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Leucémie à cellules T des gros lymphocytes granulaires

Le terme « leucémie » signifie qu’un grand nombre de leucocytes, c’est-à-dire de globules blancs, sont apparus dans le sang. La leucémie peut être aiguë, dans laquelle les patients doivent choisir un traitement dès le premier jour, et chronique, plus lente. La leucémie à cellules T des gros lymphocytes granulaires est une leucémie chronique.

Leucémie à cellules T des gros lymphocytes granulaires est très rare. Il est constitué de jeunes lymphocytes T, et les lymphocytes T (lymphocytes T) sont les combattants les plus redoutables du système immunitaire, car ils détruisent les bactéries étrangères et les propres cellules malades de l’organisme. Les grosses cellules granulaires sont l'un des sous-types de lymphocytes T. On les appelle ainsi car au microscope, de petits récipients à granules contenant des substances chimiques - les armes des lymphocytes T - sont clairement visibles.

L'évolution de cette maladie, à de rares exceptions près, est longue et favorable. Chez certains patients, la rate peut devenir hypertrophiée, mais les ganglions lymphatiques ne changent généralement pas. Le nombre de leucocytes dans le sang augmente en raison de l'un des sous-types - les lymphocytes. Aux stades ultérieurs, il peut y avoir une diminution d'autres sous-types de leucocytes (neutrophiles), ainsi qu'une diminution de l'hémoglobine et des plaquettes. Elle coexiste souvent avec d’autres maladies immunitaires ou entraîne des complications auto-immunes , c’est-à-dire l’effet erroné de l’immunité sur les organes et les tissus de son propre corps, lorsque le système de défense commence à agir contre les cellules saines.

Diagnostic

La particularité de cette maladie est que, souvent, il y a très peu de cellules leucémiques dans le sang, donc pour poser un diagnostic Leucémie à cellules T des gros lymphocytes granulaires commence souvent par une numération globulaire avancée au microscope. Si le nombre de grosses cellules granulaires dépasse la normale, alors pour établir un diagnostic, cytométrie en flux sang. S’il existe peu de cellules leucémiques, une étude de la « clonalité » de ces cellules est alors hautement souhaitable. Chaque cellule, comme chaque personne, est unique à sa manière et ne ressemble à personne d’autre. La seule exception concerne les cellules tumorales, qui sont une copie-clone claire les unes des autres. Le degré de cette similarité est déterminé par le récepteur des lymphocytes T – la molécule passeport de la cellule. Ceci est étudié au laboratoire de génétique moléculaire. Il s'agit d'une question très complexe et seuls quelques laboratoires en Russie peuvent le faire, dont l'un est situé à Saint-Pétersbourg.

Cette maladie peut dégénérer en une forme plus agressive lymphome à grandes cellules, par conséquent, si les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, il est nécessaire de faire une biopsie du ganglion hypertrophié pour morphologique Et immunohistochimique recherche. Ce n'est qu'après une étude aussi approfondie que vous pourrez être sûr du diagnostic et effectuer un traitement efficace.

Traitement

Chez la moitié des patients, la maladie est lente et asymptomatique, c'est-à-dire qu'elle ne présente pas de signes prononcés ou inquiétants, le traitement peut donc être reporté. Les patients subissent des analyses de sang périodiques et sont observés en ambulatoire. Ce n'est que lorsque des signes alarmants de la maladie apparaissent que l'hématologue décide de commencer le traitement. Les principales raisons de commencer le traitement sont une diminution du nombre de cellules sanguines (plaquettes, globules rouges, neutrophiles), des complications auto-immunes et une hypertrophie sensible de la rate.

Traitement Leucémie à cellules T due à la leucémie à gros lymphocytes granulaires réalisée par une introduction petite mais suffisante de médicaments dans le corps du patient. Le traitement est généralement débuté par du méthotrexate, du cyclophosphamide et de la cycloporine A dans diverses combinaisons. L'utilisation de schémas thérapeutiques modernes permet de traiter avec succès plus de 70 % des patients.

LEUCÉMIE-LYMPHOME À CELLULES T DE L'ADULTE est une tumeur des lymphocytes CD4 provoquée par le virus T-lymphotrope humain de type 1 (HTLV - Human T-lymphotropic virus) appartenant à la famille des rétrovirus et caractérisée par des lésions de la peau et des organes internes, une résorption osseuse, une hypercalcémie et la présence de lymphocytes atypiques. Dans le sang.

