Cirrhose du foie : étiologie, classification, caractéristiques morphologiques, syndromes cliniques et biologiques, diagnostic, complications, traitement. La cirrhose du foie

Les patients atteints de cirrhose du foie peuvent présenter divers symptômes qui dépendent de l'étiologie, du stade de la maladie et de l'activité du processus. Chez environ 20 % des patients, la cirrhose survient de manière latente ou sous couvert d'une autre maladie gastro-entérologique. Dans 20 % des cas de cirrhose du foie, elle est détectée à l'autopsie.

Les patients atteints de cirrhose du foie présentent le plus souvent des saignements de nez, une faiblesse, une fatigue accrue, une diminution des performances et de l'appétit, des ballonnements, une instabilité des selles, une douleur sourde dans la moitié droite de l'abdomen, des démangeaisons, une augmentation de la température corporelle et une asthénie.

Aux stades ultérieurs de la maladie, on observe une hypertension portale, une ascite et une insuffisance hépatique.

Le diagnostic repose sur les résultats d'une évaluation clinique, d'analyses de laboratoire (biochimie sanguine) et de méthodes d'examen instrumental (échographie et tomodensitométrie du foie). Pour poser un diagnostic précis, une biopsie hépatique est nécessaire.

Le traitement de la cirrhose du foie est symptomatique. Le pronostic est défavorable.

• Épidémiologie de la cirrhose du foie

  Actuellement, l'incidence de la cirrhose du foie dans le monde est d'environ 20 à 40 patients pour 100 000 habitants, et ce chiffre est en constante augmentation.

  Chaque année aux États-Unis, 350 000 personnes meurent de maladies chroniques du foie, dont la cirrhose. Parmi les causes de décès dans ce pays, la cirrhose du foie occupe la 9ème place, représentant 1,2% du taux de mortalité. Il s’agit dans la plupart des cas de personnes âgées de 50 à 60 ans.

  Parmi les causes des maladies hépatiques diffuses chroniques et des cirrhoses qui se développent contre elles, l'abus d'alcool occupe la première place (35,5 à 40,9 % des cas) et le virus de l'hépatite C occupe la deuxième place (19,1 à 25,1 % des cas).

  L'incidence de la cirrhose du foie en général est plus élevée chez les hommes que chez les femmes : (1,5-3) :1. Les différences sont déterminées par l'étiologie de la maladie. La cirrhose alcoolique du foie survient plus souvent chez les hommes ; cirrhose biliaire primitive - chez la femme.

  Taux de mortalité par cirrhose : 49 : 100 000 hommes âgés de 65 à 74 ans ; 26,7 : 100 000 femmes âgées de 75 à 84 ans. Dans la structure de la mortalité par cirrhose du foie, la part de la cirrhose alcoolique est de 42,8 à 63,4 % des cas ; cirrhose développée à la suite d'une hépatite C chronique - 8,6-11,8 %.

• Codes CIM-10
  • K70.3 Cirrhose alcoolique du foie.
  • K74.3 Cirrhose biliaire primitive.
  • K74.4 Cirrhose biliaire secondaire.
  • K74.5 Cirrhose biliaire, sans précision.
  • K74.6 Cirrhose du foie, autre et sans précision.

• Physiopathologie de la cirrhose du foie

  L'exposition à un facteur dommageable induit des processus d'hyperplasie hépatocellulaire (apparition de ganglions de régénération du parenchyme) et d'angiogenèse dans le foie.

  Les régulateurs de croissance sont les cytokines, les facteurs de croissance des tissus hépatiques (facteur de croissance épithélial, facteur de croissance hépatocytaire, facteur de croissance transformant alpha, facteur de nécrose tumorale), l'insuline, le glucagon.

  Au cours de l'angiogenèse, de nouveaux vaisseaux se forment, qui entourent les nœuds de régénération et assurent une connexion entre l'artère hépatique, la veine porte et les veinules hépatiques, rétablissant ainsi la circulation intrahépatique. Grâce aux vaisseaux de connexion, l'écoulement veineux de volumes de sang relativement faibles sous haute pression est effectué. En raison de ces perturbations du flux sanguin intrahépatique, moins de sang traverse le foie que la normale, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans le système de la veine porte.

  La cirrhose du foie peut entraîner des shunts intrapulmonaires et des perturbations du rapport ventilation-perfusion, provoquant une hypoxie. Une diminution progressive de la masse tissulaire hépatique contribue à la survenue d'une insuffisance hépatique et d'une ascite. L'évolution de la cirrhose peut être compliquée par le développement d'un carcinome hépatocellulaire provoqué par l'hépatite C ou B, une hémochromatose, des lésions hépatiques alcooliques, un déficit en alpha1-antitrypsine et une glycogénose.

• L'ascite est une accumulation de liquide séreux dans la cavité abdominale. Normalement, ce volume est de 150 ml.
• La jaunisse est une coloration de la peau et de la sclère, variant d'une subtile teinte jaune citron à une couleur vert olive prononcée, selon la gravité et la durée de la maladie. La jaunisse est causée par le dépôt de bilirubine, un pigment brun orangé, juste sous les couches externes de la peau.
• Hypertension portale. Les manifestations de l'hypertension portale sont : la splénomégalie, l'hypersplénisme, les varices de l'œsophage et de l'estomac. Cliniquement, l'hypertension portale se manifeste par une dilatation des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure (« tête de méduse »), des saignements des varices de l'œsophage et de l'estomac.
• Insuffisance hépatocellulaire. L'insuffisance hépatique est caractérisée par une encéphalopathie, des saignements et une anémie ; l'apparition de signes cutanés extrahépatiques (paumes "foie", "veines araignées", dilatation des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure) ; métabolisme des médicaments altéré, perte de poids progressive.
• Manifestations supplémentaires de décompensation de la cirrhose du foie :
  • Incidence accrue du cancer du foie.
  • Tendance aux infections, en particulier développement d'une péritonite spontanée.
  • L'apparition d'ulcères gastroduodénaux.
  • Développement d'une insuffisance rénale après des interventions chirurgicales.

• Complications de la cirrhose du foie

  L'évolution clinique d'une cirrhose hépatique avancée peut être compliquée par un certain nombre d'affections graves indépendantes de l'étiologie des lésions hépatiques. Il s'agit notamment de : l'hypertension portale et ses conséquences (varices œsophagiennes et gastriques, splénomégalie, ascite, encéphalopathie hépatique, péritonite bactérienne spontanée, syndrome hépato-rénal), la coagulopathie et le carcinome hépatocellulaire.

• Examen physique

  Les patients atteints de cirrhose du foie présentent des symptômes de syndromes asthéniques, douloureux, hémorragiques, dyspeptiques et cholestatiques.

  Des signes hépatiques, une jaunisse, une hépatosplénomégalie et des troubles du système reproducteur peuvent être détectés.

  La perte de poids est typique, à la fois en raison d'une diminution du tissu adipeux et d'une atrophie musculaire.

  Aux stades ultérieurs de la maladie, les phénomènes suivants se développent : syndrome d'ascite œdémateuse, hypertension portale, encéphalopathie hépatique.

  • Syndrome asthénique.

    Les patients ressentent : une fatigue accrue, une diminution des performances.

  • Syndrome douloureux.

    Le syndrome douloureux peut être associé à une pathologie hépatique, mais le plus souvent à un étirement du foie et à une dyskinésie biliaire. La douleur (sourde, non soulagée par la prise d'antispasmodiques) ou la lourdeur au niveau de l'abdomen, principalement dans l'hypocondre droit, sont l'un des symptômes précoces et persistants de la cirrhose du foie d'étiologies diverses.

  • "Petits" signes hépatiques.

    À l'examen physique, un patient atteint de cirrhose du foie présente : un jaunissement de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles, un érythème palmaire, une abondance de petits vaisseaux sous-cutanés filiformes sur le visage (télangiectasie), des varicosités, des démangeaisons, une maladie de Dupuytren. ; déformation des phalanges terminales des doigts comme des « baguettes de tambour », des ongles comme des « lunettes de montre » ; troubles trophiques.

  • Syndrome dyspeptique.

    Les patients ressentent : diminution de l'appétit, ballonnements, instabilité des selles, douleurs sourdes dans la moitié droite de l'abdomen, satiété rapide en mangeant avec une sensation de plénitude dans l'estomac, flatulences. La perte de poids est typique, à la fois en raison d'une diminution du tissu adipeux et d'une atrophie musculaire.

  • Syndrome hémorragique.

    Le syndrome hémorragique chez les patients atteints de cirrhose du foie peut se manifester par des hémorragies pétéchies de la muqueuse buccale et des saignements de nez.

  • Jaunisse.

    La jaunisse chez les patients atteints de cirrhose du foie est de couleur vive avec une teinte gris sale. On la retrouve le plus souvent dans la cirrhose biliaire primitive. Dans la plupart des cas, la jaunisse est associée à une cholestase. Dans de rares cas (avec nécrose massive du parenchyme), la jaunisse peut être absente.

  • Hépato et/ou splénomégalie.

    Le signe morphologique le plus significatif de la cirrhose du foie est la restructuration nodulaire totale régénérative-fibroplastique du parenchyme hépatique. Dans le tableau clinique, cette modification reflète un compactage du foie avec déformation de sa surface. À la palpation, un bord inférieur irrégulier et grumeleux du foie est déterminé. Le foie est dense et douloureux au toucher.

    Initialement, les deux lobes du foie n'augmentent pas de plus de 3 à 10 cm, puis principalement le lobe gauche avec une taille normale ou réduite du droit, dans les stades finaux, les deux lobes diminuent.

    La stase du sang portal au stade initial se manifeste cliniquement par une splénomégalie modérée. La splénomégalie s'accompagne d'une violation de sa fonction et le syndrome d'hypersplénisme se développe, se manifestant par la destruction des cellules sanguines avec développement d'une pancytopénie (anémie, leucopénie, thrombocytopénie).

  • Syndrome cholestatique.

    Chez 33 à 46 % des patients atteints de cirrhose du foie, on retrouve des calculs biliaires. La fréquence de leur détection augmente en fonction de la durée et de la gravité de la maladie.

  • Troubles du système reproducteur.

    Aux stades ultérieurs de la cirrhose du foie chez l'homme, on observe une gynécomastie et une atrophie testiculaire, ainsi qu'une croissance des poils de type féminin.

    Riz. Gynécomastie
  • Syndrome œdème-ascitique.

    Les patients présentent une pastosité et un gonflement des jambes. Aux stades ultérieurs de la cirrhose du foie, une ascite se développe chez 50 à 85 % des patients et chez 25 % des patients, elle constitue le premier symptôme de la maladie.

  • Syndrome d'hypertension portale.

    Le syndrome d'hypertension portale est une augmentation de la pression dans la veine porte. Se manifeste par la présence de varices de l'œsophage, du cardia de l'estomac, du rectum, des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure (« tête de méduse »), ascite.

    Riz. « Tête de méduse » et hernie ombilicale chez un patient souffrant d'hypertension portale

    En cas de cirrhose hépatique compensée, le contenu en enzymes hépatiques peut être normal. Une augmentation significative de l'ALT, de l'AST et du GGTP est observée dans l'hépatite alcoolique entraînant une cirrhose, et une forte augmentation de la phosphatase alcaline dans la cirrhose biliaire primitive. De plus, chez les patients atteints de cirrhose du foie, la bilirubine totale augmente et les taux d'albumine diminuent. L'activité des aminotransférases au stade terminal de la cirrhose du foie est toujours réduite (il n'y a ni hépatocytes fonctionnels ni enzymes).

