Bonjour, j'ai une aplasie cervicale. Anomalies des trompes de Fallope

Les principales raisons pour lesquelles une femme ne peut pas tomber enceinte sont les maladies des trompes de Fallope et les déséquilibres hormonaux. Mais pour une personne sur 4 à 5 000, la raison s'avère complètement différente : pendant la période prénatale, la formation de l'utérus ne se produit pas chez elle. La même condition se retrouve chez une fille sur cinq qui, à l'âge de 15 ou 16 ans, n'a pas eu une seule menstruation.

Le nom scientifique de la maladie est aplasie utérine. Il se développe lorsque la formation normale du canal de Müller, une structure intra-utérine qui donne naissance à tous les organes génitaux féminins, est perturbée. Par conséquent, l’absence de l’utérus est souvent combinée à l’absence de son col et d’une partie ou de la totalité du vagin.

Et si des interventions sur la formation du vagin sont réalisées depuis longtemps, alors la seule opération possible pour l'aplasie utérine - sa transplantation - est encore au stade de développement. Les médecins s’assurent que l’utérus transplanté est capable de porter un enfant. Pour l’instant, seule la maternité de substitution peut résoudre le problème de la naissance.

Types de pathologie

La maladie a été découverte par les scientifiques Rokitansky et Kustner. Le syndrome qu’ils ont décrit comprend :

aplasie (absence) de l'utérus lui-même ;
l'absence de son col ;
aplasie des deux tiers supérieurs du vagin ;
absence de trompes de Fallope.

Les ovaires se développent normalement et fonctionnent sans déviations. Les organes génitaux externes (lèvres, clitoris) ont une structure normale, puisqu'ils ne se développent pas à partir du canal de Müller. La structure des glandes mammaires, le cartilage du larynx et la silhouette dans son ensemble correspondent pleinement au type féminin. Lors du relevé de la température basale, la courbe correspond entièrement au cycle ovulatoire normal.

On a découvert plus tard que le syndrome de Rokitansky présentait différentes variantes. Ainsi, l'utérus n'est pas forcément absent dans cette maladie : il peut être sous-développé - à une corne ou. Il existe également une variante de l'aplasie lorsque les rudiments utérins sont absents et que seules des crêtes musculaires sont identifiées à leur place.

L'aplasie du col de l'utérus existe parfois sous la forme d'une malformation isolée (l'utérus est alors présent), ainsi qu'en association avec une aplasie du corps utérin et du vagin. L'absence de col survient lorsque le vagin est préservé, alors l'endomètre rejeté lors des règles n'a pas la possibilité de sortir.

Riz. a) - aplasie des parties inférieures et moyennes du vagin ; b) - aplasie du col de l'utérus et du vagin ; c) - aplasie de l'utérus et du vagin (syndrome de Rokitansky-Küster)

Dans un faible pourcentage de cas du syndrome en question, les trompes de Fallope sont également préservées : ce sont des trompes fines et sous-développées qui ne remplissent pas leur fonction principale : déplacer l'ovule dans la cavité utérine.

L'aplasie utérine et vaginale peut également être associée à des anomalies rénales. Il existe également une absence simultanée de l'utérus avec des troubles du développement :

colonne vertébrale (dans 18,3 % des cas) ;
les dents (dans 9 % des cas) ;
cœur et organes digestifs (4,6% chacun).

Dans de rares cas, une aplasie de l'utérus et des ovaires se produit. Ceci n'est plus considéré comme une variante du syndrome de Rokitansky-Küstner, dans lequel une femme possède un nombre normal de chromosomes, mais comme une manifestation d'infantilisme sexuel.

Les causes de l'infantilisme sont des maladies génétiques, et notamment le syndrome de Shereshevsky-Turner (lorsqu'une femme n'a qu'un seul chromosome X). Et si l'aplasie utérine et vaginale n'est pas visible dans l'apparence de la fille, alors dans cette condition, des symptômes visibles apparaîtront déjà : une petite quantité de poils sur le pubis et sous les aisselles, une petite taille des glandes mammaires, un sous-développement du mamelon et de l'aréole. .

Causes du développement du syndrome de Rokitansky-Kustner

Le syndrome de Rokitansky-Küstner peut se développer dans des cas sporadiques (aléatoires) et aussi, beaucoup moins fréquemment, à la suite d'un héritage (syndrome familial). Les patients ne présentent aucune anomalie du génome (ils possèdent 46 chromosomes, dont 1 paire de chromosomes X et X), ni aucun trouble hormonal.

Les causes exactes des aplasies utérines sporadiques sont inconnues. On pense que l'absence d'un organe est causée par une violation entre les facteurs dommageables et protecteurs.

Les moments dommageables sont :

maladies infectieuses passées (en particulier) ;
la mère prend des médicaments ou pénètre dans son corps avec des produits chimiques qui ont un effet négatif sur le fœtus ;
exacerbation des maladies chroniques de la mère, ainsi que la présence de maladies cardio-pulmonaires qui réduisent la quantité d'oxygène atteignant le fœtus (hypertension, asthme bronchique, cardiopathie congénitale) ;
perturbation des organes endocriniens de la mère : hypothalamus, hypophyse, ovaires ou glandes surrénales ;
affaiblissement de la protection du fœtus - la substance MIS apparaîtra dans ses cellules (une substance en l'absence de laquelle les organes génitaux féminins se formeront à partir du canal de Müller) ;
dommages au mésenchyme - le tissu primaire à partir duquel les tissus principaux sont ensuite formés.

