Наиболее частые клинические признаки лейкоза. Лейкоз: виды и причины заболевания, симптомы у взрослых

Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.

Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.

Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.

Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста . Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.

Первые симптомы

У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.

Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.

Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.

Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.

Анемия

Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.

Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость . Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.

Потливость

Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.

Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.

Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.

Увеличение лимфоузлов

Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.

Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.

Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.

Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.

Увеличение печени и селезенки

Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.

Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.

При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.

Основные симптомы

По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.

Кровотечения

Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.

В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.

У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.

Кровоподтеки

Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.

Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.

Боли в суставах

Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.

По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.

Хроническая лихорадка

Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.

Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса , который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.

Частые инфекционные заболевания

Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.

Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.

При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.

Постоянное недомогание

Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.

Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.

Отличительные симптомы по типам

Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.

Хронический миелобластный лейкоз

Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:

• учащенным сердцебиением или напротив, замедленным сердечным ритмом;
• грибковыми поражениями полости рта – стоматит, ангина;
• почечная недостаточность – проявляется, начиная с 3 стадии течения недуга;

Хронический лимфобластный лейкоз

Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:

• сильные нарушения иммунной функции — влекут за собой резкое ухудшение состояния здоровья и дисфункцию ряда важнейших систем и отделов жизнедеятельности организма;
• патологии мочеполовой сферы – наиболее часто диагностируется цистит, уретрит, и лишь в процессе их терапии выясняется истинная причина их появления;
• склонность к нагноению – гнойные массы скапливаются в области подкожной жировой клетчатки;
• легочные поражения – нередко именно они приводят к летальному исходу на фоне основного диагноза – лейкоза;
• опоясывающий лишай – протекает тяжело, быстро поражает большие площади тканей, часто переходит на слизистые фрагменты.

Острый лимфобластный лейкоз

Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:

• выраженная интоксикация организма – проявляется в различного рода вирусных, бактериальных инфекциях и воспалительных процессах;
• рвотный рефлекс – сопровождается неконтролируемым течением. В составе рвотных масс присутствует большое количество кровяных фрагментов;
• нарушение дыхательной функции , и как следствие, развитие сердечной недостаточности.

Острый миелобластный лейкоз

Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:

• резкое, более 10% от общей массы тела, снижение веса – похудение происходит очень быстро, больной спустя пару месяцев спонтанно теряет жировую массу;
• боль в области живота – вызвана ростом паренхиматозных отделов;
• дегтеобразные испражнения – их причина – кровотечения ЖКТ;
• высокое внутричерепное давление – происходит вследствие отека зрительного нерва и острой головной боли.

Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.

Что собой представляет: виды и формы

Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.

Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.

На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.

Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения. При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.

Специалистами выделяются следующие виды патологии:

1. лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
2. острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
3. хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
4. хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.

Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.

Как распознать острый лейкоз

Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.

Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.

В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.

Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.

Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.

Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты. В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.

Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.

По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.

Как распознать хронический лейкоз

Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.

На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.

Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.

Лабораторная диагностика

Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:

• развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
• цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
• основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
• с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
• соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
• цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.

Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.

Инструментальная диагностика

Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:

• Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
• Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
• При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
• В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.

Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.

Дифференциальная диагностика

При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.

Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.

Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.

Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.

При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.

В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.

С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.

Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий. В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.

Когда медицинская помощь необходима

Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:

• упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
• ощутимое понижение работоспособности;
• ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
• частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
• выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
• нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.

Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма - кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию . При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов - лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ - с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна , синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия . Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки - стоматит , гингивит , язвенно-некротическая ангина . Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром .

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Ранние объективные симптомы острого лейкоза у детей разнообразны. Наиболее часто отмечаются увеличение лимфатических узлов, боли в костях и суставах, геморрагические проявления.

Необходимо учитывать, что увеличение периферических лимфатических узлов может быть различным. Чаще узлы бывают небольшими, но иногда достигают размеров куриного яйца и более; в ряде случаев у больных может быть обнаружено уже в начале заболевания увеличение лимфатических узлов средостения. Указанные симптомы нередко дают повод ставить ошибочный диагноз: хронического тонзиллита , туберкулеза , инфекционного мононуклеоза , лимфогранулематоза , лифмосаркомы и др. Своевременное исследование периферической крови и костномозгового пунктата во многих случаях помогает поставить правильный диагноз.

