Symptômes de l'hyperparathyroïdie, diagnostic et traitement. Hyperparathyroïdie primaire, symptômes, traitement, causes, signes Traitement clinique de l'hyperparathyroïdie

– l'endocrinopathie, qui repose sur une production excessive d'hormone parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes. L'hyperparathyroïdie entraîne une augmentation des taux de calcium dans le sang et des modifications pathologiques qui se produisent principalement dans le tissu osseux et les reins. L'incidence de l'hyperparathyroïdie chez les femmes est 2 à 3 fois plus fréquente que chez les hommes. Les femmes entre 25 et 50 ans sont plus sensibles à l'hyperparathyroïdie. L'hyperparathyroïdie peut avoir une évolution infraclinique, osseuse, viscéropathique, mixte, ainsi qu'une évolution aiguë sous la forme d'une crise hypercalcémique. Le diagnostic comprend la détermination du Ca, du P et de l'hormone parathyroïdienne dans le sang, un examen radiographique et une densitométrie.

informations générales

– l'endocrinopathie, qui repose sur une production excessive d'hormone parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes. L'hyperparathyroïdie entraîne une augmentation des taux de calcium dans le sang et des modifications pathologiques qui se produisent principalement dans le tissu osseux et les reins. L'incidence de l'hyperparathyroïdie chez les femmes est 2 à 3 fois plus fréquente que chez les hommes. Les femmes entre 25 et 50 ans sont plus sensibles à l'hyperparathyroïdie.

Classification et causes de l'hyperparathyroïdie

L'hyperparathyroïdie peut être primaire, secondaire et tertiaire. Les formes cliniques de l’hyperparathyroïdie primaire peuvent être variées.

Hyperparathyroïdie primaire

L'hyperparathyroïdie primaire est divisée en trois types :

I. Hyperparathyroïdie primaire subclinique.

• étape biochimique;
• stade asymptomatique (forme « silencieuse »).

II. Hyperparathyroïdie primaire clinique. Selon la nature des symptômes les plus prononcés, on distingue :

• forme osseuse (ostéodystrophie parathyroïdienne ou maladie de Recklinghausen). Elle se manifeste par une déformation des membres, entraînant un handicap ultérieur. Les fractures apparaissent « d'elles-mêmes », sans blessure, guérissent longtemps et difficilement, et une diminution de la densité osseuse conduit au développement de l'ostéoporose.
• forme viscéropathique :

• rénal - avec une prédominance de lithiase urinaire sévère, avec des crises fréquentes de coliques néphrétiques, le développement d'une insuffisance rénale;
• forme gastro-intestinale - avec manifestations d'ulcères gastriques et duodénaux, cholécystite, pancréatite;

• forme mixte.

III. Hyperparathyroïdie primaire aiguë(ou crise hypercalcémique).

L'hyperparathyroïdie primaire se développe lorsque les glandes parathyroïdes contiennent :

• un ou plusieurs adénomes (formations bénignes ressemblant à des tumeurs) ;
• hyperplasie diffuse (augmentation de la taille de la glande) ;
• cancer hormonalement actif (rarement, dans 1 à 1,5 % des cas).

Chez 10 % des patients, l'hyperparathyroïdie est associée à diverses tumeurs hormonales (tumeurs hypophysaires, cancer de la thyroïde, phéochromocytome). L'hyperparathyroïdie primaire comprend également l'hyperparathyroïdie héréditaire, qui s'accompagne d'autres endocrinopathies héréditaires.

Hyperparathyroïdie secondaire

L'hyperparathyroïdie secondaire sert de réaction compensatoire aux faibles niveaux de Ca dans le sang à long terme. Dans ce cas, une synthèse accrue de l'hormone parathyroïdienne est associée à une altération du métabolisme calcium-phosphore en cas d'insuffisance rénale chronique, de carence en vitamine D et de syndrome de malabsorption (altération de l'absorption du Ca dans l'intestin grêle). L'hyperparathyroïdie tertiaire se développe en cas d'hyperparathyroïdie secondaire de longue durée non traitée et est associée au développement d'un adénome parathyroïdien fonctionnant de manière autonome.

La pseudohyperparathyroïdie (ou hyperparathyroïdie ectopique) survient avec des tumeurs malignes de diverses localisations (cancer du sein, cancer bronchogénique), capables de produire une substance semblable à l'hormone parathyroïdienne, avec de multiples adénomatoses endocriniennes de types I et II.

L'hyperparathyroïdie se manifeste par un excès d'hormone parathyroïdienne, qui favorise l'élimination du calcium et du phosphore du tissu osseux. Les os s’affaiblissent, se ramollissent, peuvent se plier et le risque de fracture augmente. L'hypercalcémie (taux excessifs de Ca dans le sang) entraîne le développement d'une faiblesse musculaire et l'excrétion d'un excès de Ca dans l'urine. La miction augmente, une soif constante apparaît, des calculs rénaux se développent (néphrolithiase) et des sels de calcium se déposent dans le parenchyme rénal (néphrocalcinose). L'hypertension artérielle dans l'hyperparathyroïdie est causée par l'effet d'un excès de Ca sur le tonus des vaisseaux sanguins.

Symptômes de l'hyperparathyroïdie

L'hyperparathyroïdie peut être asymptomatique et diagnostiquée accidentellement lors de l'examen. Avec l'hyperparathyroïdie, le patient développe simultanément des symptômes de lésions de divers organes et systèmes - ulcères d'estomac, ostéoporose, lithiase urinaire, lithiase biliaire, etc.

Les premières manifestations de l'hyperparathyroïdie comprennent une fatigue rapide pendant l'exercice, une faiblesse musculaire, des maux de tête, des difficultés à marcher (en particulier lors de l'escalade ou du parcours de longues distances) et une démarche dandinante est caractéristique. La plupart des patients signalent des troubles de la mémoire, un déséquilibre émotionnel, de l'anxiété et une dépression. Les personnes âgées peuvent souffrir de troubles mentaux graves. En cas d'hyperparathyroïdie à long terme, la peau prend une couleur gris terreux.

Au stade avancé de l'hyperparathyroïdie osseuse, des ramollissements, des courbures, des fractures pathologiques (lors de mouvements normaux, au lit) des os se produisent et des douleurs dispersées surviennent dans les os des bras et des jambes et de la colonne vertébrale. En raison de l’ostéoporose, les mâchoires se relâchent et les dents saines tombent. En raison de la déformation du squelette, le patient peut devenir plus petit. Les fractures pathologiques ne sont pas douloureuses, mais guérissent très lentement, souvent avec des déformations des membres et la formation de fausses articulations. Des calcifications périarticulaires se retrouvent sur les bras et les jambes. Un gros adénome peut être palpé sur le cou au niveau des glandes parathyroïdes.

L'hyperparathyroïdie viscéropathique se caractérise par des symptômes non spécifiques et une apparition progressive. Avec le développement de l'hyperparathyroïdie, des nausées, des douleurs à l'estomac, des vomissements, des flatulences surviennent, l'appétit est altéré et le poids diminue fortement. Les patients présentent des ulcères gastroduodénaux avec des saignements à divers endroits, sujets à des exacerbations fréquentes, des rechutes, ainsi que des signes de lésions de la vésicule biliaire et du pancréas. Une polyurie se développe, la densité de l'urine diminue et une soif inextinguible apparaît. Aux stades ultérieurs, une néphrocalcinose est détectée, des symptômes d'insuffisance rénale se développent, évoluant avec le temps, et une urémie.

L'hypercalciurie et l'hypercalcémie, le développement de calcifications et de sclérose vasculaire, entraînent une altération de la nutrition des tissus et des organes. Une concentration élevée de Ca dans le sang contribue à endommager les vaisseaux cardiaques et à augmenter la pression artérielle, provoquant des crises d'angine de poitrine. Lorsque la conjonctive et la cornée des yeux se calcifient, le syndrome des yeux rouges survient.

