Хүний цус нь тийм ч төвөгтэй биш бүтэцтэй тул хүний биеийн үйл ажиллагаа явагддаг. Хэрэв ямар нэгэн зүйл өөрчлөгдвөл олон эрхтэн өвдөж, чухал үйл ажиллагаа тасалддаг.
Жишээлбэл, цусны улаан эсийн тоо нэмэгдвэл энэ нь полицитеми хөгжиж байна гэсэн үг юм.
Энэ үг нь өмнөх өгүүлбэрт өгөгдсөн шинж чанарыг агуулсан эмгэгийн бүлэгт хамаарна. Түүнээс гадна, энэ үг нь ялтас, лейкоцитын тоог тодорхойлоход голчлон хамаарахгүй, учир нь тэдний хэлснээр энэ нь огт өөр түүх, илүү нарийн, бусад өвчин юм.
Энэ өвчин өөр нэртэй байдаг - Вакес өвчин. Баримт нь үүнийг анх Францын эмч Вакес тодорхойлсон бөгөөд энэ нь 1892 онд болсон юм. Энэ нь 40-50 насны хүмүүст голчлон нөлөөлдөг тул амьдралын хоёр дахь хагасын өвчин гэж тооцогддог. 25 наснаас эхлэн залуу өвчтөнүүдэд ховор тохиолдол бүртгэгдсэн. Эрэгтэйчүүд энэ өвчинд эмэгтэйчүүдээс илүү өртөмтгий байдаг. Өвчин нь нэг гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүнд нөлөөлдөг тохиолдол байдаг.
Шалтгаан
Бидний олж мэдсэнээр гол асуудал бол цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлэх явдал юм. Үүнд тайлбарууд бий. Хэрэв гематопоэз хэвийн бол цусны улаан эсийн тоо ихэвчлэн нэмэгдэж, цусны устгалын зэрэг буурдаг. Гэсэн хэдий ч Вакесын өвчний үед цусны устгал багасдаггүй, харин нэмэгддэг. Тэгвэл яагаад цусны улаан эсүүд илүү их байдаг вэ? Энэ нөхцөл байдал нь цусны улаан эс бүрийн уртасгах хугацаанд ажиглагддаг боловч бидний сонирхсон өвчний хувьд энэ онол ч үнэн биш юм.
Магадгүй эсийн тоо өөрчлөгдөх өөр шалтгаан байж болох уу? Идэх. Цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдсэн ч устгалаасаа давсан гэж тодорхойлж болно.
Вакесын өвчинд яг ийм зүйл тохиолддог. Дараа нь өөр нэг асуулт гарч ирнэ: яагаад улаан эсүүд асар их хэмжээгээр үүсдэг вэ? Энэ нөхцлийн яг тодорхой шалтгааныг нэрлэх боломжгүй юм. Олон жилийн туршид мэргэжилтнүүд үүнд янз бүрийн хүчин зүйл нөлөөлж болохыг олж мэдсэн, тухайлбал:
- томорсон дэлүү;
- цусны даралт өндөр байх;
- удамшлын урьдач байдал.
Цусны улаан эсийн масс нь зөвхөн өвчний нэг хэлбэрээр нэмэгддэг - полицитеми вера, бид доор ярих болно. Түүнээс гадна энэ нөхцөл байдал нь анхдагч болон хоёрдогч полицитеми хэлбэрээр тодорхойлогддог.
Өөр нэг сонирхолтой нээлт боллоо. Полицитемийн улмаас нас барсан нэг өвчтөнд уушигны хялгасан судаснуудад олон тооны мегакариоцитууд илэрсэн байна. Үүнийг нээсэн судлаач ясны чөмөг дэх эдгээр тоосонцор ихсэх нь үл мэдэгдэх цочроогчоос үүдэлтэй, мөн үүнээс уусгах нь ихэссэн гэж үзжээ. Тэд уушигны хялгасан судсанд гацах нь хүчилтөрөгчийн солилцоо, аноксеми, цусны улаан эсийн байнгын өсөлтөд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч ийм ажиглалт өнөөг хүртэл тусгаарлагдмал хэвээр байна.
Вакесын өвчний хоёр үндсэн хэлбэр байдаг.
- харьцангуй хэлбэр;
- жинхэнэ полицитеми.
Сүүлчийн хэлбэр нь миелопролифератив хэлбэрийн дэвшилтэт архаг өвчин гэж тооцогддог. Энэ нь цусны улаан эсийн массын үнэмлэхүй өсөлтөөр тодорхойлогддог. Харьцангуй хэлбэрийг мөн худал, стресс гэж тодорхойлж болно.
Полицитеми нь нэлээд ховор тохиолддог өвчин гэж тооцогддог. Америкийн эрдэмтэд жилд нэг сая хүнд 3-5 өвчний тохиолдол бүртгэгддэг болохыг тогтоожээ. Өвчин нь бидний эхэнд хэлсэнчлэн дунд болон өндөр настай хүмүүст голчлон хөгжиж, дундаж нас нь аажмаар нэмэгдэж байна. Нэмж дурдахад еврейчүүд илүү олон удаа, Африкчууд бага өвддөг нь судалгаагаар тогтоогдсон боловч эдгээр ажиглалт нь шинжлэх ухааны үндэслэлтэй нотлогдоогүй байна.
Өвчин үүсгэх шалтгааныг хоёр бүлэгт хуваах нь чухал юм.
- Анхдагч шалтгаанууд. Эдгээр нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлтэй холбоотой олдмол буюу төрөлхийн эмгэгүүд бөгөөд Вакезын өвчинд хүргэдэг. Энэ бүлэгт хоёр үндсэн муж байдаг. Эдгээрийн эхнийх нь Vaquez Vera өвчин бөгөөд JAK2 генийн мутацитай холбоотой бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний EPO эсийн мэдрэмжийг нэмэгдүүлдэг. Энэ нь зөвхөн цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Энэ эмгэг нь ихэвчлэн ялтас гэх мэт бусад эсүүдийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. Хоёр дахь нь төрөлхийн буюу гэр бүлийн анхдагч эмгэг юм. Энэ тохиолдолд мутаци нь EPOR генд тохиолддог. EPO-ийн хариуд цусны улаан эсүүд нэмэгддэг.
- Хоёрдогч шалтгаанууд. Эдгээр нь цусны урсгалд эргэлдэж буй EPO-ийн өндөр түвшний улмаас цусны улаан эсийн илүүдэл үүсэхэд суурилдаг. Өвөрмөц шалтгаанууд нь архаг гипокси, хүчилтөрөгчийн хангамж муу, хэт их ЭПО үүсгэдэг хавдар юм. Хүчилтөрөгчийн дутагдал эсвэл гипоксийн улмаас эритропоэтин нэмэгдэхэд хүргэдэг хэд хэдэн нөхцлийг тодорхойлж болно: архаг бронхит, эмфизем, COPD, гиповентиляцийн синдром, өндөр ууланд амьдрах, амьсгал давчдах, зүрхний дутагдал, бөөрний цусны урсгал муу.
Өвчин нь архаг нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн улмаас үүсч болно. Гемоглобин нь хүчилтөрөгчийн молекулаас илүү нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн молекулуудыг холбох чадвартай байдаг. Эритроцитоз нь нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн молекулуудыг гемоглобинд нэмэхэд хариу үйлдэл үзүүлж болно. Хүчилтөрөгчийн дутагдлыг одоо байгаа гемоглобин, бүр тодруулбал түүний молекулууд нөхдөг болох нь харагдаж байна.
Дашрамд хэлэхэд, хүн тамхи татах гэх мэт муу зуршилтай бол хүчилтөрөгчийн давхар исэлтэй ижил төстэй дүр зураг ажиглагддаг. Мөн EPO их хэмжээгээр ялгарахад хүргэдэг хөнгөн гэж нэрлэгддэг нөхцөлүүд байдаг - эдгээр нь бөөрний бөглөрөл, бөөрний уйланхай юм. Дээр дурдсан бүх шалтгаан нь ихэвчлэн насанд хүрсэн хүмүүст хамаатай.
Шинээр төрсөн нярайд полицитеми нь эхээс цусыг ихэсээс шилжүүлэх, түүнчлэн цус сэлбэх замаар үүсдэг. Хэрэв ихэсийн дутагдлын улмаас умайн доторх гипокси үүсвэл Вакезын өвчин бас үүсч болно.
Шинж тэмдэг
Өвчин нь аажмаар хөгжиж эхэлдэг. Эхлээд тодорхой шинж тэмдгийг тодорхойлоход хэцүү байдаг. Ийм шинж тэмдэг:
- хөдөлмөрийн чадвараа алдах;
- ядаргаа нэмэгдэх;
- толгой дахь хүнд байдал;
- толгой руу халуу оргих;
- толгой эргэх;
- хүчтэй хөдөлгөөнөөр амьсгал давчдах;
- тугал дахь базлалт;
- хөлний галууны овойлт;
- ер бусын эрүүл арьс;
- хамрын цус алдалт;
- хүйтэн байдал.
