Syndrome hémolytique et urémique, maladie de Gasser. Signes associés au syndrome hémolytique et urémique et à son traitement

Maladie de Gasser, SHU, syndrome hémolytique et urémique - ce sont tous les noms d'une maladie caractérisée par la présence d'une microangiopathie thrombotique, une formation étendue de thrombus de petits vaisseaux par des caillots sanguins hyalins.

Syndrome hémolytique urémique

Le syndrome hémolytique et urémique est un trouble polyétiologique sévère, caractérisé par la présence d'affections telles que :

• Insuffisance rénale aiguë ;
• Thrombocytopénie ;
• Anémie hémolytique de type non immunitaire.

La pathologie est plus typique chez les patients de la petite enfance de six mois à 4 ans. Mais la pathologie survient également chez les enfants plus âgés et, dans de rares cas, elle peut être diagnostiquée chez des patients adultes. Chaque année, pour 100 000 enfants, on compte environ deux à trois cas de cette pathologie chez les enfants de moins de 5 ans et chez les patients de moins de 18 ans – 1 cas. La pathologie d'origine intestinale-infectieuse se manifeste plus souvent pendant la saison estivale et l'étiologie infectieuse-respiratoire - pendant la saison automne-hiver-printemps.

Selon la classification internationale des pathologies CIM-10, le syndrome hémolytique et urémique se voit attribuer le code D59.3. Une telle maladie devient assez souvent un facteur étiologique pour le développement d'une insuffisance rénale aiguë, de sorte que le résultat final de la pathologie dépend d'une détection rapide et d'un traitement approprié.

Pathogénèse

Après avoir bu de l'eau ou des aliments contaminés par E. coli, la bactérie entre en contact avec des récepteurs spécifiques du côlon, après quoi elle commence à se multiplier activement et à tuer les structures cellulaires intestinales. Le résultat est la diarrhée. Si l'infection survient par des souches productrices de vérotoxines, la pathologie se complique de lésions vasculaires de la muqueuse intestinale et de la formation d'une colite hémorragique. La vérotoxine pénètre de l'intestin dans les structures hépatiques, où elle est finalement métabolisée. Une petite quantité de toxine peut pénétrer dans la circulation sanguine systémique, ce qui provoque des métamorphoses microcirculatoires dans les organes, qui se manifestent par des symptômes du SHU.

La première cible sur le trajet du sang contenant de la vérotoxine est les poumons, dans lesquels le syndrome de détresse se développe progressivement. Les structures rénales et d’autres organes sont alors endommagées. Selon les statistiques, environ 90 % des patients présentant un syndrome similaire sont infectés par E. coli producteur de vérotoxine. Les bactéries sécrètent du lipopolysaccharide, ce qui augmente la toxicité de la vérotoxine. En réagissant entre eux, la vérotoxine et le lipopolysaccharide provoquent le développement d'une réaction inflammatoire au niveau de l'organe cible.

Pathogenèse du syndrome hémolytique-urémique

Causes

Chez les enfants, la principale cause de la maladie de Gasser est une lésion intestinale infectieuse aiguë et seulement dans 10 % des cas, l'apparition du syndrome est causée par des processus infectieux localisés dans le système respiratoire. Une infection aiguë de l'intestin est causée par un type entérohémorragique de bactérie Escherichia coli qui produit une toxine de type Shiga qui peut endommager les cellules vasculaires endothéliales du cerveau et des reins.

La vérotoxine provoque la mort des cellules endothéliales et l'apparition d'un processus inflammatoire dépendant des leucocytes.

De plus, la toxine active une chaîne de réactions pathologiques séquentielles, qui aboutissent à :

• Destruction des globules rouges avec libération active d'hémoglobine ;
• Agrégation et modifications destructrices des cellules plaquettaires ;
• Démarrage du processus de coagulation ;
• L'apparition de dépôts de fibrine sur les parois vasculaires ;
• Le syndrome DIC se forme.

Des troubles de la microcirculatoire surviennent dans les organes cibles, entraînant des processus ischémiques.

Dans le contexte d'une infection intestinale aiguë, des lésions des capillaires glomérulaires des reins se produisent, ce qui provoque des troubles de la filtration, une nécrose et des lésions ischémiques des structures glomérulaires. En présence de lésions rénales massives et étendues, une insuffisance rénale aiguë se développe.

Un enfant peut être infecté par des coliformes entérohémorragiques par contact avec une personne ou des animaux infectés. Vous pouvez également contracter une infection similaire en consommant du lait non pasteurisé et de la viande insuffisamment cuite thermiquement, de l'eau potable contaminée ou des jus de fruits. Le développement du SHU peut être déclenché par une activité plaquettaire excessive provoquée par l'administration d'un vaccin tel que le DTC, la rougeole, la polio ou la variole.

Voies d'infection par des bactéries entérohémorragiques

Chez l'adulte, la maladie de Gasser peut être causée par :

1. Prendre certains médicaments comme la Mitomycine, la Cyclosporine A, les contraceptifs antitumoraux ou œstrogènes ;
2. Lésions tumorales malignes ;
3. Une greffe de moelle osseuse;
4. Grossesse;
5. Maladie des antiphospholipides ;
6. Lupus systémique, rouge ;
7. Prédisposition héréditaire.

Classement et étapes

Conformément aux caractéristiques cliniques et étiologiques, les experts distinguent :

• Syndrome hémolytique-urémique typique, également appelé associé à la diarrhée. Il est plus souvent détecté chez les jeunes enfants et est de nature endémique (prévalence dans la région de Moscou et la région de la Volga).
• Atypique ou sporadique (atypique), qui n'est pas associé à des manifestations de diarrhée et se retrouve principalement chez les adultes ou les enfants plus âgés.

