La crise hémolytique est une affection aiguë qui accompagne diverses maladies du sang, les transfusions sanguines, l'exposition à des poisons ou la prise de médicaments. De plus, on l'observe chez les nourrissons au cours des trois premiers jours après la naissance, lorsque les globules rouges de la mère sont détruits et que les propres cellules de l'enfant prennent leur place.

Définition

La crise hémolytique survient à la suite d'une hémolyse étendue des globules rouges. Traduit du latin, « hémolyse » signifie la dégradation ou la destruction du sang. En médecine, il existe plusieurs variantes de cette affection :

1. Dans l'appareil, lorsque des dommages cellulaires surviennent en raison de la connexion de l'appareil de circulation sanguine artificielle (machine cœur-poumon) pendant une intervention chirurgicale ou pendant une perfusion.
2. Intracellulaire ou physiologique, lorsque la destruction des globules rouges se produit dans la rate.
3. Intravasculaire - si les cellules sanguines meurent dans le lit vasculaire.
4. Post-hépatite – le corps produit des anticorps qui attaquent les globules rouges et les détruisent.

Causes

Crise hémolytique - il ne s'agit pas d'une maladie indépendante, mais d'un syndrome qui survient sous l'influence de divers facteurs déclenchants. Par exemple, son développement peut être provoqué par le venin de serpents ou d’insectes, mais il s’agit là de cas plutôt casuistiques. Les causes les plus fréquentes d’hémolyse sont :

• pathologie du système enzymatique (cela conduit à une destruction spontanée des cellules en raison de leur instabilité) ;
• la présence d'une maladie auto-immune (lorsque l'organisme se détruit) ;
• infections bactériennes, si l'agent pathogène sécrète de l'hémolysine (par exemple, le streptocoque) ;
• anomalies congénitales de l'hémoglobine;
• réaction à la prise de médicaments;
• mauvaise technique de transfusion sanguine.

Pathogénèse

Malheureusement ou heureusement, le corps humain est habitué à réagir de manière assez stéréotypée à divers stimuli. Dans certains cas, cela nous permet de survivre, mais dans la plupart des cas, de telles mesures drastiques ne sont pas nécessaires.

Une crise hémolytique commence lorsque la stabilité de la membrane érythrocytaire est perturbée. Cela peut se produire de plusieurs manières :

• sous la forme d'une violation du mouvement des électrolytes;
• destruction des protéines membranaires par des toxines bactériennes ou un poison ;
• sous forme de lésions ponctuelles dues à l'exposition aux immunoglobulines (« perforation » de l'érythrocyte).

Si la stabilité de la membrane des cellules sanguines est perturbée, le plasma du vaisseau commence à y affluer activement. Cela entraîne une augmentation de la pression et finalement une rupture de la cellule. Autre option : des processus d'oxydation se produisent à l'intérieur des globules rouges et des radicaux oxygène s'accumulent, ce qui augmente également la pression interne. Après avoir atteint une valeur critique, une explosion s'ensuit. Lorsque quelque chose comme cela arrive à une cellule, voire à une douzaine, cela est imperceptible pour le corps et parfois même utile. Mais si des millions de globules rouges subissent une hémolyse simultanément, les conséquences peuvent être catastrophiques.

En raison de la destruction des globules rouges, la quantité de bilirubine libre, une substance toxique qui empoisonne le foie et les reins humains, augmente fortement. De plus, les niveaux d'hémoglobine chutent. Autrement dit, la chaîne respiratoire est perturbée et le corps souffre d'un manque d'oxygène. Tout cela provoque un tableau clinique caractéristique.

Symptômes

Les symptômes d'une crise hémolytique peuvent être confondus avec un empoisonnement ou une colique néphrétique. Tout commence par des frissons, des nausées et des vomissements. Ensuite, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos surviennent, la température augmente, le rythme cardiaque s'accélère et un essoufflement sévère apparaît.

Dans les cas graves, une forte chute de pression, une insuffisance rénale aiguë et un collapsus sont possibles. Dans les cas prolongés, une hypertrophie du foie et de la rate est observée.

De plus, en raison de la libération de grandes quantités de bilirubine, la peau et les muqueuses jaunissent et la couleur de l'urine et des selles devient plus intense (brun foncé).

Diagnostique

La présentation d'une crise hémolytique en elle-même doit inquiéter une personne et l'inciter à consulter un médecin. Surtout si les symptômes suivants sont remarqués :

• diminution ou absence d'urine;
• fatigue pathologique, pâleur ou ictère ;
• changement de couleur des selles.

Le médecin doit interroger soigneusement le patient sur l'heure à laquelle les symptômes ont été détectés, la séquence de leur apparition et les maladies dont le patient a souffert dans le passé. De plus, les tests de laboratoire suivants sont prescrits :

• test sanguin biochimique pour la bilirubine et ses fractions ;
• test sanguin clinique pour détecter l'anémie;
• Test de Coombs pour détecter les anticorps dirigés contre les globules rouges ;
• examen instrumental de la cavité abdominale;
• coagulogramme.

Tout cela aide à comprendre ce qui se passe exactement dans le corps humain et comment ce processus peut être arrêté. Mais si l’état du patient est grave, parallèlement aux procédures de diagnostic, un traitement d’urgence est également effectué.

Soins d'urgence

Le soulagement d’une crise hémolytique chez un patient grave comprend plusieurs étapes.

