Que signifie la sarcoïdose pulmonaire ? Sarcoïdose pulmonaire (maladie de Besnier-Beck-Schaumann, sarcoïdose de Beck)

La sarcoïdose pulmonaire est une pathologie chronique dans laquelle une masse de granulomes – nodules denses et enflammés de différentes tailles – se forme dans le tissu pulmonaire. De tels nodules peuvent se développer dans de nombreux organes et tissus, c'est-à-dire que la maladie est systémique et que les poumons sont l'un des organes les plus souvent touchés par la sarcoïdose (avec le foie et la rate).

La sarcoïdose fait partie d’un certain nombre de maladies qui n’ont pas encore été entièrement étudiées et qui soulèvent de nombreuses questions.

Table des matières:

Prévalence

Elle touche le plus souvent les personnes jeunes et d'âge moyen (la tranche d'âge moyenne des patients est de 21 à 45 ans) et les femmes sont légèrement plus susceptibles de tomber malades.

Selon les statistiques, l'incidence maximale est notée :

chez toutes les catégories de patients dans la deuxième ou la troisième décennie de la vie ;
chez les femmes – également entre la quatrième et la sixième décennie de la vie.

Ces schémas doivent être pris en compte lors de l’alerte concernant la survenue d’une sarcoïdose.

Fait intéressant!

Des particularités de la maladie basées sur la race ont été enregistrées : les Européens tombent malades moins souvent que les Africains et les Indiens, respectivement 1,5 et 4 fois, mais 2 fois plus souvent que les Américains. Le risque de contracter la maladie chez les personnes à la peau claire est modéré et augmente s'il y avait dans la famille un ancêtre à la peau foncée sur au moins une lignée (maternelle ou paternelle).

La sarcoïdose est l'une des nombreuses maladies qui sont également courantes dans différentes régions du monde (ce fait nous amène à critiquer l'affirmation selon laquelle la maladie serait causée par certains facteurs environnementaux).

Causes et mécanismes

Jusqu'à présent, les raisons exactes qui déclenchent la formation de nodules dans les poumons sont inconnues, bien que des recherches intensives soient menées dans ce domaine depuis des décennies. La plupart des médecins sont enclins à croire que la sarcoïdose est :

pas une maladie cancéreuse (en raison de la similitude des noms, les patients la confondent avec le sarcome du poumon) ;
pas une lésion infectieuse (contrairement aux stéréotypes de certains patients, il est impossible d'être infecté par d'autres - le processus infectieux associé dans les nodules est un phénomène secondaire qui ne se transmet pas d'une personne malade à une personne saine).

Les médecins ont décrit plus d'une fois des cas familiaux de sarcoïdose - cette «familialité» s'expliquait :

hérédité;
l'influence de facteurs environnementaux défavorables identiques dans lesquels vivent les représentants d'une même famille (ce facteur est contesté).

Des flambées locales de sarcoïdose pulmonaire sont périodiquement observées. Mais les données sont insuffisantes pour confirmer officiellement les risques professionnels et contagieux de cette maladie.

note

L'une des théories les plus fréquemment envisagées concernant l'apparition de la sarcoïdose pulmonaire est que la maladie se développe en raison de l'inhalation d'un agent environnemental inconnu, qui commence à interagir avec le système immunitaire et donne lieu à la formation de nodules dans le parenchyme pulmonaire. .

Le rôle d'un tel agent est le plus souvent attribué à :

Bacille de Koch (agent causal);
virus (notamment représentants du groupe) ;
quelques champignons ;
(un type de bactérie qui affecte le plus souvent le système génito-urinaire).

Ces hypothèses soulèvent des questions - par exemple, pourquoi dans certains cas le bacille de Koch provoque-t-il la tuberculose, et dans d'autres - la sarcoïdose sans isoler l'agent pathogène dans des nodules pathologiques ? Et pourquoi, avec des manifestations cliniques prononcées, ne s'infectent-ils pas au contact d'une personne malade ? En raison de nombreuses incohérences et d’hypothèses non confirmées, bien que raisonnables, la sarcoïdose continue de rester l’un des principaux « chevaux noirs » de la médecine.

Aussi, certains éléments chimiques sont considérés comme des agents provoquant l'apparition de la sarcoïdose :

zirconium;
silicium;
béryllium.

Les deux premiers éléments provoquent des réactions locales comme la formation de granulomes, mais pas systémiques. Et le béryllium provoque la formation de nodules dans les poumons, comme dans la sarcoïdose, mais sans les changements immunologiques caractéristiques de la sarcoïdose.

Les scientifiques ne parviennent toujours pas à expliquer le fait que la sarcoïdose soit plus fréquente chez les non-fumeurs que chez les fumeurs, quels que soient leurs antécédents tabagiques.

Les progrès dans l'étude de la sarcoïdose consistent en une compréhension claire du fait que la maladie est associée aux réactions immunitaires du corps humain. L'apparition de nodules (ou tubercules) dans les poumons est associée au système immunitaire - les macrophages (cellules qui attaquent les éléments étrangers qui pénètrent dans l'organisme et les dévorent) et les T-helpers (un type de lymphocytes qui aident le système immunitaire à combattre les facteurs négatifs). , « signalement » sur la présence de ces facteurs - notamment des micro-organismes, des protéines étrangères, etc.). Essentiellement, la sarcoïdose pulmonaire est une alvéolite lymphocytaire– une atteinte des alvéoles liée à la présence de lymphocytes, abondants dans les nodules mentionnés.

Le système immunitaire dans la sarcoïdose se comporte de manière assez contradictoire :

le niveau d'immunité cellulaire est augmenté (c'est-à-dire qu'il y a suffisamment de cellules dans le corps qui peuvent attaquer et détruire les agents étrangers, quelle que soit l'origine de ces agents) ;
le niveau d'immunité humorale diminue (le nombre d'anticorps dans l'organisme qui combattent uniquement certains agents ennemis diminue).

