Tumeurs bénignes et malignes du système nerveux central. Tumeur du système nerveux central (tumeur du SNC) Symptômes du cancer du système nerveux central

Tumeurs du système nerveux central- diverses tumeurs de la moelle épinière et du cerveau, de leurs membranes, des canaux liquéfiés et des vaisseaux sanguins. Les symptômes d'une tumeur du système nerveux central sont très variables et se divisent en manifestations focales (déficit neurologique), cérébrales, voisines et distantes. Dans le diagnostic, en plus d'un examen neurologique, des méthodes radiologiques, électrophysiologiques, échographiques et une ponction du liquide céphalo-rachidien sont utilisées. Cependant, une vérification plus précise du diagnostic est obtenue à l'aide des données IRM ou CT et de l'analyse histologique de la tumeur. Pour les tumeurs du SNC, le traitement chirurgical est le plus efficace. Il est possible d’avoir recours à la chimiothérapie et à la radiothérapie comme traitement complémentaire ou palliatif.

informations générales

Selon diverses données, les tumeurs du système nerveux central surviennent avec une fréquence de 2 à 6 cas pour 100 000 personnes. Parmi celles-ci, environ 88 % sont des tumeurs cérébrales et seulement 12 % sont des tumeurs vertébrales. Les jeunes sont les plus sensibles à la maladie. Dans la structure de l'oncologie pédiatrique, les tumeurs du SNC occupent 20 % et 95 % d'entre elles sont des tumeurs cérébrales. Ces dernières années ont été caractérisées par une tendance à l’augmentation de la morbidité chez les personnes âgées.

Les néoplasmes du système nerveux central ne correspondent pas tout à fait à l'interprétation généralement acceptée du concept de tumeurs bénignes. L'espace limité du canal rachidien et de la cavité crânienne détermine l'effet compressif des tumeurs de cette localisation, quel que soit leur degré de malignité, sur la moelle épinière et le cerveau. Ainsi, à mesure qu’elles se développent, même les tumeurs bénignes entraînent le développement de déficits neurologiques graves et la mort du patient.

Causes

À ce jour, les facteurs qui déclenchent la transformation tumorale des cellules restent un sujet d'étude. L'effet oncogène des rayonnements radioactifs, de certains agents infectieux (virus de l'herpès, HPV, certains types d'adénovirus) et de composés chimiques est connu. L'influence des aspects dysontogénétiques sur l'apparition de tumeurs est étudiée. La présence de syndromes héréditaires de lésions tumorales du système nerveux central indique un déterminant génétique. Par exemple, la neurofibromatose de Recklinghausen, la sclérose tubéreuse de Bourneville, la maladie de Hippel-Lindau, le syndrome de Gorlin-Goltz, le syndrome de Turcot.

Les facteurs qui provoquent ou accélèrent la croissance tumorale sont les traumatismes crâniens, les lésions de la moelle épinière, les infections virales, les risques professionnels et les changements hormonaux. Un certain nombre d'études ont confirmé que les ondes électromagnétiques ordinaires, y compris celles provenant des ordinateurs et des téléphones portables, n'appartiennent pas aux déclencheurs ci-dessus. Une incidence accrue de tumeurs du SNC a été observée chez les enfants atteints d'immunodéficience congénitale, syndrome de Louis-Bar.

Classification des tumeurs du SNC

Conformément à l'histogenèse, 7 groupes de tumeurs sont distingués en neurologie et neuro-oncologie.

1. Tumeurs neuroectodermiques: gliomes (astrocytomes bénins et dédifférenciés, oligodendrogliomes, épendymomes, glioblastomes), médulloblastomes, pinéalomes et pinéoblastomes, papillomes choroïdes, névromes, tumeurs des cellules ganglionnaires (gangliocytomes, ganglioneuromes, gangliogliomes, ganglioneuroblastomes)
2. Tumeurs mésenchymateuses du système nerveux central: méningiome, sarcome méningé, sarcome intracérébral, hémangioblastome, neurofibrome, angiome, lipome
3. Tumeurs des rudiments de l'hypophyse- craniopharyngiomes
4. Tumeurs ectodermiques hétérotopiques(cholestéatomes, kystes dermoïdes)
5. Tératomes du système nerveux central(extrêmement rare)
6. Tumeurs métastatiques du système nerveux central.

Capable de métastaser au système nerveux central

• tumeurs malignes des glandes surrénales, etc.

Conformément à la classification de l'OMS, il existe 4 degrés de malignité des tumeurs du SNC. Le grade I correspond aux tumeurs bénignes. Les degrés I-II appartiennent à la classe inférieure de malignité (grade bas), les degrés III-IV - au grade élevé (grade élevé).

Symptômes d'une tumeur du système nerveux central

Il est généralement admis de diviser les symptômes d'un processus tumoral du système nerveux central en symptômes généraux cérébraux, focaux, distants et de voisinage.

Les manifestations cérébrales générales sont caractéristiques des tumeurs cérébrales et craniospinales. Elles sont causées par une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien et une hydrocéphalie, un gonflement du tissu cérébral, des troubles vasculaires résultant de la compression des artères et des veines et un trouble des connexions cortico-sous-corticales. Le principal symptôme cérébral est la céphalée (maux de tête). Elle a un caractère éclatant, d’abord périodique, puis permanent. Souvent accompagné de nausées. Au plus fort de la céphalée, des vomissements surviennent souvent. Un trouble de l'activité nerveuse supérieure se manifeste par la distraction, la léthargie et l'oubli. L'irritation des méninges peut entraîner des symptômes typiques d'une inflammation - la méningite. Apparition possible de crises d'épilepsie.

Les symptômes focaux sont associés à des lésions du tissu cérébral au niveau du site de la tumeur. Sur cette base, on peut vraisemblablement juger de l'emplacement de la tumeur du système nerveux central. Les symptômes focaux sont ce qu'on appelle un « déficit neurologique », c'est-à-dire une diminution ou une absence d'une certaine fonction motrice ou sensorielle dans une zone spécifique du corps. Ceux-ci comprennent la parésie et la paralysie, les troubles pelviens, l'hypoesthésie, les troubles du tonus musculaire, les troubles de la statique et de la dynamique de l'acte moteur, les signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens, la dysarthrie, les déficiences visuelles et auditives non associées à une pathologie de l'analyseur périphérique.

Les symptômes du voisinage apparaissent lorsque la tumeur comprime les tissus voisins. Un exemple est le syndrome radiculaire, qui survient avec des tumeurs méningées ou intramédullaires de la moelle épinière.

Les symptômes à long terme surviennent en raison du déplacement des structures cérébrales et de la compression des zones du cerveau éloignées du site de la tumeur.

Des informations plus détaillées sur les symptômes des tumeurs du système nerveux central à diverses localisations peuvent être trouvées dans les articles :

Evolution des tumeurs du SNC

L’apparition des manifestations cliniques des tumeurs du SNC et l’évolution des symptômes au fil du temps peuvent varier considérablement. Cependant, il existe plusieurs types principaux de cours. Ainsi, avec l'apparition et le développement progressifs de symptômes focaux, ils parlent d'évolution tumorale, et avec la manifestation d'une tumeur résultant d'une crise d'épilepsie, ils parlent d'évolution épileptiforme. Un début aigu, semblable à un accident vasculaire cérébral ou rachidien, fait référence au type vasculaire de progression tumorale et se produit avec une hémorragie dans le tissu tumoral. L'évolution inflammatoire se caractérise par le développement progressif de symptômes tels qu'une myélopathie inflammatoire ou une méningo-encéphalite. Dans certains cas, une hypertension intracrânienne isolée est observée.

L'évolution des tumeurs du SNC est divisée en plusieurs phases :

1. Phase de rémunération accompagné uniquement d'asthénie et de troubles émotionnels (irritabilité, labilité). Les symptômes focaux et généraux cérébraux ne sont pratiquement pas définis.
2. Phase de sous-compensation caractérisé par des manifestations cérébrales générales, principalement sous la forme de maux de tête modérés, de symptômes d'irritation - crises d'épilepsie, hyperpathie, paresthésies, phénomènes hallucinatoires. La capacité de travailler est partiellement altérée. Les déficits neurologiques sont légers et sont souvent définis comme une certaine asymétrie de la force musculaire, des réflexes et de la sensibilité par rapport au côté opposé. L'ophtalmoscopie peut révéler les premiers signes de disques optiques congestifs. Le diagnostic d'une tumeur du système nerveux central à cette phase est considéré comme opportun.
3. Phase de décompensation modérée se caractérise par un état modérément sévère du patient avec un handicap grave et une diminution de l'adaptation à la vie quotidienne. Il existe une augmentation des symptômes et une prédominance du déficit neurologique sur les symptômes d'irritation.
4. En phase de décompensation sévère les patients ne quittent pas leur lit. Il existe un profond déficit neurologique, des troubles de la conscience, de l'activité cardiaque et respiratoire et des symptômes à long terme. Le diagnostic dans cette phase est retardé. La phase terminale représente des perturbations irréversibles dans le fonctionnement des principaux systèmes de l'organisme. On observe des troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma. Œdème cérébral possible, syndrome de luxation, hémorragie dans la tumeur. La mort peut survenir des heures ou des jours plus tard.

Diagnostic d'une tumeur du système nerveux central

Un examen approfondi par un neurologue et une anamnèse peuvent suggérer la présence d'une lésion occupant de l'espace dans le système nerveux central. En cas de suspicion d'une pathologie cérébrale, le patient est orienté vers un ophtalmologiste, où il subit un examen complet de la fonction visuelle : ophtalmoscopie, périmétrie, détermination de l'acuité visuelle. Des tests de laboratoire clinique général sont effectués ; si un adénome hypophysaire est suspecté, le niveau d'hormones hypophysaires est déterminé. Des preuves indirectes de la présence d'une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être obtenues respectivement à la suite d'un EEG, d'un Echo-EG et d'une radiographie de la colonne vertébrale. La ponction lombaire permet de juger de l'état de l'alcoolodynamique. Lors de l'examen du liquide céphalo-rachidien, une tumeur est indiquée par une hyperalbuminose prononcée, les cellules tumorales ne sont pas toujours détectées.

Tumeurs du traitement du système nerveux central étapes 1, 2, 3. Symptômes, signes, métastases, pronostic.

1. Informations générales sur l'origine des tumeurs du SNC

Les tumeurs du système nerveux central comprennent les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière.

Les tumeurs primitives du SNC se développent à partir de cellules mutées constituant le système nerveux central (neurones (rarement), cellules gliales, cellules endothéliales vasculaires, cellules formant les méninges ou les gaines nerveuses, etc.) ou de leurs précurseurs (cellules souches).

Les tumeurs secondaires (métastatiques) du système nerveux central (généralement le cerveau) se développent à partir de cellules transportées dans le cerveau par la circulation sanguine qui se sont séparées d'une tumeur située à l'extérieur du système nerveux central (par exemple, le cancer du poumon ou du sein). De plus, les structures du système nerveux central (généralement la moelle épinière) peuvent être affectées par des tumeurs se développant à partir d'organes et de tissus voisins (colonne vertébrale et crâne, tissus mous, etc.).

2. Quelles sont les formes de tumeurs du système nerveux central ?

Les tumeurs du système nerveux central sont un concept collectif et comprennent un large groupe de néoplasmes bénins et malins qui diffèrent par leur évolution clinique, leur pronostic et leurs méthodes de traitement.

Les tumeurs malignes les plus courantes sont le glioblastome (une tumeur de la névroglie, un complexe complexe de cellules de soutien du système nerveux qui entourent les neurones et remplissent des fonctions importantes dans le développement et le maintien de la structure du système nerveux central) et les tumeurs métastatiques.

Parmi les tumeurs bénignes, les plus courantes sont les méningiomes (tumeurs des membranes du cerveau et de la moelle épinière), les schwannomes (synonymes - neurilemmomes, neurinomes) (tumeurs des membranes nerveuses).

3. Quelques données épidémiologiques (statistiques) sur les tumeurs du système nerveux central

Les tumeurs malignes primitives du système nerveux central représentent environ 1,5 % de l'incidence totale du cancer. Chez les enfants, les tumeurs du SNC sont beaucoup plus fréquentes (≈ 20 %) et viennent juste derrière la leucémie. En termes absolus, l'incidence augmente avec l'âge.

Les hommes tombent malades 1,5 fois plus souvent que les femmes, les Blancs - plus souvent que les représentants d'autres races. Pour chaque tumeur de la moelle épinière, il existe plus de 10 tumeurs cérébrales. Des tumeurs métastatiques du système nerveux central (principalement le cerveau) se développent chez 10 à 30 % des patients atteints de tumeurs malignes d'autres organes et tissus. On pense qu’elles sont encore plus fréquentes que les tumeurs primitives du SNC.

Les cancers les plus courants qui métastasent au cerveau sont le cancer du poumon, le cancer du sein, le mélanome cutané, le cancer du rein et le cancer colorectal.

4. Groupes de risque et facteurs prédisposant au développement de tumeurs du système nerveux central

La grande majorité (plus de 95 %) des tumeurs primitives du SNC surviennent sans raison apparente.

Les facteurs de risque de développement de la maladie comprennent les radiations et les antécédents familiaux (neurofibromatose de types I et II, etc.). L'influence des communications mobiles sur la survenue de tumeurs du système nerveux central n'est actuellement PAS PROUVÉE, mais la surveillance de l'impact de ce facteur se poursuit.

5. Manifestations cliniques du développement de tumeurs du système nerveux central

Les tumeurs du système nerveux central se manifestent par des maux de tête, des troubles mentaux, des crises convulsives ou leurs équivalents non convulsifs, un dysfonctionnement des nerfs crâniens (odorat, vision, audition, etc.), un dysfonctionnement des bras ou des jambes, une altération de la sensibilité (avec tumeurs cérébrales), ainsi que des douleurs dans le dos, les bras et les jambes, une sensibilité et des mouvements altérés des bras ou des jambes, des troubles de la miction et de la défécation (avec tumeurs de la moelle épinière).

Les tumeurs de l’hypophyse peuvent également provoquer divers troubles endocriniens. Ces symptômes ne sont pas seulement caractéristiques des tumeurs du système nerveux central et surviennent également (et avec une fréquence beaucoup plus grande) avec d'autres maladies et lésions du système nerveux central.

Evolution de la maladie dans les tumeurs du système nerveux central

L'évolution de la maladie dans les tumeurs des tissus mous du système nerveux central dépend de son degré de malignité et de sa localisation dans le système nerveux central. Lorsqu'elles sont situées dans des zones fonctionnellement importantes du système nerveux central, même des tumeurs bénignes peuvent constituer une menace sérieuse pour la vie et la santé du patient.

Les tumeurs malignes sont généralement divisées en tumeurs de haut grade (peu différenciées) et de bas grade (hautement différenciées).

• Haut grade les tumeurs se caractérisent par une croissance rapide et un mauvais pronostic en raison de la résistance (résistance) à tout type de traitement (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie).
• De faible qualité et les tumeurs bénignes se développent lentement et leur pronostic est plus favorable. Une caractéristique des tumeurs du SNC est qu’elles métastasent extrêmement rarement au-delà du SNC.

6. Comment les tumeurs du SNC sont-elles détectées ?

Le diagnostic du sarcome est réalisé par examen par un neurologue et par recours à l'imagerie médicale moderne (ordinateur à rayons X ou imagerie par résonance magnétique avec rehaussement de contraste intraveineux). La nécessité d'autres méthodes d'examen supplémentaires est déterminée individuellement.

Prévention et détection précoce des tumeurs du système nerveux central

Il n’existe pas de prévention spécifique des tumeurs du SNC, puisque la science médicale moderne ne connaît pas les facteurs qui les provoquent.

Diagnostic des tumeurs du système nerveux central

1. Méthodes d'examen avant de prescrire un traitement

La référence en matière de diagnostic des tumeurs du SNC est l’imagerie par résonance magnétique avec amélioration du contraste intraveineux. En l’absence de cet équipement, dans certains cas, la tomodensitométrie aux rayons X avec prise de contraste intraveineuse est acceptable. Cette dernière est également réalisée s'il existe des contre-indications à l'imagerie par résonance magnétique (le patient porte des corps étrangers ou des implants ferromagnétiques, un stimulateur cardiaque, etc.).

Ces mêmes études peuvent être répétées si une chimiothérapie ou une radiothérapie est réalisée avant la chirurgie (pour évaluer leur efficacité).

Dans les cas de diagnostic complexes, ainsi qu'en cas d'évolution clinique inhabituelle, une biopsie d'une formation pathologique du système nerveux central peut être nécessaire pour clarifier le diagnostic.

Le type de tumeur et le degré de sa malignité sont établis sur la base des données issues d'une étude morphologique d'un fragment tumoral obtenu par biopsie. Pour clarifier l'étendue de la tumeur si des lésions métastatiques du système nerveux central sont suspectées et pour développer des tactiques de traitement optimales, une tomodensitométrie aux rayons X de la poitrine, de la cavité abdominale et du bassin est réalisée. d'autres études nécessaires.

2. Stadification des tumeurs du SNC

Contrairement à la plupart des autres tumeurs malignes, les tumeurs du SNC ne sont pas classées en stades. Elles sont divisées selon le degré de malignité et, contrairement à la plupart des autres tumeurs malignes, cette classification comprend également les néoplasmes bénins du système nerveux central.

Degré de malignité

1. Tumeurs bénignes de grade I (tumeurs à croissance lente qui ne peuvent être guéries que par chirurgie) ;
2. II degré Tumeurs de malignité intermédiaire, indéfinie et de bas grade (tumeurs à croissance lente, qui sont cependant sujettes à la récidive après le traitement en raison de leur nature infiltrante de croissance (croissance dans les tissus normaux) ;
3. capable de se transformer en tumeurs hautement malignes;
4. Degré III Tumeurs de haut grade nécessitant une radiothérapie ou une chimiothérapie ;
5. Degré IV Tumeurs de haute qualité qui se développent rapidement malgré le traitement.

