Тархины доройтлын шинж тэмдэг. Тархины хатингаршил

💖 Танд таалагдаж байна уу?Холбоосыг найзуудтайгаа хуваалцаарай

Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн цочмог хэлбэрээр, хэдэн долоо хоног эсвэл сараар, заримдаа илүү хурдан хөгждөг. Зарим өвчтөнд нөхцөл байдал тогтвортой, шинж тэмдгүүд нь хөнгөн боловч уушгины хатгалгаа эсвэл архины дэмийрэл хурцадсаны дараа нэмэгддэг.

Тархины үйл ажиллагааны алдагдал, ялангуяа тэнцвэр, алхалт алдагдах шинж тэмдэг илэрдэг. Доод мөчрүүд нь дээд мөчөөс илүү өртдөг бол нистагм болон хэл ярианы өөрчлөлтүүд харьцангуй ховор байдаг. Нэгэнт тохиолдсон эдгээр шинж тэмдгүүд нь өчүүхэн динамик байдалд ордог боловч хэрэв согтууруулах ундааны хэрэглээг зогсоовол ерөнхий хоол тэжээл сайжирч, дагалдах полиневропати регрессийн улмаас алхалт бага зэрэг сэргэх боломжтой юм.

Эмгэг судлалын зураг нь тархины бор гадаргын мэдрэлийн эсийн элементүүд, ялангуяа Пуркинже эсүүдийн янз бүрийн зэрэг доройтсоноор тодорхойлогддог бөгөөд гэмтлийн топографи нь вермисийн урд хэсэг ба тархины урд талын дэлбэнгийн зэргэлдээ хэсгүүдэд тодорхой хязгаарлалттай байдаг. . Тэнцвэр, алхалт алдагдах нь вермисийн оролцоотой холбоотой бөгөөд мөчдийн атакси нь тархины хагас бөмбөлгүүдийн урд талын дэлбэнтэй холбоотой байдаг. Үүнтэй төстэй клиникопатологийн хамшинж нь заримдаа архидалтгүй өвчтөнүүдэд хоол тэжээлийн дутагдалд ордог.

Хоол тэжээлийн полиневропати (мөн 76 ба 355-р бүлгийг үзнэ үү)

АНУ-д зөвхөн архидалттай өвчтөнүүд хоол тэжээлийн полиневропати өвчнөөр өвддөг. Өмнө дурьдсанчлан өвчтөнүүдийн 80% -д энэ байдал нь Верник-Корсакоффын хам шинжийг дагалддаг боловч ихэнхдээ дутагдалтай өвчний цорын ганц илрэл болдог. Согтууруулах ундааны хордлогын захын мэдрэлийн эмгэг (архины полиневропати) нь beriberi-ээс мэдэгдэхүйц ялгаатай биш юм. Хоол тэжээлийн полиневропатийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд болон авибери өвчинтэй ижил төстэй байдлын талаар 76, 355-р бүлэгт авч үзсэн болно. Хоол тэжээлийн полиневропатийн зарим тохиолдол нь тиамин хлорид, пиридоксин, пантотений хүчил, витамин В12, магадгүй фолийн хүчлийн дутагдлаас үүдэлтэй байдаг. Архидан согтуурах өвчтэй өвчтөнүүдэд полиневропати нь эдгээр витаминуудын аль нэгний дутагдалтай холбоотой байдаг.

Төв мэдрэлийн системд согтууруулах ундааны хортой нөлөө нь витамины дутагдалтай холбоотой биш юм. Хоол тэжээлийн дутагдал, гэмтэлтэй холбоогүй архины улмаас тархины гэмтэл байгаа нь одоо хүлээн зөвшөөрөгдсөн. Архинд донтох өвчтэй өвчтөнүүдийн дунд артерийн гипертензи, магадгүй цус харвалт, ишемийн шигдээс, аяндаа субарахноид цус алдалтын тохиолдол нэмэгддэг. Хяналтын бүлгүүдтэй харьцуулахад архинд донтох өвчтэй өвчтөнүүдийн CT-ийн шинжилгээнд тархины хажуугийн ховдол ба sulci нь өргөжиж байгааг илрүүлдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн гарал үүсэл нь тодорхойгүй байна. Эдгээр нь тархины хатингарлын шинж тэмдэг болдоггүй, учир нь архи, согтууруулах ундаа хэрэглэхээс удаан хугацаагаар татгалзаж, хэсэгчлэн, заримдаа бүрэн сэргээгддэг. Согтууруулах ундаа нь хоол тэжээлийн дутагдлаас үл хамааран оюун ухааны хомсдолд хүргэдэг гэсэн санааг анагаах ухааны хэвлэлд байнга давтдаг боловч эмнэлзүйн болон невропатологийн судалгааны үндсэн дээр архины дементи нозологийн хэлбэр болох нь хэзээ ч тогтоогдоогүй байна. Архинд донтсон хүмүүсийн дэвшилтэт миелопатийн хам шинжийг эмнэлзүйн хувьд тайлбарласан байдаг. Ийм өвчтөнүүдэд хоол тэжээлийн дутагдал (Биз эсвэл фолийн хүчил) болон элэгний гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Нуруу нугасны гэмтлийн шинж чанар нь тодорхойгүй бөгөөд архины хордлогын нөлөөлөлтэй учир шалтгааны холбоог судлах шаардлагатай.

Тархины атакси

Тархины атакси нь тархины эмгэгийн улмаас үүсдэг зохицуулалтын хөдөлгөөний эмгэг юм. Үүний гол илрэлүүд нь алхалтын эмгэг, хөдөлгөөний тэнцвэргүй байдал, асинерги, дисдиадохокинез, гар бичмэлийн өөрчлөлт, тухайлбал, шүүрдэх макрографи юм. Ихэвчлэн тархины атакси нь сканнердсан яриа, санааны чичиргээ, толгой ба их биений байрлалын чичиргээ, булчингийн гипотони дагалддаг. Оношилгоог MRI, CT, MSCT, тархины MAG, доплерографи, тархи нугасны шингэний шинжилгээ ашиглан хийдэг; шаардлагатай бол генетикийн судалгаа. Эмчилгээ ба прогноз нь тархины шинж тэмдгийн хөгжлийг үүсгэсэн шалтгаант өвчнөөс хамаарна.

Тархины атакси

Тархины атакси нь хүний ​​статик болон динамик моторт ур чадварын өвөрмөц эмгэгийг агуулсан шинж тэмдгийн цогцолбор бөгөөд тархины аливаа өвчний эмгэг юм. Хөдөлгөөний зохицуулалтын ижил төрлийн эмгэгүүд нь тархины төрөлхийн гажиг, тархи дахь янз бүрийн эмгэг процессуудын аль алинд нь тохиолддог: хавдар, олон склероз, цус харвалт, үрэвсэлт болон дегенератив өөрчлөлт, хорт болон бодисын солилцооны гэмтэл, гадны шахалт гэх мэт. Тэдний хүндийн зэрэг нь тархины тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн байршил, хэмжээ зэргээс хамаарч ихээхэн ялгаатай байдаг.

Өвчний мөн чанарыг атакси дагалддаг шинж тэмдгүүд, түүнчлэн эмгэг өөрчлөлтийн илрэл, явцын шинж чанараар үнэлж болно. Сүүлийнх нь мэдрэлийн чиглэлээр ажилладаг олон мэргэжилтнүүд өөрсдийн практикт ашигладаг ангиллын үндэс суурь болсон. Үүний дагуу тархины атакси нь цочмог хэлбэрээр, цочмог хэлбэрээр (7 хоногоос хэдэн долоо хоног хүртэл), архаг явцтай (хэдэн сар, жилээр хөгждөг) болон эпизодик (пароксизм) хэлбэрээр ялгагдана.

Тархины атакси үүсэх шалтгаанууд

Тархины цочмог атакси үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаан нь тархины артерийн эмболизм эсвэл атеросклерозын бөглөрөлөөс үүдэлтэй ишемийн харвалт бөгөөд тархины эдийг мөн хангадаг. Цусархаг цус харвалт, толгойн гэмтэл, тархины доторх гематом үүссэний улмаас тархи нь гэмтэх боломжтой. Цочмог тархины атакси нь олон склероз, Guillain-ийн хам шинж, халдварын дараах тархины үрэвсэл, энцефалит, бөглөрөлт гидроцефалус, янз бүрийн цочмог хордлого, бодисын солилцооны эмгэгүүдээр хөгжиж болно.

Цочмог тархины атакси нь ихэвчлэн тархинд байрлах тархины доторх хавдар (астроцитома, гемангиобластома, медулобластома, эпендимома) эсвэл тархины булчирхайн өнцгийн менингиомагийн шинж тэмдэг болдог. Үүний шалтгаан нь subarachnoid цус алдалт, өмнөх менингит, тархины мэс заслын улмаас хэвийн даралттай гидроцефалус байж болно. Цочмог хэлбэрийн тархины атакси нь таталтын эсрэг эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх, витамины дутагдал, дотоод шүүрлийн эмгэг (гиперпаратиреодизм, гипотиреодизм) боломжтой байдаг. Энэ нь тархины гаднах локализацийн хорт хавдрын процесст (жишээлбэл, уушигны хорт хавдар, өндгөвчний хорт хавдар, Ходкины бус лимфома гэх мэт) паранеопластик хам шинжийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Тархины архаг атакси нь ихэвчлэн архидалт болон бусад архаг хордлого (мансууруулах бодис хэтрүүлэн хэрэглэх, мансууруулах бодис хэтрүүлэн хэрэглэх гэх мэт), аажмаар өсөн нэмэгдэж буй тархины хавдар, тархины эд, түүний замд гэмтэл учруулах генетикийн тодорхойлогдсон тархины дегенератив, атрофийн үйл явц, хүнд хэлбэрийн үр дагавар юм. Чиарийн аномали. Тархины хэлбэрийн генетикийн хувьд тодорхойлогдсон дэвшилтэт атаксиуудын дотроос хамгийн алдартай нь Фридрейхийн атакси, Фридрейхийн бус нугасны атакси, Пьер-Мари атакси, Холмс тархины атрофи, оливопонтоцеребелляр доройтол (OPCD) юм.

Пароксизмаль явцтай тархины атакси нь удамшлын болон олдмол байж болно. Сүүлчийн шалтгаануудын дунд ТИА, олон склероз, тархи нугасны шингэний замд үе үе бөглөрөх, голын нүхний түр зуурын шахалт зэрэг орно.

Тархины атакси өвчний шинж тэмдэг

Тархины атакси нь шүүрдэх, тодорхой бус, асинергик хөдөлгөөн, тогтворгүй алхалтаар илэрдэг бөгөөд энэ үед өвчтөн илүү тогтвортой байхын тулд хөлөө өргөн зайд байрлуулдаг. Нэг шугамын дагуу алхах гэж оролдох үед хажуу тийшээ нэлээд найгадаг. Атаксик эмгэгүүд нь хөдөлгөөний чиглэлийг огцом өөрчлөх эсвэл сандлаас боссоны дараа хурдан алхаж эхлэхэд нэмэгддэг. Шүүрдэх хөдөлгөөн нь тэдгээрийн пропорциональ байдлыг зөрчсөний үр дагавар юм (дисметри). Зорилгодоо хүрэхээс өмнө моторын үйлдлийг албадан зогсоох (гипометр) болон хэт их хөдөлгөөн (гиперметри) хоёулаа хоёуланд нь боломжтой байдаг. Дисдиадохокинез ажиглагдаж байна - өвчтөн эсрэг хөдөлгүүрийн үйлдлүүдийг хурдан хийх чадваргүй байдаг (жишээлбэл, супинаци ба пронация). Зохицуулалт, дисметрийн эмгэгийн улмаас тархины атакси эмгэгийн шинж чанартай гар бичмэл өөрчлөгддөг: макрографи, тэгш бус байдал, шүүрдэх.

Өвчтөн Ромбергийн байрлалд орохыг оролдох үед статик атакси хамгийн тод илэрдэг. Тархины тархины эмгэгийн хувьд гэмтлийн чиглэлд хазайх, тэр ч байтугай уналт нь ердийн шинж чанартай байдаг; түүний дундаж бүтэц (вермис) өөрчлөгдсөн тохиолдолд аль ч чиглэлд эсвэл хойшоо унах боломжтой. Хурууны хамрын шинжилгээг хийх нь зөвхөн дутууг төдийгүй атакси дагалддаг чичиргээ - хурууны үзүүр чичирч, хамар руу ойртох тусам эрчимждэг. Өвчтөнийг Ромбергийн байрлалд нүд нь нээлттэй, хаалттай байхаар турших нь харааны хяналт нь шинжилгээний үр дүнд төдийлөн нөлөөлдөггүйг харуулж байна. Тархины атаксигийн энэ шинж чанар нь түүнийг мэдрэмтгий, вестибуляр атаксиас ялгахад тусалдаг бөгөөд харааны хяналтгүй байх нь зохицуулалтын сулралыг ихээхэн доройтуулдаг.

Дүрмээр бол тархины атакси нь нистагм ба дисартри дагалддаг. Яриа нь тодорхой "тархины" шинж чанартай байдаг: гөлгөр байдлаа алдаж, удааширч, тасалдалтай болж, үг хэллэг бүр дээр ачаалал өгч, яриаг дууны дуутай төстэй болгодог. Ихэнхдээ тархины булчингийн атакси нь булчингийн гипотони, гүн гүнзгий рефлексийн бууралтын дэвсгэр дээр ажиглагддаг. Шөрмөсний рефлексийг өдөөх үед мөчний савлуур шиг хөдөлгөөн хийх боломжтой. Зарим тохиолдолд титубаци үүсдэг - их бие ба толгойны доод давтамжийн чичиргээ.

Тархины атакси оношлох

Тархины эмгэг нь олон янзын шалтгаантай байж болох тул оношлогоонд янз бүрийн салбарын мэргэжилтнүүд оролцдог: гэмтэл судлаач, мэдрэлийн мэс засалч, онкологич, генетикч, эндокринологич. Мэдрэлийн эмчийн мэдрэлийн байдлыг сайтар шалгаж үзэх нь зөвхөн атаксигийн тархины шинж чанарыг төдийгүй гэмтлийн ойролцоох хэсгийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Тиймээс тархины тархи дахь эмгэг нь hemiataxia, зохицуулалтын эмгэгийн нэг талын шинж чанар, булчингийн аяыг бууруулдаг; тархины вермис дэх эмгэг процессын тухай - алхах, тэнцвэрийн эмгэгийн давамгайлал, тэдгээрийн тархины дизартри ба нистагмустай хослуулах.

Вестибулярын эмгэгийг арилгахын тулд вестибуляр анализаторыг шалгана: стабилографи, вестибулометри, электронистагмографи. Тархины халдварт гэмтлийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд үргүйдлийн цусны шинжилгээ хийж, ПГУ-ын шинжилгээ хийдэг. Хүлээн авсан тархи нугасны шингэний шинжилгээгээр харцаганы хатгалт нь цус алдалт, гавлын дотоод даралт ихсэх, үрэвсэл, хавдрын үйл явцын шинж тэмдгийг илрүүлдэг.

Тархины эмгэгийн суурь өвчнийг оношлох гол аргууд бол мэдрэлийн дүрслэл, тархины CT, MSCT, MRI юм. Эдгээр нь тархины булчирхайн хавдар, гэмтлийн дараах гематом, төрөлхийн гажиг, тархи дахь дегенератив өөрчлөлт, түүний нүхний нүх рүү уналт, хөрш зэргэлдээ анатомийн бүтцийг нүүлгэн шилжүүлэх үед шахалтыг илрүүлэх боломжийг олгодог. Судасны шинж чанартай атакси оношлоход тархины судасны MRA ба доплерографи ашигладаг.

Удамшлын тархины атакси нь ДНХ-ийн оношлогоо, генетикийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн тогтоогддог. Энэ өвчнөөр өвчилсөн гэр бүлд эмгэгтэй хүүхэд төрөх эрсдэлийг мөн тооцоолж болно.

Тархины атакси эмчилгээ

Өвчин үүсгэгч өвчнийг эмчлэх нь гол зүйл юм. Хэрэв тархины атакси нь халдварт-үрэвслийн гаралтай бол бактерийн эсрэг эсвэл вирусын эсрэг эмчилгээг зааж өгөх шаардлагатай. Хэрэв шалтгаан нь судасны эмгэгээс үүдэлтэй бол цусны эргэлтийг хэвийн болгох эсвэл тархины цус алдалтыг зогсоох арга хэмжээ авдаг. Энэ зорилгоор ангиопротектор, тромболитик, antiplatelet бодис, вазодилатор, антикоагулянтуудыг заалтын дагуу хэрэглэдэг. Хордлогын гаралтай атаксийн хувьд хоргүйжүүлэх ажлыг гүйцэтгэдэг: шээс хөөх эмийн жортой хослуулан эрчимтэй дусаах эмчилгээ; хүнд тохиолдолд - гемосорбци.

Удамшлын шинж чанартай атакси нь радикал эмчилгээ хараахан гараагүй байна. Бодисын солилцооны эмчилгээг голчлон хийдэг: витамин В12, В6, В1, ATP, мельдониум, гинко билоба бэлдмэл, пирацетам гэх мэт. Араг ясны булчин дахь бодисын солилцоог сайжруулах, түүний ая, хүчийг нэмэгдүүлэхийн тулд өвчтөнд массаж хийхийг зөвлөж байна.

Тархины болон гавлын ясны арын хөндийн хавдар нь ихэвчлэн мэс заслын эмчилгээ шаарддаг. Хавдар арилгах нь аль болох радикал байх ёстой. Хэрэв хавдрын хорт шинж чанар тогтоогдвол хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний курсийг нэмэлтээр тогтооно. Тархи нугасны шингэний сувгийн бөглөрөл, гидроцефалузын улмаас үүссэн тархины атаксид шунт хийх мэс засал хийдэг.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан таамаглал нь тархины атакси үүсэх шалтгаанаас бүрэн хамаарна. Судасны эмгэг, хордлого, үрэвсэлт үйл явцын улмаас үүссэн цочмог ба цочмог цочмог атакси нь үүсгэгч хүчин зүйлийг (судасны бөглөрөл, хорт нөлөө, халдвар) цаг тухайд нь арилгах, зохих эмчилгээ хийснээр үлдэгдэл нөлөөлөл хэлбэрээр бүрэн буурч эсвэл хэсэгчлэн үргэлжилж болно. Архаг явцтай, удамшлын атакси нь шинж тэмдгүүд улам бүр хүндэрч, өвчтөний хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Хавдрын үйл явцтай холбоотой атакси нь хамгийн тааламжгүй таамаглал юм.

