Âge du lupus érythémateux auquel il survient. Lupus érythémateux systémique : tableau clinique de la maladie

Le processus auto-immun conduit à une inflammation des parois vasculaires et de divers tissus. L'évolution de la maladie peut être bénigne. Mais la plupart des personnes diagnostiquées avec la maladie doivent consulter régulièrement leur médecin et prendre régulièrement des médicaments.

Le syndrome du lupus érythémateux peut accompagner des lésions organiques systémiques. Il existe d'autres formes de la maladie, par exemple les lésions discoïdes, induites par des médicaments ou la forme rouge de la pathologie chez les nouveau-nés.

La lésion est due à la formation d'anticorps dans le sang contre les propres tissus du corps. Ils provoquent une inflammation de divers organes. Le type le plus courant de ces anticorps est celui des anticorps antinucléaires (ANA), qui réagissent avec des sections de l’ADN des cellules du corps. Ils sont déterminés lors de la prescription d’une prise de sang.

Le lupus est une maladie chronique. Elle s'accompagne de lésions de nombreux organes : reins, articulations, peau et autres. Les violations de leurs fonctions s'intensifient pendant la période aiguë de la maladie, qui est ensuite remplacée par une rémission.

La maladie n'est pas contagieuse. Plus de 5 millions de personnes en souffrent dans le monde, dont 90 % sont des femmes. La pathologie survient entre 15 et 45 ans. Il n’existe pas de remède, mais les symptômes peuvent être contrôlés grâce à des médicaments et à des changements de mode de vie.

Le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique a un mécanisme de développement auto-immun. Les lymphocytes B (cellules immunitaires) du patient produisent des anticorps contre les tissus de leur propre corps. En plus des dommages directs aux cellules, les autoanticorps combinés aux autoantigènes forment des complexes immuns circulants qui sont transportés dans le sang et se déposent dans les reins et les parois des petits vaisseaux. Une inflammation se développe.

Le processus est de nature systémique, c'est-à-dire que des troubles peuvent survenir dans presque tous les organes. La peau, les reins, le cerveau, la moelle épinière et les nerfs périphériques sont généralement touchés. Les manifestations cliniques de la maladie sont également provoquées par l’atteinte des articulations, des muscles, du cœur, des poumons, du mésentère et des yeux. Chez un tiers des patients, la maladie provoque le développement d'un syndrome des antiphospholipides, qui chez la femme s'accompagne d'une fausse couche.

L'analyse pathologique révèle des anticorps antinucléaires spécifiques, des anticorps dirigés contre l'ADN cellulaire et l'antigène Sm. L'activité de la maladie est déterminée à l'aide d'un test sanguin et le traitement en dépend principalement.

Causes de la maladie

Les causes exactes du lupus sont inconnues. Les médecins pensent que l’apparition de la maladie est causée par une combinaison de facteurs externes et internes, notamment des déséquilibres hormonaux, des changements génétiques et des influences environnementales.

Certaines études ont examiné la relation entre les niveaux d'œstrogènes et la maladie chez les femmes. La maladie s'aggrave souvent avant les règles et pendant la grossesse, lorsque la sécrétion de ces hormones est plus élevée. Cependant, l’effet d’une augmentation des taux d’œstrogènes sur la survenue de lésions n’a pas été prouvé.

Les causes de la maladie peuvent être liées à des modifications génétiques, bien qu’aucune mutation génétique spécifique n’ait été détectée. La probabilité d'obtenir le même diagnostic chez les deux vrais jumeaux est de 25 %, chez les faux jumeaux de 2 %. S'il y a des personnes dans la famille atteintes de cette maladie, le risque que leurs proches tombent malades est 20 fois plus élevé que la moyenne.

Les symptômes et les causes de la pathologie sont souvent associés à l'action de facteurs externes :

• rayonnement ultraviolet dans un solarium ou un solarium, ainsi que des lampes fluorescentes ;
• l'effet de la poussière de silice dans la production ;
• prendre des sulfamides, des diurétiques, des préparations à base de tétracycline, des antibiotiques pénicillines ;
• les virus, en particulier Epstein-Barr, l'hépatite C, le cytomégalovirus et d'autres infections ;
• épuisement, blessure, stress émotionnel, intervention chirurgicale, grossesse, accouchement et autres causes de stress ;
• fumeur.

Sous l'influence de ces facteurs, le patient développe une inflammation auto-immune, qui se manifeste sous forme de néphrite, de modifications de la peau, du système nerveux, du cœur et d'autres organes. La température corporelle augmente généralement légèrement, de sorte que les personnes malades ne consultent pas immédiatement un médecin et la maladie progresse progressivement.

Symptômes du lupus

Les signes courants sont la faiblesse, le manque d’appétit et la perte de poids. La lésion peut se développer en 2 à 3 jours ou progressivement. Avec un début aigu, on observe une augmentation de la température corporelle, une inflammation des articulations et une rougeur en forme de papillon sur le visage. L'évolution chronique est caractérisée par une polyarthrite ; après quelques années, lors d'une exacerbation, les reins, les poumons et le système nerveux sont touchés.

Les symptômes du lupus sont beaucoup plus fréquents chez les femmes que chez les hommes. Les manifestations de la maladie surviennent chez les jeunes patients. Ils sont associés à des troubles immunitaires dans lesquels l’organisme produit des anticorps contre ses propres cellules.

Symptômes de la maladie :

• éruption rouge sur le visage en forme de papillon;
• douleur et gonflement des articulations de la main, du poignet et de la cheville ;
• petite éruption cutanée sur la poitrine, zones arrondies de rougeur sur les extrémités ;
• chute de cheveux;
• ulcères au bout des doigts, leur gangrène ;
• stomatite;
• fièvre;
• mal de tête;
• douleur musculaire;
• douleur thoracique en respirant;
• l'apparition d'une pâleur des doigts lorsqu'ils sont exposés au froid (syndrome de Raynaud).

Les changements peuvent affecter différents systèmes corporels :

• reins : la moitié des patients développent une glomérulonéphrite et une insuffisance rénale ;
• le système nerveux souffre chez 60 % des patients : maux de tête, faiblesse, convulsions, troubles sensoriels, dépression, troubles de la mémoire et de l'intelligence, psychose ;
• cœur : péricardite, myocardite, arythmies, insuffisance cardiaque, thromboendocardite avec propagation de caillots sanguins à travers les vaisseaux vers d'autres organes ;
• organes respiratoires : pleurésie sèche et pneumopathie, essoufflement, toux ;
• organes digestifs : douleurs abdominales, diarrhée, vomissements, perforation intestinale possible ;
• des lésions oculaires peuvent provoquer la cécité en quelques jours ;
• syndrome des antiphospholipides : thrombose des artères, des veines, avortements spontanés ;
• changements sanguins : saignements, diminution de l’immunité.

La pathologie discoïde est une forme plus bénigne de la maladie, accompagnée de lésions cutanées :

• rougeur;
• œdème;
• peeling;
• épaississant;
• atrophie progressive.

La forme tuberculeuse de la maladie a reçu ce nom en raison de la similitude des lésions cutanées avec le rouge. Il s'agit d'une maladie différente, elle est causée par Mycobacterium tuberculosis et s'accompagne de taches et d'éruptions cutanées bosselées. Le plus souvent, les enfants tombent malades. Cette maladie est contagieuse.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du lupus érythémateux est réalisé en tenant compte des signes cliniques de la maladie et des modifications de laboratoire.

Lors de l'examen d'une prise de sang générale, les anomalies suivantes sont détectées :

• anémie hypochrome;
• diminution du nombre de leucocytes, apparition de cellules LE ;
• thrombocytopénie;
• augmentation de l’ESR.

