Иценко-Кушингийн өвчин ба хам шинж: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ. Иатрогенийн гиперкортизолизм ба гипокортизолизм

Иценко-Кушингийн өвчин- гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхай дахь тархины түвшний гэмтэлийн үр дүнд үүсдэг өвчин. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн (бөөрний дээд талд байрлах хосолсон булчирхай) ажлыг хэт сайжруулдаг ACTH (гипофиз булчирхайгаар үүсгэгддэг адренокортикотроп даавар) үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг. Ийм эмгэгтэй хүний ​​цусны даралт ихсэж, арьс нь гантиг өнгөтэй болж, нүүр нь саран хэлбэртэй болж, хэвлий, гуяны хэсэгт час улаан судалтай, биеийн зарим хэсэгт өөхний хуримтлал үүсдэг, сарын тэмдгийн мөчлөг эвдэрсэн гэх мэт. Өвчин нь 20-40 насны эрэгтэйчүүдээс 5-10 дахин их тохиолддог. Энэ нь өсвөр насныханд өсвөр насныханд тохиолддог, заримдаа хүүхэд, 50-аас дээш насны хүмүүст тохиолддог. Өвчний шинж тэмдгийг анх 1924 онд Одессын мэдрэлийн эмч Николай Иценко, 1932 онд Канадын мэдрэлийн мэс засалч Харви Кушинг нар тодорхойлжээ. Эхний эрдэмтэн шалтгаан нь гипоталамусын үйл ажиллагааны тасалдал, хоёр дахь нь гипофиз булчирхайн хавдартай холбоотой гэж үзсэн. Тархины хоёр бүтцийн үйл ажиллагаа доголдсоны дараа эмгэг судлал үүсдэг нь одоо батлагдсан.

Гипоталамус, гипофиз булчирхай, бөөрний дээд булчирхай хэрхэн ажилладаг вэ?

1. Гормон нь биеийн аль нэг хэсгийн тусгай эрхтнүүд буюу эсүүдээс ялгарч, биеийн бусад хэсгийн эрхтэн, эд эсийн үйл ажиллагааг зохицуулдаг биологийн идэвхт бодис юм.
2. Дотоод шүүрлийн булчирхай (дотоод шүүрлийн булчирхай) нь гормон эсвэл бусад бодисыг цусанд үйлдвэрлэж, ялгаруулдаг эрхтэн юм.
3. Гипоталамус нь бодисын солилцоо, дотоод шүүрэл, бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааг хянадаг тархины 4 г жинтэй хэсэг юм.
4. Гипофиз булчирхай нь хүний ​​тархины сууринд байрлах дотоод шүүрлийн булчирхай бөгөөд биеийн өсөлт, хөгжил, бодисын солилцооны үйл явцад нөлөөлдөг.
5. Бөөрний дээд булчирхай нь бөөрний дээд хэсэгт байрлах хүний ​​дотоод шүүрлийн булчирхай юм.

1. Цангах, өлсөх, бүрэн дүүрэн байх мэдрэмж.
2. Унтах, сэтгэл хөдлөлийн байдал.
3. Бэлгийн үйл ажиллагаа.
4. Амьсгал ба цусны хангамж.
5. Цээжлэх, сурах үйл явц.
6. Терморегуляци нь хүний ​​биеийн температурыг харьцангуй тогтмол байлгахад чиглэсэн физиологийн процессуудын цогц юм.
7. Шээс хөөх нь тодорхой хугацаанд ялгарах шээсний хэмжээ юм. Хүний өдөр тутмын шээс хөөх хэмжээ дунджаар 1200-1600 мл байна.

• Ацидофиль (эозинофиль) - улаан, улбар шар өнгийн хүчиллэг будгаар будагдсан 30-35% -д агуулагддаг эсүүд.
• Базофил - нийт массын 10 хүртэлх хувийг эзэлдэг. Тэдгээрийг илрүүлэхийн тулд шүлтлэг будаг хэрэглэдэг. Зарим эсүүд - кортикотропоцитууд нь ACTH (адренокортикотроп даавар) үүсгэдэг.
• Хромофобууд нь эозинофиль ба базофил эсийн урьдал бодис юм. Аденогипофиз нь тэдгээрийн 60% -ийг агуулдаг.

Бөөрний дээд булчирхайжирэмсний 6-8 долоо хоногт тавигддаг. Тэдний эцсийн формац нь амьдралын гурав дахь жилд тохиолддог. Тэдгээр нь өөр өөр хэлбэртэй: зүүн тал нь хавирган сар хэлбэртэй, баруун тал нь пирамид хэлбэртэй байдаг. Тус бүрийн хэмжээ нь ойролцоогоор 6х3х1 см, жин нь 4-5 гр орчим байдаг.Бөөрний дээд булчирхайг өнгөц (кортикаль давхарга) ба дотоод (медулляр давхарга) хэсгүүдэд хуваадаг. Хоёр булчирхай нь холбогч эдийн капсулаар бүрхэгдсэн байдаг. Cortex нь 3 хэсэгт хуваагдана.

1. Zona glomerulosa (гадна) - бор гадаргын 15% -ийг эзэлдэг ба минералокортикоидуудыг үүсгэдэг.
2. Zona fasciculata (дунд) нь бор гадаргын 75% -ийг бүрдүүлдэг бөгөөд глюкокортикоид болон бага хэмжээний андроген үүсгэдэг.
3. Торлог (доод) бүс нь андроген, зарим эстроген, глюкокортикоидуудыг үүсгэдэг.

• Андроген (андростендион, дегидроэпиандростерон, тестостерон гэх мэт),
• Эстроген (эстроген, эстрадиол, эстрон гэх мэт),
• Минералокортикоидууд (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоидууд (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

• Андрогенууд - эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст хоёрдогч бэлгийн шинж чанар, бэлгийн дур хүслийг бий болгодог.
• Эстрогенууд - эмэгтэй хүний ​​бэлэг эрхтэний өсөлт, хөгжил, эмэгтэйчүүдийн хоёрдогч бэлгийн шинж чанарыг идэвхжүүлдэг.
• Минералокортикоидууд - биед ус (эсийн хоорондох зай) хадгалдаг.
• Глюкокортикоидууд - уураг, өөх тосыг энгийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд задлах, гэдэс дотор кальцийн шингээлтийг бууруулж, биеийн дархлааг бууруулж, цусны даралтыг нэмэгдүүлж, ходоодны шүүсний шүүрлийг нэмэгдүүлж, "стероид" шарх үүсгэдэг.

Үүнээс гадна чухал функцүүдийн нэг нь гипоталамусын даавар - кортиолибериныг хянах явдал юм. Цусан дахь глюкокортикоидын өндөр түвшин, тухайлбал кортизол нь кортиолиберин үүсэхийг удаашруулж, улмаар гипофиз булчирхайд ACTH үүсэхийг бууруулдаг. Эцсийн эцэст ACTH нь бөөрний дээд булчирхайг дарангуйлж, цусан дахь кортизолын түвшин буурдаг. Хэрэв цусан дахь глюкокортикоидууд цөөн байвал дээр дурдсан бүх үйл явц эсрэгээрээ явагдана. Гипоталамусын даавар нэмэгдэж, улмаар ACTH-ийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, сүүлийнх нь цусан дахь кортизолыг нэмэгдүүлнэ. Энэ бол гипоталамик-гипофиз-бөөрний булчирхайн тогтолцооны зохицуулалтын механизм юм.

Иценко-Кушингийн өвчний шалтгаан

Эдгээр хүчин зүйлүүд тус бүр нь дараахь механизмыг өдөөж болно: кортиолиберин (гипоталамусын даавар) их хэмжээгээр үйлдвэрлэгдэж эхэлдэг бөгөөд ингэснээр ACTH (гипофиз даавар) -ийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, сүүлийнх нь бөөрний дээд булчирхайн кортексийн ажлыг 4 дахин нэмэгдүүлдэг. -5 удаа. Ер нь цусан дахь кортизолын (бөөрний дээд булчирхайн даавар) ихсэх нь кортиолиберин үүсэхийг бууруулдаг. Гэвч өвчин үүсгэсэн шалтгаан нь үүнийг хийхийг зөвшөөрдөггүй. Үүний үр дүнд бүх гормонууд асар их хэмжээгээр нийлэгжсээр байна.

Иценко-Кушингийн өвчний шинж тэмдэг

Савхин.Арьс хуурайшиж, нил ягаан гантиг болж, хальслана. Хүчтэй үрэлттэй газруудад пигментаци нэмэгддэг. Өгзөг, гуя, хэвлий, хөхний булчирхай, суганы хэсэгт хөх ягаанаас хар улаан өнгийн өргөн судалтай байдаг. Тэдний гадаад төрх нь глюкокортикоид (бөөрний дээд булчирхайн даавар) ихэссэний нөлөөн дор уураг устаж байгаатай холбоотой юм. Арьс нимгэрч, судаснууд харагдах болно. Усан онгоцнууд нь өөрөө эмзэг байдаг тул тэдэнд үзүүлэх аливаа нөлөөлөл гэмтэл учруулдаг. Энэ шалтгааны улмаас өвчтөн янз бүрийн хэмжээ, гүнтэй хөхөрсөн, шархыг харж чаддаг бөгөөд эдгэрэхэд маш удаан хугацаа шаардагддаг. Хирсутизм ба вирилизм гэсэн хоёр чухал шинж тэмдгийг тэмдэглэхгүй байх боломжгүй бөгөөд хоёулаа андрогенийн түвшин нэмэгдсэний үр дүнд үүсдэг. Хирсутизм бол эмэгтэйчүүдийн үсний ургалт юм. Цээж, хэвлий дээр сахал, сахал, үс гарч ирдэг.

Вирализм– хүйс харгалзахгүй хүний ​​нүүр, бие хэвийн хэмжээнээс хэд дахин их үсээр хучигдсан байдаг үзэгдэл. Толгой дээр нь тэд унаж, халзан толбо үүсгэдэг. Ихэнхдээ бие дээр идээт тууралт, шархлаа, буцалгах (арьсны хөлс, sebaceous булчирхайн үрэвсэл) ажиглагддаг.

Арьсан доорх өөх, таргалалт.Таргалалт нь гол шинж тэмдгүүдийн нэг бөгөөд тохиолдлын 95% -д тохиолддог. Түүний биеийн бүх хэсэгт дахин хуваарилалт нь ижил биш юм. Нүүр нь сарыг санагдуулам бөөрөнхий хэлбэртэй болдог ("сарны нүүр"). Өөр нэг онцлог шинж чанар нь умайн хүзүүний долоо дахь нугаламын хэсэгт жижиг толгод хэлбэрээр өөх тос хуримтлагдах явдал юм ("цэвэршилтийн овойлт" эсвэл "одос үхрийн төрөл"). Хэрэв та толгойгоо урагшаа хазайвал хүзүүний арын хэсэгт (хамгийн цухуйсан хэсэг) энэ нугалам, эсвэл түүний үйл явц мэдрэгддэг. Арьсан доорх өөхний давхаргын мэдэгдэхүйц зузааралт нь хэвлий, цээжинд ч тохиолддог. Эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь кортизолын (бөөрний дээд булчирхайн даавар) түвшин нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь бие махбодид липид (өөх) үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Араг ясны систем.Ицэнго-Кушин өвчний үед араг ясны тогтолцоо нь тохиолдлын 95% -д нөлөөлдөг. Глюкокортикоид (бөөрний дээд булчирхайн даавар) ихсэх нь нэг талаас ясны үндэс болох уургийг устгаж, нөгөө талаас гэдэс дотор кальцийн шимэгдэлтийг бууруулдаг. Тиймээс араг ясны тогтолцоонд хүч чадал өгдөг кальци түүнд бага хэмжээгээр ордог. Үүний үр дүнд ясны сийрэгжилт гэж нэрлэгддэг өвчин үүсдэг. Энэ нь голчлон нүүр, гавлын яс, нуруу, хөл, гарны ясыг бүрхдэг. Тэдний хэмжээ, хэлбэрийн өөрчлөлт байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүнд хугарал, хүнд өвдөлт дагалддаг. Насанд хүрэгчдийн өсөлт 10-20 см-ээр буурч, хүүхдийн өсөлт бүрэн хойшлогдож байна.

Булчингийн систем.Өмнөх тохиолдлын нэгэн адил их хэмжээний глюкокортикоидууд нь булчингийн уургийг устгадаг. Энэ нь гар, хөлөнд жингээ хасахад хүргэдэг бөгөөд сул дорой байдал нь өвчтөн жижиг ачааг өргөж, хэн нэгний дэмжлэггүйгээр босож чадахгүй.

Амьсгалын тогтолцоо.Бөөрний булчирхайн дааврын нөлөөн дор дархлаа буурдаг. Бие нь бүх халдварт мэдрэмтгий болдог. Үүний цаана бронхит (гуурсан хоолойн үрэвсэл), уушигны үрэвсэл (уушиг, жижиг гуурсан хоолойд нөлөөлдөг өвчин), сүрьеэ (халдварт өвчин, ихэвчлэн архаг явцтай, Кохын тусгай бактериас үүдэлтэй, уушиг, яс, үе мөч, гэдэс зэрэгт нөлөөлдөг. болон бусад эрхтэнүүд) хөгждөг.

Зүрх судасны систем.Тохиолдлын 95% -д нь Иценко-Кушингийн өвчний анхны шинж тэмдгүүдийн нэг нь цусны даралт ихсэх явдал юм. Хэрэв үүнийг хэвийн хэмжээнд хүртэл бууруулах арга хэмжээ авахгүй бол хүн зүрхний дутагдалд орж болно. Энэ нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог: зүрх нь бага давтамжтай агшиж, биеийн судсаар дамжин цусны урсгалыг саатуулж, бүх эрхтэн, эд эсүүд нь тэдний ажилд шаардлагатай хүчилтөрөгчийн дутагдлыг мэдэрч эхэлдэг. Өвчтөний энэ нөхцөл байдал нь үхэлд хүргэдэг.

Хоол боловсруулах систем.Энэ өвчний үед улаан хоолойд цээж хорсох (шатаах), глюкокортикоидуудаас үүдэлтэй ходоод, анхны гэдэсний "стероид" шархлаа ажиглагддаг. Элэг нь бас зовж шаналж, бүх үүргээ гүйцэтгэж чадахгүй.

Шээсний систем.Бөөр, шээсний замын ажилд асуудал үүсгэдэг хэд хэдэн шалтгаан байдаг. Үүний нэг нь дархлаа сулрах нь халдварт өртөмтгий байдлыг нэмэгдүүлдэг. Пиелонефрит үүсдэг - бөөрөнд нөлөөлдөг өвчин бөгөөд биеийн өндөр температур, доод нурууны өвдөлтөөр тодорхойлогддог. Хоёрдахь шалтгаан нь кальцийг яснаас уусгаж, шээсээр ялгаралтыг нэмэгдүүлдэг. Энэ нь шээсний системд чулуу үүсэх, urolithiasis үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Гурав дахь хүчин зүйл нь цусны даралт ихсэх нь бөөрийг устгадаг бөгөөд тэдгээрийн оронд холбогч эдүүд ургадаг. Ингэж л нефросклероз үүсдэг ба энэ нь цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг. Харгис тойрог үүсч, бүх үйл явц нэг нэгээр нь давтагдаж, биеийн ерөнхий байдлыг улам дордуулдаг.

Мэдрэлийн систем ба сэтгэл зүй.Өмнөх системүүд ясны сийрэгжилтийг тодорхойлсон бөгөөд энэ нь ясыг устгаж, ойролцоох мэдрэлд дарамт учруулдаг. Энэ нөлөө нь маш хүчтэй өвдөлт, ялангуяа гар, хөлний дээд хэсэгт өвдөлт үүсгэдэг тул өвчтөн өчүүхэн ч хөдөлгөөн хийх боломжгүй байдаг. Сэтгэцийн тал дээр ой санамж, оюун ухаан буурч, байнга сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн хөдлөл нэмэгдэж, эсвэл эсрэгээр - эргэн тойрон дахь бүх зүйлд хайхрамжгүй ханддаг. Өвчин нь удаан үргэлжилж, мэдэгдэхүйц доройтож, амиа хорлох тухай бодол гарч ирдэг.

Дотоод шүүрэл ба нөхөн үржихүйн систем.Өвчтөнүүдийн 35-40% -д глюкокортикоидуудаас үүдэлтэй "стероид" чихрийн шижин ажиглагддаг. Чихрийн шижин нь дотоод шүүрлийн эмгэгийн улмаас цусан дахь сахарын хэмжээг нэмэгдүүлж, уураг, өөх тос, нүүрс ус, эрдэс бодис, ус, давсны солилцоог алдагдуулдаг өвчин юм. Иценко-Кушингийн өвчний үед хоёр хүйсийн бэлгийн дур хүслийг бууруулдаг. Тохиолдлын 70% -д нь эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдэг ирдэггүй, эрхтнүүд нь (умай, өндгөвч) багасдаг. Ийм нөхцөлд жирэмслэх нь бараг боломжгүй юм. Тэгээд ийм зүйл тохиолдвол дандаа зулбалтаар төгсдөг. Хэрэв энэ эмгэг нь бага насандаа илэрдэг бол хүүхдийн бэлгийн хөгжил зогсдог.