Осол гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх, судасны эмгэг (атеросклероз, цусны даралт ихсэх), халдвараас урьдчилан сэргийлэх нь урьдчилан сэргийлэх шинж чанартай байдаг; дотоод шүүрлийн болон бодисын солилцооны эмгэгийн нөхөн төлбөр; жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө генетикийн зөвлөгөө өгөх; тархи нугасны шингэний тогтолцооны эмгэг, тархины архаг ишеми, Чиари синдром, гавлын ясны арын хөндийн үйл явцыг цаг тухайд нь эмчлэх.

Тархины доройтлын эмчилгээ

Энэ хэсэгт бид зөвхөн 40 жилийн дараа гарч ирдэг тархины судасны атаксиуудын талаар ярих бөгөөд ЗСӨ-ийн зарим эмнэлзүйн хэлбэрийг (тархины архаг судасны өвчин), ялангуяа VBI-ийг дуурайж чаддаг.

Тархины атакси хэлбэрүүд

Тархины атаксигийн эдгээр хэлбэрүүд нь:

  • удамшлын спастик атакси;
  • olivopontocerebellar атрофи (удамшлын болон хаа нэгтээ хэлбэр);
  • Холмсын тархи-оливарын атрофи;
  • паранеопластик тархины доройтол.

Удамшлын спастик атакси

Удамшлын спастик атакси нь генетикийн хувьд гетероген (янз бүрийн төрлийн удамшлын) атакси юм. Өвчин нь 30-50 насандаа эхэлдэг. Гол шинж тэмдгүүд нь (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

  • дэвшилтэт тархины атакси;
  • дэвшилтэт доод спастик парапарези (гарт зөвхөн шөрмөсний рефлекс нэмэгддэг);
  • спастик-атактик хэлбэрийн алхалтын эмгэг.

Олон өвчтөнд нэмэлт мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрч болно:

MPT шинжилгээгээр нугасны хатингаршил илэрдэг. Морфологийн шинжилгээгээр нугасны хажуугийн баганын доройтол (илүү их харцаганы сегмент), дунд тархи, дунд тархи, уртасгасан тархи, понтин бөөмийн бүтцийн доройтол илэрдэг.

Ихэнх тохиолдолд өвчний явц аажмаар хөгждөг.

Оливопонтоцеребелляр атрофи

Оливопонтоцеребелляр атрофи нь генетик болон эмнэлзүйн хувьд нэг төрлийн бус хэлбэр юм. Удамшлын сээр нурууны хатингаршилаас гадна (I, 2, 3, 4-р төрлүүд) спорадик хэлбэрүүд ялгагдана.

Өвчний удамшлын гарал үүслийг (автосомын давамгайлсан удамшлын төрөл) ихэвчлэн наснаас эхлэн өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдэд тогтоож болно; хааяа тохиолдол нь 50 ба түүнээс дээш насныханд тохиолддог.

Тархины дэвшилтэт атакситай зэрэгцэн оливопонто-вербеллар атрофигийн үед дараахь зүйл ажиглагдаж байна.

  • дисартри, дисфаги;
  • эстрапирамидын шинж тэмдэг - удамшлын хэлбэрээр - чичиргээ, мушгих-дистони гиперкинез, миоклонус; тогтмол бус хэлбэрээр - паркинсонизм;
  • нүдний хөдөлгөөний эмгэг;
  • танин мэдэхүйн сулрал нэмэгдэх (зарим тохиолдолд дементийн зэрэг);
  • ортостатик гипотензи (хоорондын хэлбэрээр);
  • MRI-ийн шинжилгээгээр их тархи, гуурсан хоолой, тархи нугасны хатингаршил илэрдэг.

Морфологийн шинжилгээ нь олон системийн гэмтэлийг илрүүлдэг: мэдрэлийн систем, үүнд:

  • доод чидун, дунд тархины иш, тархины бор гадаргын доройтол;
  • тархины бор гадаргын доорхи зангилааны доройтол, тархины бор гадаргын хэсэг, нугасны урд эвэрний эсүүд, нугасны дамжуулагч, гавлын мэдрэлийн цөм.

Холмсын тархи-оливарын атрофи

Холмс тархины атрофи нь удамшлын болон аутосомын давамгайлсан тархины атаксигийн ховор хэлбэр юм.

Өвчин нь 40-өөс дээш насны хүмүүст эхэлдэг, дараа нь аажмаар (20 ба түүнээс дээш жил) урагшилдаг, цорын ганц шинж тэмдэг нь алхах үед тогтворгүй байдаг. Хожим нь тархины тархины дизартри, гарт зохицуулалтын дунд зэргийн сулрал гарч ирдэг. MRI шинжилгээгээр тархины вермисийн хатингаршил илэрдэг. Өвчтөнүүд удаан хугацааны туршид идэвхтэй амьдралын хэв маягийг хадгалдаг.

Тархины паранеопластик доройтол

Зарим хорт хавдрын үед тархины эсийн доройтол ажиглагдаж болно (Greenberg D.A. et al., 2004). Ихэнхдээ энэ нь оношлогдоход хэцүү жижиг эсийн уушигны хорт хавдрын үед тохиолддог бөгөөд энэ нь удаан хугацааны туршид эмнэлзүйн болон рентген шинжилгээгээр илэрдэггүй. Мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хорт хавдрын шинж тэмдэггүй байх үед үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчний шалтгааныг тогтооход ихээхэн хүндрэл учруулж, мэдрэлийн эмч нарыг VBI (vertebrobasilar дутагдал) оношлоход "уруу татдаг".

Тархины доройтол нь өндгөвчний хорт хавдар, хөхний хорт хавдар, Ходжкины липома зэрэгт тохиолдож болно. Тархины напанопластик доройтлын эмгэг жам нь тархины Пуркинже эсүүд (болон бусад мэдрэлийн эсүүд) -тэй нэгэн зэрэг урвалд ордог хавдрын эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг үйлдвэрлэхэд суурилдаг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь:

  • статик атакси;
  • динамик атакси;
  • дисартриа;
  • зарим тохиолдолд паранеопластик үйл явц нь төв мэдрэлийн тогтолцооны бусад формацид тархах үед танин мэдэхүйн сулрал (сэтгэлийн хямралын үе хүртэл), булцуу, пирамид шинж тэмдэг, полиневропати ажиглагдаж болно.

Тархи нугасны шингэнд паранеопластик тархины доройтол, лимфоцитийн плеоцитоз, уургийн дунд зэргийн өсөлт ажиглагдаж болно. Мэдрэлийн дүрсний судалгаа (CT эсвэл MRI) нь оношлогоонд бага тустай байдаг.

Тархины шинж тэмдгүүд хэдэн сарын турш үүсдэг; зарим тохиолдолд үндсэн өвчнийг амжилттай эмчилснээр үйл явц тогтворжиж, бүр ангижрах нь ажиглагддаг.

Тархины атаксиг VBN-ээс ялгах гол ялгах оношлогооны шинж чанарууд нь:

  • дэвшилтэт тархины атакси дахь VBI-ийн онцлог шинж чанар, хурцадмал байдал, тархины судасны эмгэгүүд байхгүй;
  • толгой эргэхгүй байх;
  • зүрх судасны ноцтой эмгэг байхгүй.

Удамшлын тархины атакси өвчний үед эмнэлгийн генетикийн зөвлөгөө нь зөв оношийг тогтооход тусалдаг ба оливопонтоцеребелляр атрофигийн тохиолдолд шууд ДНХ-ийн оношлогоо (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Судалгаа:

Хэрэв та алдаа олсон бол текстийн хэсгийг сонгоод Ctrl+Enter дарна уу.

Тархины атакси: хам шинжийн онцлог

Атакси бол хөдөлгөөний зохицуулалт, моторт ур чадварыг зөрчих явдал юм.

Энэ өвчний үед мөчний хүч бага зэрэг буурч эсвэл бүрэн хадгалагддаг. Хөдөлгөөн нь тодорхой бус, эвгүй, дараалал нь эвдэрсэн, алхах, зогсох үед тэнцвэрийг хадгалахад хэцүү байдаг.

Хэрэв тэнцвэр нь зөвхөн зогсож байхдаа эвдэрсэн бол статик атакси гэж ярьдаг.

Хэрэв хөдөлгөөний үед зохицуулалтын асуудал ажиглагдвал энэ нь динамик атакси юм.

Атаксигийн төрлүүд

Атакси хэд хэдэн төрөл байдаг:

  1. Мэдрэмжтэй. Энэ эмгэг нь арын багана, бага ихэвчлэн - арын мэдрэл, захын зангилаа, париетал бор гадар, харааны таламус гэмтсэнээс үүсдэг. Өвчин нь бүх мөч, эсвэл зөвхөн нэг гар, хөлөнд тохиолдож болно. Мэдрэмтгий атакси нь хөлний үе мөчний булчингийн мэдрэмжийн эмгэгийн үед хамгийн тод илэрдэг. Өвчтөн тогтворгүй алхаж, өвдгөө хэт нугалах эсвэл алхахдаа шалан дээр хэт хүчтэй алхдаг. Заримдаа зөөлөн гадаргуу дээр алхмаар санагддаг. Өвчтөнүүд алсын хараагаар дамжуулан моторын үйл ажиллагааны бууралтыг нөхдөг - алхахдаа тэд хөл рүүгээ байнга хардаг. Арын баганын хүнд гэмтэл нь өвчтөн бараг зогсох, алхах боломжгүй болгодог.
  2. Вестибуляр. Vestibular аппаратын аль нэг хэсэг нь гэмтсэн тохиолдолд хөгждөг. Гол шинж тэмдэг нь системийн толгой эргэх явдал юм. Өвчтөнд хүрээлэн буй объектууд нэг чиглэлд хөдөлж байгаа мэт санагдаж, толгойгоо эргүүлэхэд энэ мэдрэмж улам эрчимждэг. Өвчтөн толгойны гэнэтийн хөдөлгөөнөөс зайлсхийж, тогтворгүй ганхах эсвэл унах магадлалтай. Vestibular атакси нь дотор муухайрах, бөөлжих шалтгаан болдог. Өвчин нь тархины ишний энцефалит, тархины дөрөв дэх ховдолын хавдар, Meniere хам шинж дагалддаг.
  3. Кортикал. Урд-понтоцеребеллярын системийн үйл ажиллагааны доголдолоос үүдэлтэй тархины урд хэсэг гэмтсэн үед гарч ирдэг. Энэ нөхцөлд өртсөн хагас бөмбөрцгийн эсрэг талын хөл хамгийн их өвддөг. Явган алхах нь тогтворгүй байдал (ялангуяа эргэх үед), нэг талдаа гулзайлгах, бөхийлгөх шинж чанартай байдаг. Хүнд тохиолдолд өвчтөн алхаж, зогсож чадахгүй. Энэ төрлийн атакси нь дараахь шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог: үнэрлэх мэдрэмж алдагдах, сэтгэцийн өөрчлөлт, атгах рефлексийн харагдах байдал.
  4. Тархи. Энэ төрлийн атакситай бол тархи, түүний тархи эсвэл хөл нь нөлөөлдөг. Алхаж байхдаа өвчтөн унадаг эсвэл унадаг. Тархины вермис гэмтсэн тохиолдолд уналт нь хажуу тийш эсвэл арагшаа үүсдэг. Өвчтөн алхахдаа ганхаж, хөлийг нь өргөнөөр тараана. Хөдөлгөөнүүд нь шүүрдэх, удаан, эвгүй байдаг. Хэл ярианы үйл ажиллагаа мөн муудаж болно - яриа нь удааширч, сунадаг. Өвчтөний гар бичмэл хавтгай, тэгш бус байдаг. Заримдаа булчингийн ая буурдаг.

Тархины атакси нь энцефалит, олон склероз, хорт хавдар зэрэгт илэрдэг.

Тархины атакси хам шинжийн онцлог

Тархины гэмтэлийн гол ялгаа нь атаксик мөчний гипотони (булчингийн аяыг бууруулсан) нотолгоо юм. Тархины эмгэгийн үед шинж тэмдгүүд нь тодорхой булчин, булчингийн бүлэг, хөдөлгөөнөөр хязгаарлагдахгүй.

Энэ нь өргөн тархсан шинж чанартай байдаг.

Тархины атакси нь дараахь шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

  • алхалт, зогсолтыг зөрчсөн;
  • мөчдийн зохицуулалт суларсан;
  • санааны чичиргээ;
  • үгсийн тусдаа дуудлагатай удаан яриа;
  • өөрийн эрхгүй хэлбэлзэлтэй нүдний хөдөлгөөн;
  • булчингийн ая буурсан.

Пьер Маригийн удамшлын атакси

Пьер Маригийн тархины атакси нь дэвшилтэт шинж чанараараа тодорхойлогддог удамшлын өвчин юм.

Өвчин илрэх магадлал өндөр байдаг - үеийг алгасах нь маш ховор байдаг. Өвөрмөц эмгэгийн шинж тэмдэг нь тархины гипоплази бөгөөд энэ нь ихэвчлэн нугасны тогтолцооны доройтолтой хавсардаг.

Өвчин нь ихэвчлэн 35 наснаас эхлэн алхалт алдагдах хэлбэрээр илэрдэг. Дараа нь хэл яриа, нүүрний хувирлын эмгэг, дээд мөчдийн атакси зэрэгтэй хавсардаг.

Шөрмөсний рефлекс нэмэгдэж, булчингууд нь өөрийн эрхгүй татагддаг. Хөлний хүч буурч, нүдний хөдөлгөөний эмгэгүүд урагшилдаг. Сэтгэцийн эмгэг нь сэтгэлийн хямрал, сэтгэцийн үйл ажиллагаа буурах хэлбэрээр илэрдэг.

Тархины атаксигийн нэг илрэл бол Бабинскийн асинергиа гэж нэрлэгддэг өвчин юм - нийтлэл дэх өвчний талаархи дэлгэрэнгүй мэдээлэл.

Гипотоник хэлбэрийн VSD-ийн онцлог шинж чанар нь юу вэ - энэ төрлийн ургамлын-судасны дистони өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээг энд авч үзэх болно.

Эмгэг судлалын шалтгаан юу вэ?

Өвчний шалтгаан нь дараахь байж болно.

  1. Эмийн хордлого (литийн эм, эпилепсийн эсрэг эм, бензодиазепин), хорт бодис. Өвчин нь нойрмоглох, төөрөгдөл дагалддаг.
  2. Тархины цус харвалт, эрт илрүүлэх нь өвчтөний амийг аврах боломжтой. Энэ эмгэг нь тархины артерийн тромбоз эсвэл эмболизмын улмаас үүсдэг.
  3. Гэмиатакси хэлбэрээр илэрдэг ба өртсөн талын булчингийн тонус буурах, толгой өвдөх, толгой эргэх, нүдний алимны хөдөлгөөн сулрах, өртсөн тал дахь нүүрний мэдрэх чадвар сулрах, нүүрний булчин сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
  4. Тархины hemiataxia нь Хорнерын хам шинжийн улмаас үүссэн medulla oblongata шигдээс үүсэх үр дагавар байж болно.
  5. Халдварт өвчин. Тархины атакси нь ихэвчлэн вируст энцефалит, тархины буглаа дагалддаг. Хүүхэд насандаа вируст халдварын дараа (жишээлбэл, салхин цэцэг өвчний дараа) цочмог тархины атакси үүсч болох бөгөөд энэ нь алхалтын эмгэгээр илэрдэг. Энэ нөхцөл байдал ихэвчлэн хэдхэн сарын дотор бүрэн эдгэрдэг.

Үүнээс гадна эмгэг нь дараахь үр дагавар байж болно.

Өвчний илрэлийг үл тоомсорлож болохгүй

Тархины атаксигийн гол шинж тэмдэг нь статик эмгэг юм. Босоо байрлалд байгаа өвчтөний онцлог шинж чанар нь хөлийг өргөн, гараараа тэнцвэржүүлж, биеийг эргүүлэх, нугалахаас зайлсхийх явдал юм.

Хэрэв та өвчтөнийг түлхэж эсвэл хөлийг нь хөдөлгөвөл тэр унаж байгаагаа ч анзааралгүй унах болно.

Динамик эмгэгийн үед өвчин нь өвөрмөц алхалт хэлбэрээр илэрдэг (заримдаа "тархи" гэж нэрлэдэг). Явган алхах үед хөл нь өргөн, хурцадмал байдаг тул өвчтөн тэднийг нугалахгүй байхыг хичээдэг.

Бие нь шулуун, бага зэрэг хойшоо шидэгдсэн. Эргэх үед өвчтөн унаж, заримдаа бүр унадаг. Хөлийг дахин зохион байгуулахдаа өргөн далайцтай дүүжин ажиглагддаг.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд адиадохокинез илэрдэг - өвчтөн ээлжлэн хөдөлгөөн хийх боломжгүй (жишээлбэл, хамрын үзүүрийг хуруугаараа ээлжлэн шүргэх).

Хэл ярианы үйл ажиллагаа суларч, гар бичмэл муудаж, нүүр нь маск шиг шинж чанарыг олж авдаг (нүүрний илэрхийлэл алдагдсанаас). Ийм өвчтөнүүдийг согтуу гэж андуурдаг тул эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь өгдөггүй.

Өвчтөнүүд хөл, гар, доод нуруу, хүзүүний өвдөлтийг гомдоллодог. Булчингийн тонус нэмэгдэж, таталт таталт үүсч болно.

Питоз, конвергент strabismus, харц анхаарлаа төвлөрүүлэхийг оролдох үед толгой эргэх зэрэг нь ихэвчлэн тохиолддог. Харааны мэдрэмж буурч, сэтгэцийн эмгэг, сэтгэлийн хямрал үүсдэг.

Оношлогоо

Бүрэн хэмжээний үзлэг хийхдээ онош тавих нь хүндрэл учруулдаггүй.

Үйл ажиллагааны шинжилгээ, шөрмөсний рефлексийн үнэлгээ, цус, тархи нугасны шингэний шинжилгээ шаардлагатай.

Тархины компьютерийн томографи, хэт авиан шинжилгээг томилж, анамнез цуглуулдаг.

Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх нь чухал юм!

Тархины атакси бол яаралтай арга хэмжээ авах шаардлагатай ноцтой эмгэг бөгөөд эмчилгээг мэдрэлийн эмч хийдэг.

Энэ нь ихэвчлэн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд дараах хэсгүүдийг хамардаг.

  • нөхөн сэргээх эмчилгээ (холинестеразын дарангуйлагч, Церебролизин, В бүлгийн витаминыг томилох);
  • физик эмчилгээ, зорилго нь янз бүрийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх (булчингийн атрофи, агшилт), алхалт, зохицуулалтыг сайжруулах, бие бялдрын чийрэгжилтийг хадгалах явдал юм.

