Les malformations cardiaques combinées incluent le complexe d'Eisenmenger. Un changement dangereux dans la position de l'aorte qui peut être corrigé dès le début - syndrome d'Eisenmenger

Le syndrome d'Eisenmenger est une affection qui comprend une combinaison de symptômes : cyanose (peau bleu pâle et grisâtre due à une diminution de l'oxygène dans le sang), hypertension pulmonaire (pression élevée dans les vaisseaux sanguins des poumons), érythrocytose (augmentation du nombre de globules rouges). de - pour une diminution de l'oxygène dans le sang).

Elle touche les adolescents et les adultes atteints de certaines malformations cardiaques congénitales traitées tardivement (après la petite enfance ou plus tard) ou jamais traitées. Dans de rares cas, le syndrome d'Eisenmenger survient chez les enfants nés avec une hypertension pulmonaire. Chez ces patients, les symptômes associés à la cyanose commencent beaucoup plus tôt.

Le complexe d'Eisenmenger est une maladie vasculaire. Hypertension pulmonaire, inversion du flux de shunt central et cyanose secondaires à toute cardiopathie congénitale (CHD) associée à une communication intra- ou extracardiaque non réparée.

Dans ce syndrome, le shunt central original de gauche à droite change de direction de droite à gauche en raison d'une hypertension pulmonaire de longue date et d'une résistance vasculaire pulmonaire élevée s'étendant jusqu'à des niveaux systémiques ou suprasystémiques en raison d'une obstruction structurelle de l'artère pulmonaire.

Le syndrome d'Eisenmenger entraîne de graves complications pendant la grossesse, bien que des accouchements réussis aient été rapportés. La mortalité maternelle varie de 30 à 60 %. Se produit en raison d'un évanouissement, de caillots sanguins et de veines se déplaçant vers des endroits éloignés, d'une hypovolémie, de crachats de sang ou de prééclampsie.

La plupart des décès surviennent pendant ou dans les premières semaines suivant l'accouchement. Les femmes enceintes atteintes du syndrome d'Eisenmenger doivent être hospitalisées après la 20e semaine de grossesse ou plus tôt en cas d'aggravation clinique.

Décrit pour la première fois par Hippocrate, connu sous le nom de « doigts d'Hippocrate ». Les signes et symptômes du syndrome d’Eisenmenger comprennent :

• Cyanose (teint bleu de la peau dû au manque d'oxygène) ;
• Nombre élevé de globules rouges ;
• bouts des doigts enflés ou matraqués ;
• Évanouissements, vertiges ;
• Insuffisance cardiaque;
• Troubles du rythme cardiaque, palpitations ;
• Tousser du sang;
• Carence en fer;
• Infections (endocardite, pneumonie) ;
• Problèmes rénaux;
• Goutte (rare) due à une résorption accrue, à une production d'acide urique avec une excrétion altérée ;
• Problèmes biliaires ;
• Essoufflement à l’effort (avec activité) ;
• Essoufflement au repos ;
• Fatigue;
• douleur thoracique ou oppression thoracique ;
• Paresthésie (engourdissement, picotement des doigts et des orteils) ;
• Vision floue.

Complications:

• Caillots sanguins (thrombose veineuse profonde des extrémités) ;
• Saignement;
• Accident vasculaire cérébral;
• Abcès cérébraux ;
• Goutte.

L’aggravation des symptômes ou l’apparition de nouvelles complications peuvent être des signes avant-coureurs d’une modification de votre état général. Doit être évalué par un médecin dès que possible.

Les symptômes d'Eisenmenger peuvent ressembler à d'autres maladies ou problèmes cardiaques. Consultez toujours votre médecin pour un diagnostic approfondi.

Causes

Le syndrome d'Eisenmenger se développe avec le temps à la suite d'une exposition à une pression artérielle élevée dans les poumons. Cette hypertension artérielle, ou hypertension pulmonaire, est due à des malformations cardiaques congénitales qui provoquent un flux sanguin du côté gauche du cœur vers la droite (shunt de gauche à droite). Les malformations congénitales de ce type comprennent :

• Persistance du canal artériel (PDA). Connexion entre l'aorte et l'artère pulmonaire qui permet au sang riche en oxygène (rouge) qui doit être fourni au corps d'être recirculé à travers les poumons.
• Communication interauriculaire (TSA). L'ouverture dans la cloison auriculaire ou septum entre les deux cavités supérieures du cœur, connue sous le nom d'oreillette droite et gauche.
• Pathologie du septum interventriculaire (VSD). L'ouverture entre les deux cavités inférieures du cœur, appelées ventricules droit et gauche.
• Défaut du canal auriculo-ventriculaire (canal AV). Un problème cardiaque qui comprend plusieurs structures anormales au sein, des TSA, des VSD et des valvules mitrales ou tricuspides mal formées.

Étant donné que la pression du côté gauche du cœur est généralement plus élevée que celle du côté droit, une ouverture entre les côtés gauche et droit fera circuler le sang du côté gauche vers le côté droit. Ce shunt de gauche à droite entraîne une augmentation du flux sanguin dans les vaisseaux sanguins des poumons. L'augmentation du flux sanguin dans les vaisseaux sanguins des poumons entraîne une augmentation de la pression (hypertension pulmonaire).

Si l’hypertension pulmonaire n’est pas traitée, la pression dans le côté droit du cœur peut augmenter au point de devenir supérieure à celle du côté gauche. Lorsque cela se produit, le sang circule du côté droit du cœur vers la gauche (shunt de droite à gauche). Il s'avère que le sang à faible teneur en oxygène est mélangé à du sang à forte teneur en oxygène, généralement pompé dans le corps par le ventricule gauche.

Appelé par son nom Eisenmenger La cardiopathie congénitale se distingue de la tétralogie de Fallot par la présence d'une artère pulmonaire dilatée ou rarement normale. La sténose de l'artère pulmonaire ne se produit jamais. Ce défaut se caractérise par les caractéristiques suivantes : « aorte accroupie », communication interventriculaire haute, dans la plupart des cas, dilatation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire. Il est caractéristique que, bien que la cyanose soit évidente dès la naissance, elle n'atteint un degré prononcé qu'à l'adolescence.

L'apparition durant cette période de persistance cyanose déjà avec une forte probabilité indique la présence du complexe Eisenmenger.
Cœur légèrement augmenté. Sa configuration dépend des modifications de l'artère pulmonaire (qu'elle soit dilatée ou non). Habituellement, les racines des poumons, en raison de l'expansion des vaisseaux pulmonaires, sont élargies et palpitent fortement (« danse des racines »).

Auscultation tremblements et souffles systoliques caractéristiques dans la zone du troisième espace intercostal à gauche du sternum, ainsi qu'un deuxième son accru dans l'artère pulmonaire et parfois un souffle diastolique à cet endroit.
Électrocardiogramme moins typique qu'avec la tétralogie de Fallot. Habituellement, l'axe cardiaque n'est pas dévié ; dans certains cas, un bloc intraventriculaire est observé.

Le pronostic est meilleur que avec tétralogie de Fallot. Les patients peuvent atteindre un âge moyen. Aux complications du complexe Eisenmenger inclure une hémorragie pulmonaire et une embolie dues à des dilatations anévrismales des artères pulmonaires dans leurs plus petites branches. Lors d'un test avec inhalation d'oxygène pur, la saturation du sang en oxygène augmente légèrement, bien qu'en raison du shunt, elle n'atteigne jamais la normale. Le cathétérisme cardiaque révèle soit une sous-saturation uniforme en oxygène dans le sang veineux tant dans le cœur droit que dans l'artère pulmonaire, soit une saturation légèrement augmentée en oxygène du sang dans le ventricule droit.

Pression dans ventricule droit et artère pulmonaireélevée, ce qui permet de distinguer avec certitude ce défaut de la tétralogie de Fallot. Une délimitation claire de la tétralogie de Fallot revêt actuellement une grande importance compte tenu des possibilités émergentes de traitement. Avec le complexe d'Eisenmenger, la chirurgie de l'anastomose est contre-indiquée, car une pression accrue dans le système artériel pulmonaire rendrait impossible le bon fonctionnement du canal artificiel.

Du tableau clinique Complexe Eisenmenger il faut distinguer le complexe de Taussig-Bing, dans lequel il y a transposition complète de l'aorte émanant du ventricule droit, et la localisation gauche de l'artère pulmonaire émanant des deux ventricules. L'espérance de vie est très courte, mais dans certains cas, les patients atteignent l'âge adulte. La cyanose est évidente dès la naissance.

