L'atrésie de la valvule tricuspide est la seule à gauche. Atrésie d'un ventricule unique et d'une tricuspide

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L'atrésie de la valve tricuspide est un choc cardiaque congénital, caractérisé par l'absence du foramen auriculo-ventrodaulaire droit, la présence d'une communication inter-auriculaire et une hypoplasie du ventricule droit ; Presque en règle générale, une communication interventriculaire est observée.

Cette anomalie n'est pas aussi rare qu'on le croyait généralement et se classe au troisième rang des malformations cardiaques congénitales cyanotiques, après la tétralogie de Fallot et la transposition des gros vaisseaux. La fréquence de l'atrésie de la valve tricuspide est de 1,6 à 3 % parmi les cardiopathies congénitales (A. D. Arapov, 1961 ; M. V. Muravyov et al., 1962 ; Abbott, 1936 ; Gasul e. a., 1966). Le taux de mortalité élevé des patients atteints de cette malformation cardiaque dans la petite enfance, qui, selon V.I. Burakovsky et B.A. Konstantinov (1970), est de 75 à 90 % au cours de la première année de vie, conduit à une diminution du nombre de ces patients à un âge plus avancé.

En relation avec ce qui précède, il existe un besoin urgent d'identification précoce des patients atteints d'atrésie de la valve tricuspide et de leur orientation vers une clinique de chirurgie cardiaque.

Anatomie

La veine cave se connecte normalement à l'oreillette droite correctement positionnée. Cependant, contrairement à la structure normale, il n'y a pas de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit, et entre eux se trouve une plaque de tissu musculo-conjonctif dont les deux côtés sont recouverts d'un mince endocarde (L.D. Krymsky, 1963). .

La cavité de l'oreillette droite est dilatée, la paroi est hypertrophiée. Le degré de ces changements dépend de la taille de la communication inter-auriculaire, sans laquelle la vie avec une atrésie de la valve tricuspide est impossible.

Le plus souvent, la communication inter-auriculaire est représentée par un défaut au niveau de la fenêtre ovale ou un défaut secondaire de la cloison inter-auriculaire, moins souvent, on peut trouver un défaut primaire ou l'absence totale de la cloison. Dans ce dernier cas, d'un point de vue fonctionnel, on peut parler d'un cœur à deux chambres.

Dans toutes les observations, le ventricule droit est hypoplasique en raison de l'absence de voie d'afflux et est représenté par une chambre infundibulaire. Sa cavité est réduite, mais la paroi est souvent épaissie. L'oreillette gauche et le ventricule gauche, éjectant du sang dans un volume accru, présentent une expansion de leurs cavités et une hypertrophie des parois. Dans ces conditions, le ventricule gauche assure seul l’acheminement du sang vers les deux cercles de circulation. L'orifice mitral est toujours dilaté.

Le ventricule gauche communique avec le ventricule droit hypoplasique par une communication interventriculaire. Avec la localisation normale des gros vaisseaux, l'artère pulmonaire s'écarte de ces derniers. Dans 80 % des cas, son rétrécissement est déterminé, le plus souvent provoqué par une sténose valvulaire ou sous-valvulaire, moins souvent par de petites tailles de communication interventriculaire. L'aorte naît du ventricule gauche à son emplacement habituel.

Dans de rares cas, il n'y a pas de défaut interventriculaire et le ventricule droit est représenté par une poche aveugle en forme de fente, car elle s'accompagne généralement d'une atrésie des valvules pulmonaires. Dans de tels cas, un canal artériel ouvert ou des artères bronchiques bien définies peuvent être notés pour compenser cette condition.

Chez les patients présentant une transposition des gros vaisseaux, le tronc de l'artère pulmonaire s'écarte du ventricule gauche et l'aorte s'écarte du ventricule droit hypoplasique. La communication interventriculaire et la cavité du ventricule droit dans ces conditions sont un peu plus grandes que dans l'emplacement normal des gros vaisseaux. Dans 60 % des cas, une sténose de l'artère pulmonaire est observée, dans d'autres cas il n'y a pas de sténose et des signes d'hypertension pulmonaire sont notés.

L'absence de communication interventriculaire lors de la transposition des gros vaisseaux conduit à une atrésie de l'aorte ascendante. Dans ces conditions, un vaisseau principal part du cœur - l'artère pulmonaire, qui, à travers le canal artériel ouvert, assure la circulation sanguine dans le cercle systémique (Polanco, Powell, 1955).

A. D. Arapov (1961), B. A. Konstantinov et Yu. V. Evteev (1967) ont observé une atrésie de la valvule tricuspide chez des patients présentant des anomalies de localisation du cœur. Il est particulièrement intéressant de noter que l'atrésie de la valvule tricuspide, située entre l'oreillette gauche et le ventricule artériel anatomiquement droit, peut être observée chez les patients présentant une transposition corrigée des gros vaisseaux (Donoso et al., 1956; Kahn et al., 1960).

Classification

La classification donnée combine ces principes, contient des données cliniques et anatomiques de base et reflète les types de localisation des gros vaisseaux.

1 - veine cave supérieure : 2 - veine cave inférieure ; 3 - veines pulmonaires ; 4 - oreillette droite ; 5 - oreillette gauche ; 6 - ventricule gauche ; 7 - artère pulmonaire; 8 - aorte; 9 — ventricule droit hypoplasique; 10 - canal artériel ouvert ; 11 - communication inter-auriculaire

Chez les nouveau-nés ou les jeunes enfants, chacun des groupes présentés peut être observé chez les patients : a) avec une communication interauriculaire faible ou fermée ; b) avec une grande communication inter-auriculaire.

Cette distinction semble importante en termes de pronostic et de détermination de la tactique chirurgicale.

Hémodynamique

Les troubles hémodynamiques dépendent du type de défaut. Dans l'atrésie tricuspide, le sang systémique veineux entrant dans l'oreillette droite par la veine cave doit être dirigé par la communication inter-auriculaire vers l'oreillette gauche, où il se mélange au sang oxygéné circulant dans les veines pulmonaires. Dans les conditions actuelles, la taille de la communication interauriculaire détermine l’ampleur et le gradient de pression entre les oreillettes.

