Развитие онкологии в детском возрасте вт. Чем можно объяснить увеличение заболеваемости? Причины рака у детей

Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых как по характеру опухолей (почти не встречаются раковые опухоли), так и по их локализации (чрезвычайно редки опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, гениталий). У детей опухоли преобладают мезенхимальные: саркомы, эмбриомы и смешанные.

На первом месте стоят опухоли органов кроветворения (лейкоз, лимфогранулематоз), затем головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоли Вильмса) и, наконец, костей и кожи (саркома, меланома).

Несмотря на то, что у детей, как и у взрослых, сохраняется разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные, подобное разграничение, равно как и выделение истинных опухолей от опухолеподобных процессов и пороков развития, чрезвычайно сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм

Одной из возможных причин развития опухолей у детей является существование эктопированных эмбриональных клеток, которые обладают потенцией к злокачественному превращению.

Нельзя исключить также значение длительно существующего очага воспаления, вирусов, а также мутации, изменяющей биохимическую структуру клетки. Важное место принадлежит ионизирующему излучению, не исключается также полностью влияние травмы, играющей, по-видимому, роль не причинного, а провоцирующего фактора.

Возраст детей, страдающих опухолями, дает при графическом изображении резкий подъем кривой к 3-б годам, хотя известны наблюдения злокачественных опухолей у новорожденных. Существует мнение, что каждому возрасту ребенка свойствен свой тип опухоли. Так, дизоитогенетические образования (опухоль Вильмса) свойственны детям в возрасте до 2 лет. Лимфогранулематоз, опухоли мозга встречаются у детей от 2 до 12 лет, опухоли костей чаще проявляются к 13-14 годам. Это объясняется особенностью обмена и физиологических функций, меняющихся с возрастом.

Важным эндогенным фактором являются гормональные влияния, обусловливающие разную частоту отдельных форм опухолей у мальчиков и девочек. У мальчиков чаще отмечены злокачественные опухоли лимфатического аппарата, а из доброкачественных форм - ангиофибромы; у девочек чаще возникают тератомы и гемангиомы.

Особой спецификой для некоторых новообразований (гемангиома, юношеская папиллома, нейробластома, ретинобластома) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, по снятии которых в постнатальном периоде начинается регрессия.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям (ретинобластома, хондроматоз, полипоз кишечника). Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей и намечает пути их профилактики.

Течение злокачественных опухолей у детей чрезвычайно своеобразно. Так, заведомо злокачественные опухоли (опухоль Вильмса, нейробластома) долгое время могут вести себя как доброкачественные: не прорастают капсулу и окружающие ткани. В то же время, будучи легко удалимыми, они могут давать метастазы. Напротив, доброкачественные опухоли - гемангиомы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать соседние органы, разрушая их, и с большим трудом удаляются.

Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торпидного, что определяется биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль, независимо от типа и характера роста местного очага, на определенном этапе развития проявляется регионарными или отдаленными метастазами. Иногда процесс метастазирования протекает бурно, по типу генерализации.

Хотя до сих пор окончательно не доказано существование общего или местного иммунитета, наличие определенных защитных свойств организма не вызывает сомнений. Это подтверждается неравномерностью развития опухоли, обнаружением в различных органах эмболов, не реализующихся в метастазы, и, наконец, случаями спонтанной регрессии опухоли.

Вопросы ранней диагностики в педиатрической онкологии являются важнейшими среди всех прочих. Врач-педиатр должен помнить, что за необъяснимыми симптомами, нетипичным течением заболевания может скрываться новообразование, и исключить его нужно в первую очередь. Каждый осмотр ребенка врачом должен проводиться с позиций онкологической настороженности.

Онкологическая настороженность врача-педиатра предусматривает следующие моменты:

• 1) знание ранних симптомов опухолей, наиболее часто встречающихся в детском возрасте (5 основных локализаций - кроветворные органы, кости, забрюшинное пространство, центральная нервная система, глаза);
• 2) знание предраковых заболеваний и их выявление;
• 3) быстрое направление ребенка в специализированное учреждение;
• 4) тщательное обследование каждого ребенка, обращающегося к врачу любой специальности для выявления возможного онкологического заболевания.

Известно, что причиной запущенных случаев в детской онкологии наряду с отсутствием личного опыта врачей в силу относительной редкости новообразований у детей являются еще и атипичность течения начальной стадии заболевания. Так, под маской обычных, характерных для периода роста ребенка болей в нижних конечностях могут скрываться начальные стадии лейкоза, «увеличенные» печень и селезенка при внимательном осмотре оказываются опухолью забрюшинного пространства.

