Traitement de la myopathie stéroïdienne et de l’atrophie musculaire stéroïdienne. Myopathie stéroïdienne : qu'est-ce que c'est, causes, traitement, symptômes, signes

Les myopathies congénitales se présentent généralement dès la petite enfance avec le syndrome du « bébé disquette » avec une faible force musculaire. Les taux plasmatiques de créatine kinase sont normaux et l'EMG est de type myopathique. La maladie du noyau central se manifeste généralement par une faiblesse musculaire légère et non progressive au cours de la période néonatale, entraînant des retards dans la marche et d'autres développements physiques. Cette maladie est héritée de manière autosomique dominante. La myopathie némaline (myopathie congénitale non progressive, myopathie filiforme) est une maladie plus grave qui se manifeste par une faiblesse musculaire et une hypotension. La maladie entraîne des difficultés à s'alimenter, un retard dans la marche et parfois une faiblesse des muscles respiratoires. La maladie progresse lentement ; Les enfants plus âgés ou les adultes atteints de cette myopathie se caractérisent par une diminution de la masse musculaire et un visage anormalement long avec une mâchoire inférieure saillante. La myopathie à némaline est héritée de manière dominante ou récessive. La myopathie centronucléaire (myotubulaire) se manifeste à nouveau pendant la période néonatale. Les dommages aux muscles extraoculaires sont typiques.

Dystrophies musculaires

L'apparition et la gravité des maladies varient. Des tests génétiques spécifiques sont disponibles pour diagnostiquer bon nombre de ces maladies, et un conseil génétique devrait être fourni à tous les patients/familles. Les maladies apparaissent généralement dans l’enfance, même si certaines formes apparaissent plus tard. On distingue les dystrophies musculaires suivantes, couramment rencontrées.

Dystrophie myotonique

Il s’agit de la maladie musculaire héréditaire la plus courante. La dystrophie myotonique de type 1 est héritée de manière autosomique dominante et se produit en raison de l'expansion des répétitions trinucléotidiques cytosine-thymine-guanine (CTG) dans la région non traduite 3" du gène codant pour la protéine kinase musculaire (DMPK), située sur le chromosome 19q13. .3. Outre la myopathie, d'éventuels troubles de la conscience, des cataractes sous-capsulaires, des troubles de la conduction cardiaque, une surdité neurosensorielle, une calvitie de la région frontale et un hypogonadisme. La dystrophie myotonique de type 2 est également une maladie autosomique dominante, résultant de l'expansion de la cytosine-cytosine. -répétitions nucléotidiques thymine-guanine (CCTG) dans l'intron 1 du gène ZNF9, situé sur le chromosome 3q. Elle provoque une dystrophie musculaire proximale, parfois accompagnée de douleur et d'hypertrophie, mais sans altération de la conscience de type 1 et 2. à un épissage alternatif du canal chlorure voltage-dépendant (. C1C-1) et est donc considéré avec les canalopathies.

Dystrophie musculaire de Duchenne

Il s'agit d'une maladie liée à l'X et touche donc les garçons ; associée à la suppression du gène de la dystrophine. Apparaît généralement entre 2 et 6 ans. En règle générale, le patient est confiné dans un fauteuil roulant depuis le début de l'adolescence. La plupart des patients ne vivent pas au-delà de 20 ans. La dystrophie musculaire de Duchenne se caractérise par une faiblesse des groupes musculaires proximaux et des muscles des membres inférieurs et supérieurs, une pseudohypertrophie des muscles du mollet et d'éventuels troubles de la conduction cardiaque et une scoliose.

Dystrophie musculaire de Becker

Il s'agit également d'un trouble lié à l'X et présente une répartition de la faiblesse musculaire similaire à la dystrophie musculaire de Duchenne (considérée comme une variante de la dystrophie musculaire de Duchenne). Elle est généralement plus légère que la myopathie de Duchenne, mais sa gravité peut varier. Les symptômes peuvent n’apparaître qu’à l’âge de 10 ans ou plus, et les patients peuvent avoir une longue espérance de vie, bien qu’avec divers degrés d’invalidité.

Dystrophie musculaire d'Amery-Dreyfus

Une maladie liée à l'X associée à une mutation du gène de l'émérine. La maladie se manifeste vers l'âge de 5 ans environ par une faiblesse des muscles des membres supérieurs et inférieurs. La faiblesse du groupe musculaire proximal se développe plus tard. Il est possible de développer des contractures et des troubles du mouvement au niveau des articulations ; les patients courent un risque de mort cardiaque subite en raison de troubles de la conduction.

Dystrophie musculaire pelvibrachiale Leiden-Mobius

Des types de transmission dominants (type I) et récessifs (type II) sont possibles. Plusieurs anomalies génétiques peuvent provoquer ce syndrome, le pronostic est donc variable. Des anomalies cardiaques peuvent survenir. Les garçons et les filles tombent malades à la même fréquence ; les symptômes apparaissent généralement à la fin de l’enfance.

Dystrophie musculaire de Landouzy-Dejerine

Il s’agit d’une maladie autosomique dominante qui touche aussi bien les hommes que les femmes. L'apparition survient généralement à la fin de l'enfance ou au début de l'âge adulte. Les symptômes peuvent être légers, bien qu'une généralisation soit possible ; les membres inférieurs sont touchés plus tard.

