Leucémie à éosinophiles. La signification de la leucémie à éosinophiles en termes médicaux

Ce type de leucémie est un phénomène rare mais extrêmement dangereux, caractérisé par un taux élevé de cellules blastiques dans le plasma sanguin périphérique et la moelle osseuse. La maladie est maligne, il est donc extrêmement important de diagnostiquer le problème à un stade précoce. Cependant, l’âge n’affecte pas le risque de développer la maladie.

Ce qui s'est passé

La leucémie à éosinophiles est un cancer du sang caractérisé par une quantité excessive d'un type particulier de leucocytes dans le plasma, les structures tissulaires et la moelle osseuse. Les éosinophiles sont produits lors de processus inflammatoires, de diverses maladies et de réactions allergiques graves, mais des niveaux trop élevés de ces cellules signalent une pathologie grave dans le corps.

Parfois, une forme aiguë est diagnostiquée, mais le plus souvent ce type de leucémie est chronique. À mesure que la tumeur progresse, elle affecte une partie importante de la moelle osseuse, se développe dans les organes voisins et affecte la rate, le foie et les ganglions lymphatiques régionaux.

Le mécanisme de développement d'une pathologie maligne est la mutation des structures des cellules blastiques sous l'influence de facteurs agressifs. La dégénérescence cellulaire arrête le développement des éosinophiles à un stade précoce. En conséquence, les cellules sanguines ne sont pas capables de s’éliminer et commencent à se diviser rapidement.

Presque toujours, la maladie est associée à un syndrome hyperéosinophile. La leucémie devient souvent une conséquence du SHE.

Le plus souvent, les personnes jeunes ou matures souffrent du processus pathologique. Le syndrome s'accompagne d'un essoufflement, d'une température corporelle élevée, d'anorexie et de fatigue. Lorsque le cœur et les vaisseaux sanguins sont endommagés, il est extrêmement difficile d’obtenir un résultat efficace avec un traitement adéquat.

La leucémie se déroule en quatre étapes. Au stade initial, la transformation maligne commence. Dans ce cas, le patient ne ressent aucun symptôme. Au deuxième stade, la division accrue des cellules blastiques provoque de légers symptômes non spécifiques.

Au stade de progression, des cellules cancéreuses se développent. Dans ce cas, le patient souffre de manifestations aiguës, de symptômes histologiques prononcés. Au dernier stade, des métastases surviennent en raison de la propagation active d'un néoplasme ressemblant à une tumeur dans les organes et systèmes du corps.

Causes

L'éosinophilie survient en raison de l'influence des facteurs provoquants suivants :

Augmente considérablement la probabilité de développer le processus en raison d'une prédisposition génétique, de la présence de mauvaises habitudes et d'une tendance à développer un cancer. La forme chronique de leucémie à éosinophiles apparaît comme une conséquence de l'asthme bronchique, de l'urticaire, du granulome osseux et du GES.

Le VIH, les réactions allergiques graves, les dommages chimiques, les vascularites, les dysfonctionnements du cœur et du système vasculaire ont également un effet bénéfique sur l'apparition du processus pathologique.

En outre, les facteurs provoquants comprennent le contact humain fréquent avec des produits pétroliers toxiques, des engrais et l'utilisation à long terme d'agents antibactériens sans prescription médicale. L'influence de l'exposition aux radiations n'est pas moins dangereuse à cet égard.

Symptômes

Le principal symptôme de ce type de leucémie est une augmentation du taux d’éosinophiles. La pathologie provoque chez le patient de la fièvre, une transpiration accrue, des frissons, de la fatigue et une perte soudaine de poids corporel.

En raison de l'implication de la plupart des organes et des structures tissulaires dans le processus, la maladie aggrave l'état de l'organisme tout entier. Dans le contexte de la maladie, le patient développe des dysfonctionnements concomitants du tractus gastro-intestinal, respiratoire, hématopoïétique, vasculaire, du système nerveux central et du cœur.

Avec la leucémie à éosinophiles, le patient commence à souffrir de troubles de la mémoire, de diarrhée, de douleurs dans la cavité abdominale, d'urticaire, d'enflure, de rougeur de la peau et de lésions ulcéreuses. La moitié des patients souffrent d'insuffisance cardiaque, d'essoufflement, de toux sèche, d'hypertrophie de la rate, de douleurs musculaires et articulaires et d'une détérioration de l'acuité visuelle.

La forme chronique se manifeste par une augmentation de la température corporelle, une faiblesse générale, une hypertrophie des organes internes et une pâleur de l'épithélium. S'il existe des maladies concomitantes, les symptômes deviennent plus prononcés.

De nombreux patients atteints de leucémie à éosinophiles souffrent de problèmes cutanés tels que des démangeaisons, des éruptions cutanées étranges et des nodules durs. Lorsque le système nerveux est endommagé, en plus des troubles de la mémoire, le comportement du patient change.

Diagnostique

En raison de l’absence de symptômes spécifiques, il est important de réaliser un diagnostic différentiel. Les méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales permettront d'exclure d'autres maladies similaires à cette leucémie dans le tableau clinique.

Pour cela, il est nécessaire de faire une prise de sang générale, d'étudier des tests hépatiques et rénaux, d'évaluer l'état du système immunitaire, de subir une échographie Doppler, une ponction médullaire et une radiographie. Pour établir un diagnostic précis, un leucogramme, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique, une échocardiographie et une lymphangiographie sont réalisés.

Traitement

Malgré le grave danger, la leucémie chronique à éosinophiles peut être guérie. De plus, la forme aiguë, auparavant incurable, est désormais également éliminée efficacement par le traitement. L'essentiel est de contacter un spécialiste en temps opportun, sans attendre de complications.

Les traitements de chimiothérapie à long terme constituent la principale méthode de traitement du processus pathologique. De plus, les glucocorticostéroïdes sont utilisés pour éliminer les symptômes graves et normaliser le nombre de cellules sanguines. Cependant, un tel traitement est contre-indiqué si la tumeur maligne s'accompagne d'une infection fongique.

En présence de métastases, une irradiation avec des ions radioactifs est utilisée, ce qui ralentit la propagation de la tumeur aux organes voisins. Pour guérir complètement la maladie, une greffe de moelle osseuse est nécessaire.

Dans le même temps, la transplantation de cellules souches est considérée comme un processus complexe et long, car il n'est pas toujours possible de trouver rapidement un donneur et le patient perd un temps précieux.

Complications

En l’absence de diagnostic et de traitement rapides, la leucémie aiguë à éosinophiles entraîne souvent une mort prématurée. Le plus souvent, la mort survient en raison de complications du processus pathologique - insuffisance cardiaque ou rénale, syndrome hémorragique, en cas d'hémorragie interne et externe abondante, difficile à arrêter en raison du faible nombre de plaquettes dans le sang.

Une autre issue fatale est la neuroleucémie. Cette complication se caractérise par la pénétration des cellules cancéreuses dans les structures des tissus nerveux. La neuroleucémie survient souvent avec la leucémie.

Les lésions sanguines malignes sont dangereuses en raison de leur longue évolution asymptomatique, ce qui rend la pathologie difficile à diagnostiquer à un stade précoce. Dans ce cas, un test sanguin annuel permettra une détection rapide de la maladie.

Prévision

Le pronostic de la leucémie à éosinophiles est favorable. La survie à dix ans est atteinte dans 50 % des cas. Dans ce cas, l'espérance de vie dépend directement du degré de négligence du processus pathologique, de la présence de métastases dans les organes voisins et de l'efficacité du traitement prescrit.

De nombreux patients, en raison d'une longue période asymptomatique au début, demandent l'aide d'un spécialiste lorsque la fonctionnalité du cerveau, du cœur, des poumons et des vaisseaux sanguins est altérée. Pour cette raison, le taux de mortalité dû à cette leucémie est extrêmement élevé. Cependant, une greffe de cellules souches en temps opportun permet une guérison complète.

La prévention

Il n’existe pas encore de mesures préventives spécifiques. Pour réduire l'impact des facteurs provoquants, il est nécessaire d'éliminer rapidement les processus inflammatoires, les maladies infectieuses, l'asthme bronchique, les infestations helminthiques, les pathologies de la peau et des voies respiratoires.

Il est également important de maintenir un mode de vie sain avec une alimentation adéquate, une activité physique régulière, d'éliminer l'influence des produits chimiques nocifs sur le corps, l'exposition aux radiations ou d'utiliser des équipements de protection. Des analyses de sang régulières vous permettront de détecter le processus pathologique au stade initial.

La leucémie à éosinophiles est une maladie maligne mortelle. Dans le même temps, à un stade précoce, une guérison complète du patient peut être obtenue si une greffe de moelle osseuse est réalisée et si un traitement supplémentaire adéquat est effectué.

Cependant, la transplantation d’organes est un processus long, à la suite duquel le patient perd souvent un temps précieux. De plus, la pathologie ne se manifeste pas longtemps, c'est pourquoi cette leucémie est souvent détectée aux derniers stades, lorsque le traitement est inefficace. Par conséquent, il est nécessaire de subir chaque année un test sanguin général, qui permettra de détecter le problème à un stade précoce.

Plus de 90 % des patients sont des hommes, généralement plus âgés. L'OMS classe le syndrome hyperéosinophile comme un trouble myéloprolifératif, reconnaissant que tous les cas ne surviennent pas au niveau des cellules souches. Il peut être presque impossible de distinguer la prolifération clonale des éosinophiles de celle réactive provoquée par une production excessive et sans cause de cytokines. S'il n'y a aucun signe de clonalité (par exemple, anomalies chromosomiques), un diagnostic de syndrome hyperéosinophile est posé ; sinon, une leucémie à éosinophiles est diagnostiquée.

L'étiologie du syndrome hyperéosinophile est inconnue. On suppose que le GM-CSF, l'IL-5 et l'IL-7 sont responsables de la formation excessive d'éosinophiles. Malgré la tendance prononcée à la thrombose, aucun trouble spécifique n'a été constaté dans les systèmes de coagulation et fibrinolytique.

