Практически каждый человек хоть раз в жизни сталкивается с кишечной инфекцией. Многие путают это заболевание с пищевым отравлением, но в отличие от него инфекция провоцируется патогенными микроорганизмами, вызывающими воспалительный процесс в пищеварительном тракте, и является серьезным и опасным заболеванием , которое требует детального обследования и квалифицированного лечения. В этой статье нами рассмотрены симптомы и лечение кишечной инфекции у взрослых, способы диагностики, оказания первой помощи и профилактики этих заболеваний.

Кишечная инфекция – что это

Острая кишечная инфекция – это термин, объединяющий группу заболеваний, передающихся фекально-оральным путем, вызываемых патогенными микроорганизмами. Возбудителями выступают бактерии и вирусы .

Патогенные возбудители могут находиться в продуктах питания или передаваться от человека к человеку. Микроорганизмы, попадая в организм, через пищеварительный тракт, начинают выделять опасные токсины и активно размножаться. Они могут проникать в стенки кишечника, вызывать в них воспалительный процесс. Такие заболевания всегда сопровождаются выраженной интоксикацией и кишечной симптоматикой.

При отсутствии правильного и своевременного медицинского лечения острые кишечные инфекции могут приводить к существенному ухудшению состояния больного и представляют угрозу для его жизни. Считается, что наиболее чувствительными к этим заболеваниям являются дети . Но и у взрослых эти инфекционные заболевания могут протекать в острой форме, приводя к обезвоживанию и сбою в работе всего организма.

В случае обычных пищевых отравлений заболевание провоцируется не бактериями, а токсинами, образовавшимися в испорченных и некачественных продуктах. Такие состояния не нуждаются в бактериальной терапии и в длительном лечении. Отравившийся человек не является заразным и опасным для окружающих людей.

Виды кишечных инфекций, способы их передачи

Какие заболевания относятся к кишечным инфекциям и как ими можно заразиться? Этот вопрос, на первый взгляд, несложный, но многие, путая инфекции с отравлениями, не могут дать на него точный ответ и вовремя распознать опасное для жизни состояние.

К кишечным инфекциям относится большое количество различных заболеваний. Некоторые из них протекают в острой форме, и несут опасность для больного, а какие-то проходят благополучно и быстро.

Основной путь передачи кишечной инфекции – фекально-оральный . Человек может заразиться от больного человека или же от недавно перенесшего данное заболевание. Иногда в период после заболевания люди остаются переносчиками бактерий и являются опасными для окружающих.

Вспышка кишечной инфекции может развиться у людей, употребляющих пищу, приготовленную заразным человеком. Бактерии через невымытые после уборной комнаты руки попадают в пищу.

Каждый вид кишечной инфекции имеет свои особенности в путях передачи и распространения среди населения. Возбудители могут распространяться не только от человека к человеку. Некоторые продукты являются природными резервуарами для них .

Ниже представлены основные виды кишечных инфекций и особенности их передачи к человеку.

Дизентерия

Дизентерия, или болезнь грязных рук, – это инфекционное заболевание, которое распространено по всей планете. Чаще всего оно развивается в жаркое время года . Вызывается бактериями шигеллами. Заразиться можно от больного человека, а также при употреблении зараженной воды, немытых овощей или фруктов.

Вспышки дизентерии часты в летний период. Люди во время купания в водоемах могут наглотаться зараженной воды. Менталитет нашего народа позволяет ему справлять нужду во время плавания, тем самым подвергать других купающихся опасности инфицирования.

Сальмонеллез

Эта кишечная инфекция является очень коварной. Часто возбудители сальмонеллеза размножаются в пищевых продуктах, при этом не изменяя их вкусовых качеств . Заразиться сальмонеллезом можно при употреблении в пищу яиц, молочных и мясных продуктов, колбасных изделий. При этом употребляемая пища может быть свежей и качественной, не иметь какого-то неправильного запаха или вкуса.

Чаще всего человек заражается сальмонеллезом именно при употреблении куриных или утиных яиц от зараженных птиц. При этом яйца ничем не отличаются от нормальных, заподозрить инфицирование без проведения лабораторных исследований невозможно.

Бактерии, вызываемые сальмонеллез, находятся внутри яиц, а не на скорлупе. Почему-то среди населения бытует мнение, что если яйцо тщательно вымыть, можно обезопасить себя от сальмонеллеза. Яйца, безусловно, мыть нужно, но это не защитит вас от данной кишечной бактериальной инфекции.

Холера

Это кишечное заболевание является одним из самых опасных. Человек может за считанные часы умереть от потери большого количества воды и сильнейшей интоксикации .

К счастью, в наше время она случается не часто, ее эпизоды единичны. Эпидемия холеры чаще всего развивается летом.

Заболеть можно при употреблении зараженной воды или купании в водоемах. Больной человек может заразить других во время приготовления еды грязными руками. Холерные вибрионы могут переноситься мухами.

Ротавирус

Это вирусное кишечное заболевание в народе называют «кишечным гриппом», так как проявляется оно не только симптомами со стороны пищеварительной системы, но катаральными признаками, характерными для ОРВИ .

Ротавирус является сезонным заболеванием, и его вспышки чаще всего развиваются в осенне-зимний период.

Заразиться можно от больного человека.

Передается эта инфекция фекально-оральным путем.

Энтеровирус

Вспышки заболеваемости энтеровирусом очень часты. Этот возбудитель способен передаваться от человека к человеку.

Также он может накапливаться в земле, пищевых продуктах . Вирус способен длительное время сохранять активность, пребывая на предметах личной гигиены.

Человек, переболевший энтеровирусной инфекцией, длительное время является опасным для окружающих и может оставаться носителем инфекции на определенный период.

Клиническая картина кишечных инфекций

Признаки кишечной инфекции проявляются не сразу после заражения. Как правило, между контактом с инфекцией и появлением первых симптомов существует инкубационный период . Это время, необходимое патогенным микробам для проникновения в стенки кишечника, размножение и выработку токсинов.

Длительность инкубационного периода индивидуальна для каждого возбудителя. Например, при сальмонеллезе он может длиться от 6 часов до 3 суток, а в случае холеры – 1-5 дней.

