Online Тесты

• Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

  Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...

Узелковый полиартериит

Что такое Узелковый полиартериит -

Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом , в действительности представляет собой панартериит, поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие "обрывков" клеточных ядер из распадающихся клеток. На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения. Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.

Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Патогенез (что происходит?) во время Узелкового полиартериита:

Взгляды на патогенез полиартериита по существу едины - большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory, которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином. A. Rich показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие. К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы. Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке. Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно "прилипать" к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации. Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором. Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали. В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной. Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок. Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (a iантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.

Симптомы Узелкового полиартериита:

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия). Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Остановимся на частных проявлениях полиартериита.

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно "кожной формы" полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной "мраморности" кожи, некрупные геморрагии. Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни. Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение. .

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован. У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику. Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца. Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром "брюшной жабы" и острый панкреатит.

Нервная система и органы чувств . Неврологическая патология наблюдается у 80-90% больных полиартериитом. Наиболее часты невриты, причиной которых являются изменения сосудов эндо и периневрия. Поражения периферических нервов могут относиться как к единичным нервным стволам, так и иметь распространенный характер. Особенно характерно последовательное поражение многих нервов по типу "множественного мононеврита". Имеется тенденция к более частому поражению нервов ног (особенно латерального подколенного и малоберцового). На руках в процесс нередко вовлекаются лучевой, локтевой и срединный нервы. В клинической картине невритов двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и даже тяжелые параличи), как правило, преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности). Участие черепных нервов наблюдается редко. Сравнительно чаще поражается лицевой нерв, реже - глазодвигательный, подъязычный и слуховой.

Поражения сосудов головного мозга (тромбозы, разрывы аневризм) вызывают очаговые изменения мозга, которые могут стать причиной внезапной смерти и спастических параличей (в отличие от вялых параличей, свойственных невритам). Особую группу составляют больные, у которых заболевание протекает с клиникой менингоэнцефалита - расстройствами речи и зрения, головокружением и головной болью, мозжечковой дисфункцией, летаргией, эпилептиформными судорогами, ригидностью затылочных мышц, признаками поперечной миелопатии, характерными изменениями спинномозговой жидкости. У отдельных больных неврологическая патология напоминает рассеянный склероз. Возможны также нарушения психики, в том числе спутанность сознания, галлюцинации, бредовые состояния, делирий.

Особое внимание привлекают глазные симптомы . При исследовании глазного дна нередко обнаруживают воспалительные изменения артерий глазного дна и дистрофические нарушения в связи с повышенной проницаемостью (плазморрагии - "белые пятна"). Собственно артериит лежит в основе сравнительно часто наблюдающихся склеритов, внутриглазных кровоизлияний, хориоидитов, тромбоза центральной артерии сетчатки, ведущего к моментальной слепоте. В редких случаях первым признаком болезни может быть именно внезапная односторонняя потеря зрения, а также преходящие или стойкие скотомы.

Неврит слухового нерва способен приводить к полной глухоте, что встречается, однако, исключительно редко.

Эндокринная система . Среди желез внутренней секреции при полиартериите наиболее часто поражаются семенники. Орхиты и эпидидимиты в некоторых наблюдениях встречались почти у 20% больных. Вовлечение в процесс других эндокринных желез не имеет существенного клинического значения, хотя известны случаи поражения сосудов надпочечников и щитовидной железы. Описан также синдром несахарного диабета, что позволяет предполагать гипофизарные изменения.

Течение

Начало полиартериита может быть как острым, так и постепенным, но в дальнейшем болезнь почти всегда протекает с высокой активностью патологического процесса и тяжелым состоянием больных. Несмотря на принципиальную возможность спонтанного улучшения и даже - очень редко - неполных ремиссий, прогноз при нелеченых формах весьма неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни в подобных случаях, по данным разных авторов, колеблется от 5 мес до 2 лет. Пятилетняя выживаемость этих больных составляет менее 20%. Большая часть летальных исходов регистрируется в течение первых 3 мес болезни. Основные причины смерти - почечная и сердечная недостаточность, некрозы и перфорации кишечника, разрывы аневризм сосудов мозга, сердца и почек. В соответствии с этим у больных с преимущественным поражением почек, сердца и ЦНС прогноз наиболее серьезен.

Применение современных методов терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами позволило добиться принципиальных успехов в лечении и привело к возможности выздоровления от этой болезни.

