2.1. ANOMALIES DE DÉVELOPPEMENT DE LA MUQUEUSE ORALE
Il s’agit de la malformation congénitale la plus courante. Ils peuvent être le type d'anomalie dominant ou le symptôme d'une malformation plus grave (plusieurs brins congénitaux de muqueuse dans la voûte buccale dans le syndrome orofaco-digital).
Frein court de la langue. Normalement, le sommet du frein de la langue est situé au niveau de son tiers moyen et la base est au niveau de la base du processus alvéolaire. Si le haut du frein est attaché dans la zone du tiers antérieur de la langue ou près de sa pointe et/ou sa base est proche du sommet du processus alvéolaire, on parle d'un frein court de la langue.
L’attachement du bout de la langue au sommet du processus alvéolaire est appelé ankyloglossie.
De tels troubles anatomiques au cours de la période néonatale entraînent un dysfonctionnement de la succion, pouvant entraîner une malnutrition chez l'enfant. Un raccourcissement moins prononcé du frein de la langue est plus souvent détecté lors du développement de la fonction de la parole chez un enfant.
Un frein court de la langue entraîne une parodontite locale au niveau des dents 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, une perturbation de leur position et contribue au développement d'une occlusion et désocclusion distale dans le frontal région.
Faible attache du frein de la lèvre supérieure. Le frein est un mince pli triangulaire de la membrane muqueuse, dépourvu de
muscles, ayant une base sur le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure. Il existe souvent diverses options anatomiques concernant le lieu de fixation du frein, sa forme et sa taille ; il peut également se présenter sous la forme d'un film mince ressemblant à une pyramide régulière, dont le sommet est situé au niveau de la espace interdentaire, ou avoir une large zone d'attache à la surface interne de la lèvre supérieure et être massif, épaissi et au point d'attache au processus alvéolaire. La crête d'un tel frein est raccourcie, ce qui limite l'activité de la lèvre supérieure. L'épaisseur à la base et sa forme peuvent varier considérablement. On sait qu'une mauvaise fixation des tissus mous au squelette osseux provoque le développement de maladies parodontales et d'anomalies dento-faciales. L'attachement normal du frein labial et des cordons du vestibule de la cavité buccale est observé lorsque la ligne reliant les points d'intersection du sillon gingival avec l'axe longitudinal des dents limitant le frein ne coupe pas ce dernier et ne passe pas au point de son attachement, mais est situé apicalement à une distance dépassant la taille de la gencive libre ( Surazhev B.Yu., 2000).
Petit vestibule de la cavité buccale caractérisé par une diminution de la hauteur de la gencive attachée. Normalement, la profondeur du vestibule chez les enfants âgés de 6 à 7 ans est de 4 à 5 mm, à l'âge de 8 à 9 ans de 6 à 8 mm et à l'âge de 13 à 15 ans, elle atteint 9 à 14 mm.
Un vestibule peu profond de la cavité buccale, une attache élevée du frein de la lèvre inférieure et des brins supplémentaires de la membrane muqueuse conduisent souvent au développement d'une gingivite et d'une parodontite locale.
Riz. 2.1. Enfant de 5 ans. Frein court de la langue
Riz. 2.2. Enfant de 4 ans. Frein court de la langue
Riz. 2.3. Enfant 9 ans. Faible attache du frein de la lèvre supérieure
Riz. 2.4. Enfant de 8 ans. Fornix inférieur peu profond du vestibule oral. La hauteur de la gomme attachée est d'environ 2 mm
Riz. 2.5. Enfant de 12 ans. Fornix inférieur peu profond du vestibule oral. Gingivite atrophique, parodontite locale des dents 31, 41
2.2. TROUBLES DU DÉVELOPPEMENT DENTAIRE
Les dents surnuméraires (SD) sont l'un des types d'anomalies du développement dentaire. Selon différents auteurs, les SCZ représenteraient de 0,12 à 7 % des cas d'anomalies dento-alvéolaires (Stahl J., 1974 ; Writtington Br., Durward Cs., 1996 ; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y. , 1997 ; Wahlin
Y.B., 2001).
Certains auteurs considèrent l'émergence du SCZ comme un phénomène d'atavisme (Kurlyandsky V.Yu., 1957 ; Kalvelis D.V., 1974), c'est-à-dire un retour au nombre original, puisque les ancêtres humains avaient un plus grand nombre de dents de devant.
La plupart des auteurs penchent pour un mécanisme génétiquement déterminé pour l'apparition de la SCZ, ce qui est confirmé par un grand nombre de rapports sur la présence de SCZ chez de vrais jumeaux (Odell E., Haghes F., 1995). Dans le même temps, il est important de noter la même localisation de la SCZ chez les jumeaux, ce qui indique que la SCZ est génétiquement déterminée. Il existe de nombreux rapports faisant état de l'apparition de SCZ parmi les proches.
L'éruption de SCZ dans la cavité buccale chez les jumeaux s'avère presque synchrone (Langovska P., Adamchuk A., 2001).
Certains syndromes caractérisés par des modifications du crâne facial et cérébral, des anomalies squelettiques, ont également la SCZ parmi leurs symptômes (syndrome de Hallermann-Streiff-François, dysostose cranioclaviculaire ou maladie de Scheithauer-Marie-Senton, etc.).
Ces syndromes comprennent jusqu'à 100 anomalies, parmi lesquelles un retard important dans le remplacement des dents temporaires par des dents permanentes et la présence de multiples SCZ (Belyakov Yu.A.,
1999).
Les SCZ sont souvent retrouvées chez les enfants présentant une fente alvéolaire congénitale.
Les SCZ se retrouvent en denture temporaire et permanente, alors qu'en denture temporaire, elles sont beaucoup moins courantes.
La SCZ peut éclater dans les premiers mois de la vie, ce qui rend l'allaitement difficile (Khoroshilkina F.Ya., Persin L.S., 1999). De telles dents blessent non seulement le mamelon de la mère, mais aussi la langue et la muqueuse buccale de l’enfant.
La SCZ peut éclater à la fois dans la dentition et à l’extérieur de la dentition.
Le plus souvent, les SCZ sont localisées au maxillaire supérieur (93,8 % des observations), la région frontale représentant 91,7 % des cas (Al-Ghafra A., 2003).
Le principal signe clinique de la présence de SCZ chez l'enfant est la rétention des dents permanentes (59,8 %), moins souvent la présence de SCZ en éruption (26,8 %), des anomalies de position des dents (7,2 %), un diastème (4,1 %).
Le choix du type de traitement chirurgical dépend des conditions anatomiques et topographiques spécifiques de la localisation de la SCZ par rapport aux dents complètes et du degré de formation de leurs racines.
Les SKZ incluses situées au centre (entre les incisives centrales) peuvent ne pas interférer avec l'éruption des incisives centrales, mais provoquer la formation d'un diastème ou une combinaison de diastème avec rotation axiale des dents centrales.
Dans de rares cas, la SCZ est localisée au fond des voies nasales et est détectée lorsque les parents d'enfants se plaignent d'une respiration nasale altérée ou de la présence d'un corps étranger dans la cavité nasale.
Dans certains cas, les SCZ incluses conduisent à la formation de kystes folliculaires.
Riz. 2.6. Enfant de 14 ans. Syndrome orofacial-digital. SCZ dans la région frontale des mâchoires supérieure et inférieure. Multiples cordons congénitaux de la voûte inférieure du vestibule buccal. Rétention des dents 31, 41, 32. Adentia primaire 42
Riz. 2.7. Enfant de 6 ans : UN- SCZ en éruption dans la partie frontale de la mâchoire supérieure droite ; b- radiographie panoramique agrandie. Une dent surnuméraire est identifiée au niveau 11, 21
Riz. 2.8. Enfant de 8 ans : UN- SCZ dans la partie frontale de la mâchoire supérieure, rétention des dents 11 et 21 ; b V- radiographie panoramique agrandie de la mâchoire supérieure
Riz. 2.9. Enfant de 10 ans. SCZ dans la région frontale de la mâchoire supérieure entre les dents 11 et 21 : UN- rotation des dents 11 et 21 dans le sens mésio-distal ; b- radiographie de la mâchoire supérieure en projection axiale
Riz. 2.10. SCZ dans la région frontale de la mâchoire supérieure. Diastème. Rotation des dents 11, 21 le long de l'axe. Radiographie panoramique agrandie de la mâchoire supérieure d'un enfant de 8 ans
Riz. 2.11. SCZ dans la zone du bas du passage nasal gauche et dans la zone des dents 22 et 23. Orthopantomographie d'un enfant de 14 ans
Riz. 2.12. Kyste folliculaire dans la partie frontale de la mâchoire supérieure provenant d'une SCZ incluse au niveau des dents 11, 21. Radiographie panoramique agrandie de la mâchoire supérieure d'un enfant de 15 ans
Riz. 2.13. Enfant de 15 ans. Rétention de la dent 23 : UN- tomodensitométrie tridimensionnelle de la mâchoire supérieure ; b- orthopantomogramme
Riz. 2.14. SCZ dans la zone de la dent 28. Tomodensitométrie multicoupe en projection oblique-sagittale d'un enfant de 13 ans. Sur la mâchoire supérieure, au niveau des dents 27, 28, est visualisée une dent surnuméraire, située au-dessus et oralement le long de l'éruption de la dent 28.
Riz. 2.15. Tomographie volumétrique dentaire d'un enfant de 15 ans. La rétention et la dystopie de la dent 1.3 sont déterminées. La technique a permis d'évaluer la localisation de la dent incluse par rapport aux structures anatomiques proches de la mâchoire supérieure (paroi de la cavité nasale, sinus maxillaire, dents voisines)
Riz. 2.16. Tomographie volumétrique dentaire d'un enfant de 10 ans. Dans l'épaisseur de la partie alvéolaire de la mâchoire inférieure, entre les dents 3.5 et 3.6, une SCZ est détectée
2.3. les syndromes les plus courants du maxillo-facial
chirurgie(malformations faciales incluses dans les syndromes)
SYNDROME ANOMALIDE DE PIERRE-ROBIN
Il s'agit d'une manifestation clinique d'une malformation primaire - sous-développement et position distale de la mâchoire inférieure (microgénie). Le sous-développement du corps et/ou de la branche de la mandibule est associé à une aplasie partielle du processus condylien, où se situent les zones de croissance de la mandibule. Les défauts restants sont causés par la rétraction de la langue (glossoptose), une diminution du volume de la cavité buccale, qui empêche la fermeture des plaques palatines et forme une fente palatine congénitale. Chez 1/3 des patients, les anomalies de Pierre-Robin sont associées à d'autres malformations congénitales : squelette, cœur, yeux, retard mental - et font partie de nombreux syndromes héréditaires : Russell-Silver, Hanhart, Cornelia de Lange, etc.
SYNDROME DE PIERRE-ROBIN
Elle se caractérise par un sous-développement et une position distale de la mâchoire inférieure, une langue en retrait et une fente palatine congénitale. Type de transmission : tous les cas sont sporadiques, d'origine tératogène.
Fréquence de population 1:12 000.
SYNDROME DE STICKLER
Comprend les déficiences visuelles congénitales avec myopie progressive, cataractes et décollement de rétine ; arthrose progressive des articulations du poignet, du genou et de la cheville, moins fréquemment - anomalies temporo-mandibulaires, orofaciales, anomalies squelettiques, malformations cardiaques congénitales.
Fréquence de population 1:15 000.
SYNDROME DE CORNÉLIE DE LANGE
Elle se caractérise par une microbrachécéphalie, une déformation des oreillettes, une synophryse, ainsi qu'une déformation de la partie cutanée-cartilagineuse du nez avec atrésie partielle des choanes, palais gothique, fente palatine, myopie, strabisme et autres anomalies oculaires, congénitales.
avec malformations cardiaques, malformations rénales, sténose pylorique, hernies.
Type de transmission : tous les cas sont sporadiques, d'origine tératogène.
Fréquence de population - 1:12 000.
SYNDROME DE RUSSELL-SILVER
Caractérisé par un décalage de poids corporel, plus important que de taille ; asymétrie squelettique, fente palatine congénitale, disproportionnalité des parties faciales et cérébrales du crâne (visage triangulaire). Intelligence préservée. Développement sexuel accéléré.
Type d'héritage : la plupart des cas sont sporadiques.
Fréquence de population 1:15 000
SYNDROME DE HANHART
Comprend le sous-développement de la mâchoire inférieure, l'hypoplasie ou l'aplasie de la langue, le frein supplémentaire du fornix supérieur et inférieur du vestibule buccal, le frein court de la langue et des lèvres, la fusion de la pointe de la langue et de la membrane muqueuse du processus alvéolaire. de la mâchoire inférieure ; malformations congénitales des membres distaux : syndactylie, polydactylie, etc. Intelligence réduite.
La fréquence de la population et le type de transmission sont inconnus ; tous les cas sont sporadiques.
DYSPLASIE CRANIO-FACIALE
SYNDROME D'APER
Appartient au groupe des acrocéphalosyndactyles.
Type 1. Le syndrome d'Apert est caractérisé par des modifications prononcées du crâne dues à une synastose des sutures coronales associées à une hypoplasie sphéno-ethmoïdomaxillaire, une fusion complète des doigts et des orteils et une fente palatine congénitale.
Type 2. Syndrome de Carpenter - acrocéphalo-polysyndactylie.
Type 3. Syndrome de Sakati - acrocéphalie, syndactylie, raccourcissement des membres inférieurs.
Type 4. Syndrome de Goodman - acrocéphalopoly-syndactylie avec déviation ulnaire des mains.
Type 5. Syndrome de Pfeiffer - acrocéphalie associée à de larges phalanges distales des gros orteils et des orteils.
Type de transmission : syndromes d'Apert, Sakati, Pfeiffer - autosomique dominant ; syn-
Les dromes de Carpenter et Goodman sont autosomiques récessifs.
Fréquence de population 1:16 000.
SYNDROME DE CROZON
Il se forme en raison d'une fusion prématurée des sutures du crâne, ce qui entraîne une brachycéphalie, une exophtalmie, un hypertélorisme, une hypoplasie de la mâchoire supérieure, un raccourcissement de la lèvre supérieure, des fentes du palais dur et mou et des déformations de la morsure.
Type de transmission : autosomique dominante.
SYNDROME DE DYSPLASIE CRANIOCLAVICULAIRE
Le syndrome est une dysplasie squelettique généralisée, comprenant une hypo- ou une aplasie des clavicules, des anomalies des vertèbres et des côtes et une ostéoporose systémique. Les sutures crâniennes ouvertes à long terme conduisent à un développement excessif des tubercules frontaux, temporaux et occipitaux. Les anomalies dento-faciales comprennent l'éruption tardive des dents de la dentition temporaire et permanente, un grand nombre de dents surnuméraires incluses et dystopiques, une hypoplasie systémique de l'émail dentaire, des caries multiples et une malocclusion.
DYSPLASIE MAXILLOFACIALE
SYNDROME DE MICROSOMIE HÉMIFACIAL
Caractérisé par un sous-développement unilatéral du corps et de la branche de la mandibule dû à une aplasie partielle congénitale du processus condylien de l'articulation temporo-mandibulaire et des zones de croissance de la mandibule ; aplasie partielle ou complète du conduit auditif externe, de l'oreille moyenne, de l'oreillette ; fentes faciales transversales; diverticules pré-auriculaires.
Type d'héritage : tous les cas sont sporadiques.
SYNDROME DE GOLDENHAR (DYSPLASIE OCULOAURICULOVERTÉBRAL)
Elle se caractérise par un sous-développement unilatéral du corps et des branches de la mâchoire inférieure, des lipodermoïdes des yeux, des anomalies des oreilles et de la colonne vertébrale. Combiné avec des malformations cardiaques congénitales, des malformations rénales et une fente labio-palatine congénitale.
Type d'héritage : cas sporadiques.
La fréquence de la population n’a pas été étudiée.
SYNDROME DE RUBINSTEIN-TAIBI (SYNDROME DU PREMIER DOIGT LARGE)
Elle se caractérise par une dysmorphie cranio-faciale, une expansion et un raccourcissement des phalanges distales des premiers doigts et orteils, un retard de croissance, un retard de l'âge osseux par rapport à l'âge du passeport, un retard mental, une fente labiale et/ou palatine congénitale.
Type de transmission : autosomique dominante.
Fréquence de population : 1/30 000.
SYNDROME DE FRANCESCHETTI
(DYSOSTOSE MANDIBULOFACIAL, THOMSON, SYNDROME DE TREAKER-COLLINS)
Elle se caractérise par un sous-développement typique du squelette facial, des colobomes des paupières, une aplasie des oreillettes, une exophtalmie, des malformations cardiaques et des anomalies squelettiques.
Type de transmission : autosomique dominante.
Fréquence de population : 1 : 25 000.
DYSPLASIE ECTODERMIQUE
SYNDROME DE CHRIST-SIEMENS-TOURAINE
(FORME ANHYDROTIQUE D'ECTODERMIQUE
DYSPLASIE)
Elle se caractérise par une hypoplasie des glandes sudoripares, sébacées, lacrymales et bronchiques, des glandes du tractus gastro-intestinal et de la cavité nasale. Toutes les couches de l'ectoderme sont touchées : peau, cheveux, ongles ; adenties primaires multiples des dents de dentition permanente, hypodontie et forme anormale des dents primaires.
Type de transmission : récessif lié à l'X.
La fréquence de la population n’a pas été étudiée.
SYNDROME DE REPP-HODGKIN
Il s’agit d’une forme anhydrotique de dysplasie ectodermique avec fente labiale et/ou palatine congénitale.
Type de transmission : autosomique dominante.
La fréquence de la population n’a pas été étudiée.
SYNDROME DE CLOUSTON (FORME HYDROTIQUE)
Caractérisé par des cheveux clairsemés, fins et cassants, des cataractes, un strabisme ; adentia primaire partielle ; hyperkératose palmoplantaire.
Type de transmission : autosomique dominante. La fréquence de la population n’a pas été étudiée.
SYNDROME DE PAPILLON-LEFEVRE (KÉRATODERMIE PAMOPLANTAIRE HÉRÉDITAIRE AVEC PARODONTOPATHIE)
Elle se caractérise par des gingivites, des parodontites, jusqu'à la parodontolyse des dents en occlusion temporaire et permanente, leur perte, l'atrophie des processus alvéolaires et la nécessité de prothèses rationnelles précoces.
Type de transmission : autosomique récessif.
La fréquence de la population n’a pas été étudiée.
SYNDROMES DE MULTIPLES ANOMALIES CONGÉNITALES DU DÉVELOPPEMENT DES TISSUS MOUS ET DE LA MUQUEUSE ORALE
SYNDROME DE VAN DER WOODE
Comprend les fentes congénitales de la lèvre supérieure et/ou du palais et les fistules symétriques de la lèvre inférieure.
Type de transmission : autosomique dominante.
Fréquence de population : 1/100 000.
SYNDROME DE WIEDEMANN-BECKWITT
Caractérisé par une augmentation de la masse musculaire et de la graisse sous-cutanée dès la naissance et après la naissance ; vraie macroglossie, divergence des muscles droits de l'abdomen, hernies ombilicales (omphalocèle), viscéromégalie.
Type de transmission : autosomique dominante.
SYNDROME DE FREEMAN-SHELDON
(DYSPLASIE CRANIOCARPOTARSIENNE OU SYNDROME DU VISAGE DU SIFFLET)
Le syndrome présente les principales caractéristiques : un visage caractéristique avec une lèvre supérieure courte, une hypo-
plasie des ailes du nez, déformation du menton due à des sillons verticaux congénitaux, malocclusion, déformation de l'appareil locomoteur : scoliose, contractures multiples en flexion des grosses articulations, pied bot.