Кушингийн өвчний оношлогоо

1. Кушингийн өвчнийг оношлохын тулд бидний эхний алхам бол дээр дурдсан шинж тэмдгүүд байгаа эсэхийг үнэлэх явдал юм. Тэдгээрийн хамгийн түгээмэл нь: таргалалт, цусны даралт ихсэх, үсний өвөрмөц өсөлт, арьсны өнгө, ясны сийрэгжилт ба өвдөлт, сарын тэмдгийн эмгэг, бэлгийн дур хүсэл буурах, сэтгэцийн эмгэг. Энэ эмгэг нь шинж тэмдгүүдийн илрэлийн хэд хэдэн хэлбэртэй байдаг: хөнгөн (шинж тэмдгүүд нь бага зэргийн), дунд зэрэг (ихэнх шинж тэмдэг илэрч болно, гэхдээ хүндрэл ажиглагдахгүй), хүнд (хүндрэл бүхий бүх шинж тэмдэг). Өвчний явцын дагуу хоёр хэлбэрийг ялгадаг: дэвшилтэт (хэдэн сарын турш хөгждөг) ба торпид (хэдэн жил үргэлжилдэг).
2. Хоёрдахь алхам нь гипоталамус-гипофиз-бөөрний булчирхайн тогтолцооны дааврын агууламж нэмэгдэж, тэдгээрийн задралын эцсийн бүтээгдэхүүнийг илрүүлэх янз бүрийн аргуудыг ашиглан цус, шээсийг судлах болно.
3. Гурав дахь нь Иценко-Кушингийн өвчнийг баталж, түүнтэй маш төстэй бусад бүх эмгэгийг үгүйсгэх ёстой шинжилгээний аргууд юм. Үүнд: гавлын яс, нуруу, мөчний ясны рентген зураг; Тархины соронзон резонансын дүрслэл (MRI) ба тооцоолсон томографи (CT) нь араг ясны тогтолцооны эвдрэл, гипофиз булчирхайн хавдар байгааг батлах боломжтой. Хэт авиан, MRI, CT, ангиографи, бөөрний дээд булчирхайн радиоизотопын дүрслэл нь тэдгээрийн хэмжээ нэмэгдэж, давхарга бүрийн үйл ажиллагааны түвшинг үнэлэх болно. Метопирон ба дексаметазон бүхий оношлогооны шинжилгээ нь оношийн зөв эсэхэд эргэлзээг арилгах болно.

Иценко-Кушингийн өвчний эмчилгээ

• Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлийг эмчлэх нь мэс заслын, цацраг туяа, эмийн эмчилгээнд хуваагддаг бөгөөд өвчний хэлбэр, хүнд байдлаас хамааран хослуулан эсвэл дангаар нь хэрэглэж болно.

• Мэс заслын аргууд нь адреналэктоми (бөөрний булчирхайг нэг талын эсвэл хоёр талт арилгах), бөөрний булчирхайг устгах (тэдгээрийн бүтцийг устгадаг тодосгогч бодис нэвтрүүлэх замаар), гипофиз булчирхайн хавдрыг тайрах зэрэг орно.
• Цацрагийн эмчилгээний дотроос рентген, гамма, протоны эмчилгээг ашигладаг.

• Эмийн арга нь допамин рецепторын агонистууд (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрогептадин), хавдрын эсрэг бодис, стероид синтезийн дарангуйлагч (chloditan, elipten, mitotane, mamomit) гэсэн хоёр бүлгийн эмийг агуулдаг. Эхний бүлгийн эмүүд нь мэдрэлийн систем дэх допамин рецепторуудыг идэвхжүүлдэг бөгөөд гипоталамус нь цусан дахь кортикостероидууд хэт их байгааг "ойлгож" эхэлдэг тул гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг багасгахын тулд кортиолиберин ялгаралтыг багасгах шаардлагатай болдог. булчирхай, энэ нь бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааг дарангуйлдаг. Хоёр дахь нь adrenal cortex-ийн бүх дааврын нийлэгжилтийг удаашруулдаг.
• Шинж тэмдгийн эмчилгээ.Чихрийн шижин өвчтэй бол хатуу хоолны дэглэм барьж, цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулдаг эм - бигунид ба сульфаниламидуудыг ууна. Хүнд тохиолдолд инсулин хэрэглэдэг. Артерийн гипертензийн хувьд төвлөрсөн нөлөөтэй АД буулгах бодис (резерпин, адельфан гэх мэт), шээс хөөх эмийг тогтооно. Зүрхний дутагдлын хувьд зүрхний гликозид эсвэл дижитал бэлдмэл шаардлагатай. Ясны сийрэгжилтийг эмчлэхийн тулд Д аминдэм, кальцитонин, бисфосфонатуудыг хэрэглэдэг бөгөөд эдгээр нь ясны уургийн бүтцийг сэргээж, гэдэснээс кальцийн шимэгдэлтийг нэмэгдүүлж, улмаар уургийн матрицад агуулагдах хэмжээг нэмэгдүүлдэг. Фторын давс ба анаболик стероидууд нь ясны бүтцийг сайжруулахад тусалдаг. Дархлаа буурах үед үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг болох лимфоцитуудын өсөлт, боловсорч гүйцсэний улмаас үүнийг нэмэгдүүлдэг эмийг тогтоодог.

Кушингийн өвчин ба Кушингийн хам шинжийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Кушингийн хам шинжийг кортикостероидын шүүрэл ихсэх үед бие махбодид тохиолддог бүх өөрчлөлтүүд, түүнчлэн энэ эмгэгийн гадаад илрэлүүд гэж ойлгогддог. Анагаах ухааны үүднээс авч үзвэл энэ ойлголт нь "гиперкортизолизм" гэсэн ойлголттой давхцдаг. Кушингийн синдром нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсдэг. Бид кортикостероидын үйлдвэрлэлийг өдөөдөг бие махбодид үзүүлэх аливаа дотоод болон гадаад нөлөөний талаар ярьж байна.

Кушингийн хам шинжийн шалтгаан нь дараахь эмгэгүүдийг агуулж болно.

• гормон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар;
• паранеопластик синдром ( уушиг, дунд болон бусад эрхтнүүдийн хавдар үүсэх нь ховор тохиолддог);
• их хэмжээний кортикостероидын эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх - эмийн гиперкортизолизм гэж нэрлэгддэг;
• гипофиз булчирхайн хавдар ( Кушингийн өвчин).

Иценко-Кушингийн өвчний үед бөөрний дээд булчирхайн эсэд үзүүлэх нөлөө дараах байдалтай байна.

• Тархины гипоталамус-гипофизын систем нь ихэвчлэн адренокортикотроп даавар гэж нэрлэгддэг даавар үүсгэдэг. ACTH). гипофиз булчирхай дахь Иценко-Кушингийн өвчинтэй ( дотоод шүүрлийн системийг хянадаг тархины нарс булчирхай) бичил хавдар үүсдэг бөгөөд энэ нь ACTH-ийн ялгаралтыг нэмэгдүүлдэг.
• ACTH нь цусны урсгал руу орж, бөөрний дээд булчирхайн эсүүдэд нөлөөлдөг. Энэ дааврын илүүдэлтэй үед эсийн хэмжээ, тоо нэмэгддэг.
• Адренокортикотроп дааврын нөлөөгөөр бөөрний дээд булчирхай нь кортикостероидын даавар ихээр ялгаруулж, гиперкортизолизм үүсдэг. Кушингийн синдром).
• Цусан дахь кортикостероидын түвшин нэмэгдэж байгааг гипофиз булчирхай мэдэрч, ACTH-ийн үйлдвэрлэл буурахад хүргэдэг. санал хүсэлтийн механизм). Гэсэн хэдий ч хавдар эсвэл булчирхайн эмгэг өөрчлөлтийн улмаас энэ нь тохиолддоггүй.
• Цусан дахь ACTH түвшин болон кортикостероидын түвшин хоёулаа аажмаар нэмэгддэг. Эдгээр нь зорилтот эсүүдэд нөлөөлж, янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагаанд саад учруулж, өвөрмөц шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Гиперкортизолизмын шалтгааныг ялгах оношлогоо

Хүүхдэд гиперкортизолизм тохиолддог уу?

Кушингийн хам шинж нь цусан дахь кортикостероидын дааврын концентраци ихээхэн нэмэгддэг. Эдгээр дааврууд нь бие махбод дахь бодисын солилцооны олон процессыг зохицуулдаг бөгөөд янз бүрийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг. Хүүхэд насанд, биеийн олон эд эсүүд өсөлт, хөгжлийн шатандаа байгаа үед гиперкортизолизм нь ялангуяа аюултай байдаг.

Ихэнх тохиолдолд эмч нар кортикостероидын дааврын түвшинг эм, мэс заслын аргаар бууруулж чаддаг. Гэсэн хэдий ч, хэрэв тэдний үр нөлөө хангалттай удаан байсан бол зарим хүндрэл, үлдэгдэл үр дагавар үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь ирээдүйн эрүүл мэнд, амьдралд бүхэлд нь нөлөөлнө. Тийм ч учраас хүүхэд, өсвөр насныханд статистикийн хувьд үхлийн үр дагавар насанд хүрэгчдийнхээс бага байдаг ч хүүхдүүдэд гиперкортизолизм илүү хүнд байдаг гэж үздэг.

Хүүхдэд гиперкортизолизмын үр дагавар нь дараахь эмгэгүүдийг агуулж болно.

• Ясны муруйлт. Кушингийн хам шинжийн үед бие махбодид гол асуудал үүсгэдэг даавар бол кортизол юм. Түүний нөлөөн дор кальци нь яснаас угааж эхэлдэг ( ясны сийрэгжилт үүсдэг). Үүнээс болж ясны эд хүч чадлаа алддаг. Хүүхэд, өсвөр насныхны ясанд байдаг өсөлтийн хэсгүүд алга болж, яс нь өөрөө илүү эмзэг болдог. Хавтгай яс нь ихэвчлэн хамгийн түрүүнд өртдөг ( гавлын яс, аарцагны яс) ба зөвхөн хүнд тохиолдолд - гуурсан хоолой ( мөчний яс). Өвчний оргил үед яс хугарах нь элбэг байдаг. Кальцийн шингээлт муутай тул ийм хугарал удаан эдгэрч, яс нь сайн эдгэрдэггүй. Тиймээс бага насандаа гиперкортизолизм өвчнөөр шаналж байсан хүмүүст ясны муруйлттай холбоотой харагдах гоо сайхны согог илэрч болно.
• Хоцролт. Өсөлтийн хоцрогдол нь дээр дурдсан ясны сийрэгжилттэй холбоотой байдаг. Асуудал нь зөвхөн хавтгай ба гуурсан хоолойн яс төдийгүй нугалам ургахаа больсон явдал юм. Яаралтай үр дүнтэй эмчилгээ хийхгүй бол тэд хэлбэрээ өөрчилж, багасаж, нугасны мэдрэлийг хавчихтай холбоотой өвдөлтийг үүсгэдэг. Гиперкортизолизмыг бүрэн эмчлэх, бие махбод дахь бодисын солилцооны үйл явцыг хэвийн болгоход ихэвчлэн тодорхой хугацаа шаардагддаг. Кушингийн хам шинжийн шалтгаанаас хамааран сар, заримдаа жил), хүүхдүүд өсөлтийн хувьд үе тэнгийнхнээсээ ихээхэн хоцорч эхэлдэг.
• Өвчний таргалалт. Кортизолын нөлөөн дор өөхний эдийг биед дахин хуваарилдаг. Хүүхэд жин нэмж эхэлдэг ( хоцролттой байсан ч). Гормоны түвшин хэвийн болсны дараа таргалалт хэвээр үлдэж, ирээдүйд асуудал үүсгэж болно. Булчингийн эд нь аажмаар хатингаршиж, мөчрүүд нь бага зэрэг нимгэн болдог.
• Арьсны асуудал. Илүүдэл кортикостероидууд нь өсвөр насныхны арьсыг хуурайшуулж, хальслах, батга гарахад хувь нэмэр оруулдаг. Хүнд тохиолдолд илүү ноцтой халдварт үйл явц үүсдэг ( пиодерма гэх мэт.). Дүрмээр бол эдгээр өвчин нь эрүүл мэнд, амь насанд ноцтой аюул учруулахгүй боловч хүүхэд, ялангуяа өсвөр насны хүүхдийн сэтгэлзүйн байдалд нөлөөлдөг.
• Сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн эмгэгүүд. Тэдний гадаад төрх байдал нь өвчний явцыг дагалддаг гоо сайхны согогоор хэсэгчлэн хөнгөвчилдөг. Нөгөөтэйгүүр, гиперкортикизм нь төв мэдрэлийн системд дааврын шууд нөлөө үзүүлдэг. Зарим өвчтөнд сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн хямрал, заримдаа амиа хорлох бодол төрдөг ( өсвөр насныханд илүү түгээмэл байдаг). Эдгээр тохиолдолд эмчилгээний явцад сэтгэл судлаачийн оролцоо хангалтгүй байдаг. Гормоны түвшинг бууруулах нь чухал бөгөөд учир нь энэ сэтгэлзүйн тусламжгүйгээр хүссэн үр нөлөө үзүүлэхгүй.
• Бэлгийн бойжилтын эмгэг. Гиперкортизолизм бүхий өвчтөнүүдэд үс нь хэт их, эрт ургадаг. Түүнээс гадна үс нь эрэгтэй хүний ​​төрлөөс хамаарч ургадаг. Гормоны өндөр концентраци, эмчилгээ байхгүй тохиолдолд хирсутизм үүсч болно. Энэ синдром нь охидын эрэгтэй үс ургалтаас бүрддэг. дээд уруул, эрүү, цээж, нуруун дээр). Гипертрофи ажиглагдаж болно ( нэмэгдүүлэх) бэлэг эрхтний эрхтнүүд - клитор ба шодой. Үүний зэрэгцээ, бэлгийн бойжилт өөрөө ихэвчлэн хойшлогдож, эсвэл эсрэгээрээ хурдасдаг.

Гиперкортизолизмтай хүүхдийг эмчлэх нь онцгой анхаарал шаарддаг. Тэдгээрийг ихэвчлэн хүүхдийн эндокринологич эмчилдэг. Эмчилгээний үндсэн чиглэлүүд нь насанд хүрэгчдийнхтэй төстэй байдаг. Гэсэн хэдий ч дагалдах сэтгэл зүйн дэмжлэг үзүүлэх ёстой. Удаан хугацааны туршид спортын үйл ажиллагааг хязгаарлаж, ерөнхийдөө дасгал хий. Үнэн хэрэгтээ эдгээр нь ясны хугарал, хэв гажилтын эрсдлийг нэмэгдүүлж, хүүхдийн өсөлтийг удаашруулдаг. Эмч нарыг цаг тухайд нь оношлох, хөндлөнгөөс оролцох, зөв ​​сонгосон эмчилгээ нь ирээдүйд хүндрэл, үлдэгдэл үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Иценко-Кушингийн өвчинд ямар хоолны дэглэм барих вэ?

Дараахь хүндрэлүүд гарсан тохиолдолд тодорхой хоолны дэглэм баримтална.

• ясны сийрэгжилт ба шээсний чулуужилт ( бөөрөнд байгаа чулуу) . Эдгээр хоёр хүндрэл нь ясны эдээс кальцийг уусгахтай холбоотой байдаг ( эрдэсгүйжүүлэх) ба цусны шүүлтийн дараа бөөрний аарцагт хуримтлагдах. Кальцийн түвшинг хэвийн болгохын тулд ханасан тосны хүчлийг хэрэглэхгүй байхыг зөвлөж байна ( Үндсэн эх үүсвэрүүд - маргарин, цөцгийн тос, майонез). Д аминдэм агуулсан хүнсний бүтээгдэхүүний хэмжээг нэмэгдүүлэх шаардлагатай, учир нь энэ нь кальцийн шингээлтийг дэмждэг. Ийм бүтээгдэхүүн нь өндөг, сүүн бүтээгдэхүүн, бяслаг юм. Гэрийн бяслаг, сүү болон бусад кальциар баялаг хоол хүнс хэрэглэх нь холимог нөлөө үзүүлэх болно. Энэ нь нэг талаас ясыг бэхжүүлж, нөгөө талаас бөөрний чулуу үүсэхийг хурдасгадаг.
• Таргалалт. Илүүдэл кортизол нь өөх тос үүсэх, электролитийн тэнцвэрт байдалд нөлөөлж, хаван үүсэхийг дэмждэг. Нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд хэрэглэсэн натрийн хэмжээг багасгахыг зөвлөж байна ( Юуны өмнө давс), амьтны гаралтай өөх тос, хүнд тохиолдолд шингэн ( өдөрт 1.5-2 литр хүртэл).
• Пепсины шархлаа. Гиперкортизолизмаас үүдэлтэй ходоодны шархлааны хоолны дэглэм ( кортикостероидын түвшин нэмэгдсэн), бусад гаралтай шархлааны хоолны дэглэмээс ялгаатай биш юм. Байнга хувааж идэхийг зөвлөж байна. Бүтээгдэхүүнийг сонгохдоо Певзнерийн дагуу 1, 1а, 1б хүснэгтэд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй. Тэрээр баялаг, давслаг, исгэлэн, тамхи татдаг, өөх тос агуулсан хоолыг хасдаг тул ходоодны шүүс ялгаралтыг өдөөж, өвчний явцыг улам хүндрүүлдэг. Та мөн хүчтэй цай, кофе, архи ууж болохгүй. Өвчний хурцадмал үед чанасан мах, үр тариа, өөх тос багатай шөл болон бусад хөнгөн хоол идэхийг зөвлөж байна.
• Зүрхний дутагдал. Зүрхний дутагдлын үед хоолны дэглэмийн зорилго нь цусны эргэлтийн хэмжээг хэвийн болгох явдал юм. Шинж тэмдгийг арилгахын тулд зүрхийг "буулгах" хэрэгтэй бөгөөд энэ нь түүний ажлыг даван туулах чадваргүй юм. Өвчтөнүүд Певзнерийн дагуу 10-р хүснэгтийг дагаж мөрдөх шаардлагатай. Юуны өмнө давсны хэрэглээгээ хязгаарлаарай ( өдөрт 1.5 - 2 г хүртэл) ба ус ( өдөрт 1-1.5 л хүртэл).
• Стероид чихрийн шижин. Стероид чихрийн шижин нь инсулины нийлэгжилт, эд эсийн рецепторууд энэ дааврын нөлөөнд мэдрэмтгий бус байдлаас болж үүсдэг. Энэ өвчний хоолны дэглэмийн эмчилгээний үндсэн зарчмууд нь Певзнерийн дагуу 9-р хүснэгтэд тохирч байна. Өвчтөний хоолны дэглэм бага зэрэг нэмэгдсэн уургийн агууламжтай байх ёстой ( 100-110 гр), гэхдээ нүүрс усны эзлэх хувь буурсан ( 200 гр-аас ихгүй байна) ба өөх тос ( 40 гр-аас ихгүй байна).