Les canalopathies sont un groupe de maladies récemment identifiées dans lesquelles il existe un défaut dans les gènes de l'un des canaux ioniques impliqués dans la régulation du tissu musculaire normal. La myotonie est causée par des explosions répétées de potentiels d'action où la contraction musculaire est spontanément activée. Le résultat est une incapacité à détendre le muscle. Les symptômes s’améliorent généralement avec l’activité physique. A l’inverse, la paramyotonie s’aggrave par le froid et après l’effort. La maladie de Becker est la forme la plus courante, tandis que la maladie de Thomsen, bien que moins courante, est généralement plus bénigne. La paralysie périodique hyperkaliémique peut être déclenchée par l'apport de potassium, et le glucose peut aider à soulager les symptômes de la maladie. L’inverse s’applique à la paralysie périodique hypokaliémique. Le syndrome d'Andersen est une maladie autosomique dominante dans laquelle les crises de paralysie sont déclenchées par une inactivité prolongée (y compris le sommeil), une privation de calories et le froid. Elle s'accompagne d'un allongement de l'intervalle Q-G sur l'électrocardiogramme et d'une tendance à la tachycardie. L'hyperthermie maligne peut être provoquée par des vapeurs anesthésiques, des relaxants musculaires dépolarisants ou une activité physique excessive. Des augmentations soutenues des concentrations de calcium intracellulaire dans le muscle squelettique entraînent une contraction musculaire excessive accompagnée d'hyperthermie, d'acidose métabolique, d'hypoxie et d'hyperkaliémie.

Les myopathies mitochondriales sont de plus en plus identifiées en pratique clinique, mais elles restent considérées comme des maladies rares.

• Syndrome MELAS - encéphalopathie épisodique, épisodes de type accident vasculaire cérébral ; une maladie neurodégénérative évolutive, provoquant dans de nombreux cas également un diabète sucré.
• Syndrome MERRF - atrophie optique, neuropathie périphérique, démence, épilepsie myoclonique, ataxie cérébelleuse et surdité neurosensorielle.
• Syndrome de Kearns-Sayre - symptômes progressifs de lésions des muscles extraoculaires, notamment ptosis, dégénérescence pigmentaire rétinienne, surdité neurosensorielle, myopathie proximale et anomalies de la conduction cardiaque.
• Le syndrome CPEO (ophtalmoplégie externe progressive chronique) est similaire au syndrome de Kearns-Sayre, mais son apparition est plus tardive et ne s'accompagne pas de dégénérescence rétinienne.

Les maladies métaboliques congénitales doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel des lésions musculaires, en particulier lorsqu'elles surviennent à un âge précoce ou lorsqu'il existe des antécédents familiaux pertinents. Le diagnostic différentiel inclut la glycogénose. Vous trouverez ci-dessous les maladies dont le tableau clinique présente principalement des symptômes musculaires.

• La maladie de Pompe (glycogénose de type II) est due à un déficit de l'enzyme lysosomale α-1,4-glucosidase (maltase acide), qui entraîne une accumulation non régulée de glycogène avec une altération de la structure et de la fonction musculaire.
• La rougeole (glycogénose de type III ; dextrinose limitée) est due à un déficit en amylo-1,6-glucosidase, conduisant à l'accumulation de glycogène anormal, qui ne peut pas être décomposé pour libérer du glucose.
• La maladie de McArdle (glycogénose de type V) est due à un déficit en myophosphorylase, qui entraîne également une altération de la dégradation du glycogène. Un gonflement et une sensibilité des tissus musculaires sont observés, les concentrations de créatine kinase sont généralement très élevées et des épisodes de rhabdomyolyse peuvent survenir.
• La maladie de Tarui (glycogénose de type VII) entraîne des manifestations cliniques similaires à la maladie de McArdle et est associée à un déficit en phosphofructokinase musculaire.
• Le déficit en carnitine palmitoyl transférase provoque des épisodes de douleurs et de faiblesse musculaires, des augmentations périodiques des concentrations de créatine kinase et une myoglobinurie.

Dans les cliniques pour adultes, ainsi que dans les centres hautement spécialisés, les maladies musculaires acquises sont beaucoup plus fréquentes que les maladies congénitales. Parmi eux, on identifie la myopathie causée par l'abus d'alcool ou de drogues, notamment les glucocorticoïdes.

La myopathie alcoolique aiguë est relativement rare et entraîne une nécrose musculaire ; un infiltrat inflammatoire de volume variable provoque une faiblesse musculaire et des douleurs musculaires. Les taux plasmatiques de créatine kinase sont significativement élevés et cette maladie peut provoquer une myoglobinurie et une rhabdomyolyse accompagnées d'une insuffisance rénale. Dans la plupart des cas, la guérison survient après l’arrêt de la consommation d’alcool et l’utilisation de mesures de soutien. La myopathie alcoolique chronique affecte principalement les fibres de type II (à contraction rapide, anaérobie, glycolytique). Classiquement, la myopathie alcoolique aiguë est observée après 10 ans de consommation quotidienne d'alcool en quantités supérieures à 100 g (10-12 unités) en termes d'éthanol. L'étiologie n'est pas connue avec précision. Les facteurs comprennent l'induction par l'éthanol d'un dysfonctionnement mitochondrial, conduisant à son tour à une altération de la production d'ATP et de l'utilisation des acides gras ; accumulation d'acétaldéhyde, qui supprime la synthèse des protéines; synthèse protéique altérée en raison d'une disponibilité réduite des acides aminés et de l'activité de l'hormone de croissance/IGF-1 ; la formation de radicaux libres endommage les membranes cellulaires.

