Цочмог лейкеми: шинж тэмдэг, эмчилгээ, прогноз. Лейкемийн туслах эмчилгээ

Лейкеми бол цусны хорт хавдар юм. "Цус алдалт" гэсэн түүхэн нэр нь өвчний цочмог хэлбэрийн үед өвчтөний цусны цагаан өнгөтэй байдаг. Өвчин нь лейкоцитын өөрчлөлтийг үүсгэдэг, i.e. цусан дахь цагаан эсүүд нь чанарын хувьд (лейкоцитууд үүргээ гүйцэтгэхээ больсон) болон тоон хувьд (тэдгээрийн тоо маш хурдан өсдөг).

Эрүүл хүний ​​ясны чөмөг нь цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас үүсгэдэг. Цусны хорт хавдартай хүний ​​цусан дахь blast гэж нэрлэгддэг эмгэг өөрчлөлттэй боловсорч гүйцээгүй эсийн тоо нэмэгдэж, эрүүл эсийн өсөлтөд хүндрэл учруулдаг. Тодорхой цэг дээр тэсэлгээ нь ясны чөмөгт багтахаа больж, цусны эргэлт, янз бүрийн эрхтэнд ордог.

Үндсэндээ лейкеми нь цочмог, эрчимтэй явцтай, эмчлэхгүй бол харьцангуй богино хугацаанд үхэлд хүргэдэг (цочмог миелоид лейкеми ба цочмог лимфобластын лейкеми), архаг лейкеми, илүү удаан, бүр байхгүй үед ч гэсэн хуваагддаг. Эмчилгээний явцад өвчтөн өвчний цаашдын хөгжил үүсэх хүртэл хэдэн жил амьдрах боломжтой, өөрөөр хэлбэл. үхэлд хүргэдэг тэсэлгээний хугарал.

Цусны хорт хавдар тус бүрийн дэд хэлбэрүүд өөр өөр байдаг. Тохиолдол бүрийн эмчилгээний таамаглал, арга нь зөвхөн лейкемийн төрөл, дэд төрлөөс гадна өвчтөний ерөнхий эрүүл мэнд, наснаас хамаарна.

Хүүхдэд лейкеми

Лейкеми нь тийм ч өвөрмөц шинж тэмдэггүй байдаг тул хурдан оношлогддоггүй. Энэ нь эмчилгээний үр дүнд нөлөөлдөг. Жилд 15,000-25,000 хүүхэд тутмын нэгд нь цусны хорт хавдар үүсдэг ба ихэнхдээ гурван сараас таван нас хүртэл байдаг. Лейкемийн эмчилгээ нь залуу өвчтөнүүдийн гуравны хоёроос илүүд нь хүссэн үр дүнг өгдөг бөгөөд анагаах ухааны дэвшлийн ачаар энэ өвчинтэй тэмцэх нь улам бүр үр дүнтэй болж байна. Цусны хорт хавдрын шинж тэмдэг, шалтгаан юу вэ, хүүхдийн цусны хорт хавдрыг эмчлэх нь ямар байдаг вэ?

Ихэнх тохиолдолд хүүхдүүд цочмог лимфобластик лейкеми өвчнөөр өвддөг. Архаг лимфийн лейкеми, цочмог миелоид лейкеми, архаг миелоид лейкеми зэрэг нь бага тохиолддог. Хүүхдэд цусны хорт хавдрын шалтгааныг тэр бүр мэддэггүй.

Залуу өвчтөнүүдийн лейкемийн анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өөр өөр байдаг бөгөөд доор жагсаасан шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал нь үргэлж өвчин гэсэн үг биш юм. Гэсэн хэдий ч, хэрэв та хүүхдэдээ дараах асуудлуудыг анзаарсан бол эмчид яаралтай хандаарай.

• цайрах, нойрмоглох, хүчтэй сулрах;
• тодорхой шалтгаангүйгээр халуурах;
• байнга хамар цус алдах;
• булчин болон үе мөчний өвдөлтөөс болж доголон алхах, босох дургүй болох,
• удаан хугацааны халдвар, дараа нь антибиотик хэрэглэсэн ч үрэвсэл үргэлжилдэг;
• хэрэв хүүхэд унаагүй бол хөхөрсөн, хар улаан петехиа;
• шүдээ угаах үед буйлнаас цус гарах,
• томорсон лимфийн зангилаа.

Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хоёр долоо хоногийн дараа гэнэт гарч ирдэг.

Хүүхдэд цусны лейкеми: эмчилгээ

Өвчинтэй тэмцэхийн өмнө цусны хорт хавдар оношлогддог. Үүнийг хэрхэн суулгасан бэ? Эцэг эхчүүд түгшүүртэй шинж тэмдгийг анзаарсаны дараа эмчид хандана уу. Эмч хүүхдийг шалгаж, хэвлийн хөндийд дотоод эрхтнүүдийн өсөлт байгаа эсэхийг шалгана. Дараа нь тэд чамайг цусны шинжилгээнд илгээнэ. Хэрэв энэ нь хорт хавдрын эсүүд байгааг харуулсан бол хүүхдийг тусгай төвд байрлуулна. Тэнд хавдрын төрлийг тодорхойлж, цусны хорт хавдрын эмчилгээг эхэлдэг. Өвчний хөгжлийн үе шатыг олж мэдэх нь зайлшгүй шаардлагатай. Үүнийг хийхийн тулд ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор харцаганы хатгалт хийдэг.

Үүнээс гадна хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ, цээжний рентген шинжилгээг хийдэг. Тохиромжтой эмчилгээ хийхийн өмнө цус сэлбэх, антибиотик эмчилгээг ихэвчлэн хийдэг. Хорт хавдрын эсрэг тэмцэл нь лейкемийн төрлөөс хамаарна.

Эмчилгээний дараагийн үе шатууд ихэвчлэн дараах байдалтай байна.

• төв катетерийг том венийн судсанд оруулах, түүгээр дамжуулан цус авч, эм өгөх;
• хүүхэд хорт хавдрын эсийг устгах химийн эмчилгээ хийлгэж байна;
• залуу өвчтөн хэдэн долоо хоног, сараар эмнэлэгт хэвтдэг. Өвчин намдаах нь бүх шинж тэмдгүүд арилсан гэсэн үг юм. Энэ үйл явц нь ихэвчлэн эмнэлэгт эсвэл гэртээ нэмэлт эмчилгээ хийдэг;
• Лейкемийн эмчилгээнд хэрэглэдэг эм нь ясны чөмөг гэмтээж байгааг харгалзан өвчтөнд ялтас эсвэл этилоцитын массыг өгдөг. Үүнээс гадна халдвараас зайлсхийхийн тулд өвчтөн бактерийн эсрэг болон antifungal эм хэрэглэдэг;
• Засвар үйлчилгээ нь ихэвчлэн хоёр жил орчим үргэлжилдэг. Энэ үед хүүхэд хэвийн амьдралдаа эргэж орох боломжтой боловч өвчин эмгэг, ялангуяа салхин цэцэг өвчнөөс хамгаалагдсан байх ёстой;
• 30 сарын дараа хяналтын судалгааг хийдэг. Үр дүн нь сайн байвал хүүхэд эм уухаа больдог. Тэд таван жилийн дараа өвчтөн сайн мэдрэх үед бүрэн эдгэрэх тухай ярьдаг;
• заримдаа ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийх шаардлагатай байдаг, энэ нь илүү дээр юм. Уг процедур нь хүссэн үр дүнд хүрэхийн тулд өвчин намжих ёстой.

Цусны хорт хавдар нь аль болох хурдан эмчлэх шаардлагатай ноцтой өвчин тул өвчний шинж тэмдгийг үл тоомсорлож болохгүй. Цусны хорт хавдрын эмчилгээний үр дүн улам бүр нэмэгдэж байгаа тул үүнийг эхлүүлэхээс бүү эргэлз.

Насанд хүрэгчдийн цочмог лейкеми

Насанд хүрэгчдийн цочмог лейкемийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь цочмог миелоид лейкеми (AML) юм. Өвчин нь 30-аас дээш насны 100,000 хүн тутмын 1, 65-аас дээш насны 10,000 хүн тутмын 1 байна. Цочмог миелоид лейкемийн шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байгаа бөгөөд энэ нь ионы цацрагт өртөх, бензол болон бусад нефтийн бүтээгдэхүүнд байнга өртөх, бусад хавдрын эмчилгээнд хими эмчилгээ хийлгэх зэрэгт нөлөөлдөг гэж үздэг.