Avec un petit diamètre du défaut, l'oreillette droite augmente, la pression systolique et moyenne augmente, dépassant son niveau dans l'oreillette gauche, c'est-à-dire que l'oreillette droite s'efforce de pousser autant de sang que possible dans l'oreillette gauche. En revanche, avec des communications inter-auriculaires de grande taille, le gradient de pression entre les oreillettes est faible et une augmentation significative de la taille de l'oreillette gauche peut être observée.

De l'oreillette gauche, le sang mélangé pénètre dans le ventricule gauche, le ventricule droit hypoplasique, et de là plus loin dans les gros vaisseaux. Étant donné que le mélange complet des flux sanguins se produit dans les cavités de l’oreillette gauche et du ventricule gauche, du sang également oxygéné circule dans les deux gros vaisseaux. Cela détermine également la présence d'une hypoxémie artérielle chez la grande majorité des patients, dont le degré dépend du volume du flux sanguin pulmonaire et de la taille de la communication inter-auriculaire.

Avec une localisation normale des gros vaisseaux et un défaut important du septum interventriculaire menant à la cavité du ventricule droit, une pression égale à celle systémique est enregistrée dans les deux ventricules. Par conséquent, en l’absence de sténose de l’artère pulmonaire dès la naissance, il existe une hypertension dans la circulation pulmonaire, puisque le sang pénètre dans l’artère pulmonaire sous une pression accrue. Ainsi, dans l’oreillette gauche, un volume important de sang oxygéné est mélangé à un volume plus faible de sang veineux et la saturation en oxygène du sang mélangé est plus élevée. Chez ces patients, la cyanose est parfois absente ou peut être minime. Un tableau similaire est observé chez les patients présentant une atrésie de la valve tricuspide, une transposition des gros vaisseaux et sans sténose de l'artère pulmonaire.

La variante la plus grave de l'anomalie, dans laquelle l'hypertension pulmonaire existe dès la naissance, est l'atrésie de la valve tricuspide avec transposition des gros vaisseaux, l'absence de communication interventriculaire et l'atrésie de la bouche aortique. Dans ces cas, la fonction principale de la circulation sanguine est assurée par l'artère pulmonaire, qui alimente en sang les deux cercles de circulation sanguine, et la circulation sanguine dans le cercle systémique se fait par le canal artériel persistant.

Chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire dès la naissance, l'apparition ou l'intensification de la cyanose est généralement associée à une diminution du flux sanguin pulmonaire due à des modifications sclérotiques du lit artériel des poumons.

Chez les patients présentant une atrésie de la valve tricuspide et une sténose concomitante de l'artère pulmonaire, quelle que soit la nature de la localisation des gros vaisseaux ou le type de localisation anormale du cœur, il existe un déficit du flux sanguin pulmonaire. Il en résulte un volume relativement faible de sang artériel et un volume important de sang veineux se mélangeant dans l'oreillette gauche. Chez ces patients, on observe généralement une hypoxémie importante et une cyanose prononcée.

L'état hémodynamique chez les patients présentant une atrésie de la valve tricuspide et une localisation normale des gros vaisseaux, l'absence de communication interventriculaire et d'atrésie de l'artère pulmonaire buccale dépend de la taille du canal artériel persistant et, en son absence, de l'état de flux sanguin bronchique collatéral. Cependant, il convient de noter que le canal artériel persistant est généralement petit et ne fournit pas suffisamment de sang à la circulation pulmonaire.

Clinique et diagnostic

La plupart des enfants atteints de cette malformation cardiaque meurent au cours de la première année de vie parce que la fermeture du foramen ovale (ou canal artériel persistant) les rend incapables de vivre. Dans le même temps, on connaît des cas isolés de patients survivant jusqu'à 30 et même 60 ans, c'est-à-dire des cas où l'atrésie de la valvule tricuspide était associée à une légère sténose de l'artère pulmonaire et où il y avait d'importants défauts des voies interauriculaires et interventriculaires. septum (Cooley et. a., 1950; Chiche e.a., 1952).

Chez 80 à 85 % des patients, une atrésie de la valve tricuspide survient avec une réduction du flux sanguin pulmonaire. Immédiatement après la naissance, les nourrissons souffrent de cyanose, qui s'intensifie avec les mouvements et les pleurs. Plus rarement, la cyanose est absente à la naissance et apparaît dans les premières semaines ou mois de la vie. La cyanose a tendance à augmenter avec l’âge.

Chez 10 % des patients, apparaissent périodiquement des crises de dyspnée-cyanose, exactement les mêmes que celles observées dans la tétralogie de Fallot. Leur apparition s'explique par un spasme de la voie d'éjection du ventricule droit en présence d'une sténose infundibulaire (Jasul e. a., 1966) ou un spasme musculaire au niveau de la communication interventriculaire, ce qui entraîne une diminution du flux sanguin vers le poumons (A.D. Arapov, 1962).

La plupart des patients sont gênés par un essoufflement au repos, qui s'aggrave avec le mouvement ou un léger effort physique ; 20% des patients s'accroupissent. Si à la naissance le poids de l'enfant est généralement normal, à l'âge de 3 à 6 mois, on peut souvent être confronté à la malnutrition et au rachitisme. Dans l'enfance, 70 % des patients ont un retard de développement physique et la moitié un retard de développement mental.

À l’examen, tous les patients présentaient des symptômes de « baguettes de tambour » et de « lunettes de montre ». S'il existe une petite communication interauriculaire, un gonflement des veines du cou et leur pulsation peuvent être notés. Les pulsations présystoliques palpables du foie sont de même nature, bien qu'elles soient rares. La plupart des patients souffrent de polyglobulie, qui augmente avec l'âge. La quantité d'hémoglobine peut atteindre 20 à 25, le nombre de globules rouges - 6 000 000 à 7 000 000, l'hématocrite - 70 à 75 %.

