il convient de noter qu’il n’existe parfois aucune corrélation directe entre les modifications histologiques et les manifestations cliniques de la maladie. Les facteurs pronostiques cliniques sont le degré de protéinurie et la fonction rénale.

Clinique. SKB peut affecter de nombreux organes et systèmes. En règle générale, au début, les patients présentent des symptômes généraux : fièvre, faiblesse, perte d'appétit et de poids. Les symptômes d'atteinte d'organes comprennent la glomérulonéphrite, l'arthrite non érosive, la photosensibilité et l'éruption cutanée en forme de papillon sur le visage, le phénomène de Raynaud, la péricardite, la migraine, l'hypertension, la pleurésie et la perte de cheveux. Les formes de néphrite les plus aiguës et les plus actives se développent principalement chez les patients jeunes.

Le tableau clinique de la néphrite est extrêmement varié, depuis une protéinurie minime (0,3 g/l ou 1 g sur une bandelette diagnostique) jusqu'au développement d'une NS. Il peut y avoir une augmentation de la pression artérielle, une protéinurie associée à une microhématurie. La macrohématurie est moins fréquente. Cela peut commencer par RPGN. Des signes de lésions rénales peuvent être présents sans un tableau clinique détaillé du LED. Cependant, sa présence sur fond d'arthralgie ou d'érythème peu clairs permet de suspecter un LED.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) se développe dans 40 à 60 % des cas de LED. Le SAPL a été décrit pour la première fois chez des patients atteints de LED, mais il survient également dans d'autres pathologies. La pathogenèse est associée à l'apparition d'anticorps dirigés contre les phospholipides, ce qui conduit à une thrombose artérielle et veineuse. Habituellement, le premier signe d’un syndrome en développement est une augmentation du TCA. À des stades ultérieurs, un accident vasculaire cérébral, un liveo, une ischémie digitale, une chorée et d'autres symptômes peuvent se développer.

Signes de laboratoire. Le LED se caractérise par la présence d’anémie, de leucopénie et de thrombocytopénie. Un grand nombre de troubles immunitaires survenant dans le LED ont été décrits. La plupart des patients qui n'ont pas reçu de traitement ont de faibles taux de complément (C3 et C4, activité totale du CH50). Les complexes immuns circulants peuvent augmenter et diminuer parallèlement à la gravité de la maladie, mais n'ont aucune valeur diagnostique. Les anticorps dirigés contre l'ADN (principalement l'ADN double brin) sont l'un des principaux signes de la maladie. Ils sont souvent élevés dans les cas de néphrite lupique active et moins fréquents lorsque d’autres organes sont le principal site d’atteinte. Bien que la VS ne soit pas un signe spécifique de la maladie, elle est significativement élevée dans le lupus. Dans le même temps, le niveau de CPP est normal en l'absence d'infection concomitante. L'hypergammaglobulinémie et les cellules LE sont également déterminées. L'activité de la LN est jugée par la gravité de la protéinurie et les caractéristiques morphologiques.

Evolution de la maladie. En l’absence de traitement, la maladie est souvent de nature évolutive avec une atteinte progressive des organes et des systèmes. La néphrite lupique est la manifestation la plus grave et la cause possible de décès. L’utilisation de corticostéroïdes et de cytostatiques dans le traitement, ainsi que de multiples tests sérologiques pour surveiller la maladie, ont conduit à une augmentation significative de la survie. Cependant, le LED est une maladie chronique avec des poussées périodiques qui peuvent être difficiles à contrôler. Actuellement, la principale cause de décès est l’infection, résultant soit d’un déficit du système immunitaire provoqué par la maladie elle-même, soit d’une immunosuppression intense. D'autres causes possibles de décès sont des complications tardives telles qu'une insuffisance rénale terminale, un infarctus du myocarde ou une maladie pulmonaire.

Traitement de la LN- une tâche difficile, mais avec l'utilisation de méthodes de traitement modernes avec une surveillance constante des manifestations cliniques et morphologiques de la maladie, il est dans la plupart des cas possible de contrôler l'évolution de la LN. Il ne faut pas oublier qu'actuellement, sur la base de recherches intensives en cours sur les mécanismes moléculaires du développement du LED, de nouveaux médicaments sont en cours de développement. Le traitement des patients atteints de LI doit, dans la mesure du possible, être effectué dans des centres expérimentés dans ce domaine.

Principes généraux pour le traitement du LN :

· Le traitement immunosuppresseur est effectué en tenant compte des signes cliniques et morphologiques de l'activité de la maladie et de la gravité des modifications actives (prolifératives) et chroniques (sclérosantes) des glomérules.

Actuellement, chez les patients atteints de LI de toute classe, l'utilisation de hydroxychloroquine(6-6,5 mg/kg) en l'absence de contre-indications à son utilisation. Des études ont montré de meilleurs résultats dans le traitement de la LN grâce à son utilisation.

· Thérapie immunosuppressive d'induction est réalisée avec des doses maximales de GCS et de cyclophosphamide dont le but est d'obtenir une rémission maximale. L'azathioprine (AZA) ou le MMF sont utilisés comme traitement d'entretien (voir ci-dessous).

· Comme traitement d'induction, un médicament alternatif est le MMF qui, dans la plupart des cas de classe III-IV LI, n'est pas inférieur au cyclophosphamide (« légumineuses ») après 6 mois de traitement.

· Les deux médicaments – MMF et MPA – peuvent être utilisés de la même manière.

· Pour le traitement des formes réfractaires de la maladie, on peut utiliser :

Rituximab

Immunoglobulines IV

Inhibiteurs de la calcineurine

Le traitement du SAPL chez les patients avec et sans FN est réalisé à l'aide d'anticoagulants (INR cible 2-3)

· En cas de LN accompagnée de microangiopathie thrombotique et de RPGN, l'immunosuppression est associée à un échange plasmatique

· Chez la femme enceinte atteinte de LED, un traitement par corticoïdes est recommandé selon la gravité, avec l'azathioprine. Il est nécessaire d'arrêter et de ne pas utiliser le MMF, le CP, les inhibiteurs de l'ECA et les ARA pendant la grossesse. L'aspirine à faible dose est recommandée pour réduire le risque de perte fœtale. Il est suggéré de poursuivre le traitement par l'hydroxychloroquine pendant la grossesse.

· Collaborer avec un rhumatologue à toutes les étapes de la prise en charge des patients atteints d'IL.

· En fonction de l'activité du LED et du LN, de la classe I à la classe VI, le traitement varie. Dans ce cas, il faut se laisser guider par les recommandations internationales (KDIGO 2012) :

Chez les patients avec FN de classe I (FN mésangial minimal) Un traitement est proposé en fonction de la sévérité des manifestations extrarénales du LED.

À FN de classe II (LN mésangioproliférative) avec protéinurie<1 г/сут лечение такое же. У таких пациентов, когда активность нефрита и самой СКВ мало выражена, обычно проводится монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут или комбинация его с гидроксихлорином или азатиоприном.

Chez les patients atteints de néphrite active Classe II en cas de protéinurie > 3 g/jour, un traitement par corticostéroïdes ou inhibiteurs de la calcineurine est réalisé, comme décrit pour la MCD.

Chez les patients avec Classes III (LN focale) et IV (LN diffuse) de LN le traitement est effectué selon le schéma suivant :

- Thérapie d'induction GCS est effectué en combinaison avec CF ou MMF. L'administration pulsée de CP (500 à 1 000 mg par voie intraveineuse une fois par mois) doit être associée à Mesna pour prévenir les dommages à la vessie. Lorsqu'elles sont traitées avec des impulsions IV de FK, elles doivent être effectuées une fois par mois pendant 6 mois, puis une fois tous les 3 mois pendant les 6 à 18 mois suivants. Selon le schéma Euro-Lupus, la CP est administrée à la dose de 500 mg toutes les 2 semaines pendant 3 mois.

En cas de RPGN et de présence d'ECGN, l'IST est réalisée à fortes doses sous forme de thérapie pulsée. Une alternative au phosphate cyclique par voie intraveineuse peut être le phosphate cyclique par voie orale à une dose de 1,0 à 1,5 mg/kg/jour/max – 150 mg/jour, pendant 2 à 4 mois.

S'il n'y a pas d'effet pendant les 3 premiers mois de traitement avec une augmentation du taux de créatinine dans le sang, une augmentation de la protéinurie, vous pouvez remplacer la CP par le MMF ou vice versa, ou choisir un traitement alternatif (rituximab, etc.) après une nouvelle biopsie (pour déterminer la gravité des processus prolifératifs et sclérotiques dans les reins) .

Lorsqu'une amélioration est obtenue après le traitement d'induction, les patients présentant les classes d'IL ci-dessus continuent thérapie d'entretien azathioprine (1,5-2,5 mg/kg/jour) ou MMF (1-2 g/jour en deux prises) en association avec de faibles doses de corticostéroïdes oraux (<16мг/сут преднизолона). При непереносимости АЗА и ММФ применяют низкие дозы ГКС вместе с ингибиторами кальцинейрина. Поддерживающую терапию следует продолжать после достижения полной ремиссии в течение как минимум 1 года, прежде чем рассматривать вопрос о дальнейшем постепенном снижении объема иммуносупрессии.