Насанд хүрэгчдийн дунд хамгийн түгээмэл цочмог лейкемийн хоёр дахь төрөл нь цочмог лимфобластик лейкеми (БҮХ) бөгөөд насанд хүрэгчдийн цочмог лейкемийн 10-20 орчим хувийг, хүүхдүүдэд хамгийн түгээмэл лейкемийн хэлбэрийг эзэлдэг.

Цочмог лейкемийн шинж тэмдэг нь:

• томуу төст шинж тэмдэг - халуурах, сулрах, ясны өвдөлт, амьсгалын замын үрэвслийн шинж тэмдэг;
• гэж нэрлэгддэг шинж тэмдгүүд пурпура - салст бүрхэвч, гол төлөв бохь, хамар, улаан хоолой, бэлэг эрхтний замаас цус алдах, түүнчлэн арьс, салст бүрхэвч дээрх васкулит;
• дархлаа сулрахтай холбоотой шинж тэмдгүүд - байнга ханиад, герпес ихсэх, эрүүл мэнд муудах, хоолны дуршилгүй болох, бактерийн халдвар, мөөгөнцөр гэх мэт;
• Нэмж дурдахад лейкеми нь бусад олон шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг бөгөөд эдгээр нь бүгд бүх өвчтөнд илэрдэггүй бөгөөд лейкемийн хувьд ердийн зүйл биш юм. Гэсэн хэдий ч тэдгээр нь оношлох эмчийн үнэ цэнэтэй удирдамж юм;
• Цочмог лимфобластик лейкемийн үед дэлүү ба / эсвэл тунгалгийн булчирхай томрох нь өвчтөнүүдийн 75% -д тохиолддог бөгөөд энэ нь түүнийг цочмог миелоид лейкемиас урьдчилан ялгах боломжийг олгодог.

Цочмог лейкемийн үед цаг алдалгүй оношлох, эмчилгээг яаралтай эхлүүлэх нь маш чухал юм. Хэрэв эмчлэхгүй бол цочмог лейкеми нь ихэвчлэн хэдэн долоо хоногийн дотор үхэлд хүргэдэг. Зөвхөн гадны илрэл дээр үндэслэн лейкемийн төрлийг тодорхойлох нь ихэвчлэн боломжгүй байдаг.

Эдгээр нь зөвхөн хоёр төрлийн цочмог лейкеми төдийгүй халдварт мононуклеоз гэх мэт бусад өвчний хувьд ижил төстэй байдаг. архаг миелоид лейкемийн тэсэлгээний хугарал. Оношийг лабораторийн шинжилгээнд үндэслэн хийдэг - морфологи, цитогенетик ба молекулын судалгаа, иммунофенотип. Үүний ачаар цочмог лейкемийн оношийг баталгаажуулаад зогсохгүй түүний төрөл, дэд төрлийг тодорхойлох боломжтой бөгөөд энэ нь прогнозыг үнэлж, хамгийн бага эдгэрэх боломжийг олгодог эмчилгээг эхлэх боломжийг олгодог. хүндрэл үүсэх эрсдэл.

Цочмог лейкеми: эмчилгээ

Цочмог лейкемийн эмчилгээг гурван үе шатанд хуваадаг. Эхнийх нь гэж нэрлэгддэг. 4-6 долоо хоног үргэлжилдэг индукцийн үе шат нь хорт хавдрын массыг устгахын тулд эмийн хамгийн их тунг өгдөг. Хоёр дахь үе шатанд гэж нэрлэгддэг. Ихэвчлэн 3-6 сар үргэлжилдэг нэгтгэх үе шатанд өвчний үлдэгдлийг арилгахын тулд эмийг бага тунгаар өгдөг.

Гурав дахь үе шат нь эмчилгээ дууссаны дараа лейкеми удаан хугацаанд эргэж ирэхээс сэргийлдэг. Эмийг лейкемийн төрөл, дэд зүйл, өвчтөний эрүүл мэндийн байдал, өмнө нь хэрэглэж байсан эмэнд үзүүлэх хариу үйлдэл гэх мэтийг үндэслэн дангаар нь зааж өгдөг. Эмчилгээний зорилго нь хорт хавдрын идэвхтэй эсийн тоог өвчтөний дархлааны тогтолцоог даван туулж чадахуйц хэмжээгээр бууруулах, гэхдээ бие махбодийг бүхэлд нь хэт ачаалах, сулруулахгүй байх явдал юм.

Цочмог хэлбэрийн лейкемийг эмчлэхэд ашигладаг хими эмчилгээ нь ихэвчлэн ясны чөмөгийг гэмтээдэг тул ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байдаг.

Цочмог лейкемийн эмчилгээ нь хүндрэлийн өндөр эрсдэлтэй байдаг бөгөөд хамгийн түгээмэл нь гэж нэрлэгддэг. эрчимтэй хими эмчилгээний үед лейкемийн эсийг устгахтай холбоотой хавдрын уналтын хам шинж. Наад зах нь хоёр долоо хоног эмчилгээ хийсний дараа цусны цагаан эс, ялтасын тоо огцом буурах нь пурпуратай холбоотой гэнэтийн халдвар, цус алдалт үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эргээд цочмог лейкемийн эмчилгээнд нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болдог. .

Урьдчилан таамаглал нь лейкемийн төрөл, эрүүл мэндийн байдал, өвчтөний наснаас хамаарна. БҮХ-ийн хувьд хүүхдийн 80%, насанд хүрэгчдийн 45-60% нь бүрэн эдгэрдэг. Ийм харьцангуй өндөр үзүүлэлтүүд нь фармакологийн хурдацтай хөгжилтэй холбоотой юм.

Жараад оны үед өвчтөнүүд ийм удаан амьдрах боломж байгаагүй. AML-ийн хувьд эдгэрэх магадлал 10-80% хооронд хэлбэлздэг бөгөөд өвчтөний нас, эрүүл мэнд, молекулын өөрчлөлтийн төрөл, өвчний цар хүрээ зэргээс шалтгаална. Ясны чөмөгний гаднах өөрчлөлтийг хараахан мэдэрч амжаагүй, химийн эмчилгээнд сайн хариу өгсөн залуу өвчтөнүүдэд хамгийн сайн боломж байдаг.

Залуу хүмүүст эрчимтэй хими эмчилгээ нь 40%, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засалтай хавсарч 60% хүртэл эдгэрдэг. 60-аас дээш насны өвчтөнүүдийн зөвхөн 10 орчим хувь нь 5-аас дээш жил амьдардаг. Энэ нь эдгээр хүмүүсийн молекулын болон цитогенетик өөрчлөлтийг илүү ихээр гэмтээж, эрүүл мэнд муудаж байгаатай холбоотой.

Тухайн тохиолдол бүрт генетикийн өөрчлөлтийн төрөл, өвчний хөгжил, ерөнхий эрүүл мэнд, өвчтөний нас, хүйс зэргийг үндэслэн эмч нарийвчилсан прогнозыг өгдөг.

Архаг лейкеми

Архаг лейкемийн хоёр бүлэг байдаг бөгөөд эдгээр нь өвчний бүлэгт багтдаг.

• миелопролифератив хам шинж;
• лимфопролифератив синдром.

Миелопролифератив хам шинжийн хамгийн түгээмэл лейкемийн төрөл бол архаг миелобластик лейкеми (CML) бөгөөд энэ нь насанд хүрэгчдийн нийт тохиолдлын 25 орчим хувийг (100,000 хүн тутамд 1.5) эзэлдэг. CML нь ихэвчлэн насанд хүрэгчид, 30-40 насныхан, хүүхдүүдэд ховор тохиолддог.

Миелобластик лейкеми

Архаг миелобластик лейкеми нь бодисын солилцоог хурдасгадаг бөгөөд энэ нь жин хасах шалтгаан болдог. Капилляр дахь цусны урсгал мөн эвдэрч, улмаар эрэгтэйчүүдэд толгой өвдөх, ухамсар, хараа муудах, эсвэл приапизм (удаан хугацаагаар, өвдөх) үүсдэг. Морфологийн зураг нь өндөр лейкоцитоз (>500,000/л-ээс ч илүү, оношлох үед ихэвчлэн ойролцоогоор 100,000/л) ба бласт (хорт хавдрын эсүүд) ойролцоогоор 10% -ийг харуулж байна.Эмчилгээгүй тохиолдолд өвчин 2-3 удаа үргэлжилдэг. үе шатууд.