Symptômes de la sarcoïdose pulmonaire

L'une des principales caractéristiques de la sarcoïdose pulmonaire est qu'elle peut ne se manifester d'aucune manière pendant une période assez longue et qu'elle est détectée complètement par hasard. lorsque le patient consulte un médecin pour une autre raison (ce fait souligne une fois de plus l'importance d'un examen préventif et, surtout, même si le patient insiste sur le fait que « rien ne fait mal »). De plus, dans certains cas, une auto-guérison se produit - le patient peut ne pas savoir jusqu'à la fin de sa vie qu'il souffrait de sarcoïdose, et les effets résiduels ne seront révélés qu'après la mort lors d'une autopsie.

Les manifestations allergiques sont l'un des signes pathogénétiques (clairement liés aux mécanismes de développement de la maladie) de la sarcoïdose. Ils s'expliquent par le fait que les granulomes remplacent le tissu lymphoïde, ce qui entraîne une diminution du nombre de lymphocytes.

Les réactions allergiques dans la sarcoïdose pulmonaire sont persistantes dans leurs manifestations et, dans certains cas, ne disparaissent pas longtemps, même si le patient a connu une amélioration clinique. Cela est dû au fait que les cellules associées à la réponse immunitaire du corps migrent vers les poumons affectés, que leur nombre total dans le sang diminue et que le corps n’a en fait rien pour répondre aux facteurs externes.

Il existe 4 stades de sarcoïdose, mais tous ne s'accompagnent pas de manifestations cliniques.

À première étape les ganglions lymphatiques intrathoraciques grossissent, ce processus peut ne pas se manifester cliniquement.

Malgré le fait que lorsque Deuxième étape De vastes zones de nodules commencent à se former dans les poumons et il n’y a souvent aucun symptôme. Parfois, les éléments suivants peuvent apparaître :

mineure;
pendant l'activité physique.

Troisième étape La sarcoïdose pulmonaire se manifeste souvent par des symptômes prononcés, car c'est à ce stade que se produisent les changements majeurs dans les poumons (non seulement la formation de granulomes, mais également la fibrose - la croissance du tissu conjonctif dans les poumons). Ce sont des signes tels que :

L'évolution du troisième stade peut être subaiguë ou chronique (avec des manifestations d'intensité modérée ou modérée).

Quatrième étape se manifeste par une forte détérioration de l'état général sur fond de symptômes respiratoires.

Dans certains cas, les deux premières étapes passent très vite, puis les signes de la troisième étape apparaissent :

début aigu;
température élevée (jusqu'à 37,8-38,3 degrés Celsius);
douleur thoracique;
modifications d'autres organes et systèmes - en particulier gonflement des articulations du genou, formation d'érythème noueux (nodules rouges enflammés), que l'on trouve principalement sur la peau des jambes, hypertrophie des ganglions lymphatiques.

De manière générale, la survenue d’une sarcoïdose pulmonaire peut être :

asymptomatique ;
graduel;
épicé.

Souvent, les manifestations cliniques sont en retard sur les modifications des poumons et des ganglions lymphatiques intrathoraciques - même en cas de lésions pulmonaires importantes, l'état du patient peut être satisfaisant. En d’autres termes, si un patient développe des symptômes, cela signifie qu’il souffre en fait de sarcoïdose depuis longtemps. L'absence de tout symptôme clinique a été détectée chez une proportion assez importante de patients - dans 10 % des cas.

Dans la plupart des cas, la sarcoïdose pulmonaire est diagnostiquée en raison de l'apparition d'une de ses complications - c'est principalement la raison pour laquelle le patient a consulté un médecin. Dans la sarcoïdose, les symptômes d'insuffisance respiratoire sont typiques :

essoufflement, aggravé par l'activité physique ;
dans les stades ultérieurs – une sensation de manque d'air ;
pâleur, puis cyanose de la peau et des muqueuses visibles ;
faiblesse, apathie, diminution des performances, qui se développent en raison de l'hypoxie (manque d'oxygène) du tissu cérébral.

Complications

Des complications sont observées avec la sarcoïdose non traitée à progression rapide (lorsqu'il existe un doute sur le diagnostic et que le traitement n'a pas encore été prescrit), ainsi qu'avec ses formes avancées. Le plus souvent, ils ont été observés chez des patients qui ont longtemps ignoré les examens préventifs et refusé de faire une fluorographie thoracique.

Les complications les plus courantes de la sarcoïdose pulmonaire sont :

Diagnostique

Étant donné que les symptômes cliniques de la sarcoïdose ne sont pas spécifiques (c'est-à-dire qu'ils peuvent également apparaître dans d'autres maladies du système respiratoire), et qu'ils apparaissent tardivement, le diagnostic est posé sur la base des résultats d'un examen physique (examen, tapotements et écoute). la poitrine avec un phonendoscope) et des méthodes de recherche supplémentaires. Les changements physiques seront informatifs dans les stades ultérieurs de la maladie - ce sont des signes tels que :

cyanose de la peau et des muqueuses visibles résultant d'une insuffisance respiratoire, qui se développe comme une complication de la sarcoïdose pulmonaire ;
affaiblissement de la respiration et rare respiration sifflante sèche, qui peut être entendue lors de l'auscultation des poumons. Les râles humides ne sont pas entendus, car les granulomes ne se désintègrent pas et ne provoquent pas la formation d'expectorations.

Les méthodes de recherche instrumentales utilisées pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire sont :

et -graphie des organes thoraciques - des signes radiologiques de modifications des poumons sont détectés dès les premier et deuxième stades de la maladie (souvent asymptomatiques) ;
la tomodensitométrie et sa version plus avancée – la tomodensitométrie en spirale. Les deux méthodes permettent d'évaluer l'état du parenchyme pulmonaire et la présence de granulomes sur différentes coupes de tissus informatiques ;
la spirographie n'est utilisée que comme méthode auxiliaire, qui n'est informative qu'en cas de troubles de la respiration externe - et ceci est observé à des stades assez avancés de la sarcoïdose pulmonaire. La méthode permet d'évaluer la gravité de l'insuffisance respiratoire.

La nature des modifications pulmonaires identifiées lors de la fluoroscopie et de la radiographie pulmonaire dépend du stade de la maladie :

Les méthodes de laboratoire utilisées pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire sont les suivantes :

analyse microscopique d'un échantillon de biopsie (morceau de tissu) prélevé lors d'une biopsie transbronchique (prélèvement de tissu pulmonaire par ponction des bronches) ;
détermination dans le sérum sanguin du taux de ce qu'on appelle l'enzyme de conversion de l'angiotensine, qui augmente avec la sarcoïdose systémique (y compris en cas de lésions pulmonaires);
examen des eaux de lavage (liquide obtenu par lavage des bronches) - en cas de sarcoïdose, des cellules du système immunitaire y seront détectées ;
détermination de la quantité de calcium - elle est élevée dans le sang dans plus de 10 % des cas de sarcoïdose pulmonaire et dans l'urine, elle est déterminée dans 50 % des cas.