С целью диагностики применяются простейшие методы исследования- осмотр и пальпация. Последовательно внимательно изучается состояние лимфатических узлов, почечных областей, черепа, глаз, трубчатых костей. Некоторые вспомогательные данные можно получить при лабораторном исследовании (анемия, увеличенная СОЭ, изменение концентрации катехоламинов). Завершается исследование в поликлинике с применением рентгенологических методов (обзорные рентгенограммы костей, экскреторная урография) и пункционной биопсии. При необходимости исследование (инструментальные методы, ангиография) заканчивается в стационаре.

Доказана возможность злокачественного перерождения при таких пороках, как тератоидная опухоль, ксеродерма, полипоз кишечника, некоторые виды пигментных пятен. Удаление их у детей является профилактикой новообразований у взрослых. Помимо удаления доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, мерами профилактики опухолей у детей служат:

• 1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей;
• 2) антенатальная охрана плода (устранение всевозможных вредных влияний на организм беременной женщины).

Диагностика опухолей у детей всегда тесно связана с вопросами деонтологии. С одной стороны, родители должны быть хорошо осведомлены о состоянии ребенка и об опасности промедления с госпитализацией, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи их ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что больные дети особенно наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценить угрозу их здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больным детям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Оперативное вмешательство, являющееся основным методом лечения, проводится с соблюдением двух принципов: радикальности операции и обязательного гистологического исследования удаленной опухоли. При этом следует отметить, что критерии злокачественности опухолей в детском возрасте относительны [Ивановская Т. И., 1965].

Наряду с хирургическим методом в детской онкологии применяют лучевое лечение и химиотерапию. Два последних метода назначают только при установлении точного диагноза.

Применение комбинированного лечения, расширяющийся круг химиопрепаратов позволяют у значительной части детей (до 44- 60%) добиться выживания на протяжении более 2 лет без рецидивов и метастазов, что приравнивается к 5 годам у взрослых и дает надежду на полное выздоровление.

Плохие исходы в значительной степени зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью педиатров и хирургов, недостаточной изученностью большинства новообразований детского возраста и трудностью диагностики. Огромную роль в профилактике запущенных форм должна играть санитарно-просветительная работа среди взрослого населения, направленная на обеспечение своевременного обращения родителей с детьми за консультативной и лечебной помощью.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Рак у детей составляет около 1% от общей онкологии в мире. Выздоровления или длительной ремиссии на сегодня добиваются у 80 пациентов из 100.

Наиболее распространенные виды рака в педиатрии:

1. Лейкоз - рак костного мозга и элементов крови. Самая частая злокачественная опухоль у маленьких пациентов.
2. Опухоли нервной системы , головного мозга занимают второе место.
3. Нейробластома - эмбриональная опухоль. Атипичные клетки зарождаются еще на этапе внутриутробного развития. Дебютирует нейробластома чаще из брюшной полости.
4. Рак почек (опухоль Вильмса).
5. Лимфома (ходжкинская и неходжкинская) включает ряд заболеваний, поражающих места скопления лимфоцитов, - лимфоузлы, тимус, костный мозг.
6. Саркома Юинга и остеосаркома - виды рака кости.
7. Рабдомиосаркома - неоплазия мягких тканей, мышечной и соединительной.

Важно! В отличие от «взрослого рака» у детей почти исключено дурное влияние образа жизни. В основе механизмов развития злокачественных процессов в педиатрии лежат генные мутации. Изменения на уровне ДНК происходят до рождения. Особую онконастороженность следует проявлять к малышам, в семье которых есть случаи раковых патологий.

Как распознать вовремя?:

Рак 1-й - 2-й степени у детей благоприятно откликается на терапию. Коварство ситуации в том, что стартует болезнь с неспецифических симптомов.

Признаки, которые всегда должны насторожить родителя:

Внезапное частое повышение температуры тела;
немотивированная слабость, потеря аппетита, похудание;
склонность к образованию гематом, «синяков», кровотечениям из носа;
бледность, серый колорит кожи;
головокружение, тошнота без видимых причин;
жалобы на любую длительную боль.

Важно! Детки раннего возраста не жалуются на боль привычным нам способом. Болевой синдром может быть замаскирован эквивалентами: капризность, отказ от еды или груди, рвота, вынужденное положение тела.

Важное правило ухода за малышом с рождения - контакт с врачом. Регулярные профилактические осмотры позволяют педиатру выявить симптомы, незаметные глазу родственников. Уже до года грудничка консультируют невролог, стоматолог, ортопед, хирург, офтальмолог. Также проводят анализы крови, мочи, УЗИ мочевыводящих путей. Игнорирование данных процедур влечет за сбой запоздалую диагностику злокачественных процессов с неблагоприятным прогнозом для терапии.