Преимущественно кожные формы болезни имеют хороший прогноз, несмотря на склонность к хроническому течению. Существуют также другие локализованные формы некротического полиартериита, которые поражают какой-либо один орган - аппендикс, желчный пузырь, толстую кишку, молочную железу - с соответствующей клинической картиной (аппендицит и т. д.). Системные признаки болезни при этом отсутствуют. При адекватном хирургическом лечении (аппендэктомия, холецистэктомия и т. д.) прогноз хороший. Соотношение рассмотренных локальных форм и классического (системного) полиартериита пока не выяснено.

Диагностика Узелкового полиартериита:

Лабораторные данные. Каких-либо специфических изменений лабораторных показателей при полиартериите не существует. Тем не менее очень характерен высокий лейкоцитоз (до 20-30·109/л и выше), встречающийся более чем у 80% больных. В лейкограмме с наибольшим постоянством обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево; приблизительно у 20% больных регистрируется также эозинофилия. Часто отмечается нерезкая гипохромная анемия. Имеется тенденция к тромбоцитозу, проявляющему некоторый параллелизм активности заболевания. В некоторых случаях он, по-видимому, стимулируется также небольшими кровопотерями, т. е. бывает реактивным. Так, нам пришлось наблюдать у больной полиартериитом преходящую тромбоцитемию до 1·1012/л на фоне необильных повторных желудочных кровотечений. СОЭ стойко повышена практически у всех нелеченных больных, составляя обычно 30-60 мм/ч.

Постоянны изменения белков крови: гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня a2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка умеренно повышено (особенно в острой стадии) или в норме; при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.

Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от eго распространенности в конкретной популяции (как известно, существуют сотни тысяч его клинически бессимптомных носителей. Так, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии это антиген обнаруживают у большинства, а в США и Англии - мене чем у 15%. При сочетании болезни с HBs-Ag нередко наблюдаются гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента. Уровень циркулирующих иммунных комплексов час то повышен, но не имеет параллелизма с активностью болезни РФ в небольших титрах регистрируется приблизительно у 1/3 больных, наличие ядерных антител представляет собой редкость.

Биохимические показатели функции печени часто повышены Считают даже, что уровень щелочной фосфатазы может отражать активность заболевания. Для суждения о выраженности почечных поражений необходим регулярный контроль за анализами мочи а при обнаружении протеинурии и гематурии - также за показателями креатининемии. При подозрении на вовлечение в процесс ЦНС показано исследование спинномозговой жидкости, в которой в случае соответствующего поражения обнаруживают повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.

Пестрота клинической картины полиартериита, складывающаяся из симптомов поражения различных систем и нередко напоминающая проявления других болезней, служит источником частых диагностических ошибок. На ранних стадиях болезни устанавливают такие диагнозы, как нефрит, ревматизм, полиневрит, миозит, менингит, энцефалит, кровоизлияние в мозг и т. д. Это перечисление отчетливо показывает, что основной ошибкой является возведение синдрома в ранг болезни. Иногда неясную клиническую картину врачи пытаются объяснить одновременным существованием нескольких болезней.

Тем не менее почти в каждом случае полиартериита существует ряд симптомов, которые могут в значительной степени способствовать его правильному распознаванию. Среди общих закономерностей весьма важен полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов - "калейдоскопическая клиническая картина", по определению J. Lansbury. С другой стороны, этот автор считает, что полиартериит следует заподозрить в каждом случае подострого лихорадочного заболевания невыясненной природы. Целесообразно также обращать внимание на возможную связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями - перенесенными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств (особенно сульфаниламидов, антибиотиков, йодистых препаратов и т. п.).

Заслуживают пристального внимания также такие симптомы, как гипертония на фоне лихорадки (вместо обычного снижения АД при высокой температуре) и высокий нейтрофильный лейкоцитоз, иногда сочетающийся с эозинофилией.

Важнейшим методом диагностики полиартериита служит биопсия , позволяющая установить типичный некротический артериит. Зарубежные исследователи считают наиболее ценной биопсию почки. Считается, что в результате этой биопсии удается дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический полиартериит от гранулематоза Вегенера (которому свойствен гломерулонефрит с образованием "полулуний") и от васкулита малых сосудов (типа геморрагического васкулита), типичным проявлением которого признается некротический гломерулит. Необходимо иметь в виду, однако, что речь идет лишь о преобладающем типе гистологических изменений, поскольку в принципе вполне возможно их сосуществование при разных нозологических вариантах, в частности у больных полиартериитом возможно сочетание артериита и некротизирующего гломерулита. Для уточнения диагноза конкретного варианта васкулита могут использоваться иммуноморфологические и электронномикроскопические исследования. Так, очаговый гломерулонефрит при васкулите малых сосудов (в том числе у больных СКВ) характеризуется отложением в клубочках иммуноглобулинов, комплемента и электронноплотного материала, тогда как классический полиартериит и гранулематоз Вегенера не обнаруживают подобных отложений.