Le plus souvent, les cas de cette maladie sont enregistrés dans le sud du Japon, moins souvent sur la côte Pacifique, dans les îles des Caraïbes, dans les pays d'Afrique équatoriale, en Amérique du Sud et dans le nord des États-Unis.

Les personnes de race mongoloïde et négroïde sont principalement touchées et les hommes sont plus sensibles à la maladie.

Dans la leucémie-lymphome à cellules T, les cellules tumorales sont par nature des lymphocytes CD4 activés par le virus.

Selon les statistiques, cette pathologie se développe chez en moyenne 5 % des personnes infectées ; chez le reste des individus, le provirus est transporté dans les lymphocytes CD4. À cet égard, les scientifiques pensent actuellement que d'autres facteurs (éventuellement une prédisposition génétique et des influences environnementales) sont également impliqués dans la pathogenèse de cette maladie, dans le contexte desquels, après infection, une partie des lymphocytes CD4 acquiert la capacité se reproduire de manière incontrôlée. Il y a une activité mitotique accrue, et avec elle un déficit de l’immunité cellulaire et une accumulation de défauts génétiques.

Cliniquement, la tumeur se manifeste par une hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques, une hépatosplénomégalie (augmentation de la taille du foie et de la rate), une ostéolyse (destruction osseuse) et des lésions cutanées sous forme de formations tumorales, de papules, de plaques et ulcérations.

L'hypercalcémie et l'activité accrue de la lactate déshydrogénase dans le sérum sanguin sont également caractéristiques. L'infiltration médullaire est généralement insignifiante, la thrombocytopénie et l'anémie ne sont pas typiques.

Il existe quatre formes de leucémie-lymphome à cellules T de l’adulte :

chronique,

lymphomateux,

FORME AIGUË DE LEUCÉMIE À CELLULES T

La forme aiguë de leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte se caractérise par une progression constante du processus et une efficacité du traitement plutôt faible.

La polychimiothérapie permet à une proportion importante (50 à 70 %) de patients d'obtenir une rémission complète, mais chez environ la moitié d'entre eux, cette période ne dure pas plus d'un an.

Un déficit immunitaire profond entraîne une fréquence très élevée d’infections secondaires. Beaucoup d'entre eux sont provoqués par des micro-organismes opportunistes qui provoquent des maladies entraînant une forte diminution de l'immunité.

FORME CHRONIQUE DE LEUCÉMIE À CELLULES T

La forme chronique de la maladie a également été décrite aujourd'hui, survenant avec des lésions cutanées, mais sans hypertrophie des ganglions lymphatiques ni hépatosplénomégalie. Dans ce cas, une lymphocytose modérée avec une faible teneur en cellules tumorales dans le sang périphérique est caractéristique.

L'espérance de vie de ces patients peut atteindre plusieurs années - jusqu'à ce que la maladie se transforme en une forme aiguë.

FORME LYMPHOMATUSE DE LEUCÉMIE À CELLULES T

La forme lymphomateuse se développe chez environ 20 % des patients. En termes de tableau clinique et d'évolution, cette forme rappelle à bien des égards la forme aiguë, ne différant que par le petit nombre de lymphocytes atypiques dans le sang périphérique et une hypertrophie prononcée des ganglions lymphatiques.

Forme latente de leucémie à cellules T

La forme couvante est rare (pas plus de 5 %).

La proportion de lymphocytes atypiques dans le test sanguin est inférieure à 5 %. L'hypercalcémie, la lymphadénopathie, l'hépatosplénomégalie, les modifications du tissu osseux, du système nerveux central et du tractus gastro-intestinal sont absents, les poumons et la peau sont parfois touchés.

L'espérance de vie est généralement de cinq ans ou plus.

Dans toute variante de la maladie, la tumeur se développe précisément en raison de la prolifération monoclonale des lymphocytes CD4.

Dans toutes ces cellules, le provirus s’intègre de la même manière dans l’ADN, provoquant un réarrangement unique des gènes codant pour les récepteurs de reconnaissance d’antigènes des lymphocytes T.

