Задачи по педиатрии — Болезни детей раннего возраста. История болезни

Диагноз: хронический неспецифический энтероколит

Жалобы

При поступлении, со слов матери, ребенка беспокоили боли ноющего характера в мезогастральной области, чаще слева, возникающие после еды, через 1-1,5 часа. Мать также отмечала некоторую раздражительность, незначительное снижение аппетита, периодическое чередование запоров и поносов.

На момент курации: ребенок жалоб не предъявляет.

Анамнез болезни

В течение последнего года, со слов матери, ребенка часто беспокоили боли, ноющего характера, в мезогастральной области, чаще слева, возникающие через 1-1,5 часа после еды. Мать также отмечает у ребенка чередование поносов (жидкого кашицеообразного стула) с запорами (когда стул был лишь несколько раз в месяц), раздражительность. За медицинской помощью не обратилась, лечила ребенка самостоятельно отварами ромашки и тысячелистника. Заболевание протекало с периодами обострений и ремиссий. По совету педиатра ребенок был направлен в детское оздоровительное учреждение с гастроэнтерологической патологией. За время посещения данного учреждения состояние ребенка улучшилось.

Анамнез жизни

Ребенок родился от нормальной 3 беременности, 3 срочных родов, 3 ребенком в семье. Беременность протекала благополучно, роды без патологии. Родился в срок с оценкой по шкале Апгар 9 баллов, закричал сразу. Вес при рождении составлял 3650 гр, рост — 54 см. К концу первого года жизни вес ребенка составлял 10,5 кг, рост 77 см. Приложили к груди через 6 часов после рождения, сразу попытался сосать. Период новорожденности протекал спокойно. Ребенок в течение первого года жизни находился на естественном вскармливании. Первый прикорм был введен в 5 месяцев, в 12 месяцев был отлучен от груди. После года питание ребенка было калорийное, разнообразное. Стал узнавать мать в 2,5 месяца. Сидеть начал в 6 месяцев, стоять в 9 месяцев, самостоятельно ходить в 1 год. В 5 месяцев появился первый зуб, к году зубов стало 8. В 3 месяца начал произносить отдельные гласные буквы, а в 8 месяцев сказал первое слово “мама”. Умственно и физически после первого года жизни рос и развивался нормально, не отставая от своих сверстников. Признаки рахита и экссудативного диатеза не наблюдались.

Перенесенные острые заболевания: —

Другие перенесенные заболевания: дисбактериоз, редко ОРВИ, двусторонний средний отит

Прививки:

1. АКДС: V1 0,5 с.399-7 4.1.94

V 2 0,5 с.399-7 18.2.94

V3 0,5 с.408-3 7.4.94

RV 0,5 с.465-2 4.5.95

1. Полиомиелит:

1 тур 18.03.96 4К 326

2 тур 22.04.96 4К 326

1. БЦЖ 4.2.94 с.117 руб.4 мм
2. Корь: 3.11.94 с.959 0,5
3. Паротит: 29.01.96 с.0609 0,5
4. RM: 31.10.94 р.4

Заключение: ребенок привит по общему плану. Предрасполагающим фактором для развития заболевания явился дисбактериоз, перенесенный в возрасте 1 месяца.

Семейный анамнез: ребенок родился от здоровых родителей:

— мать: Соловьева Лидия Георгиевна, 26 лет, работает в Выборгском Собесе, социальным работником;

— отец: Соловьев Александр Михайлович, 29 лет, работает инспектором по ДТП в ГАИ

Семья материально обеспечена. Туберкулез, венерические заболевания родители отрицают. Родители заботяться о здоровье ребенка, выполняют все рекомендации врача-педиатра. В семье имеются еще две девочки, обе здоровы. Наследственность не отягощена. Родители алкоголем не злоупотребляют, в семье курит отец.

Заключение: в целом семейный анамнез благоприятный, неблагоприятным фактором является курение отца Бытовые условия: ребенок проживает с родителями и сестрами в отдельной квартире. В комнате живет с одной из сестер. Всем необходимым обеспечен, прогулки на свежем воздухе составляют 4-6 часов в день. Основной воспитатель в семье — мать. Посещает детское оздоровительное учреждение с гастроэнтеропатологией.

Заключение: бытовые условия благоприятные.

Объективное обследование

На момент курации общее состояние ребенка удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Цвет лица бледный. Поведение ребенка при осмотре спокойное. Жалоб не предъявляет.

Телосложение правильное. Кожные покровы бледные, чистые, отеков не наблюдается. Слизистые оболочки губ, рта, зева, конъюнктивы глаз розового цвета, гладкие, блестящие. Наличие сыпей, кровоизлияний, молочницы не наблюдается. Подкожно-жировой слой выражен умеренно. Тургор кожи не изменен. Лимфатические узлы околоушные, подчелюстные, надключичные, подключичные, подмышечные, паховые безболезненные, не увеличены, средней плотности, не спаяны с окружающими тканями. Околоушные и подчелюстные железы не увеличены, при пальпации безболезненные. Щитовидная железа не увеличена, мягкая, безболезненная, узлы не определяются.