Ниже представлены основные симптомы, которыми проявляются желудочно-кишечные инфекции:

• Гипертермия – повышение температуры тела. Ее цифры могут достигать 38-39 градусов. Это связано с выраженной интоксикацией и острым воспалительным процессом, развивающимся в стенках кишечника.
• Тошнота и рвота. Сначала больной может рвать остатками пищи, затем рвотные массы состоят из желудочного сока, желчи и жидкости, принятой внутрь.
• Боль в животе. Она может быть острой или ноющей, локализоваться в разных отделах живота. Для дизентерии характерны тенезмы – острые болевые ощущения во время акта дефекации.
• Диарея. Вид и консистенция каловых масс зависит от вида возбудителя. Так, при холере кал водянистый, напоминающий рисовый отвар. Для сальмонеллеза характерен жидкий зеленый зловонный стул. При дизентерии в каловых массах можно увидеть прожилки крови и слизь.
• Общая слабость и недомогание – развиваются вследствие интоксикации и потери большого количества жидкости .
• Повышенное газообразование, метеоризм, вздутие живота. Эти процессы могут сопровождаться сильной кишечной коликой.
• В случае ротавируса у пациента появляются катаральные симптомы: заложенность носа, насморк, боль в горле, кашель.

При кишечной инфекции может развиваться обезвоживание. При рвоте и диарее организм теряет большое количество жидкости и необходимых микроэлементов. У больного учащается пульс, снижается уровень артериального давления, учащается дыхание, бледнеет кожа. На фоне такого состояния могут развиться судороги, нарушения ритма сердца, сознания.

Оказание первой помощи при кишечной инфекции

Помощь при развитии кишечной инфекции должна оказываться в первые минуты появления симптомов . Определить развитие этого заболевания можно по быстро поднимающейся температуре и обильному стулу, ухудшению состояния человека. При развитии первых клинических признаков этой болезни нужно вызывать скорую помощь.

Запомните, что самостоятельное лечение кишечной инфекции у взрослых в домашних условиях очень опасно, это может привести к тяжелым последствиям. Только врач после детального обследования больного может назначить правильное этиологическое лечение.

Во время ожидания приезда медиков начинайте оказывать отравившемуся человеку первую доврачебную помощь. Благодаря ей можно немного облегчить состояние больного, снизить выраженность интоксикационного синдрома.

Ниже приведены основные действия, которыми вы сможете помочь заболевшему до прибытия бригады СМП.

Промывание желудка

Зачем же его промывать, спросите вы, если кишечное отравление протекает после определенного инкубационного периода, опасная пища давно уже покинула желудочную полость? На самом деле, эта процедура поможет вывести часть токсинов и продукты жизнедеятельности микроорганизмов, существенно облегчит самочувствие больного . Также нужно учитывать, что похожими симптомами может проявляться на первых порах и острое отравление, при котором очищение желудка является основной экстренной спасительной процедурой.

Для промывания желудка вам потребуется обычная вода комнатной температуры. Нужно залпом выпить 2-3 стакана воды и вызвать рвотный приступ надавливанием пальцем на корень языка.

Согласно современным протоколам оказания первой помощи, использование раствора марганцовки для промывки желудка врачами не приветствуется . Эффективность этого метода ничем не превышает использование обычной воды. Неправильно приготовленный раствор для промывания на основе марганцовки может стать причиной острого отравления и ожога слизистой оболочки пищевода и желудка.

Очистительная клизма

Она помогает вывести токсины, образовавшиеся в кишечнике под влиянием патогенных бактерий . Проводится на основе простой кипяченой воды. Для ее проведения вам потребуется чаша Есмарха, детский крем или вазелин. Для клизмирования нужно использовать только воду комнатной температуры. Горячая и холодная жидкость противопоказаны.

Сорбенты

Любые сорбенты, например, сорбекс, атоксил, смекту или активированный уголь при кишечной инфекции можно принимать на этапе оказания первой доврачебной помощи. Эти препараты помогают нейтрализовать и вывести токсины из кишечника и снизить уровень интоксикационного синдрома .

Перед приемом препарата нужно внимательно прочитать инструкцию, проверить срок годности лекарственного средства. Следует соблюдать рекомендованную дозировку, не превышать ее.

Обильное питье

Жидкость должна поступать в организм в больших количествах . Это может быть простая или минеральная вода, слабый черный или зеленый чай. Пить следует постоянно, понемногу. Например, по пять глотков каждые 10 минут.

Остальная помощь будет оказана медиками скорой помощи и стационара. Основные препараты против кишечной инфекции будут назначены после детального обследования пациента и постановки диагноза.

Постановка диагноза

При подозрении на наличие кишечной инфекции пациентов госпитализируют в инфекционное отделение. Врач осматривает больного, собирает анамнез, расспрашивает его о продуктах, которые он употреблял на протяжении последних нескольких дней, местах общепита, где он ел. Для того чтобы подобрать правильное этиологическое лекарство от кишечной инфекции, нужно поставить точный диагноз, выявить возбудителя , а также оценить состояние внутренних органов и всего организма в целом.

Ниже перечислены основные методики лабораторного и инструментального обследования при подозрении на наличие кишечной инфекции:

• Общий развернутый анализ крови позволяет различить бактериальную и вирусную инфекцию.
• Биохимический анализ крови направлен на выявление нарушений со стороны внутренних органов и электролитного сбоя в организме.
• Бактериологическое исследование кала проводится для выявления возбудителя. С его помощью можно определить вид кишечной инфекции. Это необходимо для назначения этиологического лечения.
• Электрокардиограмма необходима для своевременного выявления нарушения ритма, который может возникнуть на фоне водно-электролитного сдвига.
• Общий анализ мочи нужен для оценки состояния почек, которые очень чувствительны к различным интоксикациям и инфекциям.
• Ультразвуковое исследование внутренних органов проводится с целью выявления возможных нарушений в поджелудочной железе, печени, желчном пузыре и почках.

Этот список обследований может расширяться или сужаться лечащим врачом в зависимости от клинической картины и состояния больного, результатов уже полученных анализов.

Обратите внимание, что диагностика и постановка диагноза проводится параллельно с оказанием необходимой помощи пациенту , борьбой с интоксикацией и обезвоживанием.

Лечение кишечной инфекции

Как лечить кишечную инфекцию у взрослых в домашних условиях? Ответ на этот вопрос очень прост – никак. Не рискуйте своим здоровьем, занимаясь самолечением. Многие бояться инфекционных отделений и думают, что там они могут подхватить еще какую-то болячку. На самом деле, в больнице все пациенты находятся в отдельных изолированных боксах или разделены по видам болезни . Риск что-то там подхватить очень маленький. А вот возможность получить осложнения при самолечении очень высока.