В клинической практике часто используют биопсию других тканей: мышц (особенно болезненных мышц ног), прямой кишки, икроножного нерва (прежде всего у больных с симптомами нейропатии). Применялись даже биопсии семенников, учитывая их частое поражение при полиартериите. Поскольку васкулит часто имеет преимущественно очаговую локализацию, необходимо просматривать ряд срезов биопсированного материала, чтобы не пропустить наиболее информативные участки. Считается, что биопсия кожи дает максимальную частоту положительных результатов. Однако дифференцирование различных васкулитов при этом может быть затруднено, так как доступными для оценки обычно оказываются только мелкие сосуды. В то же время классификация и, следовательно, нозологический диагноз базируются на характере поражения наибольшего сосуда среди всех вовлеченных в патологический процесс. Поэтому результаты биопсии кожи могут иметь важное ориентирующее значение для диагноза, но не быть тем не менее окончательными.

Для диагностики полиартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования - обнаружение артериальных аневризм, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой - до 70%. Следует иметь в виду, что аневризмы мбгут быть отмечены и при других заболеваниях: гранулематозе Вегенера, аллергическом гранулематозном ангиите, синдроме Бехчета, бактериальном эндокардите, миксоме предсердия и др. Однако распространенные множественные аневризмы свойственны именно полиартерииту. Кроме того, обнаружение аневризм на ангиограммах определенно свидетельствует о поражении собственно артерий, что позволяет исключить васкулиты микроциркуляторного русла (в частности, геморрагический васкулит).

Лечение Узелкового полиартериита:

Применение кортикостероидов в высоких дозах (начиная с 40-60 мг преднизолона в сутки) явилось принципиальным и переломным этапом в лечении больных полиартериитом. Эти препараты приводят к непосредственному клиническому улучшению у большинства больных, а у некоторых из них вызывают ремиссию. Быстрее всего (уже в первые дни) нормализуется температура, уменьшаются общее недомогание, боли в суставах и мышцах, улучшается аппетит. Симптомы поражения кожи, внутренних органов и нервной системы регрессируют медленнее. Лабораторные показатели воспалительной активности, в частности СОЭ, при адекватно подобранной дозе препаратов довольно быстро нормализуются. Изолированно назначавшиеся кортикостероиды позволили увеличить 5-летнюю выживаемость до 50%. В то же время у ряда больных гормональная терапия оказалась неэффективной. Более того, высказывалось даже мнение, что она может усугубить патологические изменения за счет образования множественных инфарктов различных органов (в связи с развитием под влиянием лечения рубцов и последующих тромбов в артериях соответственно локализации некротических и инфильтративных изменений). Возникновение подобных изменений в почках приводит к ухудшению их функции и стойкой гипертонии.

Еще более крупным успехом в терапии больных полиартериитом явилось применение иммунодепрессантов (особенно циклофосфамида), благодаря которым уровень 5летней выживаемости был доведен до 80%. Основу современного лечения при этой болезни составляет сочетанное использование преднизолона в начальной суточной дозе 40-60 мг и циклофосфамида в суточной дозе 2-2,5 мг/кг (обычно 150 мг). Постепенное уменьшение доз преднизолона и циклофосфамида можно начать только после устранения всех клинических и лабораторных признаков болезни. При благоприятном течении болезни общая длительность такого лечения составляет около года. Попытки полной отмены терапии возможны лишь у тех больных, у которых состояние стойкой ремиссии сохраняется в течение не менее б мес, несмотря на продолжающееся постепенное снижение доз кортикостероидов и иммунодепрессантов. Некоторые авторы считают возможным при ярком положительном результате лечения уже через 2 нед переходить на альтернирующий прием кортикостероида, но нам такой подход представляется необоснованно рискованным. У некоторых больных значительное и быстрое улучшение достигалось после внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном (3 дня по 1000 мг в день) и циклофосфаном (1000 мг в первый из этих дней) с последующим переходом на обычную схему лечения. Этот метод лечения представляется оправданным в случаях особой тяжести болезни, когда необходимо добиться возможно более быстрого улучшения.