Нэгдүгээрт, архаг шатанд тэсэлгээний эсийн тоо аажмаар нэмэгддэг. Зарим өвчтөнд энэ өсөлт нь тодорхой харагдаж, шинж тэмдгүүд улам дордох үед хурдатгалын үе шатыг тогтоож болно. Сүүлийн үе шат нь тэсэлгээний үе бөгөөд энэ үед тэсэлгээний эсийн тоо эрс нэмэгддэг. Энэ тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь цочмог лейкемитэй маш төстэй байдаг. Энэ үе шатанд өвчин нь маш хэцүү бөгөөд түүний үр дагавар нь тааламжгүй байдаг.

Бүрэн эдгэрэх боломжийг олгодог цорын ганц арга бол ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах явдал юм. Ийм хагалгааны дараа өвчтөнүүдийн 60-80% нь эдгэрдэг. Эмийн эмчилгээний амжилт нь ашигласан бодисоос хамаарна; Шинэ, илүү үр дүнтэй эмүүд байнга гарч ирдэг.

Лимфоцитийн лейкеми

Архаг лейкемийн хоёр дахь бүлэг нь лимфоцитын лейкеми юм. Тэд гэж нэрлэгддэг зүйлд харьяалагддаг. клональ лимфопролифератив өвчин (лимфоцитын гаралтай). Архаг лимфоцитын лейкеми нь ихэвчлэн 60-аас дээш насны өндөр настай хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ нь лейкемийн хамгийн хөнгөн хэлбэр бөгөөд эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл харьцангуй сайн таамаглалтай байдаг - ихэнх өвчтөнүүд оношлогдсоноос хойш 10-20 жил амьдардаг бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн өндөр насыг харгалзан үзэхэд сайн үр дүн юм.

Хөнгөн хэлбэрийн өвчний хувьд хими эмчилгээг ихэвчлэн ажиглалтаар сольдог, учир нь эмчилгээний таамагласан үр ашиг нь гаж нөлөөнөөс бага байж болно. Дөрвөн төрлийн лейкеми байдаг: хамгийн түгээмэл нь В эсийн лейкеми, пролимфоцитийн лейкеми, үсэрхэг эсийн лейкеми, том мөхлөгт лимфоцитын лейкеми юм.

Хамгийн түгээмэл төрөл бол архаг В эсийн лимфоцитын лейкеми (B-CLL). Энэ лейкемийн үүсэх механизм тодорхойгүй байгаа боловч хүрээлэн буй орчин гэхээсээ илүү генетикийн хүчин зүйл илүү их үүрэг гүйцэтгэдэг. Арав дахь өвчтөн бүр төрөл төрөгсөд нь ижил төстэй өвчинтэй байдаг бөгөөд дараагийн үеийнхэнд өвчин нь илүү олон удаа, эрт нас, илүү хүнд хэлбэрээр илэрдэг. В-эсийн лимфоцитын лейкемийн шинж тэмдэг нь бусад лейкемитэй адил мэдэгдэхүйц биш юм.

Цусны шинжилгээ (лимфоцитоз) дээр үндэслэн оношлох үед өвчтөнүүдийн тал хувь нь эмнэлзүйн эмгэгийн шинж тэмдэггүй байдаг. Хамгийн түгээмэл гадаад шинж тэмдэг нь тунгалагийн зангилаа, дэлүү, заримдаа тунгалгийн бусад эрхтнүүд (Пирогов-Валдейерийн цагираг гэж нэрлэгддэг гуйлсэн булчирхайд) томрох явдал юм. Түүнчлэн, заримдаа бодисын солилцоо ихээхэн эвдэрч, биеийн жин буурч, температур үе үе нэмэгдэж, сул дорой байдал эсвэл хэт их хөлрөх шинж тэмдэг илэрдэг. Морфологийн зураг дээр архаг лимфоцитын лейкемийн шинж чанартай гэмтсэн лимфоцитын цөм бүхий лимфоцитозыг ажиглаж болно. Gumprecht-ийн сүүдэр.

Илүү хүнд тохиолдолд цус багадалт, тромбоцитопени нь лейкемийн клон нь цусны улаан эс, ялтасыг орлуулах эсвэл өвчний эхний үе шатанд аутоиммун механизмаар дамждаг. Эмнэлзүйн зураг, морфологи, цитогенетик, молекулын судалгаанд үндэслэн оношийг тавьдаг.

Архаг В-эсийн лимфоцитын лейкеми нь янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг. Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь хүртэл 10-20 жил амьдрах болно. Гэсэн хэдий ч ихэнхдээ өвчин нь илүү түрэмгий байдлаар хөгжиж, хэдэн жилийн дотор үхэлд хүргэдэг. Зарим өвчтөнд түрэмгий, эмчлэхэд хэцүү лимфома үүсч болно - гэж нэрлэгддэг. Рихтерийн синдром.

Эмчилгээ нь өвчний зэргээс хамаарч хувь хүн юм. Хэрэв цорын ганц шинж тэмдэг нь лимфоцитоз юм бол түүний сөрөг үр дагавар нь өвчнөөс илүү муу байж болох тул эмчилгээг тогтоодоггүй (арав гаруй жил амьдрах болно). Хэрэв өвчний зэрэг нь илүү төвөгтэй байвал хими эмчилгээ хийдэг. Өвчний харьцангуй хөнгөн явцтай хэдий ч бүрэн ангижрахад хэцүү байдаг. Өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь эмчилгээний дараа 10 жил амьд үлддэг. Үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь халдвар (уушгины хатгалгаа, сепсис), цус алдалт, биеийн ерөнхий сүйрэл зэрэг эмчилгээний хүндрэлүүд юм.

Үсэрхэг эсийн лейкеми

Энэ бүлгийн хоёр дахь хамгийн түгээмэл өвчин бол үсэрхэг эсийн лейкеми (HCL) юм. Энэ нь нас бие гүйцсэн В лимфоцитын хорт хавдар бөгөөд ихэвчлэн Т лимфоцитууд байдаг.Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд насанд хүрэгсдийн лейкемийн бүх тохиолдлын ердөө 3 орчим хувийг эзэлдэг. Эрсдлийн хүчин зүйл нь цацраг туяа, органик уусгагч юм. Эпштейн-Барр вирусын халдвар нь өвчний эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг гэж үздэг. Гадны илрэлүүд нь бусад архаг лейкемитэй төстэй байдаг.

Ихэнхдээ энэ нь томорсон дэлүү юм (өвчтөний 90% -д илэрдэг). Оношийг морфологи, цитогенетик, молекулын судалгаанд үндэслэн хийдэг.

Урьдчилан таамаглал харьцангуй сайн байна. Хэрэв өвчин шинж тэмдэггүй бол нэмэлт ажиглалт хийхийг зөвлөж байна. Эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 90 гаруй хувь нь 5-аас дээш жил амьдардаг бөгөөд ойролцоогоор 75% нь өвчний бүрэн ангижралд хүрдэг.

Пролимфоцитийн лейкеми

Энэ бүлгийн дараагийн өвчин бол пролимфоцитийн лейкеми (PLL) юм. Гол төлөв 60-аас дээш насныхан, ихэвчлэн 70-80 насныхан өвчилдөг. Жилийн өвчлөл 0.3/100,000 хүрдэг.Гадны шинж тэмдгүүд нь HCL-тэй төстэй байдаг. Морфологи нь их хэмжээний лейкоцитоз, цус багадалт, тромбоцитопени илэрдэг. Оношлогоо нь өмнөх төрлүүдийнхтэй адил боловч прогноз нь хамаагүй муу байдаг - лейкемийн дэд төрлөөс хамааран дундаж наслалт нэг жилээс гурван жил хүртэл байдаг.

Энэ бүлгийн хамгийн ховор нь том мөхлөгт лейкеми (LGL) юм. Эмнэлзүйн зураг дээр дэлүү томорч, ихэвчлэн амьсгалын зам, суваг, арьсны халдварын үе үе үрэвсэл ажиглагддаг.

Морфологийн зураг нь цус багадалт, тромбоцитопени харуулж байна. Лимфоцитоз нь энэ бүлгийн бусад лейкемитэй адил их биш (20,000 лейкоцит / л-ээс бага).