Le diagnostic de la sarcoïdose pulmonaire peut être indirectement facilité par des troubles diagnostiqués dans d'autres organes - par exemple, des éruptions nodulaires caractéristiques de la sarcoïdose cutanée, qui sont beaucoup plus faciles à identifier que les granulomes dans les poumons.

Traitement de la sarcoïdose pulmonaire

Le traitement de la sarcoïdose pulmonaire repose sur l'utilisation de médicaments hormonaux (corticoïdes). Leur action dans cette maladie est la suivante :

affaiblissement de la réaction perverse du système immunitaire;
prévenir le développement de nouveaux granulomes ;
effet anti-choc.

Il n’existe toujours pas de consensus concernant l’utilisation des corticoïdes dans la sarcoïdose pulmonaire :

quand commencer le traitement ;
combien de temps faut-il effectuer la thérapie ;
quelles devraient être les doses initiales et d'entretien.

Un avis médical plus ou moins établi concernant la prescription de corticoïdes dans la sarcoïdose pulmonaire est que des médicaments hormonaux peuvent être prescrits si les signes radiologiques de la sarcoïdose ne disparaissent pas dans les 3 à 6 mois (quelles que soient les manifestations cliniques). Ces délais d'attente sont maintenus car dans certains cas, la maladie peut régresser (évolution inverse) sans aucune prescription médicale. Par conséquent, en fonction de l'état d'un patient particulier, nous pouvons nous limiter à un examen médical (enregistrement du patient) et à la surveillance de l'état des poumons.

Dans la plupart des cas, le traitement commence par la prednisolone. Ensuite, les corticostéroïdes inhalés et intraveineux sont combinés.

Le traitement est à long terme - par exemple, des corticostéroïdes inhalés peuvent être prescrits jusqu'à 15 mois.

Il y a eu des cas où les corticostéroïdes inhalés étaient efficaces aux stades 1 à 3, même sans corticostéroïdes intraveineux - les manifestations cliniques de la maladie et les changements pathologiques sur les images radiographiques ont disparu.

Étant donné que la sarcoïdose affecte d'autres organes que les poumons, ce fait doit également être pris en compte lors de l'élaboration des prescriptions médicales.

En plus des médicaments hormonaux, d'autres traitements sont prescrits :

note

Il est recommandé de ne pas manger d'aliments riches en calcium (lait, fromage blanc) et de ne pas bronzer. Ces recommandations sont dues au fait qu'en cas de sarcoïdose, la quantité de calcium dans le sang peut augmenter. À un certain niveau, il existe un risque de formation de calculs (calculs) au niveau des reins, de la vessie et de la vésicule biliaire.

La sarcoïdose pulmonaire étant souvent associée aux mêmes lésions d'autres organes internes, une consultation et la nomination de spécialistes concernés sont nécessaires (dermatovénéréologue pour la sarcoïdose cutanée, gastro-entérologue pour la sarcoïdose hépatique, etc.).

La prévention

Étant donné que les véritables causes de la sarcoïdose pulmonaire n'ont pas été identifiées et qu'il est essentiellement difficile de savoir quels facteurs provoquants doivent être traités, la prévention de cette maladie consiste en toute une série de mesures qui aideront à maintenir les poumons et le système immunitaire en bonne santé. Il en résulte donc :

adhérer à un mode de vie sain;
pratiquer l'éducation physique et le sport;
abandonnez les autres mauvaises habitudes;
éviter les médicaments et produits après la prise desquels des réactions allergiques ont été observées, même à la moindre manifestation ;
Évitez les conditions de travail pouvant causer des dommages au système respiratoire - en particulier les travaux associés à la production de substances nocives ou au risque d'inhalation de gaz toxiques, de substances volatiles, de poussières, de fumées, de gaz pouvant endommager les tissus pulmonaires.

Il est important de maintenir un mode de vie sain pour des poumons sains, non seulement pour ne pas souffrir de la maladie, mais aussi pour ne pas prendre de médicaments qui, si la réponse immunitaire est pervertie, peuvent l'aggraver.

La nicotine est l'un des facteurs les plus importants qui aggravent toute maladie respiratoire existante et provoque très rapidement l'apparition de ses complications (par rapport aux patients n'ayant jamais fumé). Par conséquent, fumer devrait être un tabou absolu chez les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire.

Prévision

Le pronostic de la sarcoïdose pulmonaire doit être traité avec prudence. D'une part, une évolution bénigne de la maladie et une auto-guérison peuvent survenir, d'autre part, la maladie est diagnostiquée trop tard, lorsque des changements incompatibles avec leur fonction normale se sont développés dans les poumons.

Le pronostic de la sarcoïdose pulmonaire est favorable en cas de diagnostic préclinique de la maladie (c'est-à-dire avant l'apparition des symptômes) et d'un traitement opportun et bien calibré. Les complications pulmonaires causées par la sarcoïdose ne surviennent pas aussi souvent que dans le cas d'autres maladies du système respiratoire. Mais Vous devez vous méfier des complications survenues aux stades 3-4 de la sarcoïdose pulmonaire - elles aggravent le pronostic.

La mort peut survenir avec le développement de complications graves, en particulier une insuffisance respiratoire.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, observateur médical, chirurgien, médecin consultant

La sarcoïdose pulmonaire (maladie de Beck-Besnier-Schaumann) est une granulomatose systémique qui survient avec des lésions du tissu mésenchymateux et lymphoïde des poumons. Elle se caractérise par l’apparition de granulomes épithélioïdes au niveau des poumons. En règle générale, la sarcoïdose touche les personnes jeunes à d'âge moyen (20 à 50 ans) et principalement les Afro-Américains et les Asiatiques.