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Traitement du cancer du sein en Israël

Aujourd’hui en Israël, le cancer du sein est totalement guérissable. Selon le ministère israélien de la Santé, Israël a actuellement atteint un taux de survie de 95 % à cette maladie. C'est le chiffre le plus élevé au monde. A titre de comparaison : selon le Registre national du cancer, l'incidence en Russie en 2000 par rapport à 1980 a augmenté de 72 % et le taux de survie était de 50 %.

Ce type de traitement chirurgical a été développé par le chirurgien américain Frederick Mohs et est utilisé avec succès en Israël au cours des 20 dernières années. La définition et les critères de la chirurgie de Mohs ont été élaborés par l'American College of Mohs Surgery (ACMS) en collaboration avec l'American Academy of Dermatology (AAD).

La leucémie lymphoblastique aiguë est une maladie plus caractéristique de l’enfance. L'apparition brutale, la progression rapide des symptômes, les complications graves, voire le décès du patient, font de cette pathologie l'une des plus difficiles. Les parents doivent connaître les premières manifestations de la maladie afin de consulter un médecin à temps. L'instauration rapide du traitement peut sauver la vie de l'enfant.

Qu’est-ce que la leucémie lymphoblastique aiguë ?

La leucémie lymphoblastique aiguë est un cancer du sang. Se produit à la suite d’une prolifération incontrôlée de cellules cancéreuses (leucémie). Ces cellules sont normalement les précurseurs des lymphocytes (cellules sanguines impliquées dans la réponse immunitaire). Au cours de la maladie, ces cellules fonctionnent mal, se transforment en cellules cancéreuses et se propagent rapidement dans tout le corps par le flux sanguin et lymphatique.

Cette forme est la plus courante de toutes les leucémies infantiles et représente un tiers de toutes les pathologies cancéreuses. Tous les 3 à 5 enfants sur 100 000 contractent cette maladie. Les enfants de trois à cinq ans sont le plus souvent touchés ; l'incidence à cet âge est 10 fois supérieure à celle des autres tranches d'âge.

La peau pâle, la faiblesse et les infections fréquentes sont les premiers symptômes de la leucémie

Causes possibles

On ne sait toujours pas exactement pourquoi cette maladie apparaît. Les médecins n'associent que certains facteurs contribuant à l'apparition de la leucémie. Ça peut être:

• maladies du système immunitaire (immunodéficiences congénitales ou acquises) ;
• exposition à de fortes doses de rayonnement;
• pathologie génétique (mutations chromosomiques ou génétiques) ;
• cas de leucémie dans la famille de l’enfant.

Formes de la maladie

Selon la nature des dommages cellulaires, la leucémie lymphoblastique est divisée en 2 formes :

1. Leucémie lymphoïde à cellules B. Cette forme affecte les cellules précurseurs des lymphocytes B. Les cellules B jouent un rôle important dans la formation d'anticorps - des cellules du système immunitaire impliquées dans la défense immunitaire du corps de l'enfant. Ils sont produits par la moelle osseuse rouge. Dans la leucémie lymphoïde B, ces cellules ne peuvent pas remplir pleinement leurs fonctions. Cette forme de leucémie est plus fréquente chez les enfants.
2. Leucémie lymphoïde à cellules T. Sous cette forme, les lymphocytes T sont affectés - ce sont des cellules qui effectuent la phagocytose (dévoration) des virus et des bactéries, ainsi que d'autres agents pathogènes dans le corps de l'enfant. Cette forme est plus typique pour les adultes.

Symptômes

Il existe plusieurs syndromes (complexes de symptômes) de la maladie. Les manifestations de la maladie commencent par des plaintes non spécifiques de léthargie, de fatigue et de manque d'envie de jeux de plein air. En raison de la prolifération intensive des cellules tumorales, les cellules sanguines normales n'ont pas le temps de se diviser et de se développer, de sorte que l'enfant développe un manque de globules rouges (anémie), ce qui entraîne un manque d'oxygène. Un manque de globules blancs entraîne une diminution de l’immunité et un manque de plaquettes entraîne des ecchymoses ou des saignements fréquents.

