24-р БҮЛЭГ ГАВАЛ, ТАРХИ, СУРГАЛТ, СУРГАЛТЫН ХӨГЖЛИЙН ХӨГЖЛИЙН гажиг, эмгэг.

24.1. ЕРӨНХИЙ ҮНДЭСЛЭЛҮҮД

Аномали(Грек хэлнээс аномалиас - хазайлт, нормоос хазайх, ерөнхий хэв маягаас хазайх, жигд бус байдал) - төрөхийн өмнөх хөгжлийн эмгэгээс үүдэлтэй хэм хэмжээнээс бүтцийн хазайлт; Эдгээр нь төрөх үед эсвэл бага насандаа илэрдэг төрөлхийн гажиг юм. Хүнд хэлбэрийн гажиг гэж нэрлэдэг хөгжлийн гажиг.Биеийн аль нэг хэсэг эсвэл бүхэл бүтэн биеийн хэлбэр алдагдах гажиг гэж заримдаа нэрлэгддэг хэв гажилтэсвэл франц үгээр тэмдэглэсэн "мангас"Гэсэн хэдий ч эдгээр нэр томъёо нь ёс зүй, деонтологийн үүднээс эсэргүүцлийг бий болгодог.

Төрөлхийн гажиг гэдэг нь бие махбодийн бие даасан хэсэг, эрхтэн, эд эсийн бүтцэд нормоос хазайхыг хэлнэ. Бодисын солилцооны үйл явцын боломжит төрөлхийн гажиг; Тэдний үр дагавар, ялангуяа олигофренийн янз бүрийн хувилбарууд байж болно.

Этиологийн үндсэн дээр төрөлхийн гажиг 3 бүлэг байдаг: a) удамшлын, удамшлын болон аяндаа үүссэн мутацийн үр дүнд үүссэн; удамшлын эмгэгийг геном, хромосом, генетик гэж хувааж болно; б) экзоген, үр хөврөл, урагт халдварт эсвэл хортой тератоген гэмтлээс үүдэлтэй ба в) олон хүчин зүйлтэй. Төрөлхийн гажиг нь эрхтэн, эд эсийн хөгжлийн янз бүрийн хэлбэрийг агуулдаг. 1. Агенез- төрөлхийн эрхтэний бүрэн дутагдал. 2. Аплази- төрөлхийн эрхтний дутагдал, түүний судасжилт байгаа үед.

3. Бие махбодь, эрхтнүүдийн бие даасан хэсгүүд байхгүй эсвэл дутуу хөгжсөн бол тэдгээрийн хөгжлийн хангалтгүй байдлыг ихэвчлэн грек үг агуулсан нийлмэл нэр томъёогоор тэмдэглэдэг. олиго(жижиг) ба гэмтэлтэй эрхтний нэр: жишээлбэл, олигогериа - тархины эргэлтийн дутагдал, олигодактили - хурууны тоо хангалтгүй. 3. Төрөлхийн гипоплази- жин, хэмжээ хангалтгүй хэлбэрээр илэрдэг эрхтэний дутуу хөгжил. Гипоплазийн энгийн ба диспластик хэлбэрүүд байдаг. Энгийн хэлбэрийн хувьд эрхтэний бүтэц, үйл ажиллагаанд чанарын өөрчлөлт гарахгүй; диспластик гипоплази нь эрхтэний үйл ажиллагааны төлөв байдалд нөлөөлдөг (жишээлбэл, нүдний диспластик гипоплази эсвэл микрофтальмос нь харааны эмгэг дагалддаг).

4. Төрөлхийн хоол тэжээлийн дутагдал- ураг эсвэл нярайн биеийн жингийн бууралт. 5. Төрөлхийн гиперплази,эсвэл гипертрофи,- биеийн хэсэг, эрхтэний массын харьцангуй өсөлт. 6. Макросоми (гигантизм)- биеийн болон түүний хэсгийг томруулах; бие даасан эрхтнүүд эсвэл тэдгээрийн хэсэг нь томрох үед заримдаа

Грек нэр томъёоны өөрчлөлт пачис (зузаан): Жишээлбэл, pachyacria - хурууны залгиур өтгөрүүлэх, пахигириа - тархины гирусын өтгөрөлт. 7. Гетеротопи- өөр эрхтэнд эс, эд эс эсвэл эрхтэний бүхэл бүтэн хэсэг байх ёсгүй, жишээлбэл, тархины бор гадаргын мөхлөгт давхаргад пириформ Пуркинже эсүүд байгаа эсэх. Эд эсийн гетеротопи нь тератома, дермоид цист, холестатома зэрэг зарим хавдрын шинж чанартай байдаг. 8. Гетероплази- эд эсийн ялгаралт муудах нь хавдрын өсөлтийн үндэс болдог. 9. Эктопи- эрхтний нүүлгэн шилжүүлэлт, түүний байршил нь ердийн байрандаа байдаггүй. 10. Давхардах- эрхтэн, тэдгээрийн хэсгүүдийн тоог 2 дахин нэмэгдүүлэх; "поли" угтвар (грек хэлнээс полис - олон) нь тэдний тоог тодорхойгүй олон удаа нэмэгдүүлэх гэсэн утгатай, жишээлбэл полидактили, полигери. 11. Атрези- хөлөг онгоц, суваг, нээлхий бүрэн байхгүй, жишээлбэл, тархины усны сувгийн атрези, гадаад сонсголын сувгийн атрези. 12. Стеноз- хөлөг онгоц, суваг, нээлхийн нарийсалт. 13. Тусгаарлахгүй байхэрхтэн, биеийн хэсгүүд. Мөч, тэдгээрийн хэсгүүдийг салгахгүй байх гажигуудын нэрэнд "sym" эсвэл "syn" (хамтдаа) гэсэн угтвар байдаг. симподиум - хөлийг салгахгүй байх, синдактили - хуруугаа салгахгүй байх. Мөн тэгш хэмтэй эсвэл тэгш бус хөгжсөн хоёр ихрүүдийг салгахгүй байх боломжтой. Салаагүй ихрүүд("Сиамын ихрүүд") пагас гэж нэрлэдэг, Энэ үгэнд тэдгээрийн холбогдсон биеийн хэсгүүдийн латин нэрийг нэмэх, жишээлбэл, толгойтой нийлсэн үед - craniopagus (24.3-р зургийг үз), цээж - торакопагус гэх мэт. 14. Тууштай байдал- үр хөврөлийн хөгжлийн тодорхой хугацаанд ихэвчлэн алга болдог бүтцийг хадгалах. Үр хөврөлийн эд эсийн тогтвортой байдал нь дисембриогенезийн үр дүнд үүсдэг хавдар үүсэх шалтгаан болдог (Конхеймийн онолын дагуу), жишээлбэл, краниофарингиома. 15. Дисрафизм- үр хөврөлийн дунд ан цав хаагдахгүй байх - дээд уруул, тагнай, нугаламын нуман хаалга гэх мэт. 16. Урвуу байдал- эрхтнүүдийн урвуу (толин тусгал) зохион байгуулалт.

Төрөхийн өмнөх, ялангуяа үр хөврөлийн мэдрэлийн тогтолцооны хөгжил нь удмын сангийн удамшлын шинж чанар, эндоген эсвэл экзоген нөлөөлөл, ялангуяа умайн гэмтэл, халдвар, хордлого зэрэг янз бүрийн шалтгааны нөлөөн дор тасалдсан нарийн төвөгтэй үйл явц юм. Үүссэн гажигийн шинж чанар нь мэдрэлийн системийн хөгжлийн үе шатаас ихээхэн хамаардаг. мэдрэлийн хоолой үүсэх үе шатууд (эхний 3.5-4 долоо хоног), тархины цэврүү үүсэх (4-5 долоо хоног), тархины холтос (6-8 долоо хоног) гэх мэт. Эдгээр шалтгааны улмаас тархи, нугас, гавлын яс, нурууны хөгжилд янз бүрийн гажиг үүсч болно. Эдгээр согогууд нь тусад нь эсвэл янз бүрийн хослолд тохиолдож болно.

Хоёрдогч хөгжлийн эмгэг, гавлын яс, тархины хэв гажилт төрөхийн өмнөх үе, хүүхэд төрөх үед эсвэл бага насны хүүхэд, түүнчлэн хожуу насанд нь гэмтлийн гэмтэл, халдварт өвчин, заримдаа тодорхойгүй нөхцөл байдлын үр дагавар байж болно. Толгой ба тархины эд эсийн хоёрдогч хэв гажилт нь гавлын яс, гидроцефалус, рахит, Пагетийн өвчин, гантиг өвчин гэх мэт дутуу нийлүүлэлтээс үүдэлтэй байж болно.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн эмгэг нь хүүхдүүдэд тохиолддог бүх эмгэгийн 30 гаруй хувийг эзэлдэг (Huidi C., Dixian J., 1980). Төв мэдрэлийн тогтолцооны төрөлхийн гажиг үүсэх тохиолдол харилцан адилгүй бөгөөд 1000 төрөлт тутамд дунджаар 2.16 байна.

24.2. КРАНИОСИНОЗ, КРАНИОСтеноз

Гавлын ясны эмгэгийн нэг шалтгаан нь гавлын оёдлын дутуу, заримдаа жигд бус ясжилт -краниосиностоз(Грек хэлнээс кранион - гавлын яс ба синостоз - нэгдэл). Ер нь шинэ төрсөн хүүхдэд гавлын ясны бүх яс нийлдэггүй, урд болон хойд фонтанел нээлттэй байдаг. Арын фонтанелл 2-р сарын эцэс гэхэд, урд талынх нь амьдралын 2-р жилд хаагддаг. Амьдралын 6 дахь сарын эцэс гэхэд гавлын ясны яс нь нягт фиброз мембранаар хоорондоо холбогддог. Амьдралын 1 жилийн эцэс гэхэд хүүхдийн толгойн хэмжээ 90%, 6 настайдаа насанд хүрэгчдийн толгойны хэмжээ 95% хүрдэг. Ясны хонхор ирмэгийг хооронд нь холбож оёдлыг хаах нь амьдралын 1-р жилийн эцсээр эхэлж, 12-14 насанд бүрэн дуусдаг.

Хүүхдэд фонтанелл, гавлын ясны дутуу, жигд бус өсөлт нь хөгжилд хүргэдэг. краниостеноз(Грек хэлнээс кранионоос - гавлын яс ба нарийсал - нарийсал) ба улмаар гавлын хөндийн эзэлхүүн хангалтгүй, тархины хэвийн хөгжилд саад болж, ликородинамикийн эмгэгийн нөхцлийг бүрдүүлэхэд хүргэдэг. Краниостенозын тохиолдол 1000 нярайд 1 байна. Краниостенозын үед гавлын дотоод даралт ихэвчлэн нэмэгддэг тул гипертензийн толгой өвдөх нь онцлог шинж чанартай бөгөөд хоёрдогч хатингаршил, харааны сулрал, сэтгэцийн хомсдол бүхий харааны дискний бөглөрөл үүсэх боломжтой (гавлын доторх гипертензийн талаар дэлгэрэнгүй мэдээллийг 20-р бүлгээс үзнэ үү).

Анхдагч (идиопатик) ба хоёрдогч краниосиностоз байдаг. Хоёрдогч краниосиностозын хөгжил нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсч болно. Эдгээр нь төрөлхийн гипотиреод олигофренийн (кретинизм) эмчилгээний үед Д аминдэмийн дутагдлын рахит, гипофосфатеми, бамбай булчирхайн даавар хэтрүүлэн хэрэглэх зэрэг байж болно.

Гавлын ясны хэт их ургалт нь зөвхөн дутуу төдийгүй жигд бус байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн гавлын ясанд хүргэдэг. гавлын ясны хэв гажилт. Хяналтын явцад тархины гавлын ясны хэлбэр гэж нэрлэгддэг гавлын индекс (CI) - гавлын ясны хөндлөн хэмжээг түүний уртааш хэмжээтэй харьцуулсан харьцаа, 100-аар үржүүлсэн. Толгойн хөндлөн ба уртын хэмжээсийн хэвийн (дундаж) харьцаатай (мезоцефалитай) эрэгтэй хүний ​​гавлын ясны индекс нь

76-80.9, эмэгтэйчүүдийн хувьд - 77-81.9.

Сагитал оёдлын дутуу ургасан үед (сагиттал синостоз) долихоцефали,гавлын яс нь урд талын чиглэлд нэмэгдэж, хөндлөн хэмжээгээр багасдаг. Ийм тохиолдолд толгой нь нарийхан, сунасан болж хувирдаг. CHI нь 75-аас бага.

Хөндлөн чиглэлд гавлын ясны ургалт хязгаарлагдмал, урт нь хэт их хэмжээгээр ургаж буй сагитал оёдлын дутуу нийлүүлэлтийн улмаас үүссэн долихоцефалийн хувилбар байж болно (Зураг 24.1). скафоцефали(Грек хэлнээс skaphe - завь), Цимбоцефали(scaphoid head, keelhead) бөгөөд энэ нь дух, толгойны ар тал нь цухуйсан урт нарийхан толгойг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь хөлөөрөө доошоо эргүүлсэн завийг санагдуулдаг. Эмээл хэлбэртэйПариетал бүсэд хотгортой уртааш чиглэлд сунасан гавлын яс гэж нэрлэдэг.

Титэм (титэм) оёдлын (титэм эсвэл титэм, синостоз) дутуу нийлсэний улмаас гавлын яс нь хөндлөн хэмжээ ихэссэн гавлын ясны хэв гажилтын хувилбар юм. брахицефали(Грек хэлнээс brachis - богино ба kephale - толгой), толгой нь өргөн ба

Цагаан будаа. 24.1.5 настай хүүхдийн скафокрани.

богиноссон, гавлын ясны индекс 81-ээс дээш. Хоёр талын титэм судасны синостозын улмаас брахицефали нь нүүр нь хавтгайрч, экзофтальмос ихэвчлэн илэрдэг.

Нэг талдаа титмийн оёдол эрт нийлсэн тохиолдолд, плагиоцефали,эсвэл хөндлөн толгойтой (Грек хэлнээс плагиос - ташуу ба kephale - толгой). Ийм тохиолдолд гавлын яс тэгш хэмтэй бус, синостозын хажуугийн урд талын яс хавтгайрч, нэг талдаа экзофтальм, дунд болон хойд гавлын хөндийн томрох боломжтой байдаг.

Хэрэв титэм болон сагитал гавлын ясыг эрт хавсаргасан бол гавлын ясны өсөлт нь голчлон урд талын фонтанел ба суурь руу чиглэгддэг бөгөөд энэ нь толгойн өндрийг нэмэгдүүлж, уртааш болон хөндлөн чиглэлд өсөлтийг хязгаарлахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд өндөр, конус хэлбэрийн гавлын яс үүсэж, урд талын чиглэлд бага зэрэг хавтгайрсан байна. (акрокрани),ихэвчлэн гэж нэрлэдэг цамхагийн гавлын яс(Зураг 24.2). Цамхагийн гавлын хувилбар - оксицефали,эсвэл үзүүртэй толгой (Грек хэлнээс oxys - хурц, kephale - толгой), гавлын ясны утас эрт нийлсэнээр магнай нь налуу налуу дээшээ дээш чиглэсэн өндөр, нарийссан гавлын яс үүсэхэд хүргэдэг.

Урд талын нарийхан, өргөн Дагзны ясаар тодорхойлогддог гавлын ясны хэв гажилтын хувилбар нь дутуу өсөлтийн улмаас үүсдэг.

урд талын оёдол. Энэ тохиолдолд урд талын яс нь өнцгөөр хамтдаа ургадаг (ихэвчлэн амьдралын 2-р жилийн төгсгөлд урд талын оёдол эдгэрдэг) урд талын оёдлын талбайд "гулд" үүсдэг. Ийм тохиолдолд гавлын ясны арын хэсгүүд нөхөн нэмэгдэж, суурь нь гүнзгийрэх тохиолдолд a тригонокраниа,эсвэл гурвалжин гавлын яс(Грек хэлнээс тригонон - гурвалжин, kephale - толгой).

Ламбдоид оёдлын тусгаарлагдсан синостоз нь маш ховор тохиолддог бөгөөд гавлын ясны урд хэсэг нь дагзны хөндийгөөр хавтгайрч, урд талын фонтанелл томрох замаар гавлын ясны урд хэсгийн нөхөн тэлэлт дагалддаг. Энэ нь ихэвчлэн сагитал оёдлын дутуу хаагдахтай хавсардаг.

Цагаан будаа. 24.2.3 настай хүүхдийн гавлын яс.

Генетикийн хувьд тодорхойлогдсон краниостенозыг бусад эмгэгийн илрэлүүдтэй хослуулах жишээ байж болно Терсил шинж тэмдгийн цогцолбор(Францын эмч Терсил М. 1942 онд тодорхойлсон): цамхаг гавлын яс, экзофтальм, нистагм, сэтгэцийн хомсдол, эпилепси, нүдний мэдрэлийн атрофи. Краниограмм нь ихэвчлэн гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг, ялангуяа тод дижитал сэтгэгдлийг харуулдаг.

Хөгжлийн эхний үе шатанд хоёрдогч краниостенозын үед үндсэн өвчний консерватив эмчилгээ үр дүнтэй байдаг. Анхдагч краниостенозын үед, түүнчлэн аль хэдийн үүссэн гавлын дотоод даралт ихсэх үед хоёрдогч краниостенозын үед даралтыг бууруулах мэс засал хийхийг заажээ: оёдлын ясны шугамын дагуу 1 см хүртэл өргөнтэй краниэктомийн хэсгүүд үүсэх. Краниостенозын мэс заслын эмчилгээг цаг тухайд нь хийх нь тархины цаашдын хэвийн хөгжлийг хангах болно.

24.3. ХИПЕРТЕЛОРИЗМ БА ХИПОТЕЛОРИЗМ

Гавлын ясны гажиг хувилбаруудын нэг нь юм гипертелоризм(Грек хэлнээс теле - хол, horismos - зааглах, хуваах) нь үндсэн ясны жижиг далавч хэт их хөгжсөний үр дагавар юм. Орбитын дотоод ирмэгийн хоорондох зай нь мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, хамрын гүүр өргөн, хамрын гүүр хавтгай, нүд нь өргөн зайтай байдаг. Энэ нь микроофтальми, эпикантус, хоёр талын конвергент strabismus, бусад гажиг, сэтгэцийн хомсдолтой хавсарч болно.

Гипертелоризмын гэр бүлийн хэлбэрүүд нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Гипертелоризм нь янз бүрийн хэлбэрийн халдвар дамжих удамшлын өвчний шинж тэмдэг байж болно (Кроузон, Грег, "муур уйлах" синдром гэх мэт).

Гипертелоризмын үед орбита хоорондын тойргийн индекс (IMC) 6.8-аас дээш байна. IMR нь palpebral ан цавын дотоод булангийн хоорондох зайг (сантиметрээр) толгойн тойрогт хуваах үр дүнтэй тэнцүү бөгөөд 100-аар үржүүлнэ.

Гипотелоризмүүнийг ихэвчлэн нүдний нүхний дотоод ирмэгийн хоорондох зайг багасгах гэж нэрлэдэг; Энэ тохиолдолд хамар нь дутуу хөгжих боломжтой, нүүр нь сармагчингийн ам шиг харагддаг; IMO 3.8-аас бага. Гипертелоризм нь зарим удамшлын өвчний шинж тэмдгүүдийн нэг байж болно, жишээлбэл, Патау синдром.

24.4. МАКРОКРАНИЯ, МИКРОКРАНИЯ, КРАНИОТАБ, КРАНИОСКЛЕРОЗ

Гавлын ясны хэмжээ ихсэх (макрокрани)Энэ нь зөвхөн төрөлхийн төдийгүй олдмол, жишээлбэл, рахит, төгс бус остеогенез, гавлын ясны дисостоз зэрэг байж болно.

Шинээр төрсөн хүүхдэд тэгш хэмгүй байдаг макрокраниуммөн гавлын ясны хөндийд subdural hematoma, hygroma, arachnoid уйланхай холбоотой. Бага насны хүүхдийн гэмтэл, үрэвсэлт гэмтлийн улмаас тархины гематрофи бүхий гавлын ясны тэгш бус байдал, гавлын ясны яс хавтгайрч, заримдаа зузаардаг.

Копыловын шинж тэмдэг (Оросын мэдрэлийн радиологич М.Б. Копылов, 1887 онд төрсөн). Төрөх үед гавлын ясны тэгш бус байдал нь арьсан доорх эсвэл доорхи гематомын үр дагавар байж болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Рахит нь ихэвчлэн цочмог явцтай байдаг, заримдаа байдаг краниотабууд- гавлын ясны урд ба хойд фонтанеллийн хэсэгт, шигүү булчирхайн үйл явцын дээгүүр, гавлын ясны оёдлын дагуу зөөлрөх, сийрэгжүүлэх. Мөн гавлын ясны гиперостоз үүсэх боломжтой (гавлын хатуурал)- аажмаар зузаарч, гавлын ясны хэмжээ жигд бус нэмэгдэж, ихэнхдээ нүүрний яс; жишээлбэл, паратироид остеодистрофи, нейрофиброматоз, эозинофилийн гипофиз аденома (соматотропинома), гавлын ясны хавдар зэрэгт ажиглагдсан.

24.5. КРАНИОПАГИ

Craniopagia нь хамгийн ховор, аюултай төрөлхийн гажигуудын нэг юм; энэ нь толгойтой хоёр ижил ихрүүдийн нэгдлийг илэрхийлдэг (Зураг 24.3).

Гавлын ясыг салгах нь хамгийн нарийн төвөгтэй мэдрэлийн мэс заслын үйл ажиллагаа, тухайлбал хоёр хүүхдийн тархийг салгах, тархийг нь тэжээдэг судаснууд, дура матер, арьсыг салгах, гавлын ясны согогийг нөхөх цогц нөхөн сэргээх мэс засал хийх зэрэг орно. ихрүүдийг салгахад зайлшгүй шаардлагатай толгойн яс, зөөлөн эдүүд. Уран зохиолд гавлын ясыг хуваах 30 орчим хагалгааг дүрсэлсэн байдаг бөгөөд харамсалтай нь эдгээр мэс засал нь ихэвчлэн нэг эсвэл хоёр ихрүүдийн үхлээр төгсдөг. Гавлын ясыг салгах амжилттай хагалгааны туршлага нь нэрэмжит Мэдрэлийн мэс заслын хүрээлэнгийнх юм. Н.Н. Бурденко RAMS.

Цагаан будаа. 24.3.Толгой дээр нь нийлсэн сиамын ихрүүд нь краниопагус юм.