Le diagnostic de la maladie comprend nécessairement un test d'urine. Avec le développement de la glomérulonéphrite auto-immune, on y trouve des globules rouges, des protéines et des cylindres. Dans les cas graves, une biopsie rénale est prescrite. L'examen comprend la biochimie sanguine avec détermination du taux de protéines, d'enzymes hépatiques, de protéine C-réactive, de créatinine et d'urée.

Études immunologiques pour aider à confirmer le diagnostic :

• les anticorps antinucléaires sont retrouvés chez 95 % des patients, mais ils sont également enregistrés dans certaines autres maladies ;
• une analyse plus précise de la pathologie consiste à déterminer les anticorps dirigés contre l'ADN natif et l'antigène Sm.

L'activité de la maladie est évaluée par la gravité du syndrome inflammatoire. Pour confirmer le diagnostic, les critères de l'American Rheumatological Association sont utilisés. Si 4 signes sur 11 de la maladie sont présents, le diagnostic est considéré comme confirmé.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes :

• polyarthrite rhumatoïde;
• dermatomyosite;
• réaction médicamenteuse à la prise de pénicillamine, de procaïnamide et d'autres médicaments.

Traitement de la pathologie

La maladie nécessite un traitement par un rhumatologue. La maladie s'accompagne d'exacerbations prolongées, lorsque des signes d'inflammation, de faiblesse et d'autres symptômes s'expriment. La rémission est généralement de courte durée, mais avec une utilisation constante de médicaments, l'effet anti-inflammatoire du traitement est plus prononcé.

Comment traiter la maladie ? Tout d'abord, le médecin détermine l'activité du processus auto-immun en fonction des signes cliniques et des modifications des tests. Le traitement du lupus érythémateux dépend de sa gravité et comprend les médicaments suivants :

• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ;
• pour les éruptions cutanées sur le visage - antipaludiques (chloroquine) ;
• glucocorticoïdes par voie orale, dans les cas graves - à fortes doses, mais pour une courte durée (thérapie par impulsions);
• cytostatiques (cyclophosphamide);
• pour le syndrome des antiphospholipides - warfarine sous contrôle INR.

Une fois les signes d'exacerbation du patient passés, la dose du médicament est progressivement réduite. Ces médicaments sont assez efficaces, mais provoquent de nombreux effets secondaires.

Si une insuffisance rénale se développe, une hémodialyse est prescrite.

La maladie chez les enfants est très rare, mais s'accompagne de dommages à de nombreux systèmes, de manifestations cliniques graves et d'une évolution en crise. Les principaux médicaments utilisés pour traiter la maladie chez les enfants sont les hormones glucocorticoïdes.

La pathologie pendant la grossesse augmente souvent son activité. Cela comporte un risque de complications pour la mère et le fœtus. Par conséquent, ils continuent à prendre de la prednisolone, car ce médicament ne traverse pas le placenta et ne nuit pas au bébé.

La forme cutanée de la maladie est une variante plus bénigne, se manifestant uniquement par des modifications cutanées. Des médicaments antipaludiques sont prescrits, mais si une transition vers une forme systémique est suspectée, un traitement plus sérieux est nécessaire.

Le traitement avec des remèdes populaires est inefficace. Ils peuvent être utilisés en complément d’une thérapie conventionnelle, plutôt pour un effet psychologique. Décoctions et infusions recommandées des plantes suivantes :

• pimprenelle;
• pivoine;
• fleurs de calendula;
• chélidoine;
• feuilles de gui;
• ciguë;
• ortie;
• airelle rouge.

De tels mélanges aident à réduire l'inflammation, à prévenir les saignements, à apaiser et à saturer le corps en vitamines.

Vidéo sur le lupus

Cet article sera long, car il n'existe pratiquement aucun organe ni système organique qui ne soit pas affecté par le lupus érythémateux disséminé (LED). Malheureusement... Pour faciliter la lecture, je décrirai les lésions du lupus par système organique. Le LED se caractérise par des lésions de plusieurs organes. Les symptômes et les manifestations cliniques varient considérablement d'un patient à l'autre. L'évolution de la maladie est généralement ondulante avec une alternance d'exacerbations et de rémissions.

Symptômes généraux

• faiblesse,
• augmentation de la température corporelle,
• perte de poids,
• augmentation de la faiblesse, de la fatigue, de la somnolence.

Dommages à la peau, aux cheveux et aux ongles

Des lésions cutanées sont observées chez une proportion importante de patients - 50 à 90 %. Chez environ un tiers des patients, le lupus débute par des lésions cutanées ; chez le reste, certaines manifestations cutanées surviennent plus tard, à mesure que la maladie progresse. Les principaux types de lésions cutanées sont présentés ci-dessous :

Dommages aux muqueuses

Les données sur la prévalence des lésions des muqueuses varient de 10 à 40 % selon diverses sources. Le plus souvent, les muqueuses du nez et de la bouche sont touchées, beaucoup moins souvent la conjonctive et les muqueuses des organes génitaux. Des dommages à long terme à la muqueuse nasale peuvent même entraîner une perforation de la cloison nasale.

• Stomatite aphteuse- des plaies.
• Lupus chéilite- lésions, gonflement, rougeur du bord rouge des lèvres avec développement d'ulcérations et d'érosion (voir photo).

Dommages au système musculo-squelettiqueappareil

Les lésions articulaires sous une forme ou une autre surviennent chez la grande majorité des patients - 90 %. De plus, chez environ la moitié des patients, la maladie peut débuter par des lésions articulaires. Les petites articulations des mains, des poignets, des coudes et des genoux sont le plus souvent touchées. L’arthrite est souvent de nature symétrique et peut même être « masquée ».

• Cependant, la douleur et la raideur sont plus fréquentes que les lésions articulaires destructrices graves. La raideur matinale est généralement de courte durée et les déformations articulaires sont relativement rares.
• Chez certains patients, on peut observer lésions musculaires squelettiques, qui se manifeste sous forme de douleur et de faiblesse des muscles jusqu'à leur atrophie, d'inconfort à la palpation des muscles touchés.
• Il y a souvent ce qu'on appelle nécrose osseuse aseptique, qui sont le plus souvent observées dans les têtes des os de la hanche.
• Bien entendu, le lupus érythémateux systémique est associé à un risque accru de développer . L'incidence des fractures spontanées chez ces patients est environ 5 fois plus élevée que dans la population générale.

Dommages au système respiratoire

Presque toutes les parties du système respiratoire peuvent être impliquées dans le processus pathologique du LED.

• Larynx est touchée relativement rarement, dans pas plus de 5 % des cas. Le plus souvent, cliniquement, cela se manifeste par une inflammation de la membrane muqueuse du larynx et un gonflement du larynx.
• Pleurésie se développent dans environ 50 % des cas. Souvent accompagné de douleurs thoraciques, d'essoufflement, de toux, de fièvre.
• Augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire (hypertension pulmonaire) ne se développe le plus souvent que plusieurs années après le début de la maladie.
• Pneumopathie lupique aiguë (pneumonite lupique) Heureusement, c'est rare, mais il est très grave avec de la fièvre, un essoufflement, de la toux, une hémoptysie et de fortes douleurs thoraciques.

Dommages au système cardiovasculaire

Cliniquement, ceux-ci ou ceux-là sont beaucoup moins fréquents qu'ils ne sont détectés à l'autopsie. Cependant, on sait déjà que les lésions cardiaques et vasculaires causées par le lupus constituent l’une des principales causes de mortalité précoce liée à cette maladie.

• Lésion péricardique observé chez environ 50 à 80 % des patients. Chez certains patients, nous constatons uniquement un épaississement des couches péricardiques à l'échocardioscopie (EchoCS), tandis que chez d'autres, il y a un épanchement dans la cavité péricardique, ce qui entraîne parfois une complication rare mais dangereuse : la tamponnade péricardique. Habituellement, la quantité d’épanchement est faible ou modérée. La péricardite est souvent associée à une pleurésie (on parle alors de « polysérosite »).
• Dommages aux valvules cardiaques. La lésion « classique » de l’appareil valvulaire dans le LED est l’endocardite verruqueuse de Libman-Sachs. La valvule mitrale est le plus souvent touchée. L'endocardite est plus souvent observée chez les patients jeunes présentant un degré élevé d'activité de la maladie.
• Dommages myocardiques(muscle cardiaque) se manifeste sous forme de myocardite, de dystrophie myocardique, d'hypertrophie myocardique,
• L'hypertension artérielle est observée chez 10 à 50 % des patients.