Объектив үзлэгээр арьсны ер бусын өнгө илэрч, нил ягаан, хар улаан өнгөтэй болдог. Амил нитритээр амьсгалах, хүнд хэлбэрийн хордлого, уурын усанд орсны дараа гэх мэт арьсны өнгөтэй төстэй. Гэхдээ үүнийг хөхрөлттэй андуурч болохгүй.
Арьс нь ягаан-улаан, хар улаан өнгөтэй болдог Өвөрмөц өнгө нь гар, хүзүү, нүүрэнд тод харагддаг боловч чихний бүрхүүл нь хамгийн тод өнгөтэй байдаг. Уруул нь хөх-улаан, хоолой, хэл нь хар улаан өнгөтэй. Хэрэв та нүдний ёроолд анхаарлаа хандуулбал түүний доторх судаснууд огцом томорч, илүү олон байдаг, цусаар дүүрсэн байдаг.
Цусны судас ба зүрхний талаас зүрхний хилийн тэлэлт, хаван ажиглагдаж байна. Гэсэн хэдий ч цусны эргэлтийн систем нь цусан дахь аажмаар хөгжиж буй өөрчлөлтөд гайхалтай дасан зохицож чаддаг тул биеийн эдгээр хэсгүүдийн үзэгдлүүд хожуу эсвэл огт байхгүй байдаг.
Хоол боловсруулах тал дээр байнга өтгөн хатах, хэвлийгээр өвдөх, хүндрэх мэдрэмж байдаг. Энэ нь дэлүү томорсонтой холбоотой юм. Сэтгэцийн эмгэгийг заримдаа дүрсэлсэн байдаг. Жишээлбэл, мартамхай байдал эсвэл ухаан алдах, цочрох зэрэг гүнзгий өөрчлөлтүүд байж болно. Өвчтөн түр зуурын харалган байдал, бүдэг хараа, түүнчлэн чих шуугих талаар гомдоллож болно. Даралт өгөхөд яс нь өвддөг. Температур нь хэвийн хэмжээнд байна.
Оношлогоо
Ихэнх тохиолдолд полицитеми нь цусны дээжийг шалгах явцад тохиолдлоор илэрдэг бөгөөд янз бүрийн эрүүл мэндийн шалтгааны улмаас шинжилгээг эмчийн зааж өгсөн байдаг.
Цусны шинжилгээгээр Вакезын өвчинтэй холбоотой эмгэгийг илрүүлсний дараа нэмэлт шинжилгээ хийх шаардлагатай.
Уушиг, зүрхийг оношлох нь чухал. Өвчний онцлог шинж нь дэлүү томорч байгаа тул хэвлийн хөндийн нөхцөл байдлыг сайтар шалгаж үзэх шаардлагатай.
Лабораторид хийгдсэн туршилтын үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь:
- цусны клиник шинжилгээ;
- цусны бодисын солилцооны найрлагад дүн шинжилгээ хийх;
- цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ.
Мөн зохион байгуулсан:
- цээжний рентген зураг;
- эхокардиографи;
- нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн түвшинг үнэлэх шинжилгээ;
- гемоглобины шинжилгээ.
Заримдаа ясны чөмөгийг шалгах шаардлагатай байдаг тул биопси эсвэл ясны чөмөгний аспираци хийдэг. Мөн JAK2 генийг туршихыг зөвлөж байна. EPO-ийн түвшинг шалгах шаардлагагүй, гэхдээ энэ нь заримдаа онош тавихад тусалдаг. Дүрмээр бол өвчний анхдагч хэлбэр нь EPO-ийн бага түвшингээр тодорхойлогддог боловч EPO ялгаруулдаг хавдартай бол түвшин нь эсрэгээрээ өндөр байж болно.
Хэрэв энэ хүчин зүйл нь Вакесын өвчний гол шалтгаан бол EPO-ийн өндөр түвшин нь архаг гипоксийн хариу урвал байж болох тул үр дүнг болгоомжтой тайлбарлах хэрэгтэй.
Эмчилгээ
Хоёрдогч Vaquez өвчний эмчилгээ нь шалтгаанаас хамаарна. Хэрэв өвчтөн архаг гипокситэй бол нэмэлт хүчилтөрөгчөөр хангаж болно. Бусад эмчилгээ нь ихэвчлэн өвчний шалтгааныг тодорхойлоход чиглэгддэг.
Өвчний анхдагч хэлбэрийг оношлогдсон хүмүүст гэртээ байгаа нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхөд туслах хэд хэдэн энгийн арга хэмжээ авах нь чухал юм. Жишээлбэл, та бие дэх усны хангалттай тэнцвэрийг хадгалах хэрэгтэй, учир нь энэ нь шингэн алдалтаас зайлсхийх, цусан дахь концентрацийг нэмэгдүүлэхэд тусална.
Биеийн тамирын дасгал хийхэд ямар ч хязгаарлалт байхгүй. Дэлүү томорсон тохиолдолд дэлүү хагарах, гэмтэх боломжгүй тул биеийн тамирын дасгал, спортоор хичээллэхээс зайлсхийх нь чухал юм. Мөн төмөр агуулсан хоол хүнс хэрэглэхгүй байх нь чухал.
Гол эмчилгээ нь цус сэлбэх явдал бөгөөд түүний зорилго нь хүлээн зөвшөөрөгдсөн гематокритыг хадгалах явдал бөгөөд эмэгтэйчүүдэд энэ нь 42%, эрэгтэйчүүдэд 45% байх ёстой. Эхний ээлжинд цусыг 2-3 хоног тутамд хийдэг бөгөөд 250-500 миллилитр цусыг авдаг бөгөөд энэ нь процедур бүрийг хэлдэг. Хэрэв зорилгодоо хүрсэн бол зөвхөн хүрсэн түвшинг хадгалахын тулд процедурыг бага давтамжтайгаар гүйцэтгэдэг.
Аспириныг мөн эмчилгээнд хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэлт, улмаар цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч энэ эмийг цус алдалтын түүхтэй хүмүүст хэрэглэж болохгүй.
Үр дагавар
Өвчний явцыг гурван үе шатанд хуваадаг.
- Эхний үе шат нь хэдэн жил үргэлжилдэг. Энэ үед полицитемийн шинж тэмдэг бага зэрэг эсвэл огт байхгүй.
- Эритремик үе шат. Энэ хугацаанд зөвхөн сонгодог шинж тэмдгүүд төдийгүй томоохон хүндрэлүүд үүсдэг. Энэ үе шат хэдэн жил үргэлжилж болох бөгөөд энэ хугацаанд ихэнх өвчтөнүүд нас бардаг.
- Миелосклероз, заримдаа лейкеми үүсдэг.
Амьдрах хугацаа нэмэгдсэн гэж хэлж болно, энэ нь ялангуяа залуу өвчтөнүүдэд үнэн юм. Оношлогдсон огнооноос үзэхэд дундаж наслалт 13 жил байна. Үхлийн гол шалтгаан нь судасны хүндрэлүүд юм.
Урьдчилан сэргийлэх
Полицитеми нь аюултай өвчин юм. Урьдчилан сэргийлэх хэд хэдэн арга хэмжээ байдаг ч зарим шалтгаанаас урьдчилан сэргийлэх боломжгүй:
- уушигны өвчин, апноэ, зүрхний өвчнийг эмчлэх;
- нүүрстөрөгчийн дутуу исэлд удаан хугацаагаар өртөхөөс зайлсхийх;
- тамхинаас татгалзах.
Мэдээжийн хэрэг, хэрэв өвчин нь генийн мутаци дээр үндэслэсэн бол үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх боломжгүй, гэхдээ та эерэг хандлагыг хадгалахын тулд бүх хүчин чармайлтаа гаргаж, өөрийгөө болон хайртай хүмүүсээ баярлуулахын тулд ямар ч насны амьдралыг хичээх хэрэгтэй.
Тодорхойлолт:
Полицитеми вера, Вакесын өвчин нь миелопоэзийн урьдал эс гэмтсэнээс үүсдэг архаг өвчин бөгөөд эритроид хязгааргүй үржиж, гематопоэзийн 4 төрөлд ялгарах чадвар хадгалагдан илэрдэг. Бүтэц болон жилийн дундаж өвчлөлийн түвшингээр полицитеми 4-р байранд ордог. Полицитеми бол өндөр настан, өндөр настан (дундаж нас - 60 жил) зонхилох өвчин юм. Өвчний тохиолдол нь ихэвчлэн залуу хүмүүс, хүүхдүүдэд тохиолддог. Залуу хүмүүсийн хувьд өвчин нь илүү таагүй явцтай байдаг.
