Maladie hémorragique du nouveau-né : causes, formes, conséquences. Maladie hémorragique du nouveau-né

Aujourd'hui, nous parlerons de la maladie hémorragique du nouveau-né, ainsi que du protocole clinique pour son diagnostic et son traitement. Dans certains pays, la prévention de cette maladie est obligatoire car elle peut avoir des conséquences dangereuses pour la santé du bébé. Heureusement, cette maladie est peu fréquente, mais les parents doivent quand même savoir quoi faire si leur enfant reçoit un diagnostic de cette maladie.

Le syndrome hémorragique chez les nouveau-nés se manifeste par une mauvaise coagulation sanguine, due à une carence en vitamine K. Ce problème survient chez un petit nombre de nouveau-nés - seulement 0,2 à 1,5 %. Ces taux d’incidence sont pertinents pour les pays post-soviétiques. Et dans les régions où des injections de vitamine K sont injectées aux nouveau-nés à des fins préventives, ces chiffres sont bien inférieurs, environ 0,1 %.

Il existe trois formes de cette maladie :

forme précoce ou primaire;
forme classique;
forme tardive ou secondaire.

Bien que l’allaitement soit la chose la plus saine pour les nouveau-nés, des études ont montré que les bébés allaités courent un risque légèrement plus élevé de développer cette maladie que les bébés nourris au biberon.

Causes

Les principales causes de cette maladie chez les nouveau-nés sont :

Insuffisance de la synthèse des facteurs de coagulation sanguine. Puisque la formation de ces facteurs se produit dans le foie sous l’influence de la vitamine K, une carence en cette vitamine conduit à la production de facteurs immatures. Ils ont une charge négative à la surface, ils ne peuvent donc pas se lier au calcium et aux autres substances nécessaires à cela. À la suite de ces processus, la fibrine ne se forme pas, ce qui provoque une faible coagulation sanguine.
Une carence en vitamine K peut survenir dans l’utérus en raison de plusieurs facteurs. Par exemple, si une femme prenait des anticoagulants, de l'aspirine, des antibiotiques non destinés aux femmes enceintes, des anticonvulsivants et un certain nombre d'autres médicaments. Il convient également de rappeler que la vitamine K pénètre mal dans le placenta au cours du développement fœtal.

La prématurité du bébé peut également provoquer cette maladie.
On pense que la cause des maladies hémorragiques précoces est une carence en vitamine K.
La maladie hémorragique tardive du nouveau-né dépend d’autres facteurs, notamment la prématurité et la faiblesse du corps de l’enfant.
Cette maladie peut être provoquée par une toxicose et une gestose de la mère.
Parfois, la cause est une altération de la fonction hépatique chez les nouveau-nés.

Symptômes

Les troubles hémorragiques du nouveau-né se manifestent comme suit :

Dans la forme primaire de la maladie, les symptômes apparaissent entre le deuxième et le quatrième jour de la vie du nouveau-né. Il peut s'agir d'hémorragies diverses : nasales, intestinales et, dans de rares cas, d'hémorragies pulmonaires dangereuses.
Parfois, des hématomes (ecchymoses) apparaissent sur la peau du nouveau-né.

Vous pouvez également vomir ou avoir des selles sanglantes. Les selles atteintes d'une maladie hémorragique sont similaires au méconium, elles sont également noires, mais à la différence qu'un mélange de sang y est clairement visible. Une bordure rouge de selles noires peut rester sur la couche.
Sous sa forme secondaire, cette maladie se manifeste entre la deuxième et la septième semaine de la vie du bébé. Elle présente des signes d'infection ou d'hypoxie. Dans ce cas, les mêmes symptômes sont possibles que dans la forme primaire, ainsi que des hémorragies cérébrales et diverses pathologies de la coagulation sanguine.
Parfois, il y a un gonflement de la tête avec des hémorragies sous-cutanées ponctuelles, des saignements du nombril et des hémorragies rénales.

Diagnostique

Pour diagnostiquer ce problème, vous devez tester votre sang pour déterminer la numération plaquettaire.
Le taux de coagulation sanguine et le temps de saignement sont également déterminés.
Il est également nécessaire de connaître le taux d'hémoglobine du nouveau-né et de savoir s'il souffre d'anémie.

Dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né, du sang maternel peut être présent dans ses vomissures ou ses selles. Pour déterminer avec certitude s'il s'agit d'un saignement ou d'une ingestion involontaire de sang maternel, vous devez effectuer un test spécial.
Pour déterminer une hémorragie interne et un traitement efficace, une échographie est réalisée.
Pour déterminer les hémorragies rénales, un test d'urine général est effectué.

Traitement

La vitamine K3 est le plus souvent utilisée pour traiter cette maladie. Il est administré par voie intramusculaire une fois par jour pendant 2 à 3 jours. En cas d'hémorragie sévère, du plasma frais congelé est administré par voie intraveineuse pour un traitement d'urgence.

Parfois, des glucocorticoïdes, de la vitamine A et du gluconate de calcium peuvent être prescrits pour le traitement.

Prévision

En cas d'évolution simple de la maladie hémorragique, le pronostic est favorable. Avec un traitement opportun et correct, le nouveau-né se rétablit rapidement et ne se transforme pas par la suite en formes plus graves de la maladie.

Des stades sévères de la maladie ou une mise en route intempestive du traitement peuvent provoquer des maladies du système nerveux central.

Dans de rares cas, si des mesures ne sont pas prises pour surmonter le choc, la maladie hémorragique peut être mortelle.

Complications possibles

Saignement abondant.
Insuffisance surrénalienne.
Dysfonctionnement cardiaque.
Hémorragies cérébrales.
Choc dû à la perte de sang et à la mort.

À propos de la maladie hémorragique

Pour en savoir plus sur la maladie hémorragique du nouveau-né, regardez cette vidéo. Il parle de cette maladie en détail et de manière accessible.

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Malheureusement, même après un accouchement réussi et une évaluation positive de l’état du bébé par les médecins, tout le monde ne peut pas espérer ne pas avoir de problèmes de santé. Certaines maladies apparaissent un peu plus tard, mais sont très dangereuses et insidieuses. Par exemple, la maladie hémorragique des nouveau-nés peut être diagnostiquée dès le troisième jour après la naissance et plus tard, lorsque la mère et l'enfant sont déjà à la maison. Il peut parfois être très difficile de soupçonner cette pathologie, mais il faut le faire, car avec un tel problème, la vie peut compter des minutes !