Dommages au système digestif

• P. infection de la muqueuse buccale, comme je l'ai écrit plus haut, survient en moyenne chez un quart des patients. Parfois, il existe des ulcères douloureux et étendus qui rendent difficile la déglutition complète des aliments. Environ un tiers des patients développent des troubles digestifs de gravité variable : anorexie, nausées, vomissements.
• Pathologie intestinale souvent associée à des lésions des membranes séreuses. Une complication grave est la lésion des vaisseaux du mésentère, qui peut conduire au développement d'un infarctus intestinal.
• Dommages au foie peut survenir sous la forme d'une légère augmentation de sa taille, chez certains patients pouvant aller jusqu'au développement d'une hépatite sévère.

Dommages aux reins

Les lésions rénales ont des manifestations variées et nombreuses.

• Chez la plupart des patients, la néphrite lupique (néphrite lupique) se développe au cours des premières années suivant le début de la maladie, et seulement chez 5 % des patients, le lupus commence par des lésions rénales. Les formes actives de néphrite lupique se développent généralement chez les patients jeunes dans un contexte de forte activité de la maladie. Chez les patients d'âge moyen et âgés, la néphrite survient de manière plus « légère ». L'évolution de la néphrite lupique est caractérisée par des exacerbations fréquentes. Environ 10 à 30 % des patients atteints de néphrite développent une forme grave insuffisance rénale, ce qui est la cause de leur décès. Les facteurs défavorables à la progression des lésions rénales sont : le sexe masculin, l'apparition précoce de la maladie et le développement précoce de la néphrite.
• La néphrite dans le contexte du LED peut également être compliquée par diverses maladies infectieuses des reins, par exemple la pyélonéphrite.
• Des lésions rénales toxiques dues à un traitement (AINS, cyclophosphamide) ont également été décrites.

Dommages au système nerveux

Les symptômes neurologiques du lupus érythémateux systémique sont très, très divers. Elle est si variée et diversifiée qu'il est assez difficile de systématiser d'une manière ou d'une autre tous les symptômes rencontrés.

• Caractéristique douleurs d'étain selon le type de migraines qui ne s'arrêtent pas ou ne s'arrêtent pratiquement pas lors de la prise d'analgésiques classiques. De plus, il arrive parfois que des maux de tête et certains autres signes neurologiques surviennent bien avant l’apparition du tableau complet de la maladie et du diagnostic.
• Accidents ischémiques transitoires peut se manifester par des crises d'épilepsie, des troubles de la parole, de la déglutition, des vomissements et des étourdissements.
• Coups surviennent généralement avec un syndrome des antiphospholipides se développant parallèlement.
• Syndrome pseudotumeurs Le cerveau est généralement observé dans le contexte d'une activité élevée et d'une évolution agressive du lupus. Se manifeste par des maux de tête persistants, des nausées, des vomissements, des étourdissements et une léthargie.
• Crises d'épilepsie, en règle générale, accompagnent les exacerbations de la maladie.
• Lésion de la moelle épinière se développe assez rarement et peut se manifester sous la forme d'une faiblesse musculaire, d'un engourdissement des bras et des jambes, d'une perte de sensibilité, d'une paralysie, d'un dysfonctionnement des organes pelviens (miction et défécation involontaires, impuissance).

Mentalviolations assez fréquent chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique. Ils peuvent se manifester par des hallucinations, une désorientation, une dépression et des tentatives de suicide.

Troubles endocriniens. Il existe un développement plus fréquent de diabète, de thyroïdite auto-immune, d'hyper et d'hypothyroïdie chez ces patients.

Classification du lupus érythémateux systémique

La classification est basée sur l'identification des variantes de l'évolution de la maladie.

Evolution aiguë de la maladie : De nombreux organes, notamment le système nerveux, les reins et le cœur, se développent rapidement.

Cours subaigu : la maladie évolue par vagues, avec une alternance de périodes de rémission et d'exacerbations, mais généralement après chaque exacerbation, de nouveaux organes et systèmes organiques sont impliqués dans le processus.

Cours chronique: caractérisé par des dommages assez lents aux organes, le plus souvent une image détaillée de la maladie avec des dommages à de nombreux organes et systèmes organiques n'est notée qu'après 5 à 10 ans après le début de la maladie.

Options cliniques spéciales

1. L'apparition de la maladie dans l'enfance et l'adolescence se caractérise par une apparition aiguë, parfois même violente, de la maladie.
2. Le LED chez les personnes âgées a un pronostic plus favorable et une évolution légère.
3. LED chez les hommes. Il a déjà été mentionné que le lupus est une maladie majoritairement « féminine ». Les hommes tombent beaucoup moins souvent malades, mais ils sont évidemment plus graves et ont un pronostic plus défavorable.
4. Le syndrome du lupus néonatal (lupus néonatal) est associé à la transmission d'auto-anticorps maternels. Comprend les dommages à la peau, aux poumons et au cœur. En règle générale, tous les symptômes sont temporaires et disparaissent quelques semaines après l’élimination naturelle des immunoglobulines maternelles du corps de l’enfant.

Le lupus érythémateux est une maladie chronique dangereuse dans laquelle le système immunitaire attaque les cellules du tissu conjonctif comme étant pathologiques. La maladie affecte la peau et les muqueuses, ainsi que tous les organes internes d'une personne. La maladie appartient au groupe des maladies auto-immunes.

Le principal contingent de patients malades est constitué de femmes, âgées de 20 à 50 ans. Cette maladie survient chez eux 10 fois plus souvent que chez les hommes. La pathologie survient dans 0,5 à 1 % de tous les cas de maladies cutanées. De nombreux experts estiment que la principale raison pour laquelle le lupus érythémateux peut se développer est une pathologie génétique du système immunitaire. Cependant, ce n’est qu’une hypothèse ; la vérité exacte n’a pas encore été établie.

Il convient de noter que les symptômes du lupus érythémateux chez les femmes surviennent dans l'écrasante majorité des cas et présentent les manifestations les plus aiguës. Les symptômes du lupus érythémateux chez les hommes sont moins aigus et assez rares, en raison des faibles taux d'œstrogènes et de prolactine.

Le lupus érythémateux est difficile à diagnostiquer aux premiers stades de son développement. Il existe actuellement 2 formes de pathologie :

• Discoïde ou chronique ;
• Subaigu.

La forme chronique du lupus érythémateux représente une forme initiale assez bénigne de la maladie, mais avec le temps (plusieurs années), la manifestation des symptômes est plus prononcée.

Les symptômes, qui se manifestent le plus clairement à la suite de perturbations supplémentaires dans le corps, présentent les caractéristiques suivantes :

• Rougeur sévère de la peau due à la dilatation des capillaires. En règle générale, cela est dû à une maladie infectieuse, ainsi qu'à une réaction allergique.
• Aucun dommage aux organes internes.

La forme discoïde du lupus érythémateux dure plusieurs années et, en règle générale, l'exacerbation survient en été. En règle générale, le traitement de cette forme se prête facilement à un traitement médicamenteux sans utiliser de fortes doses de médicaments.

La forme systémique (aiguë) du lupus érythémateux est beaucoup plus dangereuse que la forme chronique de la maladie. Les symptômes de la maladie apparaissent très rapidement, de sorte que même une personne peut indiquer la date exacte de l'apparition des premiers symptômes.