Так что делать? Нужно соглашаться на госпитализацию, предложенную бригадой скорой помощи. Врач в стационаре подберет нужные препараты для лечения инфекции, проведет корректировку водно-электролитного баланса. Чтобы быстро вылечить эту болезнь, нужно строго соблюдать всего его рекомендации и придерживаться назначений.

Ниже представлены основные компоненты лечения кишечной инфекции:

• Регидратационная терапия направлена на борьбу с обезвоживанием и интоксикацией. Сначала больному вводят внутривенно капельно необходимые растворы, так как из-за постоянной рвоты пить воду он не может. Затем, после стабилизации состояния, назначается обильное питье. Пить можно простую воду или специальные растворы, например, регидрон.
• Антибиотики – основные таблетки от кишечной инфекции бактериальной этиологии. Назначаются доктором после выявления возбудителя. Они подбираются индивидуально.
• Диета. На протяжении первых нескольких дней есть можно только рисовый отвар или овсяную разваренную кашу слизистой консистенции.
• Сорбенты назначаются для выведения токсинов из кишечной полости. Принимать их нужно отдельно от других лекарств.
• Ферменты. Их применяют для улучшения пищеварения и разгрузки поджелудочной железы.
• Антациды назначаются при изжоге и боли в животе. Этими симптомами часто проявляется хронический гастрит, который может обостриться на фоне заболевания.
• После окончания курса антибиотиков назначаются препараты, восстанавливающие кишечную микрофлору.

Выписывают больного после сдачи повторных анализов кала. Если в них не выявляются микроорганизмы, человек считается не опасным и не способным спровоцировать заражение окружающих его людей.

Также параллельно с назначенным врачом лечением могут быть использованы некоторые народные средства от кишечной инфекции. Самым безопасным и полезным является ромашковый чай . Он считается природным натуральным антисептиком, помогает снять воспаление со стенок кишечника. Также может быть применен отвар из семян льна. Им лечат обострение гастрита. Принять его можно при ощущении дискомфорта в желудке, частых изжогах.

Профилактика кишечных инфекций

Как же уберечь себя и близких от этого страшного инфекционного заболевания? К сожалению, не существует вакцин и прививок от кишечной инфекции , или 100% действующих методик профилактики. От развития этой болезни никто не застрахован. Но благодаря несложным рекомендациям можно свести риск ее развития к минимуму.

Ниже мы собрали для вас советы, которые помогут в проведении профилактики кишечной инфекции:

1. Соблюдайте правила личной гигиены, всегда мойте руки перед приемом пищи, даже перед маленьким перекусом.
2. Мясные продукты и яйца храните только в холодильнике, отдельно от готовых блюд.
3. Покупайте продукты только на лицензированных рынках или в магазинах. Избегайте стихийных базаров.
4. Не кушайте пирожные с кремом в жаркий период года. В это время риск развития там инфекции повышается в разы.
5. Не покупайте уличную еду. Очень часто при ее приготовлении не соблюдаются основы гигиены и нарушаются все санитарные нормы.

Кишечные инфекции являются опасными заболеваниями, заразиться ими можно от больного человека. При появлении первых симптомов болезни следует обращаться за медицинской помощью. Самолечение является опасным и необдуманным поступком, способным привести к тяжелым последствиям . Не нужно самим искать в интернете, чем лечить эту болезнь, следует сразу же обратиться к квалифицированным специалистам. Все препараты назначаются врачом после осмотра и обследования больного. Их действие направлено на борьбу с инфекцией, снижение интоксикации и обезвоживания, восстановление пищеварительной системы.

Дерматомиозит (ДМ) – это хроническое диффузное (распространенное) воспалительное заболевание аутоиммунной природы, при котором в основном поражается мышечная система человека (миопатия). Основным симптомом заболевания является прогрессирующая мышечная слабость.

Дерматомиозит – достаточно редкое заболевание. Отмечается два возрастных периода или «пика», в которых он чаще всего возникает: 10–16 и 30–60 лет. Заболевание, которое встречается в детском возрасте (первый «пик») называется – ювенильный дерматомиозит.

Женщины болеют примерно в три раза чаще мужчин.

Однако, дерматомиозит у детей наблюдается одинаково часто и у мальчиков, и у девочек.

Почему появляется дерматомиозит?

Явная причина возникновения заболевания до сих пор не выяснена. Однако, в настоящее время выделяют несколько предрасполагающих факторов, связь с которыми чаще прослеживается у большинства заболевших:

На основании вышеизложенного выделяют первичный и вторичный ДМ. Первичный или идиопатический дерматомиозит не выявляет явной связи с какой-либо из причин. Вторичный же всегда связан с каким-то предрасполагающим фактором, например, опухолью или инфекцией.

Механизм развития (патогенез)

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

Что такое аутоиммунная реакция?

В норме при поступлении какого-либо чужеродного агента (антигена), например, инфекционного, в организме запускается иммунная защитная реакция. В ответ на поступление антигена начинается вырабатываться защита – антитела. Они соединяются с антигенами и обезвреживают их, образуя иммунные комплексы, которые потом уничтожаются организмом.

Аутоиммунная реакция сопровождается образованием организмом антител к собственным клеткам и тканям, которые выступают в роли антигена.

Такие аутоантитела, соединяясь в организме с аутоантигеном (то есть, со структурами собственной клетки), образуют те же иммунные комплексы, которые обладают огромной разрушающей способностью, т. к. не могут полноценно выводиться из организма.

Какие аутоантитела образуются при дерматомиозите?

Самые основные – к клеткам мышц (миозит-специфические аутоантитела). Часто выявляются и иные, нехарактерные именно для дерматомиозита виды аутоантител:

• эндотелиальные (к сосудам);
• к тиреоглобулину;
• ревматоидные факторы и другие.

Исследования в области патогенеза аутоиммунных заболеваний все еще продолжаются.

Клинические проявления

Манифестация дерматомиозита бывает острой или постепенной. При остром начале повышается температура тела до высоких цифр, появляется обильное потоотделение, похудение. Однако, нередко дерматомиозит манифестирует постепенно и проявляется признаками преимущественного поражения кожи и мышц.

