Профилактика геморрагической болезни новорожденных. Классификация и симптомы заболевания

Рождение ребенка - счастливое событие, которое сопровождается волнениями родителей. Малыш родился, получил 10 баллов по шкале Апгар, но это вовсе не значит, что ребенок полностью здоров. Одной из распространенных патологий новорожденных является геморрагическая болезнь.

Услышав диагноз долгожданного крохи, родители начинают искать пути устранения проблемы. Чтобы найти решение, нужно знать, как жить с этой проблемой, и можно ли уберечь ребенка от недуга.

Что такое геморрагическая болезнь?

Геморрагическая болезнь новорожденных - патология, связанная с функцией свертываемости крови. Она развивается из-за дефицита в организме новорожденного витамина К. Процент заболеваемости невысок - 0,3-0,5% всех малышей рождаются с недугом. Витамин К - важная составляющая процесса свертываемости крови. Он вырабатывается у новорожденного на 4-5 сутки после появления на свет.

Нехватка вещества быстро дает о себе знать. Качество свертываемости значительно ухудшается, и развивается повышенная кровоточивость. На фоне этого у ребенка проявляется особый диатез. Кровоподтеки, признаки кровотечения являются главными симптомами геморрагической болезни.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.

Первичные патологии легко диагностируются в первые дни жизни и возникают в период вынашивания. Вторичные являются более серьезными, поскольку наблюдается дефицит плазменных факторов свертываемости.

Разновидности и симптомы патологии

Симптоматика заболевания зависит от формы недуга. В основе лежат 2 признака: кровотечение и образование на теле ребенка кровоподтеков. Нарушения могут быть замечены специалистом УЗИ еще при внутриутробном обследовании плода, когда возможна диагностика внутреннего кровотечения еще не родившегося малыша.

Симптомы появляются на 7 день жизни малыша. Симптоматика делится на раннюю и позднюю формы. Ранняя форма встречается довольно редко. Клиническая картина заболевания проявляется в течение суток после рождения.

Ранняя, классическая и поздняя формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют несколько подвидов недуга: ранняя, классическая и поздняя форма геморрагической болезни. Если малыш находится га грудном вскармливании, симптоматика может проявиться несколько позже, поскольку в молоке матери содержится тромбопластин, отвечающий за свертываемость крови. Каждый тип патологии характеризуется своими проявлениями:

Первичная и вторичная геморрагическая болезнь

При классификации заболевания выделяют первичное и вторичное геморрагическое заболевание. Они отличаются особенностями течения и факторами возникновения. Первичная возникает тогда, когда общее содержание витамина К в крови младенца изначально было невелико, а после рождения он не стал поступать с молоком матери. Активная выработка микрофлоры кишечника начинается на 5 сутки.

Вторичный тип подразумевает патологию, связанную с нарушением синтеза свертываемости крови из-за нарушения работы печени. Еще одна причина вторичного заболевания - длительное нахождение крохи на парентеральном питании. Как правило, самые тяжелые формы заболевания диагностируются у глубоко недоношенных детей и малышей с серьезными патологиями печени и кишечника.

При малейших подозрениях на геморрагическую болезнь после выписки из роддома необходимо срочно вызвать скорую помощь. Родителей должны насторожить неожиданно появившиеся синяки на теле грудничка. Еще один повод обратиться к врачу - при взятии крови из пальца она очень долго не останавливается. Все это является поводом к серьезному обследованию.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Особенности лечения

Способы лечения напрямую зависят от степени тяжести патологии.

При средней форме малышу будет назначена витаминотерапия: в течение 3-х дней кроха искусственно будет получать синтетический витамин К, и его дефицит будет полностью восполнен. Для лучшего усвоения применяют внутримышечные или внутривенные инъекции.

Основные терапевтические методы:

1. при рвоте с примесью крови обязательно промывание желудка физиологическим раствором и введение через рот аминокапроновой кислоты;
2. при внутреннем желудочно-кишечном кровотечении назначается энтеральная смесь с тромбином, андроксоном и аминокапроновой кислотой (рекомендуем прочитать: );
3. при тяжелых формах, сопровождающихся геморрагическим шоком, показано немедленное вливание свежезамороженной плазмы крови;
4. в качестве поддерживающей терапии назначаются глюкокортикостероиды, способствующие укреплению стенок сосудов, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

Если заболевание протекает в легкой форме и поддается терапии, прогнозы благополучны. При своевременном адекватном лечении в дальнейшем жизни ребенка ничего угрожать не будет, рецидивы и осложнения патологии с общей клинической картиной исключены.