Les principaux symptômes du lupus érythémateux qui apparaissent sous cette forme :

• Une forte augmentation de la température corporelle ;
• Malaise et faiblesse sévère, fatigue.
• Des douleurs articulaires surviennent et le bien-être de la personne ressemble davantage à un cas grave de grippe.
• Dommages aux organes internes, qui se manifestent 1 à 2 mois après le début de la maladie. En raison des dommages causés à tous les organes humains, le résultat final de cette forme est souvent la mort.

La membrane muqueuse change pathologiquement chez plus de la moitié des patients. Sur la gencive, la joue et le palais, vous pouvez souvent remarquer une congestion des vaisseaux sanguins, ce qui entraîne un gonflement dans ces zones.

La forme subaiguë se caractérise par une manifestation de symptômes moins prononcée que la forme aiguë. Les dommages aux organes internes apparaissent après plusieurs mois, voire parfois un an. Cette forme présente des symptômes similaires à ceux de la forme aiguë du lupus érythémateux, mais elle est plus légère.

Causes du lupus érythémateux

De nombreuses personnes s'intéressent aux causes du développement de cette maladie. Cependant, à ce jour, les raisons exactes n’ont pas été établies. Les experts identifient un certain nombre de raisons qui pourraient influencer son développement.

Les facteurs les plus courants de la maladie comprennent :

• Prédisposition héréditaire. Que dire, l'hérédité joue un rôle énorme dans presque toutes les maladies. Il convient de noter que le gène responsable de l'apparition de la maladie auto-immune n'a pas encore été identifié, mais ce n'est pas une raison pour annuler le fait que le risque de lupus érythémateux dû à l'hérédité augmente de 2 fois.
• Exposition aux rayons ultraviolets. Beaucoup de gens savent qu'une exposition excessive au soleil est dangereuse car les rayons du soleil provoquent la production d'auto-anticorps.
• Médicaments hormonaux reproductifs féminins. Chez la majorité des femmes touchées, on constate souvent des taux élevés d’œstrogènes et de prolactine dans le sang.
• Infections virales (hépatite C, parvovirus, virus Epstein-Barr).
• Produits chimiques (trichloréthylène, éosine).

Encore une fois, il convient de rappeler que les raisons énumérées ci-dessus peuvent ne pas être exactes.

Symptômes de la maladie

Les symptômes du lupus érythémateux varient en fonction de l'évolution de la maladie. Les symptômes se manifestent à presque tous les niveaux, touchant les articulations, les muscles, tous les organes internes et se caractérisent par des manifestations externes intenses.

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En fait, il est plus correct de l'appeler lupus érythémateux systémique ou maladie de Libman-Sachs, mais c'est scientifique, médical et les gens utilisent un mot - lupus, mais tout le monde comprend de quel type de maladie nous parlons. Il s'agit de collagénose ou de maladies diffuses du tissu conjonctif (DCTD), et cela se produit avec des dommages à tous les organes où ce tissu est présent, de plus, les parois des vaisseaux sanguins deviennent également enflammées (), on peut donc dire que tout le corps souffre .

Le LED (lupus érythémateux disséminé) a de nombreuses épithètes, malheureusement décevantes, cette maladie ne peut donc pas être qualifiée de bénigne.

Il a été prouvé que le lupus a une prédisposition héréditaire qui survient sous l'influence de facteurs initiateurs ou provoquants. Cependant, commençons par le commencement.

Virus, stress, réponse immunitaire... Lupus

Il est impossible de dire sans ambiguïté ce qui cause le lupus, car il n’a pas de causes spécifiques. Cependant, les conditions préalables contribuant à la formation du processus pathologique sont connues de manière fiable.

Le lupus est maladie auto-immune , c’est-à-dire qu’elle s’accompagne de la production de protéines spécifiques (immunoglobulines de différentes classes, appelées anticorps) dirigées vers nos propres tissus et composants cellulaires (autoanticorps). Ce type de réponse immunitaire vis-à-vis de son propre corps est appelé auto-immunisation et est à la base du développement de processus auto-immuns. Ce type de fonctionnement du système immunitaire est dû à certaines anomalies génétiques, c'est-à-dire que le LED a une prédisposition héréditaire, comme l'indiquent les cas familiaux de la maladie.

L'infection joue un rôle important dans l'origine de la maladie., et son type n'a aucune importance, puisque le point principal est la tension du système immunitaire et la production d'anticorps. Et comme lors d'infections virales aiguës, des changements destructeurs se produisent au site d'entrée de l'agent pathogène (par exemple, la membrane muqueuse des voies respiratoires pendant la grippe), une réponse immunitaire prononcée se forme, des conditions sont créées pour la formation d'immunoglobulines, y compris des auto-anticorps. .

D'autres facteurs provoquants comprennent :

• Insolation (rester au soleil) ;
• Fluctuations des niveaux d'hormones (la maladie est donc plus fréquente chez les femmes) ;
• L’avortement et l’accouchement touchent également les femmes ;
• Stress psycho-émotionnel, stress ;
• Prendre certains médicaments (salicylés).

La combinaison de ces raisons aggrave la situation et contribue au développement d'une maladie aussi grave que le lupus, qui peut toutefois se manifester de différentes manières, exister sous plusieurs formes différentes et, par conséquent, donner diverses manifestations cliniques.

Selon la lésion prédominante d'un organe particulier et les causes de son apparition, on distingue plusieurs types de lésions lupiques.

Est-ce que la peau est une forme distincte de lupus ?

Forme discoïde ou lupus érythémateux discoïde(DLE) est considéré comme le domaine des dermatologues, caractérisé par l'apparition d'éruptions érythémateuses, qui peut affecter le visage, les pommettes, le nez et s'étendre aux joues, formant un « papillon » (on parle alors d'éruption cutanée car ses contours ressemblent beaucoup à cet insecte).

Le degré de gravité du « papillon » et la persistance des manifestations inflammatoires sont très importants pour établir le diagnostic et déterminer Options DKV :

1. Rougeur intermittente avec cyanose du milieu du visage, qui palpite et s'intensifie sous l'influence des conditions météorologiques (basse température ambiante, exposition aux ultraviolets, vent fort) ou de l'état psycho-émotionnel (excitation) ;
2. L'apparition de taches érythémateuses persistantes avec gonflement, accompagnées d'un épaississement de l'épiderme au site de leur formation (hyperkératose) ;
3. Paupières fortement gonflées, gonflement de tout le visage, présence de taches rose vif dessus, denses et gonflées ;
4. Une atrophie cicatricielle distincte est notée dans les éléments discoïdes.

Dans d'autres cas, l'éruption cutanée peut se propager à d'autres parties du corps : lobes des oreilles, front, cou, torse, cuir chevelu, membres, ou se manifester de manière non spécifique - purpura, nodules (érythème multiforme).

Une éruption cutanée sur la membrane muqueuse est typique du lupus

Pour le diagnostic du DLE, un rôle particulier est accordé à la présence d'une éruption cutanée sur la muqueuse buccale, ainsi qu'à la présence d'une chéilite lupique, se manifestant par un gonflement et un bord rouge des lèvres, recouvert d'écailles ou de croûtes grises et sèches et érosions, qui subissent ensuite une atrophie cicatricielle.

L'équivalent d'un "papillon" - la capillarite (vascularite), caractérisée par la formation de petites taches légèrement enflées, avec le développement d'une légère atrophie, est une autre option. Dans ce cas, les doigts des membres supérieurs et inférieurs, la surface des paumes et des plantes sont touchés, et des modifications trophiques de la peau sont observées (fragilité des ongles et leur déformation, formation d'ulcères et d'escarres, augmentation de la chute des cheveux). .

Il convient de noter que DKV n'est pas exclu avec lupus érythémateux généralisé, mais elle est là se produit comme un symptôme et non comme une forme distincte de la maladie.

