ЭКГ-ын тайлбар: QT интервал. Урт qt интервалын синдром: оношлогоо, эмчилгээний асуудал Тамирчдын qt интервалын тархалт

ДАДЛАГЧД ТУСЛАХ

© Арсентьева Р.Х., 2012 УДК 616.12-008.318

Урт QT хам шинж

РОЗА ХАДИЕВНА АРСЕНТЬЕВА, ОХУ-ын Дотоод хэргийн яамны Бүгд Найрамдах Татарстан улсын харьяа Эмнэлэг, ариун цэврийн албаны Психофизиологийн оношлогооны төвийн функциональ оношлогооны эмч, цахим шуудан: [имэйлээр хамгаалагдсан]

Хийсвэр. Энэ нийтлэл нь төрөлхийн болон олдмол урт QT хам шинжийн асуудлын өнөөгийн байдлыг онцолсон болно. Түүний тархалт, этиологи, эмгэг жам, оношлогооны аргууд, эмнэлзүйн зураглал, амь насанд аюултай хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх боломжит аргуудын талаархи мэдээллийг толилуулж байна.

Түлхүүр үг: урт QT хам шинж.

урт QT siNDRoME

R.K.H. Арсентьева

Хийсвэр. Энэ нийтлэлд төрөлхийн болон олдмол урт QT хам шинжийн өнөөгийн байдлыг тайлбарласан болно. Түүний тархалт, этиологи, эмгэг жам, оношлогооны аргууд, эмнэлзүйн зураглал, урьдчилан сэргийлэх боломжит аргуудын талаар мэдээлэл өгсөн.

Түлхүүр үг: урт QT хам шинж.

Сүүлийн жилүүдэд эмнэлзүйн кардиологийн хувьд QT интервалыг уртасгах асуудал нь гэнэтийн үхэлд хүргэдэг хүчин зүйл болох дотоодын болон гадаадын судлаачдын анхаарлыг ихээхэн татаж байна. QT интервалын суналтын төрөлхийн болон олдмол хэлбэрүүд нь хэмнэл алдагдах, улмаар өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхэлд хүргэдэг болохыг тогтоожээ. QT интервал нь QRS цогцолборын эхлэлээс Т долгионы төгсгөл хүртэлх зай юм.Электрофизиологийн үүднээс авч үзвэл деполяризаци (эсийн цэнэгийн өөрчлөлттэй цахилгаан өдөөлт) ба дараагийн үйл явцын нийлбэрийг тусгадаг. ховдолын миокардийн реполяризаци (цахилгаан цэнэгийг сэргээх).

Энэ параметрийг ихэвчлэн зүрхний цахилгаан систол гэж нэрлэдэг (Зураг). QT интервалын үргэлжлэх хугацааг тодорхойлдог хамгийн чухал хүчин зүйл бол зүрхний цохилт юм. Хамаарал нь шугаман бус, урвуу пропорциональ байна.

LQTS-ийг нээсэн түүх нь 1856 оноос эхлэлтэй бөгөөд Т.Мейснер сэтгэл санааны дарамтын үеэр нэгэн залуу гэнэт нас барж, гэр бүлээс нь өөр хоёр хүүхэд нь ижил төстэй нөхцөл байдалд нас барсан тухай өгүүлсэн байдаг. Зөвхөн 100 жилийн дараа буюу 1957 онд А.Жервелл, Ф.Ланге-Нилсен нар төрөлхийн дүлий, байнга ухаан алдаж, QT интервал байнга сунадаг байсан нэг гэр бүлийн дөрвөн гишүүнд LQTS-ийн бүрэн эмнэлзүйн тодорхойлолтыг танилцуулсан. ЭКГ дээр. Удалгүй C. Романо (1963) болон

O. Ward (1964) ижил төстэй синдромын ажиглалтыг танилцуулсан боловч төрөлхийн дүлийрэлгүй. Өндөр давтамжтай LQTS

пароксизм өвчтэй хүмүүст тохиолддог ба төрөлхийн дүлий хүүхдүүдэд - 0.8% -д тохиолддог. Кардиоген синкоптой өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд тохиолдлын 36% -д LQTS илэрсэн. Базетт (1920), Фридерисиа (1920), Неддипн, Хотман (1937) нар энэ үзэгдлийн анхны судлаачид байв. NeddPp болон Ho^tapp нар QT интервалын зохистой утгыг тооцоолох томъёог санал болгосон: QT=K/RR, K нь коэффициент

Зүрхний цахилгаан систол

Эрэгтэйд 0,37, эмэгтэйд 0,40 байна. QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь зүрхний цохилтоос (удаашрах тусам уртасдаг) хамаардаг тул үнэлгээний хувьд зүрхний цохилттой харьцуулахад үүнийг засах шаардлагатай. QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь хувь хүн болон популяцид харилцан адилгүй байдаг. Түүний үргэлжлэх хугацааг өөрчилдөг хүчин зүйлүүд нь (зөвхөн гол нь): зүрхний цохилт (HR); автономит мэдрэлийн системийн байдал; симпатомиметик гэж нэрлэгддэг нөлөө (жишээ нь адреналин); электролитийн тэнцвэр (ялангуяа Ca2 +); зарим эм; нас; шал; Өдрийн цаг. Урт QT хам шинж (LQTS) нь ЭКГ дээрх QT интервалын уртасгах шинж тэмдэг бөгөөд үүний цаана "пируэт" хэлбэрийн ховдолын тахикарди үүсэх пароксизм үүсдэг. Хүүхдэд интервалын үргэлжлэх хугацаа нь насанд хүрэгчдийнхээс бага байдаг. Тодорхой хүйс, хэмнэлийн давтамжийн цахилгаан ховдолын систолын стандартыг харуулсан хүснэгтүүд байдаг. Хэрэв өвчтөний QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь интервалаас 0.05 секундээс их байвал тэд ховдолын цахилгаан систолын уртасгах тухай ярьдаг бөгөөд энэ нь кардиосклерозын шинж тэмдэг юм. Гол аюул бол тахикарди нь ховдолын фибрилляци болж хувирдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн ухаан алдах, асистол, өвчтөний үхэлд хүргэдэг.

Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг томъёо бол Bazett QT QT юм

QTc(B) = - ба Фредерик QTc(B) = - ,

Энд QTc нь QT интервалын зассан (зүрхний цохилттой харьцуулахад) утга, харьцангуй утга; RR нь энэ QRS цогцолбор болон түүний өмнөх хоёрын хоорондох зайг секундээр илэрхийлнэ.

Базетийн томъёо нь бүрэн зөв биш юм. Зүрхний цохилт ихсэх үед (тахикардитай) хэт их засвар хийх хандлагатай байсан ба зүрхний цохилт бага үед (брадикардитай) дутуу залруулга хийх хандлагатай байсан. Тохиромжтой утга нь эрэгтэйчүүдэд 300-430, эмэгтэйчүүдэд 300-450 байна. SCD-ийн найдвартай таамаглагчдын нэг нь QT интервалын (AQT) тархалтын өсөлт байж болох бөгөөд энэ нь ЭКГ-ын 12 стандарт хар тугалга дахь QT интервалын үргэлжлэх хугацааны хамгийн их ба хамгийн бага утгуудын хоорондох зөрүү юм: AQT = QTmax - QTmin. Энэ нэр томъёог анх С.Р.Дэй нар санал болгосон. 1990 онд. Хэрэв QT интервал нь ховдолын нийт цахилгаан үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаа, түүний дотор деполяризаци ба реполяризаци хоёуланг нь тусгадаг бол ховдолын QRS цогцолборын үргэлжлэх хугацаа өөрчлөгдөөгүй тохиолдолд AQT нь реполяризацийн бүс нутгийн гетероген байдлыг илэрхийлдэг. AQT-ийн утга нь үнэлгээнд багтсан ЭКГ-ын хар тугалганы тооноос хамаардаг тул шинжилгээнд хэд хэдэн хар тугалга оруулахгүй байх нь үр дүн буурахад нөлөөлж болзошгүй. Энэ хүчин зүйлийг арилгахын тулд QT интервалын хэвийн тархалт (AQT^, AQ^ = AQ^ томъёогоор тооцоолсон - ашигласан утаснуудын тоо) гэх мэт үзүүлэлтийг санал болгосон.Ер нь эрүүл хүмүүст ЭКГ-ын 12 хар тугалгад энэ үзүүлэлт байдаг. 20-50 мс-ээс хэтрэхгүй.

Сунгасан синдромын этиологи

QT интервал

Саяхныг хүртэл LQTS-ийн этиологи нь тодорхойгүй хэвээр байсан ч энэ синдром бусад хүмүүст байгаа эсэх.

Нэг гэр бүлийн хэдэн гишүүд үүнийг төрөлхийн эмгэг гэж үзэхийг анхны тайлбараас хойш бараг зөвшөөрсөн. LQTS-ийн эмгэг жамын хэд хэдэн үндсэн таамаглал байдаг. Үүний нэг нь симпатик мэдрэлийн тэнцвэргүй байдлын таамаглал юм (баруун одны зангилааны сул эсвэл хөгжөөгүйн улмаас баруун талын симпатик иннерваци буурч, зүүн талын симпатик нөлөөллүүд давамгайлдаг). Ионы сувгийн эмгэгийн таамаглал нь сонирхол татдаг. Кардиомиоцит дахь деполяризаци ба реполяризацийн процессууд нь сарколеммагийн K+, Na+, Ca2+ сувгаар хянагддаг эсийн гаднах орон зай ба ар талаас электролитийг эс рүү шилжүүлсний үр дүнд үүсдэг нь энергийн хангамж юм. Md2+-аас хамааралтай ATPase-ээр хангагдсан. LQTS-ийн бүх хувилбарууд нь янз бүрийн ионы сувгийн уургийн үйл ажиллагааны доголдол дээр суурилдаг гэж үздэг. Үүнээс гадна QT интервалыг сунгахад хүргэдэг эдгээр үйл явцыг тасалдуулах шалтгаанууд нь төрөлхийн ба олдмол байж болно.Үүний өмнө ихэвчлэн богино-урт-богино дараалал (SLS) тохиолддог: ховдолын суравристолын ээлжлэн, экстрасистолын дараах түр зогсолт, давтан ховдол. экстрасистолууд. Урт QT интервалын хам шинжийн хэм алдагдалын хамгийн их судлагдсан хоёр эмгэг төрүүлэгч механизм байдаг. Миокардийн реполяризацийн зүрхний дотоод эмгэгийн анхны механизм, тухайлбал: катехоламинуудын хэм алдагдалын нөлөөнд миокардийн мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг. Хоёрдахь эмгэг физиологийн механизм нь симпатик мэдрэлийн мэдрэлийн тэнцвэргүй байдал (баруун одны зангилааны сулрал эсвэл дутуу хөгжсөний улмаас баруун талын симпатик мэдрэлийн мэдрэмж буурсан) юм. Энэхүү үзэл баримтлалыг амьтны загварууд (баруун талын стелектомийн дараа QT интервалын сунгалт) болон QT интервалын сунгах галд тэсвэртэй хэлбэрийн эмчилгээнд зүүн талын стелектомийн үр дүнгээр дэмжигддэг. Ховдолын тахикарди үүсэх механизмын дагуу бүх төрөлхийн LQTS хам шинжийг адренергикээс хамааралтай бүлэгт ангилдаг (ийм өвчтөнд ховдолын тахикарди нь симпатик тонус ихсэх үед үүсдэг), харин олдмол LQTS нь түр зогсолтоос хамааралтай бүлэг (ховдолын экстрасистол) юм. , голдуу пируэт, SLS - дараалал хэлбэрээр R-R интервал өөрчлөгдсөний дараа үүсдэг. Энэ хуваагдал нь дур зоргоороо байдаг, учир нь жишээлбэл, түр зогсолтоос хамааралтай төрөлхийн LQTS байгааг нотлох баримт байдаг. Эм уух нь урьд өмнө нь шинж тэмдэггүй байсан LQTS-ийн илрэлд хүргэдэг тохиолдол бүртгэгдсэн.