Les premiers soins médicaux consistent à donner à la personne un repos complet, à la réchauffer et à lui donner de l'eau tiède ou du thé sucré. S'il y a des signes d'insuffisance cardiovasculaire, on prescrit au patient des inhalations d'adrénaline, de dopamine et d'oxygène. En cas de douleurs sévères au dos ou à l'abdomen, des analgésiques et des substances narcotiques doivent être administrés par voie intraveineuse. En cas de cause auto-immune de la maladie, il est obligatoire de prescrire de fortes doses de glucocorticoïdes.

Dès l’admission du patient à l’hôpital, des mesures d’urgence à un autre niveau interviennent :

1. Si possible, la cause de l'hémolyse est éliminée.
2. Une désintoxication urgente est réalisée avec des solutions de substitution du plasma. De plus, l’administration de liquides aide à maintenir une tension artérielle et un débit urinaire normaux.
3. Une transfusion sanguine de remplacement est débutée.
4. Si nécessaire, la chirurgie gravitationnelle est utilisée.

Traitement

Le traitement de la crise hémolytique ne se limite pas aux points énumérés ci-dessus. La thérapie aux stéroïdes dure d'un mois à 6 semaines avec une réduction progressive de la dose. En parallèle, des immunoglobulines sont utilisées pour aider à éliminer le facteur auto-immun.

Pour réduire l'effet toxique sur le foie et les reins, des médicaments qui lient la bilirubine sont utilisés. Et l’anémie résultant de l’hémolyse est traitée par des suppléments de fer ou par une transfusion de globules rouges. Des antibiotiques, des vitamines et des antioxydants sont prescrits à titre prophylactique.

La crise hémolytique est un syndrome caractérisé par une forte exacerbation des signes cliniques et biologiques de destruction intracellulaire (intraorganique) ou intravasculaire des globules rouges. La crise hémolytique est une situation d'urgence et nécessite les mesures thérapeutiques suivantes.

OXYGÉNOTHÉRAPIE

Comme d'habitude en cas de crise hémolytique sévère.

Pour l’anémie hémolytique falciforme, l’oxygénothérapie hyperbare est utilisée pour augmenter la concentration d’oxygène dans le sang, ce qui contribue à réduire la falciformation des globules rouges.

THÉRAPIE PAR PERFUSION

Elle est réalisée dans le but de remplacer le volume de sang circulant, de lier et de neutraliser les produits toxiques de l'hémolyse et d'éliminer l'acidose par voie intraveineuse en goutte-à-goutte de 10 ml/kg -

Solutions de glucose à 5% et 7,5%, solution de NaCl à 0,9% (solution saline) avec vitamines B2 et B6, cocarboxylase, cytochrome à doses thérapeutiques pour la période de crise jusqu'à stabilisation -

Solution d'albumine à 10 %, réopolyglucine ou réogluman-

Hémodèse (contre-indiqué dans l'asthme bronchique, l'hémorragie cérébrale, la néphrite aiguë), polydèse (est un bon adsorbant) -

Desferal IV 3 -5 mg/kg par jour dans une solution de NaCI à 0,9% avec un fer sérique supérieur à 40 µmol/l -

Solution de bicarbonate de sodium à 4% par voie intraveineuse ou sous forme de lavements, lavage gastrique (empêche la formation de chlorhydrate d'hématine dans les tubules rénaux).

STIMULATION DE LA DIURÈSE

Furosémide par voie intraveineuse à une dose de 80 à 100 mg, après une heure, il est réadministré à une dose de 40 à 80 mg, puis 40 à 60 mg après 2 à 4 heures, puis furosémide par voie intramusculaire pendant 2 à 3 jours. 20 à 40 mg toutes les 4 à 8 heures.

Eufillin (s'il n'y a pas d'hypotension artérielle) pour renforcer l'effet diurétique du furosémide par voie intraveineuse, 10 à 20 ml d'une solution à 2,4% dans 10 ml de solution isotonique de chlorure de sodium.

THÉRAPIE GLUCOCORTICOÏDE

Prednisolone dans le diabète 3-6 mg/kg (puis par voie orale dans le diabète 1-2 mg/kg pendant 4-6 semaines - jusqu'à ce que les paramètres PC se normalisent, suivi d'un retrait progressif de 5 mg tous les 3 jours jusqu'à 15 mg, puis 2,5 mg par semaine sous le contrôle d'une prise de sang générale ou

Solumedrol SD 15-30 mg/kg (mais pas plus de 2 g par jour) pendant 3 à 5 jours, suivi d'une transition vers un traitement par prednisolone orale ou

Metypred SD 3-6 mg/kg pendant 5-7 jours.

TRAITEMENT PAR IMMUNOGLOBULINE

Utilisé pour l'anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines thermiques incomplètes.

Les préparations d'immunoglobulines G sont utilisées dans le diabète à raison de 0,5 à 1 g/kg par voie intraveineuse pendant 5 jours.

LIANTS DE BILIRUBINE

Albumine, rhéopolyglucine ou réogluman (voir ci-dessus)

déféralothérapie pour Fe sérique > 40 µmol/l jusqu'à normalisation

Desferal, déféroxamine par voie sous-cutanée sous forme de perfusion de 6 à 8 heures ou SD intramusculaire 10-15 (jusqu'à 30) mg/kg-

L'association du desféral et de l'acide ascorbique par voie orale dans un SD de 10 mg, puisque l'acide ascorbique potentialise l'effet du desféral -

Par voie orale zisarine SD 10-20 mg/kg, moins souvent - phénobarbital SD 5 mg/kg-

Sorbitol, charbon actif, smecta à l'intérieur.