De plus, le SHU peut être grave ou léger. Les formes légères et sévères de pathologie sont divisées en plusieurs types :

1. Forme légère de type A - présence d'azotémie, de thrombocytopénie et d'anémie ;
2. Forme sévère de type A - mêmes symptômes que dans la forme légère, mais associés à une anurie prolongée (plus d'un jour) ;
3. La forme bénigne de type B est une triade symptomatique traditionnelle, associée à l'hypertension et au syndrome convulsif ;
4. Le type B est une forme sévère (aiguë) - les symptômes traditionnels sont accompagnés d'hypertension, d'anurie et de convulsions.

De plus, selon l'étiologie, le syndrome hémolytique-urémique peut être post-vaccinal, post-infectieux, héréditaire, médicamenteux ou idiopathique, etc.

Signes et symptômes

L'évolution du SHU est divisée en trois étapes : la phase prodromique, la phase de pointe et la phase de récupération. La phase prodromique commence par des signes de lésions du tractus gastro-intestinal ou des structures respiratoires. Viennent ensuite les troubles neurologiques, les changements métaboliques et les troubles du flux sanguin périphérique. Dans le même temps, les muqueuses et la peau pâlissent, la sclère est injectée et un aspect pâteux des lèvres, des paupières et du nez se forme. Cette phase dure environ une semaine et vers la fin une oligoanurie apparaît.

Dans la phase de pointe, l'anémie hémolytique, l'insuffisance rénale aiguë et l'hémorragie disséminée intravasculaire, la thrombocytopénie se manifestent clairement. Les muqueuses et la peau acquièrent une teinte pâle, les symptômes hémorragiques deviennent prononcés, caractérisés par des saignements de nez fréquents, des hémorragies cutanées et une éruption pétéchiale. Bien qu'il existe une insuffisance rénale, elle ne présente pas l'hyperœdème caractéristique, car une quantité considérable de liquide est perdue par la respiration cutanée et les selles diarrhéiques.

• La moitié des patients présentent des métamorphoses neurologiques caractéristiques, qui se manifestent par des émotions inadéquates, de l'anxiété ou une hyperexcitabilité, une léthargie et un coma.
• En cas de spasmes myocloniques, de tics musculaires et d'hyperréflexie, une dialyse d'urgence est nécessaire.
• Certains patients présentent des symptômes de Kernig et une raideur des tissus musculaires du cou, ainsi qu'une augmentation de la pression vertébrale.
• La présence de modifications cardiovasculaires se manifeste par des tonalités sourdes, des symptômes tachycardiques, des souffles systoliques, etc.
• Au cours de la première période, la pression est faible et après quelques jours, elle augmente. L'hypertension persistante est une manifestation pronostique défavorable et indique la présence d'une nécrose irréversible du cortex rénal.
• La présence d'hypertension et d'hyperkaliémie entraîne souvent une insuffisance myocardique.
• En cas de troubles métaboliques graves et d'acidose prononcée, l'essoufflement est préoccupant. Avec les ARVI, au début du syndrome à ce stade, les médecins détectent généralement une pneumonie.

Dans les cas particulièrement graves, le syndrome s'accompagne de complications sous forme d'œdème ou de saignement pulmonaire, d'œdème cérébral ou d'insuffisance cardio-pulmonaire. Les structures du tractus gastro-intestinal sont touchées, ce qui se manifeste par une hépatite et une œsophagite, une pancréatite et une entérocolite, une perforation, des lésions nécrotiques et une invagination.

Diagnostique

Le diagnostic de la pathologie repose sur la reconnaissance et la détermination rapides des manifestations cliniques qui compliquent l'évolution traditionnelle des infections intestinales ou respiratoires, par exemple l'azotémie, l'anémie, le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée et la thrombocytopénie. Il y a de l'hémoglobine libre dans le sang, une leucocytose et la concentration de créatinine et d'urée augmente. Le niveau de cellules plaquettaires et de sodium diminue et le potassium, au contraire, augmente.

L'urine des patients indique des impuretés sanglantes. En plus des analyses d'urine et de sang, un diagnostic bactériologique des selles est prescrit. En cas de troubles neurologiques graves, une ponction lombaire et une tomodensitométrie du cerveau sont réalisées.

Traitement

L'approche thérapeutique est déterminée en fonction de la gravité de la lésion et du degré de développement du syndrome. Plus tôt un enfant est hospitalisé, plus grandes sont ses chances de guérison complète.

Ils ont recours à une thérapie pathogénétique :

• Y compris le rétablissement des normes sanguines grâce à l'utilisation de médicaments antiplaquettaires et d'un traitement à l'héparine ;
• Améliorer les caractéristiques X de la microcirculatoire en prenant Eufillin ou Trental ;
• Pour corriger la barrière antioxydante, des préparations de vitamines E et A sont prescrites.

Si la pathologie est d'origine bactérienne, une antibiothérapie avec des médicaments à large spectre est indiquée. Environ la moitié des patients nécessitent un traitement substitutif par hémodialyse, dialyse péritonéale ou échange plasmatique.

Le pronostic de la pathologie est assez grave, car le taux de mortalité des jeunes enfants atteint 5 %, 12 % souffrent d'insuffisance rénale terminale et un quart des patients souffrent d'hypotension artérielle. Le syndrome de type diarrhéique survient

Alors, ce que vous devez savoir en premier lieu à propos du syndrome hémolytique et urémique (en abrégé SHU). Les médecins associent cette maladie principalement à trois symptômes : anémie hémolytique, thrombocytopénie. Il convient de noter que le dernier symptôme se manifeste généralement le plus clairement. La maladie est diagnostiquée principalement chez les jeunes enfants.