Autres formes isolées de lupus

Quant aux autres variantes du lupus, bien qu'elles ressemblent extérieurement à la forme classique (« papillon », éruptions érythémateuses, etc.), elles ont d'autres causes, nécessitent un traitement spécifique et diffèrent par leur pronostic (tuberculeux et médicamenteux).

Lupus tuberculeux, autrement appelé tuberculose cutanée ou lupus vulgaire, qui provient du bacille de Koch, qui est l'agent causal de la tuberculose (Tbc), quel que soit son type et sa localisation. La maladie est appelée lupus car ses symptômes ressemblent beaucoup à ceux du DLE.

Le traitement du lupus tuberculeux (vulgaire) vise à éliminer la maladie sous-jacente (à confirmer) et les conséquences du lupus (ulcères, bosses, nodules). Cependant, guérir la tuberculose, c’est se débarrasser du lupus.

Ne peut pas être considéré comme un symptôme distinct du LED et du lupus d'origine médicamenteuse., qui survient suite à la prise de certains médicaments (contraceptifs oraux, salicylates, sulfamides, etc.), car elle est réversible et disparaît après l'arrêt des médicaments.

Classement selon la nature du flux

Après avoir examiné les variantes isolées du lupus érythémateux, il y aura à l'avenir une description du LED - forme généralisée maladies avec une variété de symptômes et de manifestations. La classification de travail de la pathologie prend en compte les variantes cliniques du cours, en tenant compte :

• Degré de gravité de la période initiale ;
• Symptômes de l’apparition de la maladie ;
• La nature du flux ;
• Activité du processus pathologique ;
• Taux de progression ;
• L'effet de l'utilisation d'hormones ;
• Durée de la période.
• Caractéristiques morphologiques des dommages corporels.

En raison de ce Il est d'usage de distinguer trois types de flux :

1. Version épicée, caractérisé par une apparition soudaine, si soudaine que le patient peut même indiquer une heure où sa maladie l'a rattrapé, une augmentation rapide de la température corporelle, l'apparition d'un « papillon », le développement d'une polyarthrite et d'une sérose. Les lésions de plusieurs organes et l'implication rapide des systèmes excréteur (rein) et nerveux dans le processus entraînent une forte détérioration de l'état, qui peut durer jusqu'à 2 ans. Cependant, un traitement par glucocorticoïdes peut allonger la période initiale jusqu'à 5 ans et même obtenir une rémission stable ;
2. Parcours ondulé subaigu, qui se caractérise par un développement progressif de la maladie, où les articulations et la peau sont généralement les premières à souffrir, et les organes restants (de plus en plus nouveaux) rejoignent le processus à chaque rechute. La maladie se développe lentement (5 à 6 ans), après quoi elle présente un tableau clinique multi-syndromique ;
3. Une apparition progressive, imperceptible même pour le patient, la présence d'un seul syndrome, les autres ne se rejoignent qu'après de nombreuses années, caractérise évolution chronique du LED.

Tableau clinique du LED – symptômes, syndromes, variantes

Dans la plupart des cas Les signes suivants indiquent l’apparition du LES :

• Les lésions articulaires sont une polyarthrite récurrente, très similaire à la polyarthrite rhumatismale ;
• Augmentation de la température corporelle ;
• Démangeaison de la peau;
• Faiblesse, sensation de fatigue, perte d'intérêt pour la vie ;
• Perdre du poids.

Commencer avec manifestations aiguës La maladie est moins courante et se caractérise par des symptômes :

1. Fièvre;
2. Polyarthrite ;
3. Lésions cutanées graves ;
4. Jade;
5. Polysérosite.

Clinique évolution chronique , en règle générale, est limité à un syndrome pendant une longue période, par exemple :

• Arthrite récurrente ;
• Polysérosite ;
• ou Werlhof, syndrome épileptiforme ou lupus discoïde.

Manifestations et complications du lupus systémique. En fonction de l'évolution individuelle de la maladie, la localisation des lésions peut varier considérablement. (Plus d'informations à ce sujet plus tard).

Cependant, tôt ou tard, peut-être après 10 ans, en raison de la progression incontrôlable du processus pathologique, d'autres organes sont encore touchés. Les symptômes polymorphes de la maladie peuvent entraîner développement d'une défaillance fonctionnelle de tout organe, entraînant la mort du patient.

SCV. Lésions de la peau, des articulations, du cœur, des vaisseaux sanguins

Symptômes lésions cutanées pour le LED ont été discutés ci-dessus (description du DLE), qui, sous la forme d'un syndrome cutané, sont présents dans un processus pathologique généralisé et se caractérisent par une analogie avec les symptômes du lupus discoïde.

À syndrome articulaire presque tous les patients signalent une douleur migratrice, mobilité limitée des articulations, souvent petites (arthrite lupique). Dans certains cas, ces symptômes s’ajoutent à :

• Déformation fusiforme des doigts ;
• Modifications atrophiques des muscles ;
• Myalgie tourmentante (douleurs musculaires) ;
• Myosite (inflammation musculaire);
• Ossalgie (douleur osseuse).

La péricardite est l'une des formes de lupus affectant le cœur.

Sérosite (lésions inflammatoires des membranes séreuses)– une composante assez sérieuse du LED, dont la triade diagnostique :

• , pleurésie bilatérale, parfois péritonite ;
• Dermatite;
• Arthrite.

Sérosite ont tendance à rechuter, formant des adhérences dans la cavité péricardique et la plèvre. Les symptômes de la sérite sont assez fréquents : le patient ressent une douleur, le médecin entend des bruits de frottement de la plèvre, du péricarde et du péritoine.

Pour le lupus érythémateux systémique les dommages au système cardiovasculaire ne se limitent pas à la péricardite. L'endocarde, l'appareil valvulaire (valves mitrale et tricuspide - principalement), le myocarde et les gros vaisseaux souffrent, et ainsi, dans l'état du cœur et des vaisseaux sanguins dans le LED, la pathologie peut être présente sous la forme de :

• Libman-Sachs verruqueux atypique ;
• Le syndrome de Raynaud, dont la probabilité de développement augmente plusieurs fois dans le LED ;

La myocardite dans le lupus a un tableau clinique assez prononcé :

1. Augmentation persistante du rythme (tachycardie) ;
2. Des douleurs cardiaques, que le patient a du mal à décrire, car « elles sont en quelque sorte vagues » ;
3. Essoufflement, surtout à l’effort ;
4. Tonalités sourdes, apparition de bruits dans l'artère pulmonaire ou au sommet du cœur (auscultation) ;
5. En cas de processus diffus : cyanose de la peau, hypotension artérielle, rythme de galop ;
6. Changements caractéristiques sur l'ECG.

On peut noter que presque tous les processus pathologiques dans n'importe quel organe ne laissent pas les vaisseaux indifférents. Les troncs petits et grands, artériels et veineux sont touchés avec le développement et Par exemple, le syndrome de Raynaud peut sensiblement faire progresser le tableau clinique de la maladie et se former bien avant l'apparition d'autres manifestations.

Lupus et fonctions corporelles : respiration, digestion, activité neuropsychiatrique et protection

Le processus inflammatoire du lupus trouve du tissu conjonctif dans le système respiratoire , se propageant autour des bronches, des vaisseaux pulmonaires, entre les lobes des poumons, et touchant parfois même les septa alvéolaires. Ces changements conduisent à la formation pneumopathie lupique avec le développement de foyers d'infiltration inflammatoire dans les poumons, dont le principal signe clinique est un essoufflement qui augmente lentement avec le temps.

Cependant, le processus inflammatoire dans les poumons avec le lupus peut se comporter différemment et donner une évolution aiguë, dans laquelle sont observés les éléments suivants :

• Essoufflement, assez sévère ;
• Toux douloureuse, crises d'étouffement ;
• Hémoptysie ;
• Couleur bleutée de la peau du visage, des mains et des pieds ;
• Formation (éventuellement).