Кроме пункции костного мозга, при увеличении лимфатических узлов показана пункция их также с диагностической целью.

Вторым, часто наблюдаемым, симптомом в начальном периоде острого лейкоза являются боли в костях и суставах. Они могут дать повод для диагностики ревматизма , инфекционного полиартрита , бруцеллеза и др. В этих случаях для постановки диагноза, кроме исследования периферической крови и костномозгового пунктата, необходимо рентгенологическое обследование, которое уже на ранних стадиях заболевания может выявить специфические для лейкоза изменения (деструктивные изменения в костной ткани). Согласно указаниям Д. Н. Яновского, большая часть острых лейкозов начинается ангиной. В. М. Новодворский у 25% больных отметил ангину в начальном периоде заболевания. У детей ангина в качестве раннего симптома наблюдается значительно реже. У многих больных лейкоз начинается носовыми и альвеолярными кровотечениями, кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, появлением крови в испражнениях. Эти симптомы гемморагического диатеза, наблюдающиеся при других заболеваниях (болезнь Верльгофа , гемофилия , геморрагический васкулит , скорбут, апластическая и гипопластическая анемии и др.), также довольно часто приводят к постановке ошибочного диагноза.

Для дифференциальной диагностики лейкоза с гипопластической анемией, кроме исследования крови и костномозгового пунктата, в настоящее время с успехом применяется метод трепанобиопсии. Этот метод заключается в изъятии при помощи специальной иглы-трепана кусочка костной ткани из гребешка подвздошной кости.

При исследовании трепанатов, взятых от больных лейкозом и гипопластической анемией, выявляются определенные различия. При гипопластической анемии, особенно при переходе в апластическую фазу, наблюдается картина выраженного опустошения с замещением кроветворной ткани жировой. В то время как при лейкозе, даже в лейкопенической форме, отмечается гиперплазия кроветворной системы. Однако необходимо в каждом случае учитывать характер течения процесса и фазу развития заболевания. Так, в начальной фазе гипопластической анемии в трепанате не бывает выраженного опустошения. И, наоборот, при некоторых вариантах острого и хронического лейкоза, особенно леченного антиметаболитами, а иногда и без лечения, картина трепаната подобна опустошению (замещение жиром, участки фиброза).

Изучение начального периода острого лейкоза позволяет установить, что у детей характер развития ранних симптомов неодинаков. В одних наблюдениях ранние симптомы заболевания, появившись и непрерывно нарастая, дают развернутую картину заболевания, в других - эти симптомы, просуществовав некоторое время, исчезают. Так наступает латентный период, во время которого заболевание можно обнаружить лишь при исследовании крови и костномозгового пунктата. Вслед за тем наступает генерализованное развитие болезни.

У больных острым лейкозом вначале отмечается бледность кожных покровов, которые редко имеют желтушный, а иногда сероватый оттенок. Нередки сыпи характера крапивницы , герпеса . Часто бывают кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

В начальном периоде заболевания лейкозом селезенка не достигает больших размеров и нередко пальпируется у реберного края, будучи эластичной и безболезненной. В дальнейшем она может прогрессивно увеличиваться, что наблюдается у 60-70% больных. В периоде же развернутых явлений селезенка увеличена почти у всех больных; печень бывает увеличенной у 80-90% больных, но больших размеров она не достигает, бывает болезненной.

Со стороны сердечно-сосудистой системы уже в начальной фазе заболевания отмечается систолический шум у верхушки, небольшое расширение границ сердца, тахикардия. Все это укладывается в представление об «инфекционном сердце», что также зависит от интоксикации. Необходимо добавить, что у больных имеется наклонность к гипертензии.