Сургалтын цогцолбор

Дасгалын эмчилгээний дасгалуудаас бүрдсэн гимнастикийн цогцолборыг зааж өгсөн болно.

Сургалтын зорилго нь хөдөлгөөний эвдрэлийг багасгах, булчинг бэхжүүлэх явдал юм.

Мэс заслын эмчилгээ (тархины хавдрыг арилгах) нь хэсэгчилсэн буюу бүрэн эдгэрэх эсвэл өвчний хөгжлийг зогсоох боломжтой.

Хэрэв эмгэг нь мэдрэлийн тогтолцооны халдварт өвчний үр дагавар юм бол энэ халдварыг эмчлэх нь заавал байх ёстой. Эмч нь тархины цусны эргэлтийг сайжруулах эм, ноотропик, бетагистиныг зааж өгдөг.

Тусгай массаж нь шинж тэмдгийн ноцтой байдлыг багасгахад тусалдаг.

Үр дагавар нь хамгийн гунигтай байж болно

Атаксигийн хүндрэлүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

  • давтан халдвар авах хандлага;
  • зүрхний архаг дутагдал;
  • амьсгалын дутагдал.

Урьдчилан таамаглах

Тархины атаксиг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм.

Өвчин хурдан хөгждөг тул таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Өвчин нь амьдралын чанарыг ихээхэн доройтуулж, олон эрхтэний эмгэгийг үүсгэдэг.

Тархины атакси бол маш ноцтой өвчин юм. Эхний шинж тэмдэг илэрвэл та нэн даруй мэргэжилтэнтэй холбоо барьж, цогц шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй.

Хэрэв онош батлагдсан бол цаг тухайд нь арга хэмжээ авах нь ирээдүйд өвчтөний нөхцөл байдлыг мэдэгдэхүйц хөнгөвчлөх, өвчний явцыг удаашруулна.

Тархины доройтол - Мэдрэлийн өвчин

ТАРХИНГИЙН (SPINOCEREBELLAR) ДЕНЕРАЦИЯ

Тархины (spinocerebellar) доройтол нь тархины дэвшилтэт атаксигаар илэрдэг удамшлын мэдрэлийн эмгэгийн томоохон бүлэг юм.

Тархины доройтлын янз бүрийн хэлбэрийн хувьд бага тархинаас гадна нугасны дамжуулагчууд, ялангуяа тархи (нугасны нугасны доройтол), тархины ишний бүтэц, суурийн зангилаа (оливопонтоцеребеллар доройтол) -ийг дагаж мөрддөг. Тархины эрт доройтол нь 25 наснаас өмнө илэрдэг ба ихэвчлэн аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг ба хожуу тархины доройтол 25 жилийн дараа илэрдэг ба голдуу аутосомын давамгайлсан дамжих хэлбэр байдаг. Тархины доройтлыг гэр бүлийн болон үе үе тохиолдож болно. Эрт сээр нурууны ясны доройтлын хамгийн түгээмэл хэлбэр бол Фридрейхийн атакси юм.

Фридрейхийн атакси

Фридрейхийн атакси нь аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг өвчин бөгөөд нугасны дамжуулалтын систем (нугасны нуруу, нурууны багана, пирамид зам) болон захын мэдрэлийн утаснуудын зонхилох доройтолтой холбоотой юм. Өвчний генийг 9-р хромосом дээр тодорхойлсон.

Эмнэлзүйн зураг.

Өвчин нь 8-15 насандаа алхахдаа тогтворгүй болох, байнга унах зэргээр эхэлдэг. Шалгалтын явцад атакси, мөчдийн хөдөлгөөний зохицуулалт алдагдахаас гадна дизартри болон хөлний эмгэгийн шинж тэмдгүүд илэрч, шөрмөс, перостеаль рефлексүүд алдагдах, дараа нь хөлний спастик шинж тэмдэг илэрдэг. Гүн мэдрэмтгий байдлын эмгэг, мөчний алслагдсан хэсгүүдийн булчин сулрах, сколиоз, хөлний хэв гажилт зэрэг нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Оптик мэдрэлийн хатингаршил, сонсгол алдагдах боломжтой. Сэтгэцийн эмгэг, бага зэргийн сэтгэцийн хомсдол нь ховор тохиолддог. Миокардийн гипертрофи бүхий кардиомиопати, түүний дамжуулалтын тогтолцооны тасалдал нь өвчтөнүүдийн 90% -д илэрсэн бөгөөд энэ нь зүрхний дутагдлын шалтгаан байж болно; Инсулин хамааралтай чихрийн шижин нь бага тохиолддог.

Өвчний явц аажмаар хөгжиж байна. Эхний шинж тэмдэг илэрснээс хойш дунджаар 15 жилийн дараа өвчтөнүүд бие даан шилжих чадвараа алддаг.

Сүүлийн жилүүдэд Е витамины бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой өөр нэг удамшлын өвчний үед ижил төстэй эмнэлзүйн зураглал үүсэх боломжтой болох нь тогтоогдсон.

Эмчилгээ.

Тархины хожуу үеийн доройтол

Хожуу (аутосомын давамгайлсан) тархины доройтол нь ихэвчлэн тархины үүдэл, нугас, суурь зангилаа, харааны мэдрэл, торлог бүрхэвч, захын мэдрэлийн гэмтэл дагалддаг. Үүний дагуу аажмаар хөгжиж буй тархины атаксиас гадна өвчтөнд шөрмөсний рефлекс сэргэх эсвэл алдагдах, нүдний хөдөлгөөний эмгэг, нүдний мэдрэлийн атрофи, булчингийн атрофи ба фасцикуляци, спастик парези, экстрапирамидын хам шинж, дементиа, торлог бүрхэвчийн пигментийн дистрофи, мэдрэхүйн сонсгол алдагдах боломжтой.

Тархины атакси дэвшилтэт бусад шалтгааныг хассаны дараа оношлох боломжтой - хавдар, гипотиреодизм, хоол тэжээлийн дутагдал, тархины архины доройтол гэх мэт.

Эмчилгээ нь шинж тэмдгийн шинж чанартай байдаг. Арчилгаа нь ерөнхий дүрмийн дагуу хийгддэг.

Тархины атакси

Тархины атакси нь тархины эмгэгийн улмаас үүсдэг янз бүрийн булчингийн хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчих явдал юм. Хөдөлгөөний эвдрэл, эвгүй байдал нь сканнердсан, сэгсийсэн яриа, нүдний хөдөлгөөний зохицуулалт, дисграфи дагалддаг.

Маягтууд

Тархины гэмтэлтэй хэсэгт анхаарлаа төвлөрүүлж дараахь зүйлийг ялгаж үздэг.

  • Тархины вермис гэмтсэн үед үүсдэг статик-хөдөлгөөний атакси. Энэ гэмтэлтэй хамт үүсдэг эмгэгүүд нь тогтвортой байдал, алхалт алдагдсанаар илэрдэг.
  • Тархины тархи гэмтсэн тохиолдолд ажиглагддаг динамик атакси. Ийм гэмтэлтэй үед мөчний сайн дурын хөдөлгөөнийг гүйцэтгэх үйл ажиллагаа алдагддаг.

Өвчний явцаас хамааран тархины тархины атакси нь дараахь байдлаар ялгагдана.

  • Цочмог, халдварт өвчний үр дүнд гэнэт үүсдэг (тархсан энцефаломиелит, энцефалит), лити эсвэл антиконвульсант хэрэглэснээс үүссэн хордлого, тархины цус харвалт, бөглөрөлт гидроцефалус.
  • Би үүнийг хурцална. Тархинд байрлах хавдар, Верникийн энцефалопати (ихэнх тохиолдолд архидалтаар хөгждөг), Гийен-Барре синдром, зарим бодис (мөнгөн ус, бензин, цитостатик, органик уусгагч, синтетик цавуу) -ын хордлого, олон склероз, үүсэх үед үүсдэг. тархины гэмтэл, субдураль гематомаас. Энэ нь дотоод шүүрлийн эмгэг, витамины дутагдал, тархины гаднах нутагшуулах хорт хавдрын үйл явцтай хамт хөгжиж болно.
  • Тархины анхдагч ба хоёрдогч доройтлын үед үүсдэг архаг явцтай. Тархины анхдагч доройтолд удамшлын атакси (Пьер-Мари атакси, Фридрейхийн атакси, оливопонтоцеребелляр атрофи, Нефридрейхийн нурууны тархины атакси гэх мэт), паркинсонизм (олон системийн атрофи) ба идиопатик тархины доройтол орно. Тархины хоёрдогч доройтол нь цавуулаг атакси, паранеопластик тархины доройтол, гипотиреодизм, гэдэсний архаг өвчин, Е витамины шингээлт, элэгний доройтол, Крейцфельдт-Якобын өвчин, гавлын ясны гажиг, склероз зэрэгт үүсдэг. cerebelellopontine өнцөг ба хойд гавлын хөндий.

Пароксизмаль эпизодик атакси нь тус тусад нь ялгагддаг бөгөөд энэ нь зохицуулалтын эмгэгийн давтан цочмог үеээр тодорхойлогддог.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Тархины атакси нь дараахь байж болно.

Удамшлын тархины атакси нь дараахь өвчний улмаас үүсч болно.

  • Фридрейхийн гэр бүлийн атакси. Энэ нь фратаксин уургийг кодлодог FXN генийн удамшлын мутацийн үр дүнд мэдрэлийн системд дегенератив гэмтэл үүсдэг аутосомын рецессив өвчин юм.
  • Тархины хэвийн бус хөгжлийн улмаас үүсдэг Зееманы синдром. Энэ синдром нь ярианы хөгжил удаашралтай, атакситай хүүхдийн хэвийн сонсгол, оюун ухаан хосолсон шинж чанартай байдаг.
  • Беттенийн өвчин. Энэхүү ховор өвчин нь амьдралын эхний жилд илэрдэг бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Онцлог шинж тэмдгүүд нь хөдөлгөөний хөдөлгөөн, зохицуулалтын эмгэг, нистагм, харц зохицуулалтын эмгэг, дунд зэргийн булчингийн гипотони юм. Диспластик шинж тэмдэг илэрч болно.
  • Спастик атакси нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг бөгөөд 3-4 насандаа өвчний эхэн үеээр тодорхойлогддог. Энэ өвчин нь дизартриа, шөрмөсний гиперрефлекси, булчингийн булчингийн аяыг нэмэгдүүлдэг. Оптик хатингаршил, торлог бүрхэвчийн доройтол, нистагм болон нүдний хөдөлгөөний эмгэг дагалдаж болно.
  • Фельдманы хам шинж нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Аажмаар хөгжиж буй энэ өвчний тархины атакси нь үсний эрт бууралт, санааны чичиргээ дагалддаг. Амьдралын хоёр дахь арван жилд дебют хийдэг.
  • Миоклонус атакси (Hunt myoclonic cerebellar dyssynergia), эхлээд гарт нөлөөлж, дараа нь ерөнхий шинж чанартай болж, санааны чичиргээ, нистагм, диссинерги, булчингийн ая буурах, сканнердсан яриа, атакси зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Кортикал-судкортик бүтэц, тархины цөм, улаан цөм, тэдгээрийн холболтын доройтлын үр дүнд хөгждөг. Энэ ховор хэлбэр нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд ихэвчлэн залуу насандаа эхэлдэг. Өвчин даамжрах тусам эпилепсийн уналт, оюун ухааны хомсдол үүсч болно.
  • Томын синдром буюу хожуу тархины хатингиршил нь ихэвчлэн 50 наснаас хойш илэрдэг. Тархины бор гадаргын дэвшилтэт атрофигийн үр дүнд өвчтөнүүд тархины хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг (тархины статик ба хөдөлгөөний атакси, сканнердсан яриа, гар бичмэлийн өөрчлөлт). Пирамидын дутагдал үүсэх боломжтой.
  • Гэр бүлийн тархины оливарын хатингаршил (Холмс тархины доройтол), шүдэнз ба улаан бөөмийн дэвшилтэт хатингаршил, түүнчлэн тархины дээд ишний демиелинизацийн процессоор илэрдэг. Статик болон динамик атакси, асинерги, нистагм, дисартри, булчингийн ая буурах, булчингийн дистони, толгойн чичрэх, миоклонус дагалддаг. Ихэнх тохиолдолд оюун ухаан хадгалагдан үлддэг. Өвчин эхлэхтэй зэрэгцэн бараг нэгэн зэрэг эпилепсийн уналт илэрч, EEG нь пароксизмийн хэм алдагдалыг илрүүлдэг. Өв залгамжлалын төрлийг тогтоогоогүй байна.
  • Хүйстэй холбоотой рецессив хэлбэрээр дамждаг X-хромосомын атакси. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд тохиолдлын дийлэнх хэсэгт ажиглагддаг бөгөөд аажмаар урагшилж буй тархины булчирхайн дутагдал хэлбэрээр илэрдэг.
  • Цавуулаг атакси нь олон хүчин зүйлийн өвчин бөгөөд аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Сүүлийн үеийн судалгаагаар идиопатик тархины атакси өвчний ¼ тохиолдол нь цавуулаг (целиак өвчний үед тохиолддог) хэт мэдрэг байдлаас үүдэлтэй байдаг.
  • Лейден-Вестфалийн хам шинж нь параинфектийн хүндрэл хэлбэрээр үүсдэг. Энэхүү цочмог тархины атакси нь халдвараас хойш 1-2 долоо хоногийн дараа хүүхдүүдэд тохиолддог (халдвар, томуу гэх мэт). Өвчин нь хүнд хэлбэрийн статик болон динамик атакси, санааны чичиргээ, нистагм, сканнердсан яриа, булчингийн ая буурах, асинергиа, гиперметри зэрэг дагалддаг. Тархи нугасны шингэн нь дунд зэргийн уураг агуулдаг бөгөөд лимфоцитийн плеоцитоз илэрдэг. Эхний үе шатанд өвчин нь толгой эргэх, төөрөгдөл, таталт дагалдаж болно. Хичээл нь сайн.

Тархины олдмол атакси үүсэх шалтгаан нь дараахь байж болно.

  • Архи согтууруулах ундааны архаг хордлогын үед үүсдэг архины тархины доройтол. Гэмтэл нь голчлон тархины вермист нөлөөлдөг. Полиневропати, ой санамжийн ноцтой алдагдал дагалддаг.
  • Эмнэлзүйн практикт цочмог атакси үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаан болох цус харвалт. Тархины цус харвалт нь ихэвчлэн атеросклерозын бөглөрөл, зүрхний эмболизмын улмаас үүсдэг.
  • Вируст халдвар (салхин цэцэг, улаанбурхан, Эпштейн-Барр вирус, Коксаки, ECHO вирус). Ихэвчлэн вируст халдварын дараа 2-3 долоо хоногийн дараа үүсдэг. Урьдчилан таамаглал нь таатай, ихэнх тохиолдолд бүрэн сэргэлт ажиглагдаж байна.
  • Бактерийн халдвар (параинфект энцефалит, менингит). Ялангуяа хижиг, хумхаа өвчний шинж тэмдэг нь Лейден-Вестфалийн синдромтой төстэй байдаг.
  • Хордлого (пестицид, мөнгөн ус, хар тугалга гэх мэт хордлогын улмаас үүсдэг).
  • В12 витамины дутагдал. Энэ нь хатуу цагаан хоолны дэглэм, архаг нойр булчирхайн үрэвсэл, ходоодны мэс заслын дараа, ДОХ, антацид болон бусад эм хэрэглэх, азотын исэлд олон удаа өртөх, Имерслунд-Гросберг синдром зэрэгт ажиглагддаг.
  • Гипертерми.
  • Олон склероз.
  • Тархины гэмтэл.
  • Хавдар үүсэх. Хавдар нь тархинд нутагшсан байх албагүй - янз бүрийн эрхтнүүдийн хорт хавдартай бол паранеопластик тархины доройтол үүсч болох бөгөөд энэ нь тархины атакси дагалддаг (ихэнхдээ хөхний эсвэл өндгөвчний хорт хавдар үүсдэг).
  • Гуурсан хоолой, уушиг, хөхний булчирхай, өндгөвчний хорт хавдрын үед ажиглагддаг ерөнхий хордлого нь Барракер-Бордас-Руиз-Лара хам шинжээр илэрдэг. Энэ синдромтой бол үр дүн нь хурдацтай хөгжиж буй тархины хатингаршил юм.

40-75 насны хүмүүст тархины атакси үүсэх шалтгаан нь Мари-Фой-Алажуанины өвчин байж болно. Үл мэдэгдэх шалтгаантай энэ өвчин нь тархины булчингийн хожуу тэгш хэмтэй кортикаль хатингаршилтай холбоотой бөгөөд энэ нь голчлон хөлний булчингийн ая буурч, зохицуулалтын эмгэгээр илэрдэг.

Нэмж дурдахад тархины атакси нь Крейцфельдт-Якобын өвчинд илэрдэг бөгөөд энэ нь хагарал (аутосомын давамгайлсан удамшлын гэр бүлийн хэлбэр нь ердөө 5-15% -ийг эзэлдэг) бөгөөд прион өвчний бүлэгт хамаардаг (эмгэг судлалын хуримтлалаас үүдэлтэй) тархины дегенератив өвчин юм. тархи дахь прион уураг). тархи).

Пароксизмийн эпизодик атакси нь аутосомын давамгайлсан удамшлын 1 ба 2 төрлийн үечилсэн атакси, агч сиропын өвчин, Хартнуп өвчин, пируват дегидрогеназын дутагдлаас үүдэлтэй байж болно.

Эмгэг төрүүлэх

Тархины тархи нь уртасгасан гуурсан хоолой ба гүүрний ард байрлах тархины хагас бөмбөлгүүдийн Дагзны дэлбэн дор байрладаг бөгөөд хөдөлгөөнийг зохицуулах, булчингийн аяыг зохицуулах, тэнцвэрийг хадгалах үүрэгтэй.

Ер нь нугаснаас тархины бор гадар руу орж буй афферент мэдээлэл нь булчингийн тонус, одоогийн байгаа биеийн болон мөчдийн байрлалыг, тархины бор гадаргын моторын төвүүдээс ирдэг мэдээлэл нь шаардлагатай эцсийн төлөв байдлын талаархи ойлголтыг өгдөг. .

Тархины кортекс нь энэ мэдээллийг харьцуулж, алдааг тооцоолохдоо моторын төвүүдэд өгөгдлийг дамжуулдаг.

Тархи гэмтсэн тохиолдолд аферент ба эфферент мэдээллийн харьцуулалт тасалддаг тул хөдөлгөөний зохицуулалт зөрчигддөг (ялангуяа алхах болон булчингийн зохицуулалттай ажиллах шаардлагатай бусад нарийн төвөгтэй хөдөлгөөнүүд - агонистууд, антагонистууд гэх мэт).

