Qu’est-ce que les lésions pulmonaires dans les maladies du sang ?

Leucémie(synonyme : leucémie, leucémie) est une maladie maligne du système hématopoïétique, caractérisée par une hyperplasie progressive des organes hématopoïétiques avec une prédominance des processus de prolifération sur les processus de différenciation cellulaire et l'apparition de foyers pathologiques d'hématopoïèse dans divers organes.

Myélome La maladie (synonymes : maladie de Rustitsky, réticulose plasmocytaire paraprotéinémique) et la macroglobulinémie de Waldenström (.1.\Valdenstr6m) font référence aux hémoblastoses protéinémiques, caractérisées par une hyperprolifération de cellules immunocompétentes (plasma et lymphocytes B) synthétisant des paraprotéines [Zubareva K. M., 1979 ].

Quelles sont les causes des lésions pulmonaires dans les maladies du sang

Un signe obligatoire de la leucémie est une lésion de la moelle osseuse avec déplacement des germes hématopoïétiques normaux.

Selon V. Atkinson et G. Pietra [Dans le livre : Fischman A., 1980], une infiltration leucémoïde spécifique dans les poumons survient chez 30 % des patients, et aux stades terminaux, une pneumonie survient chez 65 % des patients.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors de lésions pulmonaires dans les maladies du sang

Dans la leucémie aiguë, les poumons sont touchés beaucoup plus souvent - dans 63 % : processus inflammatoires non spécifiques - dans 44 %, pneumonie leucémique spécifique - dans 16 % et infiltration leucémoïde de la plèvre - dans 3 %. Avec la leucémie lymphoblastique, l'infiltration se produit dans 90 % et avec la leucémie myéloblastique - dans 62 %. La plèvre dans la leucémie chronique est touchée dans 29,4 % des cas. La leucémie myéloïde chronique s'accompagne souvent d'une tuberculose pulmonaire hématogéniodisséminée, ce qui contribue à la progression rapide de la maladie sous-jacente.

Anatomie pathologique. Avec la leucémie myéloblastique, on observe une bronchite, le plus souvent catarrhale ou catarrhale-purulente, avec une leucémie lymphoblastique - fibrineuse-hémorragique. L'examen histologique révèle une infiltration leucémoïde des parois bronchiques, beaucoup de fibrine, des globules rouges. La lumière des bronches est rétrécie. Lorsque les poumons sont endommagés, une pléthore congestive et un œdème, les foyers d'hémorragie sont déterminés macroscopiquement ; Histologiquement, une hyperplasie et une métaplasie de l'endothélium vasculaire sont détectées. Les accumulations leucémoïdes, comprenant des cellules magistrates, des érythrocytes, des macrophages et d'autres éléments cellulaires, sont souvent localisées de manière périvasculaire et péribronchique sous forme de manchons, remplissant parfois les alvéoles et infiltrant les septa interalvéolaires. Lorsqu'une infection secondaire survient, les foyers pneumoniques suppurent extrêmement rarement, car les leucocytes matures sont pratiquement absents. L'examen pathologique révèle des foyers de nécrose avec de vastes colonies de microbes [Dultsin M. S. et al., 1965 ; Soboleva A.D., 1964, etc.].

Un exsudat fibrineux-hémorragique peut s'accumuler dans la cavité pleurale.

Symptômes de lésions pulmonaires dues à des maladies du sang

L'implication des organes respiratoires dans le processus pathologique se caractérise par l'apparition de toux, d'essoufflement et de transpiration de la température corporelle. Le tableau auscultatoire est varié : respiration difficile ou affaiblie, crépitements, râles secs et moins souvent humides. La pneumonie bactérienne habituelle sur fond de granulocytopénie due à l'absence d'infiltration cellulaire dans le site d'inflammation se produit avec de rares manifestations auscultatoires et radiologiques. En règle générale, les symptômes de la maladie sous-jacente sont mis en avant. La compression de la trachée et des grosses bronches par une hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques dans la leucémie lymphoïde chronique peut provoquer une toux, un essoufflement et une atélectasie. L’image sanguine, le myélogramme et d’autres données de laboratoire sont caractéristiques de la leucémie du patient.

Les radiographies des organes thoraciques révèlent une augmentation du schéma pulmonaire principalement due à la composante interstitielle, parfois à une ombre focale petite ou grande.

L'infiltration leucémoïde dans les poumons peut ne pas se manifester cliniquement et ne peut être déterminée qu'à l'autopsie. La pneumonie est grave, de longue durée et difficile à traiter avec des sulfamides et des médicaments antibactériens, car elle se développe dans un contexte d'immunité réduite. La prédominance de leucocytes immatures dans le sang avec une capacité réduite à phagocyter réduit fortement les capacités de protection de l'organisme, détermine la gravité de la pneumonie et leur résistance au traitement [Kassirsky I. A., Alekseev G. A., 1970].