Des facteurs dommageables peuvent conduire à une aplasie de l'utérus et du vagin même au stade de développement des canaux de Müller. Il s'agit de 5 à 7 semaines de la période intra-utérine.

Les cas familiaux de syndrome de Rokitansky-Küstner se transmettent de manière autosomique dominante. Mais ce gène, même s'il est transmis à un fœtus féminin, n'entraînera pas toujours le développement d'une aplasie utérine chez elle. De quoi cela dépend est encore inconnu, mais lorsqu'elle est exposée aux facteurs dommageables mentionnés précédemment, entre 5 et 7 semaines de gestation, le risque que ses organes génitaux ne se forment pas augmente.

L'ampleur de cette anomalie du développement est inconnue : il est impossible de prédire si l'utérus sera seulement sous-développé ou si l'organe, son col, ses appendices et son vagin seront complètement absents.

Il est prouvé que si la mère biologique n'avait qu'une absence de vagin, mais que la mère porteuse portait le fœtus, cette pathologie n'est pas observée chez la fille née.

Comment suspecter une anomalie du développement ?

L'aplasie utérine chez 89 % des filles ne se manifeste d'aucune façon avant la puberté, car les organes génitaux externes se développent normalement. A cette époque, la malformation ne peut être détectée que par hasard - lors d'une échographie du bassin pour une autre raison. Au début de la puberté, tout se passe comme d'habitude : les glandes mammaires grossissent, des poils apparaissent sur le pubis et au niveau des aisselles. Mais la menstruation n'apparaît pas. Ils ne sont pas là à 14 ou 15 ans.

Chez les 11 % de filles restantes, la malformation peut se manifester dès la petite enfance, lorsque les œstrogènes maternels, qui atteignent la fille in utero, conduisent à la formation et à l'accumulation de mucus dans le vagin. S'il y a beaucoup de ce mucus, la mère peut remarquer que l'enfant commence à devenir agité lorsqu'il urine.

Le diagnostic peut commencer après que l'échographie a détecté une formation de masse dans l'abdomen (le vagin est dilaté à cause du mucus accumulé) ou lorsque l'enfant subit un examen complet en raison de multiples défauts de développement.

Si une fille a développé ce type de syndrome, lorsque l'utérus est là, mais qu'il est trop sous-développé et qu'en même temps son col manque, une visite chez le médecin a lieu dès la première année d'absence de menstruation.

Cela est dû au fait que la fille ressent des douleurs abdominales avec une certaine fréquence (c'est ainsi que l'utérus réagit au rejet de sa couche fonctionnelle). Si la cavité utérine déborde de sang, cette douleur devient intense, tirant, entraînant une perte de conscience. Cela conduit à placer l'enfant sur la table d'opération et à poser le diagnostic en peropératoire. Une intervention chirurgicale est nécessaire si le sang formé dans l'utérus commence à s'écouler par les trompes de Fallope dans la cavité abdominale, ce qui se complique de péritonite.

Dans 70 % des cas, l’absence totale de l’utérus s’accompagne de l’absence à la fois du col et plus ou moins du vagin. Dans ce cas, il n’y a ni douleur ni menstruation. Au lieu des saignements menstruels, il y a des saignements de nez mensuels et, avant leur apparition, il y a une hypertrophie des glandes mammaires, des céphalées et des douleurs lancinantes dans le bas de l'abdomen.

Si les symptômes ci-dessus n'obligent pas la fille à consulter un médecin, elle pourra alors découvrir sa maladie dès le début de l'activité sexuelle : les rapports sexuels deviendront extrêmement difficiles ou douloureux (peuvent même être compliqués par des ruptures périnéales) en raison de la longueur insuffisante du vagin. Mais si la longueur du vagin et la taille de l'organe génital du partenaire permettent des relations sexuelles, alors la femme consultera probablement un médecin alors que de nombreuses tentatives pour concevoir un enfant ont échoué.

Établir le diagnostic

Le diagnostic de l'aplasie utérine comprend :

Examen par un gynécologue « sur chaise ». Si la partie inférieure du vagin est manquante, un examen par le rectum est nécessaire, lorsque les doigts d'une main du gynécologue sont insérés dans le rectum et que de l'autre main, le médecin palpe l'abdomen.
: capteur vaginal (tout en maintenant le tiers inférieur du vagin) ou capteur abdominal.
- une méthode dans laquelle plusieurs incisions sont pratiquées dans le bas de l'abdomen et des instruments y sont insérés. Elle est réalisée pour clarifier le diagnostic dans les cas difficiles ; vous permet d'éliminer simultanément certaines complications chirurgicales de la maladie.
Examen cytologique d'un frottis du vagin et (si possible) du canal cervical, culture bactériologique de la glaire vaginale et cervicale - pour exclure une infection bactérienne et un processus inflammatoire.
ou tomodensitométrie des organes pelviens - dans les cas complexes.