24.6. PLATIBASIA

Гавлын ясны хөгжлийн гажиг нь түүний суурийг тэгшлэх замаар илэрдэг бол платибази (Грек хэлнээс - хавтгай ба суурь - суурь) юм. Энэ нь мөн бага насны үед илэрдэг гавлын дотоод даралт ихсэх өвчний үр дагавар байж болно. Платибазийн үед гавлын ясны арын хөндий нь ялангуяа хавтгайрсан байдаг. ихэвчлэн sella turcica-ийн арын хэсэг болон нүхний нүхний хоорондох зай ихээхэн нэмэгддэг; гавлын ясны налуу (Blumenbach налуу) болон гавлын ясны суурийн урд хэсэг (урд талын суурь, урд талын гавлын ясны хөндийн хавтгай) үүссэн өнцөг нь 105?-ээс их; foramen magnum-ийн урд ирмэг ба атласын урд нуман хэсэг нь бага зэрэг өргөгдсөн (Зураг 24.4b). Платибази нь заримдаа шинж тэмдэггүй байдаг ч гавлын дотоод даралт ихсэх дагалддаг. Төрөлхийн платибази нь Дауны өвчин, мукополисахаридозын үед ажиглагддаг бөгөөд Арнольд-Чиари гажиг, ахондропатитай хавсарч болно. Олдмол платибази нь Paget-ийн өвчин, остеомалаки, фиброз дисплази, гипотиреодизмын үед боломжтой бөгөөд базиляр сэтгэгдэл дагалдаж болно.

24.7. СУУРЬ СЭТГЭГДЭЛ

Базиляр сэтгэгдэл (базилярын довтолгоо, базиляр хотгор) Энэ нь ихэвчлэн төрөлхийн платибазын арын дэвсгэр дээр үүсдэг бөгөөд Дагзны ясны суурийн урд хэсэг (цорхойн нүхний ирмэг, Дагзны кондилууд) доод талын орон зай руу гүнзгийрэх явдал юм. Краниограмм дээр гол ясны налуу ба дээд хавтангийн хоорондох өнцгийн өсөлт (130-аас дээш, Зураг 24.4c), түүнчлэн умайн хүзүүний дээд нугаламын шилжилт, ялангуяа ясны шүдний шилжилтийг тэмдэглэж болно. Дээрх II умайн хүзүүний (тэнхлэгийн) нугалам Чемберлений шугамууд (хатуу тагнайны арын ирмэгийг магнумын нүхний арын ирмэгтэй холбосон ердийн шугам, профайлын краниограмм дээр тодорхойлсон) ба Лине де ла Пети (урд талын краниограмм дээр тодорхойлогддог шигүү булчирхайн үйл явцын үзүүрүүдийн хоорондох ердийн шугам). Ихэвчлэн ийм өвчтөнүүд богино хүзүүтэй, хүзүүний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, хүзүүндээ үс бага ургадаг. Амьдралын эхний эсвэл хоёр дахь арван жилд гавлын ясны арын хонхорцог ба нугасны умайн хүзүүний дээд хэсгүүдэд байрлах бүтцийн эмгэгийн эмнэлзүйн илрэлүүд боломжтой (спастик тетрапарез, булбарын хам шинжийн элементүүд, харцыг доош нь эргүүлэх үед нистагмус - нистагм) , "зодох" гэх мэт), түүнчлэн гидроцефалусаар илэрдэг ликородинамикийн эмгэгүүд (Арнольд-Чиари-Соловцевын хам шинж, 11-р бүлгийг үз).

24.8. АТЛАНТОАКСИАЛ ҮЕИЙН ДЭЭРХҮҮЛЭЛТ

Эрсдлийн хүчин зүйл бол атлантоаксиал үений тогтворгүй байдал юм. Ийм тохиолдолд бага зэргийн гэмтэл ч гэсэн нугасны үндэс C I - C II ба харгалзах мэдрэл, түүнчлэн нугаламын артери ба нугасны амны хэсгийг шахахаас үүдэлтэй мэдрэлийн гүний гажиг үүсэхэд хүргэдэг. Шаантаглах боломжтой тохиолдолд

Цагаан будаа. 24.4.Платибазийн тодорхойлолт ба базиляр сэтгэгдэл.

a - хэвийн: хатуу тагнай, тэнхлэгийн (II умайн хүзүүний) нугаламын шүдний орой, голын нүхний ирмэг нь нэг шугам дээр байрладаг эсвэл тэнхлэгийн нугаламын шүдний орой нь энэ шугамаас доош байрладаг ба гавлын ясны урд талын хонхор ба хонхорын ёроолоос үүссэн өнцөг нь ойролцоогоор 105 градус байна; b - platybasia: урд талын гавлын хөндийн суурьтай харьцуулахад кливусын хазайлтын өнцөг 105 градусаас дээш; в - суурь сэтгэгдэл: хатуу тагнайгаар дамжин өнгөрөх шугамаас дээш тэнхлэгийн нугаламын шүдний орой ба Дагзны нүхний ирмэг; Налуугийн өнцөг нь 105 градусаас дээш байна.

Хоёр дахь умайн хүзүүний (тэнхлэгийн) нугаламын одонтоидын үйл явц магнумын нүх рүү орох нь ихэвчлэн амьсгалын замын баривчлагаас үхэлд хүргэдэг. Дауны хам шинж, ревматоид артрит, мукополисахаридозын үед атлантоаксиал үений дэд лаксаци үүсэх хандлагатай байдаг.

24.9. АКРОЦЕФАЛОСИНДАКТИЛИ

Төрөлхийн гажигуудын олон талт бүлэг нь хурууны гажиг (acrocephalosyndactyly, acrocephalopolysyndactyly) бүхий цамхаг гавлын ясны (акрокрани, акроцефали) янз бүрийн хэлбэрийн хослолуудаас бүрддэг.

24.10. ГРУБЕРИЙН СИНДРОМ

Ясны тод томруун эмгэг, ялангуяа гавлын ясны өөрчлөлт дагалддаг удамшлын бусад өвчний дунд микроцефали, тойрог замын хавтгайрах, экзофтальм, нүүрний араг ясны гажиг, ихэвчлэн нугаламын нуман хаалга, менинга, менингений нугалам зэрэг хэлбэрээр илэрдэг Груберийн синдромыг тэмдэглэж болно. нурууны түвшин. Энэ хам шинж нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Үүнийг 1933 онд Х.Грубер тодорхойлсон байдаг.

24.11. ГАВАЛЫН ЯСНЫ ГОГОГДОЛ ДУУССАН

Краниограмм дээр заримдаа гавлын ясны төрөлхийн жижиг согогийг илрүүлэх боломжтой байдаг бөгөөд тэдгээр нь sagittal хавтгай эсвэл парасагиттал, голчлон париетал хэсэгт байрладаг. Гавлын ясны гажиг нь заримдаа дисрафизм, ялангуяа нугаламын нумын дисрафизмын илрэлүүдтэй хавсардаг.

24.12. ГАВАЛЫН ДИЗОСТОЗ

Гавлын ясны хэв гажилт нь янз бүрийн төрлийн дисостозын илрэл байж болно.

Crouzon-ийн гавлын нүүрний дисостоз буюу "тоть" өвчин, - гавлын ясны дутуу хөгжил, гавлын ясны дутуу нийлүүлэлтээс үүдэлтэй краниостеноз. Тархи, нүүрний гавлын ясны хэлбэрийн өөрчлөлтөөр илэрдэг бөгөөд энэ нь онцлог шинж чанартай байдаг гипертелоризм, экзофтальм, strabismus, хамрын өвөрмөц дэгээ хэлбэртэй, хошууг санагдуулам бүргэд эсвэл тоть. Доод эрүүний дутуу хөгжил, гажиг: доод шүд нь дээд шүдний урд байдаг (прогнатия), сонсголын алдагдал, пирамид ба тархины булчирхайн дутагдал, бага тохиолддог - бусад голомтот мэдрэлийн шинж тэмдэг. Их бие, мөчний ясны янз бүрийн эмгэгүүд байж болно. Нүдний ёроолд ихэвчлэн зогсонги байдлын шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь харааны сулрал дагалддаг оптик дискний хоёрдогч хатингаршилд хүргэдэг.

Аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. 1912 онд Францын эмч O. Crouzon (1874-1938) тодорхойлсон.

Франчетти-Звален гавлын нүүрний дисостоз тархины бүтэц, гавлын ясны нүүрний хэсгүүдийн бүдүүлэг эмгэгээр тодорхойлогддог ("загасны нүүр") Нүүр нь сунасан, нүдний хэлбэр нь монголын эсрэг, дээд доод эрүү хоёр талдаа хөгжөөгүй, түр зуурын ясны пирамидын бүтцэд гипоплази, чихний хөндийн хэв гажилт, сонсголын хүнд явцтай, заримдаа бүр ... дүлий байх цэг. Ихэнхдээ хөгжлийн бусад гажигтай хавсардаг. Аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг.

Ченте-Мари-Сентоны краниоклеидопевик дисостоз - гавлын оёдол, фонтанеллийн өсөлт удааширсан, брахицефали, хүнд хэлбэрийн гипертелоризм, дунд гавлын хөндийн ёроолын гиперостоз, түр зуурын ясны пирамидын пневматизаци байхгүй, дээд эрүү, дээд эрүүний синусууд сул хөгжих зэргээр тодорхойлогддог гэр бүлийн өвчин; байнгын шүдний хөгжил, доройтол, эгэмний яс хэсэгчлэн эсвэл бүрэн дутуу хөгжсөн (үүний үр дүнд мөрний үеийг цээжин дээр нь хүрэх хүртэл нэгтгэж болно), сколиоз, нурууны гүн лордоз, заримдаа нугасны нугас, нурууны нугас. Brachial plexuses шахалтын илрэл байж болно. Цээж нь конус хэлбэртэй, аарцаг нь нарийхан, нийтийн ясны хожуу ясжилт, брахидактили, брахимезофаланги, заримдаа сонсголын явц аажмаар буурдаг. Рентген туяа нь ясны эдийн хатуурал, ясны хэв гажилт, олон салаа хэлбэрийн ясны өтгөрөлтийг илрүүлдэг. Аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Мөн үе үе тохиолдох боломжтой. 1898 онд Ж.Шентанер, Р.Мари, Р.Сентон нар дүрсэлсэн.

24.13. ГАВАЛЫН ЯСНЫ СИСТЕМИЙН ӨВГӨЛТ

ЯСНЫ ӨВЧИН

Зарим мэдрэлийн эмгэгүүд нь ясны тогтолцооны өвчинтэй холбоотой байдаг тул мэдрэлийн эмч үүнийг мэддэг байх ёстой тул энэ төрлийн ясны эмгэгийн талаархи товч мэдээллийг доор харуулав.

Учир нь фиброз остеодисплази,эсвэл Брайцев-Лихтенштейн өвчин,Энэ нь нэг буюу хэд хэдэн ясанд илэрдэг мезенхимийн яс үүсгэх функцийг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь тэдгээрийн хэв гажилт, тэдгээрийн дотор ховор голомтот үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд ихэвчлэн эрүүл ясны эдээс склерозын хилээр тусгаарлагдсан байдаг. Нөлөөлөлд өртсөн ясны хэмжээ нэмэгдэж болно. Хоолойн яснууд ихэвчлэн өртдөг боловч гавлын ясны онцлог шинж чанартай өөрчлөлтүүд ажиглагдаж болно. Ийм тохиолдолд дагалдах хамрын хөндийг арилгах, тойрог замын хэв гажилт, тархины гавлын ясны суурь ба нүүрний гавлын ясны нүхийг нарийсгах боломжтой бөгөөд энэ нь мэдрэл, судаснуудын үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг. Өвчин, магадгүй удамшлын шинж чанартай, бага наснаасаа илэрдэг. 1927 онд дотоодын мэс засалч В.Р. Брайцев (1878-1964), хэсэг хугацааны дараа - Америкийн эмгэг судлаач Л.Лихтенштейн (1906-1977).

Деформацийн остеодистрофи (Педжетийн өвчин) ихэвчлэн 40-60 насны эрэгтэйчүүдэд илэрдэг бөгөөд аажмаар ахих шинж чанартай байдаг.

гиперостоз үүсэх, ясны хэв гажилт, муруйлт, тэдгээрийн бүтцийг зөрчих, тэдгээрийн дотор уйланхай үүсэх зэргээр ясны кортикал давхаргын өтгөрөлт; Гавлын яс, нуруу, урт гуурсан яснууд өртдөг. Тархины гавлын ясны хэмжээ нэмэгдэж, гавлын ясны гаднах хавтан зарим газарт өтгөрдөг, гиперостозууд нь санамсаргүй яс алдагдах хэсгүүдээр солигддог. Ясны нүх, гавлын ясны суурийн суваг, нугалам завсрын нүхний хэв гажилтын улмаас гавлын болон нугасны мэдрэлийн үйл ажиллагаа алдагдаж, цусны эргэлтийн эмгэг үүсэх боломжтой. Орбитын хэв гажилт нь экзофтальмос үүсгэдэг. Гавлын доторх гипертензийн шинж тэмдэг ихэвчлэн ажиглагддаг. Нугалам нь хавтгайрсан; гуурсан хоолойн ясанд нугасны суваг нарийсч, эмгэгийн яс хугарах боломжтой бол хугарлын шугам нь хальсалсан гадил жимсний хугарал ("гадил жимсний хугарал") шиг жигд байдаг; Нурууны физиологийн муруйлт сайжирсан. Процесс нь харьцангуй хязгаарлагдмал эсвэл өргөн хүрээтэй байж болно. Цусан дахь кальци, фосфорын хэмжээ хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгдэж, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил нэмэгддэг. Янз бүрийн илэрхийлэлтэй өв залгамжлалын давамгайлсан төрөл гэж үздэг. Энэ өвчнийг 1877 онд Английн мэс засалч Ж.Пагет (1814-1899) тодорхойлсон байдаг.

Гантиг өвчин (Альберс-Шенбергийн өвчин) - гэр бүлийн ерөнхий остеосклероз, хүүхдүүдэд лейкемийн цусны урвал, насанд хүрэгчдэд цус багадалт, лейкопени, ихэвчлэн харааны мэдрэлийн хатингаршил, дүлийрэл. Тархины болон нүүрний гавлын ясны хэв гажилт, хамрын хөндийн нягт, бүтэцгүй ясны эдтэй нийлсэнээр тодорхойлогддог. Гавлын яс, нугалам хоорондын нүхний нүхийг аажмаар нарийсгаж байгаа тул захын мэдрэлийн тогтолцооны эвдрэлийн полиморф илрэл нь гавлын болон нугасны түвшинд хоёуланд нь тохиолдож болно. Сээр нуруунд хөвөн хэлбэрийн ясны туяа өтгөрч, нягтардаг. Хоолойн ясны хувьд голын хөндий нарийсч, дараа нь алга болж, эпифиз нь дугуй хэлбэртэй өтгөрүүлсэн, хөндлөн судалтай, эмгэгийн хугарал үүсэх хандлагатай байдаг. Энэ нь аутосомын рецессив төрлөөр удамшдаг ба дараа нь амьдралын эхний жилүүдэд фенотипээр илэрч хурдан үхэлд хүргэдэг, эсвэл аутосомын давамгайлсан төрлөөр 20-40 насанд илэрдэг. Энэ өвчнийг 1907 онд Х.Э. Аберс-Шонберг.

Олбрайтын синдром өвдөлт, аяндаа хугарал дагалддаг ясны олон ширхэгт дисплази; Энэ тохиолдолд тойрог замын дээд хананд гэмтэл учруулах боломжтой. Ийм тохиолдолд нэг талын экзофтальмос, нэг талдаа - оптик мэдрэлийн хатингаршил, офтальмопарез ажиглагддаг. Толгой өвдөх, сонсгол алдагдах, таталт өгөх, оюун ухааны хомсдол, гипертиреодизм, арьсны гиперпигментацийн хэсгүүд ихэвчлэн тохиолддог. Хүүхэд насандаа илэрдэг. Охидын хувьд дутуу бэлгийн харьцаанд орох боломжтой (сарын тэмдэг нь 5-8 наснаас эхэлдэг). Этиологи тодорхойгүй. Уг хам шинжийг 1937 онд Америкийн эндокринологич Ф.Олбрайт (1900 онд төрсөн) нар тодорхойлсон.

Encephalo-opthalmic гэр бүлийн дисплази Краузе-Ризе - төрсний дараа шууд голчлон мэдрэлийн болон нүдний эмгэгийн шинж тэмдгээр илэрдэг эктомезодермал дисплази. Долихоцефали, заримдаа гидроцефалус, Дагзны эсвэл lumbosacral ивэрхий, тархины атакси, байхгүй уналт, сэтгэцийн хомсдол, цочромтгой байдал, түүнчлэн дээд зовхины птоз, strabismus, миопи, нүдний торлог бүрхэвч, катаракт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Дээд уруул, хатуу тагнай, зүрхний төрөлхийн гажиг болон бусад хөгжлийн гажиг үүсэх боломжтой. Аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. дүрсэлсэн

эмгэгийн энэ хэлбэрийг 1946 онд Австрийн эмч А.С. Краузе, 1958 онд Америкийн нүдний эмч А.Б. Риз.

Краниометафизын дисплази - гавлын ясны эд эсийн сарнисан тархалт, гуурсан ясны метафизууд. Том толгой, гипертелоризм, эмээл хамар, өргөн шүдтэй байдаг. Гавлын суурийн нүхийг нарийсгах нь гавлын мэдрэлийн гэмтэл, судасны эмгэгийг үүсгэдэг. Хөл нь ихэвчлэн пропорциональ бус урт, үе мөчний хэсгүүд нь өтгөрүүлсэн байдаг. Өвчний явц аажмаар хөгжиж байна. Аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Энэ эмгэг процессыг 1957 онд О.Леман тодорхойлсон.

Дзержинскийн синдром - янз бүрийн хэлбэрийн краниосиностоз, базиляр сэтгэгдэлээр тодорхойлогддог хөгжлийн согогуудын хослолоор илэрдэг гэр бүлийн гиперпластик periosteal дистрофи. Тархины гавлын яс, нүүрний яс өтгөрч, нягтаршсан, хамар нь огцом цухуйсан, эгэм, өвчүүний яс өтгөрүүлсэн, заримдаа юүлүүр хэлбэртэй цээж ажиглагддаг, хуруу нь богино, фаланг нь өтгөрдөг. Синдром нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Энэ өвчнийг 1913 онд Польшийн эмч В.Е. Дзержинский.

At архаг ксантоматоз,эсвэл Ханд-Шуллер-Христийн өвчин,онцлог Христийн шашны гурвал: гавлын ясны гажиг, экзофтальм, чихрийн шижингүй өвчин. Гавлын яс, түүнчлэн нугалам ба гуурсан ясанд ретикулохистиоцитийн тархалт нь гранулом үүсэх, улмаар ясны эдийг шингээх замаар хөгждөг. Нэгдүгээрт, ясны эвдрэлийн голомтуудын дээр өтгөн өвдөлттэй хаван гарч ирдэг бөгөөд дараа нь ижил хэсэгт тогоо хэлбэртэй хотгорууд үүсдэг. Гавлын ясны суурь ба нүдний хонхорхойг эвдэх нь нүдний алим унжсан дагалддаг. Тархи болон гавлын ясны мэдрэлийг грануломатозын массаар шахах нь янз бүрийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн хөгжилд хүргэдэг. Краниограмм дээр гавлын яс нь "газарзүйн зураг" шиг өөрчлөгддөг (тэгш бус хэлбэрийн ясны сийрэгжилтийн голомтоос үүдэлтэй). Энэ нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд өөх тосны липоидын массын хавдар хэлбэрийн хуримтлал үүсэх генетикийн хувьд тодорхойлогдсон липидийн солилцооны эмгэг дээр суурилдаг. Энэ тохиолдолд цусан дахь гипохром цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч, холестерин, липопротеины агууламж нэмэгддэг. Өвчин нь бага насны (10 нас хүртэл), ихэвчлэн хөвгүүдэд илэрдэг. Аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Энэ өвчнийг 1933 онд Америкийн хүүхдийн эмч А.Ханд (1868 онд төрсөн), дараа нь Америкийн эмч Х.А. Кристиан (1876-1951), Австрийн радиологич А.Шуллер (1874 онд төрсөн).

Ван Бухемийн синдром - акромегалийн дунд зэргийн шинж тэмдэг бүхий бэлгийн бойжилтын дараа илэрдэг удамшлын ерөнхий гиперостоз. Амьдралын 3-р арван жилээс эхлэн экзофтальм, сонсголын сулрал, нүүрний мэдрэлийн захын парези үүсдэг. Рентген зураг нь ерөнхий гиперостозын илрэл, цусан дахь шүлтлэг фосфатазын түвшин, кальци, фосфорын түвшин хэвийн байгааг харуулж байна. Уг хам шинжийг 1952 онд Голландын эмч Ф.ван Бухем тодорхойлсон байдаг.

Гипопластик хондродистрофи нь төрөлхийн өвчин юм. Дагзны хөндий цухуйсан том гавлын ястай, эмээл хамартай, прогнатизмтай, намхан биетэй (насанд хүрэгсдэд 130 см хүртэл) гол төлөв мөч богиноссонтой холбоотой байдаг. (микромелик одойизм), богино гар, тод харцаганы лордоз. Боломжтой radicular өвдөлт, доод парапарези, бөглөрөлтэй унтах апноэ. Төрөх үед биеийн урт 46-48 см, хөдөлгөөний хөгжилд ихээхэн хоцрогдол ажиглагдаж, дунд зэргийн сэтгэцийн хомсдол үүсэх боломжтой.

th хөгжил. Рентген шинжилгээгээр тархи, нүүрний гавлын ясны пропорциональ бус байдал, гавлын ясны суурь хавтгайрах, гуурсан яс богиноссон, далавч нь дэлгэгдсэн гавлын яс зузаарч, нугасны суваг нарийсдаг. Өв залгамжлалын төрөл нь аутосомын давамгайлалтай, 80% -д өвчин нь шинэ мутациас үүдэлтэй байдаг.

дисрафик синдром, эсвэл Бремер синдром,Энэ нь голчлон дунд шугамын дагуу байрлах үр хөврөлийн эмгэгийн цогц юм: өндөр тагнай, сэтэрхий тагнай ба дээд уруул ("хагархаг тагнай" ба "сагахай уруул"), шүдний жигд бус өсөлт, буруу байрлал, гавлын яс, цээж, гавлын нугаламын хэв гажилт. гажиг, сирингомиелийн илрэл, нугасны гажиг, нугасны бифида, нугасны болон гавлын ясны болон менингелийн ивэрхий, нэмэлт ба тэгш бус хөхний булчирхай, орондоо норгох.