При невозможности проводить терапию циклофосфамидом он может быть заменен азатиоприном (начиная со 150 мг в день) или метотрексатом (7,5-15 мг в неделю). Хотя комбинация преднизолона и иммунодепрессантов способна вызвать значительное улучшение даже у больных с длительным течением заболевания, общим принципом лечения полиартериита должно быть максимально раннее назначение иммунодепрессантов. Так, R. Cohen и соавт. отметили, что позднее присоединение иммунодепрессантов к предшествовавшему длительному безуспешному лечению кортикостероидами уже не смогло увеличить продолжительность жизни этих больных. Следует иметь в виду, что циклофосфамид выделяется из организма почками, в связи с чем его доза при почечной недостаточности (что бывает не столь редко) должна быть несколько уменьшена. Особенно это относится к внутривенному назначению препарата.

В процессе лечения больных полиартериитом используют вспомогательную терапию - назначают по показаниям гипотензивные и сердечные средства, ограничивают жидкость и поваренную соль и т. д. Одновременное длительное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов может способствовать развитию инфекционных осложнений, в том числе сепсиса - одной из реальных причин смерти при данном заболевании. Поэтому контроль за возможным возникновением подобных осложнений и своевременное назначение достаточных доз антибиотиков являются важными компонентами общей программы лечения. Необходимость в оперативных методах лечения (по поводу перфораций пищеварительного тракта, тромбозов крупных артериальных стволов и т. д.) в наши дни возникает редко.

Обобщая изложенное, следует констатировать, что полиартериит - весьма тяжелое, но излечимое заболевание. После достижения полной ремиссии и отмены терапии пациенту следует остаться под наблюдением ревматолога. Показано строгое ограничение всех факторов, которые могут сенсибилизировать организм или активировать скрытый аутоиммунный процесс (охлаждение, инсоляция, инфекции, немотивированное применение медикаментов, сывороток и вакцин; беременность нежелательна, так как и роды, и аборт несут риск рецидивирования болезни). В случае развития рецидива полиартериита вновь назначают преднизолон и иммунодепрессанты в полных дозах.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Узелковый полиартериит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Узелкового полиартериита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Содержание статьи

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Клиника узелкового периартериита

Поражение почек

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение периферической нервной системы

Поражение сердца

Поражение легких

Поражение ЦНС

Поражение кожи

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

• вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
• различные интоксикации;
• вирусные и бактериальные заболевания;
• сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
• инсоляция;
• общее переохлаждение;
• применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

• классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
• кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
• астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
• моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

• доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
• медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
• рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
• быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
• молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Возможно развитие осложнений:

• инфаркт и склероз органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• гангрена кишечника;
• уремия;
• энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимическое исследование крови;
• рентгенография легких;
• ангиография;
• доплер УЗИ сосудов почек;
• биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео

Узелковый периартериит (полиартериит) - это заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани, изменением биохимических и иммунных свойств плазмы, склонностью к прогрессирующему течению. В процесс вовлекается преимущественно сосудистая система, что, в свою очередь, является причиной поражения многих органов и систем.

Узелковый периартериит не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на самые разнообразные инфекционно-токсические воздействия и другие факторы внешней среды. При предшествующей сенсибилизации разрешающим фактором могут быть лекарственные препараты, вакцины, инфекция, сыворотки, перегревание, охлаждение, инсоляция, утомление и тд.

В настоящее время эту болезнь относят к группе коллагеновых заболеваний, в патогенезе которых измененная реактивность организма играет первостепенную роль. В пользу аллергии свидетельствуют гипергаммаглобулинемия, гиперплазия плазматических клеток, эозинофилия, частое сочетание с другими аллергическими заболеваниями, частота кожных поражений, выраженный эффект гормональной терапии.

Развитие узелкового периартериита после инфекционных заболеваний рассматривают как результат аутоиммунного повреждения стенок сосудов вследствие поступления в кровяное русло продуктов повреждения сосудистой стенки во время перенесенных инфекций.

В процесс вовлекаются преимущественно мелкие и средние артерии, изредка вены и артерии более крупного калибра. На вскрытии иногда даже невооруженному глазу чётко видны по ходу артерии утолщения круглой или овальной формы, серовато-желтого цвета, величиной от макового зерна до горошины. Это узелки – клеточные гранулемы в стенках сосудов или аневризмы, заполненные тромботическими массами. При микроскопическом исследовании в сосудах находят тромбы, аневризмы, разрывы, инфильтраты, гематомы, склероз стенок артерий.

В стенках сосудов в первой фазе процесса наблюдаются фибриноидные изменения средней оболочки сосуда; одновременно происходит набухание интимы с сужением просвета сосуда. В следующей фазе процесса во всех слоях сосудистой стенки можно наблюдать пролиферативную клеточную реакцию. Процесс завершается склерозом сосудов, который может вести к полной облитерации их просвета.