Traitement des tumeurs du système nerveux central

1. Méthodes de traitement des tumeurs du SNC

Le choix du traitement d’une tumeur du système nerveux central dépend de son degré de malignité, de son étendue et de sa localisation.

Chirurgie.

En règle générale, le traitement des tumeurs du système nerveux central commence par une composante chirurgicale. Son objectif est d’enlever la tumeur autant que possible. Dans ce cas, le chirurgien essaie de causer le moins de dommages possible aux tissus cérébraux sains. La qualité de vie du patient est une priorité.

De plus, l'opération permet d'obtenir des échantillons de tissu tumoral pour établir un diagnostic morphologique précis. Ceci est important pour choisir les futures méthodes de radiothérapie et de chimiothérapie. Dans les cas où la tumeur ne peut pas être complètement éliminée (en règle générale, lorsqu'elle est située dans des zones fonctionnellement importantes du système nerveux central), son ablation partielle est réalisée.

Dans certaines situations, seule une biopsie tumorale est possible.

Radiothérapie.

Lors du traitement de tumeurs hautement malignes du système nerveux central, après avoir effectué la composante chirurgicale, une étude de contrôle est réalisée (tomodensitométrie aux rayons X ou imagerie par résonance magnétique avec rehaussement de contraste intraveineux).

Ensuite, en fonction de la structure morphologique de la tumeur, le lit tumoral (tumeur résiduelle) avec les parties adjacentes du cerveau, le cerveau entier ou à la fois le cerveau et la moelle épinière sont irradiés. Commencez la radiothérapie au plus tard 8 semaines après la chirurgie.

Lors du traitement de tumeurs de bas grade du SNC, la radiothérapie est effectuée lorsque l’ablation complète de la tumeur n’est pas possible. Lors du traitement de tumeurs bénignes du système nerveux central, une radiothérapie est également réalisée si un traitement chirurgical n'est pas possible.

Ces dernières années, une méthode spéciale de radiothérapie des petites tumeurs du SNC est apparue dans l'arsenal de radiothérapie - radiothérapie stéréotaxique.

L’essence de la méthode réside dans l’administration de haute précision de fortes doses de rayonnement à la tumeur en peu de temps. Dans le même temps, il est possible d’influencer des tumeurs auparavant considérées comme insensibles aux radiations.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est utilisée dans le traitement des tumeurs hautement malignes du système nerveux central, y compris (pour les tumeurs gliales de haute malignité) dans le contexte d'une radiothérapie. Pour les tumeurs gliales de bas grade, la chimiothérapie est éventuellement utilisée lorsque la chirurgie et la radiothérapie ne sont pas possibles.

En règle générale, la chimiothérapie complète la chirurgie et la radiothérapie, mais pour certaines tumeurs rares du SNC, telles que les lymphomes ou les tumeurs germinales, elle constitue le traitement principal.

2. Observation et examen après traitement

L'observation au dispensaire des patients atteints de tumeurs du SNC de faible degré de malignité (I-II) est effectuée après la fin du traitement au cours de la première année - une fois tous les 6 mois, par la suite - une fois par an.

Pour les tumeurs de degré de malignité élevé (III-IV), l'examen IRM est réalisé une fois tous les 3 mois la 1ère année, puis tous les 4 à 6 mois. Si des symptômes qui inquiètent le patient apparaissent, vous devez immédiatement (sans attendre les dates de contrôle) consulter un médecin.

Pour le glioblastome, le premier examen de contrôle est réalisé après 1 mois. après la fin de la radiothérapie (examen IRM). La spectroscopie IRM peut être appropriée pour le diagnostic différentiel de la radionécrose et de la croissance tumorale continue après un traitement combiné.

L'examen instrumental comprend :

1. imagerie par résonance magnétique avec amélioration du contraste intraveineux ;
2. en cas d'atteinte métastatique du système nerveux central - consultation d'un oncologue spécialisé avec les examens nécessaires réalisés selon ses recommandations ;
3. d'autres études (comme indiqué).

En cas de récidive d'une tumeur de haut grade, la décision sur la tactique de traitement est prise par un conseil composé d'un neurochirurgien, d'un radio-oncologue et d'un chimiothérapeute.

En cas de rechute de tumeurs de bas grade, la possibilité d'un traitement chirurgical est tout d'abord envisagée.

Tumeurs du cerveau et de la moelle épinière représentent un groupe spécial de néoplasmes qui diffèrent considérablement par leur biologie, leur topographie et la nature spécifique de leur propagation aux tissus environnants.

Tumeurs cérébrales

Bien que de nombreuses tumeurs soient bénignes et se développent dans une cavité fermée, elles entraînent dès les premiers stades une compression et une déformation des structures cérébrales et l'apparition de symptômes neurologiques persistants.

L'incidence des tumeurs du système nerveux central (c'est-à-dire primaires) est faible - de 2 à 5 personnes pour 100 000 habitants (environ 1,5 % de toutes les tumeurs malignes). Compte tenu des progrès de la médecine en matière de diagnostic et de traitement, le taux de mortalité dû à ce type de maladie diminue et est inférieur à 1 personne pour 100 000.

Symptômes. Un mal de tête constant qui s'aggrave le matin indique une augmentation de la pression intracrânienne.

D'autres signes d'augmentation de la pression intracrânienne comprennent les nausées, les vomissements et la somnolence. Les tumeurs cérébrales provoquent souvent un affaiblissement de la mémoire, une altération de l’attention, une apathie et d’autres changements dans le comportement du patient.

Parfois, le premier symptôme du développement de la maladie est une crise d'épilepsie. Une tumeur cérébrale est diagnostiquée chez 16 % des patients qui présentent leur première crise d'épilepsie après 25 ans. De nombreux symptômes sont causés par l'emplacement (emplacement) de la tumeur dans le cerveau. Par exemple, des troubles de la parole (dysphasie) surviennent lorsqu'une tumeur se développe dans le lobe frontal gauche ou temporal gauche.

Les tumeurs de l’hémisphère gauche du cerveau provoquent une faiblesse du bras et de la jambe droits (appelée hémiparésie droite), tandis que les tumeurs de l’hémisphère droit entraînent une diminution de la force du bras et de la jambe gauche.

Démarche instable, mauvaise coordination des mouvements, difficulté à avaler, vision double - symptômes d'une tumeur de la fosse crânienne postérieure.

Les tumeurs du lobe occipital provoquent un rétrécissement du champ visuel, à la suite duquel le patient se heurte à des objets en marchant et se retrouve souvent dans des situations d'urgence lorsqu'il conduit une voiture.

Les tumeurs qui se développent près des nerfs optiques (par exemple, adénome hypophysaire, craniopharyngiome, méningiome et autres) entraînent également une déficience visuelle. L'adénome hypophysaire provoque des troubles hormonaux, de l'impuissance chez l'homme et des irrégularités menstruelles chez la femme. Si l'un d'entre eux apparaît, vous devez consulter un médecin et procéder à un examen.

Différences entre les tumeurs cérébrales bénignes et malignes. Une tumeur cérébrale bénigne se caractérise par une croissance lente et peut ne pas augmenter de taille pendant une longue période. Souvent, une telle tumeur ne se manifeste d'aucune façon et le patient ignore l'évolution de la maladie. Les symptômes, comme les maux de tête, n’apparaissent que lorsque la tumeur atteint une taille impressionnante.

La tumeur cérébrale bénigne la plus courante est le méningiome. En règle générale, les tumeurs bénignes ne réapparaissent pas après une ablation complète, mais en cas d'ablation incomplète, elles peuvent se développer au même endroit.

Une tumeur cérébrale maligne augmente rapidement en taille et provoque déjà au stade initial un gonflement et une compression du cerveau. Les symptômes apparaissent également au début de la maladie et l'état du patient se détériore rapidement. Parmi les tumeurs malignes, les plus fréquemment diagnostiquées sont les métastases et l'astrocytome de grade IV (un autre nom est glioblastome). Les tumeurs malignes réapparaissent même après ablation complète.

Certains types de tumeurs bénignes dégénèrent en tumeurs malignes avec le temps.

Tumeurs cérébrales primitives et métastases cérébrales. La principale différence est que les tumeurs primaires se forment dans le cerveau lui-même et que la source des métastases est une tumeur maligne située dans une autre partie du corps.

Les tumeurs primitives (même malignes) ne métastasent pas vers d’autres parties du corps ; les exceptions sont extrêmement rares. De plus, les tumeurs primitives peuvent être bénignes ou malignes, alors qu’une métastase est, par définition, une tumeur maligne.

Les tumeurs cérébrales primitives sont classiquement divisées en tumeurs gliales et non gliales.

Les tumeurs gliales, ou gliomes, se développent à partir de cellules gliales : astrocytes, oligodendrocytes et cellules épendymaires. Les gliomes comprennent l'astrocytome, l'oligodendrogiome et l'épendymome.

Les tumeurs non gliales se développent à partir des méninges, des cellules de l'hypophyse, des nerfs crâniens, des neurones, de la glande pinéale et d'autres formations.

Les non gliaux comprennent : l'adénome hypophysaire. médulloblastome, neurinome de l'acoustique. craniopharyngiome, méningiome, germinome, chordome, hémangioblastome, gangliome et autres tumeurs.

Traitement des tumeurs cérébrales:

• neurochirurgie : ablation chirurgicale complète de la tumeur
• traitement combiné, radiothérapie - irradiation de la tumeur et médicaments
• chimiothérapie d'entretien

Le rapport entre les tumeurs de la moelle épinière et les tumeurs cérébrales est de 1:9. Les tumeurs de la moelle épinière se développent à partir des mêmes types de cellules que les tumeurs cérébrales. Selon certaines données, les tumeurs provenant des gaines nerveuses (schwannomes) représentent 29 % du nombre total de tumeurs de la colonne vertébrale, les méningiomes - 25,5 %, les gliomes - 22 % et les sarcomes - 12 %. Les lésions métastatiques représentent 13 %.

Les tumeurs de la moelle épinière sont divisées en tumeurs extra- et sous-durales (au-dessus et en dessous de la dure-mère), extra- et intramédullaires (à l'extérieur et à l'intérieur de la moelle épinière).

Symptômes pour :

Tumeur extramédullaire :

• stade de la douleur radiculaire au niveau de la tumeur ; dans la zone des racines affectées, une diminution de la sensibilité et de la force musculaire, une atrophie musculaire est déterminée; plus souvent observé dans les névromes et les tumeurs métastatiques ; Des douleurs nocturnes surviennent souvent.
• stade de compression partielle (compression) de la moelle épinière; altération progressive de la sensibilité superficielle et profonde en dessous du niveau de la lésion, développement progressif d'une para- ou tétraparésie spastique, progression d'un dysfonctionnement des organes pelviens (énurésie et encoprésie). Selon la localisation de la lésion et la nature de la tumeur, les symptômes s'expriment à des degrés divers et sont souvent asymétriques. Les troubles sensoriels et moteurs augmentent généralement de bas en haut
• stade de compression transversale complète de la moelle épinière; para- ou tétraplégie, manque de sensibilité en dessous du niveau de la lésion et de contrôle des sphincters (troubles pelviens) ; accident vasculaire cérébral, ramollissement de la moelle épinière (myélomalacie) Tumeur intramédullaire - développement de symptômes rachidiens de haut en bas : symptômes de compression progressive de la moelle épinière ; les fonctions du sphincter sont perturbées plus tôt.

Caractéristiques des tumeurs les plus courantes. Les névromes (schwannomes) sont les tumeurs primitives de la moelle épinière les plus courantes, se développant à partir de cellules de Schwann. Ils peuvent se développer à partir des nerfs spinaux à n’importe quel niveau. Le plus souvent, ils se développent à partir des racines postérieures (sensibles), le premier symptôme est donc une douleur radiculaire. Caractérisé par une croissance lente. Parfois, le diagnostic correct est posé plusieurs années après le début de la douleur (si elle est localisée dans une région lombo-sacrée relativement large). Avec les schwannomes d'une région cervicale plus étroite, des symptômes de compression de la moelle épinière peuvent apparaître à un stade précoce. La tumeur pénètre souvent de manière extravertébrale à travers le foramen intervertébral, prenant la forme d'un sablier ; le nœud extravertébral peut atteindre de grandes tailles.

Les méningiomes occupent le deuxième rang en termes de fréquence parmi les tumeurs primitives de la moelle épinière. Localisé le plus souvent dans la moelle épinière thoracique ; grandir lentement. Les symptômes de compression de la moelle épinière s’aggravent généralement sur plusieurs mois ou années.

Les astrocytomes et les épendymomes sont les tumeurs intramédullaires les plus courantes de la moelle épinière. Les épendymomes surviennent le plus souvent dans la queue de cheval et la région lombaire, les astrocytomes - dans la région cervicale. Sur la base des signes cliniques, ces tumeurs sont difficiles à distinguer des tumeurs extramédullaires. Les gliomes de la moelle épinière se développent lentement et s'accompagnent d'une progression progressive des symptômes neurologiques.

Les lésions tumorales métastatiques de la moelle épinière se développent généralement dans la moelle épinière à partir des vertèbres affectées ou à travers les foramens intervertébraux. Ainsi, les métastases affectant la moelle épinière sont presque toujours localisées dans l’espace extradural.

Sources de métastases : myélome, lymphomes, sarcomes, cancer du poumon, du sein, de la prostate et du rein.

Manifestations cliniques- maux de dos constants, la compression de la moelle épinière débute généralement par une faiblesse ou un engourdissement des jambes ; des difficultés à uriner ou une envie soudaine et irrésistible d'uriner peuvent être remplacées par une rétention urinaire paradoxale et imperceptible ; Les troubles neurologiques se développent généralement rapidement et une paralysie des membres inférieurs peut se développer en quelques jours ou quelques heures.

Traitement. Seulement opérationnel.

Prévision. L'ablation rapide des tumeurs extramédullaires (neurinomes et méningiomes) conduit dans la plupart des cas à la guérison. Pour les tumeurs intramédullaires après chirurgie, le pronostic est moins favorable.

Les tumeurs cérébrales sont l’une des maladies humaines les plus graves.
Les tumeurs malignes ne sont pas les seules à s'infiltrer et à détruire le cerveau, entraînant la mort du patient. Les tumeurs bénignes, en raison de leur croissance constante dans l'espace limité du crâne, compriment constamment le cerveau et entraînent tôt ou tard également des dommages incompatibles avec la vie du patient.
Parmi tous les néoplasmes, les tumeurs cérébrales représentent environ 10 %.
Les tumeurs cérébrales primaires dans notre pays sont diagnostiquées chaque année chez environ 30 000 personnes, et environ le même nombre de tumeurs secondaires (métastatiques) sont diagnostiquées.
Il est important de noter que les tumeurs cérébrales surviennent souvent pendant l'enfance (chez les enfants, parmi toutes les tumeurs, environ 20 % sont des tumeurs du système nerveux).
L'étiologie de la plupart des tumeurs cérébrales est la même que celle des néoplasmes d'autres organes et systèmes.
Une prédisposition génétique n'a été établie que pour certaines tumeurs du système nerveux, appartenant principalement au groupe des phakomatoses : neurofibromatose, sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Hippel-Lindau.
Le rôle de la dysembryogenèse (craniopharyngiomes, kystes dermoïdes et épidermoïdes, tératomes, etc.) est incontestable dans la survenue de nombreuses tumeurs.
Classification. Il existe différentes approches pour regrouper les tumeurs du système nerveux. La plus courante est la classification de l'OMS.
La classification est assez complexe et s'adresse principalement aux spécialistes.
Dans la pratique quotidienne, les tumeurs cérébrales sont plus facilement divisées en tumeurs intra- et extra-cérébrales.
Les tumeurs intracérébrales comprennent les tumeurs qui se développent à partir d'éléments cellulaires qui forment le stroma cérébral : ce sont principalement des gliomes - astrocytomes, oligodendrogliomes, épendymomes, glioblastomes ; ainsi que des tumeurs provenant de cellules embryonnaires du système nerveux : médulloblastomes, neuroblastomes, épendymoblastomes et quelques autres.
La principale caractéristique de ces tumeurs est qu’elles apparaissent dans le tissu cérébral lui-même et qu’il n’y a pas de véritable frontière entre les cellules tumorales et les cellules cérébrales : des éléments tumoraux peuvent être trouvés dans le tissu cérébral à une distance considérable de l’accumulation principale de cellules tumorales. À mesure que ces tumeurs se développent, elles remplacent et détruisent diverses structures cérébrales. Par conséquent, les tumeurs intracérébrales ne peuvent généralement pas être complètement retirées chirurgicalement.