Caractéristiques de la maladie

Dans la liste des coagulopathies, ou maladies liées à des troubles du système de coagulation sanguine, la pathologie la plus grave n'occupe pas la dernière place - la maladie hémorragique du nouveau-né. Il s'agit d'une maladie des enfants récemment nés, associée à une augmentation des saignements de la peau et des organes internes en raison d'une insuffisance en facteurs de coagulation sanguine, en particulier en raison d'une carence en vitamine K.

Dans la plupart des cas, la coagulopathie, qui appartient au groupe des diathèses hémorragiques, se développe entre la fin du premier et la fin du troisième jour après la naissance. En raison d'un manque de vitamine K dans le corps du bébé, il se produit une carence aiguë en facteurs de coagulation (facteurs de l'indice de thrombine) - II, VII, IX, C, S, X. Étant donné que la maladie est directement liée à la période néonatale , elle est considérée comme congénitale. L'incidence des maladies hémorragiques chez les nouveau-nés dans différents pays est de 0,25 à 1,5 %, mais ces dernières années, dans de nombreux pays, en raison de l'administration parentérale précoce de vitamine K, ce chiffre est tombé à 0,01 % ou moins.

Causes de la maladie

La vitamine K dans l'organisme de toute personne est responsable de l'activation des phénomènes de gamma-carboxylation de l'acide glutamique dans les facteurs de coagulation, qui sont listés ci-dessous :

la prothrombine (II);
la proconvertine (VII);
globuline antihémophilique B (IX);
Facteur Stewart-Prower (X).

Aussi, le rôle de la vitamine K est important dans les protéines du système anticoagulant (C, S), dans l'ostéocalcine et bien d'autres protéines. Si cette vitamine n'est pas suffisante dans le corps de l'enfant, les facteurs de l'indice de thrombine restent inactifs et ne peuvent pas lier le calcium et effectuer le processus de coagulation sanguine. Les premières formes de maladie hémorragique des nouveau-nés sont associées au fait que la vitamine K pénètre très mal dans le sang de la mère à travers le placenta, de sorte qu'au départ, elle n'est pas suffisante dans le corps du nouveau-né (seulement 50 % de la valeur requise). Ce n'est que 3 à 5 jours après la naissance que la vitamine K commence à être activement produite par les micro-organismes habitant les intestins. Avant cette période, le temps de Quick peut être allongé, ainsi que le temps de céphaline activée, ce qui provoque l'apparition de symptômes de maladie hémorragique du nouveau-né.

Cependant, la fréquence de cette maladie est assez faible, c'est-à-dire que le déclenchement du mécanisme de la coagulopathie ne se produit pas chez tous les nouveau-nés. Chez les enfants en bonne santé, même en tenant compte de la faible teneur en vitamine K dans le corps, le système hémostatique fonctionne de manière stable. Les premières formes de pathologie surviennent généralement sous l’influence de facteurs liés à des événements ou à des maladies du corps de la mère pendant la grossesse. Les principaux sont listés ci-dessous :

prendre de l'aspirine, des AINS ;
traitement à long terme avec des anticoagulants indirects ;
prendre des anticonvulsivants et certains antibiotiques à large spectre ;
effectuer un traitement spécifique contre la tuberculose;
dysbiose intestinale;
maladies du foie;
entéropathie;
gestose;
une diminution importante des niveaux d'œstrogènes.

En outre, la maladie hémorragique du nouveau-né survient plus souvent chez les bébés prématurés nés au mauvais moment. Chez ces bébés, la production hépatique de PPPF, précurseurs polypeptidiques des facteurs plasmatiques de la coagulation sanguine, est réduite. Cela peut arriver avec certaines maladies du foie - hépatite, atrésie des voies biliaires. En outre, il existe une maladie hémorragique tardive, provoquée par un certain nombre de facteurs pathogènes du corps de l’enfant. Ainsi, la synthèse de la vitamine K peut être altérée, pour les raisons suivantes :

nutrition parentérale à long terme;
syndrome de malabsorption;
prendre des médicaments antagonistes de la vitamine K, par exemple la néodicoumarine, la coumarine ;
immaturité intestinale;
allaitement tardif;
alimentation artificielle;
prendre des antibiotiques à large spectre, notamment des céphalosporines de 3ème génération ;
hypoxie périnatale;
accouchement par césarienne ;
asphyxie pendant l'accouchement;
blessures à la naissance.

Malgré le fait que le lait maternel contient une quantité insuffisante de vitamine K pour le corps de l'enfant, l'allaitement précoce réduit considérablement le risque de développer une maladie hémorragique du nouveau-né, car la lactation favorise une colonisation plus précoce des intestins par la microflore et le début de la production de celle-ci. substance directement dans le corps de l'enfant.

Classification et symptômes

La classification des maladies hémorragiques du nouveau-né comprend deux types :

Maladie hémorragique primaire. Se produit lorsque les taux sanguins de vitamine K de l’enfant sont initialement faibles.
Maladie hémorragique secondaire. Comprend une violation de la production de coagulation sanguine PPPF due à une maladie du foie et à d'autres pathologies et facteurs de risque.

De plus, la maladie se divise en trois formes :

La forme précoce survient entre le 1er et le 2ème jour de la vie d’un enfant et se caractérise par un saignement important des tissus.
La forme classique se développe entre le 3ème et le 5ème jour de la vie du bébé et des saignements apparaissent à ce moment-là.
La forme tardive est possible de la 2ème à la 8ème semaine après la naissance de l'enfant ; ses conséquences peuvent être très graves, car elles incluent le plus souvent des hémorragies au niveau du cerveau et des organes internes.