Для заболевания типично наличие в стенках сосудов изменений, характерных для разных стадий процесса. Изменения сосудов являются причиной инфарктов, некрозов, гангрены многих органов; могут возникать смертельные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

Важно! Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Врач подбирает лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Характерной чертой клиники является наличие множества симптомов, своеобразное сочетание которых не укладывается в одно заболевание. Несмотря на полиморфизм, болезнь имеет свой типичный облик, который позволяет поставить диагноз по клиническим данным, если помнить о возможности узелкового периартериита.

Начало болезни в большинстве случаев острое, особенно у детей. В начальном периоде наблюдаются слабость, боли в конечностях, почти всегда боли в животе, рвота, желудочно-кишечные расстройства.

Температура носит неправильный характер – она бывает гектической, субфебрильной. Изредка болезнь может протекать без повышения температуры. В дальнейшем на фоне нарастающего истощения и анемии появляется поражение ряда органов и систем – нервной, сердечно-сосудистой систем, а также почек, желудочно-кишечного тракта, кожи, суставов, мышц.

Формы узелкового периартериита (полиартериита)

1. желудочно-кишечная;
2. почечная;
3. сердечная;
4. мозговая;
5. легочная;
6. кожная;
7. нервно-мышечная.

Изменения отдельных органов

• Кожа. Характерным симптомом являются подкожные узелки величиной от просяного зерна до горошины, обычно безболезненные. При биопсии узелков можно обнаружить типичные для узелкового периартериита гистологические изменения, что используют в диагностических целях. Но узелки наблюдаются редко.

  Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.

• Сердечно-сосудистая система. Для клиники характерны тахикардия, глухие тоны сердца, одышка, цианоз, расширение границ сердца.

  Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.

  В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.

  Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.

  Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.

  На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.

• Легкие. Изменения в легких наблюдаются у 25-50% больных, но поражение легочных сосудов встречается значительно реже. Оно может иметь разное происхождение: изменения, связанные с поражением сосудов, изменениями легочной ткани, окружающей очаги сосудистых поражений в виде вялотекущих фибринозных или геморрагических пневмоний. В легких могут наблюдаться интерстициальные процессы. В далеко зашедших случаях развиваются явления пневмосклероза. Нередко к концу заболевания появляются пневмонии, вызванные вторичной инфекцией.

  Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.

  Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.

  Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.

  Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.

  Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.

• Изменения периферической нервной системы. Явления полиневрита и невромиозита относятся к характерным симптомам узелкового периартериита. Поражения периферической нервной системы наблюдаются в 75-89% случаев. У детей изменения периферической нервной системы встречаются реже, чем у взрослых.

  Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.

  Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.

  При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.

• Изменения центральной нервной системы. Они наблюдаются во всех возрастных группах у 40-45% больных (у детей на порядок реже) и возникают как в результате поражения сосудов, так и в связи с общей интоксикацией и почечной недостаточностью.

  Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.

  Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.

• Изменения почек. Сосуды почек, наряду с коронарными артериями, вовлекаются в процесс в 80-88% случаев. Нередко существенные анатомические и гистологические изменения этого парного органа протекают без клинических симптомов или при незначительной, непостоянной альбуминурии и гематурии.

  Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.

  У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.

  Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.

  Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.

  Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.

  Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.

• Органы брюшной полости. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, которые могут появляться в любой стадии болезни. Они возникают в связи с тромбозами, инфарктами, ишемическими явлениями в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, почках, а также в желудке, кишечнике, брюшине, брыжейке. Возможной причиной болей являются спазмы мускулатуры кишечника и вазомоторные спазмы в области солнечного сплетения.

  Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.

  Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.

  Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.

  Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.

• Поражение глаз. При узелковом периартериите наблюдаются следующие симптомы:
  1. потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
  2. поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
  3. отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
  4. увеиты.

  Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.

  Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.

• Эндокринная система. Изменения эндокринной системы играют немалую роль в клинических проявлениях данного заболевания. Часто страдает поджелудочная железа. Поражение её сосудов может протекать клинически бессимптомно, но иногда развиваются явления сахарного диабета. Возможны изменения функции щитовидной железы, надпочечников.

  Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.

• Изменения крови. Для узелкового периартериита характерна прогрессирующая анемия. У большинства больных наблюдается повышенный лейкоцитоз – до 20-40 тыс., изредка выше. В поздних стадиях болезни может быть лейкопения. Характерен нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. В редких случаях возможна лимфоцитарная реакция. Характерна значительная эозинофилия. Однако очень высокий процент эозинофилов отмечается главным образом у больных с синдромом бронхиальной астмы.

  Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.