    Une vingtaine de symptômes cliniques ont été développés pour déterminer la gravité de la cirrhose - l'échelle de Child-Pugh. Selon cette échelle, diverses valeurs de bilirubine sérique, d'albumine et de temps de prothrombine, ainsi que la présence d'encéphalopathie hépatique et d'ascite reçoivent des valeurs numériques spécifiques. Les résultats de cette évaluation sont fortement corrélés aux taux de survie des patients et aux résultats de la transplantation hépatique. Détermination de la gravité de la cirrhose du foie : indice de Child-Pugh.

    Une augmentation des indicateurs « hépatiques » tels que la bilirubine, l'indice de prothrombine et l'albumine, inclus dans les critères de l'échelle de Child-Pugh, utilisée pour évaluer le degré de compensation de la cirrhose et faire un pronostic à court terme de sa progression, est observée cirrhose du foie des classes B et C. La fréquence de dépassement de la norme GGTP observée dans les cirrhoses des trois classes.

    Indicateurs de mauvais pronostic : bilirubine supérieure à 300 µmol/l ; albumine inférieure à 20 g/l ; indice de prothrombine inférieur à 60 %.

  • Détermination des anticorps contre les virus de l'hépatite chronique.

    Les anticorps contre les virus responsables de l'hépatite chronique doivent être testés, même si la cirrhose du foie est directement liée à une intoxication alcoolique chronique.

    • Diagnostic de l'hépatite virale B (VHB).

      L'anneau de Kayser-Fleischer peut être détecté chez les patients atteints d'hépatite chronique, de cirrhose biliaire primitive, de cholestase intrahépatique, mais on le retrouve le plus souvent chez les patients (de plus de 5 ans) atteints de la maladie de Wilson-Konovalov.

      Riz. Anneau de Kayser-Fleischer (dépôts de cuivre dans la cornée) chez un patient atteint de la maladie de Wilson-Konovalov

      Les manifestations neurologiques de la maladie sont : des tremblements, une dystonie musculaire, des troubles de la coordination et de la motricité fine, qui se traduisent par l'incapacité des patients à écrire et à s'habiller de manière autonome. Dans 10 % des cas, les patients souffrent de troubles mentaux : dépression, anxiété.

    • Test de sueur.

      Il s'agit d'un test diagnostique spécifique de la mucoviscidose. La collecte de la sueur est réalisée après ionophorèse à la pilocarpine. Chez les personnes en bonne santé, la concentration de sodium et de chlorures dans la sécrétion des glandes sudoripares ne dépasse pas 40 mmol/l. Un test de sueur positif est considéré comme une concentration de chlore > 60 mmol/l.

• Tactiques pour examiner les patients atteints de cirrhose du foie

  Si une cirrhose du foie est suspectée, il est nécessaire d'examiner des analyses de sang cliniques et biochimiques, de réaliser une échographie des organes abdominaux, une œsophagogastroduodénoscopie et également d'examiner le patient pour détecter la présence d'un carcinome hépatocellulaire et de varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

  Pour poser un diagnostic précis, une biopsie hépatique est nécessaire.

  • Diagnostic du carcinome hépatocellulaire.
  • Diagnostic des varices de l'œsophage, du cardia de l'estomac et du rectum.

    Le diagnostic des varices de l'œsophage, du cardia de l'estomac et du rectum est réalisé par endoscopie et angiographie CT.

    Riz. Varices du rectum

    Riz. Varices de l'intestin grêle

    Riz. Varices oesophagiennes

L’infection par ces types de virus se produit principalement par voie parentérale, c’est-à-dire par le sang. La source de l'infection peut être du matériel contaminé, notamment des aiguilles d'injection, ainsi que des transfusions sanguines (transfusions sanguines).

Le contact direct avec du sang infecté lors d'une blessure présente un risque élevé. Il est possible que le virus se transmette par les brosses à dents, car après le brossage de la bouche, du sang peut rester sur les poils. L'infection se produit également par contact sexuel, mais cela est plus typique de l'hépatite B.

L'inflammation provoquée par des virus entraîne des lésions du tissu hépatique et une nécrose des hépatocytes. Les cellules étoilées Ito sont activées. Ils font partie des sinusoïdes - des capillaires qui amènent le sang aux hépatocytes et accumulent les graisses. Après activation, leur fonction est réduite à la production de collagène, une protéine fibrillaire qui joue un rôle de premier plan dans la formation des brins de tissu conjonctif - la fibrogenèse. Les nœuds de tissu fibreux compriment les sinusoïdes, empêchant ainsi la circulation sanguine normale. Cela provoque une hypoxie (apport insuffisant d’oxygène) et un nouvel élan pour la fibrogenèse.

La cirrhose du foie d'étiologie virale s'accompagne d'un certain nombre de complications :

La dernière étape du développement de la cirrhose est l’insuffisance hépatique.

Symptômes

L’apparition de la maladie est le plus souvent progressive. Souvent, le moment de l'infection est séparé du stade des manifestations vives par une longue période de temps. Cette évolution est caractéristique de l'hépatite C - le « tueur doux ». Les changements dans cette maladie sont déjà détectés au stade irréversible. Il existe plusieurs manifestations principales qui peuvent indiquer le développement d'une cirrhose du foie :

1. Faiblesse, léthargie, diminution des performances.
2. Douleur périodique ou constante dans l'hypocondre droit de nature sourde ou douloureuse, sensation de lourdeur et d'inconfort au niveau de l'abdomen.
3. Nausées, moins souvent vomissements ; flatulences, perte de poids.
4. Hypertrophie et durcissement du foie.

Si une insuffisance hépatique se développe, le tableau clinique du processus prend un caractère différent :

1. Faiblesse sévère, vertiges, troubles du sommeil, sautes d'humeur.
2. Nausées, vomissements fréquents, diarrhée, perte de poids importante.
3. Ascite, gonflement des extrémités, tremblements des mains.
4. La réduction des limites du foie est une « fonte » associée à la mort des hépatocytes.
5. Jaunissement sévère de la peau et des muqueuses, démangeaisons cutanées intenses.
6. Saignement au niveau des sites d'injection, de la muqueuse buccale et du tractus gastro-intestinal.
7. Hypotension (faible tension artérielle), arythmie (troubles du rythme cardiaque).

Diagnostique

Pour établir un diagnostic précis de la cirrhose du groupe B, comme de tout autre groupe de virus de l'hépatite, il est nécessaire de confirmer leur présence dans le sang en déterminant des marqueurs viraux. Pour évaluer l'état du patient, les études suivantes sont réalisées :

• test sanguin général (anémie, thrombocytopénie, leucopénie);
• test sanguin biochimique (augmentation des taux d'AST, d'ALT, de phosphatase alcaline, de bilirubine totale et directe) ;
• Échographie et tomodensitométrie du foie.

Traitement

La base du traitement de la cirrhose virale est l'utilisation continue de médicaments à base d'interféron (interféron alpha, lamivudine, ribavirine). Des hépatoprotecteurs (silymarine, citrarginine, essentiale), des vitamines B, de la vitamine E et de l'acide ursodésoxycholique sont également prescrits.

Le traitement chirurgical n'est réalisé qu'en cas d'urgence (hémorragie œsophagienne ou gastrique).

L'insuffisance hépatique est traitée en fonction du stade et implique une thérapie par perfusion, une oxygénothérapie et une surveillance constante de l'état du patient.

Classification de la cirrhose du foie. Symptômes et traitement de la cirrhose hépatique décompensée

La cirrhose du foie (LC) est un problème très urgent des soins de santé mondiaux modernes. La mortalité due aux complications de la cirrhose (cancer, insuffisance hépatique, saignements, etc.) est d'environ 15 à 20 personnes pour 100 000 habitants et a tendance à augmenter, y compris dans les pays économiquement développés.

Ce que c'est?

La cirrhose du foie est essentiellement une modification pathologique diffuse du parenchyme hépatique sous forme de fibrose et de formation de nodules. La pathogenèse de la cirrhose du foie est le mécanisme de développement de la maladie, basé sur la nécrose (mort) des cellules hépatiques - hépatocytes, résultant d'une exposition chronique (à long terme) et/ou massive à des facteurs dommageables.

À la place des hépatocytes morts, il se produit un processus de régénération pervertie et la formation de tissus organiques non fonctionnels - la fibrose. À la suite du développement de la fibrose, des nœuds de régénération se forment - de faux lobules et des cloisons entre eux (septa).

Toutefois, fibrose n’est pas synonyme de cirrhose. Il existe des maladies du foie dans lesquelles se produit également une dégénérescence du parenchyme sous forme de fibrose, mais la cirrhose ne se développe pas.

Étiologie de la PC

Les causes ou l’étiologie des lésions hépatiques cirrhotiques sont très variées.

Le plus souvent, dans 40 à 60 % des cas, la cirrhose alcoolique du foie survient à la suite des effets toxiques chroniques de l'alcool. Il provoque l'activation du processus de fibrose dans les hépatocytes. Il faut boire seulement 40 à 80 g d'éthanol par jour (200 à 400 g de vodka) pendant 10 à 15 ans pour contracter une cirrhose alcoolique du foie. Si vous buvez de l'alcool de mauvaise qualité, le processus de fibrose se déroulera plus rapidement.

La cirrhose virale du foie, conséquence d'une hépatite chronique B, C, D, arrive en deuxième position. La cirrhose virale du foie survient dans 20 à 35 % des cas.

On distingue également la cirrhose hépatique cryptogénique - si la cause est inconnue. Aujourd'hui, la cirrhose cryptogénique est moins fréquente, en raison de l'amélioration des méthodes de diagnostic.

La cirrhose toxique du foie survient lorsqu'elle est endommagée par des substances hépatotropes, par exemple certains médicaments ou poisons.

La cirrhose cardiaque du foie se développe à la suite de lésions primaires du système cardiovasculaire. Ses autres noms sont cardiogénique, cirrhose cardiaque du foie. Le plus souvent, la cirrhose cardiaque se développe avec une insuffisance chronique du ventricule droit du cœur ou des maladies pulmonaires chroniques. Auparavant, la cirrhose cardiaque était appelée cirrhose « congestive » en raison d’une stagnation chronique du sang veineux dans les vaisseaux, dont le foie.

D'autres types de processeurs sont moins courants.

Classification de la cirrhose du foie

Il existe plusieurs classifications de processeurs. Regardons les principaux.

Selon des critères morphologiques

Les types de cirrhose du foie sont identifiés par examen morphologique d'échantillons macro et microscopiques de l'organe (analyse de la structure tissulaire). La formation morphologique comprend :

1. Cirrhose postnécrotique du foie. Elle se forme généralement rapidement, parfois en quelques mois, entraînant une nécrose massive (mort) du parenchyme hépatique. La cirrhose postnécrotique survient souvent en raison des effets toxiques de tout poison, parfois en raison de dommages viraux. Le foie est compacté, avec de gros nœuds et sa taille diminue.
2. Cirrhose portale du foie. Il se forme lentement, souvent à la suite d'une hépatite chronique alcoolique ou virale et d'une hépatose graisseuse. La cirrhose portale se caractérise par un rétrécissement du foie. Sa structure est dense, granuleuse ou finement nouée. Les signes d’hypertension portale apparaissent précocement.
3. Biliaire (avec ou sans blocage des voies biliaires extrahépatiques). Avec ce type de cirrhose, les voies biliaires sont touchées.
4. Mixte. Ce type combine cirrhose postnécrotique et portale.