Type de transmission : autosomique dominante.
La fréquence de la population est inconnue.
SYNDROMES TÉRATOGÈNES
SYNDROME ALCOOL-FŒTAL
Caractérisé par une dysmorphie faciale : épicanthe, petites fissures palpébrales, ptosis, sous-développement et position distale de la mâchoire inférieure, fente palatine congénitale, déformations de l'oreille ; Caractéristique : microcéphalie, anomalies squelettiques, malformations cardiaques congénitales et retard mental.
Le syndrome est causé par la consommation d'alcool par la mère pendant la grossesse.
TOXOPLASMOSE
Elle se caractérise par une hépatosplénomégalie, une hydrocéphalie, une fente palatine congénitale, une choriorétinite et d'autres malformations congénitales multiples.
Le syndrome est dû à une infection intra-utérine du fœtus par Toxoplasma.
SYNDROME DU CYTOMÉGALOVIRUS
Les enfants naissent prématurément, avec un faible poids corporel, une hépatosplénomégalie, une jaunisse, une microcéphalie et de multiples malformations de la partie faciale du crâne. Le développement mental est en retard sur la norme.
Le syndrome se forme lorsque le fœtus est infecté par voie intra-utérine par un cytomégalovirus.
Riz. 2.17. Enfant de 2,5 ans. Syndrome de Pierre-Robin
Riz. 2.18. Enfant de 2 ans. Syndrome de Stickler
Riz. 2.19. Enfant de 5 ans. Syndrome de Cornelia de Lange
Riz. 2.20. Enfant de 3 ans. Syndrome de Russell-Silver
Riz. 2.21. Enfant de 1 an. syndrome de Hanhart
Riz. 2.22. Enfant de 11 ans. syndrome de Hanhart
Riz. 2.23. Enfant 9 ans. Syndrome d'Apert
Riz. 2.24. Enfant de 17 ans. Syndrome de Crouzon
Riz. 2.25. Enfant de 15 ans. Syndrome de dysplasie cranioclavicale
Riz. 2.26. Enfant de 4 ans. Syndrome de dysplasie cranioclavicale
Riz. 2.27. Enfant de 5 ans. Syndrome de microsomie hémifaciale
Riz. 2.28. Enfant 9 ans. Syndrome de Goldenhar
Riz. 2.29. Syndrome de microsomie hémifaciale. Tomodensitométrie multicoupes d'un enfant de 14 ans, reconstruction 3D. Sous-développement de l'arc zygomatique droit (avec l'absence de sa synostose avec la squame de l'os temporal), de l'apophyse articulaire droite de la mâchoire inférieure, aplatissement de la fosse mandibulaire de la squame de l'os temporal à droite
Riz. 14h30. Enfant de 10 ans. Syndrome de Rubinstein-Taybi
Riz. 2.31. Enfant de 14 ans. Syndrome du traître-Collins
Riz. 2.32.
Riz. 2.33. Enfant de 6 ans. Syndrome de Franceschetti
Riz. 2.34. Enfant de 6 ans. Syndrome de Franceschetti
Riz. 2.35. Syndrome de Franceschetti. Micrognathie de la mâchoire inférieure. Tomodensitométries multicoupes d'un enfant de 16 ans, 30 reconstructions (a, b). Les dimensions de la mâchoire inférieure sont considérablement réduites (la longueur des branches avec les apophyses articulaires : à droite - 44,6 mm, à gauche - 42,2 mm ; la longueur des apophyses articulaires : à droite - 13,5 mm, à la gauche - 12 mm)
Riz. 2.36. Enfant de 6 ans. Syndrome de Franceschetti
Riz. 2.37. Enfant de 2 ans. Syndrome de dysplasie frontonasale
Riz. 2.38. Enfant de 14 ans. Syndrome de dysplasie frontonasale
Riz. 2.39. Enfant de 2 ans. Syndrome de Christ-Siemens-Touraine
Riz. 2h40. Enfant 8 mois. Syndrome de Repp-Hodgkin
Riz. 2.41. Enfant de 8 ans. Syndrome de Clouston
Riz. 2.42. Enfant de 13 ans. Syndrome de Papillon-Lefèvre
Riz. 2.43. Enfant de 6 ans. Syndrome de Van der Woude
Riz. 2.44. Bébé de 6 mois. Syndrome de Wiedemann-Beckwitt
Riz. 2h45. Enfant de 13 ans. Syndrome de Freeman-Sheldon
Riz. 2.46. Enfant 9 ans. Syndrome alcoolo-fœtal
Riz. 2.47. Bébé 7 mois. Toxoplasmose
Riz. 2.48. Enfant de 12 ans. Syndrome de cytomégalovirus
2.4. FENTES VISAGES
Parmi un grand groupe de malformations congénitales de la région maxillo-faciale, la fente labiale et la fente palatine occupent une place particulière tant par la fréquence de distribution que par la gravité des manifestations cliniques.
La fréquence des naissances d'enfants atteints de cette pathologie dans différentes régions de la Fédération de Russie varie de 1 : 500 à 1 : 1 000. Selon l'OMS, la fréquence de cette anomalie dans le monde est de 1 : 700, ce qui la place au deuxième ou au troisième rang parmi les autres malformations congénitales du développement humain. La fente labio-palatine congénitale s'accompagne de nombreuses maladies somatiques et s'associe à des malformations congénitales d'autres organes et systèmes : le système cardiovasculaire jusqu'à 25 %, le système musculo-squelettique 10-15 %, le système génito-urinaire 15 %. Il existe certaines formes de lésions du système nerveux central et de maladies des organes ORL. Un nombre important d’enfants souffrent de perte auditive. Ces enfants sont sensibles aux maladies des voies respiratoires supérieures, facilitées par une diminution significative de la capacité pulmonaire. La variété des troubles anatomiques et fonctionnels dans ce groupe d'enfants constitue la base de l'organisation d'un traitement interdisciplinaire complexe avec la détermination du volume, de l'ordre et de la séquence des étapes de rééducation dans les règlements d'une clinique, d'un hôpital et d'un dispensaire.
Les fentes labiales et palatines sont le plus souvent une malformation multifactorielle.
Fente labiale congénitale
CLASSIFICATION CLINIQUE-ANATOMIQUE (KOLESOV A.A., KASPAROVA N.N., 1975)
1. Fente congénitale cachée de la lèvre supérieure (unilatérale ou bilatérale).
2. Fente labiale incomplète congénitale :
a) sans déformation de la partie cutanée-cartilagineuse du nez (unilatérale ou bilatérale) ;
b) avec déformation de la partie cutanée-cartilagineuse du nez (unilatérale ou bilatérale).
3. Fente congénitale complète de la lèvre supérieure (unilatérale ou bilatérale).
Fente palatine congénitale
La fente palatine congénitale peut varier en termes de forme et d'étendue anatomiques. Elle peut être isolée (fente palatine secondaire) ou en association avec une fente de la lèvre supérieure et un processus alvéolaire (fente palatine primaire et secondaire). Des modifications anatomiques sévères (fente palatine, raccourcissement du palais mou, expansion de la partie médiane du pharynx, déformation associée de la mâchoire supérieure, sous-développement congénital des muscles du palais mou et du pharynx) entraînent de graves troubles fonctionnels - dysfonctionnement de la succion et déglutition, formation d'une respiration superficielle et fréquente, discours de nasalisation caractérisé par des troubles de l'élocution, avec une prononciation incorrecte des sons.
CLASSIFICATION CLINIQUE ET ANATOMIQUE
(KOLESOV A.A., KASPAROVA N.N., 1975)
1. Fente congénitale du palais mou : a) cachée ; b) incomplet ; c) complet.
2. Fente congénitale du palais mou et dur : a) cachée ; b) incomplet ; c) complet.
3. Fente congénitale complète du palais mou, dur et du processus alvéolaire - unilatérale et bilatérale.
4. Fente congénitale du processus alvéolaire et de la partie antérieure du palais dur : a) incomplète - unilatérale et bilatérale ; b) complet - unilatéral et double face.
Une fente palatine congénitale peut souvent être associée à une fente labiale supérieure de différentes manières.
Fente CONGÉNITALE
PROCESSUS ALVÉOLAIRE
La fente congénitale du processus alvéolaire fait référence aux fentes du palais primaire. Dans presque toutes les formes de fente de la lèvre supérieure, il existe une fente du processus alvéolaire, qui s'accompagne d'un sous-développement de la base apicale ou de la présence d'un défaut osseux dans cette zone, beaucoup plus grand que dans la zone de la crête du processus alvéolaire.
CLASSIFICATION DE LA FENTE ALVÉOLAIRE (DIAKOVA S.V., PERSHINA M.A., 2005)
Le degré de sous-développement du tissu osseux du processus alvéolaire dans la zone de la fente est établi sur la base d'une évaluation de la largeur de la fente le long de la crête du processus alvéolaire et le long de son sommet au niveau de la base de le processus alvéolaire horizontalement, et prend également en compte le degré de son étendue verticale - radiographiquement et cliniquement avant et pendant le traitement chirurgical.
L'une des valeurs du degré d'hypoplasie du tissu osseux (horizontalement) est égale à la différence entre la largeur des défauts au niveau du bord du foramen piriforme et de la crête du processus alvéolaire. Il comporte 6 degrés :
Je - jusqu'à 1 mm ;
II-2-4 mm ;
III-5-7 mm ;
IV-6-10 mm ;
V - plus de 10 mm ;
VI - défaut du processus alvéolaire. La deuxième des valeurs est verticale - depuis le bord
processus piriforme à la crête du processus alvéolaire :
A - 1/3 de la hauteur du processus alvéolaire ;
B - 1/2 de la hauteur du processus alvéolaire ;
B - 2/3 de la hauteur du processus alvéolaire ;
D - sur toute la longueur du processus alvéolaire.
Exemple
Le grade 1A montre que la différence entre la largeur de la fente au bord de l'ouverture piriforme et au niveau de la crête peut aller jusqu'à 1 mm, et la hauteur de la fente est 1/3 de la hauteur du processus alvéolaire, ce qui correspond à une fente incomplète cachée du processus alvéolaire.
Avec une fente bilatérale, le degré de sous-développement horizontal est déterminé par la somme des degrés d'hypoplasie du tissu osseux alvéolaire des deux côtés. La hauteur de la fente de chaque côté est déterminée verticalement et est indiquée dans la formule de droite à gauche.
Par exemple : II AG - la somme des degrés de sous-développement du tissu osseux du processus alvéolaire selon
horizontalement - 4 mm, et verticalement à droite - jusqu'à 1/3 de la hauteur du processus alvéolaire (ce qui peut correspondre soit à une fente cachée ou incomplète du processus alvéolaire), à gauche - une fente du processus alvéolaire - sur toute sa hauteur, ce qui correspond à une fente complète du processus alvéolaire.
DÉFORMATIONS SECONDAIRES DU NEZ ET DE LA LÈVRE SUPÉRIEURE
Aucune des méthodes modernes de chéiloplastie primaire ne peut corriger complètement les déformations nasales concomitantes et prévenir les déformations nasales secondaires après réparation d'une fente labiale. Le degré de déformation de l'ensemble du complexe peut être différent. Cela dépend de la gravité du défaut et de la déformation initiale ; la technique chirurgicale utilisée lors de l'intervention primaire et la technique de réalisation des étapes de l'opération.
CLASSIFICATION DES DÉFORMATIONS RÉSIDUELLES ET SECONDAIRES APRÈS SUPPRESSION D'UNE FENTE UNIATÉRALE SELON I.A. KOZIN (1996)
Grade 0 - aucun défaut visible. Il n'y a pratiquement aucune distorsion des éléments de la lèvre supérieure et du système dentaire.
1er degré - doux. La déformation des tissus de la lèvre supérieure est à peine perceptible et se caractérise par un léger aplatissement et raccourcissement de la colonne du filtre et une rétraction des tissus dans le sillon nasogénien du côté affecté. Il existe de légères distorsions des tissus le long de la cicatrice. Une radiographie du squelette facial montre un léger sous-développement du bord du foramen piriforme. L'aile du nez du côté de la fente est légèrement aplatie et il existe une asymétrie des narines. La pyramide osseuse du nez est symétrique. La section distale du cartilage quadrangulaire ne dépasse pas au-delà de la partie cutanée de la cloison nasale et sa section proximale est déplacée vers la fente avec le bord adjacent du vomer, mais la perméabilité des voies nasales n'est pas altérée.
II degré - moyen. La bordure rouge est relevée ou la bordure rouge dépasse
bordures dans la partie inférieure du philtrum. Dans la zone du bord sous-développé de l'ouverture piriforme, il y a une rétraction des tissus mous. La croissance des dents du côté affecté est souvent irrégulière, mais l’occlusion est généralement intacte.
La déformation du nez se caractérise par un aplatissement notable de l'aile du côté de la fente, la différence dans l'emplacement des pôles supérieurs des narines est de 3 à 4 mm. Le périmètre de la narine aplatie est le même que la circonférence de l’ouverture de la narine saine. La pyramide osseuse du nez peut être légèrement courbée dans le sens sain. La partie antérieure de la partie cartilagineuse de la cloison nasale fait saillie vers la narine saine et le bord inférieur proximal bloque partiellement le passage nasal du côté malade.
III degré - sévère. Déformation importante des tissus de la lèvre supérieure due à des cicatrices postopératoires rugueuses. Le vestibule de la bouche est souvent petit, en forme de cicatrice, et il existe des anastomoses naso-orales. La mâchoire supérieure du côté de la fente est nettement sous-développée, la morsure est progénique. Un défaut prononcé du tissu osseux au niveau du foramen piriforme, une courbure importante de la partie antéro-supérieure du vomer vers la fente.
Il y a un fort aplatissement de l'aile du nez et son surplomb sur la lèvre. La différence dans l'emplacement des pôles supérieurs de la narine atteint 6 à 8 mm. Le bout du nez est fourchu. L'ouverture de la narine du côté de la fente est un tiers plus petite que celle de la narine saine. La cloison cartilagineuse du nez est située en diagonale, le vomer est fortement courbé vers la fente. La respiration nasale du côté affecté est considérablement difficile.
Degré IV - extrêmement sévère. Elle se caractérise par un défaut prononcé des tissus de la lèvre supérieure, de la mâchoire et du nez, une rétrusion du milieu du visage, une morsure progénique, un défaut du palais, etc. La lèvre est souvent élargie et fait saillie vers l'avant. Le nez présente un degré prononcé de défaut et de déformation, la fonction respiratoire est gravement altérée. Il existe un défaut prononcé dans les tissus de l'aile affectée du nez, une sténose de l'ouverture de la narine affectée, une forte courbure de la partie cartilagineuse de la cloison et du vomer, à la suite de laquelle les voies nasales du côté de la fente est bloquée. Défaut cicatriciel de la columelle, aile du nez.
CLASSIFICATION DES DÉFORMATIONS SECONDAIRES ET RÉSIDUELLES DE LA RÉGION MAXILLOFACIALE APRÈS SUPPRESSION DES FENTES BILATÉRALES (KOZIN I.A., 1996)
I. Déformation de la lèvre supérieure : . peau de la lèvre supérieure et des tissus sous-jacents ;
Bordure rouge ;
Vestibule de la cavité buccale.
II. Déformation du nez :
A. Déformations symétriques du nez, accompagnées d'un raccourcissement de la columelle :
Section terminale, columelle et ailes du nez ;
l'arête du nez;
B. Déformations symétriques du nez sans raccourcissement de la columelle :
Déformations du nez avec une columelle suffisamment développée ;
Déformation du nez après allongement chirurgical de la columelle.
B. Déformations asymétriques du nez et du septum comme une fente unilatérale :
l'arête du nez;
Cavité nasale et septum.
D. Déformations et défauts postopératoires du nez externe et du septum (symétriques et asymétriques) :
Section terminale, columelle, dos et ailes du nez ;
Rétrécissement ou sténose des ouvertures nasales et des voies nasales.
III. Déformations et défauts multiples des organes médio-faciaux après fentes congénitales bilatérales :
Lèvre supérieure et nez externe ;
Système dento-facial ;
Lèvre inférieure.
CLASSIFICATION DES DÉFAUTS POSTOPÉRATOIRES DU PALAIS DUR ET MOUS
Accepté au Département d'arthrite périphérique et de chirurgie maxillo-faciale de l'Université médicale d'État de Moscou
classification des défauts postopératoires du palais dur et mou (Samara E.N., 1964). Selon cette classification, les défauts du palais dur et mou sont divisés en petits - jusqu'à 1 cm, moyens - jusqu'à 2 cm et grands - à partir de 2 cm ou plus.
Fente oblique et transversale du visage
Ils sont extrêmement rares en eux-mêmes et font généralement partie de syndromes (Golden Hara, microsomie hémifaciale, etc.). Souvent associé à une fente labio-palatine, une hydrocéphalie, un hypertélorisme, une microphtalmie, une hernie cérébrale, une arthrogrypose et des anomalies des doigts.
Riz. 2.49. Enfant de 4 ans. Fente labiale droite cachée congénitale
Riz. 2h50. Bébé de 6 mois. Fente labiale gauche incomplète congénitale avec déformation
partie cutanée-cartilagineuse du nez
Riz. 2.51. Enfant de 1 an. Fente congénitale incomplète du côté gauche de la lèvre supérieure avec déformation de la partie cutanée-cartilagineuse du nez
Riz. 2.52. Enfant 1 an 1 mois. Fente congénitale complète du côté gauche de la lèvre supérieure, processus alvéolaire, palais dur et mou
Riz. 2.53. Enfant 8 mois. Fente bilatérale complète congénitale de la lèvre supérieure, processus alvéolaire
Riz. 2.54. Bébé de 6 mois. Fente asymétrique bilatérale congénitale de la lèvre supérieure (complète - à droite, incomplète - à gauche), processus alvéolaire, palais dur et mou
Riz. 2.55. Enfant de 5 ans. Fente congénitale complète du palais mou et dur
Riz. 2.56. Enfant de 4 ans. Fente congénitale complète du palais mou et dur
Riz. 2.57. Enfant de 3 ans. Fente congénitale complète du palais mou et dur incomplet
Riz. 2.58. Enfant de 2 ans. Fente congénitale complète du palais mou et dur incomplet
Riz. 2.59. Enfant de 6 ans. Fente alvéolaire droite complète congénitale
Riz. 2,60. Fente bilatérale complète congénitale du processus alvéolaire, associée à une fente complète du palais dur et mou, classée comme défaut. Radiographie panoramique agrandie de la mâchoire supérieure d'un enfant de 9 ans
Riz. 2.61. Fente congénitale complète du côté gauche du processus alvéolaire, non associée à une fente palatine (degré II) : UN b- radiographie de la mâchoire supérieure en projection axiale. (Enfant 14 ans)
Riz. 2.62. Fente incomplète du côté gauche du palais dur et du processus alvéolaire. Tomographie volumétrique dentaire d'un enfant de 12 ans
Riz. 2.63. Fente bilatérale complète du processus alvéolaire du palais dur. Sinusite maxillaire droite chronique. Tomographie volumétrique dentaire d'un enfant de 13 ans
Riz. 2.64. Enfant de 12 ans. Fente bilatérale complète congénitale du processus alvéolaire, associée à une fente du palais dur et mou (degré II) : UN- radiographie panoramique agrandie de la mâchoire supérieure ; b- radiographie de la mâchoire supérieure en projection axiale ; V- vue dans la cavité buccale
Riz. 2,65. Enfant de 16 ans. Déformation résiduelle de la partie cutanée-cartilagineuse du nez et déformation secondaire de la lèvre supérieure après traitement d'une fente congénitale complète du côté droit de la lèvre supérieure, degré I/II
Riz. 2.66. Enfant de 15 ans. Déformation résiduelle et secondaire de la partie cutanée-cartilagineuse du nez et déformation cicatricielle de la lèvre supérieure après traitement d'une fente congénitale complète du côté droit de la lèvre supérieure, degré II/I
Riz. 2.67. Enfant de 17 ans. Déformation résiduelle et secondaire de la partie cutanée-cartilagineuse du nez et de la lèvre supérieure après traitement d'une fente congénitale complète gauche de la lèvre supérieure, grade IV/III
Riz. 2.68. Enfant de 14 ans. Déformation secondaire et résiduelle du nez et de la lèvre supérieure après traitement d'une fente labiale complète bilatérale congénitale, degré I
Riz. 2.69. Enfant de 16 ans. Déformation secondaire et résiduelle du nez et de la lèvre après traitement d'une fente labiale complète bilatérale congénitale, degré II
Riz. 2.70. Enfant de 12 ans. Défaut résiduel du palais dur (classé grand selon la classification N.E. Samara)
Riz. 2.71. Enfant de 6 ans. Gros défaut résiduel du palais dur
Riz. 2.72. Enfant de 12 ans. Gros défaut résiduel du palais dur
Riz. 2.73. Enfant de 11 ans. Défaut résiduel moyen du palais mou
Riz. 2.74. Modèle en plâtre de la mâchoire d'un enfant de 15 ans. Défauts résiduels de la partie antérieure du palais dur et à la limite du palais dur et mou
Riz. 2,75. Fente faciale oblique droite. Tomodensitométrie multicoupes d'un enfant de 15 ans, reconstruction 3D. Un défaut osseux dans la paroi médiale de l'orbite droite et le processus frontal du maxillaire droit est visualisé.
