Hypoplasie du thymus. Thymus : glande thymus chez l'enfant

IMMUNODÉFICIENCES PRIMAIRES (PIDS).

Le PIDS avec un défaut prédominant de l'immunité cellulaire (T-) est associé à une différenciation altérée du précurseur des cellules souches des lymphocytes T, avec une formation altérée de lymphocytes T due à une agénésie thymique, une dysplasie ou une hypoplasie. En cas de PIDS avec un défaut de l'immunité humorale (B-), il peut être provoqué par une différenciation altérée du précurseur des cellules souches des cellules B, avec activation des suppresseurs T, les lymphocytes T cytotoxiques.

Avec les DIP combinés, il peut y avoir un ou plusieurs des facteurs énumérés de dommages combinés au système immunitaire T-B ou un défaut des enzymes qui assurent le fonctionnement normal du système immunitaire.

Les manifestations cliniques des MIP sont : une diminution de la résistance aux infections, une fréquence accrue des maladies infectieuses, la gravité et la durée de leur évolution, le développement de complications graves et inhabituelles, l'incidence de maladies infectieuses causées par des micro-organismes faiblement pathogènes. Avec un défaut de l'immunité humorale, il existe une prédisposition aux maladies infectieuses causées par des bactéries à Gram positif, avec un défaut de l'immunité cellulaire - champignons, virus, mycobactéries et microbes à Gram négatif. Avec les MIP, l’incidence des maladies tumorales, principalement du tissu lymphoïde, et des maladies auto-immunes augmente.
Pour comprendre les changements pathoanatomiques dans les organes de l'immunogenèse en cas de MIP, il faut savoir que le thymus, tant dans la phylogenèse humaine que dans l'ontogenèse, se forme plus tôt que les autres organes immunitaires (2 mois de développement intra-utérin), est peuplé de lymphocytes plus tôt que les autres organes et, au moment où l'enfant naît, il est complètement formé. Sa fonction d’organe d’immunogenèse joue un rôle primordial pendant la période périnatale et dans les premières années de la vie de l’enfant. Par conséquent, les modifications du thymus sont d’une importance primordiale pour évaluer le système immunitaire des enfants et, par conséquent, pour décider de la présence de PID.
^ CHANGEMENTS D'ÂGE DANS LE THYMUS
Chez les nouveau-nés prématurés et les fœtus de 28 à 30 semaines, le thymus est immature - des lobules sous forme de couches de réticuloépithélium, non peuplés ou modérément peuplés de lymphocytes, des lobules matures sont présents, les couches corticales et médullaires s'y distinguent clairement. Si un thymus immature est retrouvé chez un nouveau-né né à terme ou chez un enfant des premières années de vie, c'est un indicateur de l'infériorité fonctionnelle du système immunitaire de cet enfant, qui peut disparaître avec l'âge. Il s'agit d'une condition de fond défavorable dans laquelle surviennent des maladies infectieuses entraînant une évolution grave, voire la mort.

Dans l'ontogenèse postnatale, le thymus subit une involution liée à l'âge, qui commence entre 5 et 7 ans et se termine à la puberté.
^ INVOLUTION D'ÂGE DU THYMUS
Du tissu adipeux se développe et est intégré dans les lobules du thymus. Les lobules diminuent en taille, le nombre de lymphocytes qu'ils contiennent diminue, la division en cortex et moelle disparaît, les corpuscules de Hassal deviennent homogènes, se calcifient partiellement et leur nouvelle formation s'arrête. Dans le même temps, les lobules du thymus sous forme de petits îlots se situent parmi le tissu adipeux et subsistent à tout âge. Le tissu adipeux se développe particulièrement à la puberté et entre 18 et 20 ans. Dans ce cas, le thymus a l’apparence d’un gros corps gras. Avec la vieillesse, le tissu adipeux du thymus s'atrophie progressivement et se sclérose.
^ TRANSFORMATION ACCIDENTELLE (ou involution) du THYMUS
Une forte diminution de la masse du thymus, qui se produit sous l'influence de diverses maladies, traumatismes, jeûnes et froids, était appelée involution accidentelle du thymus (le mot latin accedentis signifie littéralement accident).

L'étiologie de l'AT est diversifiée, ce qui témoigne du caractère stéréotypé de ce phénomène et de l'absence de toute spécificité par rapport à l'agent à l'origine de cette réaction thymique. L'AT est observée dans diverses maladies chez les enfants, de nature infectieuse et non infectieuse, avec leucémie et tumeurs malignes, troubles métaboliques, manque de protéines (kwashiorkor), fibrose kystique, exposition à des médicaments, par exemple glucocorticoïdes, cytostatiques, radiothérapie. Il existe 5 phases d'AT du thymus.

Phase I - commence par la prolifération des lymphocytes préT dans la zone sous-capsulaire du cortex thymique, leur différenciation en lymphocytes T matures augmente. La phase II doit être considérée comme le début des processus involutifs.

Phase II – l’image dite du « ciel étoilé », car dans la couche corticale du thymus, il y a une augmentation du nombre de macrophages, tandis qu'en parallèle il y a une mort des lymphocytes T due à l'apaptose.

Phase III - mort des lymphocytes dans le cortex tandis que les lymphocytes sont préservés dans la moelle. Cela conduit à une inversion des couches des lobules thymiques et à un effondrement progressif de la couche corticale. Les septa interlobulaires contiennent de nombreux mastocytes, éosinophiles, macrophages et fibroblastes. Le nombre de corps de Hassall augmente, ils apparaissent dans la moelle et même dans le cortex, mais ils sont petits. Les lymphocytes, les neutrophiles et les éosinophiles présentant des symptômes de caryopycnose et de rhexis peuvent s'accumuler à l'intérieur des corps thymiques.

Phase IV - dévastation de la zone médullaire due à la mort des lymphocytes, effondrement des lobules thymiques, fusion des corps thymiques, formant des cavités kystiquement dilatées remplies de masses éosinophiles homogènes, certaines se calcifient. La capsule du tissu conjonctif du thymus et le tissu conjonctif interlobulaire sont élargis, il existe des îlots de tissu adipeux, une infiltration de lymphocytes, d'éosinophiles, de macrophages et de mastocytes.

Phase V - le grossissement du stroma augmente, des brins étroits d'accumulations cellulaires subsistent des lobules thymiques avec l'inclusion de corps thymiques, qui sont complètement calcifiés. Les gros vaisseaux et la capsule sont fortement sclérosés et il existe du tissu adipeux parmi le stroma.

Ainsi, les phases IV - V de l'AT ne diffèrent que par le degré de sclérose du stroma et de son lit vasculaire.
^ FORMES PRIVÉES DE PIDS
M D'un point de vue orthologique, les modifications du thymus au cours des PID peuvent être caractérisées par une dysplasie et une hypoplasie de l'organe.
DYSPLASIE - PERTURBATION DE LA FORMATION DES ÉLÉMENTS TISSULAIRES COMPOSITES DU THYMUS PENDANT LA PÉRIODE INTRA-utérine (PÉRIODE EMBRYONNALE ET DÉBUT FŒTAL) et se caractérise par l'absence ou le sous-développement du réticuloépithélium, l'absence (partielle ou complète) de colonisation des lobes thymiques par des lymphocytes , ainsi qu'une violation de la formation dans la période postnatale avec l'apparition de signes d'anomalie transformation graisseuse temporaire du thymus. Selon cette définition, on distingue plusieurs variantes de dysplasie thymique. La classification suivante est donnée selon l'OMS (1978).

^ DYSPLASIE DU THYMUS
- première option - selon le type suisse Glanzmann-Riniker de l'OMS. Absence ou sous-développement sévère du réticuloépithélium et faible population des lobules avec lymphocytes. Déficit immunitaire combiné sévère (SCID), l'immunité cellulaire et humorale est altérée. Le type de transmission est autosomique récessif. La pathogénie principale est un défaut de la cellule souche lymphoïde. Cliniquement caractérisé par une lymphe instable et une leucopénie. Les maladies infectieuses se développent au cours des premiers mois de la vie et entraînent la mort entre 6 et 8 mois. L'examen pathologique a révélé de multiples nécroses et infiltrats inflammatoires de la peau, à l'origine d'un sepsis. On décrit une dermatite de type Leiner, une érythrodermie exfoliative de type Ritter ou une histiocytose X. Les infections bactériennes sont associées à des infections virales - varicelle généralisée, pneumonie à cellules géantes de la rougeole, cytomégalie généralisée, herpès simplex, infection adénovirale, infections fongiques et pneumocystis. Ce syndrome peut être associé à des lymphomes, au syndrome hémolytique et urémique, à une anémie hémolytique auto-immune, à la mucoviscidose et à une hypothyroïdie.

La masse du thymus est réduite de 5 à 10 fois, le réticuloépithélium est sous-développé, les corps thymiques sont absents ou très petits, sporadiques. Il y a très peu de lymphocytes, il n'y a pas de division entre les couches corticales et médullaires. Le tissu lymphoïde des organes périphériques est dans un état d'hypoplasie : les follicules lymphoïdes ne sont pas développés, les zones des ganglions lymphatiques ne sont pas distinguables, le tissu des ganglions est constitué de stroma réticulaire, d'éléments myéloïdes et d'un petit nombre de lymphocytes.

- deuxième option selon l'OMS syndrome de Nezelof (alimphocytose). La dysplasie thymique est caractérisée par la présence de réticuloépithélium, qui forme des lobules thymiques avec de multiples structures ressemblant à des glandes, les corps de Hassall sont absents et les lymphocytes sont uniques. L'immunité cellulaire en souffre. Il est hérité de manière récessive, lié au chromosome X. L'essence pathogénétique se résume à une violation de la différenciation des précurseurs des lymphocytes T en lymphocytes T matures, due à une dysplasie thymique. Parfois, les patients présentent un manque d'Ig sériques, en raison d'une différenciation altérée des lymphocytes B. Maladies infectieuses - pneumonie, candidose, pneumonie rougeoleuse, BCG-ite généralisée, herpès simplex, septicémie causée par la flore à Gram négatif. Espérance de vie 1 à 2 ans. La masse du thymus est réduite. Dans les ganglions lymphatiques et la rate, il y a peu de lymphocytes dans les zones dépendantes du thymus ; on trouve des plasmablastes. Dans la moelle osseuse, jusqu'à 3 % de plasmocytes.

- troisième option selon l'OMS, il s'agit d'un SCID avec déficit en adénosine désaminase. Dommages caractéristiques de l'unité de cellules B et T. Les infections récurrentes causées par Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, cytomégalovirus, virus de l'herpès et varicelle sont caractéristiques. Souvent associé à une violation de la formation du tissu cartilagineux. Sans greffe de moelle osseuse, la mort survient au cours de la première année de vie.

Il a 2 types de transmission : autosomique récessif (40 %) - sous cette forme il n'y a pas d'enzyme adénosine désaminase : dans ce cas, la désoxyaminazine s'accumule, ce qui est toxique pour les lymphocytes immatures (notamment T-l). Récessif, associé au chromosome X (dans 50%) - une mutation qui affecte la protéine qui est le récepteur de l'IL-2,4,7. Les changements morphologiques dépendent du type de défaut génétique. Avec le type 1 de transmission, le thymus est petit, sans lymphocytes. Dans d'autres cas, le tissu lymphoïde est hypoplasique avec une diminution des zones de lymphocytes T et des zones T et B.
- quatrième option Selon l'OMS syndrome de DiGeorge

(hypoplasie ou agénésie du thymus). Elle est causée par une violation du développement des 3e et 4e poches pharyngées, à partir desquelles se développent le thymus et les glandes parathyroïdes. Ces patients manquent d’immunité cellulaire, car il y a une hypoplasie ou une aplasie du thymus, la tétanie se développe, car pas de glandes parathyroïdes, de malformations cardiaques congénitales et de gros vaisseaux. L'apparence du visage peut changer : hypertélorisme, forme des yeux anti-mongoloïde, oreilles basses, ainsi qu'atrésie de l'œsophage, hypothyroïdie, tétrado de Fallot, hypoplasie des reins et des uretères. En raison d’une immunité cellulaire altérée, il n’existe aucune protection contre les infections fongiques et virales. Il n'y a pas de zones T-dépendantes dans le thymus et la rate. Les plasmocytes ne sont pas affectés et le taux d’immunoglobulines reste inchangé. Ce syndrome est causé par des troubles de l'embryogenèse au cours de la 6-8ème semaine de grossesse.

- cinquième variante selon le syndrome de Louis-Bar de l'OMS ( ataxie-télangiectasie Louis-Bar). La caractéristique est un déficit de l'immunité cellulaire et en partie humorale, associé à une ataxie cérébelleuse progressive et à une télangiectasie péribulbaire. Morphologiquement - dysplasie thymique, les lobules sont constitués de réticuloépithélium, il n'y a pas de corps de Hassall, une diminution des lymphocytes T, les lobules ne sont pas divisés en zone corticale et médullaire. Des cellules géantes avec des noyaux hyperchromes se forment dans le réticuloépithélium. Dans les organes périphériques de l'immunogenèse, hypoplasie des zones T-dépendantes. Dans le cervelet, il existe une atrophie corticale avec expansion du quatrième ventricule. La microscopie révèle une dégénérescence ou une disparition complète des neurocytes piriformes (cellules de Purkinje) et de la couche granuleuse. De tels changements sont observés dans les cornes antérieures de la moelle épinière, dans l'hypothalamus et dans la démylinisation des colonnes postérieures. Dans les muscles transversaux - atrophie secondaire, dans le foie - nécrose focale, dégénérescence graisseuse, infiltration lymphocyplasmocytaire des voies portes. Dans les reins - pyélonéphrite chronique. Dans les poumons - bronchectasies, abcès, pneumosclérose. L'association de l'ATE avec des tumeurs malignes est typique : lymphomes, lymphogranulomatose, leucémie, méduloblastomes, adencarcinomes, dysgerminomes.

Ce défaut est provoqué par un défaut de différenciation terminale des lymphocytes T, ainsi que par une anomalie des membranes plasmiques des lymphocytes. Hérité de manière autosomique récessive. Il existe souvent un déficit en Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. L'ataxie se développe dès l'âge de 4 ans (avec troubles de la marche) et progresse progressivement. Les télangiectasies sont détectées dès la 1ère année de vie sur la conjonctive bulbaire, puis dans d'autres zones. On note un grisonnement des cheveux, une transpiration, une dermatite atrophique, de l'eczéma, des tumeurs cutanées et un retard sévère du développement physique. Les caractères sexuels secondaires ne se développent pas. Les menstruations sont irrégulières. Les patients vivent entre 39 et 41 ans.