Мышечная система развита умеренно, тонус и сила мышц не изменены.

Костная система: форма черепа мезоцефалическая, состояние родничков и швов — соответственно возрасту. Грудная клетка астенического типа. Видимых искривлений позвоночника не наблюдается. Конечности правильной длины и формы. Активные и пассивные движения в суставах в полном объеме, при пальпации их болезненность не отмечается.

Сердечно-сосудистая система: при пальпации определяется пульс на лучевой артерии, удовлетворительного наполнения и напряжения, симметричный, ритмичный, с частотой 105 ударов в минуту, артериальное давление 90/60 мм рт ст. При пальпации определяется верхушечный толчок в пятом межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии, умеренной высоты и силы, протяженностью 1,5 см. При перкуссии были выявлены следующие границы относительной сердечной тупости:

— левая: на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии в пятом межреберье;

— правая: на 0,5 см кнутри от правой окологрудинной линии;

— верхняя: во 2 межреберье.

При аускультации: тоны сердца ясные, ритмичные, соотношение тонов на верхушке сердца и основании сохранено.

Дыхательная система: грудная клетка астенической формы, равномерно участвует в акте дыхания. Дыхание ритмичное, средней глубины, 25 движений в минуту, преимущественно брюшного типа. Голосовое дрожание одинаково с обеих сторон. П/Д=4/1. При сравнительной перкуссии над всей поверхностью легких определяется ясный легочный звук. При топографической перкуссии выявленные нижние границы легких на уровне:

Высота стояния верхушек легких спереди на 2 см выше ключицы, сзади — на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Подвижность нижних легочных краев равна 6 см, справа и слева одинакова. При аускультации над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. Бронхофония не изменена.

Пищеварительная система: слизистые полости рта, зева и губы розового цвета, блестящие, без патологических изменений. Язык влажный, обложен беловатым налетом, сосочки выражены. Миндалины розового цвета, не увеличены, без признаков воспаления. Зубная формула:

6 5 4 3 2 1 1 2 3 4 5 6

6 5 4 3 2 1 1 2 3 4 5 6

Живот правильной формы, обычных размеров, симметричный, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной пальпации живот мягкий, болезненный в околопупочной области, без грубых анатомических изменений, передняя брюшная стенка не отечна. При глубокой пальпации определяется в левой подвздошной области сигмовидная кишка: плотная, незначительно болезненная, цилиндрической формы, плотная, не урчит; в правой подвздошной области определяется слепая кишка: безболезненная, мягкая, подвижная, цилиндрической формы, урчит при пальпации. Поперечноободочная кишка и желудок не пальпируется. При пальпации нижний край печени по Курлову: 8-7-6 см. Селезенка не пальпируется. Перкуторно определяется ее нижняя граница на уровне IX ребра. На момент курации стул частый (до 5 раз в сутки) кашицеобразный, без патологических примесей.

Мочеполовая система: при осмотре поясничной области выпячивания, покраснения, отечности не отмечается. Поколачивание по поясничной области безболезненное. Почки не пальпируются. Диурез около 800 мл в сутки. Мочеиспускание безболезненное, 8-10 раз в день. Половые органы развиты соответственно полу и возрасту.

Нервная система: сознание ясное, ребенок контактен, в хорошем настроении, спокоен. Активных двигательных расстройств не наблюдается. Состояние зрачков: D=S, правильной формы, реакция на свет, аккомодация, конвергенция сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме. Мимическая мускулатура развита хорошо. Сглаженность носогубной складки и отклонение языка не отмечается. Рефлексы: надкостничный, сухожильный, коленный, с ахиллова сухожилия сохранены. Патологические рефлексы Бабинского, клонусы стоп не вызываются. Координация движений не нарушена. Брюшные рефлексы (верхний, средний, нижний) не изменены. Менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Брудзинского) отсутствуют. Вегетативные расстройства не наблюдаются. Дермографизм красный.

Органы чувств:

— уши: правое и левое ухо воспринимают звуковые раздражители в равной степени.

— глаза: острота зрения: ОД + 2,0 , ОS=1.0. зрение бинокулярное, нормальная трихромазия.

— обоняние и вкус не изменены.

Общее заключение по анамнезу и объективному исследованию: из анамнеза жизни видно, что предрасполагающим фактором для развития данной патологии мог явиться дисбактериоз, на 1 месяце жизни, стафиллококковой этиологии. На момент курации результаты объективного исследования в пределах нормы.

Обоснование предварительного диагноза.

На основании жалоб ребенка (со слов матери) на боли ноющего характера в мезогастральной области (чаще слева), возникающие после приема пищи через 1-1.5 часа; на основании данных анамнеза, показывающих периодическое чередование поносов и запоров; на основании данных объективного исследования выявивших болезненность при пальпации в околопупочной области и в области сигмовидной кишки, наличие частого (до 5 раз в сутки) кашицеобразного стула можно предположить, что у ребенка хронический неспецифический энтероколит.