Жизнь малыша находится в серьезной опасности, если диагностирована тяжелая патология с обильными кровотечениями и кровоизлияниями. Смертельно опасными считаются проявления, которые провоцируют нарушения работы сердца, сбои в функционировании надпочечников. Особенно опасны своими последствиями кровоизлияния в мозг.

Профилактические мероприятия

Профилактика заболевания начинается еще на этапе планирования малыша. Будучи беременной, женщине необходимо следить за свои здоровьем. Нередки случаи, когда возникает необходимость применения антибактериальной терапии. Она должна проводиться только под контролем гинеколога при условии, что польза такого лечения выше рисков для плода. Необходимо своевременно посещать врача и проходить все необходимые исследования.

Будущая мама должна включить в рацион продукты, содержащие большое количество витамина К. Это все овощи зеленого цвета: спаржевая фасоль, капуста, горох, шпинат. Введение искусственного витамина возможно только по медицинским показаниям при его выраженном дефиците. В группе риска находятся недоношенные дети, малыши с родовыми травмами или находящиеся на искусственном вскармливании.

Раньше термин "геморрагическая болезнь новорождённого" использовался для описания нарушений у новорождённых, связанных с травматическим рождением или гемофилией. Правильный диагностический термин, который был принят, в настоящее время подразумевает дефицит витамина К.

Геморрагический синдром у новорождённых детей - это кровоточивость кожных или слизистых оболочек, которая вызвана изменениями в звеньях гемостаза. Исследователи выяснили, что геморрагический синдром может иметь наследственный или приобретённый характер.

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов - редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB - vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови . Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

• раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
• классическое начало происходит в течение двух - семи дней;
• позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.

Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.

Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.

Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Если у ребёнка есть VKDB, оно может проявляться, прежде чем начнётся серьёзное кровотечение, такими симптомами, как:

предупреждающие кровотечения, которые могут показаться незначительными

• низкий вес для возраста вашего ребёнка;
• медленное увеличение веса.

Кровотечение может происходить в одной или нескольких областях, включая:

• их пуповины;
• слизистые оболочки носа и рта;
• их желудочно-кишечный тракт.

Внутреннее кровотечение можно обнаружить по следующим симптомам:

• Гематомы, особенно вокруг головы и лица ребёнка.
• Кровотечение из носа или пуповины.
• Цвет кожи, бледнее, чем раньше. У темнокожих детей дёсны могут выглядеть бледнее чем обычно.
• После первых трёх недель жизни белые части глаз ребёнка могут стать жёлтыми.
• Стул с кровью, чёрный или тёмный и липкий, рвота с кровью.
• Раздражительность, судороги, чрезмерная сонливость или много рвоты могут быть признаками кровотечения в мозге.

Причины геморрагической болезни новорождённого

Для большинства людей основным диетическим источником витамина К являются зелёные листовые овощи. Он также является побочным продуктом жизнедеятельности некоторых типов бактерий, живущих в кишечнике, но существует ряд причин, по которым новорождённые склонны к геморрагической болезни. Только небольшое количество витамина К переносится через плаценту во время беременности. Человеческое грудное молоко также содержит небольшое количество витамина К и первичная кишечная флора, обнаруженная у грудных детей, его не синтезирует.

Диагностика и лечение

Если врач вашего ребёнка подозревает , что у него есть VKDB, он должен выполнить тесты на свёртывание крови и сделать инъекции витамина К. В случае прекращения кровотечения, врач может подтвердить, диагноз VKDB.

После того, как ребёнку поставлен диагноз VKDB, врач определит конкретный план лечения. Он может включать переливание крови, если кровотечение тяжёлое.

Долгосрочная перспектива

Перспектива хороша для младенцев с ранним началом или симптомами классической болезни. Однако позднее наступление VKDB может быть более серьёзным. Оно представляет более высокий риск , угрожающий жизни из-за внутричерепного кровотечения, которое может вызвать повреждение головного мозга или смерть.