Шинж тэмдэг

Тархины атакси нь дараахь байдлаар илэрдэг.

  • Зогсох, алхах чадвар муудсан. Босоо байрлалд өвчтөн хөлөө өргөнөөр тарааж, гараараа биеийг тэнцвэржүүлэхийг хичээдэг. Алхалт нь тодорхойгүй байдлаар тодорхойлогддог, алхах үед хөл нь өргөн тархсан, их бие нь хэт шулуун, гэхдээ өвчтөн хажуу тийшээ "шиддэг" хэвээр байна (тогтворгүй байдал нь ялангуяа эргэх үед мэдэгдэхүйц байдаг). Явган явах үед тархины тархи гэмтсэн тохиолдолд өгөгдсөн чиглэлээс эмгэг фокус руу хазайх нь ажиглагддаг.
  • Гар, мөчний зохицуулалт алдагдах.
  • Зорилтот руу ойртох үед үүсдэг санааны чичиргээ (хуруунаас хамар гэх мэт).
  • Сканнердсан яриа (ямар ч яриа байхгүй, яриа нь удаашралтай, завсарлагатай болдог, үе бүрт стресс).
  • Нистагмус.
  • Булчингийн аяыг бууруулдаг (ихэнхдээ дээд мөчрүүдэд нөлөөлдөг). Булчингийн ядаргаа ихэсдэг боловч өвчтөнүүд ихэвчлэн булчингийн ая буурах талаар гомдоллодоггүй.

Эдгээр сонгодог шинж тэмдгүүдээс гадна тархины атаксигийн шинж тэмдгүүд нь:

  • хэт их буюу хангалтгүй хөдөлгөөний далайцаар илэрдэг дисметри (гипо- ба гиперметри);
  • янз бүрийн булчингийн зохицуулалттай ажлыг зөрчсөнөөр илэрдэг диссинерги;
  • дисдиадохокинез (эсрэг чиглэлд хурдан ээлжлэн хөдөлгөөн хийх чадвар буурах);
  • байрлалын чичиргээ (поз барих үед үүсдэг).

Тархины гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд ядрах үед атаксик эмгэгийн хүндрэл нэмэгддэг.

Тархины гэмтэлтэй үед удаан сэтгэж, анхаарал сулрах нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Хамгийн тод илэрдэг танин мэдэхүйн эмгэгүүд нь тархины вермис болон түүний арын хэсгүүдэд гэмтэл учруулдаг.

Тархины гэмтэлтэй танин мэдэхүйн синдромууд нь хийсвэр сэтгэлгээ, төлөвлөлт, ярианы чадвар сулрах, диспросоди, аграмматизм, харааны орон зайн үйл ажиллагааны эмгэгээр илэрдэг.

Сэтгэл хөдлөлийн болон хувийн эмгэг (ааштай байдал, сэтгэл хөдлөлийн урвалыг хязгаарлахгүй байх) боломжтой.

Оношлогоо

Оношлогоо нь дараахь өгөгдөл дээр суурилдаг.

  • Түүх (анхны шинж тэмдэг илэрсэн цаг хугацаа, удамшлын урьдал нөхцөл байдал, амьдралынхаа туршид тохиолдсон өвчний талаархи мэдээллийг багтаасан болно).
  • Ерөнхий үзлэг хийх явцад рефлекс, булчингийн аяыг үнэлж, зохицуулалтын тест хийж, алсын хараа, сонсголыг шалгадаг.
  • Лабораторийн болон багажийн судалгаа. Цус, шээсний шинжилгээ, нугасны хатгалт, тархи нугасны шингэний шинжилгээ, EEG, MRI/CT, ​​тархины доплер, хэт авиан шинжилгээ, ДНХ-ийн судалгаа орно.

Эмчилгээ

Тархины атакси эмчилгээ нь түүний үүсэх шалтгааны шинж чанараас хамаарна.

Халдварт-үрэвслийн гаралтай тархины атакси нь вирусын эсрэг эсвэл бактерийн эсрэг эмчилгээг шаарддаг.

Судасны эмгэгийн үед цусны эргэлтийг хэвийн болгохын тулд ангиопротектор, antiplatelet бодис, тромболитик, вазодилатор, антикоагулянт хэрэглэх боломжтой.

Хордлогын гаралтай тархины атакси өвчний үед эрчимт дусаах эмчилгээг шээс хөөх эмийн жортой хослуулан хийдэг бөгөөд хүнд тохиолдолд гемосорбци хэрэглэдэг.

Удамшлын атакси өвчний хувьд эмчилгээ нь өвчтөний моторт болон нийгмийн нөхөн сэргээхэд чиглэгддэг (физик эмчилгээний хичээл, мэргэжлийн эмчилгээ, ярианы эмчилгээний ангиуд). В бүлгийн витамин, церебролизин, пирацетам, ATP гэх мэтийг тогтооно.

Булчингийн зохицуулалтыг сайжруулахын тулд Амантадин, буспирон, габапентин эсвэл клоназепамыг зааж өгч болох боловч эдгээр эмүүд нь үр дүн багатай байдаг.

Тархины атакси нь тархины эмгэгийн улмаас үүсдэг янз бүрийн булчингийн хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчих явдал юм. Хөдөлгөөний эвдрэл, эвгүй байдал нь сканнердсан, сэгсийсэн яриа, нүдний хөдөлгөөний зохицуулалт, дисграфи дагалддаг.

ICD-10 G11.1-G11.3
ICD-9 334.3
ӨвчинDB 2218
MedlinePlus 001397
MeSH D002524

Маягтууд

Тархины гэмтэлтэй хэсэгт анхаарлаа төвлөрүүлж дараахь зүйлийг ялгаж үздэг.

  • Тархины вермис гэмтсэн үед үүсдэг статик-хөдөлгөөний атакси. Энэ гэмтэлтэй хамт үүсдэг эмгэгүүд нь тогтвортой байдал, алхалт алдагдсанаар илэрдэг.
  • Тархины тархи гэмтсэн тохиолдолд ажиглагддаг динамик атакси. Ийм гэмтэлтэй үед мөчний сайн дурын хөдөлгөөнийг гүйцэтгэх үйл ажиллагаа алдагддаг.

Өвчний явцаас хамааран тархины тархины атакси нь дараахь байдлаар ялгагдана.

  • Цочмог, халдварт өвчний үр дүнд гэнэт үүсдэг (тархсан энцефаломиелит, энцефалит), лити эсвэл антиконвульсант хэрэглэснээс үүссэн хордлого, тархины цус харвалт, бөглөрөлт гидроцефалус.
  • Би үүнийг хурцална. Тархинд байрлах хавдар, Верникийн энцефалопати (ихэнх тохиолдолд архидалтаар хөгждөг), зарим бодисоор (мөнгөн ус, бензин, цитостатик, органик уусгагч, синтетик цавуу) хордлого, олон склероз, гэмтлийн тархины гэмтэлтэй хамт үүсдэг. Энэ нь дотоод шүүрлийн эмгэг, витамины дутагдал, тархины гаднах нутагшуулах хорт хавдрын үйл явцтай хамт хөгжиж болно.
  • Тархины анхдагч ба хоёрдогч доройтлын үед үүсдэг архаг явцтай. Тархины анхдагч доройтолд удамшлын атакси (Пьер-Мари атакси, Фридрейхийн атакси, оливопонтоцеребелляр атрофи, Нефридрейхийн нурууны тархины атакси гэх мэт), паркинсонизм (олон системийн атрофи) ба идиопатик тархины доройтол орно. Тархины хоёрдогч доройтол нь цавуулаг атакси, паранеопластик тархины доройтол, гипотиреодизм, гэдэсний архаг өвчин, Е витамины шингээлт, элэгний доройтол, гавлын нугаламын гажиг, олон склероз, гавлын ясны дараах хавдрууд дагалддаг. fossa.

Пароксизмаль эпизодик атакси нь тус тусад нь ялгагддаг бөгөөд энэ нь зохицуулалтын эмгэгийн давтан цочмог үеээр тодорхойлогддог.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Тархины атакси нь дараахь байж болно.

  • удамшлын;
  • олж авсан.

Удамшлын тархины атакси нь дараахь өвчний улмаас үүсч болно.

  • Фридрейхийн гэр бүлийн атакси. Энэ нь фратаксин уургийг кодлодог FXN генийн удамшлын мутацийн үр дүнд мэдрэлийн системд дегенератив гэмтэл үүсдэг аутосомын рецессив өвчин юм.
  • Тархины хэвийн бус хөгжлийн улмаас үүсдэг Зееманы синдром. Энэ синдром нь ярианы хөгжил удаашралтай, атакситай хүүхдийн хэвийн сонсгол, оюун ухаан хосолсон шинж чанартай байдаг.
  • Беттенийн өвчин. Энэхүү ховор өвчин нь амьдралын эхний жилд илэрдэг бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Онцлог шинж тэмдгүүд нь хөдөлгөөний хөдөлгөөн, зохицуулалтын эмгэг, нистагм, харцыг зохицуулах эмгэг юм. Диспластик шинж тэмдэг илэрч болно.
  • Спастик атакси нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг бөгөөд 3-4 насандаа өвчний эхэн үеээр тодорхойлогддог. Энэ өвчин нь дизартриа, шөрмөсний дизартриа, спастик хэлбэрийн булчингийн аяыг нэмэгдүүлдэг. Оптик хатингаршил, торлог бүрхэвчийн доройтол, нистагм болон нүдний хөдөлгөөний эмгэг дагалдаж болно.
  • Фельдманы хам шинж нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Аажмаар хөгжиж буй энэ өвчний тархины атакси нь үсний эрт бууралт, санааны чичиргээ дагалддаг. Амьдралын хоёр дахь арван жилд дебют хийдэг.
  • Миоклонус атакси (Hunt myoclonic cerebellar dyssynergia), эхлээд гарт нөлөөлж, дараа нь ерөнхий шинж чанартай болж, санааны чичиргээ, нистагм, диссинерги, булчингийн ая буурах, сканнердсан яриа, атакси зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Кортикал-судкортик бүтэц, тархины цөм, улаан цөм, тэдгээрийн холболтын доройтлын үр дүнд хөгждөг. Энэ ховор хэлбэр нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд ихэвчлэн залуу насандаа эхэлдэг. Өвчин даамжрах тусам эпилепсийн уналт, оюун ухааны хомсдол үүсч болно.
  • Томын синдром буюу хожуу тархины хатингиршил нь ихэвчлэн 50 наснаас хойш илэрдэг. Тархины бор гадаргын дэвшилтэт атрофигийн үр дүнд өвчтөнүүд тархины хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг (тархины статик ба хөдөлгөөний атакси, сканнердсан яриа, гар бичмэлийн өөрчлөлт). Пирамидын дутагдал үүсэх боломжтой.
  • Гэр бүлийн тархины оливарын хатингаршил (Холмс тархины доройтол), шүдэнз ба улаан бөөмийн дэвшилтэт хатингаршил, түүнчлэн тархины дээд ишний демиелинизацийн процессоор илэрдэг. Статик болон динамик атакси, асинерги, нистагм, дисартри, булчингийн ая буурах, булчингийн дистони, толгойн чичрэх, миоклонус дагалддаг. Ихэнх тохиолдолд оюун ухаан хадгалагдан үлддэг. Өвчин эхлэхтэй зэрэгцэн бараг нэгэн зэрэг эпилепсийн уналт илэрч, EEG нь пароксизмийн хэм алдагдалыг илрүүлдэг. Өв залгамжлалын төрлийг тогтоогоогүй байна.
  • Хүйстэй холбоотой рецессив хэлбэрээр дамждаг X-хромосомын атакси. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд тохиолдлын дийлэнх хэсэгт ажиглагддаг бөгөөд аажмаар урагшилж буй тархины булчирхайн дутагдал хэлбэрээр илэрдэг.
  • Цавуулаг атакси нь олон хүчин зүйлийн өвчин бөгөөд аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Сүүлийн үеийн судалгаагаар идиопатик тархины атакси өвчний ¼ тохиолдол нь цавуулаг (целиак өвчний үед тохиолддог) хэт мэдрэг байдлаас үүдэлтэй байдаг.
  • Лейден-Вестфалийн хам шинж нь параинфектийн хүндрэл хэлбэрээр үүсдэг. Энэхүү цочмог тархины атакси нь халдвараас хойш 1-2 долоо хоногийн дараа хүүхдүүдэд тохиолддог (халдвар, томуу гэх мэт). Өвчин нь хүнд хэлбэрийн статик болон динамик атакси, санааны чичиргээ, нистагм, сканнердсан яриа, булчингийн ая буурах, асинергиа, гиперметри зэрэг дагалддаг. Тархи нугасны шингэн нь дунд зэргийн уураг агуулдаг бөгөөд лимфоцитийн плеоцитоз илэрдэг. Эхний үе шатанд өвчин нь толгой эргэх, төөрөгдөл, таталт дагалдаж болно. Хичээл нь сайн.

Тархины олдмол атакси үүсэх шалтгаан нь дараахь байж болно.

  • Архи согтууруулах ундааны архаг хордлогын үед үүсдэг архины тархины доройтол. Гэмтэл нь голчлон тархины вермист нөлөөлдөг. Полиневропати, ой санамжийн ноцтой алдагдал дагалддаг.
  • Эмнэлзүйн практикт цочмог атакси үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаан болох цус харвалт. Тархины цус харвалт нь ихэвчлэн атеросклерозын бөглөрөл, зүрхний эмболизмын улмаас үүсдэг.
  • Вируст халдвар (салхин цэцэг, улаанбурхан, Эпштейн-Барр вирус, Коксаки, ECHO вирус). Ихэвчлэн вируст халдварын дараа 2-3 долоо хоногийн дараа үүсдэг. Урьдчилан таамаглал нь таатай, ихэнх тохиолдолд бүрэн сэргэлт ажиглагдаж байна.
  • Бактерийн халдвар (параинфект энцефалит, менингит). Ялангуяа хижиг, хумхаа өвчний шинж тэмдэг нь Лейден-Вестфалийн синдромтой төстэй байдаг.
  • Хордлого (пестицид, мөнгөн ус, хар тугалга гэх мэт хордлогын улмаас үүсдэг).
  • В12 витамины дутагдал. Энэ нь хатуу цагаан хоолны дэглэм, архаг нойр булчирхайн үрэвсэл, ходоодны мэс заслын дараа, ДОХ, антацид болон бусад эм хэрэглэх, азотын исэлд олон удаа өртөх, Имерслунд-Гросберг синдром зэрэгт ажиглагддаг.
  • Гипертерми.
  • Олон склероз.
  • Тархины гэмтэл.
  • Хавдар үүсэх. Хавдар нь тархинд нутагшсан байх албагүй - янз бүрийн эрхтнүүдийн хорт хавдартай бол паранеопластик тархины доройтол үүсч болох бөгөөд энэ нь тархины атакси дагалддаг (ихэнхдээ хөхний эсвэл өндгөвчний хорт хавдар үүсдэг).
  • Гуурсан хоолой, уушиг, хөхний булчирхай, өндгөвчний хорт хавдрын үед ажиглагддаг ерөнхий хордлого нь Барракер-Бордас-Руиз-Лара хам шинжээр илэрдэг. Энэ синдромтой бол үр дүн нь хурдацтай хөгжиж буй тархины хатингаршил юм.

40-75 насны хүмүүст тархины атакси үүсэх шалтгаан нь Мари-Фой-Алажуанины өвчин байж болно. Үл мэдэгдэх шалтгаантай энэ өвчин нь тархины булчингийн хожуу тэгш хэмтэй кортикаль хатингаршилтай холбоотой бөгөөд энэ нь голчлон хөлний булчингийн ая буурч, зохицуулалтын эмгэгээр илэрдэг.

Нэмж дурдахад тархины атакси нь Крейцфельдт-Якобын өвчинд илэрдэг бөгөөд энэ нь хагарал (аутосомын давамгайлсан удамшлын гэр бүлийн хэлбэр нь ердөө 5-15% -ийг эзэлдэг) бөгөөд прион өвчний бүлэгт хамаардаг (эмгэг судлалын хуримтлалаас үүдэлтэй) тархины дегенератив өвчин юм. тархи дахь прион уураг). тархи).

Пароксизмийн эпизодик атакси нь аутосомын давамгайлсан удамшлын 1 ба 2 төрлийн үечилсэн атакси, агч сиропын өвчин, Хартнуп өвчин, пируват дегидрогеназын дутагдлаас үүдэлтэй байж болно.

Эмгэг төрүүлэх

Тархины тархи нь уртасгасан гуурсан хоолой ба гүүрний ард байрлах тархины хагас бөмбөлгүүдийн Дагзны дэлбэн дор байрладаг бөгөөд хөдөлгөөнийг зохицуулах, булчингийн аяыг зохицуулах, тэнцвэрийг хадгалах үүрэгтэй.

Ер нь нугаснаас тархины бор гадар руу орж буй афферент мэдээлэл нь булчингийн тонус, одоогийн байгаа биеийн болон мөчдийн байрлалыг, тархины бор гадаргын моторын төвүүдээс ирдэг мэдээлэл нь шаардлагатай эцсийн төлөв байдлын талаархи ойлголтыг өгдөг. .

Тархины кортекс нь энэ мэдээллийг харьцуулж, алдааг тооцоолохдоо моторын төвүүдэд өгөгдлийг дамжуулдаг.

Тархи гэмтсэн тохиолдолд аферент ба эфферент мэдээллийн харьцуулалт тасалддаг тул хөдөлгөөний зохицуулалт зөрчигддөг (ялангуяа алхах болон булчингийн зохицуулалттай ажиллах шаардлагатай бусад нарийн төвөгтэй хөдөлгөөнүүд - агонистууд, антагонистууд гэх мэт).

Шинж тэмдэг

Тархины атакси нь дараахь байдлаар илэрдэг.

  • Зогсох, алхах чадвар муудсан. Босоо байрлалд өвчтөн хөлөө өргөнөөр тарааж, гараараа биеийг тэнцвэржүүлэхийг хичээдэг. Алхалт нь тодорхойгүй байдлаар тодорхойлогддог, алхах үед хөл нь өргөн тархсан, их бие нь хэт шулуун, гэхдээ өвчтөн хажуу тийшээ "шиддэг" хэвээр байна (тогтворгүй байдал нь ялангуяа эргэх үед мэдэгдэхүйц байдаг). Явган явах үед тархины тархи гэмтсэн тохиолдолд өгөгдсөн чиглэлээс эмгэг фокус руу хазайх нь ажиглагддаг.
  • Гар, мөчний зохицуулалт алдагдах.
  • Зорилтот руу ойртох үед үүсдэг санааны чичиргээ (хуруунаас хамар гэх мэт).
  • Сканнердсан яриа (ямар ч яриа байхгүй, яриа нь удаашралтай, завсарлагатай болдог, үе бүрт стресс).
  • Нистагмус.
  • Булчингийн аяыг бууруулдаг (ихэнхдээ дээд мөчрүүдэд нөлөөлдөг). Булчингийн ядаргаа ихэсдэг боловч өвчтөнүүд ихэвчлэн булчингийн ая буурах талаар гомдоллодоггүй.