La sarcoïdose de la peau, des yeux, du foie et d'autres organes internes est également courante. Les symptômes de la pathologie peuvent être non spécifiques (faiblesse générale, malaise, perte d'appétit) et spécifiques (modifications caractéristiques à la radiographie, apparition de granulomes, etc.). Le traitement est effectué principalement à l'hôpital, par l'administration de certains groupes de médicaments. À la maison, vous pouvez immuniser le corps, ce qui favorisera un prompt rétablissement.

Stades de la sarcoïdose pulmonaire

Sur la base des données obtenues lors de l'examen radiologique, la sarcoïdose dans son développement passe par les étapes suivantes :

Premier stade (forme lymphoglandulaire intrathoracique initiale)- caractérisé par une hypertrophie bilatérale des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires, trachéobronchiques, bifurcations et paratrachéaux.
Deuxième stade (forme médiastinale-pulmonaire)- le développement d'une pathologie de stade 2 s'accompagne de lésions du tissu pulmonaire et des ganglions lymphatiques intrathoraciques.
Troisième (forme pulmonaire)- correspond à une pneumosclérose massive. Les ganglions lymphatiques intrathoraciques ne sont pas hypertrophiés. Par la suite, un emphysème pulmonaire se développe.

On distingue les phases suivantes du développement de la sarcoïdose :

Phase d'exacerbation (processus actif).
Stabilisation.
Régression (développement inverse du processus).

Types

Types de pathologies par localisation :

sarcoïdose des ganglions lymphatiques hilaires (HTNL) ;
ganglions lymphatiques intrathoraciques en combinaison avec les poumons ;
sarcoïdose pulmonaire;
systèmes respiratoires et autres organes internes;
pathologie multiviscérale (sarcoïdose multiviscérale).

Selon le taux d'évolution, la sarcoïdose est :

abortif;
retardé;
progressif (chronique).

Raisons du développement de la pathologie

Actuellement, il n'existe pas de données exactes sur les causes de la sarcoïdose pulmonaire. Il a seulement été établi que des facteurs environnementaux et une prédisposition génétique jouent un rôle dans la formation de la maladie, alors que le patient lui-même n'est pas contagieux.

Les facteurs externes les plus probables conduisant au développement de la sarcoïdose sont :

virus de l'herpès, champignons, bactéries et autres agents infectieux ;
allergènes de nature chimique et biologique;
échec de la réponse immunologique de l'organisme à divers agents pathologiques.

Symptômes

Les symptômes caractéristiques de la sarcoïdose peuvent être divisés en :

non spécifique;
spécifique.

Les symptômes non spécifiques comprennent des malaises, une faiblesse, une perte d'appétit, une perte de poids, des signes de fièvre, une transpiration excessive et de l'insomnie.

Mais lorsque la maladie entre dans la phase active (s'aggrave), des symptômes spécifiques apparaissent :

augmentation de la température à des chiffres élevés (40 degrés);
une augmentation significative de la taille des ganglions lymphatiques intrathoraciques ;
dommages aux vaisseaux cutanés avec apparition d'érythème noueux;
l'apparition de racines dilatées des poumons sur la radiographie ;
l'apparition d'un gonflement;
douleurs articulaires (surtout aux genoux et aux chevilles) ;
apparition soudaine d'essoufflement;
lésions oculaires inflammatoires sous forme de conjonctivite;
la formation de granulomes spécifiques dans diverses parties du corps, de couleur rouge, après quoi des cicatrices visibles restent sur la peau.

Il convient de noter qu’avec la forme lymphoglandulaire intrathoracique initiale, certains patients ne présentent aucun symptôme.

Avec la forme médiastinale, de la toux, un essoufflement et des douleurs thoraciques apparaissent en association avec une conjonctivite, une inflammation des ganglions lymphatiques périphériques, des os et des glandes salivaires parotides.

Pour la forme pulmonaire, les symptômes évidents seront la toux, l’essoufflement, une production abondante d’expectorations et des douleurs thoraciques.

Manifestations de sarcoïdose

À la suite de la sarcoïdose, la pathologie se développe dans d'autres organes et systèmes : une insuffisance cardiaque et respiratoire, une pneumosclérose et un emphysème pulmonaire se développent.

Conséquences

Les conséquences les plus courantes de cette maladie comprennent le développement d'une insuffisance respiratoire, d'un cœur pulmonaire, d'un emphysème (augmentation de la légèreté du tissu pulmonaire) et d'un syndrome broncho-obstructif. En raison de la formation de granulomes dans la sarcoïdose, une pathologie est observée dans les organes sur lesquels ils apparaissent (si le granulome affecte les glandes parathyroïdes, le métabolisme du calcium est perturbé dans l'organisme, une hyperparathyroïdie se forme, à partir de laquelle les patients meurent). Dans le contexte d'une immunité affaiblie, d'autres maladies infectieuses (tuberculose) peuvent survenir.

Sarcoïdose pulmonaire et grossesse

Chez certaines patientes, la sarcoïdose pulmonaire survient en conjonction avec la grossesse. Dans une telle situation, les symptômes de la pathologie sont moins prononcés. Étant une maladie systémique, la sarcoïdose affecte les organes du système reproducteur de la femme : les ovaires et l’utérus. Si l'évolution de la maladie est si grave qu'une hypertension se développe dans la circulation pulmonaire, les experts recommandent d'interrompre la grossesse, sinon la pathologie se déroule sans particularités.

Si la mère a développé une sarcoïdose, il n'y a pratiquement aucun risque pour le bébé. Même les granulomes ne peuvent pas se former chez le fœtus. Seule l’hypercalcémie chez la mère peut perturber le métabolisme du calcium dans l’organisme de l’enfant.

Diagnostique

Le développement de la sarcoïdose, notamment en phase active, s'accompagne de modifications des paramètres sanguins de laboratoire :

une augmentation de l'ESR (taux de sédimentation des érythrocytes) ;
leucocytose prononcée, monocytose et éosinophilie (caractéristiques du processus inflammatoire).

Lors d'un examen aux rayons X, d'une tomodensitométrie (TDM), d'une imagerie par résonance magnétique (IRM), une augmentation significative des ganglions lymphatiques est détectée, en particulier au niveau des racines des poumons, symptôme de « scènes » - les ombres des ganglions lymphatiques se chevauchent. Par la suite, une radiographie peut révéler une légèreté accrue du tissu pulmonaire ou des zones de compactage en cas de développement d'une pneumosclérose.