SOULAGEMENT DE L'ANÉMIE

La transfusion de globules rouges lavés individuellement sélectionnés (ou dans des cas exceptionnels de masse de globules rouges) en SD 10 (20) ml/kg est réalisée au stade de crise hémolytique profonde avec hypoxie du cerveau et du myocarde strictement selon les indications vitales ( insuffisance cardiovasculaire, choc anémique, coma anémique)

En cas de maladie de Marchiafava-Miceli, seuls des globules rouges ayant une durée de conservation de 7 à 9 jours peuvent être transfusés (pendant ce temps, la properdine est inactivée et le risque d'hémolyse est réduit) ou des globules rouges lavés 5 fois. .

Pour la drépanocytose, le traitement transfusionnel dépend du type de crise et les transfusions sont réalisées par petites portions :

En cas de crise aplasique, transfusion d'érythrome en SD 10 ml/kg,

En cas de crise hémolytique - laver les globules rouges décongelés dans SD 10-15 ml/kg,

En cas de crise de séquestration - érythromasse et/ou érythrocytes lavés décongelés -

Le critère pour limiter le volume des transfusions sanguines est le taux d'hématocrite - il ne doit pas dépasser 30 % (à l'exception de la microthrombose des vaisseaux des poumons, de la moelle osseuse, du système nerveux central, des reins, du mésentère, etc., lorsque pour réduire la proportion d'HbS, le taux d'hématocrite est augmenté à 35 %).

Pour la thalassémie, des globules rouges lavés et décongelés sont versés dans du SD 20 ml/kg jusqu'à un niveau de contrôle d'Hb de 90 à 100 g/l.

THÉRAPIE ANTIBACTÉRIENNE

Utilisé pour la prévention et le traitement des complications infectieuses (principalement antibiotiques céphalosporines des générations II-III à doses thérapeutiques modérées).

THÉRAPIE ANTITHROMBOTIQUE

Affiché quand

l'anémie falciforme,

Anémie hémolytique associée à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase,

Anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines thermiques incomplètes,

Anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides complètes,

Hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Le traitement antithrombotique est similaire à celui utilisé dans le traitement du syndrome CIVD de stade 1 :

Héparine 200 à 600 unités/kg de poids corporel par jour par voie intraveineuse ou sous la peau dans la zone ombilicale.

FFP en groupe unique 10-15 ml/kg de poids corporel par jour par voie intraveineuse.

STABILISATEURS DE MEMBRANES

(plus souvent avec les formes héréditaires)

Solution aqueuse intraveineuse de vitamine E et solution d'huile intramusculaire en SD 10-20 mg/kg,

Vitamine A dans le diabète 5-10 mg/kg,

Essentiale, Riboxine en doses quotidiennes d'âge thérapeutique moyen -

MÉDICAMENTS-MODIFICATEURS DES MOLÉCULES PATHOLOGIQUES DE L'HÉMOGLOBINE S

(uniquement pour la drépanocytose)

En vue de la carbométhylation de la valine avec rupture de ses liaisons hydrophobes :

Cyanate de sodium en SD 10-25 mg/kg par voie orale,

Cyanate de potassium SD 10-15 mg/kg par voie orale pendant 3-6 mois

Afin d'acétyler l'HbS et de réduire la formation de liaisons hydrophobes et la précipitation de l'hémoglobine S :

Aspirine par voie orale dans le diabète 0,5-1 mg/kg pendant 3-4 semaines.

Antispasmodiques et analgésiques

(pour l'anémie falciforme)

En cas de syndrome douloureux sévère, utilisez des phénothiazines et des antispasmodiques à des doses moyennes d'âge thérapeutique.

THÉRAPIE EXTRACORPORELLE

(s'il n'y a aucun effet des mesures ci-dessus)

Hémodialyse - avec insuffisance rénale aiguë croissante -

Plasmaphérèse - pour l'hyperbilirubinémie dépassant le niveau normal initial de 8 à 10 fois. 1 séance nécessite généralement 10 à 12 ml/kg de plasma de donneur. Le nombre de séances est déterminé par l'effet clinique, les paramètres hématologiques, biochimiques et une diminution du titre d'autoanticorps anti-érythrocytaires.

SPLÉNECTOMIE

Il est utilisé pour des crises fréquentes et/ou prolongées mal maîtrisées et pour le développement d'une crise régénérative.

L'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique- il s'agit de maladies/états pathologiques dont le développement repose sur une réduction de la durée de circulation des globules rouges dans la circulation sanguine par leur destruction (hémolyse) ou phagocytose immunitaire.

L'anémie hémolytique peut avoir de nombreuses causes (tableau 7.1).

Cliniquement, l'anémie hémolytique se manifeste syndrome - anémie et hémolyse, et parfois - ce qu'on appelle crises hémolytiques (voir « Premiers secours »).

Raison microspherocytose héréditaire(maladie de Minkowski-Choffard) est un défaut de la membrane érythrocytaire - un manque de protéines (spectrine, ankyrine, etc.). Cela entraîne la perte de sections de la membrane et une diminution du rapport de la surface du érythrocytaire à son volume, donnant aux cellules une forme sphérique. Les microsphérocytes ne sont pas capables de changer de forme dans la microvascularisation, donc un traumatisme minime ou des changements dans l'environnement entraînent leur lyse et une réduction de la durée de circulation dans le sang à 8 à 15 jours (la norme est de 100 à 120 jours). Les microsphérocytes sont détruits principalement dans la rate.

