Rétrécissement du tronc de l'artère pulmonaire. Traitement, diagnostic et prévention de la sténose de l'artère pulmonaire

La maladie est une maladie spécifique qui s'accompagne d'un rétrécissement de la zone de sortie du ventricule droit du côté de la valve située dans l'artère pulmonaire. Un tel changement crée un obstacle important, et c’est à travers lui que le ventricule doit pomper le sang avec un effort considérable, ce qui peut, à son tour, affecter la qualité de vie d’une personne.

Types de maladies

Parmi toutes les malformations cardiaques congénitales connues, la sténose isolée est très fréquente, soit environ 12 %. La sténose valvulaire est la plus courante, bien que parfois une sténose combinée puisse survenir, qui survient avec une sténose supravalvulaire ou sous-valvulaire, ainsi qu'avec d'autres cardiopathies congénitales connues.

Dans près de 90 % des cas de cette maladie, la sténose est diagnostiquée comme valvulaire. Les 10 % restants sont constitués de types sous-valvulaires et supravalvulaires.

La sténose valvulaire se caractérise par l'absence de division de la valve elle-même en certains feuillets et son acquisition de la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture allant jusqu'à 10 mm. La sténose sous-valvulaire s'accompagne d'une prolifération anormale du tissu fibreux et du muscle avec une forme d'entonnoir qui se rétrécit vers la voie d'éjection dans le ventricule droit. La sténose supravalvulaire se caractérise par un rétrécissement local, la présence de plusieurs sténoses périphériques, etc.

La maladie est classée selon le niveau de pression artérielle et le gradient de pression (différence) survenant dans le ventricule et l'artère pulmonaire :

• Stade 1 - au premier stade, une sténose modérée de l'artère pulmonaire est déterminée, la pression artérielle atteint la limite de 60 mm Hg. avec des indicateurs de gradient avec un point extrême allant jusqu'à 30 mm Hg ;
• Stade 2 - au deuxième stade, le diagnostic devient une sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire de forme prononcée avec une limite de pression allant jusqu'à 100 mm Hg. et avec un gradient - jusqu'à 80 mm Hg. Art.;
• Stade 3 - à ce stade, la maladie est définie comme une sténose de l'artère pulmonaire de gravité sévère, l'indicateur de pression est supérieur à 100 mm Hg. Art. avec un gradient supérieur à 80 mm Hg ;
• Le stade 4 est le stade le plus grave de la maladie, au cours duquel une dystrophie myocardique commence souvent à se développer et une perturbation de la circulation générale se produit, mais l'augmentation de la pression dans le ventricule diminue en raison de l'apparition de contractions insuffisantes.

Symptômes de la maladie

La sténose pulmonaire se manifeste différemment selon le niveau de développement de la maladie. Elle est influencée par des indicateurs tels que la pression dans le ventricule droit et le gradient indiqué ci-dessus. Avec les indicateurs faibles et inexprimés indiqués ci-dessus, les symptômes ou les plaintes peuvent être complètement absents.

A un stade avancé de la maladie, les manifestations suivantes peuvent être observées :

• la fatigue, qui apparaît très vite même avec des efforts mineurs ;
• faiblesse générale;
• somnolence et vertiges;
• essoufflement et palpitations;
• cas d'évanouissement;
• crises et manifestations d'angine de poitrine dans une forme plus sévère de la maladie.

Lors de l'examen du patient dans ce cas, le médecin attire l'attention sur la pulsation et l'écoulement des veines du cou, la peau pâle, les tremblements systoliques de la poitrine et la présence de ce qu'on appelle la bosse cardiaque.

Une diminution du débit cardiaque entraîne une cyanose des lèvres, des phalanges et des joues.

La sténose valvulaire pulmonaire est une maladie qui peut également survenir chez les enfants. Souvent, sa manifestation est un retard dans le développement physique, qui se manifeste par un faible poids corporel et une petite taille.

Les enfants souffrant de cette maladie se caractérisent par des rhumes fréquents, ainsi que par le développement d'une pneumonie. Dans certains cas, la maladie survient également chez les nouveau-nés, ce qui peut être dû à la présence de cette maladie chez la mère.

Sa présence peut être remarquée déjà pendant la grossesse par le bruit ou à la suite de radiographies, qui indiquent une hypertrophie du cœur à partir du ventricule droit. Chez les nouveau-nés, la maladie peut ne pas acquérir de formes compliquées, ils sont donc tout à fait capables de ne pas affecter négativement leur mode de vie habituel.

Si la forme de la maladie est modérée ou sévère, une cyanose apparaît dès les premiers jours, c'est-à-dire une couleur bleue au niveau de la zone nasogénienne, sur les ongles et les lèvres. Malheureusement, si le traitement n’est pas appliqué, ces enfants peuvent mourir au cours de la première année de leur vie.

Diagnostic de la maladie

Pour déterminer la sténose de l'artère pulmonaire, il est nécessaire d'effectuer une série d'examens comprenant une analyse ainsi qu'une comparaison des données obtenues. Les résultats des diagnostics dits instrumentaux ne sont pas la dernière chose à faire pour établir un diagnostic.

Avec cette maladie, il y a un déplacement des bords du cœur vers le côté droit et, à la palpation, une pulsation systolique dans le ventricule droit est perceptible. Selon les données obtenues après auscultation et, un bruit grossier et fort se fait entendre, le deuxième son dans l'artère pulmonaire s'affaiblit puis se divise complètement.

La radiographie indique une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire s'il y a une expansion des limites cardiaques sur fond d'épuisement de l'image pulmonaire.

Un ECG peut aider à déterminer la charge sur le ventricule. L'utilisation de l'échocardiographie en présence d'une maladie montre souvent une dilatation ventriculaire ainsi qu'une dilatation de l'artère pulmonaire.

La Dopplerographie est utilisée pour déterminer la différence de pression entre le ventricule et le tronc pulmonaire.

L'indicateur de pression peut être facilement vérifié en sondant le côté droit du cœur. Cette méthode est également utilisée pour déterminer le gradient. En présence de douleurs thoraciques chez les patients de plus de 40 ans, une coronarographie sélective est indiquée.

S'il existe des symptômes de la maladie chez les enfants, aux fins d'un diagnostic précis, les éléments suivants sont utilisés :

• une radiographie qui montre des changements dans les poumons ;
• ECG - afin de déterminer la surcharge du côté droit du cœur ;
• échocardiogramme - pour une conclusion finale indiquant l'étendue de la maladie.

La chose la plus importante dans le diagnostic d'une maladie est de la distinguer de maladies similaires telles que des défauts au niveau des cloisons des cavités cardiaques, la triade de Fallot, le complexe d'Eisenmenger, etc.

Traitement

La méthode la plus courante et la plus efficace pour traiter cette maladie reste la chirurgie, qui consiste à éliminer la sténose. Il convient de noter que cette opération n'est indiquée que si la sténose de l'artère pulmonaire a atteint le stade 2 ou 3.

La sténose valvulaire est traitée par valvuloplastie ouverte, dans laquelle les commissures fusionnées sont coupées. La valvuloplastie par ballonnet (endovasculaire) est également largement utilisée. Il s'agit d'une méthode d'élimination intravasculaire de la sténose, réalisée à l'aide d'un ballon gonflable et d'un cathéter.

En cas de sténose supravalvulaire, une reconstruction de la zone de rétrécissement est nécessaire à l'aide d'une prothèse (xénopéricardique) ou d'un patch. La sténose sous-valvulaire nécessite une infundibulectomie. Ce processus consiste à éliminer le tissu hypertrophié (muscle) apparu dans la zone de la voie d'éjection du ventricule droit.

Toute forme de sténose est tout à fait susceptible d'entraîner de graves complications affectant l'espérance de vie. Par conséquent, le diagnostic et le traitement doivent être effectués en temps opportun. Malgré cela, même une intervention chirurgicale peut être dangereuse en raison de conséquences telles que le développement d'une insuffisance valvulaire pulmonaire.

Le traitement pour les enfants et la base de son choix reposent sur le niveau de rétrécissement de l'artère pulmonaire. L'intervention chirurgicale ne peut être prescrite que si la maladie est bénigne ou en l'absence de plaintes. Si tel est le cas, un traitement doit être appliqué de toute urgence. Habituellement, l'opération est réalisée entre 5 et 10 ans.

Dans les cas graves de la maladie, une intervention chirurgicale peut être réalisée immédiatement. Pour les enfants, une procédure telle qu'une valvuloplastie par ballonnet ou une reconstruction chirurgicale est utilisée. Globalement, ce traitement produit de bons résultats et un faible taux de mortalité.. Dans une faible mesure, cela se reflète dans la vie ordinaire de l'enfant, qui, après 3 mois, pourrait bien retourner à l'école.

Toute activité physique est limitée pour une durée pouvant aller jusqu'à deux ans.

Prévention de la maladie et pronostic pour l'avenir

La sténose de l'artère pulmonaire, qu'elle survienne chez l'adulte ou chez l'enfant, sous une forme mineure, n'a pratiquement aucun effet sur la qualité ou la durée de vie. Si nous parlons d'une forme importante de la maladie d'un point de vue hémodynamique, cela conduit alors au développement précoce d'une défaillance du ventricule droit. Ceci, à son tour, peut entraîner une mort subite.

Les statistiques montrent qu'à la suite de l'opération, 91 % des patients ont une espérance de vie moyenne d'au moins 5 ans supplémentaires. En l’absence de symptômes sévères chez les patients adultes, l’intervention chirurgicale peut être reportée pendant un certain temps.

Pour prévenir l'apparition de cette maladie, notamment chez les enfants, il est nécessaire de fournir toutes les conditions nécessaires au déroulement normal de la grossesse de la future mère. En outre, toutes les mesures doivent être prises pour garantir une reconnaissance rapide de la maladie, permettant ainsi de prescrire un traitement approprié.

Il peut également viser à éliminer les maladies à l'origine des changements acquis par l'enfant. Chaque patient doit être observé par des spécialistes tels qu'un cardiologue et un chirurgien cardiaque, et également prendre toutes les mesures pour prévenir le développement d'une endocardite infectieuse.

La sténose pulmonaire est un rétrécissement de l'artère au niveau de la valvule. L'artère pulmonaire est reliée au ventricule droit par la valve pulmonaire tricuspide. La sténose artérielle entraîne une perturbation de l'éjection du sang du ventricule droit, ce qui entraîne une perturbation de l'ensemble du système cardiovasculaire. La maladie est souvent congénitale et se développe chez les enfants.

Avec ce diagnostic, il est important de maintenir une fonction cardiaque normale et de réaliser un traitement adjuvant (traitement des conséquences de la maladie). Les remèdes populaires seront d'une grande utilité pour résoudre ces problèmes : toutes sortes d'herbes et d'aliments qui améliorent la circulation sanguine, saturent les tissus en oxygène et maintiennent un niveau de pression artérielle sûr. Tous ces produits sont abordables et sûrs pour tous les groupes de patients.

Types de sténose

La sténose pulmonaire chez les nouveau-nés est l'une des malformations cardiaques congénitales les plus courantes. Elle représente 12 % des cardiopathies congénitales.

Selon la localisation, une sténose de l'artère pulmonaire supravalvulaire, valvulaire et sous-valvulaire peut se développer, mais le rétrécissement le plus fréquent se situe au niveau de la valvule (90 % des cas).

La sténose valvulaire se développe à la suite d'une violation de la formation de la valvule pulmonaire, dans laquelle ses feuillets ne se développent pas, et la valvule elle-même ressemble à un diaphragme percé d'un trou.

Lorsqu'une sténose se développe, une différence (gradient) se forme entre la pression dans le ventricule droit et dans l'artère pulmonaire. En fonction de l'ampleur de la pression artérielle et de l'ampleur du gradient lui-même, on distingue 4 stades de sténose.

• Stade I – modéré. La pression artérielle ne dépasse pas 60 mm Hg. Art., et le gradient de pression est de 30 mm Hg. Art.
• Stade II – sténose sévère. La pression artérielle s'élève à 100 mm Hg. Art., et le gradient de pression peut atteindre 80 mm Hg. Art.
• Stade III – sténose prononcée. La pression artérielle dépasse 100 mm Hg. Art. avec une différence de pression entre le ventricule droit et l'artère supérieure à 80 mm Hg. Art.
• Stade IV. C'est le stade le plus dangereux de la maladie. Le patient développe une dystrophie du muscle cardiaque, la fréquence des contractions diminue et la tension artérielle chute. Les perturbations affectent l’ensemble du système circulatoire.