La bronchoscopie peut révéler une dilatation du lit vasculaire des bronches lobaires, une hypertrophie des ganglions lymphatiques de bifurcation, des lésions de la muqueuse bronchique sous forme de tubercules en croissance.

Lors de la réalisation d'une biopsie, l'examen histologique révèle les structures d'un granulome épithélioïde. Cette méthode est la plus informative.

La réalisation de la réaction de Keim permet d'établir le diagnostic de sarcoïdose grâce à l'apparition d'un ganglion rouge au lieu de l'injection intradermique d'un antigène spécifique de la sarcoïdose.

Traitement de la sarcoïdose

Le traitement de cette maladie est effectué par l'administration de médicaments hormonaux (prednisolone), anti-inflammatoires, en suivant une cure d'immunostimulants et d'antioxydants.

Les experts notent le rôle négatif du bronzage dans la sarcoïdose. En effet, l’exposition aux rayons ultraviolets entraîne une accumulation de vitamine D dans le corps, ce qui contribue à augmenter les niveaux de calcium dans le corps. Une augmentation de la teneur quantitative de cet élément contribue à maintenir le développement de la maladie et le dépôt de calcifications dans l'organisme (sous forme de calculs rénaux). Par conséquent, vous ne devriez pas prendre de soleil avec cette maladie.

Thérapie à domicile

Il n'est pas recommandé de traiter une maladie aussi grave que la sarcoïdose avec des remèdes populaires. Cependant, afin d'augmenter l'efficacité de la thérapie, vous pouvez prendre des thés à base de préparations médicinales à base de plantes (camomille, sauge, calendula, églantier).

Régime

En plus de l'utilisation de décoctions médicinales, il est nécessaire de suivre un régime contre la sarcoïdose, ce qui contribuera à augmenter l'efficacité du traitement principal. Il n'y a pas de restrictions strictes pour cette maladie, mais les experts donnent les recommandations suivantes :

la nutrition doit être complète et équilibrée;
Vous devez manger de la nourriture 5 fois par jour en petites portions ;
manger des viandes maigres (poulet, bœuf) et du poisson de mer ;
inclure des légumineuses et des noix dans votre alimentation ;
Assurez-vous de manger des légumes et des fruits ;
limiter la consommation d'aliments riches en glucides et en calcium ;
exclure les aliments gras, frits et épicés.

La prévention

En raison du manque de données précises sur les causes étiologiques de la sarcoïdose, aucune mesure préventive n'a été développée. Il suffit d'augmenter la stabilité du système immunitaire et de réduire l'impact des facteurs environnementaux nocifs.

La forme médiastinale-pulmonaire de la sarcoïdose n'est pas toujours facile à différencier de la pneumoconiose, car le tableau clinique de cette forme de sarcoïdose peut être très pauvre et les signes radiologiques ressemblent souvent à une pneumoconiose.

Il existe trois stades de sarcoïdose pulmonaire. Le stade I est caractérisé par une atteinte des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Le stade II s'accompagne de lésions pulmonaires sous forme de modifications : a) interstitielles, b) petites focales, c) moyennes et grandes focales, d) conglomérantes (sans fibrose). Le stade III est caractérisé par l'apparition de modifications conglomérantes, associées à une fibrose et à une fibrose focale ou diffuse massive dans les poumons.

Pour le diagnostic différentiel, la présence chez les patients de signes extrapulmonaires qui surviennent avec la sarcoïdose est d'une grande importance : atteinte des ganglions lymphatiques externes et intrapéritonéaux, de la peau, du système musculo-squelettique (os, articulations, muscles squelettiques, tendons et leurs gaines), des yeux, du système nerveux. système, cœur, foie, rate, reins, tractus gastro-intestinal, etc. Avec la sarcoïdose, plus souvent qu'avec la pneumoconiose, on observe une détérioration de l'état général et des douleurs articulaires. La maladie peut débuter de manière aiguë, avec l'apparition de fièvre, d'arthralgie, d'érythème noueux, suivis du développement d'une lymphadénopathie médiastinale. La leucopénie et la monocytose sont détectées dans le sang, il n'y a pas de sensibilité à la tuberculine ; la corticothérapie est efficace.

D'après les signes radiologiques, la forme médiastinale-pulmonaire de la sarcoïdose se caractérise par une augmentation significative des ganglions lymphatiques intrathoraciques aux contours polycycliques. Ce signe peut être essentiellement le principal pour le diagnostic différentiel de la sarcoïdose de stade I. Dans le même temps, dans la pneumoconiose de stade I, les racines des poumons sont généralement modérément dilatées et prennent un aspect « coupé ». De plus, avec la pneumoconiose, des modifications interstitielles dans les poumons sont toujours constatées.

Il est souvent difficile de faire la différence entre la sarcoïdose pulmonaire de stade II et la pneumoconiose de stade II sur la base des données radiologiques. Cependant, pour la sarcoïdose de stade II, les changements interstitiels de nature maillée sont plus typiques, sur le fond desquels sont généralement déterminées des ombres polymorphes à petite focale, localisées principalement dans les zones hilaires des poumons. Dans la pneumoconiose de stade II, les modifications interstitielles s'accompagnent généralement d'une déformation du schéma pulmonaire, et les ombres nodulaires émergentes ont des contours lisses et sont situées principalement dans les parties corticales des poumons.

Il est très difficile de différencier la sarcoïdose pulmonaire de stade III de la pneumoconiose de stade III sur la base des données radiologiques. Dans la sarcoïdose de stade III, une fusion des ombres focales est généralement observée dans les zones hilaires, tandis que les contours des ombres résultantes n'ont pas de limites claires. La pneumoconiose de stade III est caractérisée par la fusion d'ombres nodulaires, le plus souvent dans les parties corticales des poumons. Les champs fibreux qui en résultent sont majoritairement ronds ou ovales, avec des contours plus nets que dans la sarcoïdose. Dans le même temps, il existe une tendance à déplacer les conglomérats résultants vers les racines des poumons. Des adhérences pleurales massives se produisent souvent. Contrairement à la sarcoïdose, dans la pneumoconiose (en particulier la silicose), les pétrificats sont beaucoup plus souvent détectés dans les racines des poumons et une infection tuberculeuse est associée.