La percussion révèle un léger élargissement du cœur ou sa taille normale. Une « bosse cardiaque » n’est généralement pas observée. Lors de l'écoute du cœur, un premier son normal et un deuxième son atténué sont déterminés dans le deuxième espace intercostal au bord gauche du sternum. Dans 20 à 30 % des cas, un deuxième ton normal ou amélioré, transmis par l'aorte, est détecté au même point. Chez la plupart des patients, un souffle systolique plutôt rugueux se fait entendre le long du bord gauche du sternum, qui peut être provoqué par le passage du sang à travers une communication interventriculaire ou une forme de sténose de l'artère pulmonaire.

L'absence de souffle systolique et un souffle systolique-diastolique continu dans le deuxième espace intercostal au niveau du bord sternal gauche peuvent être observés chez les patients présentant une atrésie pulmonaire et dépendent d'une persistance du canal artériel compensatoire ou d'une augmentation du débit sanguin bronchique. Chez 30 à 40 % des patients, une hypertrophie du foie est observée.

L'examen électrocardiographique dans le diagnostic des défauts revêt une grande importance. Pour l'atrésie de la valve tricuspide, un signe caractéristique est : une déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche, qui est considérée comme le signe le plus constant, ainsi qu'une hypertrophie ventriculaire gauche et une déformation de l'onde P dans les dérivations standard et précordiales.

L'examen radiologique en projection directe révèle une transparence accrue des champs pulmonaires en raison du schéma vasculaire. Dans certains cas, dans la région hilaire, elle est renforcée grâce à une circulation collatérale bien développée.

L'ombre du cœur est de taille normale ou légèrement agrandie. Il se rapproche dans sa configuration de l'ombre du cœur dans la tétralogie de Fallot. Mais contrairement à ce dernier, l'arc du ventricule gauche est davantage allongé et convexe, surtout dans la partie supérieure, de sorte que l'ombre du cœur prend un contour quadrangulaire (V. Jonash, 1963). Dans certains cas, le cœur prend une forme ovoïde : à droite, cela est dû à l'expansion de l'oreillette droite, à gauche, à une hypertrophie du ventricule gauche (A. D. Arapov, 1962). Cette configuration peut apparemment être observée avec une petite quantité de communication inter-auriculaire.

L'examen aux rayons X dans la deuxième position oblique acquiert la plus grande valeur diagnostique lorsque des signes d'hypertrophie du ventricule gauche et un contour antérieur coupé du cœur au site de projection du ventricule droit sont déterminés.

L'atrésie de la valve tricuspide avec augmentation du débit sanguin pulmonaire est beaucoup moins courante, dans laquelle le tableau clinique est quelque peu différent de celui présenté ci-dessus. La mortalité précoce observée dans ce groupe clinique dépend d'une hypertension pulmonaire existant dès la naissance et d'une forte augmentation du débit sanguin pulmonaire, provoquant une dilatation du côté gauche du cœur. Cela entraîne une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et une fermeture partielle du foramen ovale, ce qui rend difficile la vidange de l'oreillette droite. La mort survient généralement par insuffisance systémique veineuse et ventriculaire gauche. Seul un petit groupe de patients survivent à l'âge de 1 à 2 ans.

La cyanose dans la petite enfance est souvent absente ou une acrocyanose est observée. L'augmentation rapide de la cyanose à un âge avancé est généralement associée à une diminution progressive du flux sanguin pulmonaire due au développement de modifications morphologiques dans le lit artériel des poumons.

Les crises de dyspnée-cyanose et le symptôme de squat ne sont pas observés chez les patients de ce groupe clinique. La plupart des patients souffrent d'essoufflement et de signes d'insuffisance cardiaque sous la forme d'une hypertrophie du foie, d'une respiration sifflante congestive dans les poumons, etc.

Le tableau auscultatoire est représenté par un souffle systolique du défaut interventriculaire et un accent du deuxième ton sur l'artère pulmonaire. Un souffle diastolique peut être entendu au sommet en raison de l'augmentation du flux sanguin à travers la valvule mitrale. Dans de rares cas, il se peut qu'il n'y ait aucun bruit.

Peu de patients de ce groupe présentent un axe électrique normal ou une déviation vers la droite. Dans de tels cas, on note généralement une transposition des gros vaisseaux (Gasul e. a., 1966).

Chez les patients présentant une augmentation du flux sanguin pulmonaire, l'examen aux rayons X révèle généralement une augmentation prononcée du schéma vasculaire des poumons - une image d'hypertension pulmonaire. L'ombre du cœur a un diamètre élargi principalement en raison de ses parties gauches - l'oreillette gauche et le ventricule gauche. Avec l'emplacement normal des gros vaisseaux le long du contour gauche du cœur, un segment bombé de l'artère pulmonaire est déterminé.

Les signes fonctionnels radiologiques comprennent la pulsation des racines des poumons. Lors du cathétérisme cardiaque, il n'est pas possible de faire passer le cathéter de l'oreillette droite au ventricule droit, et toutes les tentatives conduisent à sa pénétration dans l'oreillette gauche et plus loin dans le ventricule gauche.

L'enregistrement de la pression dans les cavités cardiaques indique une augmentation de la pression systolique (jusqu'à 20-22 mm Hg) et moyenne (jusqu'à 10-12 mm Hg) dans l'oreillette droite et l'existence d'un gradient de pression entre la droite et la gauche. oreillette, parfois jusqu'à 6-9 mmHg Art., dont le degré est déterminé par la taille de la communication inter-auriculaire. Dans le ventricule gauche, une pression égale à la pression systémique est enregistrée.

L'analyse de la composition des gaz du sang révèle une diminution de la saturation en oxygène du sang dans l'oreillette gauche en raison de l'écoulement de sang veineux de l'oreillette droite et le même degré d'hypoxémie dans le ventricule gauche et l'artère systémique. Si chez les patients présentant une augmentation du flux sanguin pulmonaire, le degré d'hypoxémie est minime, alors chez les patients présentant un déficit du flux sanguin pulmonaire, des chiffres de saturation en oxygène dans le sang extrêmement faibles sont déterminés.