Как поступить, узнав диагноз ребенка:

Если семья столкнулась со страшным диагнозом у своего чада, наступает опасный этап отрицания. Бегая от одной клиники к другой, пациент теряет драгоценное время и силы. Остановимся на нескольких практических советах детских психологов:

1. Рассказать ребенку о диагнозе нужно и важно! Сделать это лучше совместно с лечащим врачом. Правда поможет установить доверительные отношения между малышом, мамой и доктором. Обсудите со своим педиатром или онкологом особенности беседы заранее. Стиль подачи информации зависит от возраста больного.

2. Не стесняйтесь посетить группы онкобольных деток вместе со своим ребенком. Попадая в мир «таких, как вы» проще принять данную реальность.

3. Будьте готовы к изменениям характера, поведения маленького пациента. Если материнского тепла не хватает для восстановления психологического покоя, то время бить тревогу! Найдите детского или семейного психиатра. Психологическое здоровье важно для позитивного результата не меньше лечения.

4. Принимайте помощь! Любые формы соучастия из окружающего мира дарят силы и надежду больному ребенку.

5. Отвлекайте ребенка любыми формами занятий: творчество, йога, медитация.
Выбор направления будет зависеть от возраста.

6. Заранее готовьте ребенка к неприятным, болезненным манипуляциям. С позволения врача покажите ему устройства для процедур.

Направления в терапии детской онкологии:

Важно! Для оценки эффективности лечения рака выбран показатель пятилетней выживаемости. Это вовсе не означает, что 5 лет - окончательный рубеж! Это лишь статистическая единица. Иногда ремиссия в 5 лет означает выздоровление.

Рак в педиатрии откликается на терапию намного благоприятнее, чем в других возрастных группах. По мировым сведениям последнего десятилетия, пятилетняя выживаемость от опухолей в детском возрасте составляет от 70-ти до 96 %. Конечно, каждый случай индивидуален, впереди долгий путь нелегкой борьбы. Но последние данные должны вселить в родителей надежду и веру.

Лечат онкопроцессы у детей следующими методами:

1. Химиотерапия - борьба с атипичными клетками специальными препаратами. Их название цитостатики. Особенность детского рака - быстрая скорость деления клеток. Именно на незрелые ткани лучше всего действуют химиопрепараты. Этот факт объясняет высокую эффективность направления у малышей.

2. Радиотерапия. Результат радиотерапии сходен с работой цитостатиков - разрушение чужеродных клеток. Отличие в том, действие лучей местное, в патологическом очаге.

3. Хирургия . В зависимости от вида рака, распространенности и стадии выбирают вид оперативного вмешательства. Удаления обычно требуют солидные (плотные, четко отграниченные образования) виды. Что касается трансплантации костного мозга, то ее используют в онкогематологии или после высокодозных химиотерпий, которые разрушают костный мозг.

Важно! Будьте готовы, что избежать неприятных побочных реакций невозможно.

Побочные эффекты от лучевых методов и химиотерапии:

1. Тошнота, рвота.
2. Угнетение кроветворения. Отсюда склонность к инфекциям, анемия, повышенная кровоточивость.
3. Токсическое воздействие на организм с поражением разных органов и систем,
выпадением волос.
4. Воспалительные повреждения слизистой и кожи.
Вовсе не означает, что все из вышеперечисленных проблем будут сопровождать ваш курс лечения. Многое зависит от компенсаторных сил организма и своевременного выявления проблемы. Всегда наряду с противоопухолевой помощью проводится курс сопроводительной терапии. Он включает протоворвотные и противомикробные средства, витаминно-минеральные комплексы, трансфузию препаратов крови, иммуномодуляторы.

Как совместить учебу и лечение:

Программа лечения рака длительная. Поэтому большинство пациентов школьного возраста выпадают на время из учебного процесса. С учителями нужно обсудить сразу и со всей серьезностью необходимость вашего отлучения.   Выбирая детский онкологический центр уточните, нет ли при нем возможности обучения.

Если больница не предоставляет таких услуг, то лечение - не повод отказаться от самообразования. Родителям стоит наладить постоянную связь с преподавателями и составить ребенку индивидуальный план. Если несложные занятия не навредят состоянию пациента, то лучше занять его нужным делом, чем тягостными мыслями.

Каждая семья с больным ребенком проходит свои путь принятия и выздоровления. Мы старались максимально честно рассказать о том, что нужно знать любому родителю о детской онкологии.