24.14. ГАВАЛЫН ивэрхий

Төрөлхийн гажиг нь гавлын ясны ивэрхий бөгөөд 1:4000-5000 шинэ төрсөн хүүхдэд тохиолддог. Энэ хэлбэрийн гажиг нь умайн доторх хөгжлийн 4 дэх сард үүсдэг. Энэ нь ясны гажигтай хэсэгт байрлах ивэрхийн цухуйсан хэлбэр бөгөөд хэмжээ, хэлбэрээрээ ялгаатай байж болно. Ивэрх нь ихэвчлэн гавлын ясны уулзвар дээр байрладаг: урд талын ясны хооронд, хамрын үндэс, нүдний дотоод булангийн ойролцоо байрладаг. (урд талын ивэрхий), париетал яс ба Дагзны ясны уулзварын бүсэд (арын ивэрхий). Урд талын гавлын ивэрхий нь хамгийн түгээмэл (Зураг 24.5). Ивэрхийн сувгийн гаднах нүхний байршлаас хамааран тэдгээрийг ялгадаг nasofrontal, nasoethmoidal болон nasoorbital

Цагаан будаа. 24.5.Хагалгааны өмнө (а) ба дараа (б) хамрын хөндийн ивэрхий, гипертелоризмтай хүүхэд.

Цагаан будаа. 24.6.Дагзны бүсэд ивэрхийтэй хүүхэд.

шинэ Арын гавлын ивэрхий (Зураг 24.6) хуваагдана дээд ба доод Дагзны бүсэд гажиг хаана байрлаж байгаагаас хамааран: Дагзны цулбуураас дээш буюу доор. Дээр дурдсан гавлын ясны ивэрхийн хувилбаруудаас гадна гэж нэрлэгддэг суурь ивэрхий, урд эсвэл дунд гавлын ясны ёроолд гавлын ясны суурийн ясны согогтой, ивэрхийн уут нь хамрын хөндий эсвэл хамар залгиур руу цухуйсан байдаг. Ховор тохиолдолд гавлын ясны ивэрхий нь сагитал оёдлын хэсэгт тохиолддог.

Гавлын ивэрхийн үндсэн хэлбэрүүд нь: 1) менингоцеле,ивэрхийн уут нь арьс, өөрчлөгдсөн зөөлөн ба арахноид мембранаар дүрслэгдсэн байдаг бол дура матер нь ихэвчлэн ивэрхийн цухуйлт үүсэхэд оролцдоггүй, харин ясны согогийн ирмэг дээр бэхлэгдсэн байдаг; ивэрхийн уутны агууламж нь CSF; 2) менингоэнцефалоцеле- ивэрхийн уут нь ижил эдээс тогтдог бөгөөд түүний агууламж нь CSF-ээс гадна тархины эдийг агуулдаг; 3) менингоэнцефалоцистоцеле- ижил эдээс гадна тархины томорсон ховдолын хэсгийг хамардаг ивэрхийн цухуйлт. Дээр дурдсан гавлын ясны ивэрхийн гурван хэлбэрээс хамгийн түгээмэл нь энцефалоцеле гэж нэрлэгддэг менингоэнцефалоцеле юм. Ивэрхийн уут болон түүний агуулгыг гистологийн судалгаагаар зөөлөн ба арахноид мембраны нягтрал, нягтрал (фиброз), ивэрхийн уутанд байрлах тархины эд эсийн хурц хатингаршил, доройтол илэрдэг.

Ивэрхийн цухуйсан гадаргуу нь өөрчлөгдөөгүй арьсаар бүрхэгдсэн эсвэл хөхөвтөр өнгөтэй нимгэн, сорвитой арьсаар бүрхэгдсэн байж болно. Заримдаа, аль хэдийн хүүхэд төрөх үед ивэрхийн төвд тархи нугасны шингэний фистул байдаг. Ихэнхдээ хүүхдийн амьдралын эхний жилүүдэд ивэрхийн цухуйсан хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, арьс нь нимгэн, шархлаа болдог. Амь насанд аюултай их хэмжээний архитай ивэрхийн уут хагарах боломжтой. Түүнчлэн ивэрхийн уутны гадаргуу дээрх шархлаа, тархи нугасны шингэний фистулууд ихэвчлэн халдварладаг бөгөөд энэ нь идээт менингоэнцефалит үүсэхэд хүргэдэг. Ивэрхийн цухуйсан хэсэг нь иштэй (суурь нь нарийссан) эсвэл өргөн суурьтай байж болно. Сүүлчийн тохиолдолд энэ нь ихэвчлэн лугшилттай байдаг бөгөөд хүүхэд ачаалал өгөх үед энэ нь хурцаддаг. Тэмтрэлтээр ивэрхийн цухуйсан байдал нь янз бүрийн нягтралтай, уян харимхай, хэлбэлзэлтэй байж болно.

Урд талын гавлын ясны ивэрхийн улмаас нүүрний хэлбэр алдагдах, нүдний нүх, хамрын хэв гажилт үүсдэг бол хамрын хавтгай өргөн гүүр, нүдний алимны буруу байрлал, дурангийн хараа муудах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Nasoorbital ивэрхийн үед, дүрмээр бол деформаци, бөглөрөл илэрдэг.

хамрын давсагны суваг багасч, коньюнктивит, дакриоцистит ихэвчлэн үүсдэг. Хамрын хөндий эсвэл хамрын хөндийд байрлах суурь гавлын ивэрхий нь гадаад төрхөөрөө полиптой төстэй байдаг. Хэрэв ивэрхийн уут нь хамрын хагаст байрладаг бол хамрын таславчийн муруйлт үүсдэг; Үүний зэрэгцээ амьсгалахад хэцүү, яриа нь хамрын өнгөөр ​​бүдгэрч байна.

Маш том менингоэнцефалоцелес (40 см-ийн диаметртэй урд талын гавлын ясны ивэрхийн тодорхойлолт байдаг) ихэвчлэн тархины хүнд хэлбэрийн эмгэг дагалддаг бөгөөд ийм тохиолдолд шинэ төрсөн хүүхдүүд амьдрах чадваргүй байдаг. Үлдсэн өвчтөнүүдийн хувь тавилан нь дүрмээр бол ивэрхийн цухуйсан хэмжээ, агуулга, түүнчлэн энэ согогийг мэс заслын аргаар эмчлэх боломжоос хамаарна. Хүүхдүүд ихэвчлэн толгой өвдөж, толгой эргэх шинж тэмдэг илэрдэг. Тархины голомтот шинж тэмдгүүд байхгүй эсвэл дунд зэрэг байж болох ч голомтот мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрч болно, ялангуяа төвийн парези, гиперкинез, хөдөлгөөний зохицуулалтын эмгэг гэх мэт, гавлын мэдрэлийн үйл ажиллагааны дутагдал (I, II, VI, VII, VIII, XII) ). Эпилепсийн пароксизм, сэтгэцийн хомсдол үүсэх боломжтой.

Гавлын ивэрхийг бусад төрөлхийн гажигтай хавсарч болно: микроцефали, краниостеноз, гидроцефалус, микрофтальми, эпикантус, дээд зовхины төрөлхийн птоз, нүдний торлог бүрхэвч ба харааны мэдрэлийн хэвийн бус хөгжил, колобома (нүдний алимны эд эсийн гажиг, гавлын ясны гажиг, гавлын ясны гажиг), , нугаламын нуман хагарал.

Тархины ивэрхийн эмчилгээ. Нярайн нярайд яаралтай мэс засал хийх заалт нь ивэрхийн уутнаас гарах шингэн юмуу ивэрхийн хэмжээ огцом нэмэгдэж, арьс нь нимгэрч, хагарах эрсдэлтэй байдаг. Мэс засал хийх яаралтай заалт байхгүй тохиолдолд хүүхэд нь хүүхдийн эмч, мэдрэлийн эмч, мэдрэлийн мэс заслын эмч нарын хяналтан дор байх ёстой бөгөөд тэд ихэвчлэн өвчтөнд мэдрэлийн мэс заслын тусламж үзүүлэх боломжийг хамтран шийдэж, мэс заслын хамгийн таатай цагийг тодорхойлдог. Энэ нь гавлын ясны ивэрхийн мэс заслын эмчилгээ үр дүнтэй байж болох бөгөөд ихэвчлэн таатай үр дүнд хүргэдэг гэдгийг санаж байх ёстой (Зураг. 24.5).

Хагалгааны эсрэг заалтууд нь мембран, тархи дахь үрэвсэлт үйл явц, мэдрэлийн болон сэтгэцийн хүнд эмгэгүүд (мэдрэлийн эмгэг, тэнэглэл), гидроцефалусын илрэл, хүнд хэлбэрийн хавсарсан гажиг юм.

Мэс заслын эмчилгээ нь ивэрхийн уутыг тусгаарлах, тайрах, түүний агуулгыг хадгалахаас бүрдэнэ. Хагалгааны чухал үе шатууд нь дура материйг герметик оёх, ясны согогийг болгоомжтой хийх хуванцар мэс засал юм.

Хамрын хөндийн ивэрхий ба гипертелоризмыг хослуулсан тохиолдолд ясны согогийн хуванцар мэс засал, тойрог замыг ойртуулах зэрэг цогц нөхөн сэргээх мэс засал хийдэг. Дагзны тархины ивэрхий нь хагалгааны үед санаж байх ёстой венийн синусыг агуулж болно.

24.15. ТАРХИНЫ ХӨГЖЛИЙН ЭМЧИЛГЭЭ

Хөгжлийн гажиг нь янз бүрийн хослолоор илэрч болно. Тиймээс, жишээлбэл, хэзээ Дюранд-Зунины синдромдисрафизмын шинж тэмдгүүд нь гидроцефалустай хавсарч, тархины гавлын яс томорч, агенез үүсдэг.

тунгалаг таславч, нугаламын нуман хагалах, хөлний муруйлт, бөөрний хоёр талын гипоплази зэрэг нь усны солилцооны үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Синдром нь гэр бүлийн шинжтэй, удамшлын шинжтэй байдаг. Үүнийг 1955 онд Италийн хүүхдийн эмч С.Дюранд, Ф.Зунин нар тодорхойлсон байдаг.

Хөгжлийн гажиг нь тодорхой бүлэгт багтаж болно

онтогенезийн янз бүрийн үе шатанд үүссэн гавлын яс, тархины хоёрдогч төрөлхийн гажиг. Ийм гажиг үүсэх шалтгаан нь олон янз байдаг: жирэмсэн үед эхийн өвчин, цацраг туяа, урагт гэмтэл учруулах, урагт янз бүрийн хортой хүчин зүйлс, ялангуяа архи, тератоген нөлөөтэй олон тооны эмэнд өртөх. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гажиг нь тархины хөгжлийг тасалдуулж буй нэг буюу хэд хэдэн үндсэн эмгэг процессын үр дүн юм: мэдрэлийн хоолой үүсэх, түүний гавлын хэсгийг хос формацид хуваах, мэдрэлийн эсийн элементүүдийн шилжилт хөдөлгөөн, ялгах. эд. Тэд эс, эд, эрхтэн гэсэн гурван түвшинд илэрч болно.

Онтогенезийн явцад (дисембриогенезийн улмаас) үүсдэг тархи, гавлын ясны хөгжлийн зарим согогуудын тайлбарыг доор харуулав.

Аненцефали- тархи, гавлын ясны яс, түүнийг бүрхсэн зөөлөн эдүүд байхгүй. Дунд зэргийн ясны оронд ихэвчлэн цусны судсаар баялаг холбогч эд байдаг бөгөөд голын хучуур эдээр бүрхэгдсэн уйланхайт хөндий, glial эд, нэг мэдрэлийн эсүүд, choroid plexuses-ийн үлдэгдэл байдаг.

Exencephaly- гавлын ясны яс (acranium) болон толгойн зөөлөн бүрхүүл байхгүй, үүний үр дүнд тархины тархи нь гавлын ясны ёроолд ил задгай байрладаг бөгөөд пиа матераар бүрхэгдсэн тусдаа зангилаа хэлбэртэй байдаг.

Гидроанцефали - гавлын ясны яс, түүний салст бүрхэвчийг хадгалсан том тархи бүрэн эсвэл бараг бүрэн байхгүй. Толгой нь хэвийн хэмжээтэй эсвэл бага зэрэг томордог. Гавлын хөндий нь голчлон CSF-ээр дүүрдэг. Урт тархи, тархи нь нэлээд хөгжсөн байдаг. Тархины дунд тархи болон бусад хэсэг нь байхгүй эсвэл анхан шатны байж болно. Согогийн энэ хэлбэрийг анх Ж.Крувелиер 1835 онд “гидроцефалик аненцефали” нэрээр тодорхойлсон байдаг.

Порэнцефали үнэн - теленефалоны эдэд эпендимаар бүрхэгдсэн, ховдолын систем, субарахноидын орон зайтай холбогддог янз бүрийн хэмжээтэй хөндий байгаа эсэх.

Порэнцефали худал - янз бүрийн гаралтай энцефаломалакийн дараа үүссэн эпендимал бүрхүүлгүй тархины битүү хөндий.

Тархины цист дисплази буюу полипоренцефали, - тархины ховдолын системтэй ихэвчлэн холбогддог олон тооны хөндий үүсэх замаар тодорхойлогддог тархины тархины төрөлхийн дисплази.

Прозенцефали- тархины тархи нь бие биенээсээ зөвхөн гүехэн уртааш ховилоор тусгаарлагдсан хөгжлийн гажиг, тиймээс теленефалонын баруун ба зүүн хагасын хоорондох хил хязгаар тодорхойгүй (1:16,000 давтамжтай тохиолддог).

Холопросенцефали - тархины гажиг, том тархи нь тусгаарлагдаагүй, нэг хагас бөмбөрцөг шиг харагддаг, хажуугийн ховдолууд нь нэг хөндийгөөр илэрхийлэгддэг. Ихэнхдээ бусад төрөлхийн эмгэгүүдтэй хавсардаг

чулуулаг. Үхэл нь ихэвчлэн төрсний дараахан тохиолддог. 13-15-р хромосомын трисомийн илрэл байж болно. Теленцефалоны согог нь нүүр ба түүний ясны бүтцийн янз бүрийн, заримдаа хүнд хэлбэрийн эмгэгүүд, ялангуяа цебоцефали, этмоцефали, циклопи дагалддаг. Циклопи өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн амьгүй төрдөг.

Ажириа (лиссенцефали) - тархины хагас бөмбөлгүүдийн эргэлт хангалтгүй хөгжсөн, харин гадаргуу нь жигдэрсэн (гөлгөр тархи). Микроскопоор тархины бор гадаргын архитектурт ноцтой өөрчлөлт гарч, дотор нь хэвийн эсийн давхарга байхгүй байгааг илрүүлдэг. Энэ нь сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжлийн тодорхой бууралт, полиморф таталт, парези эсвэл саажилт хэлбэрээр илэрдэг. Хүүхдүүд ихэвчлэн амьдралын эхний жилд нас бардаг.

Микро ба полигирия - том хагас бөмбөрцгийн гадаргуу дээр санамсаргүй байрлалтай олон жижиг эргэлтүүд байдаг согог. Microgyria нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдлаар илэрдэг бөгөөд 4-ээс илүүгүй давхаргатай бор гадаргын давхаргын бүтцийг зөрчиж дагалддаг.

Пахигирия (макрогири) - үндсэн гирус томорч, хоёрдогч ба гуравдагч гирус байхгүй, ховил нь шулуун, богино, гүехэн байдаг. Ийм тохиолдолд бор гадаргын цитоархитектур эвдэрдэг. Мэдрэлийн эсийн гетеротопи нь тархины цагаан бодисоос олддог.

Бие махбодын гипоплази буюу аплази (агенези). - корпус callosum хэсэгчилсэн буюу бүрэн байхгүй. Аплази тохиолдолд тархины гурав дахь ховдол нээлттэй хэвээр байна. Хэрэв зөвхөн арын комисс байхгүй бол корпус каллосум нь өөрөө богиноссон бол үүнийг гипоплази гэж нэрлэдэг.

Айкарди синдром- бусад согогтой хавсарч бие махбодын гипоплази, ялангуяа chorioretinal гажиг; Энэ нь нугалах булчингийн спазм эсвэл миоклоник таталт, перипапилляр бүсэд офтальмоскопиоор илрүүлсэн нүдний choroid болон нүдний торлог бүрхэвч дэх олон тооны лакунар голомтоор тодорхойлогддог. Хориоретинийн атрофийн гэмтлийн хэмжээ нь жижиг, харааны мэдрэлийн толгойн диаметрээс бага, түүний диаметрээс хэд хэдэн диаметр хүртэл өөр өөр байдаг. Нуруунд ихэвчлэн дисрафик өөрчлөлтүүд байдаг. Сэтгэцийн хомсдол, дүүжин нистагм, нүдний хөгжлийн гажиг (микрофтальм, нүдний мэдрэлийн болон choroidal мембраны колобома, склераль эктази гэх мэт). Энэ хам шинжийг зөвхөн охидод тодорхойлсон байдаг бөгөөд энэ нь эрэгтэй хүний ​​бие махбодийг хөгжүүлэхэд үхэлд хүргэдэг X хромосомын мутацийн үр дагавар байж болзошгүйг харуулж байна. Францын хүүхдийн эмч Ж.Айкарди 1956 онд тодорхойлсон.

Микроцефали (Жиакомини хам шинж) - тархины дутуу хөгжил, төрөх үед түүний жин, хэмжээ буурах замаар илэрдэг (Зураг 24.7). Микроцефали нь ихэвчлэн толгойн тойрог багассан (дунджаас 5 см-ээс багагүй), тархины гавлын ясны өсөлт (микрокраниум) цаашид хоцрохтой хавсарч, оёдол нь удаан хугацаанд нээлттэй хэвээр үлддэг. Гавлын яс нь ихэвчлэн өтгөрдөг, диплоид суваг нь эрт үүсдэг, гавлын дотоод даралт нэмэгддэггүй. Микрокранитай бол ихэвчлэн тархины хэмжээ, жин зохих хэмжээгээр буурдаг - микроцефали. Түүний морфологийн шинж тэмдэг нь тархи, тархины ишний харьцангуй хэвийн архитектур бүхий тархины хагас бөмбөлгүүдийн дутуу хөгжил, жигд бус бүтэц юм. Микроцефали өвчтэй хүүхэд ихэвчлэн сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжлөөс хоцордог.

Микроцефали нь анхдагч байж болно (үнэн, генетикийн хувьд тодорхойлогдсон) ба хоёрдогч. Анхан шатны микроцефали нь генетикийн үр дагавар юм

Цагаан будаа. 24.7.3 настай хүүхдийн микроцефали.

аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшсан эсвэл хромосомын эмгэгтэй холбоотойгоор үүссэн согог. Хоёрдогч микроцефали нь умайд халдвар (rubella, цитомегаловирусын энцефалит, токсоплазмоз), хордлого, асфикси, тархины гэмтэл зэргээс үүдэлтэй байж болно. Хоёрдогч микроцефалитай тархинд цистийн хөндий, цус алдалт, шохойжилт үүсэх боломжтой. Микроцефалитай хүүхдүүдийн дүр төрх нь өвөрмөц бөгөөд тархины гавлын яс, нүүрний хэмжээ хоорондын үл нийцэх шинж чанартай байдаг. Шинээр төрсөн нярайд микроцефалийн тохиолдол 1:5000 байна. Олигофренийн бүх тохиолдлын дунд 11% нь микроцефали өвчтэй өвчтөнүүдэд ажиглагддаг.

Макроцефали- тархины масс, эзлэхүүний өсөлт, үүнтэй хамт төрөх үед гавлын яс нь микроцефалиас хамаагүй бага тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд энэ нь тархины эргэлтийн байрлалыг зөрчих, бор гадаргын цитоархитектоникийн өөрчлөлт, цагаан бодис дахь гетеротопийн голомтыг дагалддаг. олигофренийн илрэл, таталт хам шинж боломжтой. Макроцефалийн шалтгаан нь тархины паренхимийн гэмтэл (липоидоз) байж болно. Краниограмм дээр ясны оёдол өргөсөөгүй, тархины ховдолууд хэвийн буюу бараг хэвийн хэмжээтэй байдаг. Макроцефали нь гидроцефалиас ялгагдах ёстой.

Боломжтой хэсэгчилсэн макроцефали (тархины тархины аль нэгний томрол), энэ нь ихэвчлэн тархины гавлын ясны тэгш бус байдалтай хавсардаг. Түр зуурын ясны масштабын нэг тал, урд болон париетал ясны зэргэлдээ хэсгүүд нь товойж, гавлын ясны гемигипертрофи нь дунд гавлын ясны нэг талд гүнзгийрэх, тэлэх, түүнчлэн сүвэрхэгжилттэй холбоотой байж болно. гол ясны далавч, краниографигаар илэрсэн. Ийм тохиолдолд гавлын ясны хагас гипертрофи нь гавлын ясны дунд хөндийд хавдрын бус орон зай эзэлдэг процесс үүсэх магадлалыг харуулж байна. (гематом, гигрома, ксантома, уйланхайт арахноидит гэх мэт) гэж нэрлэдэг. Дайкийн хам шинж.

24.16. ТАРХИНЫ ХОВОЛДОЛЫН ХӨГЖЛИЙН гажиг

Ховдолын тогтолцооны гажиг нь ихэвчлэн түүний анатомийн нарийсалт хэсэгт илэрдэг. Боломжтой нарийсал (нарийсал ба атрези) interventricular foramina, тархины усан суваг (Sylvius-ийн усан суваг), тархины дөрөв дэх ховдолын дунд ба хажуугийн нүх. Ийм тохиолдолд дотоод гидроцефалус үүсэх нь ердийн шинж чанартай байдаг бол ховдол хоорондын атрези байдаг.

нэг талдаа нүх, тэгш бус гидроцефалус үүсдэг. Тархины усны сувгийн нарийсал эсвэл атрези, түүнчлэн түүний хуваагдал нь удамшлын шинж чанартай, аутосомын рецессив хэлбэрээр дамжих эсвэл X хромосомтой холбоотой байж болно. Тархины дөрөв дэх ховдолын нүхийг бүрэн нээхгүй байх нь ихэвчлэн Дэнди-Уолкерын хам шинжийн илрэлтэй хавсардаг. (24.18-ыг үзнэ үү).