Aplasie utérine et grossesse

A la question de savoir s'il est possible de tomber enceinte avec les anomalies du développement en question, la réponse est ambiguë - elle dépend de la nature et de l'étendue des troubles :

Avec l'aplasie utérine, la grossesse est impossible. Vous ne pouvez obtenir l’ovule d’une femme et pratiquer une FIV que sur une mère porteuse.
S'il y a une absence isolée du col de l'utérus, ou si seul le vagin est sous-développé, ou si seul le canal cervical manque, une grossesse est alors possible - après un traitement chirurgical. Il est recommandé de mener une telle grossesse avec une extrême prudence, sous la stricte surveillance de médecins.
Lorsque l'utérus est très petit, mais que le vagin et le col ne sont pas modifiés, une grossesse peut survenir, mais elle se terminera très probablement par une fausse couche aux premiers stades. Il est strictement conseillé à ces femmes d’éviter une grossesse en utilisant une contraception.

Traitement

Jusqu'à présent, il est principalement utilisé pour l'aplasie vaginale : soit pour permettre au sang menstruel et au mucus de s'échapper, soit (en cas d'absence d'utérus) pour donner à une femme la possibilité de mener une vie sexuelle normale. À ces fins, une intervention chirurgicale est réalisée dont le type dépend du problème existant :

En l'absence d'utérus et de col de l'utérus, un vagin artificiel est créé : à partir d'une section du côlon sigmoïde (méthode optimale), du péritoine pelvien et de sections des petites lèvres.
En cas d'aplasie des parties inférieures du vagin uniquement, la cloison entre l'entrée du vagin et les parties sus-jacentes du vagin est coupée, les bords de ces dernières sont rabattus et ils sont suturés à l'endroit où se trouve l'entrée du vagin. le vagin devrait l'être.
S'il manque seulement la partie supérieure du vagin ou du col, lorsqu'elle est elle-même préservée, un canal cervical artificiel est créé. Mais s'il y a une accumulation constante de sang dans l'utérus, il faut l'enlever, car le trou formé entre l'utérus et le vagin se ferme très rapidement et l'hématome réapparaît.

Auparavant, à la question de savoir s'il était possible de traiter l'aplasie utérine, il y avait une réponse claire « non » : il est impossible de créer un tel organe artificiel. Mais à l’heure actuelle, la méthode de transplantation du principal organe reproducteur est activement développée.

Il n’existe qu’un seul cas de grossesse avec aplasie du vagin et de l’utérus après transplantation. En 2013, à Göteborg, en Suède, une femme de 35 ans a reçu une greffe d'utérus d'une mère de deux enfants de 61 ans. Ses premières règles ont commencé 43 jours après l'opération, puis un cycle de 26 à 36 jours s'est formé. Un an plus tard, des embryons pré-greffés lui ont été implantés. Pendant sa grossesse, elle a continué à prendre des médicaments visant à affaiblir le système immunitaire. Après 31 semaines et 5 jours, en raison du développement d'une prééclampsie, elle a subi une césarienne. Un bébé en bonne santé pesant 1 775 grammes est né.

À l'heure actuelle, il existe des informations sur plusieurs transplantations terminées, qui n'ont pas encore été réalisées. Onze autres Européennes attendent leur tour.

L'aplasie vaginale peut être complète ou partielle avec un utérus fonctionnant normalement ou rudimentaire. Les malformations du vagin avec un utérus fonctionnel (rudimentaire ou normal) se manifestent cliniquement à la puberté, se caractérisent par une évolution clinique sévère (douleurs intenses en l'absence de règles), nécessitent une attention particulière de la part des cliniciens, compte tenu de la complexité du diagnostic et de la fréquence. d'interventions chirurgicales inutiles, qui atteignent 24 à 65 % .

Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel

Ces patientes doivent se voir proposer un traitement chirurgical immédiatement après le diagnostic, en tenant compte de la présence dans tous les cas d'hémato- et/ou de pyomètre, d'endométrite et périmétrite chroniques, d'hémato- et/ou de pyosalpinx, et chez les patientes présentant une aplasie de la partie vaginale - hémato - et/ou pyocolpos . Lors du choix d'une méthode de correction chirurgicale, il est nécessaire de partir d'une compréhension de l'utilité anatomique et fonctionnelle de l'utérus.

Aplasie vaginale avec un utérus fonctionnant normalement

Indications pour réaliser une vaginoplastie par la méthode traditionnelle ou par la méthode des lambeaux coulissants. Afin de réduire le risque chirurgical, d'évaluer l'état de l'utérus, des ovaires, des trompes de Fallope et de procéder à la correction nécessaire de la pathologie gynécologique concomitante, la vaginoplastie est réalisée avec assistance laparoscopique. En raison du reflux rétrograde du sang menstruel chez ces femmes, le risque d'endométriose augmente, ce qui nécessite sa confirmation ou son exclusion par laparoscopie. De plus, chez les patientes présentant une aplasie vaginale et un utérus fonctionnant normalement avec hématosalpinx, la vidange des trompes de Fallope et l'assainissement de la cavité abdominale sont nécessaires pour prévenir l'infertilité des trompes.