Такая группа патологий, как онкология у детей, всегда настораживает врачей, а также очень пугает родителей. Однако, вопреки заблуждениям, опухолевые процессы в педиатрической практике не так сложны, как у взрослых, и не всегда связаны со смертельным исходом. Врачами принято выделять 2 вида протекания онкологических процессов – доброкачественные опухоли или злокачественные новообразования. Первая группа заболеваний имеет относительно благоприятный прогноз. Они могут лечиться в плановом порядке хирургическим путем и не представляют прямой угрозы жизни и здоровью. Вторая группа отличается быстрым началом и прогрессированием, ранним метастазированием в различные ткани и органы. Именно злокачественные новообразования и приводят зачастую к резкому ухудшению состояния здоровья, ставя жизнь ребенка под угрозу.

Поэтому ранняя диагностика новообразований и начало правильного лечения при онкологии – основа комплексной программы, позволяющей победить подобные заболевания у детей.

Опухоли в организме могут развиваться практически из любой ткани. Для каждой разновидности онкологического процесса врачами приняты термины, обобщенно указывающие на тип ткани, из которой развивается новообразование, а также тип течения такого процесса (злокачественный или доброкачественный). Важно отметить, что термином рак, обозначаются лишь злокачественные опухоли эпителиальной ткани, из которой состоят верхние слои кожи, паренхима внутренних органов, слизистые и т.д. Поэтому употребление словосочетаний рак костей, мышц и т.д. является некорректными и безграмотным с медицинской точки зрения.

Не каждая злокачественная опухоль в человеческом организме именуется как рак. Этот термин употребляют только при новообразованиях, исходящих из эпителиальных клеток.

У детей чаще всего встречаются следующие разновидности опухолевых процессов в организме (в зависимости от поражаемых органов и тканей):

1. Доброкачественные опухоли ЦНС и периферической нервной системы (астроцитомы, ганглионевромы, глиомы и т.д.).
2. Меланома – злокачественный опухолевый процесс из пигментных клеток кожи (одна из самых коварных опухолей).
3. Лейкозы и лимфомы – онкологические процессы костного мозга и периферической лимфоидной ткани.
4. Липомы и атеромы – доброкачественные опухоли из жировой и соединительной ткани подкожно-жировой клетчатки.
5. Гемангиомы – опухоли из сосудов, которые могут проявляться как на коже, так и во внутренних органах. В последнем случае они представляют наибольшую опасность, т.к. угрожают внутренним кровотечением.
6. Карцинома – это раковый процесс из эпителия внутренних органов (легких, желудка, поджелудочной железы, почки, прямой кишки и др.)
7. Саркомы – злокачественные процессы мышц и костей, т.е. тканей, которые в эмбриогенезе развиваются из мезенхимального зачатка.
8. Тератомы – опухоли из зародышевой ткани, которые часто перерождаются в элементы производных кожи (волосы, зубы и т.д.).

Такое разнообразие онкологических процессов, естественно, приводит к различной клинической картине и имеет различный прогноз для лечения и жизни. Некоторые из патологий бывают врожденными, другие — провоцируются внешними факторами или инфекционными возбудителями.

Диагностика новообразований также может кардинально различаться – некоторые из них диагностируются визуально или пальпаторно врачом. Другие требуют сложных исследований таких, как МРТ, КТ и сцинтиграфия, а также определение уровня онкомаркеров в крови.

Причины детской онкологии

Вопрос относительно причин развития новообразований в организме детей очень сложный и дискутируется исследователями со всего мира не один год. Последние десятилетия все-таки ознаменовались несколькими важными открытиями для онкологии:

• доказательством того, что некоторые вирусы являются онкогенными (вирус герпеса, папилломы и т.д.);
• выявлением генов, провоцирующих некоторые раковые процессы;
• выявлением канцерогенного действия определенных химических соединений.

Именно благодаря кропотливой и долгой работе ученых, были установлены предположительные (наиболее вероятные) причины возникновения опухолей в организме ребенка:

1. Попадание канцерогенных веществ – угольной сажи, асбеста, различных химикатов, обладающих мутагенной активностью. Вредные привычки родителей также сопутствуют предрасположенности к возникновению онкологии из-за воздействия на половые клетки или на плод в период беременности.
2. Нарушение эмбриогенеза из-за вредных факторов окружающей среды или TORCH-инфекций (в этот комплекс входит возбудитель токсоплазмоза, цитомегаловирусной патологии, герпеса и краснухи).
3. Ионизирующие излучение, которое не только повреждает клетки и их структуры, но и становится причиной изменения ДНК в генах. Ультрафиолетовое излучение, хотя и не является ионизирующим, но при избыточном действии на кожу или глаза может приводить к мутациям в ДНК.
4. Внедрение в организм онкогенных вирусов, которые изменяют генотип клеток и приводят к их неконтролируемому росту и размножению.
5. Наследственная предрасположенность – чаще всего связана с передачей от родителей активных онкогенов вместе с нормальным генетическим материалом. В норме онкогены содержатся в каждой клетки, но они находятся в неактивном состоянии.
6. Хронические воспалительные процессы желез, внутренних органов и мягких тканей.