Raisons possibles

Les principaux facteurs associés au syndrome hémolytique et urémique sont une réaction allergique aux médicaments, ainsi qu'une infection virale. Il est donc naturel que la maladie commence à se développer après des infections aiguës des voies respiratoires et de l'estomac ou lors de la prise d'antibiotiques. Quant à la pathogenèse du SHU, à cet égard, la plus grande importance est accordée à la présence de réactions autoallergiques. Dans certains cas, elles peuvent même conduire à une microangiopathie systémique.

Symptômes

Quels symptômes sont généralement provoqués par le syndrome hémolytique et urémique ? Il convient de noter que l'évolution de la maladie est classiquement divisée par les médecins en trois périodes. La première, prodromique, peut durer d’un jour à deux semaines. La seconde, dite « période haute » - d'une à trois semaines. Vient ensuite la période de guérison (ou de décès) du patient.

La première partie de la maladie ressemble généralement à un empoisonnement et s'accompagne de symptômes tels que des vomissements et de la diarrhée avec des traces de sang. Certains patients à ce stade souffrent de convulsions, de somnolence et même de perte de conscience. Par la suite, de nombreux patients connaissent une guérison visible. Les experts associent également la thrombocytopénie et les lésions rénales au syndrome hémolytique-urémique. Les médecins notent que le tableau clinique est généralement caractérisé par un polymorphisme. Chez certains patients, les manifestations peuvent prédominer chez d'autres - les signes d'anémie hémolytique aiguë sont considérés comme un signe commun dans tous les cas - ils apparaissent au plus fort du SHU.

Le syndrome hémolytique et urémique chez les enfants au deuxième stade se caractérise par une pâleur mortelle de la peau. En présence d'un ictère, une hyperbilirubinémie peut être détectée. Le test de Coombs direct est généralement négatif, le taux d'hémoglobine est faible et le nombre de globules rouges est réduit. Les patients ont également souvent des saignements de nez.

Diagnostique

En règle générale, les médecins diagnostiquent le SHU sur la base de trois critères principaux : la présence d'une anémie hémolytique et d'une urémie. En général, le tableau clinique ressemble au syndrome de Moschkowitz (lésions rénales, caillots sanguins, etc.), à la seule différence que ce dernier est généralement observé chez les enfants plus âgés et que la microthrombose survient principalement au niveau du cœur et du foie.

Syndrome hémolytique et urémique : traitement

La suppression de l'auto-agression est l'objectif principal du traitement. En règle générale, les médecins concentrent tous leurs efforts sur la prévention de la coagulation intravasculaire. L'héparine et la prednisolone aident bien. Si le traitement médicamenteux n’aide pas, l’hémodialyse est indiquée.

(SHU, syndrome de Gasser)

GUS– rassemble un groupe hétérogène de maladies et se caractérise par une anémie hémolytique acquise, une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë (IRA).

Des facteurs endogènes et exogènes sont impliqués dans la survenue du SHU. Pendant la période hiver-printemps, le SHU est causé par des virus respiratoires (A 2, RS, adénovirus, etc.) ; en été, les infections intestinales causées par E. coli et les staphylocoques prédominent. Chez les jeunes enfants, les vaccinations (DTC, etc.) sont importantes.

Chez les enfants plus âgés, le SHU se manifeste par des infections bactériennes graves, des collagénases, des morsures de serpent, etc.

Diagnostic clinique :

1. Syndrome anémique - une légère jaunisse s'ajoute à la pâleur.

2. Le syndrome hémorragique apparaît aux jours 2 à 4, depuis des hémorragies pétéchies uniques jusqu'à des ecchymoses étendues et des saignements de nez répétés.

3. Syndrome rénal : hématurie, protéinurie, oligoanurie, signes d'insuffisance rénale aiguë au début sans œdème (perte de liquide par les selles, vomissements, perstération), l'hypertension artérielle est souvent transitoire.

4. Signes neurologiques : syndrome convulsif, stupeur, coma.

5. Troubles cardiovasculaires : tachycardie, tons sourds, souffle systolique, extrasystole suivi d'une insuffisance cardiovasculaire.

6. La fonction du tractus gastro-intestinal et des glandes sudoripares augmente de manière compensatoire (sueurs froides, gastro-entérolite).

Diagnostic de laboratoire :

1. Dans le sang périphérique - anémie, schizocytes, microsphérocytes, normoblastes, leucocytose avec déplacement vers la gauche, thrombocytopénie.

2. Augmentation des transaminases, bilirubine indirecte > 20 mmol/l, réticulocytes > 15 0/00.

3. Sur l'hémostasiogramme, il y a au début une hyper- puis une hypocoagulation.

4. Signes d'insuffisance rénale aiguë - augmentation de la créatinine, de l'urée, de l'azote résiduel, des électrolytes intracellulaires (K, Mg, P) dans le sérum sanguin. Les électrolytes extracellulaires (Na, Cl) diminuent. Une acidose métabolique se développe. Dans l'urine - hématurie, protéinurie.

Traitement du SHU

Cela dépend de la gravité des lésions rénales et de la durée de la maladie et est réalisé dans des unités de soins intensifs ou des unités de soins intensifs.

jepériode de réactions généralisées: il y a une perte importante de liquide, de sels (hypovolémie), une insuffisance rénale fonctionnelle.

1. Introduire une solution isotonique de chlorure de sodium (ou une solution d'albumine à 5 %, infuzol) - 20 ml/kg par voie intraveineuse 15-45, puis 5-10 mg/kg (CVD - 4-6). En l'absence de vomissements, 60 % du liquide est administré par voie orale.

2. En cas d'hypotension artérielle sévère, administrer une solution de dopamine à 1 % (2-4,5 mcg/kg/min) par voie intraveineuse.