Ils ne sont pas aussi rares qu’on le souhaiterait. Ils diffèrent tous par la gravité de l’affection et les manifestations cliniques : certains doivent être traités immédiatement, tandis que d’autres ne nécessitent qu’une surveillance active. Le syndrome d'Eisenmenger est une complication qui se développe en raison d'une communication interventriculaire congénitale non diagnostiquée.

Comment se développent les changements pathologiques

Le syndrome d'Eisenmenger est une combinaison de communication interventriculaire et d'hypertension pulmonaire. En raison du volume important de flux sanguin, les parois des petits vaisseaux pulmonaires s'épaississent, ce qui altère les échanges gazeux et augmente encore la pression. À mesure que l'hypertension pulmonaire progresse et s'accroît, le gradient du shunt intracardiaque change : le sang commence à couler de droite à gauche.

Les changements pathologiques augmentent, le sang appauvri en oxygène de l'oreillette gauche pénètre dans le ventricule gauche, puis dans tous les organes. Ce sont ces processus qui déterminent les symptômes de la maladie. Sans traitement adéquat, une insuffisance cardiaque grave se développe, qui peut être fatale. À cet égard, un diagnostic rapide est extrêmement important.

Causes

Les causes fiables des malformations cardiaques chez les enfants n’ont pas encore été élucidées. La grossesse et son déroulement ont un impact direct sur la formation et le développement du cœur pendant la période prénatale. En prévention pendant la grossesse, mieux vaut éviter :

• fumeur;
• buvant de l'alcool;
• infections virales (principalement rubéole) ;
• prendre des médicaments interdits sans consulter un médecin.

Vous pouvez supposer la présence de défauts si l'un de vos proches souffre de maladies similaires. De nos jours, dans les maternités et les centres périnatals, les enfants chez lesquels on soupçonne des anomalies cardiaques subissent des examens échographiques de dépistage du cœur.

Signes de la maladie

La présence d’une communication interventriculaire en elle-même ne gêne pas les patients. Les symptômes n'apparaissent que dans les cas avancés, lorsque le syndrome d'Eisenmenger altère considérablement la qualité de vie. La vitesse à laquelle les plaintes se manifestent dépend de la taille du trou dans le septum. Avec de petites tailles, les symptômes peuvent n'apparaître qu'à l'âge adulte.

Les manifestations les plus courantes :

• couleur de peau bleuâtre (cyanose) ou grise due à une mauvaise oxygénation du sang ;
• essoufflement pendant l'activité physique (chez les enfants lors de jeux actifs);
• essoufflement au repos – avec progression significative de la maladie et ajout d’une insuffisance cardiaque ;
• fatigue accrue;
• sensation de lourdeur ou de douleur dans la poitrine ;
• rythme cardiaque rapide ou sensation de « décoloration » du cœur ;
• maux de tête fréquents;
• des étourdissements ou des évanouissements.

Si vous remarquez certains des symptômes énumérés chez votre enfant, il est préférable de contacter un pédiatre ou un cardiologue pour un diagnostic rapide afin de ne pas déclencher la maladie.

Diagnostique

Il n'est pas difficile de suspecter le syndrome d'Eisenmenger avec un tableau clinique détaillé. Un diagnostic rapide des premiers stades de la maladie est important.

Pour poser un diagnostic précis et déterminer les tactiques de traitement ultérieures, les méthodes suivantes sont utilisées :

1. Des analyses de sang pour déterminer la saturation en oxygène du sang et le nombre de globules rouges.
2. Une radiographie pulmonaire montre le cœur et les poumons, dont l'apparence peut être altérée en raison d'une circulation anormale.
3. Un électrocardiogramme qui reflète l'état du muscle cardiaque et les éventuelles arythmies.
4. L'échocardiographie (échographie du cœur) est la méthode de diagnostic principale et la plus simple qui vous permet de déterminer la taille du défaut et le degré de changements pathologiques.
5. Tests de la fonction pulmonaire. L'état du système respiratoire et les réserves pulmonaires sont étudiées.
6. Le cathétérisme cardiaque est effectué lorsqu'il existe un niveau élevé de pression dans les vaisseaux pulmonaires et le ventricule droit afin de déterminer d'autres tactiques de traitement. Le médecin insère un fin cathéter en plastique dans la cavité cardiaque à travers les vaisseaux du cou et mesure la pression, et prélève également des échantillons de sang pour évaluer l'état d'oxygène.
7. La tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique sont utilisées pour clarifier le diagnostic.

Traitement

Le traitement du syndrome d'Eisenmenger dépend des symptômes, de l'âge de l'enfant et de son état général. Si de grandes communications interventriculaires sont détectées avant que des anomalies pulmonaires graves ne se développent, une fermeture chirurgicale est indiquée.

Si le tableau clinique du syndrome est étendu, un traitement médicamenteux de soutien est indiqué :

• des médicaments pour dilater les vaisseaux sanguins et réduire la pression dans les poumons ;
• respirer de l'oxygène pendant le sommeil, le repos ou constamment ;
• traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque ;
• dans certains cas, il est possible d’envisager une transplantation du complexe cœur-poumon.

Les enfants atteints du syndrome d'Eisenmenger, avec un traitement et des soins appropriés, peuvent vivre jusqu'à 50 à 60 ans. Si votre enfant a reçu un tel diagnostic, ne désespérez pas. Il est important de suivre toutes les recommandations médicales, de protéger l'enfant des infections et de planifier soigneusement toutes les interventions chirurgicales non liées à la maladie sous-jacente.

L. F. Konopleva, docteur en sciences médicales, professeur,
Université nationale de médecine nommée d'après. Les AA Bogomolets, Kyiv

Épidémiologie des malformations cardiaques congénitales et du syndrome d'Eisenmenger chez l'adulte

Les malformations cardiaques congénitales (CHD) résultent de perturbations du développement embryonnaire du système cardiovasculaire (CVS). La cause peut être des modifications génétiques ponctuelles ou des mutations chromosomiques sous forme de délétion ou de duplication de segments d'ADN.
Les données précises sur la prévalence des cardiopathies congénitales chez les patients adultes sont insuffisantes. Chez les nouveau-nés, ils surviennent dans 1 % des cas. Chez les adultes, la proportion de cardiopathies congénitales par rapport à toutes les maladies cardiovasculaires est de 1% et dans la population de 0,25%, ce qui est également associé à la mortalité précoce des patients atteints de cardiopathie congénitale en raison de la gravité de l'anomalie. comme avec la correction chirurgicale réussie de ce dernier (E.N. Amosova, 1998). Actuellement, le taux de survie de ces patients s'est considérablement amélioré grâce au traitement chirurgical rapide du défaut, de sorte que le nombre de patients atteints de cardiopathie congénitale est en constante augmentation. De plus, certains défauts, par exemple la communication interauriculaire (TSA), la coarctation de l'aorte, le syndrome d'Ebstein, peuvent être diagnostiqués pour la première fois à l'âge adulte. Il existe des cas de détection de cardiopathie congénitale même chez les patients âgés. En 2000, on comptait 2 800 patients adultes atteints d’une cardiopathie congénitale pour 1 million d’habitants.
Environ la moitié de toutes les malformations cardiaques congénitales sont des anomalies caractérisées par une augmentation du flux sanguin dans la circulation pulmonaire (PDC) : persistance du canal artériel (PDA), communication interventriculaire (VSD) et TSA, communication interaorto-pulmonaire, persistance du canal auriculo-ventriculaire, etc.
La complication la plus grave des cardiopathies congénitales avec augmentation du flux sanguin pulmonaire est l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) avec des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires, conduisant à l'inopérabilité des patients en raison du développement du syndrome d'Eisenmenger (ES). Jusqu'à présent, le terme « syndrome d'Eisenmenger », proposé par P. Wood (1958), est utilisé en cas d'hypertension pulmonaire (PH) sévère et de forte augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire (PVR) chez les patients atteints de cardiopathie congénitale et de présence de communication pathologique entre la circulation systémique (BCC) et l'ICC, qui conduit à l'apparition d'un écoulement croisé et droite-gauche, c'est-à-dire un écoulement veino-artériel de sang, et à l'apparition d'une cyanose.
En fonction du moment de l'apparition de modifications sévères dans les vaisseaux du CCI, on peut distinguer 3 catégories de patients.
La première catégorie est celle des patients atteints d’HTAP hyperplasique embryonnaire. Dans ces cas, la structure embryonnaire des vaisseaux pulmonaires est préservée. La première opinion sur la nature congénitale de l'HTAP a été exprimée par Edwards (1950). Certains auteurs appellent cette forme d’HTAP « complexe congénital d’Eisenmenger » ou « HTAP idiopathique (IPAH) + cardiopathie congénitale ».

