Hypoplasie thymique (syndrome de DiGeorge). Le système immunitaire a évolué chez l’homme pour se défendre contre les infections microbiennes

L'enfant a un rhume constant avec des symptômes caractéristiques (toux, écoulement nasal, frissons, maux de gorge) et les médecins posent le même diagnostic - ARVI ?

En substance, tout est vrai, mais approfondissons le problème. Les rhumes surviennent très souvent dans le contexte d'un système immunitaire déprimé.

Le thymus de l'enfance est précisément l'une des principales causes d'affaiblissement de l'immunité. Et cela doit être réglé rapidement afin d’éviter que la situation ne s’aggrave.

Dans cet article, nous parlerons de ce qu'est le thymus, de ce dont il est responsable, de la manière dont les parents doivent réagir lorsque les premiers symptômes d'un problème de thymus apparaissent et si cette maladie peut être arrêtée.

Un peu de théorie

Selon les médecins, le thymus est l’un des organes les plus importants du corps. Il protège les personnes contre de nombreuses maladies et combat les micro-organismes étrangers.

Mais regardons de plus près le mécanisme d'action du thymus et considérons le principe de sa structure dans le corps de l'enfant.

Qu'est-ce que c'est et de quoi est-il responsable

Le thymus (thymus, glande thymus) est un organe en forme de V situé dans la cavité thoracique humaine, responsable de la prévention des maladies auto-immunes.

Le mot « thymus » est traduit du grec par « force vitale ». Le plus souvent, des problèmes de thymus sont observés dans l'enfance.

Il y a de nombreuses raisons à cela, et les médecins ne connaissent toujours pas la réponse exacte à la question : pourquoi un enfant a-t-il une hypertrophie du thymus.

Certaines informations suggèrent que les causes du dysfonctionnement du thymus sont : une influence négative de l'extérieur (fond de rayonnement, mauvais environnement, etc.), des prédispositions génétiques, divers troubles du corps de la mère pendant la grossesse, une néphropathie, des maladies infectieuses aiguës de la mère. pendant la grossesse enfant.

Saviez-vous? Les scientifiques américains sont arrivés à la conclusion que le SIDA peut être vaincu. Pour ce faire, vous devez apprendre à stimuler la production de T-helellers dans le thymus.

Le thymus commence sa croissance active dès le premier jour de naissance. A l'heure actuelle, son poids n'est que de 15 grammes. La croissance se poursuit jusqu'à la puberté complète et, à 15-16 ans, cet organe atteint un poids de 30 à 40 g.

À partir de ce moment, la croissance commence à s’inverser et le thymus diminue progressivement. À 70 ans, il ne pèse plus que 7 g.

Le thymus a une structure lobulaire. À l’intérieur se trouvent les lymphocytes B et les lymphocytes T, chargés de protéger le corps contre les cellules étrangères.

Le thymus est l'organe central et le plus important du système immunitaire de l'organisme. Son activité supprimée entraîne un risque accru de développer un cancer.

Parfois, le mécanisme d'action incorrect du thymus conduit au fait que ses lymphocytes T commencent à se battre avec les cellules normales de leur propre corps.

Dans tous les cas, le thymus est un élément important du corps de tout enfant et doit être traité rapidement en cas de troubles pathologiques.

Le rôle du thymus dans le corps humain a été découvert assez récemment, notamment en 1961 en Australie. Ensuite, un scientifique nommé D. Miller a mené des tests sur des rats nouveau-nés.

Lors des tests, il a retiré les glandes thymus et observé la réaction du corps des animaux (notamment la réaction à une transplantation d'organe).

Le résultat : une production supprimée d'anticorps (lymphocytes T) et un rejet complet par l'organisme de tout organe transplanté.

La conclusion est la suivante : le thymus favorise la production et la formation continue de lymphocytes protecteurs. De plus, il ne permet pas aux lymphocytes d’attaquer leur propre corps (à moins bien sûr qu’une tumeur ne se développe dans cet organisme).

Où est

Souvent, les questions sur l’emplacement du thymus déconcertent même les adultes. Le thymus est situé dans la cavité thoracique.
Si cet organe se développe à un rythme normal et qu'aucun changement pathologique n'est observé dans le corps du bébé au cours de son développement, il est alors projeté 10 à 15 mm au-dessus du manubrium du sternum.

L'extrémité inférieure peut atteindre 3 ou 4 côtes. Dans les cas où un enfant a une hypertrophie du thymus, son extrémité inférieure peut atteindre la 5ème côte.

Comment se déroule le diagnostic ?

Aujourd'hui, la méthode la plus populaire et la plus précise pour diagnostiquer le thymus est l'examen aux rayons X. Elle n'est réalisée que dans les cas où l'échographie ne permet pas une compréhension suffisamment claire de l'état du thymus.

