Склерозирующий инкапсулирующий перитонит у ребенка с Х-сцепленным синдромом иммунной дисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии (IPEX). Инкапсулированный перитонеальный склероз

Анамнез: женщина 50 лет. Длительно страдает ХПН в результате хронического гломерулонефрита; жалобы на боли в животе без четкой локализации, запоры. Находится на хроническом перитонеальном диализе.

Описание исследования

массивные обызвествления висцеральной и париетальной брюшины, fecies sign в петлях тонкой кишки.

Обсуждение/выводы: Синонимы- прогрессирующий кальцифицирующий перитонит, склерозирующий перитонит или инкапсулированный перитонеальный склероз. Точная этиология неизвестна, но считается, что орошение брюшины нефизиологичными компонентами приводит к прогрессирующему утолщению брюшины, ее обызвествлению и формированию спаек.

Литература

1. Braun N, Alscher MD, Kimmel M, Amann K, Büttner M. Encapsulating peritoneal sclerosis - an overview. Nephrologie & therapeutique. 7 (3): 162-71. doi:10.1016/j.nephro.2010.12.011 - Pubmed
2. Vlijm A, Stoker J, Bipat S, Spijkerboer AM, Phoa SS, Maes R, Struijk DG, Krediet RT. Computed tomographic findings characteristic for encapsulating peritoneal sclerosis: a case-control study. Peritoneal dialysis international: journal of the International Society for Peritoneal Dialysis. 29 (5): 517-22. Pubmed
3. Vlijm A, van Schuppen J, Lamers AB, Struijk DG, Krediet RT. Imaging in encapsulating peritoneal sclerosis. NDT plus. 4 (5): 281-4. doi:10.1093/ndtplus/sfr068 - Pubmed
4. van Oosterom MN, Simon H, Mengus L, Welling MM, van der Poel HG, van den Berg NS, van Leeuwen FW. Revolutionizing (robot-assisted) laparoscopic gamma tracing using a drop-in gamma probe technology. American journal of nuclear medicine and molecular imaging. 6 (1): 1-17. Pubmed
5. Stuart S, Booth TC, Cash CJ, Hameeduddin A, Goode JA, Harvey C, Malhotra A. Complications of continuous ambulatory peritoneal dialysis. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 29 (2): 441-60. doi:10.1148/rg.292085136 - Pubmed
6. Agarwal A, Yeh BM, Breiman RS, Qayyum A, Coakley FV. Peritoneal calcification: causes and distinguishing features on CT. AJR. American journal of roentgenology. 182 (2): 441-5.

Закрыт сбор средств для приобретения парентерального и энтерального питания, средств по уходу за центральным катетером!

Дата рождения: 30.10.2013
Основной диагноз: Инкапсулированный перитонит (абдоминальный кокон).
Требуется: П

арентеральное и энтеральное питание, средства по уходу за центральным катетером.

Несмотря на все это, Рома жизнерадостный малыш, он во всем находит позитивную и интересную сторону. Очень любит лошадок, увлекается машинами пожарной скорой помощи, любит кататься с горок в любую погоду. Его сестренка Ариша очень заботиться о братике и старается как умеет поддерживать его в борьбе с болезнью. В Москве была собрана врачебная комиссия и подписан протокол, в котором указаны необходимые препараты для полного домашнего парентерального питания и терапии.

Фонд открывает сбор на сумму 250 000 рублей для приобретения парентерального питания (в вену) и энтерального питания (лечебные смеси), средств по уходу за центральным катетером для Ромы. Практически все препараты импортные, аналогов в России не имеют, поэтому очень дорогие и не входят в список жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств, а значит получить их бесплатно не представляется возможным. Родители Ромы исчерпали финансовые возможности из-за постоянных перелётов и лечения, и не могут купить препараты самостоятельно.

