Врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика. Диафрагмальные грыжи у детей

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

(трисомия по 21й паре хромосом);
(трисомия по 18й паре хромосом);
(трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

(он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
Воздействие ионизирующей радиации;
Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи , то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы .

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.

Широкая непарная мышца, отделяющая органы грудной клетки и брюшной полости называется диафрагма. Ее структуру составляет система поперечнополосатой мускулатуры и фиброзной ткани, в которых имеются несколько естественных отверстий.

Истончение или ослабление мышц вокруг отверстия пищевода, аорты и естественных полостей создает благоприятные условия для выпячивания и частичного проникновения органов брюшной полости в грудную клетку, то есть образования диафрагмальной грыжи.

Патология считается в клинической практике опасной, так как диафрагма принимает непосредственное участие в процессе дыхания, а проникающие в грудную полость ткани пищевода, части желудка или кишечника, оказывают давление и нарушают нормальную работу не только легких, но и сердца.

Помимо этого, изменение естественного положения органов негативно отражается на системе пищеварения, так как попавшие в отверстия ткани пищевода или желудка, легко пережимаются мышечным кольцом.

Болезнь может развиваться как врожденная диафрагмальная грыжа, диагностируемая у одного из 2000 детей, так и как приобретенное заболевание, встречающееся практически у каждого десятого человека репродуктивного возраста, и у каждого второго, кто пересек порог пенсионного возраста.

Интересные факты:

Диафрагмальная грыжа выявляется у 10% пациентов, обратившихся с жалобами на загрудинные боли и проблемы в сердечной деятельности. А так же у 8% больных, поступающих в лечебные заведения с желудочно-кишечными нарушениями.
Заболевание неблагоприятно отражается на качестве жизни, вызывая частые боли, неприятную отрыжку, и нестерпимую изжогу. Увеличение размеров отверстия для пищевода, и выпадение большей части органа провоцирует постоянный заброс желчи длительный период времени, без соответствующего лечения значительно увеличивает риск развития онкологии.
Современное лечение направлено не на удаление диафрагмальной грыжи, а на избавление от патологии с помощью медикаментов, упражнений и специальной диеты питания. Своевременное обращение к специалисту гарантирует благоприятный прогноз заболевания.

Механизм поражения и классификация диафрагмальных грыж

Диафрагма представляет собой большую широкую мембрану, прикрепленную к реберным дугам, и состоящую из периферических мышечных волокон и сухожилий центральной части.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных развивается из-за аномально короткого пищевода детей, так же как и приобретенные формы возникают на фоне повышения внутрибрюшного давления, или не заращения естественных полостей эмбрионального периода. В результате чего органы брюшной полости по градиенту давления смещаются в естественные пространства, образованные стыками мышечных волокон мембраны, это:

грудинно-реберный треугольник;
пояснично-реберный просвет;
грудинная полость.

Или выходят через естественные анатомические отверстия диафрагмы, такие как:

проход аорты и нижней полой вены;
щель симпатического нерва;
отверстие пищевода.

Самым уязвимым местом диафрагмы по своему анатомическому строению и клиническим особенностям, является отверстие для прохода пищевода. Поэтому их выделяют в отдельную группу как ГПОД – грыжи пищевого отверстия диафрагмы или хиатальные грыжи. Остальные виды диафрагмальных грыж встречаются крайне редко.

В нормальном здоровом организме место прохождения пищевода фиксируется мышечными связками и фиброзными волокнами. При таких патологиях как:

заболевания, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса;
атрофия левой доли печени;
дистрофия жировой клетчатки под диафрагмой.

Ткани пищевода и отверстия для него растягиваются, постепенно ослабевают фиксирующие связки, из-за этого распрямляется угол соединения пищевода и желудка, создавая комфортные условия для заброса желчи из желудка в пищевод.

Классификация

Каждый вид грыжи диафрагмы имеет ряд отличительных особенностей. Их различают причины формирования, симптомы, клинические проявления, лечение и прогноз.

В первую очередь классификация предусматривает разграничение по механизму образования на такие виды как:

травматические;
не травматические.

Каждая из этих форм в свою очередь делятся по времени возникновения на:

врожденные, как порок развития;
приобретенные в течение жизни.

Классификация каждого вида по строению подразделяется на:

Истинные - имеющие грыжевой мешок (ткани плевры или брюшины), в которые проникают органы брюшной полости (часть желудка, петля кишечника).
Ложные - не имеющие грыжевого мешка. Ложная грыжа отличается тем, что ткани органов ЖКТ просто выходят через образовавшееся отверстие.