La forme précoce de la maladie se développe très difficilement. Habituellement, il apparaît immédiatement après la naissance, au plus tard à la fin du premier ou du deuxième jour. Elle se manifeste le plus souvent sous la forme d'un syndrome hémorragique cutané - éruptions cutanées avec hémorragies sur les fesses, et parfois sur toute la peau. Si la pathologie a commencé in utero, après la naissance, un gonflement est perceptible sur la tête du bébé - des céphalhématomes, sur lesquels des hémorragies ponctuelles - pétéchies - sont visibles. Du sang est également observé dans les selles de l'enfant, des vomissements sanglants (hématémèse) et du méléna - selles noires de couleur sang - sont possibles. Les manifestations graves de la forme précoce de la maladie peuvent inclure des hémorragies pulmonaires, des hémorragies du crâne, de la rate, du foie et des glandes surrénales. La quantité d'hémoglobine dans le sang diminue et une anémie se développe.

Les symptômes de la forme classique de la maladie peuvent être :

faiblesse, léthargie de l'enfant;
syndrome hémorragique cutané, apparition de bleus, pétéchies et ecchymoses sur la peau ;
saignement ombilical lorsque le reste du cordon ombilical tombe, saignement qui ne s'arrête pas après la circoncision du prépuce ;
syndrome œdémateux-hémorragique - gonflement de la tête et du corps avec zones d'hémorragie ;
saignements de nez récurrents;
vomissements sanglants, apparition de sang dans les selles (hémorragie intestinale) sur fond de formation d'ulcères et d'érosions dans l'intestin grêle ;
augmentation de la bilirubine en raison de la dégradation des globules rouges dans le sang et les intestins ;
hémorragies intracrâniennes avec symptômes neurologiques ;
essoufflement, toux avec des traînées sanglantes, traduisant des hémorragies pulmonaires ;
symptômes d'abdomen aigu sur fond d'hémorragies hépatiques;
manque d'appétit, diminution de l'activité motrice, maux de dos dus à des hémorragies dans les glandes surrénales ;
l'apparition de sang dans les urines en raison de saignements dans les reins ;
anémie sévère.

En règle générale, les hémorragies et les hématomes cérébraux les plus graves apparaissent chez les enfants nés prématurément, présentant une hypoxie grave ou des blessures à la naissance. Les bébés présentant des pathologies hépatiques et d'autres anomalies graves du système digestif peuvent développer une forme tardive de maladie hémorragique du nouveau-né. En règle générale, cela survient au plus tard à la fin du deuxième mois de la vie du bébé, mais des cas de développement d'une pathologie dans les 10 à 12 semaines ont été enregistrés. Chez la moitié des patients, la maladie débute par une hémorragie intracrânienne, précédée de contusions uniques importantes et multiples, mais parfois petites, sur la peau. Autres symptômes possibles :

saignement dans les organes internes;
méléna - sang dans les selles ;
Vomir du sang;
hémorragies étendues des muqueuses et de la peau;
hématurie;
anémie;
céphalhématomes;
saignement de la zone d’injection.

Ainsi, le développement d’une maladie hémorragique doit être suspecté lorsque des ecchymoses sont détectées sur le corps du bébé, notamment sur la poitrine, car un enfant de cet âge ne pourrait pas se frapper. Vous devez également appeler d'urgence une ambulance si, après une prise de sang pour analyse, le doigt de l'enfant continue de saigner pendant une longue période, ce qui reflète avec une précision de 100 % la présence de problèmes de coagulation sanguine. En quelques heures ou quelques jours, les premiers symptômes se transformeront en problèmes plus graves. L’importance d’une consultation précoce avec un médecin est donc indéniable.

Complications possibles

Le danger et la gravité de cette maladie sont très élevés. Le risque est particulièrement grave dans la forme tardive de la pathologie, qui se développe lorsque l'enfant se trouve hors des murs de la maternité sans la surveillance de médecins, et ses premiers symptômes peuvent être effacés et estompés. C'est dans la forme tardive que les hémorragies intracrâniennes ne peuvent être évitées si le traitement n'est pas débuté le plus tôt possible. La difficulté de reconnaître la maladie hémorragique du nouveau-né sous sa forme tardive et sa rareté entraînent une mortalité élevée à ce stade, car tous les pédiatres locaux ne connaissent pas les symptômes de la maladie.

Les complications possibles de la maladie hémorragique du nouveau-né peuvent inclure :

chute de la tension artérielle et de la température à des niveaux critiques ;
nécrose ischémique de la peau des jambes, des bras et de l'abdomen ;
hémorragies graves des organes internes pouvant aller jusqu'à leur dysfonctionnement et l'arrêt du travail.

Le pronostic de guérison n'est favorable qu'en cas de formes légères de la pathologie et d'initiation précoce du traitement. Si le fonctionnement des poumons, du cœur, des reins et d'autres organes est altéré, accompagné de pertes de sang importantes et d'hémorragies cérébrales, le pronostic est sombre et le risque de décès est élevé.

Méthodes de diagnostic

Lors de l'examen et de l'examen physique, le médecin est attentif à la présence d'un syndrome hémorragique cutané sous forme d'hémorragies et de pétéchies ponctuelles, d'hématomes. D'autres signes de saignement sont possibles - méléna, vomissements sanglants, etc. Les examens instrumentaux de l'enfant comprennent généralement une échographie des reins, du foie, des glandes surrénales, une neurosonographie et une échographie du cœur.

Des analyses de sang en laboratoire peuvent confirmer le diagnostic. Le temps de coagulation sanguine est prolongé (PT - temps de prothrombine, APTT - temps de céphaline partielle), la numération plaquettaire est augmentée ou proche de la normale et un temps de saignement normal (TV - temps de thrombine) est noté. Une anémie est également détectée - une diminution du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et de l'hématocrite. Après 2-3 jours d'hémorragie, l'anémie peut être prononcée.

Il est obligatoire de différencier la maladie hémorragique du nouveau-né des autres anomalies et pathologies des premiers jours de la vie. Ainsi, le méléna doit être distingué de l’enfant qui ingère le sang de sa mère lors de l’accouchement, ce qui se produit chez 30 % des enfants ayant du sang dans les selles au cours du premier jour de leur vie. Pour ce faire, des selles ou du sang vomissant sont prélevés pour analyse à l'aide d'un test Apta-Downer. La solution aqueuse de la matière première est centrifugée, des réactifs spéciaux sont ajoutés et le type d'hémoglobine est déterminé. L'hémoglobine de type A est caractéristique du sang de la mère, d'autres cas sont dus à la présence du propre sang de l'enfant.