Si une rémission complète n’est pas obtenue dans les 12 mois, un changement de traitement peut être envisagé après une nouvelle biopsie rénale. En cas d'aggravation (augmentation de la créatinine et/ou augmentation de la protéinurie), il est nécessaire d'intensifier le traitement jusqu'à un niveau permettant de contrôler les manifestations de la LN. En raison de la toxicité du CP, une surveillance hebdomadaire du nombre de leucocytes dans le sang est recommandée (doit être d'au moins 3 000/μl). La dose de CP doit être réduite de 20 à 30 % chez les patients dont le DFG est inférieur à 50 à 25 ml/min, respectivement.

- Classe V LN(NP membraneuse). En cas de fonction rénale normale, de protéinurie subnéphrotique et d'absence d'activité LED elle-même, des médicaments antiprotéinuriques et antihypertenseurs peuvent être prescrits. L'immunosuppression est indiquée lorsqu'il existe des indications de manifestations extrarénales du LED. En tant que médicaments immunosuppresseurs, le GCS est recommandé en association avec des inhibiteurs de la calcineurine - CsA ou tacrolimus. Une alternative est le CP ou, dans une moindre mesure, le MMF ou l'azathioprine.

- Classe VI LN(LN sclérosante). Le traitement est effectué avec des inhibiteurs de l'ECA ou des ARA, des médicaments antihypertenseurs. Les GCS et les immunosuppresseurs ne sont utilisés que s'il existe des indications de manifestations extrarénales du LED.

Le traitement de la FL chez les enfants est effectué selon les mêmes schémas thérapeutiques que chez les adultes, et les médicaments sont dosés en fonction de la surface corporelle et du DFG.

Nous présentons un cas clinique issu de notre pratique.

Fille B., 14 ans, fille, malade depuis 3 mois, au début de la maladie - manifestation simultanée de néphrite et de cardite, fièvre prolongée, anémie de grade 2, leucopénie sévère (jusqu'à 1,3x10 9 /l), cellules LE en grande quantité. La néphrite s'est manifestée par un syndrome néphrotique : anasarque, protéinurie 9,2 g/l - 2,8 g/jour. Une biopsie rénale a été réalisée. Des biopsies ont été examinées en Allemagne.

La microscopie optique montre 20 glomérules, 13 montrant une prolifération mésangiale. La paroi capillaire est épaissie en raison de l'épaississement du GBM, les lumières des capillaires sont rétrécies (Figure 6.2). Plusieurs trous et épines sur la surface sous-épithéliale du GBM. Podocytes à cytoplasme œdémateux, vacuolés. De nombreux podocytes reposent librement dans l'espace urinaire. Cellules mousseuses dans le glomérule. Dommages aigus et graves à l'épithélium tubulaire avec perte de la bordure en brosse et expansion des lumières des tubules. Il n'y a aucun signe de fibrose interstitielle ou d'atrophie tubulaire. La petite artère semble normale. L'immunofluorescence démontre une fluorescence granulaire modérée des IgA, IgM et une forte fluorescence des IgG, C1q, C3 le long des parois des capillaires glomérulaires.

UN B

Graphique 6.2. Néphrite lupique de classe V – glomérulonéphrite membraneuse (J.Becker, Hanovre, 2008). A – glomérule avec prolifération mésangiale minime, épaississement prononcé des anses capillaires et rétrécissement des lumières capillaires. Certains podocytes semblent gonflés. G-E x 200. B – le même glomérule, épaississement du GBM, dans lequel des vides et des épines sont visibles. Argenture Jones x 400.

Microscopie électronique : fusion diffuse des traces de podocytes, vacuolisation prononcée des podocytes avec transformation microvilleuse, gonflement de leur cytoplasme. Grands dépôts sous-épithéliaux denses aux électrons, complètement noyés dans un GBM épaissi, nombreux dépôts mésangiaux, prolifération modérée de cellules mésangiales. Il n'y a pas de dépôts sous-endothéliaux.

Conclusion : Néphrite lupique, classe V, glomérulonéphrite membraneuse, stades 2-3. Lésions tubulaires aiguës diffuses.

Diagnostic clinique et morphologique : Néphrite lupique avec syndrome néphrotique, hypertension artérielle et hématurie, classe V, glomérulonéphrite membraneuse, stades 2-3. Maladie rénale chronique, stade I.

L'enfant a subi un traitement d'induction : prednisolone 60 mg/m2/s pendant 6 semaines, thérapie pulsée avec méthylprednisolone 1 g tous les deux jours, thérapie pulsée avec cyclophosphamide 600 mg n°4, le cyclophosphamide a été arrêté en raison d'effets secondaires : leucopénie avec agranulocytose, progression d'anémie, de complications infectieuses (stomatite à candidose, œsophagite à candidose, infection des voies urinaires, 12 p.c. ulcère). CsA 150 mg/m2/jour et un inhibiteur de l'ECA ont été ajoutés. Pendant le traitement, une rémission complète du syndrome néphrotique a été obtenue. VS 22 mm/h, anémie de grade 1, les cellules LE n'ont pas été détectées, les anticorps antinucléaires n'ont pas été détectés. Il n'y a pas de protéines dans l'urine.

Lupus érythémateux systémique (LED)– une maladie auto-immune chronique provoquée par une perturbation des mécanismes immunitaires avec formation d’anticorps nocifs contre nos propres cellules et tissus. Le LED se caractérise par des lésions des articulations, de la peau, des vaisseaux sanguins et de divers organes (reins, cœur, etc.).

Cause et mécanismes de développement de la maladie

Les mécanismes de la maladie reposent sur un dysfonctionnement des cellules immunitaires (lymphocytes T et B), qui s’accompagne d’une formation excessive d’anticorps dirigés contre les propres cellules de l’organisme. À la suite d’une production excessive et incontrôlée d’anticorps, des complexes spécifiques se forment et circulent dans tout l’organisme. Les complexes immuns circulants (CIC) se déposent dans la peau, les reins et sur les membranes séreuses des organes internes (cœur, poumons…) provoquant des réactions inflammatoires.

Symptômes de la maladie

• Fatigue
• Perte de poids
• Température
• Diminution des performances
• Fatiguabilité rapide

Dommages au système musculo-squelettique

• Arthrite – inflammation des articulations
  • Survenant dans 90 % des cas, non érosives, non déformantes, les articulations des doigts, des poignets et des genoux sont le plus souvent touchées.
• Ostéoporose – diminution de la densité osseuse
  • À la suite d'une inflammation ou d'un traitement avec des médicaments hormonaux (corticostéroïdes).

• Douleurs musculaires (15 à 64 % des cas), inflammation musculaire (5 à 11 %), faiblesse musculaire (5 à 10 %)

Dommages aux muqueuses et à la peau

• Les lésions cutanées au début de la maladie apparaissent chez seulement 20 à 25 % des patients, chez 60 à 70 % des patients elles apparaissent plus tard, chez 10 à 15 % les manifestations cutanées de la maladie ne se produisent pas du tout. Des modifications cutanées apparaissent sur les zones du corps exposées au soleil : visage, cou, épaules. Les lésions ont l'aspect d'érythèmes (plaques rougeâtres avec desquamation), de capillaires dilatés sur les bords, de zones en excès ou en manque de pigment. Sur le visage, ces changements ressemblent à l’apparence d’un papillon, car l’arrière du nez et les joues sont touchés.
• La perte de cheveux (alopécie) est rare et affecte généralement les zones temporales. Les cheveux tombent dans une zone limitée.
• Une sensibilité accrue de la peau au soleil (photosensibilisation) survient chez 30 à 60 % des patients.
• Des lésions des muqueuses surviennent dans 25 % des cas.
  • Rougeur, diminution de la pigmentation, altération de la nutrition du tissu des lèvres (chéilite)
  • Localiser les hémorragies, les lésions ulcéreuses de la muqueuse buccale

Dommages au système respiratoire

Dommages au système cardiovasculaire

• La péricardite est une inflammation des membranes séreuses recouvrant le muscle cardiaque.

• La myocardite est une inflammation du muscle cardiaque.