En 1978, l'OMS a proposé une classification simple basée sur des caractéristiques morphologiques, selon laquelle on distingue les formes visuelles suivantes de CP :

• Petite cirrhose nodulaire ou micronodulaire du foie. Petits nodules multiples typiques mesurant 1 à 3 mm, séparés par de fins septa de tissu conjonctif.
• Grand CP nodulaire ou macronodulaire. La taille des nœuds est de trois millimètres, les cloisons sont d'épaisseur inégale.
• Forme septale incomplète.
• Forme mixte. Il présente immédiatement les signes des deux premières formes.

Lors de l'étude des micropréparations, on distingue trois formes de cirrhose. Souvent, ces formes microscopiques correspondent à des formes visuelles (macroscopiques).

• La forme monolobulaire est souvent caractéristique de la maladie hépatique cirrhotique à petits nodules, tandis que les ganglions cirrhotiques présentent des fragments d'un lobule hépatique. Il n'y a pas de vaisseaux sanguins.
• Multilobulaire - plus typique pour les CP à gros nodules. Les nœuds comprennent des fragments de plusieurs lobules hépatiques, des veines centrales et des voies portes.
• Mixte - le nombre de faux lobules présentant les signes des deux premières formes est à peu près le même.

Selon l'évolution clinique

L'évolution de la maladie peut être variée. Parfois, la CP peut généralement être détectée déjà au stade où il y a eu une forte détérioration des fonctions de l'organe.

1. La cirrhose subaiguë se développe généralement dans le contexte d'une hépatite chronique et constitue le stade initial de la maladie. Sa durée est de cinq à douze mois.
2. CP rapidement progressive. Symptômes cliniques prononcés, développement rapide de complications (cancer primitif du foie, insuffisance hépatique, etc.). Le pronostic vital est généralement défavorable ; les patients atteints de cette forme de cirrhose vivent environ 5 à 7 ans.
3. CP lentement progressive. Les manifestations cliniques et les complications se développent plus lentement. L'espérance de vie peut dépasser 10 à 12 ans.
4. Processeur lent. De légers signes de la maladie. L'espérance de vie augmente jusqu'à 15-17 ans ou plus.
5. CPU latent. Une variante de l'évolution de la maladie dans laquelle il n'y a pas de plaintes pendant une longue période, pas de changements brusques dans les tests jusqu'à une période de dommages irréversibles à l'organe. On le découvre généralement par hasard.

Stades de la cirrhose du foie

Cette classification est plus souvent utilisée en médecine pratique pour une évaluation préliminaire de la gravité de l’état du patient. Il existe trois stades de cirrhose :

1. Compensé ;
2. Sous-compensé ;
3. Cirrhose décompensée du foie.

Évaluation de la gravité de la PC

Il est optimal d'évaluer la gravité de la cirrhose à l'aide de la méthode Child-Pugh ou Child-Turcott-Pugh.

Évaluez plusieurs paramètres du processeur à l’aide du tableau ci-dessous et calculez le score total.

Les stades de la cirrhose du foie, compte tenu de la classification de Child-Pugh, ressembleront désormais à ceci :

• Classe A : 5 à 6 points – CPU compensé.
• Classe B : 7 à 9 points – CPU sous-compensé.
• Classe C : 10 à 15 points – cirrhose décompensée du foie.

Traitement

Certains types de PC sont complètement ou partiellement guérissables aux premiers stades. Pour que le traitement soit efficace, il doit être débuté le plus tôt possible.

Il existe plusieurs principes pour traiter la CP. Le point le plus important est d’éliminer la cause ou l’étiologie de la maladie. Par exemple, la cirrhose virale du foie nécessite la prescription d'un traitement antiviral. Si vous souffrez de CP alcoolique, vous devez absolument arrêter de boire de l'alcool.

Il est nécessaire de suivre un régime spécial. Vous devez boire plus de liquide - jusqu'à 2 à 2,5 litres par jour.

Un traitement symptomatique est également effectué pour éliminer les manifestations de la cirrhose.

Complications

Les complications les plus courantes et les plus graves de la cirrhose sont les hémorragies, le cancer du foie et le développement d'une insuffisance hépatique.

Le cancer primitif du foie survient souvent dans le contexte d'une cirrhose. Un diagnostic précis de cancer est établi sur la base d'un examen morphologique d'un échantillon microscopique d'un organe. Le pronostic du développement d'un cancer primitif est défavorable.

Il existe une idée fausse répandue selon laquelle la cirrhose est un cancer du foie. Cependant, ce sont des maladies complètement différentes.

L'insuffisance hépatique passe par plusieurs étapes dans son évolution, le résultat final étant l'évolution d'un coma hépatique.

Parmi les organes digestifs, le foie est considéré comme particulièrement important, puisque les médecins l’appellent le « laboratoire chimique » du corps, qui nettoie le sang des toxines et autres composants inutiles. Les maladies du foie manifestent généralement un tableau clinique étendu, affectant négativement de nombreux systèmes et organes à la fois. La maladie la plus grave de cet organe est considérée comme la cirrhose.

La cirrhose du foie est une lésion chronique diffuse de cet organe interne, dont la structure structurelle, la forme et la taille en souffrent. Le recouvrement se produit avec des ganglions structurellement anormaux et du tissu fibreux, entraînant le développement d'une hypertension portale et d'un échec. Ce n'est qu'en connaissant la pathogenèse et l'étiologie de la cirrhose du foie qu'un médecin sera en mesure de formuler correctement un traitement d'entretien.

Étiologie

Toute maladie du corps humain a ses propres causes et facteurs contributifs. Scientifiquement, ces raisons sont généralement appelées étiologie de la maladie, dont dépend directement la pathogenèse. Autrement dit, en termes simples, les provocateurs du développement de la maladie suggèrent la spécificité de la manifestation de la pathogenèse et les caractéristiques de son développement. La cirrhose du foie suggère également différentes étiologies :

1. L'hépatite virale est une infection virale qui affecte les cellules du foie ; la cirrhose du foie d'étiologie virale est le cas le plus courant dans la pratique médicale.
2. Consommation excessive et chronique de boissons alcoolisées, dont souffre principalement le foie (cirrhose d'étiologie toxique).
3. L'hépatite auto-immune est un dysfonctionnement du système immunitaire, entraînant la destruction des cellules hépatiques.
4. Troubles métaboliques d'étiologie génétique, à savoir la maladie de Wilson-Konovalov, le déficit en α1 - déficit en antitrypsine, en galactose-1 phosphate uridyl transférase ou glycogénose, ainsi qu'un trouble du métabolisme du fer.
5. L'obstruction des voies biliaires, entraînant une perturbation de l'écoulement de la bile, souffre du foie et des organes associés.
6. Syndrome de Budd-Chiari, dans lequel une stagnation veineuse est observée dans le foie pendant une longue période. Ce groupe comprend également la péricardite constrictive et l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.
7. Effets négatifs des médicaments puissants.
8. Maladie de Rendu-Weber-Osler.
9. L'impact global sur le corps humain des conditions environnementales nocives dans la vie et associées aux activités professionnelles.
10. Si l'étiologie de la maladie ne peut être établie, les experts rendent un verdict: cirrhose cryptogénique du foie.

La cirrhose du foie est une maladie incurable, car elle s'accompagne de modifications structurelles irréversibles de l'organe, conduisant tôt ou tard à la mort.

Pathogénèse

La première chose que vous devez comprendre est que les maladies avancées qui conduisent au développement de la cirrhose peuvent réellement être guéries. Mais avec la cirrhose, le foie commence à cicatriser, modifiant sa structure, sa structure et son apparence, ainsi que ses fonctions. L'influence à long terme de facteurs conduit à la destruction des tissus parenchymateux de l'organe, la croissance des fibres conjonctives est accélérée par rapport à leur décomposition.

Le début de la pathogenèse de la cirrhose est une lésion des hépatocytes, facilitée par des facteurs internes ou externes. Ceux-ci incluent de mauvaises habitudes, une intoxication grave du corps, des maladies génétiques, des virus, des infections et des maladies chroniques graves. Il existe également un certain nombre de causes de cirrhose qui n'ont pas encore été identifiées par la science et les spécialistes.

De plus, la pathogenèse s'accompagne d'une décomposition due à la nécrose des hépatocytes, après quoi une inflammation à différents degrés de développement est observée. L'inflammation, à son tour, provoque une croissance excessive du tissu conjonctif, ce qui conduit à des néoplasmes. Tout cela perturbe non seulement les fonctions du foie, mais aussi le système circulatoire. Les produits de décomposition dans le foie forment des nœuds de régénération, puis une hypertension portale se produit.

Sur la base de l'étiologie identifiée de la cirrhose, la pathogenèse peut avoir ses propres caractéristiques :

• la cirrhose due à l'alcool entraîne une intoxication de l'organisme, ainsi que des cellules et des tissus hépatiques, ce qui déclenche un processus destructeur ;
• l'étiologie virale conduit à l'hépatite, qui déclenche également un processus destructeur dans le foie ;
• Les maladies auto-immunes peuvent également déclencher des processus pathologiques lorsque le propre corps devient son propre « ennemi » ;
• en cas d'insuffisance cardiaque, on peut parler de cirrhose cardiaque, qui s'accompagne d'une altération du flux sanguin au niveau du foie.

Le mécanisme fondamental et clé de la maladie, ainsi que la stimulation de la formation d'un excès de tissu conjonctif au niveau de cet organe. De plus, un élément important de la pathogenèse est le lancement du mécanisme de peroxydation lipidique, ainsi que la formation de peroxydes et de radicaux libres qui détruisent les cellules saines et les tissus hépatiques.

Stades de développement

En plus de déterminer l'étiologie de la cirrhose et la pathogenèse qui en résulte, les médecins considèrent séparément les stades de développement de la maladie qui déterminent la pathogenèse. Le plus souvent, les patients reçoivent un diagnostic de cirrhose d'étiologie mixte avec le scénario de progression de la maladie suivant :

• Stade 1 - les facteurs d'influence initiaux entraînent des modifications anormales du parenchyme hépatique, affectant ses cellules, mais à ce stade, le patient ne ressent aucun signe de la maladie (une guérison est possible);
• Stade 2 - certaines parties de l'organe sont recouvertes de septa, la dégradation cellulaire commence, la déformation des hépatocytes s'accélère, à cet égard les premiers symptômes se font sentir (amertume dans la bouche, distension de l'hypocondre droit, jaunissement de la peau, insomnie , manque d'appétit, peau sèche, etc.) ;
• Étape 3 - il se produit une formation accélérée de ponts de tissu conjonctif et de tubérosité de la structure hépatique, qui peut être ressentie même lors d'un examen par un médecin (dans ce cas, l'étape de décompensation commence);
• Étape 4 - terminale, lorsque l'organe cesse complètement d'accomplir ses tâches, la décomposition de l'organe empoisonne le corps avec des toxines, le cerveau est endommagé, ce qui entraîne la mort (le traitement est impossible).

Seuls des cas isolés dans la pratique médicale impliquaient une cirrhose du foie, le seul facteur établi de pathogenèse ; le plus souvent, les antécédents médicaux suggéraient la présence de nombreux problèmes antérieurs dans le corps humain et de maladies ayant conduit au développement de la cirrhose. Le concept de pathogenèse d'une maladie doit inclure les conditions d'apparition de la maladie, les formes de mise en œuvre de la maladie, les mécanismes de manifestation, les étapes et les possibilités de thérapie pour chacun d'eux.