Dommages aux organes internes :

Troubles hématopoïétiques. Le nombre absolu d'éosinophiles varie généralement de 3 000 à / µl ; Le diagnostic est posé si le nombre d'éosinophiles dépasse 1/µL pendant 6 mois ou plus et qu'il n'y a aucune autre cause d'éosinophilie. Les éosinophiles sont généralement de petites cellules matures avec un nombre réduit de granules. Chez la moitié des patients, une anémie normochrome normocytaire est détectée. Dans la moelle osseuse, le nombre de cellules myéloïdes est augmenté, 25 à 75 % d'entre elles sont des éosinophiles avec une augmentation du nombre d'éléments immatures. Le contenu des myéloblastes n'est pas augmenté, il n'y a pas d'anomalies chromosomiques.

Les lésions du système nerveux (40 à 70 % des cas) se manifestent par une embolie cérébrale, une encéphalopathie et une neuropathie sensorielle. Seuls les changements non spécifiques sont détectés dans les échantillons de biopsie.

L'atteinte pulmonaire (40 à 50 % des cas) se manifeste généralement par une toux prolongée et non productive. En l’absence d’insuffisance cardiaque et d’embolie pulmonaire, les épreuves fonctionnelles pulmonaires restent inchangées. Sur les radiographies, des lésions pulmonaires focales ou diffuses sont détectées chez seulement 20 % des patients. L'asthme bronchique avec syndrome hyperéosinophile est rare.

Autres maladies myéloprolifératives. Le syndrome hyperéosinophile s'accompagne rarement d'une myélofibrose sévère et d'une hyperplasie d'autres lignées cellulaires.

L'éosinophilie avec lésions d'organes individuels ne s'accompagne pas de lésions multiviscérales, souvent observées dans le syndrome hyperéosinophile.

III. Diagnostique. Critères du syndrome hyperéosinophile :

1. Éosinophilie persistante supérieure à 1 500 μl"6 pendant 6 mois.

2. Absence d'helminthiases, de réactions allergiques et d'autres causes d'éosinophilie.

3. Signes de dommages aux organes internes.

4. Absence d'anomalies chromosomiques (sinon le diagnostic de leucémie à éosinophiles est posé).

Antécédents détaillés et examen physique, formule sanguine complète, tests de la fonction hépatique et rénale, analyse d'urine.

Niveau d'IgE et tests sérologiques pour les collagénoses.

Radiographie pulmonaire.

Examen cytologique, histologique et cytogénétique de la moelle osseuse.

Biopsie des lésions cutanées.

Examens répétés des selles pour détecter les helminthes et leurs œufs.

Examen du contenu duodénal et tests sérologiques pour la strongyloïdose.

Inoculation sur milieux de bactéries, mycobactéries et champignons.

IV. Prévision. Plus de 75 % des patients survivent 5 ans et 40 % survivent 10 ans ou plus, en fonction du succès du traitement des lésions des organes internes. Le pronostic est défavorable en cas d'insuffisance cardiaque réfractaire et de leucocytose supérieure à / µl.

V. Traitement. Tant qu'il n'y a aucun signe de dommage aux organes internes, le traitement doit être évité. Les glucocorticoïdes sont les plus efficaces. Lorsque la fonction des organes est restaurée et que le nombre d'éosinophiles diminue jusqu'à la limite supérieure de la normale, le traitement est arrêté. Si la prednisone est inefficace, une monochimiothérapie à base d'hydroxyurée, de vincristine ou de chlorambucil est prescrite. La polychimiothérapie doit être évitée. La leucaphérèse est inutile, puisque le niveau d'éosinophiles revient à son niveau de base dans les 24 heures. Des médicaments antiplaquettaires (aspirine) ou des anticoagulants (warfarine) sont souvent prescrits, mais leur efficacité n'est pas prouvée.

Syndrome hyperéosinophile, littérature :

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Weller PF, Bubley GJ. Le syndrome hyperéosinophile idiopathique. Sang 1994 ; 83:2759.

Symptômes auto-immuns

On se demande actuellement s'il existe des différences significatives entre la SE et la leucémie aiguë à éosinophiles (AEL). Aucun accord n’a été trouvé, mais il semble y avoir des symptômes qui se chevauchent. Deux types d’évolution clinique et de degrés d’atteinte viscérale sont observés. Chez les patients présentant des symptômes de lésions primaires du cœur et des poumons, ainsi qu'une vascularite, une évolution clinique ultérieure correspond très probablement à une vascularite disséminée. En revanche, les patients présentant une hépato-plénomégalie primaire, un taux d'éosinophiles sanguins inhabituellement élevé et une détérioration clinique rapide semblent avoir une ALE maligne.

L’ES est très rare chez les enfants. Des variantes de la maladie peuvent être observées, caractérisées par des lésions isolées de certains organes. La lésion cardiaque primaire diagnostiquée comme une endocardite avec fibrose endomyocardique peut en réalité être une variante de l'ES.

D'autres maladies auto-immunes associées à l'éosinophilie sont également connues : fasciite à éosinophiles, polyarthrite rhumatoïde, périartérite noueuse, hépatite chronique, entérite régionale, cystite à éosinophiles, gastro-entérite à éosinophiles et shunt gastropéritonéal infecté (voir tableau). Il existe un consensus sur le fait que l’éosinophilie en dialyse péritonéale chronique est de nature auto-immune. Une discussion complète de chacune des options cliniques dépasse la portée de ce chapitre ; certaines d’entre elles sont mentionnées ci-dessous dans le contexte du diagnostic différentiel pour les patients présentant le symptôme d’éosinophilie.

En plus des maladies auto-immunes systémiques, l’éosinophilie peut être observée au cours de processus inflammatoires locaux, difficiles à distinguer des premiers stades de l’ES. Certaines de ces maladies immunitaires sont décrites ci-dessous.

Fasciite à éosinophiles. La fasciite à éosinophiles est une maladie qui touche le visage et la peau et est difficile à distinguer de la sclérodermie. Elle diffère de la sclérodermie par son apparition relativement aiguë, son apparition après une activité physique inhabituelle et sa sensibilité aux hormones corticostéroïdes. L'éosinophilie se trouve généralement dans le sang et les tissus cutanés. Contrairement à la sclérodermie, dans la pathogenèse du processus inflammatoire de la fasciite à éosinophiles, la dégranulation des mastocytes est plus importante que les dépôts de complexes immuns.

Gastro-entérite à éosinophiles. Apparemment, dans la gastro-entérite à éosinophiles, un mécanisme auto-immun d'activation de la cascade du complément par les mastocytes opère. Les patients présentent des symptômes tels que des nausées l’après-midi, des vomissements, des crampes, des douleurs périombilicales et des selles molles et liquides. Des cristaux de Charcot-Leyden, produits de la dégradation des éosinophiles, peuvent être présents dans les selles. La rectoscopie ou biopsie rectosigmoïde révèle souvent un épaississement de la paroi intestinale. La pathogenèse de cette maladie n’est pas entièrement comprise, mais il existe des preuves solides en faveur d’un mécanisme auto-immun pour son développement.

Cystite éosinophile. On sait que l’inflammation de la vessie ressemble à d’autres formes de cystite intraitable, comme la cystite interstitielle due à la tuberculose et aux néoplasmes de la vessie, qui surviennent suite à des troubles allergiques ou immunitaires. Une caractéristique constante est l'éosinophilie dans le sang et la paroi de la vessie. La maladie a généralement une évolution chronique et est causée chez certains patients par des allergènes alimentaires.

Hépatite. L'hépatite peut également survenir avec l'éosinophilie. Dans la plupart des cas, la possibilité d'une hépatite est indiquée par des symptômes et des signes généraux ; avec une éosinophilie isolée sans de tels symptômes, il est difficile de poser un diagnostic correct.

Éosinophilie dans les tumeurs malignes

On sait que l'éosinophilie peut être un symptôme accompagnant diverses lésions tumorales. Le plus souvent, l'éosinophilie est observée en association avec le cancer du nasopharynx et des bronches, ainsi qu'avec l'adénocarcinome de l'estomac, du côlon, de l'utérus et de la glande thyroïde. De plus, on l'observe dans la maladie de Hodgkin et l'histiocytome.

Selon toute vraisemblance, l'éosinophilie dans les tumeurs malignes a une signification clinique. Il a été noté que l'éosinophilie peut être observée dans les tissus tumoraux et dans le sang. Les tumeurs dans lesquelles une éosinophilie isolée est observée dans le tissu néoplasmique ont un pronostic plus favorable que celles sans éosinophilie. Cependant, les tumeurs qui surviennent avec une éosinophilie dans le sang se propagent souvent rapidement et ont un pronostic défavorable.

Une transformation maligne des éosinophiles est observée dans les AEL (Fig.). Cependant, l'éosinophilie n'est pas rare dans d'autres leucémies, telles que la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et la leucémie myéloïde aiguë (LAM). Il peut parfois être très difficile de différencier les AEL de l’éosinophilie réactive associée à la LAL ou à la LAM. La réponse la plus définitive à la distinction entre ces types est fournie par les études de marqueurs cellulaires spéciaux. Les difficultés rencontrées pour différencier l’ES de l’éosinophilie associée à la leucémie ont été discutées précédemment. À cet égard, il est important de noter que les chloromes et les blastomes (c’est-à-dire les accumulations d’éosinophiles et de cellules blastiques) sont très rares dans les ES, mais sont souvent observés dans les leucémies. De plus, en comparant les patients atteints d'ES, chez lesquels des études chromosomiques ont été réalisées, avec des carpotypes de patients avec un diagnostic confirmé de leucémie, il a été constaté que l'ES n'est généralement accompagné d'aucun trouble, contrairement à ALL, AML AEL, dans lesquels aneuploïde et des changements polyploïdes sont observés. Pour cette raison, les études de caryotype peuvent être essentielles pour différencier ces conditions.

Préparation de moelle osseuse provenant d'un patient atteint de leucémie aiguë à éosinophiles.

Les formes blastiques d'éosinophiles infiltrant la moelle osseuse dominent les autres types de cellules.

L'éosinophilie en pratique pédiatrique

La gastro-entérite à éosinophiles est principalement une maladie infantile et la plupart des patients ont moins de 20 ans. Les antécédents allergiques ne sont pas toujours disponibles.

L'éosinophilie survient généralement chez les nourrissons prématurés et persiste jusqu'à ce qu'ils atteignent un poids corporel normal. Actuellement, un nombre élevé d’éosinophiles est considéré comme le signe d’un état anabolique.