La laparoscopie révèle un utérus en forme de poire; en règle générale, il est agrandi jusqu'à atteindre la taille de 5 à 6 semaines de grossesse. Les espaces antérieur et rétro-utérin sont allongés vers la cavité abdominale, le degré de leur saillie est proportionnel à la sévérité de l'hématocolpos. Dans la cavité abdominale, un épanchement hémorragique est déterminé dans tous les cas.

Aplasie vaginale complète avec un utérus rudimentaire fonctionnel (avec aplasie du canal cervical et/ou du col)

Le choix de la méthode de traitement présente encore certaines difficultés, compte tenu de la volonté de préserver l'utérus. Le choix de l'accès dépend des capacités techniques et des qualifications du chirurgien.

Pour une aplasie vaginale complète et un utérus rudimentaire fonctionnel, une approche combinée traditionnelle a été utilisée jusqu'à présent : transection, extirpation d'un utérus rudimentaire fonctionnel et colpopoïèse en trois étapes du péritoine pelvien ont été réalisées.

Lors de l'exécution de l'opération selon la méthode traditionnelle, une transection sus-pubienne transversale est réalisée. Le diagnostic est précisé (utérus fonctionnel rudimentaire sous forme d'une ou deux crêtes musculaires, utérus rudimentaire fonctionnel avec aplasie cervicale, ou utérus rudimentaire fonctionnel avec aplasie du canal cervical). Dans un premier temps, l'utérus est retiré. Au deuxième stade, un canal se forme entre la vessie et le rectum, le péritoine pelvien est ouvert du côté de la cavité abdominale, il est descendu et suturé au vestibule du vagin. Au troisième stade, un dôme néovaginal est formé à partir de la cavité abdominale.

fausse couche grossesse aplasie utérus

- une modification de la localisation, de la forme, de la taille ou des proportions d'un organe résultant de troubles du développement survenus pendant la période prénatale. Elle s'accompagne souvent de troubles fonctionnels de l'appareil reproducteur et peut s'associer à des malformations d'autres organes génitaux. L'infertilité, les fausses couches et les complications de la grossesse sont possibles. Dans certains cas, les anomalies du développement utérin sont asymptomatiques. Le diagnostic est posé en tenant compte des plaintes, des antécédents médicaux, des résultats d'un examen gynécologique et de données de recherche complémentaires. Les tactiques thérapeutiques sont déterminées en fonction du type et de la gravité du défaut.

informations générales

Les anomalies du développement utérin sont des modifications de la structure anatomique de l'organe dues à des troubles du développement intra-utérin. Ils représentent 1 à 2 % du nombre total d'anomalies congénitales des organes génitaux féminins. Ils diffèrent considérablement par les manifestations et le degré de déficience fonctionnelle. Souvent associé à des malformations du vagin et des trompes de Fallope. Les anomalies du développement de l'utérus sont souvent asymptomatiques et ne sont détectées que lors d'une échographie ou d'un examen gynécologique. Ils peuvent provoquer des irrégularités menstruelles et provoquer une stérilité et des fausses couches. Augmente le risque de complications pendant la grossesse et l'accouchement. Le traitement des anomalies de l'utérus est effectué par des spécialistes dans le domaine de la gynécologie.

Causes des anomalies du développement utérin

L'utérus est formé de la partie médiane des canaux de Müller appariés fusionnés. Les canaux se forment dès le premier mois de grossesse, leur fusion intervient au cours du deuxième mois de grossesse. Dans ce cas, les parties inférieures des canaux fusionnent également, formant le vagin, tandis que les parties supérieures restent séparées et se transforment ensuite en trompes de Fallope. La violation du processus de fusion entraîne toutes sortes d'anomalies dans le développement de l'utérus sous forme de duplication partielle ou complète. Il est également possible que l'un des canaux soit sous-développé avec une asymétrie correspondante de l'organe. Une pathologie assez courante est le sous-développement général de l'utérus, causé par des effets ultérieurs sur le processus de régulation mutuelle des systèmes endocrinien et reproducteur en cours de maturation du fœtus.

Des anomalies dans le développement de l'utérus se produisent sous l'influence de facteurs défavorables au cours de diverses périodes de grossesse. Le type et la gravité de l'anomalie congénitale dépendent de la durée de l'exposition. Les facteurs défavorables provoquant des anomalies dans le développement de l'utérus chez un fœtus féminin comprennent les infections bactériennes et virales de la femme enceinte, les maladies endocriniennes et somatiques, les troubles métaboliques, les anomalies génétiques, les risques professionnels, la prise de certains médicaments, la toxicomanie, l'alcoolisme, les troubles psychologiques graves. le stress, la malnutrition et les mauvaises conditions environnementales.

Types et symptômes d'anomalies utérines

Agénésie(absence totale de l'utérus) est une pathologie rare et est principalement diagnostiquée lors de l'autopsie de fœtus non viables présentant de multiples malformations congénitales.