Complications de l'hyperparathyroïdie

La crise hypercalcémique fait référence à des complications graves de l'hyperparathyroïdie qui menacent la vie du patient. Les facteurs de risque sont un alitement prolongé, une prise incontrôlée de suppléments de calcium et de vitamine D, des diurétiques thiazidiques (réduction de l'excrétion de calcium dans l'urine). La crise survient soudainement avec une hypercalcémie aiguë (le Ca dans le sang est de 3,5 à 5 mmol/l, alors que la norme est de 2,15 à 2,50 mmol/l) et se manifeste par une forte exacerbation de tous les symptômes cliniques. Cette affection se caractérise par : une température corporelle élevée (jusqu'à 39 – 40°C), des douleurs épigastriques aiguës, des vomissements, une somnolence, des troubles de la conscience, un coma. La faiblesse augmente fortement, la déshydratation se produit et une complication particulièrement grave est le développement d'une myopathie (atrophie musculaire) des muscles intercostaux et du diaphragme, parties proximales du corps. Un œdème pulmonaire, une thrombose, des saignements et une perforation d'ulcères gastroduodénaux peuvent également survenir.

Diagnostic de l'hyperparathyroïdie

L'hyperparathyroïdie primaire n'a pas de manifestations spécifiques, il est donc assez difficile de poser un diagnostic sur la base du tableau clinique. Il faut consulter un endocrinologue, examiner le patient et interpréter les résultats obtenus :

• test d'urine général

L'urine devient alcaline, l'excrétion de calcium dans l'urine (hypercalciurie) et une augmentation de la teneur en P (hyperphosphaturie) sont déterminées. La densité relative chute à 1 000 et il y a souvent des protéines dans les urines (protéinurie). Des moulages granulaires et hyalins se trouvent dans les sédiments.

• test sanguin biochimique (calcium, phosphore, hormone parathyroïdienne)

La concentration de Ca total et ionisé dans le plasma sanguin augmente, la teneur en P est inférieure à la normale et l'activité de la phosphatase alcaline est augmentée. La détermination de la concentration d'hormone parathyroïdienne dans le sang (5 à 8 ng/ml et plus, avec une norme de 0,15 à 1 ng/ml) est plus révélatrice d'une hyperparathyroïdie.

• examen échographique

L'échographie de la glande thyroïde n'est informative que lorsque les adénomes parathyroïdiens sont situés dans des endroits typiques - dans la région de la glande thyroïde.

• Examen radiologique, tomodensitométrie et IRM

Les rayons X peuvent détecter l'ostéoporose, les modifications osseuses kystiques et les fractures pathologiques. La densitométrie est réalisée pour évaluer la densité osseuse. À l'aide d'un examen aux rayons X avec un agent de contraste, les ulcères gastroduodénaux du tractus gastro-intestinal qui surviennent avec l'hyperparathyroïdie sont diagnostiqués. Le scanner des reins et des voies urinaires révèle des calculs. La tomographie aux rayons X de l'espace rétrosternal avec contraste œsophagien avec une suspension de baryum permet d'identifier l'adénome parathyroïdien et sa localisation. L'imagerie par résonance magnétique est plus informative que la tomodensitométrie et l'échographie et visualise n'importe quel emplacement des glandes parathyroïdes.

• scintigraphie des glandes parathyroïdes

Permet d'identifier la localisation des glandes habituellement et anormalement situées. En cas d'hyperparathyroïdie secondaire, la maladie sous-jacente est diagnostiquée.

Traitement de l'hyperparathyroïdie

Le traitement complexe de l'hyperparathyroïdie combine la chirurgie opératoire et la thérapie conservatrice avec des médicaments. Le traitement principal de l'hyperparathyroïdie primaire est la chirurgie, qui consiste à retirer l'adénome parathyroïdien ou les glandes parathyroïdes hyperplasiques. Aujourd'hui, l'endocrinologie chirurgicale dispose de méthodes mini-invasives d'interventions chirurgicales réalisées pour l'hyperparathyroïdie, y compris l'utilisation d'équipements endoscopiques.

Si le patient a reçu un diagnostic de crise hypercalcémique, une intervention chirurgicale d'urgence est nécessaire. Avant l'intervention chirurgicale, il est obligatoire de prescrire un traitement conservateur visant à réduire le Ca dans le sang : consommation abondante de liquides, solution isotonique intraveineuse de NaCl, en l'absence d'insuffisance rénale - furosémide avec KCl et 5% de glucose, extrait de glande thyroïde de bovin. (sous le contrôle du taux de Ca dans le sang), bisphosphonates (acide pamidronique et étidronate de sodium), glucocorticoïdes.

Après une intervention chirurgicale pour des tumeurs malignes des glandes parathyroïdes, une radiothérapie est effectuée et un antibiotique antitumoral, la plicamycine, est également utilisé. Après un traitement chirurgical, la plupart des patients présentent une diminution de la quantité de Ca dans le sang, c'est pourquoi on leur prescrit des suppléments de vitamine D (dans les cas plus graves, des sels de Ca par voie intraveineuse).

Prévision et prévention de l'hyperparathyroïdie

Le pronostic de l'hyperparathyroïdie n'est favorable qu'en cas de diagnostic précoce et de traitement chirurgical rapide. La restauration de la capacité de travail normale du patient après le traitement chirurgical de l'hyperparathyroïdie osseuse dépend du degré de lésion du tissu osseux. Dans les cas bénins de la maladie, les performances sont rétablies après un traitement chirurgical dans un délai d'environ 3 à 4 mois, dans les cas graves, dans les 2 premières années. Dans les cas avancés, des déformations osseuses limitant le travail peuvent persister.

Dans la forme rénale de l'hyperparathyroïdie, le pronostic de guérison est moins favorable et dépend de la gravité de l'atteinte rénale au stade préopératoire. Sans intervention chirurgicale, les patients deviennent généralement handicapés et meurent d'une cachexie progressive et d'une insuffisance rénale chronique. Avec le développement d'une crise hypercalcémique, le pronostic est déterminé par l'opportunité et l'adéquation du traitement ; le taux de mortalité pour cette complication de l'hyperparathyroïdie est de 32 %.

En cas d'insuffisance rénale chronique existante, la prévention médicamenteuse de l'hyperparathyroïdie secondaire est importante.

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Qu’est-ce que l’hyperparathyroïdie ?

Anatomie des glandes parathyroïdes

Avec un nombre typique de glandes parathyroïdes, le poids d'une glande varie normalement de 20 à 70 mg et les dimensions ne dépassent généralement pas 6 * 3 * 1,5 mm. Les glandes sont en forme de disque et diffèrent du tissu thyroïdien par leur couleur jaune.

Les glandes parathyroïdes sont le plus souvent situées sur la face postérieure de la glande thyroïde. De plus, leur paire supérieure est située au niveau du tiers supérieur et moyen de la glande thyroïde, et la paire inférieure est au niveau de son tiers inférieur.

Cependant, la localisation des glandes parathyroïdes est très variable. Par exemple, la paire inférieure peut être située dans le médiastin, maintenant une connexion avec le thymus (thymus), parfois à l'intérieur de la glande elle-même.

En règle générale, les glandes parathyroïdes sont situées à l'endroit où les vaisseaux sanguins ou les branches nerveuses pénètrent dans la glande thyroïde. Souvent, ils sont partiellement ou complètement immergés dans le tissu thyroïdien, bien qu'ils possèdent leur propre capsule.

Des glandes parathyroïdes supplémentaires peuvent être situées dans le médiastin antérieur et postérieur, à l'intérieur des tissus de la thyroïde et du thymus, sur la surface postérieure de l'œsophage, dans la cavité péricardique (dans le sac cardiaque), dans la zone de bifurcation. de l'artère carotide.

Les glandes parathyroïdes sont alimentées en sang provenant des branches des artères de la glande thyroïde, elles peuvent donc être endommagées lors d'opérations sur la glande thyroïde.

Fonctions de l'hormone parathyroïdienne

Hormone parathyroïdienne favorise la libération de calcium du tissu osseux et augmente ainsi sa concentration dans le plasma sanguin. De plus, l’hormone parathyroïdienne augmente l’absorption du calcium dans l’intestin et réduit son excrétion dans l’urine, ce qui entraîne également une hypercalcémie.

Une augmentation de la production d'hormone parathyroïdienne contribue à une augmentation de l'excrétion du phosphore de l'organisme dans les urines (phosphaturie).

La régulation de l'activité des glandes parathyroïdes s'effectue selon le principe du feedback : lorsque le taux de calcium dans le sang diminue, leur activité augmente et en cas d'hypercalcémie, elle diminue. Ainsi, avec un excès de calcium dans le sang, la taille des glandes diminue et une hypocalcémie prolongée entraîne une hyperplasie fonctionnelle des organes - une augmentation de leur activité et de leur taille.

Physiologie pathologique

La pathologie du système squelettique dans l'hyperparathyroïdie se manifeste par une fibrose systémique du squelette (remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux), accompagnée de déformations grossières du système squelettique.