Лечение узелкового периартериита (полиартериита)

Основным методом лечения узелкового периартериита в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Часто, однако, гормоны дают лишь временный эффект, не предупреждают рецидивы и прогрессирующее течение заболевания.

Прогноз узелкового периартериита (полиартериита)

Летальность в прошлом равнялась 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются сердечная недостаточность, уремия, массивные кровотечения.

При современных методах лечения достигаются длительные ремиссии. Конечно, течение и исход зависят от формы болезни, степени интоксикации, важности пораженных органов, сроков начала лечения и его методов.

Видеоматериал

Распространенность и причины Узелкового периартериита. Симптомы и диагностика Узелкового периартериита. Авторские технологии лечения Узелкового периартериита

Включение в лечение Узелкового периартериита технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:

• в короткие сроки подавить клинические проявления заболевания
• санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
• повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
• снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:

• технологий Криомодификации аутоплазмы , позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
• технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции , способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
• технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии , дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

(Узелковый полиартериит)

Определение Узелкового полиартериита

Узелковый периартериит – это системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Узелковый периартериит был впервые описан в 1866 г. Куссмаулем и Мейером.

Заболевание протекает с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем. Характерный признак узелкового периартериита – поражение артерий внутренних органов, прежде всего почек. Сосуды малого круга не страдают, но возможно поражение бронхиальных артерий. Гранулемы, эозинофилия и склонность к аллергическим заболеваниям для классического варианта узелкового периартериита нехарактерны. Другим распространенным названием этого заболевания является термин «узелковый полиартериит ». По МКБ-10 – М30 – Узелковый периартериит и узелковый полиартериит - родственные состояния.

Распространенность Узелкового периартериита

Узелковый периартериит – встречается не часто, поэтому его эпидемиология изучена недостаточно. Ежегодно регистрируется 0,2 – 1 новый случай болезни на 100 тыс. населения. Болезнь начинается в среднем в 48 лет. Мужчины болеют узелковым полиартериитом в 3 - 5 раз чаще, чем женщины.

Причины Узелкового периартериита

В развитии Узелкового периартериита можно выявить два существенных фактора:

• непереносимость лекарств
• персистирование вируса гепатита В

Известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие Узелкового периартериита. Лекарственный васкулит чаще всего развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.

Большое внимание уделяется вирусной инфекции. У 30-40% больных Узелковым периартериитом обнаруживается в крови поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), или иммунные комплексы, включающие HbsAg, а также другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, который образуется при репликации вируса. Вирус гепатита С обнаруживают у 5% больных узелковым периартериитом, но его патогенетическая роль пока не доказана.

Имеются факты, говорящие о генетической предрасположенности к Узелковому периартерииту, хотя с определенным HLA-антигеном связь не установлена.

В патогенезе Узелкового периартериита имеют значение иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, при которой ведущую роль играют лимфоидные клетки и макрофаги, отмечается нарушение функции Т-лимфоцитов. У больных узелковым периартериитом найдены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входит австралийский антиген. Эти иммунные комплексы обнаружены в сосудах, почках и других тканях.

Патоморфология Узелкового периартериита

Для узелкового периартериита характерны воспаление и некроз мелких и средних артерий мышечного типа, причем в процесс вовлечена вся стенка сосуда; в ней происходят все фазы развития повреждения соединительной ткани.

При дальнейшем развитии узелкового периартериита в этих же зонах появляется воспалительная клеточная инфильтрация всех слоев стенки сосуда, осуществляемая полиморфноядерными лейкоцитами с примесью эозинофилов, которая заменяется инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Исход этого процесса – фиброз стенки сосуда, что ведет к образованию аневризм диаметром до 1 см.

При узелковом периартериите артерии страдают не на всем протяжении, чаще поражаются места ветвления.

Так как процесс сегментарный, то между микроаневризмами имеются неповрежденные участки сосуда, что дает образования типа узелков.

Эти изменения сосуда при узелковом периартериите вызывают поражение соответствующего органа, а поражение интимы, ее пролиферация - способствуют тромбозам. Нарушение проходимости сосуда ведет к инфарктам в соответствующих областях, начиная от почек, кончая инфарктом миокарда. На протяжении одного сосуда можно встретить все стадии процесса.

Воспалительный процесс при узелковом периартериите может распространяться на близлежащие вены. Поражение венул нехарактерно и говорит в пользу микрополиангиита или смешанного васкулита.

На острой стадии узелкового периартериита – все слои сосудистой стенки и прилежащие ткани инфильтрированы нейтрофилами, что вызывает пролиферацию интимы.