Malgré le fait qu'il n'existe aujourd'hui aucune classification unique acceptée de la cirrhose du foie, les experts peuvent toujours distinguer la maladie par pathogenèse et étiologie, ainsi que par les stades de son développement. Malgré le fait qu'il soit difficile de déterminer la maladie au stade initial en raison de l'absence de symptômes, du fait que de graves facteurs d'influence y contribuent, il est important de contacter la clinique en temps opportun.

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Description des sections

La cirrhose du foie est une maladie grave qui touche de plus en plus de personnes chaque année. La maladie est l’une des dix causes de mortalité les plus courantes chez les adultes.

Il s’agit d’un stade extrêmement grave de la maladie du foie. La maladie se caractérise par la dégénérescence des cellules des organes.

Le tissu parenchymateux sain est progressivement remplacé par du tissu conjonctif fibreux. La médecine prétend qu'il s'agit d'un processus irréversible. Le foie atteint devient plus dense et plus grumeleux, sa taille change.

La dégénérescence des tissus organiques se produit au niveau cellulaire et moléculaire. Les processus pathologiques externes et internes conduisent à une perturbation du fonctionnement du foie et à sa restructuration.

À la suite d'une exposition à des facteurs nocifs, les cellules hépatiques (hépatocytes) meurent et une défaillance fonctionnelle de l'organe se développe. La santé de tout le corps se détériore. À la palpation, vous pouvez sentir un organe hypertrophié.

Le foie est un organe humain essentiel. Il participe à de nombreux processus métaboliques et élimine également les toxines. En raison des cicatrices et des rides du foie, son apport sanguin est perturbé et l'organe cesse de fonctionner normalement.

Classification

La cirrhose du foie est classée selon ses caractéristiques étiologiques et morphologiques, ainsi que selon Child-Pugh.

La classification de Child-Pugh évalue la gravité de la cirrhose du foie et la mesure en points. Selon la méthodologie, les indicateurs de santé humaine suivants sont pris en compte :

• ascite;
• encéphalopathie hépatique;
• la quantité de bilirubine totale dans le sang ;
• la quantité d'albumine dans le sang ;
• indice ou temps de prothrombine.

Les indicateurs sont évalués à l'aide d'un système en trois points, où 1 point correspond à un degré léger de la maladie et 3 à un degré grave.

Après avoir résumé les informations reçues, l’appartenance de la maladie à une classe particulière est déterminée :

• classe A (de 5 à 6 points) ;
• classe B (de 7 à 9 points) ;
• classe C (de 10 à 15 points).

La dernière classe de cirrhose du foie consiste à prodiguer des soins d'urgence au patient.

La classification morphologique de la cirrhose du foie est basée sur le degré de déformation des organes :

1. Petite forme nodulaire de la maladie. Les nœuds ne dépassent pas 3 millimètres de diamètre.
2. Cirrhose nodulaire large. Les nœuds dépassent les 3 millimètres.
3. Forme incomplète de la maladie ou septale. Elle se caractérise par la présence de gros nœuds. Dans la cirrhose septale, la régénération des ganglions n'est pas visible.
4. Cirrhose mixte du foie. Il existe des nœuds de différents diamètres.

Selon l'étiologie de la maladie, la cirrhose est classée comme suit :

• alcoolique;
• médicament;
• viral;
• stagnant;
• cirrhose congénitale du foie;
• métabolique et nutritionnel;
• syndrome de Budd-Chiari ;
• d'origine inconnue.

Causes

Les causes les plus fréquentes de cirrhose du foie chez les nouveau-nés et les adultes sont :

1. Consommation chronique excessive d’alcool.
2. Hépatites virales B et C. Ces maladies peuvent détruire les cellules du foie et nuire à la santé de tout le corps.
3. Maladies du système immunitaire.
4. Troubles métaboliques.
5. Blocage des voies biliaires situées à l'intérieur et à l'extérieur de l'organe.
6. Intoxication médicamenteuse. Y compris l'utilisation de certains médicaments à des doses excessives pendant une longue période.
7. Intoxication par des poisons chimiques.
8. Maladies du lit vasculaire du foie.

Symptômes

La maladie peut ne pas se manifester avant longtemps et certains symptômes peuvent passer inaperçus.

La médecine connaît les manifestations cliniques suivantes de la cirrhose du foie :

Complications de la cirrhose du foie

À l'heure actuelle, la médecine connaît les complications suivantes de la cirrhose du foie :

1. Ascite. C'est dangereux en raison de l'accumulation de liquide dans la cavité abdominale, qui est déterminée par la palpation.
2. La péritonite est un processus inflammatoire à la surface de la paroi abdominale.
3. Varices des organes digestifs, à savoir l'œsophage, l'estomac et les intestins.
4. Saignements gastriques et intestinaux.
5. Encéphalopathie hépatique.
6. Cancer du foie.
7. Insuffisance rénale.
8. Symptôme pulmonaire-hépatique. Cela se produit en raison d’un manque aigu d’oxygène dans le sang.
9. Gastropathie. La maladie se traduit par un dysfonctionnement de l'estomac.
10. Maladies du gros et du petit intestin.
11. Coma hépatique.
12. État septique.
13. Pneumonie.
14. Formation de caillots sanguins dans la veine porte.

Formes cliniques de cirrhose du foie

On distingue les formes cliniques suivantes de la maladie :

1. Portail. Il s’agit d’une forme de cirrhose du foie dont l’étiologie est associée à la consommation d’alcool. Un pronostic favorable est observé en cas d'abstinence d'alcool.
2. Biliaire primaire. Il s'agit d'une forme chronique de la maladie, caractérisée par la croissance du processus inflammatoire et des lésions du système immunitaire. Les voies biliaires sont détruites et une cholestase se développe.
3. Biliaire secondaire. Se produit comme une complication postopératoire dans les voies biliaires.
4. Post-nécrotique. Les causes de cette forme de cirrhose sont les poisons toxiques, les médicaments et la maladie de Botkin. La maladie se développe rapidement et a une évolution sévère.
5. Viral. Survient après une hépatite virale. Cette forme de la maladie se développe lentement, les symptômes sont atténués dès les premiers stades.
6. Auto-immune. Cela survient comme une complication après une hépatite auto-immune dans le contexte d'autres troubles.

Diagnostique

Le diagnostic comprend toute une série de mesures :

Le traitement de la cirrhose du foie vise à soulager les symptômes aigus et à améliorer le bien-être du patient. Il est impossible de guérir complètement la maladie. Les mesures thérapeutiques aident le patient à maintenir les fonctions vitales de son corps.

Que faire en cas de cirrhose du foie ? Le traitement hospitalier comprend :

1. Médicaments antiviraux. Ils sont capables de ralentir la progression de la maladie.
2. Thérapie hormonale. Prescrit pour les troubles du système immunitaire.
3. Les médicaments antihypertenseurs, avec leur aide, peuvent soulager la pression accrue sur les parois de la veine porte.
4. Thérapie avec des hépatoprotecteurs. Ils ont un effet bénéfique sur les cellules du foie affecté, rétablissant sa structure normale.
5. Traitement avec des diurétiques avec des solutions intraveineuses. Avec leur aide, le corps sera nettoyé des toxines.
6. Procédure de plasmaphérèse. Il s'agit d'une méthode matérielle de purification du sang.
7. Régime. C'est un point de traitement obligatoire et implique l'exclusion totale de l'alcool, des aliments frits, épicés et fumés. L'issue de la maladie dépend du respect des règles alimentaires. Si le patient n'arrête pas de boire de l'alcool, il se voit alors infliger une peine décevante.
8. Intervention chirurgicale. Elle peut être réalisée pour éliminer le liquide accumulé dans la cavité abdominale. S'il est nécessaire de rétablir la circulation sanguine, les chirurgiens vasculaires effectuent un pontage veineux. Un organe malade peut également être transplanté. Toutes les interventions chirurgicales sont extrêmement difficiles et entraînent un certain nombre de complications importantes pour la santé humaine.

Pendant la période de récupération, une activité physique légère est prescrite. Cela pourrait consister à marcher lentement sur de courtes distances.

Parfois, la thérapie comprend une cure thermale, qui comprend également une activité physique modérée.

Prévision

La survie des patients et l'issue de la cirrhose chez l'adulte et le nouveau-né dépendent directement du stade de la maladie et de la cause qui l'a provoquée.

Si, selon la classification de Child Pugh, la cirrhose du foie est classée dans la classe A, alors tous les patients survivent en un an et en deux ans, 15 % de moins.

Dans le cas d’une maladie de classe B, 80 % des patients survivent dans un délai d’un an et un peu plus de la moitié survivent dans un délai de deux ans.

Avec la cirrhose de classe C, plus de la moitié des patients décèdent au cours de la première année et dans les deux ans, la mort survient chez 65 % des patients.

La prévention

La prévention comprend les mesures suivantes :

• abstinence complète d'alcool;
• prévention, traitement rapide des maladies du foie et respect de toutes les recommandations médicales ;
• vaccination contre l'hépatite.

Régime

Le régime alimentaire pour la cirrhose du foie doit exclure complètement tous les aliments gras, fumés, salés, marinés et épicés. L'alcool est strictement interdit.

Les conserves, les pâtés, toutes sortes de sauces et tous les produits de boulangerie doivent également être exclus de votre alimentation. La consommation de fruits et légumes frais en toute quantité, de produits laitiers allégés et de céréales diverses est encouragée.

Il est nécessaire de diversifier son alimentation avec diverses cocottes et soufflés à base de viandes maigres. Il est recommandé de boire suffisamment de liquide. Il peut s'agir d'eaux minérales, à l'exception de celles contenant du sodium.

La nourriture doit être variée et fraîchement préparée.

La cirrhose du foie n'est pas une condamnation à mort. Si vous consultez un spécialiste en temps opportun et suivez toutes les recommandations en matière de cirrhose du foie concernant l'alimentation, vous pouvez arrêter la progression de la maladie.

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CIRRHOSE DU FOIE

Cirrhose du foie est une lésion chronique diffuse caractérisée par une perturbation de l'architecture lobulaire normale du foie à la suite d'une fibrose et de la formation de ganglions de régénération structurellement anormaux, provoquant le développement d'une insuffisance hépatique fonctionnelle et d'une hypertension portale. La cirrhose du foie est l'une des principales causes de mortalité dans la population, selon

4ème place dans la structure de la mortalité chez les hommes de plus de 40 ans aux Etats-Unis. Ces dernières années, on a observé une tendance à l'augmentation de la morbidité et de la mortalité dues à la cirrhose en Ukraine.

ÉTIOLOGIE DE LA CIRRHOSE DU FOIE

Pathogenèse de la cirrhose du foie est étroitement liée à son étiologie, qui laisse une empreinte particulière sur la nature des changements morphologiques dans le foie. Des facteurs étiologiques (alcool, infection virale, défauts métaboliques, etc.) provoquent une nécrose des hépatocytes. Les réactions auto-immunes aux lipoprotéines hépatiques revêtent une certaine importance. Avec une nécrose massive et submassive, ainsi qu'avec la propagation de la nécrose du centre du lobule au tractus porte (nécrose porto-centrale en forme de pont), sous l'influence de la pression intrahépatique, un effondrement du lobule se produit - perte du espace précédemment occupé par le parenchyme. Dans ce cas, la restauration du tissu hépatique devient impossible. En conséquence, les voies portes et les veines centrales se rapprochent et la prolifération du tissu conjonctif commence. Les hépatocytes survivants ou les fragments de lobules hépatiques se régénèrent et forment des ganglions régénérés qui, avec les restes de parenchyme préservés, forment des pseudolobules. Les pseudolobules sont des zones de parenchyme dépourvues de l'orientation radiale habituelle des trabécules vers la veine centrale. Au centre des pseudolobules, contrairement aux lobules normaux, on ne trouve pas de veines centrales et les voies portes ne sont pas identifiées le long de la périphérie.