Les saignements intestinaux lorsqu'une maladie hémorragique du nouveau-né est suspectée se différencient également des traumatismes ano-rectaux, de l'angiomatose intestinale, des papillomes et d'autres problèmes chirurgicaux. Il est nécessaire de distinguer la pathologie des autres coagulopathies héréditaires (congénitales), du syndrome DIC, du purpura thrombocytopénique.

Méthodes de traitement

Les méthodes de traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né doivent être utilisées en association et le début du traitement est pratiqué dès les premières minutes après l'apparition des premiers signes de la forme précoce ou classique de la pathologie. Les méthodes de traitement suivantes sont utilisées :

Nourrir le bébé jusqu'à 7 à 8 fois par jour avec le lait maternel exprimé par la mère est normal et correspond aux exigences de l'âge. Si la pathologie s'accompagne d'un purpura thrombocytopénique, l'alimentation est poursuivie pendant au moins 3 semaines.
Administration intraveineuse de vitamine K, dans les cas bénins, administration intramusculaire. La posologie est de 1 à 2 mg, l'intervalle d'utilisation est de 12 heures.
Administration de Vikasol, un médicament hémostatique (remplace l'utilisation de la vitamine K, mais est moins efficace). Dose - de 2 à 5 mg. dans 12 heures.
En cas d'hémorragie récurrente - transfusion intraveineuse de plasma frais ou congelé, administration de complexes prothrombiques PP5B (Prothromplex, Octaplex).
Perfusion de solution de bicarbonate de sodium, solution de thrombine avec acide aminocaproïque, solution d'acide non caproïque avec solution d'Adroxon.
Traitement avec acide ascorbique, rutine, gluconate de calcium, chlorure de calcium, pantothénate de calcium.
Si nécessaire, des glucocorticoïdes et des antibiotiques sont introduits au cours du traitement.
En cas de choc hypovolémique, une transfusion de globules rouges et un traitement intensif par perfusion sont administrés.

Toutes les mesures destinées au traitement des maladies hémorragiques des nouveau-nés sont effectuées sous la surveillance constante d'un néonatologiste.

Ce qu'il ne faut pas faire

Il est interdit d'administrer des doses excessives de médicaments hémostatiques en raison du risque élevé d'apparition de corps de Heinz et de développement d'une hyperbilirubinémie due à une hémolyse accrue des globules rouges. De la part des parents de l’enfant, ils ne doivent en aucun cas hésiter à se rendre à l’hôpital si même de petites ecchymoses sont détectées sur la peau du bébé et d’autres symptômes alarmants.

Mesures préventives

Pour prévenir la pathologie, tous les bébés prématurés reçoivent 0,5 mg. vitamine K une fois après la naissance et pour les enfants nés à terme et de poids corporel normal - 1 mg. par voie intramusculaire ou orale. Il est particulièrement important d'administrer le médicament aux enfants nés avec une asphyxie et un traumatisme à la naissance, ainsi qu'aux mères dont la grossesse s'est accompagnée d'une toxicose ou dont le bébé a été infecté in utero.

La mise au sein précoce du bébé après la naissance est également une bonne prévention de la maladie, mais cette méthode ne remplace pas l'administration de médicaments pour optimiser la coagulation sanguine. Si une femme a déjà donné naissance à des enfants atteints d'une maladie hémorragique du nouveau-né résultant de grossesses précédentes, elle passe alors toute la période de gestation sous surveillance médicale constante et avant la naissance - dans un hôpital.

Une grossesse difficile, la prise d'antibiotiques, des carences en vitamines et d'autres facteurs négatifs affectent non seulement la santé de la femme, mais conduisent également l'enfant à développer une maladie hémorragique tardive du nouveau-né.

Des changements anormaux dans le sang commencent lorsque le fœtus est encore dans l’utérus. Le processus de coagulation et d'épaississement n'est pas complet sans protéines, dont la production est responsable de la vitamine K. Ce microélément retient le calcium, qui participe activement à la formation des os.

Dans la plupart des pays européens et aux États-Unis, les maladies hémorragiques des nouveau-nés sont évitées. Les principales causes de l'anomalie étant connues, les enfants se voient immédiatement prescrire du Vikasol, qui compense le manque de vitamine K naturelle dans l'organisme.

Pourquoi la violation se produit-elle ?

La pathologie primaire se développe chez un enfant alors qu'il est encore dans l'utérus ou immédiatement après la naissance. Provoquer l'apparition de la maladie :

Problèmes avec les organes digestifs chez une femme enceinte.
La présence d'une toxicose prolongée.
Utilisation incontrôlée de sulfamides, d'antibiotiques tétracyclines, de céphalosporines, d'anticoagulants, de carbamazépine.
Perturbation de la microflore intestinale et dysbactériose chez un bébé.

Un manque de vitamines dans le lait maternel contribue à l'apparition d'une pathologie primaire. Une maladie secondaire se développe au début du travail si le foie et le pancréas ne remplissent pas leurs fonctions. La cause probable d'une altération de la synthèse de la vitamine K est l'hypoxie fœtale. Ce composant pénètre par le placenta et chez les nourrissons - avec le lait pendant l'alimentation. En cas de carence en cette substance, des saignements anormaux se produisent.

Pathogenèse et formes de troubles

Avec une production insuffisante de vitamine K, des facteurs plasmatiques passifs se forment dans le foie, incapables de retenir le calcium et ne participant pas à la synthèse de substances favorisant la coagulation sanguine, ce qui augmente le temps de thrombose et de thromboplastie.

Le syndrome hémorragique du nouveau-né a plusieurs variétés. On pense que la forme précoce survient lorsque le bébé est dans l’utérus. Il se développe si une femme enceinte prend des produits pharmaceutiques. Un enfant naît avec des hématomes, des hémorragies sur la peau, les glandes surrénales, la rate, le foie et les intestins. Les selles prennent une teinte noire.

Le bébé peut mourir si aucune aide n’est fournie si le saignement continue continuellement.