L'étude angiocardiographique de l'atrésie de la valve tricuspide, comme pour toutes les malformations cardiaques congénitales accompagnées de cyanose, est une méthode de diagnostic décisive. L'angiocardiographie sélective réalisée en deux projections avec introduction d'un produit de contraste dans la cavité de l'oreillette droite doit être considérée comme la plus appropriée.

Contrairement à l'image angiocardiographique normale, avec l'angiographie sélective, l'agent de contraste ne pénètre pas dans le ventricule droit, mais un contraste précoce de la cavité de l'oreillette gauche puis du ventricule gauche dilaté est observé. Dans la plupart des cas, lors d'une projection directe directement à partir du diaphragme entre l'oreillette droite contrastée et le ventricule gauche, c'est-à-dire au site de projection de la partie d'afflux du ventricule droit, une zone de forme triangulaire non contrastée est notée. Il s'agit de ce qu'on appelle la fenêtre ventriculaire droite (Campbell, Hills, 1950), qui est un signe caractéristique de l'atrésie de la valve tricuspide.

A - projection antéro-postérieure ; b - projection latérale

La reconnaissance d'un ventricule droit hypoplasique sur les angiocardiogrammes présente également parfois certaines difficultés dues aux ombres superposées de l'oreillette gauche contrastée en projection directe et de l'oreillette droite en projection latérale. Par conséquent, pour l'identifier, ainsi que pour clarifier le type et la gravité de la sténose de l'artère pulmonaire, il est parfois conseillé d'administrer un produit de contraste à partir du ventricule gauche.

Les angiocardiogrammes permettent également de juger du type de localisation des gros vaisseaux. Chez les patients ayant une localisation normale des gros vaisseaux, l'artère pulmonaire s'oppose toujours au ventricule droit hypoplasique, et l'aorte s'oppose à la cavité du ventricule gauche ; avec transposition des gros vaisseaux, les relations s'inversent : l'aorte est en contraste avec le ventricule droit hypoplasique et l'artère pulmonaire est en contraste avec le ventricule gauche.

Diagnostic

Les symptômes typiques comprennent une cyanose qui apparaît à la naissance ou peu de temps après la naissance, une déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche, une hypertrophie du ventricule gauche et de l'oreillette droite sur l'ECG et un contour antérieur coupé de l'ombre du cœur dans la deuxième position oblique. sur la radiographie.

La valeur diagnostique décisive appartient à l'angiocardiographie sélective de l'oreillette droite, qui révèle un contraste précoce de l'oreillette gauche et du ventricule gauche, en l'absence de contraste du ventricule droit, et un signe typique est une zone triangulaire non contrastée entre l'oreillette droite et gauche. ventricule rempli d'agent de contraste.

Lors du diagnostic de patients présentant une atrésie de la valvule tricuspide et une augmentation du débit sanguin pulmonaire, il est nécessaire de prendre en compte l'ensemble de l'examen clinique et instrumental.

Le diagnostic différentiel de l'atrésie de la valve tricuspide comprend la tétralogie de Fallot, une communication interventriculaire volumineuse, un ventricule unique du cœur, une transposition complète des gros vaisseaux, une atrésie de l'artère pulmonaire sans communication interventriculaire, un tronc artériel, etc.

Le traitement des patients présentant une atrésie de la valve tricuspide est uniquement chirurgical. Cependant, en raison des caractéristiques anatomiques existantes, une correction radicale du défaut n'a pas encore été développée. Les indications d'utilisation d'opérations palliatives sont déterminées par l'état du flux sanguin pulmonaire, la taille de la communication inter-auriculaire, l'âge des patients, etc.

Chez les nouveau-nés et les nourrissons présentant une atrésie tricuspide et une faible communication inter-auriculaire, la décompression de l'oreillette droite est nécessaire pour éviter une insuffisance veineuse, obtenue en élargissant la communication inter-auriculaire. À cette fin, l'atrioseptostomie est utilisée chez les patients de l'âge indiqué selon Rashkind, Miller (1966). Cette dernière est particulièrement efficace chez les patients de moins de 3 mois, même si de bons résultats ont également été publiés chez les patients plus âgés (la technique d'atrioseptostomie est décrite dans le chapitre sur la transposition complète des gros vaisseaux).

Après une atrioseptostomie réussie, en fonction de l'état du flux sanguin pulmonaire, une des opérations palliatives est réalisée. Chez les patients présentant un déficit du flux sanguin pulmonaire à un âge précoce, un type d'anastomose aorto-pulmonaire est réalisé qui, en augmentant le flux sanguin vers les poumons, réduit le degré d'hypoxémie. En cas d'augmentation du flux sanguin pulmonaire, une intervention chirurgicale visant à rétrécir l'artère pulmonaire est utilisée. Un rétrécissement adéquat est envisagé lorsque la pression dans l'artère pulmonaire est comprise entre 40 et 50 % de la pression systémique. Cette opération, bien qu'elle augmente légèrement l'hypoxémie artérielle, mais, en normalisant le flux sanguin pulmonaire, améliore considérablement l'état des patients.

Chez les enfants plus âgés atteints d'atrésie tricuspide avec débit sanguin pulmonaire réduit, parmi différents types d'anastomoses aorto-pulmonaires, il est plus conseillé d'utiliser une anastomose intrapéricardique entre l'aorte ascendante et la branche droite de l'artère pulmonaire. Ce type d'anastomose, à notre avis, présente des avantages par rapport aux anastomoses de Potts-Smith et Blalock utilisées précédemment, car elle est réalisée par une taracotomie antérolatérale droite, qui permet de vérifier la taille de la communication inter-auriculaire à travers l'oreillette droite. cas de sa petite taille Depuis le même accès, on peut réaliser une opération d'atrioseptactomie selon l'une des méthodes bien connues (telle que l'opération de Blalock, Hanlon, 1950).