Тархины усны суваг, тархины дөрөв дэх ховдолын нүхний бөглөрөл (нарийсал) тохиолдолд ховдолын системээс CSF-ийн гадагшлах урсгал хангалтгүй байх нь ихэвчлэн хөгжлөөр илэрдэг. дотоод жигд гидросефали,тархины эд эсийн суналт, сийрэгжилт, хатингаршил дагалддаг. Гидроцефалус үүсэх нь ихэвчлэн гавлын ясны суурь ба умайн хүзүүний дээд хэсгийн зарим гажиг дагалддаг: платибази, Клиппел-Фейлийн шинж тэмдэг гэх мэт. Мөн гидроцефалус нь ихэвчлэн гавлын ясны үрэвсэлээс үүдэлтэй гиперсекретор эсвэл иссорбтив шинж чанартай байж болно. тархины хальс. Төрөлхийн гидроцефалусын тохиолдол 1000 төрөлт тутамд 0.5 байна. Гидроцефалусын талаарх дэлгэрэнгүй мэдээллийг 20-р бүлгээс үзнэ үү.

24.17. ФАКОМАТОЗ

Факоматоз (Грек хэлнээс phakos - толбо, ома - "хавхар", "хавдар", osis - "үйл явц", "өвчин" гэсэн утгатай дагавар) - мэдрэлийн систем, арьс, дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл хосолсон удамшлын бүлгийн өвчин. Онцлог шинж чанартай факоматозын илрэл Эдгээр нь салст бүрхэвчийн эдүүдийн пигментацийн эмгэгийн хэсгүүд юм Мэдрэл, сэтгэцийн, дотоод шүүрлийн болон соматик эмгэгүүдтэй хавсарсан (гиперпигментаци эсвэл пигментацийн толбо), шар ногоон товруу, фиброма, папиллома, ангиома. Факоматозын ихэнх хэлбэрүүд нь тодорхойлогддог янз бүрийн функц, ялангуяа хөдөлгөөн, оюун ухааны хөгжлийн саатал; түүнчлэн экзоген ба эндоген хүчин зүйл, нийгмийн орчны хүчин зүйлүүдэд дасан зохицох чадвар буурах. Хүнд тохиолдолд сэтгэцийн хомсдол, атакси, эпилепсийн уналт ажиглагддаг. Факоматозын бие даасан хувилбаруудын тодорхойлолт 19-р зууны төгсгөлд гарч ирэв.

Факоматозын морфологийн үндэс нь (Архипов Б.А., Карпухина Л.О., 1996) үр хөврөлийн эхний үе шатанд нэг буюу хэд хэдэн үр хөврөлийн давхаргын эсийн өсөлт, ялгаралын эмгэгээр тодорхойлогддог хамартрома юм. Ялгаа нь хоцорч, "байнгын үр хөврөл"-ийн төлөв байдалд байгаа эсүүдээс Хамартрома үүсдэг бөгөөд энэ нь үржих, неопластик хувиргах хандлагатай байдаг. Үүнтэй холбогдуулан хамартрома нь хавдартай төстэй төрөлхийн гажиг эсвэл бластоматоз хандлагатай үр хөврөлийн хавдар гэж тооцогддог (Kousseff B.G. et al., 1990). Гамартрома нь ихэвчлэн эктодермал гаралтай бөгөөд мэдрэлийн эд, арьсны элементүүдээс бүрддэг. Тиймээс факоматозын өөр нэр - "нейроэктодермал дисплази".Эдгээр нь мезодермал болон эндодермал дисплазитай хавсарч болно.

Нейроэктодермисийн дисплазийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь гипер- болон гипопигментацитай толбо, кафе-ау-лайт толбо, фиброма, папиллома, невус, нейрофиброма, төв мэдрэлийн систем дэх кортикал ба субэпендималь зангилаа, факома, нүдний ёроолд ялам хэлбэрийн гэмтэл юм. Мезодермисийн дисплази, ангиома, ангиолипома, аневризм, эктази ба судасны нарийсал, рабдо- ба лейомиома, дис-

ясны эдийн плази гэх мэт. Эндодермисийн дисплазийн жишээ нь хоол боловсруулах замын янз бүрийн хэсгүүдийн полипоз байж болно.

Удамшлын өвчний каталогид V. McKusik (1967) 54 хэлбэрийн факоматоз бүртгэгдсэн байна. Тэдний ихэнх нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг.

Нейрофиброматоз эсвэл Реклингхаузены өвчин, бусад факоматозуудаас илүү олон удаа тохиолддог (1:4000). Хүүхэд насандаа (3 жилийн дараа) тэд гарч ирдэг олон цайвар, шар хүрэн (кофены өнгөтэй) толбо, шар будаа тарианаас 15 см ба түүнээс дээш голчтой, голчлон мөчний их бие ба проксимал хэсэгт; Суганы бүсэд ерөнхий цэгтэй пигментаци эсвэл сэвх толбо ихэвчлэн ажиглагддаг. Хэсэг хугацааны дараа нейрофиброматозын шинж тэмдэг илэрдэг: мэдрэлийн хонгилын дагуу байрладаг янз бүрийн хэмжээтэй (ихэвчлэн 1-2 см диаметртэй) олон тооны нягт хавдар (невронома, нейрофиброма), бусад эд эстэй нийлдэггүй.

Хавдар нь гавлын мэдрэлийн дагуу үүсч болно (сонсголын, гурвалсан, гялбааг залгиурын мэдрэлийн мэдрэлийн хавдар). Ихэнхдээ хавдар нь нугасны үндэсийн эдээс ургаж, нугасны сувагт байрлаж, нугасны шахалтыг үүсгэдэг. Хавдар нь тойрог замын бүс, ретростерналь, ретроперитонеаль орон зай, дотоод эрхтнүүдэд байршдаг бөгөөд энэ нь янз бүрийн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. Сколиоз нь ихэвчлэн үүсдэг, арьсны талбайн гипертрофи, дотоод эрхтнүүдийн гипертрофи боломжтой байдаг. Өвчин нь экто- ба мезодермийн хөгжлийн гажиг дээр суурилдаг. Боломжтой астроцитийн хамартрома. Аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Онцлох 2 хэлбэрнейрофиброматоз: сонгодог, захынхэлбэр (нейрофиброматоз-1),эмгэг ген нь 17-р хромосом дээр нутагшсан байдаг ба төвхэлбэр (нейрофиброматоз-2),эмгэг ген нь 22-р хромосом дээр байрладаг.Энэ өвчнийг 1882 онд Германы эмгэг судлаач Ф.Д. Реклингхаузен (1833-1910).

нэрэмжит Мэдрэлийн мэс заслын хүрээлэнгийн материалд үндэслэн. Н.Н. Бурденко RAMS нейрофиброматоз-1,захын нейронома ба нейрофибромын хамт боломжтой микроцефали, будсан цахилдаг хамартрома (Lisch зангилаа), харааны мэдрэлийн глиома (өвчтөний 5-10% -д тохиолддог), ясны гажиг, ялангуяа гол ясны далавчны дисплази нь тойрог замын дээврийн согог, импульсийн экзофтальм, сонсголын (вестибулокохлеар) мэдрэлийн нэг талын неврома, гавлын дотоод хавдар - менингиома, астроцитома, нугаламын доторх мэдрэлийн эсийн хавдар, менингиома, - ganglioblastoma, саркома, лейкеми, клиник илрэлүүд сирингомиели.

Тохиолдолд нейрофиброматоз - 2 vestibulocochlear гавлын мэдрэлийн нейрома ихэвчлэн хөгждөг бөгөөд энэ өвчний үед ихэвчлэн хоёр талт байдаг; менингиома, глиал хавдар, нугасны мэдрэлийн хавдар үүсэх боломжтой. Линзний тунгалаг байдал, дэд капсулын линзний катаракт бас боломжтой.

(Козлов А.В., 2004).

Сүрьеэгийн склероз (Борнвилл-Принглийн өвчин, Борнвилл-Брессау синдром) - тархины цагаан бодисын глиоз, бага насны хүүхдийн эпилепсийн уналт (85%), олигофрени нь пирамид ба экстрапирамидын шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, арьсны эмгэгээр илэрдэг. 4-6 насандаа хамрын хэсэгт эрвээхэй хэлбэртэй нүүрэн дээр 1 мм-ээс бага зэрэг диаметртэй олон шар-ягаан эсвэл хүрэн улаан зангилаа гарч ирдэг. Принглийн аденома, Эдгээрийг ихэвчлэн аденома гэж хүлээн зөвшөөрдөг

Гэсэн хэдий ч sebaceous булчирхай нь арьсны мэдрэлийн элементүүдээс гаралтай хамартрома үүсгэдэг гэсэн үзэл бодол байдаг.

Хамар дээр төрөл өөрчлөгдөх боломжтой. телеангиэктази. Ихэнхдээ олддог талбайнууд гэж нэрлэгддэг шаргал арьс, кофены өнгөтэй толбо, пигментацийн хэсэг, полип, фиброз гиперплази бүхий хэсэг, хэлний гамартрома, духан дээрх арьсан дээр фиброз товруу, хуйх, хөлийн хуруун дээр бөөрөнхий фиброма (Кохений хавдар) бага байдаг. гар. Ихэнхдээ тэмдэглэдэг диспластик шинж чанар, төрөлхийн гажиг, торлог бүрхэвч болон дотоод эрхтнүүдийн хавдар (зүрх, бөөр, бамбай булчирхай, бамбай булчирхай гэх мэт).

Суурь хэсэгт боломжтой ялам модыг санагдуулам бохир шаргал өнгөтэй желатин формацууд - астроцитийн хамартрома, торлог бүрхэвчийн факоматоз зэрэг глионеврома. Заримдаа оптик дискний бөглөрөл эсвэл атрофигийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Тархины гадаргуу дээр эргэн тойрны тархинаас арай цайвар өнгөтэй, хүрэхэд илүү нягтралтай дан эсвэл олон глиоматоз зангилаа ажиглагдаж, шохойжих боломжтой. Мөн зангилаа нь цагаан бодис, тархины доорх зангилааны хэсгүүд, түүнчлэн тархины иш, тархинд байж болно.

Мөн бичил болон пахигирийн хэлбэрийн тархины эргэлтийн хөгжилд гажиг байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн үе үе тохиолддог. Товчнууд нь 5-20 мм диаметртэй байдаг. Заримдаа тархины бор гадар, тархинд амилоидтой төстэй давхаргат биеийг олж болно. Болж байна кортикал эсийн доройтол. Толгойн КТ-ийн шинжилгээнд ихэвчлэн паравентрикуляр бүсэд шохойжилт, глиаль зангилаа, хажуугийн ховдолын гадна хана дагуу субэпендимал, Монрогийн ховдол хоорондын нүхний хэсэгт, тархины паренхимд бага зэрэг илэрдэг. Тархины MRI-д тохиолдлын 60% нь нэг буюу хоёр дагзны дэлбээнд гипотензийн голомтыг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь буруу миелинжилтийн бүс гэж тооцогддог (Козлов А.В., 2002).

Өвчин нь мутант генийн бүрэн нэвтрэлтгүй аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг гэдгийг хүлээн зөвшөөрсөн. Үүнийг 1862 онд Францын эмч Д.М. Борнвилл (1840-1909), 1880 онд Английн эмч Ж.Ж. Прингл

(1855-1922).

Энцефалотригеминаль Стерж-Вебер ангиоматоз (арьс-тархины ангиоматоз; Стерж (Стурге)-Вебер хам шинж; Вебер-Краббе-Осле хам шинж

ра- экзоген болон генетикийн хувьд тодорхойлогдсон шалтгааны нөлөөн дор үр хөврөл үүсэх явцад үүссэн мезодермал (ангиома) ба эктодермал элементүүдийн төрөлхийн гажиг. Онцлог шинж чанартай гурвалсан: "дөлтэй" невус, эпилепси, глауком. Төрөлхийн том судасны толбо (невус) нь ихэвчлэн гурвалсан мэдрэлийн мөчрүүдийн дагуу нүүрний нэг талд байрладаг. Нүүрэн дээрх улаан эсвэл интоорын өнгөтэй том хавтгай ангиома нь дарахад цайвар өнгөтэй болж, хуйх, хүзүүнд тархах боломжтой бөгөөд ихэвчлэн тархины бүрхүүлийн ангиоматоз дагалддаг, ихэнхдээ парието-дагзны гүдгэр бүсэд, тархины атрофи, голомтод илэрдэг. тархины бор гадаргын шохойжилтын . Боломжтой олигофрени, гемипарез, паретик мөчдийн өсөлтийн саатал, гемианопси, гидрофтальмос. Краниограмм болон тооцоолсон томографи нь шохойжилт, тархины хатингиршил, субарахноид орон зайн тэлэлтийн голомтуудыг харуулдаг.

Өвчин нь ихэвчлэн үе үе тохиолддог. Доминант болон аутосомын рецессив хэлбэрийн аль алиных нь удамшлын тохиолдол байдаг. CT ба MRI нь ихэвчлэн тархины бодисын хатингаршил, тэлэлт зэргийг харуулдаг

тархины ховдол ба дотоод орон зай үүсэх. Энэ өвчнийг 1879 онд Английн эмч В.Х. Стерж (1850-1919) болон Х.Д. Вебер (1823-1918).

Атакси-телангиэктази (Луис-Барын өвчин) Энэ нь 3-6 насанд, ялангуяа нүдний салст бүрхэвч, нүүр, хүзүүний арьсан дээр ихэвчлэн тархдаг тархины эдэд тархдаг тэгш хэмтэй телеангиэктазиаар тодорхойлогддог. Үүнээс гадна тэмдэглэж байна архаг үрэвсэлт өвчинд өртөмтгий байдал нэмэгддэг (синусит, уушгины хатгалгаа, бронхоэктаз гэх мэт) эсийн болон хошин дархлааны генетикийн хувьд тодорхойлогдсон зөрчлийн улмаас. Хүүхэд анх бие даан алхах гэж оролдох үед тархины атакси шинж тэмдэг, дараа нь өсөн нэмэгдэж буй шинж чанартай, дараа нь гарч ирдэг гиперкинез миоклонус эсвэл атетозын төрлөөс хамааран шөрмөсний гипорефлекси, дизартриа. Гавлын мэдрэлийн гэмтэл, нүдний сайн дурын хөдөлгөөнд хүндрэл учруулж болзошгүй (нүдний хөдөлгөөний апракси). 12-15 насандаа гүн болон чичиргээний мэдрэмж алдагдаж, атакси нэмэгддэг. Өвчний хожуу үе шатанд нугасны урд эвэрний эсүүд гэмтсэний улмаас булчин суларч хатингаршил, фасцикуляр татагдана. Арьсан дээр кофены өнгөтэй пигмент толбо, гипопигментацийн хэсэг, seborrheic дерматит илэрдэг. Аажмаар Арьсны хатингаршил үүсч, саарал үс нь сургуулийн насанд аль хэдийн гарч ирдэг. Сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжлийн хоцрогдолтойгоор тодорхойлогддог. Тархины гипоплази, түүний вермисээр илүү тод илэрхийлэгддэг, бамбай булчирхайн гипоплази, дисгаммаглобулинеми, ретикулоэндотелийн тогтолцооны гэмтэл (ретикулоз, лимфосаркома гэх мэт) ихэвчлэн тохиолддог. Урьдчилан таамаглал муу байна. Үхлийн шалтгаан нь ихэвчлэн гуурсан хоолой, уушигны архаг өвчин, лимфома, хорт хавдар юм.

Энэ нь мутант генийн өндөр нэвтрэлттэй аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Энэ өвчнийг 1941 онд Францын эмч Д.Луис-Бар тодорхойлсон байдаг.

Тархины ретиновисцерал ангиоматоз (гемангиобласоматоз, Хиппел-Линдау өвчин) - төв мэдрэлийн систем ба торлог бүрхэвчийн удамшлын гэр бүлийн ангиоматоз. Энэ нь хялгасан судасны төрөлхийн дутуу хөгжил, том судаснуудын нөхөн тэлэлт, судасны бөөрөнцөр, ангиома, ангиоглиома үүсэх зэргээр тодорхойлогддог. Тархины тархи, тархины үүдэл, тархи, бага тархи, нугасны гэмтэлээс шалтгаалан мэдрэлийн шинж тэмдэг өөр өөр байж болно.

Гурвалсан хэлбэр нь ердийн зүйл юм: торлог бүрхэвчийн ангиома, тархины ангиома, олон уйланхайт дотоод эрхтнүүд эсвэл бөөрний ангиоретикулома. Суурь дээр тэмдэглэгдсэн цусны судаснуудын огцом тэлэлт, муруйлт, торлог бүрхэвч дэх шаргал судасны бөөрөнцөр, дараа нь - торлог бүрхэвч дэх эксудат, цус алдалт, түүний салалт. Ихэнхдээ ажиглагддаг шилэн эсийн тунгалагжилт, глауком, иридоциклит. Үүний үр дүнд цаг хугацааны явцад харалган байдал үүсдэг. Хиппел-Линдау өвчин нь ихэвчлэн 18-50 насны өвчтөнүүдэд тохиолддог.

Эхний шинж тэмдэг нь их тархи эсвэл торлог бүрхэвчийн ангиоретикуломагийн шинж тэмдэг юм. Тархины ангиоматозын эмнэлзүйн илрэлүүд давамгайлж байгаа тохиолдолд өвчнийг "Линдау хавдар" гэж нэрлэдэг. Торлог бүрхэвчийн ангиоматоз ихэвчлэн гэж үздэг "Хиппелийн хавдар". Хөгжлийн гажиг, хавдар үүсэх зэргээр тодорхойлогддог дотоод эрхтнүүдэд гэмтэл учруулж болзошгүй: бөөрний поликист өвчин, феохромоцитома, гипернефрома, нойр булчирхайн уйланхай хавдар, элэг. Энэ нь бүрэн бус нэвтрэлттэй, аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Энэ өвчнийг 1904 онд Германы нүдний эмч Э.Хиппел, 1925 онд Шведийн эмгэг судлаач А.Линдау (1898 онд төрсөн) тодорхойлсон байдаг.

24.18. ГАВАЛ НУГАСАЛЫН ТҮВШИНД БАЙГУУЛАЛТЫН АДИЛ ЗҮЙЛ, ЭСТРЭЛ

Гавлын яс ба нурууны хоорондох шилжилтийн бүсэд ихэвчлэн гавлын ясны гажиг илэрдэг. Эдгээр нь нугаламын артерийн цусны эргэлтийн эмгэг, архины эргэлтийн эмгэгийг үүсгэдэг. Төрөл бүрийн мэдрэлийн эмгэгийн илрэлийн үр дүнд вестибуляр, тархины шинж тэмдэг, гавлын дотоод гипертензийн шинж тэмдэг, булцууны хам шинжийн элементүүд, ялангуяа булцууны бүлгийн гавлын мэдрэлийн үйл ажиллагааны алдагдал, умайн хүзүүний дээд түвшний radicular шинж тэмдэг, пирамидын шинж тэмдэг илэрдэг. дутагдал, дамжуулалтын төрлийн мэдрэмжийн эмгэг, түүнчлэн умайн хүзүүний дээд түвшинд radicular шинж тэмдэг илэрдэг. Янз бүрийн ясны гажиг, дисрафик байдлын илрэлийг илрүүлж болно: базиляр хонхорхой, одонтоидын үйл явцын оройн Чемберлен ба де ла Пети шугамаас дээш цухуйх, атласыг шингээх (Оленекийн хам шинж), проатласын үзэгдэл гэх мэт. богино хүзүүгээр, хүзүүндээ үс ургах хязгаар бага, умайн хүзүүний гиперлордоз; Нүүрний тэгш бус байдал, доод эрүүний гипоплази, готик тагнай, умайн хүзүүний дээд нугаламын түвшинд нугасны сувгийн тэлэлт, нурууны кифосколиоз, нугаламын бифида, "Фридрейхийн хөл" хэлбэрийн хөлний хэв гажилт.

Кранивертебраль түвшний төрөлхийн гажиг нь гавлын ясны арын хонхорцог болон дээд нуруу, нугасны хэсэгт байрлах Дагзны яс, бүтцийн хөгжлийн согогоор тодорхойлогддог. Эдгээрт Данди-Уолкерын хам шинж, Чиари хам шинж орно.

Дэнди-Уолкерын хам шинж их биений сүүл хэсэг болон тархины вермисийн төрөлхийн гажиг бөгөөд тархины дөрөв дэх ховдолын дунд (Магенди) болон хажуугийн (Лушка) нүхийг бүрэн нээхгүй болоход хүргэдэг. Энэ нь гидроцефалусын шинж тэмдэг, ихэвчлэн гидромиели хэлбэрээр илэрдэг. Гарднерийн гидродинамик онолын дагуу сүүлийн нөхцөл байдал нь сирингомиелиа ба сирингобулби үүсэх шалтгаан болдог. Дэнди-Уолкерын хам шинж нь урт удаан тархи ба тархины тархины үйл ажиллагааны дутагдал, гидроцефалусын шинж тэмдэг, гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэгээр тодорхойлогддог. Тархины эдийг дүрслэх аргууд - CT ба MRI судалгааг ашиглан оношийг тодруулдаг. Гидроцефалусын шинж тэмдэг илэрч, ялангуяа тархины дөрөв дэх ховдолын тод томруулалтыг илрүүлж, MRI судалгаагаар тархины эдгээр бүтцийн хэв гажилтыг илрүүлж болно. Уг хам шинжийг 1921 онд Америкийн мэдрэлийн мэс засалч В.Дэнди (1886-1946), А.Уолкер (1907 онд төрсөн) нар тодорхойлсон байдаг.

Чиари синдром(Арнольд-Чиари-Соловцевын синдром, эсвэл тархины тархины гажиг синдром) - тархины иш ба тархины булчирхайн булчирхайн нүхэнд унаснаар илэрдэг ромбэнцефалонгийн дэд бүтцийн гажиг. Энэ нь ихэвчлэн гавлын ясны суурь ба умайн хүзүүний дээд нугаламын ясны гажиг (платибази, базиляр сэтгэгдэл, атласыг шингээх, Клиппел-Фейлийн синдром), дисрафик байдлын илрэлүүд, ялангуяа сирингомиелиа, сирингобиа зэрэгтэй хавсардаг. Чиарийн хам шинжийн үед уртасгасан тархи, тархины бүтэц, нугасны дээд умайн хүзүүний сегментүүд, тархи нугасны шингэний сувгийн бөглөрөл үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь булцуу, тархи, дамжуулалтын шинж тэмдэг, бөглөрөлт гидроцефалус үүсгэдэг. Синдромын талаар өгүүлсэн болно

1894 онд Германы эмгэг судлаач Ж.Арнольд (1835-1915), 1895 онд Австрийн эмгэг судлаач Х.Киари (1851-1916).