Чтобы помочь Роме, нужно сделать . После совершения платежа напишите письмо на электронную почту [email protected] и укажите в письме назначение платежа "Благотворительное пожертвование для Курбанова Ромы", номер квитанции, дату и сумму или последние четыре цифры карты, с которой был совершен платеж. Пожертвование можно сделать:
- ;
- при помощи "Яндекс.Деньги" ;
- переводом на ;
- отправив SMS с текстом "Дарю" на короткий номер 3443, сделав таким образом пожертвование в сумме 65 руб (для отправки большей суммы после префикса через пробел укажите вашу сумму, например, "ДАРЮ100" или "ДАРЮ500". Не забудьте отправить бесплатное СМС с подтверждением оплаты, иначе платеж не спишется).

Возраст: 3 года
Отчество: Русланович
Фамилия: Курбанов

Прогрессирующая анорексия и хронический асцит после прекращения лечения перитонеальным диализом (ПАПД)

Аннотация: Описание случая В июне 2000 г. в нашу клинику переведен 36-летний мужчина, находящийся на хроническом гемодиализе, в связи с прогрессирующей потерей веса на 7 кг за 7 месяцев (индекс массы тела снизился с 19,5 до 17), с болями в животе и потерей аппетита, приведшей к кахексии. При пальпации была отмечена болезненность и напряжение брюшной стенки во всех квадрантах, при аускультации - нормальные кишечные шумы. Обзорная рентгенограмма брюшной полости (рис. 1) выявила уровни жидкости и газа в тонком кишечнике, заставившие предположить функциональную или обструктивную кишечную непроходимость. Кроме того, пациент жаловался на выраженные боли в суставах - тазобедренных, коленных и голеностопных, появившиеся за два дня до госпитализации. Одновременно появились макуло-папулярные высыпания на обеих нижних конечностях. Результаты лабораторного исследования при поступлении показаны в табл. 1. В 1991 г. у больного была диагностирована терминальная хроническая почечная недостаточность в исходе нефропатии неясного генеза. После четырех месяцев лечения ПАПД больному была произведена аллотрансплантация почки. Трансплантат функционировал в течение трех лет, после чего его функция прекратилась вследствие хронической трансплантационной нефропатии. В течение последующих четырех с половиной лет возобновлено лечение ПАПД. У больного повторялись многочисленные эпизоды перитонита вследствие туннельной инфекции. В ноябре 1999 г. лечение ПАПД было прекращено в связи с прогрессирующей утратой ультрафильтрационной способности брюшины, и пациент был переведен на лечение программным гемодиализом. В феврале 2000 г. удален ПД-катетер. С ноября 1999 года у пациента появился дискомфорт и ощущение вздутия живота, тошнота и рвота. Асцит, подтвержденный ультразвуковым исследованием, сохранялся на протяжении 6 месяцев после прекращения лечения перитонеальным диализом. Вопросы Каков диагноз? Какие дальнейшие исследования должны быть проведены? Какое лечение следует рекомендовать? Ответы на вопросы Мы поставили пациенту диагноз склерозирующего инкапсулирующего перитонита (СИП). Это было заподозрено в связи с множественными эпизодами перитонита, последующей утратой ультрафильтрационной способности брюшины, асцитом и вышеописанными симптомами обструкции. Высыпания макроскопически напоминали геморрагическую пурпуру Шенляйн-Геноха - поражение, которое также часто сопровождает абдоминальные и артритические симптомы. Поэтому мы произвели биопсию кожи, при которой выявили лейкоцитокластический васкулит подкожных сосудов, что подтвердило диагноз. Компьютерная томография брюшной полости (рис. 2) подтвердила ранее выявленный асцит, вздутие кишечника, копростаз и утолщение стенки тонкого кишечника. Были найдены данные биопсии брюшной стенки, взятой при удалении абдоминального катетера. Они показали выраженный склероз субмезотелиального слоя. В качестве лечения геморрагической пурпуры и склерозирующего перитонита был проведен 6-недельный курс стероидов в дозе 1 мг/кг в день с постепенным снижением. Высыпания значительно уменьшились. В связи с молодым возрастом пациента экспериментально был назначен тамоксифен как потенциальный «антисклеротический» препарат . В стационаре пациент не мог есть в связи с упорной тошнотой, дискомфортом и рвотой. В связи с этим было принято решение имплантировать постоянный катетер в портальную систему для полного парентерального питания. Через 6 месяцев после начала этого лечения общее состояние пациента улучшилось - он прибавил 2 кг. Абдоминальная симптоматика постепенно исчезла и он начал есть маленькими порциями, в то время как парентеральное питание было уменьшено. Обсуждение СИП является редким осложнением, поражающим от 0,5 до 0,9% больных на перитонеальном диализе . Он является максимально выраженным отклонением в широком диапазоне гистологических изменений брюшины, начинающихся с простого склероза брюшины. Гистологически он характеризуется изменением клеток мезотелиального слоя, потерей их связи с базальной мембраной, удвоением базальной мембраны, субмезотелиальным отеком и утолщением мембраны в комбинации с воспалительной инфильтрацией, кальцификацией и окклюзией сосудов с утолщением интимы и гиалинизацией медии. Типичное утолщение брюшины при СИП превышает 40 мкм . Макроскопически склерозирование брюшины, очевидно, может приводить к фиксации обструкции органов брюшной полости. Значительное склерозирование брюшины связано с низкой биосовместимостью растворов для ПД, что, в свою очередь, обусловлено их гиперосмолярностью, высоким содержанием глюкозы, кислотностью, наличием ацетатного буфера, дезинфицирующих веществ и чужеродных тел, например мелких частиц пластика из трубок или контейнеров . Однако наиболее часто описываемым патогенетическим фактором склероза брюшины является перитонит, приводящий к утрате мезотелиальных клеток, повышению продукции интраперитонеального фибрина и снижения фибринолитической активности мезотелия . Клинически у пациентов с СИП могут присутствовать признаки снижения ультрафильтрационной способности брюшины в сочетании с абдоминальной симптоматикой, что имело место у нашего пациента. Также могут пальпироваться опухолевидные образования в брюшной полости и наблюдаться геморрагический диализат. Начало симптоматики может быть как постепенным, так и очень острым. Диагностические процедуры заключаются в ультразвуковом исследовании, рентгенографии брюшной полости с или без введения контрастного вещества и компьютерной томографии. Уменьшение содержания СА 125 в выпоте является маркером уменьшения массы мезотелиальных клеток . Принципы лечения состоят в прекращении лечения ПАПД и удаления перитонеального катетера, назначения иммунодепрессантов и антифибринотических агентов, таких, как стероиды, азатиоприн, колхицин и даже циклофосфамида. Были также попытки назначения гестагенов и тамоксифена. Хирургическое вмешательство должно быть оставлено для случаев острой кишечной непроходимости, но удаление спаек обычно сопровождается высоким риском осложнений и летальности. Полное парентеральное питание является ценным средством для предупреждения прогрессирующего синдрома нарушенного питания (malnutrition) . * Редактор раздела М.Г. Зейер. Поддержано образовательным грантом от AMGEN. Печатается с разрешения Oxford University Press (Nephrology Dialysis Transplantation 2002; 17: 163-165), перевод с английского И.В. Островской.