• Dommages aux valvules cardiaques, le plus souvent les valvules mitrales et aortiques sont touchées.
• Les lésions des vaisseaux coronaires peuvent conduire à un infarctus du myocarde, qui peut également se développer chez les jeunes patients atteints de LED.
• Les dommages à la paroi interne des vaisseaux sanguins (endothélium) augmentent le risque de développer une athérosclérose. Les lésions vasculaires périphériques se manifestent :
  • Livedo réticulaire (taches bleues sur la peau créant un quadrillage)
  • Panniculite lupique (nodules sous-cutanés, souvent douloureux, pouvant s'ulcérer)
  • Thrombose des vaisseaux sanguins des extrémités et des organes internes

Dommages aux reins

Dommages au système nerveux central

• Maux de tête et migraine, les symptômes les plus courants du LED
• Irritabilité, dépression – rare
• Psychoses : paranoïa ou hallucinations
• Accident vasculaire cérébral
• Chorée, parkinsonisme – rare
• Myélopathies, neuropathies et autres troubles de la formation de la gaine nerveuse (myéline)
• Mononévrite, polynévrite, méningite aseptique

Dommages au tube digestif

• Des lésions de l'œsophage, des troubles de la déglutition, une dilatation de l'œsophage surviennent dans 5 % des cas
• Les ulcères de l'estomac et du 12ème intestin sont causés à la fois par la maladie elle-même et par les effets secondaires du traitement.
• Douleur abdominale comme manifestation du LED, et peut également être causée par une pancréatite, une inflammation des vaisseaux intestinaux, un infarctus intestinal
• Nausées, gêne abdominale, indigestion

• L'anémie normocytaire hypochrome survient chez 50 % des patients, la gravité dépend de l'activité du LED. L'anémie hémolytique est rare dans le LED.
• La leucopénie est une diminution du nombre de leucocytes dans le sang. Causée par une diminution des lymphocytes et des granulocytes (neutrophiles, éosinophiles, basophiles).
• La thrombocytopénie est une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Se produit dans 25 % des cas, provoqué par la formation d'anticorps contre les plaquettes, ainsi que d'anticorps contre les phospholipides (graisses qui composent les membranes cellulaires).

Diagnostic du LED

Critères de diagnostic du lupus érythémateux systémique

Le diagnostic de LED est posé si au moins 4 critères sur 11 sont présents.

Indices d’activité de la maladie parSLEDAI

• Activité légère : 1 à 5 points
• Activité modérée : 6-10 points
• Activité élevée : 11-20 points
• Très forte activité : plus de 20 points

Tests de diagnostic utilisés pour détecter le LED

1. ANA- test de dépistage, des anticorps spécifiques dirigés contre les noyaux cellulaires sont déterminés, détectés chez 95% des patients, ne confirme pas le diagnostic en l'absence de manifestations cliniques du lupus érythémateux disséminé
2. Anti ADN– des anticorps anti-ADN, détectés chez 50% des patients, le taux de ces anticorps reflète l'activité de la maladie
3. Anti-SM – des anticorps spécifiques contre l'antigène de Smith, qui fait partie des ARN courts, sont détectés dans 30 à 40 % des cas
4. Anti –SSA ou Anti-BLU, des anticorps dirigés contre des protéines spécifiques situées dans le noyau cellulaire, sont présents chez 55 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, ne sont pas spécifiques du LED et sont également détectés dans d'autres maladies du tissu conjonctif.
5. Anticardiolipine - anticorps contre les membranes mitochondriales (station énergétique cellulaire)
6. Antihistones– des anticorps contre les protéines nécessaires à l’empaquetage de l’ADN dans les chromosomes, caractéristiques du LED d’origine médicamenteuse.

• Marqueurs d'inflammation
  • ESR – augmenté
  • C – protéine réactive, augmentée

• Niveau de compliment réduit
  • C3 et C4 sont réduits en raison de la formation excessive de complexes immuns
  • Certaines personnes ont un niveau de compliment réduit dès la naissance, ce qui constitue un facteur prédisposant au développement du LED.

• Analyse sanguine générale
  • Diminution possible des globules rouges, des globules blancs, des lymphocytes, des plaquettes

• Analyse d'urine
  • Protéines dans l'urine (protéinurie)
  • Globules rouges dans l'urine (hématurie)
  • Moulages dans les urines (cylindrurie)
  • Globules blancs dans l'urine (pyurie)

• Chimie sanguine
  • Créatinine – une augmentation indique des lésions rénales
  • ALAT, ASAT – une augmentation indique des lésions hépatiques
  • Créatine kinase – augmente avec les dommages au système musculaire

• Radiographie des articulations

• Radiographie et tomodensitométrie de la poitrine

• Résonance magnétique nucléaire et angiographie

• Échocardiographie

• Une ponction lombaire peut exclure les causes infectieuses des symptômes neurologiques.
• Une biopsie rénale (analyse des tissus organiques) permet de déterminer le type de glomérulonéphrite et de faciliter le choix des tactiques de traitement.
• Une biopsie cutanée permet de clarifier le diagnostic et d'exclure des maladies dermatologiques similaires.

Traitement du lupus systémique

• Éliminer les conditions de stress physique et mental
• Réduisez l’exposition au soleil et utilisez un écran solaire

1. Glucocorticostéroïdes les médicaments les plus efficaces dans le traitement du LED.

• À l'intérieur:
  • Dose initiale de prednisolone 0,5 – 1 mg/kg
  • Dose d'entretien 5-10 mg
  • La prednisolone doit être prise le matin, la dose est réduite de 5 mg toutes les 2-3 semaines

• Administration intraveineuse de méthylprednisolone à fortes doses (thérapie par impulsions)
  • Dose 500-1000 mg/jour, pendant 3-5 jours
  • Ou 15-20 mg/kg de poids corporel

Indications de la thérapie par impulsions : jeune âge, néphrite lupique fulminante, activité immunologique élevée, lésions du système nerveux.

• 1 000 mg de méthylprednisolone et 1 000 mg de cyclophosphamide le premier jour

1. Cytostatique : le cyclophosphamide (cyclophosphamide), l'azathioprine et le méthotrexate sont utilisés dans le traitement complexe du LED.

• Néphrite lupique aiguë
• Vascularite
• Formes réfractaires au traitement par corticoïdes
• La nécessité de réduire les doses de corticostéroïdes
• Activité élevée du LED
• Evolution progressive ou fulminante du LED

• Le cyclophosphamide pendant la thérapie par impulsions est de 1 000 mg, puis de 200 mg chaque jour jusqu'à ce qu'une dose totale de 5 000 mg soit atteinte.
• Azathioprine 2-2,5 mg/kg/jour
• Méthotrexate 7,5-10 mg/semaine, par voie orale

1. Médicaments anti-inflammatoires

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Médicaments aminoquinoléines

• délagil, plaquenil, etc.

1. Médicaments biologiques sont un traitement prometteur pour le LED

• Anti CD 20 – Rituximab
• Facteur de nécrose tumorale alpha – Remicade, Gumira, Embrel

1. Autres médicaments

• Anticoagulants (héparine, warfarine, etc.)
• Agents antiplaquettaires (aspirine, clopidogrel, etc.)
• Diurétiques (furosémide, hydrochlorothiazide, etc.)
• Préparations de calcium et de potassium

1. Méthodes de traitement extracorporelles

• La plasmaphérèse est une méthode de purification du sang à l'extérieur du corps, dans laquelle une partie du plasma sanguin est éliminée, et avec elle les anticorps qui causent la maladie du LES.
• L'hémosorption est une méthode de purification du sang hors du corps à l'aide d'absorbants spécifiques (résines échangeuses d'ions, charbon actif, etc.).

Quelles sont les complications et le pronostic à vie du lupus érythémateux disséminé ?

Variantes de l'évolution du lupus érythémateux systémique :

1. Cours aigu- caractérisé par une apparition ultra-rapide, une évolution rapide et le développement simultané rapide de symptômes de lésions de nombreux organes internes (poumons, cœur, système nerveux central, etc.). L'évolution aiguë du lupus érythémateux systémique est heureusement rare, car cette option entraîne rapidement et presque toujours des complications et peut entraîner la mort du patient.
2. Cours subaigu– caractérisé par une apparition progressive, alternant des périodes d'exacerbations et de rémissions, une prédominance des symptômes généraux (faiblesse, amaigrissement, fièvre légère (jusqu'à 38 0

C) et autres), les dommages aux organes internes et les complications surviennent progressivement, au plus tôt 2 à 4 ans après le début de la maladie.
3. Cours chronique– l'évolution la plus favorable du LES, il y a une apparition progressive, des dommages principalement à la peau et aux articulations, des périodes de rémission plus longues, des dommages aux organes internes et des complications surviennent après des décennies.

Les dommages aux organes tels que le cœur, les reins, les poumons, le système nerveux central et le sang, qui sont décrits comme des symptômes de la maladie, sont en fait complications du lupus érythémateux systémique.

Mais on peut souligner complications qui entraînent des conséquences irréversibles et peuvent conduire au décès du patient :

1. Le lupus érythémateux disséminé– affecte le tissu conjonctif de la peau, les articulations, les reins, les vaisseaux sanguins et d’autres structures du corps.

2. Lupus érythémateux d'origine médicamenteuse– contrairement au type systémique du lupus érythémateux, un processus totalement réversible. Le lupus d'origine médicamenteuse se développe à la suite d'une exposition à certains médicaments :

• Médicaments pour le traitement des maladies cardiovasculaires : groupes phénothiazines (Apressine, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Métoprolol, Bisoprolol, Propranolol et quelques autres ;
• médicament antiarythmique - Novocaïnamide;
• sulfamides : Biseptol et d'autres;
• médicament antituberculeux Isoniazide;
• contraceptifs oraux;
• préparations à base de plantes pour le traitement des maladies veineuses (thrombophlébite, varices des membres inférieurs, etc.) : marron d'Inde, veinotonique Doppelgerz, Detralex et quelques autres.