Utérus unicorne se forme lorsque la croissance d’un canal de Müller s’arrête ou ralentit et que l’autre se développe normalement. Elle représente environ 13 % du nombre total d'anomalies du développement utérin causées par un développement altéré des canaux de Müller. Dans près de la moitié des cas, elle est associée à des anomalies congénitales du système urinaire. Il existe quatre variantes principales de cette anomalie du développement utérin : sans corne rudimentaire ; avec une corne sans cavité; avec une corne dont la cavité communique avec la cavité utérine ; avec une corne présentant une cavité isolée.

Habituellement accompagné d'une algoménorrhée primaire. Une aménorrhée ou des saignements utérins peuvent survenir. Certaines patientes présentant cette anomalie du développement utérin se plaignent de douleurs lors des rapports sexuels. Certains patients souffrent d'infertilité. Chez d'autres femmes, une grossesse est possible, mais l'issue de la gestation dépend de la taille de l'utérus. Selon les statistiques, dans la moitié des cas, la grossesse se termine par un avortement spontané.

Une naissance prématurée est observée chez 15 % des patientes présentant cette anomalie du développement utérin. Le taux de survie fœtale est d'environ 40 %. Un retard de croissance intra-utérin et une présentation anormale sont souvent diagnostiqués. Des conditions d'urgence avec un utérus à une corne peuvent survenir lorsque le sang s'accumule dans la corne, qui ne communique pas avec la cavité utérine. Un autre danger de cette anomalie du développement utérin est la grossesse dans une corne rudimentaire. En raison de la petite taille de la corne, une telle grossesse se termine par une rupture utérine et des saignements massifs.

Pour clarifier les caractéristiques du développement anormal de l'utérus, des études invasives sont utilisées - hystéroscopie et laparoscopie simultanées, qui permettent d'évaluer la forme, le volume et l'état de la cavité interne de l'utérus, de déterminer la présence d'un non communicant corne, identifier la pathologie concomitante des trompes de Fallope et d'autres troubles. L’IRM non traumatique et l’échographie à haute résolution deviennent une alternative moderne à l’examen invasif de cette anomalie du développement utérin.

Utérus bicorne est formé par une fusion incomplète de la partie médiane des canaux de Müller. Il comporte deux cavités et un col, moins souvent deux cols, se connectant à un vagin normal ou à un vagin séparé par une cloison partielle. Dans 20 % des cas d'anomalies utérines, un utérus bicorne complet est détecté, un organe doté de deux cavités distinctes. Un utérus bicorne incomplet ressemble à une image symbolique d'un cœur, présente une cavité commune et un fond modifié, séparés par une saillie plus ou moins prononcée.

Utérus en selle représente 23% du nombre total d'anomalies du développement de l'utérus, c'est un organe avec une dépression en forme de selle dans le fond d'œil. Peut être séparé par un septum intra-utérin complet ou partiel. C'est souvent asymptomatique. Certaines patientes connaissent une grossesse normale et un accouchement réussi. Dans d'autres cas, avec cette anomalie du développement utérin, on observe une fausse couche, une présentation du fœtus par le siège, une pathologie du placenta, un accouchement prématuré, un travail faible ou désordonné. Le diagnostic d'anomalie utérine est établi sur la base d'une échographie, d'une hystéroscopie, d'une IRM et d'autres études instrumentales.

Duplication de l'utérus et du vagin- un cas de duplication des plus frappants des organes génitaux féminins. Une variante plus courante de cette anomalie du développement utérin est la duplication simultanée de l'utérus et du vagin; moins souvent, deux utérus avec un vagin commun sont détectés. Les organes sont généralement plus ou moins étroitement en contact les uns avec les autres ou partiellement fusionnés, mais des cas d'utérus séparés par la vessie ont été décrits. Le degré de maturité des organes présentant cette anomalie du développement utérin peut varier considérablement - de deux utérus et vagins également matures des deux côtés à un développement extrêmement inégal (une paire complète d'organes d'un côté et des organes rudimentaires de l'autre). Avec un développement suffisant des deux paires d'organes, des menstruations et une grossesse peuvent survenir dans l'un ou l'autre utérus. S'il y a deux vagins, la pathologie est préalablement diagnostiquée au stade d'un examen gynécologique. Pour clarifier le diagnostic, une échographie, une hystéroscopie et d'autres études sont prescrites.

Hypoplasie de l'utérus- une anomalie assez courante de l'utérus. L'hypoplasie utérine peut être associée à d'autres manifestations de l'infantilisme ou constituer une pathologie isolée. Une réduction proportionnelle de la taille du corps et du col de l'utérus ou une réduction du corps associée à un allongement du col de l'utérus est possible. Souvent accompagné d'une violation de la position de l'utérus (flexion pathologique en avant ou en arrière). Les patientes présentant cette anomalie du développement utérin peuvent se plaindre d'algoménorrhée et d'aménorrhée.

Il existe trois formes de cette anomalie du développement utérin : un utérus petit ou hypoplasique (la longueur de l'organe est d'environ 8 cm, le rapport corps/col n'est pas perturbé), un utérus infantile (la longueur du l'organe mesure plus de 3 cm, le col est allongé) et un utérus rudimentaire (la longueur de l'organe est inférieure à 3 cm, la longueur du col est supérieure à la moitié de la longueur totale de l'utérus). Un utérus rudimentaire peut fonctionner ou non. Parfois, avec ce développement anormal de l’utérus, il y a une absence de col ou de canal cervical. Le diagnostic est établi sur la base d'un examen gynécologique et de données de recherche complémentaires.

