Vascularite systémique. Périartérite noueuse

La vascularite systémique est une pathologie grave qui provoque une perturbation de tous les organes internes et peut souvent entraîner la mort.

Le danger de la situation est que de nombreuses maladies de ce groupe présentent des symptômes similaires, ce qui les rend assez difficiles à diagnostiquer.

Il s'agit notamment de la périartérite noueuse, également appelée maladie de Kussmaul-Mayer.

La périartérite noueuse est une maladie caractérisée par dommages aux petites et moyennes artères, entraînant une perturbation de l'apport sanguin aux organes internes et le développement de diverses pathologies. Elle a été décrite pour la première fois en 1866 par deux médecins, Kussmaul et Mayer.

La pathologie est diagnostiquée principalement chez les personnes âgées de 40 à 50 ans et les hommes y sont trois fois plus sensibles que les femmes.

L'étiologie de la périartérite noueuse n'est pas entièrement comprise, mais les résultats de l'étude ont montré que le rôle principal dans son développement est joué par la sensibilité accrue du corps.

Divers facteurs (maladies infectieuses et virales, intoxications, prise de certains médicaments, hypothermie, etc.) conduisent à des allergies avec une réaction caractéristique du système immunitaire aux allergènes.

Les experts estiment que l'un des facteurs de risque les plus probables de cette maladie est exposition au virus de l'hépatite B. De plus, il existe des théories sur l'influence sur le développement de la périartérite noueuse citalomegavirus, rubéole, virus d'Epstein-Barr, hépatite C. Les suggestions concernant une prédisposition héréditaire à la pathologie ne sont pas non plus exclues.

Classification

Dans l'évolution clinique de la périartérite noueuse, il existe plusieurs options :

• classique (avec symptômes polynévritiques rénaux ou viscéraux rénaux);
• asthmatique;
• monoorgane;
• thrombangéite cutanée.

La forme la plus bénigne de périartérite noueuse est considérée comme cutanée., qui n'est pas caractérisé par des viceropathies (dommages importants aux organes internes). Son principal symptôme est constitué de nodules sous-cutanés ou cutanés, situés aux extrémités le long du faisceau vasculaire. Les patients, à un degré ou à un autre, conservent leur capacité de travail et leurs compétences sociales ; de plus, ils connaissent souvent des rémissions persistantes.

Cette photo montre les manifestations de la périartérite noueuse cutanée :

La périartérite noueuse monoorganique est différente changements vasculaires, qui sont établis lors d'une biopsie ou de l'examen d'un organe prélevé.

L'évolution de la maladie peut être bénin, à progression lente, récurrente, à progression rapide et aiguë. En particulier, une progression lente est caractéristique de la variante de thromangiite, mais la maladie dans ce cas peut être caractérisée par une hypertension artérielle, des troubles microcirculatoires et une névrite périphérique.

La périartérite noueuse à progression rapide est associée à des lésions rénales et à une forme maligne d'hypertension artérielle.

Dangers et complications

Parfois, avec une évolution aiguë et des facteurs négatifs qui l'accompagnent, la maladie se développe à une vitesse fulgurante, provoquant la mort du patient au bout de quelques mois. Dans d'autres cas, en l'absence de traitement adéquat, une périartérite noueuse peut entraîner les complications suivantes :

• crises cardiaques et sclérose de divers organes;
• perforation des ulcères;
• écart ;
• l'urémie;
• coups;
• gangrène intestinale;
• encéphalomyélite.

De telles complications sont souvent conduire à une invalidité totale ou partielle des patients.

Symptômes

Symptômes de la périartérite noueuse ressemble aux symptômes d'autres maladies - en particulier l'inflammation des artères et le syndrome de Scharg-Strauss.

De plus, ils se distinguent par une grande diversité et peut affecter n’importe quel organe, ce qui rend le diagnostic beaucoup plus difficile. Les signes de pathologie les plus courants comprennent :

• Fièvre prolongée, qui n’est pas affecté par les antibiotiques.
• Perte de poids, manque d'appétit, faiblesse et diminution des performances.
• Changements cutanés inclure la pâleur (« persillage ») des extrémités, ainsi que des éruptions cutanées de type hémorragique, érythémateuse et urticarienne. Chez environ 20 % des patients, des nodules sous-cutanés douloureux sont palpés, situés le long des troncs neurovasculaires des extrémités.
• Douleurs musculaires sévères(les muscles du mollet sont particulièrement sensibles à la douleur), atrophie et faiblesse musculaires, douleur à la palpation. Les polyarthrites, moins fréquentes, touchent principalement les grosses articulations.
• Troubles cardiovasculaires, ce qui peut conduire au développement d'une angine de poitrine, d'un infarctus du myocarde, d'une cardiosclérose, de troubles du rythme et de blocages. Le symptôme le plus courant est l’hypertension artérielle et est observé dans 10 % des cas.
• Dommages aux reins Elle est observée chez l'écrasante majorité des patients, avec 70 à 97 % de néphropathie vasculaire diagnostiquée, moins souvent - protéinurie, cylindrurie, microhématurie. L'insuffisance rénale peut se développer assez rapidement et finalement conduire à un infarctus rénal dû à une thrombose artérielle.
• Lésions pulmonaires avec le développement de la périartérite noueuse, ils deviennent la cause de douleurs thoraciques, d'essoufflement, de toux et d'hémoptysie.

• Problèmes gastro-intestinaux caractérisé par des douleurs dans différentes parties de l'abdomen, des nausées, des vomissements, des selles molles fréquentes mélangées à du mucus et du sang.
• Lésions du système nerveux se traduisent par une polynévrite dont les symptômes sont des douleurs dans les membres, des engourdissements, des troubles sensoriels et une parésie. Chez certains patients, la maladie touche les artères périphériques des extrémités, ce qui peut conduire à une ischémie digitale, voire à une gangrène.
• Lésions oculaires comprennent la rétinopathie maligne, l'épaississement des vaisseaux du fond d'œil et leurs dilatations anévrismales.
• Troubles du système endocrinien– 80 % des patients de sexe masculin ont une épididymite et une orchite ; De plus, il existe des cas de dysfonctionnement des glandes surrénales et de la glande thyroïde.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Les premiers symptômes qui doivent alerter le patient sont fièvre d'étiologie inconnue et faiblesse sévère, surtout si elle s'accompagne de lésions cutanées.

La périartérite noueuse est traitée par un rhumatologue, mais il est très important que le patient consulte un médecin généraliste, un infectiologue et un dermatologue, ainsi que subisse un examen complet du corps pour exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires.

Diagnostique

Le diagnostic de périartérite noueuse repose sur les plaintes des patients, des tests et des études de laboratoire. dans les cas où une autre option est totalement exclue. Les méthodes de diagnostic utilisées dans ce cas comprennent :

• Analyse d'urine. Avec la périartérite noueuse, les patients souffrent de protéinurie, de microhématurie et de cylindrurie.
• Analyse sanguine générale. Une hyperthrombocytose, une leucocytose et une anémie sont détectées dans le sang des patients.
• Chimie sanguine. Lorsque la maladie apparaît dans le sang des patients, les changements suivants se produisent : une augmentation des acides sialiques, des fractions de y- et a-globulines, de la fibrine, du PSA et du séromucoïde.
• Échographie Doppler des vaisseaux rénaux. L'étude doit déterminer la sténose vasculaire, également caractéristique de la périartérite noueuse.
• Radiographie des poumons. Au cours de la procédure, un renforcement et une déformation du schéma pulmonaire sont observés.
• Angiographie. Méthode d'examen aux rayons X des vaisseaux sanguins conçue pour identifier les segments affectés.
• Biopsie. La procédure consiste à examiner un échantillon de tissu vasculaire prélevé pour analyse au microscope afin de clarifier le diagnostic. Parfois, les patients subissent une biopsie du foie ou des reins.

Découvrez les symptômes et le traitement de l’artérite temporale, une forme dangereuse de vascularite difficile à traiter.

Traitement

Le traitement de la périartérite noueuse doit être à long terme (au moins 2 à 3 ans) et inclure principalement des médicaments hormonaux. Les formes bénignes de la maladie sont corrigées avec des doses élevées de corticostéroïdes (le plus efficace est considéré comme " Prednisolone"). Pendant la pause entre la prise de ces médicaments, ils sont prescrits médicaments à base de pyrazolone ou d'acide acétylsalicylique.

Pour les complications telles que l'hypertension artérielle et le syndrome néphrotique, utilisez cytostatiques-immunosuppresseurs. Si la périartérite noueuse s'accompagne d'un syndrome CIVD et d'une hyperthrombocytose, les spécialistes prescrivent du trental, de l'héparine, des carillons, et pour l'atrophie musculaire et la névrite, les tactiques de traitement comprennent l'hydrothérapie, le massage et la physiothérapie.

Prévention et pronostic

Le pronostic de la périartérite noueuse dépend de la forme, du stade et de l'évolution de la maladie. L'évolution des formes complexes accompagnées de lésions vasculaires est de pronostic défavorable : la rémission ne survient que chez 50 % des patients.

Les premiers stades légers de la maladie sont facilement corrigibles, mais en l'absence totale de traitement adéquat, 88 % des patients décèdent dans les 5 ans.

Les mesures préventives comprennent le renforcement de l'organisme et la prévention de tout facteur pouvant provoquer le développement d'une périartérite noueuse (utilisation incontrôlée de médicaments, maladies infectieuses et virales, irradiation ultraviolette prolongée, etc.).

Une condition importante est d'augmenter l'immunité: un mode de vie sain, une bonne alimentation, une activité physique régulière et modérée.

Périartérite noueuse – une maladie assez grave, dont l'issue dépend en grande partie d'un diagnostic rapide. Tout symptôme caractéristique, surtout s'il apparaît chez l'homme âgé de 30 à 60 ans, nécessite une consultation immédiate avec un spécialiste et un examen complet du corps.

La vascularite systémique comprend des maladies basées sur des modifications nécrotiques-inflammatoires généralisées des vaisseaux sanguins. Une vascularite de gravité variable peut survenir dans les maladies diffuses du tissu conjonctif telles que polyarthrite rhumatoïde (PR) Et le lupus érythémateux disséminé (RCS), déterminant en grande partie leur parcours. Tout d'abord, on considère la vascularite systémique indépendante «primaire», dans laquelle les modifications inflammatoires des vaisseaux sanguins (principalement -) constituent la base des manifestations cliniques et anatomiques de la maladie à tous ses stades.

Causes

Morphologiquement, des modifications fibrinoïdes et une nécrose des parois vasculaires sont observées en combinaison avec une infiltration cellulaire, se propageant de manière périvasculaire. L'infiltrat aux stades aigus est constitué de neutrophiles ; par la suite, des monocytes, des lymphocytes et des plasmocytes y apparaissent, et dans certaines variantes de vascularite, également des cellules géantes.

L'œdème et la prolifération de l'endothélium, associés aux hémorragies périvasculaires fréquemment observées, conduisent à un rétrécissement de la lumière des petits vaisseaux et donc à une ischémie des organes correspondants. La localisation la plus courante de la plupart des vascularites systémiques est le système artériel, c'est-à-dire que nous parlons principalement d'artérite systémique. Dans certaines formes de vascularites, d’autres vaisseaux ne sont pas moins touchés.

Classification

Par exemple, dans la périartérite noueuse, les artérioles, les artères de petite et moyenne taille d'un patient peuvent être touchées, mais seules les lésions de ces dernières comportent une réelle menace d'infarctus du myocarde. En général, avec la vascularite, on distingue les niveaux de lésions prédominantes suivants : les plus petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules), les petites artères (intraorganiques), les artères moyennes (coronaires, mésentériques, hépatiques, rénales), les grosses artères (vertébrales, temporales). , aorte).

La classification des vascularites proposée par D. Scott (1986) est très pratique :

1. Artérite nécrosante systémique.

A. Le groupe des périartérites noueuses, qui comprend principalement la périartérite noueuse classique (périartérite, ainsi que les artérites de type similaire dans les maladies diffuses du tissu conjonctif, en particulier la PR et le LED).

B. Un groupe d'artérite granulomateuse dont les principaux représentants sont l'angéite granulomateuse allergique (éosinophile) et la granulomatose de Wegener.

2. Vascularite immunitaire des petits vaisseaux, qui comprend la vascularite hémorragique (maladie de Henoch-Schönlein), la cryoglobulinémie mixte essentielle et la vascularite d'un type similaire, parfois observée chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé, de polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies rhumatismales systémiques.

3. Artérite des gros vaisseaux. Des exemples de ces maladies sont l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton, artérite temporale) et l'artérite de Takayasu.

Il existe des formes transitionnelles entre la périartérite noueuse classique et l'artérite granulomateuse, ce qui justifie leur inclusion dans une catégorie de qualification des artérites nécrosantes systémiques. Il convient de garder à l’esprit que la vascularite peut exister à la fois en tant qu’entité nosologique indépendante et en tant que syndrome clairement secondaire dans d’autres maladies rhumatismales, et que différents types de vascularite peuvent survenir chez un même patient.

Cette maladie, appelée jusqu'à récemment (pas tout à fait précisément) périartérite noueuse, est en réalité panartérite, car il se caractérise par l'implication de toutes les couches de la paroi vasculaire dans le processus. Dans la plus grande mesure, cette maladie se caractérise par des lésions des artères de petite et moyenne taille. Histologiquement, on note une infiltration de cellules inflammatoires et une nécrose fibrinoïde de l'adventice, de la média et de l'endothélium. Au stade actif de la maladie, en particulier aux premiers stades, les neutrophiles prédominent et l'abondance de « fragments » de noyaux cellulaires provenant de cellules en décomposition attire l'attention.

Aux stades ultérieurs de la maladie, des cellules mononucléées et éventuellement un nombre modéré d'éosinophiles sont également visibles dans les infiltrats. Dans de rares cas, on trouve des cellules géantes uniques. Lorsque l'inflammation dans une zone spécifique du vaisseau est terminée, l'infiltrat inflammatoire disparaît, un remplacement fibreux de la zone touchée (en particulier la couche sous-endothéliale) se développe avec la destruction de la membrane élastique interne. La présence simultanée de différents stades de lésions artérielles chez un même patient est typique.

La formation de gros nodules périvasculaires (anévrismes ou infiltrats inflammatoires), qui ont donné son premier nom à la maladie, est en réalité rare. Des lésions profondes de la paroi artérielle entraînent à la fois une thrombose des vaisseaux sanguins et la formation d'anévrismes. Le résultat de ces processus est de fréquentes crises cardiaques et hémorragies, si typiques de la périartérite noueuse.

Périartérite- une maladie plutôt rare. Sa fréquence est estimée à environ 1 : 100 000 et le développement de nouveaux cas de la maladie est estimé à 2-3 : 1 000 000. Les hommes sont touchés 3 fois plus souvent que les femmes. N’importe quelle tranche d’âge peut être touchée, mais la maladie débute le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Étiologie et pathogenèse

A. Rich (1942, 1945) a également montré que chez certains patients, la maladie se développe comme une réaction immunitaire à l'administration de sérums médicinaux, de sulfamides et de préparations d'iodure. Par la suite, les idées sur la pathogenèse immunitaire de la périartérite noueuse sont devenues encore plus fortes. Il existe de nombreuses descriptions du développement de cette maladie après l'utilisation de médicaments ayant un effet sensibilisant.

Il s'agit notamment de divers médicaments chimiothérapeutiques, antibiotiques, vaccins, sérums, halogènes, etc. L'augmentation des cas de périartérite au cours des dernières décennies est précisément associée à l'utilisation croissante de nouveaux agents pharmacologiques. Dans un certain nombre d'observations cliniques, des périartérites se sont développées à la suite d'infections bactériennes ou virales, ce qui a permis de se poser la question du rôle étiologique des antigènes correspondants.

Des études ultérieures ont montré que les lésions du tissu immunitaire de type III sont essentielles dans la pathogenèse de la périartérite. dépôt d'antigène de complexes immuns- anticorps dans les parois artérielles. Ces complexes sont capables d'activer le complément, ce qui peut entraîner des lésions tissulaires directes, ainsi que la formation de substances chimiotactiques qui attirent les neutrophiles vers la lésion.

Ces derniers phagocytent des complexes immuns déposés, entraînant la libération d'enzymes lysosomales capables de détruire la membrane principale et la membrane élastique interne de la paroi vasculaire. L'activation du complément et l'infiltration des neutrophiles jouent un rôle essentiel dans le développement de la périartérite. L'élimination des composants du complément (C3 à C9) ou des neutrophiles du corps des animaux de laboratoire empêche le développement de la vascularite, malgré le dépôt de complexes immuns dans la paroi vasculaire.

L'interaction des complexes immuns et des neutrophiles avec les cellules endothéliales revêt une importance particulière. Ces derniers possèdent des récepteurs pour le fragment Fc des IgG humaines et pour le premier composant du complément (C1q), qui facilite la liaison aux complexes immuns. Les neutrophiles sont capables de « coller » activement à l'endothélium et, en présence de complément, d'être cytotoxiques en raison de la libération de radicaux oxygénés activés. Les cellules endothéliales produisent un certain nombre de facteurs impliqués dans la coagulation sanguine et favorisent la formation de thrombus en cas d'inflammation de la paroi vasculaire.

Parmi les rares antigènes spécifiques dont la participation au processus pathologique de la périartérite a été objectivement prouvée, l'antigène de surface de l'hépatite B (Ag-HBs) attire une attention particulière. En 1970, D. Gocke et al. ont décrit pour la première fois le dépôt d'HBs-Ag et d'IgM dans la paroi artérielle d'un patient atteint de périartérite. Par la suite, ce fait a été confirmé en ce qui concerne les artères touchées de différentes tailles et emplacements.

La combinaison de ces résultats avec une diminution de la concentration du complément dans le sérum et une augmentation des complexes immuns circulants a conduit à l'hypothèse que la périartérite pourrait être une maladie à complexes immuns dans laquelle l'Ag HBs peut être l'antigène déclencheur, c'est-à-dire le principal facteur étiologique. Dans le même temps, il ne faut pas supposer que l'Ag HBs joue un rôle spécifique dans le développement de la périartérite. Il est beaucoup plus probable qu’il s’agisse de l’un des antigènes les plus courants à l’origine du développement de la maladie, mais il ne s’agit en aucun cas du seul facteur étiologique possible.

Ceci est prouvé par la présence de patients atteints de périartérite chez lesquels on trouve des complexes immuns (circulants et dans les parois des artères) qui ne contiennent pas d'Ag HBs. Dans la plupart de ces cas, l’antigène spécifique ne peut pas être identifié, mais chez certains patients, il est identifié. Il existe un rapport faisant état d'un patient atteint d'un cancer et d'une périartérite dont les complexes immuns comprenaient un antigène tumoral. Il convient également de garder à l’esprit que de nombreuses personnes sont porteuses de l’Ag HBs et que cela ne provoque pas chez elles de processus pathologique. Il existe des individus atteints de périartérite chez lesquels l'antigène correspondant a été détecté dans le sang, mais les complexes immuns n'ont pas été enregistrés.

Conformément à ces données, il est plus probable que la périartérite soit principalement considérée comme une maladie à complexe immunitaire provoquée par divers antigènes : bactériens, viraux, médicaments, tumeurs, etc. Dans le même temps, il n'y a aucune raison de croire que la formation et le dépôt de Les complexes immuns sont le seul mécanisme possible de développement de la maladie. Il est très probable que différentes voies pathogénétiques conduisent à une inflammation systémique des artères avec un tableau clinique très similaire, voire identique.

Dans tous les cas, l'absence de dépôts de complexes immuns dans les vaisseaux des patients atteints de périartérite n'est pas particulièrement rare. Il est intéressant de noter que l’expérience a pu montrer la possibilité de développer à la fois une vascularite virale à complexe immun (chez des souris infectées par le virus de la lymphochorioméningite) et une vascularite due à des lésions virales directes de l’endothélium et de l’intima vasculaire (dans l’artérite virale équine). On pense que chez l'homme, les virus de la rubéole et le cytomégalovirus peuvent causer des dommages directs aux petites artères avec leur nécrose.

Dans l'expérience, les modifications des artères, impossibles à distinguer des signes morphologiques de la périartérite, sont provoquées par diverses influences non immunitaires : une hypertension artérielle élevée induite par la compression des artères rénales ; administration d'acétate de désoxycorticostérone avec du chlorure de sodium ; prescrire un extrait du lobe antérieur de l'hypophyse dans le contexte d'une néphrectomie unilatérale. Apparemment, le principal facteur commun est l'influence d'une forte augmentation du tonus artériel avec d'éventuelles modifications nécrotiques de leurs parois.

Il est à noter que les anticorps dirigés contre les composants des parois artérielles n'ont pas pu être détectés chez les patients atteints de polyartérite. Il existe des descriptions de cette maladie chez des individus présentant un déficit congénital du deuxième composant du complément ou d'un inhibiteur naturel des enzymes protéolytiques (antitrypsine). La relation avec des antigènes d’histocompatibilité spécifiques n’est pas entièrement claire ; Il existe des observations isolées de combinaison avec HLA-DR-7.

Ainsi, il y a des raisons de croire que la périartérite est une maladie hétérogène, au développement de laquelle divers facteurs causals et pathogénétiques peuvent participer, parmi lesquels le mécanisme du complexe immun semble être le plus fréquent et le plus important.

Le tableau clinique de la périartérite est déterminé principalement par la localisation, l'étendue et l'étendue des lésions vasculaires. Les symptômes de la maladie eux-mêmes ne sont pas particulièrement caractéristiques, mais leurs combinaisons et leur diversité significative ont une signification diagnostique significative. Le début de la maladie est souvent aigu ou du moins assez net. La progression progressive de la maladie est moins fréquente.

Parmi les premiers signes figure une augmentation de la température corporelle depuis des élévations périodiques ne dépassant pas 38°C jusqu'à des élévations mouvementées ou constantes, rappelant dans les cas graves celle du sepsis, de la tuberculose miliaire ou de la fièvre typhoïde. La similitude avec ces maladies est parfois aggravée par l'état général des patients atteints de périartérite (notamment dans son évolution la plus défavorable : prostration, conscience brumeuse, langue sèche et enduite, essoufflement, oligurie).

Plus de la moitié des patients connaissent une perte de poids significative et rapide. Un syndrome douloureux de diverses localisations s'exprime très souvent (principalement des douleurs sévères et prolongées dans les muscles et les articulations, moins souvent au niveau de l'abdomen, au niveau du cœur, de la tête, etc.). La fièvre et la myalgie sont les signes cliniques les plus importants permettant de différencier la périartérite des vascularites rhumatoïdes et hémorragiques.

Manifestations particulières de la périartérite

Très rarement, dans le tissu sous-cutané, il est possible de palper de petits nodules mesurant jusqu'à 5 à 5 mm (parfois légèrement douloureux ou prurigineux), qui sont des anévrismes d'artères de petite ou moyenne taille ou des granulomes localisés dans leur membrane externe. Les modifications cutanées nécrotiques dues à un infarctus des vaisseaux cutanés et se manifestant par des ulcérations sont relativement typiques. Ils sont généralement multiples et petits, mais en cas de blocage d'artères plus grosses, ils s'avèrent étendus et se combinent avec une gangrène périphérique des tissus des extrémités. Les éruptions cutanées vésiculeuses et bulleuses sont extrêmement rares.

Changements cutanés(principalement ulcères, nodules, livedo) avec un tableau histologique typique de périartérite se retrouvent parfois sans signes de maladie systémique ou sont associés à des symptômes musculaires et neurologiques modérés (mais relatifs uniquement au membre sur lequel ces modifications cutanées sont localisées). Chez ces patients, le niveau de complément est normal, les troubles immunitaires et l'Ag HB ne sont pas détectés. Ces formes de la maladie ont une évolution chronique favorable et leur pronostic est bon. Il existe des indications quant à leur éventuelle association avec des maladies inflammatoires de l'intestin.

Les modifications du système locomoteur sont principalement associées à l'implication des vaisseaux musculaires et de la membrane synoviale des articulations dans le processus. La myalgie est une plainte très courante et précoce ; surviennent chez 65 à 70 % des patients ; Ils sont particulièrement caractéristiques des muscles des jambes. Dans environ la moitié de ces cas, les symptômes d'atteinte musculaire ne se limitent pas à des douleurs (spontanées et liées au mouvement), mais incluent également des douleurs à la palpation, une atrophie non associée à une névrite, une induration focale, une faiblesse musculaire, c'est-à-dire des signes cliniques de myosite. Ces données expliquent les difficultés qui surviennent parfois pour différencier la périartérite et la dermatomyosite.

Les lésions articulaires sont également assez fréquentes et parfois les premiers symptômes de la maladie. L'arthralgie est courante chez la plupart des patients. Il existe également une véritable arthrite qui, dans le contexte d'un état général grave et de douleurs musculaires sévères, peut disparaître de la vue. Caractérisé par une arthrite réversible des grosses articulations, qui n'entraîne pas de déformations ni de modifications osseuses érosives. L'arthrite est plus fréquente aux premiers stades de la maladie, tend à affecter les membres inférieurs et peut être asymétrique. Lors de l'analyse de l'exsudat synovial, des modifications inflammatoires non spécifiques avec une leucocytose neutrophile modérée sont détectées. À l'aide d'une biopsie de la membrane synoviale, il est possible d'établir des modifications vasculaires typiques de la périartérite.

Des lésions rénales dans la périartérite sont observées dans 80 à 85 % des cas. Les modifications des vaisseaux sanguins des glomérules sont de la plus haute importance, qui se manifestent généralement cliniquement sous la forme d'une glomérulonéphrite et, lorsqu'elles sont graves, ont une valeur pronostique défavorable.

Dans les premiers stades, les principaux signes d'atteinte rénale sont l'hématurie et la protéinurie, même très modérées. Le gonflement n’est pas typique. L'hypertension est fréquente, mais une tension artérielle normale n'exclut pas une pathologie rénale. À mesure que les modifications des glomérules rénaux progressent, la capacité de filtration des reins diminue, la créatininémie augmente et l'insuffisance rénale se développe relativement rapidement. Ceci explique le taux de mortalité élevé des patients atteints de périartérite due à l'urémie - environ 20 à 25 % de tous les cas mortels.

En plus des modifications glomérulaires caractéristiques de la périartérite, d'autres sont décrites, beaucoup moins fréquentes et généralement associées à des lésions de vaisseaux plus gros. Ainsi, la thrombose artérielle peut provoquer un infarctus du rein avec apparition de douleurs intenses au niveau lombaire et d'une hématurie massive. Une nécrose des papilles est possible. La rupture d'un anévrisme d'un tronc artériel relativement volumineux provoque parfois une hématurie abondante, potentiellement mortelle. Dans d'autres cas, des hémorragies étendues surviennent dans le tissu rénal et les tissus environnants avec formation d'un hématome périrénal ou rétropéritonéal. Ce dernier peut simuler un abcès périnéphrique, compte tenu de la forte fièvre caractéristique de la périartérite.

Le syndrome néphrotique Elle est rare et résulte généralement d’une thrombose veineuse rénale. Parmi d'autres lésions du système urinaire, on note parfois une atteinte des vaisseaux de la vessie (se manifestant cliniquement par une dysurie) et des uretères. Dans ce dernier cas, grâce à l'urétérographie, il est possible d'établir un spasme des uretères avec expansion des sections sus-jacentes. Une altération de l'écoulement de l'urine due à un rétrécissement fonctionnel des uretères menace le développement d'une hydronéphrose avec une infection secondaire très probable.

Le système cardiovasculaire est affecté par la périartérite, selon des études pathologiques, chez environ 70 % des patients. En tant que principale cause de décès, ces lésions occupent la deuxième place, juste derrière la pathologie rénale. La fréquence élevée d'implication des artères cardiaques dans le processus conduit naturellement à une insuffisance coronarienne dont les manifestations cliniques ne sont pas toujours claires et sont parfois totalement absentes. Cette caractéristique de la maladie s'explique par les lésions prédominantes des artères de petite et moyenne taille, qui chez de nombreux patients ne s'accompagnent pas de douleurs angineuses typiques. Avec la périartérite, de petits infarctus du myocarde indolores ont été décrits. Dans de tels cas, l’examen électrocardiographique apporte une aide significative.

L’évolution la plus courante est l’insuffisance circulatoire congestive, difficile à traiter. Divers troubles du rythme et de la conduction sont caractéristiques, notamment des extrasystoles supraventriculaires et une tachycardie. De tels troubles du rythme peuvent être une conséquence de lésions vasculaires du nœud sino-auriculaire, qui est très activement vascularisé.

Chez certains patients, la cause du décès est la rupture d'anévrismes coronariens, observés même chez les nourrissons. Contrairement aux croyances antérieures, la péricardite exsudative est fréquente - chez près d'un tiers des patients. Cependant, l’épanchement est généralement faible et présente peu de manifestations cliniques. Par conséquent, un examen échocardiographique est indiqué pour tous les patients atteints de périartérite. L'endocardite (généralement la valvule mitrale) n'est pas typique de la périartérite et n'est généralement pas diagnostiquée au cours de la vie.

Dans la genèse de l'insuffisance circulatoire, outre l'artérite coronarienne, l'hypertension, qui survient chez la plupart des patients en raison de lésions rénales simultanées, est importante. L'impact négatif de l'hypertension artérielle est aggravé par le fait qu'elle se développe généralement de manière relativement aiguë, ce qui rend difficile la mise en œuvre de mécanismes compensatoires. L'hypertrophie myocardique (si elle a le temps de se développer) ou sa dilatation est largement associée à une hypertension d'origine rénale.

Les atteintes des troncs veineux, se manifestant parfois sous forme de phlébite migratrice, et le syndrome de Raynaud sont des manifestations rares de la périartérite.

Les lésions pulmonaires ne sont pas très typiques de la périartérite classique, mais sont caractéristiques des autres vascularites. Cependant, même en cas de véritable polyartérite, dans de rares cas, une artérite des branches de l'artère pulmonaire survient avec leur thrombose, leur hémoptysie et leurs hémorragies intrapulmonaires diffuses. Organes digestifs et abdominaux. Des lésions des vaisseaux du tube digestif surviennent chez près de la moitié des patients et provoquent des symptômes cliniques prononcés.

La localisation des dommages est variée ; Les changements se retrouvent le plus souvent dans les artères de l'intestin grêle et du mésentérique, l'estomac en souffre moins souvent. Les thromboses et les ruptures des vaisseaux atteints sont à l'origine de douleurs et de saignements (intestinaux, plus rarement gastriques) extrêmement caractéristiques de la périartérite. La combinaison de ces signes est particulièrement intéressante pour le diagnostic. La thrombose artérielle peut entraîner une nécrose des parois intestinales avec rupture et développement d'une péritonite.

Les signes les plus précoces et les plus courants d’atteinte gastro-intestinale sont des douleurs abdominales, qui peuvent imiter un abdomen aigu. Souvent, dans de tels cas, une intervention chirurgicale est réalisée et ce n'est souvent qu'après une biopsie du tissu prélevé qu'un diagnostic correct peut être posé. L'angiographie est d'une grande importance diagnostique, permettant de détecter les anévrismes des artères abdominales (notamment intestinales et hépatiques) chez la plupart des patients.

Les douleurs abdominales peuvent être causées par une ischémie ou des micro-infarctus du foie, de la rate ou du mésentère. Les lésions des vaisseaux hépatiques, outre les infarctus et les nécroses, s'accompagnent parfois de réactions prolifératives dans le tissu interstitiel de l'organe, ce qui contribue au développement de l'hématomegalie. Une cause relativement fréquente de cette dernière est l’insuffisance circulatoire due à des lésions cardiaques.

Les tests de la fonction hépatique sont souvent anormaux. La rate est hypertrophiée chez un petit nombre de patients, et même chez les personnes présentant une artérite splénique évidente, l'hypertrophie des organes n'est pas toujours détectée. Parmi les rares syndromes abdominaux de périartérite, le syndrome du crapaud abdominal et la pancréatite aiguë méritent d'être mentionnés.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Le contenu de l'article

Étiologie et pathogenèse de la périartérite noueuse

Clinique de périartérite noueuse

Dommages aux reins

Dommages au tractus gastro-intestinal

Dommages au système nerveux périphérique

Dommages cardiaques

Dommages aux poumons

Dommages au SNC

Lésions cutanées

Diagnostic et diagnostic différentiel de la périartérite noueuse

La périartérite noueuse (polyartérite) est une maladie grave qui affecte les parois des artères.

Elle peut se manifester à la fois sous la forme d’une inflammation aiguë sévère et d’une inflammation chronique. Le développement de cette affection conduit à la nécrose des petits vaisseaux - viscéraux et périphériques.

En conséquence, la circulation sanguine normale des organes dont les vaisseaux sont soumis à de tels changements est perturbée, ce qui entraîne des complications dans le fonctionnement normal de tous les systèmes du corps.

Il s’agit d’une pathologie très rare qui n’est diagnostiquée que chez 1 personne sur un million.

Cette pathologie peut évoluer très rapidement, dans certains cas même à la vitesse de l’éclair, ou bien elle peut se développer plus lentement et « sereinement ».

La périartérite noueuse est localisée dans les groupes d'organes et de systèmes suivants :

• Dans les cas les plus difficiles, les artères carotides et autres gros vaisseaux deviennent enflammés.
• Dans certains cas, la circulation sanguine des muscles squelettiques, du pancréas, des glandes surrénales et de l'estomac est affectée.
• Le plus souvent, la maladie progresse dans les vaisseaux du cœur, des reins et du mésentère.

Le mésentère est une structure qui relie les intestins à la cavité abdominale. Il contient entre autres les artères nécessaires à l’alimentation des intestins.

Les statistiques montrent que les hommes souffrent d'une telle inflammation vasculaire environ 2,5 fois plus souvent que les femmes. Les patients ont généralement plus de 35 ans mais moins de 45 ans.

Avec cette pathologie, le pronostic est extrêmement décevant : au mieux, la personne reste handicapée, au pire, elle peut perdre la fonctionnalité de certains organes et même mourir.

Les méthodes de traitement se développent chaque année, il est donc parfois possible d'obtenir une rémission, mais en raison de la nature agressive de la maladie, il est toujours impossible de la guérir complètement.

Photo

Voici à quoi peut ressembler la lésion extérieurement sur la photo :

Une éruption cutanée rougeâtre apparaît sur la peau (généralement sur les extrémités), qui ressemble à des bosses ou à des cloques.

La manifestation interne est clairement visible sur les échantillons microscopiques des reins et du pancréas prélevés lors de la biopsie.

Pourquoi cela pourrait-il se produire ?

Les raisons pour lesquelles la périartérite noueuse se développe n'ont pas été entièrement déterminées.

Il n'y a que quelques hypothèses théoriques :

• L'homme souffrait de syphilis.
• Les navires ont été mécaniquement endommagés.
• Le patient souffrait d’une infection bactérienne aiguë.
• Les parois des vaisseaux sanguins ont été exposées à l’alcool et à d’autres substances chimiques destructrices.
• Le patient a une structure corporelle particulière, qui se traduit par une hypersensibilité et une susceptibilité aux lésions vasculaires.

La pathogenèse de la maladie - sa vitesse de développement et ses dommages à un grand nombre d'artères à la fois, suggère que l'hypothèse virale concernant l'apparition d'une inflammation est correcte.

Les personnes atteintes de l'hépatite B et du virus de l'immunodéficience, ainsi que celles qui ont eu la rubéole, la grippe et d'autres infections (par exemple, le cytomégalovirus ou Epstein-Barr), sont plus susceptibles à la formation de complexes antigène-anticorps qui endommagent les parois des artères.

C’est ce qui provoque la nécrose artérielle et par la suite la défaillance d’un organe.

La périartérite noueuse survient également chez les enfants - ses manifestations dans ce groupe d'âge sont souvent déclenchées non seulement par des virus, mais également par des allergies alimentaires et une diathèse.

Chez les adultes, le groupe à risque, outre ceux qui ont eu des infections virales ou qui en souffrent de manière chronique, comprend les asthmatiques, les personnes sujettes à la dermatite, ainsi que les patients souffrant d'ischémie cardiaque et d'hypertension.

Comment les vaisseaux sanguins changent-ils ?

Un allergène ou un virus pénétrant dans l’organisme provoque une réponse du système immunitaire, après quoi le processus progresse vers la phase auto-immune et commence à affecter les tissus de l’organisme ainsi que la substance négative pénétrant dans le sang.

Il se produit la formation de complexes à partir des protéines des parois des vaisseaux. Ces complexes deviennent des cibles pour les cellules immunitaires.

En s'attaquant aux tissus ainsi marqués, ils détruisent la paroi du vaisseau, provoquant son rétrécissement et sa nécrose. L'élasticité se perd, le sang forme des tourbillons (presque des nœuds) et stagne à certains endroits. La régulation du flux sanguin est perturbée.

En conséquence : à cause d'une telle « interruption » de l'approvisionnement en sang et d'un blocage des vaisseaux sanguins, les organes internes d'une personne ne reçoivent pas les nutriments nécessaires. Au fur et à mesure que la maladie progresse, leur atrophie partielle commence.

Formes et types possibles

La périartérite noueuse, ou, comme on l'appelle aussi, périartérite noueuse, présente plusieurs formes cliniques reconnues :

Selon la classification internationale CIM-10, l'inflammation vasculaire noueuse appartient à la classe M30 avec les précisions suivantes :

• M30.1 est une forme allergique qui touche les poumons.
• M30.2 – forme juvénile.
• M30.3 – (lésions des muqueuses et de la peau).
• M30.8 – toute autre condition.

Il existe également plusieurs types dans lesquels se divise la périartérite noueuse selon la nature de la maladie :

• Fulminant - affecte principalement les reins. La pathologie maligne provoque une thrombose des vaisseaux intestinaux, avec nécrose de ses anses. Pronostic extrêmement défavorable : espérance de vie - jusqu'à un an.
• Rapide - dure un peu plus lentement, mais affecte les mêmes zones que la foudre. Le taux de survie est faible car il en résulte une rupture brutale de l'artère rénale.
• Rechute - si le patient prend le médicament et suit un traitement, la maladie cesse de se manifester, mais récupère sa progression en réduisant les doses ou en contractant une autre infection. À la fin de la période de 5 ans, 13 % des patients survivent sans traitement et 40 % survivent avec traitement.
• Lent - il s'agit généralement de la forme thromboangitique. Affecte les troncs nerveux périphériques et les vaisseaux des extrémités. La maladie peut évoluer sur 10 ans ou plus s’il n’y a pas de complications supplémentaires. La personne reste handicapée et est contrainte de suivre un traitement constant.
• Bénin - une forme « légère » de la maladie, isolée. Localisé uniquement sur la peau, soumis à une longue rémission. Le taux de survie est assez élevé avec un traitement approprié.

Seule la périartérite bénigne est plus ou moins traitable - vous pouvez vivre avec elle pendant de nombreuses années, en maintenant une activité et en continuant à travailler. Les autres cas sont cliniquement graves et nécessitent un traitement continu.

C'est pourquoi les personnes atteintes de cette maladie doivent se déclarer en invalidité : leur capacité juridique est réduite jusqu'à l'incapacité totale de travail.

Symptômes et signes caractéristiques

Les symptômes de la périartérite noueuse dépendent de la localisation et de la propagation de l'inflammation :

• Sous toutes les formes, le premier signe est de la fièvre et une augmentation de la température - cela se manifeste par vagues.
• La léthargie et la léthargie apparaissent - le patient semble être au bord du sommeil, prosterné.
• Le débit urinaire diminue.
• Un essoufflement sévère apparaît, notamment sous la forme asthmatique.
• Le poids corporel diminue de manière critique sur une courte période, quels que soient le régime alimentaire et l'activité sportive.
• Les articulations commencent à faire mal - arthralgie.
• Détérioration de la vision.
• Des douleurs musculaires surviennent, la myalgie est localisée dans l'abdomen ou le cœur lorsque les organes de cette zone sont touchés, et dans les membres dans tous les autres cas.
• J'ai un mal de tête constant.

Les signes externes surviennent chez un patient sur quatre et comprennent les symptômes suivants :

• L'éruption cutanée est grumeleuse, sous forme de points rouges ou de cloques de différentes tailles.
• La nécrose est la mort de zones cutanées.
• Un motif sur la peau sous la forme d'un réseau vasculaire ou de branches d'arbre.
• Mort des phalanges des doigts.
• Formations nodulaires sous la peau.
• Pâleur générale voire marbrée de la peau.

L'insuffisance cardiovasculaire dans cette affection peut également entraîner un infarctus du myocarde, une sclérose, une augmentation de la pression artérielle et une insuffisance de la valvule mitrale.

Les complications de toute forme de maladie peuvent se manifester sous la forme d'une gangrène intestinale, d'une perforation d'ulcères, d'un accident vasculaire cérébral ou d'un anévrisme de l'aorte.

Méthodes de diagnostic

La périartérite noueuse ne présente pas de signes suffisamment clairs qui permettraient de la distinguer instantanément des autres maladies des organes internes.

Le diagnostic est réalisé de manière globale, basé sur 10 critères internationaux pour définir cette maladie :

1. Perte de poids importante du patient sans raison apparente.
2. Formation sur la peau d'un motif cellulaire ou arborescent de couleur bleuâtre. En médecine, ce phénomène est appelé livedo réticulaire.
3. La présence de myalgie - faiblesse et douleur dans les membres inférieurs. Les douleurs aux épaules et au bas du dos ne sont pas considérées comme un symptôme.
4. Dommages aux nerfs périphériques - un ou plusieurs à la fois.
5. Lors de la mesure de la pression artérielle, une augmentation de la pression inférieure au-dessus de 90 mm Hg est observée. Art.
6. Présence d'antigènes ou d'anticorps de l'hépatite B dans le sang.
7. Niveaux élevés d'urée et de créatinine dans le sang.
8. Les hommes ressentent des douleurs au niveau des testicules et une sensibilité accrue.
9. Angiographie - au cours de cette procédure, des caillots sanguins et des anévrismes des artères situées à proximité des organes internes sont détectés.
10. C’est une biopsie de la paroi vasculaire qui détermine finalement la présence d’une infiltration inflammatoire et le degré de nécrose. L'échantillon de tissu obtenu grâce à cette étude montre des traces d'infiltration de granulocytes, de cellules mononucléées et de leucocytes.

La présence de trois signes de cette liste suffit pour confirmer le diagnostic.

De plus, le patient se voit prescrire les tests et procédures de diagnostic suivants :

• Analyse d'urine pour la présence de protéines et de globules rouges.
• Test sanguin - général, biochimique et pour la présence d'AgHBs.
• Échographie du cœur, ECG - pour exclure les pathologies de cet organe.
• Radiographie des poumons en présence de manifestations asthmatiques.

L'étude de toutes les caractéristiques de la maladie dans son ensemble permet de diagnostiquer avec précision la présence d'une des formes de périartérite noueuse.

Comment se déroule le traitement ?

Le traitement de la périartérite s'effectue sur plusieurs années (selon la forme et la gravité de la maladie) :

• Des médicaments sont prescrits - des glucocorticoïdes et des cytostatiques, ainsi que des médicaments anti-inflammatoires et nourrissants vasculaires.
• Une plasmaphérèse et une hémosorption sont réalisées.

Cependant, il est impossible de guérir complètement, on ne peut que retarder la progression de la maladie.

Thérapie médicamenteuse

Les médicaments de première intention sont les corticoïdes pour soulager la phase aiguë de la maladie :

• Prednisolone.
• Dexaméthasone.
• Triamcinolone.

Ils contribuent à réduire l'intensité des réactions auto-immunes - leur effet anti-inflammatoire a été testé et est très prononcé. La durée d'administration est réglementée par le médecin, mais les médicaments hormonaux sont généralement prescrits pour une longue période avec une réduction progressive de la dose.

Pour renforcer l'effet, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont ajoutés : aspirine, nimésulide, méloxicam.

Pour prévenir les complications, ils prennent des médicaments cytostatiques - Azathioprine, Cyclophosphamide. Ils fonctionnent bien contre l'hypertension maligne, ainsi que contre le syndrome néphrotique et les lésions rénales. Dans ce cas, l'utilisation à long terme de cytostatiques nécessite un traitement ultérieur à l'aminoquinoléine - en prenant les médicaments Delagil et Plaquenil.

Sont également utilisés des médicaments qui améliorent la circulation sanguine et préviennent la formation de caillots sanguins : Trental, Héparine.

À n'importe quel stade du développement de la maladie, il est permis de soulager les symptômes individuels avec des analgésiques et des médicaments qui normalisent la tension artérielle.

De plus, le patient se voit prescrire des vitamines et des antihistaminiques.

Une infection cutanée nécessite des antibiotiques pour éliminer les lésions tissulaires purulentes.

Plasmaphérèse

Utilisé dans les cas graves. Il s'agit d'une méthode de purification du sang en dehors du corps humain - pendant la procédure, le sang est pompé et passe à travers des filtres externes, puis renvoyé dans les vaisseaux. Le plasma, qui contient des bactéries, des substances toxiques et des anticorps contre le virus de l'hépatite B, est retiré du corps et éliminé.

La procédure dure plus d'une heure. Vous devez effectuer 9 séances sur 3 semaines. Après cela, la régularité est la suivante : jusqu'à deux interventions par semaine, et à partir de la sixième semaine - une à la fois jusqu'à ce que l'état s'améliore.

Cette méthode est utilisée en association avec des médicaments, maintenant régulièrement le niveau de médicaments dans le sang, car ils sont « éliminés » avec le plasma éliminé.

Hémosorption

Il s'agit d'un type d'adsorption dans lequel le sang n'est pas séparé, comme dans le cas de la plasmaphérèse, mais passe à travers un filtre composé de matériaux synthétiques qui retiennent toutes les substances nocives.

Prévision

Le pronostic de la périartérite noueuse est défavorable - le patient ne peut vivre que d'un an à 5 à 10 ans, même si cette maladie est traitée de manière intensive.

Les complications qui surviennent pendant cette période dans les organes et systèmes internes raccourcissent l'espérance de vie : thrombose, insuffisance rénale, troubles cérébraux - toutes entraînent la mort.

Seule la moitié des malades sont en rémission, la maladie est donc généralement considérée comme un mauvais diagnostic.

Mesures préventives

La prévention de la périartérite n'a pas été développée - vous devez éviter les facteurs qui peuvent la provoquer : vous protéger des virus, durcir le corps.

Si des symptômes sont détectés, il est nécessaire de consulter un médecin le plus rapidement possible et il y aura alors une chance « d'attraper » la maladie dès le début.

Il s'agit d'une pathologie dans laquelle les petites et moyennes artères de type musculaire sont touchées, ce qui entraîne finalement une perturbation de l'apport sanguin à tous les organes et systèmes internes, une insuffisance rénale et cardiaque et des troubles cérébraux, qui, combinés, peuvent entraîner la mort. Les artérioles, veinules et capillaires ne sont pas impliqués dans le processus pathologique. Les vaisseaux pulmonaires ne sont pas touchés, mais les artères bronchiques peuvent l’être.

Cela apparaît relativement rarement : il y a une personne malade pour 100 000 habitants. De plus, l’incidence chez les hommes est 3 à 5 fois plus élevée que chez les femmes. La plupart du temps, l'âge des patients est de 40 à 50 ans. La maladie peut durer 10 ans ou plus, à condition qu’il n’y ait pas de complications. Les vaisseaux subissent plusieurs phases d'inflammation avec transition vers des microanévrismes et une sclérose.

Raisons de l'apparition

La périartérite noueuse n’est ni infectieuse ni contagieuse. Les raisons de cela n’ont pas été entièrement élucidées. La plupart des chercheurs conviennent que les mécanismes immunitaires en sont la base. La nature des lésions artérielles est nécrosante, associée à la fixation du système nerveux central dans la paroi vasculaire, ce qui entraîne des modifications pathologiques, une augmentation de la coagulation sanguine et la formation de thrombus secondaire. Plusieurs raisons peuvent conduire à la maladie :

• virus de l'hépatite B (considéré comme l'un des facteurs de risque les plus probables) ;
• diverses intoxications;
• maladies virales et bactériennes ;
• sérums et vaccins administrés à titre prophylactique;
• insolation;
• hypothermie générale;
• l'utilisation d'un certain nombre de médicaments (la liste des médicaments pouvant provoquer une périarthrite comprend plus d'une centaine d'éléments).

Il existe une théorie sur la prédisposition héréditaire. Certains suggèrent que la rubéole, le citalomegavirus, l'hépatite C et le virus d'Epstein-Barr peuvent influencer le développement d'une pathologie. Il n’y a pas de confirmation définitive de ces hypothèses.

Le rôle principal dans le développement de la périartérite noueuse est joué par une sensibilité accrue du corps (sensibilisation).

Causée par une réaction allergique avec une réaction pathologique aiguë aux allergènes. Malgré une étymologie peu étudiée, les symptômes et le traitement de la périartérite noueuse ont été décrits par de nombreux auteurs.

Symptômes

La périartérite noueuse se caractérise par une variété de symptômes. La raison en est que différentes zones peuvent être touchées, mais aussi que le taux de progression et l’intensité peuvent varier.

Types de maladies

Il existe des formes de périartérite selon le type d'évolution :

• classique - avec l'évolution la plus bénigne de la maladie, dans laquelle les organes internes ne sont pas affectés. L'évolution de la maladie est bénigne, avec une progression lente et des rémissions persistantes. Le patient conserve, dans une certaine mesure, sa capacité de travail et ses compétences sociales. Le principal symptôme est constitué de nodules cutanés et sous-cutanés sur les extrémités situées le long du faisceau vasculaire. Des exacerbations sont possibles ;
• thrombangéite cutanée – caractérisée par une progression lente. Névrite périphérique possible, hypertension artérielle, troubles de la microcirculation dans les extrémités ;
• asthmatique - les premiers symptômes sont des crises typiques d'asthme bronchique, caractérisées par leur gravité et leur persistance particulière. Celles-ci s'accompagnent de fièvre, de douleurs articulaires et de myalgie. La peau peut être affectée par la formation d'éruptions cutanées et d'éruptions hémorragiques ;
• monoorgane - des modifications des vaisseaux sanguins à l'intérieur de l'organe caractéristiques de la maladie se produisent, qui sont établies par un examen pathohistologique lors d'une biopsie ou après le retrait de l'organe lors d'une intervention chirurgicale.

Options de flux

La périartérite noueuse peut survenir de différentes manières, à des vitesses variables. En fonction de cela, un pronostic est établi concernant l'évolution de la maladie, son traitement et ses conséquences.

• bénin (favorable) – observé sous forme cutanée, les organes internes ne sont pas affectés. La vascularite cutanée peut récidiver à intervalles de 3 à 5 ans. La sécurité somatique et sociale des patients est caractéristique;
• progresse lentement - caractéristique dans la moitié des cas de formes asthmatiques et thromboangéites. Dans le même temps, des effets résiduels de névrite périphérique, d'asthme bronchique et de troubles de l'apport sanguin aux extrémités sont observés depuis des années. La maladie peut durer plus de 10 ans ;
• récurrent – ​​aggravé par l'arrêt ou la réduction des doses de médicaments prises, des infections répétées, l'hypothermie, les allergies aux médicaments. Dans ce cas, de nouvelles lésions d'organes se produisent, ce qui aggrave le pronostic ;
• progresse rapidement - se produit avec de graves lésions rénales et ;
• rapide comme l'éclair.

Le pronostic est influencé par les complications vasculaires qui surviennent. Dans les formes aiguës et fulminantes, l'espérance de vie atteint rarement 5 à 12 mois. La mort est causée par l'hypertension artérielle, les troubles rénaux et cérébraux, la thrombose artérielle, la perforation des ulcères.

Photo de la maladie

Il n'existe pas de signes extérieurs caractéristiques permettant de distinguer sans ambiguïté la péripartérite noueuse. Cela commence progressivement, moins souvent – ​​de manière aiguë. Le plus souvent, au tout début, on observe une fièvre ondulante, qui ne peut être traitée avec des antibiotiques. La température ne diminue que lors de la prise d'aspirine, d'ibuprofène, de paracétamol ou de glucocorticoïdes.

Souvent, l'apparition d'une vascularite s'accompagne de douleurs dans les muscles, l'abdomen et les articulations des extrémités, de troubles gastro-intestinaux, d'un manque d'appétit, d'une faiblesse et d'une adynamie. Avec le développement actif de la maladie, une perte importante de poids corporel est possible. Des changements se produisent dans les systèmes suivants.

Des complications peuvent se développer :

• crise cardiaque et sclérose des organes;
• perforation des ulcères;
• rupture d'anévrismes;
• gangrène intestinale;
• l'urémie;
• encéphalomyélite.

Dans sa forme chronique, la maladie débute généralement progressivement et progresse par vagues, avec des exacerbations et des rémissions de durée variable. En cas de développement ultra-rapide ou de traitement intempestif, l'issue peut être la plus défavorable.

Diagnostique

Les tout premiers symptômes sont une fièvre d’origine inconnue et une faiblesse sévère, accompagnée notamment de lésions cutanées. La base du diagnostic repose sur les plaintes du patient, les tests de laboratoire et les études - après avoir complètement exclu d'autres options. Méthodes de détection en laboratoire :

• analyse générale de l'urine et du sang;
• test sanguin biochimique;
• Radiographie des poumons ;
• angiographie;
• Échographie Doppler des vaisseaux rénaux ;
• biopsie.

Dans ce cas, le degré de lésion des organes est évalué. Un test d'hépatite peut être prescrit et un examen oculaire supplémentaire est effectué pour détecter des modifications vasculaires.

Traitement

Un rhumatologue traite la périartérite noueuse. Des consultations avec un thérapeute, un dermatologue, un infectiologue, un pneumologue, un cardiologue, un néphrologue, etc. sont obligatoires.

La durée d'un traitement continu et intensif est de 2 à 3 ans. Les stades initiaux légers peuvent facilement être corrigés par une corticothérapie. La prednisolone est le plus souvent prescrite, avec des cures répétées 2 à 3 fois par an. Entre eux, des médicaments à base de pyrazolone ou d'aspirine sont prescrits.

L'utilisation de médicaments améliorant la microcirculation est indiquée. Un traitement symptomatique est nécessaire, déterminé par la localisation des lésions. Les médicaments les plus couramment prescrits sont les antihypertenseurs, les bronchodilatateurs et les analgésiques.

En cas de complications, des immunosuppresseurs cytostatiques sont prescrits - cyclophosphamide, azathioprine.

Le syndrome CIVD et l'hyperthrombocytose sont corrigés avec de l'héparine, du carillon et du trental. Les médicaments qui bloquent le TNF - étanercept, adalimumab, infliximab - réduisent l'inflammation.

Les réactions auto-immunes et la viscosité du sang sont réduites par l'hémocorrection extracorporelle (hémosorption, cryophhérèse, plasmaphérèse). Dans ce cas, les CEC, les auto-anticorps et les facteurs de formation de thrombus sont éliminés du sang.

La périartérite noueuse chronique, accompagnée d'une atrophie musculaire ou d'une névrite, nécessite une hydrothérapie, des massages et une thérapie par l'exercice.

La maladie est grave - diverses lésions entraînent souvent la mort. La rémission et l'arrêt du développement surviennent chez la moitié des patients. En l’absence de traitement adéquat, 88 % des patients décèdent dans les 5 ans. Par conséquent, tout symptôme caractéristique nécessite une consultation immédiate avec un médecin et un examen complet du corps.

La prévention

Le premier est la prévention de tout facteur de risque, tels que : l'utilisation incontrôlée de médicaments, les maladies virales et infectieuses, l'irradiation ultraviolette, etc. Ceci est particulièrement important pendant les périodes instables - puberté, conditions post-blessures, maladies, opérations, etc.

La seconde est de renforcer l'organisme : régime, bonne nutrition, activité physique systématique modérée, air frais. Un changement du climat habituel est contre-indiqué.

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