План обследования.

1. Клинический анализ крови (для определения общего состояния ребенка).
2. Биохимический анализ крови (для определения ферментативной активности).
3. Общий анализ мочи (для определения общего состояния ребенка и исключение сопутствующих- заболеваний).
4. Кал на яйца глист (для исключения гельминтоза).
5. Копрограмма (для исследования функциональной активности ЖКТ, печени и поджелудочной железы).
6. Соскоб на энтеробиоз (для исключения глистной инвазии).
7. Анализ кала на дисбактериоз (для выяснения микрофлоры кишечника ребенка).
8. УЗИ органов брюшной полости (для исключения обычных образования и патологических процессов в органах брюшной полости).
9. ЭКГ (для определения функциональной активности сердца).

• Колонофиброскопия.
• Ректороманоскопия.
• Консультации специалистов:
• гастроэнтеролога
• окулиста
• оториноларинголога
• Антропометрия:
• рост — 100 см
• вес — 14.5 кг
• окружность головы — 50 см
• окружность груди — 52 см

Результаты обследования

1. Клинический анализ крови (3.09.96)

Гемоглобин — 120 г/л

Лимфоциты 52

палочкоядерные 4

сегментоядерные 37

эозинофилы 5

моноциты 2

Лейкоциты — 6.4 на 10 в 9 степени на литр

СОЭ 4 мм/ч.

Заключение: наблюдается незначительное снижение гемоглобина, лейкоцитов, уменьшение СОЭ.

1. Общий анализ мочи (3.09. 96). Патологии не обнаружено.
2. Кал на яйца глист: яйца глист не обнаружены (норма).
3. Копрограмма:

форма — кашицеобразная

запах — кислый
цвет — коричневый

слизь — +/-

остатки непереваренной пищи —

мышечные волокна: с поперечной исчерченностью +, без поперечной исчерченности +/-

Детрит +++

нейтральный жир +/-

клетчатка растительная переваренная +

крахмал —

кристаллы —

эпителий —

лейкоциты 3-5-7 в поле зрения.

Заключение: выявленные изменения в копрограмме характерны для хронического воспалительного процесса в дистальных отделах кишечника.

1. Соскоб на энтеробиоз (2.09. 96) — отрицательный (норма).

Обоснование окончательного диагноза:

На основании жалоб ребенка (со слов матери) на боли ноющего характера в мезогастральной области (чаще слева), возникающие после приема пищи через 1-1.5 часа; на основании данных анамнеза, показывающих периодическое чередование поносов и запоров; на основании данных объективного исследования выявивших болезненность при пальпации в околопупочной области и в области сигмовидной кишки, наличие частого (до 5 раз в сутки) кашицеобразного стула (в период курации); на основании данных лабораторного исследования (копрограммы), выявивших изменения характерные для хронического воспалительного процесса в дистальных отделах кишечника (наличие неизмененных мышечных волокон, нейтрального жира, жирных кислот, лейкоциты) можно предположить, что у ребенка хронический неспецифический энтероколит.

Дифференциальный диагноз.

План лечения.

Диета № 4. Пища должна быть свежеприготовленной, механически, химически щадящей, с повышенным количеством белков, ограничением углеводов, и исключением продуктов, богатых клетчаткой, пряностей, острых, соленых, копченых, жареных блюд, цельного молока. Через 3-5 дней диету постепенно расширяют (стол 4Б, затем 4В) и назначают ее на 4-6 недель. В дальнейшем переходя на общий стол, но исключают индивидуально непереносимые продукты.

Этиологическое лечение: проводят короткими курсами антибактериальную терапию (салазопиридазин, бисептол, и др.).

Патогенетическое лечение — с целью борьбы с дисбактериозом назначают биологические препараты: бифидум-бактерин, лактобактерин, бификол и др.

Витаминотерапия — показаны витамины группы В (В1, В6, В12), фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, витамины А, Е, Д.

Ферментотерапия: для улучшения процессов пищеварения назначают панкреатин, фестал, мезим-форте, панзинорм.

Для стимуляции обменных процессов назначают метацил, пентоксил, апилак, при болях и спазмах — но-шпу, папаверин. При запоре — тифен, сорбит, карловарскую соль; при поносе — танальбин.

В период ремиссии рекомендуется принимать отвары из лекарственных трав (зверобоя, ромашки, шалфея, подорожника и др). При наклонности к запору — принимать кору крушины. Также рекомендуется принимать минеральные воды в подогретом виде: при поносе — Ессентуки №4, при запоре — Баталинская, Славянская, Ессентуки №7.

Санаторно-куротное лечение.

Этиология и патогенез формированию хронического воспалительного процесса в кишечнике в данном случае способствовал дисбактериоз перенесенных в раннем детском возрасте, также к этому может привести нерациональное питание, нерегулярный прием пищи, гиповитаминозы. Данные факторы приводят к нарушению процессов переваривания, усилению сенсибилизации, повышению титра антител к кишечных микробам, к некоторым пищевым продуктам и тканям кишечника. Возникают морфологические изменения в ворсинах, нарушаются процессы всасывания и мембранного пищеварения. Возникает инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки лимфоидными и плазматическим клетками.