Изменения со стороны органов дыхания в начальном периоде заболевания незначительны. Лишь очень редко у больных наблюдаются бронхиты и пневмонии . Иногда отмечаются симптомы, связанные с некротическим поражением дыхательных путей (грубый лающий кашель, затрудненное дыхание, ложный круп). Значительные изменения в легких, связанные со специфическим поражением их, наступают позже.

Разнообразные клинические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта связаны в основном с интоксикацией: понижение аппетита, тошнота, рвота, иногда боли в животе, симулирующие заболевания, которые требуют оперативного вмешательства (аппендицит , инвагинация). Изредка у больных обнаруживается кровь в стуле, что дает повод заподозрить дизентерию .

Помимо общих симптомов со стороны нервной системы, о которых говорилось выше, в начальном периоде заболевания иногда могут наблюдаться парезы и параличи.

Течение начального периода заболевания волнообразно: периоды относительного благополучия сменяются периодами обострения. Без лечения начальный период переходит в период полного развития болезни, когда имеется налицо весь симптомокомплекс заболевания. Постепенно состояние больного ухудшается. При подостро текущем лейкозе у детей довольно долго может сохраняться удовлетворительное самочувствие. При бурно развивающемся процессе быстро наступает состояние тяжелого токсикоза: дети почти не поднимаются с постели и слабо реагируют на окружающее.

Температурная кривая при остром лейкозе носит волнообразный характер. У большинства больных в периоде полного развития болезни имеется выраженная температурная реакция (60% больных), и лишь у немногих бывает нормальная температура. Степень температурной реакции зависит от тяжести течения процесса. Внезапное повышение температуры у больных с острым лейкозом является неблагоприятным признаком, свидетельствующем о начинающемся обострении процесса или переходе заболевания в терминальную фазу.

Основными клиническими симптомами острого лейкоза у детей являются: увеличение селезенки и лимфатических узлов, геморрагические явления.

Некротические поражения кожи и слизистых, которые ранее наблюдались очень часто, в настоящее время при лейкозах представляют большую редкость в периоде развернутых явлений и встречаются только в терминальной фазе развития заболевания.

Размеры селезенки зависят от характера течения процесса и применяемой терапии. При остром лейкозе в противоположность хронической форме заболевания селезенка весьма редко бывает плотной. Пункция ее имеет большое диагностическое значение, так как при этом, как правило, обнаруживается лейкемическая метаплазия.

Размеры лимфатических узлов различны: вначале они имеют размер горошины, а затем могут достигать размера куриного яйца и более. Чаще всего увеличены все группы лимфатических узлов. Характерно их симметричное расположение, но иногда лимфматические узлы расположены асимметрично, и тогда больные напоминают детей, страдающих лимфогранулематозом. Пункция лимфатических узлов также имеет большое диагностическое значение, так как нередко выявляет лейкемическую метаплазию. Нагноений лимфатических узлов с образованием свищей почти не бывает.

Патоморфологическое исследование опухоли чаще обнаруживает увеличение лейкемически инфильтрированной зобной железы, спаянной с лейкемически инфильтрированной клетчаткой средостения, и реже увеличение лимфатических узлов средостения. Иногда наблюдается сочетание увеличенной зобной железы и гиперплазированных лимфатических узлов средостения. Дифференциальная диагностика острого лейкоза, протекающего с опухолью средостения, от лимфосаркомы и лимфогранулематоза представляет большие трудности. Возможно, этим обусловлены различные названия данной формы заболевания: Sternberg называл ее лейкосаркомой, Pappenheim - сарколейкемией, И. А. Кассирский и Н. А. Краевский считают указанные формы патогенетически связанными.

Наибольшие трудности для диагностики представляют случаи острого лейкоза с «изолированной» опухолью средостения, которая определяется в отдельных случаях раньше, чем появляются изменения в периферической крови и пунктате костного мозга, свидетельствующие о лейкемической природе заболевания.