Өвчтөнүүдийн тавны нэг нь нэгэн зэрэг ревматоид артрит өвчнөөр өвддөг. Энэ төрлийн лейкемийн таамаглалыг өгөхөд хэцүү байдаг. Өвчин нь хөнгөн эсвэл түрэмгий байж болох ба хөнгөнөөс түрэмгий хэлбэрт шилждэг. Зөөлөн зэрэгтэй бол өвчтөн эмнэлгийн тусламжгүйгээр бие даан эдгэрч чаддаг, харин түрэмгий зэрэгтэй бол өвчтөн нэг жилээс илүүгүй амьдардаг. Эмчилгээний заалт нь дахин давтагдах бактерийн халдвар, цус сэлбэх шаардлагатай цус багадалт юм.

Лейкемийн туслах эмчилгээ

Хими эмчилгээ нь өвчний улмаас суларсан организмд ноцтой дарамт болдог. Энэ нь эхэлснээс хойш ихэнх нас баралт нь биеийн эсэргүүцэл багатай тул хүндрэлүүдтэй холбоотой байдаг. Эмчилгээ нь халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд оршино: өвчтөнийг ариутгасан нөхцөлд (тусдаа хайрцаг, ариутгасан майхан) байрлуулж, бактерийн эсрэг болон мөөгөнцрийн эсрэг бодис өгнө.

Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүд цус алдалтыг өдөөдөг тромбоцитопенид өртөмтгий байдаг (тэдгээр нь халдварын дараа үхлийн хоёр дахь шалтгаан болдог). Үүнээс зайлсхийхийн тулд өвчтөнд цусны бүлэгнэлтийг нэмэгдүүлдэг эмийг зааж өгдөг эсвэл тромбоцитын баяжмалаар сэлбэдэг. Өвчтөн мөн цусны үйлдвэрлэлийг сэргээхэд зориулагдсан эмийг хэрэглэдэг.

Өвчтөний зөв хооллолтод онцгой анхаарал хандуулдаг. Өвчтөнүүд эдгээр хүнд хэцүү мөчүүдэд тэднийг дэмжихийн тулд зохих сэтгэл зүйн тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг.

Цусны хорт хавдар нь хамгийн ноцтой өвчний нэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд хүүхдүүдэд тохиолддог. Энэ өвчин нь байнга хуваагдаж, хяналтгүй үрждэг нэг эсээс үүсдэг. Үүний зэрэгцээ зарим тодорхой цагаан биетүүд хөгжиж эхэлдэг. Тэд эрүүл эсийн хөгжлийг нүүлгэн шилжүүлж, устгадаг. Цусны хорт хавдар нь бие махбодид эрүүл эсийн дутагдалтай байдаг. Энэ тохиолдолд дундаж наслалт нь тодорхой хязгааргүй бөгөөд эмчилгээ, биеийн онцлогоос улам бүр хамаардаг. Цусны хорт хавдартай бол хөгжлийн 4-р үе шатанд ч тодорхой хавдар олж, харах боломжгүй юм. Бүх хорт хавдрын эсүүд бие махбодид эргэлдэж, тархдаг.

Цусны хорт хавдрын шалтгаанууд

Ясны чөмөгт цусны эсүүд үүсэх явцад мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарч болно - хорт хавдрын эсүүд үүсдэг. Яагаад ийм зүйл болж байгааг олж мэдэхэд нэлээд хэцүү байдаг. Гэхдээ тэдний гадаад төрх байдалд нөлөөлж болох хэд хэдэн чухал хүчин зүйлүүд байдаг:

• цацраг идэвхт цацрагт хүчтэй өртөх, цацрагийн өндөр түвшин - 4-р үе шат үүсэх;
• ийм өвчний удамшлын урьдал байдал;
• никотин, архи, зарим эм зэрэг зарим хортой, мутаген бодисыг биед үзүүлэх;
• генетикийн мутаци, үргэлжлэх хугацаа нь огт өөр;
• вирусын нөлөө.

Эрүүл биед эмгэг төрүүлэгч эсүүд байдаггүй тул цусны хорт хавдар дамждаггүй. Цус сэлбэсэн ч халдвар авах боломжгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Цусны хорт хавдрын хэлбэр, үе шатууд

Өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нь хорт хавдрын хэлбэрээс хамаардаг. Өнөөдөр анагаах ухаанд архаг болон цочмог лейкеми байдаг. Үүний дагуу цочмог хэлбэрийн хувьд амьд үлдэх таамаглал нь хамаагүй бага, муу байдаг. Энэ тохиолдолд хүмүүс маш бага амьдардаг, учир нь хорт хавдрын эсүүд үүсэх нь маш хурдан явагддаг. Цусны хорт хавдрын архаг хэлбэр нь амь насанд аюул багатай, өвдөлт багатай байдаг. Оношлогоо, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл эмнэлзүйн сэргэлт цочмог хэлбэртэй харьцуулахад илүү өндөр байдаг.

Хорт хавдрын нэг хэлбэрийг нөгөөд шилжүүлэх боломжгүй, наад зах нь энэ нь өнөөг хүртэл эмнэлгийн практикт бүртгэгдээгүй байна. Харамсалтай нь бүх оношлогоо, шинжилгээ нь өвчний хэлбэрийг илрүүлдэггүй тул ямар ч тохиолдолд өвчтөн амьдралын аль ч үе шатанд биопси хийдэг.

Цусны хорт хавдрын эмчилгээний аргууд

Хорт хавдрын эхний үе шатанд цусны найрлагын ач холбогдол багатай үзүүлэлтүүд ажиглагддаг. Энэ тохиолдолд өөрчлөлтүүд нь ялангуяа хорт хавдрын эсийн амьдралын эхний саруудад мэдэгдэхүйц биш байж болно. Хорт хавдрын эсүүд хэр удаан үржих нь хамаагүй. Өвчтөний эрүүл мэнд ерөнхийдөө муудаж, бусад халдварт өвчний хурцадмал байдлыг мэдэрдэг. Ийм үзүүлэлтийг зөвхөн дараагийн үе шат эхлэхэд л буцаан оношлох боломжтой.

Дэвшилтэт лейкемийн үед гематопоэзийн мэдэгдэхүйц, тод өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Амжилтгүй эмчилгээ хийсний дараа ангижрах боломжтой бөгөөд эцсийн шат нь бас боломжтой. Энэ нь өвчний сүүлийн 4-р зэрэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд эмчилгээ нь амжилтгүй байдаг.

Цусны хорт хавдрын архаг үе шат

Энэ тохиолдолд эхний шат нь нэлээд тайван, ямар ч шинж тэмдэггүй явагддаг. Оношлогооны явцад тодорхой тооны мөхлөгт лейкоцитууд илэрдэг. Хоёрдогч хавдар үүсэх, үүний дагуу тэсэлгээний эсийн өсөлт дагалддаг поликлональ үе шат байдаг. Энэ үе шатанд дэлүү, элэгний үйл ажиллагаанд хүндрэл үүсч, тунгалгийн булчирхайнууд нөлөөлдөг. Энэ тохиолдолд өвчтөний амьдралыг хатуу хяналтанд байлгаж, цаг алдалгүй эмчлэх хэрэгтэй. Энэ тохиолдолд өвчний 4-р үе шат, ялангуяа хүүхдүүдэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хэрэв зөв эмчилгээ хийвэл таамаглал таатай байх болно.

Хүүхдүүд зөв, цаг тухайд нь эмчилгээ хийсний дараа нэлээд удаан амьдардаг бөгөөд зарим тохиолдолд бүрэн эдгэрдэг. Архаг хэлбэр нь 4-тэй төстэй байдаггүй тул удаан үргэлжилдэг бөгөөд тийм ч их хөгждөггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тохиолдлын 50% -д бүрэн эдгэрэх боломжтой. Цочмог үе шат нь хамгийн түрэмгий үе бөгөөд эмчилгээ хэр удаан үргэлжилсэн ч эдгэрэх магадлал ердөө 35% байдаг. Үхэл нь амьдралын сүүлийн үед эмчлэх боломжгүй хүндрэлийн үед яг тохиолддог гэж бид хэлж чадна.

Цусны хорт хавдартай хүүхдүүд хэр удаан амьдардаг вэ?

Олон тооны оношлогоо, эмчилгээ, процедурыг хийдэг боловч бүрэн эдгэрдэггүй тохиолдолд эмч нар өөрсдөө энэ асуултыг асуудаг. Энэ тохиолдолд амьдрал зүгээр л утсаар дүүжлэгдэж, бүх зүйл Бурханы гарт байдаг. Хэрэв бид сүүлийн үеийн зарим үзүүлэлтийг харгалзан үзвэл хими эмчилгээний дараа дунджаар 2-3 жил амьдрал үргэлжилдэг. Бүрэн эдгэрч, таван жил цусны хорт хавдраар өвчилсний дараа бүх зүйл хэвийн болсон тохиолдол ч байсан.