En raison du taux élevé de calcium dans le sang, des calcifications se forment dans les organes internes (en médecine, ce phénomène est appelé « transfert du squelette vers les tissus mous »). Dans ce cas, ce sont les reins et les parois vasculaires qui en souffrent le plus. Ainsi, dans les cas graves, les patients meurent d’insuffisance rénale ou de troubles circulatoires graves.

Une autre complication courante est la formation de calculs de phosphate de calcium dans le système urinaire supérieur, ce qui aggrave encore l'état des reins.

Le calcium joue un rôle important dans le métabolisme eau-électrolyte, c'est pourquoi une augmentation de sa concentration provoque des effets systémiques, tels que :

• perturbation de la conduction dans le tissu nerveux, ce qui conduit finalement à une faiblesse musculaire, à une dépression, à des troubles de la mémoire et à des troubles cognitifs ;
• hypertension artérielle ;
• augmentation de la sécrétion gastrique, qui peut être compliquée par la formation d'ulcères gastriques et duodénaux.

Épidémiologie

Les femmes tombent malades 2 à 3 fois plus souvent que les hommes. Avec l'âge, le risque de développer la maladie augmente (surtout après la ménopause chez la femme). À mesure que l’espérance de vie augmente dans les pays hautement développés, l’incidence de l’hyperparathyroïdie est susceptible d’augmenter.

Causes

Les symptômes cliniques de toutes les formes d'hyperparathyroïdie sont largement similaires, car dans tous les cas décrits ci-dessus, le calcium est éliminé du système squelettique et une hypercalcémie persistante se développe, entraînant de nombreuses complications.

Cependant, le tableau clinique sera également influencé par la maladie sous-jacente à l’origine du syndrome d’hyperparathyroïdie. Les tactiques de traitement seront différentes dans de nombreux cas.

Hyperparathyroïdie primaire

Dans 85 % des cas d'hyperparathyroïdie primaire, la cause du développement de la pathologie est une seule tumeur bénigne (adénome) de l'une des glandes. Les adénomes multiples affectant plusieurs glandes sont moins fréquents (dans 5 % des cas). Le cancer de la parathyroïde est encore moins courant.

Les cas d'hyperplasie primaire diffuse des glandes parathyroïdes sont extrêmement rares (on parle souvent d'hyperplasie des glandes accessoires situées dans le médiastin, ce qui complique considérablement le diagnostic topique).

Les adénomes typiques se développent principalement chez les personnes âgées, le plus souvent chez les femmes ménopausées. De rares cas d'hyperplasie diffuse sont typiques chez les jeunes et sont généralement associés à d'autres maladies du système endocrinien. Le cancer de la parathyroïde se développe souvent après une radiothérapie de la tête et du cou.

Hyperparathyroïdie secondaire

Ainsi, en réponse à un manque de calcium dans le sang, des hormones parathyroïdiennes sont libérées, provoquant une hypercalcémie - il s'agit d'une régulation par rétroaction normale. Cependant, dans les cas où nous parlons de maladies chroniques graves entraînant une diminution brutale et prolongée du taux de calcium dans le sang, une pathologie grave peut se développer au fil du temps - l'hyperparathyroïdie secondaire.

Le plus souvent, les causes de l'hyperparathyroïdie secondaire sont une pathologie rénale sévère et un syndrome de malabsorption (altération de l'absorption des nutriments dans le tractus gastro-intestinal) - on distingue respectivement les formes rénales et intestinales (intestinales) d'hyperparathyroïdie secondaire.

Chez les patients hémodialysés (machine rénale artificielle), un syndrome d'hyperparathyroïdie secondaire se développe dans 50 à 70 % des cas. Chez les patients ayant subi une gastrectomie, les taux d’hormone parathyroïdienne augmentent dans 30 % des cas.

Le développement d'une hyperparathyroïdie secondaire dans l'insuffisance rénale chronique est associé à une synthèse altérée de la vitamine D active dans le parenchyme rénal, ce qui entraîne une altération de l'absorption du calcium et une hypocalcémie.

L'hypocalcémie dans les formes intestinales d'hyperparathyroïdie secondaire est associée à une altération de l'absorption de la vitamine D et du calcium dans le tractus gastro-intestinal.

De plus, l'hypocalcémie se développe dans les maladies hépatiques graves (cirrhose biliaire primitive) dues à un métabolisme altéré de la vitamine D, ainsi que dans le rachitisme et les maladies apparentées au rachitisme chez les enfants.

Hyperparathyroïdie tertiaire

Ainsi, avec une stimulation prolongée des glandes parathyroïdes par un état d'hypocalcémie, une hyperplasie fonctionnelle irréversible de leur tissu glandulaire se développe. Cette condition était appelée hyperparathyroïdie tertiaire.

La clinique de l’hyperparathyroïdie tertiaire est à bien des égards similaire à la clinique de l’hyperplasie parathyroïdienne primaire.

Pseudohyperparathyroïdie

Le fait est qu’une augmentation du taux de calcium dans le sang n’est souvent pas associée à un taux élevé d’hormone parathyroïdienne. On pense que certaines tumeurs produisent des substances dont l’action est similaire à celle de l’hormone parathyroïdienne. L'hypercalcémie est souvent associée à des effets locaux (métastases cancéreuses) ou diffus (myélome) de la tumeur sur le tissu osseux, accompagnés d'une dissolution osseuse et d'une libération de calcium dans le sang.

Symptômes

Symptômes de l'hyperparathyroïdie primaire

Jusqu'à 80 % des patients au stade initial de la maladie présentent des symptômes non spécifiques, tels que :

• faiblesse;
• léthargie;
• tendance à la constipation;
• Mauvaise humeur;
• douleur dans les os et les articulations.

Dans les cas plus graves, les premières manifestations de la maladie sont généralement des plaintes provenant du système musculaire. Une concentration élevée de calcium dans le sang perturbe la transmission neuromusculaire et entraîne une sorte de myopathie.

Premièrement, une faiblesse et des douleurs apparaissent dans certains groupes musculaires, le plus souvent dans les membres inférieurs. Les patients se plaignent de difficultés à marcher normalement (souvent trébucher, tomber), il leur est difficile de se lever d'une chaise (un soutien est nécessaire), de monter dans un tramway, un bus, etc.

Un relâchement des articulations apparaît précocement, une démarche de canard et des douleurs aux pieds sont très caractéristiques (les pieds plats se développent en raison d'une altération du tonus des muscles du pied). Ainsi, en cas d'hyperparathyroïdie primaire sévère, les patients se retrouvent alités avant même l'apparition des fractures pathologiques.

Souvent, le début de la maladie est l'apparition d'une sorte de diabète insipide (polyurie et polydipsie avec densité urinaire réduite). Ce syndrome est associé à une atteinte des tubules rénaux par libération massive de calcium (calciurie) et à une perte de sensibilité à l'hormone antidiurétique.

Une manifestation précoce caractéristique des lésions du système squelettique dans l’hyperparathyroïdie primaire est le déchaussement et la perte de dents saines.

Dans les cas graves de la maladie, une perte de poids importante se développe, associée à une forte perte d'appétit et à une polyurie, conduisant à une déshydratation. Parfois, les patients perdent jusqu'à 10 à 15 kg au cours des 3 à 6 premiers mois de la maladie. Caractérisé par une couleur jaunâtre et une peau sèche. Cet aspect est associé à la fois à un épuisement général et à une déshydratation, ainsi qu'au développement d'une anémie dont la genèse dans l'hyperparathyroïdie primaire n'est pas encore totalement élucidée.

Stade clinique avancé de la maladie
Les symptômes du stade clinique avancé de l'hyperparathyroïdie primaire dans les cas graves et modérés peuvent être divisés dans les groupes suivants :

• os;
• articulaire;
• rénal;
• gastro-intestinal;
• vasculaire;
• ophtalmologique;
• neurologique.

Lésion squelettique
Sous l'influence de l'hormone parathyroïdienne, le calcium et le phosphore sont intensément éliminés des os et les ostéoclastes, cellules du tissu osseux qui favorisent la dissolution osseuse, sont également activés. Il en résulte une ostéoporose (résorption partielle du tissu osseux). L'ostéoporose peut être diffuse (diminution générale de la densité osseuse) ou limitée (ostéoporose sous-périostée - diminution de la densité osseuse directement sous le périoste). Elle peut également se manifester par la formation de kystes (cavités dans les os qui peuvent se remplir de liquide).