Течение заболевания и прогноз.

Течение заболевания — хроническое, рецидивирующее.

Прогноз: прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. При соблюдении всех назначений возможно достижение стойкой длительной клинической ремиссии.

Профилактика.

При достижении стойкой ремиссии рекомендуется употребление минеральных вод, санаторно-курортное лечение. При обострении необходимо рациональное назначение антибиотиков, с одновременным назначением биопрепаратов (бифидум — бактерин, бификол и др.).

Дневник курации.

Температурный лист.

Эпикриз x, 3 лет поступил в детское оздоровительное учреждение с гастроэнтерологической патологией 6.09.96. с жалобами на боли ноющего характера в мезогастральной области, чаще слева возникающие через 1 — 1.5 часа после еды; со слов матери у ребенка отмечаются периодическое чередование запоров и поносов, раздражительность, снижение аппетита. Из анамнеза было выяснено что в возрасте одного месяца у ребенка имел место дисбактериоз, который был пролечен (какими конкретными препаратами родители не помнят). В детском оздоровительно учреждении ребенку было произведено лабораторное исследование, основываясь на результатах которого, а также на жалобах, анамнестических данных и данных объективного исследования был поставлен диагноз: хронический неспецифический энтероколит и назначено соответствующее лечение (курс антибиотикотерапии — салазопиридазин по 0.5 3 раза в день, бификол 2 столовых ложки 4 раза в день, фестал по 1 драже 3 раза в день после еды. Поливитамины. Минеральная вода — 1/3 стакана теплая, дегазированная за 10 минут до еды).

За время пребывания в детском оздоровительном учреждении состояние ребенка улучшилось: меньше стали беспокоить боли после еды, улучшился аппетит и общее самочувствие.

Рахит (от греческого слова rhahis - спинной хребет), по-видимому, был уже хорошо известен врачам глубокой древности. В творениях Сорана Эфесского (98-138) и Галена (131-211), по словам историков медицины, имеются описания этой болезни. Соран, которого И. В. Троицкий называет первым педиатром "вечного города", наблюдал в Риме детей с деформациями ног и позвоночника и объяснял их ранним началом ходьбы. Гален в своих работах по анатомии дал описание рахитических изменений костей.

Возможно, что некоторые изменения скелета, вызываемые рахитом, принимали тогда за вполне нормальные особенности детского тела. На картинах старых датских, голландских и немецких художников XV-XVI вв. можно видеть детей с явными чертами рахита - олимпийским лбом, деформацией грудной клетки, утолщенными эпифизами конечностей. В некотором противоречии с этим находится предположение Е. М. Лепского о том, что до XVII в. рахит не был распространенным заболеванием, так как в медицинской литературе тех веков о нем нет достоверных данных; скорее можно допустить, что рахит не принимали за болезнь. Правда, Е. М. Лепский указывает, что при исследовании костей, относящихся к различным периодам - от более древних и до XVI в., добытых при археологических раскопках, крайне редко удавалось обнаружить следы рахита.

Начиная с XVII столетия особенно живо начинают интересоваться рахитом, и интерес к нему врачей и экспериментаторов периодически то в большей, то в меньшей степени проявляется и до наших дней.

Рахиту посвящено огромное количество литературы. Многие из опубликованных работ в настоящее время имеют, конечно, лишь исторический интерес, но многие и сейчас не утратили научную и практическую ценность. Подробно и хорошо рахитические деформации скелета были описаны в 1609 г. французским врачом Гильмо; к первой половине XVII столетия относятся и некоторые другие работы зарубежных врачей: клиническую картину рахита описали Вайстлер и Бутис. В 1650 г. английский анатом и ортопед Глиссон в своей работе с исчерпывающей полнотой описал клиническую картину и патологическую анатомию рахита. Много ценных работ было опубликовано в XIX столетии, особенно во второй половине его; эти работы дополняли и уточняли клиническую картину рахита, но не вносили принципиально новых данных, изменяющих результаты классических исследований Глиссона.

В 1830 г. появилась работа Г. Тихомирова "Правила о способе врачевания английской болезни", а в 1843 г.- работа Элсассера, который заострил внимание на изменениях костей черепа и описал характерное для рахита размягчение плоских костей, названное им краниотабесом.

К большим и ценным работам надо отнести работы Кассовитца, указавшего на сезонный характер появления и обострения рахита. Это указание в то время проливало свет на этиологию рахита, а в настоящее время определяет тактику врача в его профилактической работе. Несколько раньше об этом писал Куттнер, работа которого меньше привлекла внимание современников. Он привел данные о числе детей, поступавших в течение 20 лет под его наблюдение с явлениями рахита, по отдельным месяцам года:

Поммер в 1885 году уточнил картину гистологических изменений костей при рахите.