Classification histologique des tumeurs et lésions tumorales du système nerveux central(version abrégée)

1. Tumeurs neuroépithéliales :
Tumeurs astrocytes
Tumeurs oligodendrogliales
Gliomes mixtes
Tumeurs épendymaires
Tumeurs du plexus choroïde
Tumeurs neuronales et mixtes neuronales-gliales
Tumeurs neuroépithéliales embryonnaires
Tumeurs du parenchyme de la glande pinéale
2. Tumeurs des nerfs crâniens et spinaux
3. Tumeurs des méninges :
Tumeurs des cellules méningothéliales
Tumeurs mésenchymateuses non méningothéliales
Tumeurs mélanocytaires des membranes
4. Tumeurs hypophysaires
5. Tumeurs des restes du tractus pituitaire
6. Tumeurs des cellules germinales (cellule germinale)
7. Tumeurs du tissu hématopoïétique
8. Tumeurs se développant dans la cavité crânienne et le canal rachidien
9. Tumeurs métastatiques
10. Tumeurs d'origine inconnue
11. Kystes
12. Lésions vasculaires ressemblant à des tumeurs
13. Processus réactifs et inflammatoires simulant des tumeurs

Les tumeurs extracérébrales se développent à l'extérieur du cerveau, à partir de ses membranes, des nerfs crâniens et de l'appendice cérébral - l'hypophyse. Ils compriment principalement le cerveau ; il existe généralement une frontière assez nette entre la tumeur et le cerveau. Il s'agit d'un grand groupe de méningiomes, névromes des racines nerveuses crâniennes (principalement III, V, VIII).
Une position intermédiaire est occupée par les tumeurs résultant d'une perturbation du processus de développement cérébral - les tumeurs dysembryogénétiques. Ils peuvent être profondément ancrés dans le cerveau, mais en sont généralement assez bien délimités.
Un groupe indépendant est constitué de tumeurs métastatiques.
Le degré de malignité des tumeurs cérébrales peut varier considérablement. Les tumeurs cérébrales malignes se caractérisent par une croissance infiltrante et une progression rapide de la maladie. Contrairement aux tumeurs malignes d'autres organes, les tumeurs cérébrales ne donnent pas de métastases à distance, mais si des métastases surviennent, la tumeur se diffuse à travers les espaces du liquide céphalo-rachidien (les gliomes les plus malins, les tumeurs embryonnaires et germinales métastasent).
La durée de la maladie pour les tumeurs bénignes et malignes est différente. Ainsi, les patients atteints de gliomes bénins vivent 8 à 10 ans, parfois plus, et ceux atteints de gliomes malins ne vivent généralement pas plus d'un an.
L'une des principales caractéristiques des tumeurs cérébrales est qu'elles sont situées dans un espace confiné, de sorte qu'à mesure qu'elles se développent, elles entraînent des modifications du volume des structures intracrâniennes, qui se traduisent principalement par une augmentation de la pression intracrânienne et le développement des syndromes de luxation.
De plus, la tumeur a un effet direct sur les zones du cerveau où elle se situe.
Conformément à ces mécanismes pathogénétiques, il existe 3 groupes principaux de symptômes de tumeurs cérébrales : 1) cérébraux généraux, provoqués par une augmentation de la pression intracrânienne ; 2) symptômes locaux et 3) symptômes « à distance », résultant du déplacement du cerveau et de la compression de ses sections de tige dans la tentorie et le foramen magnum.
Symptômes cérébraux généraux. Les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne sont plus prononcés dans les tumeurs qui provoquent une occlusion du tractus du liquide céphalorachidien (tumeurs de la fosse crânienne postérieure, ventricules du cerveau), les tumeurs du lobe temporal (souvent accompagnées d'une luxation cérébrale et d'une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien au niveau du niveau du foramen tentoriel), des tumeurs qui compriment les principales voies d'écoulement veineux (méningiomes parasagittaux).
Les maux de tête sont souvent le premier symptôme d’une tumeur, provoqués par une augmentation de la pression intracrânienne. Le mal de tête peut être général et ne pas avoir de localisation claire. Cela se produit en raison d'une irritation de la dure-mère, qui est innervée par les nerfs trijumeau, vague et glossopharyngé, ainsi que par les parois des vaisseaux sanguins ; perturbation de l'écoulement veineux dans les vaisseaux diploïques de l'os. Le syndrome d'hypertension se caractérise par des douleurs matinales. Avec le temps, la douleur s’intensifie et devient constante. La prédominance de la douleur dans n'importe quelle zone de la tête peut être un symptôme de l'impact local de la tumeur sur la dure-mère et les vaisseaux sanguins.
Les vomissements sont l'un des symptômes caractéristiques de l'augmentation de la pression intracrânienne. Cela se produit à plusieurs reprises, souvent au plus fort d’un mal de tête. Il est à noter que les vomissements peuvent être un symptôme local d'une tumeur affectant le bas du quatrième ventricule.
Les disques optiques congestifs sont l'une des manifestations typiques et frappantes de l'hypertension intracrânienne. Premièrement, une vision floue à court terme apparaît ; elle peut s'intensifier avec la tension et l'activité physique. L’acuité visuelle commence alors à diminuer. Le résultat final est la cécité due à ce qu’on appelle une atrophie optique secondaire.
Crises d'épilepsie – une augmentation de la pression intracrânienne et des modifications concomitantes de la circulation cérébrale peuvent provoquer des crises d'épilepsie générales. Cependant, le plus souvent, l'apparition de crises, notamment focales, est le résultat d'effets locaux d'une tumeur sur le cerveau.
Les troubles mentaux sous forme de léthargie, d'apathie, de diminution de la mémoire, de capacité de travail et d'irritabilité peuvent également être causés par une augmentation de la pression intracrânienne.
Les étourdissements qui surviennent chez les patients atteints de tumeurs cérébrales peuvent être une conséquence de la congestion du labyrinthe.
La conséquence de l'hypertension intracrânienne peut être des modifications de l'activité cardiovasculaire (augmentation de la pression artérielle, bradycardie) et des troubles respiratoires.
Symptômes focaux. Déterminé par l'emplacement de la tumeur. Sera pris en compte lors de la description des tumeurs les plus courantes. Des symptômes à distance sont également possibles - symptômes de luxation
Diagnostique. Les caractéristiques des antécédents médicaux, la progression constante de la maladie et une combinaison de symptômes cérébraux, focaux et de luxation donnent le plus souvent lieu à une suspicion de tumeur cérébrale. Cependant, un diagnostic topique précis et une clarification de détails aussi importants pour une éventuelle opération, tels que la nature de la croissance tumorale (infiltrante ou nodulaire), l'apport sanguin, la relation avec les voies du liquide céphalo-rachidien, etc., peuvent être posés après un examen complet du patient.
Données issues d’études de laboratoire et fonctionnelles. L'examen du liquide céphalo-rachidien révèle des symptômes très typiques de certaines tumeurs : augmentation de la pression et présence d'une dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien (taux élevé de protéines avec contenu normal en éléments cellulaires). Il convient cependant de rappeler que la ponction lombaire chez les patients suspectés de tumeurs cérébrales doit être réalisée avec une grande prudence et se limiter à l'ablation d'une petite quantité de liquide céphalo-rachidien. La ponction lombaire est contre-indiquée en cas de luxation, si une tumeur de la fosse crânienne postérieure, du lobe temporal ou du système ventriculaire du cerveau est suspectée.
L'examen du fond d'œil peut révéler des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne et des signes de lésions primaires des nerfs optiques.
Un examen craniographique peut révéler des signes caractéristiques d'augmentation de la pression intracrânienne et des modifications locales du crâne provoquées par la tumeur elle-même, telles qu'une destruction osseuse et une infiltration tumorale.
Largement utilisée jusqu'à récemment, la comparaison des espaces du liquide céphalo-rachidien avec de l'air (pneumoencéphalo-, pneumoventriculographie) ou une substance radio-opaque n'est désormais pratiquement plus utilisée.
La numérisation radio-isotopique vous permet de diagnostiquer les tumeurs. ayant la capacité d'accumuler des produits radiopharmaceutiques (méningiomes, gliomes malins, métastases).
Bien entendu, la tomodensitométrie aux rayons X, l'imagerie par résonance magnétique et l'angiographie revêtent une importance décisive.
Traitement. Le traitement principal de la plupart des tumeurs est la chirurgie : de nombreuses tumeurs extracérébrales peuvent être complètement enlevées. Pour les tumeurs intracérébrales, il faut souvent se limiter à une ablation partielle ou réaliser des opérations palliatives. Pour les tumeurs malignes, en plus du traitement chirurgical, des médicaments de radiothérapie et de chimiothérapie sont utilisés.
D'un point de vue pratique, il est d'usage de distinguer plusieurs groupes de tumeurs dont les manifestations cliniques et les modalités de traitement utilisées présentent une certaine originalité.
Tumeurs des hémisphères cérébraux :
– extracérébral ;
– intracérébral ;
- intraventriculaire.
Tumeurs de la région chiasmatique-sellaire.
Tumeurs de la fosse crânienne postérieure.
Tumeurs métastatiques.
Tumeurs des os du crâne.

13.1.1. Tumeurs des hémisphères cérébraux

Avec les tumeurs des hémisphères cérébraux, on observe une variété de symptômes, en raison des spécificités des zones dans lesquelles ils se situent. Avant de passer à une description des tumeurs individuelles des hémisphères cérébraux, attardons-nous sur les syndromes d'endommagement de ses lobes.
Tumeurs des lobes frontaux. Les principaux symptômes sont des troubles mentaux, des crises d'épilepsie, une aphasie (avec lésions du côté gauche) et des troubles moteurs. Caractérisé par des troubles mentaux qui apparaissent tôt et sont plus prononcés que pour les tumeurs d'autres localisations. On note la léthargie, la léthargie, l'apathie, le manque d'initiative, l'irritabilité et la dépression. La mémoire et l'attention se détériorent, la pensée et la capacité de synthèse sont altérées et des symptômes tels que l'érotisme et les crises de rage déraisonnable sont fréquents. À un stade ultérieur, l'intellect souffre davantage, les patients n'apprécient pas la gravité de leur état, le désordre apparaît et le contrôle sur les fonctions des organes pelviens disparaît. Parfois, les patients sont euphoriques, enclins aux blagues « plates », stupides (moria) et commettent des actes ridicules. Dans la moitié des cas, des crises d'épilepsie sont observées.
Lorsque la tumeur est localisée dans les parties postérieures de la région frontale, des convulsions indésirables surviennent : rotation de la tête et des yeux dans la direction opposée à la lésion, associées à des convulsions cliniques et toniques dans les extrémités opposées.
Avec les grosses tumeurs, une astasie et une abasia (incapacité de marcher et de se tenir debout) et une ataxie du tronc (le patient est incapable de s'asseoir de manière autonome dans son lit) surviennent parfois en raison de lésions du tractus frontopontin.
D'autres troubles du mouvement comprennent de mauvais mouvements et expressions faciales, un manque d'initiative motrice et une rigidité musculaire. Parfois des rires ou des pleurs non motivés, un phénomène de préhension (serrage involontaire de la main en poing lorsqu'on touche la surface palmaire de la main et des doigts) peut être observé. L'impact sur les fibres corticospinales peut conduire au développement d'une faiblesse musculaire du côté opposé du corps, en particulier au niveau des muscles du visage et de la langue.
Lorsque la tumeur est localisée à la base du lobe frontal en raison de l'impact sur le tractus olfactif, on observe un affaiblissement ou une perte de l'odorat du côté affecté. Les tumeurs localisées dans les parties postérieures de la base du lobe frontal peuvent comprimer le nerf optique, entraînant son atrophie du côté de la tumeur et une congestion du fond d'œil du côté opposé en raison d'une augmentation de la pression intracrânienne (syndrome de Foerster-Kennedy). ).
Avec une localisation du côté gauche (chez les droitiers), une aphasie motrice est possible.
Tumeurs du gyrus précentral. En raison de l'irritation des structures corticales de cette zone, des convulsions cloniques surviennent dans les membres opposés (crises jacksoniennes). Les convulsions peuvent être limitées à un seul groupe musculaire, ou s'étendre à un membre entier ou à la moitié du corps, ou encore évoluer vers une crise tonico-clonique généralisée. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une hémiparésie des membres opposés se développe, pouvant aller jusqu'à l'hémiplégie.
Tumeurs du gyrus postcentral. Caractérisé par des phénomènes d'irritation et de perte de sensibilité ultérieure. Les crises locales commencent par des paresthésies dans une zone spécifique, se propageant dans une séquence de représentations corticales de sensibilité dans le gyrus postcentral.
Tumeurs du lobe temporal. Les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne avec des tumeurs du lobe temporal apparaissent tôt. Les maux de tête sont constants et intenses. Des disques optiques congestifs sont souvent observés. Les symptômes focaux sont souvent mineurs, surtout lorsque la tumeur est du côté droit. On observe souvent des crises d'épilepsie, précédées d'une aura sous forme d'hallucinations auditives, gustatives ou olfactives, souvent accompagnées de mouvements involontaires (léchage, claquement de lèvres, mastication et déglutition), ainsi que de sensations désagréables dans la région épigastrique. La crise peut survenir sous la forme d’une crise tonico-clonique généralisée secondaire. Des automatismes psychomoteurs, des raisonnements erratiques, des troubles de la mémoire et des paroxysmes émotionnels, incluant des sentiments de peur et de dépression, sont parfois observés. Parfois, des états particuliers surviennent lorsque tout autour du patient semble lointain et irréel, mais a déjà été vu auparavant (déjà vu) ou n'a jamais été vu (jamais vu). Des hallucinations auditives (bruit, sifflet, mélodie musicale…), gustatives et olfactives (goût ou odeur « étrange ») peuvent également être observées en dehors des crises. Les dommages causés au gyrus unciné provoquent une détérioration du goût et de l'odeur, même si, en règle générale, cela n'entraîne pas leur perte complète. Lorsque la tumeur est localisée dans les parties profondes du lobe temporal, on observe souvent une hémianopsie homonyme du quadrant supérieur, qui se transforme ensuite en complète. Des troubles vestibulaires surviennent souvent : sensation d'instabilité et de rotation des objets environnants. Parfois, des symptômes de lésions du nerf oculomoteur sont observés sous forme de ptose et de dilatation de la pupille. Les tumeurs profondes peuvent provoquer une parésie des membres opposés en raison de la pression exercée sur la capsule interne et le pédoncule cérébral. Les lésions du lobe temporal de l'hémisphère gauche chez les droitiers sont caractérisées par des troubles de la parole (aphasie sensorielle et amnésique, paraphasie).
Tumeurs du lobe pariétal. Avec les tumeurs du lobe pariétal, il existe des troubles de la sensibilité du côté opposé du corps, des troubles de l'orientation de son propre corps et si l'hémisphère gauche est endommagé, il y a une perte des capacités de lecture, d'écriture et de comptage. Les types complexes de sensibilité en souffrent le plus - stéréognose, sens de la localisation, etc. Des difficultés sont constatées lors de l'exécution d'actions habituelles et automatisées. Lorsque la tumeur se propage au lobe pariétal inférieur, des troubles de l'orientation spatiale et de la représentation corporelle surviennent : la capacité de distinguer la droite de la gauche est altérée, le membre parétique (généralement le gauche) est ignoré ou le patient croit qu'il a 3 à 4 bras. ou des jambes.
Tumeurs du lobe occipital. Un syndrome local caractéristique d'une tumeur du lobe occipital est constitué d'anomalies du champ visuel sous la forme d'hémianopsie homonyme controlatérale et de scotome. Lorsque la tumeur est localisée dans la zone du sillon calcarin, une hémianopsie du quadrant peut être observée. Les tumeurs du lobe occipital peuvent se manifester par des crises d'épilepsie sous la forme d'une rotation de la tête et des yeux dans la direction opposée à la tumeur, précédée d'une aura visuelle. Parfois, des hallucinations visuelles, diverses formes d'agnosie optique, d'agnosie d'objet, de métamorphopsie se produisent (les objets environnants semblent anguleux, de forme irrégulière, leur taille par rapport aux objets réels est plus grande ou plus petite). Le phénomène d'agnosie visuelle se développe souvent avec des lésions bilatérales des lobes occipitaux.
Tumeurs des noyaux gris centraux et du thalamus optique. Avec les tumeurs de cette zone, des symptômes d'hypertension intracrânienne, de parésie et d'altération de la sensibilité des membres opposés (dommages à la capsule interne) se développent tôt. Des modifications du tonus musculaire peuvent être observées. Il existe souvent des signes de compression du mésencéphale.
Tumeurs du troisième ventricule. Tout d'abord, ces tumeurs entraînent une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien et une augmentation de la pression intracrânienne.
Lorsque la partie inférieure du troisième ventricule (hypothalamus) est endommagée, une polydipsie, une polyurie, une hyperglycémie, une glycosurie, une obésité, une faiblesse sexuelle, une augmentation ou une diminution de la température corporelle se produisent. Des troubles de la mémoire (syndrome de Korsakov), des troubles du sommeil et une diminution de l'activité mentale sont souvent détectés.
Tumeurs de la glande pinéale et des parties postérieures du troisième ventricule. Ils se caractérisent par le développement précoce d'une hydrocéphalie et d'une hypertension intracrânienne dues à l'occlusion de l'aqueduc cérébral (aqueduc de Sylvius), ainsi que par des symptômes de lésions du tegmentum du mésencéphale. Une parésie du regard vertical, une parésie de convergence, une disparition de la réponse pupillaire à la lumière et un nystagmus vertical se produisent. Des troubles oculomoteurs plus sévères, ainsi qu'une perte auditive, sont également possibles.
Les symptômes énumérés peuvent se manifester à des degrés divers dans des tumeurs présentant des structures histologiques différentes, mais ces signes sont plus prononcés dans les tumeurs intracérébrales, notamment malignes, qui détruisent le cerveau.