Lorsque l’organe principal du système immunitaire est agrandi, une ombre caractéristique en forme de ruban triangulaire ou ovale apparaît sur les images. Les médecins, en utilisant la méthode J. Gewolb, peuvent déterminer le degré d'hypertrophie du thymus (il y en a 3 au total).

Important! Pour stimuler le thymus, il est nécessaire d'effectuer régulièrement des interventions thermales (visite de bains, saunas, etc.).

Il existe une méthode morphométrique pour déterminer le niveau d'hypertrophie du thymus chez les enfants. Son essence réside dans le calcul du coefficient de dilatation de l'ombre du thymus.

Autrement dit, le chercheur calcule le rapport entre la taille du thymus et le volume total de la poitrine. Dans les situations plus complexes, il est conseillé de recourir à la radiographie pulsée ou multiaxiale, à la tomographie ou à la pneumomédiastinographie.

Malgré un si large éventail de capacités de diagnostic modernes, les méthodes radiographiques ne sont pas toujours efficaces, car les résultats produisent souvent des résultats insuffisamment précis.

Dans la plupart des établissements médicaux de Russie, d'Ukraine, de Biélorussie et de Moldavie, la principale méthode de diagnostic pour examiner le thymus est l'échographie.

Si vous amenez votre enfant dans une clinique locale, les médecins l'enverront tout d'abord (peut-être après palpation) pour une échographie.
Le diagnostic du thymus par échographie chez les enfants de différentes catégories d'âge est le suivant :

Les nouveau-nés et les enfants de moins de 9 mois sont souvent placés sur un canapé, la tête penchée vers l'arrière. Ensuite, une procédure d'échographie est effectuée ;
les enfants âgés de 9 à 18-20 mois sont examinés en position « assise » ;
Dès l’âge de deux ans, l’échographie peut être réalisée en position debout.

De nombreux parents ne savent pas ce qu'est une échographie du thymus chez les enfants, comment la procédure est réalisée et pourquoi elle est même nécessaire.

En effet, dans ce cas particulier, une échographie (échographie) permettra de déterminer l’état du thymus de l’enfant (si un traitement supplémentaire est nécessaire ou si le changement est mineur et ne nécessite pas d’interventions thérapeutiques).

Saviez-vous? Les scientifiques ont créé« injection de jeunesse» , ce qui fera ressentir au corps adulte une nouvelle et puissante poussée de force. Cette procédure implique l’introduction de cellules souches dans le thymus. Comme le disent les experts, une telle injection rajeunira le thymus et, par conséquent, le corps vieillissant.

L'étude est réalisée à l'aide d'un appareil spécial doté d'un capteur linéaire. À l'aide d'un tel capteur, un balayage transversal du haut de la poitrine de l'enfant est réalisé.

Le capteur est installé parallèlement au sternum et au manubrium. Une consistance spéciale semblable à un gel est d'abord appliquée sur le sternum.

Après l'échographie, les médecins déterminent le volume du thymus en fonction des données obtenues (longueur, largeur et hauteur), puis la masse de l'organe est calculée sur la base du volume pré-calculé et de coefficients spéciaux standardisés dans la littérature médicale. .

Une fois la masse du thymus connue, les médecins peuvent poser un diagnostic approprié pour l’enfant.

Normes et écarts

Après avoir mené des études sur le thymus, les médecins posent un diagnostic sur la base des données obtenues.

Souvent, aucun trouble grave de ce petit organe n'est observé, et même l'hypertrophie du thymus la plus courante (thymégalie) n'est pas une maladie dangereuse. Les cas particulièrement aigus (hyperplasie ou hypoplasie) sont heureusement observés extrêmement rarement.

Indicateurs normaux

Peu importe la méthode de diagnostic utilisée pour étudier le thymus (échographie, radiographie, etc.), tout se résume au calcul du volume et du poids total de cet organe.

Sur la base de ces données, un diagnostic précis est posé. Les indicateurs normaux de la taille du thymus pour un nouveau-né sont : longueur - 41 mm, largeur - 33 mm, épaisseur - 21 mm, volume total - 13900 mm³.

Il convient de préciser que les données fournies sont des données de référence et que de petits écarts dans un sens ou dans l'autre sont autorisés. Selon des experts expérimentés, dans des conditions normales, le poids du thymus devrait représenter 0,3 % du poids corporel total de l’enfant.

Le poids du thymus est autorisé entre 15 et 45 g, pour les adolescents - entre 25 et 30 g. Dans d'autres cas, les médecins posent un diagnostic : thymomégalie.

