Двойная дуга аорты - это редкая врожденная сердечнососудистая аномалия, симптомы которой могут присутствовать наряду с несколькими другими формами врожденных аномалий. Повреждающая пищеварительную и респираторную функции организма младенца, двойная дуга аорты зачастую имеет не сильно выраженный характер, и в связи с этим остается не выявленной до тех пор, пока ребенок не становится старше. Лечение этого заболевания в большинстве случаев предполагает хирургическое разделение дуг с целью ослабления симптомов и восстановления надлежащей респираторной функции. При отсутствии лечения, двойная дуга аорты несет в себе значительный риск осложнений, включающих повышенную восприимчивость к инфекциям и повреждение пищевода.

Во время пребывания в утробе матери у плода обычно образуется одна дуга, которая изгибается влево, уходя от сердечной мышцы. При двойной дуге аорты лишняя дуга остается на месте, подвергая опасности существующую артериальную функцию. Эта две дуги имеют свои собственные небольшие артериальные протоки, которые образуют петлю вокруг пищевода и трахеи, оказывая на них излишнее давление.

Нередко двойная дуга аорты сопровождается наличием других врожденных аномалий или заболеваний сердца, таких как дефект межжелудочковой перегородки или хромосомный мозаицизм.

По причине невыраженного характера первичных симптомов двойная дуга аорты может оставаться не выявленной в течение нескольких лет. Как только симптомы начинают проявляться, для подтверждения наличия этой врожденной аномалии после первичного физического обследования назначается проведение ряда диагностических тестов. Обычно для оценки состояния и функциональности сердечной мышцы проводятся визуализирующие тесты, включая рентгенологическое исследование и магнитно-резонансную томографию. Иногда проводятся дополнительные тесты для оценки состояния дыхательных путей, включая трахею, и пищевода.

Пациенты с двойной дугой аорты могут испытывать различные симптомы, которые постепенно ухудшаются по мере усиления давления. Хотя изначально этот врожденный дефект имеет мягкую форму, эффект, оказываемый давлением на пищевод и трахею, может постепенно ухудшать респираторную функцию. У пациентов с этим состоянием может возникать шумное или хриплое дыхание, а также удушье и рвота. Некоторые пациенты могут сталкиваться с развитием хронических приступов пневмонии в результате постоянной рестрикции дыхательных путей.

При отсутствии лечения, продолжающееся давление на пищевод может привести к эрозии пищевода и проблемам с трахеей, а также хроническим респираторным инфекциям.

Хирургическое разделение двойной дуги аорты - это единственный жизнеспособный вариант лечения, способствующий ослаблению симптомов и устранению давления на пищевод и трахею. Выполняемая под общим наркозом хирургическая операция предполагает отделение вторичной ветви аорты от первичной, и наложение швов для закрытия остающихся отверстий на обоих концах. Как и любая другая инвазивная процедура, операция по исправлению этой врожденной аномалии несет в себе риск значительных осложнений, включая инфекцию, кровотечение и образование сгустков крови. Пациенты, перенесшие подобную операцию, обычно испытывают немедленное ослабление симптомов и улучшение респираторной функции.

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

• первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
• третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
• четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
• пятая дуга редуцируется,
• шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
2. В сочетании с (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
3. В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, обра­зующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W . Hommel в 1773 г.

ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пище­вода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и ннгходяшая расположены слева (реже справа); другой вариант: одна ду­га не заращена, вторая (левая) атрезированз [ Bankl H ., 1980].

ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но мо­жет сочетаться с тетрадой Фалло. правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией ма­гистральных сосудов.

Клинические проявления порока разнообразны. При незначи­тельном давлении на пищевод и трахею единственным прояв­лением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пищи, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание про­ходит через 2 - 3 нес, а при наличии ДДА клинические проявле­ния его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюда­ются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рециди­вирующие бронхопневмонии (из - за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынуж­денное положение на боку с запрокинутой назад головой (улуч­шается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [ Крив - ченя Д. Ю., I 985 J . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за ис­ключением случаев с сопутствующими ВПС.

Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой про­екции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.

Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая н успешно оперируя та­ких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности-

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водо­растворимого контрастного вещества (15 - 20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет не­которую опасность из - за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пище­вода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра - фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проек­ции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщатель­но отсосать.

Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро - вана.

В настоящее время для выявления сосудистого кольца ис­пользуется двухмерная эхокардиография. J . Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.

Хирургическое лечение показано только в случаях, когда име­ются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих орга­нов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу пере­вязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [ Кривченя Д. Ю., 1985|.

0

Аномалия двойной дуги аорты по секционным данным была известна еще со времен Галена. Первое анатомическое описание двойной дуги аорты сделано Гаммалеей в 1737 г. А.В. Тихомиров приводит наблюдение Малакарне в 1788 г. - двойная восходящая (с двумя устьями из левого желудочка) с двумя дугами аорта.

Впервые рентгенологический прижизненный диагноз двойной дуги аорты поставил А. Аркин в 1925 г. Основным патологическим изменением является раздвоение восходящей аорты на две ветви, одна из которых проходит спереди и слева от трахеи, а другая - справа от трахеи и позади пищевода. Обе эти ветви вновь соединяются и образуют нисходящую аорту.

В 1824 г. анатомом А.П. Загорским описан случай, когда правая дуга аорты проходит между трахеей и пищеводом.

Наличие двойной дуги аорты объясняется сохранением в развитом человеческом организме обеих артерий жаберных дуг IV эмбриональной пары - правой и левой. Правая и левая дуги образуют аортальное кольцо, которое охватывает и сдавливает трахею и пищевод.