Le tableau clinique du myélome est dominé par des signes de lésions osseuses (crâne, sternum, côtes, vertèbres, etc.), se manifestant par des douleurs, des épaississements tumoraux et des fractures pathologiques ; signes de lésions du système hématopoïétique (anémie, augmentation de la VS, détection de plasmocytes chez presque tous les patients); modifications du système urinaire (protéinurie), perturbation du métabolisme principalement protéique et minéral, etc. Une paraprotéémie sévère dans le contexte d'une diminution du taux de γ-globulines normales et, par conséquent, une augmentation de la viscosité du sang contribuent à la congestion de les poumons et l’ajout d’une infection secondaire. Parallèlement à des modifications inflammatoires non spécifiques des bronches et des poumons, des infiltrats lymphoïdes et lymphoïdes-plasmocytaires périvasculaires et péribronchiques spécifiques peuvent être détectés dans ces maladies. Des dépôts amyloïdes sont parfois détectés dans les septa interalvéolaires et les parois des vaisseaux sanguins.

Diagnostic des lésions pulmonaires dues à des maladies du sang

Compte tenu de l'évolution clinique atypique de la pneumonie dans la leucémie, l'examen radiologique du patient est le plus informatif. Le diagnostic différentiel des processus inflammatoires dans les poumons et les infiltrats leucémoïdes est difficile, car des modifications spécifiques et non spécifiques sont souvent combinées. Les caractéristiques des infiltrats leucémoïdes sont les suivantes : symptômes cliniques peu nombreux, progression au cours du traitement antibactérien, lésions pulmonaires, principalement bilatérales. En revanche, dans le cas de la pneumonie, des ombres à petite et grande focale sont détectées, souvent unilatérales ; Les médicaments antibactériens ont un certain effet.

Le développement de l'urémie azotémique au stade terminal de la maladie avec activation de la fonction excrétrice des poumons contribue au dépôt de paraprotéine dans les septa interalvéolaires. L'effet toxique et autoallergique des paraprotéines augmente la perméabilité vasculaire. Dans le myélome multiple, une pleurésie exsudative peut survenir, souvent bilatérale. L'examen cytologique de l'exsudat révèle des plasmocytes atypiques, des paraprotéines, dont la protéine de Bence Jones.

Traitement des lésions pulmonaires dues à des maladies du sang

Le traitement consiste principalement à traiter la leucémie avec les méthodes existantes. En cas d'infection secondaire, des médicaments antibactériens et anti-inflammatoires sont prescrits. Les lésions pulmonaires liées à la leucémie contribuent à la progression de la maladie sous-jacente, aggravent toujours le pronostic et sont souvent la cause directe du décès.

Le traitement du myélome multiple comprend la prescription de médicaments cytostatiques et hormonaux, d'agents hémostimulants.

Prévision. La maladie se caractérise par une évolution régulièrement progressive. L'espérance de vie moyenne est de 2 à 5 ans.

Les lésions de la plèvre sont également dangereuses dans la maladie de Waldenström. L'accumulation de liquide dans la cavité pleurale dans cette maladie est en partie due à l'hypoalbuminémie. Le liquide dans la cavité pleurale est mal absorbé et s'accumule rapidement après évacuation [Zubareva K. M., 1979]. L'implication de l'appareil bronchopulmonaire dans le processus aggrave le pronostic de la maladie sous-jacente.

Quels médecins devez-vous contacter si vous souffrez de lésions pulmonaires dues à des maladies du sang ?

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La leucémie aiguë est formée par la transformation maligne d'une cellule souche hématopoïétique en une cellule primitive indifférenciée ayant une durée de vie anormale.

Les lymphoblastes (LAL) ou myéloblastes (AML) présentent une capacité proliférative anormale, déplaçant le tissu normal de la moelle osseuse et les cellules hématopoïétiques, induisant une anémie, une thrombocytopénie et une granulocytopénie. Lorsqu'ils sont présents dans le sang, ils peuvent infiltrer divers organes et tissus, notamment le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le système nerveux central, les reins et les gonades.