Le plus souvent, on diagnostique la forme classique de la pathologie, qui survient chez les nourrissons dès les premiers jours de la naissance et s'accompagne souvent d'une nécrose cutanée. L'enfant souffre de vomissements sanglants, d'écoulements rouges du nombril et du nez.

2 à 3 mois après la naissance du bébé, la forme tardive de la maladie se fait sentir, dans laquelle :

Les hématomes couvrent la majeure partie du corps.
Des formations purulentes apparaissent.
Le volume sanguin diminue.

Avec de tels symptômes, des complications graves surviennent souvent. Un choc hypovolémique se développe, la tension artérielle du bébé chute, le remplissage du muscle cardiaque diminue, ce qui entraîne l'apparition d'une défaillance multiviscérale.

Caractéristiques des symptômes

Le tableau clinique de la forme précoce de la maladie apparaît immédiatement après la naissance du bébé. En plus de la présence de taches hémorragiques sur les fesses et d'autres parties du corps, un céphalhématome se forme dans la zone du périoste. La pathologie s'accompagne d'hémorragies ; des signes apparaissent selon l'organe dans lequel ils apparaissent :

Le foie grossit, le bébé a mal au ventre.
Lorsqu'il pénètre dans les poumons, un essoufflement se produit et des crachats rouges sont produits lors de la toux.
L'enfant s'affaiblit et refuse de manger en cas d'hémorragie dans les glandes surrénales.

Avec cette forme d'anomalie, une anémie se développe et des troubles neurologiques sont observés. Le bébé souffre de vomissements sanglants.

Dans le type classique de la maladie, des taches rouges recouvrent tout le corps et des ulcères se forment sur la muqueuse intestinale. Du sang apparaît dans les urines.

La forme tardive se manifeste par de multiples hématomes cutanés et une anémie sévère. L'hémoglobine chute fortement, la thermorégulation est perturbée.

En l’absence d’aide urgente en cas d’hémorragies internes, les conséquences peuvent être très tristes.

Méthodes de diagnostic

Si une maladie hémorragique est suspectée, des tests de laboratoire et des examens utilisant des méthodes instrumentales sont effectués.

Un examen externe révèle des modifications diffuses de la peau. Un test sanguin détermine le taux d'hémoglobine, le nombre de globules rouges, de plaquettes et de fibrinogène. En présence de pathologie sous quelque forme que ce soit, ces indicateurs s'écartent de la norme.

Un coagulogramme est prescrit pour vérifier le temps de coagulation. Chez un nouveau-né malade, elle dépasse 4 minutes. La durée du saignement est calculée.

L'examen de l'urine et des selles peut détecter des impuretés inhabituelles. Pour identifier les céphalhématomes internes et les ulcères, le bébé subit une échographie du péritoine. La neurosonographie permet de détecter les hémorragies du périoste.

De nombreux symptômes de la maladie hémorragique ressemblent à ceux de la thrombasthénie et de certaines autres pathologies. L'étude est menée pour les exclure. Des vomissements rouges et des selles noires peuvent survenir si le nouveau-né ingère le sang de la femme. Pour vérifier cela, un test Apta est prescrit.

Les selles du bébé sont placées dans l'eau, mélangées et envoyées vers une centrifugeuse. De l'hydroxyde de sodium est versé goutte à goutte dans le liquide obtenu après élimination des sédiments. La couleur brune de la solution indique la présence de sang maternel, le rose confirme l'anomalie chez le bébé.

Comment soigner un nouveau-né ?

Ayant appris qu'un enfant souffre d'une maladie hémorragique, les parents paniquent souvent et ne croient pas au succès, bien qu'avec un traitement rapide et une forme bénigne du trouble, le traitement se termine par un rétablissement. Il vise à éliminer la carence en vitamine K. Le bébé reçoit une injection sous-cutanée ou une solution à 1 pour cent de Vikasol est injectée dans une veine. Les deux procédures sont effectuées une fois par jour pendant trois jours.

Pendant le traitement de la maladie hémorragique, les paramètres sanguins de base et le temps de coagulation sont constamment vérifiés. Il est impossible de dépasser la norme en vitamines, sinon une anémie se développerait et la quantité de bilirubine augmenterait, ce qui est dangereux en raison de l'apparition d'un ictère.

Les médicaments sont transfusés rapidement en cas de diminution significative du taux d'hémoglobine, des saignements abondants provoquent un choc hypovolémique, les conséquences peuvent entraîner la mort du nouveau-né. Pour éviter que cela ne se produise, utilisez un complexe prothrombique ou du plasma frais. Une fois le saignement arrêté, une transfusion de globules rouges est commencée, des glucocorticostéroïdes sont injectés au bébé et du gluconate de calcium est prescrit.

Lors du traitement d'un nouveau-né pour une maladie hémorragique, les médecins donnent des recommandations cliniques. Même si le bébé ne peut pas téter, vous devez lui donner du lait exprimé. Les composants dont ce produit est riche aident à normaliser la coagulation sanguine.

Pronostic et prévention

Une forme bénigne de maladie hémorragique peut être guérie grâce à un traitement approprié et opportun. Le bébé récupère complètement, la peau est débarrassée des taches et des formations purulentes et les bleus disparaissent.

Si la pathologie est compliquée et qu'il n'y a pas d'aide urgente, le bébé décède :

d'une insuffisance cardiaque;
en raison d'une hémorragie cérébrale;
en cas de dysfonctionnement des glandes surrénales.

Pour prévenir le développement de la maladie, les enfants reçoivent un analogue de la vitamine K, produite artificiellement. Le médicament est prescrit aux bébés prématurés, à ceux qui ont été blessés lors de l'accouchement et à ceux qui suivent une nutrition parentérale. Le groupe à risque comprend les enfants nés par césarienne, souffrant d'asphyxie, de manque d'oxygène et traités avec des produits pharmaceutiques.

Dans les centres périnatals modernes, un examen approfondi des nouveau-nés est effectué. La prévention des maladies hémorragiques est nécessaire pour les bébés dont les mères ont souffert de toxicose, de problèmes intestinaux, de complications aux derniers stades de la grossesse sous forme de gestose et de saignements.

Vikasol est prescrit aux enfants si, pendant leur portage, la femme a été traitée avec des antibiotiques, a pris des sulfamides, des anticoagulants et des médicaments antituberculeux.