В подавляющем большинстве случаев клинические нарушения появляются в первые годы жизни. Изредка подобная сосудистая аномалия встречается у взрослых (А.А. Вишневский).

Клинические симптомы двойной дуги аорты

При двойной дуге аорты , если нет сдавления трахеи и пищевода, симптомы отсутствуют. Обычно пространство между двумя дугами аорты недостаточно для размещения трахеи и пищевода, поэтому эти органы сдавливаются в аортальном кольце. Нарушение физиологических функций трахеи и пищевода часто ведет к смерти до 8-месячного возраста после рождения. Отмечается некоторая задержка глотания, учащенное дыхание. При вдохе участвуют межреберные мышцы, яремная ямка втягивается. При выслушивании отмечается громкое, свистящее дыхание, слышимое иногда на расстоянии от больного. Дыхание еще больше затрудняется во время акта глотания. Дети лежат обычно с откинутой назад головой; это положение в какой-то степени уменьшает поперечный диаметр трахеи и устраняет давление. При сгибании головы к грудине доступ воздуха в трахею прекращается.

Аорта – это крупнейший сосуд в организме. От данной артерии человека начинаются все остальные артерии в организме. Аорта подразделяется на несколько разделов, каждый из которых снабжает кровью различные органы и ткани организма. Она является основной частью большого круга кровообращения, образуя множественные ответвления артерий.

Характеристика артерии

Аорта сердца разделяется на такие отделы: восходящая часть, дуга аорты и нисходящая часть. Последний отдел подразделяется на грудную и брюшную части. Диаметр составляет примерно 3 см, в некоторых случаях наблюдаются отклонения от нормы. Основная функция артерии заключается в продвижении крови по сосудам и осуществлении питания органов и тканей. Для выполнения этой функции качественно и на протяжении длительного времени большое значение имеет артериальное давление.

Значение дуги аорты

Восходящая дуга аорты располагается выпуклостью вверх. Заканчивается эта часть на уровне третьего грудного позвонка, где происходит её переход в нисходящий отдел данной артерии.

Ветви дуги аорты осуществляют кровоснабжение различных органов и тканей. Наружная и внутренняя сонные артерии питают кровью наружные отделы шеи и головы, осуществляют снабжение головного мозга, глазниц, твёрдой мозговой оболочки, слизистой оболочки носа. Подключичная артерия питает кровью щитовидную железу, молочные железы, затылок и гортань, а также мышцы, лопатки, и др.

Патологии дуги аорты

Сосуды дуги аорты и сама дуга имеют большое значение для полноценной жизнедеятельности человека. Однако, дуга подвержена различным аномалиям. Патологии могут быть как врожденными, так и приобретенными. Наиболее распространенные:

Аневризма аорты

Аневризма дуги – это очень опасное заболевание, при котором расширена дуга аорты. Это заболевание чаще возникает у мужчин, чем у женщин, особенно, в возрасте после 40 лет. При ранней диагностике возможно проведение медикаментозного лечения, а вот на поздних сроках развития болезни необходимо хирургическое вмешательство по установке искусственного имплантата. При несвоевременном лечении происходит разрыв артерии, что приводит к летальному исходу практически в 100% случаев. Затрудняется диагностика заболевания тем, что протекает оно практически бессимптомно.

Шейная аорта

Шейная аорта – это патология дуги аорты, при которой происходит ее деформация – она удлиняется. При изменениях в стенке аорты под воздействием потока крови часто происходит возникновение аневризм. Расстройства гемодинамики не происходит при выраженном удлинении дуги аорты и ее извитости. Однако при этом может произойти возникновение синдрома компрессии органов, которые находятся рядом (трахеи или пищевода). Последующее изменения стенки аорты способны вызвать перегиб, а в последующем и аневризму.

Атеросклероз и кальциноз

Эти заболевания вызывают сужение просвета артерии, в результате отложения на стенках бляшек. В результате отложений кровоток нарушается, вызывая нарушение питания органов и тканей. Без лечения эти заболевания способны вызвать серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Болезнь Такаясу и окклюзия

Течение болезни Такаясу является хроническим. Это воспалительное заболевание вызывает серьезные последствия, такие как поражение клапанов сердца, инсульт, сердечная недостаточность, окклюзия. Атеросклероз является еще одной причиной развития окклюзии. Эта серьезная патология приводит к ишемии участков головного мозга, питание которых начинает осуществляться другими ветвями артерий. Также при окклюзии дуги происходит ишемия верхних конечностей.

Правая дуга аорты

Левая дуга аорты возникает из восходящей аорты, она проходит сзади и слева от трахеи, что является нормальным строением. Правая дуга аорты – это аномалия, при которой дуга находится справа от трахеи. Часто симптомов патологии не возникает. Единственным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.

Двойная дуга

Двойная дуга – это достаточно редкая врожденная патология, при которой происходит нарушение респираторной и пищеварительной функций организма. Эта аномалия часто имеет не выраженный характер. Лечение чаще всего заключается в хирургическом разделении дуг. Это делают для восстановления функций и ослабления симптомов. Без лечения возможно развитие осложнений.

Гипоплазия дуги аорты

Гипоплазия дуги – это заболевание, которое проявляется в гипотрофии элементов сосудов, а также в изменении оболочки. В результате этого возникает перерыв перешейка аорты. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на функциональность других сосудов. В качестве лечения проводится хирургическая операция.