Профилактика

При кормлении ребёнка грудью, необходимо поговорить со своим врачом о шагах, которые необходимо предпринять, чтобы помочь ребёнку получить достаточное количество витамина K. Каждый новорождённый ребёнок должен получить инъекцию витамина K после родов. Это профилактическая мера для защиты ребёнка. В настоящее время общепринятой практикой для неонатальных врачей является предоставление детям инъекций так называемых фитонадионе, вскоре после рождения. Это помогает защитить новорождённого от VKDB .

Факты о недостатке витамина К

Витамины - это вещества, необходимые для нашего организма, которые мы получаем из продуктов питания или из пищевых добавок.

Витамин К - это вещество , которое нужно организму для лучшего свёртывания крови и прекращения кровотечения. Мы получаем витамин К из пищи. Его также производят бактерии, которые живут в нашем кишечнике. Младенцы рождаются с очень небольшим количеством витамина К.

Дефицит витамина K или VKDB у новорождённых приводит к кровотечениям. Кровотечение может происходить где угодно внутри или снаружи тела. Когда кровотечение происходит внутри тела, это трудно заметить.

Все дети, независимо от пола, расы или этнического происхождения, подвергаются более высокому риску до тех пор, пока они не начнут есть обычные продукты, обычно в возрасте 4–6 месяцев, и до тех пор, когда кишечные бактерии не начнут вырабатывать витамин К.

Хорошей новостью является то , что VKDB легко предотвращается, с помощью инъекции витамина K, в мышцу бедра. Один укол, полученный сразу после рождения, защитит ребёнка от VKDB.

Да. Многие исследования показали, что витамин K является безопасным, когда он предоставляется новорождённым.

Известны следующие 3 формы витамина К:

K 1: Филлохинон преимущественно содержится в зелёных листовых овощах, растительных маслах и молочных продуктах и в качестве профилактического средства, представляет собой водный коллоидный раствор.

K 2: Менахинон - синтезируется кишечной флорой .

K 3: Menadione - синтетическая, водорастворимая форма, которая больше не используется в медицине из-за её способности производить гемолитическую анемию.

Что может вызвать у детей дефицит витамина К и проблемы с кровотечением?

Некоторые вещи могут подвергать детей риску развития VKDB:

Дефицит витамина К при рождении.

Младенцы, чьи матери использовали определённые лекарства,

Младенцы, у которых заболевание печени.

У детей с диареей, целиакиией или кистозным фиброзом часто возникают проблемы с усвоением витаминов из продуктов, которые они едят.

У младенцев, которые не получают витамина К, при рождении, в 80 раз чаще развивают поздний VKDB.

Помните, что VKDB легко поддаётся профилактике с помощью только одного укола витамина К, при рождении.

Первые семь дней жизни человека принято называть ранним неонатальным периодом. Большинство врожденных заболеваний проявляется именно в это время. У 3-5 из 1000 младенцев наблюдается геморрагическая болезнь. Она характеризуется излишней кровоточивостью в желудке, носу и пупочной области вследствие нехватки витамина К.

Что такое геморрагическая болезнь и почему она возникает у новорожденных?

Первые дни после рождения организм ребенка адаптируется к новым условиям. Перестраиваются жизненно важные системы и органы, включается малый круг кровообращения, легкие начинают работать, а кишечник постепенно заселяется микроорганизмами.

Витамин К - один из основных компонентов нормализации процесса коагуляции крови. Он участвует в синтезе белков и используется печенью для изготовления протромбина, который сгущает кровь. Бактериальная флора в организме взрослого человека вырабатывают достаточное количество данного витамина, им богаты темно-зеленые листовые овощи. У грудничков кишечная микрофлора еще не сформирована, поэтому возникает геморрагическая болезнь новорожденных.

Острее всего дефицит К-витаминозависимых факторов чувствуется на 2-4-й день жизни. Ситуация нормализуется уже через несколько суток, когда в процесс синтеза включаются более зрелые печеночные клетки.