Шинж тэмдэг:
Полицитеми нь урт хугацааны, харьцангуй хоргүй явцаар тодорхойлогддог.
Эмнэлзүйн курс хэд хэдэн үе шаттай:
*анхан шатны буюу шинж тэмдэггүй, ихэвчлэн 5 жил үргэлжилдэг, эмнэлзүйн илрэл багатай;
*IIA үе шат - эритремик дэвшилтэт үе шат, дэлүүний миелоид метаплази байхгүй, түүний үргэлжлэх хугацаа 10-20 жил хүрч болно;
*IIB үе шат - эритремик ахисан шат, дэлүүний миелоид метаплази;
*III үе шат - миелофиброзтой эсвэл байхгүй постеритремик миелоид метаплазийн үе шат (цус багатай үе); цочмог, архаг миелоид лейкемийн үр дагавар.
Гэсэн хэдий ч өндөр настан, хөгшин хүмүүст өвчний ердийн эхлэлийг харгалзан үзвэл бүх өвчтөнүүд бүх гурван үе шатыг дамждаггүй.
Олон өвчтнүүдийн анамнезид оношлохоос хамаагүй өмнө эмчилгээний дараа ус уух, "сайн", цусны улаан тоо бага зэрэг нэмэгдсэн, арван хоёр гэдэсний шархлаа зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Цусны эргэлтийн эритроцитуудын массын өсөлт нь цусны зуурамтгай чанар, бичил судасны зогсонги байдал, захын судасны эсэргүүцэл нэмэгдэхэд хүргэдэг тул нүүрний арьс, чих, хамрын үзүүр, хурууны алслагдсан хэсэг, харагдахуйц байдаг. салст бүрхэвч нь янз бүрийн градусын улаан хөхрөлттэй байдаг. Зуурамтгай чанар ихсэх нь судас, голчлон тархины гомдлын өндөр давтамжийг тайлбарладаг: нойргүйдэл, толгойд хүндийн мэдрэмж, бүдэг хараа. Эпилептиформ уналт, саажилт үүсэх боломжтой. Өвчтөнүүд аажмаар санах ойн алдагдалд гомдоллодог. Өвчний эхний үе шатанд артерийн гипертензи нь өвчтөнүүдийн 35-40% -д илэрдэг. Эсийн гиперкатаболизм ба хэсэгчлэн үр дүнгүй эритропоэз нь шээсний хүчлийн эндоген синтезийг нэмэгдүүлж, уратын бодисын солилцоог алдагдуулдаг. Уратын (шээсний хүчил) диатезын эмнэлзүйн илрэлүүд - IIB ба III үе шатуудын явцыг хүндрүүлдэг. Дотор эрхтний хүндрэлүүд нь ходоод, арван хоёр нугасны шархлааг агуулдаг бөгөөд тэдгээрийн давтамж нь янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар 10-17% хооронд хэлбэлздэг.
Судасны хүндрэлүүд нь полицитеми бүхий өвчтөнүүдэд хамгийн их аюул учруулдаг. Энэ өвчний өвөрмөц шинж чанар нь тромбоз, цус алдалт хоёуланд нь нэгэн зэрэг хандлагатай байдаг. Тромбофилийн үр дагавар болох бичил цусны эргэлтийн эмгэгүүд нь эритромелалгиа илэрдэг - хуруу, хөлийн хурууны алслагдсан хэсгүүдийн хүчтэй улайлт, хавдар, шатаж буй өвдөлт дагалддаг. Тогтвортой эритромелалги нь хуруу, хөлийн хуруу, хөлний хөгжил бүхий том судасны тромбозыг илтгэж болно. титэм судаснууд өвчтөнүүдийн 7-10% -д ажиглагддаг. Тромбозын хөгжилд хэд хэдэн хүчин зүйл нөлөөлдөг: 60-аас дээш нас, цусны судасны тромбоз, артерийн гипертензи, аливаа нутагшуулалт, цусыг гадагшлуулах эсвэл тромбоцитаферезийн эсрэг эмчилгээ хийлгүйгээр хийдэг. Эдгээр өвчтөнүүдийн нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан нь тромбозын хүндрэл, ялангуяа миокардийн шигдээс юм.
бохь, хамрын цус алдалт, экхимозын аяндаа цус алдалтаар илэрдэг, цус зогсолтын тромбоцит-судасны бүрэлдэхүүн хэсгийн эмгэгийн шинж чанар. Бичил эргэлтийн цус алдалтын эмгэг жам нь голчлон гэмтэлтэй, неопластик тромбоцитуудын бөөгнөрөл буурахаас хамаардаг.
IIA үе шатанд дэлүү томорч, үүний шалтгаан нь цусны эсийн хуримтлал, шүүрэлт ихсэх явдал юм. IIB үе шатанд спленомегали нь дэвшилтэт миелоид метаплазийн улмаас үүсдэг. Энэ нь лейкоцитын томъёоны зүүн шилжилт, эритрокариоцитоз дагалддаг. Элэг томрох нь ихэвчлэн дэлүү томрох үед дагалддаг. Хоёр үе шатын онцлог шинж чанартай. Эритремийн дараах үе шат нь хувьсах шинж чанартай байдаг. Зарим өвчтөнд энэ нь бүрэн хоргүй, дэлүү, элэг аажмаар томорч, цусны улаан тоо удаан хугацаанд хэвийн хэмжээнд үлддэг. Үүний зэрэгцээ дэлүү томрох хурдацтай хөгжиж, бластик хувиргалтын өсөлт, өсөлт, хөгжил бас боломжтой. Цочмог лейкеми нь эритраемийн үе шатанд болон постеритремик миелоид метаплазийн үе шатанд хоёуланд нь хөгжиж болно.
Шалтгаан:
Эритроцитоз нь эмгэг процессын нэг илрэлийн хувьд ихэвчлэн хоёрдогч шинж чанартай байдаг боловч хэд хэдэн бүс нутагт аутосомын рецессив хэлбэрээр өвлөгддөг гэр бүлийн эритроцитоз (гэр бүлийн полицитеми, анхдагч эритроцитоз) байдаг. Энэ нь янз бүрийн газарзүйн бүс нутагт байдаг бөгөөд өвчний голомтыг Чувашийн оршин суугчдын дунд анх илрүүлсэн.
Хоёрдогч эритроцитозын гол шалтгаанууд нь төрөлхийн болон олдмол эдийн гипокси, эндоген эритропоэтины агууламжийн өөрчлөлтүүд орно.
Хоёрдогч эритроцитозын шалтгаанууд:
А.Врождений:
1.хүчилтөрөгчтэй гемоглобины өндөр хамаарал;
2.2,3-дифосфоглицератын бага түвшин;
3.эритропоэтинийг бие даасан үйлдвэрлэл.
Б.Худалдан авсан:
1.физиологийн болон эмгэгийн шинж чанартай артерийн гипоксеми:
"цэнхэр" ;
уушигны архаг өвчин;
тамхи татах;
өндөр уулын нөхцөлд дасан зохицох.
2. бөөрний өвчин:
хавдар;
уйланхайт гэмтэл;
бөөрний паренхимийн сарнисан өвчин;
бөөрний артерийн нарийсал.
3. хавдар:
тархины цус харвалт;
Гуурсан хоолойн хорт хавдар.
4.дотоод шүүрлийн өвчин:
бөөрний дээд булчирхайн хавдар.
5.элэгний өвчин:
;
цирроз;
Budd-Chiari хам шинж;
гепатома;
.
Эмчилгээ:
Эмчилгээний хувьд дараахь зүйлийг тогтооно.
Яаралтай тусламж. Полицитемийн үед гол аюул нь судасны хүндрэл юм. Эдгээр нь гол төлөв ходоод гэдэсний цус алдалт, шигдээсийн өмнөх үе, уушигны судаснууд, артерийн болон давтан венийн тромбоз, i.e. Полицитемийн яаралтай тусламжийн эмчилгээ нь гол төлөв тромбоз, цусархаг хүндрэлийг арилгах, цаашид урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.
Төлөвлөсөн эмчилгээ. Эритремийн орчин үеийн эмчилгээ нь цус, цитостатик эм, цацраг идэвхт фосфор, интерфероныг хэрэглэхээс бүрдэнэ.