Traitement des anomalies utérines

Les tactiques de traitement des anomalies utérines sont déterminées individuellement par le gynécologue, en tenant compte du type et de la gravité de l'anomalie, de l'âge et de l'état du corps de la patiente, de son désir d'avoir des enfants et d'autres facteurs. Les indications d'une intervention chirurgicale d'urgence sont la grossesse dans la corne utérine rudimentaire, l'accumulation de sang menstruel dans le vagin atrétique ou dans la cavité isolée de la corne utérine.

Les indications d'une intervention chirurgicale élective en cas d'anomalies du développement de l'utérus sont généralement des troubles de la fonction reproductive (fausse couche, infertilité). Avec un utérus à une corne, la corne rudimentaire est retirée, suivie de la fixation de la trompe de Fallope au coin de l'utérus. Avec un utérus double et bicorne, les parois de l'organe sont disséquées le long de la côte interne puis reliées, formant une seule cavité. L'intervention chirurgicale est généralement réalisée par voie ouverte (procédure de Strassmann), moins souvent par hystéroscopie. Pour un utérus en selle, la métroplastie est généralement réalisée par les canaux naturels lors de l'hystéroscopie.

Pronostic de développement anormal de l'utérus

Le pronostic est déterminé par le type de pathologie, le degré de maturité de l'utérus et le volume de la cavité organique. Il existe un risque accru d’avortement spontané, de fausse couche et d’accouchement prématuré. La prise en charge de la grossesse en cas d'anomalies utérines comprend la prévention des fausses couches, des saignements et de l'insuffisance isthmique-cervicale. S'il existe un risque d'interruption de grossesse après 26 semaines, une césarienne est indiquée.

Dans d'autres cas, les tactiques de soins obstétricaux pour les anomalies de l'utérus sont déterminées en tenant compte de la position et de l'état du fœtus, de la présence de maladies endocriniennes et somatiques chez la mère et d'autres facteurs. Les interventions chirurgicales peuvent augmenter la probabilité d'une grossesse réussie de 30 à 40 à 90 pour cent ou plus. Les femmes présentant un développement anormal de l'utérus, qui se plaignaient auparavant de règles douloureuses et de troubles de leur état général pendant la menstruation, constatent la disparition de la douleur et une amélioration du bien-être.

En cas d'anomalies flagrantes dans le développement de l'utérus et de fausse couche, une femme peut recourir à la maternité de substitution. L'insémination artificielle selon la méthode ICSI, IMSI ou PIXI est réalisée avec la participation du propre ovule de la patiente et du sperme du mari (ou du sperme d'un donneur). Ensuite, les embryons sont cultivés. Après sélection et examen complet de la mère porteuse, des embryons sont implantés dans son utérus.

Activités pratiques :

L'aplasie vaginale est une anomalie du développement de l'appareil reproducteur féminin, qui se manifeste par l'absence du vagin. En cas d'aplasie vaginale, l'utérus peut également être absent, rudimentaire ou fonctionner normalement. L'aplasie du vagin et de l'utérus est appelée syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster.

Quelle est la fréquence de l’aplasie vaginale ?

L'aplasie du vagin et de l'utérus, selon divers auteurs, survient avec une fréquence de 1 sur 4 000 à 5 000 filles nouveau-nées. Un utérus fonctionnel est présent chez 10 à 20 % des patientes présentant une aplasie vaginale.

Pourquoi l’aplasie vaginale se produit-elle ?

Actuellement, il n'existe pas de consensus sur le rôle de divers facteurs dans l'étiologie des malformations de l'appareil reproducteur féminin, notamment l'aplasie vaginale. En 1921, Stockard développa la doctrine des périodes critiques du développement embryonnaire, qui fut ensuite complétée par P.G. Svetlov. Selon cette théorie, au cours du processus de développement embryonnaire, il existe des périodes pendant lesquelles les tissus et organes individuels en développement actif deviennent particulièrement sensibles à divers facteurs externes et internes. Ces étapes du développement embryonnaire et fœtal sont appelées périodes critiques de l’embryogenèse. Les facteurs négatifs qui peuvent agir pendant les périodes critiques du développement embryonnaire comprennent les radiations, les infections, les toxines chimiques, les médicaments, le tabagisme, l'alcool, les drogues, les mutations génétiques, etc. Ainsi, l'aplasie vaginale, comme d'autres anomalies du développement - Il s'agit d'une maladie multifactorielle qui se produit comme le résultat d'une violation de la formation et du développement des organes génitaux.

Comment se manifeste l’aplasie vaginale ?