3. Lupus érythémateux discoïde (ou cutané) peut précéder le développement du lupus érythémateux systémique. Avec ce type de maladie, la peau du visage est plus touchée. Les changements sur le visage sont similaires à ceux du lupus érythémateux systémique, mais les paramètres des tests sanguins (biochimiques et immunologiques) ne présentent pas de changements caractéristiques du LED, et ce sera le principal critère de diagnostic différentiel avec d'autres types de lupus érythémateux. Pour clarifier le diagnostic, il est nécessaire de réaliser un examen histologique de la peau, qui permettra de différencier les maladies d'apparence similaire (eczéma, psoriasis, forme cutanée de sarcoïdose, etc.).

4. Lupus érythémateux néonatal survient chez les nouveau-nés dont les mères souffrent de lupus érythémateux systémique ou d'autres maladies auto-immunes systémiques. Dans le même temps, la mère peut ne pas présenter de symptômes de LED, mais lors de l'examen, des anticorps auto-immuns sont détectés.

Symptômes du lupus érythémateux néonatal Chez un enfant, elles apparaissent généralement avant l'âge de 3 mois :

• changements sur la peau du visage (ayant souvent l'apparence d'un papillon);
• arythmie congénitale, qui est souvent déterminée par échographie du fœtus au cours des 2e et 3e trimestres de la grossesse ;
• manque de cellules sanguines lors d'un test sanguin général (diminution du taux de globules rouges, d'hémoglobine, de leucocytes, de plaquettes) ;
• identification d'anticorps auto-immuns spécifiques du LED.

5. Le terme « lupus » est également utilisé pour désigner la tuberculose de la peau du visage. lupus tuberculeux. La tuberculose cutanée ressemble beaucoup au lupus érythémateux disséminé. Le diagnostic peut être établi par un examen histologique de la peau et un examen microscopique et bactériologique des grattages - Mycobacterium tuberculosis (bactérie acido-résistante) est détectée.

Photo: Voilà à quoi ressemble la tuberculose de la peau du visage ou le lupus tuberculeux.

Lupus érythémateux systémique et autres maladies systémiques du tissu conjonctif, comment les différencier ?

• Le lupus érythémateux disséminé.
• Dermatomyosite idiopathique (polymyosite, maladie de Wagner)– dommages causés par les anticorps auto-immuns aux muscles lisses et squelettiques.
• Sclérodermie systémique est une maladie dans laquelle le tissu normal est remplacé par du tissu conjonctif (ne possédant pas de propriétés fonctionnelles), y compris les vaisseaux sanguins.
• Fasciite diffuse (éosinophile)- dommages aux fascias - structures qui sont des cas pour les muscles squelettiques, alors que dans le sang de la plupart des patients, il existe un nombre accru d'éosinophiles (cellules sanguines responsables des allergies).
• Le syndrome de Sjogren– des atteintes de diverses glandes (lacrymales, salivaires, sudoripares…), pour lesquelles ce syndrome est aussi appelé sec.
• Autres maladies systémiques.

Diagnostic différentiel des maladies systémiques du tissu conjonctif.

Critères diagnostiques	Le lupus érythémateux disséminé	Sclérodermie systémique	Dermamyosite idiopathique
Début de la maladie	faiblesse, fatigue; augmentation de la température corporelle; perte de poids; sensibilité cutanée altérée; douleurs articulaires périodiques.	faiblesse, fatigue; augmentation de la température corporelle; sensibilité cutanée altérée, sensation de brûlure de la peau et des muqueuses ; engourdissement des membres; perte de poids; douleur articulaire; Le syndrome de Raynaud est une perturbation sévère de la circulation sanguine dans les extrémités, notamment au niveau des mains et des pieds. Photo: syndrome de Raynaud	faiblesse grave; augmentation de la température corporelle; douleur musculaire; il peut y avoir des douleurs dans les articulations ; raideur des mouvements des membres; compactage des muscles squelettiques, leur augmentation de volume due à un œdème ; gonflement, bleuissement des paupières; Le syndrome de Raynaud.
Température	Fièvre prolongée, température corporelle supérieure à 38-39 0 C.	Fièvre légère et prolongée (jusqu'à 38 0 C).	Fièvre modérée prolongée (jusqu'à 39 0 C).
L'apparence du patient (au début de la maladie et sous certaines de ses formes, l’apparence du patient peut ne pas changer dans toutes ces maladies)	Dommages cutanés, principalement du visage, « papillon » (rougeurs, squames, cicatrices). L’éruption cutanée peut s’étendre sur tout le corps et sur les muqueuses. Peau sèche, perte de cheveux et d'ongles. Les ongles sont des plaques à ongles déformées et striées. Des éruptions cutanées hémorragiques (ecchymoses et pétéchies) peuvent également apparaître sur tout le corps.	Le visage peut acquérir une expression « masquée » sans expressions faciales, tendu, la peau est brillante, des plis profonds apparaissent autour de la bouche, la peau est immobile, étroitement soudée aux tissus profonds. Il y a souvent une perturbation des glandes (muqueuses sèches, comme dans le syndrome de Gougerot-Sjögren). Les cheveux et les ongles tombent. Sur la peau des membres et du cou, il y a des taches sombres sur fond de « peau de bronze ».	Un symptôme spécifique est le gonflement des paupières, leur couleur peut être rouge ou violette ; sur le visage et le décolleté, il existe diverses éruptions cutanées avec rougeur de la peau, squames, hémorragies et cicatrices. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le visage acquiert un « aspect de masque », sans expressions faciales, tendu, peut être de travers et un affaissement de la paupière supérieure (ptosis) est souvent détecté.
Principaux symptômes pendant la période d'activité de la maladie	lésions cutanées; photosensibilité - sensibilité de la peau lorsqu'elle est exposée au soleil (comme des brûlures) ; douleurs articulaires, raideur des mouvements, altération de la flexion et de l'extension des doigts ; changements dans les os; néphrite (gonflement, protéines dans l'urine, augmentation de la pression artérielle, rétention urinaire et autres symptômes) ; arythmies, angine de poitrine, crise cardiaque et autres symptômes cardiaques et vasculaires ; essoufflement, crachats sanglants (œdème pulmonaire) ; altération de la motilité intestinale et autres symptômes ; dommages au système nerveux central.	changements sur la peau; le syndrome de Raynaud ; douleur et raideur dans les articulations; difficulté à étendre et à plier les doigts ; modifications dystrophiques des os, visibles sur les radiographies (en particulier les phalanges des doigts, la mâchoire) ; faiblesse musculaire (atrophie musculaire) ; troubles graves du tractus intestinal (motilité et absorption); troubles du rythme cardiaque (croissance de tissu cicatriciel dans le muscle cardiaque) ; essoufflement (prolifération de tissu conjonctif dans les poumons et la plèvre) et autres symptômes ; dommages au système nerveux périphérique.	changements sur la peau; douleurs musculaires sévères, faiblesse (parfois le patient est incapable de soulever une petite tasse) ; le syndrome de Raynaud ; perturbation des mouvements, avec le temps le patient devient complètement immobilisé; si les muscles respiratoires sont endommagés - essoufflement, pouvant aller jusqu'à une paralysie musculaire complète et un arrêt respiratoire ; si les muscles masticateurs et pharyngés sont touchés, il y a une violation de l'acte de déglutition ; si le cœur est endommagé - troubles du rythme, pouvant aller jusqu'à un arrêt cardiaque ; si les muscles lisses de l'intestin sont endommagés - sa parésie ; violation de l'acte de défécation, de miction et de nombreuses autres manifestations.
Prévision	Évolution chronique, au fil du temps, de plus en plus d'organes sont touchés. Sans traitement, des complications apparaissent et menacent la vie du patient. Avec un traitement adéquat et régulier, il est possible d’obtenir une rémission stable et à long terme.
Indicateurs de laboratoire	augmentation des gammaglobulines; accélération de l'ESR ; protéine C-réactive positive ; diminution du niveau de cellules immunitaires du système complémentaire (C3, C4) ; faible numération globulaire ; le niveau de cellules LE est significativement augmenté ; test ANA positif ; anti-ADN et détection d’autres anticorps auto-immuns.		augmentation des gammaglobulines, ainsi que de la myoglobine, du fibrinogène, de l'ALT, de l'AST, de la créatinine - en raison de la dégradation du tissu musculaire ; test positif pour les cellules LE ; rarement anti-ADN.
Principes de traitement	Thérapie hormonale au long cours (Prednisolone) + cytostatiques + thérapie symptomatique et autres médicaments (voir rubrique article "Traitement du lupus systémique").

Lupus érythémateux systémique chez l'enfant, quels sont les symptômes et le traitement ?