Эти краткие и, конечно, далеко не полные исторические справки свидетельствуют об интересе зарубежных клиницистов и анатомов к изучению рахита.

Из наших отечественных авторов С. Ф. Хотовицкий первым в 1847 г. подробно описал в своем руководстве "Педиатрика" клиническую картину рахита и некоторые моменты этиологии и патогенеза заболевания. Несколько раньше в статье "Английская болезнь", помещенной в "Энциклопедическом словаре Плюшара", С. Ф. Хотовицкий высказывает совершенно правильные и для того времени весьма прогрессивные мысли о рахите. В этой работе хорошо изложена клиника, предупредительные меры и лечение рахита; С. Ф. Хотовицкий подчеркивает, что при лечении рахита главное внимание необходимо уделять не лекарствам, а гигиеническим мероприятиям и организации питания. При описании клинической картины он указывает не только на изменения скелета, но и на большой живот, гидроцефалию , на то, что при рахите "часто выступает, особенно на лбу, обильный пот особенного запаха", а вследствие деформаций грудной клетки "происходит короткое, несвободное дыхание" и т. д. Он указывает на вред мучного питания, перекорма, неопрятности, сырости, недостатка движений и солнечного света и многих других отрицательных моментов, о которых мы говорим и теперь.

С тех пор рахит продолжал привлекать внимание русских исследователей, внесших своими работами много ценного в понимание сущности и клиники заболевания. Н. С. Корсаков в своей диссертации показал, что недостаток извести не может рассматриваться как основная причина рахита.

А. А. Кисель в своей докторской диссертации "К вопросу о патологоанатомических изменениях в костях растущих животных под влиянием минимальных доз фосфора" от 1887г. опроверг выводы Вегнера, вводившего экспериментальным животным желтый фосфор и считавшего, что большие дозы вызывают у них изменения, напоминающие рахитические, а малые дозы дают обратный эффект - склерозирование костей. Учитывая эти данные, Кассовиц предложил детей, больных рахитом, лечить фосфором. А. А. Кисель на основании своих исследований отрицал терапевтическое значение его в лечении заболевания; это было оригинальным и смелым утверждением, если вспомнить, что тогда основным методом лечения рахита, признанным всеми, было назначение фосфора в рыбьем жире.

О распространении рахита среди детей и об условиях, благоприятствующих этому, писал В. П. Жуковский в своей диссертации.

Наряду с клиницистами, вопросами рахита интересовались многие отечественные представители теоретических дисциплин. Надо назвать исследования Л. Л. Левшина, который доказал ошибочность взгляда многих экспериментаторов, принимавших за рахит явления остеопороза, возникшие у животных, получавших корм, бедный известью. Он показал, что при рахите имеется значительное отложение остеоидной ткани, что и отличает рахитическую от любой другой остеопоротической кости. Оригинальны исследования Р. Стрельцова о гистологических изменениях в костях при рахите. Он опровергал взгляд Вирхова, считавшего основным в патогенезе рахита воспалительный процесс в костном мозгу. Р. Стрельцов одним из первых доказал, что утолщение эпифизарных хрящей - результат замедленного костеобразования при рахите.

Нельзя не отметить, что В. В. Пашутин, крупнейший отечественный патофизиолог, придавал большое значение доместикации в патогенезе рахита; он считал, что изменения в костях экспериментальных животных, с которыми работал Вегнер, в значительной мере были связаны с содержанием их в закрытых помещениях.

К пониманию патогенеза рахита значительно приблизили нас исследования И. А. Шабада об особенностях фосфорно-кальциевого обмена, Гурджи - об особенностях щелочно-кислотного равновесия у детей, страдающих рахитом. Эти работы не потеряли своего значения и до настоящего времени.

И. А. Шабад первым показал, что положительный баланс фосфора и извести, который отмечается у здоровых детей, у детей, больных рахитом, может стать отрицательным; он же установил, что положительный терапевтический эффект от назначения фосфора в рыбьем жире детям, больным рахитом, зависит не от фосфора, а от рыбьего жира, с которым его дают. Этим он подтвердил экспериментальные данные А. А. Киселя, о которых говорилось выше.

М. С. Маслов в своей диссертации "О биологическом значении фосфора для растущего организма", написанной в 1913 г. отметил громадное значение для растущего организма фосфатов, связь обмена их с внутриклеточными ферментными системами и вред для растущего организма длительного однообразного молочного кормления, вызывающего обеднение организма фосфором и снижение активности внутриклеточных ферментов.

Многочисленные исследования рентгенологов значительно обогатили наши знания о динамике костных изменений у детей, страдающих рахитом; рентгенограммы, особенно повторные, имеют большое значение для диагноза, оценки активности процесса и эффективности проводимой терапии.

Социальная значимость рахита была ясна отечественным педиатрам. На V Пироговском съезде о рахите среди крестьянских детей докладывал Н. И. Быстров; на VI и IX Пироговских съездах о рахите как о социальном заболевании говорил А. А. Кисель.