La maladie est héréditaire sur un mode autosomique dominant et est généralement diagnostiquée pendant l'enfance ou l'adolescence. Elle se caractérise par un déroulement ondulé : des périodes de relative stabilité alternent avec des crises hémolytiques, qui surviennent souvent sur fond de facteurs provocateurs (infections, hypothermie, stress physique, etc.). L'anémie est de nature micro- ou normocytaire et hyperrégénérative (hyperplasie de la lignée érythrocytaire de la moelle osseuse et réticulocytose) et s'accompagne d'un ictère (augmentation des taux de bilirubine indirecte), d'une splénomégalie et parfois d'une hépatomégalie.

La résistance osmotique minimale et maximale des érythrocytes est réduite : l'hémolyse commence à 0,7-0,6 % et se termine dans une solution de NaCl à 0,4-0,35 % (normal : le début de l'hémolyse est de 0,5 à 0,45 %, hémolyse complète - à 0,32-0,28 % solution de NaCl).

Lors de l'examen des patients, il convient d'évaluer la présence de stigmates de dysembryogenèse (dentition inégale, palais haut, yeux bridés, visage de type mongoloïde), ainsi que l'état des voies biliaires, car ils présentent un risque élevé de développer une lithiase biliaire.

Dans le cas d'une forme bénigne de la maladie, lorsque la qualité de vie des patients n'est pratiquement pas affectée, aucun traitement n'est effectué. En cas de crises hémolytiques avec développement d'une anémie sévère, une thérapie substitutive (transfusion de globules rouges concentrés ou conservés) et une thérapie de désintoxication sont prescrites.

L'évolution sévère de la maladie est caractérisée par de fréquentes crises hémolytiques, une splénomégalie sévère, des infarctus spléniques et une suppression sévère de l'hématopoïèse due à l'hémolyse (« crise régénérative »), qui est une indication de splénectomie.

L'anémie immunitaire est causée par une destruction excessive des globules rouges par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés.

Selon la nature des antigènes et des anticorps, on distingue plusieurs groupes d'anémies immunohémolytiques.

Aloimunni (isoimmun) - associés à des anticorps contre les antigènes de groupe des érythrocytes (réactions immunitaires post-transfusionnelles, maladie hémolytique du nouveau-né).

■ Transimunny- en raison de l'entrée transplacentaire d'anticorps dirigés contre des antigènes communs de la mère dans le corps de l'enfant.

■ Hétéroimunni (haptène)- causée par une hémolyse médiée par le complément provoquée par la liaison d'antigènes fixés sur les érythrocytes de l'extérieur (médicaments, antigènes de micro-organismes).

■ Auto-immune- associé à l'action des anticorps contre les antigènes érythrocytaires propres (hors groupe) du patient.

La destruction des globules rouges peut se produire dans la circulation sanguine (par les anticorps IDM via le complément) et par voie extravasculaire - séquestration dans la rate (avec la participation des anticorps IgG, par phagocytose).

Les anémies hémolytiques auto-immunes peuvent être primaires (idiopathiques) ou secondaires (symptomatiques) et sont provoquées par des anticorps chauds ou froids (tableau 7.8). Ces derniers (10-30 %) ne montrent leur effet qu'à des températures inférieures à 37°C (généralement<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Les anémies hémolytiques auto-immunes secondaires surviennent 3 fois plus souvent que les anémies primaires et peuvent en être l'une des manifestations.

Tableau 7.8. Systématisation clinique et immunologique des anémies hémolytiques auto-immunes

de nombreuses maladies (hépatite, infection à cytomégalovirus, mononucléose infectieuse, immunodéficience, maladies lymphoprolifératives et autres). Par conséquent, pour découvrir la cause de leur apparition, vous devez soigneusement recueillir l'anamnèse et procéder à un examen complet.

Les patients atteints d'anémie hémolytique subissent des tests de Coombs. Utilisation du test de Coombs direct (globules rouges du patient avec anticorps + sérum antiglobuline = agglutination des globules rouges) détecter les anticorps (principalement IgG) ou complément (C5) fixés à la surface des globules rouges. Le test indirect de Coombs détecte les anticorps non fixés contre les globules rouges dans le plasma sanguin ( plasma de patient avec des anticorps + globules rouges de mouton + sérum antiglobuline = agglutination des globules rouges). Vous devez également examiner les protéines sanguines (protéinogramme), les immunoglobulines, les complexes immuns circulants et la présence d'anticorps contre le rhume (cryoglobulines).

Le traitement doit inclure l'élimination de la cause profonde de l'hémolyse immunitaire (traitement de la maladie sous-jacente, arrêt des médicaments provoquant l'hémolyse), ainsi qu'un traitement immunosuppresseur (glucocorticoïdes, immunoglobuline intraveineuse).

Dans les cas graves, une plasmaphérèse est réalisée. Si les glucocorticoïdes sont inefficaces, une splénectomie est recommandée (elle est efficace chez 2/3 des patients). La transfusion de globules rouges (sélectionnés selon Coombs) est réalisée en cas d'anémie sévère.

Les patients résistants à un tel traitement se voient prescrire un traitement immunosuppresseur avec des médicaments cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine, 6-mercaptopurine, etc.).

Crise hémolytique

Crise hémolytique- il s'agit d'une destruction massive et aiguë des globules rouges dans la circulation sanguine avec développement d'une anémie, d'un ictère et d'une violation de l'état général des patients.

Nécessite des soins médicaux d’urgence.