Compte tenu des particularités de l'immunité, des niveaux hormonaux et de l'intensité de la croissance, le lupus érythémateux systémique chez les enfants présente ses propres caractéristiques.

Caractéristiques de l'évolution du lupus érythémateux systémique chez l'enfant :

• évolution plus grave de la maladie , activité élevée du processus auto-immun ;
• évolution chronique la maladie ne survient chez les enfants que dans un tiers des cas ;
• plus commun évolution aiguë ou subaiguë maladies entraînant des dommages rapides aux organes internes;
• également isolé uniquement chez les enfants parcours aigu ou ultra-rapide Le LED est une lésion presque simultanée de tous les organes, y compris le système nerveux central, qui peut entraîner la mort d'un petit patient dans les six premiers mois suivant le début de la maladie ;
• développement fréquent de complications et une mortalité élevée ;
• la complication la plus courante est trouble de saignement sous forme d'hémorragie interne, d'éruptions hémorragiques (ecchymoses, hémorragies cutanées), entraînant le développement d'un état de choc du syndrome DIC - une coagulation intravasculaire disséminée;
• Le lupus érythémateux systémique chez les enfants se présente souvent sous la forme de vascularite – inflammation des vaisseaux sanguins, qui détermine la gravité du processus ;
• les enfants atteints de LED souffrent généralement de malnutrition , présentent un déficit pondéral prononcé, pouvant aller jusqu'à cachexie (degré extrême de dystrophie).

1. Début de la maladie aigu, avec une augmentation de la température corporelle jusqu'à des valeurs élevées (supérieures à 38-39 0 C), avec des douleurs dans les articulations et une faiblesse sévère, une perte soudaine de poids corporel.
2. Changements cutanés en forme de « papillon » sont relativement rares chez les enfants. Mais, compte tenu du développement d'un manque de plaquettes sanguines, les éruptions cutanées hémorragiques sur tout le corps (ecchymoses sans raison, pétéchies ou hémorragies ponctuelles) sont plus fréquentes. Aussi, l'un des signes caractéristiques des maladies systémiques est la chute des cheveux, des cils, des sourcils, pouvant aller jusqu'à la calvitie complète. La peau devient marbrée et très sensible au soleil. Il peut y avoir diverses éruptions cutanées caractéristiques de la dermatite allergique. Dans certains cas, le syndrome de Raynaud se développe - une violation de la circulation sanguine dans les mains. Dans la cavité buccale, il peut y avoir des ulcères qui ne guérissent pas longtemps - la stomatite.
3. Douleur articulaire– syndrome typique du lupus érythémateux systémique actif, les douleurs sont périodiques. L'arthrite s'accompagne d'une accumulation de liquide dans la cavité articulaire. Au fil du temps, les douleurs articulaires s’associent à des douleurs musculaires et à des raideurs dans les mouvements, à commencer par les petites articulations des doigts.
4. Pour les enfants la formation d'une pleurésie exsudative est caractéristique(liquide dans la cavité pleurale), péricardite (liquide dans le péricarde, la muqueuse du cœur), ascite et autres réactions exsudatives (hydropisie).
5. Dommages cardiaques chez les enfants, elle se manifeste généralement par une myocardite (inflammation du muscle cardiaque).
6. Lésions rénales ou néphrite Elle se développe beaucoup plus souvent dans l’enfance qu’à l’âge adulte. Une telle néphrite conduit relativement rapidement au développement d'une insuffisance rénale aiguë (nécessitant des soins intensifs et une hémodialyse).
7. Dommages aux poumons C'est rare chez les enfants.
8. Au début de la maladie chez les adolescents, il y a dans la plupart des cas dommages au tractus gastro-intestinal(hépatite, péritonite, etc.).
9. Dommages au système nerveux central chez les enfants, elle se caractérise par des caprices, de l'irritabilité et, dans les cas graves, des convulsions peuvent se développer.

Autrement dit, chez les enfants, le lupus érythémateux systémique se caractérise également par une variété de symptômes. Et nombre de ces symptômes sont masqués sous couvert d’autres pathologies ; le diagnostic de lupus érythémateux disséminé n’est pas immédiatement posé. Malheureusement, un traitement rapide est la clé du succès dans la transition du processus actif vers une période de rémission stable.

Principes de diagnostic le lupus érythémateux systémique sont les mêmes que chez l'adulte, basés principalement sur des études immunologiques (détection d'anticorps auto-immuns).
Lors d'un test sanguin général, dans tous les cas et dès le début de la maladie, une diminution du nombre de tous les éléments sanguins formés (érythrocytes, leucocytes, plaquettes) est déterminée et la coagulation du sang est altérée.

Traitement du lupus érythémateux systémique chez les enfants, comme chez l'adulte, implique l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes, à savoir la Prednisolone, des cytostatiques et des anti-inflammatoires. Le lupus érythémateux systémique est un diagnostic qui nécessite une hospitalisation urgente de l'enfant dans un hôpital (service de rhumatologie, si des complications graves se développent - en unité de soins intensifs ou en unité de soins intensifs).
En milieu hospitalier, un examen complet du patient est effectué et la thérapie nécessaire est sélectionnée. En fonction de la présence de complications, un traitement symptomatique et intensif est effectué. Compte tenu de la présence de troubles de la coagulation chez ces patients, des injections d'héparine sont souvent prescrites.
Si le traitement est commencé à temps et régulièrement, vous pouvez obtenir rémission stable, tandis que les enfants grandissent et se développent en fonction de leur âge, y compris la puberté normale. Chez les filles, un cycle menstruel normal s'établit et une grossesse est possible à l'avenir. Dans ce cas prévision favorable à la vie.

Lupus érythémateux systémique et grossesse, quels risques et modalités de traitement ?

Risques de grossesse pour une femme atteinte de lupus érythémateux systémique :

1. Le lupus érythémateux disséminé Dans la plupart des cas n'affecte pas la capacité de tomber enceinte , ainsi que l'utilisation à long terme de Prednisolone.
2. Il est strictement interdit de tomber enceinte en prenant des cytostatiques (Méthotrexate, Cyclophosphamide et autres). , puisque ces médicaments affecteront les cellules germinales et les cellules embryonnaires ; la grossesse n'est possible qu'au plus tôt six mois après l'arrêt de ces médicaments.
3. Moitié cas de grossesse avec LED se terminant par la naissance bébé né à terme et en bonne santé . Dans 25% cas où de tels bébés naissent prématuré , UN dans un quart des cas observé fausse-couche .
4. Complications possibles de la grossesse avec lupus érythémateux disséminé, dans la plupart des cas, associés à des lésions des vaisseaux sanguins du placenta :

• mort fœtale;
• . Ainsi, dans un tiers des cas, une aggravation de la maladie se développe. Le risque d’une telle détérioration est plus élevé au cours des premières semaines du premier ou du troisième trimestre de la grossesse. Et dans d'autres cas, il y a un retrait temporaire de la maladie, mais dans la plupart des cas, il faut s'attendre à une grave exacerbation du lupus érythémateux disséminé 1 à 3 mois après la naissance. Personne ne sait quelle voie prendra le processus auto-immun.
  6. La grossesse peut être un déclencheur du développement du lupus érythémateux systémique. La grossesse peut également provoquer la transition du lupus érythémateux discoïde (cutané) au LED.
  7. Une mère atteinte de lupus érythémateux disséminé peut transmettre les gènes à son bébé , le prédisposant à développer une maladie auto-immune systémique au cours de sa vie.
  8. L'enfant peut développer lupus érythémateux néonatal associé à la circulation d’anticorps maternels auto-immuns dans le sang du bébé ; cette condition est temporaire et réversible.
  • Il faut planifier une grossesse sous la surveillance de médecins qualifiés , à savoir rhumatologue et gynécologue.
  • Il est conseillé de planifier une grossesse pendant une période de rémission stable évolution chronique du LED.
  • Dans les cas aigus lupus érythémateux systémique avec développement de complications, la grossesse peut avoir un effet néfaste non seulement sur la santé, mais également conduire à la mort de la femme.
  • Et si néanmoins la grossesse survient pendant une période d'exacerbation, alors la question de son éventuelle conservation est tranchée par les médecins, en collaboration avec le patient. Après tout, l'exacerbation du LED nécessite l'utilisation à long terme de médicaments, dont certains sont absolument contre-indiqués pendant la grossesse.
  • Il est recommandé de tomber enceinte au plus tôt 6 mois après l'arrêt des médicaments cytotoxiques (Méthotrexate et autres).
  • Pour les lésions lupiques des reins et du cœur On ne parle pas de grossesse, car cela peut entraîner la mort d'une femme par insuffisance rénale et/ou cardiaque, car ces organes sont soumis à un stress énorme lors du port d'un bébé.
  Prise en charge de la grossesse avec lupus érythémateux disséminé :

  1. Nécessaire tout au long de la grossesse être observé par un rhumatologue et un obstétricien-gynécologue , l'approche de chaque patient est individuelle.
  2. Il est nécessaire de respecter le régime suivant : ne travaillez pas trop, ne soyez pas nerveux, mangez normalement.
  3. Soyez attentif à tout changement dans votre état de santé.
  4. L'accouchement en dehors de la maternité est inacceptable , car il existe un risque de développer des complications graves pendant et après l'accouchement.
  7. Même au tout début de la grossesse, le rhumatologue prescrit ou ajuste le traitement. La prednisolone est le principal médicament utilisé pour traiter le LED et n'est pas contre-indiquée pendant la grossesse. La dose du médicament est choisie individuellement.
  8. Également recommandé aux femmes enceintes atteintes de LED prendre des vitamines, des suppléments de potassium, aspirine (jusqu'à la 35e semaine de grossesse) et autres médicaments symptomatiques et anti-inflammatoires.
  9. Obligatoire traitement de la toxicose tardive et d'autres conditions pathologiques de la grossesse dans une maternité.
  10. Après l'accouchement le rhumatologue augmente la dose d'hormones ; dans certains cas, il est recommandé d'arrêter l'allaitement et de prescrire des cytostatiques et d'autres médicaments pour le traitement du LED - thérapie par impulsions, car la période post-partum est dangereuse pour le développement d'exacerbations graves de la maladie.