Романо-Вардын хам шинж нь 6 төрлийн мутацийн аль нэгээс үүдэлтэй байдаг бол хүүхэд эцэг эхийн аль алинаас нь мутант генийг хүлээн авах үед Жервел-Ланге-Нилсений синдром үүсдэг. Зарим мутаци нь өвчний хүнд хэлбэрийг үүсгэдэг бол зарим нь өвчний хүнд хэлбэрийг үүсгэдэг. Гомозигот хувилбартай Романо-Вардын синдром нь гетерозиготтой харьцуулахад илүү хүнд байдаг нь батлагдсан. V.K-ийн хэлснээр. Гусак нар, төрөлхийн LQTS-ийн бүх тохиолдлын LQT1 42%, LQT2 - 45%, LQT3 - 8%, LQT5 - 3%, LQT6 - 2% -ийг эзэлж байна. LQT1 нь өргөссөн Т долгионоор, LQT2 нь бага далайцтай, хоёр бөхт долгионтой, LQT3 нь хэвийн Т долгионоор тодорхойлогддог нь тогтоогдсон.Хамгийн урт QT үргэлжлэх s нь LQT3-д ажиглагддаг. Сонирхолтой зүйл бол үргэлжлүүлэх ялгаа юм

шөнийн цагаар QT интервалын үргэлжлэх хугацаа: LQT1-ийн тусламжтайгаар QT интервал бага зэрэг богиноссон, LQT2-ийн хувьд бага зэрэг уртассан, LQT3-ийн хувьд мэдэгдэхүйц уртасдаг. LQT1-ийн эмнэлзүйн илрэл нь ихэвчлэн 9 настай, LQT2 - 12 настай, LQT3 - 16 настайдаа ажиглагддаг. Биеийн тамирын дасгал хийсний дараа интервалыг хэмжих нь онцгой ач холбогдолтой юм. LQT1-ийн тусламжтайгаар синкоп нь биеийн тамирын дасгал хийх үед, харин LQT2 ба LQT3-тай бол амрах үед тохиолддог. LQT2 генийн тээвэрлэгчид тохиолдлын 46% -д нь тахикарди, хурц дуу чимээний улмаас синкоп үүсдэг.

төрөлхийн хэлбэрүүд

Урт QT интервалын хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрүүд нь хүүхдийн нас баралтын нэг шалтгаан болж байна. Энэ хам шинжийн эмчилгээ хийлгээгүй төрөлхийн хэлбэрийн нас баралтын түвшин 75% хүрч, хүүхдүүдийн 20% нь анх удаа ухаан алдсанаас хойш нэг жилийн дотор, 50 орчим хувь нь амьдралын эхний арван жилд нас бардаг. Урт QT хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрт Gervell-Lange-Nielsen хам шинж, Романо-Вардын хам шинж орно.

Gervell-Lange-Nielsen хам шинж нь ховор тохиолддог өвчин бөгөөд аутосомын рецессив удамшлын хэлбэр бөгөөд төрөлхийн дүлий-дүлий байдлын хослол бөгөөд ЭКГ-д QT интервал уртасч, ухаан алдах тохиолдол гардаг бөгөөд ихэвчлэн гэнэт үхэлд хүргэдэг. амьдралын эхний арван жилд хүүхдүүд. Романо-Вардын хам шинж нь аутосомын давамгайлсан удамшлын шинж чанартай байдаг. Энэ нь ижил төстэй эмнэлзүйн зурагтай байдаг: зүрхний хэм алдагдал, зарим тохиолдолд сонсгол, хэл ярианы согоггүй хүүхдүүдэд QT интервал уртассан үед ухаан алддаг. Төрөлхийн дүлий дүлийтэй сургуулийн насны хүүхдүүдийн QT интервалыг стандарт ЭКГ-д илрүүлэх давтамж 44% хүрдэг бол тэдний бараг тал хувь нь (ойролцоогоор 43%) ухаан алдаж, тахикарди пароксизмтэй байдаг. Өдөр тутмын ЭКГ-ийн мониторингийн үеэр тэдний бараг 30% -д нь ховдолын дээд тахикарди пароксизм бүртгэгдсэн бөгөөд ойролцоогоор тав дахь "гүйлт" ховдолын тахикарди "пируэт" хэлбэрээр бүртгэгдсэн байна. Урт QT интервалын хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрийг хил хязгаарын суналт ба/эсвэл шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд оношлохын тулд оношлогооны багц шалгуурыг санал болгосон. "Том" шалгуур нь QT интервалыг түүнээс дээш хугацаагаар сунгах явдал юм

0.44 мс, гэр бүлийн гишүүдэд ухаан алдах, урт QT интервалын хам шинж илрэх түүх. "Бага" шалгуурууд нь төрөлхийн мэдрэхүйн мэдрэлийн сонсголын алдагдал, Т-долгионы үе шат, зүрхний цохилт удаашрах (хүүхдэд), ховдолын хэвийн бус реполяризаци юм.

Оношлогооны хамгийн том ач холбогдол нь QT интервалын мэдэгдэхүйц уртасгах, тахикардигийн пароксизм, синкопийн үе юм. Төрөлхийн урт QT хам шинж нь удамшлын хувьд гетероген өвчин бөгөөд илүү олон зүйлийг хамардаг

5 өөр хромосомын байршил. QT интервалын төрөлхийн суналтын хөгжлийг тодорхойлдог дор хаяж 4 генийг тодорхойлсон. Залуу хүмүүст урт QT хам шинжийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь митрал хавхлагын пролапстай энэ хам шинжийн хослол юм. Митрал ба/эсвэл трикуспид хавхлагын пролапстай хүмүүст QT интервал сунах тохиолдол 33% хүрдэг.

Ихэнх судлаачдын үзэж байгаагаар митрал хавхлагын пролапс нь төрөлхийн холбогч эдийн дисплазийн илрэлүүдийн нэг юм. Бусад илрэлүүд нь холбогч эдийн сулрал, арьсны уян хатан байдал, биеийн астеник хэлбэр, юүлүүр цээжний хэв гажилт, сколиоз, хавтгай хөл, үе мөчний хэт хөдөлгөөнт синдром, миопи, венийн судаснууд, ивэрхий зэрэг орно. Хэд хэдэн судлаачид OT интервалын хэлбэлзэл ихсэх ба пролапсийн гүн ба/эсвэл митрал хавхлагын хуудасны бүтцийн өөрчлөлт (миксоматозын доройтол) хоорондын хамаарлыг тогтоосон. Митрал хавхлагын пролапстай хүмүүст OT интервалыг уртасгах гол шалтгаануудын нэг нь генетикийн хувьд урьдчилан тодорхойлсон эсвэл олдмол магнийн дутагдал юм.

Олж авсан хэлбэрүүд

OT интервалын олдмол уртасгах нь атеросклероз эсвэл шигдээсийн дараах кардиосклероз, кардиомиопати, арын дэвсгэр болон мио- эсвэл перикардитын дараа тохиолдож болно. OT интервалын тархалтын өсөлт (47 мс-ээс дээш) нь аортын зүрхний гажигтай өвчтөнүүдэд аритмогенийн синкоп үүсэхийг урьдчилан таамаглаж болно.

Зүрхний шигдээсийн дараах кардиосклерозтой өвчтөнүүдэд OT интервалын тархалт нэмэгдэх нь прогнозын ач холбогдлын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна: зарим зохиогчид эдгээр өвчтөнүүдэд OT интервалын үргэлжлэх хугацаа ба тархалтын хоорондох тодорхой хамаарлыг тодорхойлсон байдаг. ЭКГ) ба ховдолын тахикарди пароксизм үүсэх эрсдэлтэй тул бусад судлаачид үүнтэй төстэй хэв маягийг олоогүй байна. Амрах үед шигдээсийн дараах кардиосклерозтой өвчтөнүүдэд WC интервалын тархалт нэмэгдээгүй тохиолдолд дасгалын тест хийх явцад энэ параметрийг үнэлэх шаардлагатай. Зүрхний шигдээсийн дараах зүрхний хатууралтай өвчтөнүүдэд олон судлаачид ховдолын хэм алдагдалын эрсдлийг баталгаажуулахад стресс тестийн дэвсгэр дээр WC-ийн тархалтыг үнэлэх нь илүү мэдээлэлтэй гэж үздэг.

OT интервалыг сунгах нь синусын брадикарди, атриовентрикуляр блок, тархины судасны архаг дутагдал, тархины хавдрын үед ажиглагдаж болно. OT интервалыг сунгах цочмог тохиолдол нь гэмтэл (цээж, гавлын тархины) үед ч тохиолдож болно.

Автономит нейропати нь OT интервалын үнэ цэнэ, түүний тархалтыг нэмэгдүүлдэг тул эдгээр хам шинжүүд нь I ба II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд тохиолддог. Гипокалиеми, гипокальциеми, гипомагниеми бүхий электролитийн тэнцвэргүй байдлын үед OT интервалыг сунгаж болно. Ийм нөхцөл байдал нь олон шалтгааны нөлөөн дор үүсдэг, жишээлбэл, шээс хөөх эм, ялангуяа гогцооны шээс хөөх эм (фуросемид) удаан хугацаагаар хэрэглэх үед үүсдэг. "Пируэт" хэлбэрийн ховдолын тахикарди үүсэх нь биеийн жинг бууруулахын тулд уураг багатай хоолны дэглэм барьж байсан эмэгтэйчүүдэд үхлийн үр дагаварт хүргэдэг OT интервал уртассантай холбоотой юм. Олон тооны эм, ялангуяа хинидин, прокаинамид, фенотиазины деривативуудыг эмчилгээний тунгаар хэрэглэх үед OT интервалыг уртасгаж болно. Зүрхний хордлого, үйл ажиллагааг удаашруулдаг эм, бодисоор хордсон тохиолдолд ховдолын цахилгаан систолын сунгалт ажиглагдаж болно.

реполяризацийн үйл явц. Жишээлбэл, хорт тунгаар пахикарпин, миокардийн эсэд ионуудын идэвхтэй тээвэрлэлтийг саатуулдаг олон тооны алкалоидууд, мөн зангилааны блокуудыг хориглох нөлөөтэй байдаг. Мөн барбитурат, фосфорорганик шавьж устгах бодис, мөнгөн усаар хордсоны улмаас ОТ интервал уртассан тохиолдол байдаг.

Цочмог миокардийн ишеми болон зүрхний шигдээсийн үед WC-ийн хугацааг уртасгах нь сайн мэддэг. Тогтвортой (5 хоногоос дээш) OT интервалын өсөлт, ялангуяа ховдолын эрт үеийн экстрасистолуудтай хавсарсан тохиолдолд таагүй таамаглалтай байдаг. Эдгээр өвчтөнүүдэд гэнэтийн үхлийн эрсдэл мэдэгдэхүйц (56 дахин) нэмэгдсэн байна. Цочмог миокардийн ишеми үүсэхийн хэрээр OT интервалын тархалт мөн мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.Зүрхний зүрхний цочмог шигдээсийн эхний цагуудад OT интервалын тархалт аль хэдийн нэмэгддэг нь тогтоогдсон. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхлийн тодорхой таамаглал болох WC интервалын тархалтын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Хэрэв миокардийн шигдээсийн өмнөх үед тархалт 125 мс-ээс их байвал энэ нь таамаглалын хувьд тааламжгүй хүчин зүйл бөгөөд нас барах эрсдэл өндөр байгааг харуулж байна. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд OT тархалтын циркадийн хэмнэл мөн эвдэрсэн: шөнийн цагаар болон өглөөний цагаар нэмэгддэг бөгөөд энэ нь өдрийн энэ цагт гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Цочмог миокардийн шигдээсийн үед OT-ийн хугацааг уртасгах эмгэг жамд гиперсимпатикотони нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг тул олон зохиогчид эдгээр өвчтөнүүдэд бета-хориглогчдын өндөр үр дүнтэй болохыг тайлбарладаг. Үүнээс гадна энэ синдромын хөгжил нь электролитийн эмгэг, ялангуяа магнийн дутагдалд суурилдаг.

Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийн 90 хүртэлх хувь нь магнийн дутагдалтай байгааг олон судалгааны үр дүн харуулж байна. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнд цусан дахь магнийн түвшин (ийлдэс ба улаан цусны эсүүд) WC интервалын утга ба түүний тархалтын хоорондын урвуу хамаарлыг мөн илрүүлсэн. Холтерын ЭКГ-ын хяналтаас олж авсан OT тархалтын өдөр тутмын хэмнэлийн талаархи мэдээлэл сонирхолтой байна. Шөнийн цагаар болон өглөө эрт WC интервалын тархалт мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн нь зүрх судасны янз бүрийн өвчтэй өвчтөнүүдэд (миокардийн ишеми ба шигдээс, зүрхний дутагдал гэх мэт) энэ үед гэнэт нас барах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. . Шөнө болон өглөөний цагаар OT интервалын тархалт ихсэх нь өдрийн энэ цагт симпатик идэвхжил нэмэгдсэнтэй холбоотой гэж үздэг. Үүнийг хийх үед OT интервалыг байнгын эсвэл түр зуур сунгахын зэрэгцээ өвчтөнүүд өдрийн цагаар брадикарди, шөнийн цагаар зүрхний цохилт харьцангуй нэмэгдэж, циркадийн индекс (CI) буурч болно.

Онцлог шинж тэмдгүүд нь OT интервалын бүх параметрүүдийг сунгах явдал юм; ховдолын тахикарди буюу ховдолын тахикардигийн богино пароксизмийг тодорхойлох, үргэлж ухаан алдах замаар илэрдэггүй; T долгионы ээлж; хатуу циркад зүрхний хэмнэл, ихэвчлэн CI 1.2-аас бага; SLS дарааллыг тодорхойлох; хэмнэлийн концентрацийн функц буурсан (rMSSD нэмэгдсэн); зүрхний хэмнэлийн пароксизмийн бэлэн байдлын шинж тэмдэг (унтах үед тархалт ихсэх үед 50% -иар нэмэгддэг).

Холтерын ЭКГ-ын мониторингийн тусламжтайгаар янз бүрийн дамжуулалтын хэмнэлийн эмгэгүүд илүү түгээмэл байдаг

нь систолын-диастолын миокардийн дисфункци илэрсэн бөгөөд тэдгээрийн илрүүлэх давтамж нь тусгаарлагдсан диастолын миокардийн дисфункци бүхий өвчтөнүүдийн хэмнэлийн эмгэгийг илрүүлэхээс бараг 2 дахин их байдаг. Энэ нь хэмнэл алдагдах, QT үзүүлэлт нь миокардийн үйл ажиллагааны ноцтой байдлын шалгууруудын нэг болохыг харуулж байна. Холтер ЭКГ-ийн хяналт нь VEM болон өдөр тутмын биеийн хөдөлгөөнтэй хослуулан титэм судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд титэм судасны нөөцийг үнэлэх боломжийг олгодог - QT интервалын уртасгах, титэм судасны гэмтлийн зэрэг, титэм судасны хэмжээ буурах хоорондын хамаарлыг тогтоосон. нөөц. Биеийн тамирын дасгалыг тэсвэрлэх чадвар багатай, титэм артерийн өвчний илүү хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүдэд залруулсан QT интервал мэдэгдэхүйц уртассан, ялангуяа ST сегментийн ишемийн шилжилтийн үед ажиглагддаг бөгөөд энэ нь үхэлд хүргэх эрсдэл өндөр байгааг илтгэнэ. хэм алдагдал. Холтерын ЭКГ-ын мониторингийн өгөгдлийг үнэлэх орчин үеийн арга барилын дагуу QT интервалын үргэлжлэх хугацаа бага насны хүүхдүүдэд 400 мс, сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд 460 мс, ахимаг насны хүүхдүүдэд 480 мс, насанд хүрэгчдэд 500 мс-ээс хэтрэхгүй байх ёстой.

1985 онд Швартс LQTS хам шинжийн оношлогооны дараах шалгууруудыг санал болгосон бөгөөд өнөөг хүртэл ашиглагдаж байна.

1. LQTS-ийн "том" оношлогооны шалгуур: QT интервалын уртасгах (QT 0.44 секундээс дээш); синкопын түүх; гэр бүлийн гишүүдэд LQTS байгаа эсэх.

2. LQTS-ийн "бага" оношлогооны шалгуур: төрөлхийн мэдрэхүйн дүлий; T долгионы ээлжийн үеүүд; брадикарди (хүүхдэд); эмгэг ховдолын реполяризаци.

Хоёр “том” эсвэл нэг “том”, хоёр “бага” шалгуур байгаа тохиолдолд оношийг тавьж болно. QT интервалыг уртасгах нь согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсэн хүмүүсийн цочмог хэм алдагдал, гэнэтийн үхэлд хүргэдэг. Мөн ховдолын цогцолборын эцсийн хэсгийн ЭКГ-д эрт үеийн өвөрмөц бус өөрчлөлтүүд гарч болзошгүй бөгөөд эдгээр өөрчлөлтүүдийн сөрөг динамик нь "этанол" тестээр илэрч, нитроглицерин ба обсидантай тестийг хэрэглэх үед эерэг динамик байхгүй болно. Оношилгооны хамгийн том утга нь бие махбодийн үйл ажиллагаа дууссаны дараа QT интервалын үргэлжлэх хугацааг хэмжих явдал юм (мөн түүнийг хэрэгжүүлэх явцад биш).

Өнөөдрийг хүртэл LQTS-тэй өвчтөнд таагүй үр дагавар гарах эрсдэлийг арилгах эмчилгээний арга байхгүй байна. Үүний зэрэгцээ, өвчтөнийг эмчлэх одоо байгаа аргууд нь тахикарди, синкопын пароксизмийн давтамжийг арилгах эсвэл мэдэгдэхүйц бууруулах, нас баралтыг 10 дахин бууруулах боломжтой болгодог.

Эмийн эмчилгээг цочмог болон урт хугацааны эмчилгээнд хувааж болно. Сүүлийнх нь үндсэндээ p-хориглогчдыг ашиглахад суурилдаг. Эдгээр эмийг сонгохдоо өвчний эмгэг төрүүлэхэд тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг өвөрмөц симпатик тэнцвэргүй байдлын онол дээр суурилдаг. Тэдгээрийг хэрэглэх үед урьдчилан сэргийлэх нөлөө 80% хүрдэг. Юуны өмнө QT интервалыг сунгахад хүргэсэн этиологийн хүчин зүйлсийг боломжтой бол арилгах хэрэгтэй. Жишээлбэл, та эмийн тунг зогсоох эсвэл багасгах хэрэгтэй

(шээс хөөх эм, барбитурат гэх мэт), QT интервалын үргэлжлэх хугацаа эсвэл тархалтыг нэмэгдүүлэх боломжтой. Олон улсын зөвлөмжийн дагуу зүрхний дутагдлыг зохих ёсоор эмчлэх, зүрхний гажигийг мэс заслын аргаар амжилттай эмчлэх нь QT интервалыг хэвийн болгоход хүргэдэг.

Цочмог миокардийн шигдээс бүхий өвчтөнүүдэд фибринолитик эмчилгээ нь QT интервалын хэмжээ, тархалтыг бууруулдаг (хэдийгээр хэвийн хэмжээнд биш ч гэсэн). Энэ хам шинжийн эмгэг жаманд нөлөөлж болох эмийн бүлгүүдийн дотроос бета-хориглогч ба магнийн эм гэсэн хоёр бүлгийг онцгой анхаарах хэрэгтэй.

Эмнэлзүйн болон этиологийн ангилал

QT интервалын ЭКГ-ын сунгалт

Эмнэлзүйн илрэлээр: 1. Ухаан алдах дайралттай (толгой эргэх гэх мэт). 2. Шинж тэмдэггүй.

Гарал үүслээр: I. Төрөлхийн: 1. Gervell-Lange-Nielsen хам шинж. 2. Романо-Вардын хам шинж.

3. ^ радикал. II. Олдмол: эмээс үүдэлтэй.

төрөлхийн суналтын синдром

QT интервал

Романо-Вард, Гер-велл-Ланге-Нилсен синдромтой өвчтөнүүдэд β-хориглогчдыг магнийн бэлдмэлтэй хослуулан тогтмол хэрэглэх шаардлагатай байдаг (магнийн оротат, 2 шахмалаар өдөрт 3 удаа). Эмийн эмчилгээ амжилтгүй болсон өвчтөнүүдэд зүүн талын стелектоми хийх, цээжний 4, 5-р зангилааг арилгахыг зөвлөж байна. Хиймэл зүрхний аппарат суулгаж, p-хориглогч эмчилгээг амжилттай хослуулсан тухай мэдээлэл байдаг. Идиопатик митрал хавхлагын пролапстай өвчтөнүүдэд эмчилгээг магнийн бэлдмэлийг амаар хэрэглэхээс эхлэх хэрэгтэй (Магнерот 2 шахмалаар өдөрт 3 удаа дор хаяж 6 сар), учир нь эдэд магнийн дутагдал нь QT үүсэх гол эмгэг физиологийн механизмын нэг гэж тооцогддог. уртасгах синдром - интервал, холбогч эдийн "сул дорой байдал". Эдгээр хүмүүст магнийн бэлдмэлийн эмчилгээ хийсний дараа QT интервал хэвийн болж зогсохгүй митрал хавхлагын пролапсийн гүн, ховдолын экстрасистолын давтамж, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал (ургамлын дистони хам шинж, цусархаг шинж тэмдэг). гэх мэт) буурах. Дараа нь амаар магнийн бэлдмэлээр эмчилгээ хийвэл

6 сар бүрэн нөлөө үзүүлээгүй тул β-хориглогчдыг нэмж зааж өгсөн болно.

Олдмол суналтын синдром

QT интервал

QT интервалыг уртасгах боломжтой бүх эмийг зогсоох шаардлагатай. Сийвэнгийн электролит, ялангуяа кали, кальци, магни зэргийг засах шаардлагатай. Зарим тохиолдолд энэ нь QT интервалын хэмжээ, тархалтыг хэвийн болгох, ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэхэд хангалттай. Цочмог миокардийн шигдээсийн үед фибринолитик эмчилгээ ба p-хориглогч нь QT интервалын дисперсийн хэмжээг бууруулдаг. Олон улсын зөвлөмжийн дагуу эдгээр томилгоог заавал хийх ёстой

цочмог миокардийн шигдээс бүхий бүх өвчтөнд стандарт заалт ба эсрэг заалтыг харгалзан үзнэ. Гэсэн хэдий ч цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийг зохих ёсоор удирдаж байсан ч тэдний дийлэнх хэсэгт QT интервалын утга, тархалт хэвийн хэмжээнд хүрдэггүй тул гэнэтийн үхлийн эрсдэл хэвээр байна. Тиймээс миокардийн шигдээсийн цочмог үе шатанд магнийн бэлдмэлийг хэрэглэх үр дүнтэй байдлын асуудлыг идэвхтэй судалж байна. Эдгээр өвчтөнүүдэд магнийн бэлдмэлийн үргэлжлэх хугацаа, тун, хэрэглэх аргыг бүрэн тогтоогоогүй байна.

Дүгнэлт

Тиймээс QT интервалын уртасгах нь зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд (миокардийн цочмог шигдээс гэх мэт) болон идиопатик ховдолын тахиарритмитай өвчтөнүүдэд үхлийн хэм алдагдал, гэнэтийн кардиоген үхлийн урьдчилсан таамаглал юм. QT-ийн сунгалт, тархалтыг цаг тухайд нь оношлох нь Холтерын ЭКГ-ын хяналт, стресс тестийг оруулснаар ховдолын хэм алдагдах, ухаан алдах, гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэлтэй бүлгийн өвчтөнүүдийг тодорхойлох боломжийг олгоно. Урт QT интервалын синдромын төрөлхийн болон олдмол хэлбэрийн өвчтөнүүдэд ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх үр дүнтэй арга бол магнийн бэлдмэлтэй хослуулан p-хориглогч юм.

Урт QT хам шинжийн хамаарлыг юуны түрүүнд синкоп, зүрхний гэнэтийн үхэлтэй холбоотой нь батлагдсан холбоогоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь Европын зүрх судасны нийгэмлэгийн зөвлөмжийг багтаасан олон судалгааны үр дүнгээс харагдаж байна. Хүүхдийн эмч, зүрх судасны эмч, мэдрэлийн эмч, өрхийн эмч нарын дунд энэ хам шинжийн талаар мэдлэгтэй байх, ухаан алдах шалтгаануудын нэг болох LQTS-ийг заавал хасах нь хэлэлцэж буй эмгэгийг оношлох, таагүй үр дагавраас урьдчилан сэргийлэхийн тулд зохих эмчилгээг зааж өгөхөд тусална.