L'ostéoporose provoque de graves déformations osseuses. Ainsi, le bassin prend la forme d’un « cœur de carte », le fémur – un « bâton de berger », la poitrine devient comme une cloche. En règle générale, la colonne vertébrale est touchée, en particulier les vertèbres thoraciques et lombaires, qui prennent la forme d'un « poisson ». En raison de modifications pathologiques des vertèbres, une déformation générale de la colonne vertébrale se produit - cyphose (courbure postérieure avec formation d'une bosse), scoliose (courbure latérale avec violation de la symétrie globale du corps), cyphoscoliose.

En raison d'une diminution de la densité osseuse, des fractures osseuses surviennent même sous une légère charge, ou spontanément (fractures pathologiques). Contrairement aux fractures ordinaires, les fractures pathologiques sont moins douloureuses, ce qui complique dans certains cas le diagnostic et conduit à une mauvaise fusion des os, ou à la formation de fausses articulations (les fragments osseux ne guérissent pas, mais acquièrent une mobilité pathologique), ce qui entraîne une invalidité permanente. La guérison des fractures est lente. Cependant, si les os guérissent, un cal suffisamment dense se forme pour que des fractures répétées ne se produisent pas au même endroit.

En raison de déformations osseuses graves, les patients peuvent perdre 10 à 15 cm ou plus en hauteur.

Les lésions articulaires sont associées à la fois à une déformation du squelette et au dépôt de sels de phosphate de calcium (fausse goutte). De plus, des niveaux accrus d’hormone parathyroïdienne peuvent stimuler le dépôt de cristaux d’acide urique dans les articulations (véritable goutte).

Dommages au système nerveux, aux vaisseaux sanguins et aux organes internes
La deuxième cible après l’os dans l’hyperparathyroïdie primaire est le rein. En règle générale, la gravité des symptômes rénaux détermine le pronostic de la maladie, car l'insuffisance rénale qui se développe à la suite d'une hypercalcémie prolongée est irréversible.

Les dommages directs au parenchyme rénal sont aggravés par la formation de calculs de phosphate de calcium dans le système urinaire supérieur. Les calculs de corail sont caractéristiques et remplissent tout le système pyélocalicien du rein.

Les lésions du tractus gastro-intestinal se manifestent par des symptômes tels que :

• nausée;
• une forte diminution de l'appétit;
• tendance à la constipation.

Par la suite, des lésions ulcéreuses se développent : les ulcères duodénaux sont les plus fréquents ; l'estomac, l'œsophage et les intestins sont moins fréquemment touchés. Dans les cas graves, des processus érosifs se produisent dans de nombreux organes du tractus gastro-intestinal avec formation de multiples ulcères. Caractérisé par une tendance aux saignements, des exacerbations et des rechutes fréquentes.

On rencontre souvent une cholécystite calculeuse (formation de calculs biliaires) et une calcification des canaux pancréatiques avec développement d'une pancréatite. Il est typique qu'avec le développement de la pancréatite, le niveau de calcium dans le sang diminue en raison de la production accrue de l'hormone glucagon par la glande enflammée.

La pathologie du système cardiovasculaire dans l'hyperparathyroïdie primaire est associée à une hypertension artérielle et à des dépôts de calcium dans les parois des vaisseaux sanguins. Dans les cas graves, de nombreux organes peuvent être endommagés en raison d'une perturbation de leur apport sanguin.

Les lésions oculaires sont causées par le dépôt de sels de calcium dans la cornée (kératopathie du ruban).

La pathologie du système nerveux se manifeste dès les premiers stades de la maladie et la gravité des symptômes dépend fortement du niveau de calcium dans le sang. Caractéristique:

• états dépressifs de gravité variable;
• apathie;
• diminution de la mémoire et des capacités cognitives ;
• dans les cas graves – confusion, psychose.

Symptômes de l'hyperparathyroïdie secondaire et tertiaire

Étant donné que la cause de l'hyperparathyroïdie secondaire était une pathologie provoquant une hypocalcémie prolongée et que la surproduction d'hormone parathyroïdienne était une sorte de réaction compensatoire, le niveau de calcium dans le sang chez ces patients se situe généralement dans les limites normales.

Les symptômes les plus caractéristiques de l'hyperparathyroïdie secondaire sont des lésions du système squelettique, car l'hypothyroïdie secondaire se développe dans le contexte d'un manque de vitamine D, accompagnée d'un lessivage du calcium des os, et l'hormone parathyroïdienne renforce ce processus.

Parmi les manifestations extra-osseuses, les plus fréquentes sont les calcifications des tissus mous et des parois des gros vaisseaux. Des lésions oculaires sous forme de calcification de la conjonctive et de la cornée, associées à une conjonctivite chronique récurrente, sont très typiques.

L'hyperparathyroïdie tertiaire se développe avec une longue évolution de l'hyperparathyroïdie secondaire, de sorte que même avec l'élimination de la maladie qui a provoqué l'hypocalcémie et la normalisation stable des taux de calcium dans le sang, la production d'hormone parathyroïdienne reste élevée en raison d'une hyperplasie fonctionnelle irréversible des glandes parathyroïdes.

Les symptômes de l’hyperparathyroïdie tertiaire ne sont pas spécifiques et ressemblent à bien des égards à l’hyperparathyroïdie secondaire. Des taux élevés d'hormone parathyroïdienne et de calcium dans le sang sont déterminés en laboratoire.

Crise hypercalcémique

Si l'hyperparathyroïdie est compliquée par une crise hypercalcémique, le taux de mortalité des patients peut atteindre 50 à 60 % ou plus.
Le plus souvent, les facteurs qui provoquent le développement d'une complication dangereuse sont :

• exacerbation de l'hyperparathyroïdie primaire en l'absence de traitement adéquat ;
• fractures osseuses pathologiques spontanées (libération massive de calcium dans le sang) ;
• déshydratation;
• immobilisation (immobilisation de longue durée en raison d'une maladie grave, après une intervention chirurgicale, etc.) ;
• diagnostic erroné lié à l'utilisation de suppléments de calcium et/ou de vitamine D ;
• prescription erronée de médicaments antiacides pour les ulcères duodénaux causés par l'hyperparathyroïdie ;
• traitement par diurétiques thiazidiques sans tenir compte des contre-indications ;
• manger des aliments riches en calcium et en phosphore (lait, suppléments nutritionnels et aliments contenant de grandes quantités de vitamine D).

La sécrétion intense de suc gastrique caractéristique de l'hyperparathyroïdie dans le contexte d'une hypercalcémie extrême peut conduire à la formation de multiples ulcères et au développement d'hémorragies gastro-intestinales.

Une forte fièvre se développe rapidement, la température s'élevant jusqu'à 39-40 degrés et plus. Une faiblesse musculaire, une diminution des réflexes tendineux et des douleurs osseuses sont observées. La peau devient sèche, des démangeaisons apparaissent, ce qui entraîne souvent des grattages.

Divers troubles psychoneurologiques sont en augmentation, de la dépression à l'agitation psychomotrice sévère (jusqu'à la psychose). Au fur et à mesure que la pathologie progresse, la conscience devient confuse et le patient tombe dans le coma.

À l'avenir, en raison de l'activation des facteurs de coagulation sanguine, un syndrome DIC pourrait se développer. En cas d'hypercalcémie extrêmement élevée, un état de choc peut se développer. La mort survient généralement en raison d'une paralysie du centre respiratoire et/ou d'un arrêt cardiaque.

Hyperparathyroïdie chez les enfants

Chez les nouveau-nés, une hyperparathyroïdie héréditaire survient, causée par un défaut génétique des récepteurs du calcium des cellules parathyroïdiennes. Le mécanisme de développement de cette pathologie est similaire à l'hyperparathyroïdie secondaire - les glandes parathyroïdes subissent une hyperplasie fonctionnelle, car les récepteurs défectueux enregistrent un niveau réduit de calcium.

Il existe deux formes de cette maladie héréditaire :
1. Homozygote sévère - lorsque les gènes pathologiques proviennent des deux parents.
2. Plus bénin est hétérozygote, lorsque l'influence du gène pathologique est quelque peu contrebalancée par le gène normal.

La cause la plus fréquente d’hyperparathyroïdie secondaire chez les enfants ainsi que chez les adultes est l’insuffisance rénale sévère ou le syndrome de malabsorption.

