Заболевание впервые описал Хенд в 1893 год; он наблюдал у трёхлетнего ребёнка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезёнки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, экзофтальм (смотри полный свод знаний) и несахарный диабет (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный).
В 1953 год Л. Лихтенстайн предложил термин гистиоцитозы X, объединяющий болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена, болезнь Леттерера - Сиве (смотри полный свод знаний: Леттерера - Сиве болезнь) и эозинофильную гранулему (смотри полный свод знаний). По классификации ВОЗ (1976), эти болезни относятся к опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани, входящим в подгруппу хроническая моноцитоидная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания (смотри полный свод знаний: Гистиоцитозы).
Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-5 лет, значительно реже у взрослых.
Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда - Шюллера - Крисчена к реактивным, а само заболевание - к инфекционные болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотрудники (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологический недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (смотри полный свод знаний).
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями жёлто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в пато л. процесс центральная нервная система наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В лёгких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний: Лёгочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезёнки, лимфатических, узлов. Могут наблюдаться гипертрофия дёсен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечные тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.
Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (смотри полный свод знаний: Бурое уплотнение лёгких). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счёт накопления холестерина и холестерин-эстеров цитоплазмой (цветной рисунок 5 и 6).Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется суданофилией, диффузной ШИК-положительной реакцией (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция), высокой активностью гидро лаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так называемый тельца X - удлинённые включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии - поля склероза.
 |
 |  |
Рис. 5 -6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин-эозином; X 400. |
||
Клиническая картина. При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни - боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит (смотри полный свод знаний), устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм (рисунок 1), при разрушении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного диабета (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный). Деструкция костей челюстей способствует расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита (смотри полный свод знаний), стоматита (смотри полный свод знаний).
У 50-60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в жёлто-коричневый цвет (смотри полный свод знаний: Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс лёгких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хронический течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических, узлов, печени, селезёнки и других органов.
В крови иногда отмечается умеренная анемия (смотри полный свод знаний), панцитопения (смотри полный свод знаний: Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате - сохранность мегакарноцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.
В редких случаях осложнениями являются патологический переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (смотри полный свод знаний: Позвоночник), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (смотри полный свод знаний: Спинной мозг).
Диагноз устанавливают на основании клинические, картины, результатов цитологический и гистологический исследования очагов поражения, а также рентгенологическое исследования костей.
В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.
Рентгенологические картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рисунок 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с чётко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков с образованием платибрахиспондилии (смотри полный свод знаний: Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологический перелом позвонка может быть первым клинические, признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальном расположении очагов могут возникнуть периоститы (смотри полный свод знаний).
У взрослых рентгенологическое проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (смотри полный свод знаний: Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рисунок 3) могут быть причиной их патологический переломов. Изменения в лёгких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических, узлов.
Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например, с болезнью Леттерера - Сиве (смотри полный свод знаний: Леттерера - Сиве болезнь).
Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, рёбрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологический перелома, нарастающие боли в поражённой кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.
Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции поражённого участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебёнки, кортикальных пластин (смотри полный свод знаний: Костная пластика). При мелких краевых дефектах пластику не производят. Дефекты большого размера (в длинных трубчатых костях, надацетабулярной области таза) заполняют кортикальными аллотрансплантатами. В трубчатых и плоских костях дефекты, не превышающие 2-4 сантиметров в диаметре, тщательно тампонируют аутостружкой. При поражении позвоночника показана реклинация (смотри полный свод знаний: Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (смотри полный свод знаний) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.
При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства - винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев - их комбинации.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении лёгких и присоединении интеркуррентных заболеваний.
Профилактика не разработана.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь (A. Hand, A. Schuller, Н. А. Christian; синоним: липогранулематоз, липоидогранулематоз, Х-ретикулез, гистиоцитоз-Х, системный ретикулоэндотелиоз) - это заболевание, характеризующееся классической триадой симптомов: множественными дефектами костей, экзофтальмом и полиурией. Заболевание редкое. Возникает преимущественно у детей в возрасте от 1 года до 7 лет, хотя описаны случаи болезни Хенда - Шюллера - Крисчена у ребенка 2 недель и мужчины 39 лет. Значение наследственности, пола, факторов среды в возникновении болезни Хенда - Шюллера - Крисчена не выяснено. Есть указания на наличие нескольких заболеваний в одной семье.