La maladie hémorragique, qui s'accompagne de saignements abondants, entraîne une détérioration significative de la santé du bébé, un dysfonctionnement du foie, des reins, des organes digestifs et du muscle cardiaque. Lorsque les premiers signes de pathologie apparaissent, le nouveau-né se voit prescrire un traitement substitutif, qui permet d'arrêter le développement de la maladie.

La maladie hémorragique du nouveau-né est une pathologie caractérisée par un niveau élevé de saignements. La cause de la maladie est une carence en vitamine K.

Étiologie

La maladie hémorragique du nouveau-né est le résultat de la progression d'une intensité insuffisante des processus qui régulent la coagulation sanguine.

Dans le corps, même d'un enfant en bonne santé qui vient de naître, il y a une diminution du niveau de facteurs dépendants de la vitamine K. Ensemble, ils forment le complexe prothrombique. La vitamine K elle-même se trouve également en quantité insuffisante, car sa formation se produit dans les intestins avec la participation de la flore bactérienne, et elle n'est tout simplement pas encore formée chez l'enfant le premier jour de sa vie. La carence la plus aiguë en facteurs dépendants de la vitamine K se fait sentir environ vers le 2-4ème jour. Ce n'est qu'au bout de quelques jours qu'il est possible de les reconstituer, car le processus de synthèse implique des cellules hépatiques suffisamment matures sur le plan fonctionnel.

Facteurs contribuant à l'apparition de la maladie

La maladie hémorragique du nouveau-né peut être évitée en connaissant les facteurs de risque. Et certains d’entre eux associés à des influences externes peuvent être minimisés ou complètement éliminés.

Premièrement, une femme prend des anticoagulants, des antibiotiques, des anticonvulsivants et des sulfamides pendant la grossesse.

Deuxièmement, il s'agit de la gestose, de l'entéropathie et de la dysbiose intestinale chez une femme enceinte.

Troisièmement, le développement d'une pathologie peut être provoqué par une hypoxie chronique et une asphyxie fœtale lors de l'accouchement et de la prématurité.

Il existe également des cas d'hypovitaminose K acquise, dont la formation chez un enfant est une conséquence d'un traitement antibactérien, d'une hépatite, d'une atrésie des voies biliaires, d'un syndrome de malabsorption, d'un déficit en α1-antitrypsine et de la maladie cœliaque.

La vitamine K dans l'organisme participe au processus de coagulation sanguine, en activant les facteurs plasmatiques, les antiprotéases plasmatiques C et S.

Maladie hémorragique du nouveau-né : symptômes

En règle générale, les premières manifestations surviennent entre le 1er et le 3ème jour de la vie d’un enfant. Ils se caractérisent par une augmentation des saignements de la plaie ombilicale, des intestins et de l'estomac, ainsi que par l'apparition de taches caractéristiques sur la peau.

De telles conditions surviennent chez environ 0,2 à 0,5 % des nouveau-nés. Si le bébé est nourri au lait maternel, les symptômes peuvent apparaître plus tard (au cours de la troisième semaine de vie). Cela est dû au fait que le lait maternel contient de la thromboplastine, un facteur de coagulation sanguine.

Diagnostique

Les facteurs de risque, les symptômes spécifiques et les indicateurs des méthodes de recherche en laboratoire nous permettent d'établir un diagnostic fiable. En particulier, l'OAC se caractérise par une augmentation du temps de coagulation sanguine, tandis que le temps de saignement et la numération plaquettaire restent normaux. En cas de perte de sang importante, une diminution du taux d'hémoglobine est observée.

En outre, lors du diagnostic, ils ont recours à la neurosonographie et à l'échographie des organes internes.

Diagnostic différentiel

La méléna (fèces noires avec des inclusions sanglantes) est le symptôme le plus typique de cette pathologie. Mais son apparition n'indique pas toujours l'apparition d'une maladie hémorragique chez les nouveau-nés. Il peut y avoir d'autres raisons. Par exemple, ce qu’on appelle le faux méléna se produit si le sang maternel pénètre dans le système digestif de l’enfant par des fissures dans les mamelons.

Il faut également distinguer les autres pathologies du nouveau-né, qui peuvent s'accompagner de symptômes hémorragiques. Cela peut se produire si la composante coagulante, vasculaire ou plaquettaire de l'hémostase est perturbée, y compris le développement d'une coagulation intravasculaire disséminée (syndrome DIC).

En outre, la cause du syndrome hémorragique peut être une hyperbilirubinémie, une hémophilie, un purpura thrombocytopénique, qui peuvent se manifester pendant la période néonatale.

Traitement

L'essence du traitement est l'administration de médicaments visant à arrêter le saignement. Tout d'abord, du plasma frais congelé à 10-15 ml/kg ou une solution concentrée de complexe prothrombique à 15-30 UI/kg est administré par voie intraveineuse et une solution à 1 % de Vikasol par voie intramusculaire.

La vitamine K (Vikasol) est utilisée comme agent antihémorragique. Et "Octaplex" et "Prothromplex" (concentrés du complexe prothrombique) sont des hémostatiques.

Si cette pathologie survient sans complications, le pronostic est alors plutôt favorable. Par la suite, il n'y a plus de transformation en d'autres maladies hémorragiques.

La prévention

On ne peut pas dire que tout saignement au cours des premiers jours de la vie d’un bébé soit une maladie hémorragique du nouveau-né. Toutefois, un traitement à des fins préventives est toujours pratiqué. Il s'agit d'une injection intramusculaire de vitamine K. Il est également nécessaire de surveiller le thrombotest afin de contrôler l'alignement des facteurs de coagulation sanguine dépendants de la vitamine K.

La prévention est également effectuée dans les cas où le bébé est né d'une grossesse survenue avec une toxicose sévère. "Vikasol" dans de telles situations est administré une fois. Des mesures préventives similaires sont prises pour les nouveau-nés en état d'asphyxie, conséquence d'une infection intra-utérine ou reçue lors d'un traumatisme intracrânien à la naissance.

Les femmes ayant déjà eu des pathologies associées à des saignements doivent être sous surveillance médicale étroite tout au long de la grossesse.