3. Pour influencer le processus infectieux, prescrivez des antibiotiques non toxiques.

4. Corrigez les électrolytes.

5. En cas de troubles du flux sanguin périphérique, il est trop tôt pour prescrire des vasodilatateurs (nitroprussiate de sodium (1-8 mg/kg/min), perlinganite 1-2 mg/jour.

6. Tenir compte avec précision du débit urinaire horaire par cathétérisme vésical.

IIPhase oigoanurique

Les indications de la dialyse hémo ou péritonéale sont :

anurie pendant plus d'une journée, oligurie > 36-48 heures ;

urée sanguine > 24 mmol/l ;

créatinine sanguine > 350 µmol/l ;

hyperkaliémie > 6,5 mmol/l ;

• déficit en bases (B,E) > 10 mmol/l ;

Poursuivre le traitement symptomatique :

Correction des troubles hydriques et électrolytiques.

En cas d'oligurie, le volume de liquide à perfuser est d'environ 1 500 ml/m2/jour. Pour l'anurie avec développement d'un syndrome œdémateux, environ 400-500 ml/m2/jour.

2. L'acidose métabolique est compensée par l'introduction d'une solution d'hydrocarbures à 4 % à raison de : ml = BE x poids corporel (kg) x 0,33.

3. En l'absence de diurèse et d'augmentation de la pression intracrânienne, administrer une solution à 20 % de mannitol (1 g/kg) par voie intraveineuse (peut être associée à du plasma frais congelé (2 ml/kg), ou administrer une solution à 2 % de Lasix ( 1-4 mg/kg) en flux IV.

4. Pour l'hypertension, des inhibiteurs de l'ECA (capoten, captopril, anapril 1 à 6 mg/kg/jour), de l'apressine 0,1 à 0,5 mg/kg ou des bloqueurs (prazosine, cardura) sont administrés si le nitroprussiate de sodium est inefficace (1 à 8 mcg /kg/min) ou de la nitroglycérine (0,5-1 mcg/kg/min).

En cas de pression diastolique élevée (> 100 mm Hg) - nifédipine (0,25-0,5 μ/kg), adrénobloquants (anapriline, aténonol, talinolol, labétalol 1-3 mg/kg/heure).

5. Pour lutter contre l'insuffisance cardiaque (dopamine, dobutamine, dopexamine).

6. Pour l'œdème pulmonaire - ventilation mécanique, aminophylline 0,1-0,15 ml/kg, hormones corticostéroïdes 10-30 mg/kg, dobutamine.

7. Pour l'anémie (Hb<80 г/л) - трансфузия эритромассы или отмытые эритроциты 3-5 мл/кг.

8. Pour les convulsions : hydroxybutyrate de Na (30-50 mg/kg/heure), thiopental (1,5-3 mg/kg/heure).

Pour l'encéphalopathie : sibazon, cavinton, sermion, nootropiques.

9. Pour l'hypercoagulation, héparine 200-400 unités/kg/jour, fraxiparine, carillons (5 mg/kg/jour), trental (5-15 mg/kg/jour), FFP (10-30 ml/kg/jour) .

10. Régime alimentaire 70-100 kcal/kg/jour, avec nutrition parentérale 50-60 kcal/kg/jour.

Pendant la période de restauration de la diurèse (IIIétapes) effectuer le remplacement des fluides et la correction des électrolytes (K, Mg, Na).

Dans la quatrième étape, la période de récupération, surveillez constamment la diurèse, la densité urinaire et le poids de l’enfant.

Traitez la maladie sous-jacente.

Le syndrome hémolytique et urémique est un complexe de symptômes cliniques et hématologiques caractérisé par une variété de facteurs étiologiques et la survenue de troubles graves dans le corps humain. Cette pathologie se caractérise hémolyse des globules rouges, diminution du nombre de plaquettes dans le sang, dysfonctionnement rénal. La microangiopathie thrombotique s'accompagne de la formation multiple de caillots sanguins et de l'occlusion de petits vaisseaux sanguins. Dans ce cas, une thrombocytopénie se développe, des foyers d'ischémie et de nécrose apparaissent dans le tissu cérébral et les organes internes.

Le syndrome hémolytique et urémique a un autre nom - la maladie de Gasser, reçue en l'honneur de son découvreur S. Gasser au milieu du siècle dernier. Les patients atteints de cette pathologie ressentent des douleurs abdominales, une diarrhée sanglante, une peau pâle, une sclérotique ictérique, un gonflement du visage, une éruption pétéchiale, une anurie, des symptômes de lésions du système nerveux central, du foie et du cœur. Le diagnostic de la maladie repose sur les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire. Un traitement opportun et compétent du SHU rend le pronostic de la pathologie favorable.

maladie de Gasser se développe chez les nourrissons, les enfants d'âge préscolaire, les écoliers, les adolescents et très rarement chez les adultes. Chez les femmes après l'accouchement, la pathologie est la plus grave et devient souvent récurrente. Le syndrome hémolytique et urémique n'a pas de saisonnalité spécifique. L'incidence atteint son niveau maximum pendant la période été-automne : de juin à septembre. Les pathologies d'étiologie intestinale sont généralement enregistrées en été et les maladies d'origine virale en automne et en hiver.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa)- une pathologie rare caractérisée par une évolution sévère et un pronostic défavorable. Les dommages aux capillaires, aux artérioles et aux veinules perturbent le fonctionnement des organes internes, ce qui se manifeste par divers symptômes cliniques.

Classification

Le syndrome hémolytique et urémique, selon son étiologie et son tableau clinique, est divisé en deux types :

• Typique, associé au syndrome diarrhéique - D+,
• Atypique, non associé à la diarrhée - D-.