Эмнэлзүйн үр нөлөөг хурдан өгдөг цус алдалт нь бие даасан эмчилгээ эсвэл цитостатик эмчилгээний нэмэлт арга байж болно. Цусны улаан эсийн агууламж нэмэгддэг эхний үе шатанд 3-5 хоног тутамд 500 мл-ийн 2-3 удаа цус авч, дараа нь хангалттай хэмжээний реополиглюкин эсвэл давсны уусмалыг нэвтрүүлнэ. Зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд нэг процедурын хувьд 350 мл-ээс ихгүй цус, шүүрлийг долоо хоногт нэгээс илүүгүй удаа авдаг. Цус алдалт нь цусны цагаан эс, ялтасын тоог хянадаггүй, заримдаа реактив үүсгэдэг. Ихэвчлэн арьс загатнах, эритромелалги, ходоод, арван хоёр гэдэсний шархлааг цус шүүрүүлэх замаар арилгадаггүй. Тэдгээрийг эритроцитаферезээр сольж, устгасан улаан эсийн хэмжээг давсны уусмал, реополиглюкинаар сольж болно. Уг процедурыг өвчтөнүүд сайн тэсвэрлэдэг бөгөөд 8-12 сарын хугацаанд улаан цусны хэмжээг хэвийн болгоход хүргэдэг.
Цитостатик эмчилгээ нь ясны чөмөгний өсөлтийн идэвхжилийг дарах зорилготой бөгөөд түүний үр нөлөөг 3 сарын дараа үнэлэх шаардлагатай. эмчилгээ дууссаны дараа лейкоцит ба ялтасын тоо буурах нь хамаагүй эрт тохиолддог.
Цитостатик эмчилгээний заалт нь лейкоцитоз, тромбоцитоз ба дэлүү томрох, арьс загатнах, дотоод эрхтний болон судасны хүндрэлүүдээр илэрдэг эритреми юм; өмнөх цус алдалтын үр нөлөө хангалтгүй, тэдний тэсвэр тэвчээр муутай.
Цитостатик эмчилгээний эсрэг заалтууд нь өвчтөнүүдийн бага нас, өсвөр насныхан, өмнөх үе шатанд эмчилгээнд үл нийцэх, хэт идэвхтэй цитостатик эмчилгээ нь гематопоэзийн хямрал үүсэх эрсдэлтэй тул эсрэг заалттай байдаг.
Эритриемийг эмчлэхэд дараахь эмүүдийг хэрэглэдэг.
*алкилжих бодисууд - миелозан, алкеран, циклофосфамид.
*сонголт эм болох гидроксимочевиныг өдөрт 40-50 мг/кг тунгаар хэрэглэнэ. Лейкоцит ба ялтасын тоо багассаны дараа хоногийн тунг 2-4 долоо хоногийн турш 15 мг / кг хүртэл бууруулж, дараа нь өдөрт 500 мг эмчилгээний тунг тогтооно.
Полицитемийн эмчилгээний шинэ чиглэл бол миелопролифераци, тромбоцитын тоо, судасны хүндрэлийг бууруулахад чиглэсэн интерферон эмийг хэрэглэх явдал юм. Эмчилгээний үр нөлөө нь 3-8 сар байна. Цусны бүх үзүүлэлтийг хэвийн болгох нь оновчтой үр нөлөө гэж үнэлэгддэг бөгөөд эритроцитыг гадагшлуулах хэрэгцээ 50% -иар буурсан нь бүрэн бус гэж тооцогддог. Үр дүнд хүрэхийн тулд өдөрт 9 сая нэгжийг долоо хоногт 3 удаа хэрэглэхийг зөвлөж байна, дангаар нь сонгосон эмчилгээний тун руу шилжинэ. Эмчилгээ нь ихэвчлэн сайн тэсвэрлэдэг бөгөөд олон жил үргэлжилдэг. Мансууруулах бодисын эргэлзээгүй давуу талуудын нэг нь лейкеми байхгүй байх явдал юм.
Амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд өвчтөнд шинж тэмдгийн эмчилгээ хийдэг.
*шээсний хүчлийн диатез (тулай өвчний эмнэлзүйн илрэлүүдтэй) нь аллопуринол (милурит) -ийг өдөр бүр 200 мг-аас 1 г тунгаар тогтмол хэрэглэхийг шаарддаг;
*эритромелалгиа нь 500 мг аспирин эсвэл 250 мг метиндол хэрэглэх заалт; хүнд эритромелалги өвчний үед нэмэлт гепариныг зааж өгдөг;
*судасны тромбозын үед салгах эмийг тогтоодог; гиперкоагуляци үүссэн тохиолдолд коагулограмын мэдээгээр гепариныг нэг тунгаар өдөрт 2-3 удаа 5000 нэгжээр тогтооно. Гепарины тунг цусны бүлэгнэлтийн системийг хянах замаар тодорхойлно. Ацетилсалицилын хүчил нь тромбофилийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд хамгийн үр дүнтэй байдаг боловч түүний хэрэглээ нь цусархаг тунгаас хамааралтай хүндрэлийг заналхийлдэг. Аспирины урьдчилан сэргийлэх үндсэн тун нь өдөрт 40 мг эм;
*арьсны загатнах нь антигистаминаар тодорхой хэмжээгээр арилдаг; интерферон нь мэдэгдэхүйц боловч удаан (2 сараас өмнө биш) нөлөөтэй байдаг.
Полицитеми вера (анхдагч полицитеми, Вакузын өвчин, эритреми) нь архаг миелопролифератив өвчний бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь ясны чөмөгний эритробласт нахиалдаг голчлон нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь захын цусан дахь улаан эсийн тоо нэмэгдэж, цусны зуурамтгай чанар, цусны эргэлтийн масс (гиперволеми) нэмэгдэхэд хүргэдэг.
Өвчин нь ихэвчлэн ахимаг насны хүмүүст тохиолддог (дундаж нас нь 60 орчим жил) боловч залуу хүмүүс, хүүхдүүдэд ч оношлогддог. Залуу өвчтөнүүд өвчний илүү хүнд явцтай байдаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү полицитеми өвчнөөр өвчилдөг боловч залуу өвчтөнүүдэд урвуу пропорциональ шинж тэмдэг илэрдэг.
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд
Полицитеми үүсэхэд нөлөөлж буй шалтгааныг эцэслэн тогтоогоогүй байна. Эмгэг судлал нь удамшлын болон олдмол байж болно. Өвчний гэр бүлийн урьдал нөхцөл байдал илэрсэн. Полицитемитэй өвчтөнүүдэд аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг генийн мутаци илэрдэг.
Эрсдлийн хүчин зүйлүүд нь:
- хорт бодисын биед үзүүлэх нөлөө;
- ионжуулагч цацраг;
- рентген туяа;
- их хэмжээний түлэгдэлт;
- олон тооны эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх (алтны давс гэх мэт);
- сүрьеэгийн дэвшилтэт хэлбэрүүд;
- зовлон;
- вируст өвчин;
- хавдрын неоплазм;
- тамхи татах;
- бөөрний дээд булчирхайн хавдрын улмаас үүссэн дотоод шүүрлийн эмгэг;
- зүрхний гажиг;
- элэг ба / эсвэл бөөрний өвчин;
- өргөн хүрээтэй мэс заслын оролцоо.
Өвчний хэлбэрүүд
Полицитеми нь хоёр төрөлтэй.
- анхдагч (бусад эмгэгийн үр дагавар биш);
- хоёрдогч (бусад өвчний арын дэвсгэр дээр хөгждөг).
Полицитеми вера хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 50% нь оношлогдсоноос хойш 1-1.5 жилийн дотор нас бардаг.
Өвчний үе шатууд
Полицитемийн эмнэлзүйн зураглалыг гурван үе шатанд хуваадаг.
- Эхний (шинж тэмдэггүй) - эмнэлзүйн илрэл нь бага, үргэлжлэх хугацаа нь 5 жил орчим байдаг.
- 10-20 жил үргэлжилсэн эритремик (дэвшилтэт) үе шат нь эргээд дэд үе шатанд хуваагдана: IIA - дэлүүний миелоид метаплази байхгүй; IIB - дэлүүний миелоид метаплази илрэх;
- Эритраемийн дараах миелоид метаплазийн үе шат (цус багадалт), миелофиброзтой эсвэл үгүй; архаг эсвэл цочмог лейкеми болж хөгжих чадвартай.
Шинж тэмдэг
Полицитеми нь шинж тэмдэггүй удаан үргэлжилдэг. Эмнэлзүйн зураг нь ясны чөмөг дэх цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цусны бусад эсийн элементүүдийн тоо нэмэгддэг. Тромбоцитийн агууламж нэмэгдэх нь судасны тромбоз үүсгэдэг бөгөөд энэ нь цус харвалт, миокардийн шигдээс, түр зуурын ишемийн дайралт гэх мэт шалтгаан болдог.
Өвчний дараагийн үе шатанд та дараахь зүйлийг мэдэрч болно.