Maladie hémorragique du nouveau-né : formes

Trois formes sont connues : précoce, classique et tardive.

L'apparition de la forme précoce est généralement associée à la prise par la mère de médicaments pendant la grossesse, notamment de l'aspirine (acide acétylsalicylique). Le développement du syndrome hémorragique peut commencer dans l’utérus. Et à la naissance, l'enfant présente déjà de nombreux céphalhématomes, hémorragies cutanées et saignements du nombril. Lorsqu’ils parlent de manifestations cutanées, les médecins utilisent souvent le terme « purpura ».

Les cas d'hémorragies au niveau des glandes surrénales, du foie et de la rate sont fréquents. Des vomissements sanglants, des saignements pulmonaires et intestinaux sont également typiques. Ces derniers sont diagnostiqués par la couleur noire des selles et la présence d'inclusions sanglantes dans les selles.

Le plus souvent, les saignements intestinaux sont uniques et légers. Mais si le saignement de l'anus est continu, il s'agit alors d'une maladie hémorragique « grave » du nouveau-né. Les conséquences dans ce cas, malheureusement, en l'absence ou en la fourniture intempestive de soins médicaux qualifiés, peuvent être fatales - l'enfant meurt sous le choc.

La forme classique apparaît au cours des cinq premiers jours de la vie d'un bébé allaité. Le nouveau-né a des selles sanglantes et des vomissements sanglants. Des ecchymoses, des pétéchies et des saignements de la plaie ombilicale et du nez sont également typiques. De tels cas de maladie sont compliqués par une nécrose cutanée ischémique.

La maladie hémorragique tardive du nouveau-né peut se développer chez un enfant jusqu'à l'âge de 12 semaines et constitue l'une des manifestations de la maladie dont souffre actuellement le bébé. Les symptômes sont similaires à la forme classique, mais sont plus répandus. Les complications surviennent souvent sous la forme d'un choc posthémorragique hypovolémique.

En résumé, nous pouvons dire que le facteur principal dans le traitement de cette pathologie est la fourniture en temps opportun de soins médicaux qualifiés au nouveau-né.

carence en vitamine K chez un nouveau-né, diathèse hémorragique

L'une des conditions les plus dangereuses en pédiatrie est la maladie hémorragique du nouveau-né, qui se manifeste par une diminution de la coagulation sanguine et l'apparition de saignements à divers endroits. La raison en est une diminution de la synthèse de certains facteurs du système de coagulation, qui est en grande partie due à un manque de vitamine K dans le corps de l'enfant. Le danger de la maladie réside dans le risque élevé de complications pouvant entraîner la mort. Les méthodes modernes de prévention permettent dans la plupart des cas d'éviter cette terrible condition et ses conséquences.

Cette pathologie est relativement rare : elle est diagnostiquée chez seulement moins de 1,5 % des bébés nés. Dans les pays d'Europe occidentale et aux États-Unis, les maladies hémorragiques sont encore moins fréquentes (moins de 0,1 %). Cela est dû à l'utilisation obligatoire de la vitamine K pour sa prévention chez tous les nouveau-nés dès le premier jour après la naissance.

Le rôle de la vitamine K

La principale cause de l’état pathologique est un apport insuffisant ou une formation de vitamine K dans le corps du bébé. Par conséquent, dans la CIM-10, cette maladie porte également le deuxième nom de « carence en vitamine K chez le nouveau-né ». En 1943, les scientifiques qui ont établi la cause de la maladie hémorragique ont reçu le prix Nobel.

La vitamine K remplit une fonction importante dans le corps humain. Cette substance est principalement responsable de l’activation de certains composants du système de coagulation sanguine.
La vitamine K joue un rôle déterminant dans la mise en œuvre de ses propriétés de coagulation sanguine ; sa carence augmente considérablement le risque de saignement.

La cause immédiate de l'augmentation des saignements est l'absence des composants suivants du système de coagulation :

protéine B antihémophilique;
la prothrombine;
Facteur Stewart.

De plus, avec la maladie hémorragique, le processus d'activation d'autres facteurs de coagulation est perturbé. Dans ce cas, les ions calcium ne sont pas inclus dans le processus de formation de caillots sanguins, ce qui provoque des saignements.

Causes de la maladie hémorragique chez les nouveau-nés

Malheureusement, la vitamine K ne traverse pas bien la barrière placentaire pendant la grossesse. De plus, le lait maternel en contient très peu le premier jour ; la concentration de la vitamine n'augmente progressivement que le lendemain. C'est pourquoi les petits enfants dans les premiers jours après la naissance, en particulier ceux qui sont allaités, sont extrêmement sensibles à sa carence.

Selon la cause profonde, cette pathologie peut être primaire ou secondaire. Les principales causes primaires de maladie hémorragique du nouveau-né sont les suivantes :

mère prenant des médicaments anticoagulants pendant la grossesse ;
naissance prématurée;
accouchement par césarienne ;
prendre des antibiotiques ou des anticonvulsivants par une femme enceinte ;
maladies du foie et des intestins chez les femmes;
dysbiose chez la mère;
toxicose tardive de la grossesse.

La pathologie secondaire est souvent associée à une altération de la fonction hépatique chez l'enfant. Cela peut être dû à une infection (hépatite) ou à des pathologies congénitales. Dans ce cas, les facteurs nécessaires à la coagulation sanguine complète ne se forment pas suffisamment, ce qui provoque un saignement.

Comment la maladie se manifeste-t-elle ?

Selon le moment d'apparition des symptômes caractéristiques, la maladie hémorragique survient :

précoce - la maladie hémorragique des nouveau-nés se manifeste dans les 24 à 48 heures suivant la naissance;
classique - les symptômes apparaissent du troisième au cinquième jour ;
tardif - les saignements surviennent au cours des premières semaines ou mois de la vie de l'enfant.

Dans la version précoce ou classique du cours, les symptômes de la maladie hémorragique du nouveau-né sont les suivants :

Vomir du sang;
la présence de sang dans les selles (méléna) ;
hémorragies sous-cutanées de différentes tailles (hématomes, « ecchymoses ») ;
hématomes au niveau de la tête;
augmentation des saignements au niveau de la plaie ombilicale;
sang dans les urines;
hémorragie interne (pulmonaire, intracrânienne).