Leucémie myéloïde aiguë - symptômes de la leucémie myéloïde promyélocytaire, monoblastique et myélomonocytaire

Le concept de leucémie myéloblastique aiguë (ou myéloïde) (en abrégé AML) regroupe plusieurs types de cancer du système hématopoïétique humain, dans lesquels la moelle osseuse devient le foyer du cancer.

Jusqu'à aujourd'hui, les oncohématologues n'ont aucune confiance dans les causes exactes de perturbation du système hématopoïétique. Il est donc assez difficile d'identifier des groupes à risque particuliers, et plus encore de prédire la probabilité de développer une leucémie myéloïde ou un cancer du sang. La science s'efforce de créer des méthodes efficaces de diagnostic et de traitement de la LAM, grâce à quoi la leucémie myéloïde aiguë, diagnostiquée à un stade précoce, a aujourd'hui un pronostic de survie favorable.

Comment se développe la leucémie myéloïde ?

Si vous imaginez le rôle de la moelle osseuse en tant que producteur de toute la variété des cellules sanguines, alors la leucémie myéloïde ressemblera à une sorte de sabotage dans cette production qui fonctionne bien.

Le fait est que la perturbation de la moelle osseuse dans la leucémie myéloïde s'accompagne de la libération dans le système de production de sang d'un grand nombre de globules blancs « immatures » ou sous-développés - myéloblastes - leucocytes qui n'ont pas encore acquis leur fonction immunitaire, mais à en même temps, ils ont commencé à se multiplier de manière incontrôlable. À la suite d'une telle mutation, le processus coordonné de renouvellement régulier des leucocytes dans le sang est perturbé et le déplacement rapide des cellules sanguines à part entière par des cellules précurseurs anormales commence. Dans ce cas, non seulement les leucocytes sont déplacés, mais également les globules rouges (érythrocytes) et les plaquettes.

Types de leucémie myéloïde

En raison du fait que la mutation des cellules sanguines elle-même se développe rarement dans le corps sous une forme « pure », mais s'accompagne le plus souvent d'autres mutations de cellules souches et d'autres pathologies, il existe de nombreuses formes et types différents de leucémie myéloïde.

Si jusqu'à récemment il existait 8 types principaux, répartis selon l'origine des formations leucémiques, aujourd'hui les mutations survenues dans les cellules au niveau génétique sont également prises en compte. Toutes ces nuances affectent la pathogenèse et le pronostic de l'espérance de vie sous une forme ou une autre de la maladie. De plus, déterminer le type de leucémie myéloïde aiguë vous permet de sélectionner un schéma thérapeutique approprié.

Selon le FAB, les variantes de la lécose myélocytaire sont divisées en sous-groupes suivants :

Caractéristiques de la leucémie promyélocytaire aiguë

L'APL, ou APML, pour leucémie promyélocytaire aiguë, est un sous-type de leucémie myéloïde M3 selon la FAB (classification franco-américaine-britannique). Avec cette maladie maligne, un nombre anormal de promyélocytes, qui sont des granulocytes immatures, s'accumulent dans le sang et la moelle osseuse des patients.

La leucémie promyélocytaire aiguë est définie par une translocation chromosomique typique, conduisant à la formation d'oncoprotéines anormales et à une division incontrôlée de promyélocytes mutés. Elle a été découverte au milieu du XXe siècle et a longtemps été considérée comme l’une des formes mortelles et ultra-aiguës de leucémie myéloïde.

Actuellement, la leucémie promyélocytaire aiguë montre une réponse unique à des traitements tels que le trioxyde d'arsenic et l'acide trans-rétinoïque. Grâce à cela, l'APL est devenue l'un des sous-types de la leucémie myéloïde aiguë les mieux prédits et les plus curables.

L'espérance de vie prévue pour cette variante de la LMA dans 70 % des cas est de 12 ans sans exacerbations.

La leucémie promyélocytaire est diagnostiquée par des analyses de moelle osseuse, des analyses de sang et des études cytogénétiques supplémentaires. L’image diagnostique la plus précise peut être obtenue grâce à la recherche par PCR (réaction en chaîne par polymérase).

Caractéristiques de la leucémie monoblastique aiguë

La leucémie monoblastique aiguë appartient à la forme interrégionale de LMA selon la classification FAB - variante M5, qui survient dans 2,6 % des cas chez les enfants et dans 6 à 8 % des cas chez les adultes (le plus souvent les personnes âgées).

Les indicateurs du tableau clinique ne diffèrent pratiquement pas de ceux de la leucémie myéloïde aiguë, bien que les symptômes généraux soient complétés par une intoxication plus grave et une température corporelle élevée.

La maladie se caractérise également par des signes de neutropénie avec une prédominance de modifications nécrotiques de la membrane muqueuse du nasopharynx et de la cavité buccale, ainsi que par une inflammation de la langue.

Le principal site de localisation de la maladie est la moelle osseuse, mais on observe également une hypertrophie de la rate et de certains groupes de ganglions lymphatiques. À l'avenir, une infiltration des gencives et des amygdales, ainsi que des métastases de la tumeur dans les organes internes, pourraient survenir.

Cependant, avec des tests rapides, la détection d’une pathologie maligne et l’utilisation de schémas thérapeutiques modernes, une amélioration significative de l’état du patient est prévue dans 60 % des cas.

Caractéristiques de la leucémie à éosinophiles

La leucémie aiguë à éosinophiles se développe à la suite d'une transformation maligne des éosinophiles et peut survenir dans le contexte d'un adénocarcinome de la glande thyroïde, de l'utérus, des intestins, de l'estomac, des bronches et du nasopharynx. Ce type de leucémie myéloïde est similaire à l'éosinophilie réactive inhérente à la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) ou à la leucémie myéloblastique. Par conséquent, pour différencier les diagnostics, ils ont recours à des études de marqueurs sanguins cellulaires spécifiques.

Les caractéristiques les plus caractéristiques de ce sous-type de leucémie myéloïde sont une augmentation du nombre d'éosinophiles et de basophiles dans un test sanguin ainsi qu'une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Caractéristiques de la leucémie myélomonocytaire

Un sous-groupe de LAM tel que la leucémie myélomonocytaire, dont les variétés affectent le plus souvent les enfants, est particulièrement préoccupant pour les oncohématologues modernes. Bien que parmi la population âgée, le risque de contracter ce type de leucémie myéloïde soit également élevé.

La leucémie myélocytaire se caractérise par une évolution aiguë et chronique, et l'une des formes chroniques est la leucémie myélomonocytaire juvénile, caractéristique des enfants de la première année de vie à 4 ans. La particularité de ce sous-type est la fréquence de son développement chez les jeunes patients et la plus grande prédilection pour la maladie chez les garçons.

Pourquoi la leucémie myéloïde se développe-t-elle ?

Bien que les causes exactes de la leucémie n'aient pas encore été établies, il existe en hématologie une certaine liste de facteurs provoquants pouvant avoir un effet destructeur sur l'activité de la moelle osseuse :

exposition aux radiations;
conditions de vie environnementales défavorables;
travailler dans une production dangereuse;
influence des cancérigènes;
les effets secondaires de la chimiothérapie pour d’autres formes de cancer ;
pathologies chromosomiques – anémie de Fanconi, syndromes de Bloom et Down ;
la présence de pathologies telles que le virus Epstein-Barr, le virus lymphotrope ou le VIH ;
d'autres conditions d'immunodéficience ;
mauvaises habitudes, notamment tabagiques, des parents d'un enfant malade ;
facteur héréditaire.

Comment se manifeste la leucémie myéloïde ?

En raison du fait que les symptômes de la leucémie myéloïde varient selon les formes et les types de LMA, l'attribution d'indicateurs cliniques généraux à la catégorie de symptômes est très arbitraire. En règle générale, les premiers signaux alarmants sont détectés dans les résultats d'un test sanguin, ce qui oblige le médecin à prescrire des méthodes de diagnostic supplémentaires.

LMA chez les enfants

Dans le cas des jeunes enfants, qui sont les plus sensibles à la leucémie myélomonocytaire juvénile, la présence des symptômes suivants doit alerter les parents et les obliger à consulter un médecin :

Si l'enfant ne prend pas bien du poids ;
S'il y a des retards ou des écarts dans le développement physique ;
Fatigue accrue, faiblesse, peau pâle due à une anémie ferriprive ;
Présence d'hyperthermie ;
Infections fréquentes ;
Foie et rate hypertrophiés ;
Gonflement des ganglions lymphatiques périphériques.

Bien entendu, la présence d'un ou plusieurs des symptômes ci-dessus ne signifie pas que l'enfant développe définitivement une leucémie myélocytaire juvénile, car de tels indicateurs sont caractéristiques de nombreuses autres maladies. Mais, comme vous le savez, le traitement des maladies complexes est plus efficace dès les premiers stades, il ne sera donc pas superflu de faire des analyses de sang et d'autres procédures de diagnostic.

LMA chez les adultes

fatigue chronique, faiblesse générale;
perte de poids et d'appétit;
tendance aux hémorragies internes, aux ecchymoses, à l'augmentation des saignements ;
fragilité osseuse accrue;
vertiges et frissons fréquents;
instabilité aux pathologies infectieuses;
nausée;
pâleur constante.

Il est clair que ces symptômes ne peuvent pas être le seul facteur dans la détermination de la LMA, vous ne devez donc pas auto-diagnostiquer le cancer.

Procédures de diagnostic pour la LMA

La première et fondamentale mesure diagnostique pour vérifier la leucémie myéloïde est un test sanguin complet. Si une prolifération pathologique de certains groupes de cellules sanguines est détectée, une biopsie de la moelle osseuse est prescrite. Pour déterminer la propagation des cellules cancéreuses dans le corps, les éléments suivants sont utilisés :

Examens radiographiques et échographiques ;
scintigraphie squelettique ;
imagerie par résonance calculée et magnétique.

En règle générale, toutes les procédures de diagnostic sont effectuées dans des cliniques d'hématologie et d'oncologie et lorsque le diagnostic de LMA est confirmé, un plan de traitement est immédiatement établi. Étant donné que la pathogenèse (l'évolution) des différentes formes de la maladie diffère au niveau cellulaire et moléculaire, le pronostic de l'espérance de vie du patient dépend entièrement de l'exactitude du diagnostic et de l'adéquation de la méthode de traitement choisie.