- арьс загатнах, усанд ороход улам дорддог;
- биеийн тамирын дасгал хийх үед цээжин дэх өвдөлтийн дайралт;
- сул дорой байдал, ядаргаа нэмэгдэх;
- санах ойн эмгэг;
- толгой өвдөх, толгой эргэх;
- эритроцианоз;
- нүдний улайлт;
- харааны бэрхшээл;
- цусны даралт ихсэх;
- аяндаа цус алдалт, экхимоз, ходоод гэдэсний цус алдалт;
- өргөссөн судлууд (ялангуяа хүзүүний судлууд);
- хурууны үзүүрт богино хугацааны хүчтэй өвдөлт;
- ходоод ба / эсвэл арван хоёр гэдэсний шархлаа;
- үе мөч өвдөх;
- зүрхний дутагдал.
Оношлогоо
Полицитеми вера оношийг шинжилгээний явцад олж авсан мэдээлэлд үндэслэн тогтооно.
- анамнез авах;
- объектив шалгалт;
- ерөнхий ба биохимийн цусны шинжилгээ;
- шээсний ерөнхий шинжилгээ;
- трефиний биопси, дараа нь биопсийн гистологийн шинжилгээ;
- хэт авиан шинжилгээ;
- тооцоолсон томограф эсвэл соронзон резонансын дүрслэл;
- молекул генетикийн шинжилгээ.
Полицитемийн цусны шинжилгээ нь цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэж байгааг харуулж байна
Полицитеми вера өвчний оношлогооны шалгуурууд:
- цусны эргэлтийн эритроцитын массын өсөлт: эрэгтэйчүүдэд - 36 мл / кг-аас их, эмэгтэйчүүдэд - 32 мл / кг-аас их;
- лейкоцитууд - 12 × 10 9 / л ба түүнээс дээш;
- ялтас - 400 × 10 9 / л ба түүнээс дээш;
- гемоглобиныг 180-240 г / л хүртэл нэмэгдүүлэх;
- артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн ханалт нэмэгдэх - 92% ба түүнээс дээш;
- сийвэн дэх витамин В 12 - 900 пг / мл ба түүнээс дээш агууламж нэмэгдэх;
- лейкоцитын шүлтлэг фосфатазын идэвхийг 100 хүртэл нэмэгдүүлэх;
- дэлүү томрох.
Өвчин нь ихэвчлэн ахимаг насны хүмүүст тохиолддог (дундаж нас нь 60 орчим жил) боловч залуу хүмүүс, хүүхдүүдэд ч оношлогддог.
Үнэмлэхүй ба харьцангуй (хуурамч) эритроцитоз, неоплазм, элэгний венийн тромбоз бүхий ялган оношлох шаардлагатай.
Эмчилгээ
Полицитемийн эмчилгээ нь лейкеми үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, түүнчлэн тромбоцеморрагийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхэд чиглэгддэг. Өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд шинж тэмдгийн эмчилгээг хийдэг.
Гипер наалдамхай хам шинжийн үед цусны зуурамтгай чанарыг бууруулахын тулд флеботоми (цус зайлуулах, цус шүүрэх) курс хийдэг. Гэсэн хэдий ч эхэндээ өндөр тромбоцитозтой бол флеботоми нь тромбозын хүндрэл үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Цус алдалтыг тэсвэрлэдэггүй өвчтөнүүд, түүнчлэн хүүхэд, өсвөр насныханд миелосупрессив эмчилгээг зааж өгдөг.
Миелопролифераци, тромбоцитемийг бууруулах, мөн судасны хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд интерферон эмийг удаан хугацаагаар (2-3 сар) зааж өгдөг.
Тоног төхөөрөмжийн эмчилгээний аргуудыг (эритроцитаферез гэх мэт) ашиглан цусны эсийн илүүдэл элементүүдийг арилгадаг. Тромбозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд антикоагулянтуудыг тогтооно. Арьс загатнах шинж тэмдгийг багасгахын тулд антигистаминыг хэрэглэдэг. Үүнээс гадна, өвчтөнд сүү, хүнсний ногооны хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх, биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлахыг зөвлөж байна.
Дэлүүний хэмжээ мэдэгдэхүйц ихсэх (гиперспленизм) тохиолдолд өвчтөнүүдэд спленэктоми хийхийг зааж өгдөг.
Боломжит хүндрэл, үр дагавар
Полицитеми нь дараахь байдлаар хүндрэлтэй байж болно.
- миелофиброз;
- дэлүүний шигдээс;
- цус багадалт;
- нефросклероз;
- cholelithiasis ба / эсвэл urolithiasis;
- тулай;
- зүрхний шигдээс;
- ишемийн харвалт;
- элэгний хатуурал;
- Уушигны эмболи;
- цочмог буюу архаг лейкеми.
Урьдчилан таамаглах
Цаг тухайд нь оношлох, эмчлэхэд эсэн мэнд амьдрах хугацаа 10 жилээс дээш байдаг. Хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 50% нь оношлогдсоноос хойш 1-1.5 жилийн дотор нас бардаг.
Урьдчилан сэргийлэх
Өвчний яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа тул полицитеми вера өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй аргууд хараахан боловсруулагдаагүй байна.
Өгүүллийн сэдвээр YouTube-ээс авсан видео:
Полицитеми нь нэгж эзэлхүүн дэх цусны эсийн элементийн тоог нэмэгдүүлэх явдал юм. Энэ өвчний хоёр төрөл байдаг: жинхэнэ (эсвэл анхдагч) ба харьцангуй (эсвэл хоёрдогч) полицитеми. Энэ өвчин нь олон шалтгаантай байж болно: гематопоэтик тогтолцооны өвчнөөс эхлээд хүчилтөрөгчийн дутагдлын үед цусны улаан эсийн физиологийн өсөлт.
Тодорхойлолт
Полицитеми нь гематопоэтик тогтолцооны хоргүй хавдрын өөрчлөлттэй холбоотой өвчин юм. Миелоид удамшлын эсийн хэт их хуваагдал, ялангуяа цусны улаан эсийн цөөрөмд ажиглагддаг. Олон тооны боловсорч гүйцсэн улаан эсүүд, ялтасууд, нейтрофилууд захын цусанд нэгэн зэрэг ялгардаг.
Полицитеми (ICD-10 үүнийг D 45 кодчилдог) нь онкотик даралтыг өөрчлөх, цусны зуурамтгай чанарыг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Үүнээс болж захын судаснуудад цусны эргэлт удааширч, хялгасан судсанд цусны бүлэгнэл, лаг үүсдэг. Эцсийн эцэст эрхтэн, эд эсүүд хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн, ишеми үүсдэг.
Энэ өвчний талаар анх удаа 1892 онд дурдсан байдаг. Арван жилийн дараа энэ нөхцлийн шалтгааны талаар таамаглал дэвшүүлж, бүр хожим нь тусдаа нозологийн ангилалд оруулсан. Ихэнхдээ насанд хүрэгчид болон өндөр настангууд полицитеми өвчнөөр өвддөг. Дүрмээр бол удаан хугацааны туршид өвчний шинж тэмдэг илрээгүй, эсвэл бага зэрэг шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд санаа зоволтгүй байдаг.
Этиологи ба клиник
Полицитемийн шалтгааныг бүрэн мэдэхгүй байна. Эрдэмтэд энэ талаар хэд хэдэн онол дэвшүүлсэн. Тэдгээрийн хамгийн найдвартай нь үүдэл эсүүд мутацийн үр дүнд өөрчлөгддөг гэж үздэг. Орчин үеийн анагаах ухаан яагаад мутаци үүсдэгийг мэддэггүй. Гэвч өөрчлөлтийн яг координатууд илэрсэн нь энэ өвчний судалгаанд ямар амжилт гаргасныг харуулж байна.
Эхний үе шатанд өвчин нь сул дорой байдлаар илэрдэг бөгөөд өвчтөнүүд хүндрэл гарч ирмэгц тусламж эрэлхийлдэг. Дүрмээр бол энэ нь тромбозтой холбоотой олон тооны шинж тэмдэг юм.
- Арьсны өнгө өөрчлөгдөх, судасны сүлжээний харагдах байдал. Арьс нь нимгэн (хүзүү, хацар, хэвлийн хэсэг) хэсэгт өргөссөн судаснууд тод харагдаж, арьс нь интоорын өнгөтэй болдог. Энэ тохиолдолд уруул, хэл нь хөх ягаан өнгөтэй байж болох бөгөөд нүдний судас тарих нь бас ажиглагддаг.
- Загатнах арьс. Энэ нь цусан дахь үрэвслийн медиаторууд - серотонин ба гистамин ихэссэнтэй холбоотой юм.
- Акроцианоз дагалддаг хурууны үзүүрт өвдөлт. Энэ шинж тэмдэг нь цусны өтгөрөлт, арьсны үхжил үүссэн хэсгүүдийн улмаас үүсдэг.
- Томорсон дэлүү. Энэ эрхтэн нь цусны улаан эсийг "устгах" үүрэгтэй тул тэдгээрийн тоо нэмэгдэх тусам илүү их хүчээр ажиллахаас өөр аргагүй болдог. Энэ нь түүний нөхөн олговор нэмэгдэхэд хүргэдэг.