Code CIM-10

C95 Leucémie de type cellulaire non précisé

Symptômes de la leucémie aiguë

Les symptômes de la maladie commencent généralement à apparaître quelques jours ou semaines seulement avant le diagnostic. La perturbation de l'hématopoïèse provoque les symptômes les plus courants (anémie, infections, ecchymoses et saignements). D'autres symptômes et plaintes ne sont pas spécifiques (par exemple pâleur, faiblesse, malaise, perte de poids, tachycardie, douleurs thoraciques) et sont provoqués par une anémie et un état hypermétabolique. La cause de la fièvre est généralement inconnue, bien que la granulocytopénie puisse conduire au développement d'infections bactériennes à évolution rapide et potentiellement mortelles. Les saignements se manifestent souvent sous la forme de pétéchies, d'une tendance à former des hémorragies sous-cutanées, des saignements de nez, des saignements des gencives ou des menstruations irrégulières. L'hématurie et les hémorragies gastro-intestinales sont moins fréquentes. L'infiltration de la moelle osseuse et du périoste peut provoquer des ossalgies et des arthralgies, en particulier chez les enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë. L'atteinte primaire du système nerveux central ou la méningite leucémique (se manifestant par des maux de tête, des nausées, de l'irritabilité, une paralysie des nerfs crâniens, des convulsions et un œdème papillaire) est rare. L'infiltration extramédullaire de cellules leucémiques peut entraîner une lymphadénopathie, une splénomégalie, une hépatomégalie et des leucémies (plaques de peau surélevée ou éruption cutanée non prurigineuse).

Diagnostic de la leucémie aiguë

Les premiers examens réalisés comprennent une prise de sang clinique générale et un frottis de sang périphérique. La présence de pancytopénie et de blastes dans le sang indique une leucémie aiguë. Le niveau de formes blastiques dans le sang peut atteindre 90 % dans le contexte d'une diminution prononcée du nombre total de leucocytes. Bien que le diagnostic puisse souvent être posé par un frottis de sang périphérique, un examen de la moelle osseuse (aspiration ou biopsie à l'aiguille fine) doit être effectué. Les explosions dans la moelle osseuse représentent 30 à 95 %. Dans le diagnostic différentiel de la pancytopénie sévère, il est nécessaire de garder à l'esprit des troubles tels que l'anémie aplasique, la carence en vitamine B 12 et en acide folique, les infections virales (telles que la mononucléose infectieuse) et les réactions leucémoïdes dans les maladies infectieuses (telles que la tuberculose), qui peut se manifester sous la forme d’un nombre accru de formes blastiques.

Les études histochimiques, cytogénétiques, l'immunophénotypage et les études de biologie moléculaire aident à différencier les blastes de la leucémie lymphoblastique aiguë de la leucémie myéloïde aiguë ou d'autres processus pathologiques. La cytométrie en flux avec analyse des anticorps monoclonaux spécifiques aux lymphocytes B et T et aux cellules myéloïdes permet de différencier les leucémies, qui constituent le point principal du choix du traitement.

D'autres changements biologiques peuvent inclure une hyperuricémie, une hyperphosphatémie, une hyperkaliémie ou une hypokaliémie, une augmentation des transaminases hépatiques ou de la lactate déshydrogénase sérique, une hypoglycémie et une hypoxie. Une ponction lombaire et une tomodensitométrie de la tête sont réalisées chez les patients présentant des symptômes du système nerveux central, une leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B, un nombre élevé de globules blancs ou un taux élevé de lactate déshydrogénase. Une radiographie pulmonaire est réalisée en cas de formation de masse dans le médiastin ; une tomodensitométrie peut également être réalisée. Le degré de dommages à la rate et à l'infiltration leucémique d'autres organes peut être évalué à l'aide de méthodes telles que l'imagerie par résonance magnétique, la tomodensitométrie et l'échographie.

Traitement de la leucémie aiguë

L'objectif du traitement est d'obtenir une rémission complète, comprenant la résolution des symptômes cliniques, la normalisation du nombre de cellules sanguines, la normalisation de l'hématopoïèse avec un nombre de formes blastiques inférieur à 5 % et l'élimination du clone leucémique. Bien que les principes de base du traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë et de la leucémie myéloblastique soient similaires, les schémas thérapeutiques de chimiothérapie diffèrent. La nécessité d'une approche intégrée prenant en compte les caractéristiques cliniques du patient et les protocoles de traitement existants nécessite la participation de spécialistes expérimentés en thérapie. Le traitement, en particulier pendant les périodes critiques (par exemple, induction d'une rémission), doit être effectué dans un centre médical spécialisé.

Traitement d'entretien de la leucémie aiguë

Les saignements sont souvent une conséquence d'une thrombocytopénie et disparaissent généralement avec une transfusion de plaquettes. Des transfusions prophylactiques de plaquettes sont effectuées lorsque le nombre de plaquettes diminue jusqu'à moins de 10 000/μl ; chez les patients présentant une triade de symptômes, notamment de la fièvre, une coagulation intravasculaire disséminée et une mucite développée après la chimiothérapie, un seuil plus élevé, inférieur à 20 000/μl, est utilisé. En cas d'anémie (taux d'hémoglobine inférieur à 80 g/l), des transfusions de globules rouges sont réalisées.