Иценко-Кушингийн өвчний үед дээрх бүх үйл явц ( Кальци уусгах, электролитийн тэнцвэргүй байдал, шархлаа үүсэх, чихрийн хэмжээ ихсэх) өвчтөнд олон шинж тэмдэг илрээгүй ч нэгэн зэрэг тохиолддог. Үүнтэй холбогдуулан болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эцсийн хоолны дэглэмийг эмчлэгч эмчтэй ярилцдаг. Энэ нь ихэвчлэн тодорхой өвчтөнд хамгийн тод илэрдэг хүндрэл дээр төвлөрдөг.

Мөн хоолны дэглэм барихтай зэрэгцэн дааврын түвшин нэмэгдсэнтэй эмийн болон мэс заслын аргаар тэмцэх шаардлагатай. Өвчний үндсэн шалтгааныг арилгахгүйгээр хоолны дэглэмийн эмчилгээ нь зөвхөн түр зуурын арга хэмжээ байх бөгөөд энэ нь өвчний шинж тэмдэг, илрэлийг хэсэг хугацаанд арилгах боломжийг олгоно.

Гиперкортизолизмыг ардын аргаар эмчлэх боломжтой юу?

Гиперкортизолизмын туслах эмчилгээнд дараахь ардын эмчилгээг ашиглаж болно.

• Чацарганы шүүс. Хоол идэхээс нэг цагийн өмнө 40-50 мл ууна. өдөрт гурван удаа). Бүрхүүлгийн шинж чанараараа ходоодны салст бүрхэвчийг ходоодны шүүсний нөлөөнөөс хамгаалж, гэдэсний шархлааны шинж тэмдгийг намдаана.
• Чацарганы тос. Механизм нь чацарганы шүүсний үйлдэлтэй төстэй. Мөн хоолны өмнө өдөрт 3 удаа ууна, гэхдээ 0.5 - 1 халбага.
• Кефир. Унтахынхаа өмнө тасалгааны температурт 1 аяга шинэхэн kefir уухыг зөвлөж байна. Хэрэглэхийн өмнө нэг халбага ургамлын тос нэмээд сайтар холино. Бүтээгдэхүүн нь 30-40 хоногийн дотор шархыг эдгээхэд тусалдаг. Гэсэн хэдий ч сайн нөлөө үзүүлэхийн тулд та тэдгээрийн үүсэх шалтгаан болох гиперкортицизмтэй тэмцэх хэрэгтэй.
• Линден зөгийн бал. Чацарганы шүүс шиг бүрхэх шинж чанартай бөгөөд ходоодны салст бүрхэвчийг хамгаалдаг. Ходоодны шархыг арилгахын тулд өдөрт 3 аяга буцалсан бүлээн ус уухад хангалттай бөгөөд үүнд 1 халбага зөгийн бал уусдаг.
• Зөгийн балтай улаан луувангийн шүүс. urolithiasis-д хэрэглэдэг ( Бөөрний чулуу). Шинэхэн шахсан улаан луувангийн шүүсийг зөгийн балтай тэнцүү хэмжээгээр холино. 1 цайны халбагаар өдөрт гурван удаа ууна ( хоолны өмнө).
• Тарвасны хальс. Хатаасан тарвасны хальсыг буталж, буцалж буй усаар асгаж, бага дулаанаар 20-25 минутын турш буцалгана. Бүтээгдэхүүнийг тасалгааны температурт хөргөж, 1 шил өдөрт гурван удаа ууна. Цөсний чулуу өвчний шинж тэмдэг хэрэглэснээс хойш 1-2 долоо хоногийн дотор арилдаг.
• Төмсний шөл.Нурууны хүчтэй өвдөлтөд хэрэглэнэ ( бөөрний колик). Өвдөлт намдсаны дараа та бүлээн усанд орж, хэвтээ байрлал авч, нуруун дээрээ хэвтэх хэрэгтэй ( бөөрний бүсэд) бүлээн буталсан чанасан төмс ( хальсыг арилгаж болохгүй).
• Сармис дусаах. Сахарын хэмжээг бууруулах зорилгоор стероидоор өдөөгдсөн чихрийн шижин өвчний үед хэрэглэнэ. Хэдэн хумс сармисыг нунтаглаж, дээр нь буцалж буй ус хийнэ ( хагас литр) ба 20-30 минут байлгана. Хагас аяга дусаахыг өдөрт 2-3 удаа бага багаар ууна.
• Сагаган. Мөн сахарын хэмжээг бууруулахад үр дүнтэй. Үр тариа буталсан ( кофе бутлуур эсвэл зуурмаг дээр) ба kefir хийнэ. 200 мл kefir-д 3-4 халбага жижиглэсэн Сагаган хэрэгтэй. Бүтээгдэхүүнийг өдөрт хоёр удаа, хоолны өмнө хагас цагийн турш ууна. Үзэгдэх нөлөө үзүүлэхийн тулд эмчилгээг дор хаяж 2 долоо хоног үргэлжлүүлнэ.
• Нэрс дусаах. Хатаасан жимсний 4 халбаганы хувьд 1 аяга буцалж буй ус хэрэгтэй болно. Судсаар хийх хугацаа 8-10 цаг үргэлжилдэг бөгөөд дараа нь дусаах нь жижиг хэсгүүдэд өдрийн турш ууна. Энэ эм нь цусны даралтыг бууруулдаг ( ихэвчлэн гиперкортизолизмын үед нэмэгддэг) мөн чихрийн шижин өвчний улмаас нүдний торлог бүрхэвчийг доройтлоос хамгаална. Нэмж дурдахад нэрсээс их хэмжээний витамин авах нь суларсан дархлааг бэхжүүлэх болно.
• Rowan жимсний дусаах. 1 халбага хатаасан жимсэнд нэг аяга буцалж буй ус хэрэгтэй болно. Усыг тасалгааны температурт хөргөх хүртэл дусаах нь үргэлжилнэ. Мансууруулах бодисыг өдөрт гурван удаа, хагас шил ууна. Үйлдэл нь нэрс дусаахтай төстэй ( Торлог бүрхэвчийг ийм тод хамгаалалтгүйгээр).

Гиперкортизолизм яагаад аюултай вэ?

Гиперкортизолизм нь дараахь шалтгааны улмаас аюултай.

• Кальцийн солилцооны эмгэг. Илүүдэл кортизол нь биеийн кальцийг шингээхэд нөлөөлдөг. Үүнээс болж энэ бодис нь ясанд шингэдэггүй бөгөөд удаан үргэлжилсэн гиперкортизолизм нь ясны эдээс ч угааж байдаг. Энэ нь ясны сийрэгжилтийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд өвчтөний яс нь илүү эмзэг болдог өвчин юм. Илүүдэл кальци нь цусны урсгалаар бөөрөнд хүрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн чулуу үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг ( urolithiasis). Ясны сийрэгжилт, urolithiasis нь үхэлд хүргэх нь ховор байдаг ( халдвар авсан тохиолдолд л эрсдэлтэй бөгөөд эмнэлгийн тусламж үзүүлэхгүй), гэхдээ ихэнхдээ хөдөлмөрийн чадвараа алдахад хүргэдэг.
• Глюкозын түвшин нэмэгдсэн. Кортизолын нөлөөгөөр инсулины үйлдвэрлэл муудаж, цусан дахь сахарын хэмжээ нэмэгдэж эхэлдэг. Энэ эмгэгийг стероидын чихрийн шижин гэж нэрлэдэг. Энэ нь ердийн чихрийн шижин шиг ноцтой биш боловч зохих эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөний нөхцөл байдлыг улам дордуулдаг. Ялангуяа жижиг судаснууд нөлөөлж, эд эсийн цусны хангамж муудаж, мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаа алдагддаг. Мөн зүрхний шигдээс үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.
• Хүүхэд, өсвөр насныхны өсөлтийн хоцрогдол. Өсөлтийн удаашрал нь голчлон нугаламын ясны сийрэгжилттэй холбоотой байдаг. Ердийн үед яс ургаж, хүч чадал олж авах ёстой боловч гиперкортизолизмын үед тэд ихэвчлэн хугарч, нугалж, өвчин өөрөө эдгэрсний дараа эргэлт буцалтгүй гажиг үүсгэдэг. Үүнээс гадна хүүхэд, өсвөр насныхан ихэвчлэн таргалалтаас болж зовж шаналж байдаг. Урт хугацааны эмчилгээ нь сэтгэцийн хөгжилд ул мөр үлдээдэг.
• Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл. Гиперкортизолизм бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн гипертензи үүсгэдэг ( цусны даралт ихсэх). Атеросклероз эсвэл бусад судасны болон зүрхний өвчинтэй хавсарсан тохиолдолд энэ нь миокардийн шигдээс эсвэл кардиомиопати үүсэх эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг. Үүний үр дагавар нь зүрхний архаг дутагдал, зүрхний хэмнэлийн эмгэг байж болно. Зүрхний үйл ажиллагаатай холбоотой хүндрэлүүд нь гиперкортизолизмын үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог.
• Ходоод гэдэсний замын гэмтэл ( Ходоод гэдэсний зам) . Ходоод гэдэсний замын түвшинд хэд хэдэн ноцтой хүндрэлүүд үүсч болох бөгөөд тэдгээрийн хамгийн түгээмэл нь гастрит, ходоодны шархлаа юм. Эдгээр өвчин нь эрхтэний салст бүрхэвчийн бүтцийн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог тул кортикостероидын дааврын түвшинг бууруулсны дараа ч арилахгүй. Шууд аюул бол шаардлагатай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд шарх нь цооролтоор хүндэрч болзошгүй ( ходоодны ханын цооролт), перитонит ( хэвлийн хөндийн үрэвсэл) болон бусад мэс заслын асуудлууд.
• Дархлаа дарангуйлах. Кортизол их хэмжээгээр дархлааны системийг дарангуйлдаг. Аюултай нь бие махбодь нь янз бүрийн халдварт өвчинд илүү өртөмтгий болдог. Тухайн хүн өвдөж, ихэвчлэн ханиад хүрдэг. Асуудал нь дархлаа султай үед ханиад хүртэл уушгины хатгалгаа үүсгэж, амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.

Тиймээс гиперкортизолизмыг маш аюултай өвчин гэж үзэж болно. Энэ нь олон эмгэг, урт удаан, хүнд хэцүү эмчилгээ шаарддагтай холбоотой юм. Статистикийн мэдээгээр өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь оношлогдсоны дараа эхний 5 жилийн дотор нас бардаг. Ихэнхдээ энэ нь өвчний хүнд явцтай холбоотой байдаг ( жишээлбэл, эмчилгээнд хариу өгөхгүй байгаа Иценко-Кушингийн өвчин) эсвэл оношлогоо, эмчилгээний алдаа.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй гиперкортизолизм гэж юу вэ?

Энэ өвчин нь ихэвчлэн дараах эмүүдийг хэрэглэхтэй холбоотой байдаг.

• преднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Гиперкортизолизмын илрэлийг хослуулсан Кушингийн синдром аажмаар үүсдэг. Бие махбодид орж буй эмийн тун өндөр байх тусам өвчин хурдан илэрдэг. Ихэвчлэн тарилга хийх үед хамгийн их тунг өгдөг. тарилга) эсвэл дотор ( шахмал эсвэл капсул хэлбэрээр). Эдгээр өндөр тунг хэдэн сарын турш тогтмол өгөх нь чухал юм. Энэ хугацаанд гипоталамус-гипофизын систем, бөөрний дээд булчирхайд холбогдох өөрчлөлтүүд үүсдэг. Гормонууд нь бусад системд тодорхой нөлөө үзүүлж, эмээс үүдэлтэй гиперкортизолизмыг үүсгэдэг.

Кортикостероидын эмийг удаан хугацаагаар эмчлэх нь ихэвчлэн дараахь өвчинд зориулагдсан байдаг.

• архаг хирсутизм, вирилизм), таргалалт, ясны сийрэгжилт үүсдэг ( ясыг аажмаар сулруулж, эрдэсгүйжүүлэх). Бусад эрхтэн, системүүд мөн өртдөг.

  Асуудал нь зарим тохиолдолд эмнэлгийн алдаа гараагүй, өвчтөн мэргэжилтний зааврыг чанд дагаж мөрдсөн тохиолдолд кортикостероидын эмийг зогсоох боломжгүй хэвээр байна. Тэд өөр, илүү аюултай өвчний хөгжлийг саатуулдаг. Эдгээр тохиолдолд тохиромжгүй тунг хайх эсвэл шинж тэмдгийн эмчилгээг зааж өгөх шаардлагатай. Дотоод шүүрлийн эмч нар өвчтөнийг эмчлэхэд оролцдог. Гиперкортизолизмын анхны шинж тэмдгүүдэд бусад шалтгаан байгаа эсэхийг шалгадаг. Иценко-Кушингийн өвчин, бөөрний дээд булчирхайн хавдар). Өвчтөний авсан кортикостероидын эмийн тунг дахин тооцоолж, дахин шалгана.

  Иценко-Кушингийн өвчний урьдчилсан таамаглал юу вэ?

  Иценко-Кушингийн өвчин бол өвчтөнд тодорхой таамаглал гаргахад хэцүү байдаг нэлээд ноцтой өвчин юм. Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гормонууд, энэ өвчний үед ихэссэн даавар нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүйтэй холбоотой юм. Хэрэв өвчин хүндэрч, мэргэшсэн эмчилгээ байхгүй бол энэ нь үхэлд хүргэж болзошгүй эсвэл өвчтөний биед эргэлт буцалтгүй ноцтой өөрчлөлтүүд гарч болзошгүй. Үүний зэрэгцээ мэргэжилтэнтэй цаг тухайд нь холбоо барих нь зөвхөн амь насыг төдийгүй хөдөлмөрийн чадварыг аврахад тусалдаг.

  Статистик мэдээллээр Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүдийн нас баралтын түвшин 5 жилийн хугацаанд ойролцоогоор 40-50% байна ( эмчилгээ байхгүй тохиолдолд). Ихэнх тохиолдолд энэ нь чихрийн шижин өвчний аажмаар хөгжиж, дархлааны тогтолцоог дарангуйлж, зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааг зөрчсөнтэй холбоотой юм. Өөрөөр хэлбэл, хамгийн хүнд үр дагавар нь Иценко-Кушингийн өвчнөөс биш, харин хоёрдогч хөгжсөн өвчний улмаас ажиглагддаг.

  Дараах хүндрэлүүд үүсэх нь өвчтөний таамаглалд ихээхэн нөлөөлдөг.

  • Ясны сийрэгжилт. Ясны эдээс кальцийг уусгаснаас үүсдэг. Энэ нь архаг өвдөлт, ясны хугарал, нугасны муруйлт зэрэгт хүргэдэг. Хөдөлмөрийн чадвараа алдахад хүргэж болзошгүй.
  • Зүрхний дутагдал. Зүрхний булчингийн эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтөөс үүдэлтэй. Шаардлагатай эмчилгээ хийхгүй бол тахир дутуу болох, бүр үхэлд хүргэж болзошгүй.
  • Ходоодны шархлаа. Ходоодны салст бүрхүүлийн түвшинд бодисын солилцооны эмгэгийн улмаас үүсдэг. Эпигастриум дахь архаг өвдөлт үүсэхэд хүргэдэг ( хэвлийн хөндийн төв дээд квадрат), үе үе цус алдалт, хоол боловсруулах эрхтний асуудал.
  • Таргалалт. Зүрхний шигдээс, цус харвалт зэрэг өвчний эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Өвчтөнүүдийн амьдралын чанарыг бууруулдаг.
  • Сэтгэцийн өөрчлөлтүүд. Кортизолын түвшин удаан хугацааны туршид нэмэгдэх нь ихэвчлэн өвчтөнд сэтгэлийн хямралд хүргэдэг.
  • Дархлаа сулрах. Гоо сайхны согог болох арьсны байнгын идээт гэмтэлд хүргэдэг. Мөн Кушингийн өвчтэй өвчтөнүүд энгийн хүмүүсээс илүү халдварт өвчнөөр өвддөг.
  Эдгээр бүх хүндрэлийн эрсдэл нь гиперкортизолизмын үргэлжлэх хугацаатай шууд холбоотой байдаг ( цусан дахь кортикостероидын түвшин нэмэгдсэн үе). Урт хугацааны өсөлт ( хэдэн жилийн турш) зөв оношлох, эмчлэхгүй байх нь ихэвчлэн эргэлт буцалтгүй эмгэгүүдэд хүргэдэг бөгөөд үүний дараа Кушингийн өвчнийг эмчлэх нь өөрөө алдагдсан функцийг сэргээхээ больсон.

  Хүүхдэд зориулсан прогнозын тухайд тэдний хувьд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт гарах хугацаа богино байдаг гэдгийг тэмдэглэж болно. Энэ нь хүүхдийн биеийн хурдацтай өсөлт, бодисын солилцоог хурдасгасантай холбоотой юм. Жишээлбэл, яснаас кальцийг уусгах нь ясны өсөлт, муруйлтыг саатуулдаг. Энэ нь ирээдүйд засах боломжгүй гоо сайхны ноцтой согогийг үүсгэдэг. Үүнээс гадна нуруу эсвэл цээжний хөгжлийг саатуулах нь дотоод эрхтний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг. Кортикостероидын түвшин удаан хугацаагаар нэмэгдэх тусам сэтгэцийн хомсдол үүсч болно. Хүүхдүүд насанд хүрэгчдийн адил бүх хүндрэлийг мэдэрч болох боловч ихэвчлэн илүү хурдан тохиолддог.