- sixième option selon l'OMS a Gammaglobulinémie de Bruton, liée à l'X . Elle se caractérise par une transformation graisseuse intempestive du thymus. L’un des identifiants principaux les plus courants. Il n’y a pas ou peu d’immunoglobulines sériques IgG. Plus souvent chez les garçons, au début de 8-9 mois : lorsque la quantité d'immunoglobulines de la mère diminue. Des conjonctevites récurrentes, des otites, des pharyngites, des bronchites, des pneumonies apparaissent, des infections cutanées (pyodermite) sont souvent provoquées par des staphylocoques ou des Haemophilus influenzae. L'immunité cellulaire n'est pas altérée. Avec la maladie de Bruton, des maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, LED, dermatomyosite) se développent souvent. Lymphocytes B fortement réduits ou absents. Le ganglion lymphatique et la rate n'ont pas de centres germinaux, et le ganglion lymphatique, la rate, la moelle osseuse et le tissu conjonctif n'ont pas de plasmocytes, les amygdales palatines sont sous forme de rudiments, les lymphocytes T restent normaux.
- septième option La maladie granulomateuse chronique (CGD, maladie granulomateuse mortelle des enfants) se caractérise par un défaut de la fonction bactéricide des phagocytes avec des processus purulents-granulomateux répétés dans la peau, les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie, avec hypergammaglobulinémie, anémie et leucocytose.
Il existe 2 formes de CGD

^ 1. Le plus courant, hérité de manière récessive, lié au chromosome X. Les garçons (jusqu'à 4 ans) sont touchés et la maladie est grave.
2. Elle est rare, héritée de manière autosomique récessive, touche les enfants des deux sexes et est plus bénigne. Les premiers symptômes cliniques sont des lésions cutanées dès le 1er mois de vie sous forme d'évolutions eczémateuses avec suppuration au niveau des oreilles et autour du nez, plus lymphadénite régionale, puis le foie, les poumons, les ganglions lymphatiques, les os sont touchés. dans le processus, dans lequel des abcès se forment. L'examen pathologique a révélé une transformation graisseuse prématurée du thymus, des granulomes dans les organes internes constitués de monocytes, de leucocytes neutrophiles, suivis d'une fonte purulente et de cicatrices. Dans le même temps, les macrophages et les neutrophiles sont chargés de GAG ​​et de lipides ; ces cellules se trouvent dans les poumons, le thymus, la rate, les ganglions lymphatiques et le foie. On note une hépato-splénomégalie.
Déficit immunitaire variable commun. Ce groupe hétérogène peut être congénital ou acquis, sporadique ou familial (avec mode de transmission variable). Typiquement - hypogammaglobulinémie, un défaut de toutes les classes d'AT, mais parfois seulement des IgG. Chez ces patients, le contenu des lymphocytes B dans le sang et le tissu lymphoïde n'est pas altéré, mais les lymphocytes B ne sont pas transformés en plasmocytes et il n'y a pas de sécrétion d'AT. Cliniquement - infections bactériennes récurrentes, infections entérovirales, herpès, giardiase. Histologiquement - hyperplasie des zones de cellules B des follicules, de la rate, de la rate. Ils ont une incidence élevée de polyarthrite rhumatoïde : anémie pernicieuse et hémolytique.

^ Déficit isolé en IgA. De faibles taux d'IgA sériques et sécrétoires sont caractéristiques. Ce déficit peut être familial ou acquis après la toxoplasmose, la rougeole et d'autres infections virales. En cas de déficit en IgA, la protection des muqueuses est altérée et des infections des voies respiratoires, du tractus gastro-intestinal, des MPS, des allergies des voies respiratoires et des maladies auto-immunes (LED, polyarthrite rhumatoïde) se développent. L'essentiel est un défaut de différenciation des lymphocytes B produisant des IgA. Ils développent souvent des réactions anaphylactiques.

confort. Les plasmocytes ne sont pas affectés et le taux d’immunoglobulines reste inchangé. Ce syndrome est provoqué par des troubles de l'embryogenèse à la 8ème semaine de grossesse.
^ HYPOPLASIE DU THYMUS

Hypoplasie – caractérisé par la présence de tous les éléments structurels du thymus (réticuloépithélium, lymphocytes), mais leur développement ultérieur ne se produit pas, ce qui s'accompagne d'une diminution de la masse du thymus.

^ L'hypoplasie du thymus est caractéristique de et immunodéficience avec thrombocytopénie et eczéma (syndrome de Wiskott-Aldrich) a un mode de transmission récessif et est associé au chromosome X. Caractérisé par une thrombocytopénie, de l'eczéma, des infections récurrentes et une mort précoce. Morphologiquement, le thymus a une structure normale, mais il existe une déplétion secondaire progressive des lymphocytes T dans le sang périphérique et les zones paracorticales (dépendantes du thymus) du ganglion lymphatique avec une diminution de l'immunité cellulaire. Le taux d'IgM dans le sérum sanguin est faible, les IgG sont normales. Le niveau d'IgA et d'E augmente. Des lymphomes malins se développent souvent.

Déficience génétique du système du complément - un déficit congénital en C1, C2, C4 augmente le risque de développer des maladies à complexes immuns (LED).
THYMOMÉGALIE

TM - une augmentation du poids des organes de 3 à 4 fois par rapport à la norme, l'absence de changements de phase stéréotypés (y compris les phases III-IV AT) dans des conditions de stress ou d'exposition antigénique. D'un point de vue clinique, la MT est diagnostiquée radiographiquement sur la base d'une augmentation de l'indice cardiothymicothoracique > 0,38. La MT est observée chez les enfants qui souffrent souvent d'infections virales respiratoires aiguës (4 à 6 fois par an), de myocardite allergique infectieuse, de rhumatismes, de cardiomyopathie, de méningococcémie et d'asthme bronchique. Ces enfants sont plus susceptibles de souffrir de rachitisme, de malformations cardiaques congénitales et de malformations du système nerveux central. Dans les maladies infectieuses chez les enfants atteints de MT, la mort survient aux premiers stades de la maladie. Au microscope, on distingue les HM suivants :

1. 
   Dans la zone corticale, la prolifération des macrophages et des lymphoblastes est déterminée (la première phase de l'AT) - une image de « ciel étoilé », les corps thymiques sont peu nombreux, petits, principalement d'une structure cellulaire (constituée de 3 à 5 anneaux). en forme de cellules réticuloépithéliales), localisées dans la moelle. Cette variante survient chez les enfants décédés d'ARVI et de méningococcémie aux premiers stades de la maladie.
2. 
   Dans la zone corticale du thymus, il existe de grandes accumulations constituées de lymphocytes ressemblant à des follicules lymphoïdes. Les corps de Hassall sont petits, soit de structure cellulaire, soit de manière homogène éosinophile avec des cellules réticuloépithéliales préservées situées à la périphérie. Observé dans les rhumatismes, la myocardite infectieuse-allergique, l'asthme bronchique, la cardiomyopathie, les réactions allergiques subaiguës et chroniques.
3. 
   Dans les lobules du thymus, la division en zones est conservée, mais la zone corticale prédomine sur la zone cérébrale. Les corps thymiques sont petits, peu nombreux et possèdent une structure cellulaire. On l'observe dans la myocardite infectieuse-allergique, les infections virales respiratoires aiguës, compliquées de pneumonie, en association avec des malformations cardiaques et du système nerveux central.

Avec ce syndrome, les cellules embryonnaires à partir desquelles se développent les glandes parathyroïdes et le thymus sont affectées in utero. En conséquence, les glandes parathyroïdes et le thymus sont soit sous-développés, soit totalement absents chez l'enfant. Les tissus à partir desquels le visage est formé sont également touchés. Ceci se traduit par un sous-développement de la mâchoire inférieure, une lèvre supérieure courte, des fissures palpébrales caractéristiques, une localisation basse et une déformation des oreilles. De plus, les enfants souffrent de troubles congénitaux du cœur et des gros vaisseaux. La maladie apparaît sporadiquement, mais certains suggèrent qu'elle est génétiquement déterminée et héritée de manière autosomique récessive.

Cliniquement, le syndrome de DiGeorge se manifeste dès la naissance. Les disproportions faciales et les malformations cardiaques sont caractéristiques. Le symptôme le plus caractéristique de la période néonatale sont les crises hypocalcémiques (dues au sous-développement des glandes parathyroïdes). Le syndrome d'immunodéficience se développe plus souvent dans la seconde moitié de la vie d'un nourrisson et se manifeste cliniquement par des infections fréquemment récurrentes causées par des virus, des champignons et des bactéries opportunistes, pouvant aller jusqu'à des processus septiques sévères. Selon le degré de sous-développement du thymus, les symptômes du déficit immunitaire peuvent être très différents (de sévères à légers), et donc dans les cas bénins, on parle de syndrome partiel de DiGeorge. Le sang présente de faibles taux de calcium et des taux élevés de phosphore ainsi qu'une diminution ou une absence totale d'hormone parathyroïdienne, ce qui confirme le sous-développement ou l'absence des glandes parathyroïdes.

L'enfant, dans l'utérus, est complètement protégé de tout facteur environnemental défavorable.

Le thymus du nouveau-né devient la première cascade de défense immunitaire. Ce qui protège l'enfant de nombreux micro-organismes pathogènes. Le thymus chez les enfants commence à fonctionner immédiatement après la naissance, lorsqu'un micro-organisme inconnu entre dès la première bouffée d'air.

Le thymus chez les enfants de moins d'un an parvient à collecter des informations sur presque tous les organismes pathogènes que nous rencontrons au cours de notre vie.

Embryologie (développement du thymus en période prénatale)

Le thymus chez le fœtus se forme déjà au cours de la septième à la huitième semaine de développement. Même pendant la grossesse, le thymus commence à produire des cellules immunitaires : à la douzième semaine, on y trouve déjà les précurseurs des futurs lymphocytes - les thymocytes. Au moment de la naissance, le thymus du nouveau-né est complètement formé et fonctionnellement actif.

Anatomie

Pour comprendre, vous devez placer trois doigts sur le dessus du manubrium du sternum (la zone située entre les clavicules). Ce sera la projection du thymus.

À la naissance, son poids est de 15 à 45 grammes. La taille normale du thymus chez les enfants est de 4 à 5 centimètres de longueur et 3 à 4 centimètres de largeur. Une glande intacte ne peut pas être palpée chez un enfant en bonne santé.

Caractéristiques d'âge

Le thymus est la clé de la formation de l’immunité ; sa croissance se poursuit jusqu’à la puberté. La masse atteint alors 40 grammes. Après la puberté, le développement inverse (involution) commence. Avec la vieillesse, le thymus est complètement remplacé par du tissu adipeux, son poids diminue à 6 grammes. Chaque période de la vie est différente.

Rôle du thymus

Le thymus produit les hormones nécessaires au développement normal du système immunitaire. Grâce à eux, les cellules du système immunitaire apprennent à reconnaître les micro-organismes nuisibles et à lancer des mécanismes pour les éliminer.

Troubles du thymus

En fonction du degré d'activité, on distingue l'hypofonctionnement et l'hyperfonctionnement du thymus. Selon la structure morphologique : (absence), (sous-développement) et (augmentation de taille).

Pathologie congénitale du développement du thymus

S'il existe des anomalies dans le code génétique, la formation du thymus peut être perturbée au début de la période embryonnaire. Cette pathologie est toujours associée à un développement altéré d'autres organes. Il existe plusieurs troubles génétiques qui provoquent des changements mortels pour le système immunitaire. Le corps perd sa capacité à combattre les infections et n’est plus viable.

En cas de défauts génétiques du développement, c’est tout le système immunitaire qui en souffre. Même avec une activité partielle restante, l'hypoplasie du thymus chez les nouveau-nés entraîne un déficit persistant du contenu en cellules immunitaires dans le sang et des infections persistantes, contre lesquelles on note un retard général de développement.

Les malformations génétiques comprennent également les kystes congénitaux, l'hyperplasie thymique et les thymomes (tumeurs bénignes ou malignes du thymus).

Hypofonctionnement et hyperfonctionnement du thymus

L'activité fonctionnelle ne dépend pas toujours de la taille de la glande elle-même. Avec le thymome ou le kyste, le thymus est hypertrophié et son activité peut être normale ou réduite.

Hypoplasie thymique

En l'absence d'anomalies du développement, l'hypoplasie thymique chez les nouveau-nés se produit extrêmement rarement. Ce n'est pas une maladie indépendante, mais la conséquence d'une infection grave ou d'un jeûne prolongé. Après avoir éliminé la cause, ses dimensions sont rapidement restaurées.

Hyperplasie thymique

Une distinction est faite entre l'hyperplasie endogène, lorsque l'élargissement du thymus est associé à l'exercice de ses fonctions (primaires) et exogène, lorsque la croissance est provoquée par des processus pathologiques dans d'autres organes et tissus.

Pourquoi le thymus du bébé grossit-il ?

Causes de la thymomégalie primaire (endogène) :

Causes de la thymomégalie exogène :

• Troubles généralisés du système immunitaire(maladies auto-immunes).
• Perturbations dans le fonctionnement des systèmes de régulation du cerveau(syndrome hypothalamique).

Symptômes de l'hyperplasie

Lors d'un examen externe, l'hypertrophie du thymus chez un nourrisson est visible lorsqu'il pleure, lorsqu'une pression intrathoracique accrue pousse le thymus au-dessus du manubrium du sternum.

L'élargissement du thymus chez les enfants affecte l'apparence de l'enfant - traits du visage élargis, peau pâle. Il y a un retard dans le développement général. Une hypertrophie du thymus chez un enfant de 2 ans, détectée lors d'un examen, notamment avec un physique asthénique, ne doit pas susciter d'inquiétude. Le thymus est un organe assez grand pour un tel bébé et peut tout simplement ne pas rentrer dans l'espace qui lui est imparti.

L'élargissement du thymus chez un bébé atteint d'un ictère passager du nouveau-né n'est pas non plus une pathologie.

L'identification simultanée de plusieurs signes caractéristiques des maladies du thymus est d'une importance clinique :

• syndrome de compression des organes voisins;
• syndrome d'immunodéficience;
• syndrome lymphoprolifératif;
• perturbation du système endocrinien.

Syndrome de compression des organes voisins

Une hypertrophie du thymus chez les enfants provoque des symptômes de compression des organes voisins. Lorsqu'une pression est exercée sur la trachée, un essoufflement, des bruits respiratoires et une toux sèche apparaissent. En comprimant la lumière des vaisseaux sanguins, le thymus perturbe l'afflux et la sortie du sang, provoquant une peau pâle et un gonflement des veines du cou.

Si une hypertrophie du thymus chez un enfant provoque une compression du nerf vague, qui innerve le cœur et le tube digestif, on note un ralentissement persistant du rythme cardiaque, des problèmes de déglutition, des éructations et des vomissements. Il est possible de changer le timbre de la voix.

Syndrome d'immunodéficience

Lorsque le thymus est hypertrophié chez un enfant dans le contexte de son dysfonctionnement, même les maladies courantes évoluent différemment. Tout rhume peut commencer sans augmentation de la température, avec une forte augmentation le troisième ou le quatrième jour. Ces enfants tombent malades plus longtemps que leurs pairs et la gravité de la maladie est plus élevée. Souvent, l'infection se propage aux parties inférieures du système respiratoire avec le développement d'une bronchite et d'une trachéite.

Syndrome lymphoprolifératif

Une augmentation de la production d’hormones dans la glande provoque une hyperstimulation de l’ensemble du système immunitaire. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés et, dans le test sanguin général, le rapport des cellules immunitaires avec une prédominance de lymphocytes est perturbé. Tout irritant externe provoque une réaction protectrice excessive sous forme de réactions allergiques. Une réaction grave à la vaccination peut survenir.

Perturbation du système endocrinien

Une hypertrophie du thymus chez les enfants peut entraîner des perturbations du fonctionnement du système endocrinien, avec le développement d'un diabète sucré et une perturbation de la glande thyroïde.

Pourquoi une hypertrophie du thymus est-elle dangereuse chez un enfant ?