Les formes diarrhéiques surviennent chez les enfants de moins de 5 ans vivant dans les régions d'endémie - la région de la Volga et la région de Moscou. Le SHU atypique se développe chez les enfants et les adultes d’âge scolaire.

Le SHU peut être léger ou grave :

1. La forme légère se décline en deux types. Le type A se manifeste par la triade classique : anémie, thrombocytopénie et pathologie rénale. Le type B se manifeste par la même triade, ainsi que par des convulsions et une hypertension.
2. La forme grave se divise en deux types. Le type A se manifeste par une triade de symptômes et dure plus d’une journée. Le type B présente des symptômes similaires, notamment des convulsions, de l'anurie et une hypertension sévère.

Classification étiologique du SHU atypique :

• après la vaccination,
• post-infectieux,
• héréditaire,
• médicament,
• idiopathique.

Étiologie

GUS typique

pathogenèse de la diarrhée bactérienne

Les agents responsables du SHU associé à la diarrhée sont Escherichia coli entérohémorragiques, Shigella, Staphylococcus et, dans des cas plus rares, Salmonella, Campylobacter, Clostridia.

Escherichia produit une vérotoxine de type Shiga qui attaque les cellules vasculaires rénales chez les enfants de moins de 3 ans. Les endothéliocytes meurent, une inflammation se produit, une hémolyse des globules rouges, une adhésion et une agrégation plaquettaires se produisent et un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée se développe. Les troubles de la microcirculatoire conduisent à une hypoxie des organes internes. Chez les patients atteints d'AII, une inflammation des glomérules des reins se produit, la fonction de filtration est altérée, une ischémie se développe, des foyers de nécrose se forment et la fonction rénale diminue.

Infection intestinale aiguë - une maladie des mains sales. Les microbes pénètrent dans le corps humain par contact avec des animaux ou des personnes infectés. L'infection est possible en consommant du lait cru ou des fruits et légumes mal lavés. Un traitement thermique insuffisamment efficace de la viande provoque également des troubles intestinaux.

SHU atypique

Il existe plusieurs théories sur la survenue du SHU atypique :

1. Infectieux - les agents responsables de la pathologie sont des microbes : pneumocoque, virus varicelle-zona, VIH, grippe, Epstein-Barr, Coxsackie.
2. Médicinal - le développement d'une pathologie après la prise de certains médicaments : antibiotiques, contraceptifs hormonaux, cytostatiques.
3. Des cas héréditaires – familiaux de la maladie avec transmission autosomique dominante et autosomique récessive ont été identifiés.
4. Post-vaccination - le développement du SHU se produit après l'administration de vaccins vivants.

Le SHUa se développe chez les individus :

• qui ont subi une intervention chirurgicale importante,
• avoir un cancer,
• souffrant de maladies systémiques - sclérodermie, glomérulonéphrite,
• ayant des antécédents d'hypertension maligne,
• femmes enceintes,
• Infecté par le VIH,
• drogués.

Le syndrome hémolytique-urémique atypique (AGUS) est une complication de la maladie sous-jacente, diffère de la forme typique par l'étiologie, le tableau clinique, le tableau histologique et pathomorphologique, le pronostic défavorable et le taux de mortalité élevé. Une pathologie se développe dans 10 % des cas.

Pathogénèse

GUS typique

Liens pathogénétiques d'un syndrome hémolytique-urémique typique :

Les toxines bactériennes affectent les cellules intestinales, conduisant au développement d'une colite hémorragique. Le syndrome de détresse survient dans les poumons. Le tissu rénal est très sensible à l’action des toxines bactériennes. La violation de la fonction de filtration des reins entraîne l'accumulation de produits métaboliques, le développement d'une urémie et une intoxication du corps. Les métamorphoses microcirculatoires dans les organes internes provoquent les symptômes du SHU.

SHU atypique

Liens pathogénétiques du SHU atypique :

• hyperactivité et dysfonctionnement du système du complément,
• formation de complexes immuns et leur dépôt sur l'endothélium vasculaire,
• dommages aux cellules endothéliales et leur destruction,
• ischémie tissulaire,
• perturbation des organes internes.

Chez les personnes en bonne santé, le système du complément détruit les agents biologiques pathogènes - bactéries et virus. Dans le syndrome hémolytique et urémique, une activité immunitaire accrue favorise la formation d’anticorps qui « attaquent » les propres cellules de l’organisme – les cellules endothéliales – et détruisent les organes sains. L'activation continue des plaquettes entraîne la formation de thrombus et un dysfonctionnement des organes affectés.

Symptômes

Périodes de syndrome hémolytique-urémique - prodrome, hauteur, récupération.

La période prodromique dure 2 à 7 jours et commence par l'apparition de symptômes non spécifiques - malaise, faiblesse, phénomènes catarrhales. Les symptômes intestinaux sont représentés par des manifestations de gastro-entérocolite : diarrhée avec sang, dyspepsie, douleurs abdominales. Signes cliniques respiratoires - rhinite, douleurs et maux de gorge, éternuements, toux.

Au plus fort de la maladie, l'état général des patients se détériore, l'excitabilité accrue, l'anxiété et la préparation convulsive sont remplacées par la léthargie et l'apathie. Les enfants malades ne crient ni ne pleurent ; ils réagissent mal aux stimuli externes. Des symptômes d'anémie, de thrombocytopénie et de dysfonctionnement rénal apparaissent. Une déshydratation se développe dans le corps et la circulation périphérique est altérée. Un tiers des patients développent une thrombose extrarénale.

• La peau devient pâle, la sclère devient ictérique et les paupières deviennent pâteuses. À mesure que les processus hémolytiques s'intensifient, la pâleur de la peau cède la place à la jaunisse.
• Le syndrome hémorragique se manifeste par des saignements de nez, des pétéchies ou des ecchymoses de la peau et des muqueuses, des hémorragies dans le corps vitré ou la rétine.
• Les symptômes du syndrome rénal sont l'oligurie ou l'anurie, l'hématurie, la protéinurie.
• Troubles neurologiques - dépression de conscience, léthargie progressive, tics nerveux, nystagmus, ataxie, syndrome convulsif, état de stupeur, coma.
• Dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins - rythme cardiaque rapide, tonalités étouffées, souffle systolique, extrasystole, signes de cardiomyopathie, infarctus du myocarde, hypertension, vasculopathie diffuse, insuffisance cardiaque.
• Dommages au système bronchopulmonaire - essoufflement, respiration difficile, respiration sifflante fine.
• Symptômes de lésions du tractus gastro-intestinal - éructations, brûlures d'estomac, amertume dans la bouche, nausées, vomissements, douleurs abdominales, flatulences, grondements, selles instables, impuretés pathologiques dans les selles.

Si le traitement pathogénétique est démarré à temps, le stade oligoanurique sera remplacé par le stade polyurique. Le corps du patient commencera à perdre de l’eau et des électrolytes de manière catastrophique et rapide. Après le pic de la maladie, l'étape suivante commence : la guérison. L'état général des patients est stabilisé, les fonctions altérées se normalisent progressivement. Chez les patients, la teneur en plaquettes dans le sang augmente, la miction s'améliore, les taux d'hémoglobine se normalisent et l'intoxication diminue.

L'évolution modérée du syndrome hémolytique-urémique se caractérise par une progression rapide de la dysfonction rénale : intoxication croissante, anurie, survenue de pathologies extrarénales et fièvre. Dans les cas avancés, une décompensation de l'insuffisance rénale et la mort surviennent.

Les symptômes du SHU atypique sont similaires aux manifestations cliniques de sa forme typique. La maladie se caractérise par une évolution rapide et le développement de complications graves. Le diagnostic est posé s'il n'y a pas d'association avec la diarrhée et s'il n'y a pas de confirmation en laboratoire de la présence de toxine Shiga dans l'organisme.

Diagnostique

Le diagnostic du SHU repose sur les plaintes des patients, les données d'examen et les résultats des tests de laboratoire.

1. Un test sanguin général des patients révèle une diminution du taux de globules rouges et de plaquettes. Les globules rouges se fragmentent et prennent la forme d’un bâtonnet ou d’un triangle déformé.
2. Un test sanguin biochimique détermine une augmentation des taux d'urée, de créatinine, de bilirubine, de transaminases, de potassium, de magnésium, d'azote résiduel, une diminution des protéines, du chlore et du sodium. Ce rapport de microéléments indique une violation de l'équilibre eau-électrolyte et le développement d'une déshydratation dans le corps.
3. De nombreuses protéines et globules rouges sont détectés dans l'urine.
4. À la suite de l'examen microbiologique des selles, Escherichia coli entérohémorragique est détectée en quantités importantes et des érythrocytes sont trouvés dans le coprogramme.

Traitement

Le traitement du syndrome hémolytique et urémique chez l'enfant est effectué en milieu hospitalier. Les patients se voient prescrire un repos au lit et une thérapie diététique. Les enfants se voient prescrire un régime qui leur permet de consommer uniquement du lait maternel et des préparations à base d'acide lactique. Le régime est élargi progressivement. Il est conseillé aux adultes de suivre un régime alimentaire limitant l’utilisation de sel.

• La thérapie étiotrope est antimicrobienne. Les patients sont traités avec des antibiotiques utilisant des médicaments à large spectre. Actuellement, les staphylocoques, salmonelles, klebsiella et autres bactériophages sont largement utilisés.
• La thérapie pathogénétique consiste à éliminer et à prévenir les processus de formation de thrombus. Les patients se voient prescrire des anticoagulants et des agents antiplaquettaires - Curantil, Héparine, ainsi que des médicaments qui améliorent la microcirculation sanguine - Trental, Cavinton, Piracetam, Vinpocetine.
• Thérapie de désintoxication - administration de solutions colloïdales et cristalloïdes.
• Thérapie antioxydante à la vitamine E.
• Thérapie de remplacement - transfusion de plasma frais congelé, de globules rouges.
• Pendant la période oligurique, des diurétiques sont prescrits - Furosémide, Lasix ; une plasmaphérèse, une dialyse péritonéale ou une hémodialyse sont réalisées.
• Pour la tachycardie et l'hypertension - bloqueurs adrénergiques : Aténolol, Betaprolol et inhibiteurs de l'ECA : Capoten, Anapril.
• Pour l'œdème pulmonaire - Eufillin, ventilation artificielle.

Le syndrome hémolytique et urémique est une pathologie grave au pronostic sérieux. Chez les jeunes enfants, la mort survient souvent ; chez les adolescents et les adultes, une insuffisance rénale se développe et le taux de filtration glomérulaire diminue. Le SHU typique est beaucoup plus bénin que le syndrome non diarrhéique, caractérisé par des récidives fréquentes et un taux de mortalité élevé.

La prévention de la forme typique du SHU implique de respecter certaines règles. Les experts recommandent :

1. respecter les règles d'hygiène personnelle,
2. ne nagez pas dans des plans d’eau douteux,
3. ne buvez que de l'eau bouillie,
4. adhérer à la technologie de transformation et de préparation des plats de viande,
5. ne consommez pas de lait cru,
6. bien laver les légumes et les fruits,
7. Évitez tout contact avec des personnes souffrant d'une infection intestinale aiguë.

Vidéo : présentation sur le syndrome hémolytique et urémique

État pathologique aigu caractérisé par le développement simultané d'une anémie hémolytique microangiopathique, d'une thrombocytopénie et d'une azotémie. Le syndrome hémolytique et urémique peut se manifester par une diarrhée sanglante, des douleurs abdominales, une pâleur et un ictère de la peau et de la sclérotique, une peau pâteuse, des pétéchies cutanées, une anurie, des lésions du système nerveux central, du foie, du pancréas et du cœur. Le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique repose sur les signes cliniques caractéristiques, les résultats d'analyses sanguines et urinaires générales et biochimiques, les coagulogrammes et les cultures de selles. Le traitement du syndrome hémolytique et urémique comprend un traitement pathogénétique, symptomatique et substitutif.

CIM-10

D59.3

informations générales

Le syndrome hémolytique et urémique (maladie de Gasser) est un trouble polyétiologique sévère se manifestant par une association d'anémie hémolytique non immunitaire, de thrombocytopénie et d'insuffisance rénale aiguë. Le syndrome hémolytique et urémique s'observe principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants (de 6 mois à 4 ans), mais survient également chez les enfants plus âgés et rarement chez les adultes. Chaque année, pour 100 000 enfants, 2 à 3 cas de syndrome hémolytique et urémique sont enregistrés chez les enfants de moins de 5 ans et 1 cas chez les enfants de moins de 18 ans. Le syndrome hémolytique et urémique étant l'une des causes fréquentes d'insuffisance rénale aiguë chez les enfants, l'issue de la maladie dépend de la rapidité de son diagnostic et de son traitement.

Classification du syndrome hémolytique-urémique

Selon l'étiologie et les caractéristiques cliniques, le syndrome hémolytique et urémique est divisé en diarrhée associée - D+ (typique) et non associée à la diarrhée - D- (sporadique ou atypique). Le syndrome hémolytique-urémique D+ est plus fréquent chez les nourrissons et les jeunes enfants, il est endémique (fréquent dans la région de la Volga, région de Moscou) ; non diarrhéique – plus fréquente chez les enfants plus âgés et les adultes.

En fonction de la gravité de l'évolution, on distingue les formes légères et sévères du syndrome hémolytique-urémique. La forme bénigne du syndrome hémolytique et urémique est divisée en type A (anémie, thrombocytopénie et azotémie) et type B (une triade de symptômes associés à des convulsions ou à une hypertension) ; sévère – en type A (une triade de symptômes associés à une anurie durant plus d'une journée) et type B (une triade de symptômes associés à une anurie, une hypertension artérielle et un syndrome convulsif).

Causes du syndrome hémolytique-urémique

Chez les enfants, les causes fréquentes du syndrome hémolytique et urémique sont les infections intestinales aiguës (90 %) et les infections des voies respiratoires supérieures (10 %).

E. coli entérohémorragique est d'une importance capitale dans le développement du syndrome hémolytique-urémique D+, qui produit une vérotoxine spécifique de type Shiga qui peut endommager sélectivement les cellules endothéliales vasculaires des reins et du cerveau. La plus grande affinité de la vérotoxine pour l'endothélium des capillaires rénaux est observée chez les enfants des 3 premières années de la vie. La vérotoxine provoque l'apoptose endothéliale et l'inflammation dépendante des leucocytes, et déclenche également une chaîne de réactions pathologiques conduisant à l'hémolyse des érythrocytes, à l'agrégation et à la destruction des plaquettes, à l'activation locale du processus de coagulation et au dépôt de fibrine intravasculaire, ainsi qu'au développement d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. La toxine Shiga S. dysenteriae type I possède les mêmes propriétés. Le développement de troubles de la microcirculatoire (anémie hémolytique microangiopathique, thrombocytopénie et microthrombose) entraîne des modifications ischémiques des organes cibles. Dans le syndrome hémolytique et urémique sur fond d'ACI, les capillaires des glomérules des reins sont le plus souvent touchés, ce qui peut entraîner une diminution du taux de filtration glomérulaire, une ischémie ou une nécrose des glomérules, un dysfonctionnement secondaire ou une nécrose du tubules rénaux, et avec des dommages massifs - à une insuffisance rénale aiguë.

L'infection à E. coli entérohémorragique peut survenir par contact avec des animaux (chats, bovins) ou une personne infectée ; consommation de produits carnés insuffisamment traités thermiquement, de produits laitiers non pasteurisés, de jus de fruits, d'eau contaminée. Le syndrome hémolytique et urémique est caractérisé par la saisonnalité : sur fond d'infections intestinales aiguës - principalement la saison chaude (juin-septembre), sur fond d'infections virales - la période hiver-printemps.

Le syndrome D-hémolytique-urémique peut être post-infectieux, d'origine médicamenteuse, post-vaccination, héréditaire, associé à des maladies systémiques du tissu conjonctif, idiopathique. Dans 40 % des cas, le développement du syndrome D-hémolytique-urémique est causé par une infection respiratoire dont l'agent causal est S. pneumoniae, qui détruit les membranes des globules rouges, des plaquettes et des cellules endothéliales à l'aide de l'enzyme neuraminidase. La varicelle, le VIH, la grippe, les virus Epstein-Barr et Coxsackie peuvent également provoquer le syndrome hémolytique-urémique.

Un lien a été établi entre le développement du syndrome hémolytique et urémique chez l'adulte et l'utilisation de certains médicaments (cyclosporine A, mitomycine C, contraceptifs contenant des œstrogènes, médicaments anticancéreux), la transplantation de moelle osseuse, les tumeurs malignes, le lupus érythémateux disséminé et le syndrome des antiphospholipides , et la grossesse. Des cas familiaux de syndrome hémolytique-urémique avec transmission de type autosomique provoqué par un défaut du système du complément, une altération du métabolisme de la prostacycline, une insuffisance de facteurs antithrombotiques, etc.