Список литературы:

1. Allaria P., Giangrande A., Gandini E., Pisoni I.B. Continuous ambulatory peritoneal dialysis and sclerosing encapsulating peritonitis: Tamoxifen as a new therapeutic agent? J Nephrol 1999; 12: 395-397.
2. Rigby R.J., Hawley C.M. Sclerosing peritonitis: the experience in Australia. Nephrol Dial Transplant 1998; 13: 154-159.
3. Di Paolo N., Garosi G. Peritoneal sclerosis. J Nephrol 1999; 12: 347-361.
4. Hendriks P.M., Ho-Dac-Pannekeet M.M., van Gulik T.M. et al. Peritoneal sclerosis in chronic peritoneal dialysis patients: analysis of clinical presentation, risk factors, and peritoneal transport kinetics. Peril Dial Int 1997; 17: 136-143.
5. Afthentopoulos I.E., Passadakis P., Oreopoulos D.G. Sclerosing peritonitis in continuous ambulatory peritoneal dialysis patients: one center’s experience and review of the literature. Ade Ren Replace Ther 1998; 5: 157-167.
6. Visser C.E., Brouwer-Steenbergen J.J., Betjes M.G., Koomen G.C., Beelen R.H., Krediet R.T. Cancer antigen 125: a bulk marker for the mesothelial mass in stable peritoneal dialysis patients. Nephrol Dial Transplant 1995; 10: 64-69.