Les patients atteints de neutropénie et d'immunosuppression présentent des infections graves qui peuvent évoluer rapidement sans le tableau clinique habituel. Après des tests et des cultures appropriés, des antibiotiques Gram-positifs et Gram-négatifs à large spectre (par exemple, ceftazidime, imipénème, cilastatine) doivent être administrés aux patients avec ou sans fièvre et avec un nombre de neutrophiles inférieur à 500/mm3. Les infections fongiques, en particulier la pneumonie, sont courantes et difficiles à diagnostiquer. Par conséquent, si le traitement antibiotique échoue dans les 72 heures, un traitement antifongique empirique doit être prescrit. Chez les patients atteints de pneumopathie réfractaire, la possibilité de Pneumocystis jiroveci(précédemment P. carinii) ou une infection virale, pour laquelle il est nécessaire de réaliser une bronchoscopie, un lavage broncho-alvéolaire et de prescrire un traitement approprié. Un traitement empirique comprenant le triméthoprime-sulfaméthoxazole (TMP-SMX), l'amphotéricine et l'acyclovir ou leurs analogues, souvent accompagné d'une transfusion de granulocytes, est souvent nécessaire. Les transfusions de granulocytes peuvent être utiles chez les patients neutropéniques atteints de septicémie à Gram négatif ou d'autres sepsis sévères, mais leur efficacité en tant qu'agent prophylactique n'a pas été démontrée. Chez les patients présentant une immunosuppression d'origine médicamenteuse et un risque d'infection opportuniste, pour prévenir la pneumonie causée par P. jiroveci, TMP-SMX doit être attribué.

La lyse rapide des cellules leucémiques au début du traitement (en particulier dans la leucémie lymphoblastique aiguë) peut provoquer une hyperuricémie, une hyperphosphatémie et une hyperkaliémie (syndrome de lyse tumorale). La prévention de ce syndrome comprend une hydratation accrue (augmentation de l'apport quotidien par 2), une alcalinisation de l'urine (pH 7-8) et une surveillance des électrolytes. L'hyperuricémie peut être réduite en prenant de l'allopurinol (un inhibiteur de la xanthine oxydase) ou de la rasburicase (une urate oxydase recombinante) avant de commencer une chimiothérapie afin de réduire la conversion de la xanthine en acide urique.

Le soutien psychologique peut aider les patients et leurs familles à surmonter le choc de la maladie et les difficultés liées à la gestion de cette maladie potentiellement mortelle.

Pronostic de la leucémie aiguë

La guérison est un objectif réaliste dans les leucémies lymphoblastiques et myéloblastiques aiguës, en particulier chez les patients jeunes. Chez les nourrissons et les patients âgés, ainsi que chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale, des lésions du système nerveux central, une myélodysplasie ou une leucocytose élevée (> 25 000/μl), le pronostic est défavorable. La survie des patients non traités est généralement de 3 à 6 mois. Le pronostic varie selon le caryotype.

Leucémie(synonyme : leucémie, leucémie) est une maladie maligne du système hématopoïétique, caractérisée par une hyperplasie progressive des organes hématopoïétiques avec la prédominance des processus de prolifération sur les processus de différenciation cellulaire et l'apparition de foyers pathologiques d'hématopoïèse dans divers organes.

Myélome La maladie (synonymes : maladie de Rustitsky, réticulose plasmocytaire paraprotéinémique) et la macroglobulinémie de Waldenström (.1. Valdenstr6m) font référence aux hémoblastoses protéinémiques, caractérisées par une hyperprolifération de cellules immunocompétentes (plasma et lymphocytes B) synthétisant des paraprotéines [Zubareva K. M., 1979].

Qu'est-ce qui provoque des lésions pulmonaires dans les maladies du sang :

Un signe obligatoire de la leucémie est une lésion de la moelle osseuse avec déplacement des pousses hématopoïétiques normales.

Selon V. Atkinson et G. Pietra [Dans le livre : Fischman A., 1980], une infiltration leucémoïde spécifique dans les poumons survient chez 30 % des patients, et aux stades terminaux, une pneumonie survient chez 65 % des patients.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors de lésions pulmonaires dans les maladies du sang :

Dans la leucémie aiguë, les poumons sont touchés beaucoup plus souvent - dans 63 % : processus inflammatoires non spécifiques - dans 44 %, pneumonie leucémique spécifique - dans 16 % et infiltration leucémoïde de la plèvre - dans 3 %. Avec la leucémie lymphoblastique, l'infiltration se produit dans 90 % et avec la leucémie myéloblastique - dans 62 %. La plèvre dans la leucémie chronique est touchée dans 29,4 % des cas. La tuberculose pulmonaire hématogéniodisséminée est souvent associée à une leucémie myéloïde chronique, ce qui contribue à la progression rapide de la maladie sous-jacente.