Pour le diagnostic différentiel de la sarcoïdose et de la pneumoconiose, une bronchoscopie avec biopsie par ponction transtrachéobronchique des ganglions lymphatiques péritrachéobronchiques peut être utilisée. L'anergie tuberculinique et un test de Kveim positif sont particulièrement importants pour le diagnostic de la sarcoïdose.

La sarcoïdose pulmonaire est une maladie inflammatoire qui se manifeste par cellules atypiques avec noyaux. Ils forment des zones d'accumulation appelées granulomes ou des nœuds.

Peut être présent en grande quantité. La maladie a une évolution bénigne et affecte les personnes de moins de 40 ans. Le plus souvent, les femmes à la peau foncée. Dans le même temps, les fumeurs sont moins susceptibles de souffrir de la maladie.

Signes de sarcoïdose pulmonaire

Au stade initial, les symptômes de la sarcoïdose sont absents ou similaires à ceux d'un rhume. Au fur et à mesure que le processus s'aggrave, ce qui suit apparaît :

Du côté du système respiratoire, signes de la maladie :

toux;
manque d'air;
douleur thoracique;
essoufflement;
respiration rauque.

Les signes de la maladie ne sont pas spécifiques, elle est donc très souvent détectée à un état avancé. Par conséquent, un traitement plus sérieux de la sarcoïdose est nécessaire et il est difficile de prédire l’issue.

Pourquoi la maladie est-elle dangereuse ?

Le danger de la sarcoïdose est que l'inflammation se propage partout système lymphatique. Les ganglions lymphatiques proches des poumons sont touchés en premier. Et puis la maladie se propage aux tissus mous et à la peau.

Si des mesures ne sont pas prises, la maladie devient chronique et se complique. hypoxie(manque d'oxygène). Cela affecte négativement tous les organes, en particulier le cœur et le système circulatoire.

De plus, le processus est compliqué par des maladies concomitantes, notamment fibrose pulmonaire. Dans ce cas, le tissu pulmonaire est remplacé par du tissu conjonctif. Et elle ne participe plus à la respiration. Le résultat est un manque constant d’air. Si d'autres mesures ne sont pas prises, le résultat pourrait être mortel.

Important! Le patient doit comprendre quels risques l'attendent en cas de état de négligence, il est nécessaire d’en discuter avec votre médecin afin d’avoir une compréhension complète de l’évolution de la maladie.

Étapes

La maladie est divisée en phases au cours de son évolution :

exacerbation;
stabilisation;
régression.

Exacerbation

Le processus implique une manifestation claire de sarcoïdose. Au cours de celle-ci, les symptômes s'expriment et une croissance active des granulomes est observée.

L'homme ressent malaise général, tourmenté par une toux sèche et une suffocation. La température corporelle est élevée et la transpiration augmente la nuit. Cette phase de la maladie nécessite des médicaments et une observation par un médecin. Cela ne dure pas longtemps si vous prenez les mesures nécessaires.

Stabilisation

A cette époque, il y a une accalmie dans la maladie. La sarcoïdose des poumons ne se manifeste d'aucune façon et aucune nouvelle lésion tissulaire ne se forme. L'état général s'améliore légèrement et la personne peut vivre pleinement. Mais il faut surveiller ses poumons pour ne pas rater la phase d'exacerbation. Afin de recommencer à prendre le traitement nécessaire. Avec une approche compétente, l'état stable dure plusieurs mois ou années. Et si la maladie est détectée à un stade précoce, il est alors possible de passer de cette phase à la régression.

Régression

La phase de régression de la sarcoïdose est caractérisée par une atténuation des symptômes et de la maladie. Nodules se dissoudre ou rétrécir.

Parfois, les tissus des zones touchées sont complètement retirés. Cette phase signifie récupération, mais il ne faut pas se détendre car la sarcoïdose a tendance à revenir.

Surtout si une personne revient à son mode de vie précédent.

Important! Il ne faut pas espérer que la sarcoïdose régresse d’elle-même. Il faut accepter traitement prescrit et passer examens médicaux de routine.

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Traitement

Après avoir posé et confirmé le diagnostic, le médecin sélectionnera les tactiques de traitement nécessaires pour la sarcoïdose pulmonaire. Au stade précoce de la sarcoïdose pulmonaire, il est prescrit complexes de vitamines et médicaments de soutien immunitaire. Parfois, cela suffit pour que la maladie commence à s’inverser.

De plus, les tactiques impliquent souvent uniquement l’observation. La sarcoïdose pulmonaire n’est pas encore entièrement comprise. Il y a des cas où la maladie disparaît tout seul, même sans usage de drogues.

Par conséquent, les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire sont souvent gardés sous contrôle. dans les 3-6 mois et ce n'est qu'alors que des médicaments sont prescrits si la situation ne change pas ou si une aggravation est observée.

Les principaux assistants dans la lutte contre la maladie sont l'utilisation de médicaments hormonaux - corticostéroïdes. Leur effet sur l'organisme s'exprime par :

en diminuant taux de formation de granulomes ou un arrêt complet ;
blocage réactions négatives du système immunitaire;
anti choc thérapie.

Mais le plus souvent, le traitement de la sarcoïdose pulmonaire commence par une prescription Prednisolone. Des corticostéroïdes inhalés y sont ajoutés. Et si la situation l'exige, alors administration intraveineuse de médicaments.

De plus, les produits suivants peuvent être prescrits pour le traitement de la sarcoïdose pulmonaire :

Antibiotiques. Ils combattent l'environnement bactérien et réduisent le risque d'infection secondaire.
Médicaments antiviraux. Si le caractère viral de la sarcoïdose est confirmé.
Complexes de vitamines. Améliore l'état général du patient.
Immunostimulants. Ils ont un effet bénéfique sur le système immunitaire et aident l'organisme à combattre la maladie de manière indépendante.
Régimes alimentaires, exercices sportifs, mode de vie sain. Ils soutiennent également l’organisme dans la lutte contre les maladies.
Oxygénothérapie. Avec hypoxie tissulaire sévère.

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La sarcoïdose ayant tendance à se propager rapidement, une consultation avec un médecin est nécessaire. système circulatoire, cœur et autres organes internes. Si des dommages à d'autres organes sont détectés, les médecins prescriront un traitement approprié.