Кожные проявления

Изменение кожи при этом заболевании весьма специфично и многообразно. Самыми частыми проявлениями являются: эритема (покраснение), отек и явления дерматита. А также диагностируются трофические нарушения: кожные покровы становятся сухими, наблюдается выпадение волос, повышается хрупкость ногтей. Выявляются симптомы поражения и слизистых оболочек глаз (конъюнктивит), рта (стоматит), а также отек зева и голосовых связок. Наиболее частые симптомы кожных проявлений:

1. Дерматит. Проявления дерматита очень разнообразны. Сыпь может иметь вид пятен, узелков, пузырей различных размеров и формы. Также начинается нарушение пигментации кожи как в сторону увеличения, так и уменьшения (обесцвечивания). Могут встречаться участки гиперкератоза (усиленное ороговение кожи).
2. Отек. Характерный вид приобретает лицо: вокруг глаз кожа приобретает красный цвет (эритема) с лиловым оттенком и отекает – симптом «очков». Также отек кожи развивается над пораженными мышцами. Кожа при этом становится тестоватой.
3. Эритема. Покраснение кожи развивается особенно интенсивно в местах тела, подверженных воздействию солнечных ультрафиолетовых лучей (инсоляции). Это лицо, шея, зона декольте, пальцы рук, передние поверхности предплечий, плеч, бедер и голеней.

Поражение мышечной системы

Поражение мышечного аппарата занимает главную роль в течение этой болезни. Поражаются практически все группы мышц. Но больше всего задействованы мышцы проксимального отдела конечностей – плечевого и тазового пояса, а также шейные, глоточные, пищевода, спины и почти всех сфинктеров.

Выявляется болезненные ощущения в мышцах.

Но главным проявлением болезни является прогрессирующая слабость мышц.

Во время пальпации пораженных мышц отмечается их болезненность, они плотные, увеличены в размерах (гипертрофия), но в последующем атрофируются.

Прогрессирование слабости мышц, их атрофия и кальциноз, а также образование (резкое ограничение движений в суставе) достаточно часто заканчиваются инвалидностью. Мышечная слабость является доминирующим в течение дерматомиозита. Слабость в мышцах существенно ухудшает качество жизни больных:

• Движения нарушаются только в проксимальных отделах конечностей (плечевой и тазовый пояс) и туловища.
• В дистальных отделах (кисти и стопы) объем движений и физическая сила остаются практически на нормальном уровне.
• Больные не способны сами выполнять элементарные движения: садиться, вставать, держать в руке предмет, ходить по ступенькам и т. д.
• При поражении шейных мышц и спины, невозможно поднять голову лежа или удерживать ее сидя.
• Если поражаются мышцы глотки, то возникает нарушение глотания любой пищи (и твердой, и жидкой). Больной давится пищей, она может попадать в дыхательные пути.
• Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к недостаточной вентиляции легких и формированию тяжелого течения пневмонии.

Кальциноз представляет собой подкожное или внутрикожное отложение солей кальция в местах проекции пораженных мышц. Чаще поражается плечевой и тазовый пояс. Обширные участки кальциноза обычно резко болезненны. При подкожном расположении возможен выход крошковидной массы на поверхность кожи, который сопровождается изъязвлением и часто нагноением.

Такое состояние почти в пять раз чаще диагностируется у детей.

Суставный синдром диагностируется приблизительно у четверти больных. Чаще всего поражаются плечевые, локтевые, коленные и суставы кисти. Основной симптом – боль (артралгия).

Поражение внутренних органов

В патологический процесс при дерматомиозите часто вовлекаются внутренние органы. Однако, все же такая патология встречается реже, чем при других системных аутоиммунных заболеваниях.

1. Признаками поражения сердца при дерматомиозите наиболее часто являются различные нарушения ритма – аритмии. Может развиться миокардит или миокардитический кардиосклероз (поражение сердечной мышцы – миокарда). Прогрессирование такого состояния может привести к сердечной недостаточности.
2. Есть несколько факторов, провоцирующих развитие патологических состояний в легких при дерматомиозите. Основными из них являются: поражение мышечного аппарата диафрагмы и, возникающая вследствие этого, гиповентиляция (недостаточное поступление вдыхаемого воздуха в легкие), влияние инфекции, нарушения акта глотания и возникающая при этом аспирация («заброс») частиц еды в дыхательные пути. Вследствие этого могут развиваться различные виды воспаления легких – пневмонии (гипостатическая, аспирационная и т. д.). Иногда возникает и прямое аутоиммунное повреждение легких с фиброзированием легочной ткани и формированием дыхательной недостаточности.
3. Поражения ЖКТ – частое явление при дерматомиозите. Чаще всего встречаются нарушения акта глотания (дисфагии) и рефлюкс-эзофагит (забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод). Эти состояния развиваются из-за поражения мышц глотки и сфинктера пищевода. При аутоиммунном поражении сосудов (васкулите) желудка и двенадцатиперстной кишки возможно появление кровотечений. Примерно у трети больных ДМ выявляется увеличение печени.
4. Мочевыводящая система при дерматомиозите поражается достаточно редко. При остром и тяжелом течении ДМ возникает миоглобинурия – повышенное содержание миоглобина в моче, как продукта распада мышечных волокон. Это состояние может привести к формированию острой почечной недостаточности.

Осложнения

Часто дерматомиозит сочетается с другими аутоиммунными системными заболеваниями – склеродермией или красной волчанкой, что ухудшает его прогноз и течение.

Самое грозное осложнение – аспирация дыхательных путей пищей и развитие аспирационной пневмонии.

А нарушение акта дыхания, связанное с поражением дыхательных мышц, ухудшает состояние. Такие изменения могут приводить к формированию тяжелой дыхательной недостаточности и асфиксии (острое нарушение дыхания). При этих состояниях применяется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

При тяжелом поражении двигательных мышц и вынужденном обездвиживании больных часто появляются инфицированные язвы и пролежни.

Диагностика

Диагноз основывается на выявлении специфических признаков кожных и мышечных поражений, а также на данных лабораторных и дополнительных методов диагностики.

Лабораторные методы

При исследовании крови в общем анализе чаще выявляется повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и умеренная анемия. Также в общем анализе крови определяется повышение уровня эозинофилов и повышение СОЭ.

Биохимия

В биохимическом анализе крови диагностируется повышение активности ферментов, содержащихся в мышцах: креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, аспартат- и аминотрансферазы (АСТ и АЛТ).

Повышение активности КФК может превышать норму порой в несколько десятков раз.