Отдельно выводится классификация грыж пищевого отверстия по системе Б.В. Петровского и Н. И. Кашина. ГПОД могут быть как врожденными, как порок развития у детей при тяжелом течение беременности и многоводии, так и приобретенными после травм или из-за нарушения нервного управления (невропатическая грыжа). Но всегда подобная грыжа будет развиваться как истинная:

Аксиальная (скользящая) могут быть с укорочением длины пищевода или при нормальной длине подразделяется на:
- кардиальные;
- кардиофундальные;
- субтотальные;
- тотальные желудочные.
Параэзофагеальные (околопищеводные), могут быть:
- фундальными;
- антральными.

Этиология и патогенез

В клинической практике принято выделять только два вида причин, провоцирующих формирование грыжи диафрагмы, это врожденные пороки развития и различные жизненные факторы, в результате которых происходит ослабление мышц диафрагмы.

Врожденный порок развития диафрагмальная грыжа у новорожденных начинает образовываться уже на 4й неделе беременности, в период формирования перегородки перикардиальной области и туловища. Изолировано этот порок встречается в основном у детей мужского пола, хотя у девочек склонность к этой патологии в два раза выше. Примерно в половине случаев диагностирования диафрагмальной грыжи у новорожденных порок сопровождается сопутствующими аномалиями сердца, ЖКТ, почек или ЦНС.

Нарушение формирования мышц диафрагмы часто выступают как симптомы наследственных патологий. Часто диафрагмальная грыжа имеется у детей с такими генетическими заболеваниями как:

синдром Дауна;
синдром Патау;
синдром Эдвадса.

Врожденная патология встречается как:

Истинная грыжа, когда, проникающие в дефект, находятся в грыжевом мешке.
Релаксация диафрагмы, то есть полное ее отсутствие.
Ложная грыжа, наличие сквозного отверстия, в которое выдавливаются ни чем не прикрытые органы брюшной полости. В педиатрии это считается самым опасным состоянием, так как ни чем не ограничивается перемещение органов, и давление на сердце и легкие идет с удвоенной силой.

В 80% случаев врожденные формы определяются как левосторонняя диафрагмальная грыжа, у 1% детей дефект обнаруживается с двух сторон. Прогноз врожденных патологий подобного рода очень не благоприятный до 70% детей умирают в первые часы после рождения по причине легочной недостаточности. Выживают, как правило, только дети с истинной формой грыжи.

Причины врожденной патологии не только в генетической предрасположенности, в большинстве случаев причины кроются в поведении и условиях жизни матери во время беременности, это:

курение и потребление алкогольных напитков;
увлечение наркотиками;
радиация;
неконтролируемый прием антибиотиков;
работа и проживание в экологически неблагоприятных условиях.

Приобретенные грыжи вызывают такие причины как:

травмы грудной клетки;
врожденная или приобретенная слабость соединительной ткани;
дегенеративно-дистрофических изменений связочного аппарата.

Способствуют формированию заболевания такие факторы как:

профессиональная деятельность или занятия спортом, связанные с поднятием тяжестей;
беременность;
затянувшийся родовой процесс;
болезни, сопровождающиеся хроническими запорами;
пристрастие к чрезмерно обильной пище;
патологии ЖКТ;
заболевания, сопровождающиеся длительным непродуктивным кашлем;
рубцовые образования пищевода на фоне алкогольных или химических ожогов.

Симптомы заболевания

Симптомы и проявления диафрагмальной грыжи, напрямую завися от формы, течения и вида грыжи. Заболевание может развиваться как острое или хроническое, а так же существует ущемленная грыжа, когда неосторожное движение или перенапряжение приводят к ущемлению части желудка или кишечника в грыжевом мешке.

Для острого проявления диафрагмальной грыжи характерны такие симптомы как:

загрудинные боли, усиливающиеся при кашле;
нестерпимая изжога, усиливающаяся при наклонах или попытке прилечь, и затихающая в вертикальном положении. Чаще всего так проявляет себя аксиальная (скользящая) ГПОД;
кислая отрыжка воздухом или с примесью вкуса пищи, характерна практически для всех видов диафрагмальных грыж. Особенно этот симптом неприятен при грыжах пищевода (аксиальная или параэзофагеальная);
затрудненное прохождение жидкой пищи, при нормальном проглатывании твердых кусков;
вздутие живота;
кашель неясной этиологии;
одышка и затрудненный вдох;
приступы тахикардии после принятия пищи.