Complications possibles

Les conséquences fréquentes de la sarcoïdose pulmonaire incluent le développement de maladies concomitantes, telles que :

Emphysème- expansion des bronchioles et destruction des cloisons entre les alvéoles.
Syndrome de bronchoobstruction- obstruction du passage de l'air dans les poumons.
Hypoxie- manque d'oxygène des tissus.
Coeur pulmonaire: des vides se forment dans l'oreillette droite.
Fibrose- changement du tissu pulmonaire en tissu conjonctif.

De plus, la sarcoïdose peut se propager à d’autres organes. Par exemple, yeux, vaisseaux sanguins, reins etc. Et cela, à son tour, entraîne la cécité, le dessèchement des organes internes et la mort des tissus en raison d'un grave manque d'oxygène.

La formation de nodules dans les glandes parathyroïdes menace trouble du métabolisme du calcium, qui provoque une hyperparathyroïdie, et il s'agit d'une condition dangereuse pouvant entraîner la mort du patient.

Pronostic de vie et risque de rechute

La sarcoïdose, dans la plupart des cas, est favorable. Mais les conséquences de la maladie peuvent ruiner la vie du patient, une aide qualifiée est donc nécessaire. Si la maladie n'est pas traitée, elle se propage à d'autres organes, ce qui peut entraîner cécité lorsqu'une sarcoïdose oculaire est détectée. Troubles du fonctionnement des reins, du foie, du cœur. Et aussi constant essoufflement, même dans un état calme.

Sarcoïdose (maladie de Besnier-Boké-Schaumann) est une maladie granulomateuse dans laquelle se forment des granulomes - de petites papules dans les tissus et les organes qui ne meurent pas. Il s’agit d’une maladie systémique qui peut toucher presque tous les organes. La sarcoïdose affecte généralement plus d’un organe, les poumons et les ganglions lymphatiques étant le plus souvent touchés.

La sarcoïdose est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de vingt à quarante ans. Dans la plupart des cas, la sarcoïdose a un bon pronostic. Dans 85 % des cas, la maladie guérit spontanément en deux ans. Cependant, la sarcoïdose peut également progresser et entraîner de graves complications.

Lorsque la sarcoïdose affecte les poumons, une insuffisance respiratoire peut se développer, une atteinte du cœur peut endommager cet organe et les cas graves sont également associés à une atteinte du système nerveux.

L'étiologie de la maladie est inconnue, c'est pourquoi un traitement symptomatique avec des médicaments immunosuppresseurs est utilisé, ce qui entraîne généralement une inversion des changements, mais entraîne des effets secondaires importants sous la forme d'un affaiblissement de l'immunité.

Causes de la sarcoïdose

Il est probable que les facteurs génétiques jouent un rôle important dans le développement de la maladie : tous les individus exposés à des facteurs externes ne développent pas la maladie. Actuellement, des travaux intensifs se poursuivent pour rechercher les gènes responsables de la tendance au développement de la maladie. De nouvelles opinions émergent selon lesquelles le facteur génétique joue un rôle mineur et la prédisposition familiale à la maladie est associée à des conditions environnementales similaires.

Un pourcentage élevé de cas graves de sarcoïdose pulmonaire a été observé parmi les individus exposés à l'inhalation de poussières suite à l'effondrement des tours du World Trade Center suite à l'attentat terroriste du 11 septembre 2001. Cela indique que des facteurs environnementaux autres que les micro-organismes, notamment les poussières contenant des composés toxiques, peuvent déclencher le développement de la maladie.

Les substances nocives ne contribuent pas toujours au développement de la maladie. Il est intéressant de noter que la sarcoïdose pulmonaire est plus fréquente chez les non-fumeurs que chez les fumeurs de tabac.

Sarcoïdose - symptômes systémiques

Les symptômes, l'évolution de la maladie, ses complications et son pronostic dépendent avant tout des organes ayant subi une inflammation et du processus progressif de fibrose.

Dans les formes bénignes, la maladie peut ne produire aucun symptôme. Dans ⅓ des cas, des symptômes systémiques peuvent être observés : fatigue, faiblesse, perte d'appétit, perte de poids, augmentation de la température corporelle (généralement une légère augmentation, mais il existe la possibilité d'une fièvre sévère jusqu'à 40°C).

Les symptômes systémiques de la sarcoïdose incluent également des changements hormonaux. Certains patients développent une hyperprolactinémie, qui provoque une sécrétion de lait et une perturbation ou une absence du cycle sexuel chez la femme.

Chez les hommes, cela peut entraîner une diminution de la libido, l’impuissance, l’infertilité et la gynécomastie (hypertrophie mammaire). Si le processus affecte l'hypophyse, des troubles associés à son dysfonctionnement peuvent se développer (voir neurosarcoïdose ci-dessous).

À mesure que la sarcoïdose se développe, il y a une augmentation de la sécrétion de vitamine D et des symptômes d'hypervitaminose à la vitamine D. Ces symptômes comprennent la fatigue, le manque d'énergie, l'irritabilité, la nervosité, un goût métallique dans la bouche et une perception et une mémoire altérées.

Sarcoïdose - effets sur les organes

Selon l'organe affecté par la sarcoïdose, un certain nombre de symptômes non spécifiques apparaîtront et peuvent être confondus avec des maladies de cet organe.

La sarcoïdose affecte le plus souvent les poumons ; jusqu'à 90 % des patients présentent des modifications des poumons à la radiographie. Certains patients ressentent un essoufflement, de la toux et des douleurs thoraciques. Cependant, dans la moitié des cas, il n’y a aucun symptôme inquiétant.

Le deuxième organe le plus fréquemment touché – touchant 60 % des patients – est le foie. Dans le même temps, sa défaite n'entraîne pas de conséquences graves sur la santé ni de symptômes externes évidents. Les taux de bilirubine augmentent rarement de manière significative, de sorte que la jaunisse survient dans des cas isolés. Certains patients présentent une hypertrophie marquée du foie, qui peut être le seul symptôme de sa part.