  Ерөнхийдөө Кушингийн өвчний урьдчилсан таамаглалд дараахь хүчин зүйлс нөлөөлдөг.

  • Өвчтөний нас. Дээр дурдсанчлан, хүүхдүүд насанд хүрэгчдийнхээс илүү олон удаа тохиолддог хэд хэдэн ноцтой хүндрэлүүдтэй байдаг. Тэдний хувьд таамаглал нь ихэвчлэн илүү хүнд байдаг.
  • Хүндрэлийн хөгжил. Ноцтой хүндрэлүүд нь тахир дутуу болох эсвэл өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Мэдээжийн хэрэг, тэдний хөгжил нь таамаглалыг улам дордуулдаг.
  • Эмчилгээг цаг тухайд нь хийх. Оношийг хурдан хийх тусам гиперкортизолизмын хугацаа богиносдог. Гормонууд нь бие махбодид мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэх цаг хугацаа байдаггүй бөгөөд эдэд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд үүсдэг. Энэ нь прогнозыг сайжруулдаг.
  • Хавдрын төрөл. Ихэнх тохиолдолд Иценко-Кушингийн өвчин нь гипофиз булчирхайн хавдрын улмаас үүсдэг. тархинд байрлах булчирхай). Формацийн төрөл, хэмжээ, байршил нь эмчилгээний аргыг тодорхойлдог ( мэс заслын аргаар зайлуулах, шинж тэмдгийн эмчилгээ).
  • Эмчилгээний тактик. Кушингийн өвчний гиперкортизолизмын шинж тэмдгийг хэд хэдэн аргаар арилгаж болно. Тэд өвчтөний таамаглалд ихээхэн нөлөөлдөг. Жишээлбэл, гипофизийн хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах нь мэс заслын явцад тодорхой эрсдэлтэй холбоотой байдаг ( тохиолдлын 2-3% -д хүндрэл гардаг бөгөөд мэс заслын дараах нас баралт 1% хүрдэг.) болон мэс заслын дараах хүнд хэцүү үе, гэхдээ өвчин бүрэн ялагдаж болно. бөөрний дээд булчирхайг арилгах ( адреналэктоми) дааврын түвшинг бууруулж, шинж тэмдгийг бууруулдаг боловч асуудлын зөвхөн хэсэгчилсэн шийдэл юм. Хэрэв өвчинтэй тэмцэх боломжгүй бол өвчтөн шинж тэмдгийн эмчилгээнд байнга эм уух хэрэгтэй болно ( цусны даралтыг бууруулах, цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулах гэх мэт.).
  • Эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх. Кушингийн өвчний эмчилгээ хэдэн сар, хэдэн жил ч үргэлжилдэг. Энэ хугацаанд өвчтөн эмчийн бүх заавар, зөвлөмжийг чанд дагаж мөрдөх, зөвлөгөө авах, шинжилгээнд тогтмол хамрагдах, олон тооны янз бүрийн эм уух ёстой. Энэ тохиолдолд бид асуудлыг мэс заслын аргаар хурдан шийдвэрлэх боломжгүй тохиолдлуудын талаар ярьж байна. Эмчилгээг богино хугацаанд тасалдуулах нь кортизолын түвшин дахин нэмэгдэж, шинж тэмдгүүд эргэж, ноцтой хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй байдаг.
  Ерөнхийдөө сайн мэргэжилтнүүдийн зохих эмчилгээ, эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл Иценко-Кушингийн өвчний таамаглал таатай байна. Ихэнх өвчтөнүүд удаан хугацааны эмчилгээ хийсний дараа хэвийн амьдралдаа эргэж ирдэг. Энэ өвчний улмаас хөдөлмөрийн чадвараа хэсэгчлэн алдсаны улмаас тахир дутуу болох тохиолдол тийм ч ховор биш юм. Энэ өдрүүдэд нас барах нь харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хожуу оношлогдсон, зохисгүй эмчилгээ, эсвэл ноцтой хүндрэлүүд үүсдэг.

  Иценко-Кушингийн өвчний хүндрэлүүд юу вэ?

  Иценко-Кушингийн өвчин нь Cushing's syndrome буюу гиперкортизолизм гэж нэрлэгддэг өвчинөөр илэрдэг. Энэ синдром нь цусан дахь кортизолын хэмжээ ихэссэнээс үүдэлтэй янз бүрийн шинж тэмдэг, илрэлүүдийг агуулдаг. Асуудал нь энэ дааврыг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсийн бүтэц, үйл ажиллагаанд ноцтой өөрчлөлт оруулахад хүргэдэг. Үүнээс болж өмнө нь шинж тэмдэг гэж тооцогддог байсан эмгэгүүд нь өвчний бүрэн бие даасан хүндрэл болж хувирдаг. Тэдний зарим нь Иценко-Кушингийн өвчин өөрөө эдгэрсний дараа ч арилдаггүй бөгөөд тусдаа курс эмчилгээ шаарддаг. Хүндрэлийн хөгжил нь энэ өвчтэй өвчтөнүүдийн хөгжлийн бэрхшээл, тэр байтугай үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог.

  Энэ өвчний хамгийн ноцтой хүндрэлүүд нь:

  • Чихрийн шижин. Иценко-Кушингийн өвчний үед стероид чихрийн шижин гэж нэрлэгддэг өвчин үүсч болно. Энэ нь ихэвчлэн өвчтөнүүдийн 10-20% -д тохиолддог. Өвчин нь энгийн чихрийн шижингээс хамаагүй хөнгөн байдаг. Глюкозын түвшинг ихэвчлэн эм хэрэглэхгүйгээр зөв хооллолтоор зохицуулж болно. Гэсэн хэдий ч дэвшилтэт тохиолдлуудад чихрийн түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, ноцтой асуудалд хүргэдэг. Асуудлыг зассаны дараа ( гипофиз булчирхай дахь неоплазмууд) болон Иценко-Кушингийн өвчнийг эмчлэхэд элсэн чихрийн түвшин хэсэг хугацаанд хэлбэлзэлтэй хэвээр байх боловч аажмаар тогтворждог.
  • Ясны сийрэгжилт. Ясны сийрэгжилт нь хамгийн түгээмэл хүндрэлүүдийн нэг бөгөөд өвчтөнүүдийн бараг 90% -д нь шинж тэмдэг илэрдэг. Гормоны нөлөөн дор кальци нь яснаас угааж, хүч чадал алддаг. Үүний үр дүнд яс хугарах, нугалах нь элбэг тохиолддог. Нуруу нугасны өөрчлөлтийн арын дэвсгэр дээр нугасны үндсийг шахахаас үүдэлтэй хүчтэй өвдөлт гарч ирж болно. Ясны сийрэгжилтийн үеийн ясны өөрчлөлт нь эргэлт буцалтгүй, өөрөөр хэлбэл Кушингийн өвчнийг эдгээж, кортизолын түвшинг хэвийн болгосны дараа арилдаггүй. Тиймээс ийм хүндрэлтэй өвчтөнүүд ихэвчлэн хөдөлмөрийн чадвараа алдаж, хөгжлийн бэрхшээлтэй болдог.
  • Зүрхний дутагдал. Энэ нь Иценко-Кушингийн өвчний хүндрэлээс хамгийн аюултай нь юм. Гормоны тэнцвэргүй байдал нь зүрхний эсүүдэд нөлөөлж, кардиомиопати, хэмнэлийн эмгэгийг үүсгэдэг. Үүнээс болж цусны судаснууд улам муудаж, зүрхний дутагдал үүсдэг. Энэ нь ихэвчлэн шаардлагатай эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан болдог. Хэрэв өвчин эдгэрсэн бол миокардийн өөрчлөлтүүд арилдаггүй бөгөөд өвчтөн амьдралынхаа туршид зүрхний архаг дутагдалд ордог. Тэрээр хүнд биеийн тамирын дасгал хийх боломжгүй бөгөөд өдөр тутмын ажлаасаа илүү хурдан ядардаг.
  • Дархлаа сулрах. Кортикостероидын ялгарал ихсэх нь дархлааны системийг цаг хугацааны явцад дарангуйлдаг. Үүнээс болж бие нь янз бүрийн халдварт өртөмтгий болдог. Өвчтөнүүд ихэвчлэн арьсны идээт өвчин, амьсгалын замын халдварт өвчнөөр өвддөг. Дархлааны систем нь нянг устгах хангалттай эсрэгбиемүүдийг хурдан гаргаж чадахгүй. Антибиотикоор ийм улиг болсон халдварыг эмчлэх нь эрүүл хүмүүсээс илүү удаан үргэлжилдэг. Эмчилгээ хийлгэж, цусан дахь кортизолын түвшинг хэвийн болгосны дараа дархлаа аажмаар сэргээгддэг.
  • Ходоодны шархлаа. Мөн бодисын солилцооны эмгэг нь ходоодны салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг. Түүний хамгаалалтын механизм суларсан тул хатуу, халуун ногоотой, исгэлэн хоолны түрэмгий нөлөөнд илүү өртөмтгий болдог. Юуны өмнө ходоодны ханыг бүрхдэг салстын үйлдвэрлэл буурдаг. Салст эсийн нөхөн төлжилтийн хурд мөн удааширдаг. Үүний үр дүнд гиперкортизолизм бүхий өвчтөнүүд ходоодны шархлаа эсвэл ( бага давтамжтай) арван хоёр хуруу гэдэс. Энэ үйл явцыг хурдасгах нэмэлт хүчин зүйл бол хоол тэжээлийн дутагдал, эмчийн зааж өгсөн хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөхгүй байх явдал юм. Гормоны түвшинг хэвийн болгосны дараа өвчтөн шархлааг удаан хугацаагаар эмчлэх шаардлагатай бөгөөд тэр даруй арилдаггүй. Гэсэн хэдий ч ходоодны салст бүрхүүлийн түвшинд эвдрэл үүсгэсэн үндсэн шалтгааныг арилгасан тул энэ хүндрэлийн урьдчилсан таамаглал аль хэдийн таатай байх болно.
  • Таргалалт. Таргалалт нь гиперкортизолизмын хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдийн нэг юм. түүний дотор Иценко-Кушингийн өвчин). Зарим тохиолдолд энэ өвчний өвөрмөц хүндрэл гэж үзэж болно. Илүүдэл жин нь миокардийн шигдээс болон бусад олон өвчний эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Үүнээс гадна, асуудлыг зассаны дараа ( гипофиз булчирхайн хавдар) илүүдэл жин аажмаар буурч, өвчтөн өмнөх хэлбэрээ үргэлж сэргээдэггүй.
  • Бөөрний urolithiasis. Ясны сийрэгжилт гэх мэт бөөрний чулуу үүсэх нь кальцийн нэгдлүүдийг яснаас уусгаж байгаатай холбон тайлбарладаг. Кальци нь цусанд орж, ясны эдэд шингэдэггүй, бөөрөнд их хэмжээгээр шүүгддэг. Давсаг руу орохоос өмнө шээс хуримтлагддаг бөөрний аарцаганд кальцийн нэгдлээс чулуу үүсч эхэлдэг. Хэрэв гиперкортикизмын хугацаа хэдэн жил үргэлжилдэг бол бөөрөнд маш том формаци үүсдэг. Тэд бөөрний аарцагны нарийн хучуур эдийг гэмтээж, шээсний суваг руу шээсний урсгалыг тасалдуулж, хүчтэй өвдөлт үүсгэдэг ( бөөрний колик) болон халдварын хөгжилд хүргэдэг ( пиелонефрит). Ихэвчлэн urolithiasis-ийн шинж тэмдэг нэг талдаа илэрдэг боловч нарийвчилсан үзлэгээр хоёр бөөрний гэмтэл үргэлж илэрдэг.
  Кушингийн өвчин маш ховор тохиолддог тул олон эмч нар үүнийг шууд хүлээн зөвшөөрдөггүй. Жишээлбэл, ходоодны шархлаа үүсвэл гастроэнтерологич зохих эмчилгээг зааж өгөх боловч үндсэн асуудлыг үргэлж олж харж чадахгүй ( кортизолын түвшин нэмэгдсэн). Өвчний үндсэн шалтгааныг арилгаагүй тул хүндрэлийг эмчлэх нь амжилтанд хүрэхгүй, эсвэл үр нөлөө нь түр зуурынх болно. Тиймээс дээрх өвчнийг илрүүлсэн эмч нар өвчтөний бүрэн үзлэгт цаг гаргах хэрэгтэй. Зөвхөн эндокринологичтой зөвлөлдөж, Кушингийн өвчнийг зөв зааж өгсөн эмчилгээ нь эдгээр хүндрэлийг даван туулахад тусална.
  

Нийт гиперкортикизм.Гиперкортизолизмын этиологи, эмгэг жам.Бөөрний дээд булчирхай нь гормон үүсгэгч минералокортикоид, глюкокортикоид, андрогенийн нэгдэл бөгөөд стероид гормонууд бие биенийхээ биологийн нөлөөг хэсэгчлэн давхцдаг тул гиперкортизолизмын эмгэг нь маш мозайк шинж чанартай байдаг. Бүх бүсийн функциональ зохицуулагч нь ACTH (фасцикуляр бүсийн хувьд түүний үүрэг нь хуваагдаагүй) тул нийт гиперкортизолизмын хам шинж Үүнд глюкокортикоидын болзолгүй хэт их үйлдвэрлэл орно, ихэвчлэн гипералдостеронизм ба гиперандрогенизмын шинж тэмдэг илэрдэг.

Хөгжлийн этиологи, эмгэг жамын дагуу нийт гиперкортизолизмДараахь сонголтуудыг ялгаж үздэг.

I.Анхдагч адренал гиперкортизолизмбулчирхайн анхдагч гиперплазийн үр дүнд (ACTH-аас хамааралгүй) - Иценко-Кушингийн синдром;

II.Хоёрдогч гиперкортизолизмбулчирхайн хэт их гипоталамус-гипофизын өдөөлт (ACTH-аас хамааралтай) - Иценко-Кушингийн өвчин;

III.Хоёрдогч гиперкортизолизмгипоталамус-гипофизийн бүсээс гадуур ACTH-ийн хэт их эктопик үйлдвэрлэл;

IV. Иатрогений гиперкортизолизмкортикостероидын экзоген удирдлагатай.

I. Тохиолдлын дөрөвний нэгд нь гиперкортизолизм нь булчирхайн бор гадаргын анхдагч хавдрын гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Энэ эмгэгийг ACTH-аас хамааралгүй гэж нэрлэдэг Иценко-Кушингийн синдром. Ихэнхдээ энэ хавдар нь фасцикулата эсээс ургадаг. глюкостерома (илүүдэл глюкокортикоидуудтай). Глюкостеромын нэг төрөл глюкоандростером андрогенээс гадна илүүдэл синтезтэй. Энэ тохиолдолд Иценко-Кушингийн синдромын дүр төрх нь гиперандрогенизмтэй хослуулсан байдаг: хөвгүүдэд дутуу бэлгийн харьцаанд орох, эмэгтэйчүүдэд - вирилизм.

ACTH-аас хамааралгүй Кушингийн хам шинжийн өөр нэг шалтгаан нь анхдагч хоёр талын неопластик бус бөөрний дээд булчирхайн гиперплази . Энэ нь өсвөр насныхан, залуучуудад тохиолддог. Эмгэг төрүүлэх гол холбоос нь Грэйвсийн өвчинтэй төстэй аутоиммуныг өдөөдөг механизм юм. Стероидоген ба митозоген (өсөлт) иммуноглобулиныг бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эсүүдэд туршилтаар гаргаж авсан. Зарим тохиолдолд анхдагч хоёр талын хавдрын бус гиперплази нь хам шинжийн удамшлын аутосомын давамгайлсан хувилбар болох Карни шинж тэмдгийн цогцолбор гэж тооцогддог. Анхан шатны гиперкортизолизмын нэлээд ховор шалтгаан нь юм хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази. Энэ эмгэгийн механизм нь ходоод гэдэсний булчирхайгаар нийлэгжсэн ходоод гэдэсний дарангуйлагч пептидийн ACTH-ийг өдөөдөг үйлдэл гэж үздэг.

II. Ихэнх тохиолдолд гиперкортизолизмын шалтгаан нь гипофиз булчирхайн урд талын хавдар - базофилийн аденома эсвэл илүүдэл ACTH ялгаруулдаг хромофоб хавдар юм. адренокортикотропинома . Орос улсад энэ эмгэгийг Иценко-Кушингийн өвчин гэж нэрлэдэг. Түүний эмгэг жам нь кортиолиберинтэй холбоотой гипофиз эсийн G уургийн мутацитай холбоотой бөгөөд үүний үр дүнд адренокортикотрофууд гипоталамусын энэхүү ялгаруулагч хүчин зүйлд хэт их үйлчилдэг.

Иценко-Кушингийн өвчнийг хүлээн зөвшөөрөөгүй гипофиз аденомын улмаас бөөрний дээд булчирхайг тайрч авах, устгах замаар эмчлэх "антидилувийн" аргууд нь ижил төстэй өсөлтөд хүргэсэн. адренокортикотропиномаГипокортизолизмын эсрэг гипоталамусын кортиолиберин бүхий аденогипофизийн хавдрын эсийг өдөөж, Иценко-Кушингийн өвчин Нельсоны синдромоор солигдсон [хэрэв гиперкортизолизмын шинж тэмдэггүй гавлын ясанд их хэмжээний хавдрын өсөлт (хэрэв бөөрний дээд булчирхайн булчирхайг зассан бол)].