13.1.1.1. Tumeurs extracérébrales

Méningiomes. Les méningiomes sont généralement des tumeurs à croissance lente confinées au cerveau. Ils se développent à partir des cellules arachnoendothéliales des méninges. Les méningiomes représentent 15 à 20 % de toutes les tumeurs cérébrales primitives, apparaissent généralement entre 35 et 55 ans et sont presque deux fois plus fréquents chez les femmes.
Histologiquement, il existe plusieurs types de méningiomes. Parmi ceux-ci, les plus courants sont les méningothéliomateux, constitués de couches de cellules polygonales, et les fibroblastiques (accumulations de cellules séparées par le stroma du tissu conjonctif). Les méningiomes sont souvent localisés le long des sinus veineux (sagittal supérieur, caverneux, transverse). Ils affectent la dure-mère sur une vaste zone et infiltrent souvent l’os, se propageant par les canaux Haversiens. À mesure que les méningiomes se développent, ils compriment d’abord le cerveau puis y pénètrent profondément.
Il existe des méningiomes situés sur la surface covexitale du cerveau, et une partie importante d'entre eux sont des tumeurs se développant à partir des lacunes latérales des parois du sinus sagittal et du processus falciforme. Ce sont des méningiomes dits parasagittaux.
Une proportion importante de méningiomes se développent au niveau de la base du crâne – les méningiomes basaux. Il s'agit de méningiomes au niveau de la fosse olfactive, des ailes du sphénoïde, du tubercule de la selle turcique et du clivus.
Manifestations cliniques. La nature des symptômes cliniques dépend de la localisation des méningiomes. La manifestation initiale des méningiomes hémisphériques superficiels est souvent des crises d'épilepsie focales et leurs équivalents. Ainsi, la première manifestation des méningiomes parasagittaux situés dans la zone motrice du cortex cérébral est souvent des crampes au niveau de la jambe opposée. Plus tard, à mesure que la tumeur se développe, des symptômes de prolapsus apparaissent - hémiparésie, troubles de la parole et un certain nombre d'autres troubles corticaux.
Les méningiomes se développant dans la fosse crânienne antérieure atteignent souvent des tailles très importantes. Ils provoquent une perte de l'odorat, puis des troubles mentaux s'ajoutent (diminution des critiques, désinhibition), il y a une diminution de la vision due à une augmentation de la pression intracrânienne (atrophie secondaire des nerfs optiques) ou à la suite d'une pression directe de la tumeur sur le nerf optique. chiasme et nerfs optiques (atrophie primaire des nerfs optiques).
Les méningiomes au niveau du tubercule de la selle turcique atteignent rarement une taille importante ; ils provoquent précocement une diminution de la vision en raison de la compression des nerfs optiques et du chiasma optique par la tumeur. Les méningiomes au niveau des ailes de l'os sphénoïde compriment les parties basales des lobes temporaux et frontaux des hémisphères cérébraux, provoquant des crises d'épilepsie avec aura viscérale, des troubles de la parole en cas de lésions du côté gauche et d'autres symptômes.
Diagnostique. La craniographie permet d'identifier les signes caractéristiques d'infiltration osseuse par une tumeur, son amincissement brutal et des modifications de structure. Comme pour d’autres tumeurs, la tomodensitométrie et l’IRM peuvent déterminer avec précision l’emplacement, la taille et la forme du méningiome.
Pour les méningiomes situés à proximité des gros vaisseaux de la base ou à proximité des sinus, l'angiographie revêt une grande importance diagnostique. Il est important de clarifier les sources d’approvisionnement en sang et le degré de vascularisation de la tumeur. Dans les méningiomes basaux, il permet de détecter une croissance tumorale de l'artère carotide et de ses branches, et dans les méningiomes parasagittaux, la perméabilité des sinus. Ces données sont extrêmement importantes lors de la planification de l’opération.
Traitement. La plupart des méningiomes sont des tumeurs bénignes et bien circonscrites qui peuvent être éliminées avec succès par chirurgie.
Pour les méningiomes convexitaux, une incision cutanée et une craniotomie sont pratiquées en fonction de la localisation de la tumeur. La dure-mère est généralement ouverte par une incision circulaire le long du bord du ganglion tumoral. Dans ce cas, les principaux vaisseaux irriguant la tumeur sont coagulés et recoupés. Le long de la frontière tumorale, des vaisseaux sont coagulés et recoupés, principalement des veines qui passent jusqu'au cerveau. Le cerveau est séparé à l'aide de bandes de coton imbibées d'une solution isotonique de chlorure de sodium. Lorsque la mobilisation de la tumeur est terminée, celle-ci est retirée en bloc ainsi que la dure-mère. Pour les grosses tumeurs, afin d’éviter des lésions cérébrales, il est conseillé d’énucléer d’abord la tumeur puis de la retirer morceau par morceau. ce qui permet d'éviter presque totalement les tractions cérébrales. Si la tumeur infiltre l'os, celui-ci est réséqué jusqu'aux bords avec de l'os inchangé.
Après ablation de la tumeur, une chirurgie plastique de la dure-mère est réalisée à l'aide de membrane cadavérique préservée, d'aponévrose ou de fascia lata du fémur. S'il y a un défaut dans l'os, il peut être recouvert d'une greffe styracrylique ou homo-osseuse. Lors de l'élimination des méningiomes parasagittaux, la tâche la plus importante est de préserver les veines parasagittales dans la zone du gyri central. La résection du sinus sagittal infiltré par la tumeur dans les parties moyenne et postérieure n'est justifiée que s'il est complètement obstrué. Si, lors de l'ablation d'une tumeur, il est nécessaire d'ouvrir un sinus, le saignement est arrêté en plaçant une suture sur sa paroi. Dans certains cas, il est nécessaire de réaliser une chirurgie plastique des défauts des parois du sinus à l'aide d'un lambeau de la dure-mère.
Le plus difficile est l'élimination des méningiomes basaux qui s'étendent dans le sinus caverneux et se développent sur l'artère carotide et les vaisseaux qui en partent, ainsi que ceux localisés dans la zone des sections médiales des ailes de l'os sphénoïde ou clivus.
La résection radicale d'une tumeur nécessite le respect d'un certain nombre de principes : résection la plus basse possible des parties basales du crâne dans la région frontotemporale, utilisation d'approches modernes complexes (par exemple, avec la réaction de l'arcade zygomatique et des différentes parties de la région temporale). pyramide osseuse), qui permet d'exposer la tumeur avec une traction minimale du cerveau. L'opération nécessite une longue préparation de la tumeur au microscope ; parfois elle ne peut pas être réalisée simultanément, et des interventions répétées sont alors nécessaires pour obtenir l'ablation complète de la tumeur.
Les résultats du traitement dépendent de la radicalité de l'intervention et de la structure histologique de la tumeur. Si le méningiome n’est pas complètement éliminé, il peut récidiver au bout de quelques années.
Il est techniquement difficile d'éliminer les méningiomes de la faux cervelet et de la tente cervelet en raison de leur distance par rapport à la surface convexitale du cerveau.

13.1.1.2. Tumeurs intracérébrales

Les tumeurs intracérébrales des hémisphères cérébraux sont principalement des gliomes plus ou moins malins - astrocytomes, oligodendrogliomes, épendymomes, glioblastomes.
Astrocytomes hémisphériques. Les astrocytomes surviennent le plus souvent entre 30 et 50 ans et représentent 1/3 de toutes les tumeurs cérébrales gliales. Les astrocytomes sont le plus souvent localisés dans la substance blanche des lobes temporaux et frontaux.
Selon la prédominance des éléments cellulaires ou du tissu conjonctif du stroma, on distingue les astrocytomes protoplasmiques, fibrillaires et mixtes. D'autres variantes histologiques des astrocytomes sont moins fréquentes.
Il existe des astrocytomes (anaplasiques) de mauvaise qualité, caractérisés par un agencement plus dense de cellules, un polymorphisme cellulaire et nucléaire, une augmentation du nombre de vaisseaux et une prolifération de leur endothélium.
Leur structure et leur mode de croissance peuvent varier considérablement. Certains astrocytomes se développent de manière diffuse, occupant une zone importante de l'hémisphère et n'ayant pas de limites claires avec celui-ci. La tomodensitométrie ne peut révéler qu'une zone de changement de densité correspondant à la zone de la tumeur, une compression des ventricules et des espaces alcooliques et un déplacement de la ligne médiane. La maladie peut durer plusieurs années et se manifester par des crises d'épilepsie focales et un syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne qui s'aggrave.
Certains astrocytomes ont une structure plus compacte et, à certains endroits, ils ont des limites relativement claires avec le cerveau. Sur les tomodensitogrammes, la tumeur est détectée à une densité différente de celle du cerveau, qui peut être supérieure, inférieure à la densité cérébrale ou hétérogène. La tumeur contient souvent des kystes.
Les astrocytomes diffèrent également par le degré d'apport sanguin : certains sont presque avasculaires, d'autres sont richement vascularisés. Avec les astrocytomes compacts, en plus des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, des symptômes clairs de lésions cérébrales peuvent être détectés, correspondant à l'emplacement de la tumeur.
Le taux de croissance de la tumeur dépend en grande partie de son degré de malignité : avec les astrocytomes bénins, la durée de la maladie est de 7 à 8 ans, avec les astrocytomes anaplasiques - 1 à 2 ans.
Traitement. Pour les astrocytomes nodulaires compacts, la chirurgie est indiquée, la tumeur peut être radicalement retirée, surtout si elle est située dans des zones fonctionnellement moins importantes, par exemple dans le lobe temporal droit.
Il est plus difficile de décider de l’opportunité d’une intervention chirurgicale pour les gliomes diffus courants. S'il n'y a pas de symptômes évidents d'hypertension intracrânienne, il est préférable de clarifier la structure histologique de la tumeur par biopsie stéréotaxique suivie d'une radiothérapie. En cas d'hypertension intracrânienne sévère, une ablation partielle de la tumeur est réalisée à des fins de décompression interne.
Pendant l'intervention chirurgicale, il peut être nécessaire d'utiliser une échographie ou une méthode radio-isotopique pour déterminer l'emplacement de la tumeur.
Une méthode importante pour localiser une tumeur située sous le cortex est la ponction cérébrale. Cette méthode simple permet au chirurgien de déterminer l’augmentation ou la diminution de la densité tissulaire et de détecter les kystes localisés dans la tumeur.
Pour les astrocytomes anaplasiques en période postopératoire, une radiothérapie et une chimiothérapie avec des médicaments spéciaux, de la vincristine et quelques autres sont effectuées.
Oligodendrogliomes. Les tumeurs sont pour la plupart bénignes et se développent relativement lentement. Ils sont constitués de cellules contenant le même type de noyaux ronds. Dans plus de 70 % des cas, des calcifications microscopiques sont retrouvées au niveau des tumeurs. Le plus souvent, les oligodendrogliomes sont localisés dans les parties profondes des hémisphères dans la région paraventriculaire, parfois des deux côtés, et peuvent également avoir une localisation majoritairement intraventriculaire. Les oligodendrogliomes sont mal vascularisés et sujets à la calcification. Ils se manifestent par des crises d'épilepsie et des symptômes de lésions lentement progressives dans certaines parties du cerveau.
L'élimination est généralement partielle. Certains auteurs considèrent que la radiothérapie est justifiée.
Épendymomes. Les épendymomes sont des tumeurs bénignes à croissance relativement lente. Histologiquement, ils sont caractérisés par des structures cellulaires capillaires contenant de petits noyaux ronds. Les accumulations cellulaires ont souvent l’apparence de rosettes. Les épendymomes sont localisés dans les ventricules du cerveau, mais peuvent également se propager par voie paraventriculaire.
Épendymomes malins - les épendymoblastomes se caractérisent par une croissance rapide, ils sont plus fréquents chez les enfants, localisés non seulement dans les ventricules, mais également dans la substance blanche des hémisphères. Des kystes se forment dans le tissu tumoral, alternant avec des zones de nécrose et d'hémorragie.
Glioblastomes. Ce sont les tumeurs gliales cérébrales les plus malignes, localisées principalement dans les hémisphères cérébraux, elles apparaissent souvent entre 40 et 60 ans et se caractérisent par une croissance infiltrante rapide. Les glioblastomes peuvent être localisés dans différentes parties du cerveau, mais le plus souvent dans les régions temporales et frontales. Souvent, la tumeur affecte le corps calleux et se propage aux deux hémisphères.
Caractérisé par un polymorphisme cellulaire, la présence de cellules géantes multinucléées et une abondance de cellules en division. Les glioblastomes sont caractérisés par la présence de nombreux vaisseaux pathologiques nouvellement formés et la formation de shunts artérioveineux. Le tissu tumoral contient de vastes zones de nécrose et d'hémorragie. Ces caractéristiques morphologiques des glioblastomes sont également notées lors des études diagnostiques. L'angiographie révèle souvent un système vasculaire anormal et un remplissage précoce par contraste des veines tumorales. Sur les tomodensitométries, le glioblastome correspond à une zone de densité inhomogène. Au centre de la tumeur, on trouve de vastes zones de faible densité - des zones de nécrose.
Le traitement chirurgical est inefficace, car l'ablation radicale de la tumeur est impossible, surtout si elle se propage aux structures médianes du cerveau et se développe sur les gros vaisseaux. Néanmoins, l'ablation de la tumeur dans les limites accessibles est justifiée, surtout si elle est localisée dans des zones fonctionnellement moins importantes (dans le lobe temporal droit, le pôle du lobe frontal droit). Un effet clinique légèrement plus long peut être obtenu avec un traitement combiné (ablation de la tumeur, radiothérapie et chimiothérapie).
La question des indications chirurgicales des glioblastomes est décidée strictement individuellement, en fonction de l’âge, de la gravité de l’état du patient et de la localisation de la tumeur.

13.1.1.3. Tumeurs intraventriculaires

Les tumeurs ventriculaires sont divisées en tumeurs primaires, provenant des plexus choroïdes et des parois des ventricules, et secondaires - ce sont des tumeurs de structures voisines se développant dans la cavité des ventricules.
Les tumeurs ventriculaires primitives comprennent les épendymomes, les papillomes choroïdes et les méningiomes. Les tumeurs primaires du troisième ventricule comprennent également les kystes dits colloïdes et certains types de craniopharyngiomes qui se développent dans la zone inférieure du troisième ventricule, ainsi que les tumeurs ectopiques. La plupart de ces tumeurs sont assez bien délimitées et peuvent être radicalement éliminées.
Les approches des tumeurs ventriculaires sont déterminées par leur localisation dans le système ventriculaire. Les tumeurs des parties antérieure et médiane des ventricules latéraux sont retirées par accès par la zone prémotrice du cortex du lobe frontal ou par disséquement du corps calleux. Lorsque la tumeur est localisée dans la zone du corps ventriculaire, une approche temporale postérieure ou pariétale est utilisée.
D'un point de vue technique, le plus difficile est l'ablation des tumeurs du troisième ventricule. Diverses approches ont été proposées, mais les plus préférables sont transcalleuses - ablation de la tumeur par le foramen interventriculaire (Monroe) et accès par la paroi antérieure du troisième ventricule - la plaque terminale.
Le choix de l'accès pour les tumeurs ventriculaires secondaires peut être principalement déterminé par la localisation de sa partie extraventriculaire.