Помимо характерной рентгенологической картины, опухоль достигшая больших размеров, дает симптомы сдавления воздухоносных путей, а иногда и смещения средостения, что может угрожать жизни больного. При осмотре ребенка обнаруживается выбухание грудной клетки, расширение венозной сети на груди, отек яремной ямки, шеи, лица, одышка и грубый лающий кашель. Дети жалуются на боли в сердце, отдающие в левую руку, и чувство давления в груди. Но иногда имеют место «немые» опухоли, длительно не дающие о себе знать и обнаруживаемые при случайном обследовании.

Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и доказательных признаков лейкоза у детей. У больных наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен, гематурия, кровоизлияния в мозг и среднее ухо. Все эти многочисленные варианты кровоточивости дают разнообразную клиническую картину. Патогенез геморрагического синдрома сложен. Безусловно, имеет значение фактор поражения сосудистой стенки, аноксемия, тромбопения и др.

За последние годы при изучении свертывающей системы крови и процессов гемостаза выявлены определенные нарушения этих процессов при лейкозах.

В Институте педиатрии АМН проведены исследования состояния свертывающей системы крови у детей, страдающих лейкозом. При этом выявлено следующее.

1. Время рекальцификации, т. е. время превращения фибриногена плазмы в фибрин, у большинства детей с лейкозом значительно замедлено и достигает в некоторых случаях 32-51 минуту, особенно у больных с резко выраженным геморрагическим синдромом.

2. Толерантность к гепарину не дает больших отклонений от нормы.

3. Снижение протромбина, как правило, наблюдалось у всех больных и достигало 29%. В период ремиссии оно поднималось до 100-110% и более.

4. Потребление протромбина в процессе свертывания крови у всех больных снижено и доходило до 8%. Снижение и повышение потребления протромбина шло параллельно клиническим симптомам: во время ремиссии оно повышалось, во время обострения - снижалось.

6. Ретракция кровяного сгустка у большинства больных снижена (0,2-0,15).

7. Время кровотечения значительно удлинено, иногда до 30 минут.

Печень при остром лейкозе у детей также часто бывает увеличенной. Увеличение печени нередко сопровождается болезненными ощущениями вследствие растяжения капсулы.

Как уже говорилось выше, одним из ранних и в дальнейшем стойких симптомов являются боли в костях и суставах. Рентгенологическое исследование обычно выявляет остеопороз, остеосклероз, периостальную реакцию, деструктивные изменения от весьма незначительных до разрушения костной ткани, сопровождающегося переломами костей. Описано специфическое поражение позвоночника при лейкозах у детей - бревеспондилия, выражающаяся в диффузном остеопорозе тел позвонков, в снижении и уплощении их и значительном увеличении высоты межпозвоночных дисков. Клинически бревеспондилия проявляется болями в позвоночнике, в дальнейшем больные перестают ходить и сидеть.

При патоморфологическом исследовании костей выявляются: лейкемическая инфильтрация, разрежение костной ткани, дегенерация. В связи с тем что разрушения в костях у больных бывают значительными, приходится дифференцировать лейкоз с миеломной болезнью, симпатогониомой, остео- и миелосаркомой.

В периоде развернутых явлений нарастают изменения со стороны сердца: систолический шум на верхушке, а иногда и на аорте, расширение границ его, тахикардия. В этом периоде, помимо влияния интоксикации на сердечно-сосудистую систему, имеют значение дегенеративные изменения в миокарде в связи с гипоксемией, лейкемической инфильтрацией и кровоизлияниями. Иногда наблюдается аритмия.

Симптомы поражения нервной системы можно разделить на общие и местные. Общие симптомы: головная боль, возбуждение, сонливость, вялость, бред, галлюцинации. Все они обусловлены интоксикацией, анемией, кислородным голоданием и присоединившимся расстройством мозгового кровообращения.

Местные симптомы вызваны сдавлением и разрастанием в нервной ткани очагов лейкемической метаплазии, а также кровоизлиянием в различные участки мозга. Иногда отмечаются симптомы сдавления, зависящие от поражения костей черепа и позвоночника (невралгии, невриты, парезы, параличи, нарушение зрения и слуха).