Anatomie pathologique. Avec la leucémie myéloblastique, on observe une bronchite, le plus souvent catarrhale ou catarrhale-purulente, avec une leucémie lymphoblastique - fibrineuse-hémorragique. L'examen histologique révèle une infiltration leucémoïde des parois des bronches, beaucoup de fibrine, des globules rouges. La lumière des bronches est rétrécie. Lorsque les poumons sont endommagés, une pléthore congestive et un œdème, les foyers d'hémorragie sont déterminés macroscopiquement ; Histologiquement, une hyperplasie et une métaplasie de l'endothélium vasculaire sont révélées. Les accumulations de leucémoïdes, comprenant des cellules de puissance, des érythrocytes, des macrophages et d'autres éléments cellulaires, sont souvent localisées de manière périvasculaire et péribronchique sous forme de manchons, remplissant parfois les alvéoles et infiltrant les septa interalvéolaires. Lorsqu'une infection secondaire survient, les foyers pneumoniques suppurent extrêmement rarement, car les leucocytes matures sont pratiquement absents. L'examen pathomorphologique révèle des foyers de nécrose avec de vastes colonies de microbes [Dultsin M. S. et al., 1965 ; Soboleva A.D., 1964, etc.].

Un exsudat fibrineux-hémorragique peut s'accumuler dans la cavité pleurale.

Symptômes de lésions pulmonaires dues à des maladies du sang :

L'implication des organes respiratoires dans le processus pathologique se caractérise par l'apparition d'une toux, d'un essoufflement et d'une baisse de la température corporelle. Le tableau auscultatoire est varié : respiration difficile ou affaiblie, crépitements, râles secs et moins souvent humides. La pneumonie bactérienne ordinaire sur fond de granulocytopénie due à l'absence d'infiltration cellulaire dans le site d'inflammation se produit avec de rares manifestations auscultatoires et radiologiques. En règle générale, les symptômes de la maladie sous-jacente sont mis en avant. La compression de la trachée et des grosses bronches par une hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques dans la leucémie lymphoïde chronique peut provoquer une toux, un essoufflement et une atélectasie. L’image sanguine, le myélogramme et d’autres données de laboratoire sont caractéristiques de la leucémie du patient.

Les radiographies des organes thoraciques révèlent une augmentation du schéma pulmonaire principalement due à la composante interstitielle, parfois de petite ou grande ombre focale.

L'infiltration leucémoïde dans les poumons peut ne pas se manifester cliniquement et ne peut être déterminée qu'à l'autopsie. La pneumonie est grave, de longue durée et difficile à traiter avec des sulfamides et des médicaments antibactériens, car elle se développe dans un contexte d'immunité réduite. La prédominance de leucocytes immatures dans le sang avec une capacité réduite à phagocyter réduit fortement les capacités de protection de l'organisme, détermine la gravité de la pneumonie et leur résistance au traitement [Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970].

Le tableau clinique du myélome est dominé par des signes de lésions osseuses (crâne, sternum, côtes, vertèbres, etc.), se manifestant par des douleurs, des épaississements tumoraux, des fractures pathologiques ; signes de lésions du système hématopoïétique (anémie, augmentation de la VS, détection de plasmocytes chez presque tous les patients); modifications du système urinaire (protéinurie), perturbation du métabolisme principalement protéique et minéral, etc. Une paraprotéémie sévère dans le contexte d'une diminution du taux de γ-globulines normales et, par conséquent, une augmentation de la viscosité du sang contribuent à la congestion de les poumons et l’ajout d’une infection secondaire. Parallèlement à des modifications inflammatoires non spécifiques des bronches et des poumons, des infiltrats lymphoïdes et lymphoïdes-plasmocytaires périvasculaires et péribronchiques spécifiques peuvent être détectés dans ces maladies. Des dépôts amyloïdes sont parfois détectés dans les septa interalvéolaires et les parois des vaisseaux sanguins.

Diagnostic des lésions pulmonaires dues à des maladies du sang :

Compte tenu de l'évolution clinique atypique de la pneumonie dans la leucémie, l'examen radiologique du patient est le plus informatif. Le diagnostic différentiel des processus inflammatoires dans les poumons et les infiltrats leucémoïdes est difficile, car des modifications spécifiques et non spécifiques sont souvent combinées. Les caractéristiques des infiltrats leucémoïdes sont : des symptômes cliniques peu nombreux, leur progression au cours du traitement antibactérien, des lésions pulmonaires, principalement bilatérales. En revanche, dans le cas de la pneumonie, des ombres à petite et grande focale sont détectées, souvent unilatérales ; Les médicaments antibactériens ont un certain effet.