Les plaintes des patients sont déterminées par le type d'anomalie du développement et par l'âge. Les principales plaintes des patientes souffrant d'aplasie du vagin et de l'utérus sont l'absence de menstruations et l'incapacité d'être sexuellement actives. L'âge habituel d'apparition des plaintes est de 10 à 18 ans. Chez les patientes présentant une aplasie vaginale, mais en présence d'un utérus fonctionnel, le tableau clinique est différent : la menstruation est également absente, mais toutes les 3 à 4 semaines les patientes se plaignent de crampes sévères ou de douleurs lancinantes dans le bas-ventre, irradiant vers les lombaires. région. Les douleurs abdominales peuvent être accompagnées de nausées, de vomissements et de difficultés à uriner ou à déféquer. La raison de ces douleurs régulières est l'accumulation de sang menstruel dans la cavité de l'utérus fonctionnel en raison de l'absence du vagin, de l'étirement excessif de ses parois, de la pression de l'utérus hypertrophié sur la vessie et le rectum. Souvent, les patientes présentant une aplasie vaginale et un utérus fonctionnel sont hospitalisées d'urgence dans des services de chirurgie et subissent une intervention chirurgicale en cas de suspicion d'appendicite aiguë ou d'une autre maladie chirurgicale aiguë des organes abdominaux. L'aplasie vaginale est souvent associée à des anomalies du développement d'autres organes et systèmes. 30 % des patients présentent diverses anomalies du système urinaire. Les plus courants sont l'aplasie (absence congénitale) d'un rein, la dystopie (mauvaise position) des reins, le rein en fer à cheval et les reins doubles.

Quel examen faut-il en cas de suspicion d'aplasie vaginale ?

Une aplasie vaginale peut être suspectée sur la base de plaintes concernant l'absence de règles, l'incapacité d'avoir des rapports sexuels ou des douleurs régulières dans le bas de l'abdomen en l'absence de règles. Mais ces mêmes symptômes peuvent aussi se manifester dans d’autres maladies gynécologiques. Cela explique la nécessité d'utiliser des méthodes d'examen supplémentaires.

Lorsqu'elles sont examinées dans un fauteuil gynécologique, les patientes présentant une aplasie vaginale présentent généralement des organes génitaux externes correctement développés (grandes et petites lèvres, clitoris), en l'absence ou en un raccourcissement marqué du vagin. Chez les patientes ayant un hymen intact et qui ne sont pas sexuellement actives, il est nécessaire de recourir à un sondage du vagin par l'ouverture de l'hymen pour éviter les erreurs de diagnostic. Chez les patientes présentant une aplasie utérine concomitante, l'utérus n'est pas identifié lors de l'examen digital par le rectum. En présence d'un utérus fonctionnel, l'examen digital à travers le rectum dans la projection de l'utérus révèle une formation volumétrique arrondie de différentes tailles.

Pour clarifier le diagnostic, ils recourent à diverses méthodes de diagnostic instrumentales. L'échographie (échographie) du bassin joue un rôle majeur dans le diagnostic des malformations des organes génitaux féminins. En cas d'aplasie vaginale, l'utérus peut être défini comme une petite crête rudimentaire. Chez les patientes présentant une aplasie vaginale et un utérus fonctionnel, l'échographie pelvienne révèle un utérus fermé hypertrophié sous la forme d'une volumineuse formation volumineuse anéchoïque ou hypoéchogène située au centre du petit bassin. L'ovaire chez les patientes présentant une aplasie vaginale est visualisé haut près des parois pelviennes.

Compte tenu de la sensibilité et de la spécificité élevées de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et de la tomodensitométrie multicoupe (MSCT), il est conseillé de les utiliser pour clarifier le type d'anomalie du développement et réaliser un diagnostic différentiel dans des situations cliniques complexes.

Pour exclure d'éventuelles anomalies concomitantes dans le développement des organes du système urinaire, toutes les patientes présentant une aplasie vaginale doivent subir une échographie rénale ou une urographie excrétrice.

Pour exclure les troubles de la différenciation sexuelle, les patientes présentant une aplasie vaginale subissent une étude du caryotype.

Quelles sont les tactiques de traitement de l’aplasie vaginale ?

L'incapacité d'avoir des relations sexuelles et de fonder une famille est une indication de chirurgie correctrice chez les patientes présentant une aplasie vaginale. Les premiers rapports faisant état de tentatives de traitement chirurgical de l'aplasie vaginale remontent au XVIe siècle. La plupart des techniques chirurgicales proposées pour la correction de l'aplasie vaginale (bougienage, allongement, chirurgie plastique cutanée, création d'un vagin à partir de segments de l'intestin grêle et du gros intestin) n'ont actuellement qu'un intérêt historique. Cela est dû à la faible efficacité des techniques, au grand nombre de complications et au caractère traumatisant des interventions chirurgicales. Actuellement, l'une des méthodes les plus populaires pour corriger l'aplasie vaginale est la colpopoïèse péritonéale, c'est-à-dire la création d'un vagin artificiel à partir du péritoine pelvien. J'effectue cette opération par accès vaginal ou combinée à une assistance laparoscopique. L'accès laparoscopique simplifie grandement l'opération, car un contrôle visuel supplémentaire réduit le risque de dommages à la vessie et au rectum lors de la création d'un tunnel pour un vagin artificiel. De plus, la laparoscopie permet d'évaluer l'état des organes abdominaux et pelviens, de clarifier le type d'anomalie du développement et d'évaluer l'état des ovaires. La signification de l'opération de colpopoïèse péritonéale est la suivante. Tout d'abord, une laparoscopie diagnostique est réalisée pour évaluer l'état des organes génitaux internes, clarifier le type d'anomalie du développement et évaluer la mobilité du péritoine pelvien destiné à être utilisé dans la formation du vagin. Ensuite, par voie périnéale, un tunnel est créé entre la vessie et le rectum jusqu'au péritoine pelvien, qui servira de « lit » au vagin artificiel. Il s’agit de l’une des étapes les plus difficiles et les plus critiques de l’opération, car elle comporte un risque de blessure à la vessie, à l’urètre et au rectum. La dernière étape de l'opération est la sélection d'un pli du péritoine pelvien, le ramenant jusqu'au périnée, en formant un vagin et fixant le dôme du vagin nouvellement créé. En règle générale, la longueur du vagin formé est de 10 à 12 cm.