Des foyers de parenchyme régénéré et de cordons de tissu conjonctif envahis compriment les vaisseaux sanguins, en particulier les veines hépatiques à parois minces, la microcirculation est perturbée et l'oblitération des vaisseaux veineux se produit. La pression intrahépatique augmente (2 à 5 fois plus élevée que la normale), la vitesse du flux sanguin portal ralentit et le flux sanguin volumétrique dans le foie diminue de 30 à 70 %. Dans le même temps, des cordons de tissu conjonctif, se développant progressivement profondément dans le parenchyme, relient les voies portes à la zone centrale du lobule. En conséquence, le lobule hépatique se fragmente, les vaisseaux portes se connectent aux branches de la veine hépatique, formant des anastomoses artério-veineuses (shunts). Grâce à ces anastomoses, le sang de la veine porte est envoyé directement vers le système veineux hépatique, en contournant le parenchyme hépatique, ce qui perturbe fortement l'oxygénation et la nutrition des cellules hépatiques et conduit inévitablement à l'apparition de nouvelles nécroses. Ainsi, l'évolution de la cirrhose du foie suit le type de réaction en chaîne : nécrose-régénération – restructuration du lit vasculaire-ischémie du parenchyme – nécrose.

Classification

Il n’existe actuellement aucune classification clinique unifiée de la cirrhose du foie. La classification proposée par le V Congrès panaméricain des gastro-entérologues de La Havane (1956), qui distinguait les cirrhoses postnécrotiques, portes et biliaires du foie, s'est avérée imparfaite. À cet égard, lors de la Conférence internationale sur la normalisation de la nomenclature et la classification des maladies du foie à Acapulco (1974), il a été décidé de classer la cirrhose du foie selon le principe étiologique, ainsi que sur la base de changements morphologiques. Dans ce cas, la cirrhose du foie était divisée en micronodulaire (avec un diamètre de nodule allant jusqu'à 3 mm), macronodulaire (avec un diamètre de nodule supérieur à 3 mm) et mixte. En raison du fait que dans la pratique clinique, lors du diagnostic et de la prescription d'un traitement, il est nécessaire de prendre en compte non seulement l'étiologie, la pathogenèse, les caractéristiques morphologiques, mais également le stade, l'activité du processus et la présence de complications, le la classification doit refléter tous ces indicateurs : 1. Par étiologie : - viral, - alcoolique, - toxique, - associé à des erreurs innées du métabolisme, - associé à des lésions des voies biliaires (cirrhose biliaire primaire et secondaire), - cirrhose cryptogénique. 2. Selon le degré d'activité du processus : - subaiguë (hépatite-cirrhose), - à évolution rapide (active), - à progression lente (active), - lente, - latente. 3. Stade de la maladie par le degré d'altération fonctionnelle (selon les critères de Child-Pugh - hypoalbuminémie, diminution de l'indice de prothrombine, hyperbilirubinémie, encéphalopathie hépatique, ascite) : UN- compensé, B - sous-compensé, C - décompensé. 4. Selon le tableau morphologique : - micronodulaire, - macronodulaire, - mixte. 5. Complications :- hémorragie œsophagienne-gastrique, - insuffisance hépatique (encéphalopathie stades O, I, II, III, coma), - ascite-péritonite bactérienne spontanée, - thrombose de la veine porte, - syndrome hépato-rénal, - carcinome hépatocellulaire.

Les signes morphologiques de l'activité de la cirrhose du foie comprennent la gravité des modifications dystrophiques et régénératives du parenchyme, la prévalence d'infiltrats cellulaires dans le stroma et des limites peu claires entre les régénérés nodulaires et le tissu conjonctif internodal. Le stade compensé (initial) de la cirrhose hépatique est caractérisé par un début de restructuration de l'architecture hépatique avec des structures pseudolobulaires focales et des nœuds régénérés uniques, tandis que le stade sous-compensé est caractérisé par une restructuration profonde de l'architecture hépatique avec la présence de multiples nœuds régénérés entourés. par du tissu conjonctif mature. Le stade décompensé de la cirrhose hépatique est typiquement caractérisé par une diminution significative du volume du parenchyme avec perte de la structure lobulaire et une prédominance prononcée de la fibrose. Le tableau clinique de toutes les formes de cirrhose du foie présente un certain nombre de caractéristiques communes. Dans la plupart des cas, la maladie débute progressivement. Les patients se plaignent généralement d'une faiblesse, d'une fatigue accrue, d'une diminution ou d'une perte de la capacité de travail, de manifestations dyspeptiques fréquentes : diminution ou manque d'appétit, nausées, moins souvent vomissements, sensation de satiété, de lourdeur ou de plénitude, surtout après avoir mangé, dans l'épigastre et hypocondre droit, de légères douleurs peuvent être observées, des ballonnements, une mauvaise tolérance aux aliments gras et à l'alcool, de la diarrhée. Les troubles du sommeil et l'irritabilité sont particulièrement caractéristiques de la cirrhose alcoolique. Les patients s’inquiètent des démangeaisons cutanées, des douleurs articulaires et de l’augmentation de la température corporelle. Il y a des saignements de nez, moins souvent des hémorroïdes, une diminution de la vision le soir (« cécité nocturne » - héméralopie). D'autres symptômes caractéristiques de la cirrhose comprennent l'apparition de troubles hormonaux : impuissance, gynécomastie chez l'homme, irrégularités menstruelles, diminution de la libido chez la femme, ainsi qu'une perte de poids pouvant aller jusqu'à la cachexie aux stades terminaux. La peau des patients est de couleur grisâtre-sale, un subictère ou un ictère sévère peut être observé, notamment en cas de cirrhose virale ou biliaire du foie. Il peut y avoir des rayures sur la peau et, dans les cas graves, des hémorragies. Parfois, des télangiectasies apparaissent sur la peau (dilatation des vaisseaux artériels en forme d'araignée - «veines araignées», décrites pour la première fois par S.P. Botkin). On observe souvent une hyperémie des paumes, parfois avec une teinte ictérique (« paume du foie »), et dans des cas plus rares, des modifications des ongles en forme de verres de montre, un léger épaississement des phalanges distales des doigts (« tambour des bâtons"). L’hépatomégalie est l’un des symptômes objectifs les plus courants. Dans la plupart des cas, le foie a une consistance compactée, un bord pointu et est légèrement ou indolore. Chez certains patients, il est possible de palper la surface nodulaire (notamment en cas de lésion hépatique macronodulaire). Au stade terminal de la maladie, on peut noter une diminution de la taille du foie. La rate est hypertrophiée chez plus de la moitié des patients. Aux stades avancés, la cirrhose du foie peut se manifester par une ascite et un œdème périphérique. L'apparition de l'ascite est généralement précédée de ballonnements associés à des flatulences, qui se développent à la suite d'une détérioration de l'absorption des gaz dans les intestins en raison d'une circulation porte altérée. Au cours du processus de progression de tous les types étiologiques de cirrhose du foie, la dynamique suivante des symptômes énumérés est observée. Stade compensé de la cirrhose du foie (Groupe Child-Pugh A) se caractérise cliniquement par l'apparition de troubles asthéno-végétatifs et dyspeptiques, des plaintes de douleur dans l'hypocondre droit. Le foie est hypertrophié, a une surface inégale et est douloureux à la palpation. Il est possible d'augmenter l'activité des aminotransférases, de modifier les indicateurs des échantillons protéiques-sédimentaires et des fractions protéiques du sang. L'analyse révèle une hépatomégalie et une accumulation modérément accrue de radionucléides dans la rate. Cependant, le critère de diagnostic le plus fiable est considéré comme une biopsie par ponction du foie ou une laparoscopie avec biopsie ciblée et examen histologique ultérieur de la biopsie.

Étape de sous-compensation (Child-Pugh groupe B) accompagnée d'une progression rapide et cliniquement significative de la maladie. Les manifestations de troubles fonctionnels hépatiques ressortent : jaunisse, manifestations hémorragiques modérées, gynécomastie, ascite transitoire. Chez la plupart des patients, non seulement le foie grossit, mais aussi la rate, atteignant une taille significative. Lors d'un test sanguin biochimique, on note une diminution significative du taux d'albumine et une forte augmentation de la teneur en fractions de globuline, le test au thymol atteint des chiffres élevés et le taux de prothrombine et de cholestérol est réduit. Certains patients présentent des manifestations d'hypersplénisme (anémie, leucopénie, thrombocytopénie). L'anémie est souvent hypochrome, de nature microcytaire, associée à une hémolyse accrue des globules rouges de la rate et à une carence en fer. En raison d'une altération du métabolisme de l'acide folique et de la vitamine B12, ainsi que de l'inhibition de l'activité érythropoïétique de la moelle osseuse, le développement d'une anémie hyperchrome microcytaire est possible. L'augmentation de l'hémolyse des globules rouges explique la forte incidence (30 %) de la formation de calculs biliaires pigmentés dans la cirrhose du foie. L'apparition d'une thrombocytopénie chez ces patients est associée à une augmentation du dépôt de plaquettes dans la rate.

Stade décompensé de la cirrhose (groupe C de Child-Pugh) caractérisé par la présence d'une décompensation parenchymateuse et (ou) vasculaire sévère. La décompensation parenchymateuse se manifeste cliniquement sous la forme d'un syndrome hémorragique avec purpura et ecchymoses, développement d'un ictère, d'une encéphalopathie hépatique et d'un coma. Les tests de laboratoire révèlent une diminution des taux sériques d'albumine, de facteurs de coagulation sanguine synthétisés dans le foie, de cholestérol et de cholinestérase. La manifestation de la décompensation vasculaire est des complications graves de l'hypertension portale : splénomégalie prononcée avec un tableau détaillé d'hypersplénisme (leucopénie, thrombocytopénie, anémie), avec augmentation des saignements, saignements des varices de l'œsophage et de l'estomac, apparition d'ascite stable et d'œdème périphérique. en combinaison avec l'expansion des collatérales veineuses sous-cutanées de la paroi abdominale antérieure, une hernie ombilicale.

Sur la base d'une analyse d'un vaste matériel clinique, A.I. Khazanov (1995) donne les caractéristiques suivantes de l'activité du processus pathologique dans la cirrhose du foie :

Cirrhose subaiguë (hépatite-cirrhose) représente le stade initial de développement de la cirrhose du foie dans le contexte d'une hépatite aiguë.

Cirrhose (active) à progression rapide . Il existe des signes cliniques, biochimiques et morphologiques évidents d'une activité élevée du processus pathologique dans le foie. L'hypertension portale et l'insuffisance hépatique se développent rapidement.

Cirrhose lentement progressive (active). Les signes cliniques d'activité ne sont pas clairement exprimés. Le compactage et le festonnage distincts du bord inférieur du foie et l'hypertrophie de la rate sont importants. Chez tous les patients, des modifications des indicateurs biochimiques de l'état fonctionnel du foie sont notées et des signes morphologiques d'activité sont enregistrés. L'hypertension portale et l'insuffisance hépatique fonctionnelle se développent lentement et le développement d'un carcinome hépatocellulaire est relativement souvent enregistré avec une observation à long terme.