Начало новой эры в изучении и понимании этиологии и патогенеза рахита относится к 1919 г. В этом году Хульдшинский показал, что рахит у детей излечивается под влиянием лучей искусственного горного солнца (кварцевая лампа), a Мелланби в эксперименте на собаках доказал, что тяжелый рахит, вызванный у них специальной рахитогенной диетой, излечивается рыбьим жиром.

Иверсен и Ленструп в 1919 году установили наличие гипофосфатемии при рахите. Мак Коллуму с сотрудниками в 1921 году при помощи специальной диеты удалось вызвать рахит у молодых крыс; использование этих животных значительно облегчило изучение экспериментального рахита. Хесс выяснил, что антирахитической активностью обладают не все ультрафиолетовые лучи, а лишь имеющие длину 280-310 ммк. В 1924 г. Хесс и Стенбок показали, что под влиянием облучения ультрафиолетовыми лучами некоторые сорта пищи приобретают новое для них свойство - антирахитическую активность; несколько позже Хессу удалось выяснить, что это связано с наличием в них липоидов, особенно холестерина. Дальнейшие исследования Хесса уточнили, что антирахитические свойства приобретает эргостерин, содержащийся в небольшом количестве в холестерине.

Уже Мелланби заподозрил, что положительный эффект рыбьего жира при лечении рахита объясняется наличием в нем какого-то витамина, а в 1922 г. Мак Колум с сотрудниками доказал, что этот эффект зависит не от влияния содержащегося в нем антиксерофтальмического фактора, разрушающегося при пропускании воздуха через подогретый рыбий жир, а от другого, специфического по отношению к рахиту витамина, который и оказывает терапевтический эффект при лечении детей, больных рахитом, а также и экспериментального рахита животных. Этот витамин был назван витамином D. Только в 1936 г. Виндаус установил структурную формулу витамина D2 и D3.

Все эти исследования позволили поставить на совершенно новую и теоретически обоснованную почву профилактику и лечение рахита детей.

С этого же времени особенно широко развернулись исследования экспериментального рахита животных.

В связи с этими успехами появилось большое количество работ отечественных и зарубежных авторов, посвященных рахиту. Надо упомянуть монографии и отдельные статьи отечественных авторов - А. Н. Антонова, С. О. Дулицкого, Е. Д. Заблудовской, П. В. Кускова, Е. М. Лепского, М. С. Маслова, П. С. Медовикова, К. А. Святкиной, И. Я. Серебрийского, Г. Н. Сперанского, А. Ф. Тура, А. М. Хвуль, И. В. Цимблера, С. Я. Шаферштейна и многих других.

Выше уже были названы появившиеся в последнее время большие монографические работы М. Н. Бессоновой, Е. М. Лепского с сотрудниками. Несмотря на столь плодотворную многовековую работу ученых и врачей, клиницистов и теоретиков - экспериментаторов всего мира над проблемой рахита, многие вопросы клиники, этиологии, патогенеза, профилактики и лечения рахита все же, как уже было сказано выше, не могут считаться окончательно решенными.

Рахит

Рахит — полиэтиологичное обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях фосфора, кальция и других остеотропных минеральных веществ, а также многих витаминов, в том числе и витамина D, и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм. Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией остеоида (формирующегося межклеточного матрикса кости). У детей старше 1 года и взрослых подобное состояние называют остеомаляцией и остеопорозом*.

Рахит — нередкое заболевание детей первого года жизни. Хотя его истинная распространённость неизвестна, у многих детей выявляют те или иные остаточные явления этого заболевания (аномалии прикуса и роста зубов, деформации черепа, грудной клетки, нижних конечностей и др.). Дети, страдающие рахитом, входят в дальнейшем в группу часто болеющих детей.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Впервые рахит был подробно описан в XVII веке в Англии. Хотя в то время причина его развития была неизвестна, было замечено, что возникновению заболевания способствует недостаток инсоляции. В 30-е годы ХХ века был открыт витамин D. Тогда же установили, что под воздействием УФО происходит его синтез в коже. В течение последующих 60 лет считали, что ведущая причина рахита — дефицит витамина D. С другой стороны, витамин D как лекарственный препарат появился лишь около 80 лет назад, но и в отдалённом прошлом дети из обеспеченных семей не страдали рахитом. В последние годы, когда стало возможным определение концентрации метаболитов ви-

* В последние годы в некоторых странах появилась тенденция термин «рахит» заменять термином «остеопения» даже у грудных детей.

тамина D в крови, оказалось, что гиповитаминоз D — только одна из причин, приводящих к развитию рахита. Основные причины дефицита фосфатов, солей кальция и других остеотропных макро- и микроэлементов, а также витаминов у детей раннего возраста следующие.

Недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности).

Недостаточное поступление минерально-витаминного комплекса вследствие неправильного питания беременной, кормящей женщины, а также грудного ребёнка.

Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит — болезнь растущего организма).

Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов.

Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа).

Наследственная предрасположенность [например, более склонны к развитию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и группой крови А(П), тогда как дети с 0(I) группой крови болеют рахитом реже]. Минеральная плотность кости зависит на 80% от генетической предрасположенности и на 20-25% — от экзогенных факторов.

Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желёз).

Экзоили эндогенный дефицит витамина D.

Обмен витамина D в организме весьма сложен. Исходные формы — эргокальциферол (витамин D 2) и холекальциферол (витамин D 3), поступающие с пищей (последний также образуется в коже под действием УФО), — биологически малоактивны. Первое гидроксилирование исходных форм витамина D с их превращением в промежуточный (транспортный) метаболит, называемый 25-гид- рохолекальциферолом, происходит в печени. 25-гидрохолекальци- ферол в 1,5-2 раза активнее исходной формы. Затем происходит транспорт 25-гидрохолекальциферола в почки, где он вновь под- вергается гидроксилированию и превращается в активные гормоноподобные метаболиты 1,25-дигидрохолекальциферол и 24,25-дигид- рохолекальциферол. Именно эти метаболиты вместе с гормонами паращитовидных и щитовидной желёз обеспечивают фосфорнокальциевый обмен.

Значение имеет не столько истинный экзогенный дефицит витамина D, сколько недостаточная инсоляция, так как более 90% витамина D синтезируется в коже при УФО, а 10% поступает с пищей, т.е. кожный синтез способен полностью покрыть потребность организма. 10- минутное облучение части тела (кисти рук либо лицо) достаточно для

синтеза необходимого организму количества витамина D. Определение содержания метаболитов витамина D в крови в 80-х гг. ХХ века позволило установить истинную обеспеченность организма этим витамином. Оказалось, что у подавляющего большинства беременных, родильниц, а также детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитаминоза D нет, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз D — не однозначные понятия. Гиповитаминоз регистрируют с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилактических целях, так и у не получавших его. Среди детей с рахитом только у 6% обнаружено снижение концентрации метаболитов витамина D в крови. Существует мнение, что рахит — не болезнь, а пограничное, дефицитное состояние, своеобразный диатез. При этом «физиологическими» основами рахита (кроме особенностей питания) считают интенсивное ремоделирование 75-80% костной ткани на первом году жизни и вынужденную гипокинезию, нарушающую электростатическое регулирование построения кости.

Необходимо учитывать, что концентрацию фосфора и кальция в крови также регулируют некоторые гормоны. ПТГ, содержание которого при рахите повышается, уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, одновременно стимулируя гидроксилирование витамина D в почках, всасывание кальция в кишечнике и резорбцию кальция из кости, таким образом ликвидируя гипокальциемию. Наблюдают также и изменение активности щитовидной железы, так как кальцитонин стимулирует включение кальция в кость и переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА

До настоящего времени наиболее распространена классификация рахита, предложенная в 1947 г. С.О. Дулицким (табл. 10-1).

Таблица 10-1. Классификация рахита

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Начальный период

Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребёнка: появляются беспокойство,

пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света). Сон становится поверхностным и тревожным. Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией. Появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки»).

На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов, возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.

Период разгара

Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка. Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз. В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда). Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга».

На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления (рис. 10-1 на вклейке).

Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции

Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.

Период остаточных явлений

Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную — период остаточных явлений. Признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться.

Степени тяжести и течение рахита

Клиническая картина рахита в зависимости от степени тяжести заболевания приведена в табл. 10-2.

Таблица 10-2. Клинические проявления рахита соответственно степеням тяжести

Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, выраженные неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, незначительные изменения биохимического состава крови, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Существование рецидивирующего течения рахита (выделенного в классификации С.О. Дулицкого) в настоящее время ставят под сомнение.

В настоящее время вызывает сомнение существование начального периода и лёгкой степени болезни. Многие авторы предлагают вернуться к постановке диагноза только по костным изменениям, как было в XVIII-XIX веках. III степень рахита в настоящее время наблюдают крайне редко. В подобном случае необходимо дифференцировать с рахитоподобными заболеваниями.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают биохимическим анализом крови (определение концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы). Динамика и соотношение этих показателей позволяют уточнить период заболевания. Концентрация фосфора при рахите может снижаться до 0,65 ммоль/л (норма у детей до 1 года 1,3-2,3 ммоль/л), концентрация кальция составляет 2-2,3 ммоль/л (норма 2,5-2,7 ммоль/л). Активность щелочной фосфатазы повышается. Для рахита характерны изменения на рентгенограммах костей: в метафизарной зоне увеличивается щель между эпифизом и диафизом; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, ядра окостенения выявляются неотчётливо, зоны предварительного обызвествления размытые и нечёткие, остеопороз. В период реконвалесценции зоны обызвествления неровные, бахромчатые за

счёт неравномерного уплотнения. Нарушения в зонах роста характерны для дефицита фосфора и кальция. При гиповитаминозе D выявляют общий остеопороз*.