Le traitement d'une crise hémolytique consiste à éliminer la cause de l'hémolyse, c'est-à-dire à traiter la maladie qui l'a provoquée, et/ou à éliminer la pathogenèse de son apparition. Une thérapie de remplacement adéquate (transfusion de globules rouges conservés), une désintoxication et un traitement symptomatique sont effectués.

Si l'hémolyse aiguë est provoquée par des anticorps chauds, des glucocorticoïdes (prednisolone 1 à 2 mg/jour), des gammaglobulines intraveineuses sont prescrits et, dans le cas d'anticorps froids, de la chaleur et une plasmaphérèse.

Aspects dentaires de l'anémie hémolytique

Toutes les anémies hémolytiques constituent des contre-indications au recours à l’anesthésie. Le plus problématique est le traitement des patients atteints de drépanocytose. L'aspirine, qui peut provoquer une crise hémolytique, est à éviter. Les benzodiazépines doivent également être évitées. La chirurgie élective doit être pratiquée en milieu hospitalier. En préopératoire, il est nécessaire de corriger l'anémie à un niveau de 100 g/l. Certains patients peuvent subir une transfusion sanguine, ce qui peut provoquer une allo-immunisation jusqu'à 20 %. Le sang doit être préparé pour la transfusion. En cas de crise, le patient doit recevoir de l'oxygène et une perfusion de bicarbonate. Une transfusion sanguine est nécessaire si le taux d'hémoglobine descend en dessous de 50 %. Les interventions chirurgicales doivent être protégées par des antibiotiques (vancomycine ou clindamycine).

L'anémie falciforme peut s'accompagner de douleurs sévères à la mâchoire qui imitent un mal de dents ou une ostéomyélite. Les symptômes de la pulpite surviennent sans processus infectieux, mais parfois une nécrose aseptique de la pulpe se développe. Les radiographies révèlent des lésions denses au niveau des mâchoires et des os zygomatiques. Ces lésions sont très douloureuses lors des crises et nécessitent des antalgiques. La douleur est contrôlée avec de l'acétaminophène et de la codéine. Les crises s'accompagnent parfois d'ostéomyélite. Une hyperpigmentation et une hypominéralisation de l'émail peuvent se développer.

Anémie des maladies chroniques

L'anémie des maladies chroniques est également connue sous le nom d'anémie de l'inflammation chronique. Cela peut se produire dans les cas suivants :

■ processus infectieux à long terme (ostéomyélite, tuberculose, endocardite infectieuse, empyème)

■ maladies systémiques du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique) ;

■ maladies malignes ;

■ maladies métaboliques (diabète sucré) ;

■ insuffisance circulatoire chronique

■ cirrhose du foie et autres maladies et affections.

Cette anémie est une conséquence des influences immunitaires dans lesquelles les cytokines (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) et les protéines de la phase aiguë provoquent des troubles :

■ métabolisme du fer

■ synthèse de l'érotropoïétine et sensibilité cellulaire à celle-ci ;

■ prolifération de cellules progénitrices érythroïdes ;

■ espérance de vie des globules rouges.

Sous l'influence de cytokines pro-inflammatoires, les macrophages sont excessivement activés (érythrophagocytose) et de l'hémosidérine se dépose dans leur cytoplasme. De plus, le foie produit de l'hepcidine, ce qui provoque une hypoférémie due à une diminution de l'absorption du fer dans le duodénum et au blocage de la libération de fer par les phagocytes mononucléés.

L'anémie des maladies chroniques se développe lentement et les plaintes des patients liées à la maladie sous-jacente prédominent. Il s'agit généralement d'une anémie légère ou modérée, normocytaire, normochrome et, dans le cas d'une évolution longue, microcytaire et hypochrome. Il n'y a pratiquement aucun changement dans la moelle osseuse au début de la maladie.

Les patients atteints d'anémie ou de maladie chronique ont souvent un métabolisme anormal du fer, comme en témoignent une diminution des concentrations sériques de fer et une saturation de la transferrine en fer. Mais la teneur en ferritine est généralement normale, voire élevée, de sorte que le traitement avec des suppléments de fer est généralement inefficace.

Dans le traitement, le traitement de la maladie sous-jacente est d'une importance primordiale. L'anémie est traitée dans les cas où elle réduit la qualité de vie des patients ou potentialise l'évolution de la maladie sous-jacente. L'érythropoïétine humaine recombinante (100-150 UI/kg) est utilisée.