уран зохиол

1. Шилов, А.М. Урт QT интервалын хам шинжийн оношлогоо, урьдчилан сэргийлэлт, эмчилгээ: арга. rec. / A.M. Шилов, М.В. Мельник, I.D. Санодзе. - М., 2001. - 28 х. Шилов, А.М. Оношлогоо, урьдчилан сэргийлэх, lechenie синдромын QT интервал: арга. зөвлөж байна. / A.M. Шилов, М.В. Мел "ник, И.Д. Санодзе. - М., 2001. - 28 с.

2. Степура, О.Б. Идиопатик митрал хавхлагын пролапс бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээнд "Магнерот" оротик хүчлийн магнийн давсыг хэрэглэсний үр дүн / О.Б. Степура О.О. Мельник, А.Б. Шехтер, Л.С. Пак, А.И. Мартынов // Оросын анагаах ухааны мэдээ. - 1999. - No 2. - С.74-76.

Степура, О.Б. Резул"таты применения магниевой соли оротовой кислоты "Магнерот" при лечений бол"ных с идиопатическим пролапсом митрал"ного клапана / О.Б. Степура О.О. Мел"ник, А.Б. Шехтер, Л.С. Пак, А.И. Мартынов // Российские медицинские вести. - 1999. - No 2. - С.74-76.

3. Макарычева, О.В. Цочмог миокардийн шигдээсийн QT дисперсийн динамик ба түүний прогнозын ач холбогдол / O.V. Макарычева, Е.Ю. Васильева, А.Е. Радзевич, А.В. Спектор // Зүрх судлал. - 1998. - No 7. - С.43-46.

Макарычева, О.В. Dinamika dispersii QT pri ostrom infarkte miocardi i ee prognosticheskoe znachenie / О.В. Макарычева, Е.Ю. Васил "ева, А.Е. Радзевич, А.В. Шпектор // Кардиология. - 1998. - No 7. - С.43-46.

INСүүлийн жилүүдэд эмнэлзүйн кардиологийн хувьд QT интервалыг уртасгах асуудал нь гэнэтийн үхэлд хүргэдэг хүчин зүйл болох дотоодын болон гадаадын судлаачдын анхаарлыг ихээхэн татаж байна. Үүнийг тогтоосон QT уртасгах төрөлхийн болон олдмол хэлбэрүүд нь үхлийн хэм алдагдалыг урьдчилан таамагладаг. , энэ нь эргээд өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.

Урт QT хам шинж нь стандарт ЭКГ дээр QT интервал уртассан ба амь насанд аюултай полиморф ховдолын тахикарди (torsade de pointes) хоёрын нэгдэл юм. "Пируэт" хэлбэрийн ховдолын тахикардигийн пароксизм нь эмнэлзүйн хувьд ухаан алдах үеээр илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн ховдолын фибрилляциар төгсдөг бөгөөд энэ нь гэнэтийн үхлийн шууд шалтгаан болдог.

QT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь зүрхний цохилт, өвчтөний хүйсээс хамаарна. Тиймээс тэд үнэмлэхүй биш, харин Базетт томъёогоор тооцоолсон QT интервалын (QTc) залруулсан утгыг ашигладаг.

Үүнд: RR нь ЭКГ дээрх зэргэлдээх R долгионы хоорондох зайг секундээр илэрхийлнэ;

Эрэгтэйд K = 0.37, эмэгтэйд K = 0.40 байна.

QTc-ийн үргэлжлэх хугацаа 0.44 секундээс хэтэрсэн тохиолдолд QT сунгалт оношлогддог.

Сүүлийн жилүүдэд QT интервалын хэлбэлзэл (тархалт) -ийг судлахад ихээхэн анхаарал хандуулж байна - реполяризацийн үйл явцын нэгэн төрлийн бус байдлын шинж тэмдэг, учир нь QT интервалын тархалт ихсэх нь олон тооны эмгэгийн хөгжлийг урьдчилан таамаглаж байна. хэмнэлийн ноцтой зөрчил, түүний дотор гэнэтийн үхэл. QT интервалын тархалт нь ЭКГ-ын 12 стандарт дамжуулагчаар хэмжигдэх QT интервалын хамгийн их ба хамгийн бага утгуудын хоорондох зөрүү юм: D QT = QT max - QT min.

QT дисперсийг илрүүлэх хамгийн түгээмэл арга бол 25 мм/цаг хурдтайгаар 3-5 минутын турш стандарт ЭКГ-ыг бүртгэх явдал юм. Холтер ЭКГ-ын хяналтыг мөн ашигладаг бөгөөд энэ нь өдрийн турш QTc дисперсийн (QTcd) хэлбэлзлийг шинжлэх боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч энэ аргын хэд хэдэн арга зүйн талыг боловсруулж байна. Тиймээс зассан QT интервалын тархалтын хэвийн утгын дээд хязгаарын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар ховдолын тахиарритмийн таамаглал нь QTcd 45-аас дээш байдаг бол бусад судлаачид QTcd 70 мс, бүр 125 мс-ийг хэвийн дээд хязгаар гэж үздэг.

Урт QT интервалын хам шинжийн хэм алдагдалын хамгийн их судлагдсан хоёр эмгэг төрүүлэгч механизм байдаг. Эхлээд - миокардийн реполяризацийн "зүрхний доторх эмгэгийн" механизм , тухайлбал, миокардийн катехоламинуудын хэм алдагдалын нөлөөнд мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэн. Хоёрдахь эмгэг физиологийн механизм нь симпатик мэдрэлийн тэнцвэргүй байдал (баруун одны зангилааны сул эсвэл дутуу хөгжлөөс болж баруун талын симпатик мэдрэлийн мэдрэмж буурсан). Энэхүү үзэл баримтлалыг амьтдын загварууд (баруун стелектомийн дараа QT сунгах) болон QT сунгах галд тэсвэртэй хэлбэрийн эмчилгээнд зүүн талын стелектомын үр дүнгээр дэмжигддэг.

Урт QT хам шинжийн этиологи

Амрах эрүүл хүмүүст реполяризацийн үйл явц бага зэрэг өөрчлөгддөг тул QT интервалын тархалт хамгийн бага байдаг. QT интервал суналтын шалтгааныг төрөлхийн ба олдмол гэсэн 2 бүлэгт хуваадаг.

Төрөлхийн хэлбэрүүд

Урт QT интервалын хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрүүд нь хүүхдийн нас баралтын нэг шалтгаан болдог. Энэ хам шинжийн эмчилгээ хийлгээгүй төрөлхийн хэлбэрийн нас баралтын түвшин 75% хүрч, хүүхдүүдийн 20% нь анх удаа ухаан алдсанаас хойш нэг жилийн дотор, 50 орчим хувь нь амьдралын эхний арван жилд нас бардаг. Урт QT хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрүүд нь Gervell, Lange-Nielsen хам шинж, Романо-Вардын хам шинж юм. Гервелл ба Ланге-Нилсен синдром - ховор тохиолддог өвчин, аутосомын рецессив хэлбэрийн удамшлын төрөл бөгөөд ЭКГ-ын QT интервал уртассан, ухаан алдах тохиолдол гардаг төрөлхийн дүлий-хэлгүй байдлын хавсарсан бөгөөд ихэвчлэн 10 жилийн эхний арван жилд хүүхдүүдийн гэнэтийн үхлээр төгсдөг. амьдрал. Романо-Вард хам шинж нь удамшлын аутосомын давамгайлсан горимтой бөгөөд популяцийн давтамж 1:10,000-1:15,000, генийн нэвтрэлт 0.9 байна. Энэ нь ижил төстэй эмнэлзүйн зурагтай байдаг: зүрхний хэм алдагдал, зарим тохиолдолд сонсгол, хэл ярианы согоггүй хүүхдүүдэд QT интервал уртассан үед ухаан алддаг.

Төрөлхийн дүлий дүлийтэй сургуулийн насны хүүхдүүдийн QT интервалыг стандарт ЭКГ-д илрүүлэх давтамж 44% хүрдэг бол тэдний бараг тал хувь нь (ойролцоогоор 43%) ухаан алдаж, тахикарди пароксизмтэй байдаг. Өдөр бүр ЭКГ-ын мониторинг хийх явцад тэдний бараг 30% нь ховдолын дээд тахикарди пароксизмийг бүртгэж, ойролцоогоор тавны нэг нь "пируэт" хэлбэрийн ховдолын тахикарди "гүйлттэй" байв.

Урт QT интервалын хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрийг хил хязгаарын суналт ба/эсвэл шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд оношлохын тулд оношлогооны багц шалгуурыг санал болгосон. "Гол" шалгуур нь QT интервал 0.44 мс-ээс дээш уртассан байх, ухаан алдах тохиолдол, гэр бүлийн гишүүдэд QT интервалын хам шинж илрэх явдал юм. "Бага" шалгуурууд нь төрөлхийн мэдрэхүйн мэдрэлийн сонсголын алдагдал, Т-долгионы үе шат, зүрхний цохилт удаашрах (хүүхдэд), ховдолын хэвийн бус реполяризаци юм. Оношлогооны хамгийн том ач холбогдол нь QT интервалын мэдэгдэхүйц уртасгах, тахикардигийн пароксизм, синкопийн үе юм.

Төрөлхийн урт QT хам шинж нь 5-аас дээш янзын хромосомын байршлыг хамарсан генетикийн хувьд гетероген өвчин юм. QT интервалын төрөлхийн суналтын хөгжлийг тодорхойлдог дор хаяж 4 генийг тодорхойлсон.

Залуу насанд хүрэгчдийн урт QT хам шинжийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь Энэ синдромыг митрал хавхлагын пролапстай хослуулах . Митрал ба/эсвэл трикуспид хавхлагын пролапстай хүмүүст QT интервалын сунгалтыг илрүүлэх түвшин 33% хүрдэг. Ихэнх судлаачдын үзэж байгаагаар митрал хавхлагын пролапс нь төрөлхийн холбогч эдийн дисплазийн илрэлүүдийн нэг юм. "Холбогч эдийн сулрал" -ын бусад илрэлүүд нь арьсны сунах чадвар нэмэгдэх, биеийн астеник хэлбэр, юүлүүр цээжний хэв гажилт, сколиоз, хавтгай хөл, үе мөчний хэт хөдөлгөөнт синдром, миопи, венийн судаснууд, ивэрхий зэрэг орно. Хэд хэдэн судлаачид QT интервалын хэлбэлзэл ихсэх ба пролапсийн гүн ба/эсвэл митрал хавхлагын бүтцийн өөрчлөлт (миксоматозын доройтол) хоорондын хамаарлыг тогтоосон. Митрал хавхлагын пролапстай хүмүүст QT интервалыг сунгах гол шалтгаануудын нэг нь генетикийн хувьд урьдчилан тодорхойлсон эсвэл олдмол магнийн дутагдал юм.

Олж авсан хэлбэрүүд

QT интервалын олдмол сунгалт нь атеросклероз эсвэл шигдээсийн дараах кардиосклероз, кардиомиопати, арын болон мио- эсвэл перикардитын дараа тохиолдож болно. QT интервалын дисперсийн өсөлт (47 мс-ээс дээш) нь аортын зүрхний гажигтай өвчтөнүүдэд хэм алдагдалын синкоп үүсэхийг урьдчилан таамаглаж болно.

Зүрхний шигдээсийн дараах зүрхний хатууралтай өвчтөнүүдэд QT интервалын тархалт нэмэгдэх нь прогнозын ач холбогдлын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна: зарим зохиогчид эдгээр өвчтөнүүдэд QT интервалын үргэлжлэх хугацаа ба тархалтын хоорондох тодорхой хамаарлыг тодорхойлсон байдаг. ЭКГ) ба ховдолын тахикарди пароксизм үүсэх эрсдэлтэй тул бусад судлаачид үүнтэй төстэй хэв маягийг олоогүй байна. Амрах үед шигдээсийн дараах кардиосклерозтой өвчтөнүүдэд QT интервалын тархалт нэмэгдээгүй тохиолдолд дасгалын тестийн үеэр энэ үзүүлэлтийг үнэлэх шаардлагатай. Зүрхний шигдээсийн дараах зүрх судасны хатууралтай өвчтөнүүдэд QT-ийн тархалтыг стресс тестийн үндсэн дээр үнэлэх нь ховдолын хэм алдагдалын эрсдлийг баталгаажуулахад илүү мэдээлэлтэй гэж олон судлаачид үздэг.