- Ходоод, арван хоёр нугасны шархлаа. Энэ шинж тэмдэг нь цусны бүлэгнэл үүсэхтэй холбоотой байдаг. Ходоод гэдэсний салст бүрхэвч нь гипоксид маш мэдрэмтгий байдаг тул цусны хангамж тасалдсан тохиолдолд шарх нь бусад эрхтнүүдээс хурдан үүсдэг.
- Цус алдалт. Хачирхалтай нь, цусны зуурамтгай чанар ихсэх тусам хэт сунасан судасны хана нь механик гэмтэлд өртөмтгий болдог тул барзгар хоол хүнс нь жишээлбэл, улаан хоолойн судаснаас цус алдах шалтгаан болдог.
- Шээсний хүчлийн хэмжээ ихсэхтэй холбоотой тулай өвдөлт.
- Судасны тромбозын улмаас доод мөчдийн өвдөлт.
Дээр дурдсан бүх шинж тэмдгүүдээс гадна өвчтөнүүд ерөнхий нөхцөл байдал муудаж, амьсгал давчдах, ядрах, толгой эргэх, чих шуугих, толгой өвдөх, цусны даралт ихсэх, бүр хараа муудах зэрэг гомдоллож болно.
Лабораторийн шинжилгээнүүд
Полицитеми нь зөвхөн субъектив шинж тэмдгүүдийн цогц шинж чанараас гадна объектив судалгааны үр дүнгээр тодорхойлогддог. Цусны ерөнхий шинжилгээнд цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэж байгааг тэмдэглэнэ (нэг шоо мм тутамд 6-8 сая хүртэл), улаан эсийн тоо нэмэгдэхийн зэрэгцээ гемоглобин нэмэгддэг боловч өнгөт үзүүлэлт дээр эсрэгээрээ буурдаг. Учир нь гемоглобин нь эсийн том цөөрөмд тархдаг.
Цусны нийт хэмжээ хоёр дахин нэмэгдэж, гематокрит нь эсийн элементүүд рүү огцом шилжиж, 65 ба түүнээс дээш хувь хүрдэг. Захын хэлбэрт цусны эсийн залуу хэлбэрүүд - ретикулоцитууд илэрч эхэлдэг. Хэрэв тэдгээр нь ихэвчлэн нэг ppm хүртэл байдаг бол Вакесын өвчний үед энэ үзүүлэлт 15-20 хооронд хэлбэлздэг. Энэ нь цусны улаан эсийн нөхөн төлжилт эмгэгээр нэмэгдсэнийг харуулж байна. Заримдаа т рхэцээс тэсэлгээний эсийг олж болно. Энэ тохиолдолд лейкемийн оношийг буруу хийж болно.
Лейкоцитын томъёонд туузан эсийн улмаас зүүн тийш огцом шилжилт, түүнчлэн нейтрофил ба эозинофилийн өсөлт ажиглагдаж байна. Тромбоцитийн тоо 600 сая хүртэл өндөр байж болно. Үүний эсрэгээр эритроцитын тунадасны хурд цагт нэг миллиметр хүртэл удааширч байна.
Хүндрэлүүд
Полицитеми нь зөвхөн шинж тэмдэг төдийгүй хүндрэл хэлбэрээр илэрдэг. Ихэнхдээ эдгээр нь төв мэдрэлийн систем, хоол боловсруулах эрхтнүүд, доод мөчрүүдийг хангадаг судаснуудад тромбо үүсэхээс үүдэлтэй байдаг. Энэ нь зүрхний шигдээс, цус харвалт, элэгний хатуурал, цочмог ба архаг гүн венийн тромбозоор илэрдэг.
Үүний зэрэгцээ та тромбоз, цус алдалтын үр дагаврыг арилгах хэрэгтэй. Тогтмол ишемийн улмаас салст бүрхэвч, арьсны нимгэн хэсгүүдэд үхжил, шархлааны толбо гарч ирдэг бөгөөд энэ нь механик цочролоос цус алдаж эхэлдэг.
Шээсний хүчил ихэссэний улмаас өвчтөнүүд ихэвчлэн urolithiasis, цөсний хүүдийн үрэвсэл, бөөрний бодисын хатуурал зэргийг мэдэрдэг.
Оношлогоо
Полицитеми бол полиэтиологийн өвчин бөгөөд оношлох нь нэлээд хэцүү байдаг. Оношийг зөв тогтоохын тулд эмч дараахь зүйлийг хийх ёстой.
Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ, биохимийн үзүүлэлт, гемограммыг үнэлэх;
Өвчний онцлог шинж тэмдгийг харна уу (арьсны өнгө, томорсон дэлүү);
Тромбус үүсэхийг нэмэгдүүлэх туршилтыг явуулна.
Вакесын өвчин бол үл хамаарах онош юм. Эхэндээ мэргэжилтэн нь илүү түгээмэл эмгэгийг авч үздэг бөгөөд тэдгээр нь байхгүй эсэхийг шалгах ёстой. Тухайлбал, гипокси, В12 витамины хяналтгүй хэрэглээ орно. Эмч дүгнэлтээ батлахын тулд ясны чөмөгний хатгалт хийх шаардлагатай байж магадгүй юм. Энэ нь ясны чөмөгний үйл ажиллагааг тодорхойлох болно. Полицитемийн оношийг тогтоохын тулд нийтдээ хорин өөр үзүүлэлт шаардлагатай байж болно.
Өвчний хэлбэрүүд
Цаг хугацаа өнгөрөхөд полицитеми хэрхэн үүсдэг вэ? Эмнэлзүйн явцаас хамааран эмгэг судлалын үе шатууд:
- Эхний эсвэл анхны. Энэ нь таваас дээш жил үргэлжилж, эрхтнүүдийн цусан хангамж нэмэгдэх хэлбэрээр илэрдэг, цусны ерөнхий шинжилгээ бараг өөрчлөгдөөгүй, хүндрэл гарахгүй.
- Хоёр дахь А буюу полицитемийн үе шат. Өвчин таваас арван таван жилийн хооронд үүсдэг. Өвчтөнүүд дэлүү их хэмжээгээр томорч, артерийн болон венийн тромбоз байнга тохиолддог, эмгэгийн цус алдалт үүсдэг. Цусны шинжилгээнд миелоид удамшлын эсийн тоо нэмэгддэг.
- Хоёр дахь шат В буюу дэлүүний миелоид метаплази. Зөвхөн ясны чөмөгт төдийгүй бусад гематопоэтик эрхтэнд хавдар үүсэх. Элэг томорч, байнгын тромбоз. Лабораторийн шинжилгээнд анизоцитоз ажиглагдаж байна.
- Гурав дахь буюу цус багадалтын үе шат. Өвчин нь эцсийн шатандаа ордог. Цусны улаан эсийн тоог нөхөх хангалттай гемоглобин байхгүй болсон. Элэг, дэлүү их хэмжээгээр томорч, ясны чөмөгт сорвижилт ажиглагддаг. Энэ хугацаанд лейкеми үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан болдог.
Том ба жижиг шалгуурууд
Юуны өмнө та өвчтөнд полицитеми байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй бөгөөд түүний шинж тэмдэг, эмчилгээг бидний тоймд авч үзэх болно. Алдаа гаргахгүйн тулд эмч нар үйл ажиллагааны бүхэл бүтэн алгоритмыг боловсруулсан бөгөөд үүний дараа та онош тавих боломжтой болно.
Эхлээд та анамнез цуглуулж, судалгаа хийх хэрэгтэй. Хэрэв өвчтөнд:
Гемоглобин эсвэл гематокрит нэмэгдсэн;
Томорсон дэлүү;
Элэгний венийн тромбоз, дараа нь зөв оношлох магадлал өндөр байдаг.
Дараагийн алхам бол хоёрдогч полицитемийг хасах явдал юм. Үүний тулд том, жижиг шалгууруудыг гаргаж ирсэн.
Том шалгуурууд:
- Захын цусан дахь улаан эсийн нийт массын өсөлт.
- Хүчилтөрөгчийн ханалт 92 хувиас бага буурна.
- Томорсон дэлүү.
Бага эсвэл нэмэлт шалгуурууд:
- Бусад үүссэн элементүүдийн тоо нэмэгдэх (ялтас, лейкоцит).
- Шүлтлэг фосфатазын түвшин нэмэгддэг.
- Цусны сийвэн дэх В12 витамин нэмэгддэг.
Хэрэв өвчтөн бүх гол шалгуур эсвэл хоёр гол, хоёр жижиг шалгууртай бол 90 хувийн магадлалтайгаар үүнийг жинхэнэ полицитеми гэж хэлж болно.