Дети, больные онкологией определенного типа, нередко подвергаются действию инфекций, часть из которых может провоцировать дополнительное развитие другого типа новообразований за счет попадания онковирусов и т.д.

Симптомы патологии

Симптомы онкологии у детей можно разделить на общие проявления заболевания и специфические признаки патологии. Обычно первые признаки новообразования – это:

• Признаки интоксикации, не связанные с инфекцией (субфебрильная температура, слабость, боли в мышцах и т.д.).
• Похудение ребенка или ненабирание массы тела грудничком.
• Явления анемии и нарушения со стороны системы кроветворения.
• Тошнота, рвота и головная боль без установленной причины.
• Увеличение лимфатических узлов одной их групп либо генерализованное увеличение всех лимфатических структур.

Специфические признаки онкологии у детей зависят от типа онкологического процесса и локализации новообразования. В общих чертах они выглядят следующим образом:

1. Припухлость или пальпируемое новообразование мягких тканей, мышц или внутренних органов (в том числе и их увеличение).
2. Симптомы нарушения функции органа, пораженного опухолью – кашель, запоры или поносы, судороги, потери сознания, эпилептические припадки.
3. Возникновение кровотечений – носовых, желудочно-кишечных, легочных и т.д.
4. Изменение психики и поведения ребенка.
5. Патологические переломы костей, несвязанные с травмой.
6. Болевые и дискомфортные ощущения в области локализации первичной опухоли или метастазов. К сожалению, болевой синдром при большинстве онкологических заболеваниях проявляется лишь на выраженных стадиях прогрессирования новообразования.

Огромный спектр как общих, так и специфических симптомов онкологических процессов не позволяет дать полное описание и характеристику каждого из них с учетом такого разнообразия опухолей в организме детей.

Поэтому главная задача детских врачей – выявлять сомнительные и подозрительные признаки заболеваний и вовремя назначать специальные диагностические методы с целью ранней диагностики.

Диагностика детской онкологии

Диагностические исследования при подозрении на онкологию у детей выглядят следующим образом:

• Осмотр и пальпация подозрительного участка тела, опухоли или новообразования врачом. Установление обстоятельств появления жалоб и развития заболевания.
• Проведение рентгенографии или УЗИ внутренних органов, мягких тканей или костей.
• КТ или МРТ головного и спинного мозга, а также других участков тела для уточнения морфологии и локализации новообразования.
• Сцинтиграфия с радиоизотопами, которые накапливаются тканью опухоли и ее метастазами.
• Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и 12-ти перстной кишки, а также прямой, сигмовидной и толстой кишки.
• Анализ крови при онкологии у детей является показательным при поражении костного мозга. Нарушения нормального клеточного соотношения, а также появление юных бластных форм характерно для лейкозов и лимфом. При других опухолях наблюдается анемия и повышение уровня лейкоцитов.
• Определение онкомаркеров в крови часто позволяет выявить новообразования на ранних стадиях развития.
• Биопсия патологического участка кожи, мягких тканей, внутренних органов, проведенная как самостоятельная диагностическая процедура или в рамках оперативного вмешательства. Полученный участок ткани исследуется микроскопическим и иммуногистохимическим методами.

Для установления точного диагноза ребенку в случае подозрения на онкологию обследование должно проводиться всесторонне и обоснованно. Клиническая картина некоторых видов новообразований, а также результаты диагностических исследований позволяют врачу практически безошибочно установить диагноз.

Современные требования онкологии требуют обязательного выявления или исключения метастазов в организме ребенка, а также подтверждения диагноза гистологически.

Онкология – это слово всегда звучит устрашающе, а понятие детская онкология – страшнее вдвойне. Диагноз «рак у ребенка» для родителей – всегда шок. В него не хочется верить. Каждая мама, каждый папа в душе до последнего надеются на врачебную ошибку. Меняют клиники, специалистов, пытаются искать методы лечения, альтернативные традиционной химио- и лучевой терапии. Но именно в этот момент многие родители совершают самую большую ошибку – упускают драгоценное время.

Детский рак более «благодарный» и лучше поддается лечению, чем взрослый. Если злокачественное новообразование распознать на ранней стадии, можно спасти 90% детей, об этом нас не устают предупреждать онкологи. Однако проблема ранней диагностики рака в нашей (да и не только в нашей) стране по-прежнему остается актуальной.