Hypertrophie (thymomégalie)

La thymomégalie, dans la plupart des cas, est une maladie héréditaire et s'observe chez les enfants de moins de 6 ans. L'incidence de la thymomégalie chez les enfants de moins de 3 ans est de 13 à 34 %, chez les enfants de 3 à 6 ans de 3 à 12 %.
Après 6 ans, cette maladie est rare. Cependant, sinon, ces enfants courent un risque de développer des maladies auto-immunes et un cancer.

Important!La croissance du thymus ne ralentit qu’après l’âge de 12 ans.

Les chercheurs dans le domaine de la biologie et de la médecine distinguent deux formes de thymomégalie : acquise et congénitale.

Le premier d'entre eux peut se développer dans le contexte d'influences externes ou de changements pathologiques et de maladies passés (maladie d'Addison, oncologie surrénalienne, pneumonie, ARVI, vascularite).

La thymomégalie congénitale implique un thymus correctement formé qui est plus gros qu'acceptable. Dans presque tous les cas, un tel défaut ne constitue pas une menace pour la vie et la santé de l'enfant.

La thymomégalie peut être de trois niveaux de gravité. Ils diffèrent selon les indicateurs CTTI (indice cardiothymothoracique).

Un indicateur CTTI allant jusqu'à 0,33 indique que le bébé est en parfaite santé, un indicateur compris entre 0,33 et 0,37 indique que l'enfant a développé le premier degré de thymomégalie.
Les indicateurs permettant d'établir un diagnostic de thymomégalie du deuxième degré doivent être compris entre 0,37 et 0,42, le troisième degré étant supérieur à 0,42.

Hyperplasie et hypoplasie du thymus

L'hyperplasie est une maladie aiguë du thymus. Dans ce contexte, les cellules du cerveau et du cortex commencent à se développer activement, avec la formation simultanée de nouvelles formations dans le thymus.

Dans cette maladie, contrairement à la thymomégalie, la taille du thymus peut rester normale, mais les composants structurels et fonctionnels sont perturbés.

Une échographie ne convient pas pour un diagnostic précis. Dans ce cas, un examen aux rayons X est effectué avec détermination ultérieure de la nature de l'ombre du thymus.

Les principales causes d’hyperplasie sont considérées comme :

oncologie;
anémie et maladies cardiovasculaires;
maladies auto-immunes et endocriniennes.

L'hypoplasie thymique ou syndrome de DiGeorge, survient dans la plupart des cas en cas d'infection intra-utérine du fœtus. En conséquence, le thymus chez un nouveau-né est sous-développé ou totalement absent.
Avec l'hypoplasie, l'enfant subit des dommages aux tissus du visage et des perturbations générales de la structure des organes du visage.

De plus, l'enfant présente des troubles de la structure du cœur et des reins. Certains scientifiques ont également tendance à supposer qu’il existe une prédisposition génétique au syndrome de DiGeorge.

Saviez-vous?Si le thymus est complètement retiré après l'âge de cinq ans, cela n'affectera en rien sa qualité de vie. Le fait est qu'au cours des cinq premières années, le thymus parvient à produire un tel nombre de lymphocytes T qui protégeront le corps humain jusqu'à un âge avancé.

Dans tous les cas, avec un thymus sous-développé, les symptômes de l'hypoplasie peuvent disparaître d'eux-mêmes après l'âge de six ans.

Cependant, pendant tout ce temps, l'enfant peut être sensible aux maladies infectieuses et ne peut tolérer les transfusions sanguines et les greffes d'organes.

Est-ce que ça vaut la peine de s'inquiéter

Une réponse définitive à la question de savoir s'il vaut la peine de traiter le thymus ne peut être donnée que par un spécialiste expérimenté après un diagnostic approfondi de ce petit organe.

Symptômes qui ne nécessitent pas d'aide supplémentaire

A noter que pour tout symptôme, il est préférable de consulter un médecin pour obtenir conseil. Laissez-le dire que votre enfant est en bonne santé et convenez que cela suffira pour que vous ayez l'esprit tranquille.

Les experts mondiaux dans le domaine de l'immunologie affirment qu'une légère hypertrophie du thymus chez les nouveau-nés est la norme. L'augmentation revient à la normale avec l'âge et tous les symptômes disparaissent.

Cependant, les symptômes suivants peuvent survenir pendant la petite enfance et n'ont pas de conséquences graves :

ganglions lymphatiques légèrement hypertrophiés;
léger élargissement des amygdales et;
Le poids du bébé est légèrement augmenté.