Патологическая анатомия . Сущность болезни Хенда - Шюллера - Крисчена остается неясной. Ряд авторов считает ее следствием первичного нарушения липоидного обмена, в частности холестерин-эстеров. Другие считают ее одной из форм ретикулогранулематоза, родственной эозинофильной гранулеме и болезни Леттерера - Зиве.
Заболевание характеризуется образованием гранулем, состоящих из ретикулярных клеток, гистиоцитов, многочисленных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов и эозинофилов. Клетки, поглощающие липоиды, резко увеличиваются в объеме и приобретают пенистый вид - так называемые ксантомные клетки, крайне характерные для данного заболевания. Появляется большое количество фагоцитирующих гигантских многоядерных клеток.
В последующем макрофаги разрушаются, липоиды откладываются в тканях, и весь очаг поражения склерозируется (организуется). Преимущественная локализация гранулем - кости черепа (чаще свод, реже челюсти, пирамида височной кости и др.). Могут поражаться также ребра, лопатки, кости таза, редко позвонки и длинные кости (плечо, бедро).
Гранулематозные очаги локализуются в губчатом веществе черепных костей, костномозговых пространствах губчатых, костномозговом канале и периосте трубчатых костей (в области метафизов).
Наиболее постоянны и характерны изменения костей крыши черепа: развитие гранулем ведет к разрушению их с образованием множественных мелких, а иногда и довольно крупных дефектов причудливых очертаний, заполненных разрастаниями мягкой ткани сероватого цвета. Это поражение костей черепа обозначается Шюллером как «ландкартообразный череп». Скопление гранулематозной ткани на основании черепа вокруг гипофиза, особенно в области воронки, может обусловить развитие несахарного диабета, иногда карликовый рост, кахексию типа Симмондса, акромегалию и адипозо-генитальную дистрофию. При врастании гранулематозной ткани в глазницу развивается экзофтальм, иногда двусторонний. Ксантомные массы могут откладываться в оболочках и желудочках мозга, а также инфильтрировать вещество мозга. В ряде случаев поражаются внутренние органы: печень, селезенка, лимфатические узлы и нередко легкие; во внутренних органах образуются такие же гранулемы, как и в костях.
Заболевание прогрессирует и наступает смерть от нарушения функции гипоталамического или диэнцефалического отдела головного мозга, от легочно-сердечной недостаточности и интеркуррентных заболеваний.
Клиническое течение . Заболевание начинается обычно незаметно, иногда в первые годы или даже месяцы жизни. Вначале дети развиваются нормально. Затем у ребенка появляется сильная жажда (выпивает до 5 л жидкости и более), и соответственно этому он выделяет большое количество мочи очень низкого удельного веса, без сахара, т. е. возникают явления несахарного диабета - результат скопления ксантомных клеток на основании черепа и сдавления гипофиза. Скопление ксантомных образований в области глазниц и глазных яблок вызывает экзофтальм. При осмотре на голове обнаруживаются разлитые или ограниченные различной величины безболезненные припухлости. При ощупывании определяются резко ограниченные дефекты, которые образуются в результате вытеснения костной ткани скоплениями ретикулоэндотелиальных клеток. Наиболее часто эти дефекты располагаются в чешуе височной кости и вдоль стреловидного шва. Реже поражаются кости грудной клетки, таза, позвоночника. Из трубчатых костей чаще других поражаются бедренные, очень редко плечевые и большеберцовые кости. Из характерных трех признаков заболевания поражение костей является наиболее постоянным.
Появляются и другие признаки: кожа может приобретать желтушный оттенок, возникают папулезно-пустулезные высыпания, в основе которых лежат скопления ксантомных клеток в глубине кожи по ходу сосудов. Высыпания часто располагаются симметрично.