Une hypertrophie du thymus chez un nourrisson, avec compression de la glande trijumeau, perturbe le péristaltisme de l'œsophage et des intestins. L'enfant peut avoir des difficultés à obtenir de la nourriture et à roter de l'air après avoir été nourri. Lorsque la trachée est comprimée, l'inhalation nécessite plus de force et l'augmentation de la pression provoque la rupture des alvéoles des poumons avec le développement d'une atélectasie.

Diagnostique

S'il existe des symptômes d'hypertrophie du thymus chez un enfant, une consultation avec plusieurs spécialistes est nécessaire - un immunologiste, un endocrinologue et un pédiatre. Il s'avère souvent qu'une hypertrophie du thymus chez un nourrisson n'est pas associée à une pathologie, mais est causée par des caractéristiques anatomiques individuelles. Les parents paniquent souvent à l'idée que le thymus soit hypertrophié chez un nouveau-né, car lorsqu'il pleure, il dépasse souvent au-dessus du manubrium du sternum. Il n'y a pas non plus lieu d'avoir peur de l'inflammation du thymus chez un bébé, le grand nombre de cellules immunitaires qu'il contient ne laisse aucune chance au développement d'une infection.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de subir un examen approfondi comprenant :

• Prise de sang générale et détaillée.
• Radiographie pulmonaire.
• Diagnostic échographique.

Une prise de sang permet de détecter une diminution du taux de lymphocytes T et un déséquilibre entre les immunoglobulines.

Une radiographie du thymus chez un enfant aidera à exclure les anomalies dans la structure et l'emplacement du thymus.

L'échographie vous permet de déterminer le plus précisément possible le degré d'hyperplasie thymique chez les nouveau-nés. L'examen des glandes surrénales et des organes abdominaux exclura une pathologie concomitante.

Des tests supplémentaires pour les niveaux d’hormones peuvent être nécessaires.

Contenu

Les gens ne savent pas tout de leur corps. Beaucoup de gens savent où se trouvent le cœur, l’estomac, le cerveau et le foie, mais peu de gens connaissent l’emplacement de l’hypophyse, de l’hypothalamus ou du thymus. Cependant, le thymus ou thymus est l’organe central et est situé au centre même du sternum.

Le thymus - qu'est-ce que c'est ?

Le fer tire son nom de sa forme qui ressemble à une fourchette à deux dents. Or, voilà à quoi ressemble un thymus sain, tandis qu’un thymus malade prend l’apparence d’une voile ou d’un papillon. En raison de sa proximité avec la glande thyroïde, les médecins l’appelaient thymus. Qu'est-ce que le thymus ? Il s’agit du principal organe de l’immunité des vertébrés, dans lequel se produisent la production, le développement et la formation des lymphocytes T du système immunitaire. La glande commence à se développer chez un nouveau-né avant l'âge de 10 ans et, après le 18e anniversaire, elle diminue progressivement. Le thymus est l'un des principaux organes de formation et d'activité du système immunitaire.

Où se trouve le thymus ?

Vous pouvez détecter le thymus en plaçant deux doigts pliés sur la partie supérieure du sternum, sous l'encoche claviculaire. L'emplacement du thymus est le même chez les enfants et les adultes, mais l'anatomie de l'organe présente des caractéristiques liées à l'âge. À la naissance, le poids de l'organe thymus du système immunitaire est de 12 grammes et à la puberté, il atteint 35 à 40 g. L'atrophie commence vers 15-16 ans. À 25 ans, le thymus pèse environ 25 grammes et à 60 ans, il pèse moins de 15 grammes.

À l’âge de 80 ans, le poids du thymus n’est plus que de 6 grammes. À ce stade, le thymus s'allonge, les parties inférieures et latérales de l'organe s'atrophient, qui sont remplacées par du tissu adipeux. La science officielle n'explique pas ce phénomène. C’est le plus grand mystère de la biologie aujourd’hui. On pense que lever ce voile permettra aux gens de défier le processus de vieillissement.

Structure du thymus

Nous avons déjà découvert où se trouve le thymus. Nous examinerons séparément la structure du thymus. Cet organe de petite taille a une couleur gris rosé, une consistance molle et une structure lobulaire. Les deux lobes du thymus sont complètement fusionnés ou étroitement adjacents l'un à l'autre. La partie supérieure de l'organe est large et la partie inférieure est plus étroite. L'ensemble du thymus est recouvert d'une capsule de tissu conjonctif sous laquelle se trouvent des lymphoblastes T en division. Les ponts qui en partent divisent le thymus en lobules.

L'apport sanguin à la surface lobulaire de la glande provient de l'artère mammaire interne, des branches thymiques de l'aorte, des branches des artères thyroïdiennes et du tronc brachiocéphalique. L'écoulement veineux du sang se produit par les artères mammaires internes et les branches des veines brachiocéphaliques. La croissance de diverses cellules sanguines se produit dans les tissus du thymus. La structure lobulée de l'organe contient le cortex et la moelle. Le premier apparaît comme une substance sombre et se situe en périphérie. De plus, le cortex du thymus contient :

• les cellules hématopoïétiques de la série lymphoïde, où mûrissent les lymphocytes T ;
• les macrophages hématopoïétiques, qui contiennent des cellules dendritiques, des cellules interdigitantes, des macrophages typiques ;
• cellules épithéliales;
• les cellules de soutien qui forment la barrière hémato-thymus, qui forment la charpente tissulaire ;
• cellules étoilées – sécrètent des hormones qui régulent le développement des cellules T ;
• cellules « nounous » dans lesquelles se développent les lymphocytes.

De plus, le thymus sécrète les substances suivantes dans la circulation sanguine :

• facteur thymique humoral;
• facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IGF-1);
• la thymopoïétine;
• la thymosine;
• Thymaline.

De quoi est-il responsable ?

Le thymus forme tous les systèmes du corps chez un enfant et maintient une bonne immunité chez un adulte. De quoi est responsable le thymus dans le corps humain ? Le thymus remplit trois fonctions importantes : lymphopoïétique, endocrinienne et immunorégulatrice. Il produit des lymphocytes T, qui sont les principaux régulateurs du système immunitaire, c'est-à-dire que le thymus tue les cellules agressives. En plus de cette fonction, il filtre le sang et surveille l’écoulement de la lymphe. Si un dysfonctionnement survient dans le fonctionnement de l'organe, cela conduit à la formation de pathologies oncologiques et auto-immunes.

Chez les enfants

Chez un enfant, la formation du thymus débute dès la sixième semaine de grossesse. Le thymus chez les enfants de moins d’un an est responsable de la production de lymphocytes T par la moelle osseuse, qui protègent le corps de l’enfant contre les bactéries, les infections et les virus. Une hypertrophie du thymus (hyperfonctionnement) chez un enfant n'a pas le meilleur effet sur la santé, car elle entraîne une diminution de l'immunité. Les enfants avec ce diagnostic sont sensibles à diverses manifestations allergiques, maladies virales et infectieuses.

Chez les adultes

Le thymus commence à involuer à mesure qu'une personne vieillit, il est donc important de maintenir ses fonctions en temps opportun. Le rajeunissement du thymus est possible avec un régime hypocalorique, en prenant le médicament Ghrelin et en utilisant d'autres méthodes. Le thymus de l'adulte participe à la modélisation de deux types d'immunité : une réponse de type cellulaire et une réponse humorale. Le premier forme le rejet des éléments étrangers et le second se manifeste par la production d'anticorps.

Hormones et fonctions

Les principaux polypeptides produits par le thymus sont la thymaline, la thymopoïétine et la thymosine. Ce sont des protéines par nature. Lorsque le tissu lymphoïde se développe, les lymphocytes sont capables de participer aux processus immunologiques. Les hormones du thymus et leurs fonctions ont un effet régulateur sur tous les processus physiologiques se produisant dans le corps humain :

• réduire le débit cardiaque et la fréquence cardiaque ;
• ralentir le fonctionnement du système nerveux central;
• reconstituer les réserves d'énergie;
• accélérer la dégradation du glucose;
• augmenter la croissance des cellules et des tissus squelettiques grâce à une synthèse améliorée des protéines ;
• améliorer le fonctionnement de l'hypophyse et de la glande thyroïde;
• échanger des vitamines, des graisses, des glucides, des protéines et des minéraux.

Les hormones

Sous l'influence de la thymosine, des lymphocytes se forment dans le thymus, puis, avec l'aide de la thymopoïétine, les cellules sanguines modifient partiellement leur structure pour assurer une protection maximale de l'organisme. La timuline active les cellules T auxiliaires et T tueuses, augmente l'intensité de la phagocytose et accélère les processus de régénération. Les hormones du thymus participent au fonctionnement des glandes surrénales et des organes génitaux. Les œstrogènes activent la production de polypeptides, tandis que la progestérone et les androgènes inhibent le processus. Un glucocorticoïde produit par le cortex surrénalien a un effet similaire.

Les fonctions

Dans les tissus du thymus, les cellules sanguines prolifèrent, ce qui renforce la réponse immunitaire de l’organisme. Les lymphocytes T qui en résultent pénètrent dans la lymphe, puis colonisent la rate et les ganglions lymphatiques. Sous l'effet de facteurs de stress (hypothermie, famine, blessures graves, etc.), les fonctions du thymus s'affaiblissent en raison de la mort massive des lymphocytes T. Ils subissent ensuite une sélection positive, puis une sélection négative des lymphocytes, puis se régénèrent. Les fonctions du thymus commencent à décliner à l’âge de 18 ans et s’estompent presque complètement à l’âge de 30 ans.

Maladies du thymus

Comme le montre la pratique, les maladies du thymus sont rares, mais s'accompagnent toujours de symptômes caractéristiques. Les principales manifestations comprennent une faiblesse sévère, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et une diminution des fonctions de protection de l’organisme. Sous l'influence de maladies en développement du thymus, le tissu lymphoïde se développe, des tumeurs se forment, qui provoquent un gonflement des extrémités, une compression de la trachée, un tronc sympathique limite ou un nerf vague. Des dysfonctionnements de l'organe apparaissent lorsque la fonction diminue (hypofonctionnement) ou lorsque les fonctions du thymus augmentent (hyperfonctionnement).

Grossissement

Si la photo échographique a montré que l'organe central de la lymphopoïèse est hypertrophié, alors le patient présente un hyperfonctionnement thymique. La pathologie conduit à la formation de maladies auto-immunes (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myasthénie grave). L'hyperplasie du thymus chez le nourrisson se manifeste par les symptômes suivants :

• diminution du tonus musculaire;
• régurgitations fréquentes;
• problèmes de poids;
• troubles du rythme cardiaque;
• peau pâle;
• transpiration abondante;
• hypertrophie des végétations adénoïdes, des ganglions lymphatiques, des amygdales.

Hypoplasie

L'organe central de la lymphopoïèse humaine peut présenter une aplasie congénitale ou primaire (hypofonction), caractérisée par l'absence ou un faible développement du parenchyme thymique. Le déficit immunologique combiné est diagnostiqué comme une maladie congénitale de DiGeorge, dans laquelle les enfants présentent des malformations cardiaques, des convulsions et des anomalies du squelette facial. Un hypofonctionnement ou une hypoplasie du thymus peut se développer dans le contexte d'un diabète sucré, de maladies virales ou de la consommation d'alcool par une femme pendant la grossesse.

Tumeur

Les thymomes (tumeurs du thymus) surviennent à tout âge, mais ces pathologies touchent le plus souvent les personnes âgées de 40 à 60 ans. La cause de la maladie n'est pas établie, mais on pense qu'une tumeur maligne du thymus provient des cellules épithéliales. Il a été remarqué que ce phénomène se produit si une personne souffre d’inflammation chronique ou d’infections virales ou est exposée à des rayonnements ionisants. Selon les cellules impliquées dans le processus pathologique, on distingue les types suivants de tumeurs du thymus :

• cellule fusiforme;
• granulomateux;
• épidermoïde;
• lymphoépithélial.

Symptômes de la maladie du thymus

Lorsque le fonctionnement du thymus change, un adulte ressent des problèmes respiratoires, une lourdeur au niveau des paupières et une fatigue musculaire. Les premiers signes de la maladie du thymus sont une guérison à long terme des maladies infectieuses les plus simples. Lorsque l'immunité cellulaire est altérée, les symptômes d'une maladie en développement commencent à apparaître, par exemple la sclérose en plaques, la maladie de Basedow. En cas de diminution de l'immunité et des symptômes correspondants, vous devez immédiatement contacter un médecin.

Thymus - comment vérifier

Si un enfant a des rhumes fréquents qui se transforment en pathologies graves, s'il existe une prédisposition élevée aux processus allergiques ou si les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, un diagnostic du thymus est alors nécessaire. Pour cela, un appareil à ultrasons sensible à haute résolution est nécessaire, car le thymus est situé près du tronc pulmonaire et de l'oreillette et est recouvert par le sternum.

Si une hyperplasie ou une aplasie est suspectée après un examen histologique, le médecin pourra vous orienter vers une tomodensitométrie et un examen par un endocrinologue. Un tomographe permettra d'identifier les pathologies suivantes du thymus :

• syndrome MEDAC ;
• syndrome de DiGeorge ;
• myasthénie grave;
• thymome;
• Lymphome à cellules T ;
• tumeur pré-T-lymphoblastique ;
• tumeur neuroendocrinienne.

Normes

Chez un nouveau-né, la taille du thymus est en moyenne de 3 cm de large, 4 cm de long et 2 cm d'épaisseur. La taille moyenne normale du thymus est présentée dans le tableau :

Pathologie du thymus

Lorsque l'immunogenèse est perturbée, des modifications de la glande sont observées, représentées par des maladies telles que la dysplasie, l'aplasie, l'involution accidentelle, l'atrophie, l'hyperplasie avec follicules lymphoïdes, la thymomégalie. Souvent, la pathologie du thymus est associée soit à un trouble endocrinien, soit à la présence d'une maladie auto-immune ou oncologique. La cause la plus fréquente d’un déclin de l’immunité cellulaire est l’involution liée à l’âge, caractérisée par un déficit en mélatonine dans la glande pinéale.

Comment traiter le thymus

En règle générale, les pathologies du thymus sont observées jusqu'à l'âge de 6 ans. Ensuite, ils disparaissent ou évoluent vers des maladies plus graves. Si un enfant a une hypertrophie du thymus, il doit alors être observé par un phthisiatre, un immunologiste, un pédiatre, un endocrinologue et un oto-rhino-laryngologiste. Les parents doivent surveiller la prévention des maladies respiratoires. Si des symptômes tels qu'une bradycardie, une faiblesse et/ou une apathie sont présents, des soins médicaux urgents sont nécessaires. Le traitement du thymus chez les enfants et les adultes est effectué à l'aide de médicaments ou d'une intervention chirurgicale.

Traitement médical

Lorsque le système immunitaire est affaibli, des substances biologiquement actives doivent être administrées pour entretenir l’organisme. Ce sont les soi-disant immunomodulateurs proposés par la thérapie thymique. Le traitement du thymus est dans la plupart des cas effectué en ambulatoire et consiste en 15 à 20 injections administrées dans le muscle fessier. Le schéma thérapeutique des pathologies du thymus peut varier en fonction du tableau clinique. En présence de maladies chroniques, le traitement peut être effectué pendant 2-3 mois, à raison de 2 injections par semaine.