Также в биохимическом анализе могут выявляться неспецифические для дерматомиозита изменения: повышение уровня серореактивного протеина (СРП), гамма-глобулинов, фибриногена, серомукоида и др.

Иммунология

Иммунологический анализ включает в себя определение аутоантител: антиядерных (ANA), антимышечных и др., а также ревматоидного и волчаночного факторов. Специфичным для дерматомиозита является определение Mi-2- и Jo-1-антител.

Инструментальные методы

С диагностической целью применяют несколько дополнительных методов исследования, применение которых, в общем-то, обязательно у всех больных с подозрением на дерматомиозит. К этим методам относятся:

• Игольчатая электромиография (ЭМГ). Применяется также для контроля за лечением. Для ДМ характерно уменьшение амплитуды и длительности потенциала действия мышечных волокон, спонтанно возникающая мышечная активность (фибрилляция и положительные острые волны) и другие изменения.
• Капилляроскопия – исследование капилляров.
• Рентгенография или компьютерная томография легких с целью оценки уровня и тяжести их поражения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Выявляется отек мышечной ткани, что является ранним индикатором болезни еще до появления кожных проявлений. Также МРТ применяется для контроля за лечением (вместо или совместно с ЭМГ).
• Холтеровское мониторирование ЭКГ для выявления возможных поражений сердца.
• Мышечная биопсия. Является «золотым стандартом» диагностики. При этом выявляются специфические изменения мышечных волокон, характерные именно для ДМ: воспалительная инфильтрация мышц, их фиброз и некроз, признаки активного фагоцитоза или регенерации.

Критерии диагностики

В клинической медицине пользуются нижеприведенными критериями диагностики дерматомиозита. Для их определения применяются данные анамнеза, осмотра, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования.

Кожные критерии:

1. Индуцированная инсоляцией кожная сыпь – лилово-красная эритема и отек на верхних веках, лице, шее и других участках тела.
2. Симптом Gottron – эритема с шелушением кожи разгибательной поверхности пальцев кистей.
3. Эритема кожи разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Чаще выявляется в проекции локтевых и коленных суставов.

Другие критерии:

1. Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей (тазового и плечевого пояса) и туловища.
2. Увеличение активности КФК или альдолазы.
3. Болевые ощущения в мышцах при давлении или возникающие самостоятельно (спонтанно).
4. Патологические изменения на ЭМГ.
5. Обнаружение анти-Jo-l-антител.
6. Артрит или артралгия.
7. Симптомы системного воспаления (лихорадка, повышение СРП и СОЭ).
8. Миопатия, обнаруженная в результатах биопсийного материала мышц.

Если выявляется хотя бы один кожный критерий и минимум четыре других, то вероятность дерматомиозита составляет более 95%.

Лечение

Лечение дерматомиозита состоит из нескольких принципов, которые будут рассмотрены ниже. Основу терапии таких больных составляет специальный образ жизни и медикаментозное лечение.

Немедикаментозное лечение

Включает в себя обучение больных с целью коррекции привычного образа жизни. Происходит их адаптация к физической активности, проводится профилактика травматизма.

Диета включает в себя повышенное содержание витамина D и кальция с целью , часто развивающегося при терапии глюкокортикоидами. Исключаются продукты с высоким содержанием углеводов.

Обязательно проводится лечебная физкультура (ЛФК). Комплекс упражнений подбирается с учетом фазы болезни и степени поражения мышц.

Медикаментозное лечение

Основу лекарственного лечения составляет применение глюкокортикоидов. И чем раньше начато лечение ими (в идеале – не позже трех месяцев от первых проявлений болезни), тем благоприятнее прогноз.

Дозировка и длительность приема назначается только врачом после обследования больного. Первые признаки улучшения состояния появляются иногда только спустя 2–3 месяца от начала лечения.

Длительность лечения глюкокортикоидами исчисляется годами, а иногда – и пожизненно.

Со временем индивидуально подбирается минимальная эффективная доза препарата. У них существует достаточно много побочных эффектов, проявления которых корректируются назначением симптоматических препаратов.

Вторая группа лекарственных средств, которые используются для лечения дерматомиозита – цитостатики. Они назначаются при неэффективности лечения глюкокортикоидами или при выраженных побочных эффектах такой терапии.

Применяется экстракорпоральное лечение (плазмаферез), местное лечение кальциноза. Также в комплексное лечение включают витамины, анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу и т. д.

Прогноз

Выживаемость пять и более лет при своевременно выявленном заболевании составляет 90%.

Более неблагоприятный прогноз имеется при пожилом возрасте пациента, поздней диагностике и неадекватной терапии.

Также ухудшает прогноз тяжелое течение заболевания, присоединение осложнений. Прогноз дерматомиозита, связанного с опухолью зависит от своевременности ее выявления и лечения.

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжёлой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чём расскажет эта статья.

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

1. Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
2. Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

• Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
• Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
• Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

• стрептококки группы A;
• гормональные лекарственные препараты;
• вакцины против и .

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

• переохлаждение тела;
• перегревание;
• наследственная предрасположенность;
• травмы психической и физической форм;
• аллергические реакции на лекарственные препараты;
• обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

1. Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
2. Манифестный - углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
3. Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптоматика

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

• возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
• огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
• ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
• кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
• дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отёк области неба, и . Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

• миокардит и миокардиофиброз;
• атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться , что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.

Лёгкие . Болезнь приводит к развитию у человека лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ . У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться , а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие у девочек.

Симптоматика у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

• в области суставов;
• вдоль ахиллова сухожилия;
• на бёдрах;
• на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

• Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
• Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и . По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
• Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
• Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
• Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
• Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причём приём необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

• При симптомах острой формы - 80–100 мг/сутки;
• При подострой форме - 60 мг/сутки;
• При хронической форме - 30–40 мг/сутки.

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отёчности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трёх дней.

Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при её наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трёх лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

• беременным;
• людям с заболеваниями почек и печени;
• людям с заболеваниями костного мозга.

Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение - это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

Профилактика

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Название учебной темы: Дерматомиозит и системная склеродермия у детей. Особенности течения, диагностики и лечения.

Цель изучения учебной темы: познакомить учащихся с более редкими ревматическими заболеваниями у детей: ювенильный дерматомиозит и системная склеродермия. Выявить особенности клинической картины и течения данных заболеваний у детей. Научить студентов основным методам диагностики и лечения этих заболеваний.