Причин возникновения К-гиповитаминоза может быть несколько:

• дисбактериоз кишечника – продуцирование бактериальной кишечной флоры начинается лишь через 3 дня после рождения;
• недостаток витаминов в фетальный период – витамину К сложно проникнуть через гистогематический барьер, поэтому у взрослых людей его количество в 2 раза, больше чем у новорожденого;
• низкая витаминизация грудного молока – суточное потребление витаминов не всегда покрывается материнским молоком, тогда нужна корректировка рациона;
• прием беременной антикоагулянтов и Аспирина;
• врожденные нарушения в работе кишечника или печени;
• токсикозы беременной;
• препараты для лечения туберкулеза у матери;
• пониженный уровень эстрогенов у младенца;
• непроходимость желчевыводящих путей.

Возникновению геморрагической болезни способствует недоношенность ребенка. В такой ситуации печень производит недостаточное количество полипептидных предшественников плазменных факторов, участвующих в свертываемости крови.

К поздней геморрагической болезни новорожденных приводит отсутствие выработки витамина К из-за:

• позднего прикладывания к материнской груди и внутривенного питания;
• мальабсорбции - питательные вещества слабо всасываются кишечником;
• антибиотиков, таких как цефалоспорины 3-го поколения;
• недополучения плодом кислорода;
• родовых травм;
• искусственного родоразрешения;
• нарушения дыхательных функций в момент рождения.

Первое молозиво, полученное малышом из материнской груди через 15-30 минут после рождения, содержит множество витаминов и микроэлементов. Оно заселяет кишечник микрофлорой и помогает дальнейшему продуцированию бактерий в организме. Механизм коагулопатии у новорожденного запускается редко. Небольшой дозы витамина К достаточно для поддержания стабильного кровообращения здорового ребенка. Как правило, возникновение патологии на ранней стадии спровоцировано болезнями женщины при беременности.

Классификация и симптомы заболевания

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Обычно заболевание проявляется у новорожденных сразу и успешно лечится еще в роддоме. Сложнее остановить кровотечения после выписки малыша.

Родители не всегда правильно оценивают симптомы и не спешат обращаться за медицинской помощью. Выздоровление малыша возможно только при лечении начальной стадии и легкой формы геморрагической болезни. Серьезная кровопотеря, сбои в работе сердца, легких, мозговое кровотечение часто приводят к летальным последствиям.

Ранняя и поздняя формы

В зависимости от длительности заболевания медики выделяют следующие его формы:

• ранняя – развивается на 1-2 сутки после рождения, характеризуется сильной кровоточивостью тканей;
• классическая - возникает на 3-5 день жизни;
• поздняя – наиболее опасная форма, проявляется лишь на 2-8 неделе жизни и может спровоцировать кровоизлияние во внутренние органы и мозг (см. также: ).

Болезнь легко диагностируется, поскольку ее симптомы трудно спутать с другими заболеваниями. У младенца наблюдаются:

• синяки, экхимозы и петехии;
• носовое кровотечение;
• слабость, вялость, уменьшение двигательной активности;
• пупочное кровотечение;
• кровь в кале или моче;
• кровавая рвота, кашель (рекомендуем прочитать: );
• повышение билирубина;
• неврологические симптомы внутричерепной геморрагии;
• «острый» живот.

Присутствие не всегда свидетельствует о внутреннем кровотечении. Это также может быть кровь матери, проникшая в его организм во время родов. Для того чтобы определить характер мелены, проводят пробу Апта:

• кал разводят водой, пока он не приобретет розовый цвет;
• из раствора выделяют надосадочную жидкость;
• добавляют гидрат окиси натрия в пропорции 5:1;
• через 2-3 минуты анализируют оттенок раствора.

Желтовато-коричневый цвет свидетельствует о присутствии гемоглобина взрослого человека, то есть материнского. Если цвет не изменился – это кровь новорожденного.

Первичная и вторичная формы

В зависимости от фактора, который спровоцировал недостаток витамина К в организме, геморрагическая болезнь у новорожденных классифицируется на:

• первичную – изначально наблюдается дефицит витамина К;
• вторичную – основные ее причины - патологии печени и нарушение синтеза ПППФ у младенца.

Внутриутробное развитие заболевания приводит к тому, что при рождении на голове младенца заметны кефалогематомы – опухоли с видимыми точечными кровоизлияниями (подробнее в статье: ). Геморрагическая болезнь у новорожденных поздней формы иногда проявляется даже на третьем месяце жизни малыша. Она развивается реактивно, после появления многочисленных синяков происходит внутричерепное кровоизлияние, поэтому важно вовремя обратить внимание на раннюю симптоматику и обратиться за медицинской помощью. Ребенок находится в группе риска, если:

• на теле много синяков – в первые месяцы движение малыша ограничено, поэтому удариться самостоятельно он не способен;
• место инъекций и забора крови для анализа долго кровоточит;
• бледные кожные покровы.