Cirrhose lente (indolente). Les signes cliniques d'activité sont absents chez la plupart des patients, les signes biochimiques ne sont observés que pendant les périodes d'exacerbation du processus pathologique. Les signes morphologiques d'activité sont modérément exprimés. L'hypertension portale se développe très lentement et, en règle générale, l'insuffisance hépatique fonctionnelle ne survient pas en l'absence de lésions répétées. Comme complication de la cirrhose, un cancer primitif du foie peut survenir.

Cirrhose latente du foie. Les patients ne présentent aucun signe d'activité clinique, biochimique et morphologique. En règle générale, l'hypertension portale et l'insuffisance hépatique ne se développent pas. Le diagnostic repose sur l'examen histologique des biopsies hépatiques.

La différenciation de diverses variantes étiologiques de la cirrhose du foie repose sur un ensemble de données cliniques et épidémiologiques et sur les résultats d'études de laboratoire et instrumentales, reflétant les manifestations des syndromes cytolytiques, mésenchymateux-inflammatoires, cholestatiques, ainsi que des syndromes d'insuffisance cellulaire hépatique et de portail. hypertension.

Hépatite virale (B, C, d, G). Les virus les plus cirrhotiques sont C et D, et le VHC est appelé le « tueur doux », car il conduit à une cirrhose du foie dans 97 % des cas, alors que la maladie n'a pendant longtemps aucune manifestation clinique ;

Hépatite auto-immune ;

Abus d'alcool, la maladie se développe 10 à 15 ans après le début de la consommation (60 grammes/jour pour les hommes, 20 g/jour pour les femmes) ;

Troubles métaboliques génétiques

o Déficit d'un 1-AT ;

o Déficit en galactose-1-phosphate uridyl transférase ;

o Hémochromatose et dystrophie hépato-cérébrale (maladie de Wilson-Konovalov) ;

Substances chimiques toxiques et médicaments

o Eaux industrielles (tétrachlorure de carbone, chloroforme, benzène) ;

o Sels de métaux lourds (mercure) ;

o Poisons aux champignons ;

o Aflotoxines (contenues dans les céréales, le maïs et le riz ayant hiverné) ;

o Médicaments hépatotoxiques :

Méthyldopa, isoniazide, PAS, ipramide, préparations d'arsenic, indéral à fortes doses, cytostatiques, anabolisants stéroïdiens et androgènes ;

Les androgènes, les anabolisants et les tranquillisants majeurs peuvent provoquer une cirrhose biliaire du foie.

Obstruction des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques. L'obstruction intrahépatique d'origine auto-immune conduit au développement d'une cirrhose biliaire primitive. La cirrhose biliaire secondaire se développe à la suite d'une perturbation à long terme de l'écoulement de la bile au niveau des grandes voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques (GSD, rétrécissement inflammatoire et cicatriciel des voies biliaires, syndrome de Caroli). La cirrhose du foie se développe 3 à 18 mois après l'obstruction des voies biliaires.

Stagnation veineuse à long terme du foie

o Insuffisance cardiaque (surtout en cas d'insuffisance tricuspide) ;

o Péricardite constrictive ;

o Maladie de Budd-Chiari ;

Pendant longtemps, la cirrhose du foie comprenait des lésions hépatiques qui surviennent lorsque l'écoulement du sang dans les veines hépatiques est perturbé (avec congestion veineuse cardiaque, thrombophlébite des veines hépatiques, etc.). Dans ces cas, on observe également le développement du tissu conjonctif dans le foie et une augmentation de sa taille. Cependant, il n’y a généralement pas de régénération nodulaire du parenchyme hépatique, c’est pourquoi de telles lésions de cet organe sont appelées « pseudocirrhose » ou « fibrose hépatique ».

Cirrhose cryptogénique du foie - cirrhose biliaire primitive, cirrhose infantile indienne, etc.

Le facteur déclenchant de la morphogenèse de la cirrhose du foie est la mort du parenchyme hépatique. Dans la cirrhose postnécrotique du foie, une nécrose massive ou submassive du parenchyme se produit. A la place des hépatocytes morts, le squelette de la réticuline s'effondre et une cicatrice se forme. Les vaisseaux du tractus porte se rapprochent de la veine centrale. Les conditions sont créées pour le passage du sang de l'artère hépatique et de la veine porte vers la veine centrale, en contournant les sinusoïdes.

Le flux sanguin contournant les vaisseaux sinusoïdaux des zones intactes conduit à une ischémie puis à une nécrose. Au cours de la nécrose, des substances qui stimulent la régénération du foie sont libérées, des nœuds de régénération se développent, qui compriment les vaisseaux et contribuent à une perturbation supplémentaire du flux sanguin dans le foie. Les produits de dégradation des hépatocytes stimulent la réaction inflammatoire, forment une infiltration inflammatoire qui se propage des voies portes aux sections centrales des lobules et contribue au développement d'un bloc post-sinusoïdal.

Le processus inflammatoire de la cirrhose du foie se caractérise par une formation intense de fibrose. Des septa de tissu conjonctif se forment. Ils contiennent des anastomoses vasculaires reliant les veines centrales et les voies portes, le lobule est fragmenté en pseudolobules. Dans le pseudolobule, la relation entre les vaisseaux portes et les veines centrales est modifiée. Il n'y a pas de veine centrale au centre du pseudolobule et il n'y a pas de triades buccales le long de la périphérie. Les pseudolobules sont entourés de septa de tissu conjonctif contenant des vaisseaux reliant les veines centrales aux branches de la veine hépatique (shunts porto-cave intra-hépatiques). Le sang pénètre directement dans le système veineux hépatique, contournant le parenchyme des pseudolobules, ce qui provoque une ischémie et une nécrose. Ceci est également facilité par la compression mécanique des vaisseaux veineux du foie par le tissu conjonctif.

Les nœuds de régénération ont leur propre tractus portail.

Faux lobe(nœud de régénération) est une manifestation d'une violation de la structure lobulaire du foie, exprimée en l'absence de l'orientation radiale habituelle des faisceaux hépatiques et de la localisation incorrecte des vaisseaux (la veine centrale est absente, les triades portes ne sont pas constamment détecté). Le lobule est constitué d'hépatocytes en prolifération imprégnés de tissu conjonctif.

Schéma général de la pathogenèse de la cirrhose du foie

Nécrose - régénération - restructuration du lit vasculaire - ischémie du parenchyme - nécrose (circulus vitiosus)

Schéma général de la morphogenèse de la cirrhose du foie

Dystrophie (hydropique, ballon, graisseuse) et nécrose des hépatocytes - régénération accrue - apparition de faux lobules - capillarisation des sinusoïdes (puisqu'une membrane de tissu conjonctif apparaît) dans les faux lobules - ouverture de shunts portacaves intrahépatiques (puisque flux sanguin dans les faux lobules les lobules sont gênés) - ischémie des lobules - dystrophie, nécrose des hépatocytes.

La première classification généralement acceptée de la cirrhose du foie a été adoptée en La Havane(1956). On y distinguait la cirrhose portale et postnécrotique. Le terme « portail » est basé principalement sur des caractéristiques morphologiques, tandis que « postnécrotique » met l'accent sur les caractéristiques pathogénétiques.

En 1974 à Acapulco une nouvelle classification a été créée, qui distingue les cirrhoses à petits nodules et à gros nodules (taille des nodules supérieure et inférieure à 3 mm). Cette classification a été précisée par les experts de l'OMS en 1978 :

Cirrhose micronodulaire ;

Cirrhose macronodulaire ;

Cirrhose mixte (macromicronodulaire) ;

Cirrhose septale incomplète.

Cirrhose micronodulaire(cirrhose portale). Tous les nœuds ont la même taille et le diamètre est inférieur à 3 mm. Le foie est de taille normale voire hypertrophié, notamment en cas de dégénérescence graisseuse sévère. La surface du foie - de petits nœuds d'environ 1-2-3 mm de diamètre, sont situés régulièrement, ont la même taille, séparés par un mince réseau (2 mm de large) de tissu cicatriciel. Au microscope - septa minces à peu près identiques et petits pseudo-lobules. Raisons principales:

Alcoolisme;

Obstruction des voies biliaires ;

Violation de l'écoulement veineux ;

Hémochromatose ;

Cirrhose infantile indienne.

La plupart des chercheurs notent que la petite forme nodulaire est caractéristique du stade précoce de la maladie et que les gros nodules apparaissent aux stades ultérieurs.

Cirrhose macronodulaire(cirrhose postnécrotique) . Le diamètre de nombreux nœuds est supérieur à 3 mm, mais cette valeur peut varier et la taille de certains nœuds atteint plusieurs centimètres. Le foie peut être de taille normale, il peut être fortement agrandi, mais il peut également être réduit, notamment en cas de cicatrices sévères. Le foie est fortement déformé, la surface est constituée de nœuds inégalement situés de différentes tailles (plus de 3 mm), séparés par des cordons irréguliers de différentes largeurs. Les pseudo-lobules sont de tailles différentes, un réseau irrégulier de tissu conjonctif sous forme de brins de largeurs variables, reliant souvent 3 triades ou plus et une veine centrale.

Cirrhose septale incomplète(sous-variante de la forme à gros nodules, « cirrhose post-hépatite »). Avec lui, les caractéristiques de régénération dans les nœuds ne sont pas très visibles: entre les gros nœuds se trouve un septum mince, parfois incomplet, reliant certaines parties des voies portes. Certains d'entre eux se terminent aveuglément et ne connectent pas les canaux central et portail. Il y a une régénération, mais elle devient diffuse plutôt que nodulaire.

Forme mixte. Il est diagnostiqué lorsque le nombre de grands et petits nœuds est presque le même. Il se forme dans 2 cas :

1. Cirrhose micronodulaire + nécrose discirculatoire massive du foie ;
2. Cirrhose macronodulaire + réactions cellulaires mésenchymateuses aux modifications nécrotiques focales - formation de septa et fragmentation des lobules.

Cirrhose macronodulaire et micronodulaire du foie (NB ! Les signes de délimitation sont arbitraires)

Formes microscopiques de cirrhose

Cirrhose monolobulaire - le plus souvent elle est micronodulaire (les nodules sont constitués d'un seul lobe) ;

Cirrhose multilobulaire - le plus souvent elle est macronudolaire (les faux lobules comprennent les restes de nombreux lobules) ;

Cirrhose monomultibulaire - le plus souvent sous une forme mixte.

Cirrhose biliaire

JE. Primaire – une véritable cirrhose portale. Elle repose sur la cholangite nécrosante non purulente et la cholangiolite.

1). Macro– le foie est hypertrophié, dense, gris-vert à la coupe, la surface est lisse ou à grain fin ;

2). Micro– l'épithélium des petites voies biliaires est nécrotique, leur paroi et le tissu conjonctif entourant les voies biliaires sont infiltrés de lymphocytes et de macrophages. Des granulomes de type sarcoïde se forment souvent. En réponse à la destruction - prolifération, cicatrisation des voies biliaires, formation de septa et de faux lobules.

II. Secondaire – associés à une obstruction des voies biliaires extrahépatiques ou à leur infection et au développement d'une cholangite et d'une cholangiolite bactériennes, généralement purulentes.

1). Macro– le foie est hypertrophié, dense, vert, avec des canaux dilatés débordant de bile ;

2). Micro– dilatation et rupture des capillaires biliaires, « lacs biliaires », cholangite. La cirrhose se développe selon le type micronodulaire.

Classification selon Loginov A.S., Blok Yu.E., 1987)

Évaluation de la gravité de la cirrhose du foie

Il est désormais reconnu que pour le pronostic, la détermination de l'étiologie et de la gravité de la cirrhose du foie par Échelle de Child-Pugh. Avec la classe "A", la survie est de 6 à 7 ans, avec la classe "C" - 2 mois. La classe de gravité est prise en compte lors de la sélection des individus destinés à une transplantation hépatique.