  Auparavant, il n'était pas recommandé à toutes les femmes atteintes de lupus érythémateux disséminé de devenir enceintes, et si elles concevaient, il était recommandé à toutes les femmes de subir une interruption provoquée de grossesse (avortement médicamenteux). Aujourd'hui, les médecins ont changé d'avis sur cette question : une femme ne peut pas être privée de maternité, d'autant plus qu'elle a de grandes chances de donner naissance à un bébé normal et en bonne santé. Mais tout doit être fait pour minimiser les risques pour la mère et le bébé.

  Le lupus érythémateux est-il contagieux ?

  Bien sûr, quiconque voit d’étranges éruptions cutanées sur son visage se demande : « Cela pourrait-il être contagieux ? » De plus, les personnes souffrant de ces éruptions cutanées marchent très longtemps, ne se sentent pas bien et prennent constamment des médicaments. De plus, les médecins pensaient auparavant que le lupus érythémateux disséminé se transmettait sexuellement, par contact ou même par des gouttelettes en suspension dans l'air. Mais après avoir étudié plus en détail le mécanisme de la maladie, les scientifiques ont complètement dissipé ces mythes, car il s'agit d'un processus auto-immun.

  La cause exacte du développement du lupus érythémateux systémique n'a pas encore été établie, il n'existe que des théories et des hypothèses. Tout se résume à une chose : la cause principale est la présence de certains gènes. Mais tous les porteurs de ces gènes ne souffrent pas de maladies auto-immunes systémiques.

  Le déclencheur du développement du lupus érythémateux systémique peut être :

  • diverses infections virales;
  • infections bactériennes (en particulier le streptocoque bêta-hémolytique) ;
  • facteurs de stress ;
  • changements hormonaux (grossesse, adolescence) ;
  • facteurs environnementaux (par exemple, irradiation ultraviolette).
  Mais les infections ne sont pas des agents causals de la maladie, de sorte que le lupus érythémateux systémique n'est absolument pas contagieux pour les autres.

  Seul le lupus tuberculeux peut être contagieux (tuberculose cutanée du visage), car un grand nombre de bacilles tuberculeux sont détectés sur la peau et la voie de transmission par contact de l'agent pathogène est isolée.

  Lupus érythémateux, quel régime est recommandé et existe-t-il des méthodes de traitement avec des remèdes populaires ?

  Comme pour toute maladie, la nutrition joue un rôle important dans le lupus érythémateux. De plus, avec cette maladie, il y a presque toujours une carence, ou dans le contexte d'un traitement hormonal - un excès de poids, un manque de vitamines, de micro-éléments et de substances biologiquement actives.

  La principale caractéristique d’un régime alimentaire pour le LED est une alimentation équilibrée et appropriée.

  1. aliments contenant des acides gras insaturés (Oméga-3) :

  • poisson de mer;
  • beaucoup de noix et de graines ;
  • huile végétale en petites quantités;
  2. fruits et légumes contiennent plus de vitamines et de microéléments, dont beaucoup contiennent des antioxydants naturels ; le calcium essentiel et l'acide folique se trouvent en grande quantité dans les légumes verts et les herbes ;
  3. jus, boissons aux fruits;
  4. viande de volaille maigre: poulet, filet de dinde;
  5. produits laitiers faibles en gras , produits laitiers notamment fermentés (fromage allégé, fromage blanc, yaourt) ;
  6. céréales et fibres végétales (pain aux céréales, sarrasin, flocons d'avoine, germe de blé et bien d'autres).

  1. Les aliments contenant des acides gras saturés ont un effet néfaste sur les vaisseaux sanguins, ce qui peut aggraver l'évolution du LED :

  • graisses animales;
  • friture;
  • viandes grasses (viande rouge) ;
  • produits laitiers riches en matières grasses, etc.
  2. Graines et pousses de luzerne (culture de légumineuses).
  
  Photo : herbe de luzerne.
  3. Ail – stimule puissamment le système immunitaire.
  4. Plats salés, épicés, fumés qui retiennent les fluides dans le corps.

  Si des maladies du tractus gastro-intestinal surviennent dans le contexte d'un LED ou de la prise de médicaments, il est alors recommandé au patient de prendre des repas fréquents selon le régime thérapeutique - tableau n° 1. Il est préférable de prendre tous les médicaments anti-inflammatoires avec ou immédiatement après les repas.

  Traitement du lupus érythémateux systémique à domicile n’est possible qu’après avoir sélectionné un schéma thérapeutique individuel en milieu hospitalier et corrigé les conditions qui menacent la vie du patient. Les médicaments lourds utilisés dans le traitement du LED ne peuvent pas être prescrits seuls, l'automédication ne mènera à rien de bon. Les hormones, les cytostatiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et d'autres médicaments ont leurs propres caractéristiques et de nombreux effets indésirables, et la dose de ces médicaments est très individuelle. La thérapie choisie par les médecins est suivie à domicile dans le strict respect des recommandations. Les omissions et les irrégularités dans la prise de médicaments sont inacceptables.

  Concernant recettes de médecine traditionnelle, alors le lupus érythémateux systémique ne tolère pas les expériences. Aucun de ces remèdes n’empêchera le processus auto-immun ; vous risquez simplement de perdre un temps précieux. Les remèdes populaires peuvent être efficaces s'ils sont utilisés en combinaison avec des méthodes de traitement traditionnelles, mais seulement après consultation d'un rhumatologue.

  Quelques médicaments traditionnels pour le traitement du lupus érythémateux systémique :

  
  
  Des mesures de précaution! Tous les remèdes populaires contenant des herbes ou des substances vénéneuses doivent être tenus hors de portée des enfants. Il faut être prudent avec de tels médicaments : tout poison est un médicament à condition qu'il soit utilisé à petites doses.

  Photos de à quoi ressemblent les symptômes du lupus érythémateux ?

  
  Photo: Modifications en forme de papillon sur la peau du visage dans le LED.
  
  Photo : lésions cutanées des paumes avec lupus érythémateux disséminé. En plus des changements cutanés, ce patient présente un épaississement des articulations des phalanges des doigts - signes d'arthrite.
  
  Modifications dystrophiques des ongles avec lupus érythémateux systémique : fragilité, décoloration, stries longitudinales de la plaque unguéale.
  
  Lésions lupiques de la muqueuse buccale . Le tableau clinique est très similaire à celui de la stomatite infectieuse, qui ne guérit pas longtemps.
  
  Et voici à quoi ils pourraient ressembler premiers symptômes de discoïde ou lupus érythémateux cutané.
  
  Et voici à quoi cela pourrait ressembler le lupus érythémateux néonatal, Heureusement, ces changements sont réversibles et à l'avenir, le bébé sera en parfaite santé.
  
  Modifications cutanées du lupus érythémateux systémique, caractéristiques de l'enfance. L'éruption cutanée est de nature hémorragique, ressemble à des éruptions cutanées liées à la rougeole et laisse des taches pigmentaires qui ne disparaissent pas pendant longtemps.
  

1. Lupus érythémateux systémique, évolution aiguë, degré d'activité III, érythème de la peau du visage en forme de « papillon », capillarite des phalanges unguéales, polyarthrite, pleurésie exsudative, péricardite, glomérulonéphrite, cachexie, alopécie.

2. Lupus érythémateux systémique, évolution subaiguë, degré d'activité II, érythème en forme de papillon, polyarthrite, pleurésie exsudative droite, péricardite, glomérulonéphrite membraneuse-proliférative. Stade CHF I, FC II, CKD stade I.

3 . Lupus érythémateux systémique, évolution chronique, degré d'activité I, lésions discoïdes du front, polyarthralgie, pneumonie interstitielle.