Quand consulter un médecin

Il existe un certain nombre de symptômes d'altération de la fonctionnalité ou de modification de la taille du thymus.
C'est dans de tels cas qu'il faut consulter au plus vite un pédiatre, puis un immunologiste :

des changements soudains dans le poids corporel du bébé ;
un réseau veineux se forme sur la poitrine (motif marbré) ;
régurgitations fréquentes après la tétée;
l'apparition d'une toux en position horizontale;
une forte augmentation de la taille des ganglions lymphatiques et des amygdales ;
l'incidence des maladies ARVI augmente plusieurs fois ;
quand un bébé pleure, sa peau devient violette ;
tonus musculaire déprimé;
troubles du rythme cardiaque;
hyperhidrose;
Les bras et les jambes de l’enfant sont constamment gelés ;
anomalies du développement articulaire;
hypotension;
cryptorchidie, phimosis, hypoplasie;
pâleur (due à l'anémie, se manifestant par un manque de macroéléments de fer dans le corps);
transpiration et fièvre légère et prolongée.

Dans les cas plus aigus, avec une hypertrophie sévère du thymus (avec des valeurs CTTI supérieures à 0,42), l'enfant peut présenter un gonflement des veines du cou, un essoufflement et une cyanose. Cela se produit en raison de la compression des organes vitaux par le thymus.

Comment se déroule le traitement ?

En cas de thymomégalie de degrés 1 et 2, les médecins autorisent les vaccinations, mais uniquement sous stricte surveillance. De plus, l'état de santé du petit patient est périodiquement évalué.

La vaccination contre la thymomégalie de stade 3 est interdite, car le système immunitaire du bébé ne fonctionne pas correctement et ne sera pas en mesure de rejeter correctement même de petites quantités d’organismes étrangers.

Dans certains cas précis, le pédiatre consulte un endocrinologue et un immunologiste, après quoi il donne le feu vert à la vaccination (par exemple, le vaccin contre la polio).

Important!Un sommeil réparateur et une exposition prolongée à l'air frais contribuent à une récupération rapide de la thymomégalie.

Le traitement d'un enfant n'est effectué que dans les cas aigus, lorsque des problèmes liés au thymus peuvent affecter d'autres organes et systèmes du corps.

Le traitement se présente sous diverses formes et n'est prescrit que par des spécialistes des établissements médicaux après un diagnostic approprié.
Vous trouverez ci-dessous les principaux points du traitement des problèmes liés au thymus.

Saviez-vous?Tapoter légèrement du bout des doigts l'emplacement du thymus vous donnera un regain d'énergie pour toute la journée.

En règle générale, les symptômes des problèmes du thymus disparaissent lorsque l’enfant atteint l’âge de 3 à 6 ans.

Parfois, la thymomégalie peut évoluer vers d'autres maladies, et pour éviter cela, vous devez immédiatement consulter un médecin dès les premiers symptômes de la maladie.

La prévention

À ce jour, les mécanismes de développement de ce syndrome sont inconnus et les mesures préventives ne peuvent donc pas donner de bons résultats.

On sait que la thymomégalie chez les enfants peut se développer dans le contexte d'un mode de vie malsain de la mère enceinte. Par conséquent, le mode de vie sain d’une femme peut être considéré comme une mesure préventive.
Les mesures préventives contre l'hypertrophie du thymus chez les nourrissons et les enfants plus âgés visent à éviter les situations stressantes et l'exercice régulier (pour les enfants plus âgés).

Enfin, je voudrais souligner que les parents ne doivent pas avoir peur de la thymomégalie chez les enfants de moins de 3 ans. Auparavant, nous avons cité des données statistiques et, selon elles, environ un enfant sur quatre dans notre pays a des problèmes de thymus.

L'essentiel en la matière : une consultation rapide avec un médecin et un traitement ciblé (si un tel besoin existe).

Description:

L'aplasie thymique est un groupe de maladies causées par des défauts génétiques du système immunitaire.

Symptômes:

1. Syndrome de DiGeorge. Parallèlement à l'aplasie de la glande, une aplasie des glandes parathyroïdes avec manifestations est possible. Dans la pathogenèse, il existe un déficit de lymphocytes T circulants, une forte inhibition de la réponse immunitaire cellulaire, une augmentation relative du nombre de lymphocytes B et la préservation de la réponse immunitaire humorale (taux normaux d'immunoglobulines dans le sang).
Les signes caractéristiques de la maladie sont, dès la période néonatale, des infections récurrentes des systèmes respiratoire et digestif. Habituellement associé à des anomalies du développement de la crosse aortique, de la mâchoire inférieure, des lobes des oreilles, une hypoplasie des ganglions lymphatiques et un sous-développement des zones dépendantes du thymus.

2. Syndrome de Nezelof - aplasie autosomique récessive du thymus avec lymphopénie, sans aplasie des glandes parathyroïdes, mais avec sous-développement des zones dépendantes du thymus dans les ganglions lymphatiques et la rate.
Une forte diminution de la réactivité des lymphocytes T (déficit du système immunitaire cellulaire) est également détectée.
Dès la période néonatale, on observe des bronchites récurrentes, des entérocolites d'étiologie virale ou fongique, des éruptions herpétiques, etc. Le déficit en lymphocytes T et la suppression de la réponse immunitaire cellulaire sont plus prononcés que dans le syndrome de DiGeorge. Les patients meurent à un âge précoce.