На подострой и хронической стадиях узелкового периартериита - в инфильтрате появляются лимфоциты. Развивается фибриноидный некроз сосудистой стенки, просвет сосуда сужается, возможны тромбоз, инфаркт питаемых пораженным сосудом тканей, кровоизлияния.

Заживление – сопровождается фиброзом и может привести к еще большему сужению просвета, вплоть до окклюзии.

При узелковом периартериите в процесс могут вовлекаться многие органы; клиническая и гистологическая картина зависит от локализации пораженных сосудов и тяжести ишемического повреждения тканей.

Как уже говорилось, при узелковом периартериите сосуды малого круга не страдают, а бронхиальные сосуды поражаются нечасто, в то же время при микрополиангиите в легких часто бывает капилляриит.

Поражение почек при узелковом периартериите характеризуется артериитом без гломерулонефрита; микрополиангииту, напротив, свойственен гломерулонефрит. У больных с тяжелой артериальной гипертонией, как правило, имеется гломерулосклероз, иногда в сочетании с гломерулонефритом. Кроме того, в различных органах обнаруживают последствия самой артериальной гипертонии.

Симптомы Узелкового периартериита

Системность заболевания при узелковом периартериите – прослеживается с самого начала его клинической манифестации. Процесс начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгий, болей в суставах, кожных высыпаний и похудения. Иногда дебют напоминает ревматическую полимиалгию.

Лихорадка - симптом, который имеет место у подавляющего большинства больных узелковым периартериитом. Однако длительное изолированное повышение температуры при узелковом периартериите – наблюдается редко. В начале заболевания характерно выраженное похудение вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни.

Артрит, артралгии и миалгии встречаются у 65 – 70% больных узелковым периартериитом. Эти симптомы, как правило, связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно-полосатую мускулатуру и суставы. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания. Артралгии встречаются чаще в дебюте узелкового периартериита. Примерно в четверти случаев имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Поражение кожи наблюдается у 40 – 45% больных, и может быть одним из первых проявлений узелкового периартериита. Характерны такие симптомы, как: сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже - буллезные и везикулезные высыпания. Подкожные узелки обнаруживаются редко.

Полинейропатия при узелковом периартериите – встречается у 50 – 60% больных. Этот синдром относится к числу самых частых и ранних признаков заболевания. Клинически нейропатия проявляется интенсивными болями и парестезиями. Иногда двигательные расстройства предшествуют нарушению чувствительности.

Нередко отмечаются головные боли . Описаны гиперкинетический синдром , инфаркты мозга , геморрагический инсульт , психозы .

Поражение почек наблюдается у 60 – 80% больных узелковым периартериитом. По современным представлениям при классическом узелковом периартериите – преобладает сосудистый тип почечной патологии.

Воспалительные изменения, как правило, затрагивают междолевые артерии и редко артериолы. Полагают, что развитие гломерулонефрита – нехарактерно для этого заболевания и наблюдается главным образом при микроскопическом ангиите.

Быстрое нарастание почечной недостаточности обычно связано с множественными инфарктами почек. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом периартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка

Наблюдается также не связанная с мочевой инфекцией лейкоцитурия . Артериальная гипертензия регистрируется у трети больных узелковым периартериитом.

Признаки поражения Сердечно-сосудистой системы наблюдаются - у 40% больных узелковым периартериитом. Они проявляются гипертрофией левого желудочка, тахикардией, нарушениями сердечного ритма. Коронариит при узелковом периартериите может приводить к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Поражение ЖКТ – весьма характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при узелковом периартериите. Встречается при узелковом периартериите в 44% случаев. Клинически оно наиболее часто проявляется такими симптомами, как: тошнота и рвота. Боли в животе - симптом, который наблюдаются примерно у трети больных узелковым периартериитом, их развитие обычно обусловлено ишемией тонкого, реже других отделов кишечника.

Иногда заболевание манифестирует с клинической картины острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой встречаются при тромбозе мезентериальных сосудов.

Половые органы – поражаются при узелковом периартериите – в 25% случаев. Поражение проявляется болью в мошонке, болью в придатках матки.

Можно указать также и на поражение печени, глаз и т.д.

Возможно локальное проявление узелкового периартериита без системного поражения, хотя наличие последнего более типично.

Диагностика Узелкового периартериита

Лабораторные изменения при узелковом периартериите неспецифичны.