La deuxième catégorie est constituée de patients qui, en raison de caractéristiques individuelles ou sous l'influence de raisons encore inconnues, à un âge très précoce, parfois jusqu'à 1 à 2 ans, commencent à développer de graves modifications sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires (développement précoce de la sclérose). .

Il y a 2 étapes dans la formation du PH acquis. Initialement, dans le contexte d'un débordement de l'ICB, une PH modérée se développe avec une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire (PA) ne dépassant pas 50-55 mm Hg. Art. avec un PVR normal. Il s'agit de la forme dite hypervolémique de l'HTP, dont le développement est associé à un écart entre la capacité du lit vasculaire des poumons et le volume de sang qu'il contient. Ensuite, des spasmes et un remodelage des vaisseaux pulmonaires se produisent, ce qui entraîne une augmentation du PVR et une nouvelle augmentation de la pression dans l'AP. Ces modifications des vaisseaux sanguins peuvent être réversibles jusqu'à un certain point, ce qui peut être prouvé par des tests pharmacologiques - avec de la prostacycline, de l'oxyde nitrique et l'inhalation d'oxygène à 100 %. Par la suite, alors que la dérivation sanguine de gauche à droite se poursuit pendant de nombreuses années, en raison de la pression élevée dans l'AP et de l'augmentation du flux sanguin pulmonaire, des modifications morphologiques progressives se développent dans les microvaisseaux pulmonaires : hypertrophie de la couche intermédiaire, prolifération de l'intima et fibrose, entraînant dans l'oblitération des artérioles et des capillaires pulmonaires et une augmentation du LSS. Les niveaux de PVR et de pression artérielle pulmonaire (TA) se rapprochent des niveaux de résistance vasculaire systémique et de pression artérielle systémique, les dépassant parfois, en particulier pendant l'exercice. La direction des manœuvres change. Cette étape de développement du défaut est appelée réaction ou SE. En 1897, Victor Eisenmenger décrit l'anatomie et la clinique de ce syndrome. Il a observé un patient souffrant de cyanose et de dyspnée depuis l'enfance et décédé à l'âge de 32 ans des suites d'une hémoptysie massive. Seulement 60 ans plus tard, Wood (1958) définissait ce syndrome clinique en lui donnant le nom de son découvreur.

Classification des cardiopathies congénitales avec augmentation du débit sanguin pulmonaire
A. Shunt sanguin au niveau des oreillettes.

1. TSA :
– secondaire ;
- primaire.
2. TSA associé à une sténose de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche – syndrome de Lutembashe.
3. Drainage anormal partiel des veines pulmonaires.
4. Confluence anormale complète des veines pulmonaires.
B. Shunt sanguin au niveau des ventricules.
1. VSD :
– dans la partie musculaire du septum – maladie de Tolochinov-Roger ;
- dans la partie membraneuse du septum.
2. VSD associé à une insuffisance valvulaire aortique.
3. VSD, accompagné d'un écoulement de sang du ventricule gauche (VG) vers le ventricule droit (RV).
4. Ventricule unique.
B. Écoulement de sang de la base de l'aorte vers le côté droit du cœur.
1. Rupture d'anévrisme du sinus de Valsalva.
2. Fistule artério-veineuse coronaire.
3. Origine de l'artère coronaire gauche du tronc pulmonaire.
D. Écoulement de sang au niveau aorto-pulmonaire.
1. Fistule aorto-pulmonaire.
2. PDA.
D. Dérivation sanguine à plusieurs niveaux.
1. Canal auriculo-ventriculaire commun complet.
2. Combinaison de VSD et ASD.
3. Combinaison de VSD et PDA.
Actuellement, les affections cliniques accompagnées d'HTP sont classées en 6 groupes en fonction des caractéristiques pathologiques et physiopathologiques, du pronostic et de l'approche thérapeutique.
La classification de l'HTP dans les cardiopathies congénitales est considérée dans le cadre des maladies du premier groupe clinique - « l'hypertension artérielle pulmonaire » (Nize, 2013).
La classification moderne des cardiopathies congénitales avec HTAP prend en compte à la fois les aspects cliniques et anatomiques et physiologiques.

Classification clinique des cardiopathies congénitales et de l'hypertension pulmonaire (Recommandations de la Société européenne de cardiologie (2010) pour la prise en charge des patients adultes atteints de cardiopathie congénitale)

– Syndrome d'Eisenmenger.
– Modifications pathologiques avec volume modéré ou important du shunt en cas d’HTAP sévère, mais sans changement de direction du shunt (sans cyanose).
– Défauts mineurs avec l’HTAP (tableau clinique similaire à celui de l’IPAH).
– HTAP après correction d’une cardiopathie congénitale persistante ou récidivante.
Pour évaluer le degré d'HTP sous toutes ses formes, les recommandations de l'OMS (2009) sont utilisées, distinguant 3 degrés d'augmentation de la pression dans l'AP :
I. Degré léger – 25-45 mm Hg. Art.
II. Degré moyen – 46-65 mm Hg. Art.
III. Degré sévère – >65 mmHg. Art.
Selon les classes fonctionnelles (FC) de l'insuffisance cardiaque (IC), les experts de l'OMS (1998) ont proposé une classification fonctionnelle de l'HTP :
FC I – il n'y a pas de limitation significative de l'activité physique habituelle, l'activité habituelle n'entraîne pas d'augmentation de l'essoufflement, de la faiblesse, des douleurs thoraciques, de la présyncope (HTP asymptomatique) ;
FC II – diminution modérée de l'activité physique : il n'y a pas d'inconfort au repos, mais le niveau d'activité habituel provoque l'apparition de symptômes modérés (essoufflement, faiblesse, douleurs thoraciques, présyncope) ;
III FC – une diminution significative de l'activité physique : il n'y a pas d'inconfort au repos, mais un niveau d'activité inférieur à la normale provoque l'apparition de symptômes modérés (essoufflement, faiblesse, douleurs thoraciques, présyncope) ;
FC IV – essoufflement et/ou faiblesse au repos : la gravité des symptômes augmente avec un effort minimal, il existe une incapacité à effectuer une activité physique et des signes d'insuffisance ventriculaire droite peuvent être présents.
Vous trouverez ci-dessous des exemples de diagnostics conformes à la classification clinique moderne des cardiopathies congénitales.
HTAP associée à une cardiopathie congénitale (VSD), stade III, SE, HF III FC selon NYHA (New York Heart Association), avec fraction d'éjection (FE) préservée.
HTAP associée à une cardiopathie congénitale (TSA secondaire), stade II, HF classe II selon la NYHA.
HTAP après correction d'une cardiopathie congénitale (PDA, 2001) grade III, SE, HF II FC selon NYHA.
CHD, TSA. CH 0-I, NYHA FC I.