Dommages au tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) caractérisé par la luminosité du tableau clinique et de nombreux symptômes :

• Manque total d’appétit (anorexie) ;
• Troubles dyspeptiques ;
• Douleurs abdominales presque constantes, mais non précisées ;
• Diarrhée fréquente.

Le coupable le plus courant est les lésions lupiques du tractus gastro-intestinal :

1. Troubles mésentériques vasomoteurs ;
2. Œdème hémorragique du mésentère et de la paroi intestinale ;
3. Iléite segmentaire (obstruction récurrente de l'intestin grêle) ;

Dans certains cas, le processus inflammatoire du lupus dans le tractus gastro-intestinal peut entraîner des modifications ulcéreuses-nécrotiques et provoquer une stomatite aphteuse, une œsophagite, une gastro-entérocolite, qui peuvent se compliquer d'une perforation de l'ulcère et du développement d'une péritonite ou d'une pancréatite.

Les complications les plus courantes et les plus dangereuses du lupus érythémateux systémique

Environ chez la moitié des patients atteints de LED les reins sont touchés avec le développement d'une pyélonéphrite, d'une néphrite lupique (néphrite lupique), d'un syndrome néphrotique et d'une altération de la fonction excrétrice rénale. Dans de rares cas, le lupus peut débuter par une pathologie ressemblant à une néphropathie gravidique ou à un syndrome néphrotique aigu.

Trouble du système nerveux et une activité mentale est également observée dans environ 50% des casà tous les stades du lupus érythémateux systémique. La phase initiale est caractérisée par :

• Faiblesse générale ;
• Fatiguabilité rapide ;
• Adynamie ;
• Irritabilité et colère ;
• Humeur dépressive;
• Diminution du fond émotionnel général, apathie ;
• Trouble du sommeil;
• Hyperhidrose (transpiration excessive) ;
• Lourdeur dans la tête, mal de tête.

En raison de l'implication du cerveau et de la moelle épinière, des méninges, des racines nerveuses et des nerfs périphériques, au milieu de la maladie, certains symptômes neurologiques apparaissent, qui se transforment en syndromes :

1. Cérébrale (méningoencéphalite);
2. Cérébrospinal (encéphalomyélite);
3. Diffuse (méningoencéphalomyélopolyradiculonévrite).

Les changements dans la sphère émotionnelle à ce stade non seulement ne disparaissent pas, mais s'aggravent également :

• Humeur instable (la dépression alterne avec l'euphorie) ;
• Insomnie;
• Troubles intellectuels et mnésiques (la mémoire et l'intelligence en souffrent) ;
• Parfois délires et hallucinations (visuelles et auditives) ;
• Crises convulsives ;
• Critique réduite, jugement inadéquat, incapacité à évaluer correctement ses propres capacités.

En outre, il convient de garder à l'esprit que de tels troubles de l'activité neuropsychique sont parfois provoqués par un traitement hormonal (psychoses stéroïdiennes).

Système réticulo-endothélial(système macrophage) répond au LED par une augmentation de tous les groupes de ganglions lymphatiques, ce qui indique une généralisation précoce de la maladie. De plus, il y a une hypertrophie de la rate et du foie. Les symptômes de lésions hépatiques (hépatite accompagnée d'ictère, hépatose graisseuse) surviennent souvent dans le contexte d'une insuffisance cardiaque provoquée par une myocardite diffuse ou une hypertension pulmonaire et ressemblent à une hépatite virale aiguë.

Lupus chez les enfants et les femmes enceintes

Une description générale du lupus pour tous les groupes d'âge, sexes et pathologies peut ne pas satisfaire certaines catégories de patients intéressés par les questions suivantes :

1. Le LED survient-il chez les enfants ?
2. Comment se déroule la grossesse chez une femme atteinte de lupus, quelles sont ses chances d'être une maternité heureuse ?
3. Le LED est-il contagieux et ne se transmet-il pas dans les conditions domestiques ?

Question une. Malheureusement, le processus lupique n’épargne pas non plus le corps de l’enfant. Les écoliers du primaire et les adolescents sont plus sensibles à la maladie, et même à cet âge, le lupus donne la préférence aux filles : elles tombent malades 3 fois plus souvent que les garçons.

Les causes, l'évolution de la maladie, la nature de l'évolution, le tableau clinique et les mesures de traitement, en général, ne diffèrent pas de ceux des adultes, il ne vaut donc guère la peine de le répéter.

Deuxième question: lupus érythémateux systémique pendant la grossesse. Bien entendu, étant donné que le LED est une maladie majoritairement féminine, cette question ne peut que nous préoccuper, d'autant plus que la grossesse peut déclencher l'apparition de la maladie ou son exacerbation. Cependant, il est possible qu’à mesure que la grossesse progresse en raison d’une diminution de l’activité du système immunitaire, l’état de la femme s’améliore au contraire et le risque de complications diminue. Grâce à la médecine moderne, ces femmes ne se voient plus immédiatement proposer un avortement. Au contraire, la future maman est entourée d'attention et de soins par des gynécologues et des rhumatologues, qui entretiennent des contacts étroits et coordonnent leurs actions sur les tactiques de prise en charge de la patiente.

Une attention particulière dans les cliniques prénatales, un contrôle accru du déroulement de la grossesse et le traitement nécessaire aident la moitié des femmes malades à accoucher en toute sécurité et à devenir mère. Bien qu'un quart des femmes enceintes atteintes de lupus présentent encore des complications sous forme de saignements, de thromboses et de mort fœtale.

Enfin, troisième question: Le lupus est-il contagieux ? La réponse est ambiguë, car si nous parlons de tuberculose cutanée, alors, bien sûr, cette maladie est contagieuse, comme les autres formes de tuberculose. À cet égard, toutes les mesures préventives doivent être dirigées non pas contre le lupus, mais contre la tuberculose, dont le danger est indéniable. Il s’agit d’une infection assez grave et difficile à traiter. Les gens peuvent probablement aussi être rassurés par le fait que le lupus tuberculeux ne se contente pas de « marcher dans les rues », puisque les patients sont soumis à un traitement dans des hôpitaux spécialisés et ne peuvent sortir que lorsqu'ils ne présentent plus aucun danger pour les autres.

Les autres variantes du lupus érythémateux ne sont pas contagieuses et ne se transmettent pas même par contact étroit, vous n’avez donc pas à avoir peur ou à vous éloigner des personnes malades à la maison, en groupe et dans d’autres circonstances.

Diagnostic du LED

Un lupus érythémateux systémique avec des manifestations cliniques prononcées peut être suspecté dès l'examen initial du patient et un diagnostic préliminaire peut être posé si :

• « Papillons » ;
• Éruption discoïde ;
• Dermatite, aggravée par les rayons ultraviolets ;
• Ulcères dans la bouche ou le nasopharynx ;
• Arthrite non érosive ;
• Péricardite ou pleurésie (sérosite) ;
• Convulsions et psychoses (dommages au système nerveux central).

Un diagnostic supplémentaire du LED implique des études clinico-biochimiques en laboratoire (analyses sanguines et urinaires traditionnelles) et immunomorphologiques (test immunologique, analyse histologique du matériel de biopsie rénale et cutanée). Le lupus est indirectement indiqué par l'apparition de :

1. Protéines dans les urines supérieures à 0,5 g/jour ou cylindrurie (pathologie rénale) ;
2. , ou (troubles hématologiques).
3. Le diagnostic final peut être établi en identifiant des troubles immunologiques, qui sont indiqués par :
   • DisponibilitéL.E.-cellules avec des matières nucléaires absorbées provenant de tissus détruits ;
   • Présence d'anticorps contre les composants nucléaires et d'anticorps antinucléaires;
   • Réaction de Wasserman faussement positive (test de syphilis).

Cependant, le diagnostic du lupus érythémateux disséminé n'est pas aussi simple qu'il y paraît à première vue, car il existe des variantes atypiques de la maladie (formes combinées ou limites avec d'autres pathologies du tissu conjonctif), particulièrement typiques des premiers stades du LED. . Par exemple, les mêmes cellules LE se retrouvent parfois en petites concentrations dans d’autres pathologies.