Une crise hémolytique aiguë peut être causée par
lin infériorité congénitale (héréditaire) des globules rouges (anormale
hémoglobines, troubles de la structure stromale, déficit en glucose-6-phosphate
graissedéshydrogénase, etc.), agglutination ou destruction des érythrocytes anti-
corps (anémie hémolytique immunitaire), transfusions de produits incompatibles (non-
Compatibilité facteur ABO ou Rh) ou contaminée par des bactéries
sang, dommages intenses aux érythrocytes avec microvascularite (micro-
anémie hémolytique angiopathique, syndrome hémolytique et urémique chez
enfants), intoxication par des poisons hémolytiques et intraveineux
l'utilisation de solutions hypotoniques. Dans un certain nombre de maladies hémolytiques héréditaires
une anémie une hémolyse aiguë sévère peut être provoquée par la prise de médicaments
(sulfamides, quinidine, etc.), une activité physique intense (mar-
anémie hémolytique cervicale), changements importants dans la pression atmosphérique
(escalader des montagnes, voler sur des avions et des planeurs non pressurisés, pa-
sport de course). Les anémies hémolytiques immunitaires sont souvent provoquées par
prise de médicaments (formes haptènes), infections virales, refroidissement du corps
organisme, parfois avec des vaccinations.
Symptômes. Destruction intravasculaire intense des globules rouges (hémo-
crise lytique) se caractérise par le développement rapide d'une faiblesse générale, de douleurs
dans le bas du dos, frissons et fièvre, phénomènes cérébraux (holo-
environnement, perte de conscience, symptômes méningés et troubles visuels et
etc.), des douleurs dans les os et les articulations. Une pâleur générale apparaît, combinée
avec coloration ictérique de la sclère et des muqueuses due à l'hémolyse.
Sous de nombreuses formes, une insuffisance rénale aiguë survient, pouvant aller jusqu'à
anurie et urémie complètes. Avec une diurèse fortement réduite dans le brun, saturé
Les protéines et les cylindres peuvent être détectés dans l’urine jaune. Réduit dans le sang
teneur en hémoglobine, globules rouges, diminution de l'hématocrite,
le plasma peut être ictérique ou rose. Contenu en réticulocytes
fortement augmenté dans le sang; niveaux dans le plasma sanguin de la bili-
rubis, hémoglobine libre, azote résiduel et urée. En cas d'aggravation
En cas de formes chroniques d'anémie hémolytique, une augmentation de
rate veineuse. Toutes les formes d'hémolyse intravasculaire aiguë s'accompagnent de
se manifestent par des signes plus ou moins prononcés de syndrome disséminé-disséminé
e coagulation intravasculaire (voir), avec certains d'entre eux,
Il existe des complications thromboemboliques, des infarctus des organes et des os avec
syndrome douloureux intense. Lors du diagnostic, il est important de prendre en compte la population
facteurs géographiques. De nombreuses hémoglobinopathies surviennent principalement
important dans les pays de la Méditerranée, d’Afrique et du Moyen-Orient, ainsi que
dans les pays où vivent de nombreux immigrants originaires de ces régions (Centre et Sud)
Amérique). En URSS, la thalassémie et certains autres types sont courants chez
nouveau en Transcaucasie et en Asie centrale.
Soins d'urgence. Réchauffement corporel (coussins chauffants), administration intraveineuse
100 à 200 mg de prednisolone (métipred) et 10 000 unités d'héparine (pour débloquer
microcirculation et prévention des thromboembolies).
Hospitalisation. Livraison rapide du patient vers un hôpital hématologique
nar, où la pathogenèse de l'anémie hémolytique est clarifiée et, si nécessaire,
Pour la thérapie transfusionnelle, des globules rouges de donneurs compatibles sont sélectionnés. Pos-
Ces derniers sont administrés sous forme de suspension érythrocytaire lavée, de préférence après 5-6 jours
stockage Pour les intoxications par des poisons hémolytiques et de nombreuses formes immunitaires
la plasmaphérèse thérapeutique est indiquée pour l'élimination rapide de l'agent causal du sang
agent d'hémolyse, anticorps anti-érythrocytaires et complexes immuns. Transe-
la thérapie de fusion doit être effectuée pour des raisons vitales avec une grande
prudence, car cela peut augmenter l'hémolyse et la provoquer
deuxième vague.

Les observations montrent que l'anémie atteint un degré particulièrement sévère dans le cas où la crise hémolytique ne s'accompagne pas d'une onde réticulocytaire de réponse, et dans le ponctué sternal, au lieu de l'érythroblastose, on trouve une image d'érythroblastopénie aiguë - ce qu'on appelle l'aplasie (Gasser ), ou plutôt une crise régénératrice (A. G. Alekseev) La différence entre l'état régénératif et la véritable aplasie médullaire (érythroblastophtise) réside dans son caractère fondamentalement réversible.

La « décompensation » du processus hémolytique, exprimée par le développement d'une anémie, est due à une dégradation accrue du sang et à l'effet inhibiteur de la rate sur la moelle osseuse (hypersplénisme secondaire). Cette hypothèse est étayée par le fait que parallèlement au développement de l'anémie, le nombre de leucocytes et de plaquettes sanguines diminue.

L'examen histologique de la rate révèle un fort remplissage sanguin de la pulpe, tandis que les sinus veineux sont pauvres en sang. La base de la pulpe, appelée cordons de Billroth, est littéralement remplie de globules rouges, qui sont capturés par les macrophages spléniques. En raison d'une hémolyse accrue, une grande quantité de pigment contenant du fer, l'hémosidérine, est libérée et se dépose dans les tissus (principalement dans la même pulpe splénique). Dans le même temps, des produits de dégradation de l'hémoglobine sans fer se forment ; par les sinus veineux et la veine splénique, ils pénètrent dans le foie sous forme de bilirubine dynamique (c'est-à-dire associée aux globulines), ce qui donne une réaction indirecte de Van den Berg.

Des manifestations similaires, bien que moins prononcées, d'érythrophagocytose et d'érythrolyse avec formation d'hémosidérine et de bilirubine sont également trouvées dans les cellules de Kupffer du foie, de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques.

Tableau 26 heures du matin. Image sanguine sous forme microsphérocytaire de la maladie hémolytique. Les microsphérocytes prédominent. Réticulocytes du sang périphérique en grand nombre.

Pathogénèse. Le principal facteur pathogénétique de la maladie hémolytique microsphérocytaire congénitale est la dégradation accrue des globules rouges anormaux, ce qui entraîne une perturbation de l'équilibre physiologique entre l'érythropoïèse et l'érythrolyse. À l'heure actuelle, il ne fait aucun doute que l'hémolyse dans ces cas n'est pas intravasculaire, mais intracellulaire - elle se produit dans les organes du système réticulo-histiocytaire, principalement dans la rate et dans une moindre mesure dans les cellules de Kupffer du foie, de la moelle osseuse. et les ganglions lymphatiques.