3. Le syndrome de Louis-Bar est un déficit immunologique de la télangiectasie, caractérisé par une transmission autosomique récessive d'une aplasie glandulaire, survenant avec une diminution des lymphocytes dans les zones dépendantes du thymus des ganglions lymphatiques et de la rate, ainsi qu'une démyélinisation dans le cervelet.
Troubles complexes multisystémiques :
1) neurologique (ataxie, perte de coordination, etc.) ;
2) vasculaire (télanectasie de la peau et de la conjonctive) ;
3) mental (retard mental) ;
4) endocrinien (dysfonctionnement des glandes surrénales, des gonades). Des infections sinopulmonaires récurrentes apparaissent dès la petite enfance.
La violation de l'immunité cellulaire s'accompagne de dommages aux systèmes immunitaires T et B, d'un déficit en IgA. Des protéines émoroniques (α- et β-fétoprotéines) sont détectées dans le sérum sanguin. Ces patients développent plus souvent des néoplasmes malins (généralement une lymphogranulomatose).

4. «Syndrome suisse» - déficit immunologique combiné sévère autosomique récessif. L'agammaglobulinémie lymphopénique, l'aplasie ou l'hypoplasie du thymus sont associées à une hypoplasie de tous les tissus lymphoïdes. Hyplasie sévère du thymus, hypoplasie des ganglions lymphatiques et formations lymphoïdes de la rate et des intestins.
Dès la période néonatale, lésions fongiques, virales et bactériennes récurrentes de la peau et des muqueuses du nasopharynx, des voies respiratoires et des intestins. Chez ces enfants, le thymus est difficile à identifier.
Parallèlement à une forte inhibition des réactions de l'immunité cellulaire, un déficit de l'immunité humorale (déficit en lymphocytes T et B) est révélé. Les enfants meurent généralement au cours des six premiers mois de leur vie.

Causes :

Ce groupe de maladies est causé par des défauts génétiques du système immunitaire.
L'aplasie (ou hypoplasie) congénitale ou primaire du thymus est caractérisée par l'absence totale de parenchyme thymique ou son développement extrêmement faible, ce qui détermine la présence d'un déficit immunologique combiné sévère en raison d'une forte diminution de la teneur en T- et Lymphocytes B et absence de corps thymiques.
Toutes ces maladies s'accompagnent de maladies inflammatoires récurrentes, le plus souvent de localisation pulmonaire ou intestinale, qui sont souvent la cause directe de décès des patients. Par conséquent, les enfants, en particulier les jeunes enfants, souffrant de maladies inflammatoires récurrentes, doivent être soigneusement examinés pour vérifier l'état fonctionnel du thymus.
Des changements similaires sont constatés chez les enfants atteints d'un certain nombre de maladies regroupées sous le groupe des maladies d'immunodéficience. Les défauts les plus prononcés dans le développement du thymus ont été trouvés dans les syndromes suivants.

Traitement:

Immunothérapie réparatrice et substitutive. À cette fin, une transplantation de thymus ou de moelle osseuse, une administration d'immunoglobulines et d'hormones thymiques sont effectuées. L'utilisation de corticostéroïdes à effet immunosuppresseur est contre-indiquée.

Dans le corps des enfants, il existe un organe unique et pas encore entièrement compris - le thymus, ou glande thymus. Il tire son nom du fait qu'il ressemble vraiment à une fourchette et qu'il est situé dans la zone où se produit le goitre. Son nom médical est thymus du grec thymus – âme, force vitale. Apparemment, les anciens guérisseurs avaient déjà une idée de son rôle dans le corps.

Qu'est-ce que le thymus chez l'enfant ? Il s’agit d’un organe mixte, appartenant simultanément aux systèmes immunitaire et endocrinien. Son tissu lymphatique favorise la maturation des principales cellules protectrices de l'organisme : les lymphocytes T. Les cellules épithéliales glandulaires produisent plus de 20 hormones dans le sang (thymine, thymosine, thymopoïétine, T-activine et autres).

Ces hormones stimulent diverses fonctions de l’organisme : l’état des systèmes immunitaire, moteur, neuropsychique, la croissance corporelle, le bien-être général, etc. Par conséquent, le thymus est appelé le « lieu du bonheur » et on pense que c'est grâce à ces fonctions de cette glande que les enfants sont plus actifs, plus joyeux et plus joyeux que les adultes. On pense également que c'est avec la disparition du thymus que commence le processus de vieillissement de l'organisme.

Important! Si un enfant est léthargique, fatigué, inactif et souvent malade, cela peut indiquer un dysfonctionnement du thymus.

Quelle est la taille et l’emplacement normaux de la glande chez les enfants ?