QT интервалыг сунгах нь синусын брадикарди, атриовентрикуляр блок, тархины судасны архаг дутагдал, тархины хавдрын үед ажиглагдаж болно. QT сунгах цочмог тохиолдол нь гэмтэл (цээжний гэмтэл, тархины гэмтэл) тохиолдож болно.

Автономит мэдрэлийн эмгэг нь QT интервал ба түүний тархалтыг нэмэгдүүлдэг тул I, II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд эдгээр хам шинжүүд илэрдэг.

QT интервалыг сунгах нь гипокалиеми, гипокальциеми, гипомагниеми бүхий электролитийн тэнцвэргүй байдал үүсч болно. Ийм нөхцөл байдал нь олон шалтгааны нөлөөн дор үүсдэг, жишээлбэл, шээс хөөх эм, ялангуяа гогцооны шээс хөөх эм (фуросемид) удаан хугацаагаар хэрэглэх үед үүсдэг. "Пируэт" хэлбэрийн ховдолын тахикарди үүсэх нь биеийн жинг бууруулахын тулд уураг багатай хоолны дэглэм барьж байсан эмэгтэйчүүдэд үхлийн үр дагавартай QT интервалыг сунгахтай холбоотой юм.

Олон тооны эм, ялангуяа хинидин, прокаинамид, фенотиазины деривативуудыг эмчилгээний тунгаар хэрэглэх үед QT интервалыг уртасгаж болно. Зүрхний хордлого, реполяризацийн үйл явцыг удаашруулдаг эм, бодисоор хордсон тохиолдолд ховдолын цахилгаан систолын сунгалт ажиглагдаж болно. Жишээлбэл, хорт тунгаар пахикарпин, миокардийн эсэд ионуудын идэвхтэй тээвэрлэлтийг саатуулдаг олон тооны алкалоидууд, мөн зангилааны блокуудыг хориглох нөлөөтэй байдаг. Түүнчлэн барбитурат, органофосфатын шавьж устгах бодис, мөнгөн устай хордлогын үед QT интервалыг сунгах тохиолдол байдаг.

Холтерын ЭКГ-ын хяналтаас олж авсан QT дисперсийн өдөр тутмын хэмнэлийн талаархи мэдээлэл сонирхолтой байна. Шөнийн цагаар болон өглөө эрт QT интервалын тархалт мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байгаа нь зүрх судасны янз бүрийн өвчтэй өвчтөнүүдэд (миокардийн ишеми ба шигдээс, зүрхний дутагдал гэх мэт) энэ үед гэнэт нас барах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. . Шөнө болон өглөөний цагаар QT интервалын тархалт ихсэх нь өдрийн энэ цагт симпатик үйл ажиллагаа нэмэгдсэнтэй холбоотой гэж үздэг.

Энэ бол нийтлэг мэдлэг юм Цочмог миокардийн ишеми ба зүрхний шигдээсийн үед QT-ийн сунгалт . QT интервалын байнгын (5 хоногоос дээш) өсөлт, ялангуяа ховдолын эрт үеийн экстрасистолуудтай хавсарсан тохиолдолд таагүй таамаглалтай байдаг. Эдгээр өвчтөнүүдэд гэнэтийн үхлийн эрсдэл мэдэгдэхүйц (5-6 дахин) нэмэгдсэн байна.

Цочмог миокардийн ишеми үүсэхийн хэрээр QT интервалын тархалт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Цочмог миокардийн шигдээсийн эхний цагт QT интервалын тархалт аль хэдийн нэмэгддэг нь тогтоогдсон. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхлийн тодорхой таамаглал болох QT интервалын тархалтын талаар зөвшилцөл байхгүй байна. Зүрхний булчингийн урд талын шигдээсийн үед 125 мс-ээс дээш тархалт нь таамаглалд таагүй хүчин зүйл болох нь нас барах эрсдэл өндөр байгааг харуулж байна. Хэд хэдэн зохиогчид цусны эргэлтийн үед (титэм судасны ангиопластикийн дараа) QT дисперсийн хэмжээ илүү мэдэгдэхүйц нэмэгдэж байгааг тогтоосон. Гэсэн хэдий ч бусад судлаачид эсрэгээр цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд цусны эргэлтийн үед QT дисперсийн хэмжээ буурч, цусны эргэлтэнд хүрч чадаагүй тохиолдолд QT дисперсийн хэмжээ нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ. Тиймээс зарим зохиогчид QT интервалын дисперсийн бууралтыг амжилттай нөхөн сэргээлтийн шинж тэмдэг болгон ашиглахыг зөвлөж байна. Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд QT дисперсийн циркадийн хэмнэл мөн тасалддаг: энэ нь шөнө, өглөөний цагаар нэмэгддэг бөгөөд энэ нь өдрийн энэ цагт гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Гиперсимпатикотони нь цочмог миокардийн шигдээсийн QT уртасгах эмгэг жамд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг нь эргэлзээгүй бөгөөд иймээс олон зохиогчид эдгээр өвчтөнүүдэд b-хориглогчдын өндөр үр дүнтэй болохыг тайлбарладаг. Үүнээс гадна энэ синдромын хөгжил нь электролитийн эмгэг, ялангуяа магнийн дутагдалд суурилдаг. Олон судалгааны үр дүн үүнийг харуулж байна Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийн 90 хүртэлх хувь нь магнийн дутагдалтай байдаг . Цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнд цусан дахь магнийн түвшин (ийлдэс ба цусны улаан эс) QT интервал ба түүний тархалтын хоорондын урвуу хамаарлыг илрүүлсэн.

Эмчилгээ

Юуны өмнө QT интервалыг сунгахад хүргэсэн этиологийн хүчин зүйлсийг боломжтой бол арилгах хэрэгтэй. Жишээлбэл, та QT интервалын үргэлжлэх хугацаа эсвэл тархалтыг нэмэгдүүлэх боломжтой эмийн (шээс хөөх эм, барбитурат гэх мэт) хэрэглэхээ зогсоох эсвэл тунг багасгах хэрэгтэй. Олон улсын зөвлөмжийн дагуу зүрхний дутагдлыг зохих ёсоор эмчлэх, зүрхний гажигтай мэс заслын эмчилгээг амжилттай хийх нь QT интервалыг хэвийн болгоход хүргэдэг. Цочмог миокардийн шигдээс бүхий өвчтөнүүдэд фибринолитик эмчилгээ нь QT интервалын хэмжээ, тархалтыг бууруулдаг (хэдийгээр хэвийн хэмжээнд биш ч гэсэн). Энэ синдромын эмгэг жаманд нөлөөлж болох эмийн бүлгүүдийн дотроос хоёр бүлгийг онцгойлон тэмдэглэх нь зүйтэй. б-хориглогч Тэгээд магнийн бэлдмэл .

Төрөлхийн урт QT хам шинж

Романо-Вард, Гервелл, Ланге-Нилсен синдромтой өвчтөнүүд магнийн бэлдмэлтэй хавсарч b-хориглогчдыг тогтмол хэрэглэхийг шаарддаг. Магнийн оротат тус бүр 2 ширээ Өдөрт 3 удаа). Эмийн эмчилгээ амжилтгүй болсон өвчтөнүүдэд зүүн талын стелектоми, 4, 5-р цээжний зангилааг арилгахыг зөвлөж байна. Хиймэл зүрхний аппарат суулгасан b-хориглогч эмчилгээг амжилттай хослуулсан тухай мэдээлэл байдаг.

Яаралтай эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай өвчтөнүүдийн хувьд эмийг сонгох нь зүйтэй пропранолол судсаар (1 мг/мин, хамгийн их тун - 20 мг, дундаж тун - 5-10 мг, цусны даралт, зүрхний цохилтын хяналтан дор) эсвэл судсаар дусаах үед 5 мг пропранололыг судсаар тарина. магнийн сульфат (Кормагнесина) (биеийн жингээс хамаарч 1-2 г магнийн сульфат (200-400 мг магнийн) хэмжээгээр (100 мл 5% глюкозын уусмалд 30 минутын турш).

Идиопатик митрал хавхлагын пролапстай өвчтөнүүдэд эмчилгээг магнийн бэлдмэлийг амаар хэрэглэхээс эхлэх хэрэгтэй (Магнерот 2 шахмалаар өдөрт 3 удаа дор хаяж 6 сар), учир нь эдэд магнийн дутагдал нь QT үүсэх гол эмгэг физиологийн механизмын нэг гэж тооцогддог. интервал сунгах синдром, холбогч эдийн "сул дорой байдал". Эдгээр хүмүүст магнийн бэлдмэлийн эмчилгээ хийсний дараа QT интервал хэвийн болж зогсохгүй митрал хавхлагын пролапсийн гүн, ховдолын экстрасистолын давтамж, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал (ургамлын дистони хам шинж, цусархаг шинж тэмдэг). гэх мэт) буурах. Хэрэв 6 сарын дараа магнийн бэлдмэлийг амаар авах эмчилгээ бүрэн үр дүнд хүрээгүй бол b-хориглогчдыг нэмж зааж өгнө.

Олдмол урт QT хам шинж

QT интервалыг уртасгах боломжтой бүх эмийг зогсоох шаардлагатай. Сийвэнгийн электролит, ялангуяа кали, кальци, магни зэргийг засах шаардлагатай. Зарим тохиолдолд энэ нь QT интервалын хэмжээ, тархалтыг хэвийн болгох, ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэхэд хангалттай.

Цочмог миокардийн шигдээсийн үед фибринолитик эмчилгээ ба бета-хориглогч нь QT интервалын дисперсийн хэмжээг бууруулдаг. Эдгээр томилгоог олон улсын зөвлөмжийн дагуу цочмог миокардийн шигдээс бүхий бүх өвчтөнд стандарт заалт, эсрэг заалтыг харгалзан заавал хийх ёстой.

Гэсэн хэдий ч цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдийг зохих ёсоор удирдаж байсан ч тэдний дийлэнх хэсэгт QT интервалын утга, тархалт хэвийн хэмжээнд хүрдэггүй тул гэнэтийн үхлийн эрсдэл хэвээр байна. Тиймээс миокардийн шигдээсийн цочмог үе шатанд магнийн бэлдмэлийг хэрэглэх үр дүнтэй байдлын асуудлыг идэвхтэй судалж байна. Эдгээр өвчтөнүүдэд магнийн бэлдмэлийн үргэлжлэх хугацаа, тун, хэрэглэх аргыг бүрэн тогтоогоогүй байна. Дараахь схемүүд байдаг: судсаар тарих Кормагнесина-400 Эхний 1-3 хоногт 1 цаг тутамд 0.5-0.6 г магнийн хэмжээгээр, дараа нь Магнеротыг амаар хэрэглэхэд шилжинэ (дор хаяж 4-12 долоо хоногийн турш 2 шахмалаар 3 удаа). Ийм эмчилгээ хийлгэсэн цочмог миокардийн шигдээстэй өвчтөнүүдэд QT интервалын үнэ цэнэ, тархалт, ховдолын хэм алдагдалын давтамж хэвийн болсон гэсэн нотолгоо байдаг.

QT интервал уртассан олдмол хэлбэрийн өвчтөнүүдэд ховдолын тахиарритмийг зогсоохдоо эмчилгээний горимд 2-4 г магнийн сульфат (400-800 мг магнийн) тунгаар Кормагнесиныг судсаар дуслаар оруулахыг зөвлөж байна. 100 мл 5% глюкозын уусмалд 30 минутын турш. Шаардлагатай бол дахин удирдаж болно.

Дүгнэлт

Тиймээс QT интервалын уртасгах нь зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд (миокардийн цочмог шигдээс гэх мэт) болон идиопатик ховдолын тахиарритмитай өвчтөнүүдэд үхлийн хэм алдагдал, гэнэтийн кардиоген үхлийн урьдчилсан таамаглал юм. QT-ийн сунгалт, тархалтыг цаг тухайд нь оношлох нь Холтерын ЭКГ-ын хяналт, стресс тестийг оруулснаар ховдолын хэм алдагдах, ухаан алдах, гэнэтийн үхэлд хүргэх эрсдэлтэй бүлгийн өвчтөнүүдийг тодорхойлох боломжийг олгоно. Урт QT интервалын синдромын төрөлхийн болон олдмол хэлбэрийн өвчтөнүүдэд ховдолын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх үр дүнтэй арга бол магнийн бэлдмэлтэй хослуулан b-хориглогч юм.

магнийн оротат -

Магнерот (худалдааны нэр)

(Worwag Pharma)

Өвчний хөгжлийг хариуцдаг генийг тодорхойлж, молекулын түвшинд кардиомиоцитын үйл ажиллагаа, эмнэлзүйн илрэлийг судалсан. Зарим ионы сувгийн уургийн бүтцийн элементүүдийг кодлодог генийн мутацийг тайлсан нь генотип ба фенотипийн хооронд тодорхой хамаарлыг тогтоох боломжтой болсон.

Эмгэг физиологи

Урт OT интервалын синдром нь ховдолын кардиомиоцитуудын реполяризацийн хугацаа ихэссэний улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь ЭКГ-д OT интервал уртасч, "пируэт" хэлбэрийн тахикарди хэлбэрээр ховдолын хэм алдагдал үүсэхэд хүргэдэг. , ховдолын фибрилляци, зүрхний гэнэтийн үхэл. Кардиомиоцитын үйл ажиллагааны потенциал нь дор хаяж 10 ионы сувгийн (гол төлөв натри, кальци, калийн ионуудыг эсийн мембранаар дамжуулдаг) зохицуулалттай үйл ажиллагааны үр дүнд бий болдог. Эдгээр механизмын аль нэгний (олж авсан эсвэл генетикийн хувьд тодорхойлогдсон) үйл ажиллагааны доголдол нь деполяризацийн гүйдэл нэмэгдэх эсвэл реполяризацийн үйл явц сулрахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хам шинжийн хөгжилд хүргэдэг.

Синдромын төрөлхийн хэлбэр

Энэ эмгэгийн удамшлын хоёр хэлбэрийг сайтар судалсан. Хамгийн түгээмэл нь Романо-Вардын хам шинж (өөр өөр фенотип шинж чанаргүй аутосомын давамгайлсан өвчин) ба дүлий хавсарсан аутосомын рецессив өвчин болох Jervell-Lange-Nielsen хам шинж бага тохиолддог. Орчин үеийн генийн ангилал нь эдгээр нэр томъёог сольсон. Эмгэг судлалын илрэлийг хариуцдаг зургаан генийг кодлодог зургаан хромосомын локус (LQTS1-6) тогтоогдсон. Генетикийн хам шинж бүр нь өвөрмөц эмнэлзүйн шинж чанартай байдаг.

Төрөлхийн болон олдмол хэлбэрийн хооронд холбоо байдаг. Генетикийн эмгэг тээгч нь электрокардиографийн өвөрмөц шинж тэмдгийг харуулахгүй байж болох ч QT интервалыг уртасгадаг эм, тухайлбал эритромицин хэрэглэх үед ийм хүмүүс torsade de pointes (TdP) болон гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.

Синдромын олдмол хэлбэр

Эмнэлзүйн илрэлүүд

Удаан хугацааны OT интервалын хам шинжийн шинж тэмдэг нь сэтгэл хөдлөлийн болон бие махбодийн стрессээс үүдэлтэй дахин дахин ухаан алдах явдал юм. Энэ тохиолдолд "пируэт" хэлбэрийн хэм алдагдал ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн "богино-урт-богино" зүрхний мөчлөгийн өмнө тохиолддог. Брадикардитай холбоотой ийм үзэгдлүүд нь өвчний олдмол хэлбэрээр илүү түгээмэл байдаг. Төрөлхийн хэлбэрийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь бие даасан генетик мутациас үүдэлтэй байдаг. Харамсалтай нь өвчний анхны эмнэлзүйн илрэл нь зүрхний гэнэтийн үхэл байж болно.

ЭКГ. Засварласан OT интервалын үргэлжлэх хугацаа нь 460 мс-ээс их бөгөөд 600 мс хүрч болно. Т долгионы өөрчлөлтийн шинж чанараар тодорхой генийн мутацийг тодорхойлж болно. Гэр бүлийн гишүүдэд өвчин байгаа тохиолдолд хэвийн OT интервал нь тээвэрлэх боломжийг үгүйсгэхгүй. WC интервалын суналтын зэрэг нь харилцан адилгүй байдаг тул ийм өвчтөнүүдийн WC интервалын хэлбэлзэл мөн нэмэгддэг.

Хэвийн зассан QT - OTL / (RR интервал) = 0.38-0.46 сек (9-11 жижиг квадрат).

Урт QT хам шинж: эмчилгээ

Дүрмээр бол пируэт хэлбэрийн хэм алдагдалын тохиолдол нь богино хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд өөрөө алга болдог. Гемодинамикийн эмгэгийг үүсгэдэг удаан хугацааны эмгэгийг кардиоверцийн тусламжтайгаар нэн даруй арилгах хэрэгтэй. Дахин давтагдах эсвэл зүрх зогссоны дараа магнийн сульфатын уусмалыг судсаар тарьж, дараа нь магнийн сульфатын уусмалыг судсаар тарьж, шаардлагатай бол зүрхний түр зуурын өдөөлтийг хийдэг (давтамж 90-110). Өдөөлтийн өмнөх бэлтгэл эмчилгээний хувьд изопреналин дусаахыг эхлүүлнэ.

Олж авсан хэлбэр

Синдром үүсэх шалтгааныг тодорхойлж, арилгах хэрэгтэй. ОТ-ийн хугацааг уртасгахад хүргэдэг эмийг хэрэглэхээ зогсоох шаардлагатай. Цусны шинжилгээний хариуг хүлээн авахаас өмнө магнийн сульфатыг хэрэглэнэ. Цусны ийлдэс дэх калийн түвшин, цусны хийн найрлагыг хурдан тодорхойлох шаардлагатай. Хэрэв калийн хэмжээ 4 ммоль/л-ээс бага болвол түүний түвшинг хэвийн дээд хязгаарт хүртэл засах шаардлагатай. Урт хугацааны эмчилгээ нь ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг, гэхдээ энэ эмгэг нь эдгэршгүй зүрхний блокоос үүдэлтэй бол байнгын зүрхний аппарат шаардлагатай байж болно.

Төрөлхийн хэлбэр

Ихэнх тохиолдлууд нь симпатик мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны огцом өсөлтөөр өдөөгддөг тул эмчилгээ нь ийм нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдэх ёстой. Хамгийн тохиромжтой эм бол β-хориглогч юм. Пропранолол нь шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүдэд дахилтыг бууруулдаг. β-хориглогчдын нөлөө байхгүй эсвэл үл тэвчих тохиолдолд зүрхний мэдрэлийн мэдрэлийн мэс заслын өөр арга юм.

Зүрхний өдөөлт нь β-хориглогчдын өдөөгдсөн брадикарди, түүнчлэн зүрхний үйл ажиллагааг түр зогсоох нь эмнэлзүйн илрэлийг өдөөдөг нөхцөлд (LOT3) шинж тэмдгийг бууруулдаг. Төрөлхийн хэлбэрийн хувьд зүрхний аппаратыг хэзээ ч моно эмчилгээ гэж үздэггүй. Зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэх өндөр эрсдэлтэй эсвэл өвчний анхны илрэл нь зүрхний гэнэтийн үхэл, дараа нь амжилттай сэхээн амьдруулах эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд л дефибриллятор суулгацыг хийх ёстой. Дефибриллятор суурилуулах нь зүрхний гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэх боловч torsade de pointes-ийн дахилтаас сэргийлдэггүй. Богино ангиллын үеэр давтан цочрол үүсч болно
өвчтөнүүдийн амьдралын чанарыг эрс бууруулдаг. Өвчтөнүүдийг анхааралтай сонгох, β-хориглогчдыг нэгэн зэрэг хэрэглэх, дефибрилляторын үйл ажиллагааны горимыг сонгох нь ийм өвчтөнүүдийн эмчилгээнд амжилтанд хүрэхэд тусалдаг.

Шинж тэмдэггүй өвчтөнүүд

Өвчтөний гэр бүлийн гишүүдийн дунд скрининг хийх нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй урт OT интервалын синдромтой хүмүүсийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Ихэнх өвчтөнүүд урт хугацааны OT хам шинжийн улмаас нас бардаггүй, харин нас барах эрсдэлтэй байдаг (эмчилгээгүй бол насан туршийн эрсдэл 13%). Тодорхой тохиолдол бүрт насан туршийн эмчилгээний үр нөлөө, гаж нөлөө үүсэх, зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдлийн хоорондын хамаарлыг үнэлэх шаардлагатай.

Гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг тодорхойлох нь хэцүү ажил боловч удамшлын эмгэгийн мөн чанарыг яг таг мэдэх нь илүү хялбар болгодог. Сүүлийн үеийн судалгаанууд нь залруулсан OT интервалыг 500 мс-ээс дээш уртасгах (эрэгтэй, эмэгтэй аль алинд нь) LOT1-ийн эмчилгээг эхлүүлэх шаардлагатай байгааг харуулсан; LQT2-ийн хувьд - QT интервал 500 мс-ээс дээш нэмэгдсэн бүх эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст; LQT3-ийн хувьд - бүх өвчтөнд. Тохиолдол бүр хувь хүний ​​хандлагыг шаарддаг.

Кардиограммд дүн шинжилгээ хийх нь туршлагатай эмч нарын хувьд үргэлж хялбар ажил биш юм. Шинэхэн эмч нарын талаар бид юу хэлж чадах вэ, яагаад гэвэл тэд сурах бичигт цөөн хэдэн үгээр дурдсан байдаг ийм эмгэг бүхий ЭКГ-ыг тайлах хэрэгтэй.

Гэсэн хэдий ч зарим өвчний ЭКГ-ын шинж тэмдэг, тэр ч байтугай тэдний эмнэлзүйн илрэлийг ямар ч мэргэжлийн эмч мэддэг байх ёстой, учир нь эмчилгээ байхгүй тохиолдолд тэд өвчтөний гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй.Яг ийм өвчин бол урт QT хам шинж юм.

QT интервал юуг хариуцдаг вэ?

Зүрхний мөчлөгийг хангадаг зүрхний тосгуур ба ховдолын агшилт бүрийг электрокардиограммд тусгадаг. Тиймээс кардиограмм дээрх P долгион нь тосгуурын агшилтыг, QRST цогцолбор нь ховдолын агшилтыг тусгадаг. Үүний зэрэгцээ QT интервал нь атриовентрикуляр дамжуулалтыг, өөрөөр хэлбэл тосгуур ба ховдолын хоорондох холболтоор (AV зангилаагаар) цахилгаан импульс дамжуулдаг.

Тиймээс ЭКГ дээрх QT интервал нь ховдолын ханан дахь Пуркинже утаснуудын дагуу импульсийн дамжуулалтыг, илүү нарийвчлалтайгаар миокардийн цахилгаан өдөөлт нь ховдолын систолийг (агшилт) баталгаажуулдаг цаг хугацааг тодорхойлдог.

Ер нь QT интервал нь 0.36 секундээс багагүй, 0.44 секундээс ихгүй байна.Ихэвчлэн оюутнууд, эмч нар энэхүү хууран мэхлэх хуудсыг ашигладаг - ердийн ЭКГ-д 50 мм / сек соронзон хальсны хурдтай жижиг нүд (1 мм график цаас) тус бүр 0.02 секундын хугацаатай, том нүд бүр (таван орно) тохирч байна. жижиг) нь 0.1 секундтэй тохирч байна. Өөрөөр хэлбэл, QT интервал нь ихэвчлэн гурваас доошгүй том эс, дөрөв хагасаас ихгүй том эс байх ёстой.

QT интервалын хугацаа нь зүрхний цохилтоос хамаардаг тул залруулсан QT интервалыг тодорхойлох нь илүү нарийвчлалтай тооцоолоход ашиглагддаг. Зүрхний цохилт хэвийн (минутанд 60-100) өвчтөнүүдийн хувьд Базетт томъёог ашигладаг.

QTс = QT/ √RR,

Брадикарди эсвэл тахикардитай өвчтөнүүдэд (зүрхний цохилт минутанд 60-аас бага эсвэл 100-аас дээш) Фредерикийн томъёог хэрэглэнэ.

QTс = QT/ 3 √RR, энд RR нь хоёр зэргэлдээх цогцолборын R шүдний хоорондох зай юм.

Богино ба урт QT ба PQ интервалуудын хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Нэр томьёо нь анагаахын оюутнууд болон өвчтөнүүдэд заримдаа төөрөлддөг. Үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд PQ интервал юуг хариуцдаг, QT интервал нь юуг хариуцдаг, интервалыг богиносгож, уртасгах хооронд ямар ялгаа байгааг тодорхой ойлгох шаардлагатай. Өмнө дурьдсанчлан тосгуур ба ховдолын хоорондох дамжуулалтыг үнэлэхийн тулд PQ интервалын шинжилгээ хийх шаардлагатай бөгөөд QT интервал нь ховдол доторх дамжуулалтыг үнэлэх шаардлагатай.

Тэгэхээр, PQ өргөтгөлөөрөөр хэлбэл, интервал урт байх тусам импульс атриовентрикуляр холболтоор дамжих хугацаа урт болно гэж үзэж болно. Бүрэн бөглөрөлтэй үед гемодинамик мэдэгдэхүйц буурч, зүрхний цохилт маш бага (минутанд 20-30-аас бага), зүрхний гаралт бага, тархины цусны урсгалыг хангахад хангалтгүй байдаг.

PQ интервалыг богиносгох (Илүү дэлгэрэнгүй мэдээллийг) нь тосгуур ховдолын уулзвараар импульс дамжуулах хугацааг багасгах гэсэн үг юм - завсарлага богино байх тусам импульс хурдан дамждаг бөгөөд зүрхний агшилтын хэвийн хэмнэлд тосгуураас ховдол руу импульс тогтмол "дахин тохируулах" байдаг. Ихэнхдээ энэ үзэгдэл нь Клерк-Леви-Кристескогийн хам шинж (CLC хам шинж) ба Вольф-Паркинсон-Уайт хам шинжийн шинж чанартай байдаг. Сүүлчийн синдромууд нь зүрхний цохилт минутанд 200-аас дээш байдаг пароксизм ховдолын тахикарди үүсэх эрсдэлтэй байдаг.

QT сунгалтЭнэ нь ховдолоор дамжин өдөөх хугацаа нэмэгдэж байгааг харуулж байгаа боловч импульсийн ийм саатал нь дахин нэвтрэх механизм (өдөөх долгионыг дахин оруулах механизм) үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бий болгоход хүргэдэг. ижил эмгэг фокус дахь импульсийн давтагдах эргэлт. Ийм импульсийн эргэлт (гипер импульс) нь пароксизмийг өдөөж болно.

QT богиносохПароксизм ба ховдолын тахикарди үүсэх үед ховдолоор импульс хурдан дамждаг шинж чанар. Энэхүү хам шинжийг (Богино QTS) анх 2000 онд тодорхойлсон бөгөөд хүн амын дунд тархалтыг одоогоор сайн ойлгоогүй байна.

Урт QT интервалын шалтгаанууд

Энэ өвчний шалтгааныг одоо нэлээд сайн судалсан. Урт QT хам шинжийн хоёр хэлбэр байдаг - төрөлхийн болон олдмол хүчин зүйлээс үүдэлтэй.

Төрөлхийн хэлбэрЭнэ нь ховор эмгэг (10 мянган нярайд 1 тохиолдол) бөгөөд дүрмээр бол төрөлхийн дүлийрэлтэй хавсардаг. Энэ нь кардиомиоцитын мембран дээрх харгалзах уургийг кодлодог генийн бүтцэд генетикийн өөрчлөлт орсны улмаас үүсдэг. Үүнтэй холбоотойгоор мембраны нэвчилт өөрчлөгдөж, эсийн агшилтын өөрчлөлтөд хувь нэмэр оруулдаг. Үүний үр дүнд цахилгаан өдөөлт нь ердийнхөөс илүү удаан явагддаг - импульсийн давтан эргэлт нь эх үүсвэрт тохиолддог.

Урт QT хам шинжийн генетикийн хувьд тодорхойлогдсон төрөлхийн дүлий дүлийтэй хавсарсан хэлбэрийг Жервел-Ланге-Нилсений хам шинж, дүлий-дүлий дагалддаггүй хэлбэрийг Роман-Вардын хам шинж гэж нэрлэдэг.

Урт QT интервалын олдмол хэлбэрТосгуурын фибрилляци, тосгуурын лугшилт гэх мэт бусад хэмнэлийн эмгэгийн үндсэн эмчилгээнд хэрэглэдэг гаж нөлөөнөөс үүдэлтэй байж болно. Ихэвчлэн хинидин ба соталол (Соталекс, Сотаексал болон бусад худалдааны нэр) нь хэм алдагдал үүсгэдэг. Антиаритмик эм уухаас гадна гавлын дотоод цус алдалт, согтууруулах ундааны хордлого, мөн түүнчлэн QT интервал уртасч болно.

Урт QT хам шинж эмнэлзүйн хувьд хэрхэн илэрдэг вэ?

Төрөлхийн хам шинжийн шинж тэмдэг нь бага наснаасаа илэрч эхэлдэг. Хэрэв хүүхэд дүлий, хэлгүй төрсөн бол эмч Жервел-Ланге-Нилсений хам шинжийг сэжиглэх эрхтэй. Хэрвээ хүүхэд сайн сонсож, дуу чимээ гаргах чадвартай (ганхах, ярих) боловч ухаан алдах тохиолдол гардаг бол та Роман-Вардын хам шинжийн талаар бодох хэрэгтэй. Ухаан алдагдах нь хашгирах, уйлах, стресс эсвэл биеийн тамирын дасгал хийх үед тохиолддог. Ихэвчлэн ухаан алдах нь хурдан импульс (минутанд 150-200-аас дээш) ба зүрхний цохилт хурдан дагалддаг - зүрх нь цээжиндээ цохилдог. Ухаан алдах тохиолдол ховор эсвэл өдөрт хэд хэдэн удаа тохиолдож болно.

Хүмүүс нас ахих тусам эдгээр шинж тэмдгүүд нь эмчилгээ хийлгээгүй хэвээр үлдэж, зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэдэг.

Олдмол хэлбэрийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь тахикардитай хамт ухаан алдах шинж чанартай байдаг ба завсрын үе шатанд синусын брадикардиас үүдэлтэй толгой эргэх, ерөнхий сулрал, ядрах шинж тэмдэг илэрдэг (импульс минутанд 50-аас бага).

Урт QT-ийн оношлогоо

Оношийг тодруулахын тулд стандарт ЭКГ хангалттай. Ховдолын тахикардигийн пароксизм байхгүй байсан ч кардиограмм дээр хам шинжийн шинж тэмдгийг харж болно. Үүнд:

• Q долгионы эхлэлээс Т долгионы төгсгөл хүртэл QT интервалын үргэлжлэх хугацааг нэмэгдүүлнэ.
• Ховдолын тахикарди пароксизмийн үед өргөн, гажигтай QRST цогцолбор бүхий зүрхний цохилт маш өндөр (150-200 ба түүнээс дээш).
• Интерктал үе дэх синусын брадикарди.
• Сөрөг буюу хавтгайрсан Т долгион, түүнчлэн ST сегментийн хямрал.

Урт QT хам шинжийн эмчилгээ

Өвчний төрөлхийн хэлбэрийг эмчлэх тактик нь эмийн эмчилгээг зааж өгөх бөгөөд хэрэв эмчилгээний үр дүн байхгүй бол -.

Эмийн эмчилгээЭнэ нь ховдолын тахикарди үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой бета-хориглогчдыг (метопролол, бисопролол, небивалол гэх мэт) насны онцлогт тохирсон тунгаар авахаас бүрддэг. Хэрэв эмчилгээнд тэсвэртэй бол өвчтөнийг зааж өгнө өдөөгч суурилуулах, функцтэй. Өөрөөр хэлбэл зүрхний аппарат нь ховдолын тахикарди үүсэхийг илрүүлж, зүрхийг цахилгаанаар "дахин ачаалснаар" зүрхний хэмнэлийг хэвийн болгож, зүрхний цохилтыг хангалттай хэмжээнд байлгахад тусалдаг.

Кардиовертер-дефибриллятор нь хэм алдагдалын эмч, зүрхний мэс засалчдад жил бүр үзлэг хийх шаардлагатай байдаг боловч ерөнхийдөө хэдэн жилийн турш үйл ажиллагаагаа явуулж, ховдолын тахикарди үүсэхээс бүрэн сэргийлдэг. Зүрхний аппаратын ачаар зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдэл багасч, өвчтөн хүүхэд ч бай, насанд хүрсэн ч бай ухаан алдах, үхэхээс айхгүйгээр гэр ахуйн хэвийн үйл ажиллагааг гүйцэтгэх боломжтой болдог.

Олж авсан хэлбэрийн хувьд энэ нь хангалттай юм хэм алдагдалын эсрэг эмийг хэрэглэхээ зогсооххэм алдагдалын эсрэг эмчилгээг бусад эмүүдтэй хамт залруулах.

Хүндрэл ба прогноз

Энэ синдромын хүндрэлээс мэдээжийн хэрэг ховдолын тахикардиас үүдэлтэй зүрхний гэнэтийн үхэл, дараа нь асистол (зүрх зогсох) зэргийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Судалгаанаас үзэхэд, эмчилгээгүйгээр энэ синдромын таамаглал тааламжгүй,учир нь урт QT хам шинж нь бүх тохиолдлын 30% -д зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэдэг. Тийм ч учраас энэ синдром нь зүрх судасны эмч, хэм алдагдалын эмч нарын анхааралтай байхыг шаарддаг, учир нь эмийн эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрийн хүүхдийн амьдралыг уртасгах цорын ганц арга бол зүрхний аппарат суулгах явдал юм. Үүнийг суурилуулснаар дундаж наслалт найдвартай нэмэгдэж, чанар нь сайжирч байгаа тул амьдрал, эрүүл мэндийн урьдчилсан таамаглал таатай болно.

Видео: урт QT хам шинжийн тухай

2018 оны 7 сарын 20 Сэтгэгдэл байхгүй

Урт QT хам шинж нь зүрхний электрокардиограмм (ЭКГ) дээр QT интервал уртасч, ховдолын тахикарди үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд энэ нь ухаан алдах, зүрх зогсох, зүрхний гэнэтийн үхэлд (SCD) хүргэдэг төрөлхийн эмгэг юм. Доорх зургийг үзнэ үү.

QRS цогцолборын эхлэлээс Т долгионы төгсгөл хүртэл хэмжигддэг ЭКГ дээрх QT интервал нь ховдолын миокардийн идэвхжил, сэргэлтийн үргэлжлэх хугацааг илэрхийлдэг. Зүрхний цохилтыг зассан QT интервал нь 0.44 секундээс хэтэрсэн тохиолдолд хэвийн бус гэж тооцогддог боловч хэвийн QTc нь эмэгтэйчүүдэд илүү урт (0.46 секунд хүртэл) байж болно. Bazet-ийн томъёо нь QTc-ийг тооцоолоход хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг томъёо бөгөөд дараах байдлаар: QTc = QT / R-R интервалын квадрат язгуур (секундэд).

QT интервалыг үнэн зөв хэмжихийн тулд QT-ийн R-R интервалтай хамаарлыг давтах боломжтой байх ёстой. Зүрхний цохилт минутанд 50 цохилтоос бага буюу 120 цохилтоос их, тамирчид эсвэл хүүхдүүдэд R-R хэлбэлзэлтэй үед энэ асуудал онцгой чухал юм. Ийм тохиолдолд ЭКГ-ын урт бичлэг, олон хэмжилт хийх шаардлагатай. Хамгийн урт QT интервал нь ихэвчлэн зөв тосгуурын хар тугалгад ажиглагддаг. R-R интервалд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарсан тохиолдолд (тосгуурын фибрилляци, эктопи) QT интервалын засварыг нарийн тодорхойлоход хэцүү байдаг.

Шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Урт QT хам шинж нь ихэвчлэн ухаан алдаж, зүрхний шигдээс үүссэний дараа оношлогддог. Зарим тохиолдолд энэ нөхцөл байдал нь гэр бүлийн гишүүн гэнэт нас барсны дараа оношлогддог. Зарим хүмүүст ЭКГ-д QT уртассан байгааг харуулсан тохиолдолд оношийг тавьдаг.

Оношлогоо

Бие махбодийн үзлэгийн үр дүн нь QT урт хам шинжийн оношийг ихэвчлэн хэлдэггүй ч зарим хүмүүс наснаасаа хэт их брадикардитай, зарим хүмүүс сонсголын бэрхшээлтэй (төрөлхийн дүлий) байж болох бөгөөд энэ нь Жервел, Ланге-Нилсений хам шинжийн магадлалыг харуулж байна. Андерсений хам шинжийн үед богино өсөлт, сколиоз зэрэг араг ясны гажиг ажиглагддаг. Тимотигийн хам шинжийн үед зүрхний төрөлхийн гажиг, танин мэдэхүйн болон зан үйлийн эмгэг, булчингийн тогтолцооны эмгэг, дархлааны тогтолцооны эмгэг ажиглагдаж болно.

Судалгаа

Синдромтой гэж сэжиглэгдсэн хүмүүст зориулсан оношлогооны шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• ийлдэс дэх кали, магнийн түвшинг хэмжих;
• Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны шинжилгээ;
• Эпинефрин эсвэл изопротеренол бүхий фармакологийн өдөөн хатгасан сорил;
• Өвчтөн болон гэр бүлийн гишүүдийн электрокардиографи;
• Өвчтөн болон гэр бүлийн гишүүдийн генетикийн шинжилгээ.

Симпатик тонус нэмэгдэж байгаатай холбоотой байнгын сорилын хариуд QT интервалыг уртасгах нь хам шинжтэй өвчтөнүүдэд илүү оношлох мэдээлэл өгөх болно. Зогссоны үр дүнд QT-ийн энэхүү өсөлт нь зүрхний цохилт хэвийн болсон ч хэвээр үлдэж болно.

Эмчилгээ

Ямар ч эмчилгээ урт QT хам шинжийн шалтгааныг арилгах боломжгүй. Антиадренергик эмчилгээний арга хэмжээ (жишээ нь, бета-хориглогч хэрэглэх, зүүн цэрукотракал стелектоми) ба төхөөрөмжийн эмчилгээ (жишээлбэл, зүрхний аппарат, суулгац хийх боломжтой кардиовертер дефибриллятор) нь зүрхний шигдээсийн эрсдэл, нас баралтыг бууруулахад чиглэгддэг.

Эмийн эмчилгээ

Бета-адренерг хориглогч бодисууд нь хам шинжийг эмчлэхийн тулд зааж өгч болох эмүүд бөгөөд дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Надолол
• Пропранолол
• Метопролол
• Атенолол

Надолол бол илүүд үздэг бета хориглогч бөгөөд өдөрт 1-1.5 мг / кг тунгаар (12-аас дээш насны өвчтөнд өдөрт нэг удаа, залуу хүмүүст өдөрт хоёр удаа) хэрэглэнэ.

Мэс засал

Урт QT хам шинжтэй хүмүүст зориулсан мэс засал нь дараахь процедурыг агуулж болно.

Кардиовертер-дефибрилляторыг суулгах

Зүрхний аппарат байрлуулах

Зүүн умайн хүзүүний стелектоми

Синдромтой хүмүүс өрсөлдөөнт спортоор хичээллэх, хүнд дасгал хийх, сэтгэл санааны дарамтаас зайлсхийх хэрэгтэй.

Үүнээс гадна дараахь эмүүдээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Анестетик эсвэл астма эм (эпинефрин гэх мэт)

Антигистаминууд (жишээлбэл, дифенгидрамин, терфенадин, астемизол)

Антибиотикууд (жишээлбэл, эритромицин, триметоприм ба сульфаметоксазол, пентамидин)

Зүрхний эм (жишээлбэл, хинидин, прокаинамид, дизопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Ходоод гэдэсний эм (жишээлбэл, цисаприд)

Мөөгөнцрийн эсрэг эм (жишээлбэл, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Сэтгэцэд нөлөөлөх эмүүд (жишээлбэл, трициклик антидепрессантууд, фенотиазины деривативууд, бутирофенонууд, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Кали алддаг эмүүд (жишээлбэл, индапамид, бусад шээс хөөх эм, бөөлжих/суулгах эм)

Шалтгаанууд

QT интервал нь ховдолын миокардийн идэвхжил, сэргэлтийн үргэлжлэх хугацааг илэрхийлдэг. Цахилгаан өдөөлтөөс удаан хугацаагаар сэргэх нь миокардийн зарим хэсэг нь дараагийн деполяризацид тэсвэртэй байж болох тархалтын галд тэсвэртэй байх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.

Физиологийн үүднээс авч үзвэл зүрхний гурван давхаргын хоорондох реполяризацийн үед тархалт үүсдэг ба реполяризацийн үе шат нь дунд миокардид нэмэгдэх хандлагатай байдаг. Ийм учраас Т долгион нь ихэвчлэн өргөн байдаг ба Tpeak-Tend интервал (Tp-e) нь реполяризацийн трансмураль дисперсийг илэрхийлдэг. Урт хугацааны QT хам шинжийн үед энэ нь нэмэгдэж, трансмураль дахин эхлүүлэх функцийг бий болгодог.

Гипокалиеми, гипокальциеми, гогцооны шээс хөөх эм хэрэглэх нь QT уртасгах эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

Энэ синдромыг эмнэлзүйн хоёр хувилбарт хуваадаг - Романо-Вардын хам шинж (автосомын давамгайлсан удамшлын гэр бүлийн гаралтай QT, ховдолын тахикарди) эсвэл Жервел, Ланг-Нилсен синдром (автосомын рецессив удамшлын гэр бүлийн гаралтай, төрөлхийн дүлий ба QT-ийн суналт, тахикарди). хэм алдагдал). Андерсений хам шинж ба Тимотигийн хам шинж гэсэн өөр хоёр хам шинжийг тодорхойлсон боловч тэдгээрийг урт QT хам шинжид хамруулах эсэх талаар эрдэмтдийн дунд маргаан байдаг.

Торсаде де пуутын тахиарритми

QT-ийн уртасгах нь полиморф ховдолын тахикарди үүсгэдэг бөгөөд энэ нь өөрөө ховдолын фибрилляци, зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэдэг. Torsade de pointes нь ихэвчлэн QT интервал уртассантай холбоотой реполяризацийн трансмураль дисперс ихсэх төлөв байдалд кальцийн сувгийг дахин идэвхжүүлж, саатсан натрийн гүйдлийг дахин идэвхжүүлж эсвэл камерын гүйдлийн бууралтаар идэвхждэг гэж олон нийт үздэг. Энэ нь тахикарди үүсэхэд туслах туслах субстрат болж үйлчилдэг.

Трансмураль реполяризацийн дисперс нь дахин нэвтрэх механизмыг субстратаар хангаад зогсохгүй кальцийн сувгууд нээлттэй байх хугацааг уртасгаснаар тахиарритмийн эхлэл болох эрт деполяризацийн магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Кальцийн сувгийн дахин идэвхжилтийг хурдасгах аливаа нэмэлт нөхцөл байдал (жишээлбэл, симпатик аяыг нэмэгдүүлэх) нь эрт деполяризацийн дараах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Генетик

Урт QT хам шинж нь зүрхний кали, натри эсвэл кальцийн сувгийн генийн мутациас үүдэлтэй байдаг; наад зах нь 10 генийг тодорхойлсон. Энэхүү удамшлын үндэслэлд үндэслэн Романо-Вардын хам шинжийн 6 төрөл, Андерсений хам шинжийн 1 төрөл, Тимотигийн хам шинжийн 1 төрөл, Жервел-Ланж-Нилсений хам шинжийн 2 төрөл байдаг.

Энэ синдром нь зүрхний ионы сувгийн уургийг кодлодог генийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд энэ нь ионы сувгийн кинетикийн хэвийн бус байдлыг үүсгэдэг. Jervell-Lange-Nielsen хам шинжийн 1, 2, 5, 6, 1, 1 хэлбэрийн калийн сувгийн богиносгосон нээлт, 3-р хэлбэрийн хам шинжийн натрийн сувгийн саатал хаагдах нь миокардийн эсийг эерэг ионоор цэнэглэдэг. .

Синдромтой хүмүүст дасгал хөдөлгөөн, сэтгэл хөдлөл, чанга дуу чимээ, усанд сэлэх зэрэг янз бүрийн адренергик өдөөгч нь хэм алдагдалын хариу урвалыг өдөөж болно. Гэсэн хэдий ч хэм алдагдал нь урьд өмнө тохиолдсон ийм нөхцөл байдалгүйгээр тохиолдож болно.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй QT-ийн сунгалт

QT интервалыг хоёрдогч (эмийн нөлөөгөөр) сунгах нь ховдолын тахиарритми болон зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Ионы механизм нь төрөлхийн синдромд ажиглагдсан ионы механизмтай төстэй (өөрөөр хэлбэл, калийн ялгаралтын дотоод блокад).

QT интервалыг уртасгах чадвартай эмүүдээс гадна өөр хэд хэдэн хүчин зүйл энэ эмгэгт нөлөөлдөг. Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй QT-ийн хугацааг уртасгах эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

Электролитийн эмгэг (гипокалиеми ба гипомагниеми)

Гипотерми

Бамбай булчирхайн хэвийн бус үйл ажиллагаа

Зүрхний бүтцийн эмгэг

Брадикарди

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй QT-ийн сунгалт нь генийн мутаци эсвэл полиморфизмын улмаас үүссэн хэвийн бус кинетикт ионы сувгийн урьдал нөхцөлөөс бүрдсэн удамшлын суурьтай байж болно. Гэсэн хэдий ч эмийн улмаас QT уртассан бүх өвчтөнүүд синдромын генетикийн үндэслэлтэй болохыг нотлох хангалттай нотолгоо байхгүй байна.

Урьдчилан таамаглах

Синдромоор өвчилсөн хүмүүсийн таамаглал нь сайн бөгөөд үүнийг бета-хориглогч (шаардлагатай бол бусад эмчилгээний арга хэмжээ) авах замаар эмчилдэг. Аз болоход, torsade de pointes-ийн тохиолдол нь QT хам шинжтэй өвчтөнүүдэд ихэвчлэн өөрөө дамждаг; Зүрхний шигдээсийн зөвхөн 4-5% нь үхэлд хүргэдэг.

Өндөр эрсдэлтэй хүмүүс (жишээлбэл, бета-хориглогч эмчилгээг үл харгалзан зүрх зогссон эсвэл зүрхний шигдээс давтагдсан хүмүүс) зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдэл эрс нэмэгддэг. Ийм өвчтөнүүдийг эмчлэхийн тулд суулгац хийх боломжтой кардиовертер-дефибриллятор хэрэглэдэг; ICD суулгасны дараа таамаглал сайн байна.

Нас баралт, өвчлөл, эмийн эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвал нь хам шинжийн янз бүрийн төрлүүдэд өөр өөр байдаг.

Урт QT хам шинж нь ухаан алдах, зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн эрүүл залуу хүмүүст тохиолддог.

Хэдийгээр зүрхний гэнэтийн үхэл нь ихэвчлэн шинж тэмдэгтэй өвчтөнүүдэд тохиолддог боловч өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 30% -д нь синкопийн эхний тохиолдлоор тохиолдож болно. Энэ нь шинж тэмдгийн өмнөх үе дэх хам шинжийг оношлохын ач холбогдлыг харуулж байна. Мутацийн төрлөөс хамааран дасгал хөдөлгөөн, сэтгэл санааны дарамт, амрах, унтах үед зүрхний гэнэтийн үхэл тохиолдож болно. 4-р хэлбэрийн хам шинж нь пароксизмийн тосгуурын фибрилляцитай холбоотой байдаг.

Судалгааны үр дүнд 1 ба 2-р хэлбэрийн QT хам шинжийн үед зүрхний гэнэтийн үхлийн тохиолдол 3-р хэлбэрийнхтэй харьцуулахад эмийн эмчилгээний үр дүн сайжирч байгааг харуулсан.

Зүрх зогссоны дараа мэдрэлийн эмгэг нь амжилттай сэхээн амьдруулсны дараа өвчтөнүүдийн эмнэлзүйн явцыг улам хүндрүүлдэг.

Видео: урт QT хам шинж