Mesures thérapeutiques

Aujourd'hui, le traitement de la leucémie myéloïde comprend 4 étapes de mesures thérapeutiques :

Induction avec utilisation intensive d'une chimiothérapie conçue pour détruire autant de cellules myéloïdes que possible dans les plus brefs délais afin d'obtenir une période de rémission.
Consolidation avec un traitement intensif de doses de chimiothérapie combinées et supplémentaires pour détruire les cellules tumorales restantes et réduire le risque de retour de la maladie.
Traitement du système nerveux central, réalisé pour empêcher les cellules leucémiques d'atteindre la moelle épinière et le cerveau, afin de prévenir les métastases. Si des cellules leucémiques pénètrent dans le système nerveux central, une radiothérapie peut être prescrite.
Thérapie d'entretien à long terme, prescrite pour une longue période (un an ou plus) et réalisée en ambulatoire dans le but de détruire les cellules cancéreuses survivantes.

Effets secondaires de la chimiothérapie

Malgré l'efficacité du traitement de chimiothérapie, tous les patients n'acceptent pas d'utiliser des doses élevées de chimiothérapie, car cette technique présente un inconvénient important : les complications secondaires.

L'effet secondaire le plus courant est la cytopénie, qui se développe à la suite d'une perturbation du processus hématopoïétique (myélotoxicité). L'apparition de la leucopénie est très dangereuse, car en raison du manque de globules blancs, l'organisme perd ses défenses immunitaires contre les lésions infectieuses mettant la vie en danger.
Non moins problématiques (parfois même mortelles) sont la thrombocytopénie et l'anémie ferriprive confirmées par des tests, dans la lutte contre lesquelles le corps est parfois sursaturé en éléments de fer, ce qui entraîne des modifications secondaires des organes internes.
La prise de cytostatiques entraîne des nausées et des vomissements extrêmement mal tolérés par les patients. Des vomissements prolongés entraînent une déshydratation et un déséquilibre électrolytique, une anorexie (perte complète de l'appétit) et même des saignements d'estomac.
Un effet secondaire courant est l'alopécie (calvitie), des lésions des reins et du muscle cardiaque, la jaunisse, l'ulcération des muqueuses et d'autres symptômes de complications secondaires qui surviennent en fonction de l'âge du patient, du stade de la maladie, de la combinaison de médicaments et d'autres facteurs. .

Est-il possible de vaincre la leucémie ?

Aujourd’hui, il est trop tôt pour parler d’une victoire complète sur la leucémie. Mais une augmentation de l'espérance de vie après un traitement intensif d'au moins 5 à 7 ans est constatée en moyenne chez 60 % des patients. Certes, les prévisions pour les patients de plus de 60 ans ne dépassent pas 10 %. Par conséquent, vous ne devriez pas attendre d’atteindre un âge avancé pour prendre sérieusement soin de votre propre santé. Vous devez subir des examens préventifs, surveiller votre alimentation et votre mode de vie et faire régulièrement des analyses de sang et d'urine.

leucémie à éosinophiles

Dictionnaire médical russe-italien avec index des termes russes et latins. - M. : « Russo ». C.C. Prokopovitch. 2003.

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L'éosinophilie sert de marqueur pour une grande variété de maladies et se retrouve dans le sang des patients de tous âges. Chez les enfants, ce phénomène peut être détecté encore plus souvent que chez les adultes en raison de l'exposition allergies, infections, infestations helminthiques.

Il s’agit d’un type de globule blanc qui doit son nom à son cytoplasme rose, clairement visible au microscope. Leur rôle est de participer aux réactions allergiques et aux processus immunitaires ; ils sont capables de neutraliser les protéines étrangères, de produire des anticorps, d'absorber l'histamine et ses produits de dégradation des tissus.

éosinophiles et autres leucocytes

Normalement, il y a peu d'éosinophiles dans le sang périphérique - pas plus de 5 % du nombre total de leucocytes. Lors de la détermination de leur nombre, il est important de connaître non seulement le rapport en pourcentage avec les autres populations de pousses blanches d'hématopoïèse, mais également le nombre absolu, qui ne doit pas dépasser 320 par millilitre de sang. Chez les personnes en bonne santé, le nombre relatif d'éosinophiles est généralement déterminé et s'il s'écarte de la norme, ils ont recours au calcul de l'indicateur absolu.

Formellement, l'éosinophilie est considérée comme un indicateur de plus de 0,4 x 10 9 / l d'éosinophiles pour les adultes et de 0,7 x 10 9 / l en moyenne pour les enfants.

Dans la plupart des cas, les éosinophiles indiquent la présence ou l'absence d'allergies et de tension immunitaire.à cet égard, puisque leur fonction immédiate est de participer à la neutralisation de l'histamine et d'autres substances biologiquement actives. Ils migrent vers le site de la réaction allergique et réduisent son activité, tandis que leur nombre augmente inévitablement dans le sang.

L'éosinophilie n'est pas une pathologie indépendante, elle reflète le développement d'autres maladies dont le diagnostic fait l'objet de diverses études. Dans certains cas, il est assez difficile de déterminer la cause de l'éosinophilie, et s'il est déterminé qu'elle est causée par une allergie, la recherche de l'allergène peut alors ne donner aucun résultat.

L'éosinophilie primaire est un phénomène rare qui caractérise les tumeurs malignes, dans lequel il y a une production excessive d’éosinophiles anormaux dans la moelle osseuse. Ces cellules diffèrent des cellules normales, dont la taille augmente en raison du caractère secondaire de la pathologie.

Les causes de l'éosinophilie sont extrêmement variées, mais si elle est détectée et que le nombre de cellules est extrêmement élevé, un diagnostic approfondi ne peut être évité. Il n'existe pas de traitement indépendant pour l'éosinophilie, elle est déterminée par la maladie qui a provoqué l'augmentation des éosinophiles dans le sang.

Pour déterminer le rapport entre les éosinophiles et les autres cellules sanguines, il n'est pas nécessaire de subir des tests complexes. Un test sanguin régulier, que nous effectuons tous périodiquement, montrera la norme ou l'anomalie, et si tout ne va pas bien lors du test sanguin général, le médecin ordonnera un décompte du nombre exact de cellules.

Causes et formes de l'éosinophilie

La gravité de l'éosinophilie est déterminée par le nombre d'éosinophiles dans le sang. Elle peut être :

Poumon - le nombre de cellules ne dépasse pas 10 % ;
Modéré - jusqu'à 20 % ;
Sévère (élevé) - plus de 20 % des éosinophiles dans le sang périphérique.

Si un test sanguin montre un excès d'éosinophiles par rapport à d'autres populations de leucocytes, le médecin calculera leur nombre absolu en fonction du pourcentage, et il deviendra alors clair si l'éosinophilie est relative ou absolue. Des données plus fiables sont obtenues en comptant directement les éosinophiles dans une chambre de comptage, après dilution du sang avec des liquides spéciaux.

éosinophilie dans le sang

Le nombre de maladies accompagnées d'éosinophilie comprend plusieurs dizaines de formes nosologiques, et toutes peuvent être regroupées en groupes :

Vidéo : les éosinophiles, leurs principales fonctions

De nombreuses infections présentant des symptômes prononcés d'allergie à l'agent pathogène et à ses déchets montrent une éosinophilie dans un test sanguin - scarlatine, tuberculose, syphilis. Dans le même temps, l'éosinophilie pendant la phase de récupération, qui est temporaire, constitue un signe favorable du début de la récupération.

Les réactions allergiques sont la deuxième cause d’éosinophilie. Ils deviennent plus fréquents en raison de la détérioration de la situation environnementale, de la saturation des zones environnantes en produits chimiques ménagers, de l'utilisation de divers médicaments et de produits alimentaires riches en allergènes.

les éosinophiles remplissent leur fonction dans la lésion « à problème »

L’éosinophile est le principal « acteur » au cœur d’une réaction allergique. Il neutralise les substances biologiquement actives responsables de la vasodilatation et du gonflement des tissus dus aux allergies. Lorsqu'un allergène pénètre dans un organisme sensibilisé (sensible), les éosinophiles migrent immédiatement vers le site de la réponse allergique, augmentant à la fois dans le sang et dans les tissus.

Parmi les affections allergiques accompagnées d'éosinophilie, l'asthme bronchique, les allergies saisonnières (rhume des foins), la diathèse chez les enfants, l'urticaire et la rhinite allergique sont courantes. Ce groupe comprend également les allergies aux médicaments - antibiotiques, sulfamides, etc.

Des lésions cutanées dans lesquelles la réponse immunitaire est prononcée avec des symptômes d'hypersensibilisation surviennent également avec l'éosinophilie. Ceux-ci incluent l'infection par le virus de l'herpès, la névrodermite, le psoriasis, le pemphigus, l'eczéma, qui s'accompagnent souvent de démangeaisons sévères.

Pathologie auto-immune caractérisé par la formation d’anticorps contre ses propres tissus, c’est-à-dire que les protéines du corps commencent à attaquer non pas celles de quelqu’un d’autre, mais les leurs. Un processus immunitaire actif commence, auquel participent également les éosinophiles. L'éosinophilie modérée se manifeste par le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie. Les déficits immunitaires peuvent également provoquer une augmentation du nombre d'éosinophiles. Parmi elles figurent principalement des maladies congénitales (syndrome de Wiskott-Aldrich, lymphopathies T, etc.).

Prendre de nombreux médicaments accompagné d'une activation du système immunitaire avec production d'un excès d'éosinophiles, alors que les allergies évidentes peuvent être absentes. Ces médicaments comprennent l'aspirine, l'aminophylline, les bêtabloquants, certaines vitamines et médicaments hormonaux, la diphenhydramine et la papavérine, les médicaments pour le traitement de la tuberculose, certains antihypertenseurs et la spironolactone.

Tumeurs malignes peuvent avoir l'éosinophilie comme symptôme de laboratoire (tumeur de Wilms, métastases cancéreuses du péritoine ou de la plèvre, cancer de la peau et de la thyroïde), d'autres affectent directement la moelle osseuse, dans laquelle la maturation de certaines cellules est altérée - leucémie à éosinophiles, leucémie myéloïde, polyglobulie de Vaquez , etc. .