Одоогийн байдлаар MRI сканнерын үр дүнд үндэслэн зарим зохиогчид Chiari хам шинжийн хоёр хувилбарыг ялгаж үздэг.

I хэлбэрийн гажиг (Chiari I) тархины булчирхайн булчирхайн нүхний түвшинд шилжсэнээр тодорхойлогддог. Урт нугаламын нугас, түүний сунаж, урд талын шахалт, тархины 4-р ховдол ба том Дагзны хөндийн цистерн нарийсах, ликородинамикийн эмгэг, нугаламын артериудын хэвийн бус бүтэц, хөгжлийн шинж тэмдэг. бүс нутаг. Мэдрэлийн төлөв байдалд нүдний моторт, чихний дунгийн болон вестибулоцеребеллар, булцуу, түүнчлэн дамжуулагч мотор, сегментийн мотор, мэдрэхүйн эмгэгүүд боломжтой. Мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй боловч хожуу (заримдаа амьдралын 3-4-р арван жилд) илэрч болох бөгөөд энэ нь үйл явц II хэлбэрийн гажиг руу шилжиж байгааг илтгэнэ.

At II хэлбэрийн гажиг (Chiari II) гүйлсэн булчирхай, тархины вермисийн нүхний нүхэнд цухуйсан хэсэг, S-хэлбэрийг авдаг medulla oblongata-ийн бүтэц. Онцлог шинж чанарууд нь спастик тетрапарез, Дагзны бүс ба хүзүүний өвдөлт, тархины атакси, босоо доошоо нистагм, булбарын хам шинжийн элементүүд, сирингомиелийн шинж тэмдэг, гидроцефалусын илрэл, дамжуулалтын эмгэг зэрэг орно.

Арнольд-Чиари хам шинжийн мэдрэлийн шинж тэмдэг нь 5-7 наснаас эхлэн, заримдаа хожуу, магадгүй 30-40 насандаа илэрч, дэвшилтэт явцтай байдаг. Арнольд-Чиаригийн эмгэгийн илрэл нь ихэвчлэн гавлын ясны гажигтай (базилар сэтгэгдэл, атласыг шингээх, скафокрани хэлбэрийн краниостеноз гэх мэт) хавсардаг. Чиари синдромыг оношлох, түүний төрлийг тодорхойлоход тархи ба гавлын ясны MRI, түүнчлэн транскраниаль доплерографиас олж авсан мэдээлэл нь ихэвчлэн үнэ цэнэтэй байдаг (Krupina N.E., 2003).

Бабчины шинж тэмдэг- голын нүхний арын хагас цагираг, дагзны ясны дотоод оройн хатингаршил. Арын хагас тэнхлэгийн төсөөлөлд гүйцэтгэсэн краниографаар илрүүлсэн. Энэ шинж тэмдгийг дотоодын мэдрэлийн мэс засалч И.С. Бабчин нь гавлын ясны локализацийн хавдрын үед.

24.19. ХӨДӨЛГӨӨНИЙ ХӨДӨЛГӨӨНИЙ ГЭМТЭЛИЙН ЗАРИМ ТӨРӨЛХИЙН БУЮУ ЭРТ ИЛЭРХИЙЛЭГДСЭН ХЭЛБЭР

24.19.1. Тархины саажилт

Тархины саажилт (CP) нь төрөлхийн өмнөх, төрөх үеийн (төрөх үед) болон төрсний дараах эхэн үед тохиолддог тархины гэмтлийн үр дагавар болох олон төрлийн синдром юм. Тархины саажилтын онцлог шинж нь хүүхдийн хөдөлгөөний хөгжлийн зөрчил бөгөөд гол төлөв булчингийн тонус хэвийн бус хуваарилалт, хөдөлгөөний зохицуулалт алдагдах (парез, саажилт, атакси, гиперкинез) зэргээс үүдэлтэй. Шошгологдсон

Хөдөлгөөний эмгэгийг эпилепсийн халдлага, хэл ярианы хөгжил, сэтгэл хөдлөл, оюуны хөгжилд саатуулах зэрэгтэй хослуулж болно. Заримдаа хөдөлгөөний эмгэг нь мэдрэмжийн өөрчлөлт дагалддаг.

Тархины саажилтын нэг чухал шинж чанар нь явцын дутагдал бөгөөд мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн одоо байгаа шинж тэмдгүүдийг сэргээх хандлагатай байдаг.

Төрөл бүрийн эх сурвалжийн мэдээгээр тархины саажилтын тохиолдол 1000 нярайд 2.5-5.9 байна. Москвагийн хүүхдийн зөвлөлдөх мэдрэлийн клиникийн мэдээлснээр 1977-1978 он. 1000 хүүхдэд 3.3 байна. 1500 г-аас бага жинтэй төрсөн хүүхдүүдийн бүлгийн тархины саажилтын давтамж 5-15% байдаг (Aziz K. et al., 1994). K.A-ийн хэлснээр. Семенова (1994), тархины саажилт нь хүүхдийн мэдрэлийн эмгэгийн тохиолдлын 24% -ийн шалтгаан болдог.

Этиологи. Этиологийн хүчин зүйлүүд нь янз бүр байдаг: жирэмсэн үед эхийн өвчин (улаан, цитомегали, томуу, токсоплазмоз гэх мэт) ба токсикоз, хөдөлмөрийн гажиг, эх барихын мэс засал, гэмтлийн гэмтэл, тархины цус алдалт, төрөх үеийн амьсгал боогдох, эхийн цусны үл нийцэх байдал, ураг, гэмтэл, гэмтэл. Төрсний дараах эхэн үеийн хүүхдийн өвчин (менингит, энцефалит). Хэд хэдэн хортой хүчин зүйлийн хослол байж болно.

Төрөлхийн тархины саажилтын шалтгаан нь түүний хөгжлийн янз бүрийн үе шатанд тохиолддог тархины формацийн гажиг (тархины дисгенез) генетикийн хувьд тодорхойлогддог. Эдгээр нь тархины саажилтын спастик хэлбэрийн бүх тохиолдлын 10-11% -ийн шалтгаан болдог. Үүнээс гадна тархины саажилтын шалтгаан нь ураг эсвэл нярай хүүхдийн тархины судасны эмгэг, ялангуяа гипокси-ишемийн энцефалопати, ишемийн болон цусархаг цус харвалт, гавлын дотоод гематом байж болно.

Эмгэг төрүүлэх. Үр хөврөлийн үед үйлчилдэг эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлүүд нь тархины хөгжилд гажиг үүсгэдэг. Умайн доторх хөгжлийн хожуу үе шатанд мэдрэлийн системийн миелинжилтийн үйл явцыг удаашруулж, мэдрэлийн эсийн ялгаралт, мэдрэлийн эсийн холболт, тархины судасны тогтолцооны эмгэг үүсэх боломжтой. Хэрэв эх, ургийн цус нь Rh хүчин зүйл, ABO систем болон бусад цусны улаан эсийн эсрэгтөрөгчтэй нийцэхгүй бол эхийн бие нь ургийн улаан эсийн цус задралыг үүсгэдэг эсрэгбие үүсгэдэг. Цус задралын үед үүссэн шууд бус билирубин нь мэдрэлийн системд, ялангуяа стриопаллидын тогтолцооны бүтцэд хортой нөлөө үзүүлдэг.

Умайн доторх гипокси өвчтэй урагт төрөх үед хамгаалалтын болон дасан зохицох механизм хангалтгүй бий болсон тул хүүхэд төрөх үед асфикси, тархины гэмтэл нь мэдэгдэхүйц байж болно. Төрөх болон төрсний дараах үеийн мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн эмгэг жамд ургийн гипокси, ацидоз, гипогликеми болон бусад бодисын солилцооны эмгэгүүд гол үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд тархины хаван, тархины гемодинамик ба ликородинамикийн хоёрдогч эмгэгийг үүсгэдэг. Тархины саажилтын эмгэг жамд иммунопатологийн процесс чухал ач холбогдолтой: халдвар, хордлого, тархины эдэд механик гэмтэл зэргээс шалтгаалан мэдрэлийн системийг устгах явцад үүссэн тархины антигенууд нь эхийн цусанд харгалзах эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг. ургийн тархины хөгжилд сөргөөр нөлөөлдөг.

Патоморфологийн зураг. Тархины саажилтын үед мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг өөрчлөлтүүд нь олон янз байдаг. Хүүхдүүдийн 30% нь хөгжлийн гажигтай байдаг

тархи - microgyria, pachygyria, heterotopia, тархины хагас бөмбөлгүүдийн дутуу хөгжил гэх мэт тархинд дистрофийн өөрчлөлт, глиоматоз, сорви, тархинд порэнцефали эсвэл цистийн хөндий, замуудын демиелинизаци эсвэл тархины хонгилын гэмтлийн улмаас хатингаршил үүсэх. , тархины цус алдалт, гавлын дотоод гематом , хүүхэд төрөх үед үүссэн гипокси буюу төрөхийн өмнөх болон төрсний дараах эхэн үеийн хорт, халдварт-харшлын, гэмтлийн тархины гэмтэл.

Ангилал. Тархины саажилтын эмнэлзүйн янз бүрийн ангиллыг санал болгож байна. Бид өргөнөөр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангиллын нэгийг танилцуулж байна.

Хүснэгт 24.1.Тархины саажилтын хам шинж (хэлбэрүүд) (Миллер Г., 1998)

Спастик хэлбэрүүд давамгайлж, бусад нь хамаагүй бага тохиолддог.

Эмнэлзүйн илрэлүүд. Тархинд үүссэн согог нь шинэ төрсөн хүүхдийн нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөг төдийгүй түүний хэвийн хөгжил, ялангуяа моторын систем, хэл яриа, танин мэдэхүйн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг. Ийм тохиолдлын эмнэлзүйн зураг маш өөр байж болно. Эмгэг төрүүлэх үйл ажиллагаа, булчингийн аяыг нэмэгдүүлэх нь ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын 3-4 сарын дараа, заримдаа дараа нь тодорхой болдог гэдгийг санах нь зүйтэй. Тархины саажилтыг харьцангуй эрт оношлохын тулд төрөлхийн болзолгүй рефлексийн динамик, булчингийн ая өөрчлөлтийн дараалал, шулуун, тэнцвэржүүлэх урвалын хөгжлийг харгалзан эх барихын таагүй түүхтэй хүүхдүүдийг динамикаар хянах нь чухал юм. .

Мэдрэлийн болон сэтгэцийн тодорхой функцүүдийн давамгайллаар Л.О. Бадалян (1984) тархины саажилтын дараах хувилбаруудыг тодорхойлсон.

1. Спастик диплеги (Бяцхан синдром) - тархины саажилтын хамгийн түгээмэл хэлбэр. Энэ нь нүүр, хэл, залгиурын булчинг хамарсан тетрапарезаар тодорхойлогддог бөгөөд ялангуяа доод мөчдийн хөдөлгөөний эмгэгүүд (гуяны булчин ба суналтын булчингуудын хурцадмал байдал давамгайлсан доод спастик парапарезийн илрэл) юм. доод хөл ба хөлний уян хатан байдал.Хэрэв хүүхэд хэвтэж байвал хөлийг нь сунгасан , түүнийг шалан дээр тавихыг оролдох үед), хөл нь гаталж, хөлийг бүхэлд нь биш, харин зөвхөн урд хэсэгт нь тавьдаг. Хөл нь шулуун, дотогшоо эргэлддэг. Гадны тусламжтайгаар алхах гэж оролдох үед хүүхэд бүжиглэх хөдөлгөөн хийж, хөл нь "хөндлөн", бие нь тэргүүлэх хөл рүү эргэдэг. Ихэнхдээ парезийн ноцтой байдал нь тэгш хэмт бус байдаг бөгөөд идэвхтэй хөдөлгөөн хийх боломжийн ялгаа нь ялангуяа гарт тод илэрдэг.

Диплегийн арын дэвсгэр дээр choreoathetoid hyperkinesis байж болох бөгөөд энэ нь үндсэндээ нүүрний булчингууд болон алсын гарны булчинг хамардаг. Хүүхдүүд моторт эмгэгийг мэдрэхэд хэцүү байдаг бөгөөд үүнд дургүй байдаг

эрүүл хүүхдүүдтэй холбоо тогтоох, ижил төстэй өвчтэй хүүхдүүдээс бүрдсэн багт илүү сайн байх.

2. Давхар гемиплеги - хоёр талын гемиплеги буюу ихэвчлэн гемипарези, гар нь хөлнөөс илүү их хэмжээгээр өртдөг, эсвэл ойролцоогоор ижил хэмжээгээр нөлөөлдөг. Парезийн хүндийн тэгш бус байдал боломжтой байдаг бол булчингийн тонус өндөр байх үед цочрол, хөшүүн байдал хосолсон байдаг бөгөөд ихэвчлэн сүүлийнх нь давамгайлдаг. Тэнцвэрийн урвал хангалттай хөгжөөгүй байна. Псевдобулбар саажилтын элементүүд бараг үргэлж тод илэрдэг бөгөөд энэ нь зажлах, залгих, ярихад хүндрэл учруулдаг. Таталттай пароксизм ба микроцефали ихэвчлэн ажиглагддаг. Тархины саажилтын энэ хэлбэр нь ихэвчлэн сэтгэцийн хомсдолын хамгийн чухал илрэлүүд дагалддаг.

3. Спастик hemiplegia голчлон нэг талдаа харгалзах моторын эвдрэлээр тодорхойлогддог. Ихэнхдээ хөдөлгөөний эмгэг нь гарт илүү тод илэрдэг, бүх үе мөч нь нугалж, бага насны хүүхдүүдийн гар нь нударгаараа зангидсан, хожим нь "эх барихын эмчийн гар" хэлбэртэй байдаг. Жексоны төрлийн эпилепсийн голомтот таталт ихэвчлэн тохиолддог. Дүрслэлийн судалгааг (CT, MRI) ашиглан ихэвчлэн тархины аль нэг хэсэгт уйланхай, сорвижилт, порэнцефалигийн илрэл илэрдэг. Тагнуулын хөгжил хэвийн хэмжээнд ойрхон байж болно.

4. Гиперкинетик хэлбэр стриопаллидын системийн бүтцэд давамгайлсан гэмтэлээр тодорхойлогддог. Булчингийн ая нь хувьсах бөгөөд ихэвчлэн гипотензи ба нормотензи хооронд хэлбэлздэг. Үүний зэрэгцээ булчингийн үе үе спазм, хуванцар хэлбэрийн булчингийн аяыг нэмэгдүүлэх халдлага үүсдэг. Ийм тохиолдолд идэвхтэй хөдөлгөөн хийх нь эвгүй бөгөөд ихэвчлэн атетоид шинж чанартай хэт их моторын урвал дагалддаг бол гиперкинез нь голчлон мөч, хүзүүний булчин, нүүрний булчингийн алслагдсан эсвэл ойрын хэсгүүдэд илэрдэг. Гиперкинез нь атетоз, хореоатетоз, chorea, мушгих дистони зэрэг хэлбэрээр боломжтой байдаг. Хэл ярианы эмгэг (дадкортикал дисартри) ихэвчлэн ажиглагддаг. Сэтгэцийн хөгжил нь тархины саажилтын бусад хэлбэрүүдтэй харьцуулахад бага байдаг. Тархины саажилтын энэ хэлбэр нь ихэвчлэн ураг ба эхийн цусны хоорондын дархлааны үл нийцэлээс үүдэлтэй байдаг.

5. Тархины хэлбэр голчлон тархи, түүний холболтыг гэмтээхээс үүдэлтэй атаксигаар тодорхойлогддог. Үүнийг нистагмус, атоник-астатик хам шинж, үйл явцад кортикал-судкортик тархины бүтцийн оролцоотойгоор дунд зэргийн спастик парезийн шинж тэмдгүүдтэй хослуулж болно.

Эмчилгээ. Тархины саажилттай өвчтөнийг эмчлэх, эсвэл илүү нарийн, эрүүлжүүлэх ажлыг аль болох эрт эхлүүлэх ёстой бөгөөд энэ нь цогц байх ёстой. Бага наснаасаа хүүхдийн тархи нь хуванцар бөгөөд нөхөн сэргээх чадвартай байдаг. Хөдөлгөөнт болон хөдөлгөөний үйл ажиллагаа үүсэх үед эхэлсэн хабитаци нь хамгийн чухал үр дүнг өгдөг. Мэдрэхүйн хөдөлгөөний ур чадварыг тэдний нөхцөлт рефлексийн нэгдмэл байдлаар эрт сурах нь моторт ур чадварыг цаг тухайд нь хөгжүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Нэмж дурдахад, бага насны үед спастик үзэгдлүүд бага зэрэг илэрхийлэгддэг, хэвшмэл эмгэгийн байрлал, хэв гажилт, агшилт байхгүй тул моторт ур чадварыг хөгжүүлэхэд хялбар байдаг.

1 Хабитаци гэдэг нь урьд өмнө байгаагүй төрлийн үйл ажиллагааг хөгжүүлэх боломжийг бүрдүүлэх явдал юм.

Тархины саажилтын цогц эмчилгээний чухал хэсэг нь ортопедийн арга хэмжээ, агшилтаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Биеийн бие даасан хэсгүүдэд физиологийн байрлалыг бий болгохын тулд чиглүүлэгч, чигжээс, чиглүүлэгч, бэхэлгээ, хүзүүвч гэх мэтийг өргөн хэрэглэдэг.Ортопедийн загвар нь эмчилгээний дасгал, массаж, физик эмчилгээ зэргээр ээлжлэн хийгддэг бол эмчилгээний арга хэмжээ нь эмгэгийн тоник рефлексийн үйл ажиллагааг зогсооход тусална. Үүний үндсэн дээр булчингийн аяыг хэвийн болгох, сайн дурын хөдөлгөөнийг хөнгөвчлөх, хүүхдийн наснаас хамааралтай моторт ур чадварыг хөгжүүлэх.

Тархины саажилтыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмүүдийн дотроос тархины бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулдаг фармакологийн бодисууд - глутамины хүчил, липоцеребрин, церебролизин, ноотропик бүлгийн эмүүд, В бүлгийн витаминууд, ацефен гэх мэт заалтуудын дагуу булчин сулруулагч бодисууд. хэрэглэдэг бол ботокс нь сонгох эм (ботулины токсин) байж болно. Булчингийн булчин болон шууны пронаторын байрлалыг багасгахын тулд хоёр толгойн булчинд, мөн гарны уян хатан, экстенсоруудад нэвтрүүлсэн эерэг туршлага (Belousova E.D., Temin P.A. et al., 1999) байдаг; Шагайны үений динамик агшилтыг арилгахын тулд ижил зохиогчид ботокс хэрэглэсэн нь эерэг нөлөө үзүүлсэн. Үйл ажиллагаа нь гиперкинезийг дарах зорилготой эмүүд, антиконвульсантууд, ангиопротекторууд, antiplatelet бодисууд, тайвшруулах эмүүдийг мөн хэрэглэдэг.

Сүүлийн жилүүдэд соматосенсорыг өдөөх аргуудыг боловсруулсан. Энэ зорилгоор, ялангуяа Penguin сансрын ачааны костюм эсвэл түүний Аделийн өөрчлөлтийг өмсөхийг санал болгож байна. Даацын костюм хэрэглэх нь өвчтөний биеийн хүндийн төвийн байрлалыг засч, зогсох байдлыг хэвийн болгоход тусалдаг. Ийм эмчилгээ хийснээр тархины тархи дахь мэдрэлийн холболтын бүтцийн өөрчлөлт, үүнтэй зэрэгцэн хагас бөмбөрцөг хоорондын харилцаа өөрчлөгдөх боломжтой гэж үздэг (Yavorsky A.B. et al., 1998).

24.19.2. Струмпеллын спастик гэр бүлийн параплеги

Архаг дэвшилтэт гэр бүлийн өвчнийг 1886 онд Германы эмч А.Штумпелл (A. Stumpell, 1853-1925) нарийвчлан тодорхойлсон байдаг. Одоогийн байдлаар энэ нь генетикийн гетероген байдал, клиник полиморфизмоор тодорхойлогддог өвчний бүлэг гэж тооцогддог. Өвчин нь аутосомын рецессив ба давамгайлсан байдлаар удамшдаг.

Эмгэг төрүүлэхсудлаагүй.

Патоморфологийн зураг. Тархи нугасны замд тэгш хэмтэй доройтол ажиглагдаж, аажмаар урагшилж, доороос дээш тархдаг. Заримдаа энэ нь Голль болон нугасны хэсгүүдийн нарийхан фасцикулд дегенератив өөрчлөлтүүд дагалддаг. Тархины ишний мэдрэлийн утаснуудын демиелинизаци, глиоз, тархины ишний экстрапирамид бүтэц дэх эсийн тоо буурах боломжтой.

Эмнэлзүйн илрэлүүд . Ихэвчлэн амьдралын хоёр дахь арван жилд хөл ядрах, булчингийн ая, шөрмөсний рефлексүүд нэмэгддэг. Хожим нь хөлний клонус, хөлний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам доод спастик парапарезийн шинж тэмдэг нэмэгдэж, булчингийн спастик байдал нь булчингийн хүнд байдлаас давамгайлдаг.

сул талууд. Олон жилийн турш өвчтөнүүд бие даан шилжих чадварыг хадгалдаг. Тэдний алхалт нь спастик, парапаретик юм. Гуяны булчингийн булчингийн хурцадмал байдлаас болж өвчтөнүүд заримдаа алхахдаа хөлөө хөндлөн гулдуулдаг. Өвчний дэвшилтэт үе шатанд хамгаалалтын рефлексүүд, нугасны автоматизмын шинж тэмдэг, шагайны үений агшилт боломжтой байдаг. Өвчин хөгжихийн хэрээр мөрний бүсний гар, булчинд спастик шинж тэмдэг илэрч болно. Хөлний чичиргээний мэдрэмж буурч болно. Бусад төрлийн мэдрэмтгий байдал, эд эсийн трофизм, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа ихэвчлэн нөлөөлдөггүй. Боломжтой хөлийн гажиг (Фридрейхийн хөл), бага зэргийн тархины дутагдал, миокардиопати, танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа буурсан.

Эмчилгээ. Патогенетик эмчилгээ боловсруулагдаагүй байна. Булчин сулруулагч (mydocalm, scutamil, baclofen гэх мэт) нь шинж тэмдгийн эм болгон өргөн хэрэглэгддэг.