La nécessité dans de tels cas d'élargir ou de créer une communication interauriculaire est due au fait que les anastomoses aorto-pulmonaires augmentent le flux sanguin vers l'oreillette gauche. La pression dans sa cavité augmente et empêche le sang de circuler à travers une petite communication interauriculaire depuis l'oreillette droite. La stagnation du sang veineux se produit dans l'oreillette droite et dans le système de la veine cave, ce qui entraîne la mort rapide des patients.

Résultats et prévisions

V. Ya. Boukharine, V. P. Podzolkov

L'atrésie tricuspide est une anomalie cardiaque congénitale caractérisée par un manque de communication auriculo-ventriculaire entre les cavités cardiaques droites. Avec cette anomalie, une membrane dense se crée à l'emplacement de cette valve, empêchant un message aussi important.

Cette maladie représente environ trois pour cent de toutes les anomalies congénitales détectées pendant l'enfance. Sans traitement approprié, la mortalité au cours de la première année de vie varie de 75 à 90 pour cent.

Causes

Comme déjà mentionné, l'atrésie est une maladie congénitale. Dans son étiologie, le rôle principal est joué par la perturbation de la formation cardiaque, qui survient de la deuxième à la huitième semaine de grossesse. Durant cette période de gestation, des facteurs tératogènes influencent, à savoir :

• infections virales ;
• risques industriels;
• alcoolisme chronique chez la mère;
• prendre certains médicaments, par exemple des antibiotiques, des sulfamides, de l'aspirine, etc.

Il existe d'autres raisons qui sont des facteurs prédisposant à la formation de malformations cardiaques congénitales :

• l'âge de la mère est supérieur à 35 ans ;
• menace de fausse couche;
• toxicose au premier trimestre;
• les maladies endocriniennes, telles que le diabète ;
• une histoire de mortinatalité.

Il convient également de prendre en compte le facteur héréditaire, c'est-à-dire lorsqu'il y a d'autres membres de la famille atteints de la même maladie.

Symptômes

Les manifestations cliniques chez chaque enfant ont une gravité différente, qui dépend de la taille de la communication interventriculaire et inter-auriculaire. La quantité de sang pulmonaire est également importante. Un enfant atteint d'atrésie tricuspide présentera les symptômes suivants :

• retard du développement physique;
• essoufflement au repos, ainsi que son augmentation avec une charge légèrement accrue, par exemple en pleurant et en suçant ;
• symptôme de « lunettes de montre » et de « pilons », c'est-à-dire un épaississement de la forme en forme de flacon des phalanges terminales des doigts et des orteils en combinaison avec l'aspect inhabituel des plaques à ongles, semblable aux lunettes de montre ;
• cyanose générale.

De plus, l'enfant peut connaître assez souvent des crises hypoxémiques, lorsqu'on observe une cyanose sévère et un essoufflement paroxystique. Les crises de dyspnée cyanotique peuvent être provoquées par l'activité physique, le stress psycho-émotionnel, la diarrhée et d'autres facteurs.

Une crise hypoxémique est brutale, c'est-à-dire qu'elle se développe soudainement. Dans le même temps, l'enfant présente une cyanose accrue, un essoufflement, une tachycardie et devient agité. Si le cas est grave, l’attaque peut être mortelle.

Diagnostique

Le diagnostic est posé sur la base des résultats de l'étude et des données cliniques. Le diagnostic comprend plusieurs méthodes de recherche. L'ECG et la radiographie pulmonaire fournissent des informations importantes, mais le diagnostic le plus précis peut être établi en utilisant l'échocardiographie bidimensionnelle associée au Doppler couleur.

La forme la plus courante de la maladie apparaît sur les radiographies sous la forme d'un cœur normal ou légèrement hypertrophié. Cependant, l'oreillette droite est élargie et le schéma pulmonaire est épuisé. L’ombre du cœur peut ressembler à une forme de botte et à une taille de cœur étroite. De plus, le schéma pulmonaire peut être amélioré et chez les nourrissons, dans le contexte de la transposition des gros vaisseaux, une cardiomégalie peut être observée.

L'ECG montre des signes d'hypertrophie VG et de déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche. Afin de clarifier l'anatomie du défaut avant la chirurgie, un cathétérisme cardiaque est réalisé.

Traitement

La correction de l'insuffisance circulatoire et le soulagement des crises impliquent l'utilisation d'un traitement médicamenteux, mais dans tous les cas de maladie, cela nécessite une intervention chirurgicale.

La correction de l'atrésie de la valve tricuspide s'effectue en plusieurs étapes :

1. Assurer un flux sanguin pulmonaire acceptable, éliminant l'hypoxie. À cette fin, une atrioseptostomie endovasculaire par ballonnet est réalisée, ce qui contribue à augmenter la communication interauriculaire et également à réduire le gradient de pression. Si le débit sanguin pulmonaire est augmenté et qu'un syndrome de détresse respiratoire et une acidose sont observés, le médecin décide de rétrécir le tronc pulmonaire à l'aide d'un brassard. Si le flux sanguin pulmonaire est insuffisant, des anastomoses systémiques-pulmonaires sont réalisées.
2. Redirection du retour systémique vers la circulation pulmonaire. Pour ce faire, une anastomose cavapulmonaire bilatérale bidirectionnelle est réalisée.

La correction complète de la maladie implique la réalisation d'une opération Fontan. Il aide à réaliser la séparation de la circulation systémique et pulmonaire et à éliminer les troubles hémodynamiques. Grâce à cette opération, le ventricule droit cesse de participer à la circulation sanguine.

Conséquences

La correction chirurgicale, réalisée en combinaison, permet d'atteindre un taux de survie relativement élevé, par exemple, dans les cinq ans, environ 80 pour cent des patients et dans les dix ans, environ soixante-dix pour cent.

Si nous parlons de périodes plus longues, la mort survient en raison d'une cirrhose du foie ou d'une ICC. Si le traitement chirurgical cardiaque est totalement absent, la mort survient à un âge précoce de l'enfant.