Riz. 2.76. Enfant de 4 ans. Fentes faciales obliques
Riz. 2.78. Enfant de 3 ans. Fentes faciales obliques
Riz. 2.77. Enfant de 1 an. Fente faciale oblique
Riz. 2.79.
Riz. 2,80. Enfant de 1 an. Fente labiale médiane
2.5. KYSTES ET FISTULES CONGÉNITALS
Kystes et fistules congénitaux du cou divisé en médian et latéral. Les kystes médians et les fistules du cou sont observés plus souvent que les latéraux.
Des kystes médians et des fistules du cou se forment lors du développement de la langue et de la glande thyroïde. Leur développement commence à partir de la 3-4ème semaine d'embryogenèse. La glande thyroïde se déplace à travers le canal thyroïdien-lingual jusqu'à la surface antérieure du cou. Si la réduction de ce canal ne se produit pas et que l'épithélium y reste, des kystes ou des fistules médianes du cou peuvent se former. Ils sont intimement liés au corps de l’os hyoïde chez 95 % des patients. Dans 5 % des cas, il existe une connexion entre la formation et la corne de l'os hyoïde. Les fistules médianes peuvent être complètes, puis un trou de sortie se trouve sur la peau, le second à la racine de la langue, au niveau du foramen aveugle, ou elles peuvent être incomplètes lorsqu'une extrémité de la fistule se termine * *** dans les tissus mous. Leur diagnostic est complexe : il est réalisé par échographie et radiographie de contraste. Le traitement est uniquement chirurgical. Soulagement de la douleur - anesthésie. La technique chirurgicale nécessite une résection obligatoire du corps de l'os hyoïde. Des rechutes sont possibles et, selon divers auteurs, atteignent 10 %.
Si le développement de la 2e fente branchiale et des poches pharyngées est perturbé, des kystes latéraux et des fistules du cou se développent. Partant de la paroi latérale du pharynx, au niveau des amygdales, les fistules se terminent au sternum. Selon certaines données, des sections non réduites du canal entre le thymus et la paroi latérale du pharynx participeraient à la formation de kystes et de fistules latéraux. La paroi interne des fistules est représentée par un épithélium pavimenteux stratifié.
Le kyste latéral du cou a une localisation typique, situé devant le muscle sternocléidomastoïdien, au-dessus du faisceau neurovasculaire du cou, avec la veine jugulaire interne intimement adjacente à celui-ci. Le kyste est clairement profilé, a une consistance molle-élastique, contient un liquide jaunâtre avec une faible quantité d'éléments cellulaires, la paroi interne du kyste est recouverte d'un épithélium pavimenteux stratifié. Des fistules latérales subsistent après l'ouverture du kyste (si le kyste a suppuré). La fistule peut être complète ou incomplète. Parfois, avec des fistules complètes, les patients se plaignent de maux de gorge fréquents dus à l'emplacement de la fistule. Les fistules latérales sont techniquement
difficile à retirer. Chez l'enfant, il est recommandé de recourir à un traitement chirurgical après 3-4 ans. Le diagnostic et le diagnostic différentiel des kystes latéraux et médians sont réalisés avec une forme kystique de lymphangiome, parfois avec un kyste des glandes salivaires. Pour le diagnostic, l'échographie, la radiographie de contraste et l'examen cytologique des points ponctués sont utilisés.
Traitement des kystes latéraux et des fistules du cou. L'opération doit être réalisée uniquement sous anesthésie générale. Il est plus physiologique de pratiquer une incision le long des plis cervicaux. Pour les fistules complètes, il peut y avoir deux incisions. Avant d'isoler la fistule, celle-ci doit être remplie d'un colorant (bleu de méthylène) et un fil guide y est inséré. La séparation de la fistule du faisceau neurovasculaire du cou, ainsi que l'isolement de la fistule dans la région du triangle sous-maxillaire et dans la fosse rétromandibulaire peuvent être particulièrement difficiles techniquement. Parfois, au niveau de la corne de l'os hyoïde, le trajet fistuleux se tourne vers l'intérieur vers la paroi latérale du pharynx et peut se situer entre les artères carotides externes et linguales, ce qui nécessite une plus grande prudence lors de la réalisation de l'opération.
Kystes et fistules branchiogéniques chez les enfants, ils se manifestent sous forme parotide, pré- et post-auriculaire. Partant de la zone de l'hélice du pavillon d'oreille, ils sont reliés au conduit auditif externe. Les kystes et fistules pré-auriculaires et post-auriculaires sont le plus souvent localisés dans la région du pôle postéro-inférieur de la glande salivaire parotide, sous laquelle se trouve le tronc principal du nerf facial. Des fistules pré-auriculaires sont parfois observées des deux côtés. Ils peuvent être observés chez des proches, c'est-à-dire avoir un caractère familial et héréditaire.
KYSTES DERMOÏDES
Les kystes dermoïdes (DC) du visage et du cou se forment à la suite d'effets tératogènes et multifactoriels au cours de l'embryogenèse. Ils se forment selon des lignes héréditaires lorsque les tubercules frontaux, maxillaires et mandibulaires fusionnent. Ainsi, les DC sont localisées au niveau de la racine du nez, des ailes du nez, des coins interne et externe de l'orbite, des arcades sourcilières, dans la région parotide-masticatrice et au niveau du plancher. de la bouche. Les DC commencent à apparaître après la 1ère année de vie, atteignent parfois de grandes tailles et peuvent s'enflammer.
DC a une forme ronde, est une formation de cavité avec une épaisse couche blanchâtre
Cette membrane du tissu conjonctif et la muqueuse épidermique interne contiennent des produits de sécrétion des glandes sébacées et sudoripares, un épithélium desquamé et, dans le cas d'un kyste épidermoïde, également des cheveux et des follicules pileux.
Le diagnostic de DC n'est pas difficile sur la base du tableau clinique et des données échographiques. Parfois, un examen cytologique des points ponctués est indiqué.
Avec l'inflammation du DC, une hyperémie cutanée et des signes de fluctuation sont détectés. Les DC s’ouvrent rarement d’eux-mêmes. Lorsque DC suppure, soit l'ouverture du foyer d'accumulation de pus, soit l'aspiration du ponctué. L'élimination complète des DC est réalisée 3 à 4 semaines après la disparition des phénomènes inflammatoires.
Diagnostic différentiel : lorsque la DC est localisée au niveau de la racine nasale, il faut la différencier d'une hernie cérébrale antérieure. En cas de hernie cérébrale antérieure, l'échographie détermine le degré d'échogénicité et un examen radiographique révèle un défaut osseux là où se trouve le pédicule de la hernie cérébrale antérieure. Lorsque la DC est localisée dans la région parotide-masticatoire et dans la zone du plancher de la cavité buccale, un diagnostic différentiel doit être posé avec une lymphadénite hyperplasique, des formations kystiques de cette localisation, des lymphangiomes et des kystes de rétention de la glande salivaire sublinguale. Le diagnostic différentiel est réalisé par échographie, examen cytologique des ponctuées et parfois radiographie de contraste.
Traitement des kystes dermoïdes et épidermoïdes du visage et du cou. Chirurgical uniquement.
L'approche chirurgicale est choisie en fonction de la structure anatomique et topographique de la zone. Il est plus difficile de choisir l'emplacement de l'incision tissulaire lorsque la formation est localisée dans la zone sous-mentonnière. Lorsque la formation est située au-dessus du diaphragme du plancher buccal, une incision tissulaire est pratiquée au niveau de la membrane muqueuse du plancher buccal devant les canaux de Wharton, bordant le pôle de la formation. Seule la membrane muqueuse est disséquée, puis les tissus sont écartés à l'aide d'une méthode généralement brutale et la formation semblable à un kyste est éliminée. Les tissus sont suturés avec des sutures rares à l'aide de fil de type Vicril, le drainage est laissé 2-3 jours.
Lorsque le kyste est situé sous le diaphragme de la cavité buccale, une incision cutanée est pratiquée le long du sillon cervical supérieur, mais parfois à l'endroit du plus grand renflement de la formation parallèle au sillon cervical supérieur. La longueur de l'incision doit correspondre au diamètre de la formation.
Les tissus sont disséqués en couches, atteignant soigneusement la coquille du kyste. Un soin particulier est apporté à la dissection des tissus dans la zone de sp. mentalis. Lorsqu'un cordon est détecté provenant de sp. mentalis à la coquille du kyste, ce cordon est excisé ainsi qu'une section du périoste, puis le kyste est retiré sans ménagement. La plaie est drainée et les tissus sont suturés en couches. Un bandage à pression modérée doit être appliqué pour éviter la formation de cavités après l'ablation du kyste. Le drainage est retiré après 1 à 2 jours, les points de suture sont retirés après 5 à 7 jours.
La technique chirurgicale des kystes dermoïdes et épidermoïdes est la même. Lorsque les kystes dermoïdes sont localisés au niveau de la racine du nez et des arcades sourcilières, des anomalies du tissu osseux sous la formation peuvent être détectées. Les rechutes ne sont possibles que si la formation n'est pas complètement éliminée.
Riz. 2.81. Enfant de 7 ans. Fistule médiane du cou : UN- au stade de l'inflammation ; b- en rémission
Riz. 2.82. Enfant de 8 ans. Fistule latérale droite du cou : UN- l'apparence de l'enfant ; b- Echographie, mode B : une structure tubulaire d'échogénicité réduite est détectée dans les tissus mous
Riz. 2.83. Enfant de 6 ans. Kyste médian du cou
Riz. 2.84. Fistule latérale du cou à droite. Fistulogramme en projections directes et obliques
Riz. 2,85. Enfant de 12 ans. Kyste cervical latéral droit : UN- apparence; b- Ultrason, mode flux couleur : une formation liquide de forme ovale avec présence d'une capsule est déterminée, dans la projection - une suspension ; V- kyste latéral dans la plaie ; g- macropréparation
Riz. 2.86. Enfant de 8 ans. Fistule pré-auriculaire à gauche
Riz. 2.87. Enfant 9 ans. Récidive de fistule pré-auriculaire à gauche
Riz. 2,88. Bébé de 6 mois. Kyste dermoïde de la racine nasale
Riz. 2,89. Bébé 2 mois. Kyste dermoïde du coin de la bouche
Riz. 2,90. Enfant 9 ans. Kyste épidermoïde du plancher buccal : un B- apparence; V- vue dans la cavité buccale ; g- macropréparation
Riz. 2.91. Bébé 7 mois. Kyste épidermoïde du plancher buccal
Le cheiloschisis, une fente labiale, est une anomalie congénitale communément appelée fente labiale.
Il se forme vers 8 à 10 semaines de grossesse.
La principale manifestation de ce défaut est esthétique et le développement général de l’enfant n’en souffre généralement pas.
Bien que des problèmes de nutrition et de développement de la parole soient possibles. Le traitement de la fente labiale est chirurgical. Son succès dépend entièrement du degré du défaut et de l'âge du bébé. Plus tôt les parents agiront, plus grandes seront les chances de parvenir à une résolution réussie.
Pourquoi les enfants naissent-ils avec une fente labiale ?
Cette anomalie étant congénitale, ses causes sont l'hérédité et les effets néfastes sur le fœtus au début de la grossesse.
Causes de la fente labiale
- Infections virales de la mère au cours du premier trimestre de la grossesse (cytomégalovirus, toxoplasmose, rubéole, herpès),
- Prendre certains médicaments
- Conditions de vie environnementales défavorables pour la future maman,
- En outre, le tabagisme maternel a révélé une relation directe entre l'intensité du tabagisme et l'incidence de la maladie chez les enfants.
Qu'est-ce qu'une fente labiale ?
Ce défaut est perceptible dès la naissance de l’enfant. De plus, il peut être détecté à l’échographie vers 16 semaines. Une fente labiale ressemble à une rainure qui traverse la lèvre, généralement la lèvre supérieure.
Une fente labiale peut être détectée à 16 semaines de grossesse.
Le plus souvent, ce défaut se produit du côté gauche. Le degré de sa manifestation peut varier : d'une petite dépression dans la lèvre supérieure à une fente palatine bilatérale, dans laquelle la mâchoire et la partie inférieure du nez sont déformées.
Types de fente labiale congénitale:
- Unilatéral,
- Double face.
Fente labiale unilatérale
Une fente complète est une fissure profonde qui s'étend de la lèvre au nez.
Ce défaut se forme lorsque les processus nasaux moyens et maxillaires ne sont pas fusionnés. Dans les cas graves, l’os palatin et la mâchoire supérieure sont coupés.
Avec une fente incomplète, le tissu labial reste dans la partie supérieure. Cela peut ressembler à une fossette dans la lèvre ou à une fente, mais les tissus du nez et de la mâchoire ne sont pas affectés. Avec une fente labiale cachée, seuls les muscles sont fendus et la membrane muqueuse et la peau se forment normalement.
Fente labiale bilatérale
Le clivage bilatéral peut également être complet ou incomplet. De plus, il peut être symétrique ou asymétrique.
Avec une fente symétrique, le défaut apparaît de manière égale des deux côtés ; avec une fente asymétrique, la nature et l'étendue du problème diffèrent à gauche et à droite.
Syndrome de fente labiale
La fente labiale et le syndrome de Patau ne sont pas la même chose. Mais la fente labiale peut résulter du syndrome de Patau, qui survient de manière aléatoire et est irréversible.
Environ 1 bébé sur 5 000 naît avec le syndrome de Patau. Ces enfants ont besoin de soins médicaux spéciaux.
La première semaine de vie d’un bébé né avec le syndrome de Patau est considérée comme critique car la plupart des bébés ne survivent pas. Les grossesses avec un diagnostic similaire sont considérées comme un groupe à haut risque.
Un défaut tel qu’une fente labiale est attribué à certaines personnes célèbres. Une photographie du célèbre acteur américain Joaquin Phoenix circule sur Internet. Il a une cicatrice bien visible qui s'étend de la lèvre supérieure jusqu'au nez.
Joaquín lui-même ne commente pas son apparence, et dans la presse il existe deux opinions à ce sujet. La première est qu'il s'agit d'une marque chirurgicale sur une fente labiale, la seconde est qu'il présente une forme cachée de ce défaut, c'est pourquoi un sillon semblable à une cicatrice s'est formé.
Mais Mikhaïl Boyarski, selon les rumeurs, cache sous sa moustache la marque de l'opération sur sa fente labiale, tout comme Andrei Makarevich. Une telle anomalie congénitale est également attribuée à Andrei Mironov, Alisa Freindlikh et à la présentatrice de télévision Masha Malinovskaya. Cependant, personne ne peut confirmer de manière fiable ces informations.
Voir des photos de célébrités présentant un possible défaut de fente labiale :
commentaires
Nadia
21:30 13.07.2015
Ma fille a 11 ans. Elle subit encore une chirurgie esthétique et une coupe du nez (lorsque son crâne et son nez auront atteint leur pleine croissance). Il y a une cicatrice, mais pas radicalement. Il n'y a encore rien de négatif. Peut-être qu'à l'adolescence, quand ils s'inquiéteront de chaque bouton, elle commencera à y prêter attention, je ne sais pas... J'essaierai de rendre ce moment moins douloureux...
Lee
00:48 24.07.2015
J'ai 30 ans. J'ai subi 3 opérations chirurgicales. 4 mois, 4 ans et 13 (presque 14) ans. Pour le moment, le nez est légèrement tordu et il y a une cicatrice sur la lèvre, qui n'est pas visible. Maintenant, je n’ai plus aucun complexe à ce sujet.
Je veux donner des conseils aux parents, en tant que personne qui a tout vécu dans une ignorance totale. Ne cachez pas la vérité à votre enfant. Ils m'ont dit que j'étais simplement tombé quand j'étais enfant, que j'avais appris la vérité à l'âge de 12 ans et non de mes parents, que je ne l'avais pas apprise de la meilleure façon. En conséquence, beaucoup de choses sont devenues claires (dans mon enfance, on me taquinait avec un lièvre, je ne comprenais pas pourquoi, mais c'était quand même offensant), et du ressentiment est apparu contre mes parents pour avoir menti.
Le fait est que sans connaître la vérité, puis sans l'avoir découvert et sans en parler immédiatement à mes parents, je me considérais comme un monstre, j'étais le seul à le penser. Puis, après avoir consulté un médecin qui m'a d'ailleurs pratiqué les 3 opérations, j'ai vu d'autres enfants avec le même problème. Ce n’est peut-être pas bien, mais cela m’a fait me sentir beaucoup mieux.Bien entendu, l’apparence est plus importante pour les filles que pour les garçons. Mais je me considère comme une jolie fille. Bien sûr, la prise de conscience n’est pas venue immédiatement et je ne me suis pas débarrassé du complexe aussi rapidement. Après avoir découvert les raisons et subi la dernière opération, cela m'a pris 2-3 ans. J'ai tout géré moi-même. Mes parents sont merveilleux, mais à cet égard, ils ne pouvaient pas m'aider, ce n'était probablement pas facile pour eux non plus, je sais - ils étaient inquiets.
Bonne chance à toutes les mamans et à tous les papas, aimez vos enfants et ne vous inquiétez pas, ils feront face à tout. Vous devez leur apprendre à mettre en valeur d’autres belles caractéristiques du visage et du corps. La confiance en soi vous rend plus belle et les autres ne remarquent pas vos défauts, du moins ils ne les soulignent pas.
J'envisage toujours la chirurgie plastique pour réparer mon nez. Je ne veux pas enlever la cicatrice sur ma lèvre, elle n’est pas très visible et j’y suis déjà habituée. D’un autre côté, je me sens bien quand même.
Veille
06:19 03.09.2015
Bonjour, ma fille a eu ce diagnostic et a subi plusieurs opérations l'année dernière en 2011. Où, pour une raison quelconque, le médecin a décidé de nous couper le nez et de le recoudre. Après l’opération, c’était magnifique, mais au bout d’un moment, tous les muscles ont commencé à s’affaisser et le nez est tombé. La symétrie du visage s'est améliorée, il semble qu'avant l'opération elle allait bien mieux. Nous avons maintenant trouvé une clinique en Allemagne pour la réopération, mais cela coûte cher. Peut-être que quelqu'un pourra me dire s'il existe un bon médecin en Russie qui peut nous aider, la fille a maintenant 9 ans.