Le processus de traitement du lupus érythémateux systémique

Le plus grand succès peut être obtenu si le traitement est démarré à un stade précoce du développement du processus pathologique. Tant l'apparition de la maladie que son exacerbation nécessitent un séjour à l'intérieur des murs de l'hôpital, de sorte que pendant de telles périodes, un séjour à l'hôpital ne peut être évité.

Les formes initiales subaiguës et chroniques, à prédominance articulaire, sont traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : voltaren ou brufen.

Si, au cours de l'évolution chronique de la maladie, la peau est plus touchée, la préférence est donnée aux médicaments à base de quinoléine : delagil, chloroquine, etc., qui peuvent cependant avoir des effets secondaires sous forme de troubles dyspeptiques, de dermatites, d'acouphènes, et mal de tête.

La néphrite lupique diffuse est traitée avec du Plaquenil (hydroxychloroquine).

Les principaux médicaments pour le traitement du LED sont les glucocorticoïdes, qui sont utilisés en fonction de la forme, de la nature de l'évolution, de l'activité du processus et du tableau clinique de la maladie. Mais si les hormones n'ont pas l'effet souhaité, ils ont recours à la prescription d'immunosuppresseurs cytotoxiques.

En plus de l'utilisation de médicaments spécifiques, dans le LED, le patient a besoin d'un régime alimentaire particulier et d'un traitement symptomatique (médicaments antiulcéreux et antibactériens, vitamines, etc.).

La thérapie par l'exercice et les massages ne peuvent être recommandés qu'après la disparition du processus inflammatoire dans les organes parenchymateux et toujours sous contrôle de leur état. La physiothérapie et les cures thermales pour le lupus ne sont pas du tout indiquées. L'insolation, les bains de radon, l'irradiation ultraviolette des articulations provoquent très bien une exacerbation de la maladie, qu'il ne faut pas oublier.

Pronostic et prévention du LED

Le pronostic dépend directement de la forme et de l'évolution du LED.

• Un pronostic absolument favorable concerne uniquement le lupus d'origine médicamenteuse.
• La variante discoïde a une chance d’être guérie dans environ 40 % des cas.
• Quant à la forme généralisée, avec un diagnostic précoce et un traitement adéquat, la rémission survient dans 90 % des cas, ce qui allonge considérablement la vie et améliore sa qualité. Les 10 % restants, malheureusement, peuvent difficilement compter sur un résultat positif, et avec la formation précoce d'une néphrite lupique, le pronostic devient encore plus défavorable.

Le lupus est une maladie grave et afin de prolonger la vie, il faut accorder davantage d'attention à la prévention des exacerbations et à la prévention de la progression du processus.

Le complexe préventif comprend :

1. Traitement complexe opportun et rationnel (hormonothérapie);
2. Respect strict des posologies des médicaments ;
3. Visites régulières chez le médecin ;
4. Examen du dispensaire ;
5. Établir un horaire de sommeil optimal (heure calme pendant la journée - 1-2 heures) et d'éveil ;
6. Suivre un régime (limiter la quantité de glucides et de sel de table, enrichir l'alimentation en produits protéinés et vitaminés) ;
7. Si la peau est affectée, utilisez une crème solaire (pommade, crème, poudre au salol, film photoprotecteur) avant de sortir ;
8. Alitement strict, traitement antibactérien et désensibilisant de diverses maladies infectieuses (ARVI, etc.).

Les patients doivent se rappeler que le lupus n’aime pas les interventions chirurgicales, les vaccinations (à moins qu’elles ne soient simplement vitales), l’hypothermie et n’accepte pas le bronzage « chocolat ». Le traitement à la lumière ultraviolette et aux préparations à base d'or est contre-indiqué chez les patients atteints de LED. L'envie de passer des vacances d'été sous les latitudes méridionales sera également inappropriée.

Un des présentateurs répondra à votre question.

Je réponds actuellement aux questions : A. Olesya Valerievna, candidat en sciences médicales, professeur dans une université de médecine

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Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie dans laquelle, en raison d'une perturbation du système immunitaire, des réactions inflammatoires se développent dans divers organes et tissus.

La maladie survient avec des périodes d'exacerbation et de rémission dont l'apparition est difficile à prévoir. En fin de compte, le lupus érythémateux systémique conduit à la formation d'une défaillance de l'un ou l'autre organe, ou de plusieurs organes.

Les femmes souffrent de lupus érythémateux systémique 10 fois plus souvent que les hommes. La maladie est plus fréquente entre 15 et 25 ans. Le plus souvent, la maladie se manifeste pendant la puberté, pendant la grossesse et pendant la période post-partum.

Causes du lupus érythémateux systémique

La cause du lupus érythémateux systémique n’est pas connue. L'influence indirecte d'un certain nombre de facteurs environnementaux externes et internes, tels que l'hérédité, les infections virales et bactériennes, les changements hormonaux et les facteurs environnementaux, est discutée.

La prédisposition génétique joue un rôle dans la survenue de la maladie. Il a été prouvé que si l'un des jumeaux reçoit un diagnostic de lupus, le risque que l'autre soit atteint de la maladie augmente de 2 fois. Les opposants à cette théorie soulignent que le gène responsable du développement de la maladie n’a pas encore été trouvé. De plus, chez les enfants dont l’un des parents est atteint de lupus érythémateux disséminé, seuls 5 % développent la maladie.

La théorie virale et bactérienne est étayée par la détection fréquente du virus d'Epstein-Barr chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé. De plus, il a été prouvé que l’ADN de certaines bactéries peut stimuler la synthèse d’autoanticorps antinucléaires.

Chez les femmes atteintes de LED, une augmentation des hormones telles que les œstrogènes et la prolactine est souvent détectée dans le sang. La maladie se manifeste souvent pendant la grossesse ou après l'accouchement. Tout cela plaide en faveur de la théorie hormonale du développement de la maladie.

On sait que les rayons ultraviolets chez un certain nombre d'individus prédisposés peuvent déclencher la production d'auto-anticorps par les cellules de la peau, ce qui peut conduire à l'émergence ou à l'exacerbation d'une maladie existante.

Malheureusement, aucune des théories n'explique de manière fiable la cause du développement de la maladie. Par conséquent, le lupus érythémateux systémique est actuellement considéré comme une maladie polyétiologique.

Symptômes du lupus érythémateux systémique

Sous l'influence d'un ou plusieurs des facteurs ci-dessus, dans des conditions de mauvais fonctionnement du système immunitaire, l'ADN de diverses cellules est « exposé ». Ces cellules sont perçues par l'organisme comme étrangères (antigènes) et pour s'en protéger, des protéines d'anticorps spéciales sont produites, spécifiques à ces cellules. Lorsque les anticorps et les antigènes interagissent, des complexes immuns se forment et se fixent dans divers organes. Ces complexes conduisent au développement d’une inflammation immunitaire et de dommages cellulaires. Les cellules du tissu conjonctif sont particulièrement souvent touchées. Compte tenu de la large répartition du tissu conjonctif dans le corps, dans le lupus érythémateux disséminé, presque tous les organes et tissus du corps sont impliqués dans le processus pathologique. Les complexes immunitaires, se fixant sur la paroi des vaisseaux sanguins, peuvent provoquer une thrombose. Les anticorps circulants, en raison de leurs effets toxiques, conduisent au développement d'une anémie et d'une thrombocytopénie.