III. Хоёрдогч гиперкортизолизмын харьцангуй ховор тохиолддог шалтгаан нь сарнисан дотоод шүүрлийн системийн эсүүд (апудома), ACTH ялгаруулдаг эктопик хавдар, бага түгээмэл кортиолиберинууд юм. Энэ эмгэг нь бронхоген уушигны хорт хавдар, хоол боловсруулах замын хорт хавдар, бамбай булчирхайн хорт хавдар, Лангерхансын арлын хавдар, тимома зэрэгт тохиолддог. Гиперкортизолизмын энэ хэлбэр нь заримдаа бусад биологийн идэвхт бодисууд болох вазопрессин, окситоцин, гастрин гэх мэт хавдрын эсийн хэт ялгаралттай хавсардаг. Үнэн хэрэгтээ тайлбарласан эмгэг нь паранеопластик хавдрын өсөлтийн хам шинжийн агууламж юм. Эктопик шүүрлийн үед ACTH-ийн түвшин Иценко-Кушингийн өвчний үед түүнээс давсан байдаг.

IV. Иатрогений гиперкортизолизмГлюкокортикоидын хэт өндөр тунгаар дунд эсвэл богино хугацааны эмчилгээний урт хугацааны эмчилгээний үед үүсдэг.

Эмгэг төрүүлэхНийт гиперкортизолизмын илрэл нь адренокортикоцитын гиперплазийн үр дүнд бөөрний дээд булчирхайн дааврын илүүдэлээр тодорхойлогддог.

Глюкокортикоидууд нь бүх нийтийн бодисын солилцооны мөчлөгийн даавар юм. Тэдний шүүрлийн үнэмлэхүй өдөөгч нь ACTH тул гиперкортизолизмын дүр төрх нь кортикостероидууд ба ACTH-ийн аль алиных нь нөлөөгөөр тодорхойлогддог (жишээлбэл, ACTH-ийн үйл ажиллагааны үр дүнгийн нэг нь арьсны гиперпигментаци байж болно), түүнчлэн проопиомеланокортин ба түүний деривативууд. Гиперальдостеронизмын шинж тэмдгүүдийн хослолыг ACTH-ийн өдөөлт, глюкокортикоидын их тунгаар хэрэглэх минералокортикоидын нөлөөгөөр тайлбарладаг. Минералокортикоидууд нь кали-натри, усны балансын хамгийн чухал зохицуулагч бөгөөд андроген нь бэлгийн үйл ажиллагаа, стресс, анаболик үйл явцыг зохицуулдаг гэдгийг санаарай.

Иценко-Кушингийн өвчин. Допамины идэвхжил буурч, төв мэдрэлийн системийн серотонинергик системийн тонус нэмэгдэж байгаа нь хариу урвалын механизмыг зөрчсөний улмаас кортиолиберин, ACTH, дараа нь кортизолын (хоёрдогч кортизолизм) үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг. Гиперкортизолизм нь төв мэдрэлийн бүтцэд дарангуйлах нөлөө үзүүлэхгүй. Өвчин нь зөвхөн ACTH-ийн шүүрлийг ихэсгэдэг төдийгүй бөөрний дээд булчирхайн даавар - кортизол, кортикостерон, альдостерон, андрогенийн үйлдвэрлэлийг өдөөх замаар тодорхойлогддог.

Гипоталамус-гипофизийн харилцааны эмгэгүүд нь гипофиз булчирхайн бусад халуун орны дааврын шүүрлийн өөрчлөлттэй хавсардаг - өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг саатуулж, гонадотропин ба бамбай булчирхайг өдөөдөг дааврын агууламж буурч, харин пролактины шүүрэл нэмэгддэг.

Иценко-Кушингийн өвчний эмнэлзүйн зураг нь бөөрний дээд булчирхайн стероид гормоноор зохицуулагддаг бүх төрлийн бодисын солилцооны эмгэгээр тодорхойлогддог.

Зөрчил уургийн солилцоо Ерөнхийдөө энэ нь уураг катаболизмын шинж тэмдгийн дор голчлон булчин ба мезенхимийн элементүүдэд (миоцит, арьсны эс, холбогч эд, яс, лимфоид эрхтэн) тохиолддог бөгөөд элэг, төв мэдрэлийн системд анаболик процессууд давамгайлдаг. Энэ шалтгааны улмаас булчингийн сулрал (булчингийн сулрал), булчингийн сулрал үүсдэг. Уургийн нийлэгжилтийг зөрчих нь холбогч эдийн уургийн найрлага, гликозаминогликан, цусны сийвэн дэх уургийн агууламж (ялангуяа альбумин), иммуноглобулин (эсрэгбие) зэрэгт нөлөөлдөг. Амин хүчлийн деаминжилт ихсэх нь гиперазотури үүсэхэд хүргэдэг. Коллагеногенезийг дарангуйлдаг бөгөөд энэ нь өөх тос хуримтлагддаг газруудад арьс нимгэрч, сунахад хүргэдэг (цаасны шинж тэмдэг), васопати, эритроцитоз, цусны даралт ихсэх өвчний улмаас нил ягаан өнгийн өвөрмөц сунгах тэмдэг (сунах судал) үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Залуу өвчтөнүүдийн өсөлт хөгжилт, витамин D-ийн солилцоо мууддаг.Шархны эдгэрэлт саатдаг.

Өөх тосны солилцоо . Хамгийн XГиперкортизолизмын нэг онцлог шинж тэмдэг нь төвийн таргалалт юм: мөчдийн хоол тэжээлийн дутагдлын үед өөх нь хэвлий, нүүр, хүзүү, завсрын зайд хуримтлагддаг. Таргалалтын хамгийн их магадлалтай шалтгаанууд нь полифаги, гиперинсулинизм, инсулин ба глюкокортикоид рецепторуудын янз бүрийн липоцитүүдэд жигд бус хуваарилалт, кортикостероидуудаар өөх эсүүдээр лептины нийлэгжилтийг өдөөх, ACTH ба глюкокортикоидуудын шууд липогенетик нөлөө юм. Төвийн липоцитүүдэд глюкокортикоид рецепторуудын илүүдэл ажиглагддаг бөгөөд инсулинизм нь тэдгээрийн доторх липогенезийг сайжруулж, глюкоз, өөх тосны хүчлийн хангамжийг нэмэгдүүлдэг.

Илүүдэл глюкокортикоидууд нь липолитик нөлөөтэй бөгөөд ихэвчлэн II хэлбэрийн гиперлипопротеинеми үүсгэдэг (бага ба маш бага нягтралтай липопротейн, холестерол, триглицеридын улмаас), тэдгээрийг хөгжлийн механизмын дагуу үйлдвэрлэх, хадгалах хэлбэр гэж ангилж болно. Гиперлипопротеинеми үүсэх нь элэг дэх триглицеридын нийлэгжилт нэмэгдэж, липолиз, олон хэрэглэгчийн эсэд апо-В рецепторыг хааж байгаатай холбоотой юм.

Нүүрс усны солилцоо . Глюкокортикоидууд нь эсрэг тэсрэг нөлөөтэй байдаг - инсулинаас хамааралтай эдэд (липоцит, миоцит, дархлааны тогтолцооны эсүүд) глюкоз зөөвөрлөгч (цавуулаг-4) -ийг инсулинаас хамааралгүй эрхтнүүд - төв мэдрэлийн систем, зүрхэнд дарангуйлдаг. , диафрагм болон бусад. Элгэнд глюконеогенез, глюкогенез, гликогенезийг сайжруулдаг. Нойр булчирхайн β-эсийн нөөц хангалтгүй зарим өвчтөнд хоёрдогч инсулинаас хамааралгүй чихрийн шижин үүсч, глюкокортикоидуудын кетоген чанар өндөр байдаг тул кетоацидозоор хүндэрдэг (энэ нь инсулинээс хамааралтай чихрийн шижин өвчний шинж чанартай байдаг). Бусад өвчтөнүүдэд Лангергансын арлуудын β-эсийн гиперфункцын үед гиперинсулинизм үүсч, нөхцөл байдлыг тогтворжуулж, стероидын чихрийн шижин илт тохиолддоггүй.

Ус давсны солилцоо ба хүчил шүлтийн тэнцвэр . Эдгээр нь натрийн хадгалалт, устөрөгч, калийн ионуудын алдагдлаар тодорхойлогддог бөгөөд үүнээс болж өдөөдөг эдүүдийн эсүүд (нейрон, кардиомиоцит, миоцит), түүнчлэн цусны сийвэн ба эритроцит дахь K + агууламж мэдэгдэхүйц буурдаг. Гипокалиемийн алкалоз үүсдэг. Эсийн гаднах шингэн ба цусны хэмжээ нэмэгддэг (гиперволеми, элбэг дэлбэг). Гэдэс дэх кальцийн шимэгдэлтийг саатуулж, бөөрөнд ялгарах нь нэмэгддэг. Нефрокальциноз ба нефролитиазууд үүсч, хоёрдогч пиелонефрит үүсдэг. Үүний үр дүнд бөөрний дутагдал үүсч болно. Бие дэх кальцийн хэмжээ буурах нь хоёрдогч гиперпаратиреодизм үүсэхэд хүргэдэг. Паратироид даавар нь ясны үүдэл эсийг остеокласт руу шилжүүлэх үйл явцыг идэвхжүүлж, сүүлийнх нь остеобласт болж хувирахыг саатуулдаг. Кортизол нь мөн остеокластыг остеобласт руу шилжүүлэхийг саатуулдаг. Остеокласт нэмэгдэж, тэдгээрийн идэвхжил нэмэгдэх нь ясны шингээлтийг үүсгэдэг. Сүүлийнх нь кальцийг засах чадвараа алдаж, ясны сийрэгжилт үүсгэдэг.

Зүрх судасны систем . Архаг гиперкортизолизм нь шинж тэмдгийн гипертензи үүсгэдэг бөгөөд түүний хөгжил нь дараахь механизмтай холбоотой байдаг.

1) цусны хэмжээ ихсэх (гиперволеми, элбэг дэлбэг байдал),

2) эсэргүүцэх судасны адренерг рецепторуудын даралтын хүчин зүйлүүдэд натрийн агууламж нэмэгдэж, эсэргүүцэлтэй судасны миоцит дэх кали буурч (өөрөөр хэлбэл тэдгээрийн васомоторын ая нэмэгдсэнтэй холбоотой) мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэн;

3) артериол ба венулуудын гөлгөр булчингийн хаван;

4) элэгний α2-глобулин (ангиотензиноген) ба эндотелин I-ийн нийлэгжилтийг глюкокортикоидоор өдөөсний улмаас ренин-ангиотензин системийг идэвхжүүлэх;

5) тосгуурын натриуретик пептидийг ялгаруулах кортикостероидын дарангуйлах нөлөө.

IN дархлааны систем Хоёрдогч дархлал хомсдол ба фагоцитийн дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь халдварт өвчний эсэргүүцлийн бууралтаар илэрдэг. Арьсны бактери, мөөгөнцрийн халдвар үүсдэг. Энэ шалтгааны улмаас болон илүүдэл андрогенийн улмаас батга (батга vulgaris), амны хөндийн идээт арьсны дерматит үүсдэг.

Бэлгийн үйл ажиллагаа. Иценко-Кушингийн өвчний анхны бөгөөд байнгын илрэлүүдийн нэг нь бэлгийн сулрал бөгөөд энэ нь гипофиз булчирхайн гонадотроп үйл ажиллагаа буурч, бөөрний дээд булчирхайн андроген дааврын ялгаралт ихэссэнээс үүсдэг. Эрэгтэйчүүдэд бэлгийн булчирхайн андроген дааврын нийлэгжилтийг дарангуйлдаг (гонадолиберин болон лютеинжүүлэгч дааврын шүүрлийг санал хүсэлтийн хяналтын механизмаар дарангуйлдаг тул), бэлгийн дур хүслийг бууруулж, бэлгийн сулрал үүсдэг. Эмэгтэйчүүдийн гиперкортизолизмын дааврын багц дахь илүүдэл андрогенууд нь хирсутизм (үсний хэт их өсөлт), эр бэлгийн харьцаанд орох (эрэгтэй хүний ​​биеийн хэлбэрийг олж авах), бэлгийн харьцааны өөрчлөлт, сарын тэмдгийн хямрал, сарын тэмдгийн хомсдол, аяндаа үр хөндөлт, дутуу төрөлт, хоёрдогч үргүйдэл, вирилизаци үүсгэдэг.

Мэдрэлийн систем. Глюкокортикоидын хэт их хэмжээ нь сэтгэлийн хөөрөл, сэтгэлзүй, хий үзэгдэл, маниа, архаг илүүдэл нь сэтгэлийн хямралыг өдөөдөг.

Цусан дахь өөрчлөлтүүд . Глюкокортикоидууд нь эритро- ба лейкопоэзийг өдөөдөг, лимфоцит ба эозинофилийн апоптозыг өдөөдөг бөгөөд үүний үр дүнд эритроцитоз, нейтрофили, лимфопени, эозинопени үүсч, цусны бүлэгнэлтийн байдал, тромбозийн антикоагуляцийн тогтолцоог өөрчилдөг.

Хэсэгчилсэн гиперкортизолизм.Энэ нь хэлсэнтэй холбоотой юм Нэг бүлгийн кортикостероидын шүүрэл нь бусдаасаа давамгайлж, дараахь төрлөөр илэрхийлэгддэг.

1) гиперальдостеронизм (анхдагч ба хоёрдогч);

2) адреногенитал синдром (гиперандрогенизм).

Үүний зэрэгцээ цэвэр хэсэгчилсэн хэлбэрүүд бараг байдаггүй.

Анхан шатны гиперальдостеронизм(Конн синдром).

I. Шалтгаан нь бөөрөнхий булчирхайн бүсийн хавдар (альдостерома) эсвэл эктопик нутагшуулалт (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхай) юм. Илүүдэл минералокортикоидууд нь глюкостеромоос ялгаатай нь ACTH-ийн үйлдвэрлэлийг саатуулдаггүй тул бөөрний дээд булчирхайн эрүүл хэсгийн хатингаршил үүсдэггүй.

II. Хоргүй удамшлын глюкокортикоид дарангуйлагдсан альдостерома.

III. Үл мэдэгдэх этиологийн бөөрний дээд булчирхайн гломерулозын бүсийн хоёр талын гиперплази. Микронодуляр кортикал гиперплазитай адил эсрэгбиемийг өдөөх үүрэг нь этиологийн хувьд маргаантай байдаг.

IV. Чихэр өвсний үндэс (licorice) идэж, түүний бэлдмэлийг хэрэглэх үед кортизолыг кортизон болгон хувиргах үйл явц тасалддаг (ургамлын материалд гиперризиний хүчил байгаа нь 11-β-гидроксилаза ферментийг дарангуйлдаг). Энэ тохиолдолд псевдогиперальдостеронизмын хамшинж нөхөн үржих болно. Үүнтэй төстэй ферментийн гажиг нь удамшлын адренал гиперплазийн гипертензийн хэлбэрийн шалтгаан болдог.

V. Liedl хам шинж - цусан дахь агууламж хэвийн үед альдостероны анхдагч рецептор хэт мэдрэмтгий улмаас pseudohyperaldosteronism.

VI. Альдостероны ятроген эмчилгээ.

Анхан шатны гиперальдостеронизмын бүх хэлбэрийн хувьд рениний үйлдвэрлэл нь хоёрдогчоос ялгаатай нь бага байдаг. Гиперволеми нь рецепторын механизмаар рениний нийлэгжилтийг саатуулдаг.

Хоёрдогч гипералдостеронизм.Энэ нь ренин-ангиотензин-альдостероны системийг идэвхжүүлсэний улмаас үүсдэг бөгөөд цусны сийвэн дэх ренин өндөр түвшинд үүсдэг. Альдостероны хоёрдогч илүүдэл шүүрлийн шалтгаан нь:

1) Бөөрний артерийн гэмтэлээс үүдэлтэй бөөрний ишеми;

2) Гиповолеми;

3) Гипонатриеми, натрийн хэт их алдагдал;

4) Бөөрний juxtaglomerular аппаратын эсийн хавдрын бус анхдагч гиперплази ( Бартерын хам шинж, илүүдэл простагландинууд E 2);

5) Ренинома (бөөрний juxtaglomerular аппаратын эсийн хавдар);

6) Жирэмслэлт - эстроген нь ренин ба ангиотензиногенийн нийлэгжилтийг өдөөдөг.

Патоморфологи.Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед хавдар, зангилааны гиперплази байхгүй боловч хэт шүүрэл ба сарнисан гипертрофи-гиперплази ажиглагдаж байна.

Гиперальдостеронизмын илрэл нь дараах шинж тэмдгүүдээс бүрддэг.

1) электролит-шингэний эмгэгГипернатриеми ба ус хуримтлагдах (гиперволеми), гипокалиеми, устөрөгчийн ион алдагдах.

2) цусны даралт ихсэх.Энэ нь ортостатик хэлбэлзэл дагалддаг (калийн ялгаралтаас болж барорецепторууд систолын болон диастолын цусны даралтын өөрчлөлтөд мэдрэмтгий чанараа алддаг).

3) хаван байхгүй -тосгуурын натриуретик пептидүүдийн (атриопептид) нийлэгжилтийг нөхөн төлжүүлдэг. Энэ механизм нь натри, усны зарим хэсгийг зайлуулж, хаван үүсэхийг саатуулдаг. Калийн алдагдал нь ихэвчлэн шөнийн цагаар полиури дагалддаг.

4) хүнд хэлбэрийн гипокалиемибулчингийн сулрал, эсэд калийн урсгалыг глюкозоор хангах (чихрийн шижингийн нөлөө), полиури бүхий "гипокалемийн нефропати" үүсгэдэг.

5) алкалозХүчил-суурь тэнцвэрийн шүлтлэг тал руу шилжих (алслагдсан гуурсан хоолойд Na +-ийн дахин шингээлт нь K + ба H + ялгардаг) гипокальциеми дагалддаг.

Эмгэг төрүүлэх гол холбоосХоёрдогч гипералдостеронизм нь ренин-ангиотензин-альдостероны системийн маш өндөр идэвхжил бөгөөд энэ нь натриуретик пептидтэй антагонист харилцаатай байдаг хүнд хэлбэрийн гиперренинеми ба гиперангиотензинемитэй хамт тохиолддог. Тиймээс маш өндөр гипернатриеми, системийн хаван үүсдэг.