Le thymus se forme chez le fœtus à la 7ème semaine de grossesse ; il fonctionne activement pendant les 5 premières années de la vie, après quoi commence son atrophie progressive. À l'âge de 25 ans, il cesse complètement de fonctionner et à 40 ans, chez la plupart des gens, ses tissus diminuent et disparaissent.

Le thymus est situé derrière le sternum au niveau de la bifurcation de la trachée (la divisant en bronches droite et gauche), constitué de 2 lobes situés à droite et à gauche de la trachée. Sa taille chez les nouveau-nés est de 4x5 cm, son épaisseur - 5-6 mm, son poids 15-20 g, ce sont les paramètres du thymus chez les enfants de moins d'un an.

Le thymus se développe normalement chez les enfants parallèlement à la croissance du corps jusqu'au début de la puberté (11-14 ans), atteignant à ce moment-là une taille de 8x16 cm et un poids allant jusqu'à 30-35 g, après quoi la croissance de l'organe s'arrête et son développement inverse commence. En général, la taille du thymus chez les enfants dépend de leur taille et son poids est de 1/250 du poids corporel.

Quand le thymus grossit-il chez les enfants et comment se manifeste-t-il ?

Les parents doivent souvent faire face à une hypertrophie (hyperplasie) du thymus chez leur enfant. Le plus souvent, cela s'observe au cours des 3 premières années de la vie. Les causes de l'hyperplasie thymique chez les enfants peuvent être :

Manque d’acides aminés (protéines) dans l’alimentation de l’enfant.
Manque de vitamines.
Diathèse du tissu lymphoïde (prolifération des ganglions lymphatiques).
Infections fréquentes.
Allergie.
Facteur héréditaire.

Chez un nourrisson, le thymus peut être hypertrophié dès la période prénatale à la suite d'effets indésirables : maladies infectieuses de la mère, évolution pathologique de la grossesse.

La thymomégalie (hypertrophie de la glande) chez les nourrissons se manifeste par une augmentation du poids de l'enfant, une peau pâle, une transpiration accrue, des crises de toux et une augmentation de la température corporelle. L'état de l'enfant s'aggrave lorsqu'il est allongé sur le dos - la toux s'intensifie, une cyanose (bleuissement) du nez apparaît, la déglutition devient difficile et des régurgitations alimentaires apparaissent. Une teinte bleu-violet caractéristique de la peau lorsque le bébé pleure.

Important! Une hypertrophie du thymus chez les nourrissons peut ressembler à un rhume, ce qui est rare pendant cette période. Par conséquent, l’examen du thymus est obligatoire dans de tels cas.

Pourquoi une hypoplasie glandulaire se développe-t-elle, quels sont ses symptômes ?

L'hypoplasie du thymus chez les enfants, c'est-à-dire sa réduction, est beaucoup moins courante. En règle générale, il s'agit d'une pathologie congénitale, associée à d'autres anomalies congénitales :

sous-développement de la poitrine;
défauts des organes médiastinaux - cœur, voies respiratoires;
avec le syndrome de DiGeorge - une anomalie des glandes parathyroïdes et du thymus ;
avec le syndrome de Down - un trouble chromosomique.

Il s’agit d’une pathologie très grave, qui se manifeste par un retard de taille et de poids de l’enfant, une diminution de tous les processus vitaux, le développement d’un syndrome convulsif, une dysbiose intestinale et l’ajout de diverses infections. Le taux de mortalité chez ces enfants est très élevé si un traitement intensif n'est pas commencé à temps.

Quelles méthodes de diagnostic sont utilisées ?

L'échographie est une méthode moderne d'étude du thymus chez les enfants. Elle ne nécessite pas de radiation et peut être réalisée en toute sécurité autant de fois que nécessaire, par exemple pour surveiller un traitement. Les nouvelles technologies d'échographie Doppler du thymus chez l'enfant permettent d'obtenir les données les plus précises sur la taille, l'emplacement et la structure de la glande.

Un test de laboratoire est nécessaire : une prise de sang clinique, des tests immunologiques, la détermination de la quantité de protéines et de microéléments (électrolytes). En cas de pathologie congénitale, des études génétiques sont réalisées.

Comment la glande est-elle traitée chez les enfants ?

Le traitement du thymus chez les enfants dépend du degré de modification de sa taille, de l'état d'immunité, de l'état général et de l'âge de l'enfant, ainsi que de la présence de maladies concomitantes. En général, l'algorithme de traitement est le suivant :

Normalisation de l'alimentation (quantité suffisante de protéines et de vitamines).
Une routine quotidienne avec une activité physique suffisante et un repos adéquat.
Endurcissement, sport, éducation physique.
Prendre des immunostimulants naturels.
Utilisation obligatoire d'antihistaminiques lors d'un rhume ou en cas de réactions allergiques.

Important! L'aspirine est contre-indiquée chez les enfants atteints d'hyperplasie thymique ; elle favorise la croissance accrue de la glande et le développement de l'asthme induit par l'aspirine.

Dans les cas graves d'hyperplasie thymique chez l'enfant, un traitement hormonal (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef) est prescrit.

Si le thymus est excessivement hypertrophié chez un enfant, une intervention chirurgicale est réalisée selon les indications - résection de la glande (thymectomie). Après ablation du thymus, l'enfant est sous observation clinique pendant plusieurs années.

Un enfant atteint d'hyperplasie thymique doit être soigneusement protégé du rhume et des infections et doit être évité dans les groupes et les endroits très fréquentés. La vaccination de routine est effectuée comme d'habitude, en tenant compte de l'état de l'enfant afin qu'il n'ait pas de rhume, d'allergies, de diathèse et d'autres maladies à ce moment-là.

Le thymus joue un rôle important dans le maintien de la santé des jeunes enfants. C’est pourquoi les enfants fréquemment malades doivent subir un examen et, si nécessaire, un traitement.

L'hypoplasie thymique est un sous-développement congénital de l'organe. En raison du nombre réduit de lymphocytes T et d’hormones thymiques, les enfants peuvent mourir dans les premiers jours de leur vie ou avant l’âge de 2 ans. Lisez plus loin dans notre article sur ce qu'est l'hypoplasie thymique, le rôle de l'organe dans la vie des enfants, le diagnostic des écarts par rapport à la norme, ainsi que le traitement.

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Le rôle du thymus chez l'enfant

La maturation des lymphocytes T, responsables de l'immunité cellulaire, se produit dans le thymus. Étant donné que la formation de protéines protectrices (immunoglobulines) par les lymphocytes B nécessite un signal provenant d'un lymphocyte T, en cas de dysfonctionnement du thymus, ces réactions (immunité humorale) en souffrent également. Par conséquent, la glande est considérée comme le principal organe qui protège l'enfant de la pénétration de protéines antigéniques étrangères.

Le thymus produit également des hormones : thymopoïétine, thymuline, thymosine et environ 20 composés biologiquement actifs. Avec leur participation, les enfants expérimentent :

croissance corporelle;
puberté;
métabolisme;
contractions musculaires ;
formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ;
régulation de l'hypophyse et de la glande thyroïde;
maintenir des niveaux normaux de sucre, de calcium et de phosphore dans le sang et les tissus ;
la réponse immunitaire du corps.

Manifestations de sous-développement du thymus

L'absence totale du thymus (aplasie) peut entraîner la mort d'un enfant dans les premiers jours de sa vie ou une mortinatalité. Les nourrissons qui survivent souffrent d’une diarrhée grave et persistante, difficile à traiter. Ils conduisent à un épuisement progressif. L’ajout de toute infection, même la plus mineure, est particulièrement dangereux.

Lorsque la taille du thymus diminue, le développement de tout le système lymphatique est perturbé. Le corps ne peut pas faire face non seulement aux agents pathogènes externes, mais sa propre microflore intestinale peut également provoquer un processus inflammatoire. Dans un contexte de faible immunité, les champignons se multiplient rapidement, provoquant une candidose (muguet), une pneumocystis, qui affecte les poumons.

La plupart des enfants présentant un thymus considérablement élargi ne survivent pas au-delà de l’âge de 2 ans sans traitement en raison d’infections graves.

Vue du thymus chez un enfant et un adulte

Avec une légère diminution de la taille de l'organe, des manifestations de déficit immunitaire peuvent survenir à l'âge adulte. Les signes de dysfonctionnement du thymus comprennent :

infections virales et bactériennes fréquentes;
tendance aux infections fongiques récurrentes de la peau, des muqueuses de la bouche et des organes génitaux, des poumons et des intestins ;
aggravation périodique de l'herpès;
évolution sévère des maladies « infantiles » (rougeole, rubéole, oreillons) ;
réaction sévère aux vaccinations (fièvre, convulsions) ;
présence de processus tumoraux.

L'état des patients est aggravé par la présence de modifications du foie, de la rate et de la moelle osseuse, dues à une fonction insuffisante du thymus.

Diagnostic de la maladie

La suspicion d’hypoplasie thymique apparaît lorsqu’une association de :

maladies virales fréquentes;
muguet persistant;
diarrhée difficile à traiter;
lésions cutanées pustuleuses;
maladies infectieuses graves résistantes aux médicaments.

L'échographie est utilisée pour examiner le thymus chez les enfants, tandis que chez les adultes, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont plus informatives.