Mécanismes de développement de l’HTAP et du SE avec une maladie cardiaque congénitale avec une augmentation du flux sanguin n'ont pas encore été étudiés. La réponse à la question de savoir pourquoi parfois, avec la même quantité de sang circulant de gauche à droite, ne développe pas toujours la forme sclérotique de l'HTAP-SE, reste floue. On sait qu’avec la même taille de shunt artério-veineux, l’HTAP survient souvent dans les PDA et les VSD, et rarement dans les TSA. Cela indique différents mécanismes pour le développement du PH dans ces défauts. Sur la base des données actuellement connues sur le rôle de l'endothélium dans la régulation de la résistance vasculaire, le mécanisme de développement de la SE dans les cardiopathies congénitales peut être imaginé comme suit : avec des défauts et des shunts de gauche à droite, le réseau vasculaire du poumon L'artère est irritée par l'augmentation du flux sanguin et de la pression, ce qui entraîne des changements morphologiques progressifs dans les microvaisseaux. L'importance de la vasoconstriction induite par l'endothéline-1 (ET-1) dans la pathogenèse de l'HTAP dans les cardiopathies congénitales avec hypervolémie a été confirmée, notamment expérimentalement. Des concentrations accrues d'ET-1 sont enregistrées chez les patients atteints de cardiopathie congénitale avec une pression pulmonaire élevée, une augmentation du débit sanguin pulmonaire et un PVR. Il existe des preuves que les niveaux d'ET-1 et de NO (facteur relaxant de l'endothélium) chez les patients atteints de cardiopathie congénitale, qui ne s'accompagnent pas d'une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, ne diffèrent pas significativement de ceux du contrôle. Une augmentation de la pression PA vers des valeurs faibles (30-50 mm Hg) et élevées (>50 mm Hg) s'accompagne d'une augmentation progressive de la concentration d'ET-1 et d'une diminution des niveaux de NO. Non seulement le rôle de l'ET-1 dans les mécanismes du vasospasme lors de la formation de l'HTAP est confirmé, mais également la participation de cette substance biologique active à des modifications organiques ultérieures et irréversibles des vaisseaux pulmonaires. L'influence de l'ET-1 sur la prolifération des cellules intimales, des cellules musculaires lisses vasculaires et sur l'hypertrophie des cardiomyocytes a été prouvée.
Chez les animaux de laboratoire, dans de telles conditions, la production de facteurs de croissance (facteur de croissance insulin-like et facteur de croissance et de transformation) est stimulée, ce qui peut être responsable d'une hypertrophie médiatique, d'une augmentation rapide des cellules intimales, d'une occlusion progressive et d'une négligence des petites artères. Ceci est facilité par une augmentation des taux plasmatiques de thromboxane B2 chez les patients atteints de SE. Autrement dit, les principaux facteurs de la pathogenèse de l'ES chez les patients atteints de cardiopathie congénitale sont le dysfonctionnement endothélial et/ou l'activation plaquettaire.
On suppose que les anomalies génétiques de la fonction endothéliale et des canaux potassiques pourraient jouer un rôle important dans la pathogenèse de l'ES dans les cardiopathies congénitales. Les modifications hémodynamiques de l'AP associées à la tension de la paroi vasculaire peuvent, à leur tour, provoquer une perturbation de la fonction et de la structure de l'endothélium vasculaire et une thrombose in situ, une angionéogenèse et une apoptose cellulaire associées.
Les cytokines anti-inflammatoires - interleukines (IL): IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, facteur de nécrose tumorale alpha, jouent un rôle particulier dans l'induction de lésions vasculaires chez les patients atteints de cardiopathie congénitale. qui sont activement sécrétés par les cellules présentatrices d'antigènes et les lymphocytes qui infiltrent les vaisseaux altérés, ainsi que par les cellules endothéliales elles-mêmes.
Modifications morphologiques. En cas de cardiopathie congénitale, la présence d'une hypertrophie des cavités cardiaques est obligatoire. La séquence de l'hypertrophie VG et VD, ainsi que sa gravité, dépendent d'un certain nombre de facteurs : l'ampleur de l'écoulement artérioveineux, la vitesse et le degré de développement de l'HTP et de l'ES. Ainsi, pour les patients atteints de VSD et de PDA, l'hypertrophie du VG est caractéristique au stade précoce de la maladie (stades I, II selon V.I. Burakovsky), parfois l'hypertrophie atteint 1,5-1,8 cm et même 2 cm. Au stade III, elle survient LV et Hypertrophie du VD ; avec le développement de l'ES, l'hypertrophie pancréatique s'exprime principalement dans la voie d'éjection, qui dépend de la résistance élevée des vaisseaux pulmonaires.
Dans les TSA, les troubles circulatoires sont déterminés par la dérivation du sang de gauche à droite au niveau des oreillettes. Une quantité excessive de sang dans le CCI s'accompagne d'une expansion significative du pancréas; l'hypertrophie de sa paroi est faiblement exprimée jusqu'à ce que des modifications sclérotiques se développent dans le système artériel pulmonaire. En cas de développement précoce de SE dans une cardiopathie congénitale avec augmentation du flux sanguin pulmonaire ou SE congénitale, des signes d'hypertrophie pancréatique sont détectés dès la petite enfance. L'élargissement du VD entraîne une insuffisance relative de la valve tricuspide et une hypertrophie de l'oreillette droite (RA).

Le lit vasculaire des poumons, qui possède normalement une grande capacité de réserve et une faible résistance, répond à l'augmentation du flux sanguin pulmonaire par une réponse vasculaire sous la forme d'une augmentation du tonus vasculaire dans les poumons. Au stade précédant la formation du SE, des changements sont notés à la fois dans les vaisseaux veineux des poumons et dans les vaisseaux artériels. Dans le contexte d'une hypertension prolongée, la croissance de l'intima progresse dans les artères musculaires, rétrécissant la lumière. A l'avenir, une fibrose intimale et une dilatation des artérioles pourront se développer avec l'apparition d'anastomoses artérioveineuses, des accumulations cellulaires sous forme de glomérules, de structures angiomateuses et caverneuses, et parfois des phénomènes d'artérite sont observés. Il existe une dépendance directe du degré de restructuration du lit vasculaire des poumons sur la pression dans l'artère pulmonaire et la durée de la maladie. La classification la plus complète de l'HTP est présentée dans la classification de D. Heath et J. Edwards. (Tableau 1), développé sur la base de l'analyse des changements morphologiques lors de l'examen de 65 patients atteints de cardiopathie congénitale. Il est important de noter que lors de l'étude de différentes parties des poumons chez un même patient, des modifications vasculaires sont détectées à différents stades, y compris au stade du vasospasme, ce qui ouvre des perspectives de traitement médicamenteux pour ces patients.

Troubles hémodynamiques et diagnostic clinique des cardiopathies congénitales avec augmentation du flux sanguin