Основные термины:

Ревматические болезни;

Дерматомиозит;

Склеродермия;

Васкулопатия и микроангиопатия;

Кальциноз;

Суставной и кожный синдром;

Склероз/фиброз;

Синдром Рейно;

Глюкокортикоиды;

Цитостатики.

План изучения темы:

Общие сведения о ревматических болезнях;

Ювенильный дерматомиозит:

эпидемиология,

этиология,

патогенез,

Системная склеродермия:

эпидемиология,

этиология,

патогенез,

• особенности течения, диагностики и лечения.

Изложение учебного материала:

Десятилетие, начавшееся в 2000 году, было особым для ревматологов. Всемирная организация здравоохранения объявила 2000-2010 гг. Всемирной декадой (десятилетием) по борьбе с костно-суставными заболеваниями. Это связано с тем, что по данным различных статистических исследований, в част­ности МЗ РФ, заболеваемость и распространенность костно-мышечной патоло­гии среди детского населения (в возрасте от 0 до 18 лет) нарастают.

Особое место в этом классе болезней принадлежит ревматическим заболеваниям.

Ревматические болезни у детей - это тяжелые, хронические, неуклонно про­грессирующие заболевания, требующие пожизненной лекарственной терапии.

Ревматические болезни включают гетерогенную группу заболеваний с неизвестной этиологией и сложным иммуноагрессивным патогенезом:

Реактивные артропатии детей и подростков (РеА) М02;

Ювенильный (юношеский) артрит детей (ЮА) М08;

Ревматоидный артрит подростков (PA) М05-М06;

Анкилозирующий спондилит подростков (AC) М45;

Системные поражения соединительной ткани детей и подростков (СПСТ) М30-М35;

Узелковый полиартериит и родственные состояния;

Системную красную волчанку;

Дерматополимиозит;

Системный склероз и другие заболевания соединительной ткани.

Одной из особенностей ревматических болезней у детей является развитие инвалидизации в ранние сроки. Необходимо отметить, что рано поставленный диагноз, качество проводимого лечения, своевременность начала адекватной терапии определяют степень инвалидизации ребенка, качество его жизни, воз­можность социальной, психологической и профессиональной адаптации во взрослом возрасте.

В настоящее время в Российской Федерации, как и во всем мире, наблюдается тенденция к неуклонному росту распространенности ревматических болезней, как в общей, так и в детской популяции. С 1999 года распространенность ревма­тических болезней у детей на территории России выросла на 30% и составила в 2003 году 170,7 на 100 тыс. детей до 18 лет (132,9 на 100 тыс. - в 1999 году).

В педиатрической практике наиболее распространенными ревматическими болезнями являются ревматизм, ювенильный ревматоидный артрит, реактивный артрит. Однако, не меньший интерес представляют и более редко встречающиеся заболевания – ювенильный дерматомиозит и системная склеродермия.

Ювенильный дерматомиозит.

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - дерматомиозит (ДМ), начавшийся в возрасте до 16 лет. Дерматомиозит и полимиозит - хронические заболевания с преимущественным поражением мускулатуры, относящиеся к системным забо­леваниям соединительной ткани. Хотя ЮДМ сравнительно редкое заболева­ние (его частота составляет 3 новых случая на 1 млн. детского населения в год и 5% от ревматических болезней у детей), в детском возрасте из первичных миопатий ЮДМ встречается чаще всего. Чаще ЮДМ начинается в дошкольном воз­расте, преимущественно болеют девочки (м:ж - 1:1,5).

ЮДМ - системное прогрессирующее заболевание с преимущественным по­ражением поперечнополосатых мышц и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи - в виде эритемы и отека. Существует ряд отличий ЮДМ от ДМ взрослых. ЮДМ сопровождается распространенным васкулитом, выраженными миалгиями, более частым вовлечением внутренних орга­нов и развитием кальциноза.

Этиология ДМ.

В настоящее время этиология заболевания рассматривается как мультифакториальная. О влиянии факторов внешней среды на развитие заболевания сви­детельствуют тенденция к сезонности (ДМ чаще начинается в весеннее-летний период), нарастание частоты ДМ в южных странах по сравнению с северными. Предполагается возможная генетическая предрасположенность - выявлена высокая степень корреляции ЮДМ с антигеном HLA DQA1*0501 (59-100%) и TNFa-ЗОЗА-аллелем. Предрасположенность к заболеванию реализуется в ком­плексе с конституциональными (высокий порог стигматизации, частота гипермобильного синдрома) и средовыми (инфекционными, эндокринными, прочи­ми) факторами.

Генетическую предрасположенность подтверждают, хотя и не частые, се­мейные случаи заболевания, случаи развития болезни у однояйцовых близ­нецов. Остается невыясненной роль инфекционных агентов в генезе забо­левания. В различных исследованиях в дебюте заболевания удавалось вы­делить антитела и/или антигены β-гемолитического стрептококка группы А, вируса гепатита В, пикорнавирусов, вирусов гриппа, парагриппа, боррелий, токсоплазмы; традиционно большая роль придается вирусам Коксаки В. Предполагается как первичное вирусное поражение миофибрилл, так и иммуноопосредованное воздействие по типу антигенной мимикрии. Однако подтвердить данные положения удалось далеко не во всех исследованиях. Существует мнение, что инфекционные факторы могут играть роль триггера, запускающего аутоиммунный процесс, сохраняющийся при элиминации воз­будителя.

Патогенез.

В последние годы все больше подтверждений находит гипотеза о том, что цен­тральную роль в патогенезе этого заболевания играет иммунноопосредованная васкулопатия. Полагают, что ключевым звеном патогенеза является микроангиопатия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, со­стоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активи­рованных компонентов системы комплемента С5Ь-9 в виде т.н. мембранатакующего комплекса (MAК). Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндоте­лия, что приводит к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных воло­кон. Отложение MAК было выявлено на самых ранних стадиях болезни, оно пред­шествует изменениям в мышцах. Этот процесс регулируется цитокинами, проду­цируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разру­шение миофибрилл. Итогом является развитие воспалительного и дегенератив­ного патологического процесса в мышцах, системного васкулита.

Клинические проявления.

ЮДМ чаще начинается подостро или остро. У большинства больных класси­ческое сочетанное поражение кожи и мышц становится очевидным в сроки от 1 до 6 месяцев. Такие общие проявления как лихорадка, общая слабость, отсут­ствие аппетита выражены далеко не во всех случаях и сопутствуют либо остро­му началу и течению заболевания, либо сочетанию ЮДМ с инфекционным про­цессом. Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обуслов­ленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, прогрес­сирующим воспалительно-некротическим процессом в поперечнополосатой и гладкой мускулатуре, прогрессиру­ющей мышечной слабостью. При полиморфизме клинических симптомов ведущими при ЮДМ являютсякожный и мышечный синдромы. Ча­стота отдельных клинических синд­ромов представлена в таблице 1.