La myopathie stéroïdienne ne survient pas toujours lors de l'utilisation à long terme de doses élevées de glucocorticoïdes. Elle se développe plus souvent lors de la prise de glucocorticoïdes fortement fluorés (dexaméthasone, bétaméthasone et triamcinolone). Comme pour la myopathie alcoolique, on distingue les formes aiguës et chroniques. La myopathie aiguë aux stéroïdes survient généralement après une exposition aiguë à des doses élevées de glucocorticoïdes et peut nécessiter plusieurs mois pour se rétablir. Une forme subaiguë et nécrosante de myopathie a été décrite lors de la prise de glucocorticoïdes ; elle se caractérise par des symptômes sévères, la concentration de créatine kinase dépasse la norme de plus de 10 fois. L'exposition des myocytes aux glucocorticoïdes altère la synthèse des protéines et entraîne la perte des effets protecteurs de l'IGF-1. De plus, une activité accrue des protéases cellulaires augmente la dégradation des protéines musculaires. La biopsie révèle une variété de tailles de fibres, une perte de fibres de type II et des fibres nécrotiques et basophiles dans tout le muscle. Comme pour les autres myopathies métaboliques, les muscles proximaux sont généralement touchés, bien que dans les cas graves, il puisse y avoir une atteinte plus généralisée, y compris les muscles respiratoires. Chez les patients recevant des glucocorticoïdes pendant une longue période, d'autres manifestations cliniques d'un excès de glucocorticoïdes existent généralement au moment où survient la myopathie. Le traitement consiste à minimiser l'exposition aux glucocorticoïdes en réduisant la dose, en utilisant des formulations topiques, en prenant le médicament tous les deux jours et en évitant les glucocorticoïdes fluorés. Effectuer des exercices intensifiés par résistance est utile pour restaurer une fonction musculaire et une masse musculaire normales. Dans les cas chroniques, la guérison est lente et une guérison complète peut ne pas se produire.

Une forme pleinement développée de myopathie aiguë avec tétraparésie est rare. Cette maladie se caractérise par un début aigu avec une faiblesse généralisée. Elle est similaire à la myopathie stéroïdienne, mais son évolution est plus sévère et plus généralisée. Les relaxants musculaires jouent également un rôle dans l'étiologie.

L'EMG montre des potentiels d'action faibles ou normaux. La biopsie peut révéler une atrophie ou une nécrose des fibres de type II, semblable à une myopathie stéroïdienne. Il n'existe pas de traitement spécifique. La récupération est généralement complète, mais peut être longue.

Derniers résultats de recherche

La myopathie grave est associée à une hospitalisation prolongée, à un risque accru de nécessiter une ventilation mécanique et à une mortalité accrue. Les patients courent un risque accru de développer une myopathie grave s’ils souffrent de sepsis, d’hyperglycémie ou s’ils nécessitent un traitement par glucocorticoïdes. Parmi les facteurs étiologiques figurent l’inflammation systémique (en particulier en cas de sepsis), l’augmentation de la protéolyse, le stress oxydatif et métabolique. Des symptômes neurologiques se développent souvent et des perturbations du couplage électromécanique apparaissent. L'insulinothérapie intensive est reconnue comme une mesure visant à protéger les patients contre les conséquences d'une myopathie grave.

La perte de masse musculaire en adynamie augmente lorsqu’elle est combinée au stress et serait associée à l’hypercortisolémie. Les acides aminés essentiels, combinés pour reproduire le rapport trouvé dans le tissu musculaire, servent de puissant stimulus anabolisant dans la myopathie causée par l'adynamie ou l'utilisation de glucocorticoïdes. Il convient de prêter attention à la nutrition des patients recevant des glucocorticoïdes, de ceux qui sont gravement malades et des patients susceptibles d'être immobilisés pendant une longue période.

L'ajout de créatine augmente les capacités physiques, dont l'altération est observée lorsque des glucocorticoïdes sont administrés à des animaux de laboratoire à des doses supérieures aux doses physiologiques. Le supplément réduit la perte de masse musculaire lors de la prise de glucocorticoïdes. Des études cliniques sur des patients prenant des glucocorticoïdes ou en unité de soins intensifs sont nécessaires pour étudier ce médicament, dont l'administration peut constituer une méthode prophylactique sûre.

La myopathie stéroïdienne est diagnostiquée après exclusion des autres causes de faiblesse musculaire et d’atrophie. Hormis la forme nécrosante aiguë de la myopathie stéroïdienne, il n’y a généralement pas d’activation d’inflammation systémique ni d’élévation des marqueurs musculaires circulants. Pour éviter que le patient ne développe une myopathie, la dose de glucocorticoïde ne doit pas être élevée et la durée d'administration ne doit pas être longue. Une biopsie musculaire peut être nécessaire pour un diagnostic définitif. Le pronostic varie et est lié à la gravité de la maladie. Une amélioration se produit généralement si les glucocorticoïdes sont réduits ou arrêtés. Si possible, d’autres facteurs de risque de perte musculaire doivent être exclus. Ceux-ci incluent certaines drogues et l’abus d’alcool. Il n'existe pas de traitement spécifique. Des exercices de résistance pour restaurer la masse musculaire et l’utilisation de suppléments nutritionnels sont recommandés, mais aucun ECR ne démontre leur efficacité.

est un état pathologique provoqué par l'utilisation à long terme de médicaments hormonaux glucocorticostéroïdes (GCS). Les manifestations cliniques comprennent une faiblesse musculaire, des douleurs musculaires et des modifications de la voix (lors de l'utilisation de corticostéroïdes inhalés). Dans les cas graves, la mort survient par suite d’une grave défaillance fonctionnelle des muscles respiratoires. Le diagnostic est posé sur la base des symptômes, des données anamnestiques (mentions des patients sur la prise de corticoïdes) et de l'augmentation des marqueurs d'inflammation musculaire dans le sang. Le traitement principal consiste à arrêter les corticoïdes, à prescrire des suppléments de potassium, d'acides aminés et, si nécessaire, des stéroïdes anabolisants.

CIM-10

G72.0 Myopathie médicamenteuse

informations générales

La myopathie stéroïdienne (SM) est une complication de la corticothérapie, caractérisée par des lésions des muscles striés. Environ 60 % des patients recevant du GCS pendant plus d'un an présentent des signes de myopathie. Les GCS prescrits pour le traitement des maladies bronchopulmonaires aggravent souvent leur évolution, provoquant une myopathie des muscles respiratoires. Des modifications de la voix (dysphonie) surviennent chez 70 % des patients prenant des corticostéroïdes inhalés pendant une longue période. La myopathie stéroïdienne est une composante du syndrome de Cushing d'origine médicamenteuse (iatrogène) et peut survenir seule ou en association avec d'autres signes d'hypercortisolisme. Les enfants et les personnes âgées sont plus susceptibles de souffrir de MS. Les femelles sont plus sensibles à la maladie.

Causes

La principale cause de myopathie stéroïdienne est l'utilisation du GCS pour le traitement de diverses pathologies (asthme bronchique, polyarthrite rhumatoïde, etc.). La probabilité de développer une SM est plus élevée avec l'utilisation systémique d'hormones (sous forme de comprimés, d'injections) qu'avec une utilisation locale (pommades, inhalateurs). Le risque de myopathie augmente plusieurs fois lors de l'utilisation de corticostéroïdes fluorés (triamcinolone).

Les facteurs contribuant au MS comprennent l'utilisation régulière et à long terme de corticostéroïdes, une dose élevée du médicament et un faible poids corporel du patient. Les circonstances prédisposant à l'apparition d'une myopathie stéroïdienne sont des niveaux insuffisants de protéines et de minéraux (en particulier de potassium) dans l'alimentation, la pharmacothérapie de maladies concomitantes avec des relaxants musculaires, des diurétiques et des antibiotiques aminosides.

Pathogénèse

La survenue d'une myopathie est due à plusieurs mécanismes d'action des glucocorticoïdes. Le principal effet indésirable est la stimulation du catabolisme (dégradation) des protéines du tissu musculaire, ce qui conduit à son atrophie. Les GCS suppriment l'effet anabolisant de l'insuline et du facteur de croissance analogue à l'insuline sur la synthèse des protéines à partir des acides aminés dans les muscles.

Les GCS provoquent également un déséquilibre électrolytique, augmentant l'excrétion rénale d'ions potassium dans l'urine. Lorsque la concentration de potassium dans le sang diminue, la capacité d'excitation des muscles diminue fortement. Certains chercheurs considèrent comme le principal lien pathogénétique une augmentation de la production de myostatine (une protéine qui inhibe les processus de prolifération dans les cellules musculaires) sous l'influence du GCS. Un examen pathologique révèle des modifications dégénératives des fibres musculaires et l'accumulation de glycogène dans celles-ci.

Symptômes de la myopathie stéroïdienne

Les manifestations cliniques consistent principalement en une faiblesse musculaire et des douleurs musculaires. Les symptômes peuvent apparaître de manière aiguë ou progressive. Les muscles du bassin, de la ceinture scapulaire et des membres proximaux sont le plus souvent touchés. Ceci s'explique par la teneur dans ces muscles d'un grand nombre de fibres à contraction rapide (fibres de type 2), très sensibles au GCS. Le patient éprouve des difficultés à se coiffer, à marcher (surtout lorsqu'il monte des escaliers ou des surfaces) et à se lever d'une chaise.

Avec la myopathie des muscles du larynx et du pharynx, lors d'une utilisation prolongée de corticostéroïdes inhalés, la voix est altérée - elle devient rauque, rauque et s'affaiblit pendant la parole. L'atteinte des muscles respiratoires (diaphragme et muscles intercostaux) s'accompagne de difficultés respiratoires (essoufflement mixte). De ce fait, on a l'impression d'une aggravation de l'asthme bronchique ou d'une maladie pulmonaire obstructive chronique. Le résultat est une augmentation déraisonnable de la dose de GCS. D'autres signes de l'effet pathologique des corticostéroïdes sur le corps (syndrome de Cushing d'origine médicamenteuse) peuvent survenir - obésité centrale, visage en forme de lune, vergetures cutanées sur les surfaces latérales de l'abdomen (verges), etc.

Complications

Les conséquences indésirables sont typiques des formes sévères de myopathie stéroïdienne, qui limitent considérablement les mouvements du patient. Il s'agit notamment d'une pneumonie hypostatique due à une faible excursion respiratoire de la poitrine. L’effet hypercoagulable du GCS, associé à la faible activité physique du patient en raison d’une faiblesse musculaire sévère, augmente le risque de thrombose. La complication la plus dangereuse est l’insuffisance respiratoire due à une myopathie des muscles respiratoires. Dans certains cas, une rhabdomyolyse (dommages massifs aux tissus musculaires) se développe, qui libère de grandes quantités de myoglobine, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale aiguë.

Diagnostique

Les patients atteints de myopathie stéroïdienne sont pris en charge par des rhumatologues ou des internistes. Pour le diagnostic, l'anamnèse joue un rôle important, à savoir les données sur l'utilisation du GCS. Lors de l'examen du tonus et de la force musculaire, une diminution est constatée. Lors d'un examen général, l'attention est attirée sur les muscles atrophiés de la paroi abdominale antérieure (« ventre de grenouille ») et des fesses (« fesses tombantes »). Pour confirmer le diagnostic, l'examen suivant est prescrit :

• Recherche en laboratoire. Le principal résultat de laboratoire est considéré comme un taux élevé de créatine phosphokinase (CPK) dans le sang. De plus, un test sanguin général révèle une légère diminution du taux d'éosinophiles et de lymphocytes, et un test sanguin biochimique révèle une concentration accrue de glucose. Les modifications du coagulogramme correspondent à une activité élevée du système de coagulation sanguine. Un test d'urine détecte souvent la créatine (créatinurie). Parfois, il y a une grande quantité de cortisol dans le sang, mais les tests à la dexaméthasone sont négatifs.
• Recherche musculaire. L'électromyographie à l'aiguille montre une faible amplitude et une faible durée des potentiels d'action. La biopsie musculaire est réalisée extrêmement rarement et uniquement dans les cas douteux. Un tableau histologique typique d'une biopsie musculaire est la dégradation des noyaux cellulaires, la dégénérescence et la nécrose des fibres musculaires et leur remplacement par du tissu adipeux.

La myopathie stéroïdienne doit être différenciée des myopathies inflammatoires (dermato- et polymyosite), des dystrophies musculaires héréditaires et des maladies neuromusculaires (syndrome de Guillain-Barré, myasthénie grave). En présence de symptômes tels que des vergetures ou un visage en forme de lune, les endocrinologues interviennent dans le diagnostic différentiel pour distinguer le syndrome de Cushing iatrogène de l'hypercortisolisme endogène.

Traitement de la myopathie stéroïdienne

Selon l'état du patient, le traitement peut être effectué soit en ambulatoire, soit en hospitalisation dans le service de rhumatologie clinique. La thérapie étiotrope consiste à réduire au maximum la posologie des corticostéroïdes ou à les supprimer complètement et à rechercher un médicament alternatif pour le traitement d'une pathologie concomitante. Le traitement pathogénétique consiste en l'administration parentérale de préparations de potassium et de mélanges d'acides aminés.

En cas d'atrophie musculaire sévère, des stéroïdes anabolisants (décanoate de nandrolone) sont utilisés. La vitamine D (cholécalciférol) a un bon effet thérapeutique dans la myopathie stéroïdienne. En cas d'hypercoagulabilité, des anticoagulants (héparine, warfarine) sont prescrits. La survenue d'une pneumonie est une indication d'un traitement antibiotique.

Prévention et pronostic

La myopathie stéroïdienne a un pronostic favorable chez la plupart des patients. Après l'arrêt de l'utilisation des corticostéroïdes, une récupération rapide se produit, la force musculaire est complètement restaurée au fil du temps. Les décès sont extrêmement rares et sont associés au développement de complications. Pour prévenir la myopathie stéroïdienne, vous devez faire de l'exercice régulièrement et inclure dans votre alimentation des aliments riches en protéines et en potassium (viande, poisson, fruits secs). Si le patient a un besoin vital de GCS, la préférence doit être donnée aux formes locales (inhalateurs, pommades). Un schéma thérapeutique alterné (prendre le médicament tous les deux jours) aidera également à prévenir la myopathie stéroïdienne.

La faiblesse et l’atrophie musculaires (myopathie stéroïdienne) constituent également une complication grave de la corticothérapie. La myopathie stéroïdienne se développe le plus souvent avec l'utilisation de dexaméthasone et de triamsinolone, tandis que le traitement par prednisone et cortisone conduit rarement à une myopathie. La myopathie stéroïdienne débute insidieusement, mais elle apparaît parfois de manière aiguë et s'accompagne de myalgies diffuses. Les muscles de la ceinture pelvienne sont sollicités plus tôt et plus sévèrement que les muscles de la ceinture scapulaire. Les muscles proximaux des membres sont plus touchés que les muscles distaux. Une faiblesse sévère des muscles tibiaux antérieurs est rarement observée. La faiblesse s'accompagne d'une atrophie prononcée des muscles de la ceinture pelvienne, des cuisses et, dans une moindre mesure, des jambes et des épaules. Les réflexes profonds dans les bras et les jambes diminuent. Les muscles sont douloureux à la palpation. L'EMG révèle un caractère mixte, neurogène et myogénique des lésions. Des potentiels de fibrillation et de fasciculation sont observés au repos. Les niveaux de CPK et de LDH se situent dans les limites normales. La biopsie musculaire révèle des modifications myopathiques non spécifiques.

Traitement : arrêt des hormones ou remplacement de la dexaméthasone, de la triamsinolone par de la prednisolone, de la cortisone. La force musculaire est restaurée 1 à 4 mois après l'arrêt du traitement aux stéroïdes ou le changement de médicament.

Sous la direction éditoriale prof. A. Skoromets

"Faiblesse et atrophie musculaires (myopathie stéroïdienne)" et autres articles de la rubrique

La myopathie stéroïdienne (SM) est l'apparition de symptômes de myopathie (diminution de la masse musculaire, du tonus et de la force musculaires) chez des patients présentant une maladie massive et/ou à long terme (chronique ; à la fois exogènes [médicaments] et endogènes [par exemple, dans un syndrome /maladie Cushing]) effets des glucocorticoïdes (GC).

Le SM est l'une des causes fréquentes de troubles de la marche chez les personnes âgées ; le SM aggrave les troubles respiratoires lors du traitement des GC chez les patients souffrant d'asthme bronchique ; l'utilisation à long terme de GC inhalés est associée au développement d'une dysphonie due à la formation de modifications myopathiques dans les muscles du larynx ; SM est à l'origine de certains cas de "". Même en l'absence de symptômes cliniquement prononcés de myopathie chez les patients recevant des GC au long cours à faibles doses, les études histologiques révèlent des signes de myopathie (une augmentation de la concentration de glycogène dans les fibres musculaires, associée à une inhibition de l'activité des principales enzymes régulatrices qui contrôlent les processus de dégradation du glycogène dans le contexte d’une exposition chronique aux GC). Ainsi, le SM est un problème médical important qui nécessite une étude approfondie.

note! Les praticiens devraient [ 1 ] être conscient des dangers des cures prolongées de GC oraux ou parentéraux et [ 2 ] recourir à l'hormonothérapie uniquement lorsque l'effet thérapeutique potentiel de la GC l'emporte sur le risque de développer des complications graves de la maladie (nécessitant l'utilisation de la GC).

La fonction physiologique des hormones corticostéroïdes est de mobiliser les ressources de l'organisme en cas de stress en inhibant les processus homéostatiques. Les GC réduisent le taux de synthèse et améliorent la dégradation des protéines musculaires, ce qui conduit à une atrophie musculaire. Les GC suppriment le transport des acides aminés dans les muscles, bloquent les effets stimulants de l'insuline, du facteur de croissance analogue à l'insuline et des acides aminés sur la synthèse des protéines et suppriment la myogenèse en inhibant la synthèse de la myogénine. De plus, les GC inhibent la production de facteurs de croissance qui contrôlent l’augmentation de la masse musculaire au niveau local. L'inhibition de la prolifération et de la différenciation musculaires sous l'influence de la GC est due à une production accrue de myostatine dans les muscles.

Dans le même temps, différents groupes musculaires ont une sensibilité différente aux effets indésirables des GC : le plus souvent, des changements atrophiques se développent dans les muscles contenant un grand nombre de fibres à contraction rapide - fibres de type 2. En particulier, les muscles tibiaux ou extenseurs digitaux sont plus susceptibles à l'atrophie dans le SM que le muscle soléaire. Ces différences sont dues à la teneur minimale en fibres de type 2 dans le muscle soléaire. Dans une étude de M. Minetto et al. (2010) après une semaine de dexaméthasone chez des sujets sains, la vitesse de conduction le long des fibres musculaires a diminué le plus (de 10,5 %) dans le muscle biceps brachial, dans une moindre mesure dans le muscle vaste médial (de 10 %), et encore moins dans le muscle vaste médial, le muscle latéral (de 9 %) et, dans une moindre mesure, dans le muscle tibial antérieur (de 6 %). Cette tendance correspond à la répartition des fibres de type 2 dans les muscles répertoriés : 60 % des fibres de type 2 contiennent le biceps, 50 % le vaste fémoral et 30 % le tibial antérieur.

Les formes aiguës de SM se manifestent par une faiblesse des muscles proximaux des extrémités, des myalgies accompagnées d'une augmentation concomitante de la créatine phosphokinase sérique (CPK) et de la créatine dans les urines quotidiennes (il convient toutefois de rappeler que même en cas de troubles moteurs ou respiratoires sévères, la le niveau de CPK dans le SM peut rester normal, de sorte que le niveau de créatine dans l'urine quotidienne peut être un marqueur plus fiable du SM). Chez la grande majorité de ces patients, des lésions musculaires aiguës se développent lorsque la dose de GC est augmentée lors d'une utilisation à long terme. Néanmoins, des cas casuistiques de MS aiguë ont été décrits après une dose orale unique de GC à des doses relativement faibles (20 à 24 mg de méthylprednisolone). Les formes sévères de SM aiguë chez les patients souffrant d'un état de mal asthmatique peuvent s'accompagner d'une rhabdomyolyse avec une augmentation des taux sériques de CPK, d'une myoglobinurie et du développement d'une insuffisance rénale aiguë. Dans les cas typiques, une rhabdomyolyse se développe après l'utilisation de doses massives de GC en association avec des relaxants musculaires ou d'autres médicaments à effet myotoxique (aminosides, etc.).

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On pense que les dommages les plus graves dans la SM aiguë se développent dans les muscles du quadriceps fémoral. Cependant, la rhabdomyolyse peut également affecter les muscles respiratoires en raison de la charge prononcée sur ce groupe musculaire en cas d'état de mal asthmatique. Le SM peut être à l’origine de certains cas d’asthme [bronchique] « résistant ». Il convient de souligner qu'une faiblesse modérée des muscles respiratoires est typique des patients souffrant d'asthme bronchique recevant des GC à la fois par voie systémique et sous forme d'inhalation. Il convient également de noter que les expérimentations animales ont démontré la capacité de la GC à induire des modifications atrophiques du diaphragme.

Les formes chroniques de SM se caractérisent par une diminution du taux de CPK et de myoglobine dans le sérum sanguin. De plus, chez les patients recevant des GC (y compris des GC inhalés) pendant une période longue/chronique (sur un an ou sur des périodes plus longues), la faiblesse des muscles des jambes est une plainte courante. Chez les patients souffrant d'asthme bronchique qui utilisent régulièrement des GC inhalés, les plaintes de dysphonie et de fatigue rapide des muscles laryngés pendant la parole sont fréquentes (chez ces patients, le muscle cricothyroïdien souffre le plus et le muscle thyroaryténoïde souffre dans une moindre mesure).

Les effets secondaires systémiques des GC sont plus prononcés chez les patients de faible poids corporel. Chez les patients très obèses, même de nombreuses années d’utilisation de la GC peuvent ne s’accompagner ni de sensations de faiblesse dans les jambes ni de modifications du volume musculaire. Cette tendance est logique puisque dans ces cas, les GC entrant dans la circulation sanguine sont distribués dans les tissus corporels à des concentrations nettement inférieures. Cependant, les patients obèses ne sont pas épargnés par les effets locaux des GC tels que les candidoses des voies respiratoires et de l'œsophage, la dysphonie, etc.

note! Il est généralement admis que les GC inhalés sont nettement supérieurs en termes de sécurité aux GC systémiques. Cependant, les manifestations modérées de SM sont exprimées de manière égale chez les patients recevant des GC par voie systémique et lors de l'utilisation de GC inhalés.

Les tactiques thérapeutiques pour le développement du SM impliquent de réduire la dose ou d'arrêter les GC (généralement avec le développement d'un SM sévère). L'annulation de la GC entraîne une amélioration des fonctions motrices et des schémas électrophysiologiques. Une activité physique régulière peut également réduire les effets myopathiques des GC. Un certain nombre d'études ont démontré des corrélations significatives entre les niveaux de vitamine D et la fonction musculaire. Les effets cataboliques indésirables du GC réduisent l'apport de mélanges d'acides aminés (en particulier la leucine et la glutamine), qui améliorent la synthèse des protéines dans les muscles.

plus de détailsà propos du SM dans l'article « Steroid myopathy » d'A.G. Polunina, F.V. Isaïev, M.A. Démianova; Hôpital clinique militaire principal du FSB de Russie, Golitsyno ; Centre scientifique et pratique de narcologie de Moscou, Moscou (Journal of Neurology and Psychiatry, n° 10, 2012) [lire].

lire aussi article : Dommages musculaires causés par la prise de statines (sur le site) et article : Myopathie stéroïdienne (sur http://polymyosit.livejournal.com) [lire]

© Laesus De Liro

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Maladie chronique caractérisée par une atrophie musculaire progressive. Il existe des myopathies acquises et héréditaires (dystrophies musculaires). Les myopathies héréditaires peuvent être causées à la fois par des lésions musculaires primaires et par une dénervation musculaire résultant de lésions du système nerveux.

Myopathies acquises :

• myopathie thyroïdienne;
• myopathie stéroïdienne;
• myopathie alcoolique;
• polymyosite (idiopathique ou liée à une tumeur).

Les dystrophies musculaires débutent rarement après 30 ans et comprennent :

• La dystrophie musculaire de Duchenne touche les garçons, la maladie débute dans les premières années de la vie et la mort survient vers l'âge de 20 ans.
• La myodystrophie facioscapulohumérale de Landouzy-Dejerine est une maladie à transmission autosomique dominante, la maladie apparaissant entre 10 et 20 ans.
• Dystrophie musculaire des ceintures - la maladie affecte les muscles de la ceinture scapulaire et pelvienne, la maladie apparaît entre 15 et 25 ans.
• Myotonie dystrophique - la maladie se manifeste souvent à l'adolescence et au début de l'âge adulte par une myotonie, une perte des muscles distaux, des endocrinopathies, une impuissance, une calvitie frontale, des cataractes. La maladie est héritée de manière autosomique dominante.
• Myasthénie grave - affecte généralement les muscles externes de l'œil ; les symptômes sont très variables ; comme dans le cas de la myopathie, les muscles principalement proximaux (situés plus près du centre du corps) sont touchés.

Symptômes et diagnostic de myopathie

Si le patient se plaint d'une faiblesse musculaire, les signes suivants peuvent indiquer une myopathie :

1. La faiblesse musculaire se développe progressivement et est symétrique.
2. Il n'y a pas de paresthésie aux extrémités.
3. La faiblesse est plus prononcée dans les extrémités proximales, ce qui entraîne des activités telles que monter les escaliers et se peigner, causant des difficultés importantes au patient.
4. Les fonctions des organes pelviens ne sont généralement pas altérées.
5. La faiblesse ne s'accompagne généralement pas de douleur, mais des crampes douloureuses (campri) sont également possibles.

Lors de l'examen d'un patient suspecté de myopathie, le médecin doit résoudre trois problèmes principaux :

1. savoir si la faiblesse est réellement causée par une lésion musculaire primaire ;
2. déterminer si la myopathie est acquise ou congénitale ;
3. en cas de myopathie acquise, recherchez si elle est associée à une autre maladie.

Vous devriez découvrir :

• Des antécédents familiaux d'autres cas d'une maladie similaire.
• La présence de difficultés à avaler (signe de polymyosite), de vision double (signe de myasthénie grave) et de faiblesse intermittente pendant la journée.
• Phénomène myotonique - après avoir serré le poing, le patient ne peut alors pas le desserrer rapidement.
• Connaître l'âge du patient auquel sont apparus les premiers symptômes de la maladie permet de distinguer la myopathie congénitale de la myopathie acquise.

La myopathie se caractérise par les symptômes suivants :

1. La faiblesse des membres proximaux est plus prononcée que celle des membres distaux (à l'exception de la dystrophie myotonique). Vérifiez la force des muscles deltoïdes et psoas-iliaques. Une diminution de la force des membres distaux est plus typique des polyneuropathies.
2. Les muscles fléchisseurs du cou sont plus faibles que les muscles extenseurs.
3. Les réflexes profonds sont préservés ou légèrement réduits (à l'exception du stade avancé de la maladie).
4. La sensibilité n'est pas altérée, contrairement aux neuropathies.

Les signes suivants permettent de distinguer une myopathie d'une autre :

1. Faiblesse des muscles du visage - il est difficile pour le patient de fermer les yeux, de gonfler les joues ou de siffler. Les lésions des muscles du visage sont caractéristiques de la dystrophie musculaire facioscapulo-humérale.
2. Fatigue musculaire, en particulier des muscles oculaires externes. Presque tous les patients atteints de myasthénie grave à l'un ou l'autre stade de la maladie présentent un ptosis ou une vision double, et les symptômes varient. De plus, une dysarthrie et une dysphagie sont possibles.
3. Des lésions touchant principalement les muscles de la ceinture pelvienne et des hanches sont un signe de dystrophie musculaire des ceintures.
4. Tests de myotonie. La myotonie de percussion dans la langue et le thénar est examinée, la présence de myotonie des paupières est vérifiée - il est demandé au patient de fermer les yeux puis d'ouvrir rapidement les yeux. Les patients atteints de myotonie ne peuvent pas non plus redresser rapidement leur paume après l'avoir serrée dans un poing (phénomène myotonique).

Traitement de la myopathie

Le traitement des myopathies héréditaires vise principalement à corriger le métabolisme des tissus nerveux et musculaires. Le traitement de la myopathie est effectué à l'aide d'agents anabolisants, de vitamines, de stimulants biogéniques, de préparations à base de potassium, d'anticholinestérases, d'agents vasoactifs et de médicaments trophotropes.
Dans le traitement des myopathies acquises, cette thérapie est également utilisée, mais l'accent est mis sur l'élimination de la maladie sous-jacente. Le traitement est généralement à long terme.

Maladies traitables :

Myopathie stéroïdienne. Le patient peut prendre des corticostéroïdes pour traiter une autre affection. La myopathie est particulièrement souvent causée par l'utilisation de corticostéroïdes contenant du fluor. Vous devez vérifier si des symptômes de la maladie de Cushing sont présents.

Myopathie alcoolique. Les antécédents peuvent indiquer un alcoolisme ; déterminer la présence de signes de cardiomyopathie. Dans certains cas, la myopathie alcoolique peut s'accompagner de douleurs.

Myopathie thyroïdienne. La maladie peut accompagner à la fois l'hypothyroïdie et la thyréotoxicose.

Polymyosite. La polymyosite idiopathique est caractérisée par une augmentation des taux de créatine phosphokinase (CPK). Parfois, des signes d'autres maladies du tissu conjonctif sont détectés (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé). Avec la dermatomyosite, en plus des symptômes caractéristiques de la polymyosite, des modifications cutanées caractéristiques sont notées. Le traitement consiste en des corticoïdes. Si les corticostéroïdes sont inefficaces ou ont un effet toxique, ils sont remplacés par du méthotrexate ou du cyclophosphamide.

Paralysie périodique. Les crises de la maladie peuvent être déclenchées par le froid, la prise alimentaire ou l'activité physique. Lors d'une crise, il faut vérifier le taux de potassium dans le sang. Les antécédents familiaux peuvent indiquer d'autres cas de cette maladie. Dans la forme hyperkaliémique de la maladie, une myotonie est possible.

Pseudopolyarthrite rhizomélique. La faiblesse musculaire n'est pas typique de cette maladie, cependant, les patients se plaignent souvent de douleurs musculaires et articulaires. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) est augmentée. L’utilisation de corticostéroïdes à faibles doses a un effet positif.

Myasthénie grave. La myasthénie grave se caractérise par des fluctuations de la faiblesse musculaire tout au long de la journée. Pour confirmer le diagnostic, un test à la prosérine, un EMG avec stimulation rythmique des nerfs moteurs et un EMG d'une seule fibre musculaire sont généralement utilisés. Une analyse de sang est également effectuée pour déterminer la présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine. Le traitement de la myasthénie grave consiste à prescrire des anticholinestérases, de la prednisone, une thymectomie et, dans certains cas, des immunosuppresseurs et une plasmaphérèse. Certains experts considèrent la myasthénie grave au même titre que les myopathies.

Syndrome d'Eaton-Lambert- une pathologie paranéoplasique rare associée à une transmission neuromusculaire altérée. La pathologie sous-jacente est le plus souvent une maladie pulmonaire maligne. Contrairement à la myasthénie grave, les muscles oculaires externes sont rarement impliqués dans le processus pathologique.