Catherine
00:04 11.12.2015
Mon enfant a 8 ans, le diagnostic est non fusion du palais mou et dur de la lèvre supérieure. Nous avons déjà subi quatre opérations, je ne peux pas dire que cela a été facile pour nous, mais nous l'avons fait et en sommes très satisfaits. le résultat. Le nez est légèrement courbé, presque imperceptible, la cicatrice ne pose aucun problème non plus. C'est gênant pour nous... même si à l'avenir nous prévoyons d'enlever le point de suture en cosmétologie. Il y a des problèmes d'élocution, ma fille a été elle consulte un orthophoniste depuis l'âge de six mois. Encore plus de problèmes avec ses dents, mauvaises, apparaissent à différents endroits... parce qu'il n'y a pas assez d'espace à cause de la mâchoire étroite. Le chirurgien nous a dit qu'une correction du nez serait se faire à l'âge de 15 ans, lorsque le processus de croissance ralentit, mais il l'a catégoriquement interdit jusqu'à l'âge de 14 ans. Je ne peux pas dire que ma fille existe... elle vit une vie bien remplie, va à l'école dans un cours d'orthophonie et fréquente des clubs. Elle ne se sent pas complexe dans sa peau. Tout ira bien pour de tels enfants, et vous et vos parents vous en sortirez aussi, car ce sont nos enfants préférés et les plus beaux.
Ilya Markelov
16:15 23.02.2016
Salut tout le monde. J'ai lu quelques auteurs, et regarde ce que j'ai observé à l'âge de 12 ans à Oufa, dans le service de chirurgie maxillo-faciale, j'ai non seulement une fente labiale, mais aussi une fente palatine, la première opération a eu lieu sur la lèvre à 6 mois , puis à 12 ans pas de réussite en bouche, puis le deuxième a été partiellement réussi (une couture s'est détachée), donc
Marina
18:35 01.03.2016
Elle est née avec une fente palatine et une fente labiale. L'opération a été réalisée dans les temps, la cicatrice est quasiment invisible. La seule chose est qu'il faut beaucoup d'argent pour redresser les dents de la mâchoire supérieure. Le problème était exclusivement dans l'enfance - l'intimidation constante de la part de mes pairs à cause de cette lèvre est restée longtemps dans les mémoires, j'ai grandi dans un petit village, donc tout le monde était au courant de ma maladie. Hélas, après ça, je n’aime vraiment plus les enfants et maintenant je ne sais même plus comment avoir les miens.
Violet
23:13 17.03.2016
Bonne journée à tous!
Merci pour l'article!
J'ai 35 ans
Dès la naissance... Il y a eu des opérations dans l'enfance, à la maternelle, à l'école, les enfants m'ont éloigné de moi très grossièrement, m'ont taquiné... Des seaux de larmes... Puis je suis devenu aigri contre tout le monde, j'ai attendu 18 ans et j'ai rêvé de se débarrasser de la cicatrice et des narines tordues
Le garçon avec qui je sortais l'a dissuadé...
Maintenant, je suis parfaitement conscient que j'ai besoin d'une intervention chirurgicale !!!
D'ailleurs, en raison d'un défaut à gauche, les dents sont inégales et des dents de lait restent
Les plans comprennent un pont dentaire, une rhinochéiloplastie...Aliocha Popovitch
07:37 26.04.2016
Salut tout le monde! J'ai 30 ans, je suis né avec l'une des pires options : la lèvre, le palais et le nez. Tout était là. Je ne pouvais pas manger, je parlais très mal, j’avais des dents terriblement tordues. J'ai passé beaucoup de temps à l'hôpital et j'ai subi de nombreuses interventions chirurgicales. Même celui où du tissu osseux a été prélevé sur la hanche afin de réparer une fente dans la mâchoire supérieure. Ensuite, j'ai porté un appareil dentaire pendant environ 5 ans. Quand j'étais enfant, j'avais de très bons amis à la maternelle et à l'école. 2 meilleurs amis sont toujours présents dans ma vie de cette époque. Ils propageaient souvent la pourriture et essayaient de se moquer de moi, mais cela ne faisait que renforcer mon caractère. Déjà en 5e année, je pouvais me défendre et me forcer à être respectée. Je m'entends facilement avec les gens et trouve un langage commun. Maintenant, comme auparavant, tout est visible extérieurement : la lèvre est relevée d'un côté et une narine est beaucoup plus petite que l'autre. Mais cela ne gêne absolument pas la vie. Je suis marié à la fille la plus belle et la plus aimée depuis 5 ans et notre fils grandit. J'ai un excellent travail en tant que manager. Ainsi, la fente labiale, la fente palatine (la soi-disant fente du palais mou) ne sont pas la raison pour laquelle certaines, comme ils l'ont écrit ci-dessus, « existent ». Il n’est pas nécessaire de s’asseoir et de s’apitoyer sur son sort. Il y a des personnes avec des handicaps beaucoup plus complexes (sans bras ni jambes, aveugles, etc.) et elles réussissent et profitent de la vie. Alors honte aux pleurnichards. Et aux mères qui ont de tels enfants, ne désespérez pas. Tout cela passera. L'essentiel est d'aimer votre bébé, de faire preuve de persévérance et de courage. Tout ira bien à l’avenir pour vos enfants. Cela ne fait que renforcer leur caractère et les rend forts et indépendants. L'essentiel est qu'il n'est pas nécessaire de les distinguer des autres, de les traiter comme des personnes handicapées et d'avoir pitié d'eux. Non. Ce sont des gens ordinaires. Futurs maris, pères, protecteurs.
Valentin
20:18 26.04.2016
Je ne sais pas quoi faire de mon fils. Il a 23 ans. Né avec un diagnostic de fente labio-palatine. Il se considère comme un monstre, on n’y peut rien. Il ne communique pratiquement avec personne, il reste principalement à la maison. Les filles sont généralement un sujet fermé pour lui. Des opérations chirurgicales ont été pratiquées partout. Le dernier pour une chirurgie du nez à Saint-Pétersbourg. Quelqu'un répond. Aide avec des conseils.
Aliocha Popovitch
22:53 26.04.2016
Allez chez un psychologue. Laissez la personne présente vous dire ce qui l’inquiète vraiment. Le plus souvent, le problème est plus profond. Cela ne vaut guère la peine de chercher de l'aide sur de tels forums. Si tout va si mal, vous avez besoin de l’aide d’un spécialiste. Les lèvres et l'insatisfaction envers soi-même peuvent être le résultat de quelque chose de complètement différent. J'ai connu de tels problèmes à un âge beaucoup plus jeune. Gradez jusqu'à la 4ème à l'école. Et en 5ème année, il était déjà ami avec des filles. Les gens ne prêtent pas autant d’attention à ce défaut mineur si une personne a d’autres bons côtés, surtout un homme. Souvent, les filles ne se soucient pas beaucoup de l'apparence d'un partenaire potentiel. Faites-lui comprendre qu'il n'est pas une fille et que s'inquiéter de son apparence est le lot des filles. Le gars a bien d’autres avantages. Et laissez-le arrêter de surfer sur Internet et communiquer davantage avec les gens en réalité.
Nadia
06:01 27.04.2016
Aliocha Popovitch, quel type tu es formidable ! En fait, tout est comme vous l'écrivez : les gens cessent rapidement de remarquer les défauts extérieurs si tout le reste est normal chez une personne (cerveau, caractère, performance, qualités humaines). Comme on dit, « une femme n’est belle que dans la mesure où elle a confiance en elle » (c). Mais très souvent, les gens sont obsédés par l’apparence et souffrent si elle ne répond pas aux « normes » imposées par tous les médias. D'ailleurs, les personnes nées sans ces problèmes en souffrent également : d'où la chirurgie plastique pour agrandir les lèvres, les seins, etc. Pour une raison quelconque, il leur semble que si certains détails sont différents, tout dans la vie changera pour le mieux. Mais il s’agit en réalité d’un problème qui relève du domaine de la psychologie et non de l’apparence. Mais il est également vrai que les problèmes psychologiques sont des problèmes très difficiles. Et s’ils existent, il est parfois plus facile de faire plusieurs opérations que de les surmonter. Et pourtant, nous devons nous efforcer de comprendre cela et d’éliminer de nos vies la conviction que tous les problèmes sont dus à l’apparence. Les problèmes sont en grande partie dus à l'isolement, à la peur, à la réticence à se lever et à partir, à faire, à créer, à faire du bien aux autres et à soi-même, à faire des choses intéressantes, à aimer, à être nécessaire... Tout le monde connaît de nombreux exemples où des personnes parfaitement belles sont devenues terriblement malheureuses. , leur vie a été détruite. C’est parce qu’ils croyaient que rien d’autre n’était nécessaire à part la beauté.
Je parle de ça parce que j’ai une fille atteinte d’ARVH. Opérés dès la petite enfance, nous nous préparons encore à une intervention chirurgicale à l'adolescence. J'espère qu'elle évitera les problèmes psychologiques, au moins profonds...Svetlana
08:14 15.05.2016
Bonjour à tous. Je viens de Lettonie, peut-être que quelqu'un a le même problème. Répond s'il te plait. Je suis maintenant enceinte de 33 semaines, ma première grossesse, j'ai 30 ans, mon mari en a 34. Mon mari, marin, travaille sur des chimiquiers depuis 10 à 12 ans. J'ai moi-même travaillé dans une chambre noire pendant 10 ans. Mon mari et moi avons un enfant tant attendu. Avant de planifier une grossesse 2 ans à l'avance, mon mari a été traité pendant 1 an avec des médicaments sérieux, le médecin a interdit de concevoir des enfants pendant six mois après ces médicaments, nous l'avons prolongé d'un an pour plus de tranquillité d'esprit. 4 mois avant la grossesse, je suis allée faire une échographie de la partie abdominale (tout va bien), de la glande fœtale (2 petits nodules, je savais que mes tests étaient élevés à 66 (la norme est de 0-4), je suis allée chez l'endocrénologue et le liquide prescrit Bio-Selin, il l'a ramené à 25, maintenant je le prends toujours, je suis tombée enceinte en octobre 2015. Au cours des 4-5 premiers mois, lorsque je travaillais pendant environ 2 heures sans m'arrêter , la chaleur commençait sous mon sein gauche en bas et irradiait jusqu'à mon dos, je suis allée m'allonger sur le côté gauche pendant environ 30 minutes (comme il n'y avait pas de clients, j'étais allongée) et ça s'est passé de la même manière quand j'ai marché pendant 2-3 heures, ça brûlait tout autant. J'ai tout dit à mon médecin, elle a dit qu'il n'y avait pas de quoi s'inquiéter, que le fœtus grandissait, l'utérus grandissait et faisait pression sur le diaphragme et les organes, et donc ça a donné le premier mois c'était un petit stress (mon mari a été amené aux larmes par des petites hystériques 3 fois) j'ai essayé de me calmer rapidement. , et puis jusqu'à aujourd'hui tout est calme pour moi, quelques soucis, larmes, caprices , tout est calme. Des tests (la vitamine D n'a été prise qu'au 3ème mois et je n'en ai pas assez 10 (la norme est de 30-70) ont été prescrits, maintenant elle est passée à 30. Tous les autres tests sont normaux. Je suis allé à 2 échographies programmées, tout allait bien et ils n’ont rien vu. Ils ont dit que le bébé correspond à ses semaines. Et je suis allé dans une autre clinique (pour me rassurer) et on m'a dit que l'enfant avait un bec de lièvre unilatéral. J'étais sous le choc, j'ai commencé à pleurer de manière très hystérique, et le médecin m'a un peu calmé et m'a dit que tout cela serait corrigé à l’aide d’opérations. Je suis rentré chez ma belle-mère en larmes et j'ai tout raconté, elle était dans le même choc, on n'a pas pu trouver de place pour nous pendant 2 jours, je ne voulais même pas ne pas manger, je n'ai pratiquement pas pu Je ne dors pas, je pleure, lundi je suis allé avec ma belle-mère chez mon médecin pour lui demander comment tu n'as pas vu ça pour une échographie à 21 semaines, nous ne pouvons pas la voir cette semaine. J'ai aussi pris rendez-vous pour une échographie avec une autre gynécologue (échographiste) et elle l'a confirmé, je suis aussi allée à la maternité pour une échographie et là ils nous ont également donné confirmation et ont pris une photo 3D de mon visage. Ils ont dit que c'était seulement une fente labiale, tout allait bien au palais. Je l'ai vu moi-même. Ils m'ont donné le numéro du professeur de l'Institut de médecine dentaire et se sont inscrits pour une consultation 9. 06.16. J'ai déjà tout lu sur Internet. Je me prépare mentalement. Ma belle-mère me soutient beaucoup. Mais maintenant, nous avons un problème : comment raconter tout cela à mon mari, comment tout lui présenter. Il est très colérique. Merci beaucoup de m'avoir écouté, car ma belle-mère et moi vivons cela ensemble. Très dur.
Nadia
12:56 15.05.2016
Sveta, si je te comprends. Tout s'est passé exactement de la même manière lorsque j'ai découvert la fente à cinq mois...
Je me sentais terriblement désolé pour la future fille. Le nôtre est également unilatéral et uniquement du bout des lèvres.
J'avais peur de ne pas pouvoir téter normalement, alors j'ai acheté des tétines spéciales à l'avance, j'ai contacté un médecin de Saint-Pétersbourg et j'ai lu tout ce que je pouvais. Il s'est avéré qu'il suçait parfaitement. À 3 mois, elle a été opérée à Saint-Pétersbourg. Avant l'opération, ils ont procédé à un examen complet de l'enfant (échographie de tous les organes et du cerveau, cardiogrammes, tests)... Tout s'est avéré excellent. C'est bon maintenant. Un pédiatre de Saint-Pétersbourg a déclaré que près de cent pour cent qu'elle souffrirait de maladies ORL, préparez-vous, disent-ils, quelque chose ne se forme pas là-bas. Mais ma fille n'était pratiquement pas malade : à la maternelle, j'ai pris un arrêt maladie, semble-t-il, une fois. L'enfant s'est bien développé, a parfaitement étudié dans les classes inférieures, mais maintenant, comme tous les adolescents, il est paresseux :), il s'intéresse au dessin, il est prêt à dessiner jour et nuit.
Aura encore 13-14 ansNadia
13:02 15.05.2016
opération. Correction du nez et cosmétiques. Mais ça va.
Alors n'aie pas peur, Sveta. Bien entendu, vous devrez subir une intervention chirurgicale. Mais tous les enfants ont des problèmes, certains avec des allergies, d’autres avec autre chose. Et le vôtre a une fente. Il n'y a pas de catastrophe. Et votre cas n’est pas le plus difficile. Vous serez toujours heureuse avec votre bébé, tout ira bien.Anatolie
12:12 27.05.2016
Bonjour à tous, j'ai 17 ans et je suis né avec le même défaut, seulement pour moi j'ai eu l'étape la plus simple : mon nez est légèrement renversé, et il y a une rainure sur le côté gauche de la lèvre supérieure à l'extérieur et côtés intérieurs, ça ressemble à une ride, mes amis y sont habitués, et moi aussi, pas d'opérations Ils ne l'ont pas fait pour moi, et j'ai eu des filles, mais je voulais quand même me rafistoler, j'ai parlé à mon mes parents et j'ai décidé cet été d'acheter un appareil orthopédique à Rostov pour redresser légèrement mon nez et enlever la cicatrice, c'est à peu près adulte, cela coûtera 30 000 à 40 000 roubles. Le fait est que je suis un athlète et que ma vie, et peut-être même ma future carrière, sera dans les arts martiaux mixtes, et il y a beaucoup de coups au visage, alors je voulais demander combien de temps je ne serai pas autorisé à le faire. pratique, ou est-ce possible du tout ? Si quelqu'un peut m'aider, merci d'avance..!
Tanya
05:48 14.06.2016
Bonjour, j'ai 33 ans et j'ai une fente labiale. Autant que je me souvienne de mon enfance, aucune opération n'a été pratiquée sur moi, ma mère ne m'a rien dit, alors je veux demander, qui a pratiqué l'opération à cet âge ? S'il vous plaît dites-nous où cela se fait et quels symptômes apparaissent après l'opération ? Merci tout le monde.
Homme heureux
21:13 29.06.2016
Je suis la personne la plus heureuse. Et Dieu merci, je suis né avec ce défaut particulier. Il n’y a pas eu de harcèlement en tant que tel dans l’enfance. Mais il y avait des questions très inconfortables, après quoi je ne pouvais plus supporter ces gens. Mais tout n'a disparu immédiatement que lorsque j'ai moi-même changé mon attitude envers mon apparence. Mais je ne pouvais pas le faire moi-même. Le Christ a aidé. En conséquence, je suis la personne la plus heureuse qui ait un travail intéressant et bien rémunéré. Si la mariée apparaît, j'éclaterai de bonheur ! Peut-être qu'à l'avenir je subirai une chirurgie esthétique... Je ne sais pas... De toute façon, nous ne resterons pas tous sur terre longtemps... Les gens, arrêtez de vous apitoyer sur votre sort. Faites confiance à Dieu et il fera de vous la personne la plus heureuse du monde, ce que je suis maintenant.
Heureuse mère et épouse.
18:58 04.07.2016
Bonjour tout le monde. J'ai 30 ans et j'ai aussi une fente labiale et nasale. Mais cela n’a vraiment aucune importance : j’ai un mari merveilleux et aimant et deux garçons merveilleux, ils sont en parfaite santé ! J'ai épousé mon mari à l'âge de 19 ans, j'ai vécu mariée pendant un an, j'ai donné naissance à un fils, j'ai ensuite divorcé de mon mari de ma propre initiative, puis j'ai épousé mon mari une deuxième fois, j'ai donné naissance à mon plus jeune, et tout est bien. L’apparence n’est pas l’essentiel, j’en suis sûr. Expliquez à vos enfants qu'ils doivent s'aimer quoi qu'il arrive, convainquez-les qu'ils ne sont pas pires que les autres, vous devez simplement donner cette confiance à votre enfant ! J'ai un bon travail, beaucoup d'amis, la vie est merveilleuse !!! Je ne me suis jamais laissé offenser. Elle n'était pas non plus séparée des intérêts du sexe opposé. Aimez-vous et ensuite ils vous aimeront !!! Croyez en vous!
Valia
19:43 26.07.2016
J'ai 27 ans et j'ai subi environ 12 à 13 interventions chirurgicales différentes sur la lèvre et le nez. Du coup, j'ai une lèvre plus ou moins droite, mais un nez épouvantable. Mon nez est mon complexe. Maintenant, mon rêve est de subir une chirurgie plastique, je dois redresser le septum et ajouter du cartilage sur l'aile gauche du nez pour plus de symétrie.