La prévention

Tous les patients présentant de telles malformations cardiaques devraient recevoir une prophylaxie contre l'endocardite, en particulier avant les interventions chirurgicales et dentaires. Cela aidera à protéger contre le développement de la bactériémie.

Afin de prévenir le développement de malformations chez votre bébé, il est nécessaire d'éliminer les dommages prénatals et de vous protéger contre divers types d'infections virales. Si une anomalie congénitale est découverte, il est nécessaire d'empêcher son évolution défavorable. Cela comprend un diagnostic rapide, la fourniture de soins particuliers au bébé et la détermination de la méthode de traitement optimale.

Bien entendu, l'atrésie de la valve tricuspide est une maladie grave, mais il est possible de réduire le risque de son développement et de ses complications. Pensons donc à notre santé et à notre mode de vie, car tout cela affecte la condition de nos enfants !

Il y a un grand spectre de malformations cardiaques congénitales, dans lequel il n’y a pas deux ventricules normalement développés. Dans ces cas, les termes « ventricule commun », « cœur à trois chambres avec un seul ventricule », « cœur à ventricule unique », etc. sont utilisés, mais le terme le plus répandu et le plus répandu est « ventricule unique ». Un trait caractéristique de la pathologie est une violation de la connexion des oreillettes avec les ventricules : contrairement à un cœur normal, lorsque la cavité de chacune des oreillettes communique avec son propre ventricule, avec un seul ventricule les cavités auriculaires sont reliées à un seul. , ventricule bien développé et dominant.

Fréquence ventriculaire unique selon les critères M.L. Jacobs et J.E. Mauer représente environ 0,13 pour 1 000 nouveau-nés, parmi toutes les cardiopathies congénitales - 2,5 %, parmi les cardiopathies congénitales « critiques » - 5,5 %. L'option la plus courante (jusqu'à 70 % des cas) est un ventricule gauche à deux entrées avec transposition des grosses artères (l'aorte naît de la sortie).

Jusqu'au dernier le débat continue sur quelle pathologie inclure dans le syndrome du ventricule unique. Selon la définition classique de Van Praagh, les valvules tricuspide et mitrale ou la valvule auriculo-ventriculaire commune se vident dans un seul ventricule. Ainsi, par cette définition, l'atrésie des valves auriculo-ventriculaires est exclue du spectre de la pathologie. D'autres auteurs admettent que l'atrésie tricuspide peut également représenter un seul ventricule. En 2000, M.L. Jacobs et J.E. Mayer, sur la base des besoins cliniques, a proposé de classer les anomalies suivantes dans un ventricule unique : cœurs avec un double afflux ventriculaire gauche ou droit, cœurs avec absence d'une des valvules auriculo-ventriculaires (atrésie mitrale ou tricuspide), cœurs avec un ventricule auriculo-ventriculaire commun. valvule et un ventricule bien développé (canal auriculo-ventriculaire commun déséquilibré), un ventricule unique avec syndrome d'hétérotaxie, ainsi que d'autres variantes rares du cœur univentriculaire qui ne sont pas incluses dans ces catégories.

Cependant syndrome d'hypoplasie du coeur gauche, l'atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact, les cœurs avec une valve auriculo-ventriculaire « verticale » sont classés par eux comme des pathologies indépendantes. Nous pensons que pour les cardiologues pédiatriques, qui se concentrent principalement sur les manifestations cliniques du défaut, cette systématisation est pratique, car elle repose en grande partie sur la caractéristique principale de la pathologie - l'hémodynamique inhérente à un cœur à un ventricule. Elle se caractérise par le fait que la circulation sanguine dans les petits et les grands cercles se fait en parallèle et non de manière séquentielle, comme dans un cœur normal.

Conformément à anatomie du segment ventriculaire du coeur avec un ventricule à deux entrées, les nosologies suivantes sont identifiées : ventricule gauche à deux entrées (plus de 63 % des cas), ventricule droit à deux entrées (environ 20 %), ventricule simple (indéterminé) à deux entrées (environ 17 % de cas). Le deuxième ventricule, dans la version classique de la pathologie, existe sous la forme d'une chambre rudimentaire ou hypoplasique, qui est un « diplôme » pour l'un des gros vaisseaux ; il est souvent considéré comme faisant partie du tractus excréteur d'un seul ventricule. La sortie est reliée à la cavité du ventricule principal par une ouverture appelée « fenêtre bulboventriculaire ». Dans de rares cas, le diplômé est totalement absent ; dans ce cas, les deux vaisseaux partent d'un seul ventricule. Avec l'atrésie tricuspide, le deuxième ventricule (droit) est plus prononcé ; l'ouverture entre les ventricules est souvent appelée VSD.

Ventricule unique peut également s'accompagner d'anomalies dans la position du cœur et des organes internes (14 % des patients).

Avec des caractéristiques étendues chaque cas particulier décrit également la sortie des gros vaisseaux du ventricule, la présence d'un diplômé - avec une fenêtre bulbo-ventriculaire restrictive ou non restrictive et l'origine de l'aorte ou de l'artère pulmonaire qui en découle ; double origine des vaisseaux du ventricule, position des vaisseaux (transposition, malposition - jusqu'à 75 % des cas), atrésie, sténose ou hypoplasie de l'artère pulmonaire (50 %), sténose sous-aortique. Les anomalies dans le drainage des veines systémiques ou pulmonaires ne sont pas si importantes, puisque le sang circulant vers le cœur aboutit finalement dans le même ventricule. Le seul facteur significatif est l’obstruction des veines pulmonaires, entraînant une stagnation de la circulation pulmonaire et une diminution de l’oxygénation du sang. En cas d'atrésie de la valve auriculo-ventriculaire, le diamètre de la communication inter-auriculaire par laquelle se vide l'oreillette correspondante devient d'une grande importance.