Согласитесь, когда происходит трагедия, уже нет смысла искать ответ на вопрос «Кто виноват?». Родители, которые поздно заметили изменения в состоянии ребенка и поздно обратились за помощью к врачам? Врачи, которые слишком долго искали верный диагноз? Гораздо важнее не допустить такого сценария и успеть спасти детскую жизнь. А значит, понятие «онконастороженность» должно быть хорошо знакомо всем – и врачам, и родителям.

Мы попросили Анну Николаевну БЫКОВСКУЮ , заведующую детским отделением Казахского научно-исследовательского института онкологии и радиологии МЗ РК рассказать, на какие тревожные симптомы у ребенка нужно обращать особое внимание, к кому обращаться, если у родителей возникло подозрение, за что придется заплатить при самообращении, а какие виды помощи предоставляются бесплатно и еще о многом другом и очень важном.

– Анна Николаевна, онкологи говорят, что детский рак «благодарнее» взрослого. С чем это связано?

– Детская онкология – это не уменьшенная копия взрослой онкологии. Они абсолютно различны, как по морфологическому типу, так и по структуре заболеваемости. У детей, как правило, не бывает эпителиальных опухолей (карциномы), т. е. рака, зарождающегося в эпителиальных клетках какого-либо органа. В детском возрасте развиваются в основном низкодифференцированные саркомы, т. е. злокачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани. Низкодифференцированные означает быстро прогрессирующие, но чем ниже дифференциация этого процесса, тем легче он поддается лечению.

– И тем не менее во всем мире дети продолжают умирать от онкологических заболеваний?

– Главная проблема рака детского возраста заключается в том, что диагностировать первичные опухоли у детей очень трудно. В ранние периоды развития заболевания опухоли не проявляют никакой симптоматики. Они не болят до тех пор, пока не достигают значительных размеров и не начинают давить на близлежащие органы и ткани.

Если во взрослой онкологии существуют обязательные возрастные , то в детском возрасте внедрить их невозможно. У детей злокачественная опухоль может появиться уже при рождении. Например, нейробластома или лимфосаркома, т. е. ребенок появляется на свет уже со злокачественным новообразованием. Это так называемая эмбриональная опухоль.

– Существует ли точное объяснение тому, почему опухоль у детей зарождается внутриутробно? Всегда ли виновата отягощенная наследственность?

– К сожалению, на сегодняшний день существует очень много теорий. А при таком количестве ни одна из них не будет полностью соответствовать действительности. Очень трудно определить, на каком этапе эмбрионального развития ребенка зарождается опухоль. Если бы мы знали точную этиологию возникновения этого процесса, мы бы уже нашли радикальные методы борьбы с данным заболеванием.

Что касается наследственных факторов. Безусловно, их отрицать нельзя. В моей практике был случай. Пациентка успешно прошла лечение от нефробластомы (опухоль почек), но через 24 года она поступила к нам в отделение с новорожденным ребенком. Малышу только исполнилось 40 дней, а у него уже была диагностирована первичная генерализованная форма нейробластомы (рак симпатической нервной системы). В этом случае, конечно, мог сыграть роль наследственный фактор.

К генетическим заболеваниям можно отнести и ретинобластому (рак сетчатки глаза). Если в семье у кого-то была ретинобластома, примерно в 50% случаев ребенок может унаследовать это заболевание.

– Есть ли данные, в какой возрастной период у ребенка может манифестировать эмбриональная опухоль?

– Точного возрастного периода нет. Мы никогда не можем сказать, в каком возрасте это заболевание будет манифестировать. Есть определенная группа заболеваний, которые могут проявиться в первый год жизни. К ним относятся нейробластома, нефробластома, ретинобластома и ряд медулобластом.

Другая группа заболеваний обычно проявляется в подростковом возрасте. Это саркомы костей и мягких тканей (рабдомиосаркомы, альвеолярные саркомы, остеогенные саркомы), а также лимфома Хожкина.

Если остеогенная саркома встречается у ребенка в возрасте 6–8 лет или нефробластома встречается у ребенка старше 10 лет, это, скорее, казуистические случаи. Есть группы опухолей раннего возрастного периода, и есть характерные для более старшего детского возраста.

Симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Какие самые первые признаки и симптомы должны насторожить родителей?

– На самой ранней стадии симптомов может и не быть, но в определенный период у ребенка появляются умеренные симптомы интоксикации:

• изменение поведенческой активности ребенка: ребенок чаще лежит, меньше играет, теряет интерес к любимым игрушкам;
• снижение аппетита;
• бледность кожных покровов.