Les organes internes, dont les dommages s'accompagnent souvent d'une augmentation des éosinophiles, sont le foie (cirrhose), les poumons (sarcoïdose, aspergillose, syndrome de Loeffler), le cœur (défauts), les intestins (entérocolite membraneuse).

Outre les maladies énumérées, l'éosinophilie apparaît après des opérations de transplantation d'organes (avec rejet immunitaire de la greffe), chez les patients sous dialyse péritonéale, avec un manque de magnésium dans l'organisme, après irradiation.

Chez les enfants, les niveaux d’éosinophiles sont quelque peu différents. Chez les nouveau-nés, ils ne doivent pas dépasser 8 % et avant le 5e anniversaire, une valeur maximale d'éosinophiles dans le sang de 6 % est autorisée, ce qui est dû au fait que l'immunité vient de se former et que le corps de l'enfant est constamment confrontés à des allergènes potentiels nouveaux et jusqu’alors inconnus.

Tableau : valeurs moyennes des éosinophiles et normes des autres leucocytes chez les enfants par âge

Manifestations et certains types d'éosinophilie en tant que pathologie indépendante

Il est impossible d'isoler les symptômes de l'éosinophilie en tant que telle, car il ne s'agit pas d'une maladie indépendante, mais dans certains cas de nature secondaire d'éosinophiles élevés, les symptômes et les plaintes des patients sont très similaires.

, le foie et la rate ;
- notamment en cas de lésions intestinales, de paludisme ;
Perte de poids corporel ;
Fièvre légère et persistante ;
Douleurs dans les articulations, les muscles, faiblesse, perte d'appétit ;
Crises de toux sèche, éruption cutanée.

Réactions allergiques se manifeste par des démangeaisons de la peau (urticaire), la formation de cloques, un gonflement des tissus du cou (œdème de Quincke), une éruption urticarienne caractéristique ; dans les cas graves, un collapsus, une chute brutale de la tension artérielle, un décollement de zones cutanées et un choc sont possible.

Lésions du tube digestif avec l'éosinophilie s'accompagnent de symptômes tels que nausées, troubles des selles sous forme de diarrhée, vomissements, douleurs et inconforts dans l'abdomen, écoulement de sang ou de pus dans les selles lors de colite, etc. Les symptômes ne sont pas associés à une augmentation des éosinophiles, mais avec une maladie gastro-intestinale spécifique du tractus intestinal, dont le tableau clinique apparaît au premier plan.

Signes de pathologie tumorale, conduisant à une éosinophilie due à des lésions des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse (paraprotéinémie) - fièvre, faiblesse, perte de poids, douleurs et courbatures dans les articulations, les muscles, hypertrophie du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques, tendance aux maladies infectieuses et inflammatoires.

L'éosinophilie agit extrêmement rarement comme une pathologie indépendante et la localisation la plus courante de l'accumulation tissulaire de leucocytes éosinophiles est les poumons. L'éosinophilie pulmonaire associe les éosinophiles, la pneumonie et la formation d'infiltrats éosinophiles.

hémorragies cutanées accompagnées d'éosinophilie

Dans les poumons atteints du syndrome de Loeffler, des accumulations d'éosinophiles se forment, qui se résolvent d'elles-mêmes, sans laisser de conséquences, de sorte que la pathologie se termine par une guérison complète. Lors de l'écoute des poumons, une respiration sifflante peut être détectée. Lors d'un test sanguin général, sur fond de multiples infiltrats éosinophiles dans les poumons, détectés par radiographie, apparaissent une leucocytose et une éosinophilie, atteignant parfois 60 à 70 %. L'image radiographique des dommages causés au tissu pulmonaire dure jusqu'à un mois.

Dans les pays au climat chaud (Inde, continent africain), on observe une éosinophilie dite tropicale, dans laquelle des infiltrats apparaissent également dans les poumons et le nombre de leucocytes et d'éosinophiles dans le sang augmente. Le caractère infectieux de la pathologie est supposé. L'évolution de l'éosinophilie tropicale est chronique avec des rechutes, mais une guérison spontanée est possible.

Avec localisation pulmonaire des infiltrats éosinophiles, ces cellules se retrouvent non seulement dans le sang périphérique, mais également dans les sécrétions des voies respiratoires. L'éosinophilie des crachats et du mucus de la cavité nasale est caractéristique du syndrome de Loeffler, de l'éosinophilie tropicale, de l'asthme bronchique, de la rhinite allergique et du rhume des foins.

Une autre localisation possible des infiltrats éosinophiles tissulaires peut être les muscles, y compris le myocarde. À endomyocardique fibrose le tissu conjonctif se développe sous la couche interne du cœur et dans le myocarde, les cavités diminuent de volume et l'insuffisance cardiaque augmente. La biopsie du muscle cardiaque montre une fibrose et une infiltration éosinophile.

Myosite à éosinophiles peut agir comme une pathologie indépendante. Elle se caractérise par des lésions musculaires inflammatoires accompagnées d’une augmentation de l’éosinophilie dans le sang.

Traitement de l'éosinophilie

Le traitement isolé de l'éosinophilie n'a pas de sens, car il s'agit presque toujours d'une manifestation d'une pathologie dont le type déterminera des mesures de traitement spécifiques.

Les allergies avec éosinophilie nécessitent la prescription d'antihistaminiques - diphenhydramine, parlazine, claritine, fenkarol; dans les cas graves, des médicaments hormonaux (prednisolone, dexaméthasone) sont utilisés et un traitement par perfusion est effectué. Les enfants atteints de diathèse avec manifestations cutanées peuvent se voir prescrire des pommades ou des crèmes topiques contenant des antihistaminiques, des composants hormonaux (Advantan, célestoderm, Elidel) et des entérosorbants (charbon actif, smecta) sont utilisés en interne pour réduire l'intensité de la réaction allergique.

En cas d'allergies alimentaires, de réactions aux médicaments, de diathèse de nature inconnue chez l'enfant, il est impératif d'arrêter ce qui provoque ou est soupçonné de provoquer une réaction allergique. Si vous êtes intolérant aux médicaments, seul leur arrêt peut éliminer à la fois l'éosinophilie et la réaction allergique elle-même.

Pour l'éosinophilie provoquée par une tumeur maligne, le traitement est réalisé avec des cytostatiques, des hormones, des immunosuppresseurs selon le schéma recommandé par un hématologue ; des antibiotiques et des antifongiques sont indiqués pour prévenir les complications infectieuses.

Pour les infections accompagnées d'éosinophilie, ainsi que pour les syndromes d'immunodéficience, le traitement est effectué avec des agents antibactériens et des fongicides. En cas d'immunodéficience, de nombreux médicaments sont utilisés à des fins prophylactiques. Il a également été démontré que les vitamines et une alimentation adéquate renforcent les défenses de l’organisme.

Les capacités thérapeutiques des solutions hypertoniques de chlorure de sodium sont désormais entièrement étudiées. Le médicament aide à l'écoulement des sécrétions des plaies purulentes, améliore la diurèse, possède des propriétés antiseptiques et autres propriétés bénéfiques qui méritent un examen détaillé.

Composé

Le principal composant actif de la solution saline hypertonique est le chlorure de sodium (NaCl), qui est constitué de cristaux blancs transparents au goût salé. La substance se dissout rapidement dans l'eau, mais difficilement dans l'éthanol.

À des fins médicales, ils utilisent :

Solution isotonique à une concentration de 0,9%. Pour le préparer, il faut prendre 9 g de chlorure de sodium pour 1 litre d'eau distillée ;
Solution hypertonique de chlorure de sodium avec une densité de sel de 10 %. Il contient 100 g de NaCl et 1 litre d'eau distillée.

Forme de libération NaCl

Pour les injections de tous types, les médicaments sont dissous dans une solution physiologique à 0,9 %, réalisée en ampoules de 5, 10 ou 20 ml. Pour dissoudre les médicaments destinés à l'administration goutte à goutte, aux lavements ou à usage externe, utiliser une solution saline à 0,9%, conditionnée en récipients de 100, 200, 400 et 1000 ml.

Le produit est fabriqué en récipients et pour injections intraveineuses : une solution à 10 % est conditionnée en récipients de 200 et 400 ml.

Les comprimés pesant 0,9 g sont destinés à un usage interne. Selon les instructions, un de ces comprimés doit être placé avec de l'eau bouillie (100 ml) et agité jusqu'à dissolution complète.

Les sinus sont traités avec un spray nasal en flacon de 10 ml.

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effet pharmacologique

Le NaCl joue un rôle particulier dans l’organisme : il contrôle la stabilité de la pression artérielle et du liquide intercellulaire. Le corps reçoit une quantité suffisante de sel avec la nourriture.

En cas de troubles du tractus gastro-intestinal et de lésions cutanées (diarrhée, vomissements, brûlures importantes), qui s'accompagnent d'une excrétion supplémentaire de sel, un manque d'ions Na et Cl est créé dans les organes et les systèmes. Cela provoque des caillots sanguins, des spasmes musculaires, des troubles du système nerveux central et de l'approvisionnement en sang.

Une compensation rapide sous forme d'administration de solution saline comble le déficit hydrique pendant la déshydratation et rétablit rapidement l'équilibre eau-sel pendant un certain temps. Mais la pression osmotique, semblable à celle du sang, ne permet pas au produit de s'attarder longtemps. Après 1 heure, moins de la moitié du volume injecté du médicament reste dans les vaisseaux.

Cette circonstance peut expliquer la faible efficacité de la solution saline en cas de perte de sang importante. Le chlorure de sodium possède des capacités de substitution du plasma utilisées en détoxification.

La version hypertonique de la solution de NaCl après injection intraveineuse provoque une diurèse forcée intense, qui est utilisée comme méthode de détoxification. Le produit compense le déficit en ions Na et Cl.