Le lupus érythémateux systémique est une maladie chronique qui survient avec des périodes d'exacerbation et de rémission. En fonction des manifestations initiales, on distingue les variantes suivantes de l'évolution de la maladie :

évolution aiguë du LED- se manifeste par de la fièvre, une faiblesse, de la fatigue, des douleurs articulaires. Très souvent, les patients indiquent le jour où la maladie a commencé. En 1 à 2 mois, un tableau clinique détaillé des dommages aux organes vitaux se forme. Avec une évolution rapide, les patients décèdent généralement après 1 à 2 ans.
évolution subaiguë du LED- les premiers symptômes de la maladie ne sont pas aussi prononcés. De la manifestation aux lésions organiques, il s'écoule en moyenne 1 à 1,5 ans.
évolution chronique du LED- Un ou plusieurs symptômes sont présents depuis de nombreuses années. Dans une évolution chronique, les périodes d'exacerbation sont rares, sans perturbation des organes vitaux. Souvent, des doses minimes de médicaments sont nécessaires pour traiter la maladie.

En règle générale, les premières manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques : lors de la prise d'anti-inflammatoires ou spontanément, elles disparaissent sans laisser de trace. Souvent, le premier signe de la maladie est l'apparition de rougeurs sur le visage en forme d'ailes de papillon, qui disparaissent également avec le temps. La période de rémission, selon le type de cours, peut être assez longue. Puis, sous l'influence d'un facteur prédisposant (exposition prolongée au soleil, grossesse), une exacerbation de la maladie se produit, qui est également ensuite remplacée par une phase de rémission. Au fil du temps, les symptômes de lésions organiques se joignent à des manifestations non spécifiques. Le tableau clinique détaillé est caractérisé par des lésions des organes suivants.

1. Peau, ongles et cheveux. Les lésions cutanées sont l’un des symptômes les plus courants de la maladie. Souvent, les symptômes apparaissent ou s'intensifient après une exposition prolongée au soleil, au gel ou lors d'un choc psycho-émotionnel. Un signe caractéristique du LED est l’apparition de rougeurs en forme d’ailes de papillon sur les joues et le nez.

Érythème du papillon

De plus, en règle générale, sur les zones ouvertes de la peau (visage, membres supérieurs, décolleté), on trouve des rougeurs cutanées de différentes formes et tailles, sujettes à une croissance périphérique - érythème centrifuge de Biette. Le lupus érythémateux discoïde se caractérise par l'apparition de rougeurs sur la peau, qui sont ensuite remplacées par un gonflement inflammatoire, puis la peau de cette zone s'épaissit, et enfin des zones d'atrophie avec cicatrices se forment.

Des foyers de lupus discoïde peuvent survenir dans diverses zones, dans ce cas ils parlent de dissémination du processus. Une autre manifestation frappante des lésions cutanées est la capillarite - rougeur et gonflement et de nombreuses hémorragies ponctuelles sur les coussinets des doigts, des paumes et des plantes. Les dommages aux cheveux dans le lupus érythémateux systémique se manifestent par une calvitie. Des modifications de la structure des ongles, allant jusqu'à l'atrophie du pli périunguéal, surviennent pendant la période d'exacerbation de la maladie.

2. Muqueuses. La membrane muqueuse de la bouche et du nez est généralement touchée. Le processus pathologique est caractérisé par l'apparition de rougeurs, la formation d'érosions de la membrane muqueuse (énanthème), ainsi que de petits ulcères de la cavité buccale (stomatite aphteuse).

Stomatite aphteuse

Lorsque des fissures, des érosions et des ulcères du bord rouge des lèvres apparaissent, le diagnostic de lupus chéilite est diagnostiqué.

3. Système musculo-squelettique. Des lésions articulaires surviennent chez 90 % des patients atteints de LED.

Les petites articulations, généralement les doigts, sont impliquées dans le processus pathologique. La lésion est de nature symétrique, les patients sont gênés par des douleurs et des raideurs. Une déformation articulaire se développe rarement. La nécrose osseuse aseptique (sans composante inflammatoire) est courante. La tête du fémur et l'articulation du genou sont touchées. Le tableau clinique est dominé par les symptômes d’insuffisance fonctionnelle du membre inférieur. Lorsque l'appareil ligamentaire est impliqué dans le processus pathologique, des contractures non permanentes se développent et, dans les cas graves, des luxations et des subluxations.

4. Système respiratoire. La lésion la plus courante est celle des poumons. La pleurésie (accumulation de liquide dans la cavité pleurale), généralement bilatérale, s'accompagne de douleurs thoraciques et d'un essoufflement. La pneumopathie lupique aiguë et les hémorragies pulmonaires mettent la vie en danger et, sans traitement, conduisent au développement d'un syndrome de détresse respiratoire.

5. Le système cardiovasculaire. La plus courante est l’endocardite de Libman-Sachs, avec atteinte fréquente de la valvule mitrale. Dans ce cas, à la suite d'une inflammation, il se produit une fusion des feuillets valvulaires et la formation d'une malformation cardiaque telle qu'une sténose. Avec la péricardite, les couches péricardiques s'épaississent et du liquide peut également apparaître entre elles. La myocardite se manifeste par des douleurs dans la région de la poitrine et une hypertrophie du cœur. Dans le LED, les vaisseaux de petite et moyenne taille sont souvent touchés, notamment les artères coronaires et cérébrales. Par conséquent, les accidents vasculaires cérébraux et les maladies coronariennes sont la principale cause de mortalité chez les patients atteints de LED.

6. Reins. Chez les patients atteints de LED, avec une activité élevée du processus, une néphrite lupique se forme.

7. Système nerveux. Selon la zone touchée, les patients atteints de LED présentent un large éventail de symptômes neurologiques, allant des maux de tête de type migraine aux accidents ischémiques transitoires et aux accidents vasculaires cérébraux. Pendant les périodes de forte activité du processus, des crises d'épilepsie, une chorée et une ataxie cérébrale peuvent survenir. La neuropathie périphérique survient dans 20 % des cas. Sa manifestation la plus dramatique est considérée comme une névrite optique avec perte de vision.

Diagnostic du lupus érythémateux systémique

Le diagnostic de LED est considéré comme établi lorsque 4 critères ou plus sur 11 sont remplis (American Rheumatological Association, 1982).

Les tests immunologiques jouent un rôle important dans le diagnostic du LED. L'absence de facteur antinucléaire dans le sérum sanguin fait douter du diagnostic de LED. Sur la base des données de laboratoire, le degré d'activité de la maladie est déterminé.

Avec une augmentation du degré d'activité, le risque de dommages à de nouveaux organes et systèmes augmente, ainsi que l'aggravation des maladies existantes.

Traitement du lupus érythémateux systémique

Le traitement doit être aussi approprié que possible à chaque patient. Une hospitalisation est nécessaire dans les cas suivants :

Avec une augmentation persistante de la température sans raison apparente ;
en cas d'affections potentiellement mortelles : insuffisance rénale à évolution rapide, pneumopathie aiguë ou hémorragie pulmonaire.
lorsque des complications neurologiques surviennent.
avec une diminution significative du nombre de plaquettes, de globules rouges ou de lymphocytes.
dans les cas où une exacerbation du LED ne peut pas être traitée en ambulatoire.

Pour le traitement du lupus érythémateux systémique lors d'une exacerbation, les médicaments hormonaux (prednisolone) et cytostatiques (cyclophosphamide) sont largement utilisés selon un certain schéma. Si les organes du système musculo-squelettique sont touchés, ainsi qu'en cas d'augmentation de la température, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (diclofénac) sont prescrits.

Pour un traitement adéquat d'une maladie d'un organe particulier, une consultation avec un spécialiste dans ce domaine est nécessaire.

Le pronostic à vie avec le LED avec un traitement opportun et correct est favorable. Le taux de survie à cinq ans de ces patients est d'environ 90 %. Néanmoins, le taux de mortalité des patients atteints de LED est trois fois plus élevé que celui de la population générale. Les facteurs de pronostic défavorables comprennent l'apparition précoce de la maladie, le sexe masculin, le développement d'une néphrite lupique, une activité élevée du processus et une infection.

Médecin généraliste Sirotkina E.V.