Почти всегда заболевание протекает с гепато- и спленомегалией и системным увеличением лимфатических узлов. При поражении легких возникают цианоз, одышка. Дети становятся очень раздражительными, плаксивыми, жалуются на боли в спине и ногах. Отмечаются эндокринные расстройства - , нарушения роста, умственной деятельности; у взрослых - расстройства половой функции.
Течение болезни хроническое. Без лечения смерть при явлениях анемии, множественного разрушения костей, общего истощения наступает через 3-4 года после начала заболевания. В случае лечения заболевание протекает медленнее, затягиваясь на многие десятки лет. У детей раннего возраста процесс, принимая генерализованную форму, течет более остро и тяжело.
Диагностика болезни Хенда - Шюллера - Крисчена у детей затруднена вариабельностью симптомов и непостоянством триады симптомов. Истинную распространенность процесса выявляет рентгенологическое исследование. На снимке дефекты костей бывают различной величины. Череп имеет вид географической карты («ландкартообразный»).
Очертания дефектов резкие, ровные (рис.), иногда мелкозазубренные; в некоторых случаях вокруг дефектов имеется зона разрежения костной ткани, а между ними - очаги уплотнения. В зависимости от течения болезни дефекты увеличиваются или уменьшаются, исчезают. Особое значение имеет изменение турецкого седла. На снимках видны деминерализация спинки седла, его расширение и уплощение, отсутствие заднего отростка, отклонение спинки назад.
В других костях, как и в костях черепа, размеры и степень поражения различны:
от незначительного, едва заметного разрежения кости до образования больших округлых дефектов. В трубчатых костях дефекты имеют форму кистозных образований или подпериостальных очагов. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки скопление ксантомных клеток по ходу бронхов имеет вид перибронхитов, интерстициальной пневмонии, легочных инфильтратов. У некоторых детей заболевание сопровождается периодическими повышениями t° до 38-39°. При анализе крови обнаруживаются умеренная анемия, средней величины лейкоцитоз, эозинофилия до 8-13%, ускоренная РОЭ. Иногда в диагностике помогают биохимические исследования крови, при которых находят липоидемию, повышение содержания холестерина.
Диагноз болезни Хенда - Шюллера - Крисчена в классических случаях прост; в неясных случаях может быть поставлен иногда только на основании данных биопсии или посмертно. В начальной фазе заболевание часто диагностируется как остеомиелит, туберкулез, саркома, миелома, остеохондропатия и т. д.; большие трудности могут представлять для диагностики случаи множественной эозинофильной гранулемы (см.). Системное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки требует исключения воспалительных (специфических и неспецифических) процессов, опухолей, заболеваний, вызываемых нарушением липоидного обмена (см. Гоше болезнь, Нимана - Пика болезнь), лейкоза (см.), лимфогранулематоза (см.).
Лечение . Назначают диету, бедную холестерином, препараты гипофиза, переливание крови, антибиотики, стероидную терапию и лучевое лечение. Рентгенотерапия не всегда сопровождается длительным успехом, так как после быстрого рассасывания облученных очагов образуются новые дефекты. Истощающее влияние на организм несахарного диабета заставило в последнее время начинать лечение с облучения межуточного мозга и придатка малыми дозами - 30-50-100 р через 1-3 дня и больше, доводя общую дозу до 200-400 р (К. А. Москачева). Повторные облучения проводят после получения эффекта от первого курса.
Рентгенотерапия, примененная своевременно, приостанавливает развитие местных очагов и задерживает генерализацию процесса.
Прогноз плохой; возможны спонтанные ремиссии.
Череп ребенка 3,5 лет, страдающего болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена: очертания дефектов теменной и затылочной костей с четкими ровными контурами.