– une anomalie cardiaque congénitale caractérisée par l’absence de communication auriculo-ventriculaire entre les cavités droites du cœur. Le tableau clinique de l'atrésie de la valve tricuspide comprend un retard du développement physique de l'enfant, un essoufflement au repos, une cyanose et des signes d'insuffisance cardiaque. L'atrésie de la valve tricuspide est diagnostiquée à l'aide d'un ensemble d'études instrumentales : ECG, radiographie pulmonaire, échocardiographie, sondage des cavités cardiaques, atriographie et ventriculographie, aortographie ascendante. Pour corriger l'atrésie de la valve tricuspide, un certain nombre de techniques chirurgicales ont été proposées - atrioseptostomie, anastomose systémique-pulmonaire, opérations Hemi-Fontan et Fontan.

informations générales

L'atrésie tricuspide (atrésie tricuspide) est une malformation congénitale de la valve tricuspide, qui relie l'oreillette droite au ventricule droit. Avec l'atrésie, une membrane dense se forme au site de la valvule tricuspide, ce qui empêche la communication entre les parties droites du cœur. En cardiologie, l'atrésie de la valve tricuspide représente 1,6 à 3 % de toutes les malformations cardiaques congénitales détectées dans l'enfance. En termes de fréquence d'apparition parmi les anomalies de type cyanotique (« bleues »), l'atrésie de la valve tricuspide vient juste derrière la tétralogie de Fallot et la transposition des gros vaisseaux. En l'absence de correction, le taux de mortalité des patients atteints d'atrésie de la valvule tricuspide au cours de la première année de vie atteint 75 à 90 %.

Causes de l'atrésie de la valve tricuspide

Dans l'étiologie de l'atrésie de la valvule tricuspide, le rôle principal est joué par la perturbation de la formation cardiaque aux premiers stades de l'embryogenèse (2 à 8 semaines). Les facteurs tératogènes au cours de cette période de gestation peuvent inclure les infections virales (rubéole, grippe), l'alcoolisme chronique de la mère, les risques professionnels et la prise de certains médicaments (sulfamides, antibiotiques, aspirine, etc.).

Les raisons prédisposant à la formation de malformations cardiaques congénitales sont l'âge maternel supérieur à 35 ans, la toxicose du premier trimestre de la grossesse, la menace de fausse couche, les antécédents de mortinatalité, les maladies endocriniennes (diabète sucré). Il faut également garder à l'esprit le facteur héréditaire : la présence dans la famille d'autres enfants ou proches atteints de malformations cardiaques congénitales.

Caractéristiques hémodynamiques dans l'atrésie de la valve tricuspide

La base anatomique de l’atrésie de la valve tricuspide est l’oblitération de l’orifice auriculo-ventriculaire droit. En conséquence, le cône d'afflux du ventricule droit est également sous-développé, c'est-à-dire qu'une hypoplasie du ventricule droit se produit. Dans ce cas, le sang est dérivé de l’oreillette droite vers la gauche via un défaut de la cloison inter-auriculaire.

Ensuite, à travers la valvule mitrale, le sang pénètre dans le ventricule gauche, d'où il peut s'écouler dans deux directions : soit dans l'aorte, soit, par un défaut de la cloison interventriculaire, dans le cône normalement développé du ventricule droit et de là dans l'artère pulmonaire. En l'absence de défaut du septum interventriculaire, la communication entre la circulation systémique et pulmonaire se fait par le canal artériel persistant ou par les artères collatérales systémiques.

Ainsi, avec l'atrésie de la valve tricuspide dans le ventricule gauche, il se produit un mélange de sang veineux de la veine cave et de sang artériel des veines pulmonaires. Dans la plupart des cas, un plus grand volume de sang pénètre ensuite dans l'aorte et une plus petite partie dans les poumons. Une saturation insuffisante en oxygène du sang provoque le développement d'une cyanose. En raison du sous-développement du ventricule droit, le ventricule gauche subit une charge accrue, assurant pratiquement entièrement la fonction de pompage du cœur, ce qui conduit finalement au développement d'une insuffisance cardiaque.

Classification de l'atrésie de la valve tricuspide

Selon les caractéristiques morphologiques, on distingue plusieurs formes d'atrésie valvulaire tricuspide : musculaire (76 %), membraneuse (7 à 12 %), valvulaire (4,8 à 6 %), atrésie de type anomalie d'Ebstein (2 à 8 %) et atrésie du canal auriculo-ventriculaire de type ouvert (cas rares).

Dans la forme musculaire la plus courante d'atrésie de la valve tricuspide, le fond de l'oreillette droite est situé au-dessus de la paroi libre du ventricule gauche (discordance des relations auriculo-ventriculaires) ; l'hypoplasie du ventricule droit se produit en raison de l'absence de son sinus d'afflux. La forme membraneuse de l'atrésie de la valve tricuspide est caractérisée par la localisation du bas de l'oreillette droite au-dessus de la partie auriculo-ventriculaire du septum interventriculaire ; Il existe une hypoplasie du ventricule droit due à l'absence de son sinus.

Dans la forme valvulaire de l'atrésie, l'oreillette droite et le ventricule sont séparés par une membrane fibreuse imperforée formée de feuillets valvulaires tricuspides fusionnés (concordance auriculo-ventriculaire) ; malgré l'hypoplasie existante, le ventricule droit est complètement formé.

L'atrésie de la valve tricuspide est un défaut complexe dont la correction s'effectue par étapes. Dans un premier temps, on assure un flux sanguin pulmonaire adéquat et on élimine l'hypoxémie. Aux deuxième et troisième stades, la redirection du retour systémique vers la circulation pulmonaire est successivement réalisée.

Au premier stade de la correction de l'atrésie de la valve tricuspide, les jeunes enfants ayant une communication interauriculaire inadéquate subissent une atrioseptostomie ou une atrioseptostomie endovasculaire par ballonnet, ce qui permet d'élargir la communication interauriculaire et de réduire le gradient de pression entre les oreillettes.

L'atrésie tricuspide avec augmentation du flux sanguin pulmonaire, accompagnée d'un syndrome de détresse respiratoire et d'une acidose, est une indication de rétrécissement du tronc pulmonaire à l'aide d'un brassard. En cas de débit sanguin pulmonaire insuffisant, dans un premier temps, une anastomose systémique-pulmonaire est réalisée (anastomose aorto-pulmonaire selon Blalock).