Цусны хорт хавдрын дараа хүмүүс яг хэр удаан амьдардаг вэ гэдгийг хариулахад хэцүү байдаг. Эдгээр нь зөвхөн хүн бүрийн бие даасан шинж чанар юм, ялангуяа өвчний 4-р үе шатанд орсны дараа. Энэ тохиолдолд өвчнийг даван туулсан хүчирхэг организм цааш үргэлжлүүлэн тэмцэж болно, эсвэл магадгүй бүх зүйл эсрэгээрээ эргэх болно. Бүрэн эдгэрэх 100% баталгааг хэн ч өгч чадахгүй. Тиймээс, эмчилгээ хэр удаан үргэлжлэхээс үл хамааран та зөвхөн өвчтөний биеийн хүч чадалд найдах хэрэгтэй.

Хорт хавдрын янз бүрийн үе шатуудын гол шинж тэмдгүүд:

• хэвлийн хөндий эсвэл түүний дээд хэсэгт байнгын өвдөлт;
• яс, үе мөчний өвдөлт - ихэвчлэн 4-р шатанд;
• хамраас байнга цус алдах, зогсооход нэлээд хэцүү байдаг;
• хавдсан тунгалагийн зангилаа ба

Цусны хорт хавдартай хүмүүс хэр удаан амьдардаг вэ? Энэ асуулт нь энэхүү аюултай хорт хавдартай тулгардаг хүмүүсийн өдөр тутмын хамтрагч юм. Ганц хариулт байхгүй.Тохиолдол бүр нь хувь хүн бөгөөд өвчтөний бие махбодь, түүний амин чухал нөөц юм. Өвчин нь цусны хорт хавдрын аль үе шатанд илэрсэн, архаг хэлбэрээр хэр удаан үргэлжилсэн, лейкемийн цочмог үе хэр хурдан явагдахаас ихээхэн шалтгаална.

Ерөнхийдөө цусны хорт хавдар 4 үе шаттай байдаг. Эмийн эмчилгээ, дундаж наслалтаас эерэг хариу авах хамгийн таатай таамаглал нь өвчтөний амбулаторийн бүртгэлд цусны хорт хавдрын 4-р үе шаттай гэсэн оношийг агуулсан тохиолдолд тохиолддог.

Архаг цусны хорт хавдартай дундаж наслалт

Цусны хорт хавдар хэр удаан амьдардаг вэ? Хүмүүс архаг хэлбэрээр илэрдэг лейкемитэй удаан хугацаагаар амьдардаг.Дундаж наслалт нь 10-аас 40 жил байж болох боловч нэг чухал нөхцөл бол өвчин нь хөгжлийнхөө цочмог үе шатанд орохгүй байх явдал юм. Үүний тулд хүн өдөр тутмынхаа тодорхой дэглэмийг баримталж, амьдралаа зохион байгуулах ёстой.

Амрах цаг нь хөдөлмөрийн үйл явцад зарцуулсан хугацаанаас гурав дахин их байхын тулд хэт их ажил хийж болохгүй. Дараа нь лейкеми нь клиникийн өмнөх үе шатанд аль болох удаан хэвээр үлдэж, өвчтөн харьцангуй эрүүл амьдрах боломжтой болно.

Цусны хорт хавдрыг архаг хэлбэрээс цочмог хэлбэрт шилжүүлэх нь эцсийн шат маш ойрхон байгааг илтгэх анхны дохио юм. Энэ тохиолдолд өвчтөн болон эмч нар өвчтөнийг хорт хавдрын эсийн дайралтаас салгах шийдвэртэй арга хэмжээ авах хэрэгтэй.

Цочмог лейкемийн дундаж наслалт

Тэд хэр удаан амьдардаг вэ? Цусны цочмог лейкеми гэж оношлогдвол өвчтөний дундаж наслалт нь тухайн хүн гематологийн чиглэлээр мэргэшсэн онкологичтой хэр хурдан уулзах, эмийн эмчилгээний хариуд хавдар хэрхэн биеэ авч явахаас хамаарна.

Цочмог лейкемийн амьд үлдэх таамаглал 50% байдаг боловч өвчтөн эмнэлгийн байгууллагад хандахаас эргэлздэггүй. Энэ төрлийн онкологийн цочмог үе шат нь өвчин нь удаан хугацааны туршид хөгжлийнхөө архаг шатанд орсноос болж хурдацтай хөгждөг онцлогтой.

Хорт хавдартай болсон эсүүд хэдэн жилийн турш боловсорч гүйцсэн, хоргүй шинж чанартай байсан ч хорт хавдрын эсүүд болж доройтсон цагаасаа эхлэн бие махбодийн үйл ажиллагааг идэвхтэй эсэргүүцэж эхэлдэг. Тиймээс, хэрэв өвчтөн эмийн эмчилгээний дараа эдгэрч буй цусны хорт хавдартай өвчтөнүүдийн тэн хагас нь багтахгүй бол түүний дундаж наслалт 2 жилээс хэтрэхгүй байна.

Өвчин дөрөв дэх үе шатанд шилжсэнээс бусад тохиолдолд хүүхдийн цочмог лейкеми нь эмчлэхэд илүү хялбар байдаг. , хөгжлийн эцсийн шат. Цочмог лейкемитэй хүүхдүүд 95% -д нь амьд үлддэг.

Энэ үзүүлэлтэд хүрэхийн тулд эмч нар цусны эсийн доройтлыг бүрэн оношлохын тулд орчин үеийн эмчилгээний бүх аргууд, эм, лабораторийн дэвшилтэт тоног төхөөрөмжөөр ажиллах ёстой. Эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлж, 5 жилийн хугацаатай саад бэрхшээлийг даван туулсан хүүхдүүд ирээдүйн амьдрал, ерөнхийдөө эсэн мэнд үлдэх таатай таамаглалтай гэж үздэг.

Хорт хавдрын эсрэг тэмцэлд зарцуулсан эхний 5 жилийн дараа хүүхдүүд дахилт байгаа эсэхийг шалгахын тулд тогтмол шинжилгээнд хамрагдаж, тусгай эмээр засвар үйлчилгээ хийдэг. Хэрэв эмгэг төрүүлэгч эсүүд илрээгүй бол хүүхэд бүрэн эрүүл, цусны хорт хавдрыг ялсан гэдэгт итгэлтэй байж болно.

Эмчилгээ нь амжилтгүй болсон хүүхдүүд өвчний эхний гурван жилд нас бардаг. Тодорхой цаг хугацааны хил хязгаарыг тодорхойлох боломжгүй юм. Амьдралын төлөөх тэмцлийн эхний жилд сул организм үхдэг боловч хүчтэй дархлаатай хүүхэд гурван жил хүртэл амьдрах боломжтой.

Дундаж наслалтыг уртасгах эмчилгээ

Цусны хорт хавдар нь эмгэг төрүүлэгч эсүүдийн цусны урсгалын гэмтэл бөгөөд дөрвөн үе шатанд хуваагддаг.Цочмог лейкемийн хөгжлийн бүх үе шатанд эмчилгээний нэг буюу өөр арга үр дүнтэй байдаг. Цусны хорт хавдрын цочмог хэлбэрийн өвчтөний эдгэрэх боломжийг нэмэгдүүлж, дундаж наслалтад нөлөөлдөг эмчилгээний үндсэн төрлүүд:

• Хими эмчилгээ. Энэ нь өвчтөний биеийн ашиг сонирхлын эсрэг ажилладаг хорт хавдрын идэвхтэй эсийг дарах зорилготой юм.
• Цитостатик эмүүд. Хавдар болон түүний үсэрхийлэлд чиглэсэн нөлөө үзүүлдэг хамгийн шинэ төрлийн эм.
• Мэс заслын оролцоо. Шаардлагатай тохиолдолд эмч нар эрүүл донороос ясны чөмөгийг цочмог лейкемитэй өвчтөнд шилжүүлэн суулгах шийдвэр гаргаж болно.

Үүний дараа шилжүүлэн суулгасан үүдэл эс нь өвчтөний биед үндэслэж, хуваагдаж эхэлдэг бөгөөд эрүүл эсийн эдийг цусаар дамжуулдаг. Үүний зэрэгцээ эмч нар хорт хавдрын эсийг нүүлгэн шилжүүлэх эм хэрэглэдэг.