Эдгээр сонгодог шинж тэмдгүүдээс гадна тархины атаксигийн шинж тэмдгүүд нь:

  • хэт их буюу хангалтгүй хөдөлгөөний далайцаар илэрдэг дисметри (гипо- ба гиперметри);
  • янз бүрийн булчингийн зохицуулалттай ажлыг зөрчсөнөөр илэрдэг диссинерги;
  • дисдиадохокинез (эсрэг чиглэлд хурдан ээлжлэн хөдөлгөөн хийх чадвар буурах);
  • байрлалын чичиргээ (поз барих үед үүсдэг).

Тархины гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд ядрах үед атаксик эмгэгийн хүндрэл нэмэгддэг.

Тархины гэмтэлтэй үед удаан сэтгэж, анхаарал сулрах нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Хамгийн тод илэрдэг танин мэдэхүйн эмгэгүүд нь тархины вермис болон түүний арын хэсгүүдэд гэмтэл учруулдаг.

Тархины гэмтэлтэй танин мэдэхүйн синдромууд нь хийсвэр сэтгэлгээ, төлөвлөлт, ярианы чадвар сулрах, диспросоди, аграмматизм, харааны орон зайн үйл ажиллагааны эмгэгээр илэрдэг.

Сэтгэл хөдлөлийн болон хувийн эмгэг (ааштай байдал, сэтгэл хөдлөлийн урвалыг хязгаарлахгүй байх) боломжтой.

Оношлогоо

Оношлогоо нь дараахь өгөгдөл дээр суурилдаг.

  • Түүх (анхны шинж тэмдэг илэрсэн цаг хугацаа, удамшлын урьдал нөхцөл байдал, амьдралынхаа туршид тохиолдсон өвчний талаархи мэдээллийг багтаасан болно).
  • Ерөнхий үзлэг хийх явцад рефлекс, булчингийн аяыг үнэлж, зохицуулалтын тест хийж, алсын хараа, сонсголыг шалгадаг.
  • Лабораторийн болон багажийн судалгаа. Цус, шээсний шинжилгээ, нугасны хатгалт, тархи нугасны шингэний шинжилгээ, EEG, MRI/CT, ​​тархины доплер, хэт авиан шинжилгээ, ДНХ-ийн судалгаа орно.

Эмчилгээ

Тархины атакси эмчилгээ нь түүний үүсэх шалтгааны шинж чанараас хамаарна.

Халдварт-үрэвслийн гаралтай тархины атакси нь вирусын эсрэг эсвэл бактерийн эсрэг эмчилгээг шаарддаг.

Судасны эмгэгийн үед цусны эргэлтийг хэвийн болгохын тулд ангиопротектор, antiplatelet бодис, тромболитик, вазодилатор, антикоагулянт хэрэглэх боломжтой.

Хордлогын гаралтай тархины атакси өвчний үед эрчимт дусаах эмчилгээг шээс хөөх эмийн жортой хослуулан хийдэг бөгөөд хүнд тохиолдолд гемосорбци хэрэглэдэг.

Удамшлын атакси өвчний хувьд эмчилгээ нь өвчтөний моторт болон нийгмийн нөхөн сэргээхэд чиглэгддэг (физик эмчилгээний хичээл, мэргэжлийн эмчилгээ, ярианы эмчилгээний ангиуд). В бүлгийн витамин, церебролизин, пирацетам, ATP гэх мэтийг тогтооно.

Булчингийн зохицуулалтыг сайжруулахын тулд Амантадин, буспирон, габапентин эсвэл клоназепамыг зааж өгч болох боловч эдгээр эмүүд нь үр дүн багатай байдаг.

Тархины атаксигийн эдгээр хэлбэрүүд нь:

  • удамшлын спастик атакси;
  • olivopontocerebellar атрофи (удамшлын болон хаа нэгтээ хэлбэр);
  • Холмсын тархи-оливарын атрофи;
  • паранеопластик тархины доройтол.

Удамшлын спастик атакси

Удамшлын спастик атакси нь генетикийн хувьд гетероген (янз бүрийн төрлийн удамшлын) атакси юм. Өвчин нь 30-50 насандаа эхэлдэг. Гол шинж тэмдгүүд нь (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

  • дэвшилтэт тархины атакси;
  • дэвшилтэт доод спастик парапарези (гарт зөвхөн шөрмөсний рефлекс нэмэгддэг);
  • спастик-атактик хэлбэрийн алхалтын эмгэг.

Олон өвчтөнд нэмэлт мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрч болно:

MPT шинжилгээгээр нугасны хатингаршил илэрдэг. Морфологийн шинжилгээгээр нугасны хажуугийн баганын доройтол (илүү их харцаганы сегмент), дунд тархи, дунд тархи, уртасгасан тархи, понтин бөөмийн бүтцийн доройтол илэрдэг.

Ихэнх тохиолдолд өвчний явц аажмаар хөгждөг.

Оливопонтоцеребелляр атрофи

Оливопонтоцеребелляр атрофи нь генетик болон эмнэлзүйн хувьд нэг төрлийн бус хэлбэр юм. Удамшлын сээр нурууны хатингаршилаас гадна (I, 2, 3, 4-р төрлүүд) спорадик хэлбэрүүд ялгагдана.

Өвчний удамшлын гарал үүслийг (автосомын давамгайлсан удамшлын төрөл) ихэвчлэн наснаас эхлэн өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдэд тогтоож болно; хааяа тохиолдол нь 50 ба түүнээс дээш насныханд тохиолддог.

Тархины дэвшилтэт атакситай зэрэгцэн оливопонто-вербеллар атрофигийн үед дараахь зүйл ажиглагдаж байна.

  • дисартри, дисфаги;
  • эстрапирамидын шинж тэмдэг - удамшлын хэлбэрээр - чичиргээ, мушгих-дистони гиперкинез, миоклонус; тогтмол бус хэлбэрээр - паркинсонизм;
  • нүдний хөдөлгөөний эмгэг;
  • танин мэдэхүйн сулрал нэмэгдэх (зарим тохиолдолд дементийн зэрэг);
  • ортостатик гипотензи (хоорондын хэлбэрээр);
  • MRI-ийн шинжилгээгээр их тархи, гуурсан хоолой, тархи нугасны хатингаршил илэрдэг.

Морфологийн шинжилгээ нь олон системийн гэмтэлийг илрүүлдэг: мэдрэлийн систем, үүнд:

  • доод чидун, дунд тархины иш, тархины бор гадаргын доройтол;
  • тархины бор гадаргын доорхи зангилааны доройтол, тархины бор гадаргын хэсэг, нугасны урд эвэрний эсүүд, нугасны дамжуулагч, гавлын мэдрэлийн цөм.

Холмсын тархи-оливарын атрофи

Холмс тархины атрофи нь удамшлын болон аутосомын давамгайлсан тархины атаксигийн ховор хэлбэр юм.

Өвчин нь 40-өөс дээш насны хүмүүст эхэлдэг, дараа нь аажмаар (20 ба түүнээс дээш жил) урагшилдаг, цорын ганц шинж тэмдэг нь алхах үед тогтворгүй байдаг. Хожим нь тархины тархины дизартри, гарт зохицуулалтын дунд зэргийн сулрал гарч ирдэг. MRI шинжилгээгээр тархины вермисийн хатингаршил илэрдэг. Өвчтөнүүд удаан хугацааны туршид идэвхтэй амьдралын хэв маягийг хадгалдаг.

Тархины паранеопластик доройтол

Зарим хорт хавдрын үед тархины эсийн доройтол ажиглагдаж болно (Greenberg D.A. et al., 2004). Ихэнхдээ энэ нь оношлогдоход хэцүү жижиг эсийн уушигны хорт хавдрын үед тохиолддог бөгөөд энэ нь удаан хугацааны туршид эмнэлзүйн болон рентген шинжилгээгээр илэрдэггүй. Мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хорт хавдрын шинж тэмдэггүй байх үед үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчний шалтгааныг тогтооход ихээхэн хүндрэл учруулж, мэдрэлийн эмч нарыг VBI (vertebrobasilar дутагдал) оношлоход "уруу татдаг".

Тархины доройтол нь өндгөвчний хорт хавдар, хөхний хорт хавдар, Ходжкины липома зэрэгт тохиолдож болно. Тархины напанопластик доройтлын эмгэг жам нь тархины Пуркинже эсүүд (болон бусад мэдрэлийн эсүүд) -тэй нэгэн зэрэг урвалд ордог хавдрын эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг үйлдвэрлэхэд суурилдаг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь:

  • статик атакси;
  • динамик атакси;
  • дисартриа;
  • зарим тохиолдолд паранеопластик үйл явц нь төв мэдрэлийн тогтолцооны бусад формацид тархах үед танин мэдэхүйн сулрал (сэтгэлийн хямралын үе хүртэл), булцуу, пирамид шинж тэмдэг, полиневропати ажиглагдаж болно.

Тархи нугасны шингэнд паранеопластик тархины доройтол, лимфоцитийн плеоцитоз, уургийн дунд зэргийн өсөлт ажиглагдаж болно. Мэдрэлийн дүрсний судалгаа (CT эсвэл MRI) нь оношлогоонд бага тустай байдаг.

Тархины шинж тэмдгүүд хэдэн сарын турш үүсдэг; зарим тохиолдолд үндсэн өвчнийг амжилттай эмчилснээр үйл явц тогтворжиж, бүр ангижрах нь ажиглагддаг.

Тархины атаксиг VBN-ээс ялгах гол ялгах оношлогооны шинж чанарууд нь:

  • дэвшилтэт тархины атакси дахь VBI-ийн онцлог шинж чанар, хурцадмал байдал, тархины судасны эмгэгүүд байхгүй;
  • толгой эргэхгүй байх;
  • зүрх судасны ноцтой эмгэг байхгүй.

Удамшлын тархины атакси өвчний үед эмнэлгийн генетикийн зөвлөгөө нь зөв оношийг тогтооход тусалдаг ба оливопонтоцеребелляр атрофигийн тохиолдолд шууд ДНХ-ийн оношлогоо (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Тархины доройтол - Мэдрэлийн өвчин

ТАРХИНГИЙН (SPINOCEREBELLAR) ДЕНЕРАЦИЯ

Тархины (spinocerebellar) доройтол нь тархины дэвшилтэт атаксигаар илэрдэг удамшлын мэдрэлийн эмгэгийн томоохон бүлэг юм.

Тархины доройтлын янз бүрийн хэлбэрийн хувьд бага тархинаас гадна нугасны дамжуулагчууд, ялангуяа тархи (нугасны нугасны доройтол), тархины ишний бүтэц, суурийн зангилаа (оливопонтоцеребеллар доройтол) -ийг дагаж мөрддөг. Тархины эрт доройтол нь 25 наснаас өмнө илэрдэг ба ихэвчлэн аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг ба хожуу тархины доройтол 25 жилийн дараа илэрдэг ба голдуу аутосомын давамгайлсан дамжих хэлбэр байдаг. Тархины доройтлыг гэр бүлийн болон үе үе тохиолдож болно. Эрт сээр нурууны ясны доройтлын хамгийн түгээмэл хэлбэр бол Фридрейхийн атакси юм.

Фридрейхийн атакси

Фридрейхийн атакси нь аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг өвчин бөгөөд нугасны дамжуулалтын систем (нугасны нуруу, нурууны багана, пирамид зам) болон захын мэдрэлийн утаснуудын зонхилох доройтолтой холбоотой юм. Өвчний генийг 9-р хромосом дээр тодорхойлсон.

Эмнэлзүйн зураг.

Өвчин нь 8-15 насандаа алхахдаа тогтворгүй болох, байнга унах зэргээр эхэлдэг. Шалгалтын явцад атакси, мөчдийн хөдөлгөөний зохицуулалт алдагдахаас гадна дизартри болон хөлний эмгэгийн шинж тэмдгүүд илэрч, шөрмөс, перостеаль рефлексүүд алдагдах, дараа нь хөлний спастик шинж тэмдэг илэрдэг. Гүн мэдрэмтгий байдлын эмгэг, мөчний алслагдсан хэсгүүдийн булчин сулрах, сколиоз, хөлний хэв гажилт зэрэг нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Оптик мэдрэлийн хатингаршил, сонсгол алдагдах боломжтой. Сэтгэцийн эмгэг, бага зэргийн сэтгэцийн хомсдол нь ховор тохиолддог. Миокардийн гипертрофи бүхий кардиомиопати, түүний дамжуулалтын тогтолцооны тасалдал нь өвчтөнүүдийн 90% -д илэрсэн бөгөөд энэ нь зүрхний дутагдлын шалтгаан байж болно; Инсулин хамааралтай чихрийн шижин нь бага тохиолддог.

Өвчний явц аажмаар хөгжиж байна. Эхний шинж тэмдэг илэрснээс хойш дунджаар 15 жилийн дараа өвчтөнүүд бие даан шилжих чадвараа алддаг.

Сүүлийн жилүүдэд Е витамины бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой өөр нэг удамшлын өвчний үед ижил төстэй эмнэлзүйн зураглал үүсэх боломжтой болох нь тогтоогдсон.

Эмчилгээ.

Тархины хожуу үеийн доройтол

Хожуу (аутосомын давамгайлсан) тархины доройтол нь ихэвчлэн тархины үүдэл, нугас, суурь зангилаа, харааны мэдрэл, торлог бүрхэвч, захын мэдрэлийн гэмтэл дагалддаг. Үүний дагуу аажмаар хөгжиж буй тархины атаксиас гадна өвчтөнд шөрмөсний рефлекс сэргэх эсвэл алдагдах, нүдний хөдөлгөөний эмгэг, нүдний мэдрэлийн атрофи, булчингийн атрофи ба фасцикуляци, спастик парези, экстрапирамидын хам шинж, дементиа, торлог бүрхэвчийн пигментийн дистрофи, мэдрэхүйн сонсгол алдагдах боломжтой.

Тархины атакси дэвшилтэт бусад шалтгааныг хассаны дараа оношлох боломжтой - хавдар, гипотиреодизм, хоол тэжээлийн дутагдал, тархины архины доройтол гэх мэт.

Эмчилгээ нь шинж тэмдгийн шинж чанартай байдаг. Арчилгаа нь ерөнхий дүрмийн дагуу хийгддэг.

Тархины атакси

Тархины атакси нь тархины эмгэгийн улмаас үүсдэг янз бүрийн булчингийн хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчих явдал юм. Хөдөлгөөний эвдрэл, эвгүй байдал нь сканнердсан, сэгсийсэн яриа, нүдний хөдөлгөөний зохицуулалт, дисграфи дагалддаг.

  • Тархины вермис гэмтсэн үед үүсдэг статик-хөдөлгөөний атакси. Энэ гэмтэлтэй хамт үүсдэг эмгэгүүд нь тогтвортой байдал, алхалт алдагдсанаар илэрдэг.
  • Тархины тархи гэмтсэн тохиолдолд ажиглагддаг динамик атакси. Ийм гэмтэлтэй үед мөчний сайн дурын хөдөлгөөнийг гүйцэтгэх үйл ажиллагаа алдагддаг.

Өвчний явцаас хамааран тархины тархины атакси нь дараахь байдлаар ялгагдана.

  • Цочмог, халдварт өвчний үр дүнд гэнэт үүсдэг (тархсан энцефаломиелит, энцефалит), лити эсвэл антиконвульсант хэрэглэснээс үүссэн хордлого, тархины цус харвалт, бөглөрөлт гидроцефалус.
  • Би үүнийг хурцална. Тархинд байрлах хавдар, Верникийн энцефалопати (ихэнх тохиолдолд архидалтаар хөгждөг), Гийен-Барре синдром, зарим бодис (мөнгөн ус, бензин, цитостатик, органик уусгагч, синтетик цавуу) -ын хордлого, олон склероз, үүсэх үед үүсдэг. тархины гэмтэл, субдураль гематомаас. Энэ нь дотоод шүүрлийн эмгэг, витамины дутагдал, тархины гаднах нутагшуулах хорт хавдрын үйл явцтай хамт хөгжиж болно.
  • Тархины анхдагч ба хоёрдогч доройтлын үед үүсдэг архаг явцтай. Тархины анхдагч доройтолд удамшлын атакси (Пьер-Мари атакси, Фридрейхийн атакси, оливопонтоцеребелляр атрофи, Нефридрейхийн нурууны тархины атакси гэх мэт), паркинсонизм (олон системийн атрофи) ба идиопатик тархины доройтол орно. Тархины хоёрдогч доройтол нь цавуулаг атакси, паранеопластик тархины доройтол, гипотиреодизм, гэдэсний архаг өвчин, Е витамины шингээлт, элэгний доройтол, Крейцфельдт-Якобын өвчин, гавлын ясны гажиг, склероз зэрэгт үүсдэг. cerebelellopontine өнцөг ба хойд гавлын хөндий.

Пароксизмаль эпизодик атакси нь тус тусад нь ялгагддаг бөгөөд энэ нь зохицуулалтын эмгэгийн давтан цочмог үеээр тодорхойлогддог.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Тархины атакси нь дараахь байж болно.

Удамшлын тархины атакси нь дараахь өвчний улмаас үүсч болно.