Crises de sarcoïdose chez 20 à 25 % des patients tissus tégumentaires et peau. Ce qu'on appelle l'érythème noueux est souvent observé sur la peau - le changement cutané le plus caractéristique de la sarcoïdose est constitué de formations rougies volumineuses et douloureuses, généralement sur la face avant de la jambe, sous les genoux. Un autre changement courant dans la sarcoïdose est le lupus pernio (lat. lupus pernio) - il s'agit d'un gonflement dur qui se produit sur le visage, principalement sur le nez, les lèvres, les joues et les oreilles.

Chez 20 à 30 % des patients, la sarcoïdose affecte le cœur. En règle générale, cela ne provoque pas de symptômes évidents, mais certains patients peuvent présenter des troubles du rythme et de la conduction cardiaque ainsi que des symptômes d'insuffisance cardiaque. Le patient éprouve des palpitations, un essoufflement, une intolérance à l'exercice, des douleurs thoraciques et d'autres symptômes cardiaques. La sarcoïdose peut même entraîner une mort cardiaque subite.

Quand survient la sarcoïdose ? Les ganglions lymphatiques, une lymphadénopathie est observée, c'est-à-dire une hypertrophie des ganglions lymphatiques. La grande majorité des patients, jusqu'à 90 %, présentent une hypertrophie des ganglions lymphatiques à l'intérieur de la poitrine. L'élargissement des ganglions vertébraux, des ganglions inguinaux et axillaires est également courant, ils ne deviennent pas douloureux et restent mobiles.

La sarcoïdose oculaire survient occasionnellement. Dans une telle situation, une inflammation de la choroïde, une inflammation du tissu conjonctif ou une inflammation des glandes lacrymales peuvent se développer. Il convient de prêter attention à toute inflammation oculaire qui ne répond pas au traitement antibiotique. Cela peut entraîner une inflammation de la rétine, une perte d’acuité visuelle et même la cécité.

La sarcoïdose peut attaquer éléments du système nerveux. Si les changements affectent le système nerveux central, on parle alors de neurosarcoïdose. Neurosarcoïdose se développe chez 5 à 10 % des personnes souffrant de sarcoïdose chronique. Les troubles neurologiques les plus courants associés à la neurosarcoïdose comprennent le relâchement des muscles du visage et des mains et les troubles visuels. Il s'agit parfois d'une vision double, de vertiges, d'une diminution de la sensibilité du visage, d'une perte auditive, de problèmes de déglutition, d'un affaiblissement de la langue.

Dans de rares cas, l'hypophyse est affectée, alors vous pouvez ne pas observer de symptômes neurologiques, mais des symptômes de troubles hormonaux peuvent apparaître, tels que l'hypothyroïdie, le diabète insipide, l'hypofonction du cortex surrénalien et d'autres problèmes associés au fonctionnement de l'hypophyse. Certains patients développent des maladies mentales sur cette base, principalement des psychoses et des dépressions.

Autres symptômes de la sarcoïdose

La sarcoïdose attaque assez souvent les articulations et les muscles. La douleur survient au niveau des articulations, le plus souvent au niveau des articulations des membres et, en particulier, du genou et des coudes. Des douleurs musculaires apparaissent. Ces symptômes sont observés chez 40 % des patients.

La sarcoïdose peut attaquer le cuir chevelu, provoquant une chute des cheveux selon des schémas non naturels, c'est-à-dire dans les endroits où la perte de cheveux survient généralement en dernier lieu.

Certains patients présentent une hypertrophie des glandes salivaires, combinée à des douleurs. Le gonflement de la glande parotide s'accompagne souvent d'une paralysie du nerf facial, d'une inflammation de la choroïde du globe oculaire et de fièvre - l'apparition conjointe de ces symptômes est appelée syndrome de Heerfordt.

Développement et traitement de la sarcoïdose

La sarcoïdose peut être aiguë, avec une apparition soudaine des symptômes, ou chronique, avec des changements survenant sur plusieurs années.

Pronostic en cas détection et confirmation de la sarcoïdose dépend de la nature de l’apparition des symptômes de la maladie. Si la maladie débute sous une forme aiguë, avec des modifications cutanées, elle disparaît généralement spontanément après un certain temps. Si elle prend une forme chronique, le pronostic est pire, la maladie nécessite un contrôle et un traitement.

La maladie se caractérise par une évolution plus bénigne chez les personnes de race blanche par rapport aux autres. Au Japon, les lésions cardiaques sont très courantes et, chez les Noirs, elles deviennent souvent chroniques et progressives.

La sarcoïdose peut entraîner un certain nombre d'autres complications, selon l'organe touché. L'inflammation chronique de la choroïde du globe oculaire entraîne souvent la formation d'adhérences entre l'iris et le cristallin, pouvant conduire au glaucome, à la cataracte et à la cécité.

Environ 10 % des patients développent une hypercalcémie chronique (avec une concentration accrue de calcium dans le sang) et 20 à 30 % développent une hypercalciurie (excrétion excessive de calcium dans l'urine). Cela peut entraîner une calcification rénale, des calculs rénaux et, par conséquent, une insuffisance rénale.

Dans la plupart des cas, lorsqu'il n'y a pas de dommages à de nombreux organes internes, une rémission spontanée des changements est observée dans les deux ans suivant leur apparition. L'observation doit durer au moins deux ans, comprenant des radiographies pulmonaires et une spirométrie périodiques (tous les 3 à 6 mois). Des examens d'autres organes sont également effectués si des dommages sont détectés ou si des symptômes alarmants apparaissent.

Chez certains patients, la sarcoïdose devient chronique et progressive, nécessitant un traitement. Traitement de la sarcoïdose– symptomatique et non causal, car l’étiologie de la maladie est inconnue. Les corticostéroïdes sont le plus souvent utilisés à doses moyennes. S'il y a des changements dans les organes, des médicaments cytostatiques sont ajoutés, notamment en cas de neurosarcoïdose ou de lésions cardiaques.

S'il atteint le stade de rémission, c'est-à-dire la disparition de la maladie après le début du traitement par corticostéroïdes, le patient doit subir des examens tous les 2-3 mois pour surveiller l'état des organes touchés par cette maladie.

Dans les cas graves de lésions pulmonaires ou cardiaques, en cas d'insuffisance respiratoire ou cardiaque potentiellement mortelle, le seul espoir du patient peut être une greffe de l'organe malade.