Хроническое течение заболевания отличают смазанные симптомы, длительное время не доставляющие серьезного дискомфорта. Хроническая скользящая грыжа может годами не проявлять своего присутствия, а симптомы появятся только при ущемлении, когда необходима срочная операция.

Симптомы ущемленной формы свидетельствуют о критическом состоянии, при котором операция проводится в экстренном порядке по жизненным показаниям.

нестерпимые боли в той части грудины, где расположена грыжа, в подавляющем большинстве это левая сторона;
потеря аппетита;
приступы тошноты, иногда рвота;
вздутие живота и отсутствие газов.

Методы лечения и прогноз

Важным моментом, который предусматривает адекватное лечение, является определение вида, формы заболевания, характера течения и размеров поражения тканей. Например, аксиальная (скользящая) грыжа 1-й степени распространяется только на ткани пищевода, причем состояние при этом близкое к норме.

Поэтому речь об операции не ставится, а лечение проводится медикаментами и выполнением специального дыхательного упражнения в совокупности с диетой питания.

Диагностика выполняется обязательными тремя методами, это:

рентген грудной клетки и брюшной полости с пассажем бария;
ФГДС – фиброгастродуаденоскопия;
рН-метрия – измерения уровня кислотности желудка.

УЗИ органов брюшной полости в методы диагностики не входит ввиду недостаточной информативности в отношении этого заболевания. На экране УЗИ аппарата сложно получить четкую картинку для установления размеров патологии, так как сигнал, исходящий от костных тканей грудной клетки исказит результаты. В период предварительного обследования или подготовительного периода к операции может быть назначено УЗИ сердца.

Основные показания при диагностике возлагаются на рентген и ФГДС. Рентген с контрастом позволяет в режиме реального времени проследить продвижение бария, а ФГДС дает возможность оценить размеры поражения слизистых пищевода и желудка. В последние годы Рентген стали заменять более современными методами диагностики, такими как КТ или МРТ. Данные этих исследований дают более точное представление о существующем положении, и в отличие от снимков рентгена более четкую картину.

Радикальное лечение предусматривает только удаление диафрагмальной грыжи путем ушивания грыжевых ворот. Но к операции прибегают только в самом крайнем случае, если на лицо симптомы ущемленной грыжи или состояние больного является угрозой для жизни, а последствия промедления могут быть печальными.

Удаление диафрагмальной грыжи хирургическим путем показано в обязательно порядке, как единственное средство спасения жизни при врожденной ложной грыже. Своевременное проведение такой операции позволяет значительно поднять шансы у детей выжить.

Консервативные методы лечения

Современные средства консервативной терапии в лечение приобретенных видов грыж диафрагмы различного вида показывают прекрасные результаты.

Основными методами консервативного лечения являются:

Диета, при которой питание способствует снижению выработки желудочного сока, исключает процессы брожения и способствует усилению моторики.
Упражнения дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры, способствующие восстановлению упругости и эластичности мышечных волокон диафрагмы.
Прием лекарственных средств, устраняющий повышенный тонус мышц желудка и кишечника, снижающих выработку соляной кислоты и нейтрализующих избыточную кислотность.

Диета назначается с учетом исключения последствий заброса желчи в пищевод, снижения риска развития язвенной болезни или появления эрозий, а так же нормализации веса. Поэтому питание составляется из низкокалорийных продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.

Лечение такого вида как аксиальная (скользящая) грыжа пищевода в первые недели лечения необходимо выполнять контроль работы сердца и легких методами УЗИ диагностики и рентгена.

Питание, из которого состоит диета, обязательно принимается небольшими порциями, с предварительным приемом за 30 мин щелочных минеральных вод.

Первые упражнения лечебной и дыхательной гимнастики выполняются под контролем врача ЛФК во избежание перенапряжения и исключения нежелательных последствий.

Народные средства в схему лечебных мероприятий гастроэнтерологами не включаются, но и не запрещаются. После приема медицинских препаратов для поддержания общего тонуса особенно при беременности народные средства подходят как нельзя лучше.

При этом следует помнить, что подбирать народные рецепты нежно крайне осмотрительно, т принимать только с разрешения врача. Так как в течение беременности рентген выполнять не рекомендуется, контроль над состоянием плода проводится методом УЗИ диагностики.