Адреногенитал синдром.Энэ нь бөөрний дээд булчирхайн бэлгийн дааврын хэсэгчилсэн хэт их шүүрэл гэж тооцогддог (гиперандрогенизм ).

Бөөрний дээд булчирхайн бэлгийн дааврын үйлдвэрлэлийг зөрчих нь бэлгийн эмгэгийн шалтгаан болдог бөгөөд үүнийг хамтдаа нэрлэдэг. адреногенитал синдром. Үүнд:

1. Худалдан авсанянз бүрийн хавдартай холбоотой хэлбэрүүд:

Иценко-Кушингийн өвчин ба хам шинж , үүнд глюкоандростером,

андростеромууд ,

кортикострома (эрэгтэйчүүдийн тусгаарлагдсан тохиолдлыг тодорхойлсон).

2. Төрөлхийнхэлбэрүүд. Эдгээр нь адреногенитал синдромын бүтцийн нэг хэсэг юм "төрөлхийн adrenogenital хам шинж" эсвэл (VDKN). Үүний шалтгаан нь генетикийн хувьд тодорхойлогдсон стероидогенезийн янз бүрийн үе шатуудыг хаадаг генийн мутаци юм.

Эмгэг төрүүлэх.Эмэгтэйчүүдийн ердийн шинж тэмдэг гиперандрогенизм : hirsutism, dysmenorrhea, virilism болон батга. Хүүхдэд хавдар нь эрт бэлгийн харьцаанд ороход хүргэдэг. Хүүхдийн өсөлт зогсдог. Охидын төрөлхийн хам шинж нь гетеросексуал хэлбэрийн дагуу үүсдэг ба псевдогермафродитизм, хөвгүүдэд изосексуал хэлбэрийн дагуу үүсдэг. Тохиолдлын 75% -д гипокортизолизм илэрдэг бөгөөд арьсны төрөлхийн гиперпигментаци, шээсний давсны алдагдал (полиурия, гипонатриеми, булчингийн гипотензи, гиперкалиеми, гипохлореми, ацидоз, гипотензи), усан оргилуур бөөлжих, давстай хоол идэх хүсэл эрмэлзэл дагалддаг. Тохиолдлын 25% -д гипокортизолизм нуугддаг.

Эмэгтэйчүүдэд вирилизм үүсдэг: hirsutism, бие махбодь нь эрэгтэйчүүд, өөх тосыг эрэгтэйчүүдийн төрлөөр хуваарилах, бүдүүлэг дуу хоолой, халзан, хөхний булчирхайн хатингаршил, олигоменорея, сарын тэмдэггүй болох, клиторын гипертрофи, бие махбодийн тэсвэр тэвчээр, бэлгийн зан үйлийн хэвшмэл хэв маягийн өөрчлөлт. Эрэгтэйчүүдэд ийм хавдар танигдаагүй хэвээр байна. Тэдгээрийг кортикоэстерома гэж хүлээн зөвшөөрдөг - эстроген дааврын нийлэгжилт бүхий мутант хэлбэрийн хорт формацууд нь эмэгтэйчүүлийг үүсгэдэг - гинекомасти, эмэгтэй хүний ​​​​бие, зан үйл, төмсөгний гипотрофи. Андрогенийн чиглэлд кортизолын нийлэгжилтэнд бодисын солилцооны блок бүхий adrenogenital хам шинжийн төрөлхийн хэлбэрүүд нь хамгийн их анхаарал шаарддаг. Ийм олон удамшлын шалтгаан бий. Эдгээр нь адренал болон дотоод шүүрлийн бус шалтгаант үнэн ба хуурамч гермафродитизмаас ялгах оношлогоо, хромосомын хүйсийг тодорхойлохыг шаарддаг. Гиперандрогенизмын (адреногенитал синдром) бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийн хэлбэрүүд нь глюко- ба минералокортикоидын дутагдлын шинж тэмдэг бүхий гипокортицизмын хам шинжийн нэг хэсэг болгон тохиолдож болно.

Гиперандрогенизмын сонгодог хэлбэрүүд нь мэдэгдэж байна: virilizing нэмэх давсны алдагдал гэхдээ зөвхөн эрлэгжүүлэх . Сонгодог бус хэлбэр нь өвчний хожуу үе шатанд тодорхойлогддог.

Эмгэг төрүүлэх гол холбоос нь 17-гидроксипрогестероныг 11-дезоксикортизол болгон хувиргах ферментийн блок бөгөөд энэ нь метаболитыг андростендион болгон хэт их хувиргахад хүргэдэг. Гиперандрогенизм нь умайд үүсдэг. Үүний зэрэгцээ минерало- ба глюкокартикоидуудын нийлэгжилтийн дутагдал үүсдэг. Үүний эсрэгээр ACTH-ийн шүүрэл нь санал хүсэлтийн механизмаар нэмэгдэж, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын өсөлт, андростероидогенезийг өдөөдөг. Бөөрний дээд булчирхай нь бөөрөнхий давхарга, торлог бүрхэвчийн зардлаар томорч, тархины бор гадартай төстэй. Эмнэлзүйн хувьд adrenogenital syndrome нь хоёр хам шинжээс бүрдэнэ – гиперандрогенизм ба гипокортизолизм , ба гол төлөв гипоалдостеронизм хэлбэрээр илэрдэг.

Арчигдаж, цайвар хэлбэрүүд [ "Бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийн гиперплази (дисплази)" ] 30% хүртэл тохиолддог. Эдгээр нь hirsutism болон adrenarche-ийн шалтгаан болдог. Хирсутизм нь 21-гидроксилазын согогийн синдромыг хайх зайлшгүй шалтгаан болдог. Адреногенитал синдромын төрөлхийн зургийг үүсгэдэг бусад стероидогенезийн ферментүүдийн согог нь маш ховор тохиолддог бөгөөд тусгай гарын авлагад жагсаасан байдаг.

by Зэрлэг эзэгтэйн тэмдэглэл

Кушингийн хам шинж (гиперкортизолизм)эрэгтэй, хүүхдүүдэд ховор оношлогддог. Энэ өвчин нь ихэвчлэн 25-40 насны эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.

Төрөл бүрийн шалтгааны улмаас үүссэн дааврын тэнцвэргүй байдал нь бодисын солилцооны эмгэг өөрчлөлтөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь гадаад төрх байдалд илэрдэг.

Кушингийн өвчний гол шалтгаан нь кортизол дааврын илүүдэл үйлдвэрлэл - adrenal cortex-ийн бүтээгдэхүүн. Доор жагсаасан хэд хэдэн хүчин зүйл нь энэ эрхтний үйл ажиллагааг тасалдуулахад хувь нэмэр оруулдаг.

Экзоген гиперкортизолизм

Стероидын эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх эсвэл удаан хугацаагаар хэрэглэх (астма, ревматоид артрит, эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа мэс заслын дараах үеийг эмчлэхэд зориулагдсан) улмаас үүсдэг.

Эндоген гиперкортизолизм

Биеийн үйл ажиллагааны дотоод эмгэгийн улмаас үүсдэг. Гипофизын үйл ажиллагааны алдагдал (адренокортикотроп дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдэх) нь бөөрний дээд булчирхайн кортизолын ялгаралтыг өдөөдөг. Өвчний шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн гиперплази, хорт хавдар - кортикотропинома байж болно. Орон нутагшуулах боломжтой газрууд нь гуурсан хоолой, өндгөвч, төмсөг юм.

Псевдо-Кушингийн хам шинж

Гиперкортицизмтэй төстэй шинж тэмдгүүд нь таргалалт, архины архаг хордлого, жирэмслэлт, стресс, сэтгэлийн хямрал, заримдаа жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх зэрэг байж болно.

"Нас барах эрсдлийг бууруулж, эмчилгээний явцад хурдан үр дүнд хүрэхийн тулд өвчний эхэн үеэс эхлэн эхний 5 жилд тусламж хүсэх нь зүйтэй."

Кушингийн өвчний шинж тэмдэг

1. Түргэн ба онцлог жин нэмэгдэх. Өөх тос хуримтлагдах газар нь нүүр (дугуй ба улаан), хэвлий, умайн хүзүүний бүс юм. Гар, хөл нь харьцангуй нимгэн харагдаж байна.

2. Мөрний бүс, хөлний булчингийн хатингаршил, сул дорой байдал, ядаргаа нэмэгддэг.

3. Арьсны байдал муудах - гипергидроз, хуурайшилт ихсэх, гантиг өнгө, гадаргуугийн хучуур эдийн нимгэн давхарга, уян хатан чанар алдагдах (суналтын тэмдгийн харагдах байдал), нөхөн төлжих үйл ажиллагаа (удаан эдгэрдэг шарх).

4. Бэлгийн дур хүсэл буурна.

5. Эмэгтэйчүүдийн эрэгтэй төрлийн үс ургах, сарын тэмдэг ирэхгүй байх, бүтэлгүйтэх.

6. Ясны сийрэгжилтийн хөгжил. Эхний үе шатанд энэ нь үе мөчний өвдөлтөөр тодорхойлогддог. Ирээдүйд энэ нь мөч, хавирганы аяндаа хугарах хэлбэрээр илэрч болно.

7. Миокардид гормоны сөрөг нөлөөллөөс болж зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагаанд асуудал үүсдэг. - кардиомиопати, angina pectoris, цусны даралт ихсэх, зүрхний дутагдал.

8. Гиперкортизолизм нь ихэвчлэн стероидоор өдөөгдсөн чихрийн шижинтэй хамт байдаг.

9. Мэдрэлийн систем нь дааврын тэнцвэргүй байдалд нойрмоглох, сэтгэлийн хямрал, эйфори, стероид психоз зэрэгт хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Кушингийн хам шинж: эмчилгээ

Өвчин нь биохимийн цус, шээсний шинжилгээний үр дүнд үндэслэн оношлогддог. Дараа нь шалтгааныг тодорхойлохын тулд дифференциал оношлогоо хийдэг - гипофиз булчирхай, хэвлийн хөндийн MRI, давхаргын рентген зураг, гормоны биохимийн судалгаа.

Кушингийн өвчний шалтгааныг тогтоосны дараа шалтгааныг арилгах, дааврын тэнцвэрийг сэргээхэд чиглэсэн эмчилгээний зохих аргыг сонгоно.

Эмийн сонголт - кортизолын үйлдвэрлэлийг бууруулдаг эмийг зааж өгөх.

Цацрагийн эмчилгээ - гипофизийн аденомад нөлөөлдөг.

Мэс засал - өнчин тархины булчирхай, бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг тайрах зорилгоор хийдэг; хүнд тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайг арилгаж, насан туршийн даавар орлуулах эмчилгээг тогтооно. Үр ашиг - 70-80%, өвчтөний нөхцөл байдлыг хурдан сайжруулдаг.

Ихэнхдээ энэ өвчнийг эмчлэхдээ эмчилгээний бүх аргыг хослуулсан цогц арга хэмжээ авдаг.

Гиперкортизолизмын шинж тэмдэг ба явц

Систем	Гомдол	Гомдлын объектив шинж тэмдэг (гомдлын дүн шинжилгээ/шалгалт/туршилт)
Ерөнхий шинж тэмдэг/шинж тэмдэг	Ерөнхий сулрал / ядаргаа нь архаг, пароксизм юм. Жин нэмэх. Дахин давтагдах халдварт өвчний хандлага (20-50%)	Биеийн илүүдэл жин
Нүүрний өвөрмөц өөрчлөлт	-	Дугуй / бүтэн / сар хэлбэртэй нүүр (90-100%). Хацар/шанаа улайх (90-100%). Улаан царай/улаан царай (олон) (90-100%). Нүүрэн дээрх тууралт (0-20%). Периорбитын хаван / зовхи хавдсан. Хөлдүү царай. Склераль тарилга
Арьс, арьсны хавсралт, арьсан доорх өөх	Арьсны улайлт. Хөхөрсөн хандлага	Арьсны улайлт. Арьс харлах/гиперпигментаци. Хирсутизм, гипертрихоз (70-90%). Нимгэн арьс, илгэн нимгэн, амархан эмзэг арьс. Хөхөрсөн, цус алдалт (50-70%). Нил ягаан/ягаан зураас (70-80%). Батгатай төстэй тууралт (0-20%)
		Төвийн өөхний хуримтлал (90-100%): supraclavicular өөхний хуримтлал; VII умайн хүзүүний нугаламын дээгүүр "бух" (цэвэршилт) овойлт (50-70%); хэвлийн таргалалт / шар айрагны гэдэс; гэдэс / ташааны харьцаа нэмэгдэх
		Хөл хавагнах (20-50%). Халзан (0-20%)
Яс-булчингийн тогтолцоо	Булчингийн масс алдагдах. Булчингийн сулрал (50-70%). Шатаар өгсөхөд хэцүү байдаг	Нимгэн мөчрүүд. Амиотрофи. Проксимал булчингийн сулрал. Гуяны булчингийн сулрал. Ясны сийрэгжилт / ясны сийрэгжилт (50-70%)
Амьсгалын тогтолцоо	-	-
Зүрх судасны систем	Зүрхний цохилт	Тахикарди. Цусны даралт ихсэх (70-90%). Диастолын артерийн гипертензи. Гипокалиемийн алкалоз (20-50%)
Хоол боловсруулах систем	Цангах/полидипси (чихрийн шижин үүсвэл). Амтлах мэдрэмж буурах/алдагдах	-
Шээсний систем	Нурууны цочмог өвдөлт (бөөрний колик)	Пастернацкийн шинж тэмдэг эерэг байна. Нефролитиаз (20-50%)
Нөхөн үржихүйн болон дотоод шүүрлийн систем	Бэлгийн дур хүслийг бууруулж, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн хоолны дуршил буурах (90-100%). Бэлгийн сулрал (70-80%)	Хөхний булчирхайн хоёр талын хаван. Галакторея / лакторея / удаан хугацаагаар хөхүүлэх
		Сарын тэмдгийн үйл ажиллагааны алдагдал (70-90%): анхдагч / хоёрдогч сарын тэмдгийн алдагдал; тогтмол бус сарын тэмдэг / үтрээний цус алдалт; Олигоменорея/гипоменорея
		Чихрийн шижин
Мэдрэлийн систем, мэдрэхүйн эрхтнүүд	Цочмог / архаг нурууны өвдөлт (20-50%). Үнэрт мэдрэмтгий чанар / аносми буурах. Толгой өвдөх (20-50%)	-
Сэтгэцийн байдал	Нойргүйдэл. Сэтгэл хөдөлгөм байдал. Сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал / уур уцаар / уур хилэн (50-70%). Эмзэг байдал / өөрийгөө хянах чадваргүй байх. Түрэмгий байдал	Тэмдэгтийн өөрчлөлт, аажмаар. Тохиромжтой зан үйлтэй холбоотой асуудлууд. Психотик зан үйл. Хачирхалтай зан. Хор хөнөөлтэй зан үйл. Сэтгэл хөдөлсөн дэмийрэл. Шүүмж муудсан. Сэтгэлийн хямрал (50-70%)

Эмнэлзүйн зураглал нь аль даавар эсвэл дааврын хослол нь өвчний хөгжилтэй холбоотой хэт шүүрэлээс хамаарч өөр өөр байдаг. Гиперкортизолизм бүхий адренал кортексийн анатомийн өөрчлөлтүүд өөр байж болно. Ихэнхдээ тэдгээр нь кортикал перплази, аденоматозын өсөлтөөс бүрддэг бөгөөд заримдаа гиперкортизолизм нь хорт хавдрын өсөлттэй холбоотой байдаг.

Гиперкортизолизмын дараах эмнэлзүйн хэлбэрүүд ялгагдана.

1. Бөөрний дээд булчирхайн төрөлхийн гиперплази(adrenogenital syndrome). Эмэгтэйчүүдэд илүү олон удаа тохиолддог; эр бэлгийн дааврын биологийн нөлөө бүхий олон тооны стероид дааврыг бөөрний дээд булчирхайд нийлэгжүүлснээс үүсдэг. Өвчин нь төрөлхийн шинж чанартай байдаг.

Этиологиүл мэдэгдэх. Бөөрний булчирхайн бор гадаргын эсүүдэд гормоны хэвийн синтезийг хангадаг ферментийн системүүд тасалдсан гэж үздэг.

Эмнэлзүйн зураг.Энэ нь голчлон бие махбодид хэт их ордог эр бэлгийн дааврын андрогенийн болон бодисын солилцооны нөлөөгөөр тодорхойлогддог. Зарим өвчтөнд энэ нь бусад бөөрний дээд булчирхайн даавар - глюкокортикоид, минералокортикоидууд дутагдалтай эсвэл хэтэрсэн шинж тэмдэг дагалддаг. Гормоны эмгэгийн шинж чанараас хамааран өвчний эмнэлзүйн хэлбэрүүд ялгагдана. Хамгийн түгээмэл нь цэвэр вирил хэлбэр бөгөөд ихэвчлэн гипертензийн хэлбэр бөгөөд вирилизацийн шинж тэмдгүүдээс гадна адренал кортексээс минералокортикоидуудыг хэт их хэрэглэхтэй холбоотой шинж тэмдэг илэрдэг. Нэмж дурдахад зарим өвчтөнд вирилизаци нь глюкокортикоид дааврын дутагдал (давс алдалтын синдром) эсвэл бөөрний дээд булчирхайгаас этиохоланоныг их хэмжээгээр хэрэглэх, үе үе халуурах зэрэг шинж тэмдгүүдтэй хавсардаг.
Эмнэлзүйн зураг нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын үйлдвэрлэл тасалдсан наснаас хамаарна. Төрөхийн өмнөх үед андроген дааврын үйлдвэрлэл нэмэгддэг бол охидууд гадаад бэлэг эрхтний хөгжлийн янз бүрийн эмгэгтэй төрдөг бөгөөд энэ нь эрэгтэй бэлэг эрхтний эрхтэний бүтэцтэй нэг хэмжээгээр төстэй байдаг бол дотоод бэлэг эрхтнийг зөв ялгадаг. Төрсний дараа дааврын эмгэг тохиолдоход охид, хөвгүүдийн өсөлт хурдасч, булчин сайн хөгжих, бие бялдрын хүч чадал ихсэх, бэлгийн хөгжлийн эмгэгүүд ажиглагддаг: охидод - эр бэлгийн хавьтлын үс эрт гарч ирэх, клиторын гипертрофи, умайн дутуу хөгжил, хөхний дутагдал. сарын тэмдэг ирэх; хөвгүүдэд бэлэг эрхтний эрт хөгжил, бэлгийн үс эрт гарч ирэх, төмсөгний хөгжил удааширдаг. Насанд хүрсэн эмэгтэйчүүдэд энэ өвчин нь эрэгтэй хүний ​​нүүр, биеийн үс, хөхний булчирхай, умайн дутуу хөгжил, клиторын гипертрофи, сарын тэмдгийн мөчлөгийн эмгэг (сарын тэмдэггүй болох, гипоолигоменорея), үргүйдэл зэргээр илэрдэг. Өвчний гипертензийн хэлбэр нь вирилизаци ба байнгын гипертензийн хослолоор тодорхойлогддог. Насанд хүрэгчдэд вирилизаци нь давсны алдагдал синдромтой хослуулах нь ховор байдаг.