Перитониты почти всегда развиваются на фоне какого-либо общего заболевания. Исходным пунктом развития гнойного перитонита могут служить желудочно-кишечный канал (особенно червеобразный отросток), желчный пузырь, почки, мочевой пузырь женские половые органы, ретроперитонеальные и мезентериальные лимфатические узлы. Наиболее частым является хронический туберкулезный перитонит, который описан в статье о туберкулезе . Сравнительно часты у детей гематогенные пневмококковые перитониты, при наличии пневмококковых заболеваний. Чаще всего эта форма встречается у детей 3-7 лет. Начинается она внезапно высокой температурой , рвотой , поносом , болями в животе, изменением пульса, цианозом. Живот делается чувствительным к давлению, напряжен. Экссудат вначале мало заметен вследствие метеоризма, но в дальнейшем развивается характерный выпот со вздутием живота, притуплением, флюктуацией, носящей характер инкапсулированного большого гнойника, который иногда вскрывается через пупок. У детей старшего возраста имеются одновременно гнойно-фибринозные экссудаты в различных серозных оболочках. Со стороны крови всегда выражен лейкоцитоз и нейтрофилез. Иногда пневмококковый перитонит начинается незаметно - только повышением температуры, общей слабостью, непостоянной рвотой и резко выраженными болевыми явлениями, принимает подострое течение, и лишь постепенно выявляется стадия образования инкапсулированного флюктуирующего абсцесса, лежащего между симфизом и пупком, с напряженной блестящей кожей и расширенными венами. Часто он рассасывается бесследно. Если процесс распространяется, появляются признаки общего воспаления брюшины с сильным вздутием живота, высокой температурой, неправильным учащенным пульсом, сухим языком.

Стрептококковый перитонит встречается при инфекционных заболеваниях (скарлатине , ангине , дифтерии , роже и др.). Картина болезни та же, но более бурная, гной обычно жидкий, красновато-желтый, течение более злокачественное, без наклонности к инкапсулированию.

Гонококковый перитонит встречается только у девочек, страдающих белями гонококкового происхождения, и имеет относительно доброкачественный характер.

При прободном и септическом перитоните начало болезни выражается ознобом, сильной болью в животе, явлениями коллапса. Боль во всем животе усиливается при движениях и надавливании, кашле, дыхании. Брюшные мышцы ригидны, живот напряжен, дает приглушение перкуторного звука. Пульс частый, малый, твердый; температура достигает 40°. Число лейкоцитов колеблется. Характерна желтовато-зеленая рвота, позже буро-черная, с каловым запахом. Может быть понос. Быстро развивается типичный facies hippocratica с заостренным носом, бледным лицом, запавшими глазами, боязливым, напряженным выражением. Рвота постепенно усиливается и сперва содержит остатки пищи из желудка, затем желчь и, наконец, содержимое тонких кишок. Живот большой, блестящий, с тимпаническим звуком, болезненный, вокруг пупка видны вены. Вследствие поносов наступает большая потеря веса, потеря тургора, западение и коллапс сердечно-сосудистой системы. В ряде же случаев эти явления слабо выражены и имеются только незначительное напряжение брюшной стенки и тестообразность. Это состояние может привести ребенка в 2-4 дня к смерти. Благоприятного исхода можно ожидать только при маловирулентных микробах и образовании осумкованной эмпиемы и при энергичном лечении пенициллином и стрептомицином.

У новорожденных детей перитониты имеют исходной точкой пупочные сосуды, но возможно и метастатическое происхождение при люэсе, общем сепсисе и т. п. Типичными признаками являются метеоризм, отечная кожа живота, рвота, понос, коллапс, иногда желтуха и кожные кровоизлияния.

Лечение гнойных перитонитов преимущественно хирургическое. При пневмококковой форме выгоднее выждать инкапсулирования гнойника. При септических перитонитах полезно назначение пенициллина, стрептомицина. При пневмококковом перитоните рационально назначение сульфаниламидов, стрептоцида, пенициллина. При прободном перитоните необходимы: полный покой, запрещение пищи, введение морфина, возбуждающих и немедленная передача больного хирургу.