Эмчилгээ
Зөв тактикийг сонгохын тулд эмч полицитеми нь ямар эмгэг физиологийн процессыг өдөөдөг болохыг санах хэрэгтэй. Шинж тэмдэг, эмчилгээ нь хоорондоо нягт холбоотой байдаг. Юуны өмнө эмчилгээ нь цусны хэт их зуурамтгай чанар, цус алдалттай тэмцэхэд чиглэгддэг.
Цусны улаан эсийн тоог багасгахын тулд флеботоми буюу энгийнээр хэлбэл цус шүүрэх аргыг хэрэглэдэг. Хэдийгээр эртний биш бол энэ арга нь хуучин байсан ч энэ тохиолдолд маш сайн ажилладаг. Илүүдэл шингэн ба үүссэн элементүүд нь судасны орноос гардаг. Цусны гематокрит дөчин таван хувьд хүрч, гемоглобины түвшин хэвийн байдалдаа орох хүртэл хоёроос дөрвөн өдөр тутамд хагас литр цусыг хэсэгчлэн авдаг. Процедурын өмнө цусны урсгалыг сайжруулахын тулд өвчтөнд 400 миллилитр реополиглюкин, таван мянган нэгж гепарин өгнө.
Эмчилгээний хоёр дахь арга бол эритроцитофорез юм. Орчин үеийн технологи нь бие махбодоос нэг төрлийн эсийг, энэ тохиолдолд цусны улаан эсийг зайлуулах боломжийг олгодог. Хими эмчилгээг мөн цусны эсийн үйлдвэрлэлийг хязгаарлахад ашигладаг.
Өвчний тохиолдол бүрт тус тусад нь сонгосон аргуудын янз бүрийн хослолууд байдаг. Энэ нь танд хамгийн их амжилтанд хүрэх боломжийг олгоно.
Полицитеми гэж оношлогдсон хүмүүсийг юу хүлээж байна вэ? Урьдчилан таамаглалыг үхэл гэж нэрлэж болохгүй, гэхдээ энэ нь бас өөдрөг биш байх болно. Цаашид эдгээр хүмүүс ясны чөмөгний хатуурал, элэгний хатууралтай болно. Өвчин урагшилж эхэлбэл энэ нь бүгд архаг миелобластик лейкеми болж дуусна. Өвчтөнүүд дунджаар арав гаруй жил амьдардаг.
Хоёрдогч полицитеми
Үнэн болон худал (эсвэл харьцангуй) полицитемийн хооронд эмгэг төрүүлэгчийн үндсэн ялгаа байхгүй. Цус нь зузаан, наалдамхай болж, жижиг судсыг дүүргэж, тромбоз үүсгэдэг. Хоёрдогч полицитеми нь Гайсбекийн синдром бөгөөд стрессийн псевдополицитеми гэгддэг бөгөөд энэ нь төрөлхийн болон олдмол байж болох боловч улаан тархины үйл ажиллагаа өөрчлөгддөггүй.
Хоёрдогч гематопоэтик эмгэг яагаад илэрдэг вэ? Ихэнхдээ энэ нь умайд эсвэл бага наснаасаа үүссэн зүрх судасны тогтолцооны гажигтай холбоотой байдаг. Ойр дотны хүмүүст удамшлын цусны өвчин байгаа нь эмгэгийн магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Гэхдээ дүрмээр бол хоёрдогч полицитемитэй өвчтөнд гэр бүлийн түүх байдаггүй. Энэ тохиолдолд эмч эд эсийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнгийн шалтгааныг хайх хэрэгтэй.
Шинж тэмдэг, эмчилгээ
Полицитемийн оношийг олон тооны шинж тэмдгүүдийн дагуу хийдэг. Харамсалтай нь тэдний дунд эмгэг төрүүлэгч байхгүй тул энэ өвчнийг оношлох нь нэлээд хөдөлмөр их шаарддаг ажил юм.
Хамгийн түгээмэл илрэлүүд нь:
байнга тромбоз;
Үе мөч, ясны өвдөлт (гэмтэлтэй холбоогүй);
Тогтмол толгой өвдөх, толгой эргэх;
Усанд орох процедурын дараа загатнах;
Нойргүйдэл, ядрах, амьсгал давчдах;
Жин хасах, үндэслэлгүй хөлрөх;
Дэлүү томорсон элэг.
Энэ нь өвчтөний гомдлын бүрэн жагсаалт биш юм. Жагсаалтаас харахад мэдрэлийн, зүрх судас, ревматологийн өвчний эмнэлзүйн зураглалд тус тусад нь тохиолдож болно.
Полицитемитэй адил өвчний шинж тэмдгийг арилгахын тулд хирудотерапия, хандивлах, цус шингэлэх эмийг хэрэглэдэг. Харьцангуй бага хэмжээний цусыг зайлуулах нь системийн даралтыг бууруулж, эдэд цусны эргэлтийг сайжруулж, хүчилтөрөгчийн эд эрхтэнд хүргэхийг нэмэгдүүлэх боломжийг олгодог. Өвчтөнүүд толгой эргэх, толгой өвдөх, нойр нь хэвийн болж, амьсгал давчдах нь арилдаг. Гэхдээ эдгээр нь хөнгөвчлөх арга хэмжээ бөгөөд тэдгээрийг тодорхой бус хугацаагаар хийх боломжгүй тул эмч гипоксийн шалтгааныг олж, боломжтой бол аль болох хурдан арилгах хэрэгтэй.
Шинээр төрсөн хүүхдэд полицитеми
Полицитеми өвчин нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддоггүй. Маш ховор тохиолдолд хүүхдүүдэд ч өртөж болно. Хэрэв ураг жирэмсэн үед хүчтэй гипокси өвчтэй байсан бол төрсний дараа цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэх болно. Хүүхдийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсч болно.
эхэд экстрагенитал эмгэг байгаа эсэх (зүрхний өвчин, бөөрний өвчин, цус багадалт);
Эклампси;
Фето-ургийн хам шинж;
Ихэсийн дутагдал болон бусад.
Төрсний дараа полицитеми нь зүрхний төрөлхийн гажиг үүсгэдэг бөгөөд үүнийг засахад хэцүү байдаг, тухайлбал, том судас, аортын сувгийг шилжүүлэн суулгах. Бага насны хүүхдүүд гипоксид илүү өртөмтгий байдаг тул цаг алдалгүй эмчлэх нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ эмгэгийн хүндрэлүүд нь ясны чөмөгний гипоплази, мэдрэлийн болон амьсгалын тогтолцооны эргэлт буцалтгүй доройтол юм.
Полицитеми нь цусан дахь улаан эс эсвэл улаан эсийн тоо ихэсдэг архаг өвчин юм. Дунд болон ахимаг насны хүмүүс өвчинд өртөмтгий байдаг - эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс хэд дахин илүү өртдөг. Хүмүүсийн талаас илүү хувь нь тромбоцит болон цагаан эсийн тоо нэмэгддэг.
Өвчин үүсэх нь түүний төрлийг ялгадаг хэд хэдэн шалтгааны улмаас үүсч болно. Анхан шатны буюу полицитеми нь удамшлын гажиг эсвэл ясны чөмөгний хавдрын улмаас үүсдэг бол хоёрдогч полицитеми нь гадны болон дотоод нөлөөллөөс үүдэлтэй байдаг. Тохиромжтой эмчилгээ хийхгүй бол энэ нь ноцтой хүндрэлд хүргэдэг бөгөөд таамаглал нь үргэлж тайвшруулдаггүй. Тиймээс анхдагч хэлбэр нь эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэхгүй бол хэдэн жилийн турш үхэлд хүргэж болзошгүй бөгөөд хоёрдогч хэлбэрийн үр дүн нь түүний үүссэн шалтгаанаас хамаарна.
Өвчний гол шинж тэмдэг нь толгой эргэх, чих шуугих зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг бөгөөд хүн ухаан алдаж байгаа мэт мэдрэмж төрдөг. Эмчилгээ нь цус, хими эмчилгээ хийдэг.
Энэ эмгэгийн нэг онцлог шинж чанар нь аяндаа алга болдоггүй бөгөөд бүрэн эдгэрэх боломжгүй юм. Тухайн хүн цусны шинжилгээг тогтмол хийлгэж, насан туршдаа эмчийн хяналтан дор байх шаардлагатай.
Этиологи
Өвчний шалтгаан нь түүний хэлбэрээс хамаардаг бөгөөд янз бүрийн хүчин зүйлээс шалтгаалж болно. Полицитеми нь дараахь тохиолдолд тохиолддог.
- үйлдвэрлэлийн эмгэгийн удамшлын урьдал байдал;
- генетикийн дутагдал;
- ясны чөмөг дэх хорт хавдар;
- цусан дахь улаан эсэд гипокси (хүчилтөрөгчийн дутагдал) үзүүлэх нөлөө.