  • Фридрейхийн гэр бүлийн атакси. Энэ нь фратаксин уургийг кодлодог FXN генийн удамшлын мутацийн үр дүнд мэдрэлийн системд дегенератив гэмтэл үүсдэг аутосомын рецессив өвчин юм.
  • Тархины хэвийн бус хөгжлийн улмаас үүсдэг Зееманы синдром. Энэ синдром нь ярианы хөгжил удаашралтай, атакситай хүүхдийн хэвийн сонсгол, оюун ухаан хосолсон шинж чанартай байдаг.
  • Беттенийн өвчин. Энэхүү ховор өвчин нь амьдралын эхний жилд илэрдэг бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Онцлог шинж тэмдгүүд нь хөдөлгөөний хөдөлгөөн, зохицуулалтын эмгэг, нистагм, харц зохицуулалтын эмгэг, дунд зэргийн булчингийн гипотони юм. Диспластик шинж тэмдэг илэрч болно.
  • Спастик атакси нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг бөгөөд 3-4 насандаа өвчний эхэн үеээр тодорхойлогддог. Энэ өвчин нь дизартриа, шөрмөсний гиперрефлекси, булчингийн булчингийн аяыг нэмэгдүүлдэг. Оптик хатингаршил, торлог бүрхэвчийн доройтол, нистагм болон нүдний хөдөлгөөний эмгэг дагалдаж болно.
  • Фельдманы хам шинж нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Аажмаар хөгжиж буй энэ өвчний тархины атакси нь үсний эрт бууралт, санааны чичиргээ дагалддаг. Амьдралын хоёр дахь арван жилд дебют хийдэг.
  • Миоклонус атакси (Hunt myoclonic cerebellar dyssynergia), эхлээд гарт нөлөөлж, дараа нь ерөнхий шинж чанартай болж, санааны чичиргээ, нистагм, диссинерги, булчингийн ая буурах, сканнердсан яриа, атакси зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Кортикал-судкортик бүтэц, тархины цөм, улаан цөм, тэдгээрийн холболтын доройтлын үр дүнд хөгждөг. Энэ ховор хэлбэр нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд ихэвчлэн залуу насандаа эхэлдэг. Өвчин даамжрах тусам эпилепсийн уналт, оюун ухааны хомсдол үүсч болно.
  • Томын синдром буюу хожуу тархины хатингиршил нь ихэвчлэн 50 наснаас хойш илэрдэг. Тархины бор гадаргын дэвшилтэт атрофигийн үр дүнд өвчтөнүүд тархины хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг (тархины статик ба хөдөлгөөний атакси, сканнердсан яриа, гар бичмэлийн өөрчлөлт). Пирамидын дутагдал үүсэх боломжтой.
  • Гэр бүлийн тархины оливарын хатингаршил (Холмс тархины доройтол), шүдэнз ба улаан бөөмийн дэвшилтэт хатингаршил, түүнчлэн тархины дээд ишний демиелинизацийн процессоор илэрдэг. Статик болон динамик атакси, асинерги, нистагм, дисартри, булчингийн ая буурах, булчингийн дистони, толгойн чичрэх, миоклонус дагалддаг. Ихэнх тохиолдолд оюун ухаан хадгалагдан үлддэг. Өвчин эхлэхтэй зэрэгцэн бараг нэгэн зэрэг эпилепсийн уналт илэрч, EEG нь пароксизмийн хэм алдагдалыг илрүүлдэг. Өв залгамжлалын төрлийг тогтоогоогүй байна.
  • Хүйстэй холбоотой рецессив хэлбэрээр дамждаг X-хромосомын атакси. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд тохиолдлын дийлэнх хэсэгт ажиглагддаг бөгөөд аажмаар урагшилж буй тархины булчирхайн дутагдал хэлбэрээр илэрдэг.
  • Цавуулаг атакси нь олон хүчин зүйлийн өвчин бөгөөд аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Сүүлийн үеийн судалгаагаар идиопатик тархины атакси өвчний ¼ тохиолдол нь цавуулаг (целиак өвчний үед тохиолддог) хэт мэдрэг байдлаас үүдэлтэй байдаг.
  • Лейден-Вестфалийн хам шинж нь параинфектийн хүндрэл хэлбэрээр үүсдэг. Энэхүү цочмог тархины атакси нь халдвараас хойш 1-2 долоо хоногийн дараа хүүхдүүдэд тохиолддог (халдвар, томуу гэх мэт). Өвчин нь хүнд хэлбэрийн статик болон динамик атакси, санааны чичиргээ, нистагм, сканнердсан яриа, булчингийн ая буурах, асинергиа, гиперметри зэрэг дагалддаг. Тархи нугасны шингэн нь дунд зэргийн уураг агуулдаг бөгөөд лимфоцитийн плеоцитоз илэрдэг. Эхний үе шатанд өвчин нь толгой эргэх, төөрөгдөл, таталт дагалдаж болно. Хичээл нь сайн.

Тархины олдмол атакси үүсэх шалтгаан нь дараахь байж болно.

  • Архи согтууруулах ундааны архаг хордлогын үед үүсдэг архины тархины доройтол. Гэмтэл нь голчлон тархины вермист нөлөөлдөг. Полиневропати, ой санамжийн ноцтой алдагдал дагалддаг.
  • Эмнэлзүйн практикт цочмог атакси үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаан болох цус харвалт. Тархины цус харвалт нь ихэвчлэн атеросклерозын бөглөрөл, зүрхний эмболизмын улмаас үүсдэг.
  • Вируст халдвар (салхин цэцэг, улаанбурхан, Эпштейн-Барр вирус, Коксаки, ECHO вирус). Ихэвчлэн вируст халдварын дараа 2-3 долоо хоногийн дараа үүсдэг. Урьдчилан таамаглал нь таатай, ихэнх тохиолдолд бүрэн сэргэлт ажиглагдаж байна.
  • Бактерийн халдвар (параинфект энцефалит, менингит). Ялангуяа хижиг, хумхаа өвчний шинж тэмдэг нь Лейден-Вестфалийн синдромтой төстэй байдаг.
  • Хордлого (пестицид, мөнгөн ус, хар тугалга гэх мэт хордлогын улмаас үүсдэг).
  • В12 витамины дутагдал. Энэ нь хатуу цагаан хоолны дэглэм, архаг нойр булчирхайн үрэвсэл, ходоодны мэс заслын дараа, ДОХ, антацид болон бусад эм хэрэглэх, азотын исэлд олон удаа өртөх, Имерслунд-Гросберг синдром зэрэгт ажиглагддаг.
  • Гипертерми.
  • Олон склероз.
  • Тархины гэмтэл.
  • Хавдар үүсэх. Хавдар нь тархинд нутагшсан байх албагүй - янз бүрийн эрхтнүүдийн хорт хавдартай бол паранеопластик тархины доройтол үүсч болох бөгөөд энэ нь тархины атакси дагалддаг (ихэнхдээ хөхний эсвэл өндгөвчний хорт хавдар үүсдэг).
  • Гуурсан хоолой, уушиг, хөхний булчирхай, өндгөвчний хорт хавдрын үед ажиглагддаг ерөнхий хордлого нь Барракер-Бордас-Руиз-Лара хам шинжээр илэрдэг. Энэ синдромтой бол үр дүн нь хурдацтай хөгжиж буй тархины хатингаршил юм.

40-75 насны хүмүүст тархины атакси үүсэх шалтгаан нь Мари-Фой-Алажуанины өвчин байж болно. Үл мэдэгдэх шалтгаантай энэ өвчин нь тархины булчингийн хожуу тэгш хэмтэй кортикаль хатингаршилтай холбоотой бөгөөд энэ нь голчлон хөлний булчингийн ая буурч, зохицуулалтын эмгэгээр илэрдэг.

Нэмж дурдахад тархины атакси нь Крейцфельдт-Якобын өвчинд илэрдэг бөгөөд энэ нь хагарал (аутосомын давамгайлсан удамшлын гэр бүлийн хэлбэр нь ердөө 5-15% -ийг эзэлдэг) бөгөөд прион өвчний бүлэгт хамаардаг (эмгэг судлалын хуримтлалаас үүдэлтэй) тархины дегенератив өвчин юм. тархи дахь прион уураг). тархи).

Пароксизмийн эпизодик атакси нь аутосомын давамгайлсан удамшлын 1 ба 2 төрлийн үечилсэн атакси, агч сиропын өвчин, Хартнуп өвчин, пируват дегидрогеназын дутагдлаас үүдэлтэй байж болно.

Эмгэг төрүүлэх

Тархины тархи нь уртасгасан гуурсан хоолой ба гүүрний ард байрлах тархины хагас бөмбөлгүүдийн Дагзны дэлбэн дор байрладаг бөгөөд хөдөлгөөнийг зохицуулах, булчингийн аяыг зохицуулах, тэнцвэрийг хадгалах үүрэгтэй.

Ер нь нугаснаас тархины бор гадар руу орж буй афферент мэдээлэл нь булчингийн тонус, одоогийн байгаа биеийн болон мөчдийн байрлалыг, тархины бор гадаргын моторын төвүүдээс ирдэг мэдээлэл нь шаардлагатай эцсийн төлөв байдлын талаархи ойлголтыг өгдөг. .

Тархины кортекс нь энэ мэдээллийг харьцуулж, алдааг тооцоолохдоо моторын төвүүдэд өгөгдлийг дамжуулдаг.

Тархи гэмтсэн тохиолдолд аферент ба эфферент мэдээллийн харьцуулалт тасалддаг тул хөдөлгөөний зохицуулалт зөрчигддөг (ялангуяа алхах болон булчингийн зохицуулалттай ажиллах шаардлагатай бусад нарийн төвөгтэй хөдөлгөөнүүд - агонистууд, антагонистууд гэх мэт).

Шинж тэмдэг

Тархины атакси нь дараахь байдлаар илэрдэг.

  • Зогсох, алхах чадвар муудсан. Босоо байрлалд өвчтөн хөлөө өргөнөөр тарааж, гараараа биеийг тэнцвэржүүлэхийг хичээдэг. Алхалт нь тодорхойгүй байдлаар тодорхойлогддог, алхах үед хөл нь өргөн тархсан, их бие нь хэт шулуун, гэхдээ өвчтөн хажуу тийшээ "шиддэг" хэвээр байна (тогтворгүй байдал нь ялангуяа эргэх үед мэдэгдэхүйц байдаг). Явган явах үед тархины тархи гэмтсэн тохиолдолд өгөгдсөн чиглэлээс эмгэг фокус руу хазайх нь ажиглагддаг.
  • Гар, мөчний зохицуулалт алдагдах.
  • Зорилтот руу ойртох үед үүсдэг санааны чичиргээ (хуруунаас хамар гэх мэт).
  • Сканнердсан яриа (ямар ч яриа байхгүй, яриа нь удаашралтай, завсарлагатай болдог, үе бүрт стресс).
  • Нистагмус.
  • Булчингийн аяыг бууруулдаг (ихэнхдээ дээд мөчрүүдэд нөлөөлдөг). Булчингийн ядаргаа ихэсдэг боловч өвчтөнүүд ихэвчлэн булчингийн ая буурах талаар гомдоллодоггүй.

Эдгээр сонгодог шинж тэмдгүүдээс гадна тархины атаксигийн шинж тэмдгүүд нь:

  • хэт их буюу хангалтгүй хөдөлгөөний далайцаар илэрдэг дисметри (гипо- ба гиперметри);
  • янз бүрийн булчингийн зохицуулалттай ажлыг зөрчсөнөөр илэрдэг диссинерги;
  • дисдиадохокинез (эсрэг чиглэлд хурдан ээлжлэн хөдөлгөөн хийх чадвар буурах);
  • байрлалын чичиргээ (поз барих үед үүсдэг).

Тархины гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд ядрах үед атаксик эмгэгийн хүндрэл нэмэгддэг.

Тархины гэмтэлтэй үед удаан сэтгэж, анхаарал сулрах нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Хамгийн тод илэрдэг танин мэдэхүйн эмгэгүүд нь тархины вермис болон түүний арын хэсгүүдэд гэмтэл учруулдаг.

Тархины гэмтэлтэй танин мэдэхүйн синдромууд нь хийсвэр сэтгэлгээ, төлөвлөлт, ярианы чадвар сулрах, диспросоди, аграмматизм, харааны орон зайн үйл ажиллагааны эмгэгээр илэрдэг.

Сэтгэл хөдлөлийн болон хувийн эмгэг (ааштай байдал, сэтгэл хөдлөлийн урвалыг хязгаарлахгүй байх) боломжтой.

Оношлогоо

Оношлогоо нь дараахь өгөгдөл дээр суурилдаг.

  • Түүх (анхны шинж тэмдэг илэрсэн цаг хугацаа, удамшлын урьдал нөхцөл байдал, амьдралынхаа туршид тохиолдсон өвчний талаархи мэдээллийг багтаасан болно).
  • Ерөнхий үзлэг хийх явцад рефлекс, булчингийн аяыг үнэлж, зохицуулалтын тест хийж, алсын хараа, сонсголыг шалгадаг.
  • Лабораторийн болон багажийн судалгаа. Цус, шээсний шинжилгээ, нугасны хатгалт, тархи нугасны шингэний шинжилгээ, EEG, MRI/CT, ​​тархины доплер, хэт авиан шинжилгээ, ДНХ-ийн судалгаа орно.

Эмчилгээ

Тархины атакси эмчилгээ нь түүний үүсэх шалтгааны шинж чанараас хамаарна.

Халдварт-үрэвслийн гаралтай тархины атакси нь вирусын эсрэг эсвэл бактерийн эсрэг эмчилгээг шаарддаг.

Судасны эмгэгийн үед цусны эргэлтийг хэвийн болгохын тулд ангиопротектор, antiplatelet бодис, тромболитик, вазодилатор, антикоагулянт хэрэглэх боломжтой.

Хордлогын гаралтай тархины атакси өвчний үед эрчимт дусаах эмчилгээг шээс хөөх эмийн жортой хослуулан хийдэг бөгөөд хүнд тохиолдолд гемосорбци хэрэглэдэг.

Удамшлын атакси өвчний хувьд эмчилгээ нь өвчтөний моторт болон нийгмийн нөхөн сэргээхэд чиглэгддэг (физик эмчилгээний хичээл, мэргэжлийн эмчилгээ, ярианы эмчилгээний ангиуд). В бүлгийн витамин, церебролизин, пирацетам, ATP гэх мэтийг тогтооно.

Булчингийн зохицуулалтыг сайжруулахын тулд Амантадин, буспирон, габапентин эсвэл клоназепамыг зааж өгч болох боловч эдгээр эмүүд нь үр дүн багатай байдаг.

Мөн уншина уу

Сэтгэгдэл 2

Би эмчилгээний талаар илүү ихийг мэдэхийг хүсч байна. Орчин үеийн ямар эмүүд хамгийн үр дүнтэй байдаг вэ? Тархины синдром хэрхэн төгсдөг вэ? Энэ өвчин бүрэн (эсвэл хэсэгчлэн) хөдөлгөөнгүй болоход хүргэдэг үү?

Наталья Николаевна, Тархины атакситай холбоотой мэргэжилтнүүдийн бичсэнээр бол зөвхөн тархины тархины хоргүй хавдарыг мэс заслын аргаар зайлуулж, атакси өвчний шалтгаан нь эмчлэх боломжтой тохиолдолд л эмчлэх боломжтой. Бусад бүх тохиолдолд, тэдгээрийн 90% нь эмчилгээний дасгал, нөхөн сэргээх эмчилгээ хийдэг. АНУ-д тэд атакси судлалын судалгааны хүрээлэнг байгуулсан боловч өнөөг хүртэл "эмчилгээ байхгүй, таамаглал нь тааламжгүй" гэсэн хэллэгээс гадна нэрэндээ зөвхөн "Чимээгүй алуурчин" нэрийг нэмсэн байна. MA-тай өвчтөнүүдэд өөдрөг үзлийг нэмдэггүй. Өөрийнхөө тухай - Би 20 жилийн турш MA-тай өвчтэй байсан. Гурван жилийн өмнө би хэн нэгний тусламжтай гадуур зугаалж байсан бол одоо хана, тавилганаас бариад орон сууцны эргэн тойронд алхаж байна.

Тархины доройтол

сэдвээр Тархины доройтол

Тархины доройтлын шинж тэмдэг

Тархины доройтол нь толгойн ар талд байрлах тархины хэсэг болох тархины эсүүд гэмтсэний үр дүнд үүсдэг өвчин юм. Тархины энэ хэсгийн гол үүрэг бол тэнцвэрийг хадгалах, хөдөлгөөнийг зохицуулах, булчингийн аяыг хадгалах явдал тул гэмтэл нь хүний ​​хөдөлгөөнийг зохицуулах, жижиг хөдөлгөөн хийх чадварт илэрдэг. Гаднах байдлаар ийм өвчтөнүүдийн хөдөлгөөн нь хүүхэд ямар ч энгийн хэв маяг, дизайныг тодорхой зурж чадахгүй (тэдний тархи хараахан хөгжөөгүй) бага насны хүүхдүүдийн нарийн хөдөлгөөнтэй төстэй байдаг. Үүнээс гадна алхалт тогтворгүй, гар хөл чичирдэг. Насанд хүрэгчдийн өвчний шалтгаан нь ямар ч архаг хордлого байж болох ч дүрэм журмын дагуу энэ нь архи юм.Архаг архидалттай холбоотой өвчин аажмаар урагшилдаг.

Согтууруулах ундааны тархи дахь доройтол

Согтууруулах ундааны тархины доройтол нь архаг согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсний үр дүнд үүсдэг өвчин юм. Тархины вермис өртдөг боловч өвчин нь бусад эрхтнүүдэд нөлөөлдөг тул системийн үйл явц гэж үзэх нь зүйтэй.

Нэг удаа архи уусны дараа үүсдэг толгой эргэхээс ялгаатай нь согтууруулах ундааны тархины доройтол нь байнгын сулралаар тодорхойлогддог.

ICD 11-ийн дагуу оношилгооны кодчилол нь мэдрэлийн системийн өвчний ангилалын 8A03.3-ийн олдмол атакси, тархины тархины согтууруулах ундааны доройтлын улмаас үүссэн атакси 8A03.30 кодтой шууд байх болно.

Шинж тэмдэг

Өвчний шинж тэмдгүүд нь нэлээд түгээмэл байдаг. Тархины архины доройтолд тархины атакси үүсч, доод мөчдийн хөдөлгөөний зохицуулалт алдагддаг. Үүний зэрэгцээ гар хөдөлгөөн, нүдний хөдөлгөөний эмгэг, хэл ярианы эмгэг нь бага хэмжээгээр илэрхийлэгддэг.

Тархины гэмтэл, түүнчлэн архины полиневропати бараг заавал байх ёстой зэргээс болж өвчтөнүүд толгой эргэх, алхахдаа тогтворгүй байдлыг мэдэрдэг.

Эмчилгээ

Согтууруулах ундааны нөлөөгөөр тархины доройтлыг эмчлэх нь урт хугацааны эмчилгээ юм. В бүлгийн витаминууд (ялангуяа тиамин), тиоцитын хүчил, антиоксидант (Мексидол), бетагистин бэлдмэлүүдийг хэрэглэдэг. Заримдаа vasoactive эмийг хэрэглэдэг (Cavinton, cinnarizine гэх мэт).

Гэсэн хэдий ч эмчилгээний үр дүн нь архинаас бүрэн татгалзахаас ихээхэн хамаардаг бөгөөд байнгын хордлого байгаа тохиолдолд энэ нь бараг ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй.

Үр дагавар

Согтууруулах ундааны тархины доройтлын үр дагавар нь янз бүрийн түвшинд насан туршдаа үргэлжилдэг. Үүнийг санаж, согтууруулах ундаа агуулсан ундаа хэтрүүлэн хэрэглэхээс зайлсхийхийн тулд улиг болсон аргыг ашиглан эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай.

Согтууруулах ундааны тархи дахь доройтол

Тархины бор гадаргын болон тархины вермис нь тиамины дутагдалд хэт мэдрэмтгий байдаг тархины хэсэг бөгөөд энэ нь системчилсэн согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэснээр үүсдэг. Үүнтэй холбогдуулан түүний дегенератив өөрчлөлт нь огтлолын үзлэг хийх явцад AVM-ийн хүнд хэлбэрийн морфологийн шинж тэмдэг юм.

Согтууруулах ундаагаар өдөөгдсөн бусад хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэгүүдийн нэгэн адил тархины ясны доройтол нь олон жилийн турш согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэснээр үүсдэг. Согтууруулах ундааны сэтгэцийн эмгэг болон бусад хэлбэрийн ABM-ийн нэгэн адил согтууруулах ундааны тархины доройтол нь архинд донтсон бүх өвчтөнүүдэд тохиолддоггүй, тэр ч байтугай өвчин удаан үргэлжилсэн, хоол тэжээлийн ноцтой эмгэгүүд байдаг. Мэдрэлийн эд эсийн тиамин дутагдалд мэдрэмтгий чанар нь генетикийн хувьд нэмэгдсэн нь металлын спиртээр өдөөгдсөн иродегенератив бус үйл явцын урьдал нөхцөл байдалд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг (Мартин нар, 1993).

Архидан согтуурах үед тархины эсийн доройтол нь атаксигийн янз бүрийн илрэлүүдэд эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Өвчин нь голчлон доод мөчрүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд зогсох, алхах зэрэгт өөрийгөө мэдэрдэг. Өсгий-өвдөгний сорилыг хийхдээ санааны чичиргээг тодорхойлно.

Согтууруулах ундааны тархины доройтлын илрэл нь ABM-ийн таагүй явцын янз бүрийн үе шатанд ажиглагддаг; Энэ бол Верникийн энцефалопатийн өвөрмөц шинж тэмдэг юм. Корсаковын өвчин ба архины дементиа. Зарим тохиолдолд тархины эд эсийн доройтол нь архины сэтгэцийн эмгэгээс гадна согтууруулах ундааны тархины гэмтлийн харьцангуй бие даасан эмнэлзүйн хэлбэр юм.

Согтууруулах ундааны тархины доройтлын ихэнх тохиолдлууд нь архаг явцтай, аажмаар урагшилдаг. Зарим өвчтөнүүд согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсний дараа эсвэл харилцан үйлчлэлийн хүчин зүйл (халдварт өвчин, согтууруулах ундааны бус мэдрэлийн бодисын солилцооны өөрчлөлт) -ийн үр дүнд цочмог үүсч, улмаар урвуу хөгжилд ордог тархины үений эмгэгийг мэдэрч болно (Дамулин, 2005).

Тархины бор гадар, тархины вермис дэх дегенератив өөрчлөлтийн эхний хэлбэрүүд нь архины хэрэглээг бүрэн зогсоож, тиамин, пиридоксин, никотиний хүчлийн хангалттай тунг хэрэглэснээр урвуу хөгжилд ордог.

Тархины хатингаршил

Тархины хатингиршил нь бодисын солилцооны үйл явц тасалдсаны улмаас үүсдэг тод томруун, хурдацтай хөгжиж буй эмгэг бөгөөд ихэвчлэн бүтцийн анатомийн хазайлттай холбоотой байдаг.

ICD-10 код

Тархины хатингаршил үүсэх шалтгаанууд

Тархи нь өөрөө анатомийн формац (дунд тархинаас ч илүү эртний) бөгөөд хоёр тархиас бүрдэх ба тэдгээрийн хоорондох холбогч ховилд тархины вермис байдаг.

Тархины хатингарлын шалтгаан нь маш өөр бөгөөд тархи болон түүнтэй холбоотой холболтыг гэмтээж болох өвчний нэлээд өргөн жагсаалтыг агуулдаг. Үүн дээр үндэслэн энэ өвчинд хүргэсэн шалтгааныг ангилах нь нэлээд хэцүү боловч дор хаяж хэд хэдэн зүйлийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

  • Менингитийн үр дагавар.
  • Тархины гавлын ясны арын хөндийд байрлах уйланхай.
  • Ижил байршилтай хавдар.
  • Гипертерми. Биеийн хувьд хангалттай урт хугацааны дулааны стресс (халуун цус харвалт, өндөр температур).
  • Атеросклерозын илрэлийн үр дүн.
  • Тархины цус харвалтын үр дагавар.
  • Бараг бүх эмгэгийн илрэлүүд гавлын ясны арын бүсэд тохиолддог үйл явцтай холбоотой.
  • Бодисын солилцооны эмгэг.
  • Тархины тархи дахь умайн гэмтэлтэй. Үүнтэй ижил шалтгаан нь нярай хүүхдэд тархины хатингаршил үүсэхэд түлхэц болдог.
  • Согтууруулах ундаа.
  • Зарим эмэнд үзүүлэх хариу урвал.

Тархины хатингаршилтын шинж тэмдэг

Энэ өвчний шинж тэмдэг, түүнчлэн түүний шалтгаан нь нэлээд өргөн хүрээтэй бөгөөд түүнийг үүсгэсэн өвчин, эмгэгтэй шууд холбоотой байдаг.

Тархины хатингарлын хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг:

  • Толгой эргэх.
  • Хурц толгой өвдөх.
  • Дотор муухайрах нь бөөлжих хүртэл нэмэгддэг.
  • Нойрмог байдал.
  • Сонсголын бэрхшээлтэй.
  • Алхалтын үйл явцад бага зэргийн буюу мэдэгдэхүйц зөрчил (алхалтын тогтворгүй байдал).
  • Гипофлекси.
  • Гавлын дотоод даралт ихсэх.
  • Атакси. Сайн дурын хөдөлгөөний зохицуулалтын эмгэг. Энэ шинж тэмдэг нь түр зуурын болон байнгын аль алинд нь тохиолддог.
  • Офтальмоплеги. Нүдний булчинг үүсгэдэг нэг буюу хэд хэдэн гавлын мэдрэлийн саажилт. Түр зуур гарч ирж магадгүй.
  • Арефлекси. Мэдрэлийн системийн хэсгүүдийн рефлексийн нумын бүрэн бүтэн байдлыг зөрчсөнтэй холбоотой нэг буюу хэд хэдэн рефлексийн эмгэг.
  • Enuresis нь шээс ялгаруулахгүй байх явдал юм.
  • Дисартри. Үг хэллэгийн эмгэг (ярианы үгийн хүндрэл, гажуудал).
  • Чичиргээ. Бие даасан хэсэг эсвэл бүх биеийн хэмнэлтэй хөдөлгөөнүүд.
  • Нистагмус. Өөрийн эрхгүй хэмнэлтэй хэлбэлзэлтэй нүдний хөдөлгөөн.

Хаана өвдөж байна вэ?

Юу нь зовоож байна вэ?

Маягтууд

Тархины вермисийн атрофи

Тархины вермис нь хүний ​​биед биеийн хүндийн төвийг тэнцвэржүүлэх үүрэгтэй. Эрүүл ажиллахын тулд тархины вермис нь биеийн янз бүрийн хэсгүүд, вестибуляр цөмүүд болон хүний ​​​​биеийн бусад хэсгүүдээс сээр нурууны замын дагуу дамждаг мэдээллийн дохиог хүлээн авдаг бөгөөд энэ нь сансрын координат дахь моторын системийг засах, засварлахад бүрэн оролцдог. . Өөрөөр хэлбэл, тархины вермисийн хатингаршил нь хэвийн физиологийн болон мэдрэлийн холболтыг сүйрүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд өвчтөн алхах, амрах үед тэнцвэр, тогтвортой байдалд асуудалтай байдаг. Хоёр талын булчингийн бүлгүүдийн аяыг (ихэвчлэн их бие, хүзүүний булчингуудыг) хянаснаар тархины вермис нь хатингарших үед түүний үйл ажиллагааг сулруулж, хөдөлгөөний эвдрэл, байнгын чичиргээ болон бусад таагүй шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.

Эрүүл хүн зогсож байхдаа хөлний булчингаа чангална. Хэрэв унах аюул байгаа бол, жишээлбэл, зүүн тийш, зүүн хөл нь уналтын хүлээгдэж буй чиглэл рүү шилждэг. Үүний зэрэгцээ баруун хөл нь үсэрч байгаа мэт гадаргуугаас гарч ирдэг. Тархины вермисийн хатингаршилтай бол эдгээр үйлдлүүдийн уялдаа холбоо тасалддаг бөгөөд энэ нь тогтворгүй байдалд хүргэдэг бөгөөд өвчтөн бага зэрэг түлхэлтээс болж унаж болно.

Тархи болон тархины тархи тархсан атрофи

Тархи нь бүх бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хамт бусад бүх зүйлийн нэгэн адил хүний ​​биеийн эрхтэн юм. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам хүн хөгширч, тархи нь түүнтэй хамт хөгширдөг. Тархины үйл ажиллагаа их бага хэмжээгээр эвдэрч, үйл ажиллагаа нь хатингардаг: өөрийн үйлдлийг төлөвлөх, хянах чадвар. Энэ нь ихэвчлэн өндөр настай хүнийг зан үйлийн хэм хэмжээний талаар гажуудсан үзэл бодолд хүргэдэг. Тархи болон тархины бүхэлдээ хатингарлын гол шалтгаан нь удамшлын бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд гадны хүчин зүйлүүд нь зөвхөн өдөөн хатгасан, хүндрүүлдэг ангилал юм. Эмнэлзүйн илрэлүүдийн ялгаа нь зөвхөн тархины нэг буюу өөр хэсэгт давамгайлсан гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Өвчний явцын гол ерөнхий илрэл нь хор хөнөөлтэй үйл явц аажмаар хөгжиж, хувийн шинж чанараа бүрэн алдах хүртэл явагддаг.

Төрөл бүрийн этиологийн олон тооны эмгэг процессын улмаас тархи ба тархины сарнисан атрофи нь урагшилж болно. Хөгжлийн эхний үе шатанд сарнисан атрофи нь шинж тэмдгээр нь тархины хожуу тархины хатингаршилтай нэлээд төстэй байдаг боловч цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ эмгэгийн өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь үндсэн шинж тэмдгүүдтэй нэгддэг.

Тархи ба тархины сарнисан атрофи үүсэх түлхэц нь тархины гэмтэл эсвэл архаг хэлбэрийн архидалт байж болно.

Тархины үйл ажиллагааны энэхүү эмгэгийг анх 1956 онд зан үйлийн хяналт, нас барсны дараа нэлээд удаан хугацааны туршид гэмтлийн дараах автономит дарамтанд өртсөн Америк цэргүүдийн тархийг шууд судалсны үндсэн дээр тодорхойлсон байдаг.

Өнөөдөр эмч нар тархины эсийн үхлийн гурван хэлбэрийг ялгаж үздэг.

  • Генетик төрөл нь нейроны үхлийн байгалийн, генетикийн програмчлагдсан үйл явц юм. Хүн нас ахих тусам тархи аажмаар үхдэг.
  • Үхжил - тархины эсийн үхэл нь гадны хүчин зүйлийн улмаас үүсдэг: хөхөрсөн, тархины гэмтэл, цус алдалт, ишемийн илрэл.
  • Эсийн "амиа хорлолт". Тодорхой хүчин зүйлийн нөлөөн дор эсийн цөм устаж үгүй ​​болдог. Энэ эмгэг нь төрөлхийн буюу олдмол хүчин зүйлийн нөлөөн дор байж болно.

"Тархины алхаа" гэж нэрлэгддэг зүйл нь олон талаараа согтуу хүний ​​хөдөлгөөнийг санагдуулдаг. Хөдөлгөөний зохицуулалт алдагдсанаас болж тархи, тархи бүхэлдээ хатингаршилтай хүмүүс тодорхойгүй хөдөлж, хажуу тийшээ найгадаг. Энэ тогтворгүй байдал нь эргэлт хийх шаардлагатай үед ялангуяа тод илэрдэг. Хэрэв сарнисан атрофи нь аль хэдийн илүү хүнд, цочмог үе шатанд хүрсэн бол өвчтөн алхах, зогсохоос гадна суух чадвараа алддаг.

Тархины бор гадаргын хатингаршил

Энэ эмгэгийн өөр нэг хэлбэрийг анагаах ухааны ном зохиолд маш тодорхой тайлбарласан байдаг - тархины бор гадаргын хожуу хатингаршил. Тархины эсийг устгах үйл явцын гол эх үүсвэр нь Пуркинже эсийн үхэл юм. Эмнэлзүйн судалгаанаас үзэхэд энэ тохиолдолд утаснуудын демиелинизаци үүсдэг (захын болон төв мэдрэлийн системийн төгсгөлийн амнион бүсэд байрлах миелин давхаргын сонгомол гэмтэл) тархины хэсгийг бүрдүүлдэг эсийн шүдний шүдний цөм. Эсийн мөхлөгт давхарга нь ихэвчлэн бага зэрэг зовдог. Энэ нь өвчний аль хэдийн цочмог, хүнд үе шатанд өөрчлөлт ордог.

Эсийн доройтол нь өтний дээд бүсээс эхэлж, аажмаар өтний бүх гадаргуу, цаашлаад тархины хагас бөмбөлгүүд хүртэл тархдаг. Өвчин хүндэрсэн, түүний илрэл нь цочмог үед эмгэг өөрчлөлтөд ордог хамгийн сүүлийн газар бол чидун юм. Энэ хугацаанд тэдгээрт буцах (урвуу) доройтох үйл явц үүсч эхэлдэг.

Ийм эвдрэлийн тодорхой шалтгаан нь өнөөг хүртэл тогтоогдоогүй байна. Эмч нар өөрсдийн ажиглалт дээр үндэслэн тархины бор гадаргын атрофигийн шалтгаан нь янз бүрийн хордлого, хорт хавдар үүсэх, түүнчлэн даамжрах саажилт байж болно гэж зөвлөж байна.

Гэхдээ энэ нь гунигтай сонсогдож байгаа ч ихэнх тохиолдолд үйл явцын этиологийг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Зөвхөн тархины бор гадаргын тодорхой хэсгүүдэд гарсан өөрчлөлтийг л хэлэх боломжтой.

Тархины кортикал атрофигийн чухал шинж чанар нь дүрмээр бол аль хэдийн хөгширсөн өвчтөнүүдэд эхэлдэг бөгөөд эмгэгийн хурдацтай явцаар тодорхойлогддоггүй. Өвчний явцын харааны шинж тэмдгүүд нь тогтворгүй алхалт, дэмжлэг, дэмжлэггүйгээр зогсоход асуудал үүсч эхэлдэг. Аажмаар эмгэг нь гарны мотор функцийг авдаг. Өвчтөн бичих, хутганы хэрэгсэл ашиглах гэх мэт хэцүү болдог. Эмгэг судлалын эмгэг нь дүрмээр бол тэгш хэмтэй хөгждөг. Толгой, мөчрүүд, бүх бие нь чичирч, хэл ярианы аппарат өвдөж, булчингийн ая буурдаг.

Хүндрэл ба үр дагавар

Өвчний хурдацтай хөгжлийн явцад эргэлт буцалтгүй эмгэг процессууд үүсдэг тул тархины атрофигийн үр дагавар нь өвчтэй хүний ​​хувьд маш их хор хөнөөлтэй байдаг. Хэрэв та өвчний эхний үе шатанд өвчтөний биеийг дэмжихгүй бол эцсийн үр дүн нь тухайн хүний ​​хувь хүний ​​хувьд бүрэн доройтож болзошгүй - энэ нь нийгмийн утгаараа, физиологийн хувьд зохих арга хэмжээ авах бүрэн чадваргүй байдал юм.

Өвчний тодорхой үе шатанд тархины хатингаршилтын үйл явцыг буцаах боломжгүй боловч шинж тэмдгүүдийг хөлдөөж, цаашлаад урагшлахаас сэргийлж болно.

Тархины хатингаршилтай өвчтөнд таагүй мэдрэмж төрж эхэлдэг.

  • Хөдөлгөөний тодорхойгүй байдал, "согтуу" алхах синдром гарч ирдэг.
  • Өвчтөн ойр дотны хүмүүсийн дэмжлэг, дэмжлэггүйгээр алхах, зогсоход хэцүү байдаг.
  • Яриатай холбоотой асуудлууд эхэлдэг: хэл яриа, хэллэг буруу зохиох, бодлоо тодорхой илэрхийлэх чадваргүй байх.
  • Нийгмийн зан үйлийн доройтлын илрэл аажмаар хөгжиж байна.
  • Өвчтөний мөч, толгой, бүх биеийн чичиргээг нүдээр харж эхэлдэг. Түүнд энгийн мэт санагдах зүйлсийг хийхэд хэцүү болдог.

Тархины атрофигийн оношлогоо

Зөв оношийг тогтоохын тулд дээрх шинж тэмдэг бүхий өвчтөн мэдрэлийн эмчтэй зөвлөлдөх ёстой бөгөөд зөвхөн тэр хоёрдмол утгагүй оношийг гаргаж чадна.

Тархины атрофигийн оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

  • Эмч өвчтөний харааны үзлэг, түүний мэдрэлийн төгсгөлийг гадны өдөөлтөд үзүүлэх хариу урвалыг шалгах мэдрэлийн дүрслэл хийх арга.
  • Өвчтөний өвчний түүхийг тодорхойлох.
  • Энэ ангиллын өвчинд генетикийн урьдал нөхцөл байдал. Өөрөөр хэлбэл, өвчтөний гэр бүлд төрөл төрөгсөд нь ижил төстэй өвчнөөр өвчилсөн тохиолдол байсан эсэх.
  • Компьютерийн томографи нь тархины хатингаршилыг оношлоход тусалдаг.
  • Мэдрэлийн эмч шинэ төрсөн хүүхдийг хэт авиан шинжилгээнд илгээж болно.
  • MRI нь нэлээд өндөр түвшинд байгаа бөгөөд тархи, тархины ишний энэ эмгэгийг илрүүлэх магадлал өндөр бөгөөд судалгааны бүсэд хамаарах бусад өөрчлөлтүүдийг харуулдаг.

Юуг шалгах шаардлагатай вэ?

Хэнтэй холбоо барих вэ?

Тархины атрофигийн эмчилгээ

Энэ нь гунигтай сонсогдож байгаа ч тархины хатингаршилтын сонгодог эмчилгээг хийх боломжгүй юм. Энэ өвчний үед эмгэгийн шалтгааныг арилгахад чиглүүлэх боломжгүй юм. Орчин үеийн анагаах ухаан нь зөвхөн өвчтөнд өвчний шинж тэмдгийг арилгахад чиглэсэн эмчилгээг санал болгодог. Өөрөөр хэлбэл, эм болон бусад аргуудын тусламжтайгаар невропатологич өвчний явцыг зогсоож, өвчтөний ерөнхий байдлыг хөнгөвчлөхийг хичээдэг.

Хэрэв өвчтөн хэт их цочромтгой байдал, цочромтгой байдлаас болж зовж шаналж, эсвэл эсрэгээрээ бүрэн хайхрамжгүй байдлыг харуулсан бол эмчлэгч эмч ийм өвчтөнд тохирсон сэтгэцэд нөлөөт эмийг зааж өгдөг.

Левомепромазин

Энэ эмийг архаг меланхолик өвчний эмчилгээнд хэрэглэдэг. Энэ нь сэтгэлийн хөөрлийн янз бүрийн шалтгаант үр дүнтэй байдаг. Энэ тохиолдолд тодорхой тохиолдол бүрт тунг тус тусад нь тогтооно.

Ихэвчлэн эмчилгээний курс нь өдөрт 2-3 удаа 0.025 г тунгаар эхэлдэг. Хэрэглэсэн тунг аажмаар өдөрт 0.075-0.1 г хүртэл нэмэгдүүлнэ. Хүссэн үр дүнд хүрэхэд тунг урьдчилан сэргийлэх хэмжээ болгон бууруулж эхэлдэг - 0.05-0.0125 г.

Хэрэв өвчтөн цочмог хэлбэрээр хэвтсэн бол левомепромазин 2.5% -ийн уусмалыг булчинд 1-2 мл-ээр тарьж эхэлдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хувьд тунг өдөрт 0.1 г-аас 0.3 г хүртэл нэмэгдүүлдэг. Мансууруулах бодисын гаж нөлөө нь хөнгөн байдаг. Энэ эмийг зүрх судасны тогтолцооны өвчин, цусны даралт ихсэх, цусны өвчтэй хүмүүст хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Алимемазин, терален, тиоридазин зэрэг эмүүд нь сэтгэлийн түгшүүр, айдсыг үр дүнтэй бууруулж, хурцадмал байдлыг арилгадаг.

Алимемазин

Мансууруулах бодисыг судсаар болон булчинд тарина. Насанд хүрэгчдэд зориулсан хоногийн тун нь 10-40 мг байна. Хүүхдэд зориулсан хоногийн тун нь 7.5-25 мг байна. Өдөрт гурваас дөрвөн удаа тарилга хийдэг.

Сэтгэцийн өвчний цочмог шинж тэмдэг илэрвэл насанд хүрэгсдэд зориулсан хоногийн тун нь мг байна. Гэхдээ өдөрт хэрэглэх эмийн тоон бүрэлдэхүүн хэсэг нь: насанд хүрэгчдэд мг, ахмад настнуудад - 200 мг-аас хэтрэхгүй байх ёстой.

Энэ эм нь сэтгэцийн эмгэгийн үед үр дүнгүй байдаг. Үүнийг бага зэргийн тайвшруулах эм болгон ашигладаг. Мансууруулах бодис алимамазин нь хавсарсан өвчинтэй өвчтөнүүдэд эсрэг заалттай байдаг: түрүү булчирхайн эмгэг, бөөр, элэгний үйл ажиллагаа буурсан, эмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд хэт мэдрэг байдал. Нэг нас хүрээгүй хүүхдэд өгөхгүй.

Терален

Мансууруулах бодисын хоногийн тун нь шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамааран хоёроос найман шахмал байдаг. Мансууруулах бодис нь мэдрэлийн цочрол, нойрны хямрал болон бусад шинж тэмдгүүдэд зориулагдсан байдаг. Хэрэв та эмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд хэт мэдрэг байдал, элэг, бөөрний дутагдал, паркинсонизм болон бусад өвчнөөр өвчилсөн бол энэ эмийг авч болохгүй. Үүнийг долоон нас хүрээгүй хүүхдэд өгч болохгүй.

Тиоридазин

Ядаргаа, сэтгэл хөдлөлийн сулралын хөнгөн хэлбэрийн үед эмийг өдрийн турш 30-75 мг тунгаар амаар ууна. Хэрэв дунд зэргийн хүндийн шинж тэмдэг илэрвэл тунг өдөр тутмын тэтгэмжийн дагуу нэмэгдүүлнэ. Хэрэв тархины хатингаршил нь цочмог хэлбэрийн сэтгэцийн эмгэг, маник-сэтгэл гутралын хэлбэрээр илэрхийлэгддэг бол өдөр тутмын тунг гэртээ (эмнэлэгт) нэмэгдүүлж, эмнэлэгт хэвтэх үед IMG-ийг нэмэгдүүлдэг. Энэ эмийг зүрх судасны тогтолцооны хүнд хэлбэрийн өвчнөөр өвчилсөн, ямар ч шалтгаантай коматозтой, тархины гэмтэл болон бусад олон өвчтөнд хэрэглэж болохгүй. Тиоридазиныг жирэмсэн эмэгтэйчүүд, хөхүүл эхчүүд, хоёр нас хүрээгүй хүүхдүүд, өндөр настан, архидалттай хүмүүст хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Хүнд неврозын хувьд Sonapax-ийг тогтооно.

Сонапакс

  • өдрийн турш бага зэргийн сэтгэцийн эмгэгийн хувьд.
  • дунд зэргийн сэтгэцийн болон сэтгэл хөдлөлийн эмгэгийн хувьд өдрийн турш мг.
  • Хэрэв эмгэгийн цочмог шинж тэмдэг илэрвэл - амбулаторийн эмчилгээний үед мэдрэлийн эмч өдөрт мг-тай тэнцэх тунг тогтоодог; хэрэв эмчилгээг эмнэлэгт хийвэл өдрийн тунг гэртээ (эмчийн хяналтан дор) нэмэгдүүлж болно.

Дөрөвөөс долоон насны хүүхдэд тун нь арай бага бөгөөд өдөрт мг, 2-3 тунгаар хуваадаг, 8-14 насны хүүхдэд өдөрт 3 удаа, өдөрт мг, 15-18 насны өсвөр насныханд. тун нь өдөр бүр нэмэгддэг.

Сонапакс нь сэтгэлийн хямралын цочмог үе шатанд байгаа өвчтөнүүдэд эсрэг заалттай байдаг бөгөөд энэ эмийг янз бүрийн гаралтай коматозын өвчтэй, зүрх судасны тогтолцооны хүнд гэмтэл, тархины гэмтэл, бусад олон өвчнөөр өвчилсөн хүмүүст хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Эсрэг заалтуудын бүрэн жагсаалтыг эмийн дагалдах зааварт уншиж болно.

Өвчний эхний үе шатанд өвчтөнийг гэртээ, ердийн орчинд нь эмчлэхийг зөвлөж байна, учир нь эмнэлэгт хэвтэх нь өвчтөний ерөнхий байдал муудаж болзошгүй юм. Үүний зэрэгцээ идэвхтэй амьдралын хэв маягийг бий болгох бүх нөхцлийг бүрдүүлэх шаардлагатай. Ийм хүн маш их хөдөлж, байнга ямар нэгэн ажил хайж, өдрийн цагаар бага хэвтэж байх хэрэгтэй. Зөвхөн тархины хатингаршилтын цочмог хэлбэрийн үед өвчтөнийг эмнэлэгт эсвэл төрөлжсөн интернатад байрлуулдаг, ялангуяа гэртээ түүнийг асрах хүн байхгүй бол.

Урьдчилан сэргийлэх

Тиймээс тархины хатингаршилаас урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Анагаах ухаан нь түүний үүсэх шалтгааныг сайн мэдэхгүй байгаа ч гэсэн энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Орчин үеийн эмүүд нь өвчтөний сэтгэлзүйн болон физиологийн төлөв байдлыг харьцангуй сэтгэл хангалуун байдалд байлгах чадвартай бөгөөд сайн арчилгаатай хослуулан түүний амьдралыг уртасгах боломжтой боловч түүнийг эмчлэх боломжгүй юм.

Хэрэв танай гэр бүлд ийм эмгэг байгаа бол мэдрэлийн эмчид илүү олон удаа очиж үзээрэй. Хяналт шалгалт хийвэл илүүдэхгүй.

Урьдчилан таамаглах

Тархины хатингаршилтын таамаглал тийм ч таатай биш байна. Ийм оноштой өвчтөнийг бүрэн эдгээх нь бараг боломжгүй юм. Эмч нар болон ойр дотны хүмүүсийн хүчин чармайлтаар өвчтөний амьдралыг бага зэрэг хэвийн болгож, уртасгах боломжтой.

Тархины хатингаршилыг эмчлэх боломжгүй. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол таны гэр бүлд асуудал тулгарвал таны ойр дотны хэн нэгэн өвдөж, түүнийг анхаарал халамжаар хүрээлж, ая тухтай амьдрах нөхцлийг бүрдүүлж, эмч нар өвчин нь тийм ч их урагшлахгүй, өвчтөнд сэтгэл хангалуун байх болно. Таны халамж, хайр нь түүний амьдралыг уртасгаж, утга учираар дүүргэхэд тусална.

Эмнэлгийн шинжээч редактор

Портнов Алексей Александрович

Боловсрол:Киевийн үндэсний анагаах ухааны их сургууль. А.А. Богомолец, мэргэжил - "Ерөнхий анагаах ухаан"

Нийгмийн сүлжээн дээр хуваалцах

iLive хүн ба түүний эрүүл амьдралын тухай портал.

АНХААР! ӨӨРИЙГӨӨ ЭМЧИЛЭХ НЬ ТАНЫ ЭРҮҮЛ МЭНДЭД ХОР БУЙ БОЛНО!

Эрүүл мэнддээ хор хөнөөл учруулахгүйн тулд мэргэшсэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй!

Тархины доройтол нь тархины мэдрэлийн эсүүдийн үхлийг тодорхойлдог ерөнхий нэр томъёо юм. Тархины мэдрэлийн эсүүдийн гэмтэл нь тархины тодорхой өвчин эсвэл бүх биед нөлөөлдөг бусад ерөнхий өвчний үр дүнд үүсдэг.

Тархины доройтлын хөгжилд хүргэдэг мэдрэлийн тогтолцооны өвчний жишээ бол Фридрейхийн атакси эсвэл олон системийн атрофи (MSA) гэх мэт нугасны атакси (SCAs) юм. Нөгөөтэйгүүр, архаг архидалт эсвэл дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг алдагдуулж, тархины мэдрэлийн эсүүд рүү довтлоход хүргэдэг хорт хавдар зэрэг системийн өвчин (паранеопластик тархины доройтол) нь тархины доройтлын тодорхой шалтгаан байж болно.

Шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Тархины доройтлын шинж тэмдгүүд нь нүдний хөдөлгөөний эмгэг, статик-хөдөлгөөний болон динамик атакси зэрэг нь оношийг хүндрүүлдэг бөгөөд эдгээр шинж тэмдгүүд нь мэдрэлийн дегенератив бусад өвчинд ч тохиолддог.Тархины доройтлын үед тохиолддог нүдний хөдөлгөөний эмгэгүүд нь янз бүрийн хэлбэрийн нистагмус, тухайлбал, байрлалын булчин, байрлалтай булчингууд зэрэг орно. сэргээгдэх нистагм.

Оношлогоо

Тархины өвчний оношлогоо нь сэжигтэй шалтгаанаас хамаарч өөр өөр байдаг ч нүдний хөдөлгөөн, тархины MRI үнэлгээг багтаасан байх ёстой.

Нүдний хөдөлгөөний эмгэг ажиглагдсан

  • Доошоо нистагмус
  • Сэргээх нистагм
  • Бүх чиглэлд нистагмус суурилуулах
  • Зөөлөн эрэл хайгуул
  • Нүдний вестибуло-нүдний рефлексийг дарах эмгэг (VOR)
  • Гипометрийн сакадууд
  • Гиперметрийн сакадууд
  • Төвийн байрлалын нистагмус
  • Үе үе ээлжлэн нистагмус

Видео галерей

Тархины доройтол бүхий өвчтөн

Өвчтөн баруун тийшээ харахад баруун тийш чиглэсэн нистагмус байдаг. Өвчтөн зүүн тийшээ харахад зүүн тийш чиглэсэн нистагмус байдаг.

Өвчтөн дээшээ харахад бага зэрэг дээшээ нистагмус үүсдэг.

Сакадик хэвтээ хавтгайд жигд мөрдөх

Мөн босоо.

Saccade судалгаа: мэдэгдэхүйц бууралт байхгүй.

Оптокинетик нистагмус: буурсан нь энэ өвчтөнд эрэл хайгуулын дутагдал байгааг илтгэнэ.

Харааны бэхэлгээний тусламжтайгаар VOR-ийг дарах нь бага зэрэг буурсан, учир нь Өвчтөн хоёр талдаа толгой эргэх хэвийн бус сорилтой байдаг.

Энэ нь энэ өвчтөнд хараа засах замаар VOR дарангуйлалтыг хангалттай судлах боломжгүй гэсэн үг юм.Тархины нүдний хөдөлгөөний гажиг болон нийтлэг VOR дутагдалтай хавсарсан. Оношлогоо: Тархины атакси ба вестибуляр арефлексийн хам шинж.

Энэ нэр томъёо нь удаан хугацааны архины хэрэглээний дэвсгэр дээр үүсдэг тархины атакси өвчний нийтлэг, эмнэлзүйн хувьд жигд, удамшлын бус хэлбэрийг илэрхийлдэг. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн цочмог хэлбэрээр, хэдэн долоо хоног эсвэл сараар, заримдаа илүү хурдан хөгждөг. Зарим өвчтөнд нөхцөл байдал тогтвортой, шинж тэмдгүүд нь хөнгөн боловч уушгины хатгалгаа эсвэл архины дэмийрэл хурцадсаны дараа нэмэгддэг.

Тархины үйл ажиллагааны алдагдал, ялангуяа тэнцвэр, алхалт алдагдах шинж тэмдэг илэрдэг. Доод мөчрүүд нь дээд мөчөөс илүү өртдөг бол нистагм болон хэл ярианы өөрчлөлтүүд харьцангуй ховор байдаг. Нэгэнт тохиолдсон эдгээр шинж тэмдгүүд нь өчүүхэн динамик байдалд ордог боловч хэрэв согтууруулах ундааны хэрэглээг зогсоовол ерөнхий хоол тэжээл сайжирч, дагалдах полиневропати регрессийн улмаас алхалт бага зэрэг сэргэх боломжтой юм.

Эмгэг судлалын зураг нь тархины бор гадаргын мэдрэлийн эсийн элементүүд, ялангуяа Пуркинже эсүүдийн янз бүрийн зэрэг доройтсоноор тодорхойлогддог бөгөөд гэмтлийн топографи нь вермисийн урд хэсэг ба тархины урд талын дэлбэнгийн зэргэлдээ хэсгүүдэд тодорхой хязгаарлалттай байдаг. . Тэнцвэр, алхалт алдагдах нь вермисийн оролцоотой холбоотой бөгөөд мөчдийн атакси нь тархины хагас бөмбөлгүүдийн урд талын дэлбэнтэй холбоотой байдаг. Үүнтэй төстэй клиникопатологийн хамшинж нь заримдаа архидалтгүй өвчтөнүүдэд хоол тэжээлийн дутагдалд ордог.

Хоол тэжээлийн полиневропати (мөн 76 ба 355-р бүлгийг үзнэ үү)

АНУ-д зөвхөн архидалттай өвчтөнүүд хоол тэжээлийн полиневропати өвчнөөр өвддөг. Өмнө дурьдсанчлан өвчтөнүүдийн 80% -д энэ байдал нь Верник-Корсакоффын хам шинжийг дагалддаг боловч ихэнхдээ дутагдалтай өвчний цорын ганц илрэл болдог. Согтууруулах ундааны хордлогын захын мэдрэлийн эмгэг (архины полиневропати) нь beriberi-ээс мэдэгдэхүйц ялгаатай биш юм. Хоол тэжээлийн полиневропатийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд болон авибери өвчинтэй ижил төстэй байдлын талаар 76, 355-р бүлэгт авч үзсэн болно. Хоол тэжээлийн полиневропатийн зарим тохиолдол нь тиамин хлорид, пиридоксин, пантотений хүчил, витамин В12, магадгүй фолийн хүчлийн дутагдлаас үүдэлтэй байдаг. Архидан согтуурах өвчтэй өвчтөнүүдэд полиневропати нь эдгээр витаминуудын аль нэгний дутагдалтай холбоотой байдаг.

Төв мэдрэлийн системд согтууруулах ундааны хортой нөлөө нь витамины дутагдалтай холбоотой биш юм. Хоол тэжээлийн дутагдал, гэмтэлтэй холбоогүй архины улмаас тархины гэмтэл байгаа нь одоо хүлээн зөвшөөрөгдсөн. Архинд донтох өвчтэй өвчтөнүүдийн дунд артерийн гипертензи, магадгүй цус харвалт, ишемийн шигдээс, аяндаа субарахноид цус алдалтын тохиолдол нэмэгддэг. Хяналтын бүлгүүдтэй харьцуулахад архинд донтох өвчтэй өвчтөнүүдийн CT-ийн шинжилгээнд тархины хажуугийн ховдол ба sulci нь өргөжиж байгааг илрүүлдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн гарал үүсэл нь тодорхойгүй байна. Эдгээр нь тархины хатингарлын шинж тэмдэг болдоггүй, учир нь архи, согтууруулах ундаа хэрэглэхээс удаан хугацаагаар татгалзаж, хэсэгчлэн, заримдаа бүрэн сэргээгддэг. Согтууруулах ундаа нь хоол тэжээлийн дутагдлаас үл хамааран оюун ухааны хомсдолд хүргэдэг гэсэн санааг анагаах ухааны хэвлэлд байнга давтдаг боловч эмнэлзүйн болон невропатологийн судалгааны үндсэн дээр архины дементи нозологийн хэлбэр болох нь хэзээ ч тогтоогдоогүй байна. Архинд донтсон хүмүүсийн дэвшилтэт миелопатийн хам шинжийг эмнэлзүйн хувьд тайлбарласан байдаг. Ийм өвчтөнүүдэд хоол тэжээлийн дутагдал (Биз эсвэл фолийн хүчил) болон элэгний гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Нуруу нугасны гэмтлийн шинж чанар нь тодорхойгүй бөгөөд архины хордлогын нөлөөлөлтэй учир шалтгааны холбоог судлах шаардлагатай.

найзууддаа хэл