Au deuxième stade, les patients atteints d'atrésie de la valvule tricuspide subissent une anastomose cave-pulmonaire bidirectionnelle bilatérale ou une opération Hemi-Fontan, qui implique diverses options d'anastomose de la VCS et de l'artère pulmonaire.

La correction hémodynamique complète de l'atrésie de la valvule tricuspide est assurée par la réalisation d'une opération de Fontan, grâce à laquelle la séparation de la circulation pulmonaire et systémique est obtenue et les troubles hémodynamiques sont éliminés. Grâce à la procédure Fontan, le ventricule droit est exclu de la participation à la circulation sanguine. Le ventricule gauche pompe le sang dans l'aorte et le sang circule passivement vers les poumons à partir de la veine cave.

Pronostic et prévention de l'atrésie de la valve tricuspide

Une correction chirurgicale complexe de l'atrésie de la valvule tricuspide permet d'obtenir des taux de survie élevés : dans les 5 ans - 80-88 % et dans 10 ans - 70 %. À long terme, la mort des patients survient généralement à la suite d’une insuffisance cardiaque chronique ou d’une cirrhose du foie. Certains patients nécessitent une réintervention en raison d’une sténose ou d’une occlusion des prothèses implantées. En l'absence de traitement chirurgical cardiaque, la mort des patients atteints d'atrésie de la valvule tricuspide survient dans la petite enfance.

La prévention des malformations cardiaques congénitales comprend le conseil médical et génétique, l'exclusion des risques prénatals et la détermination des indications d'interruption de grossesse lorsque des malformations critiques incompatibles avec la vie fœtale sont identifiées. La prévention du développement défavorable de l'atrésie de la valvule tricuspide se résume au diagnostic rapide de l'anomalie, à la fourniture de soins particuliers à l'enfant, à la détermination de la méthode optimale et au moment opportun pour la correction chirurgicale du défaut.

Tous les patients atteints d'atrésie tricuspide (avant et après la chirurgie) doivent être vus par un cardiologue et recevoir un traitement antibiotique préventif avant les interventions chirurgicales et dentaires afin d'éviter le développement d'une endocardite infectieuse.

CARDIOLOGIE - prévention et traitement des MALADIES CARDIAQUES - site web

L'atrésie de la valve tricuspide (à trois feuilles) survient avec une fréquence de 1 à 3 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. L'atrésie tricuspide est la troisième plus fréquente parmi les malformations cardiaques « bleues » après la tétralogie de Fallot et la transposition des grosses artères.

Avec ce défaut, il n'y a pas de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit. Elle s'accompagne toujours d'une communication interauriculaire, d'une augmentation de la taille du ventricule gauche et d'une diminution de la taille du ventricule droit, ainsi que de son sous-développement. Tout le sang veineux circule par l’ouverture de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche.

Si l'ouverture du septum interauriculaire est petite, la pression dans l'oreillette droite augmente, elle s'étire et s'agrandit. Le muscle auriculaire est mince et faible, de sorte que le sang s'accumule dans l'oreillette droite et dans les grosses veines qui transportent le sang hors du corps. Une stagnation veineuse se produit. Dans l'oreillette gauche, le sang veineux et artériel se mélange. Le sang insuffisamment enrichi en oxygène est transporté dans tout le corps, de sorte que la couleur de la peau des patients a une teinte bleuâtre. La fonction de pompage du cœur est assurée par un ventricule gauche.

Les manifestations du défaut dépendent du degré de pression dans l'artère pulmonaire.

La classification du défaut comprend trois types selon la position des gros vaisseaux (aorte et tronc pulmonaire). La présence d'une sténose (rétrécissement de l'artère pulmonaire) - avec ou sans sténose de l'artère pulmonaire. Les nouveau-nés présentant ce défaut ont une coloration bleuâtre de la peau, qui s'intensifie lorsqu'ils pleurent ou tètent.

Avec l’âge, la cyanose (bleuissement) augmente. Des crises de perte de conscience avec lèvres et oreilles bleues sont possibles. Des symptômes se développent - des « pilons » et des « lunettes de montre » ; le nombre de globules rouges et d'autres cellules sanguines dans le sang augmente.

Les patients sont en retard dans leur développement physique. Pendant l’activité physique, ils ressentent un essoufflement. L'insuffisance cardiaque se développe progressivement. En l'absence de traitement chirurgical, la plupart des enfants meurent au cours de la première année de vie, bien qu'il existe des cas où les patients ont vécu jusqu'à 30, voire 60 ans.

Méthodes de diagnostic de l'atrésie de la valve tricuspide

Pour diagnostiquer une atrésie de la valve tricuspide, il est important d'écouter un souffle systolique le long du bord sternal gauche. Parfois, le bruit est entendu à la fois pendant la systole et la diastole. Cette malformation cardiaque peut être suspectée à partir d'un électrocardiogramme. Son signe est une hypertrophie du ventricule gauche chez un patient atteint de cyanose (cyanose).

La radiographie montre des changements dans les poumons. Lors de l'angiographie, un agent de contraste est injecté dans l'oreillette droite et on observe le mouvement du sang contrasté dans l'oreillette gauche (normalement dans le ventricule droit), puis dans l'aorte et l'artère pulmonaire. Dans la zone où se trouve le ventricule droit du cœur, il y a un « triangle lumineux ».

Correction chirurgicale du défaut

Si l’état de l’enfant est grave, une intervention chirurgicale immédiate peut être réalisée. Il existe différentes méthodes de traitement chirurgical. Le plus souvent, la sortie de l'oreillette droite est immédiatement élargie.

Si l'état de l'enfant est satisfaisant, l'opération peut être reportée jusqu'à 6 à 12 mois. La mortalité lors du traitement chirurgical varie de 2 à 20 %. Les résultats de l'opération dépendent des caractéristiques anatomiques du défaut et de l'état du flux sanguin pulmonaire.