Очень часто родители пропускают подобные симптомы. Даже если они обращаются в поликлинику, то врачи обычно связывают это состояние с какой-либо инфекцией (например, ОРВИ) и назначают симптоматическую терапию. На самом деле, симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Помимо общих симптомов интоксикации, наверняка еще есть признаки, характерные для того или иного типа рака, которые родители могут заметить самостоятельно?

– Безусловно, они есть. Давайте рассмотрим подробнее наиболее яркие примеры.

Ретинобластома

Один из ярких типичных признаков ретинобластомы – свечение зрачка, так называемый синдром кошачьего глаза. Часто именно этот симптом замечают родители. И тем не менее он так же часто пропускается при диагностике.

Приведу пример. В отделение поступил ребенок с ретинобластомой. Свечение зрачка мама заметила, когда ребенку было еще 6 месяцев. Семья обратилась к офтальмологу, где им поставили диагноз «уевит» (отслойка сетчатки) и назначили продолжительное лечение на полгода. Через 6 месяцев состояние ребенка ухудшилось, наросли симптомы интоксикации, была почти полная потеря зрения левого глаза. Тем не менее врачи продолжали настаивать на отслойке сетчатки. В результате сейчас у ребенка далеко запущенный злокачественный процесс.

Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы

Для всех гемобластозов (опухоли кроветворной и лимфатической систем), в частности для лимфомы Хожкина и нехожкинских лимфом, характерной является триада симптомов интоксикации. Это:

• выраженная бледность кожных покровов;
• быстрая потеря веса более чем на 10 кг;
• повышенное потоотделение у ребенка.

Для лимфом также характерно увеличение периферических лимфоузлов.

Саркома Юинга и остеогенная саркома

Начало остеогенной саркомы и саркомы Юинга, как правило, всегда связывают с травмой. Но травма сама по себе не является причиной заболевания, это только фактор, провоцирующий рост опухоли. Если у ребенка есть предрасположенность к заболеванию, то рано или поздно оно себя проявит.

Типичная картина: ребенок упал, ударился, ушиб долго не заживает, появляются отек, уплотнение, но родители не спешат отвести ребенка на прием к врачу. Лечат ушиб самостоятельно. Компрессами, согревающими мазями. Боль понемногу утихает. Но если травма спровоцировала образование опухоли, то при разогревании она начнет бурно расти. И болевой синдром все равно вернется и будет нарастать. Рак на начальных стадиях не болит. И сама кость болеть не может. При саркоме боль появляется на этапе, когда опухоль уже проросла в мягкие ткани, разорвав надкостницу.

Опухоли головного мозга

Основные признаки опухолей головного мозга:

• тошнота;
• рвота;
• головная боль.

Кроме того, у ребенка могут наблюдаться нарушение зрения и судороги.

– Какие виды детского рака считаются наиболее злокачественными и агрессивными?

– Если говорить о детях раннего возраста, это нейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) и медуллобластома (одна из форм рака головного мозга). Причем медуллобластома делится на три формы: классическая, десмопластическая и саркоматозная. Первые две формы заболевания дают лучший ответ на терапию, в отличие о третьей. Саркоматозная медуллобластома абсолютно неуправляема.

У детей более старшего возраста наиболее агрессивной формой рака считается глиобластома (тип опухоли головного мозга).

… в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

– Анна Николаевна, если обращаться к статистике, детский рак в Казахстане растет?

– Нет. Детский рак не растет. Увеличивается количество выявленных случаев рака за счет улучшения диагностики. В последние годы в нашей стране существенно возросла онкологическая настороженность среди врачей, диагностика детской онкологии стала лучше.

Но тем не менее две большие проблемы: поздняя обращаемость и поздняя выявляемость заболевания – все еще остаются. Несмотря на то что повышается онконастороженность среди населения и среди врачей, к сожалению, учитывая бессимптомное начало заболевания, без выраженной манифестации симптомов, родители поздно обращаются, а врачи тянут с диагностикой.

Поэтому своим студентам и резидентам мы всегда говорим: в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

В нашей практике часто встречаются такие ситуации. Педиатр направляет ребенка с тошнотой и рвотой к гастроэнтерологу. Гастроэнтеролог направляет на УЗИ органов брюшной полости, выявляется дискинезия желчевыводящих путей (а сегодня это настоящий бич детского возраста), и назначается соответствующее лечение. На этом фоне состояние ребенка ухудшается, тошнота и рвота нарастают. Его направляют к невропатологу. Невропатолог в свою очередь обнаруживает энцефалопатию (это еще один бич среди диагнозов детского возраста), и на ее лечение тоже уходит драгоценное время. В результате ребенок попадает к нам в запущенном состоянии.

Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина.