En 1964, le système de critères Child-Turco a été proposé ; en 1973, Pugh l'a modifié et a remplacé l'indice de déclin nutritionnel par l'indice Quick (KTI). Ce système est principalement utilisé en dehors d’une forte exacerbation de cirrhose. En cas de complications, d'autres systèmes (SAPS) sont utilisés chez les patients des unités de soins intensifs.

Système de critères Chald-Pugh

Technique d'utilisation des critères de Chald-Pugh : un indicateur du groupe « A » est estimé à 1 point, le groupe « B » à 2, le groupe « C » à 3 points. Sur la base des critères récapitulatifs, la classe de gravité générale est déterminée :

5-6 points (5-7 selon Turco) = classe « A » ;

7-9 points (8-10 selon Turco) = classe « B » ;

Plus de 9 points (11 ou plus selon Turco) = classe « C ».

En plus d'évaluer la gravité de la cirrhose selon Chald-Pugh, il est possible d'évaluer les principaux syndromes cliniques - insuffisance hépatique, hypertension portale et encéphalopathie hépatique (voir ci-dessous).

La cirrhose est le stade terminal du développement de l'hépatite. Ainsi, selon la classification des hépatites de Desmet (1994), la cirrhose est considérée comme le stade IV de l'hépatite (fibrose + formation de faux lobules et perturbation de l'architecture hépatique).

Exemples de rapports de diagnostic

Cirrhose du foie d'étiologie virale (HBC), classe de gravité « B » selon l'échelle de Chald-Pugh.

Cirrhose du foie consécutive à une hépatite virale B. Insuffisance hépato-cérébrale du deuxième degré.

Hépatite virale C chronique, degré d'activité sévère, stade IV (cirrhose).

L'hypertension portale est un syndrome d'augmentation de la pression portale avec altération du flux sanguin, accompagné de splénomégalie, de varices de l'œsophage, de l'estomac, d'ascite, d'un éventuel saignement des veines dilatées de l'œsophage et des corps caverneux du rectum.

Le système circulatoire hépatique comprend 2 vaisseaux sanguins afférents :

V. portae (veine porte) – 70 à 80 % du volume total de sang entrant ;

Aa. Hepaticae propriae (propres artères hépatiques) – 20 à 30 % du volume total de sang entrant.

Les deux vaisseaux afférents se ramifient dans le foie vers un réseau capillaire commun, dans lequel les capillaires formés à la suite de la ramification des artérioles se connectent aux capillaires sinusoïdaux du système porte. Ces capillaires s'ouvrent en v. centralis, par lequel le sang pénètre dans les principales veines hépatiques par les veines collectrices. Les troncs des veines hépatiques débouchent dans la veine cave inférieure.

La pression dans la partie précapillaire du système artériel est de 110 à 120 mm. art. Art., et dans les veinules 5-10 mm. art. Art. Cette énorme différence devrait conduire à un flux sanguin exclusivement artériel, mais cela est empêché par un système assez complexe de sphincters spéciaux qui égalisent la pression, permettant à un flux sanguin adéquat de pénétrer dans le système de la veine cave inférieure. Il existe 3 sphincters principaux :

1. Sphincter de Pinkmouth. Il s'agit du sphincter d'entrée à la frontière du lobule et de la sinusoïde ;
2. Scellement musculaire du sphincter dans la paroi artérielle, où l'artère s'ouvre dans le lobule hépatique ;
3. Sphincter au point où la sinusoïde entre dans la veine centrale .

Ainsi, il existe trois obstacles sur le chemin du flux artériel qui, comme des réducteurs, abaissent la tension artérielle, l'amenant à un niveau adéquat avec la pression veineuse.

La formation de l'hypertension portale est facilitée par la mort des sphincters en cas de cirrhose, une augmentation de la taille des hépatocytes et une augmentation de la quantité de collagène dans l'espace de Disse.

Formes d'hypertension portale

1. Forme intrahépatique (80-87 %). Elle survient à la suite de lésions du système veineux du foie, principalement dans la région sinusoïde. Se développe avec des maladies hépatiques diffuses.

2. Forme sous-hépatique (10-12%). Blocage complet ou partiel de la veine porte et de ses grosses branches (compression par une tumeur, ganglions lymphatiques, pyléphlébite).

3. Forme suprahépatique (2-3%). Se développe avec un blocage fréquent ou complet des veines hépatiques (endophlébite oblitérante ou thrombophlébite des veines hépatiques - syndrome de Budd-Chiari, insuffisance ventriculaire droite, péricardite constrictive) ;

L'utilisation du cathétérisme veineux hépatique donne un aperçu de la pression veineuse hépatique (HVP) coincée. Pour déterminer le PVD, le cathéter cardiaque est passé à travers la veine ulnaire dans l'une des veines hépatiques jusqu'à ce qu'il s'arrête (blocage) dans une petite veine intrahépatique. La pression mesurée par le cathéter est donc égale à la pression dans les vaisseaux proches de la zone de stase. La pression portale est déterminée par cathétérisme ou ponction du tronc principal de la veine porte et, avec la pression intrasplénique, reflète la pression dans les branches présinusoïdales de la veine porte. Chez les personnes en bonne santé, le gradient entre le PVDP et la pression veineuse porte est de 1 à 4 mm. art. Art. La pression portale normale est de 5 à 10 mm. art. Art. (colonne d'eau de 70 à 140 mm). Le tableau clinique de l'hypertension portale apparaît lorsque la pression artérielle est comprise entre 200 et 220 mm. eau Art., et à une pression de plus de 300 mm. eau Art. le développement d'une encéphalopathie portosystémique est possible.

En mesurant le PVD et la pression veineuse porte, la forme de l'hypertension portale peut être déterminée avec plus de précision :

1. Forme présinusoïdale : ZPVD< P портальное;
2. Forme sinusoïdale : PVDP = P portail ;
3. Forme post-sinusoïdale : PVD > P portal – l'obstruction se situe au niveau des veines hépatiques, du cœur ;

Les formes présinusoïdales et post-sinusoïdales peuvent être des variantes de l'hypertension portale intrahépatique.

Principales causes de l’hypertension portale

1) Augmentation du flux sanguin veineux porte

Fistule artérioveineuse (maladie de Rendu-Osler, traumatisme, biopsie hépatique, carcinome hépatocellulaire) ;

Splénomégalie non associée à une maladie du foie (polyglobulie, myélofibrose, maladie de Gaucher, leucémie, métaplasie myéloïde) ;

2) Thrombose ou occlusion des veines portes ou des veines spléniques

3) Maladies du foie

Hépatite alcoolique ;

Maladie alcoolique du foie gras ;

Hépatite virale fulminante ;

Chronique

Maladie alcoolique du foie ;

Hépatite chronique active ;

Cirrhose biliaire primitive ;

maladie de Wilson-Konovalov ;

Cirrhose virale du foie ;

Hémochromatose ;

Insuffisance d'un 1 -AT ;

Cirrhose cryptogénique du foie ;

Fibrose kystique;

Hypertension portale idiopathique ;

Maladies du foie causées par l'arsenic, le chlorure de vinyle, les sels de cuivre ;

Fibrose hépatique congénitale ;

Schistosomiase ;

Sarcoïdose ;

Carcinome métaplasique ;

4) Maladies des veinules et veines hépatiques et de la veine cave inférieure

Maladie veino-occlusive ;

Thrombose veineuse hépatique ;

Thrombose de la veine cave inférieure ;

5) Maladies cardiaques

Cardiomyopathie ;

Maladies cardiaques avec lésions valvulaires ;

Péricardite constrictive.

Mécanismes de compensation de l'hypertension portale

3 étapes de développement du bypass :

1) Shunts intrasinusoïdaux ;

2) Shunts intrahépatiques - entre les branches interlobulaires du système de la veine porte et les branches interlobulaires de la veine hépatique ;

3) Shunts extrahépatiques - entre la veine porte et le système de la veine cave inférieure à l'extérieur du foie (anastomoses porto-caves) :

Dans la paroi abdominale antérieure entre v. paraumbilicalis c vv. épigastriques supérieures et inférieures ; v. thoracoépigastrique et v.épigasrica superficialis ;

Dans la partie cardiaque de l'estomac : v. portae - v. gastrique sinistra - v. œsophage - v. hémiazygos - v. azygos - v. cava supérieur;

Dans la paroi du rectum : v. portae - v. mesenterica inférieure - v. média rectale - v. pudenda interne - v. iliaque interne - v. iliaque commune – veine cave inférieure.

Conséquences de l'hypertension portale :

Splénomégalie - hypersplénisme ;

Transfert de sang contournant le parenchyme hépatique - désactivation de la fonction de détoxification du foie - développement d'une intoxication, y compris des lésions du système nerveux central (encéphalopathie hépatique exogène, portocavale, fausse, de contournement).

Clinique et diagnostic de l'hypertension portale

Ballonnements et sensation de plénitude dans l’estomac après avoir mangé un aliment (« le vent avant la pluie ») ;

Sensation de plénitude constante dans les intestins ;

Polyhypovitaminose progressive ;

Hépatosplénomégalie - hypersplénisme (leucopénie, thrombocytopénie, anémie possible) ;

Oligourie ;

Signes de circulation collatérale - dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure (y compris les méduses caput), hémorroïdes et phléboectasie de l'œsophage - grade 3 (le degré d'hypertension portale peut être diagnostiqué par ce signe) :

1) Les veines sous-muqueuses sont dilatées et tortueuses. Diamètre 2-3 mm ;

2) Ils sont clampés avec un endoscope. 3-5 mm ;

3) Il est impossible de passer à travers un endoscope + saignement de contact, ulcération de la muqueuse. Diamètre supérieur à 5 mm.

Encéphalopathie portosystémique (hépatargie, syndrome hépato-cérébral). Le degré de dérivation peut être déterminé à l'aide d'un test d'ammoniac. 3 g de chlorure d'ammonium sont administrés par voie orale, puis sa teneur dans le sang est déterminée. Chez une personne en bonne santé, après l'exercice, la concentration sanguine d'ammoniac ne change pas (11-35 µmol/l). En présence de shunts, il augmente 2 à 3 fois.

Échographie - présence de liquide dans la cavité péritonéale, augmentation du diamètre de la rate (normalement 10 mm), de la porte (normalement 15 mm) et de la veine cave inférieure (normalement 19-21 mm).

Mesure de la pression intrasplénique, ou lors du cathétérisme des veines hépatiques et de la veine porte.

Recherche sur les radionucléides. Des préparations de macroagrégats d'albumine et d'or colloïdal sont utilisées.

Clinique de certains types d'hypertension portale

Forme suprahépatique se caractérise par le développement précoce d'une ascite, qui ne se prête pas à un traitement diurétique, et s'accompagne de douleurs dans le foie, d'une hépatomégalie importante avec une hypertrophie relativement faible de la rate.

Forme sous-hépatique. Le principal symptôme est la splénomégalie. Le foie n’est généralement pas hypertrophié. Souvent hypersplénisme, mais sans saignement ni ascite, moins souvent hypersplénisme et saignement des veines de l'œsophage et toujours suivi d'ascite. Se développe généralement lentement, en douceur, avec des saignements œsophagiens-gastriques répétés.