Communication interauriculaire
La fréquence de l'anomalie est de 7 à 18 % parmi toutes les malformations cardiaques congénitales et, dans le cadre d'autres anomalies, elle survient dans 30 à 50 % des cas. Les TSA sont plus souvent enregistrés chez les adultes que les autres anomalies. Dans 27 % des cas, le défaut se complique d'une HTAP, observée 2 fois plus souvent chez les patients de plus de 20 ans. Il existe un défaut secondaire, situé dans la zone de la fenêtre ovale ou dans la zone du confluent de la veine cave, dans la partie centrale de la cloison inter-auriculaire, et un TSA primaire, qui est localisé dans la partie inférieure du septum. Dans ce cas, on observe souvent une division des cuspides des valvules mitrale et même tricuspide, ce qui conduit à leur insuffisance. Les noms « primaire » et « secondaire » dépendent de la période de formation du septum inter-auriculaire primaire et secondaire au cours de la période embryonnaire du développement fœtal. Dans 92 % des cas, il existe un TSA secondaire.
La perturbation hémodynamique est basée sur l'écoulement de sang artériel de l'oreillette gauche (LA), dont l'ampleur est déterminée par la taille du défaut et l'état fonctionnel du myocarde. Ce sens de décharge est dû à :
1) une plus grande compliance diastolique du VD par rapport au VG et une résistance vasculaire plus faible de l'ICC par rapport au BCC ;
2) différence de pression dans les oreillettes. Pour les défauts mineurs, la pression dans le RA est de 3 à 5 mm Hg. Art. inférieur à celui du LP. Cependant, ce facteur est d'importance secondaire, car avec des défauts de grande taille, la pression dans les oreillettes est presque la même. L'augmentation du flux sanguin pulmonaire entraîne une surcharge diastolique volumique du cœur droit, une augmentation du flux sanguin pulmonaire, qui peut être 3 à 6 fois supérieure au flux sanguin dans le BCC, et une diminution du flux sanguin vers le VG et l'aorte.
Malgré la forte augmentation du débit sanguin pulmonaire, chez ces patients, la RVP reste inchangée et la pression dans l'AP n'atteint que 35 à 40 mmHg. Art. Une augmentation significative de la pression dans l'AP due à une augmentation de la RVP avec TSA se produit à un âge plus avancé qu'avec VSD et PDA et, selon divers auteurs, est observée dans 5 à 27 % des cas, bien que chez de nombreux patients, y compris chez les personnes âgées, l'hypertension artérielle dans l'AL peut ne pas être observée.
J. Edwards classe les patients adultes atteints de TSA en 2 groupes en fonction du degré d'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Le premier groupe comprend les patients présentant une PH modérée, chez lesquels la pression moyenne (MP) dans l'AP atteint 40-80 mmHg. Art. Le deuxième groupe est constitué de patients présentant une augmentation significative de la pression pulmonaire, qui peut être égale ou supérieure à la pression systémique. Chez ces patients, des modifications sclérotiques irréversibles se développent dans les vaisseaux des poumons, qui correspondent aux grades IV-VI selon His.
Le diagnostic des TSA chez l'adulte présente des difficultés importantes. Les patients présentant ce défaut sont souvent sous observation prolongée pour d'autres maladies cardiovasculaires ou sont considérés comme en bonne santé et ne sont référés pour examen qu'après l'apparition d'une cyanose ou d'un essoufflement. Dans le même temps, une proportion importante de patients se trouvent déjà dans un état inopérable.
Le tableau clinique, l'évolution et le pronostic des patients atteints de TSA sont déterminés par le niveau de pression dans l'artère pulmonaire. L'ajout d'HAP modifie significativement la manifestation du défaut, sert de base sérieuse au traitement chirurgical ou, à l'inverse, rend l'opération impossible.
Le plus souvent, les patients se plaignent d'essoufflement et de fatigue lors d'une activité physique. Il n'y a aucune plainte au repos et chez 8 % des patients, elles sont absentes même pendant l'activité physique. Il peut y avoir des plaintes concernant des douleurs lancinantes dans la région cardiaque, des arythmies cardiaques sous forme de fibrillation auriculaire (FA) et des crises de tachycardie paroxystique.
70 % des patients ont des antécédents d’infections respiratoires et de pneumonie.
A l'examen, l'attention est attirée sur la pâleur de la peau, une « bosse » cardiaque est détectée dans 5 % des cas, les tremblements systoliques ne sont pas détectés. Les bords du cœur sont élargis vers la gauche et la droite en raison de l'hypertrophie du VD et de la PR.
Chez tous les patients, à l'auscultation, un souffle systolique intense est détecté avec un point de son maximum dans le deuxième espace intercostal à gauche au niveau du sternum (point d'auscultation de l'AP). Ce bruit ne s'explique pas par le flux sanguin de l'oreillette gauche vers l'oreillette droite en raison du léger gradient entre elles. Elle est causée par une sténose relative de l’orifice de l’AP due à une augmentation du flux sanguin à travers l’AP. Chez tous les patients, le deuxième son au-dessus de l'AP est accentué, on entend sa bifurcation ou sa division, non associée à l'acte de respiration, qui est due à la prolongation de la période d'expulsion du pancréas, qui éjecte un volume de sang accru. .
Des changements similaires sont observés lors d'une étude phonocardiographique (PCG) - un souffle systolique, le plus souvent de faible amplitude, est enregistré. Avec un large shunt gauche-droite et un gradient systolique élevé entre le VD et l'AP, il peut être de forte amplitude et pansystolique. Le deuxième ton est divisé ou bifurqué, tandis que l'amplitude de la composante pulmonaire est augmentée. Le degré de division du deuxième ton est inversement lié à la pression systolique dans l'AP et le PVR. Chez les patients atteints de TSA primaire, le souffle systolique est associé à une insuffisance de la valvule mitrale et, en règle générale, avec une diminution de l'amplitude du premier son, a un caractère pansystolique ou diminue vers le deuxième son, est entendu au maximum au sommet et est transporté vers la région axillaire.
L'électrocardiographie (ECG) révèle une déviation de l'axe électrique vers la droite en cas de défaut secondaire et vers la gauche en cas de défaut primaire ; signes d'hypertrophie VD et de bloc de branche droit (RBBB), dans 7 % des cas il y a un ralentissement de la conduction auriculo-ventriculaire avec un intervalle PQ allongé, atteignant 0,24 s.
Sur une radiographie pulmonaire, une augmentation du schéma pulmonaire est observée en raison d'un débordement du lit artériel des poumons. En projection frontale, on constate une augmentation du diamètre de l'ombre du cœur, plus à droite. La « taille » du cœur est aplatie en raison du renflement du cône et du tronc de l’artère pulmonaire. L'angle atriovasal est décalé vers le haut. Le sommet est souvent formé par le pancréas. Dans la première position oblique, l'espace rétrocardique est rétréci dans la partie inférieure en raison de l'élargissement de la RA. Dans la deuxième position oblique, on note une saillie antérieure des parties droites élargies du cœur. Dans les TSA secondaires, le LA et le VG ne sont pas agrandis. L'aorte est étroite. Chez les patients atteints de TSA primaire, une dilatation du VG et du LA est également observée.
L'échocardiographie (EchoCG) révèle une dilatation de l'AP et du VD avec un mouvement paradoxal de la cloison interventriculaire et une augmentation de la PR. Parfois, il est possible d'identifier un défaut du septum à partir d'une position sous-costale ou parasternale ou sur une image apicale du cœur à quatre chambres. Elle est bien déterminée par échocardiographie Doppler. Dans ce cas, une flottation du défaut avec le flux sanguin est détectée. Il est possible de visualiser un flutter diastolique de la valvule tricuspide, provoqué par un écoulement turbulent à travers le shunt, et parfois par une perturbation du feuillet septal (avec un défaut primaire).
Lors du cathétérisme cardiaque pour les TSA, un cathéter est inséré de la PR dans la LA, une saturation en oxygène plus élevée de l'hémoglobine érythrocytaire dans le sang de la PR par rapport aux échantillons de la veine cave et une augmentation de la pression dans la LA.
Avec le développement de l'ES, les principales plaintes des patients sont un essoufflement progressif, une faiblesse sévère et une diminution de l'activité physique. La caractéristique est un trouble du rythme : extrasystole et FA, qui à ce stade de la maladie survient chez près de 25 % des patients. Des symptômes caractéristiques d'une HP sévère de toute autre origine (IPAH, VSD, PDA en phase SE) apparaissent : vertiges, évanouissements à l'effort, éventuelle douleur angineuse au niveau du cœur, hémoptysie. À l'examen, une cyanose de nature centrale attire l'attention ; des modifications dans les doigts comme des « pilons » et des « lunettes de montre » se forment. Dans la région précordiale, une impulsion cardiaque ventriculaire droite améliorée et, dans certains cas, une pulsation pulmonaire sont déterminées. A l'écoute, il y a une diminution de la sonorité des bruits générés sur la valve PA et la valve tricuspide, l'accentuation du ton II sur la PA augmente et le degré de dédoublement du ton II diminue, jusqu'à disparaître, un souffle protodiastolique Une insuffisance relative de la valve PA apparaît et un souffle d'éjection systolique est déterminé. Les frontières du cœur sont élargies à gauche et à droite.
Un examen ECG révèle une déviation de l'axe électrique vers la droite chez les patients, souvent RBBB (partielle ou complète). Tous les patients présentaient des signes de surcharge et d’hypertrophie du pancréas. Une hypertrophie sévère du myocarde VD est indiquée par une onde R élevée en V 1 (>7 mm), une diminution de l'onde S et du rapport R/S dans la même dérivation ≥1. Ondes R élevées dans la dérivation aVR, une diminution de l'onde R dans la dérivation V5, une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite de plus de +110o, un déplacement vers le bas des intervalles ST dans les dérivations précordiales droites et profondes (> 5 mm) des ondes T négatives sont détectées.
Lors de la radiographie chez des patients atteints de TSA et d'HTAP sévère, on observe une forte expansion des racines des poumons, qui contiennent des ombres rondes de branches pulmonaires artérielles dilatées. Dans le même temps, un épuisement du schéma pulmonaire dans les parties périphériques des poumons est révélé - un symptôme d '«amputation» des vaisseaux pulmonaires. Parallèlement à l'expansion du tronc PA, un anévrisme du tronc principal et des branches principales se produit souvent. La présence de ce signe, associée à une déplétion du schéma pulmonaire en périphérie, indique toujours une RVP élevée et des modifications morphologiques irréversibles du lit artériel des poumons.
Sur la base des données EchoCG, il n'est pas facile d'établir des critères d'inopérabilité des patients, car des signes d'hypertrophie des parties droites sont observés chez les patients atteints de TSA et sans modifications sclérotiques prononcées des vaisseaux pulmonaires, de plus, la direction du sang le flux à travers le shunt de droite à gauche est détecté beaucoup moins fréquemment que chez des patients similaires atteints de PDA et de VSD. Le niveau de pression systolique dans l'AP ne correspond pas non plus toujours au degré de modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires. Pour évaluer l'étendue de ces changements, différents indicateurs hémodynamiques sont utilisés. Un certain nombre d'auteurs attachent une importance primordiale à la valeur de la pression dans l'AP, à l'écoulement sanguin, à la résistance pulmonaire totale (TPR) et à la combinaison d'indicateurs tels que la pression dans l'AP et la TPR par rapport à la pression systémique et à la résistance périphérique totale (TPR). ). Certains chercheurs utilisent les trois principaux indicateurs de l'hémodynamique de l'ICB : la pression dans l'AP, le volume d'écoulement sanguin et le rapport TLC/TPR. Lors de l'évaluation de l'opérabilité, une certaine importance est accordée aux signes d'IC. VIRGINIE. Boukharine et T.M. Chachava propose à cet effet de distinguer les étapes de l'évolution clinique du défaut et les degrés de la SLA. En fonction de l'évolution clinique du défaut, on distingue 5 étapes :
Stade I – asymptomatique, les patients ne se plaignent pas ;
Stade II – premières manifestations subjectives (essoufflement pendant l'exercice, fatigue, douleur possible dans la région cardiaque) ;
Stade III – arythmique, outre les symptômes indiqués, il existe des troubles du rythme cardiaque sous forme d'extrasystoles et de FA, il peut y avoir des signes ECG de modifications dystrophiques du myocarde ;
Stade IV – troubles circulatoires, signes d'insuffisance cardiaque, principalement selon le BCC ;
Stade V – terminal, signes d’insuffisance cardiaque sévère : essoufflement et tachycardie au repos, hypertrophie importante du foie, œdème.
L'OLS est évalué par diplôme :
I degré – OLS normal (jusqu'à 200 dynes/s/cm -5) ;
Degré II – une légère augmentation de l'OLS (200-400 dynes/s/cm -5) ;
Degré III – augmentation modérée de la RVR (400-600 dynes/s/cm -5) ;
Degré IV – une augmentation prononcée de l'OLS (600-800 dynes/s/cm -5) ;
Degré V – OLS >800 dynes/s/cm -5.
Au grade V, l'écoulement artérioveineux est minime (<40% объема МКК), выявляется различный вено-
décharge artérielle. Il n’existe pas de lien clair entre la gravité des signes cliniques et l’HTP.
Les caractéristiques de la formation du SE et de son développement tardif dans les TSA ne sont pas entièrement connues. Évidemment, ils ne peuvent pas être expliqués par un facteur hémodynamique, puisqu'avec les TSA, il n'y a pas d'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche. Avec les TSA, il n’y a pas de corrélation entre la quantité de sang perdu et l’HTP. L'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire se produit parallèlement à la prévalence de modifications sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires. On pense que dans le développement de la sclérose vasculaire pulmonaire, outre le dysfonctionnement endothélial, la pathologie congénitale des vaisseaux pulmonaires et les facteurs d'hémocoagulation jouent un rôle.
Nous avons analysé les caractéristiques cliniques et le diagnostic de SE chez les patients atteints de TSA chez 47 patients en phase SE, dont 31 patients ont subi un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie (ACG). L'âge des patients variait de 6 à 59 ans ; 35 femmes et 12 hommes dans un ratio de 2,9:1.
En comparant les caractéristiques de l'évolution du SE dans le PDA, le VSD et le TSA, nous pouvons conclure que les patients atteints de TSA et de SE se caractérisent par un développement ultérieur du SE, une TA plus faible dans le PA, la présence d'un droit incohérent (19 %) -shunt gauche au repos avec absence de cyanose dans 62,5% des cas et taux de SaO 2 plus élevés. Le diagnostic d'ES chez ces patients en hôpital thérapeutique est confirmé sur la base d'un changement de direction du shunt intracardiaque de droite à gauche avec une diminution significative du taux de SaO 2 après un test avec 6 minutes de marche ( de 13,6 %), comme chez les patients atteints de VSD et de PDA.
Pour diagnostiquer les TSA et déterminer le moment du développement de modifications irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires, comme pour toutes les maladies cardiaques congénitales avec augmentation du flux sanguin, l'histoire de la maladie et son évolution sont importantes. Grâce à cela, des formes d'HTAP ont été identifiées - congénitales et acquises.
Chez 18 patients atteints de TSA, un essoufflement progressif et des signes d'hypertrophie pancréatique avec sa surcharge systolique (changements dystrophiques) ont été notés dès la petite enfance. Le cathétérisme a révélé une PH sévère (102,2 ± 6,7 mmHg avec une pression systémique de 107,4 ± 2,0 mmHg). Le débit sanguin dans les oreillettes au repos était de 1,9 ± 0,2 l/min. Trois de ces patients ont été opérés. Le résultat de l'opération n'était pas satisfaisant, une progression de l'insuffisance cardiaque a été notée. Compte tenu de ces caractéristiques et du développement de l'ES dans l'enfance, il faut supposer que dans ce groupe de patients, il y avait des modifications congénitales des vaisseaux sanguins des poumons (éventuellement avec préservation de la structure fœtale) avec l'existence simultanée d'un TSA, qui c'est-à-dire une combinaison de cardiopathie congénitale et d'IPAH.