Que faire si le thymus est hypertrophié

Chez l’enfant, le traitement le plus radical est la greffe de thymus. Des parties du thymus ou un organe entier de fœtus mort-nés ayant une structure organique normale sont suturées dans la zone des muscles droits de l'abdomen et de la cuisse.

Avec une opération réussie et opportune, la teneur en lymphocytes et en immunoglobulines dans le sang augmente et la capacité de réactions immunitaires apparaît. Les greffes de moelle osseuse et l'introduction de médicaments stimulant le développement des lymphocytes T en dehors du thymus - Neupogen, Leucomax - peuvent également réussir.

Dans les cas moins complexes, le traitement symptomatique des infections est réalisé avec des antibiotiques, des agents antiviraux et antifongiques. Pour corriger une fonction insuffisante du thymus, la T-activine, la Timalin, le Thymogen et l'immunoglobuline sont administrées par voie intraveineuse.

L'hypoplasie thymique est une pathologie dangereuse chez l'enfant. Avec une légère diminution de la taille, il existe une tendance aux infections fréquentes, à leur évolution sévère et à la résistance aux agents antibactériens et antifongiques.

En cas d'absence significative ou totale de la glande, les enfants peuvent mourir avant l'âge de 2 ans. La maladie peut être suspectée par un muguet persistant et une diarrhée. Pour détecter l'hypoplasie des glandes, une échographie, une tomographie et des tests sanguins immunologiques sont effectués. Dans les cas graves, seule une greffe d'organe peut aider ; les variantes moins complexes de la maladie nécessitent un traitement symptomatique et l'introduction d'extraits de thymus.

Vidéo utile

Regardez la vidéo sur DiGeorge, DiGeorge, syndrome de DiGeorge, aplasie des glandes parathyroïdes, syndrome de dysembryogenèse de l'arc branchial 3-4 :

Génétique et pathogenèse de l'hypoplasie thymique

syndrome de DiGeorge survient aussi bien chez les garçons que chez les filles. Les cas familiaux sont rares et ne sont donc pas considérés comme une maladie héréditaire. Cependant, chez plus de 95 % des patients, des microdélétions de segments du segment qll.2 du chromosome 22 (une région d'ADN spécifique du syndrome de DiGeorge) ont été retrouvées. Ces divisions semblent se transmettre le plus souvent par la lignée maternelle.

Ils peuvent être rapidement détectés par génotypage en utilisant la PCR de marqueurs d'ADN microsatellites situés dans la région correspondante. Les anomalies des gros vaisseaux et la division de sections du bras long du chromosome 22 associent le syndrome de DiGeorge au syndrome vélocardiofacial et conotruncal facial. Par conséquent, ils parlent actuellement du syndrome CATCH22 (cardiaque, faciès anormal, hypoplasie thymique, fente palatine, hypocalcémie - malformations cardiaques, anomalies de la structure faciale, hypoplasie thymique, fente palatine, hypocalcémie), qui comprend un large éventail d'affections associées au 22q. suppressions. Dans le syndrome de DiGeorge et le syndrome vélocardiofacial, des délétions de sections du segment p13 du chromosome 10 ont également été trouvées.

Concentration immunoglobulines dans le sérum avec hypoplasie thymique est généralement normal, mais le niveau d'IgA est réduit et les IgE sont augmentées. Le nombre absolu de lymphocytes n'est que légèrement inférieur à la norme d'âge. Le nombre de lymphocytes CD T diminue en fonction du degré d'hypoplasie thymique, et donc la proportion de lymphocytes B semble augmenter. La réponse des lymphocytes aux mitogènes dépend du degré d'insuffisance thymique.

Dans le thymus, s'il est présent, on trouve de petits corps Hassalya, une densité thymocytaire normale et une frontière nette entre le cortex et la moelle. Les follicules lymphoïdes sont généralement préservés, mais le nombre de cellules est généralement réduit dans les ganglions lymphatiques para-aortiques et dans la région de la rate dépendante du thymus.

Manifestations cliniques de l'hypoplasie thymique

Le plus souvent, il n’existe pas d’aplasie complète, mais uniquement des glandes parathyroïdes, appelée syndrome de DiGeorge incomplet. Ces enfants grandissent normalement et ne souffrent pas trop de maladies infectieuses. Dans le syndrome complet de DiGeorge, comme chez les patients présentant un déficit immunitaire combiné sévère, il existe une susceptibilité accrue à la flore opportuniste et opportuniste, notamment aux champignons, aux virus et à P. carinii, et la maladie du greffon contre l'hôte se développe souvent avec des transfusions sanguines non irradiées.

Traitement de l'hypoplasie thymique - Syndrome de DiGeorge

Immunodéficience syndrome de DiGeorge complet corrigé par la transplantation d'une culture tissulaire du thymus (pas nécessairement de parents) ou de moelle osseuse non fractionnée provenant de frères et sœurs identiques à HLA.