À propos, je dirai que dans mon enfance, on me taquinait aussi, j'ai cédé et j'ai été maudit à cause de cela. Mais à l’adolescence, j’ai rencontré un gars et j’ai commencé à sortir avec lui. Notre fille est née, en parfaite santé et belle ! Pour cela je remercie Dieu !!! Maintenant, mon mari est décédé et maintenant les problèmes ont commencé et mes complexes sont réapparus ! J’essaie de rencontrer des hommes sur Internet, mais quand il s’agit de rencontre, je refuse, j’ai honte de paraître telle que je suis. Si quelqu'un veut discuter avec moi, écrivez à WhatsApp 89518917734 :) Je serai heureux de rencontrer de nouvelles personnesLéna
22:50 27.07.2016
Ma fille, aujourd'hui âgée de 8 ans, est née avec une lèvre fendue, elle ne l'a pas vu à l'échographie, Dieu merci, sinon elle aurait pu bêtement penser à le faire... Je n'ai même pas envie de finir le phrase! Et la petite fille est merveilleuse, intelligente, belle, une excellente élève, la préférée de tous ceux qui la connaissent. L'opération a été réalisée à 6,5 mois, et avant l'opération, elle prenait parfaitement le sein (et j'avais peur qu'elle ne puisse pas à), et après seulement un biberon. Et maintenant j'ai besoin de corriger les dents du haut - presque toutes celles de lait ont déjà changé, les molaires sont légèrement décalées vers la droite, ça a l'air asymétrique. Mais je suis sûr que tout peut être corrigé, c'est une question de désagréments passager (briquettes, etc.) D'ailleurs le fils aîné est né avec une cicatrice toute faite, apparemment c'était prévu pour la lèvre, mais tout s'est mis en place in utero ! Et derrière lui se trouvent une fille sans aucune anomalie maxillo-faciale et une troisième avec une fente labiale unilatérale - qui a maintenant 8 ans.
Je souhaite à tous optimisme et positivité - chacun a ses propres leçons, et les pleurnicheries et les complexes n'ont jamais aidé personne, n'est-ce pas ? Faites ce que vous devez et advienne que pourra.....RéponseMes amis, j'ai 36 ans.
Elle est née avec une fente labiale et une fente.
Il y a aussi beaucoup d'opérations. Quand j'étais enfant, ils me taquinaient, tout comme les gens à lunettes, les gros et les pauvres. Et maintenant? Ce sont des enfants...Maintenant, je vis et je suis heureux. Je n’ai pas fait de chirurgie plastique définitive, la cicatrice est visible, il y a un trouble de l’élocution. Et quoi? J'ai une tonne d'amis et au travail, je me débrouille toujours. Les hommes m'aiment, et quel genre d'hommes !!! :-)) Le mariage est proposé chaque année... non, je mens, c'est moins courant maintenant :-)).
D'ailleurs, souvent, les femmes d'apparence normale et sans défauts sont envieuses. Tu veux ma photo? Écrire [email protégé]
Tout vient de la tête. Des défauts ? Prenez soin de vous, aimez-vous, laissez-vous emporter, développez votre charisme et tout ne sera ni meilleur ni pire pour vous que pour les autres. Il y a tellement de choses « délicieuses » dans la vie !!! Il y avait là un garçon qui allait au département de journalisme - vas-y !!! En dernier recours, vous pouvez vous donner la parole : la pharyngoplastie ! 🙂
L’apparence seule ne fait pas le bonheur. La loi de la perception – faites attention à l’apparence – dans les 90 premières secondes de communication. Alors on ne remarque plus ni la beauté ni la laideur. Alors - seulement l'âme :-))
Julia
23:44 12.12.2016
J'ai 19 ans) J'ai aussi ce Diagnostic, MH unilatérale, après la naissance j'ai eu 2 opérations) car c'était une légère cicatrice et il y avait des problèmes de cloison ! Puis, à l’âge de 16 ans, j’ai voulu enlever la cicatrice et créer un nez droit, mais en fin de compte, ils m’ont donné de l’argent ! ok, je l'ai accepté !
Maintenant, à l'âge de 19 ans, je suis allé dans la meilleure clinique, je viens moi-même d'Ukraine) et dès que je suis allé me faire opérer, les chirurgiens m'ont examiné, et il s'avère qu'ils ont fait une « merde » complète sur moi à 16 ans ! Il n'y avait presque pas de septum, il y avait une sorte de trou dans le nez ! J'ai commencé à devenir hystérique, je pensais déjà que tout était perdu et que plus personne ne me ferait ça !! Je suis resté assis là à pleurer, je ne savais pas ce qui m'arrivait, je pensais que sans ce défaut, j'aurais récupéré mes affaires et je serais parti d'ici !
Puis le jour de l'opération, l'opération a été divisée en 2 étapes, la première étape était de faire le nez, et la seconde était la lèvre, j'ai été emmenée à l'opération !! Ils ont opéré pendant 5 heures, ont fait une cloison nasale ! - rhinoseptoplastie !! 5 heures plus tard, j'ai repris mes esprits après l'opération, j'ai tout de suite fait ça, j'ai pris un selfie 😀 Je suis une personne tellement narcissique :-DD Après l'opération j'étais satisfait, ils ont rendu mon nez lisse et petit et les chirurgiens m'ont dit pour baisser ma lèvre de mon nez !! mais comme la cicatrice s'est avérée colloïdale, il a légèrement tiré le bout de son nez, mais ce n'est pas visible !! Je suis allé en consultation après la salle d'opération, ils m'ont dit que dans un deuxième temps ils retireraient le cartilage de l'oreille et l'inséreraient pour que le bout du nez ne dépasse plus ! et coupez la lèvre du nez pour que la lèvre ne tire plus sur le nez !! Et donc, je suis très reconnaissant envers ces chirurgiens ! Je suis très contente!!! J'ai aussi vu des filles avec du double face, elles ont fait un très beau travail pour elles) enfin bref, il ne faut pas dire "j'existe" et d'ailleurs ! Tout va bien dans ma vie ! il n'y a eu aucun problème avec les gars... même s'il s'agissait du mariage -D) garde le nez levé et tout ira bien) aussi, je suis parti à l'étranger, j'étudie à la faculté de droit ! et je n’ai entendu aucune bêtise de la part de qui que ce soit !!!Majra
14:27 26.02.2017
Mon fils a une fente labiale à droite et une crête alvéolaire partielle et est né avec une cicatrice à gauche. Au début, ils ont dit que c'était une fente cachée, ils l'ont coupée, mais le muscle était intact. Finalement, la cicatrice est restée. Ils ont dit qu'il n'était pas nécessaire de l'opérer, je ne sais pas quoi faire, peut-être que quelqu'un connaît cette situation ?
Asem
04:05 18.04.2017
Bonjour! J'ai 22 ans et je suis l'otage de complexes liés à mon visage. La rhinochéiloplastie primaire a été réalisée dès la petite enfance. Et c'est essentiellement tout. En raison des circonstances de la vie, mes parents ont raté les moments où ils avaient besoin de consulter un orthodontiste et de se procurer un appareil dentaire, ainsi que de subir une intervention chirurgicale secondaire à l'âge de 18 ans…. Les complexes que je vis sont déjà clairs et répertoriés dans leur intégralité. Plusieurs fois, j'ai réfléchi à pourquoi je, quoi faire, comment me surmonter. Parfois ça marchait, parfois non. Les gens autour de vous sont cruels et leur langue est plus tranchante qu'une lame de couteau (que ce soit un enfant, un adolescent, un passant, un enseignant, un proche ou un professeur de pathopsychologie à l'université, vous citant en exemple devant du public tout entier comme une personne laideuse et inférieure...) C'est un fait. Je suis fatigué de lui. Un nez légèrement inégal, une cicatrice et une asymétrie de la lèvre, des dents de travers... Rien d'attrayant. J'avais assez de force pour apprendre, mais je n'arrive pas à comprendre comment trouver un emploi, me rendre à un entretien, etc. Après tout, mon métier est lié aux enfants, et j'imagine à quel point ce sera difficile dans mon cas... Comme je veux ne pas me démarquer de la foule, je veux arrêter d'avoir honte de moi, de ne pas me couvrir le visage avec mes mains ou un foulard, j'ai envie de sourire et de me réjouir comme toutes les personnes normales. Bien que mon copain dise que pour lui je suis la plus belle et qu'il ne remarque aucune cicatrice, je me sens mal à l'aise de sortir avec lui quelque part. Je reçois ces regards de ses amis et de ses proches. Il n’est pas contre que je fasse de la chirurgie plastique parce qu’il comprend que c’est important pour moi. Mais il a très peur, plus que moi, pour la qualité et le résultat de l'opération.
C’est pourquoi je souhaite en savoir plus pour savoir où et quel spécialiste peut m’aider à réaliser une chéiloplastie secondaire. (lors d'une consultation avec un chirurgien maxillo-facial local, on m'a dit que je devais d'abord mettre un appareil dentaire, puis une cheiloplastie, et redresser un peu mon nez pour plus de symétrie). J'ai découvert les appareils orthodontiques, il faut les mettre pendant 2 ans. Alors que le problème matériel affecte le processus de leur installation.Les documents publiés sur cette page sont de nature informative et destinés à des fins éducatives. Les visiteurs du site ne doivent pas les utiliser comme avis médical. La détermination du diagnostic et le choix d'une méthode de traitement restent l'apanage exclusif de votre médecin traitant ! L'administration n'est pas responsable des éventuelles conséquences négatives résultant de l'utilisation des informations publiées sur le site.
Milène
12:12 09.02.2015
Ouais... Il est toujours clair après l'opération que la fente labiale a été retirée. Ma grand-mère en souffre depuis son enfance ; elle a été opérée il y a de nombreuses années, mais cela est encore visible, surtout lorsqu'elle porte du rouge à lèvres brillant. Est-ce que Malinovskaya l'a ? J'ai juste fait un mauvais travail sur mes lèvres, alors elles se sont levées, cela arrive souvent si les mains d'un spécialiste viennent de cet endroit. Je souhaite de la patience à tous les parents de ces enfants.
La fente labiale congénitale est également appelée fente labiale. En raison des différents degrés de non-fusion des protubérances de la tête de l'embryon impliquées dans la formation du visage et des lèvres, les formes de fentes labiales sont très diverses. La forme habituelle de fente labiale est une fente latérale verticale de la lèvre supérieure, qui se forme à la suite d'une non-fusion ou d'une fusion incomplète de la saillie frontonasale avec la saillie maxillaire. Les autres formes de fentes labiales sont très rares.
Fente labiale congénitale Elle peut être unilatérale ou bilatérale, s'étendre sur une partie de la lèvre ou sur toute sa hauteur, se limiter à la lèvre ou s'étendre bien au-delà de ses limites. Lorsque l’espace s’étend jusqu’à l’ouverture nasale, celle-ci se dilate et se déforme ; lorsqu'il s'étend plus profondément dans la mâchoire supérieure, le processus alvéolaire, souvent le palais dur et parfois le palais mou, se divise.
Si une fente labiale bilatérale se prolonge jusqu'au palais, alors l'os prémaxillaire, séparé des côtés, avance parfois fortement, entraînant avec lui la cloison nasale et la partie médiane de la lèvre.
Une fente labiale, unilatérale ou bilatérale, non compliquée d'une fente palatine, défigure le visage, mais ne gêne quasiment pas la succion et n'affecte donc pas l'état général de l'enfant. On ne peut pas en dire autant des formes compliquées par une fente palatine.
La chirurgie de la fente labiale congénitale est mieux réalisée entre 2 et 6 mois. De nombreuses méthodes chirurgicales de restauration des lèvres ont été proposées.
A. M. Orlovsky décrit sa méthode comme suit : « À partir des bords latéraux de la fissure labiale, des lambeaux de la membrane muqueuse sont découpés, pénétrant dans toute l'épaisseur du bord labial. Les incisions sont pratiquées à la frontière entre la peau et la muqueuse et atteignent jusqu'à passer dans la membrane muqueuse des deux moitiés de la lèvre, qui a une direction horizontale. Les lambeaux sont rabattus, puis les parties cutanées de la lèvre sont reliées par des sutures, en commençant par le haut.
Après avoir appliqué la dernière suture, l'une des incisions est poursuivie le long de la partie visible de la membrane muqueuse de l'une des moitiés de la lèvre et un lambeau du côté opposé y est cousu. Le lambeau restant est inséré dans l’incision, étendu à partir de la surface arrière de l’autre moitié de la lèvre. Ainsi, les deux moitiés de la lèvre semblent être remplacées par des lambeaux.
Avec cette méthode, les médecins sont totalement protégés de la divergence des bords de la plaie, sans perdre un seul morceau de tissu, à l'exception d'un lambeau arqué dans le coin supérieur de la brèche, et enfin, très simplement, sans aucun incisions délicates, nous atteignons le but. De plus, la méthode proposée permet d'égaliser les deux moitiés de la lèvre au cas où l'une d'elles serait plus épaisse. Pour ce faire, il vous suffit de découper un rabat plus grand sur la moitié la plus épaisse et un plus petit sur la moitié la plus fine.
Les résultats esthétiques d’une intervention chirurgicale correctement réalisée sont excellents.
Selon la méthode de Mirov, le bord médian de la fente labiale est entièrement coupé, tandis que le bord latéral n’est coupé que de moitié. La moitié inférieure non coupée du bord latéral sert à former un petit rabat avec une base inférieure. Ensuite, l’incision est poursuivie sur une courte distance le long du bord horizontal de la lèvre, en longeant le bord de la peau et des muqueuses. Le lambeau est ensuite replié et suturé à la ligne médiane sanglante de la lèvre. Pour les fentes labiales bilatérales, la même méthode est utilisée des deux côtés.
Pour corriger la déformation de l'aile nasale qui l'accompagne souvent, cette dernière est mobilisée en la séparant de l'os. Après cela, la lèvre devient également plus mobile et se déplace plus facilement vers le milieu.
Très rarement, il existe une bifurcation de la lèvre inférieure sur la ligne médiane, une fente labiale transversale et oblique, ainsi qu'une fente oblique du visage, partant du coin de la fente labiale et s'étendant obliquement vers l'œil. Cette dernière déformation est appelée colobome facial.
La fente palatine et la mâchoire supérieure congénitales, également connues sous le nom de fente palatine, se forment à la suite de la non-fermeture des lacunes existant au début de la vie de l'embryon dans la zone du futur visage, qui, au cours de l'évolution normale de développement, se referment sans laisser de trace à la fin du deuxième mois de la vie utérine. Dans la moitié des cas, la fente palatine congénitale s'accompagne d'une fente labiale.
Les fentes palatines provoquent des troubles de la succion, puisque la présence d'un espace reliant la cavité buccale à la cavité nasale élimine la possibilité de créer dans la cavité buccale la pression négative nécessaire à la succion des aliments liquides. Le lait qui entre dans la bouche s'écoule dans le nez et s'écoule, ce qui entraîne une détérioration de la nutrition de l'enfant. La phonation est perturbée, la parole devient nasale et trouble. Les troubles de la respiration nasale provoquent des maladies respiratoires fréquentes.
La période la plus favorable pour l'opération (voir cours de médecine dentaire) est l'âge de 4 à 5 ans. La situation difficile des patients présentant une fente palatine avant la chirurgie est considérablement atténuée par l'utilisation d'une prothèse - un obturateur.
La fente labiale, ou, scientifiquement, cheiloschisis, est une déformation congénitale de la région maxillo-faciale, communément surnommée « fente labiale ». La pathologie survient chez le fœtus dans l'utérus entre 8 et 10 semaines. En règle générale, le défaut n'affecte pas le développement de l'enfant, bien qu'il s'accompagne de défauts esthétiques.
La pathologie du développement des tissus du palais (« fente palatine ») nécessite un traitement chirurgical. Pour corriger le défaut et aider l'enfant à se développer correctement et à s'adapter socialement dans la société, il est nécessaire de demander l'aide de spécialistes en temps opportun. Selon la gravité du défaut, plusieurs interventions reconstructives peuvent être nécessaires, et plus les mesures sont prises tôt, plus les chances de réussite de l'opération sont élevées.
A quoi ressemble la pathologie de la lèvre supérieure et du palais ?
La fente labiale est une anomalie physiologique affectant la lèvre supérieure. La fente ressemble à une lacune dans la peau. Le cheiloschisis peut se propager à la région nasale et affecter les gencives et la mâchoire. La pathologie du palais mou et dur se manifeste sous la forme d'un trou dans ses tissus. Selon les statistiques, sur mille personnes nées, une seule présente ce défaut de développement.
Il n’est pas rare qu’un enfant naisse avec une fente labiale et une fente palatine en même temps. Les photographies présentées permettront d'évaluer la gravité de la situation et de rendre pleinement compte de l'état psychologique des parents confrontés au problème de l'absence du palais supérieur chez leurs enfants. À l'heure actuelle, les généticiens ont identifié trois gènes qui, à la suite d'une mutation, peuvent entraîner des déviations dans la zone maxillo-faciale. Les scientifiques ne s'arrêtent pas là, puisque le gène défectueux chez les patients présentant des anomalies dans le développement du palais et des lèvres n'est détecté que dans 5 % des cas.
Causes des fentes
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Des fentes labiales et palatines peuvent survenir chez les enfants en raison de :
Jusqu’à présent, la communauté scientifique n’a pas pu identifier le gène spécifique responsable de la formation de cette pathologie. Si l'un des enfants de la famille présente des malformations similaires, il y a une probabilité (8 %) qu'il présente les mêmes malformations à la naissance du prochain enfant. Si les deux parents présentent des anomalies dans le développement de la région maxillo-faciale, le risque d'avoir un enfant atteint d'une pathologie augmente jusqu'à 50 %.
Il est connu de manière fiable que les mères qui abusent de l’alcool, consomment des drogues ou souffrent d’une dépendance à la nicotine sont plus susceptibles de donner naissance à des enfants atteints de tels troubles. Une carence en acide folique dans l’alimentation, le diabète ou l’obésité maternelle sont des facteurs pouvant provoquer des anomalies fœtales. Il existe des cas fréquents d'enfants nés avec des défauts de développement de parents qui ont dû vivre sous l'influence de facteurs environnementaux défavorables.
Diagnostique
Grâce aux méthodes de diagnostic modernes, un défaut de la zone maxillo-faciale peut être constaté même pendant la grossesse. Un spécialiste du diagnostic échographique peut déterminer la présence d'un défaut à partir de la 16e semaine de développement fœtal.
Le résultat de l'échographie est faux si lors de trois examens l'enfant s'est détourné du capteur, ne laissant pas apparaître les contours du visage. Il arrive souvent que les parents, sur la base des résultats d'un examen, soient informés que leur enfant se développe sans pathologies ou vice versa, mais en réalité tout était différent.
Classification des fentes et symptômes
De telles anomalies du développement peuvent se manifester de différentes manières. Un inconvénient mineur est la dissection de la lèvre supérieure du côté gauche. Les cas les plus complexes s’accompagnent de la présence d’une fente palatine et d’une déformation nasale. Les fentes du palais supérieur et de la lèvre sont généralement divisées en unilatérales (complètes, incomplètes, cachées) et bilatérales (complètes, partielles, symétriques ou asymétriques).
Unilatéral et bilatéral
L'anomalie apparaît souvent sur la lèvre supérieure, affectant un côté par rapport à la ligne médiane. Les pathologies bilatérales et un défaut de la lèvre inférieure sont rares. Il est extrêmement rare de trouver des patients présentant simultanément la formation d'un défaut sur les deux lèvres.
Une fente unilatérale est généralement située du côté gauche de la lèvre. Une fente bilatérale s'accompagne souvent d'une protrusion du processus alvéolaire du maxillaire. Les enfants présentant des manifestations similaires d'anomalies du développement ont des visages défigurés, comme s'ils étaient « ouverts » de la lèvre au nez. Cette complication survient en cas de non-fusion des apophyses nasales et maxillaires.
Complet et partiel
Une fente labiale incomplète se caractérise par une non-union des tissus de la partie inférieure de la lèvre. La base du nez et la jonction des deux parties de la lèvre sont correctement développées, ou il existe une fine connexion de la peau. Une fente complète est caractérisée par une non-union de tous les tissus de la lèvre jusqu'au fond de la cavité nasale. Quel que soit le type de classification auquel appartient le défaut, la partie médiane de la lèvre sera raccourcie. La structure physiologique de la lèvre chez les enfants présentant une pathologie similaire sera perturbée. Chez les patientes présentant des anomalies du développement intra-utérin, une fente incomplète affecte le palais mou et une partie du palais dur.