13.1.2. Tumeurs de la région chiasmatique-sellaire

La majorité des néoplasmes localisés au niveau de la selle turcique et du chiasme optique sont des tumeurs extracérébrales : les méningiomes déjà mentionnés du tubercule de la selle turcique, les tumeurs hypophysaires, les tumeurs de nature dysembryogénétique - craniopharyngiomes, cholestéatomes, etc.
Un groupe spécial est composé de tumeurs hypophysaires. À leur tour, elles peuvent être divisées en tumeurs hormonalement actives et hormonalement inactives.
Le complexe symptomatique qui se développe avec ces tumeurs est très caractéristique. Il s'agit de symptômes de dysfonctionnement de l'hypophyse (son hyper- ou hypofonctionnement), d'une diminution de la vision due à la compression des nerfs optiques et du chiasma optique. Les grosses tumeurs à croissance intracrânienne prononcée peuvent affecter les parties hypothalamiques du cerveau et même perturber l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du système ventriculaire, provoquant une compression du troisième ventricule.
Les tumeurs hypophysaires hormonalement actives atteignent rarement une taille importante, car elles provoquent des symptômes endocriniens caractéristiques qui contribuent à leur reconnaissance précoce.
Selon le type de cellules endocriniennes actives à partir desquelles la tumeur est formée, on distingue les adénomes sécrétant de la prolactine ; adénomes producteurs d'hormone de croissance; Sécrétant de l'ACTH et quelques autres tumeurs.
Les adénomes sécrétant de la prolactine (prolactinomes) provoquent de la lactorrhée, des irrégularités menstruelles et certains autres symptômes.
Les adénomes qui produisent l'hormone de croissance provoquent le gigantisme chez les jeunes et chez les patients adultes, ils provoquent des symptômes caractéristiques de l'acromégalie : augmentation de la taille des mains et des pieds, grossissement des traits du visage et hypertrophie des organes internes.
Avec les adénomes sécrétant de l'ACTH, le syndrome de Cushing se développe : augmentation de la pression artérielle, amas graisseux caractéristiques sur le corps, striae gravidarum, hirsutisme.
Beaucoup de ces tumeurs sont détectées au stade initial, lorsque leur taille ne dépasse pas quelques millimètres, elles sont entièrement situées dans la selle turcique - ce sont des microadénomes.
Avec les adénomes hormonalement inactifs qui compriment l'hypophyse, des symptômes de panhypopituitarisme sont observés (obésité, diminution de la fonction sexuelle, diminution des performances, peau pâle, hypotension artérielle, etc.). Souvent, ces tumeurs sont pratiquement asymptomatiques jusqu'à ce qu'elles se développent bien au-delà de la selle turcique et entraînent une diminution de la vision.
Un ensemble de méthodes (radiographie, tomodensitométrie, IRM, études des niveaux de diverses hormones) permet de déterminer le type de tumeur hypophysaire, sa taille et son sens de croissance. L'un des signes diagnostiques les plus typiques est l'expansion en forme de ballon de la selle turcique. qui est facilement détecté par les études de craniographie, de tomodensitométrie et d'IRM.
Traitement. La croissance des petites tumeurs hypophysaires sécrétant de la prolactine peut être stoppée à l'aide de médicaments agonistes dopaminergiques (bromocript).
Dans la plupart des cas, la méthode de traitement la plus raisonnable est l'ablation chirurgicale de la tumeur hypophysaire. Les petites tumeurs hypophysaires, situées principalement dans la selle turcique, ou les tumeurs à croissance suprasellaire modérée, sont généralement retirées par voie transnasale-transsphénoïdale.
Par accès par le nez, on ouvre le sinus sphénoïdal dont la paroi supérieure constitue le fond de la selle turcique. Au microscope, il est possible de différencier la tumeur du tissu hypophysaire normal et de l'enlever radicalement. Parallèlement, un contrôle radiologique est effectué pour déterminer la profondeur de pénétration des instruments dans la cavité crânienne et la radicalité de l'ablation de la tumeur.
Les adénomes hypophysaires à croissance supra- et parasellaire prononcée sont éliminés par accès frontal ou frontotemporal.
En soulevant le lobe frontal, le chirurgien atteint la zone du chiasma optique. Les nerfs optiques et le chiasma sont généralement brusquement déplacés par la tumeur émergeant de la selle turcique. La capsule de l'adénome est ouverte entre les nerfs optiques et la tumeur est retirée par voie intracapsulaire à l'aide d'une cuillère chirurgicale et par aspiration. Lorsque la tumeur se propage par voie parasellaire dans le sinus caverneux ou rétrosellaire dans la citerne interpédonculaire, l'opération devient complexe et risquée, principalement en raison de la croissance tumorale de l'artère carotide et de ses branches.
Si la tumeur est partiellement retirée, une radiothérapie est conseillée. La radiothérapie est également indiquée en cas de croissance tumorale récurrente.
Crâniopharyngiomes- tumeurs dysembryogénétiques, plus fréquentes chez l'enfant et l'adolescence. L'apparition de ces tumeurs est associée à un développement inverse incomplet de ce qu'on appelle la poche de Rathke - une excroissance de l'épithélium pharyngé embryonnaire, qui participe à la formation de l'hypophyse antérieure. Ces tumeurs peuvent se développer dans la selle turcique et au-delà – dans la zone de la tige hypophysaire et dans la partie inférieure du troisième ventricule. Les tumeurs sont constituées de tissus denses, contenant souvent des zones calcifiées – pétrifiées et cavités kystiques. Les kystes contiennent du liquide brun ou xanthochrome riche en cholestérol, ils sont souvent multiples et peuvent atteindre des tailles gigantesques.
Manifestations cliniques. Les craniopharyngiomes sont caractérisés par des troubles endocriniens : retard de croissance (nanisme), obésité, irrégularités menstruelles, diabète insipide, léthargie, adynamie et, dans les cas graves, épuisement, cachexie ; déficience visuelle, y compris la cécité ; hypertension intracrânienne; ce syndrome survient lorsque les tumeurs pénètrent dans le troisième ventricule et compriment les foramens interventriculaires (Monroe). Les manifestations caractéristiques des craniopharyngiomes incluent également la présence de pétrification au-dessus de la selle turcique (elles sont détectées par radiographie du crâne ou par tomodensitométrie).
Traitement. Un effet temporaire peut être obtenu en perforant les kystes et en vidant leur contenu ou en drainant les ventricules en cas d'hydrocéphalie provoquée par la compression du troisième ventricule.
La méthode généralement acceptée est l’ablation radicale de la tumeur.
Les craniopharyngiomes, localisés majoritairement dans la cavité de la selle turcique, sont retirés de la même manière que les tumeurs hypophysaires, par voie transsphénoïdale ou sous-frontale.
L'ablation des craniopharyngiomes situés dans la cavité du troisième ventricule, derrière le chiasma optique, est l'une des interventions neurochirurgicales les plus complexes. La complexité est due à la pénétration profonde de la tumeur dans la région hypothalamique, où se trouvent les centres de régulation autonome et endocrinienne les plus importants, à l'apport sanguin commun de la tumeur et de l'hypothalamus et à l'inclusion fréquente de gros vaisseaux dans la tumeur. capsule.
Pour réaliser l'ablation radicale de telles tumeurs, il est nécessaire d'utiliser des approches combinées : baso-frontale ou frontotemporale unilatérale et bilatérale en combinaison avec un accès transcalleux aux parties supérieures de la tumeur situées dans le troisième ventricule.
Pas moins de difficultés surviennent lors de l'élimination des craniopharyngiomes kystiques géants, qui se développent sur les gros vaisseaux à la base du cerveau, les nerfs crâniens et font saillie profondément dans la surface basale du cerveau. Pour le traitement, l'administration intratumorale de médicaments radioactifs (iode radioactif) ou d'agents oncostatiques est également utilisée, entraînant la mort des cellules produisant du liquide kystique, la réduction et l'oblitération des kystes.
Nous devons toujours nous rappeler que les patients atteints de craniopharyngiomes présentent une insuffisance endocrinienne sévère, qui nécessite une correction constante avant et surtout après la chirurgie.
Dans la région chiasmatique-sellaire, on trouve d'autres tumeurs dysembryogénétiques - les kystes épidermoïdes (cholestéatomes constitués de masses d'épithélium dégonflé), les kystes dermoïdes constitués de dérivés cutanés et les tératomes matures dans lesquels peuvent être trouvés des dents formées et même des fragments d'os de la mâchoire.
Les méningiomes qui compriment les nerfs optiques et le chiasma optique surviennent relativement souvent dans cette zone.
Méningiomes du tubercule de la selle turcique. Leur principale manifestation et presque le seul symptôme est une diminution progressive de la vision.
Lors de l'ablation des méningiomes du tubercule de la selle turcique, une certaine séquence d'actions est importante : ablation de la partie antérieure de la tumeur, séparation maximale de celle-ci par coagulation du site d'attache, après ablation de la partie centrale de la tumeur, séparation minutieuse de ses sections externe et postérieure des nerfs optiques, du chiasma optique et de la tige pituitaire. Les plus grandes difficultés sont liées à l'isolement des artères carotides et cérébrales antérieures, qui peuvent être localisées dans le tissu tumoral.
Tumeurs nerfs optiques et chiasma optique se développent particulièrement souvent dans l'enfance. Ils se caractérisent par une diminution progressive de la vision pouvant aller jusqu'à la cécité complète.
Les indications d'ablation d'une tumeur surviennent dans les cas où ces formations provoquent une compression des zones adjacentes du cerveau et des voies visuelles restantes intactes.

13.1.3. Tumeurs de la fosse postérieure

Les tumeurs de la fosse crânienne postérieure peuvent être intra- ou extracérébrales. Les tumeurs intracérébrales comprennent les tumeurs du cervelet et du quatrième ventricule, les tumeurs primitives du tronc cérébral.
Parmi les extracérébraux, les plus courants sont les névromes de la VIII paire de nerfs crâniens et les méningiomes.
Certaines tumeurs extracérébrales de la fosse postérieure touchent principalement les os de la base et sont localisées extradurales.
Tumeurs du cervelet et du quatrième ventricule. Ces tumeurs peuvent être soit bénignes (astrocytomes, caractérisés par une croissance lente), soit malignes, à croissance infiltrante (médulloblastomes). Les astrocytomes et surtout les médulloblastomes sont plus fréquents chez l'enfant.
Les tumeurs cérébelleuses affectent souvent le vermis, remplissent la cavité du quatrième ventricule et compriment le tronc cérébral. À cet égard, les symptômes ne sont pas tant causés (et souvent pas seulement) par des dommages aux noyaux et aux voies du cervelet, mais par la compression du tronc cérébral.
Une autre particularité des tumeurs cérébelleuses est qu'elles entraînent souvent une perturbation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, fermant la sortie du quatrième ventricule ou comprimant l'aqueduc cérébral.
L'hydrocéphalie des ventricules latéral et troisième, qui augmente rapidement lors d'une occlusion aiguë, entraîne une luxation cérébrale avec un risque de piégeage aigu du tronc cérébral au niveau du foramen tentoriel.
La tumeur elle-même, se développant dans le cervelet, entraîne une augmentation de son volume et peut provoquer un coincement dans le foramen tentoriel et occipital.
Les premiers symptômes d'une tumeur cérébelleuse sont souvent des troubles de la coordination, une ataxie, une adiadocokinèse et une diminution du tonus musculaire. De manière précoce, notamment en cas de tumeurs kystiques ou à croissance rapide, des symptômes de compression des structures du bas du quatrième ventricule peuvent apparaître : nystagmus (généralement horizontal), troubles bulbaires, vomissements et hoquet. Avec le développement d'une atteinte du tronc cérébral dans le foramen magnum, des troubles respiratoires surviennent, notamment un arrêt, et des perturbations de l'activité cardiovasculaire : bradycardie, augmentation de la pression artérielle suivie d'une baisse.
Astrocytomes cérébelleux Contrairement aux astrocytomes hémisphériques, ils peuvent être bien délimités du tissu cérébelleux environnant et contenir des kystes. Histologiquement, ces tumeurs appartiennent au type le plus bénin - les astrocytomes pilocytaires, qui surviennent principalement pendant l'enfance.
La tomodensitométrie et la tomodensitométrie révèlent des tumeurs aux contours nets et les kystes qu'elles contiennent.
Ces tumeurs peuvent être radicalement enlevées le long de la frontière avec le tissu du cervelet, qui est comprimé mais non germé par la tumeur. Les interventions chirurgicales peuvent conduire à un rétablissement complet du patient ou à une rémission à long terme sur plusieurs années.
Parallèlement à cela, il existe des tumeurs infiltrantes du cervelet, dont certaines se développent dans le tronc cérébral.
Sur une tomodensitométrie, la tumeur se caractérise par des contours indistincts et flous. Dans ces cas, seule une résection partielle de la partie de la tumeur dont la structure est la plus différente du tissu cérébelleux normal est possible.
L'ablation de l'astrocytome cérébelleux, ainsi que d'autres tumeurs, est réalisée par trépanation de la fosse crânienne postérieure, généralement à l'aide d'une incision médiane des tissus mous dans la région cervico-occipitale.
Hémangioblastomes (angioréticulomes)– des tumeurs richement vascularisées, conduisant souvent à la formation de kystes (dans 70 % des cas). La plupart des hémangioblastomes sont situés dans les hémisphères cérébelleux ou vermis. Parfois, la tumeur est localisée dans la moelle oblongate et le pont. Les hémangioblastomes peuvent également affecter la moelle épinière. Le plus souvent, les hémangioblastomes se développent entre 30 et 40 ans. Il faut garder à l'esprit que dans environ 20 % des cas, les tumeurs sont multiples et sont une manifestation de la maladie de Hippel-Lindau (une maladie héréditaire de type autosomique dominant). Dans ces cas, en plus des tumeurs du système nerveux central (cervelet, moelle épinière), une angiomatose rétinienne, des tumeurs et des modifications kystiques des reins et d'autres organes internes, ainsi qu'une polyglobulie sont souvent détectées.
Lorsqu'un kyste se forme, on observe parfois un développement rapide de la maladie avec l'apparition de symptômes sévères de compression du tronc cérébral.
Traitement. L'ablation chirurgicale des hémangioblastomes cérébelleux solitaires conduit dans la plupart des cas à un rétablissement presque complet des patients.
Dans certains cas, la partie principale de la tumeur est un kyste, mais la tumeur elle-même est négligeable et peut passer inaperçue. À cet égard, après avoir vidé le kyste, il est nécessaire d'examiner soigneusement toutes ses parois de l'intérieur pour détecter une tumeur de couleur rouge vif.
L'ablation des tumeurs solides, notamment celles qui pénètrent dans le tronc, peut être difficile : ces tumeurs ont un apport sanguin très riche et, si les principales sources d'approvisionnement en sang ne sont pas « coupées » au début de l'ablation, l'opération peut être très traumatisante. . Avec la maladie de Hippel-Lindau, des rechutes de la maladie sont possibles en raison de la croissance tumorale multifocale.
Médulloblastomes– des tumeurs malignes à croissance rapide, survenant principalement pendant l'enfance. Médulloblastomes localisés dans la fosse crânienne postérieure. représentent 15 à 20 % de toutes les tumeurs cérébrales chez les enfants. Le plus souvent, le médulloblastome se développe à partir du ver, remplit le ventricule IV, peut s'infiltrer dans son fond et se développer dans le tronc, ce qui entraîne précocement une perturbation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du ventricule IV et une hydrocéphalie. Métastases dans les espaces du liquide céphalo-rachidien.
Les symptômes les plus typiques sont des maux de tête, des vomissements, une ataxie des membres, une démarche instable et un nystagmus. Lorsque le bas du quatrième ventricule se développe, des symptômes bulbaires, une altération de la sensibilité du visage et des troubles oculomoteurs apparaissent. La tomodensitométrie révèle une tumeur située dans la région du quatrième ventricule, du vermis et des parties médiales du cervelet (elle est généralement de structure hétérogène) et des signes d'expansion hydrocéphalique des ventricules latéral et troisième.
Traitement. Le traitement chirurgical consiste à retirer la tumeur le plus complètement possible (seules les zones poussant dans le tronc cérébral ne sont pas enlevées) et à rétablir une circulation normale du liquide céphalo-rachidien.
La tumeur a souvent une consistance molle et son ablation est réalisée par aspiration conventionnelle ou ultrasonique. Après l'intervention chirurgicale, une irradiation de la fosse crânienne postérieure est réalisée en association avec une irradiation générale du cerveau et de la moelle épinière afin de prévenir les métastases tumorales. Un résultat positif peut être obtenu grâce à l'utilisation de la chimiothérapie (médicaments nitrosourée, vincristine, etc.).
Tumeurs primitives du quatrième ventricule(épendymomes, papillomes choroïdes) s'accompagnent de symptômes d'altération de la circulation des liqueurs et de compression du tronc cérébral. Les épendymomes peuvent infiltrer le fond du quatrième ventricule, se propager dans la citerne occipitale et craniospinale, ce qui rend souvent impossible leur élimination radicale. Les papillomes choroïdes, au contraire, sont des tumeurs bien circonscrites qui peuvent être complètement éliminées.
Les patients atteints de tumeurs du cervelet et du quatrième ventricule nécessitent une attention particulière, car avec ces tumeurs, une forte détérioration de l'état est toujours possible avec le développement de phénomènes de luxation et de compression du cerveau : augmentation des maux de tête, hoquet, vomissements, dépression de conscience, altération respiration et activité cardiovasculaire.
L’apparition de ces symptômes nécessite des mesures d’urgence. tout d'abord, ponction des ventricules avec mise en place d'un système de drainage externe et mesures de réanimation.
Tumeurs du tronc cérébral. La majeure partie des tumeurs du tronc cérébral sont des tumeurs gliales plus ou moins malignes.
Le plus souvent, les tumeurs du tronc se développent pendant l'enfance. Ils endommagent à la fois les formations nucléaires et les voies du tronc cérébral. Des syndromes alternés avec une prédominance de troubles moteurs et sensoriels du côté opposé sont souvent détectés, et du côté de la localisation prédominante de la tumeur, les lésions des nerfs crâniens et les troubles cérébelleux sont plus prononcés.
Contrairement aux tumeurs cérébelleuses, les tumeurs du tronc cérébral entraînent relativement rarement une perturbation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule. Par conséquent, l'hydrocéphalie et l'hypertension intracrânienne sont des symptômes tardifs des tumeurs du tronc cérébral, à l'exception de celles qui se développent dans le mésencéphale près de l'aqueduc sylvien.
Les tumeurs bénignes du tronc se caractérisent par une croissance lente, qui peut durer des années (dans certains cas, 10 à 15 ans, voire plus). Les cas malins, qui constituent la majorité, entraînent la mort des patients en quelques mois ou en 1 à 2 ans (les différences sont déterminées par le degré de malignité).
Les tumeurs peuvent être localisées dans différentes parties du tronc, mais elles se développent le plus souvent jusqu'au pont.
Depuis l'époque de R. Virchow, on pensait que les tumeurs du tronc infiltraient de manière diffuse toutes ses structures et étaient donc inopérables. Les recherches de ces dernières années ont en partie modifié cette idée des tumeurs du tronc. Outre les tumeurs à croissance diffuse, qui constituent malheureusement la majorité des néoplasmes, il existe également des tumeurs nodulaires assez bien délimitées et des tumeurs contenant des kystes.
L'expérience d'un certain nombre de chirurgiens a montré que les tumeurs bénignes circonscrites du tronc peuvent être retirées avec succès. Dans ces cas, la chirurgie peut prolonger considérablement la vie du patient et améliorer son état.
De telles tumeurs ne sont détectées que chez 20 à 25 % des patients. Dans d’autres cas, pour les gliomes du tronc à croissance diffuse, une radiothérapie peut être recommandée, dont l’efficacité n’a pas encore été étudiée avec précision.
Névrome du nerf crânien VIII. Il s'agit d'un néoplasme intracrânien assez courant (7 à 10 %). Une tumeur bénigne à croissance lente naît des cellules de la gaine de Schwann du nerf vestibulocochléaire. Symptôme primaire. ce à quoi les patients font attention est une diminution de l'audition, des troubles de la coordination apparaissent plus tard, des changements dans la démarche, une sensibilité altérée ou des douleurs au visage, des lésions du nerf facial. Avec les grosses tumeurs, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule est perturbé, une hydrocéphalie secondaire se développe et la pression intracrânienne augmente avec un gonflement du disque optique et une diminution de la vision.
Un symptôme craniographique typique est l’expansion du conduit auditif interne, dans lequel se trouve la tumeur. La tomodensitométrie révèle une tumeur bien circonscrite, contenant parfois des kystes au niveau de la citerne latérale.
Traitement. Une technique microchirurgicale opportune permet dans la plupart des cas d'éliminer avec succès le névrome. La tumeur est le plus souvent approchée par la fosse crânienne postérieure. Les tissus mous sont disséqués par une incision verticale, postérieure à l'apophyse mastoïde (dite incision paramédiane), l'écailles de l'os occipital et partiellement l'apophyse mastoïde jusqu'au sinus sigmoïde sont réséqués. L'hémisphère du cervelet est déplacé médialement. Pour réduire la tension cérébrale, la membrane arachnoïdienne du cerveau est ouverte près des paires IX et X de nerfs crâniens. Le liquide céphalo-rachidien est éliminé. Ces nerfs sont isolés du pôle inférieur de la tumeur. Initialement, une ablation intracapsulaire de la tumeur est réalisée.
C'est plus facile à faire avec une aspiration à ultrasons. Ensuite, une trépanation de la paroi postérieure du conduit auditif interne est réalisée - le site de croissance initiale de la tumeur, ainsi que le nerf facial, sont exposés. L'ablation ultérieure de la tumeur est effectuée avec une extrême prudence afin de ne pas endommager le nerf facial, qui peut être fortement aminci et difficile à différencier dans la capsule tumorale. La capsule tumorale est séquentiellement séparée des parties médiales du cervelet, du nerf VII, du tronc cérébral et du nerf trijumeau. Il est très important de préserver tous les vaisseaux irriguant le tronc, dont certains traversent la capsule tumorale. Il convient particulièrement de noter l'artère cérébelleuse antéro-inférieure, qui forme une boucle sur la capsule tumorale et dégage une branche qui pénètre dans le conduit auditif interne. La technique microchirurgicale permet dans la plupart des cas d'éliminer complètement la tumeur tout en préservant le nerf facial. Ce n'est que dans le cas de petites tumeurs et d'une audition intacte qu'il est possible d'enlever la tumeur tout en préservant le nerf auditif.
Chez les personnes âgées et les patients dans un état grave, il convient de se limiter à une ablation partielle de la tumeur intracapsulaire.
Parallèlement à la technique décrite, l'approche translabyrinthique a été largement utilisée ces dernières années, ce qui nécessite toutefois des compétences particulières dans les opérations sur la pyramide osseuse temporale.
Méningiomes de la fosse crânienne postérieure. Ces tumeurs peuvent se développer à partir de la dure-mère de la surface convexitale du cervelet, de la tente du cervelet, au niveau de la pyramide de l'os temporal, du clivus et du foramen magnum.
Les méningiomes à la surface du cervelet et de la tente se manifestent principalement par des symptômes d'hypertension intracrânienne croissante et de légers symptômes cérébelleux. Les méningiomes basalement localisés provoquent des lésions des nerfs crâniens correspondant à la localisation de la tumeur et des symptômes de compression du tronc. L'ablation radicale des méningiomes de la surface postérieure du cervelet et de la tente du cervelet ne présente généralement pas de difficultés significatives. Au contraire, l'ablation des méningiomes au niveau de la pyramide et du clivus est une tâche techniquement très difficile, dont la solution nécessite l'utilisation d'approches spéciales avec résection des parties basales du crâne, y compris la pyramide. Si la tumeur se développe étroitement avec le tronc cérébral, nous devons alors nous limiter à son ablation partielle.
Le traitement des patients atteints de tumeurs extracérébrales se développant à la base du crâne est une tâche difficile. Ce groupe comprend les chordomes, les tumeurs glomus et quelques autres tumeurs. Ces tumeurs peuvent se propager de manière supratentorielle au niveau du sinus caverneux et de la paroi inférieure de la fosse crânienne moyenne.
Chordomes se développent à partir des restes de la corde primaire, ils détruisent les os de la base du crâne au niveau du clivus, de la selle turcique, affectent les nerfs crâniens et compriment le tronc cérébral. Les tumeurs se propagent souvent dans le nasopharynx.
Seule une ablation partielle des chordomes est possible. Si la tumeur récidive, les patients sont à nouveau opérés. Pour aborder les chordomes, il est nécessaire d'utiliser différentes approches : depuis la fosse crânienne postérieure ou moyenne, transorale et quelques autres.
Tumeurs glomus du bulbe de la veine jugulaire. Ces tumeurs se développent à partir des corps dits glomus, le plus souvent dans la zone du bulbe de la veine jugulaire. Ils infiltrent la pyramide de l'os temporal, causant des lésions aux paires VII, VIII, IX, XI, XII de nerfs crâniens. Les premiers symptômes sont des bruits pulsés dans l'oreille, une perte auditive, des vertiges, suivis d'une ataxie et de symptômes de lésions des nerfs passant dans la zone du foramen jugulaire.
Les tumeurs se développent le long des vaisseaux, peuvent se propager dans le sinus caverneux et, plus rarement, le long de la veine jugulaire. Les tumeurs glomiques sont très abondamment alimentées en sang provenant des branches des artères carotides externes et internes. Ils peuvent se développer dans le tympan et provoquer des hémorragies externes dangereuses.
À l’examen, une tumeur rouge vif est visible dans le conduit auditif externe.
Traitement. L’élimination radicale est difficile. Une large résection de la pyramide et l'isolement de la tumeur du cou sont nécessaires. Pour réduire les saignements, une embolisation des vaisseaux afférents est souvent réalisée avant la chirurgie.
Dans certains cas, la préférence est donnée à l'embolisation des vaisseaux tumoraux suivie d'une irradiation.
Névrome du cinquième nerf crânien. Cette tumeur, se développant à partir des racines du nerf trijumeau, peut être classée comme une tumeur pouvant être localisée simultanément dans la fosse crânienne postérieure (sous-tentorielle) et au-dessus de la tente du cervelet.
Ces tumeurs atteignent souvent des tailles très importantes, détruisent les os de la base du crâne, se développent dans le sinus caverneux et déforment le tronc cérébral. Ils se manifestent par des troubles de la sensibilité du visage, des lésions des nerfs oculomoteurs et des symptômes de compression du tronc cérébral. Lors de leur retrait, des approches basales modernes à partir de la fosse crânienne moyenne ou postérieure, l'intersection de la tente cervelet et une préparation minutieuse de la tumeur près du tronc cérébral sont nécessaires.