1. Intoxication du corps. En raison d'une immunité réduite, l'enfant sera souvent infecté par des virus et des bactéries qui empoisonneront son corps. Cela provoquera des symptômes d'intoxication - faiblesse, léthargie, peau pâle, fièvre (augmentation de la température corporelle supérieure à 38 degrés).
2. Syndrome d'hyperplasie (prolifération). Les organes hématopoïétiques augmentent en taille - les ganglions lymphatiques (des conglomérats indolores se forment), le foie et la rate. La moelle osseuse se développe également, entraînant des douleurs, un gonflement des articulations et de fréquentes fractures des os des membres.
3. L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine. Les symptômes de ce syndrome seront une pâleur et une sécheresse de la peau et des muqueuses, une faiblesse et une perte d'appétit.
4. Les hémorragies saignent sous la peau.À la suite d'une diminution du nombre de plaquettes chez un enfant, des pétéchies (petites hémorragies) se forment sur la peau et les muqueuses, des selles sanglantes et même des vomissements de marc de café (sanglants) sont possibles.
5. Troubles respiratoires. En raison de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux, le rythme respiratoire est perturbé et des hémorragies surviennent parfois dans le tissu pulmonaire, qui se manifestent par une toux accompagnée d'expectorations sanglantes.
6. Infections cutanées fréquentes. En raison d’une immunité réduite, chaque lésion cutanée peut entraîner une infection. Par conséquent, les enfants atteints de leucémie souffrent souvent de délits (inflammation purulente du lit de l’ongle), d’abcès post-injection (après injections) et de furoncles.

La leucémie lymphoblastique affecte principalement les organes hématopoïétiques : foie, rate, ganglions lymphatiques.

Diagnostique

Tableau : types d'études et résultats

Options de traitement

Il est important de savoir que le traitement de la leucémie lymphoïde est effectué uniquement dans des hôpitaux spécialisés sous la supervision d'un oncologue.

Avant le traitement, le diagnostic doit être confirmé et la forme de leucémie précisée. Le traitement vise à détruire complètement les cellules leucémiques (cancer), donnant ainsi à la moelle osseuse la possibilité de recommencer à fonctionner en mode hématopoïétique.

Orientations dans le traitement de la leucémie lymphoïde

1. La chimiothérapie est un traitement avec des produits chimiques. En règle générale, un seul médicament ne suffit pas, c'est pourquoi une combinaison de ceux-ci est utilisée.
2. La radiothérapie consiste à exposer le système nerveux à de fortes doses de rayonnement.
3. Transplantation de cellules souches de moelle osseuse après chimiothérapie à doses extrêmement élevées.

Galerie de photos : méthodes de traitement

La greffe de moelle osseuse est réalisée en cas de rechute de la maladie. La radiothérapie est administrée à la zone du cerveau Une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques est utilisée pour traiter la leucémie lymphoïde.

Étapes générales

Un protocole de traitement est choisi pour chaque enfant, dont le choix dépend du niveau de risque de rechute (récidive) de la maladie. Le traitement pour chaque enfant comprend plusieurs étapes :

1. Étape préparatoire. Il comprend un essai de chimiothérapie pendant une semaine. Il s'agit d'une étape obligatoire ; si elle n'est pas respectée, l'enfant peut mourir d'une intoxication par des produits toxiques issus de la dégradation des cellules cancéreuses.
2. Induction. C’est l’étape permettant d’atteindre la mort maximale des cellules cancéreuses. À ce stade, une combinaison de médicaments est utilisée pendant 1 à 2 mois. Le but de cette étape est d’obtenir une rémission (aucun symptôme de la maladie).
3. La thérapie intensive est la consolidation des résultats de l'étape précédente. La chimiothérapie est réalisée pendant une longue période (2 à 4 mois). À ce stade également, la neuroleucémie est traitée en injectant des médicaments dans le canal rachidien ou en irradiant le cerveau.
4. La réinduction est essentiellement une répétition de l’étape d’induction, au cours de laquelle les dernières cellules cancéreuses du corps de l’enfant sont détruites. L'étape peut durer jusqu'à plusieurs mois avec des interruptions de traitement.
5. Phase de récupération favorable. Il s’agit de l’utilisation de faibles doses de chimiothérapie pour obtenir une rémission stable de la maladie. Cette étape est réalisée pendant une longue période jusqu'à ce que la durée totale du traitement depuis le début du traitement atteigne deux ans.

Prévision

En règle générale, la leucémie lymphoblastique a un pronostic favorable : environ 95 % des enfants atteints obtiennent une rémission clinique stable. Même après une récidive de la maladie après une greffe de moelle osseuse, les patients survivent dans 35 à 65 % des cas. Si le patient n'a pas connu de récidive de la maladie dans les 5 ans, il peut être considéré comme en bonne santé.