Causes de la maladie

Il existe des formes congénitales et acquises de sténose. La sténose congénitale se forme à la suite d'une perturbation du développement intra-utérin provoquée par l'exposition du fœtus à des agents pathologiques (particules virales, substances toxiques, rayonnements). La maladie peut également être déterminée génétiquement.

La sténose acquise se développe dans le contexte d'un certain nombre de processus pathologiques dans le corps :

• infections de la paroi interne du cœur ;
• rhumatismes, entraînant des lésions des valvules cardiaques;
• syphilis;
• tumeurs dans les tissus du cœur;
• compression de l'artère pulmonaire due à une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou à un anévrisme de l'aorte ;
• changement sclérotique dans l'artère pulmonaire.

Symptômes de la maladie

Les symptômes dépendent du stade de la maladie. Au stade initial du développement de la sténose, la maladie évolue selon une voie compensatoire et il n'y a aucun signe de la maladie. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient présente les symptômes suivants :

• faiblesse générale du corps, fatigue accrue;
• faiblesse musculaire;
• incapacité à effectuer même des exercices physiques courts et mineurs ;
• dyspnée;
• vertiges;
• somnolence;
• perte de conscience possible;
• aux stades ultérieurs de la maladie – crises d’angine de poitrine.

La maladie se manifeste également par des symptômes externes :

• la peau du patient est pâle, une cyanose de la région nasogénienne et des ongles peut se développer ;
• les veines du cou sont clairement visibles et palpitantes ;
• le patient ressent des tremblements de la poitrine pendant la systole (battement cardiaque) ;
• le patient peut avoir une bosse cardiaque - une petite saillie ronde de la poitrine au niveau du cœur.

La sténose chez les enfants peut être asymptomatique et ne pas entraîner de conséquences négatives. Cependant, le développement de la maladie peut être dangereux pour la santé et la vie de l'enfant et entraîner la mort. De plus, la sténose provoque souvent un retard dans le développement physique des enfants : le poids et la taille de l'enfant sont inférieurs à la normale. En outre, ces enfants se caractérisent par une diminution de l'immunité, une tendance au rhume et à la pneumonie.

Diagnostic de sténose

Une sténose de l'artère pulmonaire peut être détectée chez le fœtus pendant la grossesse. A cet effet, des examens échographiques et radiographiques sont réalisés. Le fœtus présente une hypertrophie (augmentation de la taille) du ventricule droit du cœur.
Chez les nouveau-nés, le diagnostic est effectué sur la base des résultats des méthodes de recherche suivantes :

• palpation dans la région cardiaque;
• auscultation (écoute)
• radiographie;
• électrocardiographie;
• échocardiographie;
• radiographie;
• dopplerographie;
• angiographie coronarienne (si nécessaire pour les patients adultes) ;
• sondage.

Traitement de la maladie

La médecine traditionnelle recommande le traitement chirurgical de la sténose. Ce traitement est indiqué pour les patients atteints de la maladie de stade 2 et 3. Il est important de comprendre que la chirurgie peut provoquer un certain nombre d’effets secondaires, notamment le développement d’une insuffisance valvulaire pulmonaire. Le traitement chirurgical est dans la plupart des cas pratiqué chez les enfants âgés de 5 à 10 ans.

Le traitement avec des méthodes traditionnelles aide à prévenir l’aggravation de cette maladie et d’autres maladies cardiaques.
Les médicaments contre l'athérosclérose vasculaire sont utiles pour la prévention et le traitement de la sténose

Prévision

La sténose de l’artère pulmonaire au premier stade ne se manifeste d’aucune façon et n’entraîne pas de détérioration de la qualité de vie du patient. Cependant, si le processus pathologique se développe davantage, il peut conduire à une insuffisance ventriculaire droite et, avec le temps, à la mort du patient.

Complications possibles de la sténose :

• insuffisance cardiaque;
• processus infectieux dans le cœur;
• pneumonie fréquente;
• accident vasculaire cérébral

La prévention

La sténose congénitale se forme à la suite d'une pathologie du développement intra-utérin. La raison en est peut-être une prédisposition génétique à la maladie ou une exposition à des facteurs néfastes pour le fœtus pendant la grossesse. La meilleure prévention de la sténose congénitale est une grossesse normale. Il est important pour une femme d'éviter tout facteur pouvant provoquer des processus pathologiques chez le fœtus :

• ne prenez pas de médicaments de manière incontrôlable ;
• éviter les infections virales : grippe, rougeole, rubéole, herpès et autres ;
• mangez des aliments nutritifs et sains;
• mener une vie saine;
• renoncer à l'alcool, aux cigarettes et à d'autres substances toxiques ;
• ne pas être exposé à des facteurs physiques nocifs (rayonnement ultraviolet, rayonnement) et chimiques (substances toxiques).

Les malformations cardiaques congénitales sont souvent des maladies héréditaires. Par conséquent, si les parents ou les proches souffrent de maladies similaires, c'est une raison pour être attentif à votre enfant et procéder régulièrement à des examens de sa fonction cardiaque.

Pour prévenir les maladies cardiaques acquises, il est important de mener une vie saine, de faire de l'exercice et de bien manger. Les fruits et légumes frais, les fruits secs et les noix ainsi que le miel sont particulièrement bénéfiques pour la santé du muscle cardiaque. Ces produits sont une source de microéléments précieux. Ils aident à éliminer l'excès d'eau du corps et à réduire la charge sur le muscle cardiaque.

De plus, les maladies du système cardiovasculaire touchent souvent les personnes en surpoids. Il est donc important de contrôler son poids, d’éviter de manger des aliments riches en cholestérol et de mener une vie active.

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Types de sténose de l'artère pulmonaire

La classification de la maladie dépend de la localisation de la sténose par rapport à la valvule pulmonaire. En médecine, il existe trois types de sténose de l'artère pulmonaire : sous-valvulaire, valvulaire et supravalvulaire. Quatre-vingt-dix pour cent des patients reçoivent un diagnostic de sténose valvulaire. En fonction de la gravité, la sténose de l'artère pulmonaire est divisée en légère, modérée et sévère.

Causes de sténose pulmonaire

Selon les experts, la cause du développement de la maladie est l'influence de divers facteurs tératogènes sur le fœtus. Par exemple, cette malformation cardiaque congénitale peut se développer sous l’influence du syndrome de rubéole fœtale. La sténose pulmonaire est souvent une maladie familiale causée par une prédisposition génétique.

Symptômes de sténose pulmonaire

En règle générale, un degré léger de la maladie survient sans aucun symptôme clinique et n'est détecté que chez les personnes âgées. Les symptômes de sténose sévère sont détectés dès la petite enfance. Les veines du cou de l'enfant gonflent et palpitent, on note des douleurs thoraciques et des vertiges, une cyanose et une pâleur de la peau, des évanouissements fréquents, une fatigue accrue et un essoufflement pendant l'exercice.

Diagnostic de sténose de l'artère pulmonaire

La sténose de l'artère pulmonaire est diagnostiquée par un examen externe et une palpation, au cours desquels des tremblements systoliques et une formation pulsatoire peuvent être détectés à droite du sternum.

Pour clarifier le diagnostic, des études telles qu'une angiocardiographie, un cathétérisme et une échographie du cœur, une échocardiographie et une électrocardiographie sont nécessaires.

L'angiocardiographie est un examen radiologique des gros vaisseaux et du cœur, dans lequel un agent de contraste hydrosoluble est injecté pour détecter un rétrécissement à la sortie du ventricule droit.

Lors du cathétérisme cardiaque, une sonde est insérée dans la cavité cardiaque à travers des vaisseaux périphériques, ce qui permet de mesurer la pression dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire. En cas de sténose, une forte augmentation de la pression se produit lors de l'insertion du cathéter.

L'examen échographique du cœur révèle une hypertrophie ventriculaire droite.

L'échocardiographie permet de détecter une augmentation de la pression des côtés opposés de l'obstruction.

L'électrocardiographie révèle la présence de signes d'hypertrophie ventriculaire droite et détecte une déviation vers la droite de l'axe électrique du cœur.

Une radiographie pulmonaire vous permet de voir à quel point le schéma pulmonaire est affaibli et à quel point les cavités droites du cœur sont élargies.

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9.2. Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque congénitale caractérisée par la présence de quatre composants : 1) un VSD volumineux et élevé ; 2) sténose de l'artère pulmonaire ; 3) dextroposition de l'aorte ; 4) hypertrophie compensatoire du ventricule droit.

Prévalence

La tétralogie de Fallot représente 12 à 14 % de toutes les malformations cardiaques congénitales.

HÉMODYNAMIQUE

Dans la tétralogie de Fallot, l'aorte est située au-dessus du grand VSD et au-dessus des deux ventricules, ce qui entraîne des pressions systoliques égales dans les ventricules droit et gauche (Figure 9-2). Le principal facteur hémodynamique est la relation entre la résistance au flux sanguin dans l'aorte et dans l'artère pulmonaire sténosée.

Riz. 9-2. Anatomie et hémodynamique de la tétralogie de Fallot. A - aorte ; PA - artère pulmonaire ; LA - oreillette gauche ; LV - ventricule gauche ; RA - oreillette droite ; RV - ventricule droit ; VCI : veine cave inférieure ; SVC – veine cave supérieure. Une flèche courte indique une communication interventriculaire, une flèche longue indique une sténose de l'artère pulmonaire sous-valvulaire.

Avec peu de résistance dans les vaisseaux pulmonaires, le débit sanguin pulmonaire peut être deux fois supérieur à celui de la circulation systémique et la saturation artérielle en oxygène peut être normale (tétralogie acyanose de Fallot).

Avec une résistance significative au flux sanguin pulmonaire, le sang dérive de droite à gauche, entraînant une cyanose et une polyglobulie.

La sténose de l'artère pulmonaire peut être infundibulaire ou combinée, plus rarement valvulaire (pour plus de détails, voir le chapitre 8 « Malformations cardiaques acquises »).

Pendant l'exercice, le flux sanguin vers le cœur augmente, mais le flux sanguin dans la circulation pulmonaire n'augmente pas en raison de l'artère pulmonaire sténosée, et l'excès de sang est déversé dans l'aorte par le VSD, ce qui augmente la cyanose. Une hypertrophie se produit, ce qui entraîne une augmentation de la cyanose. L'hypertrophie ventriculaire droite se développe en surmontant constamment un obstacle sous la forme d'une sténose de l'artère pulmonaire. En raison de l'hypoxie, une polyglobulie compensatoire se développe - le nombre de globules rouges et d'hémoglobine augmente. Des anastomoses se développent entre les artères bronchiques et les branches de l'artère pulmonaire. Chez 25 % des patients, on retrouve une localisation du côté droit de la crosse aortique et de l'aorte descendante.

Tableau clinique et diagnostic

Plaintes

La principale plainte des adultes atteints de tétralogie de Fallot est l'essoufflement. De plus, des douleurs cardiaques non liées à l’activité physique et des palpitations peuvent être gênantes. Les patients sont sujets aux infections pulmonaires (bronchite et pneumonie).

Inspection

On note une cyanose dont la gravité peut varier. Parfois, la cyanose est si prononcée que non seulement la peau et les lèvres deviennent bleues, mais également la membrane muqueuse de la cavité buccale et de la conjonctive. Caractérisé par un retard de développement physique, des modifications au niveau des doigts (« baguettes »), des ongles (« lunettes de montre »).

Palpation

Des tremblements systoliques sont détectés dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum au-dessus de la zone de sténose de l'artère pulmonaire.

Auscultation cœurs

Écoutez le murmure systolique rugueux de la sténose de l'artère pulmonaire dans les espaces intercostaux II-III à gauche du sternum. Le deuxième tonus au-dessus de l'artère pulmonaire est affaibli.

Laboratoire recherche

Formule sanguine complète : érythrocytose élevée, augmentation de la teneur en hémoglobine, VS fortement réduite (jusqu'à 0-2 mm/h).

Électrocardiographie

L'axe électrique du cœur est généralement décalé vers la droite (angle α de +90° à +210°), des signes d'hypertrophie ventriculaire droite sont notés.

Échocardiographie

L'échocardiographie permet de détecter les composantes anatomiques de la tétralogie de Fallot.

radiographie étude

Une transparence accrue des champs pulmonaires est notée en raison d'une diminution de l'apport sanguin aux poumons. Les contours du cœur ont une forme spécifique de « sabot de bois » : un arc réduit de l'artère pulmonaire, une « taille du cœur » accentuée, un sommet du cœur arrondi et surélevé au-dessus du diaphragme. La crosse aortique peut être à droite.

COMPLICATIONS

Les événements les plus courants sont les accidents vasculaires cérébraux, l'embolie pulmonaire, l'insuffisance cardiaque sévère, l'endocardite infectieuse, les abcès cérébraux et diverses arythmies.

TRAITEMENT

La seule méthode de traitement est chirurgicale (chirurgie radicale - chirurgie plastique du défaut, élimination de la sténose de l'artère pulmonaire et déplacement de l'aorte). Parfois, le traitement chirurgical comprend deux étapes (la première étape consiste à éliminer la sténose de l'artère pulmonaire et la seconde consiste à effectuer la réparation du VSD).

PRÉVISION

En l'absence de traitement chirurgical, 3 % des patients atteints de tétralogie de Fallot survivent jusqu'à 40 ans. Les décès sont dus à des accidents vasculaires cérébraux, à des abcès cérébraux, à une insuffisance cardiaque grave, à une endocardite infectieuse et à des arythmies.

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Qu’est-ce que la sténose de l’artère pulmonaire ?

La sténose valvulaire pulmonaire est l'affection la plus courante chez les nouveau-nés. La maladie présente le tableau clinique suivant. Le rétrécissement des vaisseaux augmente la pression dans le ventricule droit. La sténose pulmonaire chez les enfants oblige le muscle cardiaque à travailler plus fort pour maintenir un flux sanguin normal. En conséquence, ce qu’on appelle la « bosse cardiaque » se forme. La cause du développement de la maladie chez un nouveau-né est un facteur génétique.

Il est presque impossible de diagnostiquer une sténose mineure lors de l'accouchement. Le nouveau-né n'a pas de cyanose et un rythme cardiaque normal peut être entendu.

S'il n'y a pas de tendance à réduire la lumière, aucun traitement supplémentaire n'est requis. L'espérance de vie moyenne est identique à celle d'une personne ordinaire en bonne santé.

Une sténose congénitale sévère se manifeste par un tableau et des manifestations cliniques claires. Le pronostic de la maladie est extrêmement défavorable. Si le traitement chirurgical n'est pas effectué, l'enfant mourra dans un délai d'un an.

La sténose chez l'adulte est quelque peu différente en termes de tableau clinique de celle diagnostiquée chez l'enfant. Le développement de changements dans la structure est indiqué par des symptômes et des signes caractéristiques :

• Plaintes de douleur dans la région de la poitrine.
• L'apparition de bleuissement des lèvres, décoloration du bout des doigts.
• Pulsation des veines de la région cervicale.
• Développement d'une fatigue chronique.
• Exacerbation des symptômes lors du levage de poids et de l'exécution d'un travail physique intense.

Lors d'une étude diagnostique, le bruit lors de la sténose peut être clairement entendu dans l'espace interscapulaire. Une autre caractéristique qui aide au diagnostic différentiel est l’absence de pics de tension artérielle.

À quel point la maladie est-elle dangereuse ?

Le pronostic de la sténose dépend du stade de développement de la maladie, de la localisation du rétrécissement de la lumière et de la pathologie détectée à temps.

Il est d'usage de classer quatre stades de développement de la maladie :

1. Sténose modérée - à ce stade, il n'y a absolument aucune plainte concernant une mauvaise santé, l'ECG montre les premiers signes de surcharge ventriculaire droite. Une sténose modérée peut disparaître d'elle-même, le pronostic thérapeutique est positif.
2. Sténose sévère - le stade est caractérisé par un rétrécissement important des vaisseaux sanguins, ainsi que par une augmentation de la pression systolique dans le ventricule droit jusqu'à 100 mmHg.
3. Sténose sévère ou aiguë - une insuffisance valvulaire, des troubles circulatoires, une pression élevée dans le ventricule droit supérieure à 100 mmHg sont diagnostiquées.
4. Décompensation - une dystrophie myocardique se développe, les troubles circulatoires deviennent irréversibles. Si la chirurgie n'est pas pratiquée, un œdème pulmonaire et un arrêt cardiaque surviennent. Le pronostic est défavorable. La chirurgie ne garantit pas un retour aux activités normales.

Outre les stades de développement, la localisation de la sténose affecte également le pronostic du traitement. Sur la base de cette caractéristique, il est d'usage de distinguer les types de maladies suivants :

• Sténose supravalvulaire - dans la plupart des cas, des troubles pathologiques de la structure valvulaire sont observés. Une sténose se forme au sommet de l'artère. Accompagné de rubéole et du syndrome de Williams (le patient acquiert des traits du visage allongés).
• Sténose sous-valvulaire - caractérisée par un rétrécissement en forme d'entonnoir, associé à un faisceau musculaire, empêchant l'éjection du sang du ventricule droit.
• La sténose infundibulaire apparaît comme un symptôme supplémentaire des troubles de la valve ventriculaire droite. Elle peut aussi exister indépendamment de la première maladie. La sténose combinée de l'artère pulmonaire complique le traitement de la maladie et réduit les chances d'un résultat favorable du traitement.
• Sténose périphérique - la pathologie est caractérisée par de multiples lésions vasculaires. La maladie ne se prête pas au traitement chirurgical traditionnel.
• La sténose isolée fait référence à des malformations cardiaques congénitales. Avec un développement modéré, aucun traitement chirurgical et médicamenteux n'est nécessaire. Dans les cas aigus, une intervention chirurgicale est pratiquée.
• Sténose résiduelle - lors de la contraction des ventricules, une certaine quantité de sang y reste. Cela conduit à une altération de la circulation sanguine. La pathologie est congénitale.

Comment guérir cette pathologie

L'élimination chirurgicale de la sténose valvulaire est la seule méthode thérapeutique possible. L'indication absolue de la chirurgie est une anomalie congénitale ayant pour conséquence des troubles circulatoires importants.

L'obstruction congénitale de la voie d'éjection du ventricule droit, selon le niveau de rétrécissement, est divisée en sténose valvulaire, sténose sous-valvulaire, rétrécissement du tronc pulmonaire et des branches périphériques de l'artère pulmonaire. Les lésions obstructives de différents segments de la voie d'éjection, isolées ou associées à d'autres malformations cardiaques congénitales, représentent 25 à 30 % des anomalies cardiaques congénitales.

La première description de l'étau remonte à 1749 et appartient à De Senae, puis à Morgagni. Depuis l'introduction du cathétérisme cardiaque, l'incidence signalée de cette anomalie est de 8 à 10 %. Des cas familiaux de sténose pulmonaire ont été décrits. Ainsi, parmi les frères et sœurs de 125 individus atteints de sténose pulmonaire, 2,2 à 2,9 % présentaient une anomalie, principalement une sténose pulmonaire. Parmi les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale, une sténose valvulaire pulmonaire isolée survient chez 1,7 % des sujets masculins et 3,8 % des sujets féminins.

Anatomie

La valve pulmonaire normale est insérée dans l'infundibulum du ventricule droit et soutient les parois fibroélastiques des sinus pulmonaires au niveau de la jonction ventriculo-artérielle. Les feuillets sont fixés sous forme de croissants, limitant les sinus de la valve. Les valves rétrécies peuvent être divisées en :

en forme de dôme ;

dysplasique;

atypique.

Dans les valvules en forme de dôme, contrairement aux valvules normales et dysplasiques, la ligne de fixation des feuillets est presque circulaire. La sténose valvulaire est formée par la fusion des feuillets. Pendant la systole, la valve prend la forme d’un cône ou d’un dôme faisant saillie dans le tronc pulmonaire.

Les valves fusionnées sont bien visibles depuis l'artère pulmonaire ; elles sont séparées par deux à quatre plis, qui divergent radialement et se fixent à la paroi du tronc pulmonaire au niveau de la jonction sinotubulaire, créant un rétrécissement semblable à la taille. Dans 20 % des cas, la valvule pulmonaire est bicuspide. Chez les enfants plus âgés et les adultes, des végétations verruqueuses ou des calcifications peuvent apparaître autour du trou. Les valves sont modérément épaissies. La séparation des feuillets fusionnés dans des rétrécissements en forme de dôme ne rétablit pas la structure valvulaire normale, même si une valvuloplastie par ballonnet ou une valvotomie chirurgicale corrige la sténose.

La forme dysplasique de sténose valvulaire pulmonaire est moins fréquente que le rétrécissement typique. En cas de dysplasie valvulaire, la ligne d'attache des feuillets est normale, semi-lunaire. L'obstruction est créée par des feuillets épaissis inactifs associés à une hypoplasie de l'anneau valvulaire, une rétraction supravalvulaire, un tronc pulmonaire étroit ou court, souvent avec une sténose périphérique de l'artère pulmonaire. Il existe généralement trois feuillets non syndiqués distincts constitués de tissu myxomateux désorganisé. Cependant, le faible effet de la valvuloplastie par ballonnet suggère une certaine fusion commissurale. Les valves sont entièrement épaissies - du bord libre jusqu'au point de fixation. Pendant la période néonatale, la dysplasie valvulaire est visible sur un angiocardiogramme. Après une dilatation réussie du ballonnet à moyen terme, la valve devient plus flexible et se normalise spontanément avec le temps.

L'"anneau" de la valve est généralement rétréci. Les études histologiques des valvules pulmonaires normales et anormales n'ont pas révélé d'anneau fibreux distinct, ce qui est un terme clinique pratique plutôt qu'une structure anatomique. Si le rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit est provoqué par une dysplasie valvulaire, il est souvent associé à des anomalies cardiaques et non cardiaques, est familial et se retrouve chez la plupart des patients atteints des syndromes de Noonan, Williams, Alagille, bien que les sténoses pulmonaires périphériques soient plus typiques. pour eux.

Le ventricule droit est rudement hypertrophié, sa cavité est réduite. L'hypertrophie est particulièrement visible dans la partie infundibulaire du ventricule, provoquant un rétrécissement dynamique des voies excrétrices. Le degré d'hypertrophie du myocarde et des muscles papillaires correspond à la gravité de la sténose. Dans les cas graves, une cardiomyopathie secondaire se développe comme une manifestation d'une dysplasie congénitale du myocarde. Le myocarde est souvent dense en raison d'une cardiosclérose diffuse ; des modifications telles qu'un infarctus de la région sous-endocardique de la paroi libre et des muscles papillaires sont possibles, conséquence d'un déficit du flux sanguin coronaire. La partie apicale et les voies excrétrices sont remplies de trabécules denses et épaissies. Cela indique qu'au cours du développement intra-utérin, le mécanisme d'absorption du tissu mésenchymateux spongieux embryonnaire normal est perturbé. C'est l'état du myocarde qui détermine en grande partie l'espérance de vie, le moment d'apparition de l'insuffisance cardiaque et la nature de l'évolution postopératoire.

L'endocarde de l'infundibulum est souvent épaissi sous forme de fibroélastose locale. La valvule tricuspide présente des signes de dysplasie, épaissie, avec croissance de tissu fibreux le long de la ligne des commissures et aux endroits d'attache des cordes tendineuses. Environ la moitié des patients ont une valve tricuspide de taille normale, le reste a un diamètre de valve plus petit et 10 % des patients ont une véritable hypoplasie valvulaire. En cas de sténose sévère, l'oreillette droite est élargie et sa paroi s'épaissit. Dans la plupart des cas, la fenêtre ovale est ouverte, moins souvent il y a un TSA. L'oreillette droite est déchargée à travers elle, provoquant une cyanose avec un shunt droite-gauche prononcé.

La dilatation post-sténotique typique du tronc pulmonaire commence à partir de la valvule pulmonaire et s'étend jusqu'à l'artère pulmonaire gauche en raison de la direction de la voie d'éjection ventriculaire droite vers la gauche. Les exceptions incluent les cas de dysplasie valvulaire. Le mécanisme de dilatation est associé à l'impact sur la paroi du tronc pulmonaire d'un flux sanguin à grande vitesse provenant d'une ouverture étroite de la valve. Le degré de dilatation post-sténotique n'est pas proportionnel à la gravité de la sténose. Une sténose modérée entraîne une dilatation plus importante qu'une sténose sévère.

L'expansion poststénotique n'est pas toujours observée chez les nouveau-nés et est absente dans les sténoses infundibulaires isolées, ainsi que dans les sténoses valvulaires associées à un rétrécissement bilatéral des artères pulmonaires. Dans ce cas, le tronc pulmonaire est généralement plus étroit que les branches distales.

Un arc du côté droit est extrêmement rare, mais s'il est présent, il faut suspecter une sténose infundibulaire plutôt que valvulaire.

La sténose pulmonaire valvulaire peut être une composante d'une variété d'anomalies intracardiaques plus complexes, notamment :

tétralogie de Fallot;

ventricule droit à deux chambres;

rétrécissement des artères périphériques et autres défauts.

L'obstruction diffuse de la partie infundibulaire du ventricule peut être une manifestation d'une cardiomyopathie hypertrophique conséquence d'un processus myocardique diffus, particulièrement observé chez les personnes jeunes.

La circulation coronarienne dépendante du ventricule droit dans la sténose pulmonaire est une casuistique.

Embryologie

On pense que le mécanisme pathogénétique le plus probable pour la formation d'une sténose valvulaire est le sous-développement de la partie distale du bulbe cardiaque, à partir de laquelle se développe la valvule pulmonaire. Cependant, il est difficile de comprendre comment une anomalie dans le développement du bulbe cardiaque pourrait conduire à la fusion de feuillets valvulaires pulmonaires bien formés dans un cœur dans lequel le développement du septum interventriculaire est terminé. Il existe des spéculations selon lesquelles une sténose pulmonaire ou une atrésie pourrait résulter d'une endocardite fœtale. Les facteurs génétiques jouent un rôle important, puisque les sténoses sous-valvulaires et valvulaires sont associées à diverses anomalies somatiques, telles qu'une apparence particulière, une petite taille et un retard mental sans anomalies chromosomiques majeures.

Hémodynamique

En raison de l'obstruction de l'écoulement du sang du ventricule droit, la pression y augmente considérablement, proportionnellement au degré de rétrécissement. Le ventricule droit hypertrophié est capable de fournir un débit normal à l'artère pulmonaire sans nuire à la circulation fœtale. Cependant, en cas de sténose sévère, le débit ventriculaire droit est réduit et la circulation intra-utérine ressemble à celle de l'atrésie pulmonaire, bien que la chambre ventriculaire soit nettement plus grande que dans l'atrésie. Chez le fœtus et le nouveau-né, la postcharge accrue est compensée par une hyperplasie des cellules musculaires simultanément à une artériogenèse accrue. Chez l'adulte, l'hypertrophie des cellules musculaires et la densité du réseau capillaire sont insuffisantes pour alimenter en sang les masses musculaires importantes. Les caractéristiques du myocarde fœtal et néonatal permettent la génération d'une pression élevée dans le ventricule nécessaire au maintien d'un flux sanguin normal à travers la constriction.

Avec un rétrécissement fixe et brutal, l'ouverture de la valvule ne se développe pas avec l'âge, le degré de sténose augmente, car le flux sanguin à grande vitesse aggrave la déformation de la valvule. Dans ces conditions, le ventricule se dilate et une insuffisance cardiaque se développe. Le flux sanguin pulmonaire est réduit, mais l'apport en oxygène du corps n'est pas affecté en raison de l'extraction accrue d'oxygène dans les tissus. Pendant l’exercice, ce mécanisme compensatoire devient insuffisant et une cyanose périphérique peut alors se développer. La cyanose centrale est due à un shunt de droite à gauche à travers un foramen ovale perméable ou TSA. Le shunt du sang de droite à gauche est provoqué par une augmentation de la pression diastolique dans le ventricule droit due à une hypertrophie et à une diminution de la conformation du ventricule.

Clinique

La plupart des patients présentant une sténose valvulaire pulmonaire ne présentent aucun symptôme et le défaut est détecté lors d'un examen de routine. Lorsqu'ils sont présents, les symptômes vont d'un léger essoufflement et d'une légère cyanose à l'effort à des signes d'insuffisance cardiaque. Le défaut n'apparaît pas chez les nourrissons, à l'exception des enfants présentant une sténose pulmonaire critique. Les plaintes progressent avec l'âge, bien que la gravité égale du rétrécissement conduise dans certains cas à un handicap et que dans d'autres, les patients vivent sans restrictions à l'âge adulte. L'essoufflement et la fatigue à l'effort sont des signes d'un débit cardiaque insuffisant pour répondre aux besoins énergétiques au repos. Une activité physique intense peut provoquer des évanouissements, voire une mort subite. Les douleurs au cœur et dans la région épigastrique, en particulier pendant l'exercice, sont une conséquence d'un manque d'apport sanguin au myocarde.

La croissance et le développement des enfants atteints de ce défaut sont généralement normaux, ils sont bien nourris et ont un visage en forme de lune, comme celui des enfants en bonne santé.

Une cyanose marquée, des doigts matraqués et une polyglobulie sont les signes d'un défaut interauriculaire important. Ce signe s'observe non seulement en cas de sténose sévère, mais également en cas d'hypoplasie du ventricule droit sans sténose évidente. Ainsi, la cyanose seule n’est pas un signe fiable d’un rétrécissement grave de l’artère pulmonaire. L'accroupissement n'est pas typique de ce défaut.

La pulsation de la veine jugulaire apparaît et augmente avec une sténose sévère, mais chez les nourrissons et les enfants, elle n'est pas prononcée. Une pulsation présystolique du foie est notée même sans signes d'insuffisance cardiaque.

Une sténose pulmonaire sévère s'accompagne d'une asymétrie de la poitrine sans bosse cardiaque. Dans les espaces intercostaux II-III à gauche du sternum, des tremblements systoliques sont presque toujours observés. Il peut être absent chez les jeunes enfants présentant une sténose légère ou sévère avec insuffisance cardiaque. Une impulsion apicale accrue est un signe physique important du défaut, et si ce signe est absent, le diagnostic est douteux. La sténose modérée s'accompagne d'une pulsation imperceptible du ventricule, mieux ressentie après l'exercice. En cas de sténose sévère, l’impulsion élévatrice est plus évidente.

Les signes auscultatoires de sténose valvulaire sont si caractéristiques que le diagnostic peut être posé sans tests de laboratoire spéciaux. Le premier bruit est normal et doit être distingué du clic d’éjection du ventricule droit. Un clic est généré lorsque la valve pulmonaire en forme de dôme s'ouvre complètement. La présence d'un clic indique une sténose légère ou modérée. En cas de sténose plus sévère, le clic survient plus tôt ou est indissociable du premier son. L'intensité du clic d'éjection change avec les phases de respiration, diminuant avec l'inspiration et augmentant avec l'expiration. Lors de l'inspiration, de vigoureuses contractions de l'oreillette droite sont transmises au ventricule droit et à la face inférieure de la valvule pulmonaire.

Au début de la contraction du ventricule droit, la valve est déjà dans un état relativement ouvert. Son excursion systolique est diminuée et le clic systolique est faible ou absent. A l’inverse, lors de l’expiration, l’effet hémodynamique de la contraction de l’oreillette droite est réduit. Pendant la systole ventriculaire droite, la valve est dans un état relativement fermé, donc l'amplitude de son excursion systolique est maximale, ce qui provoque un fort clic d'éjection.

Le souffle d'éjection systolique a une forme de losange, est plus audible le long du bord supérieur gauche du sternum et s'étend à toute la région auriculaire, au cou et au dos. L'intensité du souffle n'est pas nécessairement un indicateur de gravité, même si en général son intensité est proportionnelle au degré d'obstruction. Chez les nourrissons présentant une sténose critique et une insuffisance cardiaque, le souffle systolique peut être trompeusement doux. La durée du bruit correspond à la durée d'expulsion et est directement liée à la gravité du rétrécissement. En cas de sténose légère, le souffle est beaucoup plus court et son pic se situe à mi-systole. En cas de sténose modérée, le souffle se termine avant ou légèrement après la composante aortique du deuxième son. Si le rétrécissement est important, le souffle s'étend au-delà de la composante aortique, qui peut être entièrement recouverte par le souffle. À mesure que l’obstruction augmente, non seulement le souffle s’allonge, mais son pic se déplace vers la systole ultérieure, prenant la forme d’un cerf-volant asymétrique. En revanche, le souffle systolique dans la tétralogie de Fallot est plus court et son pic est plus précoce.

Les nourrissons présentant une sténose critique présentent un deuxième souffle systolique de régurgitation tricuspide au niveau du bord sternal inférieur gauche. L'absence de tonus de fermeture valvulaire associée à une cardiomégalie et au souffle holosystolique d'une régurgitation valvulaire tricuspide est un résultat très probable pour le diagnostic de sténose pulmonaire critique chez les nourrissons. Le deuxième ton présentant ce défaut est généralement divisé et le degré de division est proportionnel à l'obstruction. La composante pulmonaire du deuxième ton peut être normale, son intensité peut être réduite ou elle peut être inaudible. Avec un faible rétrécissement, la division du deuxième ton est modérément augmentée; dans les cas graves, l'intervalle de division est étendu à 0,12-0,14 s. Le retard dans la fermeture de la valvule pulmonaire est un indicateur utile du degré d'obstruction, mais n'est pas suffisant pour évaluer la gravité. L'intensité du deuxième ton a également une valeur diagnostique. En cas de sténose légère, le son de fermeture de la valve peut être plus fort que la normale. Généralement, l'intensité du deuxième ton est inversement proportionnelle à la gravité de l'obstruction.

Souvent, un quatrième son se fait entendre le long du bord inférieur gauche du sternum. Elle est causée par une onde élevée dans l'oreillette droite et est généralement le signe d'un rétrécissement sévère. Parfois, un souffle présystolique est enregistré dans le prolongement du ton IV. Elle est probablement associée à un certain degré de rétrécissement de la valvule tricuspide.

La présence d'un troisième son peut être due à un TSA ou à un drainage anormal des veines pulmonaires dans l'oreillette droite. Dans de rares cas, un souffle régurgitant protodiastolique survient en raison d'une déformation de l'anneau valvulaire ou des feuillets résultant de :

dilatation progressive du tronc pulmonaire ;

endocardite;

valvotomie chirurgicale;

valvuloplastie par ballonnet.

Une forme grave de sténose est la sténose dite critique, qui est une forme intermédiaire entre l'atrésie et la sténose pulmonaire la moins sévère. Elle survient avec une fréquence de 3,3 % chez les enfants admis pour traitement au cours de la première année de vie. Chez la moitié des patients, la taille du ventricule droit est normale, chez 45 % elle est modérément réduite et chez 5 % des patients il existe une hypoplasie ventriculaire sévère. Le défaut s'accompagne d'une grave insuffisance valvulaire tricuspide et d'une atriomégalie. Les sinusoïdes ventriculaires-coronaires sont rares. Une postcharge accrue sur un myocarde immature entraîne un dysfonctionnement systolique. Un déséquilibre entre l’apport d’oxygène et la demande myocardique est à l’origine de lésions ischémiques et de fibrose. Ces changements s'accompagnent d'une augmentation de la pression ventriculaire droite, d'un shunt de droite à gauche à travers un foramen ovale perméable et d'une cyanose importante après la naissance. La cyanose est atténuée par la dérivation du sang de gauche à droite à travers le PDA. Cependant, le canal se ferme spontanément à moins qu'une perfusion de prostaglandine ne soit administrée. Ces nouveau-nés sont gravement malades et meurent en quelques jours ou semaines si un traitement approprié n’est pas suivi.

Électrocardiographie

À de rares exceptions près, la gravité de l’obstruction peut être évaluée par ECG. Avec un léger rétrécissement, l'ECG est normal dans 40 à 50 % des cas. Le seul signe peut être une légère déviation de l’axe électrique vers la droite. L'amplitude de l'onde K, à l'exception de la période néonatale, ne dépasse jamais 15 mm et est généralement inférieure à 10 mm.

En cas de sténose pulmonaire modérée, un ECG normal est rare. L'axe électrique varie entre 900 et 1300 et la dent en I est inférieure à 20 mm.

En cas de sténose pulmonaire sévère, il existe une forte déviation de l'axe vers la droite. Il existe des signes d'hypertrophie auriculaire droite et d'hypertrophie ventriculaire droite sévère. Le segment JT est souvent déplacé en dessous de l'isoligne avec une onde T profonde négative dans les dérivations V1-V4, ce qui reflète une diminution du flux sanguin coronarien et des troubles métaboliques prononcés dans le myocarde.

Radiographie

La taille du cœur dépend du degré de sténose, de l'ampleur du shunt droite-gauche au niveau des oreillettes et de la gravité de l'insuffisance valvulaire tricuspide. En cas de sténose sévère sans shunt, le cœur peut être de taille normale, mais il y a une expansion du tronc de l'artère pulmonaire et l'apex du cœur est surélevé au-dessus du diaphragme.

Le degré de renflement de l’arc de l’artère pulmonaire est déterminé par la direction du flux sanguin et ne reflète pas toujours le degré de sténose. Dans la dysplasie valvulaire pulmonaire ou le syndrome rubéoleux avec sténose valvulaire ou supravalvulaire, l'arc de l'artère pulmonaire peut ne pas se gonfler. Une sténose sévère, accompagnée d'une insuffisance valvulaire tricuspide importante, peut conduire à une cardiomégalie sévère, lorsque la taille du cœur et sa forme deviennent similaires à celles de l'anomalie d'Ebstein. L'aspect pulmonaire est généralement normal, à l'exception d'une insuffisance ventriculaire droite ou d'un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire si le flux sanguin pulmonaire est réduit.

Chez les nourrissons présentant une sténose pulmonaire critique, la cardiomégalie est la règle plutôt que l'exception.

L'échocardiographie bidimensionnelle est utile pour évaluer la taille du ventricule droit ainsi que l'anatomie et la fonction de la valvule pulmonaire. Les projections des examens sont standards ; axe court parasternal élevé et position sagittale sous-costale. L'échocardiographie révèle une valvule pulmonaire bombée avec un mouvement systolique limité, une dilatation post-sténotique du tronc pulmonaire, la taille de la chambre ventriculaire et de la valvule tricuspide. EchoCG permet de différencier la sténose valvulaire classique de la dysplasie valvulaire pulmonaire. Les signes de dysplasie valvulaire sont :

portes fixes épaissies;

anneau de valve hypoplasique ;

rétrécissement sous-valvulaire;

absence de dilatation post-sténotique.

Sondage cardiaque

Le cathétérisme est indiqué pour diagnostiquer des anomalies supplémentaires et décider du choix de la méthode d'intervention - valvuloplastie par ballonnet ou chirurgie.

Le cathétérisme vous permet de déterminer la gravité et la localisation de la sténose. La pression systolique maximale dans le ventricule droit est de 30 à 35 mmHg. Art. et un gradient de pression à travers la valve supérieur à 10-15 mm sont considérés comme augmentés. Avec un faible degré de sténose, la forme de la courbe de pression dans l'artère pulmonaire est normale, tandis qu'en cas de sténose sévère, elle est lissée. Lors de la mesure des pressions, une sténose infundibulaire discrète concomitante peut être suspectée par la présence de deux gradients de pression. La pression télédiastolique peut être élevée dans les cas graves. L'onde auriculaire droite a est élevée, surtout lorsque la cloison inter-auriculaire est intacte.

La surface de l'ouverture de la vanne peut être calculée à l'aide de la formule de Gorlin. Normalement, c'est 2 cm 2 / m 2. Avec une sténose modérée, elle varie de 1 à 2 cm 2 /m 2, avec une sténose sévère - jusqu'à 0,25 cm 2 / m 2. La formule Gorlin ne peut être utilisée que pour la sténose valvulaire isolée. Les calculs sont incorrects s'il y a un rétrécissement tubulaire ou s'il y a plus d'un site d'obstruction.

Pendant l'exercice ou la perfusion d'isoprotérénol, le gradient systolique augmente en raison d'une augmentation de la puissance de contraction ventriculaire et de la vitesse du flux sanguin à travers la constriction. En cas d'obstruction sévère, le volume systolique n'augmente pas, voire diminue. Une augmentation du débit cardiaque se produit simultanément avec une augmentation des contractions. En cas de sténose sévère, la tachycardie entraîne une diminution du débit en raison d'un temps de remplissage diastolique raccourci. Dans ces cas, la pression dans le ventricule droit non seulement n'augmente pas, mais peut diminuer. La réduction du temps de remplissage diastolique et l'augmentation de la rigidité du ventricule droit réduisent considérablement le volume de remplissage et donc la réserve diastolique ventriculaire, de sorte que le ventricule fonctionne mieux à un rythme lent.

Classification clinique du degré de sténose en : corrélation faible, modérée, sévère et sévère avec les paramètres hydrodynamiques. En cas de sténose légère, la pression systolique dans le ventricule droit ne dépasse pas 50 mmHg. Art., avec une sténose modérée, la pression se rapproche ou est égale à celle systémique. La pression suprasystémique reflète un degré sévère de sténose. La valeur maximale enregistrée de la pression intraventriculaire est de 250 mmHg. Art.

Angiocardiographie

Lorsque le ventricule droit est rempli d'un produit de contraste, les traits caractéristiques du défaut sont clairement mis en évidence : épaississement de la paroi, trabécularité prononcée, taille de l'ouverture valvulaire en fonction de l'épaisseur du jet dans l'artère pulmonaire dilatée. La valve prend une apparence en forme de dôme pendant la systole. Contrairement à la sténose valvulaire, les signes angiographiques de la dysplasie valvulaire sont l'absence de fusion de feuillets épaissis et inactifs, l'hypoplasie de l'anneau valvulaire, le renflement systolique asymétrique, l'hypoplasie de la partie proximale du tronc pulmonaire, l'absence de jet systolique et la dilatation poststénotique. du coffre. L'apparence des valvules ne change pas selon les différentes phases du cycle cardiaque. Les sinus de Valsalva sont rétrécis et ne se dilatent pas pendant la diastole.

Dans les cas graves, il existe un rétrécissement diffus de la voie d'éjection du ventricule droit dû à une hypertrophie musculaire secondaire. La constriction musculaire, généralement située dans la partie médiane de l'infundibulum, est visible au milieu et à la fin de la systole. Il disparaît pendant la diastole. Dans certains cas, on observe une fermeture presque complète des parois pendant la systole. Le rétrécissement est formé par des pattes et une crête pariétales, septales hypertrophiées. Un septum interventriculaire hypertrophié peut faire saillie dans la cavité ventriculaire gauche, comme on peut le voir sur le ventriculogramme gauche.

La sténose pulmonaire inexprimée doit être différenciée de :

dilatation idiopathique du tronc pulmonaire ;

sténose pulmonaire périphérique;

prolapsus de la valvule mitrale ;

sténose aortique;

bruit fonctionnel.

La sténose isolée de l'artère pulmonaire doit également être différenciée des défauts dont l'une des composantes est la sténose de l'artère pulmonaire. Au cours de la période néonatale, la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire doit être exclue lors du diagnostic d'une MAT, d'une anomalie d'Ebstein ou d'une atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact.

Formes compliquées de sténose pulmonaire

syndrome de Noonan

Ce syndrome s'accompagne dans 50 % des cas d'une cardiopathie congénitale, le plus souvent d'une sténose pulmonaire provoquée par une dysplasie valvulaire. Chez 25 % des patients, une cardiomyopathie hypertrophique du ventricule gauche survient, qui peut être associée à une sténose de l'artère pulmonaire. Les signes de gravité typiques de la sténose ordinaire ne s'expriment pas dans le syndrome de Noonan. Le clic d'éjection est souvent absent et sur l'ECG l'axe électrique du cœur est dévié vers la gauche. En cas de sténose pulmonaire sévère, il peut y avoir un souffle court et relativement doux. L'aspect caractéristique et les stigmates phénotypiques du syndrome suggèrent la possibilité d'une certaine pathologie cardiaque. L'échocardiographie peut détecter un épaississement de la valvule pulmonaire et une cardiomyopathie.

Obstruction acquise de l'artère pulmonaire

La voie d'éjection du ventricule droit peut être obstruée par une tumeur intracardiaque ou à la suite d'une compression externe. La tumeur, qu'elle soit maligne ou bénigne, peut provenir de la paroi du ventricule droit, de la valvule pulmonaire, du péricarde ou du médiastin. Les experts ont observé des cas de caillots sanguins septiques faisant saillie dans l’artère pulmonaire. Le diagnostic peut être posé sur la base de l'auscultation, de l'ECG, de l'échocardiographie, de l'IRM, de l'angiocardiographie. La nature de la pathologie ne peut être déterminée sans examen histologique.

Les patients présentant une sténose pulmonaire insignifiante ou modérée peuvent survivre jusqu'à la 8e ou même la 9e décennie de leur vie. Des cas de longévité même avec des formes sévères de la maladie ont été décrits. La mortalité annuelle passe de 2 % au cours de la 1ère décennie à 3,4 % au cours de la 3ème, 6 % au cours de la 4ème et 7 % au cours de la 5ème décennie et des décennies suivantes. À 40 ans, le taux de mortalité dû à cette anomalie est 20 fois supérieur au taux de mortalité attendu dans la population générale. À cette époque, environ 20 % des personnes nées avec ce défaut restent en vie.

Selon diverses études, 15 % des nouveau-nés présentant un gradient de pression systolique modéré évoluent rapidement vers une sténose pulmonaire, mais plus tard dans la petite enfance et dans l'enfance, la progression ralentit considérablement. Dans le même temps, il est difficile de prédire lequel des enfants développera un degré sévère de défaut, il est donc recommandé, au moins pendant 2 ans, de surveiller fréquemment la dynamique du défaut par échocardiographie.

Traitement

Histoire du traitement chirurgical

En 1913, Doyen fut le premier à tenter de corriger chirurgicalement une sténose pulmonaire chez une femme de 20 ans qui présentait probablement un rétrécissement infundibulaire. Cet événement a été décrit par Dumont. Trente-cinq ans plus tard, en décembre 1947, Sellors réalisa avec succès une valvotomie pulmonaire instrumentale transventriculaire fermée, reproduisant fidèlement la technique de Doyen. L'évolution de la sténose pulmonaire a été changée à jamais par Brock, qui en 1948 a rendu compte de 3 patients atteints de sténose pulmonaire chez lesquels une valvotomie pulmonaire transventriculaire fermée a été réalisée pour la première fois avec succès. Ces patients avaient probablement une tétralogie de Fallot. Blalock et al ont rapidement utilisé cette méthode chez 19 patients présentant une sténose pulmonaire et un septum interventriculaire intact, entraînant 2 décès. En 1950, Brock et Campbell ont présenté les résultats du traitement de 33 patients avec de bons résultats, malgré une mortalité importante, notamment chez les patients présentant une insuffisance cardiaque congestive initiale. Swan, en 1952, a été le premier à réaliser une valvotomie ouverte à travers l'artère pulmonaire principale lors d'un arrêt circulatoire complet dans des conditions d'hypothermie modérée obtenues par refroidissement externe. Depuis 1955, lorsque la circulation artificielle a été introduite dans la pratique clinique, la plupart des chirurgiens ont commencé à l'utiliser pour pratiquer une valvotomie ouverte.

Alors que les enfants et les patients plus âgés ont été opérés avec succès par valvotomie fermée puis ouverte, le traitement des nouveau-nés atteints de sténose pulmonaire critique est resté pendant longtemps un problème difficile. Ces nourrissons ont été soignés grâce à diverses techniques ouvertes et fermées, souvent associées à une anastomose systémique-pulmonaire, mais jusqu'à l'introduction du traitement aux prostaglandines, la mortalité chirurgicale est restée élevée. Ainsi, en 1967, Gersony et al. ont présenté des résultats décevants du traitement chirurgical de l'atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact et une sténose pulmonaire critique. Cependant, déjà en 1973, dans le même centre - le Boston Children's Hospital - seul 1 enfant sur 13 est décédé à long terme. La plupart des patients ont subi une valvotomie transventriculaire ou transpulmonaire, bien que certains aient eu un shunt seul ou un shunt suivi d'une valvotomie. Litwin et al ont rapporté l'expérience du traitement de 29 nourrissons atteints de sténose pulmonaire critique au cours de la décennie précédente. Au cours de la période initiale, 12 nourrissons ont subi une valvotomie aveugle par ventriculotomie, les autres ont subi une valvotomie pulmonaire par sternotomie médiane pendant une courte période d'occlusion de l'afflux sous normothermie. Le temps d'occlusion n'a pas dépassé 2 minutes. Un enfant en période postopératoire a nécessité une anastomose et un enfant a nécessité une résection infundibulaire et une plastie de la voie d'éjection du ventricule droit avec un patch. Tous les patients ont survécu à l’opération. Un enfant est décédé à long terme.

L'idée d'éliminer la sténose pulmonaire grâce à la technologie des cathéters appartient à Rubio-Alvarez et al. Vingt ans plus tard, la première intervention non chirurgicale pour ce défaut a été décrite en 1979 par Semb et al. Plus tard, Kan et al ont décrit la technique de valvuloplastie percutanée intravasculaire par ballonnet et ont obtenu un effet hémodynamique significatif. Depuis cette publication, de nombreux rapports ont fait état de valvuloplasties réussies par ballonnet dans le traitement de la sténose pulmonaire isolée. Dans les données regroupées du Pediatric Cardiac Care Consortium couvrant 1 099 procédures, le taux de mortalité global parmi les personnes traitées chirurgicalement était de 4,3 % et parmi les patients subissant une valvuloplastie par ballonnet, le taux de mortalité était de 0,15 %. Tous les décès sont survenus principalement à l’âge néonatal. Actuellement, cette procédure est la méthode de choix pour corriger le rétrécissement valvulaire de l’artère pulmonaire, quel que soit l’âge de l’enfant.

Valvuloplastie par ballonnet

Les indications de la VB sont similaires à celles de la commissurotomie chirurgicale. Pour réaliser une VB, la ponction de la veine fémorale est généralement utilisée. Lors de la réalisation d'un sondage cardiaque et d'une angiographie, la gravité de la sténose de l'artère pulmonaire, les caractéristiques anatomiques du défaut et la taille de l'anneau valvulaire sont évaluées. Après cela, un long fil guide est passé dans la partie distale de l’une des artères pulmonaires. Un ballon cathéter est inséré le long du fil guide de manière à ce que la partie médiane du ballon soit située au niveau de la valve sténosée. Le ballon est rempli sous pression d'une substance radio-opaque diluée avec une solution saline. Une dépression apparaît sur le corps du ballon, ce qui indique une valve rétrécie sur le fond d'un ballon rempli ; lorsque le ballon est complètement rempli, la « taille » disparaît. Après remplissage complet, le récipient est vidé brusquement. L'ensemble de la procédure de remplissage et de vidange de la bouteille ne doit pas dépasser 10 à 15 s. Lors de l’utilisation d’un cathéter à ballonnet unique, sa taille doit être d’environ 1,25 fois le diamètre de l’anneau valvulaire pulmonaire. Pour les jeunes enfants, des ballons d'une longueur de 2 cm sont utilisés, et pour les enfants plus âgés et les patients adultes, des ballons d'une longueur de 3 à 5 cm sont utilisés, ce qui permet de positionner correctement le ballon pendant l'intervention. Les ballons courts n'endommagent pas l'appareil sous-valvulaire de la valvule tricuspide pendant la VB. Si la taille de l'anneau est supérieure à 20 mm, deux ballons sont généralement utilisés simultanément et passés dans les deux veines fémorales. La taille totale des deux ballons doit être de 1,5 à 1,7 fois le diamètre de l’anneau valvulaire de l’artère pulmonaire. Après BV, les lectures de pression sont revérifiées et une angiographie est réalisée. Si le gradient de pression et l’anatomie valvulaire restent adaptés à la VB, la procédure peut être répétée en utilisant un cathéter à ballonnet de plus grand diamètre. Parfois, malgré le succès de la procédure, son efficacité peut être masquée par un rétrécissement dynamique transitoire de la voie d'éjection du ventricule droit. Par conséquent, après la procédure, une mesure minutieuse des pressions et une ventriculographie de contrôle sont fortement recommandées. Pour le rétrécissement dynamique de la voie d'éjection du ventricule droit, des bêta-bloquants sont prescrits.

Résultats de la valvuloplastie par ballonnet

Tous les cardiologues invasifs rapportent d’excellents résultats de BV. Des données de diverses cliniques ont été publiées sur les résultats de cette procédure chez 822 enfants. Le gradient de pression systolique a diminué en moyenne de 71 ± 33 à 28 ± 21 mmHg. Art. Des complications graves sont survenues dans seulement 5 cas, dont deux décès, une perforation cardiaque avec tamponnade et deux cas de régurgitation valvulaire tricuspide acquise. Ces complications ne se sont produites que chez les nourrissons et les nouveau-nés, ce qui, d'une part, souligne la nécessité d'une prudence particulière dans ce groupe de patients et, d'autre part, indique la sécurité suffisante de cette procédure dans les groupes plus âgés.

L'intervention n'a pas été clairement efficace pour la dysplasie valvulaire pulmonaire et chez les nouveau-nés présentant une sténose pulmonaire critique. Chez les enfants atteints de dysplasie des feuillets, l'anneau valvulaire est généralement rétréci. Si la taille de l’anneau valvulaire est normale pour l’âge et la surface corporelle, la valvuloplastie est généralement efficace. Cependant, bon nombre de ce groupe de patients nécessitent des interventions répétées - valctomie pulmonaire et chirurgie plastique transanulaire.

La sténose pulmonaire critique dépendante du canal artériel reste un problème urgent. Les résultats du traitement se sont améliorés depuis l’utilisation systématique des prostanoïdes. Même après un soulagement adéquat de l’obstruction, les patients nécessitent un traitement aux prostaglandines pendant un certain temps. Après leur retrait, certains patients restent cyanosés. La présence d'un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire est due à la rigidité, à l'inextensibilité du ventricule droit et à la petite taille de la valve tricuspide, de sorte que ces patients nécessitent une anastomose systémique-pulmonaire pour réduire l'hypoxémie. La mortalité hospitalière après BV à l'âge néonatal varie de 3,6 à 8 %. La valvuloplastie réussit dans 45 à 95 % des cas. Les principales raisons d'échec chez les nouveau-nés sont : l'incapacité de faire passer le ballon à travers une valvule fortement rétrécie et l'hypoplasie de l'anneau valvulaire de l'artère pulmonaire et de la valvule tricuspide. Des études d'échocardiographie à long terme ont montré que 3 ans après l'intervention, le diamètre moyen de l'anneau valvulaire de l'artère pulmonaire a augmenté de 2 fois et le diamètre de la valvule tricuspide de 47 %. Ainsi, la valvuloplastie est efficace même en cas d'hypoplasie de l'anneau valvulaire pulmonaire.

Les complications de la valvuloplastie néonatale comprennent un hématome rétropéritonéal, une thrombose de la veine ilio-fémorale, une rupture infundibulaire ventriculaire et la mort.

Les résultats à long terme de la BV, si l’on les considère en termes d’élimination de la sténose, sont excellents. Une diminution significative de l'ampleur du gradient de pression est observée au cours de la première année, au cours de laquelle se produit une régression de l'hypertrophie de l'infundibulum myocardique. Les observations nationales, ainsi que celles d'autres auteurs, montrent que la gravité de l'obstruction infundibulaire immédiatement après la dilatation valvulaire peut être plus élevée qu'avant la procédure, s'affaiblissant progressivement jusqu'à 50 % à la fin du premier jour, puis maximale après 6 à 12 mois. . Les cas d'augmentation du gradient de pression immédiatement après valvuloplastie s'expliquent par l'effondrement des parois de l'infundibulum après élimination du support hydraulique créé par la sténose. Le caractère fonctionnel de ce rétrécissement peut être testé en administrant un bêtabloquant.

En raison du fractionnement des commissures et de la rupture des feuillets, 10 à 50 % des patients développent une insuffisance valvulaire pulmonaire après l'intervention, qui n'a pas de conséquences cliniquement significatives, en grande partie en raison d'une faible compliance ventriculaire. À mesure que le degré d’hypertrophie diminue, une insuffisance valvulaire peut devenir cliniquement apparente. En cas de dilatation progressive du ventricule droit, une réparation ou un remplacement valvulaire peut être nécessaire.

A long terme, une resténose est observée chez 10 à 15 % des patients. Dans ces cas, une VB répétée ou une infundibulectomie chirurgicale est nécessaire.

Il existe peu d’informations dans la littérature sur le devenir de la régurgitation tricuspide survenant chez les nouveau-nés présentant une sténose pulmonaire critique. Les changements anatomiques de la valvule comprennent une dysplasie, un déplacement ou une division des feuillets. Ils sont moins fréquents que dans les atrésie pulmonaire avec septum interventriculaire intact. Les lésions ischémiques des muscles papillaires contribuent dans une certaine mesure au dysfonctionnement valvulaire. Généralement, une fois la postcharge ventriculaire éliminée, la régurgitation au niveau de la valvule tricuspide diminue ou disparaît. Certains patients restent gravement déficients après une valvuloplastie réussie, même après maturation du système vasculaire pulmonaire. L'insuffisance valvulaire pulmonaire, augmentant la charge volumique du ventricule droit, entraîne une dilatation de l'anneau valvulaire tricuspide et une nouvelle augmentation de son incompétence. Ces patients sont difficiles à traiter, surtout s'ils restent dépendants du canal. Les méthodes possibles de traitement chirurgical dans ces cas sont l'anuloplastie valvulaire tricuspide en association avec l'implantation d'une homogreffe valvulaire en position pulmonaire ou une anastomose cavopulmonaire bidirectionnelle pour réduire la surcharge volumique du ventricule droit.

La grande majorité des patients ont une excellente qualité de vie, avec une bonne tolérance à l’activité physique, mais ce ne sont pas des personnes en parfaite santé.

Valvotomie chirurgicale

Le scepticisme initial des chirurgiens cardiaques concernant la VB a été dissipé par les résultats comparables, sinon meilleurs, immédiats et à long terme de cette dernière. J'ai dû admettre qu'une valvotomie ouverte détruit la valve tout autant qu'une valve fermée. Face au risque chirurgical plus élevé et à la tentation de corriger radicalement le rétrécissement avec un patch transanulaire quand on n'est pas tout à fait sûr que cela soit nécessaire, les chirurgiens ont perdu du terrain face aux cardiologues agressifs.

Actuellement, la chirurgie à ciel ouvert est rarement utilisée. S'il n'y a aucun effet après des BV répétées, une approche agressive est choisie. Au cours de l'intervention chirurgicale, dans de tels cas, on découvre une dysplasie de la valvule pulmonaire, un rétrécissement de l'anneau ou une dégénérescence cicatricielle des éléments musculaires de l'infundibulum, provoquant un rétrécissement fixe. Dans des conditions de circulation artificielle, une résection du rétrécissement infundibulaire et une plastie transanulaire de la voie d'éjection du ventricule droit avec un patch sont réalisées. À long terme après une correction chirurgicale, la régurgitation est plus prononcée qu'après une VB. Elle est cependant mieux tolérée qu’une obstruction persistante.

Indications de la VB ou de la valvotomie chirurgicale

Les nourrissons et les enfants symptomatiques doivent recevoir des soins sans délai. Le traitement médicamenteux est inefficace. En cas de sténose critique, un cathétérisme et une valvuloplastie doivent être réalisés dans le contexte de l'administration de PGE1. Certains patients nécessitent un traitement prolongé par prostaglandines jusqu'à ce que la conformité ventriculaire droite s'améliore. Si la récupération

la distensibilité du ventricule droit est resserrée, une anastomose intervasculaire ou la pose d'un stent du canal botellus est indiquée pour augmenter le flux sanguin pulmonaire. La plupart des nouveau-nés conservent une circulation biventriculaire. Avec un petit ventricule droit et une valvule tricuspide, les patients peuvent être candidats à une réparation sesquiventriculaire.

Les patients asymptomatiques, mais présentant une sténose sévère et un septum interventriculaire intact, sont opérés de manière élective, généralement entre 2 et 4 ans. La plastie par ballonnet peut être réalisée à un âge plus précoce si le rétrécissement est extrêmement sévère.

Patients asymptomatiques présentant une sténose modérée et une pression ventriculaire droite supérieure à 50 mmHg. Art., une intervention cardiaque est également indiquée comme prévu. Dans cette catégorie de patients, une progression de l'obstruction est observée, notamment pendant la période de croissance rapide, c'est-à-dire dans la petite enfance et l'adolescence. Patients ayant une tension artérielle inférieure à 50 mm Hg. Art. et un gradient de 35 à 40 mm Hg. Art. aucune intervention n'est nécessaire. Surveillez la dynamique du gradient de pression à l'aide de l'échocardiographie, qui, en règle générale, n'augmente pas. Ces enfants ne devraient pas être limités dans leur activité physique. L'endocardite est évitée, car ni la valvuloplastie ni la correction chirurgicale n'empêchent cette complication, bien qu'en cas de sténose pulmonaire, l'endocardite se développe beaucoup moins fréquemment qu'en cas de sténose aortique et de VSD.

La sténose de l'artère pulmonaire (PAS) est un état pathologique qui modifie la taille du tronc pulmonaire, le rendant plus étroit, ce qui interfère avec le flux sanguin normal. Cette maladie est l'un des types de malformations cardiaques.

Lors du rétrécissement, il y a une faible sortie de sang du ventricule droit, en raison du fait que la lumière de l'artère pulmonaire devient plus petite. Par conséquent, un dysfonctionnement du petit cercle de circulation sanguine se produit.

Le diagnostic de la maladie survient chez les enfants dès le plus jeune âge. Dans la plupart des cas, la sténose est associée à divers changements.

Selon diverses statistiques, pour mille malformations cardiaques enregistrées, il y a un rétrécissement du tronc pulmonaire de 3 à 12 pour cent.

Classification de la sténose de l'artère pulmonaire

La classification principale des sténoses se fait selon la localisation du rétrécissement, qui peut se former aux endroits suivants :

• Soupape. La diminution de la lumière de l'artère pulmonaire se produit directement dans la valvule cardiaque. Ce type de sténose de l'artère pulmonaire est principalement enregistré ;
• Miné. L'artère se rétrécit sous la valvule ;
• Supravalvulaire. Il y a une diminution du passage de l'artère plus haut dans le tronc, au-dessus de la valvule ;
• Combiné. Si l'artère se rétrécit à plusieurs endroits.

Dans quatre-vingt-dix pour cent des cas de sténose de l'artère pulmonaire, une sténose valvulaire est diagnostiquée.

La division s'effectue également selon le degré de chevauchement de la lumière :

• Degré léger ;
• Diplôme moyen ;
• Degré sévère.

Dans la pratique, les médecins qualifiés utilisent avec succès la division basée sur le niveau de détection de la pression artérielle systolique (pression artérielle) dans le ventricule droit et le rapport de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

Les niveaux de cette pression sont divisés en degrés :

• 1er degré. Pression artérielle en systole – 60 mmHg, rapport – 20-30 mmHg ;
• 2ème degré. La pression artérielle dans les systoles varie de 60 à 100 mmHg et le rapport est de 30 à 80 mmHg ;
• 3ème degré. La pression dans ce cas est supérieure à 100 mmHg et le rapport est supérieur à 80 ;
• 4ème degré. C'est une étape décompensatoire. L'insuffisance ventriculaire progresse en raison de ses faibles contractions, une dystrophie du muscle cardiaque se produit et la pression dans le ventricule diminue.

Qu’est-ce qui cause le SLA ?

Tout au long de la vie, la diminution de la lumière de l'artère pulmonaire progresse assez rarement. Dans la grande majorité des cas, il s'agit d'une maladie congénitale et occupe la deuxième place en termes de prévalence parmi toutes les malformations cardiaques congénitales.

Les facteurs influençant la sténose pulmonaire comprennent ceux qui, pendant la grossesse, peuvent affecter la formation du système vasculaire et conduire à des malformations cardiaques congénitales.

Ceux-ci inclus:

• Prise de substances psychoactives par les femmes enceintes, stupéfiants, antibiotiques, principalement au cours du premier trimestre de la grossesse ;
• Conditions de travail inappropriées pendant la grossesse. Lorsque vous portez un enfant, il est contre-indiqué de travailler dans des entreprises de peinture et de vernis, des entreprises chimiques, industrielles et autres structures dans lesquelles la future mère peut inhaler des vapeurs chimiques et toxiques ;
• Disposition génétique. Dans ce cas, la sténose artérielle se transmet principalement de la mère (ou du père) à l'enfant ;
• Maladies d'origine virale pendant la grossesse. La sténose pulmonaire congénitale peut être affectée par : la rubéole, l'herpès, la mononucléose et d'autres maladies virales ;
• Rayonnements ionisants, y compris les rayons X, lorsque vous portez un enfant ;
• Facteurs environnementaux. Environnement défavorable, se manifestant principalement par de fortes concentrations de radiations dans certaines régions du pays.

À mesure que le rétrécissement de l’artère pulmonaire progresse tout au long de la vie, les causes les plus fréquentes peuvent être les suivantes :

• Maladie du groupe rhumatisme. Ils affectent les valvules pulmonaires, provoquant une sténose ;
• Processus inflammatoires des parois à l'intérieur de l'artère pulmonaire. Ils sont enregistrés dans de rares cas, mais les dommages causés par la syphilis, la tuberculose, etc. ne doivent pas être exclus de la liste ;
• Dépôt de plaques d'athérosclérose. Des plaques de cholestérol peuvent également se déposer sur les parois de l’artère pulmonaire, provoquant son rétrécissement ;
• Pression sur l'artère pulmonaire de l'extérieur. Dans la plupart des cas, les raisons en sont les formations tumorales, l'hypertrophie des ganglions lymphatiques et la saillie sacculaire de l'aorte ;
• Calcification. Dépôts de sels de calcium sur les parois et la valve de l'artère pulmonaire. Les parois de l’artère deviennent irritées, entraînant un rétrécissement.

Symptômes de sténose pulmonaire

La détection des symptômes dépend directement de l'ampleur du rétrécissement de la perméabilité de l'artère pulmonaire. À un stade léger, la sténose peut ne pas apparaître avant longtemps. Surtout chez les enfants de moins d'un an.

Les manifestations de symptômes dans les formes plus graves de sténose se font sentir presque dès la naissance.

Ils se manifestent par les signes suivants :

• Cyanose clairement exprimée, qui se manifeste par des nuances bleues de la peau sur le bout des doigts et des orteils, dans la zone située entre le nez et les lèvres, ou par la couleur bleutée de la peau sur tout le corps ;
• Respiration difficile ;
• Perte de conscience possible ;
• Faible prise de poids ;
• Léthargie et anxiété évidente du bébé.

Dans la catégorie d'âge adulte, la manifestation des symptômes se produit un peu différemment. Il se peut qu’ils ne signalent rien pendant de nombreuses années, voire tout au long de leur vie.

Les symptômes évidents de la sténose de l’artère pulmonaire aux stades plus graves comprennent :

• Fatigue rapide après un effort physique mineur, évoluant vers une fatigue constante ;
• Vertiges et perte de conscience ;
• À l'auscultation du cœur, des sons sourds et un souffle systolique rugueux se font entendre dans le côté gauche de la poitrine et dans le troisième espace intercostal ;
• Respiration lourde lors d'une activité physique ou au repos, qui devient plus forte en position couchée ;
• Les doigts ont un aspect de « pilon » plat ;
• Les veines de la région cervicale palpitent ;
• Gonflement des jambes, et avec progression des pathologies cardiaques et gonflement de tout le corps.

À quel point le SLA est-il dangereux ?

La formation d'une sténose de l'artère pulmonaire peut survenir à la fois pour des causes acquises et congénitales.

Au cours de sa formation, les processus suivants se produisent dans le cœur :

• Lorsque l'artère se rétrécit, il devient plus difficile pour le ventricule droit d'expulser le sang et une charge plus importante est créée sur lui ;
• En conséquence, moins de sang est acheminé vers les poumons. Une hypoxie des organes internes se produit, provoquant une saturation insuffisante du sang en oxygène ;
• Le muscle cardiaque s'use avec le temps lorsque de lourdes charges sont régulièrement exercées sur le ventricule droit. Cela conduit à son échec, provoqué par une augmentation de la masse du muscle cardiaque ;
• En raison du fait que la quantité de sang qui n'est pas complètement éjectée dans l'artère pulmonaire augmente régulièrement, une libération inverse du sang entrant se produit dans l'oreillette droite, ce qui entraîne une perturbation de la circulation sanguine, ainsi que des processus de stagnation. et l'oxydation du sang. Un manque d'oxygène plus grave se produit ;
• Une sténose clairement manifestée conduit à la progression de l'insuffisance cardiaque. Si une intervention chirurgicale n’est pas effectuée à temps, l’issue la plus courante est la mort.

Quel médecin vous soigne ?

À la naissance dans une maternité, absolument tous les nouveau-nés sont soumis à un examen par un néonatologiste, qui détermine la présence de maladies et d'états pathologiques chez le bébé. Si des anomalies sont détectées, il établit un plan d'examen plus approfondi.

Si vous présentez des symptômes de sténose pulmonaire à l'adolescence, vous devriez consulter un pédiatre qualifié.

Lorsque des signes de sténose de l'artère pulmonaire apparaissent chez un groupe plus âgé, vous devez consulter un thérapeute ou un cardiologue.

Diagnostique

Lors de la première visite, le médecin écoute les plaintes du patient, étudie les antécédents médicaux, puis procède à un premier examen pour identifier les signes évidents de la maladie. Ayant suspecté une sténose de l'artère pulmonaire, le médecin peut envoyer le patient passer des tests matériels supplémentaires pour établir un diagnostic précis.

Les tests matériels prescrits en cas de suspicion de sténose de l'artère pulmonaire comprennent :

• Électrocardiogramme (ECG). Une étude ECG est réalisée après une activité physique. Aide à détecter une sténose sévère due à une surcharge du ventricule droit et de l'oreillette, ainsi qu'à une extrasystole ;
• Examen échographique du cœur. Lors d'une telle étude, le médecin reçoit un aperçu de l'anneau valvulaire, qui permet de déterminer le niveau de pression dans le ventricule droit et le rapport des pressions dans le ventricule droit et le tronc pulmonaire. Plus la pression dans le ventricule est élevée, plus le vaisseau sera bloqué ;
• Radiographie pulmonaire. Aide à déterminer le degré d'augmentation de la taille du cœur, qui a conduit à une augmentation pathologique du muscle cardiaque ;
• Ventriculographie. Un agent de contraste est injecté dans les vaisseaux, qui pénètre dans le côté droit du cœur, après quoi une échographie est réalisée. Sur la base des résultats, il est possible de détecter dans quelle mesure la sténose de l'artère pulmonaire progresse ;
• Cathétérisme du cœur droit. Réalisé pour mesurer la pression dans le ventricule droit et le tronc pulmonaire ;
• Sondage.

Traitement

Le traitement le plus efficace de la sténose de l’artère pulmonaire est la chirurgie.

Pour les manifestations bénignes, des médicaments des groupes suivants sont prescrits :

• Glycosides ;
• Complexes de vitamines ;
• Médicaments riches en potassium.

Tous les médicaments sont prescrits uniquement pour maintenir l’état du patient. Le traitement ne nécessite qu'une intervention chirurgicale. Le traitement chirurgical vise à améliorer la circulation sanguine dans le tronc pulmonaire.

Une intervention chirurgicale est prescrite en fonction de la localisation du rétrécissement de la lumière.

Parmi eux:

• Avec sténose supravalvulaire. L'intervention chirurgicale est utilisée pour retirer une partie du mur dans lequel le rétrécissement s'est produit. Un patch prélevé sur le péricarde du patient est appliqué sur le site distant ;
• Avec sténose sous-valvulaire. Lors de cette opération, au site de sortie du ventricule droit, une section hypertrophiée du muscle cardiaque est retirée ;
• Avec sténose valvulaire. La chirurgie est réalisée par valvuloplastie par ballonnet. Cela implique l'insertion d'un ballon dans le vaisseau, à la suite de quoi un stent est installé, qui le dilate ;
• Défauts combinés. En cas de plusieurs endroits de rétrécissement à la fois, les foramens interventriculaires et interauriculaires sont suturés.

Après la chirurgie, une circulation sanguine normale commence à travers le tronc pulmonaire élargi. Les symptômes s'atténuent progressivement et une activité apparaît.

Les enfants d’âge scolaire peuvent reprendre leurs tâches après trois mois.

Comment prévenir la sténose pulmonaire ?

La sténose pulmonaire étant majoritairement une malformation cardiaque congénitale, la prévention vise principalement à maintenir de meilleures conditions pour les femmes enceintes.

L'ensemble des actions nécessaires aux actions préventives visant à prévenir la sténose de l'artère pulmonaire comprend :

• Maintenir un mode de vie sain;
• Créer des conditions idéales pendant la période de procréation ;
• Diagnostic de la maladie à un stade précoce ;
• Lors de l'identification des premiers symptômes, consultez un spécialiste ;
• Ne travaillez pas dans des emplois « nuisibles » pendant la grossesse ;
• Marchez davantage au grand air ;
• Consultez un obstétricien-gynécologue;
• Arrêtez de fumer et de boire de l'alcool ;
• Ne succombez pas à l’irradiation ionique.

Espérance de vie moyenne et pronostic ?

En l’absence d’intervention chirurgicale nécessaire, la sténose pulmonaire est mortelle. À tout âge, la sténose nécessite une surveillance constante et une intervention chirurgicale rapide.

Avec une sténose pulmonaire congénitale et non traitée, les patients vivent jusqu'à 20 ans maximum.

Réaliser une intervention chirurgicale en temps opportun, même en cas de rétrécissement sévère de l'artère pulmonaire, donne une chance de vivre 5 ans.

Et si vous maintenez un mode de vie et un régime alimentaire appropriés, en évitant le stress - plus de 5 ans (pour 90 pour cent des patients).

Si vous remarquez des symptômes de la maladie, contactez immédiatement votre médecin. La détection précoce de la maladie aidera à la diagnostiquer à l'avance et à effectuer une intervention chirurgicale. Il n’y a pas de traitement médicamenteux.

La sténose pulmonaire est assez courante parmi les autres malformations cardiaques. Sa prévalence peut être comparée aux défauts des cloisons interventriculaires et interauriculaires. Selon les statistiques, la sténose représente environ onze pour cent du nombre total de toutes les malformations possibles du muscle cardiaque. Il est très important de connaître les signes de sténose, de diagnostiquer la maladie à temps et de commencer immédiatement le traitement.

Un trait caractéristique de la maladie est la présence d'un obstacle qui ralentit le flux sanguin global au niveau de la valvule pulmonaire. La principale raison du développement de la maladie est la fusion des clapets valvulaires. Dans la plupart des cas, ils forment une membrane continue avec un trou au centre. La sténose est presque toujours valvulaire. Il s'agit d'une malformation congénitale du muscle cardiaque, diagnostiquée chez les nouveau-nés. Cependant, dans certains cas, la sténose apparaît en association avec d'autres maladies cardiaques.

Lorsqu'une sténose pulmonaire est observée, la taille de l'ouverture peut varier. C'est lui qui influence largement le bien-être d'un enfant malade. Si la taille est normale et assure la circulation sanguine, une telle maladie peut ne pas être détectée immédiatement. Parfois, le diagnostic révèle la maladie après quelques années de vie, dans des circonstances aléatoires, par exemple lors d'un examen de routine. Il convient de noter que les signes caractéristiques ne fournissent pas un tableau clinique clair : un spécialiste peut déterminer que la pression du côté gauche est plus élevée que celle du côté droit. Dans ce cas, même le tremblement caractéristique qui se produit au niveau du cœur ne peut pas être considéré comme un symptôme évident.

Lorsque le trou a un diamètre minimum inférieur à un millimètre, le bébé doit subir une intervention chirurgicale en urgence. Dans ce cas, l'écoulement du sang est si gravement altéré que seule une intervention chirurgicale sauve l'enfant de la mort.

Les complications du développement de la sténose de l'artère pulmonaire sont associées à une charge importante exercée sur le ventricule droit du muscle cardiaque. En fin de compte, la cavité interne du ventricule se dilate et la paroi s'épaissit sensiblement. Si le bébé est déjà suspecté de développer cette malformation cardiaque, il doit être constamment surveillé et subir des examens réguliers. Une image caractéristique du développement de la maladie est donnée par la pression, qui est mesurée directement au niveau de la valvule cardiaque. Les données critiques des examens sont les suivantes : cinquante millimètres est la différence établie lors de l'examen entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit. Dans ce cas, une intervention chirurgicale immédiate est nécessaire. Conformément aux données statistiques de la pratique médicale, les opérations en cas de sténose artérielle établie sont généralement réalisées chez les enfants de moins de 9 ans.

Chez l'adulte, ce défaut n'est le plus souvent pas observé, puisqu'il est opéré chez le nourrisson ou dans l'enfance. Cependant, si le défaut est éliminé grâce à la dissection standard des valves, la structure géométrique correcte n'est plus restaurée. À l'avenir, le patient pourrait commencer à souffrir de troubles du fonctionnement des valvules cardiaques. Autrement dit, le sang circule normalement, mais les valvules ne pourront plus se fermer complètement. Pour cette raison, les adultes qui ont souffert de sténose dans leur enfance peuvent avoir besoin d'une prothèse cardiaque spéciale au lieu d'une valve. Cette complication devient une conséquence courante de cette maladie.

C'est important. De nos jours, des prothèses sont installées dans de nombreux hôpitaux. Les opérations sont réussies, il n'y a aucune menace pour la vie.

Stades de développement de la maladie

Il est d'usage de distinguer seulement quatre étapes selon lesquelles progresse la sténose de l'artère pulmonaire.

Si l'on prend en compte le niveau de flux sanguin, les experts ont identifié des sténoses supravalvulaires, sous-valvulaires et valvulaires. Une sténose valvulaire se développe le plus souvent. Le type combiné de maladie est extrêmement rarement diagnostiqué. Considérons les principales caractéristiques de ces types de sténoses.

1. La supravalvulaire est caractérisée par un rétrécissement localisé, ainsi que par de nombreuses sténoses artérielles périphériques, des membranes complètes et incomplètes et une hypoplasie diffuse.
2. Lorsque la maladie apparaît sous la forme sous-valvulaire, le ventricule de sortie est typiquement rétréci. Ce rétrécissement est en forme d'entonnoir. Cela se produit lorsque les tissus se développent. Une croissance anormale est observée et les tissus fibreux et musculaires augmentent.
3. Dans de tels cas, les clapets des valves prennent la forme d'un dôme et présentent un espace au milieu. Cela se produit en raison de la fusion des feuillets valvulaires.

La sténose de type valvulaire est la plus courante.

Causes de sténose

Considérons les facteurs clés qui provoquent le développement de la sténose.

1. La sténose acquise est due à la végétation valvulaire. Parfois, la maladie apparaît en raison d'une compression de l'artère pulmonaire. Dans ce cas, il y a une sclérose de l'artère et une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
2. La sténose congénitale est associée à des maladies maternelles survenant pendant la grossesse. Par exemple, le développement d'une sténose est parfois provoqué par la rubéole ordinaire. Les intoxications médicamenteuses et chimiques ont également un effet notable.

Il existe également une sténose héréditaire.

Image clinique

Les symptômes de la maladie ne sont pas toujours évidents. Par exemple, lorsque la pression systolique est comprise entre 50 et 70 millimètres, les symptômes ne sont pas déterminés.

Les symptômes suivants sont caractéristiques d'une sténose sévère de l'artère pulmonaire :

• angine de poitrine;
• Souffles au coeur;
• évanouissement;
• somnolence;
• pulsation, gonflement des veines du cou ;
• bosse cardiaque;
• sensations douloureuses au cœur;
• fatigue excessive liée à l'activité physique, même mineure ;
• dyspnée;
• faiblesse constante;
• vertiges.

Note! Si un enfant présente ces symptômes, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin et de subir un examen approprié.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de sténose comprend un certain nombre d'indicateurs physiques et d'études instrumentales complexes. Voici comment se déroule l’examen.

1. Tout d’abord, le cœur est soigneusement écouté. Un fort souffle systolique, assez rugueux, peut être entendu du côté gauche du sternum, dans le deuxième espace intercostal. Le bruit est très bien détecté dans la zone située entre les omoplates et suit la direction de la clavicule.
2. Lorsque la maladie passe par les premier et deuxième stades, le deuxième ton ne change pratiquement pas et est bien entendu. Le troisième stade de la sténose se caractérise par une mauvaise audition de ce ton voire sa disparition complète.
3. Un électrocardiogramme révèle assez bien la sténose. Il enregistre l'hypertrophie du ventricule droit du cœur. Des troubles du rythme de type supraventriculaire peuvent également être identifiés. Cependant, si la sténose est mineure, aucun changement pathologique n'est enregistré sur l'ECG.
4. Une échographie Doppler est réalisée. C'est avec son aide que la différence de pression diagnostiquée pour le ventricule droit et le tronc pulmonaire est révélée.
5. Un échocardiogramme est nécessaire. Il enregistre des expansions dans l'artère pulmonaire, qui deviennent une conséquence de la maladie. Une dilatation cardiaque, diagnostiquée au niveau du ventricule droit, est aussi parfois détectée.
6. La radiographie détermine également les signes caractéristiques de la maladie : simplification du tracé pulmonaire, expansion importante du tronc.

Pour un diagnostic précis, il est nécessaire de procéder à un examen complet de tout symptôme caractéristique de cette maladie.

Traitement

Les patients doivent être entièrement surveillés, ce qui comprend :

• diagnostic d'infection streptococcique, assainissement concomitant réalisé dans les lésions chroniques ;
• effectuer une échocardiographie;
• mesures préventives pour prévenir l'endocardite infectieuse ;
• antibiothérapie prophylactique.

La thérapie est effectuée à des fins médicales et thérapeutiques. La principale méthode de lutte contre cette maladie grave est la chirurgie. Cependant, le patient doit être préparé à une intervention chirurgicale, mesure extrême et exigeant beaucoup de travail. Le plus souvent, l'intervention chirurgicale est réalisée lorsqu'une sténose se développe au deuxième ou au troisième stade. De plus, un traitement est réalisé pour améliorer l'état général du patient si la platine n'est plus utilisable.

Opération

C'est important! Un traitement efficace de la sténose de l'artère pulmonaire ne peut être obtenu qu'à l'aide d'une méthode chirurgicale. Si une sténose est diagnostiquée, la chirurgie ne peut être refusée.

Depuis près de 70 ans, les chirurgiens cardiaques réalisent ces opérations avec beaucoup de succès et les techniques sont constamment améliorées. Le moment optimal pour une intervention chirurgicale est celui des deuxième et troisième stades de la maladie. Si une sténose modérée est observée, les patients sont constamment surveillés, mais ils ne sont pas préparés à la chirurgie.

Vous pouvez vous débarrasser de cette malformation du muscle cardiaque en effectuant différents types d'opérations chirurgicales. Regardons les principaux.

Une valvotomie pulmonaire est réalisée. L'opération est réalisée à l'aide de techniques modernes de cathétérisme. Une sonde spéciale est rapidement insérée dans les veines. Il est équipé d'un cylindre spécial, ainsi que de couteaux.

La valvotomie peut être ouverte. Elle est réalisée selon l'algorithme suivant.

1. Dans ce cas, le thorax est ouvert pour permettre un accès direct au cœur.
2. Dans ce cas, le système circulatoire artificiel est connecté.
3. Une incision est pratiquée directement dans la lumière du tronc pulmonaire et, à travers elle, la structure des valves qui ont réussi à se développer ensemble est étudiée.
4. Ensuite ces valves transformées sont découpées. Cela se fait directement en fonction de la position des commissures.
5. L'incision est pratiquée directement jusqu'à la base des valvules, à partir de la lumière centrale.
6. Dans ce cas, il est nécessaire de surveiller l'état de l'espace sous-valvulaire, l'ouverture de la valve. Cela se fait à l'aide d'un doigt, ainsi que par observation visuelle.

À l'heure actuelle, cette méthode de fonctionnement est reconnue comme la plus efficace.

La valvuloplastie peut également être fermée. Elle est désormais assez souvent réalisée spécifiquement pour éliminer la sténose. L’opération est réalisée dans le quatrième espace intercostal, directement par l’approche gauche du muscle cardiaque. Les parois qui ont réussi à cicatriser sont disséquées à l'aide d'un valvulot. Il s'agit d'un outil spécial. Le saignement est arrêté avec les supports. Lorsque la membrane est déjà découpée, le trou est élargi à l'aide d'un dilatateur ainsi que d'une sonde Fogarty.

Complications

Un certain nombre de complications peuvent survenir. Listons les principaux :

• infarctus du myocarde;
• défaillance détectée sur le ventricule droit ;
• accident vasculaire cérébral;
• endocardite septique;
• inflammation du système respiratoire;
• dystrophie myocardique.

La prévention

Une prophylaxie peut être effectuée pour prévenir le développement intra-utérin d'une sténose.

Important! Tout d'abord, il est nécessaire d'assurer des conditions normales pour le déroulement de la grossesse. Il est extrêmement important de limiter l'impact de tous les facteurs négatifs sur la future maman.

Si un enfant est déjà suspecté d'être atteint de la maladie, il est nécessaire de consulter un cardiologue et de subir constamment des examens appropriés. La prévention rapide de l'endocardite infectieuse est d'une grande importance.

Prévisions

Aujourd'hui, les cardiologues tentent de prendre toutes les mesures pour prévenir le développement de cette maladie. Malheureusement, les parents refusent parfois tout simplement de se faire opérer. Et puis le risque de décès augmente considérablement.

Note: la sténose est traitée, les opérations sont réalisées avec succès. Même si une maladie est détectée chez le fœtus, il ne faut pas désespérer ! Tout cela est curable et la médecine moderne propose des méthodes sûres et efficaces pour se débarrasser de la maladie.

Vidéo - Traitement endovasculaire de la sténose de l'artère pulmonaire