5 ml d'extrait de thymus isolé de peptides de thymus animal sont injectés par voie intramusculaire ou sous-cutanée. Il s'agit d'une matière première biologique naturelle sans conservateurs ni additifs. Après seulement 2 semaines, une amélioration de l’état général du patient est perceptible, car les cellules sanguines protectrices sont activées pendant le processus de traitement. La thérapie au thymus a un effet à long terme sur le corps après la thérapie. Un cours répété peut être effectué après 4 à 6 mois.

Opération

La thymectomie ou l'ablation du thymus est prescrite si la glande présente une tumeur (thymome). L'opération est réalisée sous anesthésie générale, ce qui maintient le patient endormi pendant toute la durée de l'opération. Il existe trois méthodes de thymectomie :

1. Transsternal. Une incision est pratiquée dans la peau, après quoi l'os du sternum est séparé. Le thymus est séparé des tissus et retiré. L'incision est fermée avec des agrafes ou des points de suture.
2. Transcervical. Une incision est pratiquée le long de la partie inférieure du cou, après quoi la glande est retirée.
3. Chirurgie vidéo-assistée. Plusieurs petites incisions sont pratiquées dans le médiastin supérieur. Une caméra est insérée dans l'un d'eux, affichant une image sur un moniteur dans la salle d'opération. Pendant l'opération, des manipulateurs robotisés sont utilisés et insérés dans les incisions.

Thérapie diététique

La diététique joue un rôle important dans le traitement des pathologies du thymus. Votre alimentation doit comprendre des aliments riches en vitamine D : jaune d'œuf, levure de bière, produits laitiers, huile de poisson. Il est recommandé de manger des noix, du bœuf et du foie. Lors de l'élaboration d'un régime, les médecins conseillent d'inclure dans le régime :

• persil;
• brocoli, chou-fleur;
• oranges, citrons;
• l'argousier;
• sirop ou décoction d'églantier.

Traitement traditionnel

Pour améliorer l'immunité, le médecin pour enfants Komarovsky conseille de réchauffer le thymus à l'aide d'un massage spécial. Si un adulte a une glande non réduite, il doit alors soutenir le système immunitaire à titre préventif en prenant des infusions d'herbes à base d'églantier, de cassis, de framboises et d'airelles rouges. Le traitement du thymus avec des remèdes populaires n'est pas recommandé, car la pathologie nécessite une surveillance médicale stricte.

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Attention! Les informations présentées dans l'article sont uniquement à titre informatif. Les éléments contenus dans l'article n'encouragent pas l'auto-traitement. Seul un médecin qualifié peut poser un diagnostic et faire des recommandations de traitement en fonction des caractéristiques individuelles d'un patient particulier.

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Les modifications atrophiques (involutives) du thymus doivent être distinguées des malformations congénitales de son développement, se manifestant soit par son absence complète - aplasie, agénésie ou sous-développement avec formation altérée de lymphocytes - hypoplasie, alymphoplasie.
L'absence congénitale du thymus peut être la malformation unique ou combinée à d'autres anomalies du développement, notamment à l'absence congénitale des glandes parathyroïdes, décrite dans la littérature anglo-américaine sous le nom de syndrome de Digeorge (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969 ; Lobdell, 1969 ). Bien que des cas de détection de l'absence totale de thymus chez des enfants décédés en bas âge soient connus depuis longtemps (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la mort de ces enfants jusqu'à récemment n'était pas associée à l'absence de la glande thymus.
Avec l'hypoplasie, le thymus est en retard dans son développement dès le début et à la naissance d'un enfant, il s'avère petit, ne dépassant souvent pas 1 à 2 g de poids. Au microscope, ses lobules apparaissent également de taille réduite et en raison de l'absence presque totale de lymphocytes, ils sont divisés en couches corticales et médullaires. Il leur manque généralement aussi les corps de Hassal.
Les modifications caractérisant l'hypoplasie du thymus n'ont été étudiées que récemment, en relation avec la description par Glanzmann et Riniker en 1950 d'une maladie particulière des jeunes enfants, qu'ils appelaient lymphocytophyte essentielle. Cette maladie étant souvent de nature familiale, elle a ensuite été également décrite sous les noms de lymphopénie familiale (Tobbler, Cottier, 1958) ou de dysgénésie lymphoplasmocytaire héréditaire (Hitzig, Willi, 1961).
La maladie se manifeste par une diarrhée persistante et incurable, conduisant les enfants à l’épuisement et à la mort. Dans ce cas, une lymphopénie sévère et une hypogammaglobulinémie sont notées dans le sang et, à l'autopsie des morts, une forte diminution de la taille de la rate et des ganglions lymphatiques est découverte avec une absence presque totale de lymphocytes. Initialement, l'état du thymus n'a pas été prêté suffisamment d'attention, même si déjà dans la première description de la maladie, Glanzmann et Riniker (1950) ont mentionné que chez l'un des deux enfants examinés, le thymus était petit et enflé. Cependant, des modifications ultérieures du thymus dans cette maladie ont été étudiées plus en détail (Cottier, 1958 ; Blackburn, Gordon, 1967 ; Thompson, 1967 ; Berry, 1968 ; Berry, Thompson, 1968), ce qui a donné lieu à considérer l'ensemble de la maladie. comme manifestation d'un déficit immunologique primaire, provoqué par une hypoplasie ou une aplasie du thymus (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964 ; Sell, 1968).
Avec l'aplasie ou l'hypoplasie du thymus, le développement normal de tout le tissu lymphoïde est perturbé et le corps reste donc incapable de réactions immunologiques. En conséquence, la flore intestinale normale commence à avoir un effet pathogène, provoquant des dommages et donc des diarrhées, conduisant à l'épuisement. L'infection secondaire se produit souvent sous la forme de candidose (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), de pneumonie à Pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), etc. Avec l'homotransplantation de peau et d'autres tissus chez ces patients non une réaction de rejet se produit (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962 ; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Ainsi, l'ensemble de la maladie est tout à fait cohérent avec ce qu'on appelle le syndrome d'émaciation, qui se développe chez les animaux après l'ablation de leur thymus, réalisée immédiatement après la naissance (Miller, 1961 ; Good et al., 1962 ; Metcalf, 1966 ; Hess, 1968). Dans certains cas, chez les enfants présentant une hypoplasie du thymus, peu avant la mort, des phénomènes d'anémie aplasique (Glanzmann, Riniker, 1950 ; Thompson, 1967 ; Dooren et al., 1968) ou de granulo- et thrombocytopénie (Lamvik, Moe, 1969 ) ont également été relevés. .
La plupart des enfants atteints d'aplasie ou d'hypoplasie du thymus meurent au cours des 6 premiers mois de leur vie. Cependant, dans certains cas, une évolution plus longue de la maladie est observée - jusqu'à 1 an 7 mois (Hitzig, Biro et al., 1958) et plus. Un examen immunologique plus détaillé de ces patients a permis de détecter chez certains d'entre eux la préservation de la capacité, à un degré ou à un autre, de certaines réactions immunologiques (allergiques) (Hitzig, Biro et al., 1958), ainsi que la préservation de certaines fractions d'immunoglobulines (Becroft, Douglas, 1968 ; Berg, Johansson, 1967), ce qui permet de distinguer un certain nombre de variétés cliniques de cette maladie (Sell, 1968). Évidemment, cela dépend du degré d'hypoplasie (alymphoplasie) du thymus, qui peut s'exprimer différemment. Avec un degré relativement faible d’hypoplasie dû à la préservation partielle de la capacité du corps à réagir aux réactions immunitaires, la maladie peut évoluer de manière prolongée. Un exemple en est apparemment l'observation par Grote et Fischer-Wasels (1929) d'une « alymphocytose totale » chez un homme de 39 ans décédé d'épuisement. À l'autopsie, une atrophie de la rate (18,0) et d'autres organes lymphoïdes a été découverte. L’intestin grêle présentait des cicatrices pigmentées de façon foncée et les ganglions lymphatiques mésentériques contenaient des foyers de « nécrose ringarde ». Le thymus n’a malheureusement pas été examiné. À cet égard, l’une de nos observations, présentée ci-dessous, présente un intérêt certain.
Homme E., 55 ans. Un charpentier. Marié, sans enfants. Dès sa petite enfance, il souffrait souvent de diarrhée et, par conséquent, tout au long de sa vie, il suivit strictement un régime. J'ai fumé un peu. Il buvait rarement de l'alcool. Au cours des trois dernières années, il a été examiné de manière approfondie dans de nombreux hôpitaux de Leningrad, mais le diagnostic est resté incertain. En raison d'un épuisement croissant et d'une suspicion de tumeur dans la cavité abdominale, le 17/V 1968 fut admis à la Clinique de Chirurgie de la Faculté de l'Académie de Médecine Militaire, où le 31/V il subit une laparotomie diagnostique, au cours de laquelle aucune tumeur n'a été trouvée. Après l'opération, l'état du patient a commencé à se détériorer rapidement. Prise de sang 17/VI 1968 : er. 3700000, Hb 13,2 g%, floraison, env. 1.0, l. 13500, dont l'art. 45%, page 37%, sud. 7%, lymphe. onze%. RE 10 mm/h. Lors de tests sanguins précédents, le nombre de lymphocytes variait entre 7 et 14 %. Des examens bactériologiques répétés des selles n'ont révélé aucune flore pathogène. Le patient est décédé le 17 juin 1968 avec des symptômes d'épuisement croissant et de pneumonie. Il a été amené à l'autopsie avec un diagnostic de : une forme grave de sprue avec épuisement extrême et grave carence en vitamines, une affection après laparotomie exploratoire, une ascite, des escarres du sacrum, une pneumonie bilatérale et un œdème pulmonaire.
Lors de l'autopsie (prosecteur T, V. Polozova), un épuisement sévère a été constaté. Poids corporel 40 kg et taille 166 cm. Il y a une nouvelle cicatrice postopératoire le long de la ligne médiane de l'abdomen. Dans la zone du sacrum, il y a une escarre avec un fond gris foncé de 5x4 cm et la cavité pleurale gauche est libre. Le poumon droit dans les parties supérieures est fusionné avec la plèvre pariétale. Dans la zone de son sommet, il y a plusieurs cicatrices denses et une petite lésion calcifiée encapsulée. Dans la partie inférieure du poumon gauche, il existe de multiples foyers de compactage sans air gris-rouge mesurant 1 à 1,5 cm de diamètre. La branche du lobe inférieur de l'artère pulmonaire droite est thrombosée. Dans le lobe inférieur du poumon droit, sous la plèvre, on détermine un foyer airless noir-rouge de forme irrégulière en coin mesurant 5x5x4 cm.Les ganglions lymphatiques bronchopulmoïdes ne sont pas hypertrophiés, noir-gris, avec de petites cicatrices grises. Il y a une petite quantité de liquide clair jaunâtre dans la cavité abdominale. Sur la membrane muqueuse de l'intestin grêle, des ulcères superficiels localisés transversalement mesurant jusqu'à 4x2 cm avec un fond pigmenté gris foncé sont visibles. Deux ulcères du même type sont présents dans la membrane muqueuse du caecum. Les plaques de Peyer et les follicules lymphatiques ne sont pas détectés. Les ganglions lymphatiques du mésentère mesurent jusqu'à 1 cm de diamètre et, dans beaucoup d'entre eux, des zones gris jaunâtre sont visibles sur la coupe. La rate pèse 30,0 avec une capsule épaissie et est rouge foncé en coupe. Les amygdales sont petites. Les ganglions lymphatiques inguinaux et axillaires mesurent jusqu'à 1 cm et sont gris en coupe. Le cœur pèse 250,0, son muscle est brun-rouge. Le foie pèse 1500,0, brun-brun une fois coupé. Il existe de multiples petites hémorragies sous la plèvre du poumon gauche et dans les plis de la muqueuse gastrique. La taille des autres organes et tissus a été légèrement réduite, mais par ailleurs inchangée. Le thymus ne se trouve pas dans le tissu du médiastin antérieur.

Résultats de l'examen histologique.

Intestin grêle : ulcères superficiels à fond nécrotique contenant des bacilles à Gram négatif ; dans les couches sous-muqueuses et musculaires se trouvent des infiltrats d'histiocytes et de quelques lymphocytes. Ganglions lymphatiques mésentériques : des foyers de nécrose sont visibles parmi le tissu lymphoïde, sans réaction cellulaire autour ; on n'y trouve pas de bacilles tuberculeux et d'autres microbes; ganglion lymphatique axillaire avec sclérose au centre et une petite quantité de tissu lymphoïde le long de la périphérie (Fig. 10, a). Rate : les follicules lymphatiques sont très faiblement exprimés, présents en petit nombre ; la pulpe est nettement pléthorique. Fibre du médiastin antérieur : parmi le tissu adipeux, il y a quelques petits lobules du thymus qui ne sont pas divisés en couches corticales et médullaires et ne contiennent pas de corps de Hassall ; les lymphocytes dans les lobules sont presque totalement absents (Fig. 10, b, a), les lobules sont constitués de cellules réticulaires et épithéliales, formant par endroits des cellules glandulaires distinctes. Foie : dégénérescence graisseuse et atrophie brune. Myocarde : atrophie brune. Rein : dystrophie hydropique. Poumon : foyers de pneumonie contenant des coques à Gram positif.
Sur la base des résultats de l'autopsie et de l'examen histologique, un diagnostic d'entérocolite ulcéreuse chronique non spécifique a été posé, entraînant un épuisement et compliqué d'une pneumonie. Le développement de la maladie dans ce cas peut être associé au développement défectueux du thymus et de l'ensemble du système lymphatique dans son ensemble.
Riz. 10. Alymphoplasie du thymus.
a-ganglion lymphatique axillaire avec sclérose de la partie centrale et préservation du tissu lymphoïde sous forme d'une couche étroite le long de la périphérie (magnitude 60X)" b-un des lobules du thymus avec une absence presque totale de lymphocytes (grossissement 120X ); en quelque sorte (magnitude 400X)..
Récemment, la transplantation de thymus provenant de fœtus humains a été utilisée pour traiter de tels patients avec un certain succès (August et al., 1968 ; Clevelend et al., 1968 ; Dooren et al., 1968 ; Good et al., 1969 ; Koning et al., 1969 ; al., 1969). De plus, après la transplantation, le nombre de lymphocytes dans le sang et l'apparition d'immunoglobulines augmentent rapidement. Les enfants développent la capacité de réagir à des réactions immunitaires cellulaires et humorales, y compris la réaction de rejet d'homogreffe tissulaire (August et al., 1968 ; Koning et al., 1969). Lors de l'examen d'un ganglion lymphatique biopsié chez l'un de ces patients après transplantation de thymus, la présence de follicules lymphatiques bien définis avec des centres reproducteurs a été découverte (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

À dysfonctionnement des lymphocytes T Les maladies infectieuses et autres sont généralement plus graves qu'en cas de déficit en anticorps. Dans de tels cas, les patients meurent généralement pendant la petite enfance ou la petite enfance. Des produits de gènes endommagés n'ont été établis que pour certains troubles primaires de la fonction des lymphocytes T. La méthode de choix pour le traitement de ces patients est actuellement la transplantation de thymus ou de moelle osseuse provenant de frères et sœurs compatibles HLA ou de parents haploidentiques (semi-compatibles).