24.20. Нуруу нугасны аномали, хоёрдогч хэв гажилт

Кранивертебраль ясны гажиг орно Ольеникийн шинж тэмдэг- эхний умайн хүзүүний нугаламын occipitalization (атлас) - түүний Дагзны ястай нийлэх (суурах, конкрессент). Энэ шинж тэмдэг нь гавлын ясны эмгэг, нугаламын судасны дутагдал, тархи нугасны шингэний динамикийн эмгэгийн шинж тэмдэг дагалдаж болно. Спондилограммууд заримдаа илэрдэг Атласыг дэмжсэн үзэгдэл - урд нуман хаалга, бие, хажуугийн хэсэг эсвэл арын нуман хаалга хэлбэрээр нэмэлт ("Дагзны") нугаламын элементүүд байгаа эсэх. Ихэнхдээ тэдгээр нь хүзүүний (тэнхлэгийн) хоёр дахь нугаламын хүзүүний яс, атлас, одонтоид үйл явцын оройтой нийлсэн байдалд байдаг боловч тэдгээр нь хоёр дахь умайн хүзүүний (тэнхлэгийн) нугаламын ясны хооронд байрлах чөлөөт яс хэлбэрээр үлдэж болно. Дагзны яс ба атлас.

Төрөлхийн ясны согогийн илрэл юм Кимерлигийн аномали.Атласын хажуугийн массын нуруун дээрх нугаламын артерийн ховил нь ясны гүүр үүссэний улмаас хэсэгчлэн эсвэл бүрэн хаалттай суваг болж хувирдаг. Энэ нь энэ сувгаар дамжин өнгөрч буй нугаламын артерийг шахаж, нугаламын судасны дутагдал үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь заримдаа залуу наснаасаа илэрдэг. М.Кимерли 1930 онд эмгэгийг тодорхойлсон.

Атлантын тэнхлэгийн үений дэд давхарга ба шаантаг, эсвэл Илүү бүдүүлэг үе,Энэ нь түүний үүсэх согог, проатласын чөлөөт хэсгүүдийг байнга оруулснаар үүсдэг бөгөөд энэ нь үе мөчний деформацийн артрозын шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Дауны өвчин, Моркиогийн өвчин, ревматоид полиартрит, хүзүүний гэмтэл зэрэг байж болох илрэлүүд. Атлантын тэнхлэгийн үений дэд лаксаци үүсэх нь хүзүүний шөрмөсний аппаратын сулрал, одонтоидын үйл явцын гипоплази, түүнчлэн одонтоидын процесс ба хоёр дахь үений биеийн хооронд үе мөчний цоорхой гэж нэрлэгддэг зүйлээс шалтгаална. умайн хүзүүний нугалам. Өвчтөнүүд ихэвчлэн хүзүүндээ өвдөж, толгойны хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, эргүүлэх үед өвдөлт, хямралыг тэмдэглэдэг. Мэдрэлийн эмгэгүүд нь атланто-тэнхлэгийн үений тогтворгүй байдлаас үүдэлтэй бөгөөд ихэвчлэн хүзүүнд бага зэргийн гэмтэл авснаар өдөөгддөг бөгөөд энэ нь атласыг урагш нүүлгэн шилжүүлэх, умайн хүзүүний нугасны дээд хэсгийг шахахад хүргэдэг.

Сүрьеэгийн халдварын улмаас умайн хүзүүний дээд хоёр нугалам гэмтсэн тохиолдолд (зэв өвчин), тэмбүү, хэрх, хорт хавдрын үсэрхийлэл, spondylograms нь дээд умайн хүзүүний нугаламын өөрчлөлтийг харуулдаг, заримдаа дагзны ясанд этиологийн хүчин зүйлд тохирсон (29-р бүлгийг үз).

Гриселийн өвчин (Grisel's torticollis) - умайн хүзүүний дээд хэсгийн спондилоартрит. Энэ нь халдварт өвчний арын дэвсгэр дээр хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог бөгөөд заримдаа синусит өвчний хүндрэл болдог. Атлас ба тэнхлэгийн нугаламын шүдний хоорондох үе мөчний өвөрмөц гэмтэл. Энэ нь умайн хүзүүний дээд хэсэгт хурц өвдөлт, эмзэглэл, түүнчлэн атластай хавсарсан булчингийн өвдөлтийн агшилтаар илэрдэг. Тогтмол спастик torticollis-ээр тодорхойлогддог бөгөөд толгой нь гэмтэл рүү хазайж, эсрэг чиглэлд бага зэрэг эргэлддэг (29-р бүлгийг үз).

Тэнхлэгийн нугаламын синдром үр дагавар юм тэнхлэгийн нугаламын одонтоидын үйл явцын хөгжлийн гажиг нь биетэйгээ нийлдэггүй, бие даасан одонтоидын ясаар (os odontoideum) төлөөлдөг odontoid process syndrome үүсэх үндэс суурь болдог. . Энэ яс нь толгойгоо хазайсан үед чөлөөтэй хөдөлдөг тул нугасны сувгийг нарийсгадаг бөгөөд энэ нь умайн хүзүүний дээд түвшинд шахалтын миелопати үүсэх шалтгаан болдог; Энэ тохиолдолд дамжуулалтын шинж тэмдэг, амьсгалын замын эмгэг, түүнчлэн үе мөчний аажмаар урагш доош шилжиж, ясны ургалтаас болж үе мөчний гадаргуу ихсэх, гол төлөв хажуугийн атланто-тэнхлэгийн үений артрозын шинж тэмдэг илэрч болно. , өөрөөр хэлбэл craniovertebral spondylolisthesis үүсэхтэй хамт. Судасны vertebrobasilar дутагдлын илрэл бас тохиолдож болно.

Klippel-Feil хам шинж (богино хүзүүний хам шинж) Энэ нь төрөлхийн гажиг бөгөөд умайн хүзүүний нугаламын нэгдэл бөгөөд ихэвчлэн Олженик синдромтой хавсардаг. Боломжтой умайн хүзүүний нугаламын бүрэн бус ялгаа, тэдгээрийн тоо буурах; заримдаа тэдний тоо дөрвөөс хэтрэхгүй. Эмнэлзүйн зураг нь тодорхойлогддог гурвалсан: богино хүзүү ("хүзүүгүй хүн", "мэлхийн хүзүү"), хүзүүнд үс ургах хязгаар бага, толгойн хөдөлгөөний мэдэгдэхүйц хязгаарлалт. Хүнд тохиолдолд эрүү нь өвчүүний яс дээр тогтож, чихний дэлбэн мөрний бүслүүрт хүрч, заримдаа арьсны атираа чихнээс мөрөнд хүрдэг. Энэ нь гидроцефалус, булбарын хам шинжийн элементүүд, нугаламын судасны дутагдал, дамжуулалтын эмгэг, өндөр скапула, дисрафик байдлын илрэлүүдтэй хавсарч болно. Рентген шинжилгээгээр байдаг Klippel-Feil хам шинжийн хоёр туйлын хэлбэр: 1) атлас нь бусад умайн хүзүүний нугаламтай нийлдэг бөгөөд нийт тоо нь ихэвчлэн 4-өөс ихгүй байдаг; 2) Олженикийн хам шинж ба умайн хүзүүний нугаламын синостозын шинж тэмдэг, тэдгээрийн биеийн өндрийг бууруулдаг. Энэ нь ихэвчлэн платибазитай хавсарч, бусад гажиг үүсэх боломжтой. Уг хам шинжийг 1912 онд Францын мэдрэлийн эмч М.Клиппел (1858-1942), А.Фейл (1884 онд төрсөн) нар тодорхойлсон байдаг.

Булчингийн төрөлхийн тортиколлис - голомтот фиброзын улмаас sternocleidomastoid булчинг богиносгож, үүний үр дүнд толгой нь өртсөн тал руу хазайдаг. Булчингийн хэсгийг холбогч эдээр солих синдромын шалтгаан нь тодорхойгүй байна.

Нуруу нугаламын нягтрал - хөгжлийн гажиг эсвэл сүрьеэгийн спондилит, анкилозын спондилоз, гэмтлийн дараах нугалам болон бусад эмгэгийн үйл явцын улмаас зэргэлдээх нугаламыг нэгтгэх.

Platispondyly- нугаламын эрхтнүүдийн өсөлт, бууралт, тэдгээрийн доторх доройтсон эсвэл үхжилтийн үйл явц үүссэнтэй холбоотой.

Ерөнхий платиспондили (Дрейфус синдром) - голдуу хүүхдийн амьдралын хоёр дахь жилд (алхаж эхлэхэд) нурууны өвдөлт, нурууг бэхжүүлдэг шөрмөсний аппарат сулрах, дараа нь кифоз эсвэл кифосколиоз үүсэх зэргээр илэрдэг enchondral dysostosis. Богино хүзүү, их бие нь харьцангуй урт мөчрүүд, булчин сулрах, хэт их сунах, сул үе мөчүүдээр тодорхойлогддог. Спондилограмм нь олон тооны платиспондилийг харуулж байгаа бол нугаламын биеийн өндрийг 2-3 дахин бууруулж, нугаламын биеийн хоорондын зайг тэлэх, аарцаг, аарцагны ясны хэмжээг багасгах, гуя эсвэл гуяны төрөлхийн мултрал зэргийг харуулдаг. Энэ синдромыг 1938 онд Францын эмч Ж.Р. Дрейфус.

Нурууны ясны остеопати, ихэвчлэн 4-9 насны хүүхдүүдэд илэрдэг хавтгай нугаламын синдром (Кальве өвчин).Спондилограммууд нь нугаламын биеийн төв хэсгийн ясны сийрэгжилт, төгсгөлийн хавтангууд нягтарсны дараа түүний анхны өндрийн 25-30% хүртэл аажмаар хавтгайрч (platyspondyly) илэрдэг. Хавтгай нугалам нь хөрш зэргэлдээхээс нь өргөссөн завсрын дискээр тусгаарлагдсан байдаг (29-р бүлгийг үз).

Нурууны эмгэгийн лордоз ба кифоз. Нурууны багана нь ихэвчлэн физиологийн муруйтай байдаг. Урагшаа гулзайлгах (лордоз) нь ихэвчлэн умайн хүзүүний болон харцаганы түвшинд, арагшаа нугалах (кифоз) нь ихэвчлэн цээжний түвшинд тохиолддог. Хэт их лордоз нь нугалам хоорондын дискний арын хэсгүүд, түүнчлэн нугаламын үений ачаалал нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд ийм тохиолдолд дегенератив үзэгдэл үүсч болно. Умайн хүзүүний өвчин эсвэл lumbodynia нь зохих түвшинд лордоз нь хавтгайрч, заримдаа кифоз болж хувирдаг. Миопатитай бол харцаганы лордозын хүнд байдал ихэвчлэн нэмэгддэг.

Эмгэг судлалын кифоз нь с рьеэгийн спондилитийн шинж чанартай байдаг; энэ нь нугасны остеохондрозтой өвчтөнүүдэд умайн хүзүүний эсвэл lumbodynia тохиолдож болно; энэ нь насанд хүрээгүй кифоз, Линдеманы хам шинж, Шейерманы синдромд илэрдэг. (29-р бүлгийг үзнэ үү).

Хэрэв лордоз ба кифоз нь физиологийн шинж чанартай байж болно сколиоз- нурууг хажуу тийшээ бөхийлгөх нь үргэлж нормоос гажсан шинж тэмдэг юм. Ялгарах Сколозын 3 градус: I - зөвхөн функциональ туршилтын үеэр, ялангуяа биеийг нуман болон урд талын хавтгайд гулзайлгах үед илрүүлдэг; II - зогсож буй өвчтөнийг шалгаж үзэхэд тодорхойлогддог, шулуун гараараа дээш татахад, зэрэгцээ баар эсвэл хоёр сандлын нуруун дээр, түүнчлэн хэвтээ байрлалд алга болдог; III - гимнастикийн ханан дээр таталт хийх үед арилдаггүй байнгын сколиоз гэх мэт. мөн хандлагатай байрлалд. Нурууны нугасны муруйлтын гүдгэр талд байрлах нугаламын бие хоорондын завсар томрохыг рентген шинжилгээгээр ихэвчлэн нэрлэдэг. Кона тэмдэг - дотоодын ортопедист И.И. Кон (1914 онд төрсөн) энэ шинж тэмдгийг дэвшилтэт сколиозын илрэл гэж тодорхойлсон. Кифоз ба сколиозын хослолыг нэрлэдэг кифосколиоз.

Хатуу нурууны синдром - миопатик синдром, фиброз, тэнхлэгийн булчингуудыг богиносгох, ялангуяа нугасны суналт, Энэ тохиолдолд толгой ба их биений нугалах байдал муудаж, сколиоз ихэвчлэн тохиолддог

мөчний ойрын үений агшилт бүхий цээжний нуруу. EMG нь нугасны болон булчингийн урд эвэрний эсүүдэд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг илэрдэг. Булчингийн сулрал, миохипотрофи, кардиомиопатийн шинж тэмдэг, креатин фосфокиназын үйл ажиллагааны өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог. Аутосомын рецессив буюу X-холбогдсон рецессив хэлбэрээр удамшдаг. 1865 онд Английн эмч В.Дюбовиц, нэрээр дүрсэлсэн байдаг "нугасны төрөлхийн артрогрипоз" 1972 онд - дотоодын невропатологич Ф.Е. Горбачев.

Нугасны хэв гажилт нь инволюцийн явцад үүсч болно. Нурууны хэлбэрийн ийм өөрчлөлт нь ялангуяа ажиглагддаг Forestier синдром,онцлог шинж чанартай 60-80 насны хүмүүст илэрдэг дугуй хөгшин нуруу.

Нуруу нугасны процессууд бие биендээ дарагдсанаас болж хэт их нурууны лордозтой бол тэдгээрийн хэв гажилт үүсэх боломжтой. (Боструп синдром, "үнсэлт" нурууны үйл явц).Энэ нь нурууг сунгах үед бүсэлхийн бүсэд өвдөлтөөр илэрдэг. Спондилограммууд нь хавтгайрсан нугасны процессуудын хоорондох хуурамч үеийг илрүүлдэг.

Нугаламын бие хавтгайрч, урд хэсэг нь хурцалж байгаа нь остеохондродистрофи гэж нэрлэгддэг нэг илрэл юм. Моркио-Брайлсфордын хэв гажилт.

Сүүлийн гурван эмнэлзүйн үзэгдлийг 29-р бүлгээс үзнэ үү.

24.21. Нуруу нугасны ивэрхийн ДИСРАФИС

Нуруу нугасны дисрафизм Энэ нь нурууны дунд шугам (Грек хэлнээс rhaphe - оёдол) - дундах оёдлын дагуу мезодермал ба эктодермал гаралтай эдийг бүрэн хаахтай холбоотой хөгжлийн гажиг юм. Нуруу нугасны дисрафизмын илрэл нь нугаламын нуман хаалга (нугасны бифида) ба нугалсан байрлалтай зөөлөн эдүүдийн хуваагдал, түүнчлэн энэ тохиолдолд үүсдэг нугасны нугасны янз бүрийн хувилбарууд, заримдаа дермоид уйланхай, липома, "хатуу" судлын төгсгөлийн синдром үүсдэг.

Нуруу нугасны болон нугасны дисрафизм Тэдний дутуу хөгжсөн зэргээс хамааран дараахь сонголттой байна: 1) нурууны нугасны occulta; 2) нуруу нугасны хүндрэл; 3) нуруу нугасны урд хэсэг; 4) нугасны нуруу: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; 5) rachischisis, хэсэгчилсэн ба бүрэн.

Нугасны нугасны далд - нугасны нугасны далд нуруу (лат. нуруу- саравч, бифидус - хоёр хуваагдана). Нуруу нугасны эмгэгийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь нугасны бифида юм. (spina bifida occulta). 1-2 нугалам нь хайлдаггүй, гэхдээ заримдаа илүү байдаг. Хамтараагүй нуман хаалганы үзүүрүүд нь ихэвчлэн нугасны сувгийн хөндий рүү дарагдсан байдаг ба дура матер, субдураль орон зай, cauda equina-ийн үндсийг шахахад хүргэдэг бол ясны гажиг нь өөрчлөгдөөгүй зөөлөн эдээр бүрхэгдсэн байдаг. Энэ хэлбэрийн гажиг нь спондилографийн аргаар илэрдэг бөгөөд ихэнхдээ бүсэлхийн доод хэсэгт - дээд sacral түвшинд илэрдэг. Нугасны нуман хаалга эсвэл хэд хэдэн нуман хагарсан хэсэгт заримдаа арьс, эд эсийн таталт, хатингаршил, хавдар, сорви, пигментаци, гипертрихоз үүсэх боломжтой.

Фауны шинж тэмдэг. Бэлэн байдал нугасны нугасны далд нуруу өвдөлтийн хам шинжийн хөгжилд хүргэж болзошгүй, заримдаа - Lhermitte хам шинж, хэвийн бус эсвэл гэмтсэн нугаламын нугасны процессыг тогших үед нурууны дагуу цахилгаан гүйдэл дамжихтай төстэй мэдрэмж дагалддаг.

Бүрэн рахишизис - хүнд хэлбэрийн дисрафизм нь зөвхөн нуман хаалга, нугаламын биеийг төдийгүй тэдгээрийн зэргэлдээх зөөлөн эдийг хуваах замаар илэрдэг. Нугас нь хүүхэд төрсний дараа шууд зөөлөн эдийн цоорхойгоор харагдаж болно. Эд эсийн ивэрхийн цухуйлт байхгүй. Хагарлын ховдолын хэсэг дэх нугаламын бие нь нэгдэж болно. Бусад нугалам, хавирганы хөгжлийн гажиг бас боломжтой. Дисрафизмын хэсэгчилсэн, дэд нийт, нийт хэлбэрүүд байдаг.

Нуруу нугасны урд хэсэг- нугаламын биеийг нэгтгэхгүй байх. Энэ нь ховор тохиолддог бөгөөд голчлон спондилограмм дээр тохиолдлоор илэрдэг боловч хөгжлийн бусад гажигтай хавсарч болно.

Нуруу нугасны хүндрэл- нугаламын нумыг хавдраар нийлээгүй, арьсан дор байрлах өөхөн буюу фиброз эд, нугаламын нумын ясны согогийг дүүргэж, тархины бүрхэвч, үндэс, нугастай нийлдэг. Энэ нь ихэвчлэн нугасны баганын lumbosacral түвшинд нутагшдаг.

нуруу нугасны булчин, нугаламын нуман хаалга нийлэхгүй байх, зөөлөн эдийг хагалахтай холбоотойгоор үүсдэг нь нугасны сувгийн доторх төрөлхийн ивэрхийн цухуйлт юм (Зураг 24.8): менингоцеле - CSF-ээр дүүрсэн тархины бүрхүүлээс ивэрхийн цухуйсан байдал; менингорадикулоцеле - тархины хальс, нугасны үндэс, CSF-ээс бүрдэх ивэрхий; миелорадикуломеннингоцеле - ивэрхий, түүний дотор нугасны бүтэц, нугасны үндэс, тархины мембран, CSF; миелоцистоцеле - гидромиелийн шинж тэмдэг бүхий нугасны хэсгийг агуулсан ивэрхийн уут.

Оношлогоо. Нуруу нугасны эмгэгийн үед оношлоход хэцүү биш юм. Ивэрхийн уутны агуулгын шинж чанарыг шүүж болно

Цагаан будаа. 24.8.Нуруу нугасны булчин (миеломенингоцеле) ба дагалдах гидроцефалустай хүүхэд.

мэдрэлийн байдлын шинэ судалгаа. Оношийг тодруулахад спондилографи, MRI судалгааны тусламжтайгаар хүрч болох боловч sacrum-ийн ясжилт нь амьдралын 12 жилийн дараа л тохиолддог гэдгийг санах нь зүйтэй.

Нуруу нугасны эмчилгээ. Зөвхөн мэс заслын эмчилгээ хийх боломжтой. Ивэрхийн цухуйсан салст бүрхэвч хурдан томорч, нимгэрч, шархлаа үүсч, хагарах аюул заналхийлж, тархи нугасны шингэний фистул байгаа тохиолдолд яаралтай мэс засал хийх шаардлагатай. Үгүй бол менингит, менингомиелит, менингомиелоэнцефалит үүсэх боломжтой. Хагалгааны эсрэг заалтууд нь нугасны сувгийн эдүүдийн үрэвсэл эсвэл хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэг байж болно. Мэс заслын асуудлыг хүүхдийн эмч, мэдрэлийн эмч, мэдрэлийн мэс засалч хамтран шийдэх ёстой.

Ивэрхийн цухуйсан хэсгийг зөөлөн эдээс гаргаж, хана нь нээгддэг. Хэрэв нугасны үндэс, эд нь өөрөө ивэрхийн хөндий рүү цухуйсан бол боломжтой бол хамгийн болгоомжтойгоор наалдацаас тусгаарлаж, нугасны сувгийн хөндий рүү шилжүүлнэ. Үүний дараа ивэрхийн цухуйсан хэсгийг тайрч, зөөлөн эдийг давхаргаар нь дараалан оёдог. Их хэмжээний согогийн хувьд заримдаа булчин, апоневрозыг зэргэлдээх хэсгүүдээс шилжүүлж, согогийг бүрэн хааж, давтан цухуйхаас сэргийлдэг. Хэрэв нугас нь ивэрхийн уутанд орсон бол дүрмээр бол зөвхөн хөнгөвчлөх мэс засал хийх боломжтой.

Нуруу нугасны өвчнийг эмчлэхдээ тэдгээрийг ихэвчлэн гидроцефалустай хослуулдаг гэдгийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Эдгээр тохиолдолд ивэрхийн цухуйсан хэсгийг арилгахаас гадна шунт мэс заслыг зааж өгдөг - lumboperitoneostomy.

24.22. Нуруу нугасны эмгэг

Диастоматомиелиа - нугасны уртын дагуу яс, мөгөөрс, эслэг гүүрээр хоёр хэсэгт хуваагдах. Энэ хэлбэрийн гажиг нь заавал шинж тэмдэггүй байдаг, учир нь одоо байгаа шинж тэмдгүүд нь нуруу, нугасны бусад гажигтай хамт байж болно. Гэсэн хэдий ч diastematomyelia нь арьсны илрэл, булчингийн тогтолцооны хэвийн бус байдал, мэдрэлийн эмгэгүүд дагалддаг.