Обычно определяется:

• ускорение СОЭ,
• лейкоцитоз,
• тромбоцитоз,
• увеличение концентрации СРБ,
• умеренная нормохромная анемия,
• редко эозинофилия, которая более характерна для синдрома Черджа-Стросс,
• повышение концентрации ЩФ и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина,
• выраженная анемия, как правило, наблюдается при уремии или кровотечении,
• снижение СЗ и С4 компонентов комплемента коррелирует с поражением почек, кожи и общей активностью болезни,
• HBsAГ выявляется в сыворотках у 7-63% больных,
• часто встречающимся, но не патогномоничным признаком классического узелковом полиартериите являются аневризмы и стеноз артерий среднего калибра. Размер сосудистых аневризм варьирует от 1 до 5 мм. Они преимущественно локализуются в артериях почек, брыжейки, печени и могут исчезать на фоне эффективной терапии.

У больных с поражением почек при исследовании мочевого осадка имеют место:

• умеренная протеинурия,
• гематурия.

Узелковый периартериит должен исключаться - у всех больных с лихорадкой, похудением и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Для постановки диагноза узелкового периартериита, как правило, наряду с клиническими данными, необходимо и морфологическое подтверждение. Исследование кожного биоптата позволяет выявить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов.

Классификационные критерии Узелкового периартериита

Американской коллегии ревматологов:

1. Похудение > 4 кг (потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.)
2. Сетчатое ливедо (пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище)
3. Боль или болезненность яичек (ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.)
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей (диффузные миалгии, исключая плечевой пояс или поясничную область, слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей)
5. Мононеврит или полинейропатия (развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии)
6. Диастолическое давление > 90 мм рт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови (повышение мочевины >40 мг/% или креатинина > 15мг/%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи)
8. Инфекция вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови)
9. Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями)
10. Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий (гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов или гранулоцитов и мононуклеарных клеток в стенке артерий)

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз Узелкового периартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Течение Узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита обычно тяжелое, так как поражаются многие жизненно важные органы. По темпам развития болезни, прогрессирования Узелкового периартериита может быть различным. В оценке активности болезни, кроме клинических данных, имеют значение лабораторные показатели, хотя они и неспецифичны. Отмечаются ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастание γ-глобулинов, повышается количество ЦИК, снижается содержание комплемента.

Прогноз при Узелковом периартериите (узелковом полиартериите)

Как при узелковом периартериите, так и при микрополиангиите в отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятен . Болезнь протекает или молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Смерть наступает из-за почечной недостаточности, поражения ЖКТ (особенно инфаркта кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистой патологии. Поражение почек, сердца и ЦНС часто усугубляется за счет упорной артериальной гипертонии, с этим связаны и поздние осложнения, которые бывают причиной смерти. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%, при лечении глюкокортикоидами - превышает 40%.

При лечении узелкового периартериита необходимо сочетание ГКС с циклофосфамидом или азотиоприном. При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3-2 мг/кг массы тела на фоне 20-30 мг преднизолона. Получив определенный клинический эффект, необходимо держать больных на поддерживающей дозе длительное время в зависимости от состояния в дальнейшем.

У 90% больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Важнейшим является коррекция АД всеми известными средствами (периферические вазодилататоры, β -блокаторы, салуретики, клофелин и т. д.). Лечение артериальной гипертонии при узелковом периартериите позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС и тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: курантил, трентал.

Ниже представлена общепринятая схема лечения больных тяжелыми формами системных некротизирующих васкулитов, включающая применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении Узелкового полиартериита

Эскалационная терапия при активном тяжелом заболевании с повышением креатинина > 500 ммоль/л или с легочными геморрагиями: 7-10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/ кг с замещением ее равным объемом 4,5-5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больных

Индукционная терапия 4 – 6 месяцев: циклофосфамид 2 мг/кг/сутки в течение месяца (максимально 150 мг/сутки); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет. Количество лейкоцитов должно быть > 4,0*10 9 /л. Преднизолон 1 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сутки); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

Поддерживающая терапия . Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Преднизолон 5-10 мг/сутки.

При носительстве HBsAg ведение больных узелковым периартериитом в целом не отличается от такового у других пациентов. Однако при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В показано назначение противовирусных препаратов (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами ГКС и повторными процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитостатиков менее целесообразно.

В дополнение к вышесказанному – с нашей точки зрения, следует добавить – что применение в лечении Узелкового периартериита разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции , позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, а также технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии , способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – дает возможность значительно улучшить результаты лечения этого заболевания.

Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы

2004 Центр Экстракорпоральной Гемокоррекции.
115409, Москва, ул. Москворечье, д. 16 стр.9;

All rights reserved
Любое копирование и размещение в сторонних источниках информации возможно только
при наличии прямой ссылки на www.сайт