La maladie hémorragique tardive des nouveau-nés est dans la plupart des cas causée par un apport insuffisant en vitamine K dans le lait maternel, ainsi que par une violation de sa formation dans les intestins. Dans ce cas, les raisons peuvent être l'utilisation d'agents antibactériens, une dysbactériose ou des enzymopathies congénitales. Elle se manifeste dès les premiers mois de la vie de l’enfant avec les mêmes symptômes que la forme précoce de la maladie.

Hématomes intracérébraux

La maladie hémorragique des nouveau-nés est particulièrement dangereuse car une hémorragie intracérébrale peut survenir dans ce contexte. Dans certains cas, cette pathologie entraîne de graves déficits neurologiques, voire la mort.

Le plus souvent, le saignement est localisé sous les membranes (hémorragie sous-arachnoïdienne) ou dans la substance cérébrale. Dans ce cas, sur fond de signes de troubles de la coagulation sanguine, d'autres symptômes apparaissent, indiquant l'implication des structures intracrâniennes :

altération de la conscience à des degrés divers;
régurgitations fréquentes, vomissements;
pleurs constants et sans cause de l'enfant;
tension de la fontanelle ;
divergence des sutures du crâne ;
syndrome convulsif.

S'il existe des signes d'hémorragie intracrânienne, l'enfant doit être hospitalisé d'urgence dans le service de neurochirurgie et suivre un traitement spécifique visant à éliminer la carence en vitamine K. Une présentation tardive aggrave considérablement le pronostic de l'enfant en termes de manifestations neurologiques et de vie.

Comment est-il diagnostiqué ?

On peut soupçonner la présence d'une maladie hémorragique chez un enfant par la présence de signes extérieurs caractéristiques : apparition de « bleus » sur la peau même avec une légère pression, une éruption pétéchiale au palais, une augmentation des saignements au niveau du palais. plaie ombilicale ou injection. Certains enfants développent également un jaunissement de la peau, associé à des saignements dans le tube digestif, à une dégradation du sang et à une augmentation des taux de bilirubine.

Pour un diagnostic complémentaire, un certain nombre d'analyses de laboratoire sont indiquées :

test sanguin clinique général avec numération plaquettaire ;
coagulogramme et détermination de l'indice de prothrombine ;
détermination du temps de saignement ;
APTT (temps de prothrombine partiel activé).

La maladie hémorragique du nouveau-né se caractérise par un temps de saignement et une numération plaquettaire normaux. Cependant, le temps de coagulation et l’APTT sont prolongés. En cas de saignement prolongé, une diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de globules rouges peut être détectée.

La présence d'un hématome intracrânien est déterminée par neurosonographie. Si un saignement intra-abdominal est suspecté, un examen endoscopique et une échographie des organes abdominaux sont indiqués.

Thérapie

Selon les recommandations cliniques modernes, la principale méthode de traitement des maladies hémorragiques du nouveau-né consiste à injecter de la vitamine K3 (Vikasol). Le médicament est administré par voie intramusculaire, la posologie est calculée individuellement par le néonatologiste en fonction du poids de l'enfant, la dose quotidienne maximale ne dépasse pas 4 mg. Le médicament est prescrit une fois par jour, la durée du traitement ne dépasse généralement pas trois à quatre jours.

De plus, si nécessaire, les médicaments et produits sanguins suivants sont utilisés :

plasma frais congelé;
masse de globules rouges;
substituts du plasma;
complexe prothrombique (« UMAN-complex D.I. ») ;
médicaments pour maintenir l’activité cardiovasculaire.

Dans les cas graves de la maladie et en présence de complications, le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né est effectué en unité de soins intensifs. La présence d'une hémorragie intracrânienne accompagnée de symptômes de luxation des structures médianes du cerveau nécessite une intervention chirurgicale urgente et l'ablation de l'hématome.

Prévision

Si la maladie est détectée à un stade précoce et qu'un traitement spécifique est effectué, le pronostic est favorable. En règle générale, les rechutes de maladies hémorragiques ne se produisent pas à l'avenir.

Les stades avancés de la maladie hémorragique du nouveau-né peuvent entraîner des complications chez certains enfants sous la forme de lésions du système nerveux central. Plus rarement, la maladie se termine par la mort.

La prévention

Les mesures préventives sont indiquées en priorité pour les enfants à risque :

avoir divers degrés de prématurité;
recevoir un traitement antibiotique ;
avec des blessures à la naissance;
asphyxie à la naissance ou à la suite d'une césarienne ;
si la grossesse de la mère s’est déroulée avec des complications ;
dont les mères souffraient de maladies du foie, de dysbactériose et prenaient des anticoagulants ou des médicaments antibactériens.

Par ailleurs, la prévention est également indiquée pour les enfants nourris au biberon. Bien que le lait maternel contienne de petites quantités de vitamine K, il contient des niveaux élevés de facteurs nécessaires à la coagulation sanguine. Par conséquent, les enfants qui ne reçoivent pas de lait maternel nécessitent une administration supplémentaire de vitamine K artificielle.

Dans certains pays européens et aux États-Unis, la prévention des maladies hémorragiques est obligatoire pour tous les nouveau-nés. Dans ce cas, la vitamine K est administrée par voie orale à une dose nettement supérieure à sa teneur dans le lait maternel. Cette introduction est répétée trois fois :

dans les premiers jours après la naissance ;
du quatrième au septième jour ;
entre la troisième et la sixième semaine de vie.

Pour les nouveau-nés à risque, l’administration de suppléments de vitamine K est indiquée même en l’absence de signes évidents de maladie hémorragique. "Vikasol" est administré par voie intramusculaire pendant un à trois jours. La durée du traitement est déterminée individuellement sur la base des données de laboratoire.

Les conséquences de la maladie hémorragique du nouveau-né peuvent être très graves et mettre la vie de l'enfant en danger. En l'absence de traitement rapide, la maladie peut entraîner de graves complications pouvant entraîner une invalidité, voire la mort. C'est pourquoi il est si important d'identifier la pathologie à temps et de commencer les mesures de traitement le plus tôt possible.

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