Дифференциальную диагностику рахита проводят с так называемыми рахитоподобными заболеваниями (см. ниже). В практической деятельности часто приходится дифференцировать рахит с перинатальным поражением ЦНС (см. раздел «Перинатальные поражения ЦНС» в главе «Болезни новорождённых»). Кроме того, необходимо исключить вторичный рахит, развивающийся при длительном применении некоторых лекарственных средств (лекарственный, ятрогенный рахит), например глюкокортикоидов (антагонисты витамина D по влиянию на транспорт кальция), гепарина (препятствует отложению фосфорно-кальциевых солей в костях), , фосфатов, магния и антацидов, содержащих алюминий (вызывают гипокальциемию), и др.

Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. В настоящее время основное значение придают неспецифическому лечению, включающему правильное питание кормящей женщины с постоянным приёмом минерально-витаминного комплекса, рациональное ребёнка, организацию режима, соответствующего его возрасту, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.

Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D (табл. 10-3), препаратов кальция, фосфора и других микронутриентов.

Таблица 10-3. Лечебные дозы витамина D

После окончания курса лечения назначают витамин D в профилактических дозах (100-200 МЕ/сут, не более 400 МЕ/сут). Следует помнить, что увеличение профилактической дозы может привести к гипервитаминозу D. В последнее время появились сообщения о не-

*Рентгенографию костей с диагностической целью в настоящее время не проводят.

обходимости индивидуального подхода при назначении витамина D (после определения содержания в крови его активных метаболитов). Многие педиатры предлагают назначать детям не витамин D, а ком- плекс витаминов, так как рахит часто сопровождается полигиповитаминозом. Кроме витамина D в эти комплексы обязательно входит витамин А, уменьшающий риск развития гипервитаминоза D. Если при лечении рахита используют витамин D, рекомендуют назначать его в умеренных дозах. Обычно используют препараты витамина D 3 — колекальциферола («Видехол», «Вигантол»). При необходимости назначают другие минеральные вещества (магний, цинк, железо).

Антенатальная профилактика рахита включает полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой, постоянный приём комплекса витаминов для беременных с микроэлементами. Беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах, так как существуют сведения, что у детей, матери которых получали во время беременности УФО, перинатальные поражения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. Витамин D в больших дозах может привести к повреждению плацентарного барьера и задержке внутриутробного развития плода. Отмечена повышенная чувствительность к витамину D у детей, матери которых целенаправленно получали его во время беременности. В микронутриентных комплексах последнего поколения для беременных содержание витамина D снижено с 400 до 200-250 МЕ.

Постнатальная профилактика рахита включает постоянный приём кормящей матерью минерально-витаминного комплекса (именно неправильное питание матери объясняет нередкую в настоящее время малую биологическую ценность грудного ), естественное , соблюдение режима дня, закаливание, массаж и гимнастику, прогулки на свежем воздухе. Не следует прикрывать лицо ребёнка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже.

Прогноз при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологич- ности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению

нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений.

Рахит еще называется болезнью активного роста, так как возникает он исключительно у малышей в раннем возрасте, когда идет активный рост скелета и возникает временное несоответствие между количеством поступающего кальция и витамина D, и потреблением этих веществ организмом. Рахит был уделом малышей еще в древности, его знали в Греции, и название его пошло именно от греческого слова «рахис», обозначавшего хребет или позвоночный столб, так как при тяжелой его форме проявляются деформации в виде горба.

В 17 веке рахит стали называть «Английская болезнь» из-за того, что стал крайне часто встречаться в среде детей работников, которые жили вблизи заводов, в зоне постоянного смога, и которые из-за этого не получали солнца и ультрафиолета. Ученый, который изучал болезнь, описал полную клинику рахита по результатам осмотра и вскрытий уже тогда догадывался о причинах, но точно установить их не смог. Но дал название нескольким симптомам. В двадцатом веке была выявлена причина, прежде всего было установлено, что от рахита спасает применение рыбьего жира, а потом было установлено и какой из компонентов рыбьего жира помогает лечить рахит. Таким образом был открыт витамин D и тогда настала эра лечения рахита, и теперь уже тяжелых эпизодов рахита почти не бывает.

Но не менее серьезными были и первые годы лечения рахита витамином D, так как первые дозы, которые применялись, были очень большими, появились тяжелые осложнения - гипервитаминоз D, пока не было выяснено, в чем роль витамина и каковы его свойства, какие дозы являются лечебными и какие для профилактики. Однако, до сих пор работы по рахиту остаются актуальными и многое еще изучается.

Статистика заболеваемости

К концу XX века рахит диагностировался все реже из-за обязательной профилактики, которая велась во всех странах на государственном уровне. Детям всего мира давали рыбий жир, следили за тем, чтобы они достаточно времени проводили на солнце. Но в последние 15 лет число зарегистрированных случаев рахита у госпитализированных детей увеличилось в четыре раза даже в такой развитой стране, как Великобритания- с 183 случаев в 1995 году до 762 случаев в 2011 году. О такой же тенденции заявили исследователи из Детского национального медицинского центра в Вашингтоне. По словам экспертов, реальное число детей с рахитом в мире неизвестно, так как масштабного обследования не проводилось.