Cas clinique

Patiente G., 12 ans. L'enfant est né de la 2ème grossesse, les parents sont jeunes et en bonne santé. Du côté de mon père, mes proches souffraient d’une cardiopathie congénitale. Le père a un facteur sanguin Rh positif, la mère a un facteur sanguin Rh négatif. À la naissance, le poids corporel de l’enfant était de 3 500 g. Pendant qu’elle était nourrie artificiellement, elle n’a pas bien pris de poids. Elle était en retard dans son développement physique. Les changements cardiaques ont été détectés pour la première fois à 8 mois.
Se plaint d'un essoufflement lors d'un effort normal, accompagné de palpitations, d'évanouissements et d'une faiblesse générale. L'état général est satisfaisant, le développement physique correspond à l'âge. Les doigts et les orteils sont normaux. La cyanose est légère. Le visage présente un aspect mitral, une scoliose au niveau du rachis thoracique. Pression artérielle 100/60 mm Hg. Art., pouls 80 battements/min, avec extrasystoles simples. La pulsation dans la région précordiale due au pancréas est prononcée, la pulsation dans l'épigastre est faible. Les bords du cœur sont décalés de 1 cm à gauche et à droite.Souffle systolique avec un épicentre dans le deuxième espace intercostal à gauche, il existe également un court souffle protodiastolique. Accent du ton II sur LA. Respiration vésiculaire dans les poumons. Aucun œdème ni hypertrophie du foie n’ont été notés. Signes ECG d'hypertrophie pancréatique avec surcharge systolique.
Lors du cathétérisme à l'âge de 10 ans - pression en mm Hg. Art.: capillaires – 12/10, LA – 105/60, RV – 105/9, PP – 9/5. La saturation en oxygène du sang dans la veine cave supérieure est de 12,9 vol%, dans la PR – 14,3 vol%. Le débit sanguin dans les oreillettes est de 1,4 l/min. La saturation en oxygène du sang dans l'artère fémorale est de 87 %.

Dans ce cas, il existe une forme congénitale d’IPAH associée à des TSA. Ceci est conforté par l’apparition précoce de signes cliniques et hémodynamiques de SE.
Dans certains cas, la cause de l'écoulement sanguin de l'oreillette gauche est un foramen ovale perméable. On sait que la fermeture anatomique de la fenêtre ovale se produit entre 2 mois et 2 ans. Selon plusieurs cardiologues et morphologues, une fenêtre ovale ouverte survient chez 40 % des adultes. Au repos, elle ne fonctionne pas, cependant dans certaines conditions (thromboembolie PA - PE, sténose mitrale, sténose PA), la fenêtre ovale s'agrandit et n'est pas recouverte par la valve. Ainsi, des conditions se présentent pour l'écoulement du sang. Dans l'HTAP, en raison de la pression élevée dans la PR, sa dilatation se produit, et donc la surface de la fenêtre ovale augmente, ce qui provoque un écoulement veino-artériel, notamment pendant l'exercice. L'HTAP congénitale peut également provoquer une fenêtre ovale perméable, à la suite de laquelle cette dernière devient un mécanisme de compensation chez ces individus.
Par conséquent, il y a des raisons de croire que chez certains patients atteints d’HTAP congénitale, la fenêtre ovale reste ouverte en raison d’une HTAP sévère. Sa présence et même un petit TSA chez ces patients ne déterminent pas les manifestations cliniques et le pronostic. Il convient donc de prioriser le diagnostic d’IPAH chez cette catégorie de patients en association à un foramen ovale perméable ou à un TSA. Un tel diagnostic déterminera les tactiques de traitement appropriées pour ces patients.