Le développement de l'urémie azotémique au stade terminal de la maladie avec activation de la fonction excrétrice des poumons contribue au dépôt de paraprotéine dans les septa interalvéolaires. L'effet toxique et autoallergique des paraprotéines augmente la perméabilité vasculaire. Dans le myélome multiple, une pleurésie exsudative peut survenir, souvent bilatérale. L'examen cytologique de l'exsudat révèle des plasmocytes atypiques, des paraprotéines, dont la protéine de Bence-Jones.

Traitement des lésions pulmonaires dues à des maladies du sang :

Le traitement consiste principalement à traiter la leucémie avec les méthodes existantes. En cas d'infection secondaire, des médicaments antibactériens et anti-inflammatoires sont prescrits. Les lésions pulmonaires liées à la leucémie contribuent à la progression de la maladie sous-jacente, aggravent toujours le pronostic et sont souvent la cause directe du décès.

Le traitement du myélome multiple comprend la prescription de médicaments cytostatiques et hormonaux, d'agents hémostimulants.

Prévision. La maladie se caractérise par une évolution régulièrement progressive. L'espérance de vie moyenne est de 2 à 5 ans.

Les lésions de la plèvre sont également dangereuses dans la maladie de Waldenström. L'accumulation de liquide dans la cavité pleurale dans cette maladie est en partie due à l'hypoalbuminémie. Le liquide dans la cavité pleurale est mal absorbé et s'accumule rapidement après évacuation [Zubareva K. M., 1979]. L'implication de l'appareil bronchopulmonaire dans le processus aggrave le pronostic de la maladie sous-jacente.

L'apparition de la leucémie est asymptomatique. Les patients se sentent en bonne santé jusqu'à la propagation généralisée des cellules tumorales dans tout le système hématopoïétique. En raison de la suppression de l'hématopoïèse normale, des infections se développent généralement, notamment des maladies septiques, et des saignements surviennent en raison d'une diminution du nombre de plaquettes. Il y a une faiblesse, de la fatigue, des palpitations et un essoufflement dus à l'anémie. Les patients meurent d'hémorragie cérébrale, d'hémorragie gastro-intestinale, de complications nécrotiques ulcéreuses et de septicémie.

Symptômes de la leucémie myéloblastique et monoblastique

La leucémie aiguë myéloblastique et monoblastique se caractérise par une élévation de la température jusqu'à des valeurs élevées. La rate est modérément hypertrophiée. Le foie n'est généralement pas palpable. Le plus souvent, l'infiltration leucémique se produit dans la rate, le foie, les méninges, la peau, les testicules, les poumons et les reins. Dans 25 % des cas, la méningite leucémique survient avec les symptômes correspondants.

Symptômes de la pneumopathie leucémique

La pneumopathie leucémique se caractérise par l'apparition d'une toux sèche et d'une respiration sifflante dans les poumons. Aux stades ultérieurs de la maladie, plusieurs leucémides cutanées apparaissent - des foyers d'infiltration leucémique. La peau à leur surface devient rose ou brun clair. Le foie est hypertrophié, indolore à la palpation, le bord devient dense. L'infiltration leucémique des reins entraîne parfois une insuffisance rénale, voire une absence de miction. Grâce au traitement cytostatique, les cas de lésions nécrotiques de la muqueuse intestinale augmentent considérablement. Au début, il y a un léger ballonnement de l'abdomen, un grondement à la palpation et des selles pâteuses. Ensuite, de graves douleurs abdominales et des symptômes d'irritation péritonéale apparaissent. Lorsqu’un ulcère intestinal se perce, la douleur est constante et intense.

Symptômes de la leucémie lymphoblastique

Dans la leucémie lymphoblastique, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et de la rate est typique. Les ganglions lymphatiques sont denses, généralement localisés dans la région sus-claviculaire, d'abord d'un côté, puis de l'autre. Ils sont généralement indolores. Les symptômes dépendent de l'emplacement de ces nœuds. Si les ganglions lymphatiques du médiastin sont hypertrophiés, une toux sèche et un essoufflement surviennent. L'hypertrophie des ganglions intestinaux provoque des douleurs abdominales. Les patients se plaignent de douleurs dans le bas de la jambe et de fièvre.

Les testicules sont souvent touchés, généralement d'un seul côté. Le testicule devient dense et grossit.

Leucémie érythromyéloïde aiguë

La leucémie érythromyéloïde aiguë commence dans la plupart des cas par un syndrome anémique.

Les autres formes de leucémie manquent de spécificité.

I.A. Berezhnova E.A. Romanova

Étiologie. Divers facteurs pouvant provoquer une mutation des cellules du système hématopoïétique sont à l'origine de l'apparition de la leucémie : virus, rayonnements ionisants, produits chimiques (dibenzanthracène, benzopyrène, méthylcholanthrène).