Поэтому я очень прошу родителей и врачей-педиатров: если у ребенка внезапно появились тошнота, рвота, головные боли, не теряйте время, сделайте КТ или МРТ головного мозга. Исключите опухоль, а потом можно уже лечить гастроэнтерологические патологии, неврологические и т. д.

Аналогичная ситуация – с увеличением периферических лимфатических узлов (в области шеи, в паховой или подмышечной областях). В первую очередь врачи исключают зоонозные и другие инфекции. Потом исключают туберкулез: проводят противотуберкулезную терапию и наблюдают, среагирует на нее ребенок или нет. Это в корне неправильно. Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина. Разумнее будет сначала сделать тонкоигольную пункционную биопсию и получить результат.

– А родители при подозрении на онкологию у своего ребенка могут самостоятельно обратиться в КазНИИОиР для получения консультации?

– Конечно. Мы никогда и никому не отказываем в консультации. Самообращение никто не отменял. Если не устраивает консультация участкового педиатра, у родителей есть право прийти к нам в институт или в Научный центр педиатрии и детской хирургии (бывш. институт педиатрии), и мы обследуем ребенка.

– Детское отделение КазНИИОиР и институт педиатрии оказывают одинаковый спектр услуг?

– Сейчас нет. Начиная с 1978 года, мы являлись единственным отделением в Казахстане и осуществляли все виды онкологического лечения: хирургию, радиологию и химиотерапию. Но в 2013-м произошла реструктуризация, и нас разделили.

Сегодня НЦПиДХ обслуживает южные регионы, Алматы и Алматинскую область, а Научный центр материнства и детства (г. Астана) обслуживает северные регионы, Астану и Акмолинскую область. В этих центрах оказывают все виды хирургического лечения и химиотерапии. В детском отделении КазНИИОиР развернуто всего 20 коек. Мы проводим только лучевую и химиолучевую терапию. У нас лежат дети преимущественно с опухолями головного мозга (первично оперированные в Национальном научном центре нейрохирургии в г. Астана и поступившие к нам на проведение лучевой и химиолучевой терапии), а также дети с солидными опухолями – нефробластомой, нейробластомой, саркомой Юинга, которые нуждаются в проведении консолидирующей лучевой терапии.

– Очень часто казахстанских онкологов обвиняют в том, что они не стремятся сохранить пораженный раковой опухолью орган, предпочитая сразу его удалять, в частности при ретинобластоме, в то время как в зарубежных клиниках органосохраняющие операции распространены очень широко.

– Это не совсем оправданное обвинение. В Казахстане тоже проводят органосохраняющие операции. Например, если 6–7 лет назад для эндопротезирования суставов при остеогенных саркомах мы были вынуждены отправлять наших пациентов в клиники Южной Кореи и Германии, то сегодня подобные операции успешно проводятся и у нас.

Что же касается ретинобластомы, то эта проблема волнует всех – и офтальмологов, и онкологов.

Поверьте, ни у одного врача нет скрытого умысла взять и специально искалечить ребенку жизнь. Но позднее обращение родителей и поздняя диагностика заболевания часто не оставляют нам другой возможности. Тут уже вопрос стоит: или глаз ребенку спасать, или жизнь.

Действительно, за рубежом органосохраняющие операции проводятся чаще, но лишь по той причине, что там рак диагностируется на более ранних стадиях.

В Казахстане с каждым годом качество диагностики онкологических заболеваний у детей улучшается, и я уверена, что мы сможем достичь уровня успешных зарубежных клиник. Наши специалисты ничуть не хуже. Просто у нас нагрузка больше, чем у иностранных коллег.

– А как обстоят дела с протоколами лечения и лекарственным обеспечением?

– Мы работаем по протоколам лечения международного уровня, которые обновляются фактически каждый год. Лекарственное обеспечение у нас такое же, как и за границей. Единственное, в детской онкологической практике в принципе ограничен выбор препаратов химиотерапии.

– Лечение онкологии у детей в нашей стране бесплатное?

– Да. Казахстан – одна из немногих стран, где онкология (и детская, и взрослая) является приоритетным направлением и ее лечение абсолютно бесплатно.

– Не важно, обратились ли родители по направлению участкового врача или самостоятельно?

– Мы всегда стараемся идти родителям навстречу. В любой ситуации. Я никогда не беру денег за свой прием. Но есть определенные услуги, КТ и МРТ, за которые при самообращении родителям придется заплатить.

– Если обратиться к официальной статистике, в каком регионе Казахстана детская онкология больше распространена?

– В Южно-Казахстанской и Алматинской областях. Но это связано с тем, что в этих регионах самая высокая плотность детского населения. А где больше детей, там, соответственно, будет выше количественный показатель детского рака.

– Анна Николаевна, большое спасибо Вам за интервью!