Une personne présentant une fente labiale complète aura une forme modifiée des ailes du nez, en fonction de l'emplacement de la fente. Le bout du nez présentant cette anomalie est asymétrique, la cloison cartilagineuse est courbée dans la plupart des cas. Une fente incomplète peut également entraîner certaines déformations du nez dues à l'infériorité fonctionnelle des tissus de la lèvre supérieure. Une fente complète chez les enfants présentant une fente palatine est caractérisée par une non-union du palais dur et mou jusqu'au foramen incisif.
Profond et peu profond
Dans différentes situations, le défaut peut s'étendre à une profondeur ou à une autre et être plus ou moins étendu. Une complication légère s'accompagne de modifications des tissus mous de la lèvre. Chez les patients présentant une forme sévère de la lésion, la fente affecte l'os palatin et la mâchoire supérieure.
Les fentes labiales et palatines sont un phénomène courant, elles peuvent s'accompagner d'anomalies dans le développement de la mâchoire supérieure, du nez, etc. Seul un spécialiste peut déterminer avec précision la gravité et la forme du défaut, ainsi que déterminer les tactiques de traitement du malformation congénitale.
Difficultés rencontrées par les patients présentant une fente
Dès la naissance, les nourrissons peuvent ressentir une gêne associée à une mauvaise formation de la zone maxillo-faciale. Il est difficile, voire parfois impossible, pour les bébés de téter le sein et d'avaler du liquide. C'est pourquoi, dans certains cas, l'alimentation se fait par sonde nasale. Les enfants présentant des fentes ont une morsure anormale et, dans de nombreux cas, il y a une déformation de la dentition. Les dents poussent dans la mauvaise direction, sous des angles différents. Des dents supplémentaires peuvent pousser dans la dentition ou, à l’inverse, certaines dents peuvent manquer. Pour qu'une personne ne ressente pas d'inconfort lorsqu'elle parle et mâche des aliments, vous devez suivre un traitement avec un orthodontiste.
Les enfants atteints de pathologie peuvent souffrir de troubles de la parole dus à une perturbation des processus de formation des sons. Souvent, ces enfants ont une voix nasillarde, leur discours n'est pas clair et les consonnes sont difficiles à prononcer.
C'est plus difficile pour les bébés ayant une fente palatine : ils peuvent s'étouffer avec le liquide amniotique au moment de la naissance. Le défaut ne vous permet pas de respirer correctement et de participer au processus d'allaitement. Souvent, les nouveau-nés présentant des anomalies congénitales ont un retard de développement et ne prennent pas bien de poids ; des dispositifs spéciaux sont utilisés pour les nourrir. En raison de la présence d'une fente palatine, les liquides et les aliments peuvent envahir librement la cavité nasale, provoquant le développement d'une sinusite et d'une otite moyenne.
Principes et étapes du traitement
La correction plastique des nourrissons présentant des malformations congénitales est effectuée en fonction de la gravité du défaut. Parfois, une seule intervention chirurgicale suffit, et parfois il est nécessaire d'effectuer plusieurs opérations pour éliminer complètement le défaut.
S'il n'y a pas de contre-indications et que l'enfant naît à temps, il n'y a aucune raison de reporter la correction plastique. Pour les enfants, la chéiloplastie peut être réalisée lorsqu'ils atteignent 3 à 6 mois ; si nécessaire, l'opération peut être prescrite dans les premiers jours de la vie. Il est important que le bébé prenne bien du poids, que l'hémoglobine dans le sang soit normale et qu'il n'y ait pas de pathologies des systèmes cardiovasculaire, nerveux et digestif.
Un nouveau-né ayant subi une chéiloplastie à l'âge de deux semaines a toutes les chances de voir ses lèvres et son nez se développer correctement à l'avenir. Il convient de noter le danger associé à une perte de sang importante chez le nourrisson pendant l'opération. Le risque est associé à des fonctions physiologiques imparfaites du nouveau-né.
Le chirurgien restaure la structure anatomique et l’intégrité des lèvres et du palais et, si nécessaire, corrige les déformations nasales et autres anomalies maxillo-faciales. La tâche du médecin est de créer toutes les conditions préalables au développement harmonieux d’une personne dans le futur. L’efficacité du traitement est visible sur les photos avant et après présentées.
Pour que l'enfant se développe harmonieusement et que rien ne gêne le processus de formation de la parole, les opérations de reconstruction doivent être réalisées avant l'âge de trois ans. Par la suite, les défauts d'élocution seront corrigés par un orthophoniste et les cicatrices postopératoires pourront être éliminées grâce à un traitement cosmétique.
Chaque cas individuel nécessite une approche individuelle. Pendant l'intervention chirurgicale, le patient est sous anesthésie générale. Après correction, les enfants atteints d'une pathologie sévère sont capables de manger et de parler.
Efficacité de la chirurgie et de la rééducation
Toutes les interventions chirurgicales visant à corriger les fentes labiales et palatines sont réalisées exclusivement en milieu hospitalier. Pendant les 2-3 premiers jours postopératoires, le patient doit rester au lit. L'alimentation s'effectue avec des aliments écrasés qui ne nécessitent pas de mastication. La consommation doit être abondante, de préférence alcaline.
Les parents doivent prendre soin de la cavité buccale de leur bébé. A la fin du repas, la bouche doit être traitée avec une solution faible de permanganate de potassium. Les médecins recommandent aux jeunes patients de réaliser des exercices simples comme gonfler un ballon. Pour obtenir un meilleur résultat, deux semaines après l'opération, il est recommandé aux enfants d'effectuer un certain nombre d'exercices spéciaux et de masser le palais mou avec leurs mains.
Pour éviter d'attraper une infection pendant la période postopératoire, vous devez prendre les antibiotiques prescrits par votre médecin et utiliser des analgésiques pour soulager la douleur. L'enfant pourra rentrer chez lui 20 à 28 jours après l'opération.
De retour à la maison, les parents peuvent recourir à des techniques physiothérapeutiques pour aider leur enfant à restaurer correctement la fermeture vélopharyngée et la mobilité du palais. Le processus de récupération nécessite de la persévérance et de la patience.
Cheiloschisis ou fente labiale est une anomalie congénitale de la région faciale dans laquelle la lèvre supérieure est divisée en deux parties. Dans ce cas, une fente labiale peut être limitée uniquement à la lèvre supérieure, mais elle peut également affecter le palais supérieur, en combinaison avec d'autres défauts de développement.
Donnée statistique
La fente labiale est l'une des anomalies congénitales les plus courantes. Un enfant sur 1 000 naît avec cette anomalie, ce qui représente environ 0,04 pour cent de la population mondiale totale. Le plus souvent, les garçons naissent avec une lèvre fendue. Dans la plupart des cas, la fente est située du côté gauche de la lèvre supérieure. Aux États-Unis, l’incidence des enfants nés avec une fente labiale varie selon les États. À New York, 0,78 enfant pour 1 000 naissances naissent avec cette anomalie, en Alabama - 1,94 et au Nouveau-Mexique - 2,5.Il existe une certaine relation entre la race et l'incidence de cette pathologie. Par rapport à la population à la peau claire, les Asiatiques sont deux fois plus susceptibles d’avoir un bec-de-lièvre. La race négroïde se caractérise par la formation d'un défaut chez 50 pour cent des nouveau-nés.
Selon l'Organisation Mondiale de la Santé ( OMS) on observe aujourd'hui une tendance à l'augmentation du nombre d'enfants nés avec cette anomalie. Ce fait est associé à la détérioration de l'environnement et à l'émergence d'un grand nombre de facteurs influençant l'apparition d'anomalies congénitales. Ainsi, en République de Biélorussie, où 5 habitants ont souffert de l'accident de Tchernobyl, le nombre d'enfants atteints de bec-de-lièvre augmente chaque année de 0,25 fois pour 1 000 nouveau-nés. Des tentatives pour expliquer les raisons de la naissance de personnes avec une lèvre fendue ont été faites à l'époque des civilisations anciennes. Les anomalies se sont vu attribuer une signification religieuse. Dans l’Égypte ancienne, on croyait que les personnes nées avec ce défaut étaient punies par les dieux. Les représentants d'autres cultures associaient le vice au signe de forces maléfiques envahissant une personne. En Russie, les enfants nés avec une telle lèvre étaient considérés comme des personnes spéciales dotées de pouvoirs surnaturels. On croyait qu'ils pouvaient se transformer en animaux.
Les premiers à tenter un traitement chirurgical de la fente labiale furent les anciens Égyptiens. Au cours des fouilles, des momies ont été découvertes dont les restes du visage présentaient des signes d'une fente labiale envahie. Le défaut a été recousu par des guérisseurs égyptiens à l’aide de fines veines animales.
Les Chinois ont été les premiers à décrire la procédure permettant de corriger cette anomalie. Le principe de la méthode consistait à découper une fente régulière puis à la coudre en plusieurs parties. Au milieu du XVIIe siècle, des plaques spéciales ont commencé à être utilisées pour la reconstruction du visage.
L'Ayurveda explique de manière intéressante les raisons de la formation du défaut ( science ancienne d'un mode de vie sain, originaire de l'Inde ancienne). Selon l'Ayurveda, la fente labiale appartient au groupe de maladies Janma-vala-pravritta ( maladies contractées dans le ventre de la mère). Les facteurs contribuant au développement de telles pathologies sont le comportement incorrect de la femme pendant la grossesse. On croyait qu'une femme pouvait donner naissance à un enfant avec une fente labiale si elle était sexuellement active pendant la grossesse, commettait des actes pécheurs et éprouvait souvent de la colère et de l'irritabilité.
Une fente labiale n’est pas une condamnation à mort et ses conséquences peuvent être corrigées avec succès grâce à la chirurgie moderne. De nombreuses personnes nées avec ce défaut ont connu succès et prospérité dans leur vie. L'une des personnes célèbres qui souffraient de cette pathologie était, par exemple, Glenn Turner, qui est aujourd'hui considéré comme le roi du marketing de réseau. De 1962 à 1967, Glenn Turner, avec un capital de départ de 5 000 dollars, a gagné 300 millions de dollars. Une série de livres sous le titre général « Glenn Turner - Cleft Lip », écrits par le journaliste soviétique Melor Georgievich Sturua, est dédiée à cet homme.
Parmi les célébrités modernes, Joaquin Phoenix porte une cicatrice indiquant qu'il a subi une intervention chirurgicale pour corriger une fente labiale. Il existe également des informations selon lesquelles des stars telles que Mikhail Boyarsky, Andrei Makarevich et Andrei Mironov sont nées avec une fente labiale.
Anatomie de la lèvre
Les lèvres sont des formations musculo-cutanées situées sur les faces antérieures des mâchoires supérieure et inférieure, autour de l'entrée de la cavité buccale. On distingue les lèvres supérieures et inférieures qui forment ensemble la fissure buccale. Les lèvres sont formées de plusieurs couches de tissus différents.
Les principales couches de tissus qui forment la lèvre sont :
- couche cutanée;
- couche de tissu conjonctif lâche;
- couche musculaire;
- couche visqueuse.
La couche lâche de tissu conjonctif est modérément prononcée. Il contient un grand nombre de glandes sébacées, de plexus choroïdes et de fibres nerveuses.
La couche musculaire de la lèvre est représentée principalement par le muscle orbiculaire oris. Certaines de ses fibres musculaires sont disposées circulairement, formant un sphincter arrondi. Lorsque ces fibres se contractent, les lèvres se ferment et se pressent contre les dents. Une autre partie des fibres s'étend radialement du bord des lèvres jusqu'aux os du crâne. Sous l’effet de leur contraction, les lèvres avancent et la fissure buccale s’ouvre. La couche musculaire des lèvres comprend également un certain nombre de muscles du visage.
Les muscles du visage situés dans l’épaisseur des lèvres sont :
- muscle qui soulève la lèvre supérieure ;
- muscle qui soulève la lèvre supérieure et la région nasale ;
- muscle élévateur de l'anguli oris ;
- muscles zygomatiques mineurs et majeurs ;
- muscle buccal;
- muscle qui abaisse la lèvre supérieure ;
- muscle dépresseur de l'anguli oris ;
- muscle sous-cutané du cou.
La couche muqueuse tapissant toute la surface interne de la lèvre passe dans la couche dermique sur la surface externe. La zone de transition d’une couche à l’autre s’appelle le bord des lèvres. Il a une couleur rouge vif en raison des vaisseaux sanguins très translucides. Lorsque la couche muqueuse passe dans les gencives le long de la ligne médiane, un pli muqueux transversal appelé frein se forme. De nombreux canaux excréteurs des glandes salivaires de la lèvre supérieure émergent à la surface de la couche muqueuse.
Structure et anatomie de la mâchoire supérieure
La mâchoire supérieure est une paire d'os massifs impliqués dans la formation des orbites, du nez et de la cavité buccale. La face antérieure de la mâchoire supérieure est recouverte par la lèvre supérieure.Selon la structure anatomique, la mâchoire supérieure est divisée en un corps et quatre processus osseux. Le corps de la mâchoire supérieure est un os creux doté d’une grande cavité d’air. Ce sinus est appelé sinus maxillaire ou maxillaire. Il est relié à la cavité nasale par une large ouverture.
Les processus osseux de la mâchoire supérieure sont :
- le processus frontal, qui fusionne avec l'os frontal et participe à la formation de la cavité nasale ;
- processus palatin, qui participe à la formation du palais dur ( plaque osseuse séparant la cavité buccale de la cavité nasale);
- le processus alvéolaire, qui est équipé de cellules dentaires pour fixer huit dents ;
- le processus zygomatique, qui fusionne avec l'os zygomatique.
Développement facial intra-utérin
Le développement facial intra-utérin est un processus complexe de formation et de fusion des os et des tissus qui commence à la fin du premier mois de développement embryonnaire.Au cours de la quatrième semaine, l'embryon commence à développer cinq tubercules ( processus), limitant la cavité buccale.
Les tubercules embryonnaires impliqués dans le développement intra-utérin de la face sont :
- tubercule frontal;
- tubercule maxillaire apparié ;
- tubercule mandibulaire apparié.
Les tubercules maxillaires et mandibulaires se développent latéralement ( sur les côtés) et connectez sur les côtés. Ainsi, se forment la partie latérale de la mâchoire supérieure et des lèvres, ainsi que les joues. Il y a ensuite une convergence progressive des processus mandibulaires et leur fusion, ce qui donne lieu au développement de la lèvre inférieure et de la mâchoire inférieure.
Les cuspides maxillaires, contrairement aux cuspides mandibulaires, n’atteignent pas la ligne médiane. L'espace qui en résulte est comblé par le processus nasal du tubercule frontal, qui se développe de haut en bas. Il est coincé entre les tubérosités supérieures, formant la partie externe du nez, la partie médiane de la mâchoire supérieure et le milieu de la lèvre supérieure.
Ainsi, les apophyses des tubérosités supérieures et l'apophyse nasale de la tubérosité frontale participent à la formation de la mâchoire supérieure et de la lèvre supérieure.
En raison de la croissance et de la convergence des tubercules embryonnaires, des fentes se forment entre leurs processus.
Les fentes embryonnaires sont :
- fente médiane, qui se forme à la convergence des tubercules maxillaires ou mandibulaires ;
- fente transversale, formée par les tubercules maxillaires et mandibulaires;
- fentes labiales obliques et latérales, formées à la convergence de l'apophyse nasale du tubercule frontal et des apophyses des tubercules maxillaires.
Lorsque, pour une raison quelconque, la fusion complète des processus des tubercules embryonnaires ne se produit pas, les fentes persistent sous la forme d'anomalies congénitales. Ainsi, si la fente latérale ne cicatrise pas, une fente labiale se forme, et si la fente transversale persiste, une macrostomie est observée ( bouche pathologiquement grande).
Raisons de la formation d'un défaut
La fente labiale est une anomalie congénitale du développement dont les causes exactes restent floues dans la plupart des cas. Les experts notent que la formation d'une fente labiale peut être causée soit par un facteur, soit par une combinaison de plusieurs raisons. Les raisons de la formation du défaut sont :
- facteurs endogènes ;
- conditions environnementales défavorables;
- influence des rayonnements;
- intoxication fœtale par des produits chimiques ;
- manque de vitamines;
- le mode de vie d'une mère pauvre;
- prendre des médicaments;
- maladies infectieuses d'une femme enceinte;
- d'autres facteurs externes.
Facteurs endogènes
Les facteurs endogènes comprennent les causes internes du développement des anomalies.Les causes endogènes de la formation de fentes labiales sont :
- hérédité;
- âge des parents;
- infériorité biologique des cellules germinales.
Hérédité
Cette pathologie se développe souvent chez les enfants dont les parents ou d'autres membres de la famille présentaient un défaut similaire. Selon les statistiques, si l'un des parents est né avec une fente labiale, la probabilité d'avoir un enfant atteint de la même pathologie atteint 4 pour cent. Si les deux parents avaient une fente labiale, le risque de développer cette anomalie est de 9 pour cent.
Les pathologies héréditaires résultent d'une exposition à des facteurs internes et externes, entraînant diverses mutations survenant au niveau génétique. Selon une découverte faite en 1991, la fente labiale se développe en raison d'une mutation du gène TBX-22.
Les facteurs pouvant provoquer une anomalie de ce gène sont appelés mutagènes. De par leur nature d'origine, les mutagènes peuvent être physiques, chimiques ou biologiques. Le mutagène physique le plus important est le rayonnement ionisant. Les mutagènes chimiques comprennent les produits chimiques qui provoquent des modifications, principalement dans la structure de l'ADN ( molécule qui assure le stockage et la transmission de l'information génétique). Les mutagènes biologiques comprennent divers micro-organismes qui pénètrent dans l'organisme et provoquent des mutations.
Âge des parents
Les experts identifient l'âge des parents, qui dépasse 40 ans, comme l'une des raisons de la formation d'une fente labiale chez un enfant. L'âge de la mère est de la plus haute importance.
Infériorité biologique des cellules germinales
L'infériorité d'une cellule germinale est son incapacité à former une cellule avec un ensemble complet de chromosomes, appelée zygote et formée à la suite de la fusion d'un spermatozoïde mâle et d'un ovule femelle. Les cellules reproductrices défectueuses mâles et femelles peuvent provoquer la formation d’une fente labiale.
Les raisons de l'infériorité des cellules germinales sont :
- "surmaturation" ( augmentation de la période allant de l'ovulation à la fusion du sperme avec l'ovule);
- dépendance à l'alcool;
- conditions environnementales défavorables.
Conditions environnementales défavorables
Dans certains cas, des embryons génétiquement sains, alors qu'ils se trouvent dans le ventre de la mère, acquièrent cette pathologie sous l'influence de facteurs environnementaux.Les facteurs environnementaux négatifs comprennent :
- conditions environnementales défavorables;
- un rayonnement électromagnétique;
- radiation.
Le groupe présentant un risque accru d’avoir un enfant avec une fente labiale comprend les femmes vivant ou travaillant dans des zones de pollution environnementale.
Les sources de pollution sont :
- centrales thermiques;
- entreprises métallurgiques;
- production chimique;
- entreprises productrices de pétrole;
- organisations agricoles.
Une source de pollution dont l'importance a récemment augmenté est le transport automobile. Les gaz d'échappement des voitures contiennent une grande quantité de composés toxiques qui ont un effet négatif sur le développement du fœtus.
Un rayonnement électromagnétique
Une future maman peut être exposée à des rayonnements électromagnétiques aussi bien au travail qu'à la maison.