Chez les jeunes enfants, le type secondaire de la maladie se développe souvent avec le rachitisme et les maladies apparentées au rachitisme.

L'hyperparathyroïdie, qui se développe à un âge précoce, entraîne un retard du développement physique et mental.

Le traitement pour les enfants est le même que pour les adultes.

Diagnostique

Hyperparathyroïdie primaire

L'hyperparathyroïdie primaire se caractérise par des symptômes de laboratoire tels que :

• augmentation des niveaux de calcium dans le sang;
• diminution du taux de phosphates dans le plasma sanguin ;
• augmentation de l'excrétion de calcium dans l'urine;
• augmentation de l'excrétion de phosphates dans l'urine.

Si un taux élevé d'hormone parathyroïdienne confirme le diagnostic d'hyperparathyroïdie, un diagnostic topique est effectué. À cette fin, l'échographie (US), la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la région de la tête et du cou sont utilisées.

De plus, des complications de l'hyperparathyroïdie (ostéoporose, lésions rénales) sont diagnostiquées.

Lors du diagnostic de l'hyperparathyroïdie primaire, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel avec les maladies qui surviennent avec des taux élevés de calcium dans le sang :

• tumeurs malignes (métastases osseuses, myélome multiple) ;
• hypervitaminose D;
• hyperparathyroïdie secondaire;
• causes rares (thyréotoxicose, prise de diurétiques thiazidiques, hypervitaminose A, maladie d'Addison...).

Hyperparathyroïdie secondaire

La détermination des taux d'hormone parathyroïdienne est indiquée pour toute pathologie rénale, accompagnée d'une diminution du débit de filtration glomérulaire jusqu'à 60 % ou moins.

Le diagnostic topique et le diagnostic des complications sont réalisés selon les mêmes règles que pour le type primaire de maladie.

Le diagnostic différentiel est principalement réalisé entre les maladies pouvant provoquer une hyperparathyroïdie secondaire. Par conséquent, l’examen est toujours complété par l’étude de la pathologie ayant conduit à une hypocalcémie prolongée, entraînant une production accrue d’hormone parathyroïdienne.

Hyperparathyroïdie tertiaire

Traitement

Crise hypercalcémique

Toutes les mesures thérapeutiques visent à réduire rapidement les taux de calcium dans le sang. Tout d'abord, sous le contrôle de la composition électrolytique du sang, une diurèse forcée est réalisée : 3,0 litres de solution isotonique de chlorure de sodium sont injectés par voie intraveineuse pendant trois heures, en association avec l'administration du furosémide diurétique à raison de 100 mg/heure.

De plus, le calcium libre dans le sang est lié à l'aide de Complexon - une solution à 5 % de sel de sodium d'acide éthylènediaminetétraacétique (Na 2 -EDTA). Pendant 5 à 6 heures, une dose égale à 50 mg/kg de poids corporel du patient est administrée.

Enfin, le calcium est fixé dans les os grâce à la calcitrine (1 à 4 UI/kg de poids corporel du patient).

Pour accélérer l'élimination du calcium de l'organisme, des méthodes extracorporelles (purification du sang en dehors de l'organisme) telles que l'hémodialyse et la dialyse péritonéale avec dialysat sans calcium peuvent être utilisées.

Hyperparathyroïdie primaire

Cependant, les premiers stades de l'hyperparathyroïdie surviennent le plus souvent sans symptômes prononcés et la période préclinique de la maladie est de 10 ans ou plus. Compte tenu de l'âge avancé de la plupart des patients (la pathologie se développe le plus souvent chez les hommes et les femmes plus âgés pendant la ménopause), une attention particulière est portée aux indications chirurgicales, qui sont divisées en absolues et relatives.

Indications absolues du traitement chirurgical :

• taux de calcium dans le sang supérieur à 3 mmol/l ;
• épisodes d'hypercalcémie dans le passé ;
• dysfonctionnement rénal sévère;
• calculs dans les voies urinaires supérieures (même s'il n'y a aucun symptôme de lithiase urinaire);
• excrétion de calcium dans l'urine supérieure à 10 mmol par jour ;
• ostéoporose sévère.

• maladies concomitantes graves;
• complexité de l'observation dynamique;
• jeune âge (jusqu'à 50 ans);
• souhaits du patient.

Dans les cas où nous parlons d'hyperplasie diffuse des glandes parathyroïdes, une parathyroïdectomie subtotale est réalisée - trois glandes et une partie de la quatrième sont retirées, laissant une zone suffisamment bien approvisionnée en sang. Des rechutes après une telle opération surviennent dans 5 % des cas.

Les patients pour lesquels la chirurgie n'est pas indiquée se voient prescrire une surveillance constante :

• surveillance constante de la tension artérielle et des taux de calcium dans le sang ;
• test de la fonction rénale tous les 6 à 12 mois ;
• Réalisation d'une ostéodensitométrie et d'une échographie des reins une fois tous les deux à trois ans.

Hyperparathyroïdie secondaire

L’indication de la parathyroïdectomie subtotale est l’échec du traitement conservateur. On a recours à la chirurgie lorsque le taux d'hormone parathyroïdienne dans le plasma sanguin augmente de trois fois ou plus, ainsi que lorsque l'hypercalcémie est de 2,6 mmol/l ou plus.

Hyperparathyroïdie tertiaire

Il convient de noter que l'involution inverse des glandes parathyroïdes hyperplasiques prend du temps - des mois, voire des années. Cependant, si les taux élevés de parathormone et de calcium dans le sang ne diminuent pas malgré le traitement par Calcitriol et qu'il existe un risque réel de complications, une parathyroïdectomie subtotale est indiquée.

Hyperparathyroïdie : description, diagnostic, traitement - vidéo

Prévision

Avec l'hyperparathyroïdie, les symptômes et le traitement chez la femme sont étroitement liés.

Après tout, il existe plusieurs options pour l'évolution de la maladie, selon lesquelles le schéma thérapeutique nécessaire est sélectionné.

Selon la cause de la maladie, il existe 3 formes principales de maladie : primaire, secondaire et tertiaire.

Hyperparathyroïdie primaire se développe en raison de l'apparition de tumeurs d'étiologies diverses sur la glande parathyroïde et de la prolifération des tissus (hyperplasie).

Le plus souvent, cette affection est une conséquence d'un adénome. Dans ce cas, il existe une perturbation rapide des processus métaboliques dans les os, associée à l'élimination active des phosphates du corps humain et à une absorption accélérée du calcium dans le tractus gastro-intestinal.

Dans le même temps, le calcium n'est pas absorbé dans les os, mais est libéré dans le sang, de sorte qu'il se produit beaucoup plus rapidement que sa formation, qui se manifeste par un amincissement des os, le développement de l'ostéoporose et ostéodystrophie.

L'hyperparathyroïdie primaire entraîne souvent des lésions des tubules rénaux et la formation de calculs dans le bassinet du rein. Le fonctionnement du système urinaire est perturbé.

• taux de calcium dans le sang supérieur à 3 mmol/l ;
• antécédents de crise hypercalcémique ;
• altération de la fonction rénale, formation de calculs dans le bassin, excrétion de calcium dans l'urine ;
• l'ostéoporose osseuse.

Après ablation chirurgicale de la tumeur, un examen histologique du prélèvement est nécessaire pour identifier sa bénignité. Si un cancer est détecté, le patient doit subir une radiothérapie pour éviter qu'il ne se reproduise.

S'il existe des contre-indications à la chirurgie, l'hyperparathyroïdie est traitée avec des médicaments qui réduisent le taux de calcium dans le sang.

À cette fin, l'administration intraveineuse goutte à goutte d'une solution isotonique est utilisée avec l'utilisation ultérieure de diurétiques.

Il est recommandé de boire beaucoup de liquides. Dans certains cas, l'utilisation de bisphosphonates et de glucocorticoïdes est conseillée.

Traitement de la maladie secondaire

Le traitement de l'hyperparathyroïdie secondaire implique tout d'abord la prescription de médicaments pour normaliser le taux d'hormone endocrine dans le sang.

Le traitement conservateur de la maladie vise à éliminer la cause qui a provoqué le développement de la maladie, surtout s'il s'agit d'une pathologie du tractus gastro-intestinal, en particulier du syndrome de malabsorption.

En effet, dans ce cas, l'absorption des nutriments nécessaires à la formation du tissu osseux se détériore.