Leucémie aiguë indifférencié; myéloblastique; lymphoblastique; plasmablastique; monoblastique;

Érythromyéloblastique ; mégacaryoblastique.

Anatomie pathologique

Dans la leucémie myéloïde aiguë, la moelle osseuse devient rouge, grisâtre ou verdâtre. La rate, le foie et les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. Nécrose de la cavité buccale, du pharynx, des amygdales, de l'estomac. Des infiltrats tumoraux diffus et focaux se trouvent dans les reins. Dans un tiers des cas, une infiltration leucémique des poumons se développe - une pneumopathie leucémique, dans un quart des cas - une infiltration leucémique des méninges - une méningite leucémique. Des hémorragies sont détectées dans les muqueuses et séreuses et les organes internes.

Pour la leucémie lymphoblastique aiguë L'infiltration leucémique est plus prononcée dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions lymphatiques, le système lymphatique du tractus gastro-intestinal, les reins et le thymus. La moelle osseuse est rouge framboise et juteuse. La rate grossit fortement. Les ganglions lymphatiques médiastinaux et mésentériques sont considérablement hypertrophiés. Le thymus atteint des tailles gigantesques. Souvent, l'infiltrat leucémique s'étend au-delà du thymus et se développe dans le tissu du médiastin antérieur, comprimant les organes de la cavité thoracique.

Image clinique

L'apparition de la leucémie est asymptomatique. Les patients se sentent en bonne santé, jusqu'à la dissémination généralisée des cellules tumorales dans tout le système hématopoïétique. En raison de la suppression de l'hématopoïèse normale, des infections se développent généralement, notamment une maladie septique, provoquée par une diminution du nombre de granulocytes dans le sang, et des saignements apparaissent en raison d'une diminution du nombre de plaquettes. Il y a une faiblesse, de la fatigue, des palpitations et un essoufflement dus à l'anémie. Les patients meurent d'hémorragie cérébrale, d'hémorragie gastro-intestinale, de complications nécrotiques ulcéreuses et de septicémie.

Pour la leucémie aiguë myéloblastique et monoblastique caractérisé par une élévation de la température jusqu'à des valeurs élevées, une nécrose de la gorge. La rate est modérément hypertrophiée. Le foie n'est généralement pas palpable. Le plus souvent, l'infiltration leucémique se produit dans la rate, le foie, les méninges, la peau, les testicules, les poumons et les reins. Dans 25 % des cas, la méningite leucémique survient avec les symptômes correspondants. La pneumopathie leucémique se caractérise par l'apparition d'une toux sèche et d'une respiration sifflante dans les poumons. Aux stades ultérieurs de la maladie, plusieurs leucémides cutanées apparaissent dans la peau - foyers d'infiltration leucémique. La peau à leur surface devient rose ou brun clair. Lorsque le foie est endommagé, il grossit, est indolore à la palpation et son bord devient dense. L'infiltration leucémique des reins entraîne parfois une insuffisance rénale, voire une anurie. Grâce au traitement cytostatique, les cas de lésions nécrotiques de la muqueuse intestinale augmentent considérablement. Au début, un léger ballonnement de l'abdomen, grondant à la palpation, et des selles molles apparaissent. Ensuite, de graves douleurs abdominales et des symptômes d'irritation péritonéale apparaissent. Lorsqu’un ulcère intestinal se perce, la douleur est constante et intense.

Pour la leucémie lymphoblastique Il s’agit généralement d’une hypertrophie des ganglions lymphatiques et de la rate. Les ganglions lymphatiques sont denses, généralement localisés dans la région sus-claviculaire, d'abord d'un côté, puis de l'autre. Ils sont généralement indolores. Les symptômes dépendent de l'emplacement de ces nœuds. Si les ganglions lymphatiques du médiastin sont hypertrophiés, une toux sèche et un essoufflement surviennent.

L'hypertrophie des ganglions mésentériques provoque des douleurs abdominales. Les patients se plaignent souvent de douleurs dans le bas de la jambe et d'une fièvre légère. Les testicules sont souvent touchés, généralement d'un seul côté. Le testicule devient dense et grossit.

Leucémie érythromyéloïde aiguë h commence dans la plupart des cas par un syndrome anémique. Les autres formes de leucémie manquent de spécificité.

Photo de sang et de moelle osseuse

Une triade de signes est typique de la leucémie aiguë : leucocytose, apparition d'un grand nombre de cellules blastiques et insuffisance leucémique (des blastes et des globules blancs matures sont présents dans le sang périphérique, sans stades intermédiaires de maturation).