Les sources de rayonnement électromagnétique sont :
- ordinateur personnel, ordinateur portable, tablette ;
- livres électroniques ;
- Téléphones portables;
- machines à copier des documents;
- scanners et imprimantes;
- dispositifs pour détruire des documents;
- micro-ondes;
- réfrigérateurs;
- Téléviseurs.
Radiation
Les rayonnements ionisants sont l’un des principaux facteurs environnementaux défavorables qui provoquent le développement d’une fente labiale. En pénétrant dans le corps féminin, les substances radioactives peuvent y rester longtemps. Le degré de danger pour l'embryon est déterminé par des facteurs tels que le moment de l'entrée du radionucléide ( substance radioactive), la durée de l'exposition et la capacité de la substance à pénétrer la barrière placentaire. Les sources de rayonnement peuvent être naturelles ou artificielles.Les radionucléides naturels sont divisés en radionucléides terrestres et cosmiques. Une femme enceinte peut être exposée à de forts rayonnements cosmiques lors d’un vol en avion. Les radionucléides terrestres se trouvent dans la croûte terrestre, parmi lesquels le radon est le plus important. Vous pouvez empêcher la pénétration de cette substance dans le corps à l'aide d'un radiomètre spécial.
Les sources artificielles de rayonnement sont utilisées dans la production d’énergie, la création d’armes nucléaires et la fabrication de certains biens de consommation. En restant proche de ces facteurs de rayonnement, la future maman s'expose au risque de donner naissance à un enfant présentant une fente labiale.
Un grand nombre de sources de rayonnement sont utilisées en médecine moderne.
Les sources médicales de rayonnement comprennent :
- Appareils à rayons X ;
- appareils de radiothérapie;
- équipements fonctionnant à base de radio-isotopes.
Intoxication du fœtus avec des produits chimiques
La pénétration de certains composés chimiques inorganiques dans le corps féminin peut provoquer la naissance d'un enfant présentant une fente labiale. Les substances pouvant provoquer des malformations congénitales sont appelées poisons tératogènes. Les poisons tératogènes sont présents dans certains produits cosmétiques, produits chimiques ménagers et médicaments utilisés en agriculture. L’un des éléments les plus dangereux et les plus répandus ayant un effet tératogène est le plomb. Cette substance peut pénétrer dans l’organisme par la peau, les voies respiratoires et par la nourriture. Le mercure, l'arsenic et le cadmium peuvent également provoquer la formation d'une fente labiale.Les autres poisons tératogènes sont :
- poisons agricoles ( pesticides, fongicides, herbicides);
- engrais minéraux ( nitrates, azote);
- compléments alimentaires ( acide cyclamique, colorant amarante);
- composants de produits cosmétiques ( rétinoïdes, accutane, laurylsulfate de sodium);
- Produits chimiques ménagers ( chlore, ammoniaque, phosphates, xylène).
Manque de vitamines
Des quantités insuffisantes de vitamines dans le corps d'une femme enceinte peuvent provoquer la naissance d'un enfant avec une fente labiale. Le plus dangereux est la carence en acide folique. Cette substance est nécessaire à la formation et au développement normaux du fœtus. L'acide folique participe activement à des processus tels que la division cellulaire, la croissance des tissus et le doublement des acides nucléiques. De plus, pendant le processus de mise au monde d'un fœtus, une femme devrait recevoir des vitamines telles que A, E, C avec de la nourriture ou sous forme de suppléments. Le besoin en vitamine B6 augmente de 30 pour cent. Les femmes qui suivent un régime végétarien peuvent donner naissance à un bébé avec une lèvre fendue en raison d'un manque de vitamine B12. Les femmes enceintes vivant dans les régions du nord doivent compléter leur alimentation en vitamine D3.Mauvais style de vie
Selon de nombreux experts, la probabilité d'avoir un enfant avec une fente labiale augmente si une femme boit de l'alcool pendant la grossesse. Le niveau des effets négatifs de l’alcool est déterminé par sa quantité. En buvant jusqu'à 30 millilitres d'éthanol par jour ( pas plus de 1 verre de vin sec) il n'y a aucun effet négatif sur le fœtus. Si une femme enceinte boit quotidiennement de l'alcool contenant de 30 à 60 millilitres d'alcool éthylique, le risque de donner naissance à un enfant présentant ce défaut est de 12 pour cent.Les femmes qui consomment des produits du tabac et des drogues pendant la grossesse risquent d’avoir un enfant avec une lèvre fendue.
Maladies infectieuses
Les processus infectieux dans le corps d'une femme enceinte augmentent le risque que le fœtus développe une fente labiale. Les infections de nature virale et bactérienne ont un effet néfaste. L'influence du virus peut se propager directement au fœtus, provoquant son infection. De plus, les infections virales peuvent avoir un effet négatif indirect, provoquant une hyperthermie chez la mère ( haute température). Les infections causées par des bactéries provoquent également une surchauffe du fœtus, ce qui peut provoquer une fente labiale.Les maladies pouvant provoquer cette anomalie sont :
- cytomégalie;
- virus Coxsackie ;
- variole
Médicaments
Certains médicaments ont un effet tératogène. Le niveau d'impact négatif sur le fœtus dépend du degré de pénétration du médicament à travers la barrière placentaire.Les produits à haut risque sont :
- médicaments psychotropes ( lithium);
- médicaments antiépileptiques ( acide valproïque, phénytoïne);
- médicaments cytostatiques ( méthotrexate);
- antibiotiques ( dactinomycine, exifine);
- les antidépresseurs ( sertraline, fluoxétine).
Facteurs externes
Des facteurs physiques tels que des tumeurs utérines, des tentatives d'interruption de la grossesse en cours et des avortements antérieurs peuvent provoquer le développement d'une fente labiale chez un enfant. Les chutes d'une femme enceinte de haut, les atterrissages infructueux, les coups portés au bas de l'abdomen peuvent également affecter la formation d'une fente labiale chez le fœtus.L’une des circonstances extérieures pouvant provoquer cette malformation congénitale est l’exposition à la chaleur. Surchauffe d'une femme au soleil, température élevée due à une maladie, visite d'un hammam - tout cela augmente le risque d'avoir un enfant avec une fente labiale.
L'hypoxie peut provoquer une fente labiale congénitale ( manque d'oxygène) fruit. En raison de la quantité insuffisante d'oxygène chez le fœtus, le métabolisme est perturbé, ce qui provoque diverses pathologies lors de la formation des tissus. L'hypoxie peut être causée par des maladies du système cardiovasculaire, des maladies du sang et une toxicose sévère. Dans certains cas, le manque d'oxygène provoque une prédisposition aux fausses couches et aux processus pathologiques de l'utérus.
A quoi ressemble une fente labiale ?
Un défaut de fente labiale apparaît comme une fente unilatérale ou bilatérale de la lèvre supérieure. Le défaut peut également toucher la lèvre inférieure, ce qui est extrêmement rare. Le plus souvent, une fente unilatérale se produit, localisée sur le côté gauche de la ligne médiane. La fente labiale bilatérale est beaucoup moins fréquente et, en règle générale, est associée à d'autres malformations de l'appareil maxillo-facial.Fente labiale unilatérale
Le plus souvent situé à gauche, mais peut aussi être à droite. Le défaut ressemble à une fente dont la longueur peut varier. Il peut s’agir d’un défaut peu profond qui n’atteindra pas les ailes du nez. Dans ce cas, la lèvre supérieure semble légèrement coupée. Dans ce cas, la mâchoire supérieure avec les dents et la cavité nasale ne sont pas visibles. Cependant, en règle générale, la fente s'étend du bord de la lèvre supérieure jusqu'aux ailes du nez, exposant la mâchoire avant ( donnant ainsi à l'enfant une ressemblance avec un lièvre). Grâce à ce défaut, la cavité nasale et le processus prémaxillaire avec les dents sont visibles. Une fente unilatérale de la lèvre supérieure peut être cachée ou ouverte. Un défaut ouvert se caractérise par l’absence de toutes les couches de la lèvre supérieure. Dans ce cas, la fente est traversante et à travers elle, la cavité nasale et le processus prémaxillaire sont visibles. Avec une fente cachée de la lèvre supérieure, une partie du tissu reste intacte. Dans ce cas, la base osseuse subit un clivage ( processus maxillaire) et les muscles de la lèvre, ainsi que la peau des lèvres et leur muqueuse restent intacts. Visuellement, un tel défaut n'est pas immédiatement reconnu, puisque la peau et les muqueuses recouvrent la fente de la lèvre.
Fente labiale bilatérale
Ce type d'anomalie peut être symétrique ou asymétrique. Dans le premier cas, les fentes sont localisées des deux côtés de la ligne médiane de la lèvre supérieure. Ils peuvent également être complets ( et atteindre les ailes du nez) et incomplet ( ressemblent à des sillons peu profonds). La fente bilatérale complète du maxillaire est caractérisée par un éclat profond ( une fissure qui va des ailes du nez au palais mou). Les parties de la lèvre supérieure sont dans ce cas complètement séparées. Avec une version asymétrique de la fente labiale, la fente peut être complète d’un côté et incomplète de l’autre. Dans les deux cas, en cas de fente labiale bilatérale, le processus prémaxillaire du maxillaire fait légèrement saillie vers l'avant. Ce type de fente labiale est presque toujours accompagné d’une fente palatine. Ainsi, l'anomalie affecte non seulement la lèvre supérieure, mais également d'autres structures de l'appareil maxillo-facial.
Autres manifestations de la fente labiale
Le cheiloschisis n'est pas seulement un défaut esthétique, mais aussi des troubles respiratoires profonds et de la parole.Les principales manifestations du cheiloschisis sont :
- troubles de la succion et de la déglutition ;
- troubles dentaires;
- troubles de la mastication;
- troubles de la fonction de la parole ;
- autres anomalies du développement de l'appareil maxillo-facial.
Ils se manifestent le plus clairement par des défauts profonds et traversants, caractérisés par une communication directe entre les cavités buccale et nasale. En raison du manque d'étanchéité entre ces deux cavités, la pression nécessaire n'est pas créée dans la cavité buccale, ce qui procurerait à l'enfant un réflexe de succion. Si le défaut affecte également les muscles du palais mou, le processus de déglutition est également perturbé. Dans ce cas, un nouveau-né présentant une fente labiale est transféré à une alimentation artificielle par sonde. S'il s'agit d'un défaut unilatéral et peu profond de la lèvre supérieure, le réflexe de succion et de déglutition est préservé.
Troubles dentaires
En raison de la division de la mâchoire supérieure avec une fente labiale, le processus de croissance dentaire est perturbé. Les irrégularités dentaires peuvent être caractérisées par des dents manquantes, des angles de croissance irréguliers ou la présence de dents supplémentaires. Les dents des enfants nés avec une fente labiale sont sensibles aux caries et se carient rapidement. Parfois, même après une chirurgie plastique du défaut, ces enfants présentent une malocclusion, qui nécessite ensuite l'intervention d'un orthodontiste.
Troubles de la mastication
Des troubles des processus de mastication sont observés à un âge plus avancé. Ils se développent dans plusieurs cas - si le défaut n'est pas plastifié, ainsi que si une morsure incorrecte s'est formée. Le plus souvent, une perturbation du processus de mastication est due à une malocclusion et à une déformation dentaire. Une mauvaise mastication contribue également à la faiblesse des muscles du pharynx et du palais, qui s'observe avec une fente lèvre supérieure bilatérale accompagnée d'une fente palatine.
Troubles de la fonction de la parole
En raison d'une violation de l'intégrité de la mâchoire supérieure chez les enfants, le processus de formation du son est perturbé. Cela se manifeste par le développement de la rhinolalie. Avec ce défaut de prononciation sonore, la parole acquiert un ton nasal prononcé, les sons deviennent flous.
Autres anomalies du développement de l'appareil maxillo-facial
Le plus souvent, une fente labiale est associée à une anomalie du développement telle qu’une fente palatine. Dans ce cas, la fente coupe non seulement la lèvre, mais également le palais supérieur. Les troubles de la prononciation sonore, de la respiration et de la nutrition sont dans ce cas exprimés au maximum. Le défaut affecte non seulement les structures osseuses, mais également l'aponévrose musculaire ( plaques tendineuses). La faiblesse et le dysfonctionnement du système musculaire de la cavité buccale entraînent de graves problèmes de nutrition chez les enfants. Le plus grand danger est une difficulté à avaler. De plus, les enfants présentant de multiples anomalies de l'appareil maxillo-facial souffrent de troubles respiratoires. Une respiration superficielle entraîne le développement d'un déficit en oxygène, car moins d'oxygène pénètre dans le corps. Tout cela conduit au sous-développement physique des enfants. Il convient de noter immédiatement qu'un résultat aussi défavorable est observé dans les cas où la correction chirurgicale du défaut n'est pas effectuée en temps opportun.
De même, une fente labiale peut être associée à des anomalies du développement du nez, du visage et à des malformations des organes internes. La fente labiale se retrouve également dans la structure du syndrome de Patau. Il s'agit d'une maladie chromosomique caractérisée par la présence d'un treizième chromosome supplémentaire. Avec ce syndrome, on note de multiples anomalies dans le développement des organes internes, par exemple des défauts des cloisons interauriculaires et des vaisseaux sanguins. En plus des anomalies des organes internes, les enfants atteints du syndrome de Patau présentent également de multiples anomalies externes. Par exemple, rétrécissement de la fissure palpébrale, déformation des oreilles, ainsi que non-fusion de la lèvre supérieure ( fente labiale) et le ciel supérieur ( fente palatine).
Correction chirurgicale du défaut
A quel âge est-il préférable de se faire opérer ?
Le moment le plus favorable pour le traitement chirurgical de la fente labiale est déterminé par le chirurgien. Des facteurs tels que la nature de l'anomalie sont pris en compte ( localisation et gravité du défaut), le poids de l’enfant et d’autres caractéristiques de son développement. Le moment optimal, en l’absence de contre-indications, est la période du 2ème au 12ème anniversaire et l’intervalle entre 6 et 8 mois. Les contre-indications à l’opération peuvent inclure le poids insatisfaisant du patient, la présence de maladies du système cardiovasculaire ou de problèmes respiratoires et d’autres malformations congénitales. De nombreux experts estiment que les opérations réalisées entre 6 et 8 mois sont plus appropriées. La chirurgie dans les premières semaines après la naissance favorise un meilleur développement de la lèvre supérieure et du nez. Mais les patients de cet âge réagissent fortement à la perte de sang qui se produit pendant l'intervention chirurgicale. De plus, chez ces enfants, la lèvre supérieure est de petite taille, ce qui rend l'intervention chirurgicale difficile. Lorsque l'enfant atteint l'âge de 6 à 8 mois, son état permet d'effectuer toutes les opérations dans leur intégralité, tandis que le risque de complications est considérablement réduit. Le taux de développement du tissu osseux dans la région médiane du visage est stabilisé, ce qui représente des conditions favorables à la chirurgie.Si le défaut se manifeste par une fente bilatérale, la chirurgie n'est pas possible dans les premières semaines de la naissance et est reportée jusqu'à ce que l'enfant atteigne six mois. Si des opérations répétées sont nécessaires, elles sont réalisées après plusieurs mois.
Si les dommages sont profonds, la réparation des tissus mous est réalisée à un âge précoce. La correction des structures osseuses et cartilagineuses est prescrite pour une durée de 4 à 6 ans. La correction chirurgicale finale de la mâchoire et du nez est mieux réalisée après l’âge de 16 ans, lorsque la croissance des os du visage s’arrête.
Technique de chirurgie plastique défectueuse
Dans la pratique médicale, il existe un grand nombre de méthodes pour corriger le bec-de-lièvre. Un défaut peut être éliminé en utilisant une seule technique ou une combinaison de plusieurs techniques. Quel que soit le type de chirurgie plastique utilisé, le but de l’intervention chirurgicale est de restaurer l’intégrité anatomique de la lèvre et d’éliminer les déformations associées. Le traitement chirurgical doit offrir des conditions favorables à la croissance et au développement de toutes les structures du milieu du visage tout au long de l'enfance du patient.Préparation à la chirurgie
Tout type d'opération est précédé d'un certain nombre de procédures préparatoires. Le chirurgien explique aux parents le principe de la technique choisie, le type d'anesthésie utilisé, les risques et complications possibles. Avant l'opération, le patient se voit prescrire plusieurs examens et tests afin d'identifier d'éventuelles contre-indications. Pendant 2 semaines avant la chirurgie plastique, les patients ne doivent pas prendre de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique et divers anticoagulants. Dans certains cas, le traitement chirurgical implique des manipulations supplémentaires. Il peut s'agir d'attelles dentaires spéciales ou d'onlays dentaires moulés.
Nombre d'opérations et types de chirurgie plastique dans le traitement de la fente labiale
La méthode optimale de chirurgie plastique pour une lèvre fendue et le nombre d'opérations nécessaires sont déterminés par le chirurgien. Le médecin prend en compte la nature du défaut et l'état général du patient.
Les facteurs pris en compte par le chirurgien plasticien sont :
- type de fente - peut être complète ou partielle ;
- type de lésion des lèvres - cela signifie une fente unilatérale ou bilatérale ;
- la présence de défauts concomitants sur le visage - la présence d'une fente palatine ou de défauts nasaux nécessite une intervention chirurgicale complexe ;
- l’âge, le poids et les caractéristiques de développement physique de l’enfant ;
- la possibilité d'une détérioration de l'état après la chirurgie.
Les types de chirurgie plastique pour la fente labiale sont :
- chéiloplastie– réalisée pour fente labiale ;
- rhinochéiloplastie– est prescrit lorsqu'une correction non seulement des lèvres est nécessaire, mais également une correction des muscles de la cavité buccale et du tissu cartilagineux du nez ;
- rhinochéilognatoplastie– utilisé pour les pathologies sévères du squelette facial avec violation de la structure du processus alvéolaire ( os auquel les dents sont attachées).
Lors de cette chirurgie plastique, les déformations des lèvres et du nez sont éliminées et l'utilité anatomique et fonctionnelle de la lèvre est restaurée. Selon la gravité du défaut, la correction peut être réalisée en une seule opération ou en plusieurs étapes successives. Lors d'un traitement chirurgical, le médecin effectue un repositionnement ( restauration de la position correcte) tissus et leur connexion. Toutes les méthodes utilisées par les chirurgiens modernes pour éliminer les fentes labiales peuvent être divisées en trois catégories. La principale différence réside dans la forme de l’incision sur la lèvre.
Les méthodes de réalisation de l'incision sont
- Méthode linéaire. Le côté positif de cette méthode est la cicatrice postopératoire à peine perceptible. L'inconvénient de telles opérations est l'allongement insuffisant de la lèvre, elles ne sont donc pas réalisées en présence de grandes fentes. Les coupes linéaires incluent les méthodes d'Evdokimov, Limberg et Millard.
- Méthode du lambeau triangulaire. Ce groupe comprend des techniques développées par Tennyson et Obukhova. Leur principe est de corriger le défaut à l'aide de volets triangulaires. Cette méthode permet d'obtenir l'allongement nécessaire des tissus et de former une forme de lèvre symétrique. Le côté négatif de la méthode est la formation d'une cicatrice transversale dans le pli entre la bouche et le nez.
- Méthode à quatre lambeaux. Cette catégorie comprend les méthodes proposées par Hagedorn et Le Masurier. Elles consistent à corriger le défaut à l'aide d'un lambeau quadrangulaire. Ces méthodes sont utilisées pour la chirurgie plastique des fentes sévères.
Après chéiloplastie, des cicatrices postopératoires subsistent sur le visage du patient. Si l'opération a été réalisée de manière professionnelle et qu'il n'y a eu aucune complication par la suite, les cicatrices apparaissent sous la forme de fines bandes filiformes presque invisibles.