Le syndrome hémolytique et urémique peut être basé sur l'activation des plaquettes par des complexes immuns (par exemple, le complexe antigène-anticorps après vaccination avec des vaccins vivants contre la polio, la varicelle, la rougeole, le DTC).

Symptômes du syndrome hémolytique-urémique

Le tableau clinique du syndrome hémolytique et urémique distingue la période prodromique, l'apogée de la maladie et la période de récupération. La durée de la période prodromique varie de 2 à 7 jours. Elle se caractérise par l'apparition de signes d'atteinte du tractus gastro-intestinal ou des voies respiratoires.

Le syndrome hémolytique et urémique dans le contexte d'une infection intestinale aiguë provoquée par E. coli entéropathogène présente des symptômes prononcés. Des symptômes de gastro-entérite ou de colite se développent (souvent une diarrhée sanglante), des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, de la fièvre. Peu à peu, l'état général de l'enfant se détériore, l'excitabilité accrue cède la place à la léthargie.

Au plus fort du syndrome hémolytique-urémique, les manifestations d'anémie hémolytique, de thrombocytopénie et d'insuffisance rénale aiguë prédominent : pâleur et ictère de la peau, de la sclérotique et des muqueuses ; pâteux des paupières, des jambes; syndrome hémorragique cutané sous forme de pétéchies ou d'ecchymoses, parfois des saignements de nez, dans les cas graves - diminution de la diurèse (oligurie ou anurie). La gravité et la durée de la dysurie dépendent du degré et de la profondeur des lésions rénales.

Le syndrome hémolytique-urémique peut se manifester par de multiples pathologies organiques : atteinte du système nerveux central, du foie, du pancréas, du cœur, hypertension artérielle. Dans 50 % des cas de syndrome hémolytique et urémique, des troubles neurologiques sont observés : contractions musculaires, hyperréflexie, rigidité décérébrée, hémiparésie, convulsions, stupeur, coma (particulièrement prononcés chez les enfants des premières années de vie). Une hépatosplénomégalie, une cardiomyopathie, une tachycardie et une arythmie sont détectées.

La durée du syndrome hémolytique et urémique est généralement de 1 à 2 semaines, puis une stabilisation se produit et dans 70 % des cas il y a une restauration progressive des fonctions altérées : amélioration du débit urinaire, augmentation des taux de plaquettes, taux d'hémoglobine normalisés. Dans les cas graves, la mort survient en raison de lésions extrarénales ou de la formation d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostic du syndrome hémolytique-urémique

Le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique repose sur l'identification de signes cliniques caractéristiques qui compliquent l'évolution des infections intestinales aiguës ou des infections virales respiratoires aiguës : anémie hémolytique, thrombocytopénie, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, azotémie.

Avec syndrome hémolytique et urémique, anémie, anisocytose et polychromatophilie des érythrocytes (présence de formes fragmentées), présence d'hémoglobine libre, diminution du nombre de plaquettes, leucocytose, hyperbilirubinémie indirecte modérée, augmentation du taux d'urée et de créatinine , une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une acidose (au stade oligoanurique de l'insuffisance rénale aiguë) sont détectées dans le sang ), une hypoalbuminémie.

L'urine acquiert une couleur brun-rouille, des grumeaux de fibrine peuvent y apparaître, une hématurie, une protéinurie,

Traitement du syndrome hémolytique-urémique

Le traitement du syndrome hémolytique et urémique est déterminé par la période de développement de la maladie et la gravité des lésions du tissu rénal. Plus tôt un enfant atteint du syndrome hémolytique et urémique est admis à l'hôpital, plus grandes sont ses chances de guérison complète et réussie. Le traitement pathogénétique comprend la normalisation de l'état global du sang à l'aide d'agents antiplaquettaires et d'un traitement à l'héparine ; amélioration de la microcirculation (trental, aminophylline) ; correction du statut antioxydant (vitamines A et E).

Pour l'étiologie bactérienne du syndrome hémolytique-urémique, des antibiotiques à large spectre sont prescrits ; En cas d'infection causée par E. coli entéropathogène, la prise d'antibiotiques et de médicaments qui ralentissent la motilité intestinale n'est pas recommandée. Pour l'oligoanurie, la correction des troubles hydriques et électrolytiques, la suppression des réactions de dégradation métabolique et du processus infectieux sont indiquées. La perfusion de globules rouges est utilisée pour corriger une anémie sévère.

Dans la moitié des cas de syndrome hémolytique-urémique typique, un traitement substitutif précoce est nécessaire : échange, dialyse péritonéale ou hémodialyse. L'hémodialyse est réalisée quotidiennement pendant toute la période oligourémique. En cas de développement d'une insuffisance rénale chronique terminale, une transplantation rénale est indiquée.

Pronostic du syndrome hémolytique-urémique

Le syndrome hémolytique et urémique a un pronostic grave, la mortalité chez les jeunes enfants pendant la phase aiguë de la maladie est de 3 à 5 %, 12 % développent une insuffisance rénale chronique terminale et 25 % présentent une diminution de la filtration glomérulaire. Les formes atypiques du syndrome hémolytique et urémique, héréditaires, auto-immunes et liées à la grossesse, ont un mauvais pronostic.

La forme classique du syndrome hémolytique-urémique chez les jeunes enfants présentant des lésions prédominantes des glomérules rénaux évolue plus favorablement. Dans le cas du syndrome hémolytique-urémique D+, un meilleur résultat est observé par rapport au syndrome non diarrhéique, qui s'accompagne de rechutes fréquentes et d'une mortalité élevée.