Хэнда - Крисчена - Шюллера болезнь - липоидоз, расстройство функции ретикуло-эндотелиальной системы. Обычно болеют дети. В костях, особенно черепа, развиваются очаги, содержащие холестерин и выполненные мягкой тканью. В результате изменений в костях глазниц развивается пучеглазие. Отмечаются несахарный диабет, адипозо-генитально-гипофизарная дистрофия, разрыхление и отек десен, расшатанность зубов, в коже мелкие желтоватые узелки. В длинных костях на участках отложения холестерина происходят идиопатические переломы. Рентгенологически в костях определяются участки остеопороза с неровными контурами неодинаковой интенсивности.
Печень и селезенка несколько увеличены. В крови много холестерина, незначительная гипохромная анемия. В костном мозгу многочисленные ретикулярные клетки с отложениями холестерина. В клетках паренхиматозных органов отмечается значительное накопление холестерина.
Течение хроническое. Прогноз плохой.
Синонимы синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена . S. Schuller-Christian. S. Christian. M. Schuller-Christian. M. Schuller. Холестериновая болезнь. Холестериновый липоидоз. Липоидный гистиоцитоз. Липоретикулез. Ксантоматозный ретикуло-эндотелиоз. Системный ксантогранулематоз. Холестериновый гранулематоз. Черепно-гипофизарная ксантома. Синдром ксантоматозной гранулемы. Сокращение: синдром HSC.
Определение синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена . Гранулематозное заболевание, связанное с отложениями холестерина; липоидный гранулематоз.
Авторы
. Hand Alfred - американский педиатр, Филадельфия, род. в 1868 г. Schuller Arthur - австрийский рентгенолог, Вена, род. в 1874 г. Christian Henry - американский врач, Бостон, род. в 1876 г. Впервые синдром описал в 1891-1893 гг. Hand на основании одного вскрытия, однако он ошибочно предполагал туберкулезный характер поражения. Schuller в 1915 г. описал череп типа географической карты.
Christian в 1920 г. дополнил описание клинической картины заболевания, обратив особое внимание на отмеченную Hand триаду симптомов. Еще в 1865 г. Smith наблюдал и описал подобные изменения черепа.
Симптоматология синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена
:
1. Изменения скелета: очаги просветления, особенно в костях черепа («череп типа географической карты»), таза, бедра и позвоночника.
2. Экзофтальм.
3. Гипофизарные симптомы: несахарный диабет, ожирение.
4. Нарушения роста (неравномерные, по-видимому, вызванные гипофизарно-церебральными влияниями).
5. Увеличение селезенки и печени различной степени, иногда желтуха.
6. Поражения кожи (ксантомы, папулезные высыпания, пурпура).
7. Кровотечения из десен, болезненные выпадения зубов, начиная с моляров.
8. Инфантилизм (задержка психического и полового развития).
9. Биохимия крови: гиперхолестеринемия (дифференциально-диагностический признак).
10. Триада Christian (дефекты черепа, экзофтальм, ) встречается не во всех случаях. Из этих трех симптомов постоянным является лишь поражение черепа: оба других не постоянны.
11. Болеют чаще всего дети и подростки.
12. Длительное хроническое течение с различным исходом.
Этиология и патогенез синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена . Патологические отложения холестерина в различных тканях. До сих пор не ясно, является ли первичным нарушение липоидного обмена (с доминантным наследованием при неполной пенетрантности и вариабельной экспрессивности) или генерализованный гранулематоз со вторичными отложениями холестерина.
Glanzmann придерживается мнения об инфекционном генезе синдрома, рассматривая его в связи с острым инфекционным ретикулоэндотелиозом (S. Abt-Letterer-Siwe), причем последний, по его мнению, представляет собой острую форму или предстадию S. Hand-Schuller-Christian. Связь так называемой эозинофильной гранулемы кости с симптомом Hand-Schuller-Shritian до сих пор точно не установлена.
Дифференциальный диагноз . S. Abt-Letterer-Siwe (см.). S. Hodgkin (см.). Сифилис. Туберкулез. Ксантоматозные опухоли (фибромы, нейрофибромы). Метастазы злокачественных опухолей. Саркома. Гипернефрома. Рак поджелудочной железы, предстательной железы, желудка, щитовидной железы. S. Paget (см.).