Прежде чем принимать какое либо средство, будь то медикаменты или народные методы, женщина на протяжении всей беременности должна проконсультироваться с лечащим врачом и осуществлять прием только под его контролем.

Прогноз

Общий прогноз болезни вполне благоприятный. Строгое выполнение назначений врача, диета и питание, отвечающие всем требованиям, и регулярные упражнения, позволят забыть про грыжу диафрагмы и возможные последствия.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой перемещение расположенных в брюшной полости органов в грудную клетку вследствие наличия в диафрагме врожденного дефекта.

Заболевание встречается довольно редко – приблизительно в одном случае из 2000-4000 (согласно разным статистическим данным).

Патогенез

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Наиболее часто встречающейся формой ложных грыж является грыжа Богдалека, для которой характерно проникновение органов из брюшной полости в грудную посредством щелеобразного заднего пристеночного дефекта в диафрагме.

При наличии у ребенка грыжи диафрагмы степень тяжести его состояния определяется двумя факторами:

Объемом переместившихся частей органов;
Наличием сопутствующих пороков, наиболее часто диагностируемыми из которых являются:

пороки развития сердца;
гипоплазия легких (может быть выражена в разной степени);
проблемы с органами ЖКТ;
почечные заболевания
пороки развития нервной системы.

Крайне тяжелое течение характерно для врожденных диафрагмальных грыж, сопровождающихся легочной недостаточностью. В этом случае даже оперативное вмешательство не приводит к улучшению состояния малыша.

Из наиболее тяжелых сердечных патологий надо отметить так называемый “синий порок” (или тетраду Фалло) и общий артериальный ствол, при котором от основания сердца отходят не два магистральных сосуда, а один.

Поскольку наличие грыжи приводит к нарушению венозного оттока к сердцу, плод отстает в развитии и имеет недостаточную массу тела. Может развиться и гипоплазия левого желудочка.

Грыжа диафрагмы иногда является одним из компонентов заболевания при некоторых генетических нарушениях.

Причины

До сих пор нет точного определения причин и механизмов, приводящих к появлению таких грыж во время внутриутробного периода. Есть предположение, что благоприятный фон для развития заболевания создают:

тяжелое течение беременности;

частые запоры;

осложненные роды;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Результатом становится нарушение нормального процесса внутриутробной закладки органов плода, провоцирующее возникновение недостатков развития диафрагмы.

Классификация диафрагмальных грыж

Классификация грыж ведется по таким признакам, как происхождение и локализация.

Врожденный тип диафрагмальных грыж делится на:

диафрагмально-плевральные (истинные и ложные);

парастернальные окологрудинные (истинные);

френоперикардиальные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

К приобретенной разновидности грыж относятся ложные травматические грыжи.

Самыми часто встречающимися видами являются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия.

Описание

Диафрагма представляет собой способствующее акту дыхания мышечное образование, которое отделяет грудную и брюшную полости. Как уже было сказано, формирование грыжи происходит в период внутриутробного развития. В результате воздействия определенных факторов процесс формирования диафрагмы нарушается, и в ней образуется отверстие.

Проникающие через него органы оказывают давление на легкие малыша, приводят к их сплющиванию, мешают нормальному развитию.

Отверстие может образовываться практически на любой стороне диафрагмы, но в большинстве случаев оно локализуется слева. По сути диафрагмальная грыжа является результатом неполного сращивания плевроперитонеальной мембраны у плода, вследствие чего части расположенных в брюшной полости органов попадают в грудную часть.

Содержимым грыжевого мешка могут оказаться толстый и тонкий кишечник, часть желудка, селезенка. В патологический процесс вовлекаются и любые другие органы.

Самыми серьезными последствиями грыжи диафрагмы являются сдавливание легких и их гипоплазия. Специфика подобных грыж состоит в том, что при одностороннем расположении процесс распространяется на оба легких.

Симптомы

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни. Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

3. Иногда цианоз возникает после приступов асфиксии, появляющихся в результате кормления. Малыш начинает задыхаться, синеет, в акте дыхания оказываются задействованными вспомогательные мышцы.

Такие симптомы могут исчезать, если держать грудничка в вертикальном положении или уложить его на бок на стороне локализации диафрагмальной грыжи.

Наличие приступов асфиксии должно стать основанием для проведения рентгенологического исследования с целью подтверждения (опровержения) диагноза “диафрагмальная грыжа”.

4. Кашель не является характерным признаком для данной патологии.