Hypertension portale intrahépatique. Les premiers symptômes comprennent un syndrome dyspeptique persistant, des flatulences, de la diarrhée et une perte de poids. Une hypertrophie importante de la rate, des varices avec saignement possible et une ascite sont des symptômes tardifs de l'hypertension portale. Contrairement à la forme sous-hépatique de l'hypertension portale, le premier saignement dû aux phléboectasies est souvent mortel, car il entraîne une forte détérioration de la fonction hépatique. L'hypersplénisme se développe. L'hypertension est toujours totale, mais elle peut prédominer dans la zone gastrolienale ou intestinale-mésantérielle du système porte.

Stades de l'hypertension portale

1) Compensé

Fortes flatulences ;

Selles molles fréquentes ;

Dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure ;

Augmentation du diamètre de la veine porte ;

2) Décompensation initiale

Dilatation marquée des veines de l’œsophage ;

Hypersplénisme ;

Hypersplénisme ;

Syndrome hémorragique ;

Dilatation des veines du tiers inférieur de l'œsophage et de l'estomac, saignements ;

Œdème, ascite ;

Encéphalopathie portocavale.

L'ascite est l'accumulation de liquide dans la cavité péritonéale.

Pathogenèse de l'ascite

La pathogenèse de l'ascite est complexe et ambiguë. Cela ne peut pas s'expliquer uniquement par une augmentation de la pression dans le système porte - c'est l'un des symptômes de l'hypertension portale, mais il est également typique d'une insuffisance des cellules hépatiques (hypoprotéinémie). Facteurs de pathogenèse :

1) Augmentation de la pression hydrostatique dans le système de la veine porte ;

2) Augmentation de la production de lymphe dans le foie en raison du blocage de l'écoulement veineux (« le foie pleure ») ;

3) Baisse de la pression oncotique plasmatique ;

4) Activation du SRAA à la fois due à une diminution du retour veineux vers le cœur et le système nerveux central, et due à une diminution de l'inactivation de l'aldostérone au niveau du foie - hyperaldostéronisme - rétention sodée.

Classification de l'ascite

1) Ascite régionale – accumulation de liquide dans les zones en pente ;

2) Ascite sous-totale - avec les méthodes d'examen physique, le liquide est déterminé dans la cavité abdominale libre, le nombril ne fait pas saillie, les zones de tympanite au-dessus du liquide sont déterminées ;

3) Ascite totale - caractérisée par une saillie du nombril, sur toute la surface de l'abdomen - matité ou matité.

Méthodes de diagnostic clinique de l'ascite

1) Percussion jusqu'à engourdissement en position debout et couchée. Avec l'ascite en position debout, un son sourd ou sourd est détecté dans le bas de l'abdomen, qui disparaît lorsque le patient se déplace vers une position horizontale ;

2) Méthode de fluctuation : le médecin applique des clics intermittents sur la surface de l'abdomen avec sa main droite, et la paume de sa main ressent une onde transmise à la paroi opposée de l'abdomen.

Avec une grande quantité de liquide ascitique, des hernies inguinales et ombilicales, des varices de la jambe, un déplacement vers le haut du diaphragme, un déplacement du cœur et une augmentation de la pression dans la veine jugulaire peuvent apparaître.

Méthodes supplémentaires pour diagnostiquer l'ascite

3) L'étude du liquide d'ascite est obligatoire. Le liquide d'ascite non infecté dans la cirrhose du foie est un liquide stérile avec une densité relative inférieure à 1015 et une faible teneur en protéines (moins de 20 à 30 g/l). Le nombre de leucocytes est inférieur à 0,25 ´ 10 9 / l, dont environ 15 % sont des neutrophiles. Il est important de réaliser cette étude en cas de signes de péritonite bactérienne spontanée (douleurs, fièvre, tensions des muscles abdominaux). Dans ce cas, le nombre de leucocytes dépasse 0,5 ´ 10 9 / l.

Diagnostic différentiel de l'ascite

Tout d’abord, vous devez vous assurer que l’hypertrophie abdominale est due à une ascite. Une hypertrophie de l'abdomen due à l'obésité, à des kystes ovariens, au mésentère ou à une grossesse peut être confondue avec une ascite. La percussion de l'abdomen en position horizontale et verticale, la détermination des fluctuations liquidiennes, l'échographie et la tomodensitométrie permettent de distinguer ces conditions.

Les maladies survenant avec ascite peuvent être divisées en 4 groupes :

1) Maladies du foie et de ses vaisseaux : cirrhose, cancer, maladie de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive ;

2) Maladie péritonéale : péritonite tuberculeuse, péritonite d'autres étiologies, tumeurs péritonéales (mésenchyme) ;

3) Maladie cardiaque : péricardite constrictive, insuffisance cardiaque congestive ;

4) Autres maladies : tumeurs et kystes ovariens (syndrome de Meigs), kystes pancréatiques, maladie de Whipple, sarcoïdose, myxœdème.

La cause la plus fréquente de l'ascite est la cirrhose du foie, les métastases de tumeurs malignes du péritoine et du foie et, plus rarement, la tuberculose péritonéale.

L'insuffisance hépatique est un complexe de troubles métaboliques avec des lésions cérébrales obligatoires, des modifications de l'intelligence, du psychisme et de l'activité motrice-viscérale.

Il existe une insuffisance hépatique mineure (syndrome hépatodépressif) et une insuffisance hépatique majeure (hépatargie). Avec l'hépatargie, contrairement à une insuffisance hépatique mineure, il existe des signes d'encéphalopathie hépatique.

Étiologie de l'insuffisance hépatique

1. Dommages viraux au foie, maladie alcoolique ;
2. Intoxication dans la cirrhose du foie avec des anesthésiques (chloroforme, fluorotane, poisons végétaux, antibiotiques, SAD, cytostatiques) - nécrose du foie ;
3. Nécrose hépatique massive chez les patients atteints de cirrhose, associée à des saignements œsophagiens et à l'absorption de grandes quantités de sang répandu ;
4. Obstruction des voies biliaires.

Pathogenèse de l'insuffisance hépatique

1. En raison d'une violation de la fonction de formation d'urée, l'ammoniac s'accumule dans le sang ;
2. En raison d'une violation de l'inactivation des minéralocorticoïdes dans le foie - alcalose extracellulaire hypokaliémique, c'est-à-dire que le pH dans l'espace extracellulaire augmente et l'ammoniac se diffuse de la zone de pH élevé vers la zone de pH plus faible, c'est-à-dire à l'intérieur des cellules cérébrales, où il élimine l'a-KG du cycle TCA - diminution de l'énergie ;
3. Dans les maladies du foie, on observe une augmentation du catabolisme des protéines et une utilisation accrue des acides aminés à chaîne ramifiée (valine, leucine, isoleucine) comme source d'énergie. Leur métabolisme intensif dans les tissus musculaires conduit à l'entrée dans le sang d'un grand nombre d'acides aminés aromatiques - fen, tiret, trois. Normalement, le rapport val+lei+ile/fen+thyr+tri = 3-3,5. En cas d'insuffisance hépatique, cet indicateur est inférieur à 1,5. Les acides aminés aromatiques ont un système de transport similaire lorsqu’ils traversent la BHE. Il y a une augmentation de leur concentration dans le système nerveux central. Ils inhibent les systèmes enzymatiques de conversion du thyre en dopamine et noradrénaline. En conséquence, le métabolisme dans le système nerveux central se produit avec l'accumulation de faux neurotransmetteurs (neurotransmetteurs) - octopamine, phényléthylamine, tyramine. Eux et les produits du métabolisme trois - la sérotonine, inhibent la NS, entraînant une déplétion des OGM et une encéphalopathie.
4. L'activation des processus de putréfaction dans le gros intestin entraîne une augmentation de la putrescine, de la cadavérine, de l'indole et du scotol dans le sang - intoxication.

Les principales formes d'insuffisance hépatique majeure

1. Insuffisance hépatique véritable (hépatocellulaire, endogène) ;
2. Insuffisance hépato-portale, porto-systémique, exogène, vasculaire.

Insuffisance hépatocellulaire

1) Odeur de foie ;

2) Syndrome d'encéphalopathie hépatique ;

3) Syndrome hémorragique de type mixte ;

4) Signes hépatiques (« signes mineurs de cirrhose ») – résultat d’une hyperestrogenémie et d’une conversion périphérique accrue des androgènes en œstrogènes :

L’apparition de « veines d’araignée » sur la peau de la moitié supérieure du corps. Jamais situé en dessous du nombril.

Angiomes au bord du nez, au coin des yeux.

Érythème des paumes, au niveau de la zone thénar ou hypothénar, ainsi qu'au niveau du bout des doigts (« paume hépatique ») ;

Langue laquée et gonflée de couleur rouge airelle ;

Couleur rouge carmin de la muqueuse buccale et des lèvres ;

Gynécomastie ;

Atrophie des organes génitaux ;

Expression réduite des caractères sexuels secondaires.

5) Syndrome œdème-ascitique.

6) Syndrome de « mauvaise alimentation »

Petit appétit;

Flatulence;

Selles anormales ;

Émaciation;

Manifestations de polyhypovitaminose ;

7) Fièvre due à des processus auto-immuns et augmentation de la quantité d'étiocholanol, un stéroïde pyrogène (altérant son inactivation dans le foie);

8) jaunisse ;

9) Changements biochimiques

Hypoalbuminémie ;

Diminution du PTI ;

Diminution du fibrinogène ;

Diminution de la proconvertine ;

Augmentation de la bilirubine indirecte - ictère possible ;

Tests de charge - test à la bromsulfaléine selon Rosenthal-White - 45 minutes après l'administration, il ne reste pas plus de 5 % du colorant dans le sérum sanguin. Un retard de plus de 6 % signifie un résultat de test (pathologique) positif.

Stades de l'insuffisance hépatocellulaire

1) Compensé

L'état général est satisfaisant ;

Douleurs modérées au niveau du foie et de l'épigastre, flatulences ;

Perte de poids et jaunisse ;

Le foie est hypertrophié, dense, sa surface est inégale, le bord est tranchant ;

Il peut y avoir une splénomégalie ;

Les indicateurs de l'état fonctionnel du foie ont légèrement changé ;

Il n'y a aucune manifestation clinique d'insuffisance hépatique.

2) Sous-compensé

Perte de poids corporel ;

Jaunisse;

Signes mineurs de cirrhose du foie ;

Hépatosplénomégalie ;

Premiers signes d’hypersplénisme ;

Modifications des paramètres fonctionnels hépatiques

Bilirubine – augmenter 2,5 fois ;

AlAT – 1,5 à 2,5 fois ;

Test au thymol – jusqu'à 10 unités ;

Albumine – réduite à 40 % ;

Sulemovaya jusqu'à 1,4 unités.

Faiblesse marquée ;

Réduction significative du poids corporel ;

Jaunisse;

Démangeaisons cutanées ;

Syndrome hémorragique ;

Œdème, ascite ;

Odeur de foie ;

Syndrome d'encéphalopathie hépatique ;

Modifications de la capacité fonctionnelle du foie :

La bilirubine a augmenté de 3 fois ou plus ;

ALT 2 à 3 fois ou plus ;

Prothrombine – moins de 60 % ;

Protéines totales – moins de 65 g/l ;

Albumine – moins de 40 % ;

Cholestérol – moins de 2,9 µmol/l.

Insuffisance portale-hépatique

Ce type est observé dans l'hypertension portale avec des anastomoses porto-caves développées. Ce type répond généralement mieux au traitement. Ce type d'insuffisance hépatique est particulièrement caractéristique de la cirrhose alcoolique du foie.

Caractéristiques diagnostiques différentielles des formes d'insuffisance hépatique majeure