Tableau : facteurs influençant le pronostic

Il est intéressant de noter que l’évolution de la leucémie n’est pas prévisible. Même le pronostic le plus défavorable peut entraîner une guérison, et le plus favorable peut entraîner la mort du patient.

Le pronostic de la maladie dépend d’une combinaison de plusieurs facteurs (l’âge du patient, les analyses de sang, la réponse de l’organisme au traitement).

Vidéo : leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants

La leucémie lymphoblastique aiguë est une maladie mortelle. Plus le patient est traité tôt, plus l'évolution de la maladie est favorable. Connaître les symptômes de la maladie et les facteurs qui y contribuent aideront à suspecter une pathologie à temps et à prévenir des conséquences graves.

Leucémie à cellules T de l'adulte

Le virus de la leucémie à cellules T de l'adulte est endémique, c'est-à-dire qu'il est distribué parmi les humains uniquement dans certaines régions du monde. La majeure partie se trouve au Japon et dans les îles des Caraïbes. Des niveaux élevés d'infection ont été constatés parmi les aborigènes de Papouasie-Nouvelle-Guinée, d'Australie et des Îles Salomon. Un autre foyer de ce virus s’est formé autour de la mer Caspienne. En Russie, le virus n'est étonnamment trouvé que parmi les Nivkhs du village de Nogliki, situé dans la partie centrale de l'île de Sakhaline. Le virus se transmet de personne à personne par l’allaitement, les rapports sexuels et la transfusion de sang contaminé (ou lorsque des toxicomanes partagent une seringue).

Dans les zones d’endémie, de nombreuses personnes sont infectées par le virus, mais, en règle générale, les personnes infectées deviennent porteuses asymptomatiques du virus à vie. Seulement chez 2 à 3 % des porteurs, après une longue période de latence de plusieurs décennies, le virus brise son « vœu de silence ». Dans ce cas, une maladie maligne se développe, dans laquelle le nombre de lymphocytes immatures augmente fortement, le foie et la rate grossissent, le tissu osseux est détruit et une éruption cutanée se développe souvent.

La cible du virus de la leucémie à cellules T sont les lymphocytes T. Après l’infection, le virus insère son matériel génétique dans le chromosome de l’hôte. Bien que le virus ne possède pas son propre oncogène, les protéines virales activent un grand nombre de gènes cellulaires, notamment des oncogènes cellulaires. Ainsi, les cellules infectées dans lesquelles le virus est soudainement activé deviennent malignes et commencent à se multiplier de manière incontrôlable. De plus, ils améliorent le travail des gènes qui dirigent la synthèse des interleukines - de petites protéines à l'aide desquelles les cellules du système immunitaire communiquent entre elles. Une forte augmentation de la quantité d'interleukines, provoquée par le virus de la leucémie à cellules T, crée un bruit d'information qui désorganise le fonctionnement du système immunitaire. En particulier, le nombre de lymphocytes T tueurs diminue. Le système immunitaire est privé du moyen le plus important pour vaincre les cellules tumorales et n’est plus en mesure de faire face à leur expansion. Par conséquent, le pronostic de cette maladie est sombre : l’espérance de vie ne dépasse généralement pas six mois après le diagnostic.

Le virus de la leucémie à cellules T adultes est l’un des plus anciens compagnons de l’homme. On pense que son origine remonte à environ 20 000 ans. On l'a trouvé chez les Indiens d'Amérique du Sud et chez les pygmées africains, c'est-à-dire chez les représentants de tribus longtemps isolées du monde extérieur. L’étude de la diversité génétique de ce virus permet de retracer les routes migratoires des anciens humains. En particulier, une comparaison des isolats asiatiques et américains du virus de la leucémie à cellules T a fourni une preuve supplémentaire de l'hypothèse selon laquelle les ancêtres des Indiens d'Amérique étaient des Mongoloïdes d'origine asiatique. Il y a probablement 10 à 40 000 ans, ils ont pénétré en Amérique le long de l'isthme qui reliait alors l'Asie et le Nord.

L'Amérique à la place de l'actuel détroit de Béring, et s'installe sur tout le continent américain.