5. В отдельных случаях наблюдается рвота.

6. Сердечная деятельность сначала сохраняется в норме, но может резко ухудшиться в результате частых приступов асфиксии. Наблюдается ускорение пульса.

7. Одним из важнейших признаков грыжи диафрагмы является декстрокардия – крайне редкая врожденная аномалия, при которой значительная часть сердца располагается с правой стороны (симметрично нормальному расположению). Многие авторы уверены, что симптом “перемещенного сердца” может констатироваться клинически до проведения рентгенологического обследования. При визуальном осмотре заметна асимметрия грудной клетки: она немного выбухает и неподвижна на стороне расположения грыжи. Противоположная сторона грудной клетки западает.

8. Наличие гипоплазии легких приводит к проявлению выраженной дыхательной недостаточности с момента пережатия пуповины в связи с переходом ребенка на самостоятельное дыхание. Характерны проявления тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания), заглатывание воздуха и последующее вздутие живота, развитие цианоза, тахикардии, брадикардии и последующее угнетение всех жизненно важных рефлексов.

Иногда дыхание сопровождается звучными металлическими шумами (так называемые кишечные перистальтические шумы) урчания кишечника. Во время дыхания эпигастральная часть западает.

9. При промедлении в оказании малышу помощи цианоз усиливается, кожный покров обретает синий цвет, недостаточность поступления кислорода приводит к значительному ухудшению процесса дыхания и постепенному удлинению дыхательных пауз. В результате новорожденный может погибнуть.

10. Вес проживших несколько недель детей не увеличивается или даже снижается. Наблюдаются также:

полное отсутствия аппетита;
признаки анемии;
кровоизлияние в кишечник;
воспаление легких.

Способы диагностирования диафрагмальной грыжи

Пренатальная диагностика

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

бронхогенными кистами;
опухолями средостения;
аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

Постановка диагноза после рождения ребенка

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Разбавленная суспензия сульфата бария (ее называют также “бариевой кашей”) дает возможность с точностью видеть расположение части желудка, кишечника и других органов брюшной полости в грудной части. Необходимо отметить значительный риск применения данного метода при ярко выраженном цианозе. В подобных случаях предпочтительно использование йодурона.

Во время рентгеновского исследования необходимо иметь в виду высокое расположение диафрагмы (релаксацию) –оно часто является результатом паралича при родах травматического или врожденного характера.

Дифференциальный диагноз проводится для исключения следующих патологий:

внутричерепных кровоизлияний;
пороков дыхания врожденного типа;
легочной кисты;
врожденных пороков сердца (в том числе декстрокардии);
ателектаза (состояния, развивающегося при нарушении вентиляции альвеол, в результате чего они спадаются);
атрезии пищевода;
опухоли печени – такая дифференциация проводится при правостороннем расположении отверстия с пролапсом печени. В этом случае посредством сцинтиграфии исключается почечная дистопия.

Лечение в течение беременности

При тяжелых формах грыжи диафрагмы нередко проводят внутриутробное лечение. Одна из самых передовых техник называется фетоскопической коррекцией трахеальной окклюзии плода, или FETO.

Операция проводится посредством небольшого отверстия в ткани. Осуществление процедуры целесообразно в период между 26-й и 28-й неделями беременности. Ее суть заключается во введении специального баллона в трахею ребенка. Он оказывает на развитие легких малыша стимулирующее воздействие. В дальнейшем (в течение беременности, во время родов или после появления ребенка на свет) баллон извлекается.

Осуществление фетоскопической коррекции возможно исключительно в специализированных центрах хирургии и лишь случае, когда без хирургического вмешательства шансы выживания новорожденного минимальны. Даже удачная операция не является гарантией выздоровления малыша: вероятность выздоровления составляет не более 50%.

Операция связана с определенным риском: ее проведение может стать причиной преждевременных родов или разрыва диафрагмы.

При средней тяжести или слабой выраженности грыжи операцию лучше отложить и динамично наблюдать за развитием плода.

Лечение после рождения ребенка

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дополнительную информацию о заболевании можно узнать из видео:

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

Влияние ионизирующей радиации;
Курение и употребление алкогольных напитков;
Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
состояние ухудшается с каждой минутой;
визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
- нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
- желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
- одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
- проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
- перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
- ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
- проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
- сердечно-сосудистая недостаточность
- дыхательная недостаточность
- вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
- развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
- истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
- парастернальные (окологрудинные)
- грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.