При лейкозах у детей в последнее время выявлены специфические поражения легких, диффузная лейкемическая инфильтрация стенок альвеол и альвеолярных ходов и пневмоноз - утолщение стенки альвеолярных ходов и разрастание в ней эластических волокон, набухание и гомогенизация стенок альвеолярных ходов. Клинически эти изменения проявляются весьма скудно: температура нормальная, в легких - участки укорочения перкуторного звука с наличием влажных хрипов различного калибра, иногда сухих хрипов. Нередко у больных возникает одышка и цианоз. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются крупные, мелкие или тяжистые очаги затемнения, иногда просовидной формы, напоминающие миллиарный туберкулез или саркоид Бека. Редко на фоне лейкемической инфильтрации обнаруживается полость, подобная каверне при туберкулезе. Описаны случаи специфических лейкемических плевритов с наличием гемоцитобластов в экссудате. Неспецифические поражения легких при лейкозах чаще возникают в терминальной фазе заболевания.

В периоде полного развития болезни у детей часто нарастают изменения в системе органов пищеварения: понижение аппетита, тошнота, рвота, понос. Иногда возникают острые боли в животе, напоминающие аппендицит или кишечную непроходимость. При патоморфологическом исследовании обычно обнаруживаются очаги лейкемической инфильтрации, кровоизлияния, отек солитарных фолликулов и пейеровых бляшек и различной степени некрозы. Особенно опасны язвенно-некротические процессы. Боли в животе у детей могут возникать в результате сдавления отдельных участков желудочно-кишечного тракта увеличенными лифматическими узлами.

Редким признаком лейкоза является гингивит . Выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек зависит от нарастающей анемии. Кроме изменения окраски кожи, у больных иногда возникают ее различные поражения: плотные геморрагические инфильтраты, пемфигоидные пузыри, экссудативная эритема , крапивница. Весьма характерны пятнистые высыпания на ладонях. Кожа и слизистые больных, не получающих лечения, покрыты кровоизлияниями.

Лейкоз - злокачественное заболевание системы крови, характеризующиеся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а иногда появлением патологических очагов кроветворения в других органах. Лейкозы по своему происхождению близки к опухолям. Это заболевание структур, создающих кровь (костного мозга и лимфатической системы -селезенки, печени и лимфатических узлов), при котором производится большое количество аномальных белых клеток крови. Эти злокачественные клетки выбрасываются в кровь, где они циркулируют по всему организму и могут проникать в другие ткани тела, включая печень, кожу и центральную нервную систему.

В крови содержится три основных типа клеток. Красные кровяные клетки несут кислород; тромбоциты важны для свертывания крови; белые кровяные клетки борются с инфекционными болезнями и составляют часть иммунной системы организма. Белые клетки в свою очередь подразделяются на два типа. Клетки, вырабатываемые костным мозгом, уничтожают бактерии и другие инородные организмы, окружая их; клетки, производимые лимфатической системой, вырабатывают антитела, которые уничтожают носителей инфекций. Незрелые белые кровяные клетки, которые называются бластные клетки, вырабатываются костным мозгом и лимфатической системой, но не выделяются в поток крови, пока они не созреют. Обычно организм производит только такое количество белых кровяных клеток, которое необходимо, чтобы заменить отмершие клетки. При лейкозе производится слишком много бластных клеток и зрелых белых клеток. Чрезмерное количество белых кровяных клеток в костном мозге мешает производству других типов кровяных клеток. В результате недостатка красных кровяных клеток ткани организма испытывают кислородное голодание, дефицит тромбоцитов сильно увеличивает риск кровотечений, а недостаток зрелых белых кровяных клеток может ослабить иммунную систему.

Различные типы лейкоза делятся на острые и хронические в зависимости от того, как быстро прогрессирует болезнь, и какие белые кровяные клетки подверглись воздействию.

Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрастанием наиболее молодых, недифференцированных клеток, потерявших способность к созреванию, обычно требует немедленного лечения.