Caractéristiques de l'hémodynamique et diagnostic clinique de l'ES dans le PDA

Normalement, le canal artériel est complètement oblitéré à la fin du 2ème mois. Le PDA est une communication continue entre la branche proximale gauche de l'artère pulmonaire et l'aorte descendante distale par rapport à l'origine de l'artère sous-clavière gauche. La PDA représente 10 à 34 % de toutes les cardiopathies congénitales. La quantité de sang qui traverse le canal artériel dépend du rapport pression/résistance dans le CBC et le CCI, ainsi que de la section transversale et de la longueur du canal. En raison de la présence d'un gradient entre l'aorte et l'AP, une partie du sang de l'aorte pénètre dans l'AP, d'où il reflue à nouveau vers le LA et le LV. En conséquence, le CCI devient trop rempli de sang. En conséquence, une augmentation du volume de sang pénètre dans les sections gauches, ce qui entraîne une surcharge diastolique, une augmentation du travail du VG et de sa dilatation, ainsi qu'une expansion de l'aorte ascendante. Les dilatations LA et LV servent de mécanisme compensatoire en réponse à l'augmentation du retour veineux (mécanisme de Frank-Starling). Le volume supplémentaire de sang qui pénètre dans le côté gauche du cœur au premier stade de la maladie entraîne une augmentation du débit vasculaire cérébral et une hypertrophie du VG. Ensuite, la pression dans l'AP et dans l'aorte est comparée.
L'HTAP et l'ES avec ce défaut sont observés dans 9 à 35 % des cas. Lors de l'étude de l'hémodynamique chez les patients atteints de PDA, il n'y a aucune relation entre la pression dans le PA et l'écoulement du sang par le canal. A même pression dans l'ICC, l'écoulement du sang diffère en fonction de la valeur de l'OLS. Avec une diminution du débit sanguin pulmonaire, la surcharge de LA diminue et la pression « capillaire pulmonaire » devient normale. Le PVR augmente, atteignant dans certains cas la résistance du BCC. Et si au premier stade de la maladie le shunt du sang est dirigé de gauche à droite, alors au stade de pressions égales dans l'aorte et l'AP, le flux sanguin devient croisé, ce qui entraîne une augmentation du travail du pancréas. et son hypertrophie. Par la suite, le flux sanguin s’inverse et le tableau clinique de l’ES se forme.
La charge sur le RV reste normale jusqu'à ce que la pression dans le PA commence à augmenter. Un écoulement sanguin de plus de 50 % du volume minute de l'ICB entraîne déjà une augmentation légère ou modérée de la pression dans l'AP. Avec un canal court et large, la résistance au flux sanguin est faible et la pression dans l'AP augmente considérablement, atteignant parfois la pression aortique. Avec une RVP normale, un écoulement important de sang de gauche à droite (artérioveineux) persiste pendant une longue période. On sait que l'AP et ses branches sont tellement capables de s'adapter à une augmentation du volume sanguin que même une augmentation du flux sanguin de 2 à 3 fois dans l'ICC n'entraîne pas une augmentation de la pression dans l'AP. Avec une augmentation du LSS, la valeur de la décharge gauche-droite diminue jusqu'à ce qu'une faille croisée se produise, puis une faille inverse - la SE se forme. Une augmentation de la pression artérielle dans l'AP et le PVR entraîne une augmentation de la charge sur le VD et sa surcharge systolique se produit.
Au cours de l'évolution du défaut, on distingue 3 phases (V.I. Burakovsky et al., 1975) :
– Phase I – « adaptation primaire », qui s’observe dès la petite enfance ;
– Phase II – compensation relative, qui survient généralement chez les enfants de plus de 3 ans et se caractérise par un tableau clinique typique du défaut ;
– Phase III – développement de modifications secondaires irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires. Dans cette période de la maladie, le tableau clinique d’une HTAP sévère apparaît au premier plan. Les symptômes caractéristiques du défaut disparaissent. Une image typique de SE se développe. Si l'enfant connaît la phase I, au cours de laquelle la moitié des patients développent une insuffisance cardiaque et que la majorité souffre de pneumonie et de maladies respiratoires fréquentes, alors la phase II commence, caractérisée par l'évolution la plus favorable.
Durant cette période, on observe une image classique du défaut. Il n’y a souvent aucun signe subjectif. Les plaintes les plus courantes sont les palpitations, les sensations de pulsations dans le cou et la tête, l'essoufflement pendant l'exercice et une mauvaise tolérance à l'exercice. Le sang veineux ne pénétrant pas dans l'aorte, ni la cyanose ni le phénomène de « pilons » ne sont observés durant cette période. Lors d'un examen objectif, l'attention est attirée sur la pâleur de la peau associée à des spasmes des vaisseaux périphériques. Lors de l'examen de la poitrine, une cyphoscoliose sévère et une déformation de la poitrine due à la bosse cardiaque surviennent parfois.
À la palpation dans la région du cœur, une augmentation de l'impulsion apicale est déterminée en raison de l'hypertrophie du VG. L'identification du souffle systolique-diastolique, pathognomonique du défaut, dans l'espace intercostal II-III à gauche du sternum, provoqué par le flux sanguin de l'aorte dans l'AP pendant la systole et la diastole est d'une grande importance. Le souffle augmente en fin de diastole. L'intensité du bruit dépend de la largeur du conduit et du gradient de pression entre l'aorte et l'AP. Ce bruit s'accompagne souvent de tremblements systoliques et diastoliques, augmente en intensité lors de l'expiration et est transporté vers les vaisseaux du cou. Dans la majorité, un accent de ton II et son dédoublement se font entendre. Les traits caractéristiques sont un pouls accéléré et élevé (« celler et altus »), une pulsation accrue des artères carotides et une augmentation de la pression artérielle pulsée due à une diminution de la pression diastolique. Une diminution du TPS est un mécanisme compensatoire qui facilite le flux sanguin vers la périphérie lorsque le volume infime du BCC diminue en raison de l'écoulement du sang dans l'AP. Dans certains cas, il existe une différence de pression dans les membres supérieurs et inférieurs, qui est un signe indirect de la quantité d'écoulement sanguin et un mécanisme compensatoire associé à une augmentation du travail VG, à l'existence d'un écoulement sanguin et à une diminution de la pression. dans l'aorte.
La percussion révèle une expansion des bords du cœur vers la gauche due à une augmentation du ventricule gauche.
Si l'écoulement sanguin est insignifiant, l'ECG peut rester inchangé. Avec un écoulement sanguin important de gauche à droite et une pression normale ou légèrement augmentée dans le CCI, l'axe électrique n'est pas dévié. Dans 56 % des cas, des signes d’hypertrophie VG étaient exprimés. Chez 2 à 4 % des patients, un bloc incomplet de la branche gauche du faisceau se produit et chez 10 %, un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré se produit.
L'image radiographique avec un PDA et un petit écoulement de sang à travers le conduit ne diffèrent pas de la norme. Les signes caractéristiques de ce défaut sont une augmentation du schéma pulmonaire, un renflement de l'AP, une hypertrophie du LA et du LV, une expansion de l'aorte ascendante, une augmentation de la pulsation de l'AP.
L'ECG montre des signes d'hypertrophie du VG dus à une surcharge volémique. Grâce à l'échocardiographie Doppler, il est souvent possible de diagnostiquer une PDA. La pression PA peut être élevée. Pendant le cathétérisme, il est possible de faire passer un cathéter à travers le conduit de l'AP vers l'aorte, d'établir le niveau et la direction de l'écoulement sanguin à l'aide de l'oxymétrie, de mesurer la pression dans l'AP et de calculer le PVR, et de visualiser le conduit avec l'ACG.
Avec le développement du SE, le tableau clinique du PDA change. Chez les patients, la principale plainte est un essoufflement à l'effort, des douleurs cardiaques, des étourdissements et une cyanose. La cyanose est initialement centrale, et avec l'ajout de CH, une acrocyanose apparaît également. La nature du pouls et de la pression artérielle change. Il n'y a pas de pulsation des artères carotides. Avec le développement de l'HTP, la pression diastolique dans l'AP augmente d'abord, et donc le flux sanguin de l'aorte vers l'AP en diastole diminue d'abord puis s'arrête. Dans le même temps, la composante diastolique du souffle systolique-diastolique disparaît. Seul le souffle systolique est entendu sur l'AP. L'accent du deuxième ton devient aigu, son dédoublement disparaît. La gigue n'est pas détectée. Le souffle systolique s'affaiblit. Un souffle de Graham-Still et un souffle d'éjection systolique peuvent être entendus. Ainsi se forme la « triade sonore du PH » (G.I. Kassirsky, 1972), ce qui rend ce défaut similaire à l'IPAH.
Parallèlement à l'évolution de la clinique, la dynamique des changements dans l'ECG est également observée. Au stade initial du défaut, des signes d'hypertrophie VG sont enregistrés. Par la suite, on note une hypertrophie des deux ventricules et, enfin, avec un shunt droite-gauche, une hypertrophie isolée des parties droites du cœur.
Lorsque la radiographie est observée, une déplétion du schéma pulmonaire le long de la périphérie est observée, un type central de congestion dans les poumons est caractéristique. Le cœur est légèrement agrandi en raison des parties droites, mais peut être de taille normale. L'arcade PA se gonfle de manière anévrismique. L'amplitude de la pulsation PA dépasse l'amplitude de la pulsation aortique.