Ограниченный остеопороз черепа. Остеомиелит. Плазмоцитома. Гемангиома. Менингиома. Глиома. Лейкоз. Эхинококковые кисты. Костная форма симпатогониомы (S. Hutchinson). Эозинофильная гранулема кости. Костно-кожно-гипофизарный синдром.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и второе название: липидный гранулематоз. Это заболевание является распространенным ретикулогистиоцитозом и отличается хроническим волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Длительность заболевания обычно равна году или нескольким годам.
Почему возникает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Считается, что важную роль в развитии заболевания играет нарушение клеточного метаболизма, а именно нарушение липидного обмена. Вероятнее всего первично развивается ретикулез, а его последствием становится нарушение клеточной проницаемости и откладывание избыточного количества липидов.
Как протекает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Как правило, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется у детей в возрасте от 2-х до 5-ти лет. Начало заболевания постепенное, первыми признаками являются недомогание, утомляемость, раздражительность. Вслед за ними родители отмечают плохой аппетит, сильную жажду, боли в животе, тошноту и рвоту, запоры. Ребенок, страдающий болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена, может выпивать до 10-12 литров жидкости в сутки, масса его тела неуклонно снижается. Со временем можно заметить отставание в физическом и психическом развитии.
Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена особенно характерна триада симптомов:
1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей;
2) экзофтальм;
3) несахарный диабет.
У многих больных происходят изменения со стороны кожных покровов. Их беспокоит сухость кожи, появление фолликулярных папул, петехиальных элементов, геморрагических корочек.
Как диагностируют болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Анализы крови при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена показывают наличие анемии, а также лейкоцитоз и моноцитоз. Иногда в крови может быть немного увеличенное содержание холестерина.
Осмотр ребенка позволяет заметить увеличенные лимфоузлы. В материале, взятом из лимфоузлов и костного мозга с помощью пункции, могут содержаться «пенистые» (псевдоксантомные) клетки. Часто у таких больных увеличена печень и селезенка.
Рентгеновское исследование показывает ограниченные дефекты черепа, которые чередуются с нормальной костной тканью. На снимке картина напоминает ткань, изъеденную молью, или географическую карту.
Если поражение костной ткани затронуло челюстные кости, у ребенка может развиться стоматит, гингивит, ему также угрожает безболезненное выпадение зубов.
Довольно часто дефекты костной ткани врач может определить с помощью пальпации.
Рентгенологическое исследование легких нередко показывает картину интерстициальной пневмонии, которая становится причиной развития эмфиземы.
Как лечат болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Во время обострений заболевания больной чаще всего направляется в стационар. Обычно для лечения применяются глюкокортикоиды и цитостатики. Помимо этого широко используется симптоматическая терапия.
Вы можете или написать свой.
Болеют дети 7-10 лет. Задолго до выраженных клинических проявлений в полости рта появляются генерализованный катаральный гингивит, подвижность зубов; на коже – высыпания.
В период разгара болезни типично – полиурия (несахарный диабет), экзофтальм, лимфаденит, увеличение селезенки, множественные поражения черепных и других костей скелета.
В полости рта – язвенно-некротический гингивит, пародонтит, зубодесневые карманы, обнажение корней, подвижность зубов.
Характерен оранжево-желтый налет на зубах и изъязвленной десне, так окрашены разрушающиеся ретикулоциты.
Изменения рентгенограммы и крови аналогичны предыдущему заболеванию
Лечение иногда ведет к ремиссии.
Прогноз – неблагоприятный.
Сахарный диабет - заболевают дети 3-6, но чаще 11-12 лет.
В начале заболевания изменения десны могут быть единственным клиническим симптомом. Развивается отек, цианоз десны, появляется рыхлость десневых сосочков, образуются зубодесневые карманы, из которых часто выбухают грануляции, имеется гнилостное или геморрагическое отделяемое. Рано появляется подвижность зубов.
Кратеро- и воронкообразные деструкции костной ткани, окружающей зубы. Изменения локализованы в альвеолярном отростке и никогда не переходят на подлежащие участки тела челюсти.