Таблица 1.

Частота клинических синдромов при юдм

Поражение скелетных мышц . Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость, боль и плот­ный отек проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы пле­чевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестни­це, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола. Прогрессирование приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самосто­ятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы про­явлением общей слабости и не фиксируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от посте­ли, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях - не может ходить.

Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхатель­ной недостаточности, а глоточной мускулатуры - к дисфагии и дисфонии. Из­меняется тембр голоса - ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возника­ют трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Дисфагия может привести к аспирации пищи и стать причиной развития аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.

Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. Боль может исходить из мышц, суставов, фасций, связок или сухожилий. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей, преимущественно - проксимальных. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Если кожный синдром отсут­ствует на протяжении длительного времени, то речь идет о полимиозите, кото­рый детей встречается в 10-20 раз реже, чем у взрослых.

Кожные изменения . Классичес­кими кожными проявлениями ЮДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой эритематозные и, иногда, ше­лушащиеся кожные элементы (при­знак Готтрона), узелки и бляшки (па­пулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей суставов – межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых, коленных, голеностопных. Иногда симптом Готтрона представлен только неяркой эри­темой, впоследствии - полностью обратимой. Чаще всего эритема вы­является над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами и впоследствии оставля­ет после себя рубчики.

Классическая гелиотропная сыпь при ЮДМ представляет собой лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верх­них веках и пространстве между вер­хним веком и бровью (симптом "ли­ловых очков"), часто в сочетании с периорбитальным отеком.Эритематозная сыпь может распола­гаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом "шали"), животе, ягодицах бедрах и голенях.

Часто у больных выявляется крупнопетлистое (древовидное) ливедо в обла­сти плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей, возможно и на лице. Выраженная васкулопатия может привести к образованию поверхностных эро­зий, глубоких язв кожи, вызвать остаточную гипопигментацию, атрофию, телеангиэктазии и склероз различной степени выраженности. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как гиперемия око­лоногтевых валиков и разрастание кутикулы.

Кожные проявления ЮДМ могут предшествовать поражению мышц на год или более. В некоторых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы (вплоть до года) после появления миопатии. Изолированный кожный синдром в дебюте встречается чаще, чем "мышечный" или "мышечно-кожный" дебют заболевания. У некоторых пациентов дерматомиозит с типич­ными кожными проявлениями протекает без поражения мышц. Такую форму заболевания принято называть "амиопатическим дерматомиозитом" или "дерматомиозитом без миозита".

Кальциноз мягких тканей обычно возникает на 2-3 году заболевания, но воз­можен и на 5-8, и даже на 10 году болезни. Чаще это проявление ЮДМ встреча­ется в дошкольном возрасте, при непрерывно-рецидивирующем, волнообразном и первично-хроническом течении. Предполагается, что кальциноз отражает сте­пень выраженности, распространенности и цикличности воспалительного некро­тического процесса с исходом в склероз и кальциноз, а также сопутствует активному васкулиту. Его появление утяжеляет прогноз в связи с частым ин­фицированием кальцинатов, разви­тием суставно-мышечных контрактур в случае их расположения вблизи суставов и в фасциях.

Кальциноз, ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет со­бой отложение депозитов солей кальция в коже, подкожной жиро­вой клетчатке, мышцах или межмы­шечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бля­шек или может быть распростра­ненным. При поверхностном рас­положении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружаю­щих тканей, нагнаивание и оттор­жение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологи­ческом исследовании.

Поражение сердца . Системный мышечный процесс и системная васкулопатия обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный период у больных отмечаются тахикардия, приглушенность сердеч­ных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма. В диагно­стике локализации и характера поражения помогают данные ЭКГ и Эхо-КГ. При Эхо-КГ в случае миокардита выявляется расширение полостей сердца, утолще­ние стенок, снижение сократительной и насосной функций миокарда, при на­личии перикардита - расслоение листков перикарда. Как исход болезни могут сформироваться дистрофические изменения в сердечной мышце.

Поражение ЖКТ . Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушени­ем иннервации и поражением гладкой мускулатуры. В период тяжелого тече­ния у детей наблюдается дисфагия, иногда резко выраженная, сопровождаю­щаяся накоплением слюны, поперхиванием, попаданием пищи в нос и трахею, снижением или полным отсутствием глоточного рефлекса. Тяжесть состояния в определенной мере усугубляется сопутствующим поражением жевательных и дыхательных мышц, мышц языка и слизистых оболочек полости рта. Тревож­ным бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливаю­щиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер.

Бо­левой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серь­езной является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением, так и эрозивно-язвенным процессом. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения (мелена, кровавая рвота), возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту, которые могут стать причиной смерти ребенка.

Суставной синдром при ЮДМ может проявляться артралгиями, ограничени­ем подвижности в суставах, утренней скованностью. Экссудативные изменения в суставах встречаются реже. Более типичным является формирование сухожиль­но-мышечных контрактур, чаще в лучезапястных, локтевых, тазобедренных и ко­ленных суставах. В ремиссии возможна обратная динамика сухожильно-мышеч­ных контрактур при упорном проведении реабилитационных мероприятий.

Поражение легких . Поражение респираторной системы при ЮДМ встречает­ся довольно часто и обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыха­тельной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц - с нарушением глотания и возможным развитием аспирационной пнев­монии. В то же время существует группа больных, у которых имеет место пораже­ние интерстиции легких, которое может быть выражено в различной степени – от только рентгенологических изменений в виде усиления сосудистого рисунка до тяжелого быстропрогрессирующего интерстициального процесса. Сочетание ДМ/полимиозита с интерстициальной болезнью легких (ИБП) часто ассоциируется с определенным клинико-иммунологическим субтипом (сопровождающимся синтезом антител к аминоацилсинтетазам тРНК), названным "антисинтетазным синдромом".