Мэдээллийн видео

(лейкеми, лейкеми, цусны хорт хавдар) нь гематопоэтик тогтолцооны хорт хавдар юм. Өвчний үед хорт хавдрын эс нь боловсорч гүйцсэн цусны эс болон ясны чөмөгний үүдэл эсээс хоёуланд нь үүсч болно. Үүний үр дүнд энэ нь янз бүрийн төрлийн цитопени үүсэхэд хүргэдэг - тромбо-, грануло- ба лимфоцитопени, цус багадалт. Энэ нь эргээд цус алдалт нэмэгдэж, халдвар нэмэгдэхэд дархлаа буурахад хувь нэмэр оруулдаг.

Лейкемийн үед янз бүрийн эрхтэнд (элэг гэх мэт) метастазууд нь лейкемийн нэвчдэс үүсгэдэг. Үүний үр дүнд тэдний ажил тасалдсан бөгөөд энэ нь үе мөчний үрэвсэл, лимфаденит, зүрхний шигдээс, аневризм, мигрень зэргийг өдөөдөг.

Өвчний төрөл ба ангилал

Хорт хавдрын эсийг ялгах зэргээс хамааран цусны хорт хавдар үүсч болно ялгагдаагүй, ситариТэгээд тэсрэлт.

Шинж тэмдгийн илрэлээс хамааран лейкемийн үе шатуудыг ялгадаг.

Анхдагч, ихэвчлэн тод илрэл бүхий анхны халдлагын дараа илэрдэг.
Бүрэн ангижрах.
Бүрэн бус ремиссия - эмчилгээ хийсний үр дүнд өвчин эерэг динамиктай байдаг.
Дахилт: 2 долоо хоногийн зайтай хийсэн хоёр шинжилгээнд улаан чөмөгт 5%-иас дээш тэсрэлтийн эс илэрвэл дахилт нь батлагдана. Гэсэн хэдий ч цусны шинжилгээ хэвийн байж болно.
Эцсийн шат - тромбоцитопени, цус багадалт, гранулоцитопени нэмэгдэж, цитостатик эмчилгээний үр дүн гарахгүй, хорт хавдрын өсөлт нэмэгддэг.

Эмнэлзүйн курсын дагуу байдаг шархлаат-үхжилт, цус багадалт, хавдар шиг, цусархагТэгээд холимогөвчний хэлбэрүүд.

Цитогенезийн дагуу цочмог лейкеми нь дараахь төрлүүдэд хуваагдана.

лимфобластик;
миелобластик;
промиелоцитик;
монобласт;
миеломонобласт;
мегакариобласт;
ялгагдаагүй;
эритромиелобластик.

Архаг лейкеми нь миелоцит, лимфоцит, моноцит гаралтай лейкеми юм.

миелоид лейкеми(хүүхэд болон өсвөр насныханд Ph" хромосомтой);
миелосклероз;
мегакариоцит;
миелоцитик;
базофил;
судасны эсийн;
моноцит;
эритриеми;
Т эсийн пролимфоцит;
эозинофиль;
миеломоноцит;
нейтрофил.

Эдгээрт мөн багтана парапротеинемиклейкеми (миелома, Сезари өвчин).

Лейкоцитүүдийн нийт тоо, захын цусан дахь тэсэлгээний эсүүд дээр үндэслэн тэдгээрийг ялгадаг. лейкеми, лейкеми, лейкемиТэгээд лейкопеникөвчний хэлбэрүүд.

Мууранд тохиолддог лейкемийн вирус. Энэ нь янз бүрийн эрхтэн, дархлааны тогтолцоонд нөлөөлж, янз бүрийн төрлийн хорт хавдар, дархлал хомсдолын өвчин үүсгэдэг. Энэ төрлийн эмгэг нь зөвхөн амьтдад тохиолддог бөгөөд хүмүүст хамаарахгүй. Муурны гэр бүлд хэвлийн болон цээжний хөндийн өвчин буюу олон голомттой лейкеми гэсэн гурван төрлийн өвчин байдаг. Үхэр нь ихэвчлэн цусны хорт хавдараар өвчилдөг тул өвчтэй малын мах идэж, сүү ууж болохгүй. Учир нь тэдгээрийн дотор бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн, лейкемийн эсүүд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь хорт хавдар үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.

Шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Вирус, бактери, мөөгөнцрийн халдварын хөгжил урагшилдаг. Эхэндээ, дүрмээр бол катараль тонзиллит шинж тэмдэг нэмэгдэж, үхжил болж хувирдаг, шархлаат стоматит үүсдэг, зарим тохиолдолд эпиглотит, тагнай, гуурсан хоолойн салст бүрхэвч дээр үрэвсэл үүсч, шүд өвдөж, хүнд тохиолдолд уушгины хатгалгаа үүсч болно.

Товч сонирхолтой мэдээлэл
-Цусны хорт хавдрын түүх 1845 оноос эхтэй, яг энэ үед Р.Вирхов лейкеми өвчнийг нозологийн хэлбэр гэж тодорхойлсон байдаг.
-Дэлхий даяар жилд 350 гаруй мянган тохиолдол бүртгэгддэг гэсэн статистик мэдээ бий. Эдгээрээс хамгийн түгээмэл хэлбэр нь цочмог лимфобластын лейкеми юм.
-Цусны хорт хавдар тархалтаараа дэлхийд 11-т ордог. Энэ сэдэвт зориулсан олон ном, танилцуулга гэх мэт.
-Өвчлөлийн хамгийн өндөр хувь нь Австрали, Канад, Шинэ Зеландад байна.
-Хүүхдийн хорт хавдрын 30 хувийг цусны хорт хавдар эзэлдэг. Ихэнх тохиолдолд тэдний анхны шинж тэмдгүүд 4 настайдаа илэрдэг.

Цохилтын үед лейкемийн нэвчдэс үүссэний үр дүнд ясны өвдөлт (ялангуяа аарцаг, цээж), элэгний томрол, тунгалгийн булчирхай томордог. Лейкемийн гэмтэл нь арьс (лейкемийн мөөгөнцөр) болон нүдний эдэд ургаж болно.

Шинж тэмдгүүд урагшилж, өвчний сүүлийн шатанд үхжил үүсч, хоёрдогч халдвар, ерөнхий хордлого, септицеми үүсдэг.

Хүндрэлүүд

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

1. Удамшил. Цусны хорт хавдартай ойр дотны хүмүүстэй байх нь өвчин тусах магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Энэ бүлэгт генотипийн тогтворгүй байдал, хромосомын эмгэг (Тернер, Даун, Блум, Кланфелтер синдром), дархлааны эмгэг (Вискотт-Алдрих, Луис-Барре, Брутон синдром) дагалддаг удамшлын гажигтай хүмүүс орно.

2. Халдварт вирусын шалтгаан. Олон РНХ ба ДНХ вирус нь бластомоген шинж чанартай байдаг. Эдгээрт миелобластозын вирус, хулгана, шувууны лейкеми, герпес бүлэг, папова, салхин цэцэг, эритробластоз, Рус саркома орно. Зарим эрдэмтэд хүний ​​​​эсүүд хорт хавдар үүсгэгчийн нөлөөн дор түүний үйл ажиллагааг харуулж эхэлдэг вирусын геномыг аль хэдийн агуулдаг гэж үзэх хандлагатай байдаг.

3. Цацрагийн (ионжуулагч) нөлөөлөл. Цацрагийн шууд өртөлт нь цагираган хромосомыг гэмтээж, улмаар хавдрын субстратыг бүрдүүлдэг. Үүний нэг жишээ бол Японд болсон атомын дэлбэрэлт бөгөөд үүний дараа лейкемийн өвчлөл огцом өссөн байна.

4. Хорт хавдар үүсгэгч бодис. Ихэнх тохиолдолд лейкемийн шалтгаан нь янз бүрийн эм (хлорамфеникол, пенициллин антибиотик, бутадион, цефалоспорин, цитостатик), химийн бодис (пестицид, бензол, нефтийн дериватив), хоол тэжээл (хүнсний будаг) хүний ​​биед үзүүлэх нөлөөллөөс үүдэлтэй байдаг.

Цусны хорт хавдрын эмгэг жам (өвчний хөгжлийн механизм) нь ясны чөмөг дэх лейкемийн эсийн системийн өсөлтөөр илэрдэг. Мутацид орсон тэсэлгээний эсүүд нь эрүүл үүдэл эсийн ялгааг дарангуйлдаг. Цочмог үйл явцын үед ясны чөмөг нь хүрэн улаанаас саарал ногоон хүртэл янз бүрийн сүүдэр олж авдаг.

Оношлогоо

Цусны хорт хавдрын гол оношлогоо нь ясны чөмөгний хатгалт юм. Энэ нь өвчний төрлийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг. Зарим тохиолдолд фиброз бүтэц ихэсдэг тул цэг таслал авахад хэцүү байдаг. Бүх төрлийн ясны чөмөгний эсийн тоог миелограмм ашиглан тодорхойлно.

Бластын иммунофенотипийг гэрлийн микроскоп эсвэл урсгалын цитометр ашиглан автоматжуулсан аргыг ашиглан шилэн дээр ферменттэй холбоотой иммуносорбент аргыг ашиглан хийдэг. Цитохимийн судалгаа нь янз бүрийн тэсэлгээний өвөрмөц ферментийг тодорхойлох боломжийг олгодог, жишээлбэл, гликоген эсвэл миелопероксидазын эерэг урвал.

Эмчийн үзэмжээр оношлогоонд: цээжний рентген зураг, тархи нугасны шингэний шинжилгээ, эхокардиографи, биохимийн цусны шинжилгээ, EEG, ЭКГ, хэт авиан шинжилгээг хийж болно. Эдгээр аргууд нь эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааг тодорхойлоход зайлшгүй шаардлагатай.

ХДХВ-ийн халдвар, халдварт мононуклеоз, В12-дутлын цус багадалтаар ялгах оношилгоо хийдэг.

Эмчилгээ

1. Хими эмчилгээ. Холимог хэрэглэдэг эмүүд: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Эм нь хорт хавдрын эсийг хуваахад идэвхтэй нөлөөлдөг. Тэдгээрийг судсаар, амаар, тархи нугасны шингэнд оруулна. Суулгалт, эрт цэвэршилт, үс унах гэх мэт эмчилгээний хүндрэлүүд үүсэх магадлал өндөр байдаг.
2. Цацрагийн эмчилгээ – хорт хавдрын эсийг цацраг туяагаар устгах. Манипуляцийг өдөрт 1-2 удаа 5 хоногийн турш хийдэг.
3. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.
4. Дархлаа эмчилгээ - биеийн байгалийн хамгаалалтыг өдөөх (интерферон).

Урьдчилан сэргийлэх

Архаг лейкемийн таамаглал нь цочмог лейкемитэй харьцуулахад илүү сайн байдаг. Өвчний цочмог хэлбэр нь ихэвчлэн илүү түрэмгий, хурдан дамждаг бөгөөд ангижрах магадлал 60-95% хооронд хэлбэлздэг. Бүрэн эмчилгээ хийснээр архаг хэлбэрийн урьдчилсан таамаглал таатай, дундаж наслалт 6-20 жил байна.

Оношийг баталгаажуулсан үеэс хөгжлийн бэрхшээлийг олгодог бөгөөд тогтвортой, урт хугацааны ремиссияд хүрсэн тохиолдолд түүнийг арилгах боломжтой.

Эмчилгээний уламжлалт аргууд

6 tbsp холино. нэрс эсвэл lingonberries жимс, навч, 1 литр буцалж буй усанд исгэж. Гурван сарын турш өдрийн турш декоциний ууна. Нэрсийг хус нахиа, Echinops үр, хумс эсвэл утсаар сольж болно.
Та өдөрт 400 гр түүхий болон шатаасан хулуу идэх хэрэгтэй.
Өдөрт 3 удаа 1 tbsp хэрэглэх нь ашигтай байдаг. lungwort болон ганга эсвэл нарс самар дусаах.
Буцалж буй усанд маалингын үрийг уураар жигнэж, 1 tbsp идээрэй. Өдөрт 3 удаа.
Цайндаа гүзээлзгэний навч, цэцэглэж буй Сагаган, уушгины цэцэг, Гэгээн Жонны вандуй зэргийг нэмээрэй.
Хоолны дэглэмд уураг агуулсан хоол (элэг, мах, зуслангийн бяслаг) болон бусад эрүүл хоол хүнс байх ёстой: жимс, өндөг, ургамал, хүнсний ногоо.

Хүүхдийн цусны өвчлөл нь бүх бүлгийн өвчний зургааны нэгийг эзэлдэг. Тэдний дунд хамгийн түгээмэл нь цус багадалт (цус багадалт) юм - эд, эрхтнүүдэд хүчилтөрөгч тээвэрлэхэд оролцдог гемоглобины түвшин буурах эмгэгийн эмгэг юм. Гематопоэтик тогтолцооны олон өвчин эхний шатанд эмийн залруулгад сайнаар нөлөөлдөг боловч зарим өвчний хувьд эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь авах нь амь нас, эрүүл мэндэд таатай таамаглалыг баталгаажуулж чадахгүй. Ийм эмгэг нь лейкеми юм.

Лейкеми (өөр нэр нь лейкеми) нь гематопоэтик тогтолцооны тогтолцооны эмгэг бөгөөд ясны чөмөгөөс олон тооны боловсорч гүйцээгүй цагаан эсүүд (лейкоцитууд) цусны урсгал руу орж, боловсорч гүйцсэн эсийн бүтцийн үйл ажиллагааг гүйцэтгэх чадваргүй байдаг. Энэ шалтгааны улмаас лейкеми нь ихэвчлэн лейкеми гэж нэрлэгддэг. Энэ нь хоёр хэлбэрээр тохиолдож болох боловч хүүхдүүдэд цочмог лейкеми нь тохиолдлын 80% -д оношлогддог. Дэвшилтэт тохиолдлуудад амьдралын таамаглал 1-2 жилээс хэтрэх нь ховор байдаг тул эмгэгийг цаг тухайд нь оношлох нь эдгэрэх, удаан хугацаагаар ангижрах боломжийг нэмэгдүүлэх урьдчилсан нөхцөл болдог.

Хүүхэд насандаа лейкеми ихэвчлэн эрт илэрдэг: өвчтөнүүдийн гол бүлэг нь 1-ээс 5 насны хүүхдүүд, мөн амьдралын эхний жилд нярай хүүхдүүд байдаг. Ойролцоогоор 20% -д лейкеми нь төрөлхийн өвчин бөгөөд нярайн гематопоэтик тогтолцооны хүнд хэлбэрийн тогтолцооны эмгэгтэй төрсөн бөгөөд энэ нь бие бялдар, оюун санааны хөгжил, түүнчлэн дархлааны тогтолцооны төлөв байдалд нөлөөлдөг. Лейкеми нь хорт хавдар боловч хавдрын өвчний бүлэгт ороогүй тул "цусны хорт хавдар" гэсэн нэр томъёог энэ бүлгийн эмгэгтэй холбоотой үндэслэлгүйгээр ашигладаг.

Лейкемийн хамгийн түгээмэл хэлбэр нь лимфобластик лейкеми бөгөөд энэ нь боловсорч гүйцээгүй лимфоцитыг цусанд оруулах явдал юм. Миелобластик (миелоген) лейкеми нь гранулоцитын төрлөөс хамааран ялгагдах үүдэл эсүүд - миелобластууд ялгардаг онцлогтой. Олон жирэмслэлтийн үр дүнд төрсөн, Дауны синдром, тархины саажилттай, мөн жин багатай хүүхдүүдэд эмгэг үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Өвчний цочмог ба архаг явц нь гурван үе шаттай байдаг бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн явц, ирээдүйн амьдралын прогнозын хувьд ихээхэн ялгаатай байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь хоёр нас хүрэхээс өмнө илэрдэг.

Хүүхдэд лейкемийн үе шатууд

Чухал!Цусны хорт хавдар нь далд хэлбэрээр илэрсэн хүүхдүүд эдгэрэх хамгийн өндөр магадлалтай байдаг. Өвчин хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цусны шинжилгээг (жилд 2-4 удаа) тогтмол хийх шаардлагатай бөгөөд гематопоэтик системд гэмтэл учруулж болзошгүй шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Хүүхдийн лейкеми: эмнэлзүйн зураг

Эмгэг судлалын дэвшилтэт хэлбэр бүхий залуу өвчтөнүүдийн лейкемийн эмнэлзүйн зураглал нь нэлээд тод харагдаж байгаа бөгөөд энэ нь мэргэжилтнүүдэд лейкемийг цаг тухайд нь сэжиглэж, оношлох боломжийг олгодог. Өвчний бараг бүх шинж тэмдгүүд нь цусан дахь олон тооны лимфобластуудаас үүдэлтэй бөгөөд энэ нь эмгэг төрүүлэгч бичил биетний эсрэг хангалттай хамгаалалтыг хангаж чаддаггүй төдийгүй улаан лейкоцитын хүчилтөрөгч, шим тэжээлийг тээвэрлэх зэрэг хамгийн чухал үүргийг гүйцэтгэж чадахгүй.

Арьсны шинж тэмдэг

Лейкемийн аль ч үе шатанд хамгийн онцлог бөгөөд ердийн зүйл бол арьсны өөрчлөлт юм. Тэд цайвар, хуурай болж, зарим хэсэгт хальслах шинж тэмдэг илэрдэг. Үсний булцуу, уутанцар нь шаардлагатай витаминыг хүлээн авдаггүй тул хуйх нь гуужиж эхэлдэг бөгөөд энэ нь эпидермисийн тэжээл, үсний байдалд сөргөөр нөлөөлдөг. Лейкемийн үед цайвар өнгөтэй болох нь байгалийн бус бөгөөд ахисан шатанд хүүхдэд хөхрөлт үүсч болно - цусан дахь карбоксигемоглобины огцом өсөлтөөс үүдэлтэй арьсны хөхрөлт. Карбоксигемоглобин нь нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн молекулуудтай хослуулсан гемоглобин юм. Хэрэв нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн концентраци чухал түвшинд хүрсэн бол хүүхдэд арьсны шинж тэмдгүүдийн хамт бусад шинж тэмдгүүд илэрдэг, жишээлбэл:

• толгой өвдөх, мигрень;
• толгой эргэх (хүнд лейкемитэй - ухаан алдах);
• дотор муухайрах, түүнтэй холбоотой хоол идэхээс татгалзах.

Хорт хавдрын хоёр дахь шинж тэмдэг бол арьсны тууралт юм. Эдгээр хэсгүүдийн арьсны өнгө өөрчлөгдөж, хальслах, хөхөрсөн байж болно.

Чухал!Хэрэв хөхөрсөн газар гарч ирэхэд эцэг эхчүүд эмчид яаралтай хандахгүй бол нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн цочмог хордлогын улмаас нас барах эрсдэлтэй.

Цус алдах хандлагатай

Лейкемийн анхны хэлбэрүүдтэй байсан ч гэсэн хүүхдүүд хамраас цус алддаг. Хамрын ишлэлээс их хэмжээний цус алдалт нь бага зэргийн өртөлтөөс ч эхэлдэг - ийм шинж тэмдэг нь биеийн үйл ажиллагааны эмгэгийг үргэлж илтгэдэг тул үүнийг үл тоомсорлож болохгүй. Цусны хорт хавдрын шууд бус шинж тэмдэг нь бохь цус алдах явдал байж болох тул шүдээ угаах явцад байнга цус холилдож байвал эцэг эхчүүд хүүхдээ шүдний эмчид үзүүлж, буйлны үрэвсэл, пародонтит гэх мэт өвчнийг үгүйсгэх хэрэгтэй.

Лейкемийн цус нь хуурай эсвэл нойтон ханиалгах үед хоолойноос гарсан цэрэнд бага хэмжээгээр байж болно. Заримдаа энэ шинж тэмдэг нь гуурсан хоолойн эд эсвэл хоолойн салст бүрхэвчийн үрэвсэлт өвчний шинж тэмдэг болдог боловч лабораторийн болон техник хэрэгслийн оношлогооны дараа лейкеми үүсэх магадлалыг зөвхөн эмч л үгүйсгэдэг.

Анхаар!Цусны хорт хавдрын үед байнга цус алдах нь ихэвчлэн гадны нөлөөллөөс үл хамааран биеийн янз бүрийн хэсэгт тохиолддог хөхөрсөн, гематом дагалддаг. Энэ нь хүүхдийн гематологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай аюултай шинж тэмдэг юм.

Өвдөлтийн синдром

Лейкеми нь өөрөө өвдөлт үүсгэдэггүй, гэхдээ бусад эрхтнүүдэд нөлөөлсөн тохиолдолд хүүхэд ижил төстэй шинж тэмдгүүдийн талаар гомдоллож болно. Хүүхдүүдийн ойролцоогоор 35% -д лейкемийн цочмог хэлбэрүүд нь элэг, дэлүү томрох дагалддаг тул хүүхэд баруун гипохондри, хэвлийн хөндий, хүйн ​​төв хэсэгт уйтгартай өвдөлтийг гомдоллож болно. Хэрэв өвчин нь үсэрхийллийн үе шатанд аль хэдийн орсон бол яс, үе мөчний эдэд ихэвчлэн өртдөг тул үе мөчний өвдөлт нь эцсийн шатны лейкемитэй өвчтөнүүдийн бараг тал хувийг зовоодог.

Эмнэлзүйн хувьд энэ нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

• хөдөлгөөн хязгаарлагдмал (хүүхэд доголон, гадаа тоглоомд оролцохоос татгалзаж болно);
• булчингийн сулрал (хүүхэд гартаа хөнгөн зүйлийг ч барихад хэцүү байдаг);
• tics ба таталт (ховор тохиолддог - хүүхдүүдийн 5-10% -иас ихгүй).

Өвдөлтийн синдромыг бусад шинж тэмдгүүдийн дагуу үргэлж үнэлж байх ёстой, учир нь энэ шинж тэмдэг нь өөрөө тийм ч мэдээлэлгүй байдаг.

Видео - Хүүхдэд лейкемийн шинж тэмдэг юу вэ?

Дархлааны систем хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлдэг вэ?

Цусан дахь лейкоцитын концентраци хурдацтай нэмэгдсэний үр дүнд хүүхэд хоёрдогч дархлал хомсдолын хам шинж илэрч болно. Биеийн хамгаалалтын функцууд суларч, энэ нь халдварт этиологийн байнгын өвчинд хүргэдэг. Эдгээр нь халдвар байж болно:

• амны хөндий (давтагдах стоматит, герпес, глоссит);
• амьсгалын замын систем (архаг тонзиллит, архаг ба бөглөрөлт бронхит, гуурсан хоолойн багтраа, гипертрофик ринит, уушигны үрэвсэл);
• ходоод, гэдэс (гастрит, гэдэсний халдвар, ротавирусын өвчин).

Хэрвээ хүүхэд жилд 4-6-аас дээш удаа өвдвөл дархлаа судлаачийн үзлэгт хамрагдаж, дархлаа судлалын байдлыг тодорхойлох шаардлагатай. Ихэнх тохиолдолд лейкемийн анхны хэлбэрүүд нь хүүхдэд байнга тохиолддог амьсгалын замын халдварын талаар дархлаа судлаачтай зөвлөлдөх үеэр тодорхойлогддог.

Чухал!Цусны хорт хавдартай хүүхдүүдийн ойролцоогоор 22% нь цусны цочмог хордлогын (сепсис) улмаас амьсгалын зам, гэдэсний халдварт гэмтлийн улмаас нас бардаг. Бүрэн боловсорч гүйцээгүй лимфобластууд нь эмгэг төрүүлэгч ургамлын өсөлтийг зогсоож, цусны урсгал руу нэвтрэхээс сэргийлж чадахгүй бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн үрэвслийн урвал үүсгэж, хүүхдийн үхэлд хүргэдэг. Өвчтөн байгаа өрөөнд самбай боолтыг байнга хэрэглэж, үргүйдэлтэй байлгах замаар ийм эрсдлийг бууруулж болно.

Зүрх ба цусны судасны шинж тэмдэг

Бараг бүх хүүхдүүдэд лейкеми нь зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны өөрчлөлт дагалддаг, учир нь хүний ​​​​биеийн гол "насос" -ын тэжээл, хүчилтөрөгчийн хангамжийн гол эх үүсвэр нь цус юм. Хүүхэд зүрхний үйл ажиллагааны ердийн эмгэгийн талаар гомдоллож болно: амьсгал давчдах, байнга толгой эргэх, зүрх, цээжээр өвдөх. Тэрээр хамгийн бага бие махбодийн хүч чармайлтын дараа ч гэсэн хүнд ядаргаа мэдэрч, хүнд хэм алдагдал, тахикарди үүсдэг. Ийм хүүхдүүдэд цусны даралт тогтворжих нь ховор байдаг: ихэнхдээ өвчин нь өсөлт эсвэл системийн гипотензи зэргээр тодорхойлогддог. Зүрхний асуудал нь нойргүйдэл, нойргүйдэлд хүргэдэг. Шөнийн цагаар амьсгал давчдах, зүрхний цохилт ихсэх зэргээс болж хүүхэд шөнийн цагаар байнга сэрдэг.