Principales orientations du traitement :

1. L'alimentation joue un rôle clé dans l'hyperparathyroïdie. Avec l'aide d'un menu correctement sélectionné, vous pouvez limiter l'apport de calcium provenant des aliments et augmenter l'apport de phosphore. L'hyperparathyroïdie nutritionnelle est plus facile à corriger si le patient boit beaucoup de liquides. Cela aidera à éliminer du corps, avec l'urine, certains micro-éléments qui provoquent une augmentation du niveau de l'hormone dans le sang.
2. Liants phosphatés. Utilisé pour traiter les troubles minéraux et osseux chez les patients souffrant de maladies rénales chroniques. Ceux-ci incluent : le carbonate de calcium, le citrate de calcium, l'acétate de calcium, etc.
3. Vitamine D. Il a un effet bénéfique sur le travail des ostéoblastes - cellules de construction osseuse. Aide à augmenter les niveaux de calcium dans le tissu osseux lorsqu'il est déficient et empêche sa libération dans le sang.
4. Calcimimétique. Supprime la production d'hormone parathyroïdienne, normalisant les niveaux de calcium et de phosphore dans les os.
5. Analogue de la vitamine D. Utilisé s'il existe des contre-indications à l'utilisation de ce dernier.

En l'absence de dynamique positive du traitement conservateur, le recours à une intervention chirurgicale est indiqué.

La principale indication de la chirurgie est la progression de la maladie, accompagnée d'une détérioration du fonctionnement d'autres organes et systèmes.

Les pathologies de la glande endocrine peuvent se développer à tout âge. Dans certains cas, une hyperparathyroïdie est enregistrée chez les enfants.

La maladie peut provoquer une grave détérioration de la santé de l’enfant. Par conséquent, si votre bébé est malade, il n’est pas nécessaire de s’auto-médicamenter.

Vous devez contacter un spécialiste dès que possible pour un diagnostic rapide de la maladie.

Plus vous commencez le traitement tôt, plus vous avez de chances de récupérer plus rapidement et de prévenir le développement de complications.

Contenu

Une maladie dans laquelle l’hormone parathyroïdienne est produite de manière excessive est appelée hyperparathyroïdie. La cause peut être une hyperplasie ou des tumeurs de ces organes. La conséquence de la maladie est une perturbation du métabolisme du calcium et du phosphore. Ils sont intensément éliminés du tissu osseux, ce qui augmente le risque de processus ostéoplasiques et l'entrée d'un excès de ces microéléments dans le sang. De tels processus sont dangereux pour le développement de complications graves, la maladie nécessite donc un diagnostic et un traitement rapides.

Qu'est-ce que l'hyperparathyroïdie

Ce concept reflète un processus spécial dans le corps dans lequel les glandes parathyroïdes (ou parathyroïdes) produisent en excès de l'hormone parathyroïdienne. La maladie se présente sous plusieurs formes, mais toutes sont plus souvent observées chez les femmes d'âge mûr. Les glandes parathyroïdes sont situées sur la face postérieure de la glande thyroïde. Leur nombre typique est de 2 paires, mais chez 15 à 20 % des habitants de la Terre, le nombre de ces organes atteint de 3 à 12 pièces.

Malgré leur petite taille, les glandes parathyroïdes jouent un rôle important dans l’organisme. Ils régulent le métabolisme phosphore-calcium. Ces fonctions sont assurées par l'hormone parathyroïdienne, qui :

• favorise la libération de calcium du tissu osseux;
• assure l'absorption de cet élément dans l'intestin ;
• réduit l'excrétion de calcium dans l'urine.

Si l'hormone parathyroïdienne est produite en excès, le calcium commence à être éliminé des os et sa concentration dans le sang augmente. Dans ce dernier cas, une hypercalcémie se développe. En conséquence, dans l’hyperparathyroïdie, le tissu osseux est remplacé par du tissu fibreux. Cette pathologie est appelée fibrose systémique du squelette. Avec une augmentation du taux de calcium dans le plasma sanguin, les parois des vaisseaux sanguins et des reins sont endommagées. Dans les cas graves, une insuffisance rénale peut se développer. Autres effets négatifs de l’augmentation des niveaux de calcium :

• hypertension artérielle - augmentation de la pression artérielle ;
• perturbation de la conduction du tissu nerveux, qui provoque une dépression, une faiblesse musculaire et des problèmes de mémoire ;
• augmentation de la sécrétion de l'estomac, qui entraîne le développement d'ulcères de cet organe ou du duodénum.

Classification

Il existe plusieurs classifications d'hyperparathyroïdie. Le principal critère d'identification des types de cette maladie est la cause de son apparition. En tenant compte de ce facteur, la pathologie survient :

1. Primaire. Il s'agit d'un syndrome d'augmentation de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne provoqué par une pathologie des glandes parathyroïdes elles-mêmes. La cause ici est une hyperplasie ou une tumeur (bénigne ou maligne) de ces organes endocriniens.
2. Secondaire. Se développe dans le contexte de glandes parathyroïdes saines en raison de la réduction des niveaux de calcium causée par des maladies d'autres organes. L'hyperparathyroïdie secondaire se développe souvent à la suite de pathologies rénales graves ou d'un syndrome de malabsorption, lorsque l'absorption des nutriments dans le tube digestif est altérée.
3. Tertiaire. Se développe à partir d'une forme secondaire due au développement d'un adénome des glandes parathyroïdes hyperplasiques. Pour la première fois, cette pathologie a été constatée chez des patients ayant subi une transplantation rénale. Chez eux, cette opération n'a pas permis de rétablir complètement le niveau d'hormone parathyroïdienne.

Une autre classification divise l'hyperparathyroïdie en types, en tenant compte de la gravité et de la nature de la maladie. Il existe des formes peu symptomatiques et asymptomatiques. Cette dernière survient dans 30 à 40 % des cas. Les niveaux de calcium et d’hormones parathyroïdiennes sous cette forme sont légèrement élevés et la densité minérale osseuse est modérément réduite. Des symptômes vifs accompagnent le type manifeste de pathologie. Il est ensuite divisé en plusieurs sous-espèces :

1. Viscéral. Elle affecte les organes internes, provoquant la formation de calculs de corail dans les reins et des ulcères gastriques ou duodénaux.
2. Os. Accompagné d'une diminution de la masse osseuse due à une hypophosphatémie et une hypercalcémie. Conduit au développement progressif de l’ostéoporose.
3. Mixte. Combine les deux formes précédentes, provoque une augmentation du taux de calcium dans le sang, une augmentation de l'excrétion du phosphore dans les urines.

Symptômes

La maladie s'accompagne d'un tableau clinique clair. Les principaux symptômes apparaissent au niveau du système squelettique, mais la pathologie touche également de nombreux autres organes. Vous pouvez étudier plus en détail le grand nombre de symptômes de cette maladie dans le tableau :

Primaire

Il se développe en raison d'un dysfonctionnement des glandes parathyroïdes, dans lesquelles l'hormone parathyroïdienne commence à être produite en excès. Dans environ 85 % des cas, la cause de la maladie est une seule tumeur bénigne de l’une des glandes. Les adénomes multiples sont moins courants et le cancer est encore moins courant. La forme primaire s'accompagne des symptômes suivants :

• l'absorption du calcium dans l'intestin s'accélère ;
• les processus métaboliques du tissu osseux sont perturbés;
• une ostéoporose généralisée se développe - déformation et amincissement des os;
• une ostéodystrophie se forme - destruction accélérée des os.

Le stade initial de la pathologie est asymptomatique, c'est pourquoi la maladie est diagnostiquée à un stade tardif. Le seul signe de la maladie est un taux de calcium légèrement élevé. Les patients peuvent se plaindre des symptômes suivants :

• léthargie;
• diminution de l'appétit;
• tendance à la constipation;
• Mauvaise humeur;
• douleurs dans les articulations et les os ;
• nausée.

Avec une évolution plus grave de la maladie, des problèmes apparaissent dans le système musculaire. En raison de la concentration accrue de calcium, une myopathie se forme. Elle s'accompagne d'une faiblesse et de douleurs dans certains groupes musculaires, le plus souvent dans les membres inférieurs. En conséquence, le patient trébuche et tombe souvent même en marchant normalement. Il est difficile pour une personne de se lever d'une chaise ou de monter dans un bus. Les articulations se relâchent, ce qui entraîne une démarche de « canard » et des pieds plats.