Для "антисинтетазного синдрома" характерны: сезонность (дебют преиму­щественно в весенний период), острое начало миозита, ИБЛ, лихорадка, симметричный неэрозивный артрит, синдром Рейно, "рука механика" (гиперкера­тоз, шершавость и трещины кожи ладоней), неполный ответ на применение ГК. Развитие "антисинтетазного синдрома" больше характерно для взрослых боль­ных с полимиозитом, но может встречаться и у детей с ЮДМ.

Лабораторные и инструментальные данные.

В остром периоде ЮДМ об­щий анализ крови может быть не изменен или наблюдается умеренное повы­шение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-12х10 9 /л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с вторичной инфекцией.

Характерно повышение в крови уровня ферментов: КФК, ЛДГ, ACT, АПТ, альдолазы. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной муску­латуры уровень КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 и более раз. ЛДГ явля­ется наиболее чувствительным тестом, но не самым специфичным. Рекоменду­ется при ЮДМ исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови, т.к. у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уро­вень лишь одного из них.

Диагноз.

ЮДМ устанавливают на основании развития у ребенка до 16 лет типичного клинического симптомокомплекса. Общепринятыми считаются диагностические критерии, предложенные Bohan и Peter (1975), пересмотренные и дополненные Tahimoto и соавт. (табл. 2).

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Патогенез и особенности болезни

Самолечение ведет к быстрому прогрессированию патологии и жизнеугрожающим осложнениям.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Лечение

Медикаментозное

Традиционно применяемые медикаментозные средства 7 видов.

Глюкокортикостероиды

Наиболее оптимален выбор , назначаемого из расчета 1 мг в сутки на 1 килограмм массы тела взрослого пациента в острой стадии. При тяжелом течении суточную дозу в течение месяца повышают до 2 мг/кг. При достижении лечебного эффекта очень медленно переходят на сниженные дозировки (по ¼ от применяемой). Недопустимо быстро уменьшать дозировку во избежание тяжелых обострений.

Крайне нежелательно вместо Преднизолона назначать нестероидные противовоспалительные средства. Это резко ухудшает прогноз и повышает вероятность серьезных последствий.

Иммуносупрессоры-цитостатики

Назначают при низкой лечебной эффективности стероидов. Основные: , (при фиброзе легких).

• Начальная доза Метотрексата внутрь составляет 7,5 мг в неделю с увеличением на 0,25 мг в неделю до получения эффекта (максимальная недельная доза — 25 мг)
• Внутривенное вливание (внутримышечно Метотрексат не вводят) начинают с 0,2 мг на 1 кг веса пациента в неделю, увеличивая дозу на 0,2 мг/кг в неделю.
• Ожидаемый терапевтический результат наблюдают через 1 – 1.5 месяца, максимальный лечебный эффект - через 5 месяцев. Уменьшают дозу очень медленно (на четверть от применяемой в неделю).
• Схема терапии предусматривает совместное использование Метотрексата с Преднизолоном.
• Азатиоприн начинают принимать с дозы 2 – 3 мг/ на килограмм в сутки. Препарат дает меньше осложнений на систему крови, и лечение им может быть длительным. Поскольку Азатиоприн считается менее сильным, чем Метотрексат, его часто сочетают с кортикостероидами.
• Введение витамина В 9 (фолиевой кислоты), снижает риск побочных воздействий, особенно связанных с расстройством функции печени.

Другие средства

• Аминохинолиновые препараты в низких дозах . Назначают для смягчения кожных проявлений в качестве поддерживающих средств терапии, обычно - при хроническом течении и сочетая с другими медикаментами. Основные: , Гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
• Внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 0,4 – 0,5 грамма на килограмм в сутки проводят с целью повышения положительной реакции пациента на стандартную терапию гормональными средствами. У многих пациентов иммуноглобулин уменьшает воспаления, влияя на иммунную систему.
• Прозерин (в период ремиссии), кокарбоксилаза, Неостигмин, АТФ, витамины группы B в инъекциях, для нормализации мышечных функций.
• Анаболические стероиды такие, как Неробол, Ретаболил, чаще применяют в качестве укрепляющих мышечную ткань средств при долговременном курсе Преднизолона.
• Если формируются небольшие кальцификаты , определенный лечебный результат достигается при внутреннем применении Колхицина, Пробенецида, внутривенном введении Na 2 ЭДТУ, местном нанесении Трилона Б.

Терапевтическое

• и лимфоцитаферез применяют, главным образом, у пациентов с тяжелым течением, трудно реагирующим на традиционное лечение, с признаками васкулита и выраженной мышечной патологией.
• Лечебная физкультура, разработанная для предупреждения мышечных контрактур — обязательна, особенно в детском возрасте, но только в периоде ремиссии.

Хирургическое

• Иногда удаляют единичные подкожные кальцификаты хирургическим путем. Но это не слишком эффективно, и основная задача – раннее выявление и предотвращение солевых отложений, особенно при детском дерматомиозите, используя высокодозированную гормонотерапию, иногда даже «агрессивную».
• Та же схема используется для подавления роста опухолевых образований при паранеопластическом дерматомиатозе. Хирургическое лечение, комбинируемое с медикаментозным, очень часто помогает устранить или значительно снизить выраженность аномальных проявлений.

Особенности терапии

• В последнее время начинается применение новых, генно-инженерных биопрепаратов, но строго индивидуально и по схеме, разработанной врачом-специалистом.
• Учитывая, что Преднизолон и Метипред дают серьезные побочные эффекты, назначают препараты, защищающие слизистую желудка (гастропротекторы), среди которых – Омепразол, Ранитидин, препараты кальция и витамин D, бисфосфанаты для предупреждения остеопороза.

• Во время курса Метипреда не разрешается употреблять сахар и сладкие блюда во избежание толерантности организма к глюкозе.
• При обострениях строго показан покой. При стихании процесса, можно постепенно практиковать небольшие физические нагрузки, заниматься лечебной физкультурой, но очень осторожно, чтобы не спровоцировать обострение болезни.

Профилактика заболевания

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

• поддерживающее лечение кортикостероидами,
• контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
• анализы на вероятность онкологии,
• своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
• устранение очагов инфекции в организме.

Осложнения

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

• и трофические язвы;
• контрактуры, деформации костей;
• потеря мышечной массы;
• кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

• аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
• разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• сердечные патологии;
• общая дистрофия, истощение

Прогноз

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

• Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом , переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее - не давать рецидивов.
• При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
• Хронически протекающий дерматомиозит , несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Еще большле о дерматомиозите и сопутствующих недугах расскажет видео ниже: