Malformations cardiaques congénitales. Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale et peut-on la guérir ? Les anomalies congénitales de type bleu comprennent

Les troubles anatomiques de la structure du myocarde, de ses valvules et de ses vaisseaux apparus avant la naissance de l'enfant sont appelés malformations cardiaques congénitales. Ils provoquent une mauvaise circulation au sein de l’organe et dans tout le système circulatoire.

Les manifestations dépendent du type de malformation cardiaque - couleur de peau bleuâtre ou pâle, souffle cardiaque, développement lent des enfants. Ils s'accompagnent généralement d'une insuffisance des systèmes cardiovasculaire et pulmonaire. La méthode de traitement la plus courante est la chirurgie.

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Causes des malformations cardiaques

La formation de malformations cardiaques peut être causée par des perturbations dans la structure des chromosomes, des mutations génétiques et une exposition à des facteurs externes nocifs, mais le plus souvent, toutes ces raisons influencent simultanément.

Étiologie des maladies coronariennes (malformations cardiaques congénitales)

Lorsqu'une section de chromosomes ou une séquence génétique modifiée est supprimée ou dupliquée, des défauts dans les septa entre les oreillettes, les ventricules ou une combinaison des deux se produisent. Lorsque les gènes sont réorganisés dans les chromosomes sexuels, un rétrécissement de la lumière aortique est plus souvent diagnostiqué.

Gènes associés à la formation de diverses malformations cardiaques congénitales : TSA - communication interauriculaire, AVB - bloc auriculo-ventriculaire ; AVSD – communication interauriculo-ventriculaire ; DORV - double sortie des vaisseaux du ventricule droit ; PDA : persistance du canal artériel ; PV/PS - sténose pulmonaire ; TGA - transposition des gros vaisseaux ; TOF — tétralogie de Fallot ; VSD - communication interventriculaire

Les mutations génétiques provoquent généralement le développement simultané de malformations cardiaques et de lésions d'autres organes. Les types d'héritage peuvent être liés au chromosome X, transmis avec des gènes dominants ou récessifs.

L'impact des facteurs environnementaux sur une femme enceinte est plus dangereux au cours du 1er trimestre, car c'est à ce moment-là que se produit la formation des organes fœtaux. Les malformations cardiaques congénitales sont causées par :

Le virus de la rubéole provoque une déficience visuelle due au glaucome, à la cataracte, au sous-développement du cerveau, à des anomalies de la structure squelettique, à une perte auditive, ainsi qu'à des pathologies telles que des défauts de la cloison cardiaque, une position incorrecte des gros vaisseaux. Après la naissance, le canal artériel reste ouvert et l'aorte et l'artère pulmonaire peuvent s'unir en un tronc articulaire.

La consommation par une femme enceinte de boissons alcoolisées, d'amphétamines, d'anticonvulsivants, de sels de lithium et de progestérone, prescrits pour maintenir la grossesse, peut contribuer au rétrécissement de l'artère pulmonaire, de l'aorte, des anomalies valvulaires ou du septum interventriculaire.

Le diabète sucré et un état prédiabétique chez la mère entraînent une position anormale des vaisseaux sanguins et un manque d'intégrité des cloisons cardiaques. Si une femme enceinte souffre de polyarthrite rhumatoïde ou de polyarthrite rhumatoïde, le risque que l'enfant développe une maladie cardiaque augmente.

Les enfants sont plus susceptibles de souffrir de malformations si :

future maman de moins de 15 ans, de plus de 40 ans ;
le premier trimestre de la grossesse s'est déroulé avec une toxicose sévère ;
il y avait une possibilité de fausse couche ;
il y avait des déviations dans le fonctionnement des organes endocriniens ;
les proches parents souffraient de troubles du développement cardiaque depuis l'enfance.

Mécanisme de développement des troubles fonctionnels

Sous l'influence de facteurs de risque, de perturbations de la structure de l'appareil chromosomique chez le fœtus, les cloisons entre les cavités cardiaques ne se ferment pas à temps, des valvules de forme anatomique irrégulière se forment, le tube primaire du cœur ne tourne pas suffisamment et les vaisseaux changent d'emplacement.

Normalement, après l'accouchement, chez les enfants, les foramen ovales entre les oreillettes et le canal artériel se ferment, car leur fonctionnement n'est nécessaire que pendant la période de développement intra-utérin. Mais chez certains bébés présentant des anomalies congénitales, ils restent ouverts. Lorsque le fœtus est dans l'utérus, sa circulation sanguine n'en souffre pas, mais après l'accouchement ou plus tard, des anomalies du fonctionnement du cœur apparaissent.

Le moment de l'apparition des troubles dépend du moment de la guérison du trou reliant la circulation systémique et pulmonaire, du degré d'hypertension dans le système pulmonaire, ainsi que de l'état général du bébé et de la possibilité de développer des réactions adaptatives.

Le développement de ce que l'on appelle les défauts pâles est associé à l'écoulement de sang de la circulation systémique vers la circulation pulmonaire, et une hypertension pulmonaire se produit. Sans chirurgie, seulement la moitié des enfants survivent jusqu'à 1 an. La forte probabilité de mortalité chez ces nouveau-nés est associée à une augmentation de l'insuffisance circulatoire.

Si l'enfant a dépassé un âge dangereux, l'écoulement du sang dans les vaisseaux pulmonaires diminue, l'état de santé s'améliore jusqu'à l'apparition de changements sclérotiques et d'une augmentation de la pression dans le système circulatoire des poumons.

Les écoulements veineux-artériels entraînent l'apparition de défauts « bleus », ils provoquent une diminution de la teneur en oxygène dans le sang. La formation des troubles circulatoires passe par plusieurs étapes :

1. Déstabilisation de l'état due à des maladies infectieuses et autres maladies concomitantes.

2. La circulation systémique est surchargée et il n'y a pas assez de sang dans la circulation pulmonaire.

3. Des vaisseaux collatéraux se développent - l'état de santé se stabilise.

4. En cas de surcharge prolongée, le muscle cardiaque s'affaiblit.

6. L'insuffisance cardiaque progresse.

Un traitement chirurgical est indiqué pour les défauts accompagnés d'une couleur de peau bleutée, si possible le plus tôt possible.

Classification des anomalies congénitales des valvules cardiaques

Le tableau clinique des malformations cardiaques permet d'en distinguer trois types : « bleu », « pâle », obstruction du sang à la sortie des ventricules.

Les défauts de couleur de peau cyanosée comprennent la maladie de Fallot et les troubles de la position des gros vaisseaux, la valve tricuspide fusionnée. Avec des défauts « pâles », le sang s'écoule de l'artère dans le lit veineux - un canal artériel non fermé, des anomalies dans la structure de la cloison cardiaque. La difficulté du passage du sang des ventricules est associée au rétrécissement des vaisseaux sanguins - sténose, artère pulmonaire étroite.

Pour classer les malformations cardiaques congénitales, le principe d'un apport sanguin altéré aux poumons peut être choisi. Avec cette approche, on peut distinguer les groupes de pathologies suivants :

la circulation pulmonaire n'est pas altérée ;
flux sanguin important vers les poumons;
mauvais apport sanguin aux poumons;
défauts combinés.

Structure des cardiopathies congénitales selon le type de trouble hémodynamique

Le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale

Ces défauts comprennent le rétrécissement de l'aorte, l'absence ou la fusion de sa valvule et l'insuffisance valvulaire pulmonaire. Un septum peut apparaître dans l'oreillette gauche, la divisant en deux parties - un type de pathologie se forme. La valvule mitrale peut se déformer, se fermer de manière lâche ou se rétrécir.

Augmentation du volume sanguin dans les poumons

Des anomalies « blanches » peuvent survenir : anomalies des septa, fistule entre gros vaisseaux, maladie de Lutambashe. La cyanose cutanée se développe avec un grand trou dans le septum interventriculaire et une fusion de la valve tricuspide, avec un canal artériel non fermé avec une pression élevée dans le système circulatoire pulmonaire.

Faible apport sanguin aux poumons

Sans cyanose, il y a un rétrécissement de l’artère alimentant les poumons en sang. Pathologies complexes de la structure du cœur - Les défauts de Fallot et une diminution du ventricule droit s'accompagnent d'une couleur bleuâtre de la peau.

Défauts combinés

Il s'agit notamment de troubles de la communication entre les cavités cardiaques et les gros vaisseaux : pathologie de Taussig-Bing, origine anormale de l'aorte ou de l'artère pulmonaire à partir du ventricule ; au lieu de deux troncs vasculaires, il y en a un commun.

Signes de malformations cardiaques chez un enfant

Cyanose du triangle nasogénien

La gravité des symptômes dépend du type de pathologie, du mécanisme des troubles circulatoires et du moment de manifestation de la décompensation cardiaque.

Le tableau clinique peut inclure les signes suivants :

muqueuses et peau cyanosées ou pâles ;
l'enfant devient agité et s'affaiblit rapidement lorsqu'il se nourrit ;
essoufflement, rythme cardiaque rapide, rythme irrégulier ;
avec le stress physique, les symptômes s'intensifient ;
croissance et développement retardés, prise de poids lente ;
Il y a des souffles cardiaques à l'écoute.

Avec la progression des troubles hémodynamiques, des œdèmes, une augmentation de la taille du cœur, une hépatomégalie et une émaciation apparaissent. L'ajout d'une infection peut provoquer une pneumonie et une endocardite. Une complication caractéristique est la thrombose des vaisseaux sanguins du cerveau, du cœur et du lit vasculaire périphérique. Des crises d'essoufflement et de cyanose, des évanouissements surviennent.

À propos des symptômes, du diagnostic et du traitement des cardiopathies congénitales chez les enfants, regardez cette vidéo :

Diagnostic de cardiopathie congénitale

Les données de l'examen permettent d'évaluer la couleur de la peau, la présence de pâleur, de cyanose ; l'auscultation révèle un affaiblissement, un dédoublement ou un renforcement des tons.

L'examen instrumental en cas de suspicion de cardiopathie congénitale comprend :

Diagnostic radiographique des organes thoraciques ;
examen échologique;
phono-CG;
angio-CG;
sondage cardiaque.

ECG - signes: hypertrophie de diverses parties, anomalies de conduction, rythme perturbé. Grâce à une surveillance quotidienne, les arythmies cachées sont détectées. La phonocardiographie confirme la présence de bruits et de bruits cardiaques pathologiques.

D'après la radiographie examinez le schéma pulmonaire, l’emplacement du cœur, son contour et sa taille.

Recherche échologique aide à déterminer les déviations anatomiques de l'appareil valvulaire, les septa, la position des gros vaisseaux et la capacité motrice du myocarde.

Options de traitement pour les malformations cardiaques congénitales

Le choix de la méthode de traitement est déterminé par la gravité de l’état de l’enfant – le degré d’insuffisance cardiaque, la cyanose. Chez un nouveau-né, l'intervention chirurgicale peut être reportée si ces signes sont légers et une surveillance constante par un chirurgien cardiaque et un pédiatre est nécessaire.

Traitement des cardiopathies congénitales

La pharmacothérapie comprend l'utilisation de médicaments qui compensent l'insuffisance cardiaque : vasodilatateurs et diurétiques, glycosides cardiaques, médicaments antiarythmiques.

Des antibiotiques et des anticoagulants peuvent être prescrits si cela est indiqué ou pour prévenir des complications (en cas de maladies concomitantes).

Intervention chirurgicale

L’opération est prescrite en cas de manque d’oxygène pour soulager temporairement l’état de l’enfant. Dans de telles situations, diverses anastomoses (connexions) sont appliquées entre les vaisseaux principaux. Ce type de traitement est définitif pour les troubles combinés ou complexes de la structure cardiaque, lorsqu'un traitement radical n'est pas réalisable. Dans les situations graves, une transplantation cardiaque est indiquée.

Dans des circonstances favorables, après un traitement chirurgical palliatif, une chirurgie plastique, une suture des cloisons cardiaques et un blocage intravasculaire du défaut sont réalisés. En cas de pathologie des gros vaisseaux, on utilise l'ablation d'une partie, l'expansion par ballonnet de la zone rétrécie, la restauration plastique de la valvule ou la sténose.

Pronostic des malformations cardiaques congénitales

Les malformations cardiaques sont la cause la plus fréquente de décès chez les nouveau-nés. Avant l'âge d'un an, 50 à 78 pour cent des enfants meurent sans soins spécialisés dans un service de chirurgie cardiaque. Les possibilités de réalisation d'opérations ayant augmenté avec l'avènement d'équipements plus avancés, les indications du traitement chirurgical se sont élargies, elles sont réalisées à un âge plus précoce.

Après la deuxième année, les troubles hémodynamiques sont compensés et la mortalité infantile diminue. Mais comme les signes de faiblesse du muscle cardiaque progressent progressivement, la nécessité d'une intervention chirurgicale ne peut être exclue dans la plupart des cas.

Mesures préventives pour celles qui planifient une grossesse

Les femmes présentant un risque de développer des malformations cardiaques chez un enfant devraient consulter un centre médical de génétique avant de planifier une grossesse.

Ceci est nécessaire en présence de maladies du système endocrinien, et notamment du diabète sucré ou d'une prédisposition à celui-ci, des maladies rhumatismales et auto-immunes et de la présence de patients présentant des défauts de développement parmi les proches.

Au cours des trois premiers mois, une femme enceinte doit éviter tout contact avec des patients atteints de maladies infectieuses virales et bactériennes, prendre des médicaments sans l'avis d'un médecin et arrêter complètement de boire de l'alcool, des drogues et de fumer (y compris le tabagisme passif).

Si une éventuelle malformation cardiaque est suspectée chez le fœtus, une échographie, une analyse du liquide amniotique et une biopsie du tissu chorial sont effectuées. Si des écarts par rapport à la norme sont détectés, la question de l'interruption de grossesse se pose.

Malheureusement, les cardiopathies congénitales ne sont pas rares. Cependant, avec le développement de la médecine, même ce problème peut être résolu, ce qui augmentera les chances de l’enfant de vivre longtemps et heureusement.

Pour obtenir des conseils destinés aux parents dont les enfants souffrent de malformations cardiaques congénitales, regardez cette vidéo :

Types de cardiopathie congénitale

Une maladie telle que la cardiopathie congénitale survient principalement chez les nouveau-nés et les enfants, mais le développement d'une cardiopathie congénitale chez l'adulte ne peut être exclu. Si un enfant a franchi la barrière d'âge de 15 ans avec ce type de maladie, cela ne signifie pas que le danger mortel est passé. Une personne en âge de présenter une cardiopathie congénitale peut mourir à tout moment, ce qui dépend directement du type et de la nature de cette maladie. Examinons quels types de malformations cardiaques congénitales sont connus et les plus courants.

Une centaine de types de malformations du muscle cardiaque sont connus en médecine. Bien entendu, nous ne considérerons pas tous les types, mais ne soulignerons que les principaux. Les CHD sont divisés en deux types : bleus et blancs. Cette division repose principalement sur l'intensité des changements de couleur de la peau.

Le type « blanc » de cardiopathie congénitale, quant à lui, est divisé en 4 groupes, appelés :

Circulation pulmonaire enrichie. Les raisons de la formation sont : le canal artériel, la communication interauriculaire et la communication interventriculaire.
Petit cercle épuisé. Dans ce cas, des signes de sténose isolée sont observés.
Grand cercle épuisé. (Sténose aortique, coarctation de l'aorte).
Sans changements hémodynamiques : dispositions cardiaques et dystopies.

Le type « bleu » de malformation cardiaque congénitale comprend 2 groupes :

Avec enrichissement de la circulation pulmonaire, caractérisé par une transposition complète des gros vaisseaux.
Petit cercle principalement épuisé. (anomalies d'Ebstein).

Il s’agit d’un type de malformation cardiaque congénitale qui est diagnostiquée chez les nouveau-nés dans des cas assez courants. Une communication interventriculaire se caractérise par un mélange de sang enrichi avec du sang non enrichi. Avec ce type de maladie, un trou apparaît dans le cœur, ce qui constitue un défaut. Cette ouverture est formée à la frontière entre les ventricules droit et gauche. À travers le trou, le sang enrichi se déplace du ventricule gauche vers la droite, où il se mélange au sang non enrichi.

Si le défaut est de petite taille, l'enfant peut ne pas présenter de signes de la maladie. Dans le cas d'une taille importante du trou, on observe un mélange actif de sang, qui se manifeste par une décoloration bleue de la peau des lèvres et des doigts.

Une communication interventriculaire est traitable, donc dans de nombreux cas, il est possible de sauver l'enfant. Si le trou entre les ventricules est de petite taille, il peut se refermer tout seul avec le temps. Si la taille du trou augmente, une intervention chirurgicale sera nécessaire. Mais il convient tout de même de noter que si ce type de maladie ne se manifeste d'aucune manière, toute influence ou intervention n'est pas recommandée.

Un type de cardiopathie congénitale qui est également diagnostiquée chez les enfants, mais principalement à un âge plus avancé. La maladie se caractérise par le fait que dans la valvule aortique, il n'y a pas trois cuspides formées, comme il devrait y en avoir selon l'anatomie, mais seulement deux, d'où le nom du type de maladie - valvule aortique bicuspide. La valve tricuspide assure un flux sanguin normal vers le cœur. La valve aortique bicuspide se forme principalement lorsque le fœtus est dans l'utérus, au cours de la huitième semaine de grossesse. C'est à ce moment que se produit la formation du muscle cardiaque, et si une mère enceinte se stresse physiquement ou mentalement pendant cette période, cela peut affecter la formation d'une cardiopathie congénitale.

La valve aortique bicuspide peut également être traitée, mais la chirurgie n'est pratiquée que si des symptômes de la maladie apparaissent ou si le cœur est soumis à un stress important.

Communication interauriculaire- est une ouverture située entre les oreillettes droite et gauche. Ce type de maladie survient chez les enfants dans des cas assez rares, mais sa présence inquiète les parents. En fait, si le trou est petit, il peut guérir tout seul en un temps indéterminé. Si le trou est de taille importante, la situation ne peut être corrigée que par une intervention chirurgicale. Si cela n'est pas fait, ce type de cardiopathie congénitale entraînera le développement.

Causes

Les causes de ce type de maladie sont les suivantes :

divers troubles chromosomiques ;
mutations génétiques ;
la consommation d’alcool, de tabac et de drogues par les parents de l’enfant ;
diagnostiquer des maladies telles que et chez une femme enceinte ;
facteur héréditaire;
de prendre des médicaments.

Comme vous pouvez le constater, les raisons qui provoquent des défauts et des anomalies du muscle cardiaque et des vaisseaux sanguins sont assez importantes, il est donc important de trouver des informations plus détaillées à leur sujet.

Pour les troubles chromosomiques, les mutations se forment sous différents types. Lorsqu'une aberration chromosomique de taille importante se forme, le muscle cardiaque meurt, ce qui entraîne la mort d'une personne. Avec des aberrations chromosomiques mineures compatibles avec la vie, on observe le développement de divers types de maladies congénitales. Lorsque le troisième chromosome de l'ensemble est formé, des défauts se forment entre les volets valvulaires des oreillettes et des ventricules.

Causes de maladies causées par des mutations génétiques, entraînent le développement non seulement de maladies cardiaques congénitales, mais également d'autres anomalies de divers organes. Les poumons, les systèmes cardiovasculaire, digestif et nerveux sont principalement touchés.

L'influence de l'alcool a un effet négatif sur le corps humain. Si les parents boivent de l'alcool dans une mesure importante, le développement d'une cardiopathie congénitale n'est pas la limite. De plus, l’enfant peut présenter d’autres types d’anomalies et de troubles. Sous l'influence de l'alcool, du VSD ou de la communication interventriculaire, une pathologie du septum interauriculaire et une persistance du canal artériel se développent souvent.

L'alcool éthylique occupe la première place parmi les drogues dangereuses que les gens consomment. C'est pour des raisons de consommation et de teneur en alcool éthylique dans le corps humain que l'on observe le développement de cardiopathies congénitales. Les femmes qui ont un penchant pour les boissons alcoolisées donnent naissance dans près de 40 % des cas à des enfants présentant des syndromes de malformation cardiaque congénitale. La consommation d'alcool éthylique au cours des trois premiers mois de la grossesse est particulièrement dangereuse, car elle entraînera non seulement des anomalies cardiaques, mais également d'autres types graves de maladies et d'anomalies chez l'enfant.

Si une femme a eu la rubéole ou l'hépatite pendant la grossesse, alors ce facteur peut affecter non seulement le cœur, mais également provoquer un certain nombre d'autres types de pathologies. Très souvent, dans près de 2,4 % des cas, la cause des malformations congénitales chez les enfants est la rubéole chez la femme enceinte.

Prédisposition génétique C'est également une raison importante pour laquelle une cardiopathie congénitale survient chez les enfants si leurs parents souffrent également de ce type de maladie.

Les raisons de la formation de CHD peuvent être divers facteurs de la nature suivante :

Rayonnement aux rayons X ;
l'effet des radiations;
utilisation de médicaments;
divers types de maladies virales et infectieuses.

De plus, une cardiopathie congénitale se développe souvent chez un enfant si tous les facteurs ci-dessus affectent une femme pendant la grossesse.

Il ne faut pas non plus exclure les raisons du développement d'anomalies cardiaques chez les enfants si les femmes appartiennent au groupe à risque suivant :

âge;
déviations du système endocrinien;
toxicose au cours des trois premiers mois de grossesse;
si les antécédents de la femme incluent des enfants mort-nés ou présentant des malformations.

Ainsi, comme vous pouvez le constater, il existe suffisamment de raisons pour un diagnostic chez un nouveau-né, et il est presque impossible de les prévenir ou de se protéger contre toutes. Mais si vous savez que vous souffrez d'un quelconque type de maladie, avant de concevoir un enfant, il est recommandé d'en informer votre médecin afin d'envisager la possibilité de guérir la maladie. Nous examinerons plus en détail comment déterminer si un enfant présente des signes de cardiopathie congénitale.

Symptômes

Le tableau clinique de la maladie « malformation cardiaque congénitale » est déterminé par les caractéristiques structurelles de la malformation elle-même, la présence de complications et la guérison. Examinons donc les principaux symptômes de la maladie, ainsi que le tableau clinique du développement de la maladie chez les nouveau-nés.

Ainsi, les symptômes indiquant la présence de signes de cardiopathie congénitale chez les enfants et les adultes commencent par un essoufflement qui survient lors d'exercices mineurs. Dans ce cas, vous pouvez observer une augmentation du rythme cardiaque, une faiblesse générale et une peau pâle, en particulier au niveau de la tête et du visage. En fonction de la complication du défaut, des douleurs au niveau du cœur et de la poitrine peuvent être observées ; ces douleurs conduisent également une personne à un état d'évanouissement et à un gonflement accru des membres.

Il existe trois phases de manifestation des symptômes de la maladie, que nous examinerons plus en détail.

Première phase caractérisé comme adaptatif. Elle se caractérise par l’adaptation de l’organisme aux perturbations de la circulation sanguine et de la fonction cardiaque. Pendant la période d'adaptation ou d'adaptation de l'organisme aux perturbations, les symptômes de la maladie apparaissent extrêmement rarement et sous une forme bénigne. Mais cela s'observe jusqu'à l'apparition des troubles hémodynamiques. Lorsqu'il est violé, on observe une augmentation du développement de la décompensation cardiaque. Un moment très dangereux, puisqu'une personne peut mourir pendant cette période. Si la mortalité ne se produit pas et que cette phase passe, après 2 à 3 ans, une amélioration de la santé est observée.
Pour la deuxième phase L’état du patient se caractérise par une amélioration provoquée par une compensation cardiaque ou une stabilisation de la fonction cardiaque. Mais la deuxième phase dure relativement peu de temps, après quoi on observe l'apparition de symptômes caractéristiques de la troisième phase.
Pendant l'offensive troisième phase(terminal) le corps subit un stress intense. Pendant cette période, des anomalies dystrophiques et dégénératives du muscle cardiaque et d'autres organes commencent à se développer. En conséquence, les symptômes deviennent plus fréquents et s’aggravent, entraînant la mort.

Les symptômes les plus prononcés d’une cardiopathie congénitale sont :

insuffisance cardiaque;
des souffles cardiaques qui peuvent être entendus même sans endoscope ;
cyanose.

La présence de souffles cardiaques avec des signes de nature systolique est observée dans tout type de cette maladie. Dans de rares cas, les bruits peuvent apparaître par intermittence ou être totalement absents. Les souffles cardiaques peuvent être entendus très clairement si la personne a pratiqué une activité physique mineure.

La manifestation d'une cyanose est observée dans de rares cas et uniquement en cas de sténose pulmonaire. La cyanose peut être constante ou survenir dans le contexte de cris, de pleurs et d'autres types d'activité physique et nerveuse du corps. La cyanose se manifeste par une décoloration bleue des phalanges des doigts et des lèvres, ainsi que par une couleur de peau pâle sur le visage.

En cas d'insuffisance cardiaque, le patient est surveillé pour détecter des signes de pâleur, de froideur aux extrémités et au bout du nez. Ainsi, la présence d'une cardiopathie congénitale chez une personne peut être détectée uniquement par des changements de couleur de la peau et des douleurs cardiaques.

Symptômes d'une communication interventriculaire

Les symptômes d'une cardiopathie congénitale caractéristique d'une communication interventriculaire apparaissent dès le premier jour après la naissance du bébé. Le tableau principal des symptômes comprend les signes suivants :

l'apparition d'un essoufflement;
manque d'appétit ou manque d'appétit ;
un développement médiocre ;
peau bleuâtre;
gonflement des jambes, des pieds et de l'abdomen ;
rythme cardiaque augmenté;
Souffles au coeur.

Les premiers signes de la maladie peuvent être détectés lors d’un examen cardiaque. Le médecin surveille la présence de souffles cardiaques, qu'il étudie ensuite par échographie. Conclusion Une échographie donnera une image précise de la cause possible du souffle. Mais souvent, les enfants atteints d'une communication interventriculaire, même si la taille de la communication est petite, ne ressentent pratiquement aucune gêne et vivent avec. Souvent, des défauts mineurs guérissent en un ou dix ans.

Ainsi, si les parents surveillent les symptômes suivants chez leur enfant :

fatigue rapide;
faiblesse, fatigue et immobilité;
dyspnée;
cyanose des extrémités;
pas de prise de poids.

Dans ce cas, il est nécessaire de consulter un médecin pour diagnostiquer la maladie et consulter sur les procédures de traitement.

Parfois, une communication interventriculaire peut entraîner une complication caractérisée par la survenue d'une hypertension pulmonaire. Ainsi, on observe la formation de processus irréversibles dans les poumons. Les complications liées à une communication interventriculaire sont extrêmement rares. De plus, une communication interventriculaire peut entraîner les complications suivantes :

insuffisance cardiaque et autres maladies cardiaques.

Symptômes d'une valve aortique bicuspide

La valve aortique bicuspide présente des signes de manifestation, mais il convient de noter que ce type est rarement reconnu chez les enfants. Pendant de nombreuses années, la valve aortique bicuspide peut exister de manière totalement asymptomatique. Mais à mesure que l'enfant grandit, des signes inquiétants et des symptômes caractéristiques de la maladie apparaissent de plus en plus souvent. Ainsi, les symptômes indiquant une valve aortique bicuspide congénitale présentent les caractéristiques suivantes :

Douleur lancinante dans la tête.
Vertiges, pouvant même conduire à des évanouissements.
Détérioration de la vision. Si l'apport sanguin au cœur est aggravé, provoqué dans le contexte d'une cardiopathie congénitale de la valve aortique bicuspide, des perturbations ou des dysfonctionnements dans le fonctionnement de la plupart des organes et systèmes se produisent.
L'apparition d'un essoufflement.
Douleur dans la région du cœur.
, ce qui correspond à une augmentation de la fréquence cardiaque.
Hypertension artérielle causée par des battements cardiaques forts.

Un autre symptôme caractéristique de la valve aortique bicuspide congénitale est une perturbation de la circulation sanguine dans le corps. Ainsi, le sang pénètre d'abord dans l'aorte, puis seulement dans le ventricule, ce qui est incorrect. C'est en raison d'une mauvaise circulation sanguine que les symptômes ci-dessus sont observés.

Ainsi, la valve aortique bicuspide se manifeste principalement à l'âge de 10 ans et, à un âge plus précoce, les symptômes ci-dessus ne sont pratiquement pas visibles.

Il convient également de noter qu'il est très difficile de poser un diagnostic sur la seule base des symptômes. Une attention particulière doit donc être accordée au diagnostic de la maladie.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie comprend les types de mesures médicales suivants :

L'échocardiographie, qui est réalisée sur le fœtus. Avec son aide, les signes de cardiopathie congénitale sont diagnostiqués même pendant la grossesse.
Phonocardiographie. Enregistrement du bruit pour évaluation ultérieure.
Réalisé après la naissance de l'enfant.
Électrocardiographie.
Radiographie pulmonaire. Les radiographies permettent d'évaluer la taille, les contours et la localisation du cœur.
Oxymétrie de pouls. Un examen grâce auquel il est possible d'obtenir des informations sur la teneur en oxygène et sa carence dans les tissus périphériques.
Tomographie. Utilisé dans les cas d'un type rare d'anomalie congénitale.
Prise de sang : et. Grâce à l'analyse, il est possible d'évaluer le degré de saturation sanguine.

Il convient de noter que toutes les mesures de diagnostic ci-dessus ne sont pas effectuées pour un seul cas de maladie. Le médecin décide lui-même des tests dont il a besoin pour poser un diagnostic précis.

Traitement

En fonction du tableau clinique de la maladie, un traitement adapté est prescrit. Ainsi, le traitement sera effectué en fonction de la gravité et de la complexité du tableau clinique de la maladie. Si une personne présentant un défaut a une image de compensation complète, alors dans ce cas, elle vivra comme une personne en bonne santé. Souvent, ces personnes n’ont aucune idée qu’elles souffrent d’une anomalie cardiaque anormale. Mais afin de ne pas provoquer de violation du statut d'indemnisation, ces personnes doivent suivre certaines recommandations et surveiller leur santé.

Pour ce faire, vous devez vous limiter aux exercices physiques intenses. Si le travail mental affecte négativement la santé du patient, il doit alors être abandonné et remplacé par quelque chose de plus acceptable.

Pour un patient présentant même des signes mineurs de maladie cardiaque, toute activité physique susceptible d’affecter négativement son état est strictement contre-indiquée. Il est également important de dormir pendant au moins 8 heures par jour.

Il est également important de surveiller votre alimentation. Il est interdit de manger tout le temps des aliments gras, fumés et frits, car des repas copieux affectent le fonctionnement du cœur. De plus, les repas doivent être pris 3 fois par jour afin de réduire à nouveau la charge sur le cœur. Il vaut la peine d'abandonner le sel et il n'est pas recommandé de consommer du sucre. Il est nécessaire de manger principalement des aliments bouillis, car ils sont mieux digérés par le corps.

Concernant la manière de traiter les malformations cardiaques congénitales chez les enfants, il convient de noter qu'il existe un type de traitement médicamenteux. Le traitement médicamenteux comprend les actions suivantes : augmenter la fonction contractile du cœur, éliminer l'excès de liquide, réguler le métabolisme eau-sel et améliorer les processus métaboliques dans le myocarde.

Si, lors du diagnostic, il s'avère que le cœur ne peut pas faire face à des charges simples, il convient alors de recourir à une méthode de traitement telle que la chirurgie, par laquelle les défauts sont éliminés par des chirurgiens expérimentés.

Environ 30 % des nouveau-nés nécessitent un traitement chirurgical urgent. Pour pouvoir déterminer l’emplacement du défaut, un cathéter est installé dans le corps de l’enfant.

Le traitement des cardiopathies congénitales par hypothermie profonde est également bien connu. Cela implique l’utilisation d’un froid extrême. Si le cœur d’un nouveau-né a la taille d’une noix, une telle opération ne peut être évitée. En utilisant le froid lors d'une intervention chirurgicale, le chirurgien élimine la maladie tout en relaxant complètement le muscle cardiaque.

Actuellement, il existe de nombreuses méthodes permettant de traiter les cardiopathies congénitales. Par exemple, une méthode appelée commissurotomie, par laquelle les valvules fusionnées sont disséquées. Une fois la valve retirée, une prothèse est installée, grâce à laquelle la personne vit avec elle toute sa vie.

La chirurgie cardiaque est un type d'événement assez grave et responsable, dont le chirurgien est responsable. Le succès de l'opération dépend de l'expérience du chirurgien. Par conséquent, dans presque tous les cas, ces mesures aboutissent. Après l'opération, la personne se sent tout à fait normale et peut mener une vie saine, mais à l'exclusion du travail acharné et de l'activité physique.

Anomalies des valvules cardiaques, de l'aorte, du tronc pulmonaire, du septum interauriculaire et interventriculaire. Ces changements provoquent une perturbation du fonctionnement normal du cœur, ce qui entraîne une augmentation de l'insuffisance cardiaque chronique et un manque d'oxygène dans les tissus corporels.

L'incidence des malformations cardiaques représente environ 25 % des autres pathologies cardiaques. Certains auteurs (D. Romberg) fournissent des données personnelles avec des valeurs plus élevées - 30 %.

Vidéo « Malformations cardiaques » :

Que sont les malformations cardiaques, classification

Parmi les nombreuses classifications de défauts selon leurs caractéristiques, on distingue :

acquis– la cause principale est les rhumatismes, la syphilis, l'athérosclérose ;
congénital– il n'y a pas de réponse claire à la question des raisons de leur apparition, le problème est encore à l'étude aujourd'hui. La plupart des scientifiques conviennent que le processus pathologique est déclenché par des modifications du génome humain.

Défauts affectant les vannes :

prémolaire (mitrale);
tricuspide (tricuspide);
aortique;
tronc pulmonaire.

Défauts des septums :

interventriculaire;
interauriculaire.

Selon le type de lésion de l'appareil valvulaire, des malformations cardiaques peuvent survenir sous la forme de :

insuffisance (fermeture incomplète des vannes);
sténose (rétrécissement des ouvertures par lesquelles passe le sang).

En fonction du degré d'insuffisance circulatoire chronique existante, les éléments suivants peuvent apparaître :

défauts compensés (le patient peut vivre, étudier et travailler, mais avec des restrictions) ;
pathologies décompensées (le patient est sévèrement limité dans sa capacité de mouvement).

La forme de gravité comprend les défauts suivants :

poumons;
moyenne;
lourd.

En fonction du nombre de défauts formés, on distingue les défauts suivants :

simple (avec un seul processus présent) ;
complexe (une combinaison de deux défauts ou plus, par exemple, la présence simultanée d'une insuffisance et d'un rétrécissement du foramen)
combiné (problème dans plusieurs formations anatomiques).

Important: Certains médecins ont remarqué que les hommes et les femmes ont leurs propres caractéristiques au cours des processus pathologiques.

Pour les femmes (filles), les éléments suivants sont plus courants :

persistance du canal botal. À la suite du processus pathologique, une communication relativement libre se forme entre l'aorte et le tronc pulmonaire. En règle générale, cette fente existe normalement jusqu'à la naissance de l'enfant, puis se referme ;
défaut de la cloison entre les oreillettes (il reste un trou qui permet au sang de circuler d'une chambre à l'autre) ;
défaut du septum destiné à séparer les ventricules et non-fermeture du canal aortique (botal);
La triade de Fallot est une modification pathologique de la cloison entre les oreillettes, combinée à un rétrécissement de l'ouverture du tronc pulmonaire et complétée par une augmentation (hypertrophique) de la croissance du ventricule droit.

Chez les hommes (garçons), les éléments suivants sont généralement détectés :

rétrécissement de l'ouverture aortique (sténose aortique) au niveau des feuillets valvulaires aortiques ;
défauts dans la connexion des veines pulmonaires;
rétrécissement de l'isthme aortique (coarctation), avec un canal botal ouvert existant ;
emplacement atypique des vaisseaux principaux (principaux), ce qu'on appelle la transposition.

Certains types de défauts surviennent avec la même fréquence chez les hommes et les femmes.

Les malformations congénitales peuvent se développer tôt in utero (simples) et tard (complexes).

Lorsque des pathologies fœtales se développent au début de la grossesse d'une femme, un défaut subsiste entre l'aorte et l'artère pulmonaire, la non-fermeture de l'ouverture existante entre les deux oreillettes, ainsi que la formation d'un rétrécissement (sténose) du tronc pulmonaire .

Dans le second cas, la cloison auriculo-ventriculaire peut rester ouverte; un défaut de la valve tricuspide (tricuspide) avec sa déformation, son absence totale, une fixation atypique des feuillets, «l'anomalie d'Ebstein» se produit également.

Note:Un critère de classification très important est la division des défauts en « blanc » et « bleu ».

Vices blancs- des pathologies avec une évolution plus calme de la maladie et un pronostic assez favorable. Dans celles-ci, le sang veineux et artériel circule dans son propre sens, sans se mélanger et sans provoquer d'hypoxie tissulaire sous des charges assez mesurées. Le nom « blanc » est donné par l’apparence de la peau des patients – une pâleur caractéristique.

Parmi eux figurent :

défauts avec stagnation du sang oxygéné dans la circulation pulmonaire. La pathologie survient en présence d'une communication ouverte du canal artériel, ventriculaire ou interauriculaire (enrichissement de la circulation pulmonaire) ;
défauts avec un flux sanguin insuffisant dans le tissu pulmonaire (épuisement de la circulation pulmonaire) provoqués par un rétrécissement (sténose) de l'artère pulmonaire (tronc);
défauts avec diminution de l'apport de sang artériel, provoquant un manque d'oxygène des organes du corps humain (épuisement de la circulation systémique). Ce défaut est caractéristique d'un rétrécissement (sténose) de l'aorte au niveau de la valve, ainsi que d'un rétrécissement de l'aorte (coarctation) au niveau de l'isthme ;
défauts sans troubles dynamiques de la circulation sanguine. Ce groupe comprend les pathologies avec une localisation atypique du cœur : à droite (dextrocardie), à gauche (sinistrocardie), au milieu, dans la région cervicale, dans la cavité pleurale, dans la cavité abdominale.

Vices bleus surviennent avec un mélange de sang veineux et artériel, ce qui conduit à une hypoxie même au repos ; ils sont caractéristiques de pathologies plus complexes. Patients à la peau bleuâtre. Dans ces affections douloureuses, le sang veineux se mélange au sang artériel, ce qui entraîne un manque d’apport d’oxygène aux tissus (hypoxie).

Ce type de processus pathologique comprend :

défauts avec rétention de sang dans le tissu pulmonaire (enrichissement de la circulation pulmonaire). Transposition de l'aorte, tronc pulmonaire ;
défauts avec apport sanguin insuffisant au tissu pulmonaire (épuisement de la circulation pulmonaire). L'une des malformations cardiaques les plus graves de ce groupe, la tétralogie de Fallot, se caractérise par la présence d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire (sténose), qui s'accompagne d'une communication interventriculaire entre les ventricules et la position droite (dextraposition) de l'aorte. , associée à une augmentation de la taille du ventricule droit (hypertrophie).

Pourquoi les malformations cardiaques surviennent-elles ?

Les causes de la pathologie sont étudiées depuis longtemps et sont bien surveillées dans chaque cas spécifique.

Causes des défauts acquis

Ils surviennent dans 90 % des cas en raison de rhumatismes antérieurs, ce qui complique la structure des valvules, provoquant leur endommagement et le développement de la maladie. Pendant longtemps, les médecins traitant cette maladie avaient un dicton : « les rhumatismes lèchent les articulations et rongent le cœur ».

Les défauts acquis peuvent également provoquer :

processus athéroscléreux (après 60 ans);
syphilis non traitée (vers 50-60 ans);
processus septiques;
blessures à la poitrine;
néoplasmes bénins et malins.

note: Les anomalies valvulaires acquises surviennent le plus souvent avant l’âge de 30 ans.

Causes des malformations congénitales

Les facteurs qui provoquent le développement de malformations congénitales comprennent :

raisons génétiques. Une prédisposition héréditaire à la maladie a été notée. Une lacune dans le génome ou des mutations chromosomiques provoquent une perturbation du bon développement des structures cardiaques en période prénatale ;
effets nocifs de l'environnement extérieur. Effet sur une femme enceinte, poisons de la fumée de cigarette (benzopyrène), nitrates contenus dans les fruits et légumes, boissons alcoolisées, médicaments (antibiotiques, médicaments contre les tumeurs) ;
maladies: rougeole rubéole, diabète sucré, trouble du métabolisme des acides aminés - phénylcétonurie, lupus.

Ces facteurs peuvent causer des problèmes au niveau du cœur du bébé en développement.

Qu'arrive-t-il au cœur et à la circulation sanguine en cas de défauts acquis

Les défauts acquis se développent lentement. Le cœur active des mécanismes compensatoires et tente de s'adapter aux changements pathologiques. Au début du processus, une hypertrophie du muscle cardiaque se produit, la cavité de la chambre augmente en taille, mais ensuite une décompensation se forme lentement et le muscle devient flasque, perdant sa capacité à fonctionner comme une « pompe ».

Normalement, lors de la contraction du cœur, le sang est « poussé » d’une chambre à l’autre à travers une ouverture munie d’une valve. Immédiatement après le passage du sang, les feuillets valvulaires se ferment normalement. Si la valve est insuffisante, un certain espace se forme, à travers lequel le sang est partiellement rejeté, où il se confond avec la nouvelle « portion » arrivée. Une stagnation et une expansion compensatoire de la chambre se produisent.

Lorsque le trou se rétrécit, le sang ne peut pas passer entièrement et le reste complète la « portion » qui arrive. Tout comme en cas d'insuffisance, la sténose entraîne une stagnation et un étirement de la chambre. Au fil du temps, les mécanismes compensatoires s'affaiblissent et une insuffisance cardiaque chronique se forme.

Les malformations cardiaques acquises comprennent :

insuffisance de la valvule mitrale– en raison du développement de processus cicatriciels après une endocardite rhumatismale ;
sténose mitrale(rétrécissement de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche) – fusion des feuillets valvulaires et réduction de l'ouverture entre l'oreillette et le ventricule ;
insuffisance valvulaire aortique– fermeture incomplète pendant la période de relaxation (diastole) ;
rétrécissement de l'aorte– le sang au moment de la contraction du ventricule gauche ne peut pas entièrement sortir dans l'aorte et s'y accumule ;
insuffisance valvulaire tricuspide– le sang est rejeté dans l'oreillette droite lors de la contraction du ventricule droit ;
sténose de l'orifice auriculo-ventriculaire droit– le sang provenant de l'oreillette droite ne peut pas entièrement sortir dans le ventricule droit et s'accumule dans la cavité de l'oreillette ;
insuffisance valvulaire pulmonaire- lors de la contraction du ventricule droit, le sang est rejeté dans l'artère pulmonaire, provoquant une augmentation de la pression dans celle-ci.

Vidéo "Sténose mitrale":

Qu'arrive-t-il au cœur en cas de malformations congénitales

La cause exacte des malformations congénitales n’est pas claire. Dans certains cas, le développement de ces pathologies est facilité par certaines maladies infectieuses dont souffre la future maman. Le plus souvent - la rougeole, qui a un effet tératogène (nuisible pour le fœtus). Moins fréquemment – grippe, syphilis et hépatite. Les effets des radiations et de la malnutrition ont également été notés.

Les enfants malades sans intervention chirurgicale pour un certain nombre de défauts meurent. Plus le traitement est effectué tôt, meilleur est le pronostic. Il existe de nombreux types de malformations cardiaques congénitales. Des défauts combinés sont souvent observés. Examinons les principales maladies les plus courantes.

Les malformations cardiaques congénitales peuvent inclure :

défaut (non-fermeture) du septum interventriculaire– le type de pathologie le plus courant. Par le trou existant, le sang du ventricule gauche pénètre dans le ventricule droit et provoque une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire ;
défaut (non-fermeture) du septum inter-auriculaire– également un type de maladie fréquemment observé, il est plus souvent observé chez les femmes. Provoque une augmentation de la quantité de sang et augmente la pression dans la circulation pulmonaire ;
persistance du canal artériel– non-fermeture du canal reliant l'aorte et l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un écoulement du sang artériel dans la circulation pulmonaire ;
coarctation de l'aorte– rétrécissement de l'isthme avec un canal artériel (botallique) ouvert.

Principes généraux pour diagnostiquer les malformations cardiaques

Déterminer la présence d'un défaut est une procédure assez compréhensible, mais elle nécessite une attention particulière de la part du médecin.

Pour poser un diagnostic il faut :

interrogatoire approfondi du patient;
examen pour détecter les symptômes « cardiaques »
écoute (auscultation du cœur) pour détecter des souffles spécifiques ;
tapotement (percussion) pour déterminer les limites du cœur et sa forme.

Les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont un groupe d'états pathologiques du système cardiovasculaire apparus pendant la période périnatale. Selon le type de maladie, des symptômes caractéristiques apparaissent, accompagnés de diverses complications. Les cardiopathies congénitales chez les enfants doivent être surveillées et traitées rapidement pour donner à l'enfant une chance de vivre sans restrictions.

Mécanisme de développement

Pour un développement complet, le fœtus a besoin de sa propre circulation sanguine, de sorte que le système cardiovasculaire se développe plus tôt que les autres - la formation commence déjà le 14ème jour après la conception. Après 22 jours, le cœur commence à battre et après quelques jours supplémentaires, le sang commence à circuler. Et, bien que le système cardiaque pendant cette période n'en soit encore qu'au stade initial de sa formation, cela dépend beaucoup de la manière dont se déroulent les processus de développement fœtal, de l'état de la mère et de facteurs externes.

Les malformations congénitales du système cardiovasculaire se développent de 14 à 60 jours après la conception. Avec une grossesse normale et un bon développement du fœtus, au deuxième mois, le cœur du bébé devrait être formé :

les septa se développent, le cœur devient à quatre chambres ;
le tronc artériel se divise en aorte et artère pulmonaire ;
le ventricule est divisé en deux moitiés ;
des valvules cardiaques se forment.

Mais l'influence de facteurs négatifs entraîne un échec dans le développement du système cardiaque - c'est ainsi que se forment des malformations congénitales.

Dès la 12ème semaine de grossesse, vous pouvez déterminer quelles pathologies peuvent développer chez l'enfant. Cela permet aux parents de décider d'interrompre ou de poursuivre la grossesse. Mais il convient de garder à l’esprit qu’il existe une possibilité d’erreur médicale et que l’enfant peut naître en bonne santé. Dans tous les cas, la suspicion d'une cardiopathie congénitale chez un enfant permet de se préparer à d'éventuelles opérations qui doivent être réalisées immédiatement après la naissance afin de lui sauver la vie.

Facteurs influençant le développement d'une cardiopathie congénitale

Dans la plupart des cas, les cardiopathies congénitales chez les enfants résultent d’une prédisposition génétique. Si un membre de votre famille a reçu un diagnostic de maladies congénitales du système cardiaque, il est probable que ces maladies soient transmises à l'enfant.

La présence de défauts chez les parents et la probabilité de leur développement chez un enfant sont considérées en pourcentage. Ainsi, elle survient dans 13 % des couples si l’un des parents a des antécédents de cardiopathie congénitale. D'autres types de pathologies surviennent avec une probabilité de 1 à 10 %.

Le développement d’une cardiopathie congénitale chez un enfant est influencé par le mode de vie de la mère pendant la planification de la grossesse et la gestation. Cela inclut non seulement la nicotine et les boissons alcoolisées, mais également la prise de médicaments. Quels médicaments sont dangereux :

des anticoagulants contenant l'ingrédient actif warfarine sodique (Warfarin, Marevan, Warfarex) ;
anticonvulsivants et médicaments antiépileptiques ;
les corticostéroïdes;
les immunosuppresseurs ;
psychostimulants;
barbituriques.

Il existe un risque élevé de développer des pathologies congénitales du cœur et d'autres organes chez les enfants dont les mères travaillaient dans des conditions défavorables. Soulever des objets lourds ou inhaler des vapeurs chimiques affecte négativement le développement du fœtus. Les maladies infectieuses dont souffre la mère sont très dangereuses pour le système cardiaque de l’enfant.

Même une maladie bénigne au cours du premier trimestre peut affecter le développement du cœur et du système circulatoire.

L'exposition de la mère à des maladies infectieuses pendant la grossesse, comme la toxoplasmose, la rougeole, l'herpès, la rubéole et la varicelle, affecte le développement global du fœtus, y compris le système circulatoire.

Les maladies chroniques de la mère jouent un rôle important dans la formation de défauts :

diabète;
maladies auto-immunes;
épilepsie;
la phénylcétonurie;
hypertension néphrogénique;
pathologies rénales sévères.

Il existe un risque élevé de développer une cardiopathie congénitale chez un enfant. Si la mère a moins de 17 ans ou plus de 40 ans, les femmes de cet âge devraient consulter le médecin plus souvent et subir des examens que les autres. Un développement anormal du système cardiaque peut survenir avec une toxicose sévère du premier trimestre, un stress prolongé et un risque de fausse couche aux premiers stades.

Types de cardiopathie congénitale

Plus d'une centaine de cardiopathies congénitales sont connues, et afin de décrire avec précision l'état du système cardiaque, ces pathologies sont généralement réparties selon plusieurs critères. Tout d'abord, les défauts sont déterminés par localisation :

dans l'appareil à valves ;
dans les vaisseaux cardiaques ;
dans les parois du muscle cardiaque ;
dans le septum interventriculaire.

Les scientifiques ont proposé plusieurs classifications des cardiopathies congénitales basées sur des caractéristiques similaires, mais la systématisation la plus générale est « bleue » - avec présence de cyanose et « blanche » - sans cyanose de la peau. Les défauts « bleus » sont diagnostiqués lorsque le sang veineux, entrant dans la circulation systémique, pénètre dans tous les tissus du corps, provoquant un manque d'oxygène, conduisant à une cyanose.

Il existe deux sous-types : avec enrichissement et déplétion de la circulation pulmonaire. Les défauts « bleus » comprennent :

transposition des gros vaisseaux ;
vaisseaux doubles du ventricule droit ;
drainage anormal des veines pulmonaires ;
le vice d'Ebstein ;
tronc artériel commun.

Les défauts « blancs » sont caractérisés par la libération de sang artériel dans le sang veineux. La plupart des enfants semblent en parfaite santé pendant de nombreuses années et les symptômes n'apparaissent que pendant les périodes de croissance active, de puberté et de stress prolongé.

Les anomalies sans cyanose sont divisées en 4 sous-types :

avec enrichissement de la circulation pulmonaire ;
avec épuisement du petit cercle ;
avec épuisement des grands cercles;
défauts associés à une mauvaise localisation du cœur, sans troubles circulatoires.

Les défauts blancs comprennent :

fenêtre ovale ouverte;
contraction de l'aorte;
sténose des valvules bicuspides et de l'artère pulmonaire.

Il existe une classification internationale des cardiopathies congénitales, qui distingue non seulement les anomalies « blanches » et « bleues », mais également les types suivants :

avec flux sanguin transversal (une combinaison de défauts cyanotiques et non cyanotiques);
anomalies des valvules cardiaques ;
anomalies avec hémodynamique altérée;
défauts des muscles ventriculaires;
troubles du rythme cardiaque;
défauts de l'artère coronaire.

En fonction des troubles circulatoires, il existe 4 degrés de symptômes croissants :

des changements mineurs;
manifestations modérées;
soudain;
Terminal.

Si le stade terminal survient, même l'intervention chirurgicale est souvent impuissante, c'est pourquoi le traitement des cardiopathies congénitales doit commencer en temps opportun.

Tableau général des cardiopathies congénitales

Les symptômes des cardiopathies congénitales chez l'enfant peuvent se manifester différemment selon le type de pathologie. Chez certains enfants, les signes caractéristiques d'une maladie cardiaque sont perceptibles dès le premier jour de la vie, chez d'autres, les symptômes d'une cardiopathie congénitale apparaissent dès le début de l'âge préscolaire, chez d'autres, les premières manifestations d'anomalies congénitales ne se développent qu'à l'adolescence et sont le plus souvent défauts « blancs ».

Il existe des symptômes courants des malformations cardiaques congénitales :

changements dans la couleur de la peau et des muqueuses - soit ils acquièrent une teinte bleuâtre, soit ils deviennent beaucoup plus pâles que d'habitude ;
extrémités constamment froides;
transpiration excessive;
pulsation et gonflement des vaisseaux cervicaux;
fatigabilité rapide;
sommeil agité;
des « bleus » constants sous les yeux ;
essoufflement fréquent, même au repos.

Un signe supplémentaire chez les nourrissons est le bleu des lèvres et des joues pendant la tétée et lorsqu'ils pleurent. Les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale sont très agités, ils refusent souvent d'allaiter et dorment de manière agitée. Tout cela affecte leur développement : par rapport à leurs pairs en bonne santé, les enfants présentant des défauts commencent plus tard à maîtriser les compétences nécessaires et prennent peu de poids.

Dans des conditions graves, des crises d'étouffement et une perte de conscience à court terme sont observées. Mais on ne peut pas diagnostiquer une cardiopathie congénitale sur la base de ces seuls signes ; les enfants atteints de maladies du système nerveux central présentent des symptômes similaires.

Chez les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale, on l'observe, caractérisée par un essoufflement, une accélération du rythme cardiaque, un gonflement et une congestion des organes internes. Je distingue 4 degrés de cette condition :

Degré léger, qui ne nécessite souvent pas de traitement. L'état de l'enfant est stable, des anomalies mineures sont diagnostiquées lors de l'examen.
A ce stade, les symptômes sont plus prononcés, des problèmes respiratoires sont observés et l'enfant perd l'appétit.
Le manque d'oxygène affecte le fonctionnement du système nerveux - des problèmes de développement s'ajoutent à la pathologie cardiaque.
Le stade sévère (terminal) est caractérisé par une respiration déprimée et...

Un apport insuffisant d’oxygène aux organes et aux tissus affecte le métabolisme. Les produits métaboliques toxiques à réaction acide commencent à s’accumuler dans le corps de l’enfant. Une acidité accrue se produit - une acidose, dont le stade décompensatoire peut entraîner la mort, en particulier pendant la petite enfance.

Foramen ovale perméable

De tous les types de cardiopathies congénitales, ce type de pathologie est beaucoup plus fréquent que d’autres. Normalement, chaque enfant pendant la période périnatale a un trou entre l'oreillette droite et gauche, mais après la naissance, il se referme en quelques mois. Chez certains enfants, la fenêtre ovale peut rester ouverte jusqu'à l'âge de deux ans, mais si elle ne s'agrandit pas, mais au contraire devient plus petite, alors cette affection ne nécessite pas de traitement.

Les enfants atteints de cette communication interauriculaire doivent subir une échographie cardiaque tous les 6 mois pour surveiller son état au fil du temps. Chez la plupart des enfants, un foramen ovale perméable ne se manifeste d'aucune façon et beaucoup ne découvrent leur défaut qu'à l'âge adulte.

Un foramen ovale ouvert peut être accompagné des symptômes suivants :

Cyanose;
fatigabilité rapide;
vertiges;
perte de conscience à court terme.

Les enfants atteints de ce défaut sont prédisposés au rhume et doivent donc être protégés, car pendant la maladie, la charge sur le cœur et les vaisseaux sanguins augmente.

Défaut artériel ouvert

Le canal artériel est situé entre l'aorte et l'artère pulmonaire et n'est nécessaire que pendant la grossesse pour transporter le sang. Si l'accouchement a eu lieu à temps sans complications et que l'enfant est né avec un poids normal, ce conduit se ferme en quelques jours. Chez les bébés prématurés, la fermeture du canal artériel peut durer jusqu'à trois mois. Si, après ce délai, la fermeture n'a pas eu lieu, on parle alors de la présence d'une anomalie congénitale.

Le petit canal ne se manifeste d'aucune façon et ne peut être détecté que par échographie. Les signes suivants indiquent indirectement un conduit large :

retard de taille et de poids par rapport à la norme;
avoir des difficultés à respirer ;
peau pâle;
sommeil agité;
petit appétit.

Tous ces signes peuvent accompagner d'autres maladies non liées au système cardiaque, un examen approfondi de l'enfant est donc nécessaire. Si le traitement n’est pas rapidement administré, une petite saillie apparaîtra sur la poitrine de l’enfant. Lors de l'écoute, des bruits se font entendre, mais seul un spécialiste expérimenté peut les écouter. Chez les enfants présentant cette anomalie, cela se produit souvent, ce qui peut entraîner la mort de l'enfant.

La transposition des gros vaisseaux est un défaut grave dans lequel l'aorte et l'artère pulmonaire sont mal localisées - l'aorte naît de la partie droite du cœur et l'artère pulmonaire de la gauche. Avec cette structure, les circulations systémique et pulmonaire ne communiquent pas entre elles et le sang veineux n'est pas saturé en oxygène.

Dès la naissance, l'enfant est observé, même si dans les premiers jours l'état est satisfaisant. Les symptômes augmentent progressivement :

un essoufflement survient;
le pouls s’accélère ;
un gonflement se produit.

Le corps de l’enfant tente de compenser ce défaut en augmentant le volume sanguin, ce qui entraîne une surcharge cardiaque et une insuffisance cardiaque grave.

Le cœur commence à grossir, à l'examen, des changements dans les poumons sont visibles, le foie commence à fonctionner correctement et grossit également. Ce défaut est incompatible avec la vie et nécessite une intervention chirurgicale urgente pour déplacer les vaisseaux.

Diagnostique

Une malformation cardiaque chez un enfant est souvent détectée pendant la grossesse, puis immédiatement après la naissance, un examen est effectué pour confirmer ou infirmer le diagnostic. Chez certains enfants, des malformations cardiaques sont découvertes lors d'une audition avec un pédiatre - des souffles cardiaques se font entendre qui ne devraient pas être là.

Si une cardiopathie congénitale est suspectée, l'enfant se voit prescrire un examen complet, qui peut inclure les méthodes suivantes :

L'échocardiographie fœtale est un examen échographique réalisé pendant la période périnatale, lorsque le bébé est dans l'utérus.
L'échographie du cœur est réalisée pour identifier les pathologies du cœur, déterminer sa structure, sa taille et vérifier l'état des vaisseaux sanguins et des valvules.
– permet d'évaluer l'état du muscle cardiaque.
Surveillance Holter – révèle des troubles cachés du rythme et de la conduction cardiaque.
Radiographie pulmonaire – révèle la taille du cœur et des poumons. Parfois, elle est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste par un cathéter.
Oxymétrie de pouls - vérification du niveau de saturation en oxygène dans le sang.
Une IRM et une tomodensitométrie sont réalisées en cas de doute sur le diagnostic.

Pour le diagnostic, les résultats d'analyses sanguines générales et biochimiques sont nécessaires pour comprendre comment la composition chimique du sang change et identifier les troubles des organes internes.

Comment traite-t-on les cardiopathies congénitales ?

Le traitement des cardiopathies congénitales dépend de la gravité de la pathologie, de l'âge de l'enfant et des maladies concomitantes. Chez la plupart des gens, les cardiopathies congénitales sont en phase de compensation et ne constituent pas une menace pour la santé tout au long de la vie. Pour maintenir cet état, surveillez votre santé et respectez plusieurs règles :

Faites vérifier votre cœur en temps opportun.
Évitez les activités physiques intenses et limitez-vous aux sports légers : gymnastique, natation ou physiothérapie.
Maintenez une routine quotidienne et dormez suffisamment.
Mangez bien, limitez la consommation d'aliments riches en cholestérol. Contrôlez la quantité de sel consommée et maintenez un régime de consommation d'alcool.
Évitez les tensions nerveuses, protégez-vous des situations stressantes.

Le traitement médicamenteux vise à réduire les symptômes de la maladie. Pour ce faire, des médicaments sont prescrits visant à normaliser la respiration, à réduire la tension artérielle et à éliminer la tachycardie. Les défauts de type « blanc » peuvent être entretenus de manière permanente grâce à un traitement médicamenteux sans intervention chirurgicale.

Les anomalies « bleues » nécessitent dans 90 % des cas une intervention chirurgicale dès la petite enfance. Le succès de l’opération dépend de sa rapidité. Plus de 70 % des opérations garantissent un rétablissement complet de l'enfant. Il existe des cas où des opérations sur le cœur d’un enfant ont été réalisées dans l’utérus. Mais ces manipulations très complexes ne sont pas utilisées aussi souvent que nécessaire, car la plupart des hôpitaux ne disposent pas du matériel nécessaire ni de spécialistes hautement qualifiés.

Il existe des moyens d'effectuer des opérations en cas de cardiopathie congénitale :

fermé - l'intervention est réalisée sur les vaisseaux sans affecter le cœur ;
ouvert – une chirurgie cardiaque abdominale est réalisée.

Si la vie du patient est en danger, des opérations d'urgence sont effectuées. Dans la plupart des cas, elles sont pratiquées dès le plus jeune âge ou immédiatement après la naissance. Les interventions d'urgence sont également réalisées dans des conditions difficiles, mais il est en même temps possible de préparer l'opération et de procéder à tous les examens nécessaires.

Les interventions planifiées sont effectuées s’il n’y a pas de menace directe pour la vie, mais une intervention chirurgicale est nécessaire pour éviter que l’état de l’enfant ne s’aggrave. Dans certains cas, une seule intervention chirurgicale suffit, mais dans des situations complexes, des opérations répétées peuvent être nécessaires.

Après la chirurgie, une récidive du défaut peut survenir - sténose vasculaire, insuffisance valvulaire, coarction de l'aorte. Selon les statistiques, moins de la moitié des enfants en rechute vivent plus de 10 ans. Lors de l'utilisation de prothèses, les problèmes suivants surviennent : l'enfant grandit hors des prothèses et la nécessité d'une intervention répétée se fait sentir. Par conséquent, s'il est possible de retarder l'opération, elle est réalisée le plus tard possible.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales souffrent souvent de complications liées à des maladies infectieuses du système respiratoire. Les rhumes s'accompagnent presque toujours de complications qui entraînent une tension accrue sur le cœur. La sténose des artères pulmonaires et les anomalies combinées augmentent le risque de développer une tuberculose. En raison d’une circulation sanguine altérée, l’immunité de l’enfant n’est pas en mesure de faire face à la maladie, ce qui entraîne la mort.

Après le remplacement d'une prothèse, les enfants ont un risque élevé de développer un caillot sanguin au site de la prothèse, ils doivent donc constamment prendre des médicaments anticoagulants. Le risque d'une telle complication est plus élevé après le remplacement de la valvule tricuspide.

Les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale sont souvent peu sûrs d'eux-mêmes et émotionnellement instables - en raison de limitations physiques, les relations au sein de l'équipe des enfants ne se développent pas. Beaucoup ont des difficultés d'apprentissage, qui sont associées non seulement à l'influence de défauts sur le système nerveux central, mais également à des absences fréquentes des cours pour cause de maladie.

Certaines malformations cardiaques congénitales, par exemple la communication interauriculaire ou, à condition d'avoir un mode de vie sain, n'ont pas d'impact négatif sur l'état de l'enfant. La plupart d’entre eux ne découvrent leur défaut qu’à l’âge adulte.

Si une malformation cardiaque congénitale affecte de manière significative la santé de l’enfant, la question de l’établissement du handicap est alors tranchée. Selon le type et la gravité de l'anomalie, une invalidité à vie ou temporaire est établie. Parfois, après une intervention chirurgicale, le handicap est supprimé ou un groupe moins sévère est établi.