Selon nos observations (1949-1952), les érythrocytes du sang de la veine splénique (obtenus lors d'une splénectomie) chez les patients atteints d'anémie hémolytique sphérocytaire ont une résistance osmotique plus élevée que les érythrocytes du sang périphérique. Ce fait confirme le rôle « de dépistage » du filtre splénique, qui consiste dans le fait que dans la rate, les sphérocytes osmotiquement instables préparés à l'hémolyse se désintègrent.

La destruction accrue des sphérocytes dans la rate est due aux caractéristiques physiques de ces dernières - leur résistance osmotique et mécanique réduite. Les globules rouges épais et gonflés s’agglutinent et traversent très difficilement les embouchures étroites des sinusoïdes veineuses. Ils sont retenus dans la pulpe splénique, où ils sont exposés à l'hémolysine - lysolécithine splénique et sont capturés par les macrophages spléniques. Ce dernier est prouvé par des expériences de perfusion sanguine à travers la rate extirpée immédiatement après la chirurgie - il y avait beaucoup plus de sphérocytes dans la pulpe splénique que dans le sang périphérique.

L'infériorité des érythrocytes dans la maladie hémolytique congénitale est prouvée par des données selon lesquelles la teneur en colloïdes hydrophiles, en sels de potassium et en phosphore lipoïde (lécithine) est réduite dans les sphérocytes. Selon Young et al., le principal défaut génétique des érythrocytes dans la sphérocytose héréditaire est une violation de la resynthèse de l'acide adénosine triphosphorique (ATP) et (ou) d'autres composés du phosphore nécessaires au maintien de la forme biconcave normale des érythrocytes. Selon Dacie, la base de l'infériorité congénitale des érythrocytes est un déficit enzymatique mal étudié, conduisant à un trouble du métabolisme intracellulaire des glucides et des lipides. Il est possible que la stabilité osmotique réduite des érythrocytes, provoquant leur sphérulation prématurée suivie d'une lyse, soit associée à un degré plus élevé de perte de lipides par les érythrocytes en maturation.

Comme l'ont montré des chercheurs japonais (Nakao et al.), il existe un lien étroit entre le métabolisme énergétique des globules rouges et leur forme, qui est influencée par l'ATP.

En présence de 50 % de la quantité initiale d’ATP, les globules rouges conservent leur forme de disque ; Lorsque les niveaux d’ATP tombent en dessous de 10 % de la normale, les globules rouges perdent des ions potassium et deviennent sphériques.

On suppose qu'une diminution du niveau d'ATP se produit en raison de sa dégradation accélérée due à l'activité accrue de l'adénosine triphosphatase (ATPase), une enzyme qui assure la perméabilité de la membrane érythrocytaire aux ions potassium.

Selon les auteurs modernes, la membrane des érythrocytes contient des protéines de type actomyosine qui ont une fonction contractile et une activité ATPase. Sur cette base, il est suggéré qu'une altération du transport des cations dans la sphérocytose héréditaire est associée à une protéine mutante et que la forme sphérique des érythrocytes est le résultat de propriétés contractiles altérées de cette protéine.

La sphérocytose et la résistance osmotique réduite des globules rouges dans la maladie hémolytique persistent même après l'ablation chirurgicale de la rate. Ce fait, noté par nous (1949) et confirmé à plusieurs reprises par d'autres auteurs, réfute la doctrine de l'hypersplénisme comme cause première de l'hémolyse.

La durée de séjour des globules rouges dans le sang circulant au cours d'une maladie hémolytique est fortement réduite. Le temps de séjour moyen des globules rouges dans la circulation sanguine peut être de 12 à 14 jours seulement (au lieu des 120 à 125 jours normaux). Par conséquent, afin de maintenir une composition sanguine normale avec une dégradation aussi intensive, la moelle osseuse doit renouveler toute la composition cellulaire du sang dans un délai extrêmement court - dans les 2 semaines. Dans de rares cas de maladie hémolytique, l'augmentation de la fonction érythropoïétique de la moelle osseuse surmonte la dégradation des globules rouges et entraîne même le développement d'une polyglobulie. Lorsque la régénération accrue des éléments sanguins dans la moelle osseuse n'est pas en mesure de compenser la destruction massive des globules rouges dans la rate, une anémie se développe.

Ainsi, le rôle principal dans la pathogenèse de la maladie hémolytique familiale appartient à l'infériorité congénitale, resp. résistance osmotique réduite des globules rouges, passant par le stade de sphérocytose jusqu'à leur destruction accélérée dans la rate. Cette position est notamment prouvée par les expériences croisées de Dacie et Mollison, qui ont montré que les globules rouges d'un donneur sain transfusés à un patient atteint de sphérocytose conservent une espérance de vie normale (120 jours). Au contraire, les érythrocytes-sphérocytes de patients atteints d'une maladie hémolytique congénitale, y compris les patients en rémission clinique après splénectomie, transfusés à un receveur sain, subissent rapidement, dans les 14 à 20 jours, une destruction complète. Les mêmes érythrocytes-sphérocytes, transfusés à une personne saine dont la rate a été enlevée suite à une blessure, se retrouvent en grande quantité dans le sang du receveur 32 jours plus tard (Schrumpf). Ainsi, en raison des nouvelles conditions environnementales créées dans l'organisme après la splénectomie, la période de séjour des sphérocytes peu résistants dans la circulation sanguine augmente considérablement, se rapprochant de leur période de résidence normale dans le sang périphérique. Par conséquent, malgré une certaine augmentation, même indirecte, de la fonction destructrice du sang d'autres organes du système réticulo-histiocytaire après une splénectomie, les phénomènes d'ictère hémolytique et d'anémie diminuent fortement et une récupération pratique se produit.