13.1.4. Tumeurs métastatiques

Les tumeurs métastatiques font partie des tumeurs cérébrales les plus courantes (30 à 50 %). Des métastases cérébrales sont retrouvées dans 15 à 20 % des décès par cancer.
Il existe une tendance à l'augmentation du nombre de tumeurs cérébrales métastatiques, associée à une augmentation de l'espérance de vie des patients atteints de cancer. Il est également important que tous les médicaments chimiothérapeutiques, qui occupent une place de plus en plus importante dans le traitement des patients atteints de cancer, ne pénètrent pas la barrière hémato-encéphalique et ne puissent donc pas empêcher les métastases tumorales au cerveau. De plus, les méthodes de reconnaissance des métastases sont devenues nettement plus avancées.
La cause la plus fréquente de métastases cérébrales est le cancer du poumon (plus de 40 %), les autres causes de métastases cérébrales étant le cancer du sein et le cancer du rein.
Jusqu'à 80 % des métastases sont localisées dans les hémisphères cérébraux, environ 15 % dans le cervelet.
Manifestations cliniques. Les métastases cérébrales se caractérisent par un début assez brutal, des maux de tête et l'apparition de symptômes de lésions cérébrales locales (parésie des membres, troubles sensoriels, parole), qui progressent régulièrement. La reconnaissance des métastases cérébrales est bien entendu facilitée par les données anamnestiques sur la maladie oncologique primaire. Il faut cependant garder à l’esprit que dans 15 % des cas, la lésion primaire à l’origine des métastases ne peut être identifiée.
Du point de vue d'un éventuel traitement chirurgical, il est très important de savoir si le patient présente une seule métastase cérébrale ou s'il s'agit de métastases multiples. Sur les tomodensitométrie, les métastases ont l'aspect de formations arrondies de densité accrue avec un éclaircissement au centre (apparition d'un anneau). Cette forme s'explique par la nécrose fréquente de la partie centrale de la tumeur. Il n'est pas facile d'identifier les petites métastases. Ils peuvent être suspectés par un œdème cérébral concomitant, qui est généralement prononcé avec des métastases.
L'encéphalographie gamma et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être plus informatives.
Traitement. Tout d'abord, des médicaments stéroïdes (dexaméthasone) sont prescrits qui, ayant un effet anti-œdémateux prononcé, peuvent améliorer rapidement l'état du patient (les maux de tête disparaissent, la gravité des troubles moteurs diminue, etc.).
En cas de mégastases uniques et d'état général relativement satisfaisant du patient, l'ablation chirurgicale de la tumeur est conseillée. Dans certains cas, il peut être justifié de retirer plusieurs ganglions s'ils sont situés dans la même zone du cerveau. Avec une localisation sous-corticale, une compréhension précise de l'emplacement du ganglion métastatique dans le cerveau est très importante, sinon le l’opération peut être inutilement traumatisante. À cette fin, des méthodes de localisation peropératoire de tumeurs telles que l'échographie ou l'utilisation d'une méthode radio-isotopique peuvent être utilisées. L’élimination des métastases profondes peut être réalisée avec succès grâce à un accès stéréotaxique.
En cas de métastases multiples, une irradiation du cerveau entier peut être recommandée.
L'espérance de vie est souvent déterminée par l'état général du patient et la dissémination de la tumeur vers d'autres organes.
Avec des métastases uniques et une lésion primaire retirée avec succès, dans certains cas, une amélioration à long terme de l'état du patient peut être obtenue.

13.1.5. Tumeurs des os du crâne

Les tumeurs du crâne peuvent provoquer une compression du cerveau et l'apparition de symptômes neurologiques, principalement des maux de tête locaux et des symptômes d'irritation cérébrale.
Ostéomes. Ce sont des tumeurs bénignes à croissance lente. Les indications pour leur ablation apparaissent lorsque les tumeurs atteignent une taille importante et commencent à comprimer le cerveau ou lorsqu'elles se situent dans les sinus paranasaux.
Les ostéomes de cette localisation peuvent provoquer des complications inflammatoires - ostéomyélite, abcès.
Hémangiome. Il s’agit d’une tumeur bénigne, localisée le plus souvent au niveau des os pariétaux et frontaux. Sur les craniogrammes, des formations arrondies avec une structure en nid d'abeille ou une structure trabéculaire caractéristique sont déterminées. La chirurgie est indiquée lorsque des symptômes neurologiques apparaissent.
Épidermoïdes et dermoïdes. Ils ressemblent à des formations kystiques intra-osseuses aux parois compactées. L'ablation chirurgicale est indiquée.
Des tumeurs détruisant la base du crâne (chordomes, tumeurs du glomus) ont déjà été décrites.
Les tumeurs malignes de la base du crâne comprennent les chondro- et ostéosarcomes et quelques autres. Leur traitement est inefficace et consiste généralement en une ablation partielle associée à une radiothérapie et une chimiothérapie -
Pseudotumeurs du cerveau(hypertension intracrânienne bénigne). La maladie se caractérise par une augmentation persistante de la pression intracrânienne, accompagnée de nausées, de vertiges, parfois d'une vision double et d'une congestion du fond d'œil. La manifestation la plus dangereuse est une diminution progressive de la vision, pouvant aller dans certains cas jusqu'à la cécité complète.
L'étiologie de ce syndrome n'est pas complètement connue. On suppose qu'il peut être basé sur des troubles métaboliques endocriniens, car il existe une dépendance de l'hypertension intracrânienne bénigne, plus souvent observée chez les femmes, à l'obésité, aux irrégularités menstruelles et aux complications post-partum.
En cas d'hypertension intracrânienne prolongée, un examen très approfondi des patients est nécessaire pour identifier d'autres causes possibles d'augmentation de la pression : processus inflammatoires chroniques des membranes (y compris fongiques), maladies du sang ; violation de l'écoulement veineux due à une thrombose sinusale; effets toxiques de certains médicaments, etc.
Les études tomodensitométriques, IRM et craniographie donnent des résultats négatifs, à l'exception des signes indirects d'hypertension intracrânienne : ventricules effondrés, modifications hypertensives des os du crâne.
Traitement. Destiné à normaliser la pression intracrânienne : un apport hydrique et salin limité, des diurétiques (furosémide, diamox) sont recommandés et une corticothérapie est indiquée.
En cas de diminution constante de la vision, on a recours à un traitement chirurgical : shunt lombo-péritonéal, décompression des nerfs optiques.