Image clinique

Les cas les plus typiques sont ceux où la maladie débute progressivement avec des manifestations générales sous forme de fièvre avec des frissons associés à une augmentation de la température corporelle, des malaises, de la fatigue, des douleurs articulaires, éventuellement accompagnées d'un gonflement, ainsi que l'apparition de diverses éruptions cutanées, souvent sur le visage comme des « papillons ». Les patients peuvent ne pas consulter immédiatement un médecin, car la prise d'analgésiques et d'anti-inflammatoires (aspirine, paracétamol) soulage l'état du patient et, dans certains cas, les premières manifestations du LED peuvent disparaître d'elles-mêmes pendant un certain temps. Les exacerbations suivantes sont provoquées par l'insolation ou la grossesse et de nouveaux symptômes de lupus érythémateux disséminé apparaissent. Au cours des 5 à 10 années, un tableau clinique caractéristique de la maladie se développe avec l'implication de nombreux organes dans le processus pathologique.

Dans 20 à 30 % des cas, le premier signe du LED est une atteinte rénale, accompagnée d'une augmentation de la pression artérielle. Si les douleurs articulaires ne précèdent pas l'apparition de modifications dans l'urine, un tel patient obtient généralement un rendez-vous avec un néphrologue. Dans la plupart des cas, ce sont les lésions rénales qui déterminent le pronostic futur.

Avec l'apparition aiguë du LED, le patient est en mesure d'indiquer non seulement le jour, mais aussi l'heure à laquelle il est tombé malade, une forte fièvre, un syndrome articulaire sévère avec gonflement de nombreuses articulations, une faiblesse générale, des maux de tête - ce sont les premiers symptômes de la maladie. Les patients présentant un LED à progression rapide peuvent mourir dans les 1 à 2 prochaines années.

Un examen objectif des patients atteints de LED révèle des symptômes et des syndromes provoqués par l'activité de la maladie (fièvre, arthrite, cardite, etc.) ou le développement de modifications irréversibles des organes et des systèmes dues à des exacerbations de la maladie (insuffisance rénale, fibrose pulmonaire , changements organiques de l'état mental, etc.), ainsi que ceux associés aux effets secondaires du traitement (nécrose osseuse aseptique, complications infectieuses secondaires, athérosclérose précoce)

Les manifestations cliniques les plus caractéristiques du lupus érythémateux disséminé

Signes courants du LED

Dans 90 % des cas, les patients se plaignent d'une faiblesse générale. L'arthralgie et la myalgie sont souvent associées à des malaises et à de la fatigue. La fièvre et la perte de poids sont moins fréquentes, mais ces signes de la maladie sont défavorables et reflètent l'activité du LED.

Dommages aux muqueuses et à la peau

Les ulcères sur les muqueuses sont un signe courant du LED et sont observés chez environ 30 % des patients. Leur localisation principale est le bord rouge des lèvres et les muqueuses des voies nasales. Les ulcères sont généralement indolores et sont rarement détectés par les patients eux-mêmes. Cependant, elles peuvent être compliquées par le développement d’infections secondaires, notamment la candidose.

Les lésions cutanées constituent la deuxième manifestation la plus courante du LED. Les éruptions cutanées érythémateuses (rougeurs) sont typiques, légèrement surélevées au-dessus des zones inchangées de la peau, avec un contour effacé et une disposition symétrique en forme de « papillon », qui affectent l'arête du nez et les arcades zygomatiques, mais peuvent se propager à le front et le menton. Ces modifications peuvent être permanentes ou transitoires, apparaissant lors des périodes d'exacerbation de la maladie et disparaissant lors de la rémission.

Chez 25 % des patients atteints de LED, des modifications cutanées discoïdes se manifestent, caractérisées par une éruption cutanée sous forme de cloques dans le cou et la moitié supérieure du corps, après résolution desquelles subsistent de petites cicatrices. L'insolation peut être un facteur provoquant des lésions cutanées dans le LED.

Parfois, principalement sur la peau des membres inférieurs, on observe des éruptions cutanées hémorragiques de la taille d'une tête d'épingle, qui peuvent être causées soit par une thrombocytopénie, soit par une vascularite hémorragique.

Dans certains cas, notamment en cas de syndrome secondaire des antiphospholipides, on note un liveo réticulaire (un motif marbré de la peau au niveau des membres et du torse).

La chute des cheveux est possible pendant la période d'exacerbation de la maladie, qui peut être à la fois généralisée et groupée. Il leur faut plusieurs mois pour repousser. Dans certains cas, les cheveux sur la tête commencent à se casser à une distance de 1 à 3 cm de la surface de la peau dans les zones frontales et temporales le long de la racine des cheveux.

Dessin. A. Éruption cutanée sur les pommettes. B. Forme cutanée subaiguë du lupus érythémateux. C. Lésions discoïdes.

Un patient sur trois atteint de LED présente le phénomène de Raynaud, caractérisé par des modifications de la couleur de la peau des mains ou des pieds (blanchissement et/ou cyanose) qui ne sont pas permanentes, mais paroxystiques. La nature en deux ou trois phases des troubles du flux sanguin est typique, lorsqu'une hyperémie se développe après un blanchiment et/ou une cyanose des doigts. Les troubles trophiques de la peau des doigts apparaissent progressivement et se limitent généralement au bout des doigts.

Dommages au système musculo-squelettique

Environ 90 % des patients atteints de LED souffrent d'un syndrome articulaire sous forme d'arthralgie ou d'arthrite. Le plus souvent, les patients se plaignent de douleurs dans les petites articulations des mains et des pieds (interphalangiennes, métacarpophalangiennes), mais les articulations moyennes (poignet) et grandes (genoux, chevilles) peuvent être touchées. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, les lésions articulaires dans le LED ne sont pas clairement de nature érosive et, par conséquent, aucune déformation articulaire ne se développe. Les articulations touchées peuvent gonfler avec des signes d'hyperémie cutanée. L'arthrite peut s'accompagner d'une implication des tissus mous périarticulaires, principalement des ligaments, dans le processus pathologique. Cependant, l’arthrite n’est généralement pas permanente et disparaît avec le temps. Cela peut conduire au développement d'une arthropathie de Jacques, caractérisée par la formation de subluxations, qui ressemblent à des déformations.

Dessin. Déformation du col de cygne des doigts dans le LED.

Dans certains cas, une douleur intense se développe dans les articulations de la hanche, généralement causée par le développement d'une nécrose aseptique des têtes fémorales.

Souvent, les patients atteints de LED ressentent des douleurs musculaires qui augmentent avec la pression exercée sur eux. Une faiblesse musculaire et une atrophie se développent ensuite. Plus rarement, une myosite peut se développer lors de la prochaine exacerbation. Les douleurs musculaires peuvent également être dues à une myopathie induite par le GCS. La myosite explicite s'accompagne d'une augmentation des enzymes sanguines telles que la créatine kinase, la lactate déshydrogénase ou l'aldolase.

Sérosite

Une pleurésie, une péricardite et une péritonite aseptique peuvent survenir chez un patient sur deux atteint de LED. De plus, la quantité d’épanchement dans les cavités séreuses est généralement insignifiante. Cependant, dans certains cas, une sérite exsudative est possible avec un épanchement important et le développement de complications telles qu'une tamponnade cardiaque, une insuffisance respiratoire et cardiaque.

Dommages au système cardiovasculaire

Les signes courants de lésions du système cardiovasculaire dans le LED sont la cardialgie, les palpitations, les arythmies, l'essoufflement pendant l'exercice et même au repos. Ces symptômes peuvent être dus à une péricardite exsudative ou à une myocardite, qui peuvent par la suite entraîner une augmentation de l'insuffisance cardiaque. Selon divers auteurs, l'incidence de la péricardite peut atteindre 30 % (sur la base des résultats de l'autopsie). Cependant, en règle générale, la péricardite est asymptomatique et entraîne rarement des complications aussi graves qu'une tamponnade cardiaque.

La myocardite se développe dans environ 25 % des cas et est souvent associée à une péricardite. Les principaux signes de myocardite sont : l'expansion des bords du cœur, la matité des sons, la tachyarythmie, des modifications du segment ST-T et une augmentation de la fraction MB de la créatine kinase.

Dans le LED, l'endocarde peut également être impliqué dans le processus pathologique, dont une caractéristique est le développement d'une endocardite aseptique de Libman-Sachs, qui se produit avec un épaississement de l'endocarde pariétal dans la zone de l'anneau auriculo-ventriculaire. Le plus souvent, les valvules mitrale et aortique sont impliquées dans le processus pathologique. Ces changements pathomorphologiques sont généralement constatés lorsque

autopsie.

Dans le syndrome secondaire des antiphospholipides, des cas de valvulite thrombotique et de thrombose des cavités cardiaques ont été décrits. La coronarite avec LED actif peut conduire au développement d'un infarctus du myocarde avec crises d'angine typiques de l'angine de poitrine.