Diagnostic. Le diagnostic de maladie hémolytique congénitale présente parfois certaines difficultés. Les manifestations les plus typiques de l'hémolyse - jaunissement de la sclère et du tégument - ne sont pas toujours clairement exprimées et peuvent ne pas être remarquées par le médecin, surtout si le patient est examiné sous lumière artificielle. Pour reconnaître un ictère le soir, il est recommandé d'examiner le patient à la lumière d'une lampe bleue. Il est encore préférable d'utiliser une lampe fluorescente lors de la visite des patients.

L'évolution de la maladie est cyclique ; elle se caractérise par une alternance d'exacerbations (crises) et de rémissions.

Prévision. Le pronostic vital est généralement favorable. Les cas de décès par exacerbation du processus hémolytique pendant la période de crise de régénération sont relativement rares. La mort en cas de maladie hémolytique peut survenir à la suite d'une cholangite (due à une cholécystite calculeuse) ou d'infections intercurrentes. La splénectomie effectuée en temps opportun a considérablement réduit la mortalité.

Traitement. La seule mesure thérapeutique efficace contre la forme congénitale de la maladie hémolytique est la splénectomie. En principe, il faut être d'accord avec la position exprimée par Cazal selon laquelle tout cas de maladie hémolytique congénitale est indiqué pour une intervention chirurgicale (du point de vue de la prévention d'éventuelles complications). En pratique, cependant, l'évolution bénigne de la maladie ainsi que, bien que rares, les décès dus à des opérations limitent les indications chirurgicales. La splénectomie est certainement indiquée dans les anémies sévères et les crises fréquentes, dans les infarctus spléniques et les crises de coliques hépatiques.

La splénectomie est indiquée d'urgence en cas de crise hémolytique aiguë provoquée par une hémolyse intracellulaire (splénique) ; Plus le patient est anémique, plus l’opération est urgente. Cette dernière doit être réalisée sous la protection d’une transfusion sanguine.

L'effet de la splénectomie est immédiat, quelques heures après l'ablation de la rate ; déjà sur la table d'opération, le nombre de globules rouges dans le sang circulant augmente de 1 000 000 ou plus, ce qui s'explique par l'entrée du sang déposé dans la rate dans la circulation sanguine générale. L’« autotransfusion » qui en résulte n’élimine pas la nécessité de transfusions sanguines supplémentaires après l’intervention chirurgicale.

La splénectomie entraîne une disparition rapide des symptômes de la maladie - jaunisse et anémie.

Selon P. A. Herzen, « les résultats obtenus avec l’ictère hémolytique peuvent être qualifiés de triomphe de la splénectomie ».

Après une splénectomie, des sidérocytes apparaissent dans le sang et ce symptôme dure toute la vie ; les autres modifications sanguines qui surviennent après une splénectomie : - l'hyperleucocytose et surtout l'hyperthrombocytose - sont temporaires.

Chez les patients atteints d'anémie hémolytique microsphérocytaire ayant subi une splénectomie, une guérison clinique complète se produit généralement (disparition de la jaunisse et de l'anémie), bien que les globules rouges conservent leurs qualités pathologiques à vie. Chez certains patients, plusieurs années après la splénectomie, les globules rouges se révèlent encore moins stables et plus sphériques qu'avant l'opération (nos observations, Fig. 52, Tableau 27).

Le fait que l'augmentation de l'hémolyse dans le corps cesse après une splénectomie s'explique par l'ablation d'un organe qui joue un rôle majeur dans les processus de dégradation du sang.

La désactivation du filtre splénique (à la suite d'une splénectomie) permet de préserver dans le sang les formes les moins stables d'érythrocytes, les sphérocytes, qui avant l'opération étaient retenus dans la rate et, en se désintégrant, « entraient en circulation ».

Parfois, des rechutes de la maladie sont observées, mais dans une moindre mesure qu'avant la splénectomie, car les éléments réticulo-histiocytaires conservés dans d'autres organes ne sont pas capables de compenser la perte de fonction hémolytique de la rate. La pathogenèse des rechutes s'explique généralement par une hyperplasie indirecte des rate accessoires survivantes.

La transfusion sanguine (masse érythrocytaire) pour l'anémie hémolytique congénitale doit être considérée comme indiquée en cas de crise hémolytique sévère, lors de la préparation du patient à l'intervention chirurgicale (lorsque le patient est sévèrement anémique) et pendant la période postopératoire. Les transfusions sanguines doivent être réalisées en tenant compte de la compatibilité Rh.

En cas de coliques hépatiques récurrentes et persistantes, une splénectomie (pas une cholécystectomie !) est indiquée, car en raison de la normalisation de l'hémolyse accrue, la formation de calculs pigmentaires s'arrête et les symptômes de la pseudocholélithiase disparaissent. En cas d'indications de cholécystectomie, dictées par la complication d'une véritable lithiase biliaire ou d'une cholécystite, l'opération d'ablation de la vésicule biliaire est associée à une splénectomie.

Après l'opération, un traitement en sanatorium aux eaux minérales (Zheleznovodsk) est indiqué.