Au début d'une leucémie aiguë, une anémie peut être observée ; l'indice de couleur est de 1 (anémie mormochrome) ou de 1,2 à 1,3 (anémie hyperchrome). Parmi les érythrocytes, il existe de nombreux macrocytes. La numération plaquettaire est faible ou normale. Dans la leucémie aiguë, la moelle osseuse contient des dizaines de pour cent de cellules blastiques. Le principal signe diagnostique est une image uniforme de l’hématopoïèse médullaire. À mesure que la leucémie aiguë progresse, les cellules leucémiques deviennent plus laides.

Couler

La période initiale dure 2 à 3 semaines, parfois plusieurs mois. La période de phénomènes cliniques prononcés dure plusieurs semaines à plusieurs mois, la période finale, caractérisée par une augmentation brutale de tous les symptômes et une augmentation de la température, dure 1 à 2 semaines. Dans certains cas, avec une évolution subaiguë, la maladie dure jusqu'à 1 à 2 ans. Avec un traitement correctement sélectionné, l'espérance de vie totale des patients peut atteindre 26 mois, parfois jusqu'à 3 ans ou plus. Le diagnostic repose sur le tableau clinique et hématologique. L’examen de la ponction médullaire est utile.

Diagnostic différentiel- La difficulté particulière de diagnostic est due à la période initiale, qui peut ressembler à une anémie sidéro-achrestique, à une anémie aplasique ou à une anémie hémolytique de Marchiafa-Michele. La leucémie lymphoblastique aiguë est parfois confondue avec la mononucléose infectieuse.

Traitement

Les tactiques de traitement dépendent du stade de la leucémie aiguë : stade initial, période avancée, rémission partielle, rémission complète, rechute (phase leucémique avec libération de blastes dans le sang et phase leucémique sans apparition de blastes dans le sang), stade terminal. Pour le traitement de la leucémie aiguë, une combinaison de médicaments cytostatiques prescrits en cours est utilisée. Le traitement est divisé en étapes : une période de traitement pour obtenir une rémission, un traitement pendant la rémission et une prévention de la neuroleucémie (lésions cérébrales leucémiques). La thérapie cytostatique est réalisée pendant la période de rémission en cours ou en continu.

Traitement de la leucémie lymphoblastique et indifférenciée chez les personnes de moins de 20 ans. Pour obtenir une rémission en 4 à 6 semaines, l'un des cinq schémas thérapeutiques est utilisé :

Vincristine-prednisolone (efficace chez les enfants de moins de 10 ans) ;

6-mercaptopurine-prednisolone ;

Vincristine-prednisolone-rubomycine ;

Vincristine-prednisolone-L-asparaginase ;

Vincristine-méthotrexate-6-mercaptopurine-prednisolone (VAMP).

S'il n'y a aucun effet du traitement selon le schéma 1 dans les quatre semaines, un traitement est prescrit selon les schémas 2, 3, 5. L'obtention de la rémission est confirmée par une ponction médullaire témoin. La première ponction a lieu une semaine après le début du traitement, puis quatre semaines plus tard. Après l'obtention d'une rémission, un traitement d'entretien continu est effectué sans interruption pendant 3 à 5 ans. VAMP est utilisé chez les enfants de moins de 12 ans. Au cours de la première année de rémission, une ponction médullaire est réalisée une fois par mois, au cours de la deuxième ou de la troisième année de rémission - une fois tous les 3 mois.

Traitement des autres formes de leucémie aiguë chez l'enfant et de toutes les formes de leucémie aiguë chez l'adulte. Dans la leucémie aiguë, qui se manifeste dès le début par un taux de leucocytes dans le sang inférieur à 2000 dans 1 μl, avec une thrombocytopénie profonde, un syndrome hémorragique menaçant ou naissant, il est dangereux de commencer un traitement avec des médicaments cytostatiques sans administrer de masse plaquettaire. S'il y a des signes de sepsis, l'infection doit également être supprimée avec des antibiotiques, puis des cytostatiques doivent être administrés. En règle générale, des cures courtes de prednisone sur 4 à 5 jours sont prescrites pour le traitement de la leucémie aiguë en l'absence de thrombocytopénie et d'infection. Ensuite, avec la prednisolone (au cours du prochain cours de cinq jours), la vincristine ou le cyclophosphamide sont prescrits. Au cours des 10 jours suivants, la L-asparaginase est prescrite. Pendant la période de rémission, le traitement se poursuit avec l'association de médicaments cytostatiques à la dose complète ayant conduit à la rémission. Dans ce cas, les intervalles entre les cures sont prolongés jusqu'à 2 à 3 semaines, jusqu'à ce que les leucocytes soient restaurés à un niveau de 3 000 dans 1 μl.

Traitement d'un patient atteint de leucémie aiguë en rechute. En cas de rechute, un traitement est prescrit avec une nouvelle combinaison de cytostatiques qui n'ont pas été utilisés pendant la rémission. Chez les enfants, la L-asparaginase est souvent efficace.