Хоёрдогч полицитеми нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.
- зүрхний архаг дутагдал;
- бөөрөнд цус, хүчилтөрөгчийн хангамж хангалтгүй;
- цаг уурын нөхцөл. Өндөр ууланд амьдардаг хүмүүс хамгийн мэдрэмтгий байдаг;
- дотоод эрхтнүүдийн онкологийн хавдар;
- биеийн хордлого үүсгэдэг янз бүрийн халдварт өвчин;
- хөдөлмөрийн хортой нөхцөл, жишээлбэл, уурхай эсвэл өндөрт;
- бохирдсон хотууд эсвэл үйлдвэрийн ойролцоо амьдрах;
- никотиныг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
- үндэстэн. Статистикийн мэдээгээр полицитеми нь еврей гаралтай хүмүүст тохиолддог бөгөөд энэ нь удамшлын улмаас үүсдэг.
Өвчин нь өөрөө ховор тохиолддог боловч шинэ төрсөн хүүхдэд полицитеми нь бүр ч ховор тохиолддог. Өвчин дамжуулах гол арга нь эхийн ихэсээр дамждаг. Хүүхдийн байр нь урагт хангалттай хүчилтөрөгч өгдөггүй (цусны эргэлт муу).
Сортууд
Дээр дурдсанчлан өвчин нь үүсэх шалтгаанаас шууд хамаардаг хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг.
- анхдагч буюу жинхэнэ полицитеми - цусны эмгэгээс үүдэлтэй;
- харьцангуй гэж нэрлэж болох хоёрдогч полицитеми - гадны болон дотоод эмгэг төрүүлэгчдийн улмаас үүсдэг.
Полицитеми нь эргээд хэд хэдэн үе шатанд тохиолдож болно.
- шинж тэмдгүүдийн бага зэрэг илрэх эсвэл бүрэн байхгүй байх замаар тодорхойлогддог анхны. Таван жил үргэлжилж болно;
- өргөтгөсөн. Энэ нь хоёр хэлбэрт хуваагддаг - дэлүүнд хортой нөлөө үзүүлэхгүй, түүний оролцоотойгоор. Үе шат нь нэг эсвэл хоёр арван жил үргэлжилдэг;
- хүнд - дотоод эрхтнүүд, түүний дотор элэг, дэлүү зэрэгт хорт хавдар үүсэх, цусны хорт хавдар ажиглагдаж байна.
Харьцангуй полицитеми үүсдэг:
- стресстэй - нэр дээр үндэслэн энэ нь удаан хугацааны хэт ачаалал, хөдөлмөрийн тааламжгүй нөхцөл, эрүүл бус амьдралын хэв маягаар бие махбодид өртөх үед үүсдэг нь тодорхой болно;
- худал - цусан дахь улаан эсийн түвшин хэвийн хэмжээнд байна.
Полицитеми вера өвчний урьдчилсан таамаглал нь тааламжгүй гэж тооцогддог бөгөөд энэ өвчний дундаж наслалт хоёр жилээс хэтрэхгүй боловч цус алдах эмчилгээнд хэрэглэвэл урт наслах магадлал нэмэгддэг. Энэ тохиолдолд хүн арван тав ба түүнээс дээш жил амьдрах боломжтой болно. Хоёрдогч полицитемийн таамаглал нь цусан дахь улаан эсийн тоог нэмэгдүүлэх үйл явцыг өдөөсөн өвчний явцаас бүрэн хамаардаг.
Шинж тэмдэг
Эхний үе шатанд полицитеми нь бараг ямар ч шинж тэмдэггүй тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн санамсаргүй үзлэг эсвэл урьдчилан сэргийлэх цусны шинжилгээний үеэр илэрдэг. Эхний шинж тэмдгүүд нь ханиад гэж андуурч эсвэл өндөр настай хүмүүст хэвийн нөхцөл байдлыг илтгэнэ. Үүнд:
- харааны мэдрэмж буурсан;
- хүчтэй толгой эргэх, толгой өвдөх;
- чихэнд чимээ шуугиан;
- нойрны хямрал;
- мөчний хурууны хүйтэн үзүүрүүд.
Дэвшилтэт шатанд дараахь шинж тэмдгүүд илэрч болно.
- булчин болон ясны өвдөлт;
- дэлүүгийн хэмжээ нэмэгдэж, элэгний хэмжээ бага зэрэг өөрчлөгддөг;
- бохь цус алдах;
- шүд авсны дараа нэлээд удаан үргэлжилсэн цус алдалт;
- арьсан дээрх хөхөрсөн байдал, мөн чанарыг нь хүн тайлбарлаж чадахгүй.
Үүнээс гадна энэ өвчний өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь:
- усанд орох, шүршүүрт орсны дараа эрчимжилт нэмэгддэг арьсны хүчтэй загатнах;
- хуруу, хөлийн хурууны үзүүрт өвдөлт шатаах мэдрэмж;
- өмнө нь анзаарагдаагүй венийн судасны илрэл;
- хүзүү, гар, нүүрний арьс тод улаан өнгөтэй болдог;
- уруул, хэл нь цэнхэр өнгөтэй болдог;
- нүдний цагаан арьстнууд цус харвах;
- өвчтөний биеийн ерөнхий сулрал.
Шинээр төрсөн хүүхдэд, ялангуяа ихрүүдэд полицитемийн шинж тэмдэг төрснөөс хойш долоо хоногийн дотор илэрч эхэлдэг. Үүнд:
- хүүхдийн арьсны улайлт. Хүүхэд хүрэх үед уйлж, хашгирч эхэлдэг;
- биеийн жин мэдэгдэхүйц буурах;
- цусанд олон тооны улаан эс, лейкоцит, ялтас олддог;
- Элэг, дэлүүний хэмжээ нэмэгддэг.
Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
Хүндрэлүүд
Үр дүнгүй эсвэл цаг тухайд нь эмчлэхгүй байх нь дараахь үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.
- их хэмжээний шээсний хүчлийг ялгаруулах. Шээс нь төвлөрч, тааламжгүй үнэрийг олж авдаг;
- боловсрол;
- архаг;
- үүсэх ба;
- цусны эргэлт муу, энэ нь арьс дээр трофик шарх үүсэхэд хүргэдэг;
- янз бүрийн байрлал дахь цус алдалт, жишээлбэл, хамар, бохь, ходоод гэдэсний зам гэх мэт.
Мөн тэд энэ өвчтэй өвчтөнүүдийн үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан гэж тооцогддог.
Оношлогоо
Полицитеми нь ихэвчлэн өөр шалтгаанаар цусны шинжилгээний үеэр санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Оношлохдоо эмч дараахь зүйлийг хийх ёстой.
- өвчтөн болон түүний ойр дотны хүмүүсийн өвчний түүхийг сайтар судлах;
- өвчтөнд нарийн шинжилгээ хийх;
- өвчний шалтгааныг олж мэдэх.
Өвчтөн эргээд дараахь үзлэгт хамрагдах ёстой.
Анхан шатны өвчний эмчилгээ нь хавдарт нөлөөлөх, үйл ажиллагаанаас урьдчилан сэргийлэх зэрэг нэлээд хөдөлмөр шаарддаг үйл явц юм. Мансууруулах бодисын эмчилгээнд өвчтөний нас чухал үүрэг гүйцэтгэдэг, учир нь таваас доош насны хүмүүст туслах бодисыг далан наснаас дээш эмчлэхийг хатуу хориглоно.
Цусан дахь улаан эсийн агууламж өндөр байвал хамгийн сайн эмчилгээ бол цус авах явдал юм - нэг процедурын үед цусны хэмжээ ойролцоогоор 500 миллилитрээр буурдаг. Цитоферез нь полицитемийг эмчлэх илүү орчин үеийн арга гэж тооцогддог. Уг процедур нь цусыг шүүнэ. Үүнийг хийхийн тулд катетерийг өвчтөний хоёр гарны судсанд хийж, цус нэгээр нь аппарат руу орж, шүүж дууссаны дараа цэвэршүүлсэн цусыг нөгөө судал руу буцаана. Энэ процедурыг өдөр бүр хийх ёстой.
Хоёрдогч полицитемийн хувьд эмчилгээ нь үндсэн өвчин, түүний шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна.
Урьдчилан сэргийлэх
Полицитемийн ихэнх шалтгаанаас урьдчилан сэргийлэх боломжгүй боловч урьдчилан сэргийлэх хэд хэдэн арга хэмжээ байдаг.
- тамхи татахаа бүрэн зогсоох;
- ажил, оршин суух газраа өөрчлөх;
- энэ эмгэгийг үүсгэж болох өвчнийг цаг алдалгүй эмчлэх;
- эмнэлэгт тогтмол урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамрагдаж, цусны шинжилгээ өгөх.