13.2. Tumeurs de la moelle épinière. Chirurgie

Les tumeurs de la moelle épinière sont 8 à 10 fois moins fréquentes que les tumeurs cérébrales et sont observées chez des patients âgés principalement de 20 à 60 ans. Les tumeurs de la colonne vertébrale sont généralement divisées en tumeurs primaires et secondaires. Au groupe tumeurs primaires comprennent les néoplasmes provenant de la moelle (tumeurs intramédullaires) et se développant à partir des méninges, des racines et des vaisseaux (tumeurs extramédullaires). Les tumeurs extramédullaires sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs intramédullaires. Les tumeurs extramédullaires peuvent être soit sous-durales (situées sous la dure-mère), soit épidurales (en dehors de la dure-mère). La plupart des tumeurs extramédullaires sont sous-durales. Dans de rares cas, il existe des tumeurs dont certaines sont localisées sous-durales et d'autres épidurales (tumeurs sous-durales-épidurales), ainsi que des tumeurs épidurales-extravertébrales.
À tumeurs extramédullaires la moelle épinière comprend : 1) le méningiome (arachnoïdendothéliome), provenant des méninges ; 2) névrome, se développant à partir de cellules de Schwann, principalement des racines dorsales de la moelle épinière, qui surviennent à peu près à la même fréquence que les méningiomes ; 3) hémangioblastomes (angioréticulomes) – tumeurs richement vascularisées, qui dans certains cas peuvent être multiples (maladie de Hippel-Lindau) ; 4) lipomes, généralement associés à un spina bifida ou à d'autres anomalies du développement.
Les deux derniers types de tumeurs sont relativement rares.
Tumeurs intramédullaires la moelle épinière sont représentées principalement par des gliomes (astrocytomes et épendymomes). Les spongioblastomes multiformes, les médulloblastomes et les oligodendrogliomes sont moins courants. Les astrocytomes sont caractérisés par une croissance infiltrante, sont localisés dans la matière grise et sont largement distribués sur toute la longueur du cerveau. Les épendymomes proviennent le plus souvent de l'épendyme du canal central au niveau des épaississements cervicaux et lombaires. Ils peuvent également se développer à partir du filament terminal et être situés entre les racines de la queue de cheval.
Outre les tumeurs primitives de la moelle épinière, il existe également des secondaire, se développant dans le canal rachidien à partir des tissus environnants ou métastasant avec des lésions primaires à d'autres organes. Les sources de métastases sont principalement les cancers du poumon, du sein, de la thyroïde et de la prostate.
Des dommages à la moelle épinière peuvent également être observés avec des tumeurs de la colonne vertébrale - à la fois primaires (hémangiomes vertébraux, sarcomes) et secondaires (métastatiques), ainsi qu'avec des processus occupant de l'espace situés dans l'espace épidural (lymphogranulomatose).
Les néoplasmes perturbent considérablement le fonctionnement de la moelle épinière, comprimant (méningiome, névrome), détruisant (métastases cancéreuses) ou augmentant (gliome) sa substance. Toute tumeur réduit l'espace dans le canal rachidien et interfère avec la circulation sanguine et alcoolique.
Les tumeurs de la moelle épinière sont caractérisées par le développement progressif d'un syndrome de lésion médullaire transversale et d'un blocage mécanique de l'espace sous-arachnoïdien. Les caractéristiques du tableau clinique dans chaque cas spécifique dépendent du niveau de localisation de la tumeur, de sa nature et de sa localisation extra- ou intramédullaire.
Le syndrome de lésions transversales partielles puis complètes de la moelle épinière avec tumeurs extramédullaires est une conséquence de sa compression. l'apparition de troubles fonctionnels-dynamiques, puis de modifications dégénératives irréversibles, d'abord dans les voies, et à mesure que la pression tumorale augmente, dans la matière grise. Dans le cas des tumeurs intramédullaires, ce syndrome est provoqué par la destruction ou la compression de la substance grise dans le segment correspondant et par une compression croissante à l'intérieur de la substance blanche de la moelle épinière. L'évolution du syndrome de lésion médullaire transversale jusqu'à la paraplégie peut durer de plusieurs mois (pour les tumeurs malignes) à 1,5 à 3 ans (pour les tumeurs bénignes).
Le deuxième signe le plus important d’une tumeur de la moelle épinière est le blocage croissant de l’espace sous-arachnoïdien. À mesure que la tumeur se développe, elle se rétrécit fortement puis efface l'espace sous-arachnoïdien à son emplacement. En conséquence, la circulation du liquide céphalo-rachidien s'arrête et des changements stagnants s'y développent.
Manifestations cliniques des tumeurs extramédullaires. Au cours de cette maladie, il y a 3 stades : 1) radiculaire ; 2) stade de demi-lésion de la moelle épinière (syndrome de Brown-Séquard) ; 3) stade de lésion transversale complète de la moelle épinière.
La première manifestation des tumeurs extramédullaires est une douleur radiculaire et des paresthésies provoquées par une irritation de la racine dorsale par une tumeur se développant à partir de sa membrane de Schwann (neurinome) ou située à proximité de la racine (méningiome). Au début, la douleur est unilatérale, puis devient souvent bilatérale, provoquée par une tension au niveau des racines du côté opposé à la tumeur. Avec les tumeurs au niveau des racines des épaississements cervicaux et lombaires, la douleur se propage longitudinalement dans les membres supérieurs et inférieurs; avec les tumeurs de la région thoracique, la douleur est de nature annelante. Le syndrome douloureux au début de la maladie survient périodiquement, puis devient constant, s'intensifiant lors de la toux, des éternuements, parfois la nuit, en position couchée prolongée. La douleur radiculaire est généralement de longue durée et strictement localisée, ce qui détermine sa valeur diagnostique. Dans la zone d'innervation des racines touchées, des troubles de la sensibilité sous forme d'hypoesthésie sont détectés, les réflexes tendineux, périostés et cutanés, dont les arcs réflexes les traversent, diminuent et tombent. La douleur est détectée lorsqu'une pression est appliquée sur les apophyses épineuses et les points paravertébraux au site de la tumeur. Cependant, l'augmentation de la douleur radiculaire et l'apparition de paresthésies de conduction lors de la percussion le long de l'apophyse épineuse au niveau de la tumeur (symptôme de Razdolsky) sont plus pathognomoniques pour les tumeurs extramédullaires.
À mesure que la tumeur se développe, des symptômes apparaissent indiquant une compression de la moelle épinière. Lorsque la tumeur est localisée sur les surfaces antérolatérales, latérales et postérolatérales de la moelle épinière, se forme le syndrome de Brown-Séquard : du côté de la tumeur et en dessous, une sensibilité profonde est altérée et une parésie centrale se produit, et du côté opposé, la sensibilité superficielle est altérée. Cependant, en raison de la compression, les deux moitiés de la moelle épinière souffrent plus ou moins, on parle donc généralement d'éléments du syndrome de Brown-Séquard (la parésie centrale est plus prononcée du côté de la tumeur et les troubles de la sensibilité superficielle sont plus prononcées du côté opposé). Au niveau des lésions de la moelle épinière, des troubles segmentaires peuvent également se développer : moteurs - sous forme d'atrophie des muscles correspondants, parésie de ceux-ci, diminution des réflexes, sensoriels - sous forme d'hyperalgésie radiculaire, paresthésie, hypoesthésie.
Avec une croissance ultérieure, la tumeur donne une image de compression transversale de la moelle épinière : paraplégie inférieure ou tétraplégie, troubles bilatéraux de la sensibilité de la conduction (hypoesthésie ou anesthésie), dysfonctionnement des organes pelviens. Une diminution de la force des membres et une hypoesthésie apparaissent d'abord dans les membres distaux, puis remontent jusqu'au niveau du segment affecté de la moelle épinière.
Un trait caractéristique des tumeurs extramédullaires de la moelle épinière est l'apparition précoce et la gravité du blocage de l'espace sous-arachnoïdien et des modifications du liquide céphalo-rachidien.
Manifestations cliniques des tumeurs intramédullaires. Le tableau se distingue par l’absence du stade de douleur radiculaire. Un signe précoce est un trouble de la sensibilité segmentaire de nature dissociée. À mesure que la tumeur se développe et que les cordons latéraux de la moelle épinière sont comprimés, des troubles conducteurs bilatéraux moteurs et sensoriels surviennent dans les zones situées sous les troubles sensoriels segmentaires. L'hypoesthésie des conducteurs dans les tumeurs intramédullaires se caractérise par une propagation de haut en bas en raison de la loi de disposition excentrique des conducteurs plus longs dans la moelle épinière. À la suite de lésions des cornes antérieures et latérales, des parésies périphériques bilatérales et de graves troubles végétatifs-trophiques surviennent. Caractérisé par l'apparition tardive de signes de blocage de l'espace sous-arachnoïdien, l'absence de symptômes de poussée du liquide céphalorachidien et d'apophyse épineuse de Razdolsky. L'évolution des tumeurs intramédullaires est plus rapide que celle des tumeurs extramédullaires.
Les manifestations cliniques des tumeurs de la moelle épinière au niveau de différents segments ont leurs propres caractéristiques. Les tumeurs du niveau cervical supérieur (CI-CIV) se caractérisent par des douleurs au niveau du cou et de l'arrière de la tête, des tensions dans les muscles du cou, une position forcée de la tête, une tétraparésie spastique et des troubles de la sensibilité de conduction. Les lésions du segment CIV s'accompagnent d'une parésie du diaphragme, qui se manifeste par un hoquet, un essoufflement, des difficultés à tousser et des éternuements.
Avec les tumeurs au niveau de l'épaississement cervical, il existe une parésie périphérique des membres supérieurs associée à une parésie spastique des membres inférieurs. Des troubles de la sensibilité radiculaire et des douleurs peuvent apparaître au niveau des mains. Les lésions des segments au niveau CVIII-ThI sont caractérisées par le syndrome de Horner (ptosis, myosis, énophtalmie). Les troubles des fonctions des organes pelviens dans les tumeurs de localisation cervicale sont généralement absents pendant une longue période et ont le caractère d'une envie impérative ou d'une vidange automatique de la vessie.
Les tumeurs de la région thoracique provoquent des troubles de la sensibilité de conduction, une paraparésie spastique inférieure et un dysfonctionnement des organes pelviens. Les mains restent intactes. La douleur radiculaire est de nature annelante, simulant des maladies des organes internes. Les troubles segmentaires peuvent se manifester par une perte des réflexes abdominaux, ce qui permet d'établir le niveau de dommage.
Avec les tumeurs des segments lombaires supérieurs, on observe une parésie spastique des membres inférieurs associée à une atrophie de leurs parties proximales et à des douleurs radiculaires dans la zone d'innervation du nerf fémoral.
Avec les tumeurs de l'épiconus (LIV-SII), des douleurs radiculaires surviennent dans la région lombaire, une hypoesthésie « en forme de selle », une parésie flasque des muscles fessiers, des muscles de l'arrière de la cuisse, du bas de la jambe et du pied. Le dysfonctionnement du sphincter apparaît précocement sous forme d’incontinence urinaire et fécale.
Les tumeurs du cône médullaire (SIII – SV) sont caractérisées par un dysfonctionnement précoce et sévère de la vessie, du rectum et des organes génitaux. Il n'y a pas de paralysie des membres inférieurs, les réflexes tendineux sont préservés. Dans la zone périnéale, il existe des troubles de la sensibilité dissociés sous forme de « pantalons de cavalier ». Des escarres étendues apparaissent souvent dans la région lombo-sacrée.
Les tumeurs de la queue de cheval se manifestent par une douleur radiculaire intense irradiant vers la fesse et la jambe, aggravée par la position couchée. D'abord, des douleurs unilatérales, puis bilatérales apparaissent. Il existe des troubles asymétriques de la sensibilité radiculaire. Les troubles moteurs se présentent sous la forme de parésie flasque et de paralysie dans les parties distales des membres inférieurs ; On y retrouve également des troubles trophiques. Les troubles pelviens s'expriment par une rétention urinaire. Les tumeurs de la queue de cheval (neurinomes) se développent lentement et, en raison de l'immensité de l'espace sous-dural et du déplacement des racines, peuvent atteindre de grandes tailles avant de provoquer de graves troubles de la colonne vertébrale. Les symptômes cliniques de lésions de la queue de cheval s'accompagnent également de ce qu'on appelle des cholestéatomes d'implantation - des tumeurs épidermiques qui se développent à partir d'éléments de l'épiderme introduits dans l'espace sous-arachnoïdien lors de ponctions lombaires répétées.
Données issues d’études de laboratoire et fonctionnelles. Dans le diagnostic des tumeurs de la moelle épinière, l'étude du liquide céphalo-rachidien et les tests du LCR revêtent une grande importance. Une tumeur de la moelle épinière se caractérise par une augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien avec un nombre normal de cellules (dissociation protéine-cellule). Certaines tumeurs (névrome de la queue de cheval, épendymome du fil terminal) présentent une teneur en protéines particulièrement élevée et une coagulation spontanée in vitro. Lorsqu'une arachnoïdite réactive se développe à proximité de la tumeur, une légère pléocytose (20 à 40 cellules) peut apparaître dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui est également probable dans le cas de néoplasmes malins sous-duraux. Souvent, le liquide céphalo-rachidien est xanthochrome en raison de l'hémolyse des globules rouges qui y pénètrent en raison de la compression des veines de la moelle épinière ou des vaisseaux de la tumeur elle-même.
Les tests liquorodynamiques permettent d'identifier un blocage partiel ou complet de l'espace sous-arachnoïdien : élévation artificielle de la pression du liquide céphalo-rachidien au-dessus de la tumeur par compression des vaisseaux du cou (test de Queckenstedt), inclinaison de la tête vers l'avant (test de Poussep), appuis sur les abdominaux. zone (test de Stukey). Le degré et le taux d'augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien sont déterminés manométriquement lors d'une ponction lombaire. L'absence ou une augmentation insuffisante de la pression indique une violation de la perméabilité de l'espace sous-arachnoïdien. Un bloc complet se caractérise également par une chute de pression rapide et brutale (jusqu'à zéro) lorsqu'une petite quantité de liquide céphalo-rachidien est éliminée. Lors de la réalisation de tests de dynamique de l'alcool, le symptôme d'une poussée de liqueur de Razdolsky (douleur accrue dans la zone de la racine affectée) et d'une paresthésie de conduction peuvent apparaître. Après une ponction lombaire, un syndrome de hernie peut être détecté (une forte augmentation des troubles de la conduction jusqu'à le développement d'une compression transversale complète de la moelle épinière), qui repose sur une pression accrue des personnes déplacées dans la direction distale de la tumeur vers les zones sous-jacentes de la moelle épinière. Les symptômes du syndrome de poussée du liquide céphalorachidien et de hernie sont également d'une grande importance diagnostique, étant pathognomoniques pour les tumeurs de la moelle épinière, en particulier les tumeurs extramédullaires.
En raison de complications possibles, la ponction lombaire doit être réalisée avec une grande prudence et selon des indications strictes. Lors de l’utilisation de l’imagerie par résonance magnétique pour diagnostiquer une tumeur, le besoin d’une ponction vertébrale et d’un test du LCR est pratiquement éliminé.
Si une tumeur de la moelle épinière est suspectée, l'examen du patient doit commencer par une radiographie de la colonne vertébrale afin d'exclure les maladies pouvant entraîner une compression de la moelle épinière, ainsi que d'identifier les modifications osseuses caractéristiques des tumeurs de la moelle épinière. Ces derniers comprennent l'expansion du foramen intervertébral avec des tumeurs épidurales-extravertébrales, ainsi qu'une atrophie des racines des arcs et une augmentation de la distance entre elles (symptôme d'Elsberg-Dyck). Souvent, les modifications radiologiques des métastases de la colonne vertébrale apparaissent plus tard que les manifestations cliniques, en particulier les douleurs radiculaires, et ne sont détectées qu'à un stade ultérieur.
Pour déterminer le bloc de l'espace sous-arachnoïdien et le niveau de la tumeur, une myélographie de contraste est indiquée.
Diagnostic et diagnostic différentiel. Les informations les plus précises peuvent être obtenues à partir d’un ordinateur et notamment de l’imagerie par résonance magnétique.
Le diagnostic d'une tumeur de la colonne vertébrale repose sur la présence de symptômes de lésion transversale progressive de la moelle épinière, de blocage de l'espace sous-arachnoïdien et de modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien. Lors du diagnostic, il est nécessaire de déterminer la localisation de la tumeur, sa localisation intra- ou extramédullaire, son caractère primaire ou secondaire.
Lors du diagnostic topique, le bord supérieur de la tumeur permet de déterminer la localisation des douleurs radiculaires et des troubles de la sensibilité, des symptômes de l'apophyse épineuse et de l'impulsion alcoolique, ainsi que des troubles persistants de la conduction de la sensibilité. Il faut tenir compte du fait que le niveau d'hypoesthésie est généralement situé en dessous de la tumeur, d'une part, en raison de la localisation excentrique des voies conductrices de sensibilité superficielle dans la moelle épinière et, d'autre part, parce que les fibres qui composent les voies de sensibilité superficielle la sensibilité, avant de passer dans la voie spinothalamique du côté opposé, passe 2-3 segments de son côté ; de plus, il y a un « chevauchement » de segments voisins. Par conséquent, le bord supérieur de la tumeur est localisé 2 à 3 segments au-dessus du bord de l'anesthésie. Le bord inférieur de la tumeur est beaucoup plus difficile à déterminer. Ce qui compte, c'est la diminution des réflexes tendineux et périostés dont les arcs traversent les segments comprimés, ainsi que le niveau des réflexes protecteurs. La myélographie descendante et ascendante réalisée selon les indications permet de déterminer les limites supérieures et inférieures de la tumeur.
La détermination de la nature de la tumeur (primaire ou secondaire) est importante pour le pronostic et le traitement.
Le principal signe clinique des métastases des tumeurs malignes de la colonne vertébrale est une douleur qui ne disparaît pas au repos ni avec aucune position forcée du patient et qui résiste au traitement.
La douleur névralgique est de la nature d'une radiculite secondaire sans troubles sensoriels et moteurs profonds, au moins jusqu'au moment d'une fracture par compression ou d'une compression de la moelle épinière par une tumeur en croissance. Les métastases sont généralement localisées dans la colonne vertébrale. Le développement de symptômes rachidiens se produit souvent rapidement dans le contexte de douleurs intenses antérieures. L'anamnèse peut indiquer une intervention chirurgicale pour un cancer et, en son absence, des études cliniques et radiologiques permettent de détecter la tumeur primitive. Le diagnostic d'autres formes de maladie de la colonne vertébrale (par exemple, la myélomatose) est généralement posé par radiographie et confirmé par des tests de laboratoire appropriés. Les tumeurs secondaires sont toujours malignes et peuvent conduire en un an, voire plusieurs mois, à un syndrome complet de la moelle épinière transverse. Les tumeurs secondaires sont généralement localisées extradurales.
Dans le diagnostic des tumeurs secondaires de la moelle épinière, une anamnèse détaillée, un examen approfondi des organes internes, des analyses de sang cliniques répétées et surtout une radiographie de la colonne vertébrale sont importants.
Le diagnostic différentiel d'une tumeur de la moelle épinière dépend du stade du processus. Les névromes et méningiomes au stade radiculaire doivent être différenciés des maladies des organes internes (pleurésie, ulcères duodénaux et gastriques, cholécystite, néphrolithiase, etc.), ainsi que des syndromes radiculaires d'ostéochondrose. Les tumeurs de la moelle épinière, qui donnent un tableau clinique de lésions transversales croissantes de la moelle épinière, se différencient de la forme spinale de la sclérose en plaques.
La suspicion de myélite ou d'épidurite aiguë provient généralement de tumeurs malignes qui entraînent une altération de la circulation vertébrale. Pour un diagnostic correct, un examen approfondi des antécédents médicaux (présence d'infection), de l'apparition de la maladie (période prodromique avec symptômes infectieux généraux, fièvre) et de l'examen du liquide céphalo-rachidien (pléocytose) sont importants.
Il est assez difficile de différencier une tumeur intramédullaire d’une syringomyélie. Il convient de garder à l'esprit l'augmentation plus lente (des années) des symptômes rachidiens dans la syringomyélie, des troubles trophiques particulièrement prononcés avec une paraparésie spastique inférieure et des troubles pelviens moins importants, un état dysraphique, l'absence de signes de compression de la moelle épinière et des modifications du liquide céphalo-rachidien.
Les tumeurs de la moelle épinière se différencient d'autres maladies qui provoquent également une compression de la moelle épinière, par exemple la spondylarthrite tuberculeuse, qui se caractérise par une douleur locale dans la vertèbre affectée, une douleur sous charge axiale, une déformation de la colonne vertébrale et une limitation de sa mobilité, la présence d'abcès froids - fuites à proximité de la vertèbre affectée, changements de forme ou destruction vertébrale détectés par radiographie.
La myélopathie discogène diffère d'une tumeur vertébrale en ce sens qu'elle atteint la moelle épinière très lentement. L'imagerie IRM et la myélographie de contraste revêtent une importance décisive dans le diagnostic de la myélopathie vertébrogène.
Chirurgie. Le seul traitement radical pour une partie importante des tumeurs de la moelle épinière est leur ablation chirurgicale. L'efficacité de l'opération est principalement déterminée par la nature de la tumeur.
Les tumeurs extramédullaires bénignes (méningiomes, névromes) peuvent être radicalement éliminées avec une issue favorable pour le patient si l'opération est réalisée à un stade de la maladie avant l'apparition de lésions irréversibles de la moelle épinière.
Pour retirer la tumeur, une laminectomie est réalisée selon le niveau de sa localisation.
Les névromes se développant à partir de la racine spinale ont une forme ovoïde, une capsule prononcée et sont bien délimités de la moelle épinière. Pour les grosses tumeurs, il est conseillé d'énucléer dans un premier temps la tumeur pour réduire sa taille, puis, avec moins de traumatisme, de la séparer de la moelle épinière. La racine vertébrale sur laquelle la tumeur s'est formée est coagulée et divisée, après quoi la tumeur est entièrement retirée. L'élimination des tumeurs qui se propagent le long de la racine de manière extradurale et au-delà du canal rachidien présente de grandes difficultés.
Ces tumeurs sont constituées de deux parties (intra- et extradurales) et ont une forme de sablier. La partie extradurale et surtout extravertébrale peut atteindre des tailles importantes, provoquant la destruction des vertèbres et formant de gros nœuds dans la poitrine ou la cavité abdominale.
Dans certains cas, pour éliminer ces tumeurs, il est nécessaire d'utiliser des approches combinées du canal rachidien et de la cavité thoracique ou abdominale.
Les méningiomyomes se développent généralement à partir de la dure-mère des surfaces latérales et antérieures du canal rachidien ; ils peuvent être très denses et avoir une large zone d’attache. L'ablation de ces tumeurs doit être effectuée avec le plus grand soin afin d'éviter des lésions de la moelle épinière et de ses vaisseaux.
L'utilisation d'un aspirateur à ultrasons et d'un laser permet d'éliminer ces tumeurs avec un traumatisme minimal. Pour éviter les rechutes, la dure-mère à partir de laquelle la tumeur s'est développée doit être excisée ou soigneusement coagulée. Un défaut de la membrane qui survient après l'ablation de la tumeur peut être recouvert d'une membrane ou d'un fascia préservé.
Les tumeurs intramédullaires, le plus souvent des astrocytomes, n'ont pas de limites claires avec la moelle épinière et sont considérablement réparties sur toute sa longueur, de sorte que les possibilités de leur élimination réussie sont fortement limitées. Néanmoins, les techniques neurochirurgicales modernes permettent dans certains cas d'obtenir une ablation assez radicale de ces tumeurs, notamment pour les tumeurs contenant des kystes.
Les indications de telles opérations sont strictement individuelles et reposent sur une analyse approfondie du tableau clinique de la maladie et une évaluation des données d'imagerie par résonance magnétique. L'opération consiste à exposer la tumeur en incisant la face postérieure de la moelle épinière le long de la ligne médiane (ou au-dessus de l'emplacement primaire de la tumeur), à vider le kyste et à retirer partiellement la tumeur afin de décomprimer et rétablir la circulation du liquide céphalo-rachidien.
La réalisation d'une telle opération crée de meilleures conditions pour la radiothérapie et la chimiothérapie dans les cas où elle est indiquée.
Les épendymomes se développent au niveau du canal central et se distinguent par le fait qu'ils présentent parfois une frontière assez nette avec le cerveau dont ils semblent écarter les structures.
Ces caractéristiques permettent de réaliser, dans certains cas, une ablation très radicale des épendymomes du canal central.
Une incision est pratiquée dans la moelle épinière le long de la commissure postérieure, au-dessus de l'emplacement de la tumeur. La face postérieure de la tumeur est exposée. Le volume de la tumeur diminue après l'ablation de sa partie centrale, après quoi il est possible de la séparer des structures cérébrales adjacentes, de coaguler et de traverser les vaisseaux s'approchant de la tumeur, et d'enlever la tumeur en totalité ou en grande partie. Techniquement, il est plus facile d'éliminer les épendymomes qui se développent à partir du filum terminal et sont situés au niveau des racines de la queue de cheval.
Il faut souligner que l'ablation d'une tumeur médullaire nécessite le recours obligatoire à des techniques microchirurgicales.
Pour les tumeurs affectant la colonne vertébrale, il est possible de les retirer avec résection partielle ou complète des vertèbres affectées, en les remplaçant par un greffon et en stabilisant de manière appropriée la colonne vertébrale.
Pour les tumeurs malignes de la moelle épinière, la radiothérapie et l'utilisation de médicaments de chimiothérapie en association avec un traitement hormonal sont indiquées.
Quel que soit le traitement chirurgical effectué, les patients présentant une compression médullaire nécessitent des soins attentifs en raison de la tendance à former des escarres et à développer une infection urogène ascendante.
Pronostic et capacité de travail. Le pronostic est déterminé par le degré de malignité et la localisation de la tumeur. Les tumeurs bénignes se développent généralement lentement (1,5 à 2,5 ans). Après une intervention chirurgicale, surtout aux premiers stades, 60 à 80 % des patients retrouvent leur capacité de travail. Avec les tumeurs intramédullaires, le pronostic de restauration de la capacité de travail est nettement pire. Le pronostic est défavorable pour les tumeurs métastatiques.