Симптомы. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, слабостью, развитием тяжелых проявлений геморрагического диатеза. Присоединяются инфекционные осложнения, некротическая ангина. Больной отмечает боли в конечностях; болезненно постукивание по грудине. В крови увеличивается число лейкоцитов, особенно резко число патологических молодых их форм, так называемых бластных клеток. При этом в мазке крови имеется также небольшое количество зрелых форм, а промежуточные формы обычно отсутствуют. При сомнительных результатах исследований периферической крови проводят пункцию костного мозга, в котором обнаруживается разрастание бластных клеток.

Лечение острого лейкоза проводят назначением сочетания нескольких цитостатиков: винкристина, 6-меркаптопурина, метотрексата и больших доз преднизолона (60— 100 мг). По соответствующим показаниям назначают симптоматические средства (антибиотики, кровоостанавливающие препараты, витамины). При необходимости переливают кровь. После достижения клинико-гематологической ремиссии длительно проводят поддерживающую химиотерапию.

Хронический лейкоз имеет две стадии развития: постепенную и острую. В течение стадии постепенного развития, которая может длиться многие годы, симптомы часто отсутствуют, и лечение может не требоваться; однако симптомы и быстрое развитие болезни на второй стадии, острого развития хронического лейкоза, напоминают симптомы острого лейкоза.

Лейкозы также разделяют по типу белых кровяных клеток, которые подверглись воздействию, на острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз и моноцитарный лейкоз, которые захватывают миелоидные клетки; а также на острый и хронический лимфолейкоз, когда затронуты клетки лимфатической системы.

Хронический миелолейкоз сопровождается нарушением созревания гранулоцитов, усиленным их размножением, появлением очагов вне-костномозгового кроветворения.

Симптомы . Болезнь может развиваться постепенно с появлением жалоб на повышенную утомляемость, плохой аппетит, похудание. При обследовании выявляют увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов. Возможна повышенная кровоточивость. Диагноз ставят при исследовании крови, в которой находят значительное увеличение числа лейкоцитов до 500 000 и более. При исследовании мазка крови обнаруживается большое число молодых форм нейтрофилов: миелобластов, миелоцитов. Может быть небольшая анемия и изменение числа тромбоцитов. Нередко повышается содержание мочевой кислоты в крови, что может привести даже к вторичной подагре. На поздних стадиях болезни возникают инфекционные осложнения, имеется склонность к тромбозам.

Лечение. В развернутой стадии болезни основным средством лечения является миелосан, который применяют в дозе 4—6 мг/сут. При снижении уровня лейкоцитов на половину от исходной величины дозу уменьшают вдвое. Когда уровень лейкоцитов становится близким к нормальному, переходят на поддерживающую дозу, например по 2 мг 1—3 раза в неделю. При малой эффективности такой терапии и прогрессировании болезни проводят лечение по принципам, аналогичным лечению острого лейкоза, т.е. применяют комбинацию цитостатических средств. Внекостномозговые лейкемические инфильтраты, нередкие в терминальной стадии, лечат чаще всего облучением. Одновременно применяют симптоматическую терапию.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани. Характеризуется лимфатическим лейкоцитозом, усиленным размножением лимфоцитов в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени. Болезнь обычно возникает в пожилом возрасте. При исследовании крови часто в течение ряда лет отмечается лишь лимфоцитоз (40—60 %), хотя общее число лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Постепенно начинают увеличиваться лимфатические узлы, в первую очередь обычно на шее, в подмышечных впадинах, затем процесс распространяется на другие области. Появляются повышенная утомляемость, потливость, слабость, иногда повышение температуры. При исследовании лимфатические узлы плотны, подвижны, безболезненны. Рентгенологически можно обнаружить увеличение лимфатических узлов средостения со смещением его органов. Селезенка и печень, как правило, нередко увеличены. В периферической крови число лейкоцитов увеличено в основном за счет малых лимфоцитов. Характерный признак хронического лимфолейкоза — полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта). Хронический лимфолейкоз может осложняться бактериальными инфекциями, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, поражением нервной системы.