Диастематомиелиатай өвчтөнд гадны үзлэг хийх үед нурууны тэнхлэгийн дагуу нурууны тэнхлэгийн дагуу гипертрихоз, кофе эсвэл хар хүрэн өнгийн пигмент толбо, ангиома, түүнчлэн сорвижилтын арьсны татсан хэсгүүд харагдаж болно. утас хуваагдсан.

Яс-булчингийн тогтолцоонд өөрчлөлт орох нь бага наснаасаа аль хэдийн боломжтой байдаг. Ялангуяа хөлний гажиг үүсэх боломжтой. Нэг буюу хоёр хөл сулрах, доод мөчдийн булчингийн тэгш бус байдал, бие даасан булчин эсвэл булчингийн бүлгүүдийн сулрал, хөл, аарцагны булчингийн сулрал. Сколиоз болон бусад хэлбэрийн нугасны гажиг нь ихэвчлэн бага наснаас эхлэн хүүхдүүдэд илэрдэг.

Мэдрэлийн шинж тэмдэг нь тэгш бус байдал эсвэл шөрмөсний рефлекс байхгүй, ихэвчлэн өсгий (Ахиллес) эсвэл өвдөг, мэдрэмтгий байдал буурах, автономит мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийн шинж тэмдэг байж болно.

Заримдаа доод парапарезийн мэдэгдэхүйц шинж тэмдгүүд нь аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдалтай хавсарч, шээх, орондоо норгох хүсэл эрмэлзэл байж болно.

Амиелия- нугасны бүрэн байхгүй, харин нугасны булчирхай, нугасны зангилаа хадгалагдана. Нуруу нугасны гол хэсэгт нимгэн утаслаг утас байж болно.

Дипломиели- умайн хүзүүний эсвэл харцаганы томрох түвшинд нугасны хоёр дахин ихсэх, бага давтамжтай - нугасны бүх хэсгийг хоёр дахин нэмэгдүүлэх.

Краниосиностоз нь нэг буюу хэд хэдэн гавлын оёдлын дутуу нийлүүлэлтээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн толгойн хэвийн бус хэлбэрт хүргэдэг. Энэ нь анхдагч хэвийн бус ясжилт (анхдагч краниосиностоз) эсвэл ихэвчлэн тархины өсөлтийн эмгэг (хоёрдогч краниосиностоз) байж болно.

Өвчин нь ихэвчлэн умайд эсвэл маш бага насандаа тохиолддог. Бүх тохиолдолд эерэг үр дүн гарах боломжгүй ч зөвхөн мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой.

Краниосиностозын ангилал ба түүний хөгжлийн шалтгаан

Гавлын ясны хэвийн ясжилт нь гавлын яс тус бүрийн төв хэсгээс эхэлж, гадагшаа гавлын яс хүртэл үргэлжилдэг. Юу хэвийн байгааг илтгэнэ вэ?

• Титмийн оёдол нь урд талын хоёр ясыг париетал яснаас тусгаарлах үед.
• Метопик оёдол нь урд талын ясыг тусгаарладаг.
• Сагиттал оёдол нь хоёр париетал ясыг тусгаарладаг.
• Lambdoid оёдол нь Дагзны ясыг хоёр париетал яснаас тусгаарладаг.

Гавлын ясыг цаг алдалгүй нийлүүлэхэд саад болдог гол хүчин зүйл бол тархины тасралтгүй өсөлт юм. Гавлын яс бүрийн хэвийн өсөлт нь оёдол бүрт перпендикуляр тохиолддог гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

• Энгийн краниосиностоз гэдэг нь зөвхөн нэг оёдлын утас хугацаанаас нь өмнө хайлдаг тохиолдолд хэрэглэгддэг нэр томъёо юм.
• Цогцолбор буюу уулзвар краниосиностоз гэдэг нэр томъёо нь олон оёдлын дутуу нийлэлтийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг.
• Краниосиностозын шинж тэмдэг илэрч буй хүүхдүүд биеийн бусад гажигтай бол үүнийг синдромын краниосиностоз гэж нэрлэдэг.

Анхдагч краниосиностоз

Хэрэв нэг буюу хэд хэдэн оёдол дутуу нийлсэн бол гавлын ясны ургалтыг перпендикуляр оёдолоор хязгаарлаж болно. Тархины хэмжээ өөрчлөгдөөгүй байхад олон оёдол залгавал гавлын дотоод даралт ихсэх магадлалтай. Энэ нь ихэвчлэн хэд хэдэн нарийн төвөгтэй шинж тэмдгүүд, бүр үхэлд хүргэдэг.

Анхдагч краниосиностозын төрлүүд (дутуу нэгдэх)

• Scaphocephaly нь нумны оёдол юм.
• Урд талын плагиоцефали нь титмийн анхны оёдол юм.
• Брахицефали нь хоёр талын титмийн оёдол юм.
• Арын плагиоцефали нь нэг хурганы оёдлын эхэн үед хаагдах явдал юм.
• Тригоноцефали нь метопик оёдлын дутуу нийлүүлэлт юм.

Хоёрдогч краниосиностоз

Энэ төрлийн эмгэг нь анхдагч төрлөөс илүү олон удаа тархины өсөлтийн анхдагч дутагдлын улмаас утаснуудын эрт хайлуулахад хүргэдэг. Тархины өсөлт нь ясны ялтсуудын хоорондох зайг хянадаг тул түүний өсөлтийн эмгэг нь бүх оёдлын утаснуудын дутуу нийлүүлэлтийн гол шалтгаан болдог.

Энэ төрлийн эмгэгийн үед гавлын дотоод даралт ихэвчлэн хэвийн байдаг бөгөөд мэс засал хийх шаардлагагүй байдаг. Ерөнхийдөө тархины өсөлтийн дутагдал нь микроцефали үүсгэдэг. Тархины өсөлтөд аюул учруулахгүй оёдлын утас эрт хаагдах нь мэс заслын оролцоо шаарддаггүй.

Умайн доторх орон зайн хязгаарлалт нь ургийн гавлын ясыг дутуу нийлүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ нь титэм краниосиностозын тохиолдлуудад нотлогдсон. Бусад хоёрдогч шалтгаанууд нь рахит, гиперкальциеми зэрэг ясны бодисын солилцоонд нөлөөлдөг системийн эмгэгүүд юм.

Краниосиностозын эхэн үеийн шалтгаан ба үр дагавар

Анхдагч краниосиностозын этиологийн хэд хэдэн онолыг санал болгосон. Гэхдээ хамгийн өргөн тархсан сонголт бол гавлын ясны мезенхимийн давхаргын анхдагч согогийн шалтгаантай сонголт юм.

Хоёрдогч краниосиностоз нь ихэвчлэн системийн эмгэгийн хамт хөгждөг

1. Эдгээр нь дотоод шүүрлийн эмгэг (гипертиреодизм, гипофосфатеми, Д витамины дутагдал, бөөрний остеодистрофи, гиперкальциеми, рахит).
2. Ясны чөмөгний гиперплази үүсгэдэг гематологийн өвчин, жишээлбэл, хадуур эсийн өвчин, талассеми.
3. Тархины өсөлтийн түвшин бага, үүнд микроцефали болон түүний үндсэн шалтгаанууд, тухайлбал гидроцефалус.

Синдром краниосиностозын шалтгаан нь хоёр ба гуравдугаар ангиллын фибробласт өсөлтийн хүчин зүйлийн рецепторыг хариуцдаг генетик мутаци юм.

Өвчин эмгэгийн шалтгааныг судлахад анхаарах бусад чухал хүчин зүйлүүд

• Ихэнхдээ байрлалын нэгдлийн үр дүнд үүсдэг (мэс засал хийх шаардлагагүй бөгөөд нэлээд түгээмэл тохиолддог) плагиоцефалыг хурганы оёдлын хайлмалаас ялгах нь маш чухал асуудал юм.
• Олон тооны наалдац байгаа нь гавлын нүүрний хам шинжийг илтгэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүүхдийн генетикийн оношлогооны үнэлгээг шаарддаг.

Краниосиностозын шинж тэмдэг, оношлогооны аргууд

Бүх тохиолдолд краниосиностоз нь гавлын ясны жигд бус хэлбэрээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хүүхдэд краниосиностозын төрлөөр тодорхойлогддог.

Үндсэн онцлог

• Эмгэг судлалын оёдлын дагуу амархан мэдрэгддэг хатуу ясны нуруу.
• Зөөлөн толбо (фонтанел) алга болж, хүүхдийн толгой хэлбэр өөрчлөгдөж, эдгээр хэсгүүдийн мэдрэмж нь ихэвчлэн өөрчлөгддөг.
• Хүүхдийн толгой нь биеийн бусад хэсгүүдтэй пропорциональ ургадаггүй.
• Гавлын дотоод даралт ихсэх.

Зарим тохиолдолд краниосиностоз нь төрснөөс хойш хэдэн сарын дараа мэдэгдэхгүй байж болно.

Гавлын дотоод даралт ихсэх нь зарим хоёрдогч эмгэгийг эс тооцвол бүх төрлийн краниосиностозын нийтлэг шинж тэмдэг юм. Зөвхөн нэг оёдол дутуу нийлсэн тохиолдолд гавлын дотоод даралт ихсэх нь хүүхдийн 15% -иас бага байдаг. Гэсэн хэдий ч олон тооны оёдол бүхий хам шинжийн краниосиностозын үед даралт ихсэх нь тохиолдлын 60% -д ажиглагддаг.

Хэрвээ хүүхэд бага зэргийн хэлбэрийн краниосиностозоор өвддөг бол өвчтөнүүд гавлын дотоод даралт ихсэхээс болж асуудал үүсч эхлэх хүртэл өвчин нь анзаарагдахгүй байж болно. Энэ нь ихэвчлэн 4-8 насны хооронд тохиолддог.

Гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг

• Тэд байнгын толгой өвдөж эхэлдэг бөгөөд ихэвчлэн өглөө, шөнийн цагаар улам дорддог.
• Алсын хараатай холбоотой асуудлууд - давхар хараа, бүдэг хараа эсвэл өнгөний хараа муудах.
• Хүүхдийн оюуны чадавхийн шалтгаан тодорхойгүй бууралт.

Хэрэв таны хүүхэд дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг нь гомдоллож байвал хүүхдийн эмчтэйгээ аль болох түргэн холбоо барина уу. Ихэнх тохиолдолд эдгээр шинж тэмдгүүд нь гавлын дотоод даралт ихсэхээс шалтгаалахгүй, гэхдээ тэдгээрийг заавал судлах хэрэгтэй.

Хэрэв эмчлэхгүй бол гавлын дотоод даралт ихсэх бусад шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• бөөлжих;
• цочромтгой байдал;
• нойрмоглох, хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх;
• нүд хавдсан эсвэл хөдөлж буй объектыг харахад хүндрэлтэй байдаг.
• сонсголын бэрхшээл;
• амьсгалахад хэцүү.

Гавлын ясыг сайтар шалгаж үзэхэд түүний хэлбэр нь краниосиностозын оношийг үргэлж баталж чаддаггүй нь тодорхой болно. Ийм тохиолдолд харааны шинжилгээний хэд хэдэн аргыг хэрэглэдэг, жишээлбэл, гавлын ясны рентген зураг.

Рентген туяаг хэд хэдэн төсөөлөлд хийдэг - урд, хойд, хажуу ба дээд. Эрт нийлсэн оёдол нь холбосон шугам байхгүй, оёдлын шугамын дагуу ясны гүдгэр байгаа зэргээс амархан тодорхойлогддог. Оёдол нь өөрөө харагдахгүй, эсвэл байрлал нь склерозын шинж тэмдэг илэрдэг.

Ихэнх нярайд 3D гавлын ясны томографи хийх шаардлагагүй байдаг. Заримдаа мэс засал нь эмчилгээний дараагийн алхам гэж тооцогддог эсвэл рентген туяаны үр дүн эргэлзээтэй байх үед энэ аргыг хийдэг.

Эмгэг судлалын залруулах арга, болзошгүй хүндрэл, үр дагавар

Сүүлийн 30 жилийн хугацаанд орчин үеийн анагаах ухаан нь краниосиностозын эмгэг физиологи, эмчилгээний талаар илүү их ойлголттой болсон. Одоогийн байдлаар 1-2 оёдлын утас нийлсэн хүүхдүүдийн толгойн гажигтай гавлын ясны гажиг засах эмчилгээний үндсэн хэлбэр нь мэс засал хэвээр байна. Бага зэргийн краниосиностозоор ихэвчлэн илэрдэг микроцефали өвчтэй хүүхдүүдэд мэс засал хийх шаардлагагүй байдаг.

Эмчилгээний дэглэмийг боловсруулахдаа мэргэжилтнүүд хэд хэдэн зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• Микроцефали өвчтэй өвчтөнүүд байх ёстой Энэ өвчний шалтгааныг судалсан.
• Анх холбоо барих үед толгойн тойргийг хэмждэгуртааш чиглэлд ба цааш нь өөрчлөлтийг хянаж байна. Эмч нь анхдагч краниосиностозтой өвчтөнд тархины хэвийн өсөлтийг шалгах ёстой.
• Тогтмол хийх ёстой гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг хянах.
• Хэрэв гавлын дотоод даралт ихэссэн гэж сэжиглэж байгаа бол энэ нь маш тохиромжтой мэдрэлийн мэс заслын зөвлөгөө.
• Дотоод даралт ихэссэн өвчтөнүүдэд харааны функцийг хадгалахын тулд үүнийг хийх шаардлагатай нүдний эмчийн нэмэлт зөвлөгөө.

Мэс засал нь ихэвчлэн гавлын дотоод даралт ихсэх эсвэл гавлын ясны хэв гажилтыг засах зорилгоор төлөвлөгддөг. Хагалгааг ихэвчлэн амьдралын эхний жилд хийдэг.

Мэс засал хийх нөхцөл

1. Хэрэв хоёр сартайдаа толгойн хэлбэр өөрчлөгдөөгүй бол нас ахих тусам аномали өөрчлөгдөх магадлал багатай юм. Хэрвээ хүүхдүүд бага зэргийн инвазив мэс засал хийлгэх боломжтой бол эрт хөндлөнгийн оролцоог зааж өгдөг. Цээжний үед гажиг нь илүү мэдэгдэхүйц бөгөөд нас ахих тусам багасч магадгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.
2. Хүүхэд өсч томрох тусам үс ихсэх тусам хэвийн бус байдлын харагдах шинж тэмдгүүд буурч болно.
3. Краниосиностозыг мэс заслын аргаар засах заалт нь хүүхдийн нас, ерөнхий байдал, дутуу нийлсэн оёдлын тоо зэргээс хамаарна.
4. 3-6 сартай хүүхдэд гавлын яс, гавлын нүүрний гажигтай холбоотой мэс заслын эмчилгээг мэс засалчдад өөр өөр байдлаар хийдэг.

Нярайд мэс засал хийснээр цусны хэмжээ харьцангуй их хэмжээгээр алдагддаг.Үүний дагуу хамгийн бага инвазив мэс заслын аргуудыг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Нэг ирээдүйтэй сонголт бол мэс заслын үед транексамины хүчил хэрэглэх явдал юм. Краниосиностозыг мэс заслын аргаар засах заалттай өвчтөнүүдийг эритропоэтин ба транексамины хүчилээр урьдчилан эмчилсэн нь цусны алдагдал багатай байх боломжийг олгосон.

Мэс заслын бусад шинж чанарууд

• 8 сараас дээш насны нярайд мэс засал хийх нь гавлын ясны өсөлт удаашралтай холбоотой байж болно.
• Синдром краниосиностозоор оношлогдсон нярай хүүхдэд аль болох хурдан мэс засал хийлгэх шаардлагатай.
• Хагалгааны үр дүн нь 6 сар хүртэлх нярайд хийвэл илүү сайн байдаг.

. - P. 18-23.

UDC 340.84-053:616.714.14-007.11

Шүүх эмнэлгийн шинжлэх ухааны судалгааны хүрээлэн (захирал - проф. В.И. Прозоровский) ЗХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Москва хот.

Шүүх эмнэлгийн тал дээр гавлын ясыг дутуу нийлүүлэх. 3вягин В.Н. Шүүх эмнэлгийн шинжээч., 1967, No3, х. 18

Орос (864), буриад (180) популяцийн гавлын ясны цуглуулгыг судалсан. Ерөнхийдөө эрчүүд краниостенозд илүү өртөмтгий байдаг. Үндэс угсаа ямар ч нөлөө үзүүлээгүй. Хүлээн авсан үр дүн нь гавлын ясны насыг тодорхойлохдоо "оёдлын хэт ургалт"-д ялгаатай хандлагыг хэрэгжүүлэх шаардлагатай байгааг харуулж байна.

ГАВАЛ ГАВАЛЫН ОЁДЫН ХУГАЦААНЫ ХУГАЦАА: ЭРҮҮЛ МЭНДИЙН ЭРХ ЗҮЙН АСУУДАЛ

Орчин үеийн Орос (864), Буриад (180) популяцийн гавлын судлалын цуглуулгад янз бүрийн хэлбэрийн краниостенозын давтамжийг судалжээ. Ерөнхийдөө эрэгтэйчүүд эмгэг судлалд илүү өртдөг. Хүлээн авсан үр дүн нь хүний ​​гавлын ясны насыг тодорхойлоход "оёдлын арилгагч"-ын талаар өөр өөр үзэл бодол шаардлагатай байгааг харуулж байна.

Шүүх эмнэлгийн тал дээр гавлын ясыг дутуу нийлүүлэх

ном зүйн тайлбар:
Шүүх эмнэлгийн тал дээр гавлын ясны дутуу нийлүүлэлт / Звягин В.Н. // Шүүх эмнэлгийн шинжилгээ. - М., 1976. - No3. - P. 18-23.

html код:
/ Звягин В.Н. // Шүүх эмнэлгийн шинжилгээ. - М., 1976. - No3. - P. 18-23.

форумын кодыг оруулах:
Шүүх эмнэлгийн тал дээр гавлын ясны дутуу нийлүүлэлт / Звягин В.Н. // Шүүх эмнэлгийн шинжилгээ. - М., 1976. - No3. - P. 18-23.

вики:
/ Звягин В.Н. // Шүүх эмнэлгийн шинжилгээ. - М., 1976. - No3. - P. 18-23.

Насанд хүрэгчдийн насыг гавлын яснаас шүдний аппарат, оёдлын нөхцөлөөр тодорхойлдог. Зарим тохиолдолд шалгуур үзүүлэлтийн заалтууд хоорондоо зөрчилддөг. Тэгвэл тэдгээрийн аль нэгийг нь илүүд үзэх нь тодорхой хэмжээгээр зөн совинтой байдаг.

Энэ нийтлэлийн зорилго нь давхаргын дутуу ургах, өөрөөр хэлбэл "оёдлын хэт ургах" шалгуурыг ашиглах боломжгүй тохиолдолд анхаарлаа хандуулах явдал юм.

Шүүх эмнэлгийн ном зохиолд энэ асуудлыг хангалттай тусгаагүй байна. Рентген судлал, мэс заслын талаархи уран зохиол (Больк, 1915; В.А. Дьяченко, 1954; В.А. Козырев, 1962 гэх мэт) энэ орон зайг нөхөж чадахгүй.

Бид Кавказ, Монголоид үндэстний Орос, Буриадын популяцийн гавлын судлалыг судалсан. Оросын цувралуудыг Цэргийн Анагаах Ухааны Академи (эрэгтэй 140, эмэгтэй 58), Шүүх эмнэлгийн хүрээлэн (эрэгтэй 42, эмэгтэй 28) болон Москвагийн бусад шүүх эмнэлгийн байгууллагуудын (эрэгтэй 24, эмэгтэй 34) Таренецкийн цуглуулгын гавлын яснуудаар төлөөлдөг. , Киров (эрэгтэй 194, эмэгтэй 108), Москва (эрэгтэй 93, эмэгтэй 143) мужуудын нутаг дэвсгэрээс зохиогчийн материал. Паспортын дэлгэрэнгүй мэдээлэл байсан. Буриадын хүн амыг ЗХУ-ын ШУА-ийн Антропологи, угсаатны зүйн музейн материалаар (98 эрэгтэй, 82 эмэгтэй) төлөөлүүлсэн. Цуврал нь гэрчилгээгүй тул хүйс, насыг нэмж тодорхойлсон.

Өвөрмөц бөгөөд хамгийн байнгын шинж тэмдэг нь нэг буюу хэд хэдэн оёдлын дутуу ясжилт юм. Энэ нь оёдлын шугам бүрэн алга болж, диплоик шүд байхгүй (ихэвчлэн гаднах хавтангийн оёдол нь амьдралын туршид үлддэг) илэрхийлэгддэг.

Бага зэргийн байнгын шинж тэмдэг бол тархины болон нүүрний араг ясны хэв гажилт юм. Түүний хамгийн олон янзын хэлбэрийг ажиглаж болно.

Өөр нэг бүлэгт өсөн нэмэгдэж буй тархи ба гавлын ясны эзлэхүүний зөрүүгээс үүсдэг морфологийн өөрчлөлтүүд орно.

1) судасны ховил ба синусыг гүнзгийрүүлэх, диплоик венийн тоо буурах, тэдгээрийн тэлэлт, олон тооны венийн төгсөгчдийн хөгжил, 2) дижитал сэтгэгдэл их хэмжээгээр тархах, тэдгээрийн ёроолыг сийрэгжүүлэх, 3) пневматизаци дутуу хөгжсөн, 4) ясны хурц нягтрал, давхаргын ялгаа байхгүй, давхаргын эдийг остеоник бүтцээр албадан солих.

Хүснэгт 1

Зарим төрлийн краниостенозын илрэлийн давтамж (%)

Гавлын ясыг дутуу нийлүүлэх (Хүснэгт 1) ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог. Голландын хүүхдүүдэд ижил төстэй давтамжийг олж авсан Болк (1915) шиг угсаатны гарал үүсэлтэй холбоотой болохыг бид тэмдэглээгүй.

Энэ үйл явц нь дүрмээр бол бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд гавлын ясны хэв гажилт дагалддаг: Орос, Буриад эрчүүдийн дунд 11.49 ба 11.22%, эмэгтэйчүүдийн дунд 8.89 ба 8.52% байна.

Деформаци дагалддаггүй 7-8 жилийн дараа оёдлын эдгэрэлтийг түргэсгэх нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан тохиолддог (2.69-4.43%).

Тэгш бус хэв гажилтын илрэл нь маш олон янз байдаг. Бүх хэв гажилтын хувьд тэд эмэгтэйчүүдэд илүү их хувийг эзэлдэг - Оросууд 48.48%, Буриадууд 57.14%, эрэгтэйчүүдэд 42.63%, 36.36% тус тус эзэлж байна. Эрэгтэйчүүдэд зүүн талын оёдлын стенозын давтамж баруун талынхаас (1.81% ба 1.02%) илүү (оросуудад 3.97%, буриадуудад 3.06%) байдаг. Харин эмэгтэйчүүдийн хувьд бол эсрэгээрээ (Орос эмэгтэйчүүдийн хувьд 1.35%, эрэгтэйчүүдийн хувьд 2.96%, буриадуудын хувьд 1.22%; буриадуудын хувьд 3.66%).

1. Хөндлөн байрлалтай оёдлыг хугацаанаас нь өмнө арилгана

Титэм судасны краниостеноз(сфеноцефали). Гавлын яс нь өндөр, богино, харьцангуй өргөн. Париетал сүрьеэ нь тодорхой, урд талынх нь дунд зэрэг илэрхийлэгддэг. Дух нь нэлээд шулуун, хавтгай, том фонтанеллийн хэсэг нь товойсон байдаг. Хүзүүний ар тал нь богиноссон, гулзайлтын өндөр нь бага байдаг. Нүдний нүх өндөр байна. Хонгил нь брикраниум юм. Гавлын ясны нүхнүүд гүнзгийрч байна. Оросуудын дунд гажиг нь хөвгүүдэд 0.4%, охидод 0.54% (Болкийн дагуу - 0.3%) тохиолддог.

Дагзны краниостеноз (зузаан гавлын яс). Уртааш диаметр нь огцом буурч, тархины гавлын ясны хөндлөн ба өндрийн хэмжээ ихсэх эсвэл өөрчлөгдөөгүй байна. Дух нь налуу байна. Париетал яс нь ламбдагийн бүсэд хүчтэй муруйсан байдаг. Дагзны ясны масштаб мэдэгдэхүйц хавтгайрсан. Арын гавлын хөндий нь гүехэн байдаг. Оросын эрэгтэйчүүдэд краниостенозын тохиолдол 0.6%, эмэгтэйчүүдэд 0.27%; Түүгээр ч зогсохгүй эмэгтэй гавлын яс, эрэгтэй гавлын ясны 0.4% нь хэв гажилтгүй байдаг.

Короно-дагзны толгойн краниостеноз (лептоцефали, богино толгой). Гавлын ясны уртын хэмжээ нь богиноссон, хөндлөн хэмжээ нь бага зэрэг нэмэгддэг. Урд талын булцуу нь хөгжөөгүй. Урд болон Дагзны ясны муруйлт нь ач холбогдолгүй юм. Гавлын хажуугийн гадаргуу нь товойдог. Гавлын ясны хөндий нь арын хэсгийг эс тооцвол жижиг. Краниостенозын тохиолдол 1:1000-аас бага байдаг.

2. Уртааш байрлалтай оёдлын утаснууд эрт арилах

Урд талын краниостеноз (тригоноцефали, клиноцефали, шаантаг хэлбэртэй толгой, гурвалжин гавлын яс). Амьдралын 2-4 сарын өмнө урд талын (метопик) оёдлын тусгаарлагдсан хаалт нь үзүүртэй урд гавлын яс үүсэхэд хүргэдэг. Урд талын яс нь ар талдаа огцом хазайсан, нумын шугамын дагуу хурц нуруутай байдаг. Париетал булцуу нь огцом цухуйдаг. Гавлын ясны арын хэсгүүд нь нөхөн томорч, доошилдог бөгөөд энэ нь гавлын ясны арын хөндийн тэлэлттэй холбоотой юм. Энэ төрлийн хэв гажилт нь зөвхөн Оросын эрэгтэйчүүдэд ажиглагдсан - 0.81%.

Сагиттал краниостеноз (scaphocephaly, scafoid гавлын яс, keelhead). Болкийн дагуу илрэх давтамж 2.5% байна. Тархины гавлын яс харьцангуй намхан, нарийхан, маш урт. Хурц гүдгэр дух, Дагзны нуман хаалганы голч контур. Титэмний муруйлтын өндөр нь ач холбогдолгүй юм. Хонгил нь эллипсоид хэлбэртэй, птерионоос нарийсдаг. Урд болон дунд нүхнүүд нь уртассан, гүнзгийрсэн байдаг. Согог нь Оросын эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан тохиолддог (0.81%). Сагитал утас аажмаар, хожуу хаагдах нь гавлын ясны хэлбэрийг өөрчлөхгүй бөгөөд эрэгтэйчүүдийн 2.42%, эмэгтэйчүүдийн 1.35% -д ажиглагддаг.

Хавтгай краниостеноз. Баруун болон зүүн хавтгайн оёдлын нийлбэр нь өргөн гүдгэр дух, тэгш өнцөгт нүүртэй дунд зэргийн долихокраниал гавлын ясыг үүсгэдэг. Түр зуурын ясны хайрс нь ихэвчлэн товойдог. Оросуудад краниостеноз нь эрэгтэйчүүдийн 0.6%, эмэгтэйчүүдийн 0.27% -д ажиглагдсан. Болкийн хэлснээр давтамж нь 0.15% байна.

3. Хөндлөн ба уртааш байрлалтай оёдлын хавсарсан дутуу арилгана

Sagittarius coronoid craniostenosis (акроцефали, турицефали, цамхагийн гавлын яс). Гавлын яс нь маш өндөр, цилиндр хэлбэртэй. Дух нь хавтгай, эгц эсвэл хэт унжсан байна. Том фонтанелийн талбай нь ясны толгод хэлбэртэй байдаг. Нүүр нь өргөн, урт. Шаантаг хэлбэртэй Дагзны хонгил. Нүх нь гүнзгийрч байна. Эрэгтэйчүүдийн 0.4%, эмэгтэйчүүдийн 0.27% нь оёдлын эдгэрэлтийг эрт үед нь хэв гажилт ихээхэн илэрхийлэгддэг. Дараа нь оёдлын утас хаагдахад (эрэгтэйчүүдэд 0.6%, эмэгтэйчүүдэд 0.27%) гавлын яс өөрчлөгддөггүй.

Sagittal-pterion, sagittal-asterion craniostenosis. Птерион (эмээл хэлбэртэй гавлын яс) эсвэл астерион оёдлын (бөгтөр гавлын яс) тэгш хэмтэй арилгасан сагитал оёдолыг хугацаанаас нь өмнө хаах нь долихокраниал эсвэл мезокраниаль хэлбэрийг бий болгодог. Эмээл хэлбэрийн хэв гажилт нь титмийн оёдлын ард ясны огцом нарийсалтаар илэрхийлэгддэг. Ихэнхдээ оройн хэсэг ба париетал сүрьеэгийн овойлт хэлбэртэй цухуйлт байдаг. Урд талын яс нь мэдэгдэхүйц хавтгайрсан. Гавлын ясны арын хэсгийн нумарсан контур бага зэрэг муруй байна. Суурь нь бага зэрэг зовдог. Орос эрчүүдэд деформацийн давтамж 1.81%, буриад эмэгтэйчүүд 2.04%, орос эмэгтэйчүүдэд 2.16%, буриад эмэгтэйчүүд 2.44% байна. Ерөнхий краниостеноз (оксицефали, үзүүртэй толгой, чихрийн талх). Титэм, нум, Дагзны оёдлын хавсарсан нийлбэрээр гавлын яс харьцангуй өндөр, хөндлөн ба ялангуяа уртааш диаметр багасч, дээшээ мэдэгдэхүйц нарийсдаг. Түр зуурын ясны хайрс нимгэрч, маш их товойдог. Зигоматик нуман хаалга нь ихэвчлэн гажигтай байдаг. Орбитууд нь өндөр, хамрын өргөн гүүрээр тусгаарлагдсан (гипертелоризм), хүчин чадал багасдаг. Прогнатизм тод илэрдэг. Доод эрүүний богиноссон цулцангийн үйл явц (opistodontia) арын шилжилтийн улмаас дээд болон доод шүд нь хүрч болохгүй. Гавлын ясны суурь нь дарагдсан байна. Дагзны ясны бие нь доошоо гүдгэр гүдгэр байна. Оросын эрчүүдийн 0.4% -д нь оксицефалийн гажиг ажиглагдсан бөгөөд үүний тал хувь нь хайрст үлдний битүү оёдолтой хавсарсан тохиолдол байв. Дараа нь бүх оёдлын утас хаагдах нь эрэгтэйчүүдийн 0.4%, эмэгтэйчүүдийн 0.54% -д ажиглагдсан.

хүснэгт 2

Оросын хүн амын 7 онооны хэмжүүрээр краниостенозын үндсэн төрлүүдийн шинж чанар

4. Тэгш бус хэв гажилт

Титэм ба Дагзны оёдлын баруун эсвэл зүүн талын ясжилт, хажуугийн гадаргуугийн оёдол - squamosal, asterion, pterion - гавлын ясны тэгш бус хэлбэр (плагиоцефали, ташуу гавлын яс) үүсэхэд хүргэдэг. Тэдгээрийг хаах үйл явц нь тусгаарлагдсан хэвээр байх нь ховор бөгөөд энэ нь хилийн давхаргыг агуулдаг. Плагиоцефалийн үед нүүрний хавтгай ургасан оёдол руу эргэлдэж, эсрэг талын парието-дагзны хэсгийн нөхөн тэгширэлт үүсдэг. Хүнд хэлбэрийн хэв гажилтын үед ургасан оёдлын утаснаас гүдгэр гүдгэр, нумны оёдол ба нуман ховилын нуман муруйлт үүсдэг. Тэмдэглэгдсэн давхаргын бүлгүүдийг шүүрдсэн давхаргатай нэгэн зэрэг хааж, өөр хоорондоо янз бүрийн хослолоор тэгш бус хэв гажилт үүсдэг. Зарим тохиолдолд шүүрсэн оёдлын байршлын тусгаарлагдсан зөрчил байдаг - ташуу, зигзаг гэх мэт.

Дараа нь субьектив байдлыг арилгахын тулд бид Моллисоны бүлгийн профайлыг суурь үзүүлэлтээс 7 ангилалд хуваах хэмжээг ашиглахыг оролдсон. V.P.-ийн өгөгдлийг үндэс болгон сонгосон. Алексеев (1969) Оросын хүн амын тухай, 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30, 31-р шинж чанаруудын талаар (Мартинийн дагуу тоо) - М.С. Великанова (1974). Хазайлын хэмжүүр нь орчин үеийн хүн төрөлхтний дундаж стандарт (st) юм (V.P. Alekseev, G.F. Debets, 1964). Сигмын бутархай ангиллын хил хязгаарыг хүснэгтэд үзүүлэв. 2.

16 шинж тэмдгийн цогцолборын дагуу краниостенозын үндсэн төрлүүдийн 7 цэгийн шинж чанар нь морфологийн тодорхойлолтыг тусгаж, дур зоргоороо бус, харилцан харьцуулалтыг хөнгөвчилдөг. Онолын хувьд урьдчилан таамагласан (магадлалын интеграл дээр үндэслэсэн) болон тодорхой ангилалд хамаарах хэмжээсүүдийн бодит давтамжийг харьцуулах нь статистикийн ялгааг харуулаагүй (x2 = 9.08, x2 босго = 12.59). Тиймээс краниостенозын үед гавлын ясны хэв гажилт нь ерөнхийдөө бие даасан шинж чанаруудын физиологийн хүрээнд тохиолддог.

Бага насны хүүхдэд тохиолддог краниостенозын оношлогоо нь бүхэл бүтэн шинж тэмдэг илэрдэг тул энгийн байдаг. 7-8 жилийн дараа тархи эзэлхүүний 95% -д хүрэхэд гавлын ясны хэмжээ өөрчлөгдөх, түүний хэв гажилт, гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг илрээгүй тул өвчнийг оношлох нь төвөгтэй байдаг. Ийм тохиолдолд эхний бүлгийн шинж тэмдгүүд нь онцгой ялгаатай ач холбогдолтой бөгөөд үүнийг рентген болон микроскопийн аргаар сайтар шалгаж үзэх шаардлагатай. Энэ тохиолдолд насыг оношлохдоо "оёдлын хэт ургалт" гэсэн шалгуурыг ашиглах нь бүдүүлэг алдаа болно.

1 Буриадуудын дунд краниостенозын зарим төрлийн өвчин тохиолдох нь дээжийн найрлага багатай тул тэдгээрийн давтамж хангалттай өндөр байвал л өгдөг.

262. Шинээр төрсөн нярай хүүхдийн оёдол нь нээлттэй байна.

1) шүүрдсэн *

3) титэм *

4) Дагзны *

263. Төрсөн нярайд гавлын ясны оёдол хаагдах нь:

264. Том фонтанеллийг хаах хамгийн дээд хугацаа нь дараахь насанд тохиолддог.

3) 12-18 сар *

265. Жижиг фонтанель хаагдах нас:

1) 6 сар

2) 1-2 сар

3) 12-15 сар

4) төрөх хүртэл

5) 12-18 сар

6) 4-8 долоо хоног *

266. Сараар том фонтанел хаагдах нас:

4) төрөх хүртэл

267. Хүүхдийн насны анхан шатны шүдний тоог томъёогоор (n - хүүхдийн насыг сараар) тооцоолно.

268. Бүх сүүний шүд нь насаар төгсдөг.

1) 1-1.5 жил

2) 1.5-2 жил

3) 2-2.5 жил *

4) 2.5-3 жил

269. Анхны байнгын шүд нь:

270. Остеогенезийн хоёр дахь үе шат (ясны эрдэсжилт) алдагдах нь:

1) булчингийн ая буурах *

2) рН хүчиллэг тал руу шилжих *

3) рН нь шүлтлэг тал руу шилжих

4) кальци, фосфор болон бусад эрдэс бодисын дутагдал *

5) гиповитаминоз D *

6) гипервитаминоз D

271. Ясны хэлбэржилт, өөрийгөө шинэчлэх:

1) паратироид даавараар зохицуулагддаг *

2) тироксинаар зохицуулагддаг

3) тирокальцитониноор зохицуулагддаг *

4) Д аминдэмийн хангамжаас хамаарна *

5) Д аминдэмийн нийлүүлэлтээс хамаардаггүй

272. Гипокальциемийн үед дараах механизмууд үүсдэг.

1) яснаас кальцийг уусгах *

2) гэдэсний кальцийн шимэгдэлтийг нэмэгдүүлэх *

3) гэдэсний кальцийг шингээх чадвар буурах

4) кальцийн бөөрний ялгаралт нэмэгддэг

5) кальцийн бөөрний ялгаралт буурах *

273. Бага насны хүүхдийн ясны хэврэг байдал бага байгаа нь:

1) өтгөн бодисын өндөр агууламж

2) нягт бодисын агууламж багатай *

3) усны өндөр агууламж *

4) фиброз ясны бүтэц *

5) шахагдсан үед илүү уян хатан байдал *

274. Ясны насыг тодорхойлох нь:

1) биологийн насны тооцоолол *

2) мэдрэлийн сэтгэцийн хөгжлийн үнэлгээ

3) өсөлт, хөгжлийн хазайлтын үнэлгээ *

4) бэлгийн хөгжлийн үнэлгээ

5) массын хазайлтын тооцоо

6) стероидын хэрэглээг хянах *

275. Шинээр төрсөн хүүхдийн булчингийн байдал нь:

1) булчингийн гипотензи

2) мөчний сунгах булчингийн ая давамгайлах

3) мөчний уян хатан булчингийн тонус давамгайлах *

4) унтах үед булчингууд тайвширдаг *

5) булчингийн ихэнх хэсэг нь их биеийн булчинд байдаг *

276. Хүүхдэд цусны ийлдэс дэх нийт кальцийн агууламж ммоль/л байна:

277. Рахиттай цээжний хажуу талд дараах шинж тэмдэг илэрдэг.

1) рахитик rosary *

2) Харрисоны ховил (перипневмоник ховил) *

3) цээж нь "тахиа" шиг харагдаж байна *

4) юүлүүр цээж

5) нурууны муруйлт нэмэгдэх *

Гавлын ясны гажиг нь гавлын ясны хэмжээ ба тархины эзэлхүүний хоорондын зөрүү, гадны хэв гажилт (краниосиностоз, гипертелоризм) илрэх боломжтой; гавлын яс, нугасны сувгийн ясыг бүрэн хааж, гавлын яс, нугасны сувгийн агууламж цухуйж болох гажиг үүсэх (тархи, нугасны ивэрхий); гавлын ясны хэв гажилтын үед тархины чухал бүтцийг шахахад хүргэдэг (платибази, базиляр сэтгэгдэл).

Краниостеноз(Грек хэлнээс кранион - гавлын яс + Грекийн нарийсал - нарийсалт) - гавлын ясны эхэн үеийн нийлбэрээр илэрдэг гавлын ясны хөгжлийн төрөлхийн эмгэг, гавлын ясны хэв гажилт, түүний хэмжээ, хэмжээ хоёрын хооронд зөрүү үүсдэг. тархи.

Хүүхдийн амьдралын эхний жилүүдэд тархины масс нэмэгдэж, толгойны хэмжээ нэмэгдсээр байна. Нэг нас хүрэхэд хүүхдийн толгойн хэмжээ 90%, 6 нас хүрэхэд насанд хүрсэн хүний ​​толгойны хэмжээ 95% хүрдэг. Гавлын яс нь зөвхөн 12-14 насандаа хаагддаг. Хэрэв оёдлын утас хаагдах үйл явц тасалдаж, эрт ясжилт үүсвэл хүүхдийн гавлын яс ургахаа больдог бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн эмгэгийн үед тархины хүнд гэмтэлд хүргэдэг. Бүх гавлын ясыг хугацаанаас нь өмнө хаах боломжтой. Гэсэн хэдий ч бие даасан оёдлын дутуу нийлүүлэлт ихэвчлэн ажиглагддаг: титэм, сагитал гэх мэт, энэ нь гавлын ясны хүнд хэлбэрийн деформацид хүргэдэг. Краниостенозын хэд хэдэн хэлбэр байдаг.

Скафоцефали(Грек хэлнээс skaphe - завь + Грекийн kephale - толгой), гавлын ясны өвөрмөц сунасан, хажуу тийш шахагдсан хэлбэрээр тодорхойлогддог.

Энэ төрлийн краниостеноз нь сагитал оёдлын дутуу ургасантай холбоотой юм. Энэ тохиолдолд хөндлөн чиглэлд гавлын ясны хэмжээ нэмэгдэх нь зогсч, урдаас хойш чиглэсэн чиглэлд үргэлжилнэ.

Титмийн оёдлын дутуу ясжилтын үед гавлын ясны урд арын чиглэлд томрох нь зогсох ба брахицефали(Грекээс brachys - богино).

Ихэнхдээ титмийн оёдлын эхэн үе нь тойрог зам, сфеноид яс, нүүрний гавлын ясны хөгжил муутай байдаг ( Кроузон синдром, краниостеноз нь тойрог зам, амны хөндийн дутуу хөгжлөөс болж экзофтальмостой хавсарсан байдаг). Энэ төрлийн ойролцоо гавлын ясны гажигтай Апертын синдромбас синдакти байдаг).

Титмийн оёдолыг нэг талт дутуу хаах, духан дээр тэгшлэх, тойрог замд дутуу хөгжих, түүний тойрог замын ирмэгийг өргөх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг - плагиоцефали (Грек хэлнээс плагиос - ташуу).

Метапик оёдлын (урд талын ясны хооронд) эмгэгийн үед толгой нь гурвалжин хэлбэртэй болдог. тригоноцефали(Грек хэлнээс тригонон - гурвалжин). Хэд хэдэн оёдлын эхэн үеийг нэгтгэх нь гавлын ясны хэмжээ ерөнхийдөө буурч, түүний хэв гажилт - цамхаг гавлын яс эсвэл акроцефали(Грек хэлнээс akros - өндөр) синусын болон тойрог замын хөгжил муутай.

Краниостенозын үед тодорхойлсон гавлын ясны хэв гажилтаас гадна тархины гэмтлийн шинж тэмдэг илэрч болно. Өсөн нэмэгдэж буй тархи болон хөгжихөө больсон гавлын ясны хоорондох зөрүү нь хэт хүндэрч болзошгүй үед хэд хэдэн оёдлын дутуу ясжилтаар эдгээр нь хамгийн тод илэрдэг.

Эдгээр тохиолдолд гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг: толгой өвдөх, бөөлжих, нүдний ёроолд бөглөрөх, хараа муудах, тархины ерөнхий үзэгдлүүд. Краниографийн шинжилгээгээр краниостенозын онцлог шинж тэмдгүүд илэрдэг: оёдлын нийлбэр, фонтанелл байхгүй, тод дижитал сэтгэгдэл.

Мэс засал. Краниостенозын хамгийн түгээмэл эмчилгээ бол ясжуулсан оёдлын дагуу ясыг тайрах бөгөөд энэ нь гавлын ясны хэмжээг нэмэгдүүлэх боломжийг олгодог.

Гавлын ясны хүнд хэлбэрийн хэв гажилтын үед нөхөн сэргээх үйл ажиллагаа сүүлийн үед өргөн хэрэглэгдэж байгаа бөгөөд тэдгээрийн шинж чанар нь краниостенозын төрлөөр тодорхойлогддог.

Тиймээс титмийн оёдлын дутуу нийлүүлэлтийн улмаас үүссэн брахицефалийн үед фронто-орбиталь дэвшилт гэж нэрлэгддэг. Энэ зорилгоор тойрог замын ирмэг ба урд талын яснаас бүрдсэн хоёр ясны блок үүсдэг бөгөөд тэдгээрийг урд талдаа хольж, утсан оёдол эсвэл тусгай металл хавтангаар бэхлэнэ.

Скафоцефали ба акроцефали ("цамхаг" гавлын яс) нь гавлын ясыг илүү нарийн төвөгтэй сэргээн засварлахыг шаарддаг. Crouzon-ийн өвчний үед тархины болон нүүрний гавлын ясны хавсарсан эмгэгийн хамгийн нарийн төвөгтэй мэс заслын залруулга хийгддэг бөгөөд үүнд урд-орбитал урагшлахаас гадна дээд эрүүний хөдөлгөөн орно.

Тайлбарласан сэргээн засах үйл ажиллагааг гүйцэтгэхийн тулд мэс заслын тусгай багаж хэрэгслийг ашиглах шаардлагатай: пневматик ба электрокраниотом, хэлбэлздэг хөрөө, тусгай таслагч. Гавлын ясны хүнд хэлбэрийн хэв гажилт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд амьдралын эхний 3-4 сард краниостенозын мэс засал хийхийг зөвлөж байна.