Les femmes préménopausées atteintes de LED ont un risque élevé de développer une athérosclérose (6 à 10 %). Le mécanisme de formation de l'athérosclérose dans le LED est complexe et est provoqué par le dépôt de complexes immuns dans la paroi vasculaire. Un traitement à long terme par GCS peut avoir un effet supplémentaire sur la formation d'athérosclérose due à une hyperlipidémie et une hypertriglycéridémie. De plus, la gravité de l'athérosclérose dépend de la durée de la maladie et de la dose cumulée de glucocorticoïdes.

Dommages aux poumons

On distingue les variantes cliniques suivantes : pleurésie, pneumopathie lupique, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse chronique, hypertension pulmonaire, embolie pulmonaire et hémorragie pulmonaire.

La pleurésie est beaucoup plus fréquente que toutes les autres manifestations pulmonaires du LED. Les patients se plaignent de douleurs thoraciques sévères, aiguës et constantes, aggravées par la respiration, l'essoufflement et la toux sèche. En cas de plaintes, les radiographies des poumons peuvent détecter du liquide dans la cavité pleurale. Dans certains cas, en présence de telles plaintes, des foyers de compactage du tissu pulmonaire peuvent être détectés, ce qui indique le développement d'une pneumonie ou d'une alvéolite, dont la cause est une vascularite pulmonaire. Dans ce dernier cas, le risque de développer une infection secondaire des poumons sous forme de pneumonie, d'abcès pulmonaire ou d'empyème pleural augmente.

La fibrose interstitielle diffuse chronique des poumons est une variante relativement rare des lésions pulmonaires associées au LED. D'autres raisons pouvant conduire à son développement doivent être exclues. Si une hypertension pulmonaire se développe chez les patients atteints de LED, elle est difficile à corriger et, en règle générale, progresse, entraînant la mort. Le syndrome des antiphospholipides peut provoquer une thromboembolie des branches de l'artère pulmonaire. Un risque élevé de thromboembolie est observé avec une diminution de la protéine S (son propre anticoagulant) et un séjour prolongé au lit. En cas de défaillance de plusieurs organes, une hémorragie pulmonaire peut se développer.

Dommages au tractus gastro-intestinal

Les lésions spécifiques du tractus gastro-intestinal comprennent la péritonite aseptique, la vascularite des vaisseaux mésentériques, la pancréatite et l'hépatite auto-immune. Il est possible de développer une hépatite toxique d'origine médicamenteuse lors de la prise d'aspirine, d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'hydroxychloroquine, d'azathioprine, etc. Bien que l'hépatite auto-immune soit appelée « lupoïde », elle ne survient pas plus souvent chez les patients atteints de LED. que dans la population générale. La progression de l’hépatite auto-immune vers la cirrhose est extrêmement rare.

Dommages aux reins par type de glomérulonéphrite est observée chez 25 à 50 % des patients au début de la maladie, et survient en général dans 60 % des cas. Sa genèse repose sur un mécanisme de complexe immunitaire, caractérisé par le dépôt de dépôts immuns contenant des anticorps anti-ADN sur la membrane basale des reins. La présence d'anticorps anti-ADN dans le sérum sanguin et l'hypocomplémentémie peuvent être un signe avant-coureur de manifestations cliniques de pathologie rénale. Cependant, un certain nombre de facteurs de risque de progression de la néphrite lupique sont connus, qui peuvent être divisés en deux groupes : modifiables et non modifiables.

Facteurs associés à un risque accru de maladie rénale chronique chez les patients atteints de LED

La néphrite lupique est souvent asymptomatique et seul un syndrome urinaire isolé se développe (protéinurie modérée, cylindrurie, érythrocyturie, leucocyturie). Dans de tels cas, une surveillance constante des analyses sanguines (clairance de la créatinine) et urinaires (perte quotidienne de protéines, sélectivité de la protéinurie) est nécessaire.

À mesure que la maladie progresse, un syndrome néphrotique peut se développer, qui est un complexe de symptômes associant une hyperprotéinurie (généralement la perte quotidienne de protéines est supérieure à 3 g/jour), une hypoprotéinémie, une hypercholestérolémie et un syndrome œdémateux. Le syndrome néphrotique nécessite un traitement supplémentaire visant à corriger le métabolisme des protéines et des lipides. Le tableau clinique de la néphrite lupique peut être dominé par l’hypertension artérielle.

Pour prédire l'évolution de la néphrite lupique, il est également nécessaire de déterminer sa variante morphologique. Actuellement, la classification de l'OMS de la glomérulonéphrite dans le LED a été adoptée, basée sur les données de la microscopie optique et électronique et de l'examen par immunofluorescence des biopsies rénales.

La variante mésangiale de la glomérulonéphrite évolue généralement de manière relativement favorable, l'insuffisance rénale chronique se développe après 7 ans ou plus et ne nécessite pas de traitement cytostatique.

Avec la glomérulonéphrite membraneuse-proliférative diffuse, des manifestations du syndrome néphritique telles que le syndrome d'œdème généralisé, l'hypertension artérielle et l'érythrocyturie apparaissent, ce qui conduit ensuite au développement d'une insuffisance rénale.

Le syndrome néphrotique en l'absence d'hypertension artérielle, de modifications prononcées du sédiment urinaire et d'hypocomplémentémie est généralement dû à la présence d'une néphrite membraneuse. Avec une variante à progression rapide de la glomérulonéphrite sans traitement, les patients décèdent dans les 6 à 12 mois suivant l'apparition des premières manifestations cliniques du LED.

Types morphologiques (ou classes) de glomérulonéphrite lupique

(Classement OMS)

Le développement d'une néphrite lupique est un signe de mauvais pronostic de la maladie. Ainsi, le taux de survie à 5 ans en cas de lésion rénale est de 85 % et le taux de survie à 10 ans est de 65 %.

Dommages au système nerveux central

La maladie peut s'accompagner de troubles neuropsychiatriques dans environ 50 % des cas, qui comprennent à la fois des troubles aigus et chroniques et se caractérisent par des symptômes cérébraux et focaux. Les troubles du système nerveux central dans le LED sont si divers qu'ils couvrent la quasi-totalité du spectre des troubles neurologiques (maux de tête persistants, crises de migraine, troubles du sommeil, asthénie, perte de mémoire progressive, instabilité psycho-émotionnelle). Dans certains cas, la maladie peut débuter par des crises d'épilepsie typiques accompagnées d'une perte de conscience, de morsures de langue et de convulsions. Les convulsions compliquent l'évolution du LED dans environ 25 % des cas. Les troubles généralisés du système nerveux central se manifestent par des syndromes cérébraux organiques, des psychoses (y compris des troubles de type schizophrénique) et un coma cérébral. Il convient de garder à l’esprit que le taux de mortalité lié à ces complications du LED est comparable à celui des lésions rénales.

La migraine est caractéristique du LED. Les crises de maux de tête varient en gravité, en durée et en fréquence d'apparition.

Modifications hématologiques

L'anémie inflammatoire chronique est la complication hématologique la plus courante lors d'une exacerbation du LED. La genèse du syndrome anémique dans le LED est complexe. Premièrement, la production de globules rouges dans la moelle osseuse est altérée en raison d’un processus inflammatoire systémique. Deuxièmement, la production d'érythropoïétine par les reins diminue. Il faut également prendre en compte l'effet myélosuppresseur provoqué par l'utilisation de médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide et azathioprine). L'anémie hémolytique avec un test de Coombs positif et une réticulocytose est une manifestation caractéristique du LED, mais elle est diagnostiquée dans environ 10 % des cas.

Le purpura thrombocytopénique auto-immun est l'une des manifestations du LED et peut être observé à n'importe quel stade de la maladie. La thrombocytopénie peut également être l'une des manifestations du syndrome des antiphospholipides.

La leucopénie avec lymphopénie est l'un des signes biologiques du LED, et si la leucopénie n'est pas causée par les effets secondaires des médicaments cytostatiques, le risque de complications infectieuses secondaires n'est pas grand.

Chez les patients atteints de LED, des troubles de l'hématopoïèse médullaire sont détectés, se manifestant par une diminution de la teneur en normocytes polychromatophiles et une augmentation de la teneur en monocytes et plasmocytes dans le myélogramme.

Syndrome secondaire des antiphospholipides

Ce syndrome est défini par une prédisposition aux complications thrombotiques et à la présence d'anticorps dirigés contre les phospholipides chargés négativement, tels que les anticoagulants lupiques et les anticorps anticardiolipines. Des anticorps dirigés contre les phospholipides dans le LED sont trouvés chez environ un patient sur deux. Le syndrome des antiphospholipides est le plus souvent observé chez les patients présentant des titres élevés d'anticorps IgG anticardiolipine ou d'anticoagulant lupique. Cependant, les titres d’anticorps peuvent fluctuer considérablement au cours de la maladie. Les manifestations cliniques du SAPL sont des thromboses artérielles et veineuses répétées, une thrombocytopénie et des fausses couches spontanées. La présence d'au moins un épisode avéré de thrombose artérielle ou veineuse nécessite la nomination d'anticoagulants indirects.