Лечение. В более легких случаях при наличии лишь умеренных изменений крови активное лечение может не проводиться. Показаниями к началу терапии являются: ухудшение общего состояния, быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, появление лейкемической инфильтрации органов. Назначают хлорбутин (лейкеран) в дозе по 2 мг 2—6 раз в день (в зависимости от числа лейкоцитов в крови) в течение 4—8 нед. Для поддерживающей терапии хлорбутин применяют в дозе 10—15 мг 1—2 раза в неделю. При резистентности к этому препарату повторно его не используют, а назначают циклофосфан прерывисто большими дозами — 600—800 мг 1 раз в неделю. Эту терапию, особенно при наличии цитопении, сочетают с преднизолоном в дозе 15—20 мг ежедневно. При лечении цитостатиками, особенно хлорбутином, необходимо часто контролировать периферическую кровь ввиду возможности развития цитопении. Эффективной при хроническом лимфолейкозе может быть также локальная лучевая терапия.

Половину случаев лейкоза составляют острые лейкозы. Острый лимфолейкоз наиболее часто встречается у детей, в то время как более 80 процентов случаев острого миелобластного лейкоза наблюдается у взрослых. Из видов хронического лейкоза в целом наиболее часто встречается хронический лимфолейкоз и миелолейкоз.

Хотя лейкоз считается детской болезнью, он главным образом затрагивает людей в возрасте за 60 лет, особенно мужчин. Лечение может привести к выздоровлению, хотя повторение болезни является частым. В настоящее время лечение острого лимфолейкоза у детей проводится успешно: 50-70 процентов детей надолго избавляются от симптомов болезни.

Общие симптомы

Причины

Диагностика

Общее лечение

Для лечения острых лейкозов и хронических лейкозов на стадии острого развития используется химиотерапия. Вначале используются большие дозы, чтобы стимулировать выздоровление, а в случае острого лимфолейкоза более низкие дозы лекарств могут использоваться в течение месяцев или лет, чтобы предотвратить повторение болезни. У пациента может быть извлечен костный мозг для хранения в замороженном состоянии. Удаление костного мозга позволяет защитить его от повреждения при лечении высокими дозами химиотерапевтических лекарств; затем сохраненные клетки костного мозга возвращают на место.

Лучевая терапия может использоваться, чтобы уничтожить лейкозные клетки в спинномозговой жидкости, центральной нервной системе, селезенке и лимфатических узлах (при остром лимфолейкозе, а также при хронических миелолейкозе и лимфолейкозе).

Кортикостероиды (обычно преднизон) могут быть прописаны до химиотерапии или в дополнение к ней (при остром лимфолейкозе и хроническом лимфолейкозе и на стадии острого развития хронического миелолейкоза).

Трансплантация костного мозга может использоваться, чтобы лечить (и возможно вылечить) острые лимфоидный и миелобластный лейкозы и хронический миелолейкоз (если удастся найти совместимого донора). Лучшие результаты достигаются, когда донором является близкий родственник. До пересадки больной подвергается интенсивной химиотерапии, иногда вместе с полным облучением тела, чтобы уничтожить лейкозные клетки. У пациента могут также извлечь костный мозг, чтобы подвергнуть его лечению для уничтожения лейкозных клеток, а затем после химиотерапии или сочетания химиотерапии и облучения вернуть его на место.

Операция по удалению увеличенной селезенки, одного из органов, где производятся белые клетки, может быть необходима при хроническом лимфолейкозе.

При всех формах лейкоза во время лечения может использоваться переливание красных кровяных клеток или тромбоцитов, чтобы поддержать адекватные уровни компонентов крови. Анальгетики могут быть прописаны при всех формах лейкоза.

Антибиотики или антигрибковые препараты могут быть необходимы для лечения инфекционных заболеваний при всех формах лейкоза. Обычные заразные болезни опасны для больного лейкозом, поскольку и рак, и его лечение подавляют иммунную систему организма.

Профилактика