Indications pour l'utilisation

Un analogue physiologique du NaCl est administré à :

Normalisation de l'équilibre hydrique causée par la déshydratation des organes pour diverses raisons ;
Pour contrôler le volume sanguin pendant et après la chirurgie ;
Désintoxication contre les infections toxiques, le choléra, la dysenterie et autres maladies infectieuses ;
Soutient le volume sanguin en cas de diarrhée, de coma diabétique, de brûlures graves, de pertes de sang importantes ;
Traitements de la cornée qui soulagent les irritations dues à un processus inflammatoire ou allergique ;
Inhalation du système respiratoire à l'aide d'appareils appropriés - inhalateurs ;
Traitement de la surface muqueuse de la cavité nasale pour la rhinite, la sinusite, les ARVI, après ablation des polypes et végétations adénoïdes.

Le produit est efficace pour désinfecter les plaies avec des lingettes de gaze humidifiées. Son environnement neutre est idéal pour la dilution de médicaments et la perfusion intraveineuse parallèle de médicaments.

Une option alternative sous forme de solution saline est utilisée pour :

Combler le manque d'ions Na et Cl ;
Élimination de la déshydratation qui survient pour diverses raisons : hémorragies internes (au niveau de l'estomac, des poumons, des intestins), brûlures graves, diarrhée, vomissements ;
Détoxification lorsque les nitrates d'argent pénètrent dans l'organisme.

Solution saline - mode d'emploi

La solution de NaCl (0,9%) est utilisée pour une injection sous la peau ou dans une veine, mais le plus souvent lors de l'installation de compte-gouttes. Avant utilisation, la notice recommande de réchauffer le produit à 38º C.

Lors de la détermination de la quantité de solution injectable, le médecin est guidé par l'état général du patient et la quantité de liquide perdu qui doit être compensé. L'âge et le poids du patient comptent également.

En moyenne, 500 ml de solution isotonique sont administrés sur 24 heures, couvrant les besoins de l'organisme en NaCl pendant au moins une journée. Le débit d'administration est de 540 ml/heure.

Le volume quotidien maximum de chlorure de sodium (jusqu'à 3000 ml) est administré en cas d'intoxication grave ou de déshydratation. S'il y a des indications, la perfusion d'une quantité de 500 ml est effectuée à un rythme accéléré - 70 k/min.

Les normes d'administration du médicament aux enfants sont déterminées en tenant compte de leur âge et de leur poids. La moyenne est de 20 à 100 ml/jour. sur la base de 1 kg de poids. En cas d'utilisation prolongée et intensive de solution saline, il est nécessaire d'analyser la présence d'électrolytes dans le sang et les urines.

Lorsqu'il est utilisé par voie intraveineuse, il est recommandé d'administrer NaCl en un jet lent, 10 à 30 ml. En cas d'intoxication aux nitrates d'argent, une solution de NaCl à 2-5 % est utilisée pour rincer le tractus gastro-intestinal. Il neutralise le poison et le transforme en chlorure d'argent sûr.

Dans les situations où il est nécessaire de combler immédiatement la carence en sel (avec vomissements, intoxications), 100 ml de solution de NaCl sont perfusés à l'aide d'un compte-gouttes.

Pour faire un lavement pour défécation forcée, vous devez prendre une solution saline à 5% (100 ml) pour une procédure unique ou distribuer 3000 ml de la composition par jour. Un lavement de ce type est efficace pour éliminer l'œdème dans les pathologies cardiaques et rénales, les symptômes de l'hypertension et normaliser l'hypertension artérielle intracrânienne.

Il est pratique de traiter la muqueuse nasale avec un spray nasal, une solution saline prête à l'emploi ou un analogue fabriqué à partir d'un comprimé contenant du NaCl. Après avoir libéré la cavité du mucus, la solution est instillée dans chaque narine, en inclinant la tête dans la direction opposée et en l'inclinant légèrement vers l'arrière.

Dosage du médicament

2 gouttes dans chaque cavité pour les adultes, 1 goutte 3 à 4 roubles/jour pour les nourrissons jusqu'à un an (traitement ou prévention), 1 à 2 gouttes pour les enfants de plus d'un an. La durée des procédures de traitement dure en moyenne 21 jours. Le nez est lavé en position couchée. Les adultes peuvent utiliser une seringue.

Après toutes les manipulations, vous devez vous lever, essayer de dégager les voies nasales du mucus liquéfié et normaliser la respiration. Pour des résultats optimaux, lors de l'injection du spray, respirez brièvement par le nez, puis allongez-vous un moment avec la tête renversée. Les patients adultes se voient prescrire 2 doses, les enfants âgés de deux ans et plus - 1 à 2 doses jusqu'à 4 fois par jour.

Pour les infections respiratoires, des inhalations de solution de NaCl sont effectuées. A cet effet, l'un des bronchodilatateurs prescrits tels qu'Ambroxol, Lazolvan, Gedelix ou Tussamag est associé à la même quantité de solution.

Durée de la procédure : 10 min. – pour les patients adultes, 5 à 7 min. - pour les enfants malades. La procédure doit être répétée 3 fois/jour.

NaCl 10 - mode d'emploi

Une solution hypertonique de 10 chlorure de sodium avec une concentration en sel de 10 % est un liquide clair, inodore et incolore au goût très salé. Pour une utilisation intraveineuse, seule une version stérile et scellée du produit est utilisée.

Dans les bouteilles contenant un liquide transparent, les impuretés étrangères ne sont pas visibles.

NaCl 9 - mode d'emploi

La version isotonique du NaCl est un liquide clair, incolore et inodore au goût légèrement salé. Les flacons et ampoules doivent être scellés, sans rayures ni fissures. Une solution saline stérile de haute qualité ne contient aucun trouble, sédiment, impureté ou cristal de sel.

À la maison, il est préparé selon cette recette : une cuillère à café pleine (avec le dessus) de sel de cuisine est diluée dans 1 litre d'eau bouillie réfrigérée. La solution saline maison n’étant pas stérilisée, elle doit être utilisée dans les 24 heures.

Le produit peut être utilisé pour l'inhalation, le rinçage, les lavements et les dommages locaux. Les instructions interdisent strictement l'utilisation d'un analogue non stérile pour injection interne (dans une veine ou dans les muscles), ainsi que pour le traitement des yeux ou des plaies.

Avant une nouvelle procédure, une partie de la solution de chlore sodique doit être chauffée à une température confortable. L'automédication avec un analogue à domicile n'est conseillée que dans les situations où il n'est pas possible d'acheter la solution en pharmacie.

Contre-indications

La solution saline NaCl est contre-indiquée pour :

Forte concentration d'ions Na dans les organes et les systèmes ;
Concentration similaire d'ions Cl ;
Carence en calcium ;
Circulation des fluides altérée avec risque de développer un œdème ;
Œdème du cerveau ou des poumons ;
Pathologies cardiaques graves ;
Déshydratation cellulaire ;
Excès de liquide intercellulaire ;
Cours de thérapie avec de fortes doses de corticostéroïdes.

La solution est utilisée avec prudence chez les patients présentant des pathologies rénales, chez les enfants et les patients matures. Pour la solution hypertonique, l'administration sous-cutanée ou intramusculaire est strictement interdite.

Effets secondaires

Les injections intraveineuses peuvent provoquer une réaction locale : brûlure et rougeur de la peau. Suite à une utilisation prolongée du produit, des signes d'intoxication sont parfois observés :

Troubles gastro-intestinaux fonctionnels sous forme de nausées, vomissements, crampes d'estomac, troubles intestinaux ;
Dysfonctionnement du système nerveux, se manifestant par des larmoiements, une soif incessante, une transpiration accrue, de l'anxiété, des maux de tête, un manque de coordination, une faiblesse générale ;
Hypertension, tachycardie et augmentation de la fréquence cardiaque ;
Dermatite allergique ;
Trouble du cycle mensuel ;
Anémie sévère ;
Un excès de liquide sous forme d'œdème ou dans tout le corps est le signe d'un déséquilibre eau-sel ;
Acidose – une modification de l’équilibre acido-basique vers une acidité accrue ;
L'hypokaliémie est une diminution de la concentration plasmatique de potassium.

Si des signes d'effets indésirables sont détectés, vous devez arrêter d'utiliser la solution. Après avoir évalué l’état de santé du patient et suivi le traitement symptomatique, il est nécessaire de transférer le récipient contenant la partie inutilisée du médicament pour analyse en laboratoire.

NaCl pendant la grossesse

Les médecins déterminent le besoin quotidien en sodium entre 4 et 5 g. Mais pendant la grossesse, cette dose doit être réduite autant que possible, car l'excès de NaCl entrant dans l'organisme avec la nourriture provoque une accumulation de liquide. La conséquence d'un tel retard peut être une augmentation de la pression artérielle, une augmentation de la densité sanguine et une gestose (gonflement sévère).

En surveillant régulièrement le pourcentage de sel dans les aliments, les œdèmes pendant la grossesse peuvent être évités. Il est impossible d'exclure complètement ce minéral de l'alimentation, car son rôle dans la normalisation des processus métaboliques est très important.

Le chlorure de sodium maintient l'équilibre salin et la pression osmotique non seulement de la femme enceinte, mais également du fœtus en développement. La principale source de ce produit, indispensable à la future maman, est le sel de cuisine ordinaire, composé à 99,85 % de NaCl.

Des compte-gouttes avec solution saline sont installés pour les femmes enceintes :

Avec gestose accompagnée d'un œdème sévère ;
En cas de toxicose grave.

Interaction avec des médicaments

Les préparations à base de NaCl se combinent facilement avec la plupart des médicaments. Cela lui permet d'être utilisé pour réduire la concentration de médicaments au niveau requis. Malgré une bonne compatibilité, lors de la dilution des médicaments, il est nécessaire de surveiller visuellement la réaction : éventuelle précipitation, formation de cristaux, modifications du degré de transparence et de couleur.

Le fond neutre du NaCl ne convient pas à la noradrénaline, qui préfère un environnement acide. L'utilisation concomitante de corticostéroïdes nécessite une surveillance systématique des concentrations d'électrolytes.

La capacité d’une solution saline à augmenter la biodisponibilité des médicaments est largement connue. Si les antibiotiques sous forme de poudre sont dissous dans de l'eau salée, ils sont absorbés à 100 % par l'organisme. Les mêmes médicaments dilués avec de la novocaïne perdent leur efficacité de 10 à 20 %.