Quelles sont les tactiques de traitement de l’aplasie vaginale et d’un utérus fonctionnel ?

Le traitement des patientes présentant une aplasie vaginale en présence d'un utérus fonctionnel est plus difficile. Les tactiques de traitement dépendent en grande partie de l'état de l'utérus - fonctionnel ou rudimentaire. En cas d'aplasie vaginale et d'utérus fonctionnant normalement, une vaginoplastie traditionnelle est réalisée, dans laquelle l'hématocolpos est vidé et les parties sus-jacentes et sous-jacentes du vagin sont suturées, formant un tube vaginal. S'il est impossible de réaliser une colpopoïèse traditionnelle, il est possible de former un vagin à partir d'un segment du côlon sigmoïde avec implantation d'un utérus fonctionnant normalement dans le dôme du vagin nouvellement créé. En cas d'aplasie vaginale complète et de présence d'un utérus rudimentaire fonctionnel, une extirpation (ablation) de l'utérus rudimentaire et une colpopoïèse péritonéale sont réalisées.

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Symptômes et évolution de la maladie

Le principal problème avec lequel les filles de 15 à 16 ans consultent le médecin est l'absence de règles. À un âge plus avancé, les patients se plaignent de l'impossibilité d'avoir une activité sexuelle.

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Traitement de la maladie

La seule façon de traiter le syndrome de Rokitansky-Küstner est la formation plastique d'un néovagin - colpopoïèse à partir du péritoine pelvien ou du côlon sigmoïde. Le bougienage et la dilatation du vagin rudimentaire (colpoélongation) ne sont possibles que s'ils sont d'une longueur suffisante - 2 à 4 cm. Le but de l'intervention est d'éliminer les obstacles à une vie sexuelle normale.

Dans la plupart des cas, la chirurgie plastique intime reconstructive implique une colpopoïèse laparoscopique avec rotation d'un fragment du côlon sigmoïde sur son propre mésentère. Un vagin artificiel, formé à partir de tissu intestinal, ne nécessite pas d'hydratation supplémentaire, ce qui a un effet positif sur la qualité de vie sexuelle des femmes atteintes du syndrome de Rokitansky-Küstner.

Les tissus du néovagin après la chirurgie subissent certains changements morphofonctionnels, exprimés par une sclérose, une atrophie et une dysplasie de la muqueuse intestinale. Pour prévenir la sclérose et la sténose de la lumière du vagin artificiel, il est nécessaire d'avoir une activité sexuelle régulière ou un bougienage périodique.

La colpopoïèse laparoscopique pour le syndrome de Rokitansky-Küstner présente des avantages par rapport à la chirurgie ouverte, permettant d'obtenir de meilleurs résultats esthétiques. S'il est impossible de réaliser une colpoïèse à partir du côlon sigmoïde (la longueur du mésentère est insuffisante), le péritoine pelvien, le côlon transverse ou l'intestin grêle sont utilisés pour la chirurgie plastique néovaginale.

Diagnostic de la maladie

Un examen standard comprend :

prendre l'anamnèse;
examen des organes génitaux externes;
évaluation du développement physique et sexuel;
études cliniques en laboratoire et générales;
examen bactérioscopique et bactériologique des écoulements du tractus génital ;
sondage vaginal;
examen abdominal rectal;
Examen échographique des systèmes urinaire et reproducteur.

Ces études sont souvent suffisantes pour déterminer avec précision le type de défaut et le choix de la méthode de traitement chirurgical.

Le physique du patient est généralement correct, son développement sexuel et physique correspond à la norme d'âge. Les caractères sexuels secondaires sont assez bien formés. Lors d'un examen gynécologique, il est enregistré que les organes génitaux externes se développent correctement. En sondant le vagin, le spécialiste découvre une petite dépression d'un centimètre ou un et demi de long derrière l'hymen. Lors d'un examen rectal abdominal, l'utérus ne peut pas être déterminé à un endroit typique, un cordon y est palpé. Les appendices ne peuvent pas non plus être identifiés.

Une échographie révèle les ovaires et l'absence absolue de l'utérus. Dans certains cas, les patients peuvent être diagnostiqués avec toutes sortes de malformations du système urinaire :

aplasie rénale;
dystopie lombaire ou pelvienne du rein ;
le phénomène de doublement du système rénal et pelvien.

Des prix

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