Des déformations résiduelles au niveau des lèvres ou du nez subsistent après la première chéiloplastie chez 70 à 80 % des personnes opérées. En vieillissant, les défauts postopératoires peuvent devenir plus prononcés. Dans de tels cas, une chéiloplastie reconstructive est réalisée pour corriger les défauts esthétiques.
Rhinochéiloplastie
Ce type de chirurgie plastique implique une correction simultanée de la lèvre supérieure et de la cloison nasale. De telles opérations peuvent être réalisées soit indépendamment, soit dans le cadre d'un traitement chirurgical complexe. Il existe des rhinochéiloplasties primaires et secondaires. Le but de la rhinochéiloplastie primaire est de corriger la malposition du tissu cartilagineux nasal et de restaurer l'intégrité anatomique de la lèvre.
La rhinochéiloplastie secondaire est réalisée dans les cas où, après la première opération, diverses déformations se développent immédiatement ou au fil du temps.
Les indications de la rhinochéiloplastie secondaire sont :
- raccourcissement de la columelle ( partie du septum devant le nez);
- aplatissement du bout du nez;
- déformation des ailes du nez.
Rhinochéilognatoplastie
Ce type de chirurgie plastique est une opération complexe au cours de laquelle un certain nombre de problèmes sont résolus.
Les objectifs de la rhinochéilognatoplastie sont :
- élimination de la déformation de la mâchoire antérieure;
- améliorer la forme de la lèvre supérieure;
- correction des défauts nasaux.
Cette opération peut être réalisée conjointement ou après la chéiloplastie. La rhinochéilognatoplastie est recommandée chez les patients dans les cas où la fente labiale est associée à une fente palatine. Au cours de l'intervention chirurgicale, des lambeaux de la membrane muqueuse sont décollés des deux côtés de l'espace, qui sont utilisés pour corriger l'ouverture nasale dans la zone de division du processus alvéolaire. Pour restaurer l'intégrité de la mâchoire, une greffe de périoste retirée de la surface antérieure du bas de la jambe est utilisée. La plaie est recousue par des fragments mobiles coupés de la lèvre supérieure.
Après rhinochéilognatoplastie, un traitement orthodontique est indiqué au bout de 3 mois.
Sous quelle anesthésie l'opération est-elle réalisée ?
La chirurgie de correction de la fente labiale peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale.Anesthésie locale
L'anesthésie locale est utilisée dans les cas où des patients présentant des fentes incomplètes et peu profondes sont opérés. L'anesthésie est réalisée selon la méthode d'anesthésie par infiltration ( gel) en introduisant une solution de novocaïne ou de trimécaïne.
Anesthésie générale
Lors d'une anesthésie locale, l'enfant se comporte le plus souvent de manière agitée, ce qui rend l'opération difficile. Par conséquent, pour les fentes bilatérales et autres types de défauts complexes, l'opération est réalisée sous anesthésie générale. La congélation de tissus avec de la novocaïne peut également être utilisée avec ce type d'anesthésie, surtout si les nouveau-nés sont opérés. L'infiltration augmente le volume des tissus, ce qui facilite leur dissection.
Les étapes de l'anesthésie générale sont :
- prémédication;
- induction ( induction de l'anesthésie);
- administration de l'anesthésique principal ;
- intubation ( ventilation);
- récupération de l'anesthésie.
L'induction de l'anesthésie est réalisée par la méthode d'inhalation. Grâce à un masque spécial, l'enfant respire un gaz composé d'oxygène et d'un anesthésique. Si le patient est plus âgé, l’induction peut être réalisée par voie intraveineuse. Une fois l'enfant endormi, un cathéter est inséré dans la veine ( en cas d'induction intraveineuse, il est administré immédiatement), à travers lequel le médicament anesthésique est administré. Le choix de l'anesthésique est fait par l'anesthésiste en fonction de l'âge de l'enfant.
L'intubation est réalisée à l'aide d'un tube inséré dans les voies respiratoires et connecté à un appareil spécial. L'intubation garantit que le patient peut respirer normalement pendant l'intervention chirurgicale.
Pendant l'opération, l'anesthésiste contrôle l'approvisionnement en médicament pour garantir l'état d'anesthésie. À l’aide d’un équipement médical, le médecin surveille le bien-être de l’enfant en vérifiant sa tension artérielle, sa respiration et son activité cardiaque.
A la fin de l'intervention, l'anesthésiste arrête l'approvisionnement en médicament et veille à ce que le patient retrouve une respiration spontanée. Après cela, le tube est retiré des voies respiratoires.
L'enfant reste 2 à 3 heures après l'opération aux soins intensifs, où il est observé par un médecin.
Durée de la rééducation après la chirurgie
La durée de la rééducation dépend des caractéristiques de l’enfant, de la nature de l’opération réalisée et de la manière dont le corps de l’enfant a réagi à l’anesthésie. Le processus de récupération du patient après une intervention chirurgicale comporte plusieurs étapes.Les étapes de la rééducation sont :
- Stationnaire;
- ambulatoire;
- réparatrice.
Le but de cette étape de rééducation est d'assurer les conditions d'une bonne cicatrisation de la plaie postopératoire et de prévenir les complications. Si l’opération a été réalisée sous anesthésie locale, vous pouvez commencer à vous nourrir après quelques heures. Après anesthésie générale, l'heure de la première tétée est déterminée par le médecin.
Pour éviter la macération de la peau ( gonflement), les points de suture sur la lèvre ne sont pas recouverts de bandages. Il est nécessaire de traiter quotidiennement les coutures avec un antiseptique. La pharmacothérapie pendant la réadaptation des patients hospitalisés repose sur un complexe de médicaments et poursuit plusieurs objectifs.
Les objectifs de la pharmacothérapie sont :
- anesthésie;
- désintoxication;
- prévention des infections bactériennes;
- correction des troubles du métabolisme eau-sel;
- stimulation de la régénération tissulaire;
- soutien des fonctions immunitaires.
Pour renforcer l'effet de l'opération, il est parfois prescrit à l'enfant de porter une coiffure spéciale. Le dispositif est un bandage de soutien qui traverse la lèvre supérieure et la fixe au niveau des joues. Un tel vêtement aide à empêcher l'étirement de la lèvre et maintient l'intégrité des sutures postopératoires. La durée d'utilisation de l'appareil est déterminée par le médecin. Pour éviter que l'enfant n'endommage les points de suture avec ses mains, les mouvements des mains sont limités à l'aide d'une attelle ou d'un autre dispositif.
Réhabilitation polyclinique
Cette étape de rééducation commence dès la sortie de l'enfant de l'hôpital. La date de sortie est fixée par le médecin qui évalue l'état général du patient. La rééducation ambulatoire comprend des visites systématiques dans un établissement médical et la mise en œuvre de mesures visant à éliminer les effets résiduels après l'intervention chirurgicale.
Réhabilitation réparatrice
Le but de cette étape est de restaurer toutes les fonctions du corps et de ramener le patient à un mode de vie normal. Si l'opération a été réalisée tardivement, l'enfant peut avoir besoin de l'aide de médecins comme l'ORL ( oto-rhino-laryngologiste), orthodontiste, orthophoniste, dentiste. L'observation par ces spécialistes est nécessaire afin de prévenir les malocclusions, les défauts de formation de la dentition et les problèmes d'élocution.
Cette période dure au moins un an. Ce n'est qu'après 12 mois que le médecin peut tirer une conclusion sur le succès de l'opération et si toutes les fonctions ont été entièrement restaurées. En cas de problèmes esthétiques ou fonctionnels, les étapes suivantes du traitement chirurgical sont prévues.
Complications
L’une des complications du traitement chirurgical d’une fente labiale est la déhiscence des bords de la plaie. Cela peut être dû à des erreurs commises lors de l'intervention, au développement d'un processus inflammatoire dans la plaie ou à une blessure subie par le patient après une intervention chirurgicale. Les cicatrices peu profondes au niveau du vestibule de la bouche sont considérées comme une complication postopératoire. Au fil du temps, en exerçant une pression sur le processus alvéolaire, les cicatrices provoquent une déformation de la mâchoire supérieure. De plus, un tel défaut ne permet pas un traitement ultérieur par un orthodontiste.
Les autres complications après la chirurgie sont :
- déformation du visage;
- rétrécissement de l'ouverture nasale;
- déformation des ailes du nez;
- trouble de la parole.
Pour bénéficier d'une indemnité d'invalidité, un enfant doit subir un examen. Pour ce faire, le parent doit s'adresser aux autorités de sécurité sociale. Un enfant n'est radié du registre des personnes handicapées qu'après la fin de la période de réadaptation. Les méthodes de rééducation doivent être axées non seulement sur la chirurgie plastique du défaut, mais également sur la correction des troubles concomitants. Il s’agit tout d’abord des troubles respiratoires et digestifs. De plus, afin de priver un enfant d'un groupe de handicap, il ne doit présenter aucun défaut d'élocution. Si la fente labiale entraîne des dommages graves et irréparables, le groupe reste à vie.
Résultats plastiques
Après une chirurgie plastique du bec-de-lièvre, une cicatrice à peine perceptible reste dans la zone du triangle nasogénien. Cette cicatrice pourra être facilement corrigée à l’avenir à l’aide d’un laser. La position et la longueur de la cicatrice postopératoire dépendent de la méthode chirurgicale utilisée. Il convient de noter que les mouchoirs en papier bien fournis guérissent très rapidement. Plus le traitement est entrepris tôt, moins la cicatrice est visible. Cela est dû au fait que chez les enfants, le cartilage et le tissu osseux ne sont pas encore formés. En conséquence, la chirurgie plastique du défaut se produit plus facilement et avec moins de complications. 
Comment nourrir un nouveau-né avec une fente labiale ?
La façon dont les nouveau-nés présentant une fente labiale doivent être nourris dépend du type de défaut. Ainsi, s’il n’existe qu’une petite fente unilatérale de la lèvre supérieure sans autres anomalies associées, alors l’allaitement est possible. Cependant, dans ce cas, ce sera quelque peu différent de l'allaitement régulier. Premièrement, l'enfant doit être placé non pas horizontalement, mais légèrement en position verticale ou semi-assis. Deuxièmement, l'alimentation doit être effectuée en petites portions. Les défauts profonds et traversants de la lèvre supérieure nécessitent l'utilisation de mamelons spéciaux, dont la forme diffère de celle des normales. Cela est dû au fait que des fentes aussi grandes s'accompagnent d'une faiblesse et d'un dysfonctionnement des muscles de l'appareil maxillo-facial. En conséquence, le bébé a des difficultés à téter. Les plus courants sont les tétines NUK et Avent. Ces tétines sont mises sur le biberon ( la même ou une autre entreprise), où le lait maternel est exprimé pour la première fois. Il est recommandé de déplacer la tétine le plus loin possible jusqu'à la racine de la langue. Si le processus de succion est difficile, il est recommandé d'agrandir le trou du mamelon. Cela peut être fait par la mère elle-même à l'aide de ciseaux ordinaires.
Si la fente de la lèvre supérieure affecte également le palais, des attaches spéciales sont utilisées. Ces attaches ressemblent à des inserts qui sont placés dans la bouche de l’enfant, fermant ainsi le défaut. En cas de fentes traversantes massives, lorsque le défaut est trop important et que le réflexe de succion et de déglutition est altéré, ils passent à l'alimentation par sonde.
Il est très important de maintenir l'allaitement et de ne pas passer au lait maternisé, à moins bien sûr que l'enfant ne présente des pathologies métaboliques concomitantes ( par exemple, déficit en lactase). Cela est nécessaire car les enfants nés avec une fente labiale sont sensibles aux rhumes fréquents. Le lait maternel contient toutes les substances nécessaires pour renforcer le système immunitaire.
Pourquoi les enfants naissent-ils avec une fente labiale ?
Il existe plusieurs opinions sur les raisons pour lesquelles les enfants naissent avec une fente labiale. Aujourd'hui, la condition préalable la plus étudiée à cette pathologie est l'hérédité. Hérédité
De nombreuses études menées auprès de parents proches ont montré que le risque de développer une fente labiale est plus élevé chez les enfants dont la famille présente déjà des anomalies de l'appareil maxillo-facial. Cela est dû au phénomène de mutation génétique du gène TBX-22. À la suite de cette mutation, entre 8 et 12 semaines de développement intra-utérin, la fusion des processus alvéolaires ne se produit pas.
Selon les mêmes études, la probabilité qu'un enfant développe une fente labiale atteint 4 à 5 pour cent si l'un des parents souffrait d'une pathologie similaire. Le risque double si les deux parents ont une fente labiale.
Facteurs environnementaux
Dans le même temps, certains enfants présentant une fente labiale n'ont pas de parents présentant une anomalie similaire. Cela indique la participation de facteurs externes au développement d'une fente labiale. Aujourd’hui, il est généralement admis que les mauvaises habitudes de la mère jouent un rôle déterminant dans le développement de cette anomalie. Il a été prouvé que les femmes qui fument courent un risque 6 à 7 fois plus élevé d’avoir un enfant avec une fente labiale que les non-fumeurs. Si une femme abuse de l'alcool pendant la grossesse, le risque pour l'enfant sera supérieur à 10 pour cent.
Des facteurs externes tels que des infections pendant la grossesse ou la prise de médicaments peuvent augmenter le risque d'avoir un enfant avec une fente labiale. Les effets tératogènes les plus importants sur le fœtus sont les virus de l'herpès, de la rougeole, du Coxsackie et du cytomégalovirus. Si une femme enceinte présente une de ces infections au cours du premier trimestre de la grossesse, le fœtus risque de développer une fente labiale ( même si la mère ne fume pas et n'abuse pas d'alcool) augmente plusieurs fois.
Un autre facteur qui augmente le risque de développer une fente labiale est la prise de médicaments. Les antidépresseurs présentent le risque le plus élevé ( fluoxétine), les anticonvulsivants ( phénytoïne), médicaments cytostatiques ( méthotrexate). Même si la mère a pris ces médicaments avant la grossesse, ils peuvent néanmoins avoir un effet négatif sur le fœtus. Cela est dû à l’élimination à long terme des médicaments de l’organisme, ainsi qu’à leur effet tératogène sur les cellules de l’organisme.
Il est à noter que le risque maximum de développer une fente labiale est observé avec l'influence simultanée de plusieurs causes.
La fente labiale est-elle héréditaire ?
Selon les théories modernes sur les causes du développement du bec-de-lièvre, ce défaut est héréditaire. Cependant, le mode de transmission de cette maladie est actuellement inconnu. Il est possible qu'il s'agisse d'un type de transmission autosomique dominant, dans lequel l'anomalie se transmet de génération en génération. On sait que le risque d'hériter d'une fente labiale augmente si les deux parents souffraient de défauts de l'appareil maxillo-facial. Si un couple a déjà donné naissance à un enfant présentant une pathologie similaire, le risque de son développement pour un enfant ultérieur est de 8 à 10 pour cent. Si les parents souffraient de cette anomalie, la probabilité augmente jusqu'à 50 pour cent. Cependant, il n’y a pas 100 % de risque d’hériter d’une fente labiale. Les scientifiques ont découvert que la maladie apparaît comme le résultat d’une interaction complexe entre une prédisposition génétique et des conditions environnementales. Par conséquent, le risque d'avoir un enfant avec cette anomalie, malgré la prédisposition héréditaire, peut être réduit à zéro si tous les facteurs provoquant la formation du défaut sont pris en compte. Il est nécessaire de subir des examens pour détecter la présence d'infections chroniques, de prendre les micro-éléments nécessaires ( par exemple l'acide folique) même si vous planifiez une grossesse, et évitez également de fumer et de boire de l'alcool lorsque vous attendez un enfant.
À quoi ressemble une fente labiale après une opération ?
L’opération réalisée pour une fente labiale restaure le défaut tissulaire, quel que soit le type de chirurgie plastique utilisé. Après sa mise en œuvre, l'intégrité anatomique de la lèvre est restaurée et les déformations associées sont éliminées. Pendant l'opération, le chirurgien rétablit la bonne position des tissus et les relie. Après cela, une cicatrice postopératoire à peine visible subsiste dans la zone du triangle nasogénien. La localisation de la cicatrice dépend du type d’intervention chirurgicale pratiquée. Ainsi, si la chirurgie plastique était réalisée de manière linéaire, une cicatrice à peine perceptible subsiste au niveau des lèvres. Si la méthode du lambeau triangulaire a été utilisée, une cicatrice transversale est située sur le pli entre la bouche et le nez. Le nombre de cicatrices correspond au nombre de fentes. S'il y avait une fente bilatérale, une cicatrice subsiste des deux côtés de la ligne médiane.
En cas de défauts profonds, lorsque la dissection de la lèvre atteint les ailes du nez, une chirurgie plastique du nez est également réalisée. Dans ce cas, des deux côtés de l'espace, des lambeaux de tissu muqueux sont décollés, qui sont utilisés pour la chirurgie plastique de l'ouverture nasale dans la zone de division du processus alvéolaire. L'étendue de la cicatrice dépend ensuite du professionnalisme du chirurgien et de la qualité de la période de rééducation. En règle générale, s’il n’y a pas de complications, les cicatrices ressemblent à de fines bandes filiformes presque invisibles.
Il est à noter qu'aujourd'hui, grâce aux technologies modernes, il est possible d'éliminer les cicatrices ( ou les rendre moins visibles) tous les volumes.
Une fente labiale est-elle visible à l'échographie ?
Une fente labiale peut être diagnostiquée par échographie dès la 16e semaine de grossesse. Certains experts affirment que le cheiloschisis est visible à l'échographie beaucoup plus tôt, à savoir à partir de la 14e semaine. Cependant, le plus souvent, cette anomalie est détectée entre 4 et 5 mois de développement intra-utérin. Il est important de noter que la première échographie prévue pendant la grossesse est réalisée un peu plus tôt ( de 12 à 14 semaines). Par conséquent, il est impossible de voir le défaut formé pendant cette période. Cependant, même ultérieurement, le diagnostic échographique n'est pas correct à 100 %. Cela s'explique par un pourcentage élevé d'erreurs, puisque les images à l'écran sont interprétées différemment par différents spécialistes. La preuve en est que seulement 5 à 10 pour cent des anomalies sont détectées au cours du développement fœtal. La plupart du temps, les parents découvrent ce défaut après l'accouchement.
Quand une intervention chirurgicale est-elle nécessaire en cas de fente labiale ?
Le moment du traitement chirurgical de la fente labiale est déterminé par le médecin traitant. On pense que le moment optimal pour l’opération est la première année de la vie d’un enfant, soit la période comprise entre 6 et 8 mois. Bien entendu, le degré et l'étendue du défaut ainsi que la nature de l'anomalie sont pris en compte ( emplacement), le poids de l’enfant et d’autres caractéristiques de son développement, ainsi que la présence de complications associées. Les contre-indications à la chirurgie au cours de la première année de vie sont :
- la prématurité de l'enfant et son faible poids ;
- maladies du système cardiovasculaire;
- problèmes de respiration;
- malformations congénitales associées.
Il arrive qu'une fente labiale nécessite une intervention chirurgicale en plusieurs étapes. Cela se produit lorsqu’il est associé à une fente palatine et à d’autres défauts du visage. Dans ce cas, le calendrier de l'intervention chirurgicale est prolongé. Compte tenu de cela, vous devez savoir que la correction du défaut est mieux complétée vers l'âge de trois ans, c'est-à-dire avant le développement de la parole.
Si le défaut affecte les structures osseuses et cartilagineuses du visage, une intervention chirurgicale est alors prescrite pour une période de 4 à 6 ans. La correction chirurgicale finale de la mâchoire et du nez est mieux réalisée après l’âge de 16 ans, lorsque la croissance des os du visage s’arrête.