Analogues de NaCl

De nombreux fabricants produisent une solution NaCl en lui donnant le nom de leur marque. Les médicaments synonymes sont 100 % identiques à la solution saline standard. Parmi les plus célèbres :

NaCl à une concentration de 0,9% pour injection intraveineuse sous forme de flacons avec une solution stérile ;
NaCl d'une densité de 1,6% pour injection intraveineuse ;
NaCl à 12 % de sel pour perfusion intraveineuse ;
NaCl Brown (fabricant - Allemagne) produit du NaCl sous différentes formes : sous forme de poudre soluble pour injection, solution pour perfusion (injection intraveineuse lente) et injection, spray nasal ;
NaCl Bufus – poudre sous forme de solution injectable, solution pour administration goutte à goutte, solvant pour la préparation de médicaments à usage interne, spray nasal ;
NaCl Cinco est une solution saline pour perfusion, ainsi que son analogue hypertonique, un collyre et un gel ;
Le NaCl d'une densité de 0,9% produit en Bulgarie est une solution pour les compte-gouttes ;
Salorid (fabricant – Bangladesh) – un médicament similaire au précédent ;
Rizosin (fabricant – Inde) est un spray nasal à une concentration de 0,65 % avec et sans menthol ;
Salin et No-sol - sprays nasaux à une concentration de 0,65 % ;
Physiodose est un concentré de densité 0,9% à usage local.

Information utile

Toute procédure avec NaCl nécessite une surveillance de l'état du patient. Tout d’abord, cela s’applique aux patients pédiatriques et âgés. Une fonction rénale immature ou défectueuse peut retarder l'excrétion du chlorure de sodium, de sorte qu'une administration ultérieure n'est possible qu'après analyse.

Un liquide clair dans un emballage scellé convient au traitement. Tout d'abord, le flacon est connecté au système en tenant compte de toutes les règles antiseptiques. La connexion de plusieurs conteneurs n'est pas autorisée - cela peut provoquer une embolie gazeuse (pénétration d'air dans les vaisseaux).

Pour empêcher l'air de pénétrer dans le compte-gouttes, celui-ci est complètement rempli de solution, libérant ainsi le gaz restant du récipient. Des médicaments supplémentaires sont ajoutés à la solution saline par injection dans le récipient au début de la procédure ou pendant la période de perfusion.

Violer la technique de préparation d'un cocktail médicinal, ainsi qu'ignorer les règles des antiseptiques, menace l'entrée de pyrogènes, qui contribuent à une augmentation de la température. Si de tels symptômes apparaissent, ainsi que d'autres réactions inattendues (par exemple de la fièvre), la procédure doit être immédiatement arrêtée.

Mode d'emploi d'une solution fabriquée en usine :

Le récipient est retiré de son emballage d'origine immédiatement avant utilisation. Il garantit la stérilité de la solution.
Avant l'installation, vous devez vérifier l'intégrité du conteneur. Si, après avoir bien comprimé le récipient, des dommages sont constatés, la bouteille doit être jetée car son contenu peut être dangereux.
Il faut maintenant évaluer visuellement le liquide : s'il y a des doutes sur la transparence, des inclusions étrangères sont observées, le récipient doit également être éliminé.
S'il n'y a aucune raison de s'inquiéter, vous devez accrocher la bouteille sur un trépied, retirer le fusible et dévisser le bouchon.
Des additifs doivent être injectés dans la solution NaCl en tenant compte des règles antiseptiques. Pour ce faire, la pince qui régule la vitesse de déplacement de la solution doit être déplacée en position fermée. Après avoir soigneusement désinfecté la zone du récipient destinée à l'injection, vous pouvez la percer avec une seringue et injecter un agent supplémentaire. Après avoir mélangé les ingrédients du flacon, vous pouvez mettre la pince en position ouverte.

Tous les résidus sont soumis à une élimination obligatoire. La combinaison de flacons partiellement utilisés avec de nouvelles solutions est interdite.

Conditions et périodes de stockage

Le NaCl sous diverses formes est stocké dans des récipients bien fermés, dans un endroit sec et aéré, à des températures allant jusqu'à + 25ºС. Le lieu ne doit pas être accessible aux enfants. La congélation du médicament tout en préservant l'intégrité de l'emballage n'a pas d'effet négatif sur ses caractéristiques pharmacologiques.

La durée de conservation dépend de la forme de libération du médicament :

La poudre et les comprimés peuvent être utilisés sans restriction de temps ;
NaCl à 0,9 % en ampoules – jusqu'à 5 ans ;
0,9 % NaCl en bouteilles – jusqu'à 1 an ;
10% NaCl en bouteilles – 2 ans.

Après la période spécifiée, n'utilisez pas le produit même à des fins externes. Avant d'utiliser NaCl sous quelque forme que ce soit, une consultation avec un médecin est requise.

Solution NaCl – avis et prix

Yulia, 27 ans, Voskresensk : Nous avons de jeunes enfants à la maison, nous avons donc toujours une solution saline dans la trousse de premiers secours. Je préfère la version pharmacie, car elle est préparée avec de l'eau distillée. Tout d’abord, nous l’utilisons pour la toux par inhalation. Je chauffe le liquide, le charge dans le nébuliseur et effectue les procédures. Pour la bronchite, j'y ajoute du berodual.

Sergueï, ambulancier, 47 ans, Kemerovo : S'il n'y a pas de peroxyde d'hydrogène ou de chlorhexidine dans la maison, je lave la plaie avec du chlorure de sodium - cela la désinfecte de manière fiable. Quand j'ai eu la jaunisse, j'ai moi-même reçu plus d'une goutte-à-goutte avec une solution de chlorure de sodium. En libérant le corps des déchets, des poisons et des toxines, il réduit la charge sur le foie et les reins. Vous pouvez acheter du chlorure de sodium dans n'importe quelle pharmacie. L'emballage est bien fermé et sûr. J'ai acheté une bouteille de 200 ml pour 30 roubles - ce n'est pas lourd pour le budget familial.

La solution saline de chlorure de sodium est peut-être le médicament le plus populaire, connu de beaucoup depuis l'enfance. Si auparavant la solution saline était principalement utilisée pour les injections, l'étendue de ses capacités est aujourd'hui appréciée. Un médicament multifonctionnel peut remplacer de nombreux médicaments coûteux, il est seulement important de l'utiliser correctement.

Éosinophilie chez l'enfant et l'adulte : causes, types, signes, traitement

L'éosinophilie sert de marqueur pour une grande variété de maladies et se retrouve dans le sang des patients de tous âges. Chez les enfants, ce phénomène peut être détecté encore plus souvent que chez les adultes en raison de leur sensibilité aux allergies, aux infections et aux infestations helminthiques.

Les éosinophiles sont un type de globule blanc qui tire son nom de son cytoplasme rose, clairement visible au microscope. Leur rôle est de participer aux réactions allergiques et aux processus immunitaires ; ils sont capables de neutraliser les protéines étrangères, de produire des anticorps, d'absorber l'histamine et ses produits de dégradation des tissus.

Normalement, il y a peu d'éosinophiles dans le sang périphérique - pas plus de 5 % du nombre total de leucocytes. Lors de la détermination de leur nombre, il est important de connaître non seulement le rapport en pourcentage avec les autres populations de pousses blanches d'hématopoïèse, mais également le nombre absolu, qui ne doit pas dépasser 320 par millilitre de sang. Chez les personnes en bonne santé, le nombre relatif d'éosinophiles est généralement déterminé et s'il s'écarte de la norme, ils ont recours au calcul de l'indicateur absolu.

Formellement, l'éosinophilie est considérée comme un indicateur de plus de 0,4 x 109/L d'éosinophiles pour les adultes et de 0,7 x 109/L en moyenne pour les enfants.

Dans la plupart des cas, les éosinophiles indiquent la présence ou l'absence d'allergies et la tension du système immunitaire à cet égard, puisque leur fonction immédiate est de participer à la neutralisation de l'histamine et d'autres substances biologiquement actives. Ils migrent vers le site de la réaction allergique et réduisent son activité, tandis que leur nombre augmente inévitablement dans le sang.

L'éosinophilie primaire est un phénomène rare qui caractérise les tumeurs malignes dans lesquelles il existe une production excessive d'éosinophiles anormaux dans la moelle osseuse. Ces cellules diffèrent des cellules normales, dont la taille augmente en raison du caractère secondaire de la pathologie.

Causes et formes de l'éosinophilie

La gravité de l'éosinophilie est déterminée par le nombre d'éosinophiles dans le sang. Elle peut être :

Poumon - le nombre de cellules ne dépasse pas 10 % ;
Modéré - jusqu'à 20 % ;
Sévère (élevé) - plus de 20 % des éosinophiles dans le sang périphérique.

Vidéo : les éosinophiles, leurs principales fonctions

De nombreuses infections présentant des symptômes prononcés d'allergie à l'agent pathogène et à ses déchets montrent une éosinophilie dans un test sanguin - scarlatine, tuberculose, syphilis. Dans le même temps, l'éosinophilie pendant la phase de récupération, qui est temporaire, constitue un signe favorable du début de la récupération.

Les réactions allergiques sont la deuxième cause d’éosinophilie. Ils deviennent plus fréquents en raison de la détérioration de la situation environnementale, de la saturation des zones environnantes en produits chimiques ménagers, de l'utilisation de divers médicaments et de produits alimentaires riches en allergènes.

La pathologie auto-immune est caractérisée par la formation d'anticorps dirigés contre ses propres tissus, c'est-à-dire que les protéines du corps commencent à attaquer non pas celles de quelqu'un d'autre, mais les leurs. Un processus immunitaire actif commence, auquel participent également les éosinophiles. L'éosinophilie modérée se manifeste par le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie. Les déficits immunitaires peuvent également provoquer une augmentation du nombre d'éosinophiles. Parmi elles figurent principalement des maladies congénitales (syndrome de Wiskott-Aldrich, lymphopathies T, etc.).

La prise de nombreux médicaments s'accompagne d'une activation du système immunitaire avec production d'un excès d'éosinophiles, alors qu'il peut n'y avoir aucune allergie évidente. Ces médicaments comprennent l'aspirine, l'aminophylline, les bêtabloquants, certaines vitamines et médicaments hormonaux, la diphenhydramine et la papavérine, les médicaments pour le traitement de la tuberculose, certains antihypertenseurs et la spironolactone.