Диф. диагностика : гнойное отделяемое из зубодесневых карманов, выбухающие грануляции, характерные рентгенологические признаки.
Картина крови: в начале заболевания изменения трудно уловимы, может наблюдаться нормо-, гипо- или гипергликемия. Диагностическое значение имеет исследование толерантности к глюкозе. При сахарной нагрузке в течение длительного времени сохраняется повышенный уровень глюкозы в крови.
Лечение комплексное, с участием эндокринолога.
Синдром Папийона-Лефевра.
Ладонно-подошвенный дискератоз – наследственное заболевание.
В патогенезе – комплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.
Ведущие признаки патологии проявляются с рождения и с появлением первых зубов.
Дискератоз, в виде чередующихся участков гиперкератоза и повышенного слущивания эпидермиса до эрозивных поверхностей, поражает ладони, подошвы, иногда область коленных и локтевых суставов. Заболевание иногда сопровождается остеопорозом, атрофией и остеолизисом фаланг, подвывихом межфаланговых суставов, деформирующим артрозом.
В 2,5-3 года появляется выраженный гингивит, позднее – подвижность зубов, зубодесневые карманы с гнойным отделяемым, нередко образуются абсцессы, зубы быстро выпадают. После выпадения зубов процесс «затихает».
Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани по типу вертикальной атрофии. Патологический процесс локализован в альвеолярном отростке. В беззубой челюсти изменений нет. После прорезывания постоянных зубов заболевание рецидивирует и прекращается лишь после выпадения всех зубов. В других костях скелета – остеолизис, деформирующий артроз.
Диф. диагностика: ладонно-подошвенный дискератоз, деформирующий артроз.
Вариантом синдрома с поражением только пародонта является десмодонтоз.
Прогноз для жизни благоприятный. В отношении лечения пародонта – неблагоприятный, терапия малорезультативна.
Гипофосфатазия.
В патогенезе – нарушение минерализации костной ткани, обусловленная сниженной активностью энзимов (щелочной фосфатазы, фосфооноэстеразы).
Дистрофические изменения в костях сходны с изменениями при рахите. Дети имеют малый рост, изогнутые конечности.
При выраженной степени заболевания страдают кости челюсти и альвеолярный отросток. Прорезавшиеся молочные зубы еще до формирования корней начинают расшатываться и выпадают, постоянные зубы прорезываются рано в аномалийном положении. При осмотре диагносцируется локализованный или генерализованный пародонтит.
На рентгенограмме – Нарушение обызвествления костей челюсти, деструкцивные процессы в альвеолярном отростке. Снижение минерализации метафизов длинных трубчатых костей.
В крови – низкий уровень активности щелочной фосфатазы, гиперкальциемия, содержание фосфора в пределах нормы.
Повышенная экскреция фосфоэтаноламина с мочой.
Гипофосфатемия.
В патогенезе – снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах.
Проявляется нарушением минерального обмена и нередко диагносцируется на втором году жизни, как рахит на основании клинических признаков – низкого роста, искривления ног. В полости рта – гингивит быстро переходит в пародонтит, недавно прорезавшиеся резцы расшатываются и выпадают.
Рентгенологически – характерна грубоволокнистая структура губчатого вещества костей.
Картина крови : повышен уровень щелочной фосфатазы при содержании кальция в пределах нормы.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.
Задача 1. Ребенок 12 лет. Жалобы на расшатывание и выпадение зубов. В полости рта все зубы постоянные, 26,36,46 отсутствуют. Шейки всех зубов оголены. Кариес зубов представлен минимально. На рентгенограмме – равномерная атрофия альвеолярного отростка. Прослеживается четкая линия атрофии. Апикальные периодонтиты отсутствуют.
Ваш предположительный диагноз. План обследования.
Задача 2. Ребенку 14 лет. В полости рта – генерализованная атрофия десневого края, обнажены корни пришееечной части всех зубов верхней и нижней челюсти. Несмотря на выраженный дистрофический процесс в кости, глубокие зубодесневые карманы и подвижные зубы, десна имеет бледный цвет, воспаление практически отсутствует. Анализ крови : количество нейтрофилов 3,8 *10 9/л, эозинофилов – 0, полиморфноядерных лейкоцитов – 0, сегментоядерных лейкоцитов – 0, моноцитов – 42%, лимфоцитов – 43%.