Un signe caractéristique de dommages au système squelettique est le déchaussement et la perte des dents. À un stade avancé, des symptômes particulièrement sévères peuvent apparaître, tels que :

• perte de poids importante;
• polyurie;
• déshydratation;
• couleur de peau sèche et jaunâtre;
• anémie.

Secondaire

Se produit dans le contexte d'une maladie non liée aux glandes parathyroïdes. La cause la plus fréquente est la pathologie rénale. Ils provoquent une hypocalcémie prolongée, mais les taux de calcium restent normaux. Seule la production d’hormone parathyroïdienne augmente. Les symptômes de cette condition sont :

• hypertension artérielle;
• augmentation de la miction;
• brûlures d'estomac;
• tendance à la dépression;
• problèmes de mémoire;
• mal de tête;
• labilité émotionnelle;
• la soif;
• faiblesse musculaire.

Les symptômes de dommages au système squelettique surviennent plus souvent. La raison en est que la forme secondaire de la pathologie se développe dans le contexte d'un manque de vitamine D, ce qui entraîne l'élimination du calcium des os. Entre autres signes, on observe souvent des calcifications dans les parois des gros vaisseaux et des tissus mous. La forme secondaire est caractérisée par des lésions oculaires dues à des conjonctivites récurrentes.

Tertiaire

Avec un traitement à long terme de l'hyperparathyroïdie secondaire, le développement de sa forme tertiaire est possible. Cela diffère en ce que le niveau d'hormone parathyroïdienne reste élevé même après l'élimination de la maladie sous-jacente et la normalisation de la quantité de calcium dans le sang. La cause est une hyperplasie fonctionnelle irréversible des glandes parathyroïdes. La forme tertiaire de la pathologie ne présente pas de symptômes spécifiques. Le tableau clinique est à bien des égards similaire aux signes de type secondaire.

Causes

Chaque type d'hyperparathyroïdie a des causes spécifiques. La forme primaire se développe en raison d'une sécrétion accrue d'hormone parathyroïdienne dans le contexte de :

• une seule tumeur bénigne de l'une des glandes parathyroïdes ;
• adénomes multiples de ces organes;
• cancer de la parathyroïde (se développe parfois après une irradiation du cou et de la tête).

Les adénomes sont plus souvent observés chez les personnes âgées. Les femmes ménopausées y sont plus sensibles. Les cas d'hyperplasie diffuse des glandes parathyroïdes à un jeune âge sont observés beaucoup moins fréquemment. L'adénome s'accompagne ici d'autres maladies endocriniennes. La cause fréquente de la deuxième forme est une diminution de la concentration de calcium dans le sang due à une autre maladie. Cela mène à:

• pathologies rénales;
• syndrome de malabsorption;
• l'insuffisance rénale chronique;
• thérapie par hémodialyse;
• maladies du tube digestif;
• cirrhose biliaire primitive;
• manque de vitamine D;
• maladies des os;
• rachitisme.

La forme tertiaire est moins courante que les autres. Un traitement à long terme de type secondaire conduit à son développement. La cause peut également être une transplantation rénale, après laquelle même la restauration des paramètres rénaux n'a pas normalisé le niveau d'hormone parathyroïdienne. En conséquence, le tissu des glandes parathyroïdes se développe et un adénome se forme. Cette pathologie s'accompagne d'une production accrue constante d'hormone parathyroïdienne.

Hyperparathyroïdie chez les enfants

La forme primaire de cette pathologie chez les enfants de moins de 10 ans est observée dans de rares cas. Sur la base de données statistiques, on peut déterminer que les filles tombent plus souvent malades. La cause la plus fréquente du développement de la maladie, comme chez l'adulte, est considérée comme une seule tumeur bénigne de la glande parathyroïde. L'hyperplasie multiple chez l'enfant est moins fréquente.

Les nouveau-nés sont caractérisés par une forme héréditaire d'hyperparathyroïdie. Sa cause est un défaut des récepteurs cellulaires des glandes parathyroïdes, qui enregistrent des niveaux de calcium réduits. Le résultat est une hyperplasie de ces organes endocriniens. La forme héréditaire de la pathologie se divise en 2 types :

1. Hétérozygote bénin. Le gène normal équilibre l’influence du gène pathologique.
2. Monozygote sévère. L'enfant reçoit des gènes hétérozygotes des deux parents.

Les causes de la forme secondaire de pathologie chez l'enfant sont les mêmes que celles typiques de l'adulte : insuffisance rénale, syndrome de malabsorption. À un plus jeune âge, les facteurs de risque sont le rachitisme et les maladies apparentées au rachitisme. L'hyperparathyroïdie chez les enfants entraîne un retard du développement mental et physique. Le diagnostic et le traitement de l'hyperparathyroïdie suivent les mêmes principes que ceux utilisés chez l'adulte.

Complications

Le plus grand danger est une crise hypercalcémique, car elle menace la vie du patient. Les facteurs de risque de développement de cette maladie comprennent :

• long repos au lit;
• utilisation incontrôlée de diurétiques thiazidiques, de suppléments de vitamine D et de calcium.

Une crise hypercalcémique apparaît soudainement lorsque le taux de calcium dans le sang s'élève à 3,5-5 mmol/l alors que la norme est de 2,15-2,5 mmol/l. La maladie s'accompagne d'une forte exacerbation de tous les signes cliniques, tels que :

• somnolence;
• la température monte à 39-40 degrés;
• troubles de la conscience;
• douleur aiguë à l'estomac;
• coma.

La faiblesse augmente fortement, le corps se déshydrate et, dans les cas particulièrement graves, une myopathie du diaphragme, des muscles intercostaux et des parties proximales du corps se produit. Autres complications graves :

• perforation des ulcères gastroduodénaux;
• thrombose;
• œdème pulmonaire;
• saignement.

Diagnostique

La base du diagnostic est de détecter un taux élevé d'hormone parathyroïdienne chez le patient et de déterminer les causes de l'écart. L'analyse de cette hormone est nécessaire lorsque :

• troubles métaboliques du tissu osseux;
• fractures osseuses fréquentes non associées à un traumatisme ;
• l'insuffisance rénale chronique;
• lithiase urinaire récurrente;
• diarrhée chronique;
• troubles psychoneurologiques à long terme ;
• augmentation ou diminution des ions sodium et phosphore dans le sang ;
• rechutes fréquentes d'ulcères gastriques ou duodénaux.

Dans de telles conditions, une hyperparathyroïdie peut être suspectée. Pour confirmer la présence d'une pathologie, le patient doit passer par plusieurs étapes diagnostiques. La première consiste à faire une anamnèse. Ici, le médecin découvre si le patient souffre d'insuffisance rénale chronique, de lithiase urinaire, d'ulcères d'estomac, de fractures osseuses fréquentes ou d'autres maladies et problèmes pouvant entraîner une augmentation des taux d'hormone parathyroïdienne. L'étape suivante est un examen objectif, nécessaire pour identifier les symptômes caractéristiques de l'hyperparathyroïdie :

• faiblesse musculaire;
• teint pâle ou gris;
• déformations des os tubulaires, des grosses articulations et du crâne facial ;
• démarche de « canard » ;
• léthargie.

La prochaine étape du diagnostic est la détermination directe des niveaux d'hormone parathyroïdienne. Un signe de pathologie est une quantité accrue de cette hormone. Pour identifier la cause de cet écart, on procède comme suit :

• analyse générale de sang et d'urine;
• test sanguin pour la quantité d'urée et de créatinine et le taux de filtration glomérulaire ;
• détermination de la concentration d'ostéocalcine et d'hydroxyproline ;
• analyse d'urine selon Zimnitsky;
• détermination de la diurèse;
• analyses de sang et d'urine pour la quantité d'ions phosphore et calcium.

Après ces tests de laboratoire, des méthodes de diagnostic instrumentales sont prescrites au patient. Ils aident à déterminer le degré de changement dans la structure et la taille des glandes parathyroïdes. Ces études comprennent :

• Échographie des reins et des glandes parathyroïdes ;
• biopsie osseuse;
• scintigraphie des glandes parathyroïdes à l'octréotide, thallium-technétium ;
• résonance magnétique ou tomodensitométrie de ces organes endocriniens ;
• densitométrie;
• radiographie des os affectés;
• gastroscopie.

Le diagnostic différentiel est important pour identifier l'hyperparathyroïdie. Il distingue cette pathologie des autres maladies qui ont un tableau clinique similaire :

• lymphomes;
• diabète insipide;
• myélome multiple;
• tumeurs malignes;
• leucémie;
• hypervitaminose D;
• lymphogranulomatose;
• La maladie de Paget.

Traitement

L’objectif du traitement de la maladie est de ramener les taux de calcium et d’hormones parathyroïdiennes à des valeurs normales. De plus, un traitement est effectué pour éliminer les symptômes de l'hyperparathyroïdie et prévenir la destruction du tissu osseux et des organes internes. Dans le cas d'une forme secondaire de pathologie, le patient doit lutter contre l'hyperphosphatémie par des changements alimentaires. Le régime alimentaire pour l'hyperparathyroïdie exclut :

• les légumineuses ;
• sardines;
• saumon;
• thon;
• chocolat;
• des noisettes;
• café;
• bière.

La forme primaire est traitée chirurgicalement pour enlever les adénomes ou les glandes parathyroïdes hyperplasiques. Avant de prescrire un traitement aussi radical, un traitement conservateur est réalisé, comprenant :

• boire beaucoup d'eau;
• administration intraveineuse d'une solution isotonique de NaCl ;
• injections d'extrait de glande thyroïde de bétail, de bisphosphonates, de glucocorticoïdes.

Si le patient a reçu un diagnostic de tumeur maligne, une radiothérapie est effectuée après son retrait. De plus, des antibiotiques antitumoraux peuvent être utilisés, par exemple la plicamycine. Pour augmenter le taux de calcium dans le sang après une intervention chirurgicale, on prescrit aux patients des préparations à base de vitamine D. En cas de crise hypercalcémique, une personne a besoin d'une aide d'urgence. Le patient est admis à l'unité de soins intensifs, où sont effectuées une diurèse forcée et une hémodialyse.

Traitement médical

Certains médicaments sont prescrits en fonction du type d'hyperparathyroïdie. Pour traiter la forme primaire, la seule méthode thérapeutique est la chirurgie visant à retirer la tumeur. Si la chirurgie est contre-indiquée pour un patient, il lui est prescrit :

• surveillance constante de la pression artérielle;
• test de la fonction rénale une fois tous les 6 à 12 mois ;
• Échographie des reins et densitométrie osseuse une fois tous les 2-3 ans.

La forme secondaire est traitée par des métabolites de la vitamine D : calcitriol, alfacalcidiol, paricalcitol. Si une hypocalcémie est observée, des suppléments de calcium jusqu'à 1 g par jour sont en outre prescrits. Pour l'hyperparathyroïdie primaire et secondaire, les médicaments suivants sont indiqués :

1. Biphosphonates. Normalisez les niveaux de calcium et ralentissez le processus de destruction osseuse.
2. Calcimimétique. Ils normalisent les niveaux de calcium et d'hormone parathyroïdienne.
3. Sevelamera. Ce médicament normalise le processus de métabolisme des lipides et lie le phosphore dans le tube digestif.
4. Carbonate de calcium. Réduit le niveau de phosphore dans le sang.
5. Calcitonine. C'est une hormone hypocalcémique. Il retient le calcium dans les os lors de l'ostéoporose, de la maladie de Paget et augmente l'intensité de l'excrétion du sodium, du phosphore et du calcium dans les urines.
6. Médicaments œstrogènes et œstrogènes-progestatifs. Utilisé pendant la ménopause chez la femme. Ce sont des produits d’hormonothérapie substitutive qui préviennent les fractures osseuses et diminuent leur masse.

Les médicaments répertoriés ne doivent être prescrits que par un médecin, car ils sont utilisés selon des indications strictes. L'hyperparathyroïdie peut se développer pour de nombreuses raisons, le traitement sera donc individuel dans chaque cas. Les médicaments couramment prescrits comprennent :

1. Calcitonine. Il s’agit d’une hormone produite par les glandes parathyroïdes, thyroïdes et thymus des humains et d’autres mammifères. Le médicament a un effet hypocalcémique, il est donc utilisé pour l'ostéolyse, l'hyperphosphatémie, l'ostéomyélite, l'ostéoporose et la dysplasie fibreuse. Seul le médecin choisit la dose et le mode d'administration. La calcitonine est contre-indiquée en cas d'hypercalcémie, de grossesse et d'allaitement. Les effets secondaires comprennent l'arthralgie, la tachycardie, les bouffées de chaleur, l'effondrement, les allergies, l'œdème et les troubles du goût. L’avantage de la calcitonine est qu’elle n’interagit pas avec d’autres médicaments.
2. Raloxifène. C'est un agent œstrogénique qui inhibe la résorption osseuse. Le médicament normalise l'équilibre du calcium dans le corps, il est donc utilisé pendant la période postménopausique et après une hystérectomie. La posologie est de 60 mg par jour. Vous ne devez pas prendre de raloxifène si vous souffrez de thromboembolie, de grossesse, d'allaitement ou de dysfonctionnement hépatique. Effets indésirables du médicament : thrombose veineuse profonde et veineuse rétinienne, vasodilatation, œdème périphérique. L’avantage de ce médicament est qu’il abaisse en outre le taux de mauvais cholestérol.
3. Sevelamer. Il s'agit d'un médicament qui lie les phosphates dans le tube digestif et réduit leur concentration dans le sérum sanguin. Le médicament est pris à raison de 800 mg 3 fois par jour avec les repas. Les indications du traitement par Sevelamer sont l'hyperphosphatémie chez les patients hémodialysés. Le médicament est interdit en cas d'hypophosphatémie, utilisation simultanée avec la fiprofloxacine, pendant l'enfance. Les effets secondaires peuvent survenir dans tous les systèmes organiques. De plus, Sevelamer ne provoque pas d'hypercalcémie, observée lors de la prise d'autres médicaments éliminant les phosphates.

Chirurgie

La chirurgie est la seule méthode de traitement de l'hyperparathyroïdie primaire, mais il existe des indications pour sa mise en œuvre : absolues et relatives. Ils sont pris en compte lors de la prescription d'une méthode de traitement aussi radicale aux patients âgés. Les indications absolues comprennent :

• augmentation du taux de calcium supérieure à 3 mmol/l ;
• excrétion de cet élément dans les urines à partir de 10 mmol par jour ;
• calculs dans les voies urinaires supérieures;
• dysfonctionnement rénal sévère;
• antécédents d'hypercalcémie;
• ostéoporose sévère.

Les indications relatives à la chirurgie sont le jeune âge de moins de 50 ans, la présence de pathologies concomitantes sévères, la complexité du dépistage dynamique et le désir du patient lui-même. L'essence de l'opération est d'enlever la tumeur, ce qui augmente la production d'hormone parathyroïdienne. En cas d'hyperplasie diffuse, une parathyroïdectomie est réalisée. Dans ce cas, 3 glandes et une partie de la quatrième font l'objet d'une résection. Il ne reste qu’une zone bien approvisionnée en sang. À la suite d'une telle opération, les rechutes ne surviennent que dans 5 % des cas.

Prévision

Il est favorable à un diagnostic rapide et à une intervention chirurgicale réussie pour retirer la tumeur. Durant les 2 premières années, la structure osseuse est restaurée. Les symptômes de dommages au système nerveux et aux organes internes disparaissent plus rapidement - en quelques semaines. Les déformations osseuses ne subsistent que dans les cas avancés. Ils peuvent rendre les travaux futurs difficiles. Un pronostic défavorable est observé en cas d'insuffisance rénale. Après la chirurgie, une rechute peut survenir. Le résultat du traitement de l'hyperparathyroïdie secondaire dépend du traitement contre la maladie sous-jacente.

La prévention

Pour prévenir le développement d’une telle maladie, il est nécessaire de maintenir des niveaux normaux de vitamine D dans l’organisme. Cette substance se trouve dans le beurre, l’huile de poisson, le fromage et les œufs. De plus, il vaut la peine de prendre de la vitamine D sous forme de solution aqueuse ou huileuse, par exemple Aquadetrim. Autres mesures préventives :

• promenades quotidiennes au grand air;
• mode de vie actif;
• nutrition naturelle avec une quantité minimale d'additifs électroniques ;
• traitement rapide des maladies pouvant provoquer une production excessive d'hormone parathyroïdienne.

Vidéo

Attention! Les informations présentées dans l'article sont à titre informatif uniquement. Les éléments contenus dans l'article n'encouragent pas l'auto-traitement. Seul un médecin qualifié peut poser un diagnostic et donner des recommandations de traitement en fonction des caractéristiques individuelles d'un patient particulier.