Оношлогооөвчний клиник зураг дээр үндэслэн. Өдөрт 100 мг-д хүрч болох 17 кетостероидын шээсний ялгаралт ихсэх нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. 17-кетостероидын ялгаралтыг судлах нь уг өвчнийг удамшлын болон үндэсний гаралтай нийтлэг вирил гипертрихозоос ялгах боломжийг олгодог.

Өндгөвчний хорт хавдраас ялгах оношийг эмэгтэйчүүдийн үзлэгийн үр дүнд үндэслэн, өндгөвчний хавдрын үед 17-кетостероидын ялгаралт мэдэгдэхүйц нэмэгдээгүй байна. Преднизолон эсвэл дексаметазоны нөлөөн дор 17 кетостероидын ялгаралт буурч байгаа Li-for тест нь бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийг андроген үүсгэдэг хавдраас ялгахад тусалдаг. Хавдрын үед 17-кетостероидын ялгаралт буурахгүй эсвэл бага зэрэг буурдаг. Туршилт нь кортикостероидын эмийн тусламжтайгаар гипофиз булчирхайн адренокортикотропын үйл ажиллагааг дарангуйлахад суурилдаг. Туршилтын өмнө 17-кетостероидын өдөр тутмын шээсний ялгаралтыг хоёр удаа тодорхойлж, дараа нь дексаметазон эсвэл преднизолоныг (тус бүр 5 мг) 3 өдрийн турш 6 цагийн зайтай өгнө. 3 дахь өдөр шээсээр 17-кетостероидын ялгаралтыг тодорхойлно. Бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гиперплази нь дор хаяж 50% -иар буурдаг бол бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдартай өвчтөнүүдэд мэдэгдэхүйц бууралт ажиглагддаггүй. Эргэлзээтэй тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг арилгахын тулд тусгай рентген шинжилгээг зааж өгдөг.

Эмчилгээ. Гипофиз булчирхайгаас ACTH-ийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлахын тулд глюкокортикоид эмүүдийг (преднизолон эсвэл бусад кортикостероидуудыг ижил тунгаар 17-кетостероидын ялгаралтын судалгааны хяналтан дор дангаар нь тодорхойлдог) тогтоодог. Энэ нь adrenal cortex-ийн үйл ажиллагааг хэвийн болгоход хүргэдэг: илүүдэл андрогенийн ялгаралт зогсч, 17-кетостероидын ялгаралт хэвийн хэмжээнд хүртэл буурч, өндгөвчний сарын тэмдгийн мөчлөг хэвийн болж, эрэгтэй хүний ​​үсний ургалт хязгаарлагддаг.

Эмчилгээг удаан хугацаагаар хийдэг. Консерватив эмчилгээнд тэсвэртэй тохиолдолд мэс засал хийх (бөөрний дээд булчирхайн нийт тайралт), дараа нь дааврын орлуулах эмчилгээ (преднизолон, дезоксикортикостероны ацетатыг тус тусад нь тогтоосон тунгаар) хийх боломжтой.

2. Бөөрний дээд булчирхайн андроген үүсгэгч хавдар.Андрогенийг үүсгэдэг хавдар - андростеромууд нь хоргүй эсвэл хортой байж болно.

Эмнэлзүйн зураглалаас үзэхэд өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын тод томрох гиперплазитай ойрхон боловч дүрмээр бол илүү хүнд шинж тэмдэг илэрдэг, ялангуяа хорт хавдрын үед хурдацтай хөгждөг. Янз бүрийн насны үед тохиолддог.

Оношлогоо. Үүний үндэс нь урьд өмнө вирусийн шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүсийн эмнэлзүйн зураглал, түүнчлэн зарим өвчтөнд өдөрт 1000 мг-аас дээш 17 кетостероидын шээсээр ялгарах шинж тэмдэг юм. Преднизолоныг томилж, ACTH-ийн эмчилгээ хийлгэсэн шинжилгээ нь 17-кетостероидын ялгаралт буурахгүй байгаагаараа онцлог бөгөөд энэ нь өвчнийг төрөлхийн адренал гиперплазиас ялгах боломжийг олгодог.

Бөөрний орчмын эдэд шууд хий оруулах, эсвэл presacral хатгалтаар ретроперитонеаль руу хий оруулах рентген шинжилгээ нь хавдрыг илрүүлэх боломжтой.

Хорт хавдар нь яс, уушиг, элэгний эрт үсэрхийлэл, хавдрын эдийг устгах зэргээс шалтгаалан хүнд явцтай, прогнозоор тодорхойлогддог.

Эмчилгээмэс заслын (хавдрын нөлөөлөлд өртсөн бөөрний дээд булчирхайг арилгах). Хагалгааны дараах үе шатанд гипокортизолизмын шинж тэмдэг илэрвэл (бөөрний булчирхайн өртөөгүй хатингарлын улмаас) орлуулах эмчилгээг тогтооно.

3. Иценко-Кушингийн хам шинж. Гиперплази, хоргүй эсвэл хорт хавдар (кортикостерома) зэргээс шалтгаалан бөөрний дээд булчирхайн даавар, ялангуяа глюкокортикоидуудын үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой. Энэ нь ховор тохиолддог, ихэвчлэн нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.

Эмнэлзүйн зураг.Бүтэн, дугуй, улаан нүүртэй, бие махбод дахь эд эсийн хэт их хөгжил, пропорциональ бус нимгэн мөчрүүд; гипертрихоз (эмэгтэйчүүдэд - эрэгтэй төрөл); аарцгийн болон мөрний бүс, гуяны дотоод хэсэг, мөрөн дэх нил ягаан өнгийн striae distensae cutis; систолын болон диастолын өндөр даралттай цусны даралт ихсэх, тахикарди; эмэгтэйчүүдэд - умай, хөхний булчирхайн гипотрофи, клиторын гипертрофи, сарын тэмдэггүй болох; эрэгтэйчүүдэд - бэлгийн сулрал, ихэвчлэн полиглобули (эритроцитоз), гиперхолестеролеми, гипергликеми, гликозури, ясны сийрэгжилт.

Хоргүй, жижиг, аажмаар өсөн нэмэгдэж буй аденома өвчний эмчилгээ нь удаан байдаг. Аденокарциноматай бол хамшинж хурдан хөгжиж, өвчин нь ялангуяа хүндэрч, хавдрын үсэрхийлэл, ихэвчлэн элэг, уушиг, ясны эд эсэд үүссэн эмгэгийн улмаас хүндрэлтэй байдаг.

Оношлогоо. Бөөрний дээд булчирхайн давхаргын анхдагч өөрчлөлттэй холбоотой Иценко-Кушингийн синдром ба гипофизийн гаралтай ижил нэртэй өвчний хооронд ялгах онош тавихад хэцүү байдаг. Оношийг рентген шинжилгээгээр хөнгөвчилдөг (pneumoretroperitoneum, sella turcica-ийн зорилтот рентген зураг). Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын оношийг өдөр тутмын шээсэнд 17-кетостероидын агууламж огцом нэмэгдэж, хүнд тохиолдолд өдөрт хэдэн зуу, бүр 1000 мг-д хүрч, том ба хорт хавдартай, түүнчлэн агуулагдах агууламж нэмэгдсэнээр нотлогддог. 17-гидроксикортикостероидууд.

Эмчилгээ. Үсэрхийлэл байхгүй тохиолдолд бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг цаг тухайд нь арилгах нь өвчний бүх шинж тэмдгүүдийн урвуу хөгжилд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч мэс заслын дараа дахилт үүсэх боломжтой. Хагалгаагүй хавдрын прогноз нь найдваргүй юм. Тархины цус алдалт, септик үйл явц, уушгины хатгалгаа, хавдрын үсэрхийлэл, дотоод эрхтнүүд (элэг, уушиг) зэргээс үхэл тохиолдож болно.

Бөөрний дээд булчирхайн хоёр дахь, өртөөгүй хатингаршилтай тул хагалгааны дараа бөөрний цочмог дутагдал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд мэс засал хийлгэхээс 5 хоногийн өмнө, түүнээс хойшхи эхний өдрүүдэд ACTH-цайрын фосфатыг өдөрт 20 нэгжээр булчинд 1 удаа, нэг өдрийн өмнө хэрэглэнэ. мэс засал, энэ нь бас заасан байдаг , гидрокортизон. Хагалгааны дараа цусны даралт огцом буурсан тохиолдолд дезоксикортикостероны ацетатыг булчинд тарина.
Мэс засал хийх боломжгүй тохиолдолд шинж тэмдгийн эмчилгээг заалтын дагуу тогтооно: АД буулгах эм, зүрхний эм, инсулин, давсны хэмжээ багатай чихрийн шижингийн хоолны дэглэм, калийн давс (жимс, хүнсний ногоо, төмс), калийн хлоридын агууламж нэмэгдсэн.

4. Анхан шатны альдостеронизм(Конн синдром). Альдостероны минералокортикоид даавар үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн (альдостерома) хавдрын улмаас үүсдэг. Дунд насныханд тохиолддог ховор өвчин, ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.

Эмнэлзүйн зураг.Өвчтөнүүд толгой өвдөх, ерөнхий сулрал, цангах, байнга шээх зэрэгт санаа зовдог. Парестези, эпилептиформ таталт, ялангуяа диастолын даралт ихсэх гипертензи ажиглагдаж байна. Цусан дахь калийн агууламж огцом буурч, улмаар ЭКГ-ын онцлог өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна (Гипокалиемийг үзнэ үү), натрийн агууламж нэмэгдэж, шээсний хувийн жин бага байдаг.

ОношлогооЭнэ нь цусны даралт ихсэх, булчин сулрах, парестези, таталт, полидипси, полиури, гипокалиеми, дээр дурдсан ЭКГ-ийн өөрчлөлтүүд, түүнчлэн шээсэнд альдостероны түвшин нэмэгдсэн (норм нь өдөрт 1.5-5 мкг) зэрэгт суурилдаг. цусан дахь ренин байхгүй болно. Ялгаварлан оношлохдоо бөөрний үрэвсэл, элэгний хатуурал, хаван дагалддаг бусад өвчин, түүнчлэн цусны даралт ихсэх үед ажиглагддаг хоёрдогч альдостеронизмыг санах нь зүйтэй. Бөөрний булчирхайн хавдрын рентген шинжилгээ нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм.

Эмчилгээмэс заслын. Түр зуурын үр нөлөөг альдактон эсвэл верошпирон, калийн хлоридыг авах замаар олж авдаг. Хоолны давсны хэрэглээг хязгаарлаарай.

Шинж тэмдэг ба шинж тэмдгүүдийн эмгэг жам

Гиперглюкокортицизм бүхий арьсан дээр өвчтөнүүдийн 50-70% -д ягаан эсвэл нил ягаан өнгийн өргөн атрофийн (нөлөөлөлд өртөөгүй арьсны гадаргуугийн доор байрладаг) сунгах тэмдэг илэрдэг. Тэдгээр нь ихэвчлэн хэвлийн хөндийд, цээж, мөр, хонго дээр бага байдаг. Нүүрэн дээрх тод, байнгын улайлт (плетора) нь эпидермисийн хатингаршил ба холбогч эдийн суурьтай холбоотой байдаг. Амархан хөхөрсөн, шарх нь сайн эдгэрдэггүй. Эдгээр бүх шинж тэмдгүүд нь фибробласт дахь глюкокортикоидын түвшин нэмэгдэж, коллаген, холбогч эдийг алдагдуулдагтай холбоотой юм.

Хэрэв гиперкортизолизм нь ACTH-ийн хэт шүүрэлээс үүдэлтэй бол арьсны гиперпигментаци үүсдэг, учир нь ACTH нь меланоцитыг өдөөдөг нөлөөтэй байдаг.

Арьс, хумсны мөөгөнцрийн халдвар (онихомикоз) ихэвчлэн илэрдэг.

Арьсан доорх өөхний хуримтлал, дахин хуваарилалт ихсэх нь гиперглюкокортицизмын хамгийн онцлог бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Өөх тос нь голчлон төв рүү чиглэнэ - их бие, хэвлий, нүүр ("сарны нүүр"), хүзүү, VII умайн хүзүүний нугаламын дээгүүр ("одос толгод") болон хүзүүний дээд хөндийд - харьцангуй нимгэн мөчрүүдтэй (хүрээ алга болсны улмаас) хуримтлагддаг. зөвхөн өөх тос, бас булчингийн эд). Глюкокортикоидуудын липолитик нөлөөг үл харгалзан таргалалт нь гиперглюкокортикизм ба гиперинсулинеми зэргээс шалтгаалан хоолны дуршил нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.

Гиперглюкокортизолизм бүхий өвчтөнүүдийн 60% -д булчингийн сулрал үүсдэг ба энэ нь гол төлөв ойрын булчинд илэрдэг бөгөөд энэ нь доод мөчдийн хамгийн тод илэрдэг. Уургийн катаболизмыг идэвхжүүлснээр булчингийн масс буурдаг.

Ясны сийрэгжилтийг өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь илрүүлж болох ба эмнэлзүйн хувьд өвчний эхний үе шатанд нурууны өвдөлтөөр илэрдэг. Хүнд тохиолдолд хавирганы эмгэгийн хугарал, нугаламын биеийн шахалтын хугарал үүсдэг (өвчтөний 20% -д). Гиперглюкокортикизмын үед ясны сийрэгжилт үүсэх механизм нь глюкокортикоидууд нь кальцийн шимэгдэлтийг дарангуйлж, PTH-ийн шүүрлийг идэвхжүүлж, шээсээр кальцийн ялгаралтыг ихэсгэдэг бөгөөд энэ нь кальцийн сөрөг тэнцвэрт байдалд хүргэдэг ба нормокальциеми нь зөвхөн остеогенез, кальци багассаны улмаас хадгалагддагтай холбоотой юм. . Гиперглюкокортикизмтэй өвчтөнүүдийн 15% -д бөөрний чулуу үүсэх нь гиперкальциуритай холбоотой байдаг.

Гиперглюкокортикизм нь цусны даралт ихсэх дагалддаг, учир нь глюкокортикоидууд нь зүрхний гаралт, захын судасны аяыг нэмэгдүүлдэг (адренерг рецепторуудын илэрхийлэлийг зохицуулж, катехоламинуудын нөлөөг сайжруулдаг), мөн элэг дэх ренин үүсэхэд нөлөөлдөг. ангиотензин I).

Глюкокортикоидуудтай удаан хугацааны эмчилгээ хийлгэж, өндөр тунгаар хэрэглэвэл пепсины шархлаа үүсэх эрсдэл нэмэгддэг боловч эндоген гиперглюкокортикизм бүхий өвчтөнүүдэд глюкокортикоидтой богино хугацааны эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд энэ нь бага байдаг.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны талаас глюкокортикоидын илүүдэл нь эхэндээ эйфори үүсгэдэг боловч архаг гиперглюкокортикизмын үед сэтгэл хөдлөлийн эмзэг байдал, цочромтгой байдал, нойргүйдэл, сэтгэлийн хямрал, хоолны дуршил нэмэгдэх, санах ой буурах, төвлөрөл буурах зэрэг янз бүрийн сэтгэцийн эмгэгүүд үүсдэг. болон бэлгийн дур хүсэл. Заримдаа сэтгэцийн эмгэг, маник байдал үүсдэг.

Глаукомтай өвчтөнүүдэд гиперглюкокортицизм нь нүдний дотоод даралт ихсэх шалтгаан болдог. Глюкокортикоидтой эмчилгээ хийлгэх үед катаракт үүсч болно.

Стероидоор өдөөгдсөн чихрийн шижин өвчний үед дээр дурдсан шинж тэмдгүүд нь гипергликемийн хам шинжийн шинж тэмдэг дагалддаг. Гиперглюкокортикизм нь эмнэлзүйн ач холбогдолтой гипотиреодизмд хүргэдэггүй ч илүүдэл глюкокортикоидууд нь TSH-ийн нийлэгжилт, шүүрлийг дарангуйлж, T4-ийг T3 болгон хувиргах үйл явцыг саатуулдаг бөгөөд энэ нь цусан дахь T3-ийн концентраци буурахад хүргэдэг.

Гиперглюкокортицизм нь гонадотропины шүүрлийг дарангуйлах, бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны бууралт дагалддаг бөгөөд энэ нь эмэгтэйчүүдэд Суперовуляци, сарын тэмдэг буурах зэргээр илэрдэг.