Malgré les progrès évidents dans le monde de la médecine, les pathologies cardiaques restent parmi les premières à réduire considérablement la qualité et l'espérance de vie d'une personne. De plus, les médecins découvrent des types relativement nouveaux de maladies cardiaques. L'un d'eux est le syndrome d'Eisenmenger, découvert par le cardiologue et pédiatre autrichien Victor Eisenmenger. La pathologie est assez rare et peu étudiée. Dans l'article ci-dessous, nous examinerons ce qu'est le syndrome d'Eisenmenger, quel est son tableau clinique et comment la pathologie est traitée en cardiologie moderne.

Qu’est-ce que le syndrome d’Eisenmenger ?

Concernant la maladie d'Eisenmenger, deux termes sont utilisés : complexe et syndrome. Le terme « complexe » désigne la maladie elle-même, et le terme « syndrome » implique un complexe de symptômes (combinaison de symptômes) chez le patient.

Le complexe d'Eisenmenger lui-même est une structure congénitale anormale du cœur, dans laquelle le septum interventriculaire présente des défauts étendus et élevés. De plus, le patient présente une chambre cardiaque droite et une origine aortique anormale au niveau des deux chambres cardiaques. Code de pathologie selon la CIM - Q21.8 (autres anomalies cardiaques congénitales).

Important: Parmi les patients présentant le complexe d'Eisenmenger, il est observé dans 10 % des cas.

Raisons du développement d'une pathologie chez un bébé

Une pathologie cardiaque de ce type se développe in utero au cours des 8 premières semaines de croissance embryonnaire. C’est durant cette période que se forme le cœur du bébé. Aucune raison fiable et scientifiquement prouvée pour le développement de l'anomalie n'a été identifiée. Cependant, les médecins sont enclins à croire que c'est le déroulement de la grossesse et les effets tiers sur le corps de la mère et du fœtus qui provoquent la pathologie. On suppose que les facteurs suivants peuvent influencer le développement et la structure du cœur fœtal :

• l'hérédité (si les parents du bébé ont des antécédents familiaux de malformations cardiaques) ;
• la prise de certains médicaments pendant la grossesse par la future mère ;
• effets toxiques et physiques sur le corps de la mère (alcool, sels de métaux lourds, exposition aux rayonnements, effets magnétiques, vibrations, etc.) ;
• infections virales subies par la mère au cours du premier trimestre de la grossesse.

Symptômes de pathologie cardiaque

Le syndrome d'Eisenmenger chez les enfants et les adultes peut être asymptomatique si le flux sanguin est normal. Si l'hémodynamique se produit de droite à gauche, le défaut se manifeste par les signes et symptômes suivants :

1. Cyanose évidente du haut du corps (cyanose de la zone nommée).
2. Essoufflement constant même dans un état de repos relatif.
3. Fatigue accrue et faiblesse physique grave.
4. Douleur constante et douloureuse dans la région de la poitrine.
5. Tachycardie et palpitations.
6. Maux de tête fréquents.
7. Saignements pathologiques fréquents du nez (y compris hémoptysie).
8. Gonflement visible des veines du cou.

De plus, la présence du complexe Eisenmenger chez une personne peut également être déterminée par son apparence. Souvent, ces patients essaient de s'accroupir, atténuant ainsi le manque d'oxygène. Dans le même temps, les patients atteints du complexe d'Eisenmenger présentent une déformation de la colonne vertébrale et une nette saillie de la poitrine au-dessus de la zone où se trouve le cœur.

Il convient de noter ici que même si ces personnes ne souffrent généralement pas de retard de développement, elles connaissent néanmoins une certaine diminution des troubles de la vision et de la parole. Le syndrome d'Eisenmenger peut également être caractérisé par des pneumonies fréquentes, des infections virales respiratoires aiguës et des bronchites.

Important: avec une évolution asymptomatique de la pathologie, une mort subite peut survenir en raison d'une fibrillation ventriculaire. Les patients présentant un tableau clinique évident peuvent mourir d'un saignement des voies respiratoires supérieures ou d'une insuffisance cardiaque aiguë.

Diagnostique

Le simple fait d’examiner un patient nouveau-né ou adulte et d’écouter les bruits cardiaques ne donne pas au médecin une image complète. Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de réaliser un certain nombre d'études :

• Électrocardiogramme (ECG). Permet au médecin de suivre la conductivité des impulsions électriques dans le myocarde.
• Radiographie des organes de la poitrine. Nécessaire pour évaluer les paramètres du cœur et ses contours, ainsi que pour évaluer l'état des gros vaisseaux.
• Échocardiographie (échographie du cœur). Permet de voir le travail du cœur, des vaisseaux sanguins et du système valvulaire. Détecte les troubles hémodynamiques.
• Cathétérisme cardiaque. Permet d'évaluer l'état du cœur dans chacune de ses sections.

Important: Le syndrome d’Eisenmenger est souvent déguisé en d’autres maladies, ce qui rend le diagnostic difficile et fait perdre au patient une vie précieuse. Par exemple, des saignements fréquents peuvent être confondus avec la maladie de von Willebrand.

Traitement de la pathologie cardiaque

Il n’existe pas de remède complet au syndrome d’Eisenmenger. Tout traitement médicamenteux vise à soulager les symptômes et à maintenir une qualité de vie optimale pour le patient. Le traitement comprend également des mesures préventives visant à prévenir d'éventuelles complications telles qu'une hypertension pulmonaire élevée, etc. Fondamentalement, le traitement médicamenteux est effectué soit au stade de la préparation à l'intervention chirurgicale, soit en cas d'impossibilité. Le patient se voit prescrire un certain nombre de médicaments pour maintenir son état à un niveau plus ou moins normal :

• Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5. Ils permettent d’influencer tous les tissus musculaires lisses des vaisseaux sanguins.
• Prostacyclines. Ils réduisent la pression dans la zone de l'artère pulmonaire, ce qui améliore considérablement la consommation d'oxygène par les muscles. De plus, ces médicaments préviennent les dommages aux vaisseaux pulmonaires.
• Anticoagulants. Empêche la coagulation sanguine et la thrombose.
• Médicaments antiarythmiques. Prévenir l'arythmie et stabiliser le rythme cardiaque.
• Antagonistes des récepteurs de l'endothéline. Prescrit pour maintenir le fonctionnement des vaisseaux sanguins des poumons. Mais ces médicaments peuvent avoir un effet négatif sur le cœur. Par conséquent, ils sont utilisés rarement et pendant une courte période.

Une opération pour cette maladie est réalisée soit pour installer un stimulateur cardiaque, qui normalise le rythme cardiaque du patient, soit pour l'éliminer. Réaliser le deuxième type d'intervention chirurgicale à un âge précoce offre des chances de survie particulièrement bonnes.

Important: Si l'efficacité de toutes les méthodes ci-dessus est faible, le patient est indiqué pour une transplantation pulmonaire et cardiaque. Le pronostic dans ce cas est assez favorable.

La prévention

Quant aux mesures préventives, tout dépend de la génétique et de la mère elle-même. Et si la génétique ne peut pas être vaincue, la future mère peut faire tout ce qui est en son pouvoir pour prévenir une éventuelle structure anormale du cœur fœtal. Pour ce faire, pendant la grossesse, vous devez vous abstenir de prendre vous-même des médicaments, vous protéger des infections virales et bien manger. De plus, il est conseillé d'éviter les endroits pouvant avoir des effets toxiques sur l'organisme (entreprises de l'industrie chimique, zones de rayonnement, etc.).

Il est important de comprendre que le syndrome d’Eisenmenger est une pathologie qui non seulement réduit la qualité de vie du patient, mais en enlève également une partie importante. Par conséquent, la tâche principale d'une femme enceinte est de tout faire pour que le bébé naisse en bonne santé et fort.