surgir tumeurs du système nerveux central (SNC) plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 50 ans. Le facteur âge influence également la nature histologique des tumeurs du SNC et leur localisation. Chez les enfants, les gliomes et les tumeurs congénitales surviennent principalement. Chez l'adulte, outre les tumeurs répertoriées, il existe des méningiomes et des cancers métastatiques. Chez les enfants, les tumeurs sont le plus souvent situées sous la tente cérébelleuse, chez les adultes - au-dessus de la tente cérébelleuse.

Mécanismes d'apparition et de développement de la maladie

L'étiologie et la pathogenèse de la plupart des tumeurs du SNC ne sont pas claires. Selon la théorie polyétiologique de la croissance tumorale, outre les facteurs dysontogénétiques, des influences environnementales externes et des facteurs tels que l'hyperplasie et la dédifférenciation tissulaire, l'anaplasie, ainsi que le sexe, l'âge, les influences hormonales et héréditaires jouent un rôle important. Les tumeurs héréditaires et familiales du système nerveux comprennent la neurofibromatose (maladie de Recklinghausen), l'angioréticulomatose cérébrale, la glioblastomatose diffuse, etc. Les facteurs étiologiques mentionnés dans la littérature comprennent les traumatismes, les maladies virales, les changements hormonaux et les rayonnements ionisants.

Il n'existe pas de données statistiques claires sur la dépendance du développement des tumeurs cérébrales aux conditions géographiques ou aux caractéristiques régionales.

Symptômes de la maladie

Il n'existe pas de classification unifiée des tumeurs du système nerveux. Il y en a plusieurs actuellement utilisés, et dans le passé il y en avait beaucoup plus. Cette situation a créé des difficultés dans l'analyse des données de la littérature, car, d'une part, il existe souvent un nombre important de synonymes, et, d'autre part, par le même terme, certains auteurs entendent parfois des tumeurs complètement différentes. Dans notre pays, la classification la plus courante proposée actuellement est celle proposée par B. S. Khominsky.

Les tumeurs du système nerveux central, selon l'histogenèse, sont divisées dans les groupes suivants :

1) tumeurs neuroectodermiques,

2) tumeurs issues de dérivés mésenchymateux,

3) adénomes hypophysaires,

4) tumeurs provenant des restes du tractus pituitaire,

5) tumeurs hétérotopiques d'origine ectodermique,

6) tératomes et tumeurs tératoïdes,

7) tumeurs métastatiques.

Tumeurs neuroectodermiques. Il s'agit du groupe le plus important (environ la moitié de toutes les tumeurs). On distingue :

Astrocytomes - les tumeurs provenant des astrocytes ; le type de gliome le plus bénin. Des kystes petits et grands se forment souvent dans les astrocytomes. Ils se développent sous la forme d'un nœud vaguement délimité, moins souvent de manière diffuse. Ils sont localisés dans diverses parties du cerveau : chez l'adulte, plus souvent dans les hémisphères cérébraux, chez l'enfant, plus souvent dans le cervelet.

Astrocytomes avec atypie cellulaire (plus malins) sont appelés astrocytomes dédifférenciés, dont les astrocytomes à grandes cellules sont une variante.

Oligodendrogliome (oligodendrocytéome) - une tumeur provenant de cellules oligodendrogliales est détectée principalement chez les personnes d'âge moyen, elles représentent 1,3 à 3,4 % des patients. Localisé plus souvent dans les hémisphères cérébraux et les ganglions sous-corticaux ; a une structure homogène, contient parfois des kystes; De la chaux s'y dépose souvent. Elle se développe lentement et constitue un type de tumeur relativement bénin, bien que des oligodendrogliomes dédifférenciés surviennent également. Dans leur structure, ils sont constitués de petites cellules isomorphes densément situées.

Épendymome proviennent de cellules épendymaires ou de cellules de la zone sous-épendymaire (Opalsky). Le taux de détection est de 1,2 à 4,6 %. Il se développe principalement chez les personnes pendant l'enfance et l'adolescence. Il existe des épendymomes des ventricules latéraux IV, III, des hémisphères paraventriculaires, cérébraux et de la moelle épinière.

Selon la structure, il existe 3 variantes : l'épendymome traité cellulaire, épithélial et capillaire. Ils poussent lentement avec une zone d'infiltration étroite. Il existe des épendymomes dédifférenciés et des épendymomes malins.

Glioblastome (spongioblastome multiforme) - une tumeur maligne provenant d'astrocytes, plus rarement de cellules oligodendrogliales ou épendymaires ; du nombre total de tumeurs intracrâniennes est de 10 à 16 % ; est localisée principalement dans les hémisphères cérébraux et les ganglions sous-corticaux, se développe souvent à travers les corps calleux jusqu'à l'autre hémisphère et est plus fréquente chez les hommes. Macroscopiquement, les glioblastomes ont un aspect hétéroclite en raison de la présence de foyers de nécrose, de kystes et d'hémorragies, mais se développent généralement sous la forme d'un ganglion clair, avec infiltration de la moelle environnante. Il existe des glioblastomes à cellules polymorphes, des glioblastomes à polymorphisme cellulaire modéré et des glioblastomes à cellules isomorphes.

Médulloblastomes- les tumeurs malignes dysgénétiques provenant des « médulloblastes » embryonnaires ou des cellules de la couche granulaire externe embryonnaire du cervelet. On les retrouve majoritairement chez l'enfant (représentant près de 20 % des tumeurs intracrâniennes), principalement chez les garçons, et sont localisées principalement dans le vermis cérébelleux ; avoir l'apparence d'un nœud lâche de couleur grisâtre-rosé ; constitués de cellules indifférenciées densément localisées ; capable de métastaser à travers l'espace sous-arachnoïdien, le plus souvent vers la moelle épinière, mais parfois vers les hémisphères cérébraux. La tumeur est sensible à l'exposition aux radiations.

Pinéalome (adénome pinéal) provient de cellules spécifiques de la glande pinéale. Survient principalement chez les enfants (garçons) ; localisé dans la glande pinéale, provoque un développement sexuel précoce et la formation d'une grande hydrocéphalie interne. La variante maligne de la tumeur est le pinéoblastome.

Papillome choroïde (papillome du plexus choroïde, plexuspapillome) se développe à partir de l'épithélium des plexus choroïdes des ventricules du cerveau. Ils sont le plus souvent situés dans le quatrième ventricule du cerveau ; sont généralement dépourvus de capsule et ont un aspect granuleux délicat, de forme ovoïde ; se développent principalement pendant l’enfance ou l’adolescence. La variante maligne de la tumeur est le carcinome choroïde (plexuscarcinome).

Tumeurs des cellules ganglionnaires - un groupe de tumeurs dysontogénétiques. Ceux-ci comprennent : les gangliocytomes - tumeurs constituées principalement de cellules nerveuses ; ganglioneuromes - provenant de cellules nerveuses et de fibres nerveuses ; gangliogliomes - provenant de cellules nerveuses et gliales; neuroblastomes - des neuroblastes. Les tumeurs proviennent des ganglions sympathiques ou de la médullosurrénale. Ils sont rares.

Névrome (schwannome) provient des cellules de Schwann des racines des nerfs crâniens ou spinaux. Une tumeur bénigne recouverte d'une capsule de tissu conjonctif est plus fréquente chez la femme. Les névromes représentent 8 à 9 % de toutes les tumeurs intracrâniennes et environ 20 % des tumeurs de la moelle épinière. Dans la cavité crânienne, les névromes se développent le plus souvent à partir d'éléments des racines nerveuses auditives. Les névromes multiples sont fréquents. Parfois, les névromes de la moelle épinière se présentent sous la forme d'un double nœud en forme de « sablier », avec un nœud généralement situé sous la dure-mère et l'autre péridural ou même en dehors du canal rachidien. Les névromes ont une structure fasciculaire ou réticulaire.

Tumeurs neuroectodermiques de composition complexe : 1) constitué de 2 types d'oligodendroastrocytome, épendymoastrocytome ; 2) gliale-mésenchymateuse.

Tumeurs provenant de dérivés mésenchymateux. Le méningiome (arachnoïdendothéliome) se développe à partir de l'endothélium des méninges. Les méningiomes représentent 13 à 19 % de toutes les tumeurs intracrâniennes et 40 % des tumeurs de la moelle épinière. Ces tumeurs bénignes se développent sous forme de nodule de manière extracérébrale sur la surface convexitale ou basale, rarement dans le ventricule cérébral ou le canal rachidien. La structure histologique peut être différente : méningothéliale, à structures concentriques, psamomateuse, fibroblastique, angiomateuse, xanthomateuse, ossifiante, mésenchymateuse.

Sarcome méningé (méningiome malin) provient des membranes du cerveau ou de la moelle épinière.

Sarcome cérébral (intracérébral). Les sarcomes cérébraux primitifs représentent 0,6 à 1,9 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Ils se développent généralement sous la forme de nœuds intracérébraux. Se développer à partir d'éléments du tissu conjonctif du cerveau.

Angioréticulome (hémangioréticulome, angioblastome, hémangioblastome) - une tumeur bénigne d'origine vasculaire avec des cellules tumorales provenant de l'adventice vasculaire ; représente 5 à 7 % de toutes les tumeurs cérébrales. Il est le plus souvent localisé dans le cervelet et contient souvent de gros kystes ; assez clairement délimité des tissus environnants.

Des fibromes, des neurofibromes, des lipomes, des angiomes, des hémangioendothéliomes et des microgliomes se trouvent également dans le système nerveux central.

Tumeurs pigmentées . Les mélanomes ou mélanoblastomes proviennent de cellules pigmentaires que l'on trouve normalement dans les méninges, principalement à la base du cerveau. Les métastases du mélanome au cerveau sont plus fréquentes.

Adénomes hypophysaires. Il existe des adénomes hypophysaires chromophobes, éosinophiles, basophiles et mixtes. Elles représentent environ 8 % des tumeurs intracrâniennes. Ils se développent dans la cavité de la selle turcique à partir du lobe glandulaire antérieur de l'hypophyse ; poussent souvent au-delà de la selle, comprimant les nerfs optiques et leur chiasma ; les sinus caverneux peuvent germer ; sont souvent kystiques. Avec sa croissance, il provoque généralement une augmentation de la taille de la selle turcique.

Crâniopharyngiomes. Tumeur de l'hypophyse, kyste de la poche de Rathke, adamantinome hypophysaire, kyste suprasellaire. Il s'agit de tumeurs épithéliales dysontogénétiques bénignes provenant de rudiments embryonnaires clivés du tractus pituitaire ; représentent de 1,7 à 7 % de toutes les tumeurs intracrâniennes, survenant souvent à l'adolescence. Ils se développent dans la zone de la selle turcique. Peut se calcifier et contenir des kystes de différentes tailles.

Tumeurs ectodermiques hétérotopiques. L'épidermoïde (cholestéatome) provient des rudiments de l'épiderme, déplacés dans la cavité crânienne ou le canal rachidien ; peut être localisé dans toutes les parties du système nerveux central, étant principalement associé aux membranes ; grandit très lentement.

Dermoïde (kyste dermoïde) Elle est moins fréquente que les épidermoïdes et est également associée aux membranes.

Les tératomes du système nerveux central sont rares.

Tumeurs métastatiques. Elles représentent 5 à 12 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Métastase principalement du cancer du poumon et du sein, et moins fréquemment d'un hypernéphrome, d'un mélanoblastome et d'un chorionépithéliome utérin. Les métastases intracrâniennes peuvent être multiples ou uniques. La structure histologique des métastases coïncide généralement avec les tumeurs cancéreuses primitives. Ils se développent de manière infiltrante avec une zone périfocale de ramollissement de la moelle, ce qui détermine leur élimination facile, mais n'empêche pas leur croissance continue.

Tumeurs se développant dans la cavité crânienne et le canal rachidien. Myélome (plasmacytome), ostéoblastoclastome (tumeur à cellules géantes), chondrome, chordome - ils sont tous relativement rares.

DANS tableau clinique des tumeurs cérébrales on distingue des signes de lésions cérébrales générales et focales. Lésion cérébrale en raison de l'influence d'un facteur pathologique sur le fonctionnement de l'ensemble du cerveau dans son ensemble. Elle est associée tout d'abord à une augmentation de la pression intracrânienne et à l'effet toxique de la tumeur sur l'organisme. Une augmentation de la pression intracrânienne se produit soit à la suite d'une augmentation du volume de la tumeur et d'un œdème cérébral, soit à la suite du développement de phénomènes occlusifs-hydrocéphaliques lors de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien des parties sus-jacentes du système de liquide céphalo-rachidien. est perturbé.

L'apparition de symptômes focaux est associé à la fois à l'effet destructeur ou irritant direct de la tumeur sur les éléments tissulaires du cerveau ou des nerfs crâniens, ainsi qu'à la compression et au déplacement mécaniques du cerveau, à son gonflement, à des troubles circulatoires dans certaines zones du cerveau et aux modifications structurelles et changements neurodynamiques. La nature des symptômes focaux dépend tout d'abord de la localisation de la tumeur, mais aussi de ses qualités histobiologiques, de la gravité de l'atteinte cérébrale et de l'âge du patient.

Depuis symptômes de l'hypertension les plus fréquents (jusqu'à 90 %) sont les maux de tête, puis les vomissements, survenant généralement au plus fort d'une crise de maux de tête, les nerfs optiques congestifs, les modifications hypertensives des os du crâne (porose de l'arrière de la selle turcique, approfondissement des doigts). impressions et autres), changements mentaux, en particulier nature de l'étourdissement, étourdissements, bradycardie, crises d'épilepsie générales, modifications de la respiration.

Symptômes focaux sont divisés en foyers primaires, provoqués par l'impact direct de la tumeur, et foyers secondaires, subdivisés à leur tour en luxation et symptômes voisins ou éloignés.

Traitement et prévention de la maladie

Le traitement des tumeurs cérébrales dépend du type de tumeur, de sa localisation et de son degré de développement.