Глюкокортикоидуудыг хэрэглэх нь цусан дахь сегментчилсэн лимфоцитын тоог нэмэгдүүлж, лимфоцит, моноцит, эозинофилийн тоог бууруулдаг. Глюкокортикоидууд нь гэмтлийн голомт руу үрэвслийн эсүүдийн шилжилтийг дарангуйлснаар нэг талаас үрэвслийн эсрэг үр нөлөөг үзүүлж, нөгөө талаас гиперглюкокортикизмтэй өвчтөнүүдийн халдварт өвчний эсэргүүцлийг бууруулдаг. Илүү их хэмжээгээр глюкокортикоидууд нь хошин дархлааг дарангуйлдаг.

Гиперкортизолизмын оношлогоо

Гиперкортизолизмын лабораторийн оношлогооны аль нь ч найдвартай гэж тооцогддоггүй тул тэдгээрийг давтаж, нэгтгэхийг зөвлөж байна. Гиперкортизолизмын оношийг шээсээр чөлөөт кортизолын ялгаралт ихэссэн эсвэл гипоталамик-гипофиз-бөөрний дээд булчирхайн тэнхлэгийн зохицуулалт алдагдах зэрэгт үндэслэдэг.

• өдөр бүр чөлөөт кортизолын ялгаралт нэмэгддэг;
• 17-гидроксикортикостероны өдөр тутмын ялгаралт нэмэгддэг;
• кортизолын шүүрлийн өдөр тутмын биоритм байхгүй;
• 23-24 цагийн дотор кортизолын агууламж нэмэгддэг.

Амбулаторийн судалгаа

• Өдөр тутмын шээсэнд чөлөөт кортизол. Энэ туршилтын хуурамч сөрөг үр дүнгийн эзлэх хувь 5-10% хүрдэг тул туршилтыг 2-3 удаа хийхийг зөвлөж байна. Фенофибрат, карбамазепин, дигоксиныг хэрэглэснээр хуурамч эерэг үр дүн гарч ирдэг бөгөөд бөөрөнцөрний шүүлтүүрийн хурд буурсан тохиолдолд хуурамч сөрөг үр дүн гарах боломжтой.<30 мл/мин).
• Шөнийн дексаметазоны шинжилгээ. Хуурамч сөрөг үр дүн (жишээлбэл, кортизолын хэмжээ буурахгүй) эрүүл хүмүүсийн 2% -д тохиолддог бөгөөд таргалалттай өвчтөнүүд болон эмнэлэгт хэвтсэн өвчтөнүүдийн дунд 20% хүртэл нэмэгддэг.

Хэрэв дээрх хоёр шинжилгээ нь гиперкортисодизмыг батлахгүй бол өвчтөн үүнийг хийх магадлал багатай.

Боломжит хавсарсан нөхцөл байдал, өвчин, хүндрэлүүд

• Кушингийн өвчин.
• Нелсоны хам шинж / ACTH ялгаруулдаг гипофиз булчирхайн хавдар.
• Дотоод шүүрлийн олон хавдар, 1-р хэлбэрийн хам шинж.
• Хоёрдогч гипералдостеронизм.
• Эмэгтэйчүүдийн гиперандрогенизм.
• Гонадотропины шүүрлийг бууруулах (эмэгтэйчүүдэд).
• Гинекомасти.
• Анхан шатны гиперпаратиреодизм.
• Өсвөр насныхны өсөлтийн хоцролт.
• Таргалалт.
• Хар акантоз.
• Гиперпигментаци.
• Энгийн батга.
• Арьсны кандидоз.
• Мөөгөнцрийн арьсны халдвар.
• Фурункулоз.
• Пиодерма.
• Арьсны халдвар.
• Торлог амьтад.
• Хавдар.
• Хоёрдогч стероидын өвөрмөц бус миопати.
• Ясны сийрэгжилт / ясны сийрэгжилт.
• Эрэгтэй ясны сийрэгжилтийн синдром.
• Хамтарсан хэсгийн ясны асептик/авскуляр үхжил.
• Нугаламын эмгэгийн шахалтын хугарал, судсаар-нугасны уналт.
• Кифосколиоз.
• Хагарал нь ерөнхий, давтагдах эмгэг юм.
• Уушигны эмболи.
• Уушигны сүрьеэ.
• Хоёрдогч систолын артерийн гипертензи.
• Гиперволеми.
• Гарны венийн тромбофлебит / гүн судал.
• Бөөрний чулуу (нефролитиаз).
• Гипокалиемийн нефропати.
• Шингэнийг хадгалах.
• Пепсины шархлааны өвчин.
• Арын катаракт.
• Хоёрдогч глауком.
• Катаракт.
• Сэтгэлийн хямрал.
• Гипертензи / бодисын солилцооны энцефалопати.
• Психоз.
• Тархины псевдотумор.
• Өндгөвчний үйл ажиллагааны алдагдал.
• Ановуляцийн мөчлөгүүд.
• Үргүйдэл (эрэгтэйчүүдийн үргүйдэл).
• Бэлгийн сулрал / бэлгийн сулрал.
• Лейкоцитоз.
• Лимфоцитопени.
• Полицитеми.
• Гипертриглицеридеми.
• Гипокалиеми.
• Гипернатриеми.
• Гипонатриеми.
• Гиперкальциури.
• Гипокальциеми.
• Алкалоз нь гипокалиемик, бодисын солилцоо юм.
• Гипофосфатеми.
• Гипомагниеми.
• Гиперурикеми.
• Гипоурикеми.
• Ерөнхий бактерийн халдвар.
• Эсийн дархлааг дарангуйлах.

Гиперкортикизмаас ялгагдах өвчин, нөхцөл байдал

• Адреногенитал синдром.
• Архаг архидалт.
• Таргалалт.
• Энгийн батга.
• Фибромиалгиа.
• Остеомалаки.

Гиперкортизолизмын эмчилгээ

Эмчилгээ нь гиперкортизолизмын шалтгаанаас хамаарна. Мэс заслын эмчилгээ:

• гипофиз булчирхайгаар ACTH-ийн хэт шүүрэл;
• эктопик ACTH хам шинж;
• глюкостерома. Консерватив эмчилгээ:
• ятрогений гиперкортизолизм;
• ажиллагаагүй хавдар (гиперкортизолизмын шинж тэмдгийг арилгахын тулд метирапон, аминоглютетимид, митотанар, кетоконазол эсвэл мифепристоныг тасралтгүй хэрэглэх).

Гиперкортизолизмын хам шинж (ICD код 10) нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын нийлэгжилт ихсэх үед илэрдэг шинж тэмдгүүдийн цогц юм.

Эмгэг судлал нь ямар ч хүйсийн аль ч насныханд илэрч болно.

Синдром нь өвчнөөс ялгаатай бөгөөд хоёр дахь тохиолдолд гиперкортизолизм хоёрдогч, гипофиз булчирхайн эмгэг нь анхдагч байдаг.

Анагаах ухаанд гурван төрлийн гиперкортизолизм байдаг бөгөөд эдгээр нь эмгэгийн шалтгаануудын ялгаан дээр суурилдаг.

• экзоген;
• эндоген;
• псевдо синдром.

Эмнэлгийн практикт насанд хүрээгүй гиперкортизолизмын хам шинжийн тохиолдол бас байдаг. Насанд хүрээгүй гиперкортизолизм нь тусдаа төрөл гэж тодорхойлогддог бөгөөд өсвөр насны хүүхдийн биед наснаас хамааралтай дааврын өөрчлөлтөөс үүсдэг.

Экзоген

Глюкокортикоид агуулсан эмийг эмчилгээнд хэрэглэх гэх мэт гадны хүчин зүйлийн нөлөөн дор ятроген эсвэл экзоген гиперкортизолизм үүсч болно.

Үндсэндээ энэ нь эмгэгийг өдөөдөг эмийг зогсоосны дараа алга болдог.

Эндоген

Эндоген гиперкортизолизмыг хөгжүүлэх хүчин зүйлүүд нь дараахь шалтгаанууд байж болно.

• (гипофизийн микроаденома);
• гуурсан хоолойн хавдар;
• төмсөгний хавдар;
• өндгөвчний хавдар;
• хавдар эсвэл.

Гуурсан хоолой эсвэл бэлгийн булчирхайг өдөөдөг хавдар нь ихэвчлэн эктопик кортикотропинома юм. Энэ нь кортикостероидын дааврын шүүрэл нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Псевдо-Кушингийн синдром

Хуурамч гиперкортизолизм нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• архидалт;
• жирэмслэлт;
• жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх;
• таргалалт;
• стресс эсвэл удаан үргэлжилсэн сэтгэлийн хямрал.

Псевдосиндромын хамгийн түгээмэл шалтгаан нь архины хүнд хордлого юм. Энэ тохиолдолд хавдар байхгүй болно.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

Шинж тэмдгийн хувьд синдром нь дараах өвөрмөц шинж тэмдгээр илэрдэг.

1. Таргалалт, нүүр, хүзүү, хэвлийн хэсэгт өөх тос ихтэй байдаг. Үүний зэрэгцээ мөчрүүд нь нимгэн болдог. Синдром нь сар хэлбэртэй нүүрээр тодорхойлогддог.
2. Хацрын эрүүл бус улайлт нь арилдаггүй.
3. Хэвлий дээр хөхрөх сунгах тэмдэг гарч ирдэг.
4. Батга гарч болно.
5. Ясны сийрэгжилт үүсдэг.
6. Зүрх судасны тогтолцооны эмгэг, цусны даралт ихсэх.

Сэтгэлийн хямрал, удаан үргэлжилсэн мигрень зэрэг эмгэгүүд нь гиперкортизолизм болон түүний шинж тэмдгүүдийн шалтгаан байж болно. Үүнээс гадна, дотоод шүүрлийн системийн тасалдалтай хоолны дуршил нь ихэвчлэн хэт их болдог.

Кушингийн синдромтой өвчтөнд арьсыг ихэвчлэн хувцасаар үрдэг газруудад пигментаци илэрдэг.

Залуу

Хүүхдэд гиперкортикизм нь бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн улмаас үүсдэг. Энэ өвчний шинж тэмдэг нэг жилийн өмнө гарч ирдэг.

Насанд хүрэгчдийн хам шинжийн шинж тэмдгүүдтэй төстэй шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдүүдэд дараахь илрэлүүд илэрдэг.

• өвчинд өртөмтгий байдал;
• сэтгэцийн чадвар муу хөгжсөн;
• бие бялдрын хөгжил муу;
• зүрхний өвчин.

Өвчин нь өсвөр наснаас өмнө илэрвэл эрт бэлгийн бойжилт эхэлж болно. Өвчин нь өсвөр насандаа илэрдэг бол бэлгийн хөгжилд саатал гарах болно.

Хэрэв шинэ төрсөн хүүхдэд эмгэгийн бүх шинж тэмдэг илэрвэл түүнд байгаа байх магадлалтай. Нэг нас хүрээгүй Иценко-Кушингийн хам шинжийн 80 гаруй хувь нь бөөрний дээд булчирхайн хоргүй хавдар юм.

Эмэгтэйчүүдийн дунд

Эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс 10 дахин их гиперкортизолизмын хам шинжээр өвчилдөг. Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүсийн гол насны ангилал нь дунд нас юм.
Эмэгтэйчүүдэд энэ нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

1. Уруул, цээж, гар, хөлний үсний өсөлт нэмэгдэнэ.
2. Аменорея, ановуляци ажиглагдаж байна.
3. Жирэмсэн эмэгтэйн гиперкортизолизм нь хүүхдэд зулбах эсвэл зүрхний өвчин үүсгэдэг.

Эмэгтэйчүүд эрчүүдийг бодвол ясны сийрэгжилтийн хүнд хэлбэрт өртөх магадлал өндөр байдаг. Үнэн хэрэгтээ өвчний энэ илрэл нь цэвэршилт эхлэхээс өмнө тахир дутуугийн ноцтой хэлбэрт хүргэдэг.

Гиперкортизолизмын хам шинж нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн бэлгийн дур хүсэл буурахад хүргэдэг. Сүүлд энэ нь бас бэлгийн сулрал хэлбэрээр илэрдэг.

Гиперкортизолизмын төрлүүд

Иценко-Кушингийн синдромын хэв шинжийн хувьд хоёр төрлийн эмгэгийг ялгадаг: анхдагч ба хоёрдогч.

Анхан шатны гиперкортизолизм нь бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагаа тасалдсан, бор гадаргын функциональ хавдар үүсэх үед илэрдэг. Ийм неоплазм нь бусад эрхтнүүд, жишээлбэл, бэлгийн булчирхайд ч тохиолдож болно.

Хоёрдогч гиперкортизолизм нь гипоталамус-гипофизийн систем дэх неоплазмууд нь дааврын өсөлтийг өдөөдөг гипофиз булчирхайн өөрчлөлттэй холбоотой байдаг.

Синдром хэрхэн үүсч болох вэ?

Эмгэг судлал нь дааврын нийлэгжилт бага зэрэг нэмэгдэж, эсвэл тод илэрдэг нуугдаж болно.
Эмч нар өвчний илрэлийн гурван хэлбэрийг ялгадаг.

1. Субклиник гиперкортизолизм, эрт үе шатанд эсвэл жижиг хэлбэрийн хавдрын үед тохиолддог, цусны даралт ихсэх, бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал илэрдэг.
2. Иатрогенцус, хэрх өвчнийг эмчлэх эмэнд өртсөний улмаас үүсдэг. Эрхтэн шилжүүлэн суулгах үед 75% -д нь илрүүлдэг.
3. Функциональ эсвэл эндогенГиперкортизолизм нь гипофиз булчирхай, чихрийн шижин өвчний ноцтой эмгэгийн үед илэрдэг. Насанд хүрээгүй өвчтөнүүдэд тусгай хяналт шаардлагатай байдаг.

Тохиолдлын 65 хүртэлх хувь нь ятрогенийн гиперкортизолизмаас үүдэлтэй байдаг.

Зэрэг

Өвчний хүнд байдлаас хамааран гурван зэрэглэлийг ялгадаг.

1. Бага зэргийн таргалалттай хөнгөн, зүрх судасны тогтолцооны хэвийн байдал.
2. Дотоод шүүрлийн булчирхайтай холбоотой асуудал үүсч, биеийн жингийн 20 гаруй хувиар нэмэгддэг.
3. Хүнд хэлбэрийн хүндрэл, хүнд хэлбэрийн таргалалттай хүнд явцтай.

Өвчний хөгжлийн хурд, түүний хүндрэлээс хамааран бид дараахь байдлаар ялгаж болно: дэвшилтэт хэлбэр (эмгэг судлалын хөгжлийн хугацаа зургаан сараас нэг жил хүртэл) ба аажмаар хэлбэр (1.5 жил ба түүнээс дээш).

Оношлогоо

Энэ өвчнийг оношлохын тулд дараахь аргуудыг ашигладаг.

• кортикостероидын цусны шинжилгээ;
• дааврын шээсний шинжилгээ;
• Толгой, араг ясны рентген зураг;
• Тархины MRI эсвэл CT scan.

Бүх судалгаа байгаа тохиолдолд оношийг тодорхой тавьдаг. Чихрийн шижин, таргалалтаас ялгах хэрэгтэй.

Эмчилгээ

Гиперкортизолизмын янз бүрийн хэлбэрүүд нь өөр өөр эмчилгээ шаарддаг.

1. Иатрогений гиперкортизолизм нь дааврын бэлдмэлийг таслан зогсоох замаар эмчилдэг
2. Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази үүсэх үед кетоконазол эсвэл митотан зэрэг стероид дарангуйлах эмийг хэрэглэдэг.
3. Хавдар үүсэх үед мэс засал, хими эмчилгээ хийдэг. Анагаах ухаанд цацраг туяа эмчилгээг булчирхайн хорт хавдрыг эмчлэхэд ашигладаг.

Нэмэлт ашигласан:

• шээс хөөх эм;
• глюкоз бууруулах;
• иммуномодуляторууд;
• тайвшруулах эм;
• витамин, кальци.

Хэрэв өвчтөн бөөрний дээд булчирхайг арилгасан бол насан туршдаа зовж шаналах болно.

Орчин үеийн лапароскопи аргыг адреналэктомийн үед хэрэглэдэг. Энэ нь өвчтөнд аюулгүй бөгөөд нөхөн сэргээх хамгийн бага хугацаатай байдаг.

Хүндрэлүүд

Эмчилгээ байхгүй эсвэл өвчний хурдан даамжирсан тохиолдолд өвчтөний амь насанд аюултай хүндрэлүүд үүсч болно.

• зүрхний үйл ажиллагааг зөрчих;
• тархины цус алдалт;
• цусны хордлого;
• гемодиализ шаардлагатай пиелонефритийн хүнд хэлбэрүүд;
• ясны гэмтэл, түүний дотор түнхний хугарал эсвэл нугасны хугарал.

Түргэн тусламжийн арга хэмжээ авах шаардлагатай нөхцөл байдлыг авч үзнэ. Энэ нь бие махбодийн тогтолцоонд ноцтой гэмтэл, түүнчлэн команд хүргэдэг. Хариуд нь ухаангүй байдал нь үхлийг өдөөж болно.

Эмчилгээний прогноз

Амьдрах, сэргээх нь үүнээс хамаарна.
Ихэнхдээ урьдчилан таамагласан байдаг:

1. Нас баралтын хувь нь оношлогдсон боловч эмчлэгдээгүй эндоген гиперкортизолизмын бүх тохиолдлын тал хувь хүртэл байх болно.
2. Хорт хавдар оношлогдвол түүнийг эмчилж буй нийт өвчтөнүүдийн 1/4 нь амьд үлддэг. Үгүй бол үхэл нэг жилийн дотор тохиолддог.
3. Хоргүй хавдартай бол эдгэрэх магадлал бүх өвчтөнүүдийн 3/4-д хүрдэг.

Өвчний эерэг динамик бүхий өвчтөнүүд амьдралынхаа туршид мэргэжлийн эмчийн хяналтанд байх ёстой. Динамик хяналт, шаардлагатай эмийг хэрэглэснээр ийм хүмүүс чанараа алдалгүйгээр хэвийн амьдралын хэв маягийг удирддаг.