Les tumeurs malignes peuvent avoir l'éosinophilie comme symptôme de laboratoire (tumeur de Wilms, métastases cancéreuses du péritoine ou de la plèvre, cancer de la peau et de la thyroïde), d'autres affectent directement la moelle osseuse, dans laquelle la maturation de certaines cellules est altérée - leucémie à éosinophiles, leucémie myéloïde, polyglobulie vraie, etc.

Chez les enfants, les niveaux d’éosinophiles sont quelque peu différents. Chez les nouveau-nés, ils ne doivent pas dépasser 8 % et avant le 5e anniversaire, une valeur maximale d'éosinophiles dans le sang de 6 % est autorisée, ce qui est dû au fait que l'immunité vient de se former et que le corps de l'enfant est constamment confrontés à des allergènes potentiels nouveaux et jusqu’alors inconnus.

Tableau : valeurs moyennes des éosinophiles et normes des autres leucocytes chez les enfants par âge

Manifestations et certains types d'éosinophilie en tant que pathologie indépendante

Ganglions lymphatiques, foie et rate hypertrophiés ;
Anémie - en particulier avec lésions intestinales, paludisme ;
Perte de poids corporel ;
Fièvre légère et persistante ;
Douleurs dans les articulations, les muscles, faiblesse, perte d'appétit ;
Crises de toux sèche, éruption cutanée.

Les réactions allergiques se manifestent par des démangeaisons cutanées (urticaire), la formation de cloques, un gonflement des tissus du cou (œdème de Quincke), une éruption urticarienne caractéristique ; dans les cas graves, un collapsus, une chute brutale de la tension artérielle, un décollement de zones cutanées. et un choc sont possibles.

Les lésions du tube digestif avec éosinophilie s'accompagnent de symptômes tels que nausées, troubles des selles sous forme de diarrhée, vomissements, douleurs et gênes abdominales, écoulement de sang ou de pus avec des selles lors de colites, etc. Les symptômes ne sont pas associés à un augmentation des éosinophiles, mais avec une maladie spécifique du tractus gastro-intestinal, dont le tableau clinique apparaît au premier plan.

Signes de pathologie tumorale conduisant à une éosinophilie due à des lésions des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse (leucémie, lymphome, paraprotéinémie) - fièvre, faiblesse, perte de poids, douleurs et courbatures dans les articulations, les muscles, hypertrophie du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques , tendance aux maladies infectieuses et inflammatoires .

L'éosinophilie agit extrêmement rarement comme une pathologie indépendante et la localisation la plus courante de l'accumulation tissulaire de leucocytes éosinophiles est les poumons. L'éosinophilie pulmonaire associe une vascularite à éosinophiles, une pneumonie, une granulomatose et la formation d'infiltrats éosinophiles.

Une autre localisation possible des infiltrats éosinophiles tissulaires peut être les muscles, y compris le myocarde. Avec la fibrose endomyocardique, le tissu conjonctif se développe sous la couche interne du cœur et dans le myocarde, les cavités diminuent de volume et l'insuffisance cardiaque augmente. La biopsie du muscle cardiaque montre une fibrose et une infiltration éosinophile.

La myosite à éosinophiles peut agir comme une pathologie indépendante. Elle se caractérise par des lésions musculaires inflammatoires accompagnées d’une augmentation de l’éosinophilie dans le sang.

Traitement de l'éosinophilie

Le traitement isolé de l'éosinophilie n'a pas de sens, car il s'agit presque toujours d'une manifestation d'une pathologie dont le type déterminera des mesures de traitement spécifiques.

Leucémie chronique à éosinophiles (CEL) est une tumeur myéloproliférative dans laquelle, en raison d'une prolifération clonale incontrôlée de précurseurs des éosinophiles, l'éosinophilie apparaît dans la moelle osseuse, le sang périphérique et les tissus. Selon la classification de l'OMS (2008), les cas présentant des mutations du gène PDGFRA sont exclus de cette entité (appelée ci-après CEL non précisé ailleurs [CEL NIO]).

Hyperéosinophilie(GE) est la présence d'une éosinophilie particulièrement élevée dans le sang périphérique (> 1 500/μl) et/ou d'une infiltration éosinophile dans les tissus ; en cas de lésions organiques, le terme syndrome hyperéosinophile (SHE) est utilisé. GE/HES peut être bénin (réactif, congénital ou idiopathique) ou néoplasique (clonal).

Tableau clinique et évolution naturelle

Au moment du diagnostic, les patients ne présentent généralement aucune plainte.

1. Symptômes généraux : surviennent en raison de la libération de grandes quantités de cytokines par les éosinophiles - fatigue, fièvre et transpiration, manque d'appétit, perte de poids.

2. Symptômes du système circulatoire(en ≈20%) : associé à une nécrose et une fibrose du muscle cardiaque et de l'endocarde, ainsi qu'à l'apparition de thrombus muraux dans les cavités cardiaques - symptômes d'insuffisance valvulaire, généralement mitrale et tricuspide, symptômes de cardiomyopathie restrictive, rythme et troubles de la conduction, complications thromboemboliques, insuffisance cardiaque.

3. Symptômes respiratoires(en ≈50%) : associé à des infiltrats éosinophiles dans les poumons, une fibrose pulmonaire, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire - toux sèche chronique, essoufflement.

4. Symptômes cutanés (en ≈60 %) : angio-œdème, rougeur cutanée, urticaire, papules et nodules sous-cutanés, démangeaisons cutanées.

5. Symptômes gastro-intestinaux(dans ≈30%) : associé à des ulcères des muqueuses, des saignements, des perforations, une cholécystite, une inflammation éosinophile de l'estomac ou des intestins ; diarrhée, douleurs abdominales.

6. Symptômes neurologiques(chez ≈55%) : changements de comportement, troubles de la mémoire, ataxie, symptômes de polyneuropathie périphérique.

7. Autre: hypertrophie du foie ou de la rate, douleurs musculaires et articulaires (causées par la libération de cytokines pro-inflammatoires par les éosinophiles), vision floue (associée à une thrombose vasculaire rétinienne).

8. Parcours naturel : chronique, parfois bénigne, mais le plus souvent progressive et peut entraîner la mort en peu de temps en raison de lésions organiques, généralement d'une insuffisance cardiaque ou d'une transformation en leucémie aiguë.

Méthodes de recherche supplémentaires

1. Morphologie du sang périphérique :éosinophilie (nombre absolu d'éosinophiles : léger 500 à 1 500/μL ; modéré 1 500 à 5 000/μL ; sévère > 5 000/μL), avec anémie supplémentaire CEL (≈50 %), thrombocytopénie (≈30 %) ou thrombocytose (≈15 %) , leucocytose modérée.

2. Biopsie par aspiration et biopsie au trépan de la moelle osseuse : indiqué chez les patients présentant une HE/HES persistante d'étiologie inconnue, une éosinophilie > 5 000/μl, en cas de suspicion d'HE/HES primaire (néoplasique) ou de variante lymphocytaire de l'HES ; biopsie par aspiration - pourcentage accru d'éosinophiles, modifications parfois dysplasiques des mégacaryocytes et des granulocytes ; trépanobiopsie - hypercellularité, augmentation du nombre d'éosinophiles, hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire ou granulocytaire, augmentation du nombre de fibres réticulaires.

3. Etudes cytogénétiques et moléculaires : dans le CEL, dans la plupart des cas, le gène de fusion FIP1L1-PDGFRА est présent, résultant de la délétion d'un fragment du chromosome 4 et code pour une protéine ayant une activité tyrosine kinase.

4. Autres tests de laboratoire : augmentation de la concentration d'IgE dans l'éosinophilie idiopathique, dans CEL-NIO - généralement normale ; augmentation des concentrations de troponines cardiaques, de tryptase et de vitamine B12 dans les HES néoplasiques.

5. Examen histologique d'échantillons de biopsie d'organes impliqués dans le processus pathologique : infiltrats éosinophiles.

6. Autres études : en fonction du tableau clinique (organes impliqués), ainsi que pour déterminer la cause de l'éosinophilie.

Critères diagnostiques

→Définition et étiopathogénie

Le diagnostic de CEL est posé selon les critères de l'OMS :

1) éosinophilie ≥1500/μl ;

2) la présence d'anomalies cytogénétiques ou génétiques moléculaires, ou le nombre de blastes > 5 % dans la moelle osseuse ou > 2 % dans le sang périphérique ;

3) absence du chromosome Ph et du gène chimérique BCR-ABL1, ainsi que d'autres néoplasmes myéloprolifératifs (IP, ET, PMF) ou myélodysplasiques/myéloprolifératifs (CMML, aCML) ;

4) absence de réarrangements des gènes PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1, absence du gène chimérique PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 et BCR-JAK2 ;

5) pourcentage de blastes dans le sang périphérique et la moelle osseuse<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

Diagnostic différentiel

1. Centrales hydroélectriques primaires : les éosinophiles font partie d'un clone néoplasique (tumeurs myéloprolifératives, AML).

3. Maladiestouché par une centrale hydroélectrique→voir plus haut.

1. Patients présentant un nombre d'éosinophiles<5000/мкл и без изменений в органах ne nécessitent pas de cytoréduction d’urgence.

2. CEL avec le réarrangement du gène FIP1L1-PDGFRA et du gène PDGFRB : imatinib. Chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, utiliser des corticostéroïdes pendant les 7 à 10 premiers jours de traitement par l'imatinib pour éviter une détérioration de la fonction cardiaque provoquée par la libération massive de protéines toxiques par les granules d'éosinophiles.

3. HES sans réarrangement de PDGFRA et PDGFRB : GCS, par exemple prednisone 1 mg/kg de poids corporel jusqu'à ce que le nombre d'éosinophiles diminue jusqu'aux limites normales et que les symptômes disparaissent, puis réduisez lentement la dose jusqu'à la dose d'entretien efficace la plus faible. En cas de SHE réactif → la maladie sous-jacente doit être traitée.

4. En cas d'inefficacité et avec CEL-NOS : cytostatiques (hydroxyurée, en cas d'inefficacité → IFN-α, puis vincristine ou étoposide ; → en cas d'inefficacité → traitement expérimental (mépolizumab, alemtuzumab) ou allo-HSCT.

Formule sanguine complète (le nombre d'éosinophiles doit être<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA