Syndrome d'aide après l'accouchement. Le syndrome HELLP est une pathologie dangereuse du troisième trimestre de la grossesse

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Le syndrome HELLP est une pathologie rare et très dangereuse qui survient pendant la grossesse. La maladie se fait sentir au troisième trimestre et se caractérise par une augmentation rapide des symptômes. Dans les cas graves, le syndrome HELLP peut entraîner la mort d'une femme et d'un enfant.

Causes

Pour le moment, les experts n'ont pas pu découvrir la cause exacte du développement du syndrome HELLP. Parmi tous les facteurs possibles dans la formation de cette pathologie, les aspects suivants méritent attention :

  • immunosuppression (diminution du nombre de lymphocytes);
  • dommages auto-immuns (destruction de ses propres cellules par des anticorps agressifs) ;
  • troubles du système hémostatique (pathologie du système de coagulation sanguine et thrombose des vaisseaux du foie);
  • syndrome des antiphospholipides;
  • prendre des médicaments (notamment des tétracyclines) ;
  • hérédité (déficit congénital en enzymes hépatiques).

Il existe plusieurs facteurs de risque de développer le syndrome HELLP :

  • l'âge de la femme est supérieur à 25 ans ;
  • peau brillante;
  • grossesse multiple;
  • naissances multiples (3 ou plus);
  • maladies extragénitales graves (y compris les maladies du foie et du cœur).

Le syndrome HELLP est considéré comme l’un des indicateurs de l’adaptation du corps d’une femme à la grossesse. Il est probable que les conditions du développement de la gestose et du syndrome HELLP, ainsi que de ses complications, soient posées dès les premiers stades de la gestation. Souvent, une grossesse qui se termine par la formation d'une pathologie aussi dangereuse se déroule dès le début de manière défavorable. Lors de l'analyse des antécédents médicaux de nombreuses femmes, une menace antérieure de fausse couche, des perturbations du flux sanguin utéroplacentaire et d'autres complications de cette grossesse sont révélées.

Mécanismes de développement

Il existe plus de 30 théories tentant d'expliquer la survenue du syndrome HELLP chez les femmes enceintes, mais aucune d'entre elles n'a reçu de confirmation fiable. Peut-être qu’un jour les scientifiques parviendront à résoudre ce mystère, mais pour l’instant, les médecins en exercice doivent s’appuyer sur les données disponibles. Une seule chose est sûre : le syndrome HELLP est l’une des complications les plus graves de la prééclampsie. Les causes de la gestose pendant la grossesse ne sont pas encore entièrement comprises.

Parmi toutes les théories, la version la plus populaire concerne les lésions auto-immunes de l’endothélium (la couche interne des vaisseaux sanguins). Lorsqu'il est exposé à un facteur dommageable, une chaîne complexe de processus pathologiques est déclenchée, conduisant à un rétrécissement des vaisseaux sanguins du placenta. Une ischémie se développe, des caillots sanguins se forment et l'apport d'oxygène à tous les tissus fœtaux est perturbé. Dans le même temps, des lésions hépatiques, une nécrose d'organes et le développement d'une hépatose toxique se produisent.

Quel est le risque de lésion endothéliale ? Tout d'abord, la formation de microthrombus avec une diminution ultérieure du taux de plaquettes (plaquettes sanguines responsables de la coagulation du sang). À la suite de tous les processus, un vasospasme généralisé persistant se forme. Un gonflement du cerveau se produit, la pression artérielle augmente fortement et le fonctionnement du foie est perturbé. Une défaillance multiviscérale se développe - une condition dans laquelle tous les organes importants cessent de fonctionner normalement. La seule façon de sauver une femme et son bébé est une césarienne d’urgence.

Symptômes

Le syndrome HELLP tire son nom du nom des principaux symptômes de la pathologie (traduit de l'anglais) :

  • H – hémolyse ;
  • EL – activation des enzymes hépatiques ;
  • LP – thrombocytopénie (diminution du taux de plaquettes).

Le syndrome HELLP survient au troisième trimestre de la grossesse. Le plus souvent, la maladie est détectée après 35 semaines, mais une manifestation plus précoce de la maladie est également possible. Cette pathologie se caractérise par une augmentation rapide de tous les symptômes et une défaillance rapide de tous les organes internes.

Le syndrome HELLP ne se développe pas sans raison apparente. Elle est toujours précédée d'une gestose, complication spécifique de la grossesse. La gestose chez les femmes enceintes se manifeste par une triade de symptômes :

  • œdème périphérique;
  • hypertension artérielle;
  • dysfonctionnement rénal.

La prééclampsie survient après 20 semaines de grossesse. Plus l'âge gestationnel est court, plus la maladie est grave et plus le risque de complications est élevé. Dans les premiers stades, la gestose se manifeste par un gonflement des pieds et des jambes, ainsi qu'une prise de poids rapide. Une prise de poids rapide pendant la grossesse (plus de 500 g par semaine) indique la formation d'un œdème caché et constitue l'un des symptômes typiques de la gestose.

Un point important : un œdème isolé ne peut être considéré comme une manifestation de gestose. Pendant la grossesse, le syndrome d'œdème se développe chez de nombreuses femmes, mais toutes ne conduisent pas au développement d'une pathologie dangereuse. On parle de prééclampsie lorsque le gonflement des pieds et des jambes s'accompagne d'une augmentation de la pression artérielle. Dans ce cas, la femme doit être sous surveillance médicale constante afin de ne pas manquer le développement de complications.

L'insuffisance rénale est un signe tardif de gestose. Lors de l'examen, des protéines apparaissent dans l'urine d'une femme enceinte et plus sa concentration est élevée, plus l'état de la future mère est grave. Pour garantir une détection rapide des protéines, il est recommandé à toutes les femmes de subir des tests d'urine réguliers (toutes les 2 semaines jusqu'à 30 semaines et chaque semaine après 30 semaines).

Les principaux symptômes du syndrome HELLP ne sont pas très spécifiques :

  • nausée;
  • vomir;
  • douleur dans la région épigastrique (épigastrique);
  • douleur dans l'hypocondre droit;
  • faiblesse générale;
  • gonflement;
  • mal de tête;
  • excitabilité accrue.

Peu de femmes enceintes attachent de l’importance à de tels symptômes. Les nausées et vomissements sont attribués à un malaise général commun à toutes les femmes enceintes. De nombreuses femmes sont coupables de trop manger ou de manger des aliments rassis. Pendant ce temps, des processus pathologiques se déclenchent dans l'organisme, entraînant l'apparition d'autres symptômes :

  • jaunisse;
  • Vomir du sang;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • des ecchymoses et des ecchymoses aux sites d'injection ;
  • l'apparition de sang dans les urines;
  • Vision floue;
  • confusion, délire;
  • convulsions.

En l’absence d’aide adéquate, une femme enceinte perd connaissance. Une insuffisance hépatique se développe, entraînant l'arrêt du fonctionnement des organes. Les dommages au système nerveux contribuent au développement du coma, dont il sera assez difficile de sortir le patient.

Complications

La progression du syndrome HELLP peut entraîner le développement de complications graves :

  • coma;
  • œdème pulmonaire;
  • œdème cérébral;
  • insuffisance hépatique;
  • insuffisance rénale;
  • rupture du foie;
  • saignement;
  • hémorragies dans les organes vitaux.

Le saignement est l'une des manifestations du syndrome CIVD. Avec le développement de cette pathologie, des caillots sanguins se forment, qui endommagent les organes et les tissus internes et entraînent finalement une augmentation des saignements. Le syndrome CIVD affecte inévitablement tous les systèmes de l'organisme et provoque des hémorragies massives à diverses localisations (poumons, foie, estomac, etc.). Les hémorragies cérébrales entraînant des lésions de structures importantes du système nerveux central sont particulièrement dangereuses.

L'insuffisance rénale aiguë est un trouble de la fonction rénale, entraînant une diminution de la quantité d'urine et un empoisonnement de l'organisme par des composés azotés dangereux. Cette condition est extrêmement dangereuse et peut entraîner la mort d'une femme.

L'insuffisance hépatique aiguë survient lorsque le parenchyme (tissu interne) du foie est endommagé. Les dommages à l'organe entraînent une altération de la conscience, le développement de convulsions et le coma. Il est assez rare de sauver un patient tombé dans un coma hépatique.

Les lésions hépatiques peuvent non seulement entraîner une perturbation du système nerveux central, mais également d'autres conséquences dangereuses. Une modification du flux sanguin dans les vaisseaux hépatiques entraîne un étirement de la capsule organique et sa rupture ultérieure. Une rupture du foie s'accompagne d'hémorragies sévères et constitue une maladie potentiellement mortelle. Dans une telle situation, l'assistance d'urgence d'un chirurgien et d'un réanimateur est nécessaire.

Complications de la grossesse et conséquences pour le fœtus

Il est impossible de maintenir une grossesse lors de la manifestation du syndrome HELLP. Si une pathologie est détectée, une césarienne en urgence est réalisée quel que soit le stade de la grossesse. Tout retard dans cette situation peut entraîner la mort de la femme et de l'enfant. L'opération est réalisée dans le contexte d'un traitement par perfusion sous anesthésie générale.

Dans le cas du syndrome HELLP progressif, un décollement placentaire se développe inévitablement. Dans cette condition, le placenta se sépare de son attachement dans l’utérus avant la naissance du bébé. Le décollement de la place fœtale entraîne les symptômes suivants :

  • écoulement sanglant du tractus génital (l'intensité dépend de la taille du détachement);
  • douleur abdominale;
  • augmentation du tonus utérin;
  • diminution de la pression artérielle;
  • rythme cardiaque augmenté;
  • dyspnée;
  • faiblesse prononcée.

Des saignements massifs dus à un décollement placentaire peuvent entraîner une perte de conscience et des convulsions. L'état du bébé se détériore progressivement. L'hypoxie se développe, entraînant des dommages à d'importantes structures cérébrales. Si plus d’un tiers du placenta se détache, le fœtus meurt.

Le décollement placentaire ne menace pas seulement la vie de l'enfant. Des hémorragies multiples conduisent à la formation d'une pathologie particulière - l'utérus de Kuveler. La paroi de l'utérus est saturée de sang provenant des vaisseaux endommagés du placenta. Un tel utérus n'est pas capable de se contracter. Si une condition aussi dangereuse se développe, une césarienne d'urgence est réalisée avec ablation complète de l'utérus. Il n'est pas toujours possible de sauver un enfant pendant le développement de l'utérus de Kuveler.

Diagnostique

Les modifications biologiques du syndrome HELLP surviennent avant l’apparition des premiers symptômes cliniques. Des analyses de sang générales et biochimiques, ainsi qu'un coagulogramme, permettent de reconnaître la pathologie à un stade précoce. Le sang pour analyse est prélevé dans une veine à jeun. L'examen révèle des signes caractéristiques du syndrome HELLP :

  • hémolyse (apparition dans le sang d'érythrocytes déformés - globules rouges qui transportent l'oxygène) ;
  • diminution du nombre de globules rouges ;
  • ralentir l'ESR (taux de sédimentation des érythrocytes);
  • diminution des plaquettes (cellules responsables de la coagulation sanguine) ;
  • augmentation des taux d'enzymes hépatiques (ALT et AST);
  • augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline ;
  • augmentation de la concentration de bilirubine ;
  • augmentation de la concentration de substances azotées dans le sang;
  • changements dans la concentration des facteurs de coagulation sanguine.

Si un syndrome HELLP est suspecté, toutes les études sont réalisées en urgence. Le sang est prélevé dans une veine conformément à toutes les règles, après quoi il est rapidement livré au laboratoire. En peu de temps, le médecin reçoit les résultats de l'analyse et choisit les tactiques optimales pour la suite de la prise en charge du patient.

Autres études complémentaires :

  • Échographie de la cavité abdominale (pour détecter un hématome hépatique) ;
  • Échographie des reins ;
  • tomodensitométrie (pour exclure d'autres conditions dangereuses non associées au syndrome HELLP);
  • Échographie fœtale ;
  • Échographie Doppler (pour évaluer le flux sanguin dans le placenta) ;
  • CTG (pour évaluer le rythme cardiaque fœtal).

Méthodes de traitement

L'objectif du traitement du syndrome HELLP est de restaurer l'hémostase altérée (l'environnement interne du corps) et de prévenir le développement de complications dangereuses. Toute thérapie est effectuée simultanément à l'accouchement d'urgence. Avec le développement du syndrome HELLP, une césarienne est indiquée, quel que soit le stade de la grossesse.

La pharmacothérapie se déroule en plusieurs étapes :

  1. Thérapie par perfusion (administration intraveineuse de médicaments pour restaurer le volume sanguin en circulation et normaliser l'hémostase).
  2. Stabilisateurs de membrane cellulaire (corticostéroïdes à forte dose).
  3. Hépatoprotecteurs (médicaments qui protègent les cellules hépatiques de la destruction).
  4. Médicaments antibactériens (pour la prévention et le traitement des complications infectieuses).
  5. Médicaments affectant le système de coagulation sanguine.
  6. Inhibiteurs de protéase (médicaments qui réduisent l'activité de certaines enzymes).

Le dosage des médicaments est choisi individuellement, en tenant compte de la gravité de la pathologie. Pendant le traitement, une surveillance constante de l'état de la femme et du fœtus est obligatoire. Le contrôle ne diminue pas après la livraison. Après l'opération, la femme est transférée au service de soins intensifs, où elle continue d'être surveillée 24 heures sur 24 par des spécialistes.

La césarienne lors du développement du syndrome HELLP est effectuée avec beaucoup de soin. L'opération est généralement réalisée sous anesthésie générale. Dans des cas particuliers, le médecin peut recourir à une anesthésie rachidienne ou péridurale. Il ne faut pas oublier que dans ce cas, le risque de développer des hémorragies sous les membranes de la moelle épinière augmente.

Le succès du traitement intensif du syndrome HELLP dépend en grande partie du diagnostic rapide de cette maladie dangereuse. Plus la pathologie est détectée tôt, plus les chances de succès sont grandes. Toutes les femmes présentant un risque de développer le syndrome HELLP doivent consulter régulièrement leur médecin et signaler tout changement dans leur état de santé. Si votre état s'aggrave soudainement, vous devez appeler une ambulance.

Prévention et pronostic

La prévention spécifique du syndrome HELLP n'a pas été développée. Le seul moyen de prévenir le développement de cette maladie dangereuse est de traiter en temps opportun la gestose. Dans les cas graves, le traitement de la gestose est effectué à l'hôpital.

Un accouchement rapide et des soins intensifs compétents peuvent sauver la vie d'une femme et d'un enfant. Après l'accouchement, on constate une disparition rapide de tous les symptômes de la pathologie. 3 à 7 jours après la naissance de l'enfant, tous les paramètres de laboratoire reviennent à la normale. Le risque de récidive du syndrome HELLP demeure au cours de la deuxième grossesse et des suivantes.



Syndrome HELLP :

H– hémolyse

EL – augmentation des taux d’enzymes sanguines

LP – faible nombre de plaquettes.

La fréquence du syndrome HELLP est de 2 à 15 %, caractérisée par une mortalité maternelle élevée (jusqu'à 75 %).

La base du syndrome HELLP est une placentation anormale.

Classification: basé sur la numération plaquettaire.

    classe 1 – moins de 50x10 9 /l de plaquettes

    classe 2 - 50x10 9 /l – 100x10 9 /l plaquettes

    classe 3 - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l plaquettes.

Clinique.

    Se développe au troisième trimestre à partir de 33 semaines, le plus souvent à 35 semaines.

    Dans 30 % des cas, elle se manifeste dans la période post-partum.

    Manifestations initiales non spécifiques :

    • mal de tête, lourdeur dans la tête ;

      faiblesse ou fatigue;

      douleurs musculaires au cou et aux épaules;

      déficience visuelle;

    • douleur dans l'abdomen, dans l'hypocondre droit;

    puis rejoignez :

    • hémorragies aux sites d'injection;

      vomissements de contenus tachés de sang ;

      jaunisse, insuffisance hépatique ;

      convulsions;

Il y a souvent une rupture des tissus avec un saignement dans la cavité abdominale.

Le syndrome HELLP peut se manifester :

    tableau clinique de décollement prématuré total d'un placenta normalement localisé, accompagné d'hémorragies coagulopathiques massives et de formation d'insuffisance hépatique-rénale ;

    syndrome CIVD ;

    œdème pulmonaire;

    insuffisance rénale aiguë.

Diagnostique.

Méthodes de laboratoire :

    test sanguin clinique;

    test sanguin biochimique : protéines totales, urée, glucose, créatinine, électrolytes, cholestérol, bilirubine directe et indirecte, ALT, AST, phosphatase alcaline, triglycérides ;

    hémostasiogramme : APTT, numération plaquettaire et agrégation, PDF, fibrinogène, AT-III ;

    détermination de l'anticoagulant lupique ;

    détermination des anticorps anti-hCG;

    analyse clinique d'urine;

    le test de Nechiporenko ;

    le test de Zimnitski ;

    test de Reberg ;

    analyse des urines de 24 heures pour les protéines ;

    mesure de la diurèse ;

    culture d'urine;

Examen physique :

    mesure de la pression artérielle;

    Surveillance de la pression artérielle 24 heures sur 24 ;

    détermination du pouls;

Méthodes instrumentales :

    Échographie du foie, des reins ;

    Mesures échographiques et Doppler du fœtus, hémodynamique maternelle et fœtale ;

    examen du fond d'œil;

Signes de laboratoire AIDE -syndrome :

    Augmentation des taux de transaminases dans le sang - AST supérieure à 200 U/l, ALT supérieure à 70 U/l, LDH supérieure à 600 U/l ;

    Thrombocytopénie (moins de 100x10 9 /l) ;

    Diminution du niveau d'AT en dessous de 70 % ;

    Augmentation des niveaux de bilirubine ;

    Prolongation du temps de prothrombine et de l'APTT ;

    Diminution des taux de fibrinogène ;

    Diminution des niveaux de glucose ;

Tous les signes du syndrome HELLP ne sont pas toujours observés. En l'absence d'hémolyse, l'ensemble des symptômes est appelé syndrome ELLP.

Traitement.

    en cas de syndrome HELLP, l'interruption de grossesse est indiquée en premier lieu le plus tôt possible ;

    l'interruption de grossesse est le seul moyen d'empêcher la progression du processus pathologique ;

    stabilisation des fonctions des organes et systèmes affectés.

Schéma de traitement pour les femmes enceintes AIDE -syndrome :

    Préparation préopératoire intensive, qui ne doit pas durer plus de 4 heures ;

    • Plasma frais congelé IV 20 ml/kg/jour en période préopératoire et peropératoire. En période postopératoire 12-15 ml/kg/jour

Amidon hydroxyéthylé 6% ou 10% p/v 500 ml

Cristalloïdes (solutions salines complexes)

      Plasmaphérèse

      Prednisolone IV 300 mg

    Accouchement chirurgical urgent :

    • Plasma frais congelé IV 20 ml/kg/jour

      Plasma riche en plaquettes (avec des taux de plaquettes inférieurs à 40-10 9 /l)

      Concentré thrombotique (au moins 2 doses à un taux plaquettaire de 50-10 9 /l)

      Cristalloïdes (solutions salines complexes)

      Amidon hydroxyéthylé 6% ou 10% p/v 500 ml.

Au début de la perfusion, le débit d'administration des solutions est 2 à 3 fois supérieur à celui de la diurèse. Par la suite, pendant ou à la fin de l'administration des solutions, la quantité d'urine par heure doit dépasser de 1,5 à 2 fois le volume de liquide injecté.

      Inhibiteurs de la fibrinolyse

Acide tranexamique IV 750 mg 1 fois/jour

      Prednisolone IV 300 mg/jour

      Hépatoprotecteurs

Phospholipides essentiels IV 5 ml

Acide ascorbique 5% solution IV 5 ml

    Période postopératoire

    • thérapie par perfusion

Amidon hydroxyéthylé 6% ou 10% p/v 12-15 ml/kg/jour

Plasma frais congelé 12-15 ml/kg/jour.

Le volume d'ITT est déterminé par les valeurs :

    hématocrite non inférieur à 24 g/l et non supérieur à 35 g/l ;

    diurèse 50-100 ml/heure ;

    CVP d'au moins 6 à 8 cm de colonne d'eau

    AT-III pas moins de 70 %

    protéine totale pas moins de 60 g/l

    indicateurs de tension artérielle.

    Thérapie substitutive et hépatoprotecteurs

Solution de dextrose à 10 %, le volume IV et la durée d'administration sont déterminés individuellement

Acide ascorbique jusqu'à 10g/jour

Phospholipides essentiels IV 5 ml 3 fois par jour

    Traitement antihypertenseur – lorsque la pression artérielle systolique dépasse 140 mmHg.

    La prednisolone, y compris les doses préopératoires et peropératoires, varie de 500 à 1 000 mg/jour.

    Thérapie antibactérienne.

Le traitement antibactérien commence dès l'accouchement chirurgical.

Antibiotiques à activité bactéricide et à large spectre d'action :

Céphalosporines de génération III à IV ; Cillines combinées d'uréidopénie.

Nom/cilastatine IV 750 mg 2 fois par jour ou

Ofloxacine 200 mg 2 fois par jour ou

Céfotaxime 2 g 1 à 2 fois/jour ou

Ceftriaxone 1 g 1 à 2 fois/jour.

    Plasmaphérèse, ultrafiltration, hémosorption.

Prévision.

Avec un diagnostic rapide et un traitement pathogénétique, la mortalité peut être réduite à 25 %.

La grossesse s'accompagne de changements hormonaux, d'un stress accru sur le corps de la mère, d'une toxicose et d'un œdème. Mais dans de rares cas, le mal-être d’une femme ne se limite pas à ces phénomènes. Des maladies ou des complications plus graves peuvent survenir, dont les conséquences peuvent être extrêmement graves. Ceux-ci incluent le syndrome HELLP.

Qu’est-ce que le syndrome HELLP en obstétrique ?

Le syndrome HELLP se développe le plus souvent dans le contexte de formes sévères de gestose (après 35 semaines de grossesse). La toxicose tardive (comme on appelle parfois la gestose) se caractérise par la présence de protéines dans l'urine, une pression artérielle élevée et s'accompagne d'œdèmes, de nausées, de maux de tête et d'une diminution de l'acuité visuelle. Dans cette condition, le corps commence à produire des anticorps contre ses propres globules rouges et plaquettes. Une altération de la fonction sanguine provoque la destruction des parois des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne de la formation de caillots sanguins, entraînant un dysfonctionnement du foie. La fréquence de diagnostic du syndrome HELLP varie de 4 à 12 % des cas établis de gestose.

Un certain nombre de symptômes qui conduisaient souvent à la mort de la mère et (ou) de l'enfant ont été collectés pour la première fois et décrits comme un syndrome distinct par J. A. Pritchard en 1954. L'abréviation HELLP est composée des premières lettres des noms latins : H - hémolyse (hémolyse), EL - enzymes hépatiques élevées (activité accrue des enzymes hépatiques), LP - faible numération plaquettaire (thrombocytopénie).

Les causes du syndrome HELLP chez la femme enceinte n'ont pas été identifiées. Mais on peut supposer que cela peut être provoqué par :

  • l'utilisation par la future mère de médicaments tels que la tétracycline ou le chloramphénicol ;
  • anomalies du système de coagulation sanguine;
  • troubles des enzymes hépatiques, qui peuvent être congénitaux ;
  • faiblesse du système immunitaire du corps.

Les facteurs de risque du syndrome HELLP comprennent :

  • teint clair de la future maman;
  • naissances répétées antérieures ;
  • maladie grave chez le porteur fœtal ;
  • dépendance à la cocaïne;
  • grossesse multiple;
  • l'âge de la femme est de 25 ans et plus.

Premiers signes et diagnostic

Les analyses de sang en laboratoire permettent de diagnostiquer le syndrome HELLP avant même l'apparition de ses signes cliniques caractéristiques. Dans de tels cas, vous constaterez peut-être que les globules rouges sont déformés. Les symptômes suivants justifient un examen plus approfondi :

  • jaunissement de la peau et de la sclère;
  • hypertrophie notable du foie à la palpation;
  • des ecchymoses soudaines ;
  • réduction du rythme respiratoire et de la fréquence cardiaque ;
  • anxiété accrue.

Bien que la période de grossesse au cours de laquelle le syndrome HELLP survient le plus souvent commence à 35 semaines, des cas ont été enregistrés dans lesquels le diagnostic a été posé à 24 semaines.

Si un syndrome HELLP est suspecté, les opérations suivantes sont effectuées :

  • Échographie (examen échographique) du foie ;
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) du foie ;
  • ECG (électrocardiogramme) du cœur ;
  • tests de laboratoire pour déterminer le nombre de plaquettes, l'activité des enzymes sanguines, la concentration de bilirubine, d'acide urique et d'haptoglobine dans le sang.

Les symptômes de la maladie apparaissent le plus souvent (69 % de tous les cas diagnostiqués du syndrome HELLP) après l'accouchement. Ils commencent par des nausées et des vomissements, bientôt des sensations désagréables dans l'hypocondre droit, une motricité agitée, un gonflement évident, de la fatigue, des maux de tête, une augmentation des réflexes de la moelle épinière et du tronc cérébral.

Tableau sanguin clinique caractéristique du syndrome HELLP chez la femme enceinte - tableau

Indicateur à l’étude Modification de l'indicateur du syndrome HELLP
nombre de leucocytes dans le sangDans les limites de la normale
activité dans le sang des aminotransférases, indiquant des troubles du fonctionnement du cœur et du foieaugmenté à 500 unités/l (à un taux allant jusqu'à 35 unités/l)
activité de la phosphatase alcaline dans le sangaugmenté de 2 fois
concentration sanguine de bilirubine20 µmol/l ou plus (avec une norme de 8,5 à 20 µmol/l)
ESR (taux de sédimentation des érythrocytes)réduit
nombre de lymphocytes dans le sangdiminution normale ou légère
concentration en protéines sanguinesréduit
numération plaquettaire dans le sangthrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes à 140 000/μl ou moins, avec une plage normale de 150 000 à 400 000 μl)
caractère des globules rougesaltération des globules rouges avec cellules de Barr, polychromasie (décoloration des globules rouges)
nombre de globules rouges dans le sanganémie hémolytique (dégradation accélérée des globules rouges)
temps de prothrombine (un indicateur du temps de coagulation causé par des facteurs externes)augmenté
concentration de glucose dans le sangréduit
facteurs de coagulation sanguinecoagulopathie de consommation (les protéines qui contrôlent le processus de coagulation sanguine deviennent plus actives)
concentration de substances azotées dans le sang (créatinine, urée)augmenté
teneur en haptoglobine dans le sang (protéine du plasma sanguin produite par le foie)réduit

À quoi peuvent s’attendre la mère et l’enfant ?

Il est impossible de donner des prévisions précises sur les conséquences du syndrome HELLP. On sait que dans un scénario favorable, les signes de complications chez la mère disparaissent d'eux-mêmes dans un délai de trois à sept jours. Dans les cas où le taux de plaquettes dans le sang est excessivement bas, la femme en travail se voit prescrire un traitement correctif visant à rétablir l'équilibre hydrique et électrolytique. Après cela, les indicateurs reviennent à la normale vers le onzième jour.

La probabilité de récidive du syndrome HELLP lors des grossesses ultérieures est d'environ 4 %.

Les décès signalés pour le syndrome HELLP varient de 24 à 75 %. Dans la plupart des cas (81 %), le travail survient prématurément : il peut s'agir d'un phénomène physiologique ou d'une interruption médicale de grossesse afin de réduire le risque de complications irréversibles pour la mère. La mort fœtale intra-utérine, selon des études menées en 1993, survient dans 10 % des cas. Le décès d'un enfant dans les sept jours suivant sa naissance a la même probabilité.

Chez les enfants survivants dont la mère souffrait du syndrome HELLP, outre des pathologies somatiques, certaines anomalies sont observées :

  • trouble de la coagulation sanguine - dans 36 % ;
  • instabilité du système cardiovasculaire - chez 51 % ;
  • Syndrome DIC (coagulation intravasculaire disséminée) - dans 11 %.

Tactiques obstétricales en cas de diagnostic du syndrome HELLP

Une solution médicale courante pour le syndrome HELLP établi est l’accouchement d’urgence. En fin de grossesse, la probabilité d’une naissance vivante est assez élevée.

Après des procédures préliminaires (nettoyage du sang des toxines et des anticorps, transfusion de plasma, perfusion de plaquettes), une césarienne est réalisée. Comme traitement supplémentaire, une thérapie hormonale (glucocorticostéroïdes) et des médicaments sont prescrits, conçus pour améliorer l'état des cellules hépatiques endommagées à la suite de la gestose. Afin de réduire l'activité des enzymes qui décomposent les protéines, des inhibiteurs de protéase sont prescrits, ainsi que des immunosuppresseurs pour supprimer le système immunitaire. Une hospitalisation est nécessaire jusqu'à disparition complète des signes cliniques et biologiques du syndrome HELLP (le pic de destruction des globules rouges survient souvent dans les 48 heures après la naissance).

Indications pour un accouchement d'urgence à tout moment :

  • thrombocytopénie progressive ;
  • signes d'une forte détérioration de l'évolution clinique de la gestose;
  • troubles de la conscience et symptômes neurologiques graves ;
  • déclin progressif de la fonction hépatique et rénale ;
  • détresse (hypoxie intra-utérine) du fœtus.

Les conséquences qui augmentent le risque de décès maternel comprennent :

  • Syndrome CIVD et saignements utérins qui en résultent ;
  • insuffisance hépatique et rénale aiguë ;
  • hémorragie cérébrale;
  • épanchement pleural (accumulation de liquide dans la région pulmonaire);
  • hématome sous-capsulaire dans le foie, entraînant une rupture ultérieure de l'organe;
  • désinsertion rétinienne.

Complication de la grossesse - vidéo

Le succès d’un accouchement avec le syndrome HELLP dépend d’un diagnostic rapide et d’un traitement adéquat. Malheureusement, les raisons de son apparition sont inconnues. Par conséquent, si des signes de symptômes de cette maladie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Il arrive inévitablement un moment dans la vie de chaque personne qui l’oblige à rechercher une aide extérieure. Les agents de santé jouent souvent le rôle d’assistants dans de telles situations. Cela se produit si le corps humain est occupé par une maladie insidieuse et qu'il n'est pas possible d'y faire face de manière indépendante. Tout le monde sait qu’une grossesse heureuse n’est pas une maladie, mais ce sont les femmes enceintes qui ont particulièrement besoin d’une aide médicale et psychologique.

« Au secours ! », ou d'où vient le nom de la maladie ?

L’appel à l’aide sonne différemment selon les langues. Par exemple, en anglais, le désespéré russe « Help ! » prononcé « aide ». Ce n’est pas un hasard si le syndrome HELLP est pratiquement en phase avec l’appel à l’aide déjà international.

Les symptômes et les conséquences de cette complication au cours de la grossesse sont tels qu’une intervention médicale urgente s’impose. L'abréviation HELLP désigne toute une série de problèmes de santé : fonction hépatique, coagulation sanguine et risque accru de saignement. En plus de ce qui précède, le syndrome HELLP provoque un dysfonctionnement des reins et des troubles de la tension artérielle, aggravant ainsi considérablement le déroulement de la grossesse.

Le tableau de la maladie peut être si grave que le corps nie le fait même de l'accouchement et qu'une défaillance auto-immune se produit. Cette situation se produit lorsque le corps féminin est complètement surchargé, lorsque les mécanismes de défense refusent de fonctionner, qu’une grave dépression s’installe et que la volonté d’accomplir les exploits de la vie et de poursuivre la lutte disparaît. Le sang ne coagule pas, les blessures ne guérissent pas, le saignement ne s’arrête pas et le foie n’est pas en mesure de remplir ses fonctions. Mais cette condition critique peut être corrigée médicalement.

Antécédents de la maladie

Le syndrome HELP a été décrit à la fin du 19e siècle. Mais il faudra attendre 1978 pour que Goodlin relie cette pathologie auto-immune à la prééclampsie durant la grossesse. Et en 1985, grâce à Weinstein, les symptômes disparates furent réunis sous un seul nom : le syndrome HELLP. Il est à noter que ce problème grave n'est pratiquement pas décrit dans les sources médicales nationales. Seuls quelques anesthésistes et spécialistes de réanimation russes ont examiné plus en détail cette redoutable complication de la gestose.

Pendant ce temps, le syndrome HELP pendant la grossesse prend rapidement de l’ampleur et fait de nombreuses victimes.

Nous décrirons chaque complication séparément.

Hémolyse

Le syndrome HELP comprend principalement une maladie intravasculaire menaçante caractérisée par une destruction cellulaire totale. La destruction et le vieillissement des globules rouges provoquent de la fièvre, un jaunissement de la peau et l'apparition de sang dans les analyses d'urine. Les conséquences les plus mortelles sont le risque de saignements abondants.

Risque de thrombocytopénie

L'élément suivant de l'abréviation de ce syndrome est la thrombocytopénie. Cette affection se caractérise par une diminution du nombre de plaquettes dans la formule sanguine, ce qui provoque avec le temps des saignements spontanés. Ce processus ne peut être arrêté qu'en milieu hospitalier et pendant la grossesse, cette condition est particulièrement dangereuse. La cause peut être de graves troubles immunitaires, entraînant une anomalie dans laquelle le corps se bat lui-même, détruisant les cellules sanguines saines. Un trouble de la coagulation sanguine provoqué par une modification du nombre de plaquettes constitue une menace pour la vie.

Un signe avant-coureur inquiétant : augmentation des enzymes hépatiques

L'ensemble des pathologies incluses dans le syndrome HELP est couronné d'un symptôme aussi désagréable que : Pour les femmes enceintes, cela signifie que de graves dysfonctionnements surviennent dans l'un des organes les plus importants du corps humain. Après tout, le foie nettoie non seulement le corps des toxines et contribue à la fonction digestive, mais affecte également la sphère psycho-émotionnelle. Souvent, un tel changement indésirable est détecté lors d'un test sanguin de routine, prescrit à une femme enceinte. Dans la gestose compliquée du syndrome HELP, les indicateurs diffèrent considérablement de la norme, révélant un tableau menaçant. La consultation médicale est donc la première procédure obligatoire.

Caractéristiques du troisième trimestre

Le 3ème trimestre de la grossesse est très important pour la suite de la gestation et de l'accouchement. Les complications courantes comprennent l'enflure, les brûlures d'estomac et le dysfonctionnement digestif.

Cela est dû à des troubles du fonctionnement des reins et du foie. Un utérus hypertrophié exerce une pression importante sur les organes digestifs, c'est pourquoi ils commencent à mal fonctionner. Mais avec la gestose, des conditions peuvent survenir, appelées aggraver la douleur dans la région épigastrique, provoquer l'apparition de nausées, de vomissements, d'œdèmes et d'hypertension artérielle. Des crises convulsives peuvent survenir dans le contexte de complications neurologiques. Les symptômes dangereux augmentent, parfois presque à la vitesse de l'éclair, causant d'énormes dommages au corps, menaçant la vie de la future mère et du fœtus. En raison de l'évolution sévère de la gestose, qui survient souvent au cours du 3ème trimestre de la grossesse, un syndrome portant le nom explicite HELP survient souvent.

Symptômes vifs

Syndrome HELLP : tableau clinique, diagnostic, tactiques obstétricales - le sujet de la conversation d'aujourd'hui. Tout d’abord, il est nécessaire d’identifier un certain nombre de symptômes principaux qui accompagnent cette redoutable complication.

  1. Du côté du système nerveux central. Le système nerveux réagit à ces perturbations par des convulsions, des maux de tête intenses et des troubles visuels.
  2. Le fonctionnement du système cardiovasculaire est perturbé en raison du gonflement des tissus et d'une diminution de la circulation sanguine.
  3. Les processus respiratoires ne sont généralement pas affectés, mais un œdème pulmonaire peut survenir après l'accouchement.
  4. Du côté de l'hémostase, on note une thrombocytopénie et une perturbation de la composante fonctionnelle de la fonction plaquettaire.
  5. Diminution de la fonction hépatique, parfois mort de ses cellules. Rarement observé spontanément, entraînant la mort.
  6. Troubles de l'appareil génito-urinaire : oligurie, dysfonctionnement rénal.

Le syndrome HELP se caractérise par une variété de symptômes :

  • sensations désagréables au niveau du foie;
  • vomissement;
  • maux de tête aigus;
  • convulsions;
  • état fébrile;
  • perturbation de la conscience;
  • insuffisance de la miction;
  • gonflement des tissus;
  • les coups de bélier ;
  • hémorragies multiples aux sites de manipulation;
  • jaunisse.

Lors des tests de laboratoire, la maladie se manifeste par une thrombocytopénie, une hématurie, la détection de protéines dans l'urine et le sang, une diminution de l'hémoglobine et une augmentation de la teneur en bilirubine dans un test sanguin. Par conséquent, pour clarifier le diagnostic final, il est nécessaire d'effectuer une gamme complète de tests de laboratoire.

Comment reconnaître les complications à temps ?

Afin d'identifier et de prévenir en temps opportun les complications dangereuses, une consultation médicale est effectuée, à laquelle il est conseillé aux femmes enceintes de se rendre régulièrement. Le spécialiste enregistre la femme enceinte, après quoi les changements survenant dans le corps de la femme tout au long de la période sont étroitement surveillés. Ainsi, le gynécologue enregistrera rapidement les écarts indésirables et prendra les mesures appropriées.

Les changements pathologiques peuvent être détectés à l'aide de tests de laboratoire. Par exemple, un test d'urine aidera à détecter les protéines, le cas échéant. Une augmentation des taux de protéines et du nombre de leucocytes indique des troubles prononcés du fonctionnement des reins. Entre autres choses, il peut y avoir une forte diminution de la quantité d'urine et une augmentation significative de l'œdème.

Les problèmes de fonctionnement du foie se manifestent non seulement par des douleurs dans l'hypocondre droit, des vomissements, mais également par des modifications de la composition sanguine (une augmentation du nombre d'enzymes hépatiques), et à la palpation, une hypertrophie du foie est clairement ressentie.

La thrombocytopénie est également détectée lors d'analyses en laboratoire du sang d'une femme enceinte pour laquelle la menace du syndrome HELP est réelle.

Si vous soupçonnez l'apparition d'une éclampsie et du syndrome HELP, le contrôle de la pression artérielle est obligatoire, car en raison du vasospasme et de l'épaississement du sang, ses niveaux peuvent augmenter considérablement.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic désormais à la mode du syndrome HELP en obstétrique a gagné en popularité, il est donc souvent diagnostiqué par erreur. Elle cache souvent des maladies complètement différentes, non moins dangereuses, mais plus prosaïques et répandues :

  • gastrite;
  • hépatite virale;
  • lupus systémique;
  • maladie de lithiase urinaire;
  • sepsis obstétrical;
  • maladies cirrhose);
  • purpura thrombocytopénique d'étiologie inconnue ;
  • insuffisances rénales.

Par conséquent, diff. le diagnostic doit prendre en compte la variété des options. Ainsi, la triade indiquée ci-dessus - hyperfermentémie hépatique, hémolyse et thrombocytopénie - n'indique pas toujours la présence de cette complication.

Causes du syndrome HELP

Malheureusement, les facteurs de risque n'ont pas été suffisamment étudiés, mais certains suggèrent que les raisons suivantes peuvent provoquer le syndrome HELP :

  • pathologies psychosomatiques ;
  • hépatite d'origine médicamenteuse;
  • modifications enzymatiques génétiques de la fonction hépatique ;
  • naissances multiples.

En général, un syndrome dangereux survient lorsque l'on ne prête pas suffisamment d'attention à l'évolution compliquée de la gestose - l'éclampsie. Il est important de savoir que la maladie se comporte de manière très imprévisible : soit elle se développe à la vitesse de l'éclair, soit elle disparaît d'elle-même.

Mesures thérapeutiques

Lorsque tous les tests et différentiels sont terminés. diagnostics, certaines conclusions peuvent être tirées. Lorsqu'un diagnostic de syndrome HELP est posé, le traitement vise à stabiliser l'état de la femme enceinte et de l'enfant à naître, ainsi qu'à accélérer l'accouchement, quel que soit le terme. Les mesures médicales sont réalisées avec l'aide d'un obstétricien-gynécologue, d'une équipe de réanimation et d'un anesthésiste. Si nécessaire, d'autres spécialistes interviennent : un neurologue ou un ophtalmologiste. Tout d'abord, des mesures préventives sont éliminées et prévues pour éviter d'éventuelles complications.

Parmi les phénomènes courants qui compliquent le déroulement de l'intervention antidrogue figurent :

  • rupture du placenta;
  • hémorragies;
  • œdème cérébral;
  • œdème pulmonaire;
  • insuffisance rénale aiguë;
  • changements mortels et rupture du foie;
  • saignement incontrôlable.

Avec un diagnostic correct et une assistance professionnelle en temps opportun, la probabilité d'un cours compliqué tend à être minime.

Stratégie obstétricale

La tactique pratiquée en obstétrique face aux formes sévères de gestose, notamment celles compliquées du syndrome HELP, est sans ambiguïté : le recours à la césarienne. Avec un utérus mature, prêt pour l'accouchement naturel, des prostaglandines et une anesthésie péridurale obligatoire sont utilisées.

Dans les cas graves, lors d'une césarienne, l'anesthésie endotrachéale est utilisée exclusivement.

La vie après l'accouchement

Les experts ont noté que la maladie survient non seulement au cours du troisième trimestre, mais peut également progresser dans les deux jours suivant l'élimination du fardeau.

Par conséquent, le syndrome HELP après l'accouchement est un phénomène tout à fait possible, ce qui plaide en faveur d'une surveillance étroite de la mère et de l'enfant pendant la période post-partum. Cela est particulièrement vrai pour les femmes en travail présentant une prééclampsie sévère pendant la grossesse.

Qui est à blâmer et que faire ?

Le syndrome HELP est une perturbation du fonctionnement de presque tous les organes et systèmes du corps féminin. Au cours de la maladie, il y a une sortie intense de forces vitales et il existe une forte probabilité de décès, ainsi que des pathologies intra-utérines du fœtus. Par conséquent, à partir de la 20e semaine, la future mère doit tenir un journal de maîtrise de soi, où elle enregistrera tous les changements survenant dans le corps. Une attention particulière devra être portée aux points suivants :

  • tension artérielle : ses augmentations plus de trois fois devraient vous alerter ;
  • métamorphose du poids : s'il commençait à augmenter fortement, la cause était peut-être un gonflement ;
  • mouvements fœtaux : des mouvements trop intenses ou, à l'inverse, figés sont une raison évidente pour consulter un médecin ;
  • la présence d'œdème : un gonflement important des tissus indique un dysfonctionnement rénal ;
  • douleurs abdominales inhabituelles : particulièrement importantes au niveau du foie ;
  • tests réguliers : tout ce qui est prescrit doit être effectué consciencieusement et à temps, car cela est nécessaire pour le bien de la mère elle-même et de l'enfant à naître.

Vous devez immédiatement signaler tout symptôme alarmant à votre médecin, car seul un gynécologue est en mesure d'évaluer correctement la situation et de prendre la seule bonne décision.

(« Qu'est-ce que c'est, pourquoi, que faire et que va-t-il se passer » (A.P. Zilber, 1997))

« Dieu a prévu qu’il y aurait un besoin de guérison
art et a favorisé qu'il soit enfin compilé sur
basé sur l'expérience humaine; à cet effet, il a donné l'existence à l'avance
et des médecins parmi les créations"
Bienheureux Diadoce

Les petits enfants coquins sont effrayés par Baba Yaga et Barmaley. Assez d'obstétriciens-gynécologues adultes peuvent être intimidés par le seul sujet de notre article : tout collègue plus ou moins averti « crachera trois fois et se signera » lorsqu'il entendra ou, plus encore, verra l'abréviation inquiétante « HELLP » écrite .

Après le sous-titre, décidons : « qu’est-ce que c’est ? » Le terme « HELLP » (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) - hémolyse, augmentation de l'activité des enzymes hépatiques (enzymes) et thrombocytopénie, est associé à une forme extrêmement sévère de prééclampsie et d'éclampsie.
En 1893, G. Schmorl a décrit le tableau clinique caractéristique de ce syndrome, et le terme HELLP (tenant compte de la pathogenèse) a été proposé par L. Weinstein (1985). La littérature nationale contient très peu d'informations sur le syndrome HELLP, le plus souvent
limité à de brèves mentions. Ce sujet est discuté plus en détail par les sommités de l'anesthésiologie et de la réanimation russes A.P. Zilber et E.M. Shifman (4,9), ainsi que dans une conférence clinique très détaillée et riche en informations par l'actuel obstétricien-gynécologue en chef du ministère de la Santé de l'Ukraine, Prof. V.V. Kaminsky (5).
Aussi triste que cela puisse paraître, des statistiques inexorables montrent que chaque année 585 000 femmes meurent dans le monde pour des raisons plus ou moins liées à la grossesse et à l'accouchement. Les principales causes de mortalité maternelle dans notre pays sont : la septicémie obstétricale, les hémorragies, la gestose, ainsi que les maladies extragénitales (5). Dans les formes sévères de gestose, le syndrome HELLP représente 4 à 12 % des cas et se caractérise par une mortalité maternelle élevée (selon différents auteurs, de 24 à 75 %)
Le manque de connaissances sur les manifestations cliniques et biologiques du complexe symptomatique décrit a conduit ces dernières années à un surdiagnostic évident du syndrome HELLP. L'évolution clinique des formes sévères de prééclampsie peut être très diversifiée (4). Par conséquent, le diagnostic de gestose sévère avec syndrome HELLP est souvent erroné. En réalité, la pathologie décrite peut cacher une hépatite, une hépatose graisseuse de la grossesse, un purpura thrombocytopénique héréditaire, etc. Souvent, « sous le masque » du syndrome HELLP, la septicémie obstétricale et d'autres pathologies restent méconnues.
Ainsi, la détection de la présence de la triade chez la femme enceinte : hémolyse, hyperenzymemie hépatique et thrombocytopénie ne doit pas conduire à l'établissement immédiat d'un diagnostic inconditionnel de « syndrome HELLP ». Seule une interprétation clinique et physiologique prudente et réfléchie de ces symptômes dans chaque cas spécifique nous permet de différencier le syndrome HELLP d'une forme de prééclampsie, qui dans les cas avancés est une variante d'une défaillance multiviscérale sévère.
Diagnostic différentiel du syndrome HELLP, selon V.V. Kaminsky et al. (5), doit être effectué avec les maladies suivantes :
- Vomissements incontrôlables de la femme enceinte (au 1er trimestre)
- Cholestase intrahépatique (au 1er trimestre de la grossesse)
- Maladie des calculs biliaires (à tout moment)
- Syndrome de Dubin-Johnson (au 2ème ou 3ème trimestre)
- Dégénérescence hépatique grasse aiguë chez la femme enceinte
- Hépatite virale
- Hépatite d'origine médicamenteuse
- Maladie chronique du foie (cirrhose)
- Syndrome de Budd-Chiari
- Maladie de lithiase urinaire
- Gastrite
- Purpura thrombotique thrombotique
- Purpura thrombocytopénique idiopathique
- Syndrome hémolytique urémique
- Lupus érythémateux.
Le syndrome HELLP ? "De quoi ça vient?" (voir sous-titre). La plupart des chercheurs considèrent le syndrome HELLP comme une complication ou, pourrait-on dire, une variante atypique de la gestose, estimant qu'il repose sur un artériolospasme généralisé, associé à une hémoconcentration et une hypovolémie, au développement d'un type hypokinétique de circulation sanguine, à des lésions endothéliales et à l'apparition d'insuffisance respiratoire pouvant aller jusqu'à l'œdème pulmonaire (9).
Dans des cas typiques, le syndrome HELLP se développe chez des femmes multipares atteintes de prééclampsie, âgées de plus de 25 ans, avec des antécédents obstétricaux chargés. Les manifestations cliniques surviennent dans 31 % des cas avant l'accouchement ; dans la période post-partum - dans 69% des cas (5)
Le point de vue selon lequel la grossesse est un cas d'allotransplantation est assez convaincant et le syndrome HELLP, en tant que réaction auto-immune, se manifeste par une exacerbation dans la période post-partum. Le mécanisme auto-immun des lésions endothéliales, l'hypovolémie avec épaississement du sang et la formation de microthrombus suivis d'une fibrinolyse (CIVD) sont les principales étapes du développement du syndrome HELLP dans les formes sévères de gestose (4).
La destruction des plaquettes entraîne la libération de thromboxanes et un déséquilibre du système thromboxane - prostacycline, qui provoque : a) un artériolospasme généralisé avec augmentation de l'hypertension artérielle, un œdème cérébral et des convulsions ; b) détérioration du flux sanguin utéroplacentaire ; c) augmentation de l'agrégation plaquettaire, dépôt de fibrine et de globules rouges, principalement dans le placenta, les reins et le foie. (5). Ces changements provoquent de profonds dysfonctionnements de ces organes, créant un cercle vicieux qui, à un certain stade, ne peut être rompu qu’en interrompant la grossesse.
Le syndrome HELLP se caractérise par la présence de troubles de plusieurs organes, notamment des systèmes suivants :
- Système nerveux central : maux de tête, troubles visuels, hyperréflexie, convulsions. La cause de ces troubles est le vasospasme et l’hypoxie, et non l’œdème cérébral, comme on le pensait auparavant.
- Système respiratoire : les poumons restent intacts longtemps. Un œdème des voies respiratoires supérieures et un œdème pulmonaire peuvent se développer (généralement après l'accouchement). Le développement d’un syndrome de détresse respiratoire est fréquent.
Système cardiovasculaire : l'artériolospasme généralisé entraîne une diminution du volume sanguin et un œdème tissulaire. La résistance périphérique totale et l'indice de course du ventricule gauche augmentent, ce qui entraîne une augmentation de la charge sur le ventricule gauche. Dans ce contexte, un dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche est possible.
- Système hémostatique : une thrombocytopénie est souvent observée, ainsi que des troubles qualitatifs de la fonction plaquettaire. Dans les cas graves, le développement d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée est fréquent.
- Foie : on observe une diminution de l'activité des enzymes hépatiques avec une augmentation de leur taux dans le sérum ; des zones d'ischémie et même de nécrose peuvent se développer. La rupture spontanée du foie est rare, mais son issue est presque toujours fatale.
- Reins : la protéinurie indique une atteinte vasculaire du glomérule. L'oligurie est plus souvent associée à une hypovolémie et à une réduction du flux sanguin rénal. La prééclampsie évolue souvent vers une insuffisance rénale aiguë.
Les signes et symptômes cliniques comprennent : plaintes de douleur et de sensibilité spontanées à la palpation de l'épigastre et de l'hypocondre droit, ictère, hyperbilirubinémie, protéinurie, hématurie, hypertension, anémie, nausées, vomissements ; Saignement possible aux sites d'injection
Pour diagnostiquer le syndrome HELLP, il est nécessaire d'utiliser les données de laboratoire standards suivantes :
- hémolyse (déterminée par analyse d'un frottis sanguin périphérique) ;
- augmentation de la teneur en bilirubine ;
- augmentation du taux de lactate déshydrogénase (LDH) ;
- augmentation des taux d'alanine aminotransférase (ALT) et d'aspartate aminotransférase
(AST);
- faible nombre de plaquettes par rapport au nombre< 100 х 109 / л.
Dans certains cas, l'ensemble des signes classiques du syndrome HELLP n'apparaît pas ; puis, en l'absence d'hémolyse des globules rouges, on utilise le nom
"ELLP - syndrome", en l'absence de thrombocytopénie - "HEL - syndrome". Il convient de rappeler que 15 % des patients atteints du syndrome HELLP peuvent avoir peu ou pas d'hypertension (9).
Lors du diagnostic différentiel, il est nécessaire de prendre en compte le fait que la thrombocytopénie et l'insuffisance hépatique atteignent un maximum dans le syndrome HELLP 24 à 48 heures après la naissance, et dans la gestose sévère typique, au contraire, il existe une dynamique positive de ces indicateurs pendant les premiers jours de la période post-partum (4). Un diagnostic rapide du syndrome HELLP améliore considérablement les résultats de ses soins intensifs. En même temps, selon
A.P. Zilber (1999), parfois une légère thrombocytopénie ou une augmentation modérée de l'activité des enzymes hépatiques chez la femme enceinte « excite les passions médicales pour diagnostiquer le syndrome HELLP ».
Étant donné la possibilité très réelle de conséquences très graves pour la vie de la mère et de l’enfant, la détection précoce du syndrome HELLP est cruciale. Le traitement est réalisé conjointement par un obstétricien-gynécologue et un anesthésiste-réanimateur ; si nécessaire, des spécialistes apparentés sont impliqués - un ophtalmologiste, un neurologue, etc.
V.V. Kaminsky et al. (5) un algorithme d'actions détaillé et clair a été développé après l'établissement du diagnostic du syndrome HELLP, ce qui nous permet de répondre à l'une des questions du sous-titre, à savoir « que faire ? Cet algorithme comprend :
- élimination de la décompensation des défaillances multiviscérales ;
- une stabilisation complète de l'état du patient est possible ;
- prévention d'éventuelles complications pour la mère et le fœtus ;
- livraison.
Il ne faut pas oublier que la seule méthode pathogénétique de traitement est l'interruption de grossesse, c'est-à-dire l'accouchement. La plupart des auteurs (1;3;9) soulignent que lorsqu'un diagnostic de syndrome HELLP est posé, la grossesse doit être interrompue, quelle que soit sa durée, dans les 24 heures. Toutes les autres mesures organisationnelles et thérapeutiques constituent en fait une préparation à l'accouchement, qui doit être urgente, car lors de l'accouchement, en règle générale, la gravité de la gestose augmente.
Mode d'accouchement : avec un col « mature » - par le canal génital naturel, sinon - par césarienne. Après la naissance du placenta, un curetage de la cavité utérine est nécessaire.
Il faut constamment se rappeler (voir sous-titre : « que va-t-il se passer ? ») des complications possibles du syndrome HELLP, lourdes de mortalité maternelle : coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et saignements utérins, décollement placentaire, insuffisance hépatique-rénale aiguë, œdème pulmonaire, épanchement pleural ( pleurésie exsudative), syndrome de détresse respiratoire, hématome sous-capsulaire du foie avec rupture et saignement intra-abdominal, décollement de rétine, hémorragie cérébrale.
Comme vous le savez, « Nulla calamitas sola » (« Les problèmes ne viennent pas seuls », lat.). Du côté du fœtus, on observe un retard de croissance intra-utérin et une mort intra-utérine; les nouveau-nés développent souvent des saignements et des hémorragies cérébrales.
Les principaux objectifs du traitement pathogénétique du syndrome HELLP sont l'élimination de l'hémolyse et de la microangiopathie thrombotique, la prévention du syndrome de dysfonctionnement multiviscérale et multisystémique, l'optimisation de l'état neurologique et de la fonction excrétrice des reins et la normalisation de la pression artérielle (3 ; 5 ;6).
La préparation préopératoire intensive, ainsi que la thérapie intensive après l'accouchement, visent de nombreux liens pathogénétiques et comprennent les éléments suivants :
- un traitement antihypertenseur strictement individualisé ;
- réduction de l'hypovolémie, de l'hypoprotéinémie, de l'hémolyse intravasculaire ;
- correction de l'acidose métabolique ;
- une thérapie intraveineuse et transfusionnelle appropriée ;
- les antispasmodiques, les agents antiplaquettaires ;
- stabilisation des indicateurs d'hémostase ;
- rhéocorrection sanguine (anticoagulants et agents antiplaquettaires, notamment bas poids moléculaire
les héparines (fraxiparine), la pentoxifylline (trental), etc. ;
- prévention des complications infectieuses (les aminosides sont exclus, étant donné
leur néphro- et hépatotoxicité) ;
- traitement hépatostabilisant (notamment fortes doses de glucocorticoïdes -
jusqu'à ce que la cytolyse hépatique se stabilise et que la thrombocytopénie soit éliminée );
- inhibiteurs de protéase (contrical, gordox, trasylol) ;
- hépatoprotecteurs, cérébroprotecteurs et nootropiques, complexe vitaminique - à fortes doses ;
- Thérapie au magnésium - selon le schéma obstétrical classique ;
- Selon les indications appropriées - plasmaphérèse, hémodialyse.
Pour l'accouchement, une anesthésie exclusivement endotrachéale avec une utilisation minimale d'anesthésiques hépatotoxiques est recommandée, ainsi qu'une ventilation mécanique prolongée pendant la période postopératoire avec une thérapie différenciée intensive.
Malgré les nombreuses difficultés rencontrées pour un diagnostic rapide et un traitement réussi du syndrome HELLP, il faut toujours se rappeler la recommandation des anciens Romains : « Rebus in adversis melius sperare memento » (« Dans l'adversité, n'oubliez pas d'espérer le meilleur », latin ).

LITTÉRATURE

1. Ailamazyan E.K. Soins d'urgence pour conditions extrêmes en pratique obstétricale, Saint-Pétersbourg, 2002.
2. «Obstétrique. Le manuel de l'Université de Californie, éd. K. Niswander et A. Evans, trad. de l'anglais, Moscou, 1999.
3. «L'importance actuelle de la grossesse et de la grossesse en fin de gestose, leur prédiction, leur diagnostic, leur traitement et leur prévention.» Recommandations méthodologiques, Kiev, 1999.
4. Zilber A.P., Shifman E.M. L'obstétrique à travers les yeux d'un anesthésiste, Petrozavodsk, 1997.
5. Kaminsky V.V., Dudka S.V., Chechelnitsky O.E. « Prééclampsie. Syndrome HELLP" (Conférence clinique) // Santé reproductive des femmes, 2005, n° 4 (24), p. 8 - 12.
6. Arrêté du ministère de la Santé de l'Ukraine n° 676 du 31 décembre 2004 « Sur l'approbation des protocoles cliniques pour les soins obstétricaux et gynécologiques ».
7. « Conditions d'urgence en obstétrique et gynécologie », éd. Stepankovskaya G.K. et Ventskovsky B.M., Kiev, 2000.
8. Shekhtman M. M. Guide de pathologie extragénitale chez la femme enceinte, Moscou, 1998.
9. Shifman E. M. Prééclampsie, éclampsie, syndrome HELLP, Petrozavodsk, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP syndrome : une condition de présentation variée. Ir. J.Méd. Sci. 1996 ; 165:265 - 7.
11. Schroder W., syndrome de Heyl W. HELLP. Difficultés de diagnostic et de traitement d'une forme sévère de prééclampsie. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993 ; 20 : 88-94.
12. Weinstein L. Syndrome d'hémolyse, enzymes hépatiques élevées, faible nombre de plaquettes : une conséquence grave de l'hypertension de la grossesse. Suis. J. d'Obstet. et Gynécol. 1982 ; 142 : 159-167.

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