Тяжелое течение заболевания провоцирует гиповолемический шок вследствие резкой потери жидкости из-за диареи или рвоты. Он характеризуется снижением объема крови в организме и падением артериального давления.

Особенности лечения

Лечение геморрагической болезни новорожденных необходимо начинать при появлении первых признаков. Оперативность диагностики и терапии – ключ к успешному выздоровлению ребенка. Главная задача, которая стоит перед родителями и врачами – восполнение дефицита витамина К, при этом важно соблюдать дозировку и задействовать комплекс процедур:

• грудное вскармливание – младенца кормят материнским молоком каждые 3 часа, порция зависит от возраста, при тромбоцитопенической пурпуре кормление продолжается не менее 4 недель;
• введение 1% раствора витамина К – препараты вводятся внутривенно, но в легких случаях возможно внутримышечное введение 1 раз в сутки, дозировка рассчитывается в зависимости от массы тела малыша (0.1-0.15 мл на 1 кг);
• раствор Викасол - искусственный аналог витамина К, который останавливает кровотечение, но менее эффективен, применяется каждые 12 часов, доза - 2-4 мг;
• болюсное переливание плазмы – проводят при рецидивном характере кровотечения (дозировка - 15 мл/кг);
• растворы тромбина, натрия гидрокарбоната, аминокапроновой кислоты с Адроксоном (рекомендуем прочитать: );
• препараты на основе аскорбиновой кислоты, рутина, глюконата кальция или хлористого кальция;
• глюкокортикостероиды или специфические антибиотики;
• переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг) – врач назначает процедуру, если болезнь осложнилась гиповолемическим шоком.

Избыток витаминов может привести к таким осложнениям, как:

• гемолитическая анемия;
• ядерная желтуха, связана с увеличенным уровнем билирубина (рекомендуем прочитать: );
• анемия.

Прием слишком большого количества кровоостанавливающих препаратов может вызвать развитие гипербилирубинемии и активацию телец Гейнца. В связи с этим лечение проводят исключительно в стационарных условиях, а назначение и использование препаратов контролируется неонатологом.

Последствия геморрагической болезни новорожденных

Профессиональная и своевременная медицинская помощь позволяет быстро ликвидировать легкие формы болезни. Риск летально исхода велик у детей, переживших:

• большую потерю крови;
• нарушение сердечной активности;
• сбои в развитии надпочечников;
• мозговое кровоизлияние.

Детям из группы риска для предотвращения развития патологии рекомендуется внутримышечно вводить витамин К сразу после появления на свет (рожденным раньше срока – 0.5 мг, а для доношенных детей с нормальной массой тела дозу увеличивают до 1 мг). Также отличной предупредительной мерой служит раннее прикладывание к груди. Патология не трансформируется в другие заболевания, по окончании лечения симптомы исчезают, и организм маленького человека продолжает развиваться без каких либо нарушений.

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

• прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
• гестоз;
• дисбиоз кишечника у беременной;
• энтеропатия;
• нерациональное питание;
• гипоксия и асфиксия плода при родах;
• недоношенность;
• прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

• гепатит;
• аномалии строения желчевыводящих путей;
• синдром мальабсорбции;
• не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
• функциональная незрелость паренхимы печени;
• отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
• длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

• Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
• Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
• Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• нейросонография;
• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• анализ кала на скрытую кровь;
• анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Геморрагическая болезнь новорожденного - заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Код МКБ Х:

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ - геморрагическая болезнь.

ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ - активированное частичное тромбиновое время

ПТВ - протромбиновое время

СЗП - свежезамороженная плазма

ПДФ - продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных - проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

Недоношенность

Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

Длительное парентеральное питание

Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

Время свертывания крови

Протромбиновое время

Активированное частичное тромбопластиновое время

Фибриноген

При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения:

Остановка кровотечения;

Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Тактика лечения

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - повторить прежнюю дозу СЗП.

Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. . 14) American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.