Поставьте предположительный диагноз. Проведите дообследование ребенка.
Задача 3. Ребенок 2 года 8 месяцев. Жалобы на расшатывание зубов, гнилостный запах изо рта. При осмотре обнаружен лимфаденит, в полости рта язвенно-некротический гингивит в области вторых молочных моляров верхней и нижней челюсти. Корни обнажены, покрыты мягким налетом, глубокие десневые карманы, много грануляций. На рентгенограмме деструкция костной ткани в области альвеолярного отростка у второго молочного моляра, включая кость вокруг зачатка постоянного зуба, очаги деструкции в теле нижней челюсти.
Поставьте предварительный диагноз. Ваши действия.
Задача 4. Ребенок 12 лет. Жалобы на подвижность зубов. Объективно - ярко выраженное воспаление десневого края, отложение зубного камня, выбухание грануляций и выделение гноя из зубодесневых карманов.
На ортопантомограмме – деструкции альвеолярной кости на всем протяжении челюстей, деструктивный процесс неравномерный, в области некоторых зубов доходит до верхушки корня.
Дообследуйте ребенка. Поставьте диагноз.
Задача 5. Ребенок 2 лет. При осмотре обращает на себя внимание низкий рост и искривленные конечности ребенка. Жалобы на раннюю потерю молочных зубов.
Какие обследования необходимо провести, с чем дифференцировать заболевание?
Задача 6. Ребенок 5,5 лет. Полная вторичная адентия. Носит полный съемный протез на верхнюю и нижнюю челюсть. На ладонях, коленях и локтях – десквамация эпителия, явления дискератоза. Прорезываются первые постоянные моляры. Прорезывание сопровождается воспалением тканей пародонта.
Поставьте диагноз. Ваши действия.
Задача 7. У ребенка 4-х лет генерализованный пародонтит, десневой край отечен, гиперемирован, зубы подвижны. Нижние фронтальные зубы отсутствуют. На рентгенограмме дистрофия костной ткани альвеолярного отростка. Деструкция неравномерная, полное отсутствие кости в области молочных клыков верхней и нижней челюсти. Разрушены костные оболочки фолликулов постоянных зубов. На рентгенограмме костей рук и ног отмечено нарушение обызвествления в области метафизов.
Поставьте диагноз, обоснуйте ответ. Тактика лечения.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ :
1. К идиопатическим заболеваниям пародонта относятся:
1)Эозинофильная гранулема 2)Синдром Меркельсона-Россолимо-Розенталя 3)Эктодермальная дисплазия 4) Гипофосфатемия 5)Черепно-ключичный дизостоз
2. К идиопатическим заболеваниям пародонта не относятся :
1) Гипофосфатазия 2) Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3) Болезнь Литтерера-Зиве 4) Эктодермальная дисплазия 5)Черепно-ключичный дизостоз
3. Общую этиологию имеют:
1)Болезнь Таратынова 2)Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3)Синдром Папийона-Лефевра 4)Болезнь Литтерера-Зиве 5)Циклическая нейтропения
4. Синонимами являются:
1)Эозинофильная гранулема 2)Гипофосфатазия 3)Гипофосфатемия 4)Болезнь Таратынова 5) Болезнь Литтерера-Зиве
5. Для Х-гистиоцитозов характерны следующие признаки:
1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Гипоплазия зубов 3)Ладонно-подошвенный дискератоз 4)Пародонтит 5)Преждевременное выпадение зубов 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Снижение числа нейтрофилов 8)Резкое повышение числа нейтрофилов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти
6. Для эозинофильной гранулемы характерно:
1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Экзофтальм 3)Очаги деструкции в плоских костях черепа 4)Гипоплазия зубов 5)Пародонтит 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Генерализованное поражение костной и лимфатической систем 10)Поражение одной из костей скелета