Hypoplasie ou aplasie du thymus(en raison de la perturbation de sa formation dans les premiers stades de l'embryogenèse) s'accompagne souvent d'une dysmorphie des glandes parathyroïdes et d'autres structures qui se forment en même temps. Les patients présentent une atrésie de l'œsophage, une luette fendue, des malformations cardiaques congénitales et des gros vaisseaux (communications interauriculaires et ventriculaires, crosse aortique droite, etc.).

Caractéristiques faciales typiques des patients atteints d'hypoplasie: raccourcissement du philtrum, hypertélorisme, forme des yeux anti-mongoloïde, micrognathie, oreilles basses. Les crises hypocalcémiques chez les nouveau-nés sont souvent la première indication de ce syndrome. Des traits du visage similaires et des anomalies des gros vaisseaux sortant du cœur sont observés dans le syndrome d'alcoolisme fœtal.

Génétique et pathogenèse de l'hypoplasie thymique

syndrome de DiGeorge survient aussi bien chez les garçons que chez les filles. Les cas familiaux sont rares et ne sont donc pas considérés comme une maladie héréditaire. Cependant, chez plus de 95 % des patients, des microdélétions de segments du segment qll.2 du chromosome 22 (une région d'ADN spécifique du syndrome de DiGeorge) ont été retrouvées. Ces divisions semblent se transmettre le plus souvent par la lignée maternelle.

Ils peuvent être rapidement détectés par génotypage en utilisant la PCR de marqueurs d'ADN microsatellites situés dans la région correspondante. Les anomalies des gros vaisseaux et la division de sections du bras long du chromosome 22 associent le syndrome de DiGeorge au syndrome vélocardiofacial et conotruncal facial. On parle donc actuellement du syndrome CATCH22 (Faciès cardiaque, anormal, hypoplasie thymique, fente palatine, hypocalcémie - malformations cardiaques, anomalies de la structure faciale, hypoplasie thymique, fente palatine, hypocalcémie), qui comprend un large éventail d'affections associées à Suppressions 22q. Dans le syndrome de DiGeorge et le syndrome vélocardiofacial, des délétions de sections du segment p13 du chromosome 10 ont également été trouvées.

Concentration immunoglobulines dans le sérum avec hypoplasie thymique est généralement normal, mais le niveau d'IgA est réduit et les IgE sont augmentées. Le nombre absolu de lymphocytes n'est que légèrement inférieur à la norme d'âge. Le nombre de lymphocytes CD T diminue en fonction du degré d'hypoplasie thymique, et donc la proportion de lymphocytes B semble augmenter. La réponse des lymphocytes aux mitogènes dépend du degré d'insuffisance thymique.

Dans le thymus, s'il est présent, on trouve de petits corps Hassalya, une densité thymocytaire normale et une frontière nette entre le cortex et la moelle. Les follicules lymphoïdes sont généralement préservés, mais le nombre de cellules est généralement réduit dans les ganglions lymphatiques para-aortiques et dans la région de la rate dépendante du thymus.

Manifestations cliniques de l'hypoplasie thymique

Le plus souvent, il n’existe pas d’aplasie complète, mais uniquement des glandes parathyroïdes, appelée syndrome de DiGeorge incomplet. Ces enfants grandissent normalement et ne souffrent pas trop de maladies infectieuses. Dans le syndrome complet de DiGeorge, comme chez les patients présentant un déficit immunitaire combiné sévère, il existe une susceptibilité accrue à la flore opportuniste et opportuniste, notamment aux champignons, aux virus et à P. carinii, et la maladie du greffon contre l'hôte se développe souvent avec des transfusions sanguines non irradiées.

Traitement de l'hypoplasie thymique - Syndrome de DiGeorge

Immunodéficience syndrome de DiGeorge complet corrigé par la transplantation d'une culture tissulaire du thymus (pas nécessairement de parents) ou de moelle osseuse non fractionnée provenant de frères et sœurs identiques à HLA.

Dans le corps des enfants, il existe un organe unique et pas encore entièrement compris - le thymus, ou glande thymus. Il tire son nom du fait qu'il ressemble vraiment à une fourchette et qu'il est situé dans la zone où se produit le goitre. Son nom médical est thymus du grec thymus – âme, force vitale. Apparemment, les anciens guérisseurs avaient déjà une idée de son rôle dans le corps.

Qu'est-ce que le thymus chez l'enfant ? Il s’agit d’un organe mixte, appartenant simultanément aux systèmes immunitaire et endocrinien. Son tissu lymphatique favorise la maturation des principales cellules protectrices de l'organisme : les lymphocytes T. Les cellules épithéliales glandulaires produisent plus de 20 hormones dans le sang (thymine, thymosine, thymopoïétine, T-activine et autres).

Ces hormones stimulent diverses fonctions de l’organisme : l’état des systèmes immunitaire, moteur, neuropsychique, la croissance corporelle, le bien-être général, etc. Par conséquent, le thymus est appelé le « lieu du bonheur » et on pense que c'est grâce à ces fonctions de cette glande que les enfants sont plus actifs, plus joyeux et plus joyeux que les adultes. On pense également que c'est avec la disparition du thymus que commence le processus de vieillissement de l'organisme.

Important! Si un enfant est léthargique, fatigué, inactif et souvent malade, cela peut indiquer un dysfonctionnement du thymus.

Quelle est la taille et l’emplacement normaux de la glande chez les enfants ?

Le thymus se forme chez le fœtus à la 7ème semaine de grossesse ; il fonctionne activement pendant les 5 premières années de la vie, après quoi commence son atrophie progressive. À l'âge de 25 ans, il cesse complètement de fonctionner et à 40 ans, chez la plupart des gens, ses tissus diminuent et disparaissent.

Le thymus est situé derrière le sternum au niveau de la bifurcation de la trachée (la divisant en bronches droite et gauche), constitué de 2 lobes situés à droite et à gauche de la trachée. Sa taille chez les nouveau-nés est de 4x5 cm, son épaisseur - 5-6 mm, son poids 15-20 g, ce sont les paramètres du thymus chez les enfants de moins d'un an.

Le thymus se développe normalement chez les enfants parallèlement à la croissance du corps jusqu'au début de la puberté (11-14 ans), atteignant à ce moment-là une taille de 8x16 cm et un poids allant jusqu'à 30-35 g, après quoi la croissance de l'organe s'arrête et son développement inverse commence. En général, la taille du thymus chez les enfants dépend de leur taille et son poids est de 1/250 du poids corporel.

Quand le thymus grossit-il chez les enfants et comment se manifeste-t-il ?

Les parents doivent souvent faire face à une hypertrophie (hyperplasie) du thymus chez leur enfant. Le plus souvent, cela s'observe au cours des 3 premières années de la vie. Les causes de l'hyperplasie thymique chez les enfants peuvent être :

1. Manque d’acides aminés (protéines) dans l’alimentation de l’enfant.
2. Manque de vitamines.
3. Diathèse du tissu lymphoïde (prolifération des ganglions lymphatiques).
4. Infections fréquentes.
5. Allergie.
6. Facteur héréditaire.

Chez un nourrisson, le thymus peut être hypertrophié dès la période prénatale à la suite d'effets indésirables : maladies infectieuses de la mère, évolution pathologique de la grossesse.

La thymomégalie (hypertrophie de la glande) chez les nourrissons se manifeste par une augmentation du poids de l'enfant, une peau pâle, une transpiration accrue, des crises de toux et une augmentation de la température corporelle. L'état de l'enfant s'aggrave lorsqu'il est allongé sur le dos - la toux s'intensifie, une cyanose (bleuissement) du nez apparaît, la déglutition devient difficile et des régurgitations alimentaires apparaissent. Une teinte bleu-violet caractéristique de la peau lorsque le bébé pleure.

Important! Une hypertrophie du thymus chez les nourrissons peut ressembler à un rhume, ce qui est rare pendant cette période. Par conséquent, l’examen du thymus est obligatoire dans de tels cas.

Pourquoi une hypoplasie glandulaire se développe-t-elle, quels sont ses symptômes ?

L'hypoplasie du thymus chez les enfants, c'est-à-dire sa réduction, est beaucoup moins courante. En règle générale, il s'agit d'une pathologie congénitale, associée à d'autres anomalies congénitales :

• sous-développement de la poitrine;
• défauts des organes médiastinaux - cœur, voies respiratoires;
• avec le syndrome de DiGeorge - une anomalie des glandes parathyroïdes et du thymus ;
• avec le syndrome de Down - un trouble chromosomique.

Il s’agit d’une pathologie très grave, qui se manifeste par un retard de taille et de poids de l’enfant, une diminution de tous les processus vitaux, le développement d’un syndrome convulsif, une dysbiose intestinale et l’ajout de diverses infections. Le taux de mortalité chez ces enfants est très élevé si un traitement intensif n'est pas commencé à temps.

Quelles méthodes de diagnostic sont utilisées ?

L'échographie est une méthode moderne d'étude du thymus chez les enfants. Elle ne nécessite pas de radiation et peut être réalisée en toute sécurité autant de fois que nécessaire, par exemple pour surveiller un traitement. Les nouvelles technologies d'échographie Doppler du thymus chez l'enfant permettent d'obtenir les données les plus précises sur la taille, l'emplacement et la structure de la glande.

Un test de laboratoire est nécessaire : une prise de sang clinique, des tests immunologiques, la détermination de la quantité de protéines et de microéléments (électrolytes). En cas de pathologie congénitale, des études génétiques sont réalisées.

Comment la glande est-elle traitée chez les enfants ?

Le traitement du thymus chez les enfants dépend du degré de modification de sa taille, de l'état d'immunité, de l'état général et de l'âge de l'enfant, ainsi que de la présence de maladies concomitantes. En général, l'algorithme de traitement est le suivant :

1. Normalisation de l'alimentation (quantité suffisante de protéines et de vitamines).
2. Une routine quotidienne avec une activité physique suffisante et un repos adéquat.
3. Endurcissement, sport, éducation physique.
4. Prendre des immunostimulants naturels.
5. Utilisation obligatoire d'antihistaminiques lors d'un rhume ou en cas de réactions allergiques.

Important! L'aspirine est contre-indiquée chez les enfants atteints d'hyperplasie thymique ; elle favorise la croissance accrue de la glande et le développement de l'asthme induit par l'aspirine.

Dans les cas graves d'hyperplasie thymique chez l'enfant, un traitement hormonal (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef) est prescrit.

Si le thymus est excessivement hypertrophié chez un enfant, une intervention chirurgicale est réalisée selon les indications - résection de la glande (thymectomie). Après ablation du thymus, l'enfant est sous observation clinique pendant plusieurs années.

Un enfant atteint d'hyperplasie thymique doit être soigneusement protégé du rhume et des infections et doit être évité dans les groupes et les endroits très fréquentés. La vaccination de routine est effectuée comme d'habitude, en tenant compte de l'état de l'enfant afin qu'il n'ait pas de rhume, d'allergies, de diathèse et d'autres maladies à ce moment-là.

Le thymus joue un rôle important dans le maintien de la santé des jeunes enfants. C’est pourquoi les enfants fréquemment malades doivent subir un examen et, si nécessaire, un traitement.

Description:

L'aplasie thymique est un groupe de maladies causées par des défauts génétiques du système immunitaire.

Symptômes:

1. Syndrome de DiGeorge. Parallèlement à l'aplasie de la glande, une aplasie des glandes parathyroïdes avec manifestations est possible. Dans la pathogenèse, il existe un déficit de lymphocytes T circulants, une forte suppression de la réponse immunitaire cellulaire, une augmentation relative du nombre de lymphocytes B et la préservation de la réponse immunitaire humorale (taux normaux d'immunoglobulines dans le sang).
Les signes caractéristiques de la maladie sont, dès la période néonatale, des infections récurrentes des systèmes respiratoire et digestif. Habituellement associé à des anomalies du développement de la crosse aortique, de la mâchoire inférieure, des lobes des oreilles, une hypoplasie des ganglions lymphatiques et un sous-développement des zones dépendantes du thymus.

2. Syndrome de Nezelof - aplasie autosomique récessive du thymus avec lymphopénie, sans aplasie des glandes parathyroïdes, mais avec sous-développement des zones dépendantes du thymus dans les ganglions lymphatiques et la rate.
Une forte diminution de la réactivité des lymphocytes T (déficit du système immunitaire cellulaire) est également détectée.
Dès la période néonatale, on observe des bronchites récurrentes, des entérocolites d'étiologie virale ou fongique, des éruptions herpétiques, etc. Le déficit en lymphocytes T et la suppression de la réponse immunitaire cellulaire sont plus prononcés que dans le syndrome de DiGeorge. Les patients meurent à un âge précoce.

3. Le syndrome de Louis-Bar est un déficit immunologique de la télangiectasie, caractérisé par une transmission autosomique récessive d'une aplasie glandulaire, survenant avec une diminution des lymphocytes dans les zones dépendantes du thymus des ganglions lymphatiques et de la rate, ainsi qu'une démyélinisation dans le cervelet.
Troubles complexes multisystémiques :
1) neurologique (ataxie, perte de coordination, etc.) ;
2) vasculaire (télanectasie de la peau et de la conjonctive) ;
3) mental (retard mental) ;
4) endocrinien (dysfonctionnement des glandes surrénales, des gonades). Des infections sinopulmonaires récurrentes apparaissent dès la petite enfance.
La violation de l'immunité cellulaire s'accompagne de dommages aux systèmes immunitaires T et B, d'un déficit en IgA. Des protéines émoroniques (α- et β-fétoprotéines) sont détectées dans le sérum sanguin. Ces patients développent plus souvent des néoplasmes malins (généralement une lymphogranulomatose).

4. «Syndrome suisse» - déficit immunologique combiné sévère autosomique récessif. L'agammaglobulinémie lymphopénique, l'aplasie ou l'hypoplasie du thymus sont associées à une hypoplasie de tous les tissus lymphoïdes. Hyplasie sévère du thymus, hypoplasie des ganglions lymphatiques et formations lymphoïdes de la rate et des intestins.
Dès la période néonatale, lésions fongiques, virales et bactériennes récurrentes de la peau et des muqueuses du nasopharynx, des voies respiratoires et des intestins. Chez ces enfants, le thymus est difficile à identifier.
Parallèlement à une forte inhibition des réactions de l'immunité cellulaire, un déficit de l'immunité humorale (déficit en lymphocytes T et B) est révélé. Les enfants meurent généralement au cours des six premiers mois de leur vie.

Causes :

Ce groupe de maladies est causé par des défauts génétiques du système immunitaire.
L'aplasie (ou hypoplasie) congénitale ou primaire du thymus est caractérisée par l'absence totale de parenchyme thymique ou son développement extrêmement faible, ce qui détermine la présence d'un déficit immunologique combiné sévère en raison d'une forte diminution de la teneur en T- et Lymphocytes B et absence de corps thymiques.
Toutes ces maladies s'accompagnent de maladies inflammatoires récurrentes, le plus souvent de localisation pulmonaire ou intestinale, qui sont souvent la cause directe de décès des patients. Par conséquent, les enfants, en particulier les jeunes enfants, souffrant de maladies inflammatoires récurrentes, doivent être soigneusement examinés pour vérifier l'état fonctionnel du thymus.
Des changements similaires sont constatés chez les enfants atteints d'un certain nombre de maladies regroupées sous le groupe des maladies d'immunodéficience. Les défauts les plus prononcés dans le développement du thymus ont été trouvés dans les syndromes suivants.

Traitement:

Hypoplasie thymique (syndrome de Digeorge)

Une hypoplasie ou une aplasie du thymus, des glandes parathyroïdes et des anomalies d'autres structures se forment simultanément (par exemple, malformations cardiaques, pathologies rénales, anomalies du crâne facial, y compris fente palatine, etc.) et sont causées par une délétion du chromosome 22 q11. .

Implication dans le processus > 2 des organes du système listés ci-dessous :

• thymus;
• corps épithélial ;
• le système cardiovasculaire.

Une hypocalcémie transitoire peut survenir, provoquant des convulsions chez les nouveau-nés.

Les immunoglobulines sériques se situent généralement dans les limites de la normale, mais peuvent être inférieures, en particulier les IgA ; Les niveaux d’IgE peuvent être supérieurs à la normale.

Le nombre de lymphocytes T est réduit et le pourcentage de lymphocytes B est relativement augmenté. Le rapport entre les assistants et les suppresseurs est normal.

Lorsque le syndrome est pleinement exprimé, les patients sont généralement sensibles aux infections opportunistes (Pneumocystis jiroveci, champignons, virus) et la mort est possible en raison d'une transfusion sanguine due à une maladie du greffon contre l'hôte. Dans le syndrome partiel (avec hypoplasie variable), le développement et la réponse à l'infection peuvent être adéquats.

Le thymus est souvent absent ; en cas d'ectopie du thymus, l'histologie est normale.

Les follicules ganglionnaires sont normaux, mais des zones de déplétion cellulaire sont observées dans les zones paracorticales et dépendantes du thymus. Le risque de développer un cancer et des maladies auto-immunes n’est pas augmenté.

Tumeurs du thymus

Plus de 40 % des tumeurs thymiques s'accompagnent de syndromes parathymiques, qui se développent ultérieurement et sont multiples dans un tiers des cas.

Associé

Myasthénie majeure dans environ 35 % des cas, et dans 5 % des cas elle peut apparaître dans la 6ème année après excision du thymome. Un thymome se développe chez 15 % des patients atteints de myasthénie grave.

Hypogammaglobulinémie acquise. 7 à 13 % des patients adultes ont un thymome associé ; après la thymectomie, l'état ne s'améliore pas.

Une véritable aplasie des globules rouges (TRCA) est détectée chez environ 5 % des patients atteints de thymome.

50 % des cas d'ICCA sont associés à un thymome ; dans 25 %, l'amélioration intervient après thymectomie. Le thymome peut survenir simultanément ou se développer ultérieurement, mais ne peut pas précéder une granulocytopénie ou une thrombocytopénie ou les deux dans / 3 cas ; la thymectomie est inutile dans ce cas. L'ICCA survient chez / 3 patients atteints d'hypogammaglobulinémie et de thymome.

L'enfant a un rhume constant avec des symptômes caractéristiques (toux, écoulement nasal, frissons, maux de gorge) et les médecins posent le même diagnostic - ARVI ?

En substance, tout est vrai, mais approfondissons le problème. Les rhumes surviennent très souvent dans le contexte d'un système immunitaire déprimé.

Le thymus de l'enfance est précisément l'une des principales causes d'affaiblissement de l'immunité. Et cela doit être réglé rapidement afin d’éviter que la situation ne s’aggrave.

Dans cet article, nous parlerons de ce qu'est le thymus, de ce dont il est responsable, de la manière dont les parents doivent réagir lorsque les premiers symptômes d'un problème de thymus apparaissent et si cette maladie peut être arrêtée.

Un peu de théorie

Selon les médecins, le thymus est l’un des organes les plus importants du corps. Il protège les personnes contre de nombreuses maladies et combat les micro-organismes étrangers.

Mais regardons de plus près le mécanisme d'action du thymus et considérons le principe de sa structure dans le corps de l'enfant.

Qu'est-ce que c'est et de quoi est-il responsable

Le thymus (thymus, glande thymus) est un organe en forme de V situé dans la cavité thoracique humaine, responsable de la prévention des maladies auto-immunes.

Le mot « thymus » est traduit du grec par « force vitale ». Le plus souvent, des problèmes de thymus sont observés dans l'enfance.

Il y a de nombreuses raisons à cela, et les médecins ne connaissent toujours pas la réponse exacte à la question : pourquoi un enfant a-t-il une hypertrophie du thymus.

Certaines informations suggèrent que les causes du dysfonctionnement du thymus sont : une influence négative de l'extérieur (fond de rayonnement, mauvais environnement, etc.), des prédispositions génétiques, divers troubles du corps de la mère pendant la grossesse, une néphropathie, des maladies infectieuses aiguës de la mère. pendant la grossesse.

Saviez-vous? Les scientifiques américains sont arrivés à la conclusion que le SIDA peut être vaincu. Pour ce faire, vous devez apprendre à stimuler la production de T-helellers dans le thymus.

Le thymus commence sa croissance active dès le premier jour de naissance. A l'heure actuelle, son poids n'est que de 15 grammes. La croissance se poursuit jusqu'à la puberté complète et, à 15-16 ans, cet organe atteint un poids de 30 à 40 g.

À partir de ce moment, la croissance commence à s’inverser et le thymus diminue progressivement. À 70 ans, il ne pèse plus que 7 g.

Le thymus a une structure lobulaire. À l’intérieur se trouvent les lymphocytes B et les lymphocytes T, chargés de protéger le corps contre les cellules étrangères.

Le thymus est l'organe central et le plus important du système immunitaire de l'organisme. Son activité supprimée entraîne un risque accru de développer un cancer.

Parfois, le mécanisme d'action incorrect du thymus conduit au fait que ses lymphocytes T commencent à se battre avec les cellules normales de leur propre corps.

Dans tous les cas, le thymus est un élément important du corps de tout enfant et doit être traité rapidement en cas de troubles pathologiques.

Le rôle du thymus dans le corps humain a été découvert assez récemment, notamment en 1961 en Australie. Ensuite, un scientifique nommé D. Miller a mené des tests sur des rats nouveau-nés.

Lors des tests, il a retiré les glandes thymus et observé la réaction du corps des animaux (notamment la réaction à une transplantation d'organe).

Le résultat : une production supprimée d'anticorps (lymphocytes T) et un rejet complet par l'organisme de tout organe transplanté.

La conclusion est la suivante : le thymus favorise la production et la formation continue de lymphocytes protecteurs. De plus, il ne permet pas aux lymphocytes d’attaquer leur propre corps (à moins bien sûr qu’une tumeur ne se développe dans cet organisme).

Où est

Souvent, les questions sur l’emplacement du thymus déconcertent même les adultes. Le thymus est situé dans la cavité thoracique.

Si cet organe se développe à un rythme normal et qu'aucun changement pathologique n'est observé dans le corps du bébé au cours de son développement, il est alors projeté 10 à 15 mm au-dessus du manubrium du sternum.

L'extrémité inférieure peut atteindre 3 ou 4 côtes. Dans les cas où un enfant a une hypertrophie du thymus, son extrémité inférieure peut atteindre la 5ème côte.

Comment se déroule le diagnostic ?

Aujourd'hui, la méthode la plus populaire et la plus précise pour diagnostiquer le thymus est l'examen aux rayons X. Elle n'est réalisée que dans les cas où l'échographie ne permet pas une compréhension suffisamment claire de l'état du thymus.

Lorsque l’organe principal du système immunitaire est agrandi, une ombre caractéristique en forme de ruban triangulaire ou ovale apparaît sur les images. Les médecins, en utilisant la méthode J. Gewolb, peuvent déterminer le degré d'hypertrophie du thymus (il y en a 3 au total).

Important! Pour stimuler le thymus, il est nécessaire d'effectuer régulièrement des interventions thermales (visite de bains, saunas, etc.).

Autrement dit, le chercheur calcule le rapport entre la taille du thymus et le volume total de la poitrine. Dans les situations plus complexes, il est conseillé de recourir à la radiographie pulsée ou multiaxiale, à la tomographie ou à la pneumomédiastinographie.

Malgré un si large éventail de capacités de diagnostic modernes, les méthodes radiographiques ne sont pas toujours efficaces, car les résultats produisent souvent des résultats insuffisamment précis.

Dans la plupart des établissements médicaux de Russie, d'Ukraine, de Biélorussie et de Moldavie, la principale méthode de diagnostic pour examiner le thymus est l'échographie.

Si vous amenez votre enfant dans une clinique locale, les médecins l'enverront tout d'abord (peut-être après palpation) pour une échographie.

Le diagnostic du thymus par échographie chez les enfants de différentes catégories d'âge est le suivant :

• Les nouveau-nés et les enfants de moins de 9 mois sont souvent placés sur un canapé, la tête penchée vers l'arrière. Ensuite, une procédure d'échographie est effectuée ;
• les enfants âgés de 9 à 18-20 mois sont examinés en position « assise » ;
• Dès l’âge de deux ans, l’échographie peut être réalisée en position debout.

De nombreux parents ne savent pas ce qu'est une échographie du thymus chez les enfants, comment la procédure est réalisée et pourquoi elle est même nécessaire.

En effet, dans ce cas particulier, une échographie (échographie) permettra de déterminer l’état du thymus de l’enfant (si un traitement supplémentaire est nécessaire ou si le changement est mineur et ne nécessite pas d’interventions thérapeutiques).

Saviez-vous? Les scientifiques ont créé« injection de jeunesse» , ce qui fera ressentir au corps adulte une nouvelle et puissante poussée de force. Cette procédure implique l’introduction de cellules souches dans le thymus. Comme le disent les experts, une telle injection rajeunira le thymus et, par conséquent, le corps vieillissant.

Le capteur est installé parallèlement au sternum et au manubrium. Une consistance spéciale semblable à un gel est d'abord appliquée sur le sternum.

Après l'échographie, les médecins déterminent le volume du thymus en fonction des données obtenues (longueur, largeur et hauteur), puis la masse de l'organe est calculée sur la base du volume pré-calculé et de coefficients spéciaux standardisés dans la littérature médicale. .

Une fois la masse du thymus connue, les médecins peuvent poser un diagnostic approprié pour l’enfant.

Normes et écarts

Après avoir mené des études sur le thymus, les médecins posent un diagnostic sur la base des données obtenues.

Souvent, aucun trouble grave de ce petit organe n'est observé, et même l'hypertrophie du thymus la plus courante (thymégalie) n'est pas une maladie dangereuse. Les cas particulièrement aigus (hyperplasie ou hypoplasie) sont heureusement observés extrêmement rarement.

Indicateurs normaux

Peu importe la méthode de diagnostic utilisée pour étudier le thymus (échographie, radiographie, etc.), tout se résume au calcul du volume et du poids total de cet organe.

Sur la base de ces données, un diagnostic précis est posé. Les indicateurs normaux de la taille du thymus pour un nouveau-né sont : longueur - 41 mm, largeur - 33 mm, épaisseur - 21 mm, volume total - 13900 mm³.

Il convient de préciser que les données fournies sont des données de référence et que de petits écarts dans un sens ou dans l'autre sont autorisés. Selon des experts expérimentés, dans des conditions normales, le poids du thymus devrait représenter 0,3 % du poids corporel total de l’enfant.

Le poids du thymus est autorisé entre 15 et 45 g, pour les adolescents - entre 25 et 30 g. Dans d'autres cas, les médecins posent un diagnostic : thymomégalie.

Hypertrophie (thymomégalie)

La thymomégalie, dans la plupart des cas, est une maladie héréditaire et s'observe chez les enfants de moins de 6 ans. L'incidence de la thymomégalie chez les enfants de moins de 3 ans est de 13 à 34 %, chez les enfants de 3 à 6 ans de 3 à 12 %.

Après 6 ans, cette maladie est rare. Cependant, sinon, ces enfants courent un risque de développer des maladies auto-immunes et un cancer.

Important!La croissance du thymus ne ralentit qu’après l’âge de 12 ans.

Les chercheurs dans le domaine de la biologie et de la médecine distinguent deux formes de thymomégalie : acquise et congénitale.

Le premier d'entre eux peut se développer dans le contexte d'influences externes ou de changements pathologiques et de maladies passés (maladie d'Addison, oncologie surrénalienne, pneumonie, ARVI, vascularite).

La thymomégalie congénitale implique un thymus correctement formé qui est plus gros qu'acceptable. Dans presque tous les cas, un tel défaut ne constitue pas une menace pour la vie et la santé de l'enfant.

La thymomégalie peut être de trois niveaux de gravité. Ils diffèrent selon les indicateurs CTTI (indice cardiothymothoracique).

Un indicateur CTTI allant jusqu'à 0,33 indique que le bébé est en parfaite santé, un indicateur compris entre 0,33 et 0,37 indique que l'enfant a développé le premier degré de thymomégalie.

Les indicateurs permettant d'établir un diagnostic de thymomégalie du deuxième degré doivent être compris entre 0,37 et 0,42, le troisième degré étant supérieur à 0,42.

Hyperplasie et hypoplasie du thymus

L'hyperplasie est une maladie aiguë du thymus. Dans ce contexte, les cellules du cerveau et du cortex commencent à se développer activement, avec la formation simultanée de nouvelles formations dans le thymus.

Dans cette maladie, contrairement à la thymomégalie, la taille du thymus peut rester normale, mais les composants structurels et fonctionnels sont perturbés.

Une échographie ne convient pas pour un diagnostic précis. Dans ce cas, un examen aux rayons X est effectué avec détermination ultérieure de la nature de l'ombre du thymus.

Les principales causes d’hyperplasie sont considérées comme :

• oncologie;
• anémie et maladies cardiovasculaires;
• maladies auto-immunes et endocriniennes.

L'hypoplasie thymique ou syndrome de DiGeorge, survient dans la plupart des cas en cas d'infection intra-utérine du fœtus. En conséquence, le thymus chez un nouveau-né est sous-développé ou totalement absent.

Avec l'hypoplasie, l'enfant subit des dommages aux tissus du visage et des perturbations générales de la structure des organes du visage.

De plus, l'enfant présente des troubles de la structure du cœur et des reins. Certains scientifiques ont également tendance à supposer qu’il existe une prédisposition génétique au syndrome de DiGeorge.

Saviez-vous?Si le thymus est complètement retiré après l'âge de cinq ans, cela n'affectera en rien sa qualité de vie. Le fait est qu'au cours des cinq premières années, le thymus parvient à produire un tel nombre de lymphocytes T qui protégeront le corps humain jusqu'à un âge avancé.

Dans tous les cas, avec un thymus sous-développé, les symptômes de l'hypoplasie peuvent disparaître d'eux-mêmes après l'âge de six ans.

Cependant, pendant tout ce temps, l'enfant peut être sensible aux maladies infectieuses et ne peut tolérer les transfusions sanguines et les greffes d'organes.

Est-ce que ça vaut la peine de s'inquiéter

Une réponse définitive à la question de savoir s'il vaut la peine de traiter le thymus ne peut être donnée que par un spécialiste expérimenté après un diagnostic approfondi de ce petit organe.

Symptômes qui ne nécessitent pas d'aide supplémentaire

A noter que pour tout symptôme, il est préférable de consulter un médecin pour obtenir conseil. Laissez-le dire que votre enfant est en bonne santé et convenez que cela suffira pour que vous ayez l'esprit tranquille.

Les experts mondiaux dans le domaine de l'immunologie affirment qu'une légère hypertrophie du thymus chez les nouveau-nés est la norme. L'augmentation revient à la normale avec l'âge et tous les symptômes disparaissent.

Cependant, les symptômes suivants peuvent survenir pendant la petite enfance et n'ont pas de conséquences graves :

• ganglions lymphatiques légèrement hypertrophiés;
• léger élargissement des amygdales et ;
• Le poids du bébé est légèrement augmenté.

Quand consulter un médecin

Il existe un certain nombre de symptômes d'altération de la fonctionnalité ou de modification de la taille du thymus.

C'est dans de tels cas qu'il faut consulter au plus vite un pédiatre, puis un immunologiste :

• des changements soudains dans le poids corporel du bébé ;
• un réseau veineux se forme sur la poitrine (motif marbré) ;
• régurgitations fréquentes après la tétée;
• l'apparition d'une toux en position horizontale;
• une forte augmentation de la taille des ganglions lymphatiques et des amygdales ;
• l'incidence des maladies ARVI augmente plusieurs fois ;
• quand un bébé pleure, sa peau devient violette ;
• tonus musculaire déprimé;
• troubles du rythme cardiaque;
• hyperhidrose;
• Les bras et les jambes de l’enfant sont constamment gelés ;
• anomalies du développement articulaire;
• hypotension;
• cryptorchidie, phimosis, hypoplasie;
• pâleur (due à l'anémie, se manifestant par un manque de macroéléments de fer dans le corps);
• transpiration et fièvre légère et prolongée.

Dans les cas plus aigus, avec une hypertrophie sévère du thymus (avec des valeurs CTTI supérieures à 0,42), l'enfant peut présenter un gonflement des veines du cou, un essoufflement et une cyanose. Cela se produit en raison de la compression des organes vitaux par le thymus.

Comment se déroule le traitement ?

En cas de thymomégalie de degrés 1 et 2, les médecins autorisent les vaccinations, mais uniquement sous stricte surveillance. De plus, l'état de santé du petit patient est périodiquement évalué.

La vaccination contre la thymomégalie de stade 3 est interdite, car le système immunitaire du bébé ne fonctionne pas correctement et ne sera pas en mesure de rejeter correctement même de petites quantités d’organismes étrangers.

Dans certains cas précis, le pédiatre consulte un endocrinologue et un immunologiste, après quoi il donne le feu vert à la vaccination (par exemple, le vaccin contre la polio).

Important!Un sommeil réparateur et une exposition prolongée à l'air frais contribuent à une récupération rapide de la thymomégalie.

Le traitement d'un enfant n'est effectué que dans les cas aigus, lorsque des problèmes liés au thymus peuvent affecter d'autres organes et systèmes du corps.

Le traitement se présente sous diverses formes et n'est prescrit que par des spécialistes des établissements médicaux après un diagnostic approprié.

Vous trouverez ci-dessous les principaux points du traitement des problèmes liés au thymus.

Saviez-vous?Tapoter légèrement du bout des doigts l'emplacement du thymus vous donnera un regain d'énergie pour toute la journée.

En règle générale, les symptômes des problèmes du thymus disparaissent lorsque l’enfant atteint l’âge de 3 à 6 ans.

Parfois, la thymomégalie peut évoluer vers d'autres maladies, et pour éviter cela, vous devez immédiatement consulter un médecin dès les premiers symptômes de la maladie.

La prévention

À ce jour, les mécanismes de développement de ce syndrome sont inconnus et les mesures préventives ne peuvent donc pas donner de bons résultats.

On sait que la thymomégalie chez les enfants peut se développer dans le contexte d'un mode de vie malsain de la mère enceinte. Par conséquent, le mode de vie sain d’une femme peut être considéré comme une mesure préventive.

Les mesures préventives contre l'hypertrophie du thymus chez les nourrissons et les enfants plus âgés visent à éviter les situations stressantes et l'exercice régulier (pour les enfants plus âgés).

Enfin, je voudrais souligner que les parents ne doivent pas avoir peur de la thymomégalie chez les enfants de moins de 3 ans. Auparavant, nous avons cité des données statistiques et, selon elles, environ un enfant sur quatre dans notre pays a des problèmes de thymus.

L'essentiel en la matière : une consultation rapide avec un médecin et un traitement ciblé (si un tel besoin existe).

À dysfonctionnement des lymphocytes T Les maladies infectieuses et autres sont généralement plus graves qu'en cas de déficit en anticorps. Dans de tels cas, les patients meurent généralement pendant la petite enfance ou la petite enfance. Des produits de gènes endommagés n'ont été établis que pour certains troubles primaires de la fonction des lymphocytes T. La méthode de choix pour le traitement de ces patients est actuellement la transplantation de thymus ou de moelle osseuse provenant de frères et sœurs compatibles HLA ou de parents haploidentiques (semi-compatibles).

Hypoplasie ou aplasie du thymus(en raison de la perturbation de sa formation dans les premiers stades de l'embryogenèse) s'accompagne souvent d'une dysmorphie des glandes parathyroïdes et d'autres structures qui se forment en même temps. Les patients présentent une atrésie de l'œsophage, une luette fendue, des malformations cardiaques congénitales et des gros vaisseaux (communications interauriculaires et ventriculaires, crosse aortique droite, etc.).

Caractéristiques faciales typiques des patients atteints d'hypoplasie: raccourcissement du philtrum, hypertélorisme, forme des yeux anti-mongoloïde, micrognathie, oreilles basses. Les crises hypocalcémiques chez les nouveau-nés sont souvent la première indication de ce syndrome. Des traits du visage similaires et des anomalies des gros vaisseaux sortant du cœur sont observés dans le syndrome d'alcoolisme fœtal.

Génétique et pathogenèse de l'hypoplasie thymique

syndrome de DiGeorge survient aussi bien chez les garçons que chez les filles. Les cas familiaux sont rares et ne sont donc pas considérés comme une maladie héréditaire. Cependant, chez plus de 95 % des patients, des microdélétions de segments du segment qll.2 du chromosome 22 (une région d'ADN spécifique du syndrome de DiGeorge) ont été retrouvées. Ces divisions semblent se transmettre le plus souvent par la lignée maternelle.

Ils peuvent être rapidement détectés par génotypage en utilisant la PCR de marqueurs d'ADN microsatellites situés dans la région correspondante. Les anomalies des gros vaisseaux et la division de sections du bras long du chromosome 22 associent le syndrome de DiGeorge au syndrome vélocardiofacial et conotruncal facial. On parle donc actuellement du syndrome CATCH22 (Faciès cardiaque, anormal, hypoplasie thymique, fente palatine, hypocalcémie - malformations cardiaques, anomalies de la structure faciale, hypoplasie thymique, fente palatine, hypocalcémie), qui comprend un large éventail d'affections associées à Suppressions 22q. Dans le syndrome de DiGeorge et le syndrome vélocardiofacial, des délétions de sections du segment p13 du chromosome 10 ont également été trouvées.

Concentration immunoglobulines dans le sérum avec hypoplasie thymique est généralement normal, mais le niveau d'IgA est réduit et les IgE sont augmentées. Le nombre absolu de lymphocytes n'est que légèrement inférieur à la norme d'âge. Le nombre de lymphocytes CD T diminue en fonction du degré d'hypoplasie thymique, et donc la proportion de lymphocytes B semble augmenter. La réponse des lymphocytes aux mitogènes dépend du degré d'insuffisance thymique.

Dans le thymus, s'il est présent, on trouve de petits corps Hassalya, une densité thymocytaire normale et une frontière nette entre le cortex et la moelle. Les follicules lymphoïdes sont généralement préservés, mais le nombre de cellules est généralement réduit dans les ganglions lymphatiques para-aortiques et dans la région de la rate dépendante du thymus.

Manifestations cliniques de l'hypoplasie thymique

Le plus souvent, il n’existe pas d’aplasie complète, mais uniquement des glandes parathyroïdes, appelée syndrome de DiGeorge incomplet. Ces enfants grandissent normalement et ne souffrent pas trop de maladies infectieuses. Dans le syndrome complet de DiGeorge, comme chez les patients présentant un déficit immunitaire combiné sévère, il existe une susceptibilité accrue à la flore opportuniste et opportuniste, notamment aux champignons, aux virus et à P. carinii, et la maladie du greffon contre l'hôte se développe souvent avec des transfusions sanguines non irradiées.

Traitement de l'hypoplasie thymique - Syndrome de DiGeorge

Immunodéficience syndrome de DiGeorge complet corrigé par la transplantation d'une culture tissulaire du thymus (pas nécessairement de parents) ou de moelle osseuse non fractionnée provenant de frères et sœurs identiques à HLA.

L'enfant, dans l'utérus, est complètement protégé de tout facteur environnemental défavorable.

Le thymus du nouveau-né devient la première cascade de défense immunitaire. Ce qui protège l'enfant de nombreux micro-organismes pathogènes. Le thymus chez les enfants commence à fonctionner immédiatement après la naissance, lorsqu'un micro-organisme inconnu entre dès la première bouffée d'air.

Le thymus chez les enfants de moins d'un an parvient à collecter des informations sur presque tous les organismes pathogènes que nous rencontrons au cours de notre vie.

Embryologie (développement du thymus en période prénatale)

Le thymus chez le fœtus se forme déjà au cours de la septième à la huitième semaine de développement. Même pendant la grossesse, le thymus commence à produire des cellules immunitaires : à la douzième semaine, on y trouve déjà les précurseurs des futurs lymphocytes - les thymocytes. Au moment de la naissance, le thymus du nouveau-né est complètement formé et fonctionnellement actif.

Anatomie

Pour comprendre, vous devez placer trois doigts sur le dessus du manubrium du sternum (la zone située entre les clavicules). Ce sera la projection du thymus.

À la naissance, son poids est de 15 à 45 grammes. La taille normale du thymus chez les enfants est de 4 à 5 centimètres de longueur et 3 à 4 centimètres de largeur. Une glande intacte ne peut pas être palpée chez un enfant en bonne santé.

Caractéristiques d'âge

Le thymus est la clé de la formation de l’immunité ; sa croissance se poursuit jusqu’à la puberté. La masse atteint alors 40 grammes. Après la puberté, le développement inverse (involution) commence. Avec la vieillesse, le thymus est complètement remplacé par du tissu adipeux, son poids diminue à 6 grammes. Chaque période de la vie est différente.

Rôle du thymus

Le thymus produit les hormones nécessaires au développement normal du système immunitaire. Grâce à eux, les cellules du système immunitaire apprennent à reconnaître les micro-organismes nuisibles et à lancer des mécanismes pour les éliminer.

Troubles du thymus

En fonction du degré d'activité, on distingue l'hypofonctionnement et l'hyperfonctionnement du thymus. Selon la structure morphologique : (absence), (sous-développement) et (augmentation de taille).

Pathologie congénitale du développement du thymus

S'il existe des anomalies dans le code génétique, la formation du thymus peut être perturbée au début de la période embryonnaire. Cette pathologie est toujours associée à un développement altéré d'autres organes. Il existe plusieurs troubles génétiques qui provoquent des changements mortels pour le système immunitaire. Le corps perd sa capacité à combattre les infections et n’est plus viable.

En cas de défauts génétiques du développement, c’est tout le système immunitaire qui en souffre. Même avec une activité partielle restante, l'hypoplasie du thymus chez les nouveau-nés entraîne un déficit persistant du contenu en cellules immunitaires dans le sang et des infections persistantes, contre lesquelles on note un retard général de développement.

Les malformations génétiques comprennent également les kystes congénitaux, l'hyperplasie thymique et les thymomes (tumeurs bénignes ou malignes du thymus).

Hypofonctionnement et hyperfonctionnement du thymus

L'activité fonctionnelle ne dépend pas toujours de la taille de la glande elle-même. Avec le thymome ou le kyste, le thymus est hypertrophié et son activité peut être normale ou réduite.

Hypoplasie thymique

En l'absence d'anomalies du développement, l'hypoplasie thymique chez les nouveau-nés se produit extrêmement rarement. Ce n'est pas une maladie indépendante, mais la conséquence d'une infection grave ou d'un jeûne prolongé. Après avoir éliminé la cause, ses dimensions sont rapidement restaurées.

Hyperplasie thymique

Une distinction est faite entre l'hyperplasie endogène, lorsque l'élargissement du thymus est associé à l'exercice de ses fonctions (primaires) et exogène, lorsque la croissance est provoquée par des processus pathologiques dans d'autres organes et tissus.

Pourquoi le thymus du bébé grossit-il ?

Causes de la thymomégalie primaire (endogène) :

Causes de la thymomégalie exogène :

• Troubles généralisés du système immunitaire(maladies auto-immunes).
• Perturbations dans le fonctionnement des systèmes de régulation du cerveau(syndrome hypothalamique).

Symptômes de l'hyperplasie

Lors d'un examen externe, l'hypertrophie du thymus chez un nourrisson est visible lorsqu'il pleure, lorsqu'une pression intrathoracique accrue pousse le thymus au-dessus du manubrium du sternum.

L'élargissement du thymus chez les enfants affecte l'apparence de l'enfant - traits du visage élargis, peau pâle. Il y a un retard dans le développement général. Une hypertrophie du thymus chez un enfant de 2 ans, détectée lors d'un examen, notamment avec un physique asthénique, ne doit pas susciter d'inquiétude. Le thymus est un organe assez grand pour un tel bébé et peut tout simplement ne pas rentrer dans l'espace qui lui est imparti.

L'élargissement du thymus chez un bébé atteint d'un ictère passager du nouveau-né n'est pas non plus une pathologie.

L'identification simultanée de plusieurs signes caractéristiques des maladies du thymus est d'une importance clinique :

• syndrome de compression des organes voisins;
• syndrome d'immunodéficience;
• syndrome lymphoprolifératif;
• perturbation du système endocrinien.

Syndrome de compression des organes voisins

Une hypertrophie du thymus chez les enfants provoque des symptômes de compression des organes voisins. Lorsqu'une pression est exercée sur la trachée, un essoufflement, des bruits respiratoires et une toux sèche apparaissent. En comprimant la lumière des vaisseaux sanguins, le thymus perturbe l'afflux et la sortie du sang, provoquant une peau pâle et un gonflement des veines du cou.

Si une hypertrophie du thymus chez un enfant provoque une compression du nerf vague, qui innerve le cœur et le tube digestif, on note un ralentissement persistant du rythme cardiaque, des problèmes de déglutition, des éructations et des vomissements. Il est possible de changer le timbre de la voix.

Syndrome d'immunodéficience

Lorsque le thymus est hypertrophié chez un enfant dans le contexte de son dysfonctionnement, même les maladies courantes évoluent différemment. Tout rhume peut commencer sans augmentation de la température, avec une forte augmentation le troisième ou le quatrième jour. Ces enfants tombent malades plus longtemps que leurs pairs et la gravité de la maladie est plus élevée. Souvent, l'infection se propage aux parties inférieures du système respiratoire avec le développement d'une bronchite et d'une trachéite.

Syndrome lymphoprolifératif

Une augmentation de la production d’hormones dans la glande provoque une hyperstimulation de l’ensemble du système immunitaire. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés et, dans le test sanguin général, le rapport des cellules immunitaires avec une prédominance de lymphocytes est perturbé. Tout irritant externe provoque une réaction protectrice excessive sous forme de réactions allergiques. Une réaction grave à la vaccination peut survenir.

Perturbation du système endocrinien

Une hypertrophie du thymus chez les enfants peut entraîner des perturbations du fonctionnement du système endocrinien, avec le développement d'un diabète sucré et une perturbation de la glande thyroïde.

Pourquoi une hypertrophie du thymus est-elle dangereuse chez un enfant ?

Une hypertrophie du thymus chez un nourrisson, avec compression de la glande trijumeau, perturbe le péristaltisme de l'œsophage et des intestins. L'enfant peut avoir des difficultés à obtenir de la nourriture et à roter de l'air après avoir été nourri. Lorsque la trachée est comprimée, l'inhalation nécessite plus de force et l'augmentation de la pression provoque la rupture des alvéoles des poumons avec le développement d'une atélectasie.

Diagnostique

S'il existe des symptômes d'hypertrophie du thymus chez un enfant, une consultation avec plusieurs spécialistes est nécessaire - un immunologiste, un endocrinologue et un pédiatre. Il s'avère souvent qu'une hypertrophie du thymus chez un nourrisson n'est pas associée à une pathologie, mais est causée par des caractéristiques anatomiques individuelles. Les parents paniquent souvent à l'idée que le thymus soit hypertrophié chez un nouveau-né, car lorsqu'il pleure, il dépasse souvent au-dessus du manubrium du sternum. Il n'y a pas non plus lieu d'avoir peur de l'inflammation du thymus chez un bébé, le grand nombre de cellules immunitaires qu'il contient ne laisse aucune chance au développement d'une infection.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de subir un examen approfondi comprenant :

• Prise de sang générale et détaillée.
• Radiographie pulmonaire.
• Diagnostic échographique.

Une prise de sang permet de détecter une diminution du taux de lymphocytes T et un déséquilibre entre les immunoglobulines.

Une radiographie du thymus chez un enfant aidera à exclure les anomalies dans la structure et l'emplacement du thymus.

L'échographie vous permet de déterminer le plus précisément possible le degré d'hyperplasie thymique chez les nouveau-nés. L'examen des glandes surrénales et des organes abdominaux exclura une pathologie concomitante.

Des tests supplémentaires pour les niveaux d’hormones peuvent être nécessaires.

IMMUNODÉFICIENCE CONGÉNALE (PRIMAIRE) Les manifestations morphologiques d'un déficit de la réponse immunitaire primaire sont généralement associées à des anomalies congénitales du thymus, ou à une combinaison de ces anomalies avec un sous-développement de la rate et des ganglions lymphatiques. L'aplasie et l'hypoplasie du thymus s'accompagnent d'un déficit de la composante cellulaire de l'immunité ou d'un déficit immunitaire combiné. Avec l'aplasie (agénésie), le thymus est complètement absent, avec l'hypoplasie, sa taille est réduite, la division en cortex et moelle est altérée et le nombre de lymphocytes est fortement réduit. Dans la rate, la taille des follicules est considérablement réduite, les centres lumineux et les plasmocytes sont absents. Les ganglions lymphatiques sont dépourvus de follicules et la couche corticale (zones B-dépendantes), seule la couche péricorticale (zone T-dépendante) est préservée. Les modifications morphologiques de la rate et des ganglions lymphatiques sont caractéristiques des syndromes d'immunodéficience héréditaire associés à un défaut de l'immunité humorale et cellulaire. Tous les types d’immunodéficience congénitale sont rares. Actuellement les plus étudiés sont :

déficit immunitaire combiné sévère (SCI);

hypoplasie thymique (syndrome de Dai Joja) ;

le syndrome de Nézelof ;

agammaglobulinémie congénitale (maladie de Bruton) ;

immunodéficience variable commune (variable);

déficit isolé en IgA ;

déficits immunitaires associés à des maladies héréditaires (syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome d'ataxie-télangiectasie, syndrome de Bloom)

carence en complément

Déficit immunitaire combiné sévère (SCI) est l’une des formes les plus graves d’immunodéficience congénitale. Elle se caractérise par un défaut des cellules souches lymphoïdes (1 sur la figure 5), qui entraîne une perturbation de la formation des lymphocytes T et B. Le processus d'abaissement du thymus du cou vers le médiastin est perturbé. Le nombre de lymphocytes y est fortement réduit. Ils sont également petits dans les ganglions lymphatiques (Fig. 6B), la rate, le tissu lymphoïde intestinal et le sang périphérique. Il n'y a pas d'immunoglobulines dans le sérum (Tableau 7). L'insuffisance de l'immunité cellulaire et humorale est à l'origine de diverses maladies infectieuses (virales, fongiques, bactériennes) graves (tableau 8) qui surviennent immédiatement après la naissance, entraînant une mort prématurée (généralement au cours de la première année de vie). Le déficit immunitaire combiné sévère représente plusieurs maladies congénitales différentes. Tous se caractérisent par une différenciation altérée des cellules souches. La plupart des patients ont une forme autosomique récessive (type suisse) ; certains ont une forme récessive associée au chromosome X. Plus de la moitié des patients atteints de la forme autosomique récessive présentent un déficit de l'enzyme adénosine désaminase (ADA) dans leurs cellules. Dans ce cas, la conversion de l'adénosine en inosine ne se produit pas, ce qui s'accompagne de l'accumulation d'adénosine et de ses métabolites lymphotoxiques. Certains patients présentant un déficit immunitaire combiné sévère présentent un déficit en nucléotide phospholipase et en inosine phospholipase, ce qui conduit également à l'accumulation de métabolites lymphotoxiques. L'absence d'ADA dans les cellules amniotiques permet un diagnostic en période prénatale. La greffe de moelle osseuse est utilisée pour traiter ces patients. Hypoplasie thymique(Syndrome de Dai Joja) se caractérise par un manque de lymphocytes T (2 sur la Fig. 5) dans le sang, dans les zones dépendantes du thymus des ganglions lymphatiques et de la rate (Fig. 6B). Le nombre total de lymphocytes dans le sang périphérique est réduit. Les patients présentent des signes d'insuffisance de l'immunité cellulaire, qui se manifestent sous la forme de maladies infectieuses virales et fongiques graves chez l'enfant (tableau 8). Le développement des lymphocytes B n’est généralement pas altéré. L'activité T-helper est pratiquement absente, mais la concentration d'immunoglobulines dans le sérum est généralement normale (tableau 7). Aucun défaut génétique n'a été identifié dans l'hypoplasie thymique. Cette pathologie se caractérise également par l’absence de glandes parathyroïdes, un développement anormal de la crosse aortique et du crâne facial. En l’absence de glandes parathyroïdes, une hypocalcémie sévère survient, entraînant la mort à un âge précoce. Lymphopénie T avec Syndrome de Nézelof combinée à une violation de leur fonction. On pense que cela est dû à une maturation altérée des cellules T dans le thymus. Le syndrome de Nezeloff diffère du syndrome de Dai Joja par l'association caractéristique de lésions d'autres structures se développant à partir des troisième et quatrième poches pharyngées. Les glandes parathyroïdes ne sont pas endommagées dans ce syndrome. L'hypoplasie thymique est traitée avec succès par transplantation de thymus fœtal humain, qui rétablit l'immunité des lymphocytes T. Agammaglobulinémie congénitale(Maladie de Bruton) est une maladie récessive génétiquement déterminée associée au chromosome X, qui s'observe principalement chez les garçons et se caractérise par une violation de la formation de lymphocytes B (3 sur la figure 5). Des cellules pré-B (CD10 positives) sont détectées, mais les cellules B matures sont absentes dans le sang périphérique et dans les zones B des ganglions lymphatiques, des amygdales et de la rate. Les ganglions lymphatiques manquent de follicules réactifs et de plasmocytes (Fig. 6D). L'insuffisance de l'immunité humorale se manifeste par une diminution notable ou une absence d'immunoglobulines dans le sérum. Le thymus et les lymphocytes T se développent normalement et l'immunité cellulaire n'est pas altérée (Tableau 7). Le nombre total de lymphocytes dans le sang périphérique se situe dans les limites normales, car le nombre de lymphocytes T, qui représentent généralement 80 à 90 % des lymphocytes sanguins, se situe dans les limites normales. Les maladies infectieuses chez un enfant se développent généralement dans la seconde moitié de la première année de vie après la chute du niveau d'anticorps maternels transmis passivement (tableau 8). Le traitement de ces patients est effectué par l'administration d'immunoglobulines. Déficit immunitaire variable commun comprend plusieurs maladies différentes caractérisées par une diminution du niveau d'immunoglobulines individuelles ou de toutes les classes. Le nombre de lymphocytes dans le sang périphérique, y compris le nombre de lymphocytes B, est généralement normal. Le nombre de plasmocytes est généralement réduit, peut-être en raison d'un défaut de transformation des lymphocytes B (4 sur la figure 5). Dans certains cas, on observe une augmentation excessive du nombre de cellules T suppressives (5 sur la Fig. 5), notamment dans la forme acquise de la maladie, qui se développe chez l'adulte. Dans certains cas, une transmission héréditaire de la maladie avec différents types de transmission a été décrite. Un manque de réponse immunitaire humorale entraîne des maladies infectieuses bactériennes récurrentes et la giardiase (Tableau 8). L'administration prophylactique de gammaglobulines est moins efficace que pour l'agammaglobulinémie de Bruton. Déficit isolé en IgA– le déficit immunitaire le plus fréquent, survenant chez une personne sur 1000. Elle résulte d'un défaut de différenciation terminale des plasmocytes sécrétant des IgA (4 sur la Fig. 5). Chez certains patients, ce défaut est associé à une fonction anormale du suppresseur T (5 sur la Fig. 5). Chez la plupart des patients, le déficit en IgA est asymptomatique. Seul un petit nombre de patients ont une prédisposition à la survenue d'infections pulmonaires et intestinales, car ils présentent un manque d'IgA sécrétoires dans les muqueuses. Chez les patients présentant un déficit sévère en IgA, des anticorps anti-IgA sont détectés dans le sang. Ces anticorps peuvent réagir avec les IgA présentes dans le sang transfusé, entraînant le développement d’une hypersensibilité de type I.

Immunodéficiences associées aux maladies héréditaires Syndrome de Wiskott-Aldrich est une maladie héréditaire récessive associée au chromosome X, caractérisée par de l'eczéma, une thrombocytopénie et une immunodéficience. Un déficit en lymphocytes T peut se développer au cours de la maladie et les taux sériques d'IgM sont réduits. Les patients développent des maladies infectieuses virales, fongiques et bactériennes récurrentes et des lymphomes surviennent souvent. Ataxie télangiectasie– une maladie héréditaire, transmise de manière autosomique récessive, caractérisée par une ataxie cérébelleuse, des télangiectasies cutanées et des déficits en lymphocytes T, IgA et IgE. Il est possible que cette pathologie soit associée à la présence d'un défaut dans les mécanismes de réparation de l'ADN, ce qui conduit à l'apparition de multiples cassures de brins d'ADN, notamment au niveau des chromosomes 7 et 11 (gènes des récepteurs des lymphocytes T). Parfois, ces patients développent des lymphomes. Le syndrome de Bloom Elle se transmet de manière autosomique récessive et se manifeste sous la forme d’autres défauts de réparation de l’ADN. En clinique, il existe un déficit en immunoglobuline et des lymphomes surviennent souvent.

Carence en complément Les carences en divers facteurs du complément sont rares. Le déficit le plus courant est le facteur C2. Les manifestations du déficit en facteur C3 sont cliniquement similaires à celles de l'agammaglobulinémie congénitale et se caractérisent par des infections bactériennes récurrentes au cours de l'enfance. Le déficit en facteurs précoces du complément (C1, C4 et C2) est associé à la survenue de maladies auto-immunes, notamment le lupus érythémateux disséminé. Le déficit en facteurs terminaux du complément (C6, C7 et C8) prédispose aux maladies infectieuses récurrentes causées par Neisseria.

IMMUNODÉFICIENCE SECONDAIRE (ACQUISE) L'immunodéficience à des degrés divers est assez courante. Elle survient comme phénomène secondaire dans diverses maladies, ou à la suite d'un traitement médicamenteux (tableau 9) et constitue très rarement une maladie primaire.

La morphologie du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) n'a pas de schéma spécifique et diffère selon les stades de son développement. Des changements sont observés dans les organes centraux et périphériques de l'immunogenèse (les changements les plus prononcés se produisent dans les ganglions lymphatiques). Une involution accidentelle et une atrophie peuvent être détectées dans le thymus. L'involution accidentelle du thymus est une diminution rapide de sa masse et de son volume, qui s'accompagne d'une diminution du nombre de lymphocytes T et d'une diminution de la production d'hormones thymiques. Les causes les plus courantes d’involution accidentelle sont les infections virales, l’intoxication et le stress. Une fois la cause éliminée, ce processus est réversible. Si l'issue est défavorable, une atrophie du thymus se produit. L'atrophie thymique s'accompagne d'un effondrement du réseau de cellules épithéliales, d'une diminution du volume des lobules du parenchyme, d'une pétrification des corps thymiques et de la prolifération du tissu conjonctif fibreux et adipeux. Le nombre de lymphocytes T est fortement réduit. Les ganglions lymphatiques sont initialement agrandis en volume, puis subissent une atrophie et une sclérose. Il existe trois stades morphologiques de modifications de l'immunodéficience secondaire :

hyperplasie folliculaire;

hyperplasie pseudo-angio-immunoblastique ;

épuisement du tissu lymphoïde.

L'hyperplasie folliculaire est caractérisée par une hypertrophie systémique des ganglions lymphatiques pouvant atteindre 2 à 3 cm. De nombreux follicules fortement hypertrophiés remplissent presque tout le tissu du ganglion lymphatique. Les follicules sont très volumineux, avec de grands centres germinaux. Des immunoblastes y sont détectés. Les mitoses sont nombreuses. Morphométriquement, il est possible de constater une violation du rapport des sous-populations de lymphocytes T, mais elles sont variables et n'ont aucune valeur diagnostique. L'hyperplasie pseudoangioimmunoblastique est caractérisée par une hyperplasie sévère des veinules (postcapillaires), la structure des follicules est fragmentée ou non déterminée. Le ganglion lymphatique est infiltré de manière diffuse par des plasmocytes, des lymphocytes, des immunoblastes et des histiocytes. Il y a une diminution significative allant jusqu'à 30 % des lymphocytes T. Il existe une perturbation disproportionnée du rapport entre les sous-populations lymphocytaires, qui dépend dans une certaine mesure de la cause de l'immunodéficience. Par exemple, les personnes infectées par le VIH se caractérisent non seulement par une diminution des cellules T auxiliaires, mais également par une diminution du rapport CD4/CD8 (rapport aide-suppresseur), qui est toujours inférieur à 1,0. Ce symptôme est la principale caractéristique du défaut immunologique du SIDA provoqué par l'infection par le VIH. Ce stade d'immunodéficience est caractérisé par le développement d'infections opportunistes. L'épuisement du tissu lymphoïde remplace l'hyperplasie lymphoïde au stade final de l'immunodéficience. À ce stade, les ganglions lymphatiques sont petits. La structure du ganglion lymphatique sur toute sa longueur n'est pas déterminée, seules la capsule et sa forme sont conservées. La sclérose et l'hyalinose des faisceaux de fibres de collagène sont prononcées. La population de lymphocytes T n'est pratiquement pas détectée, les immunoblastes simples, les plasmablastes et les macrophages sont préservés. Ce stade d'immunodéficience est caractérisé par le développement de tumeurs malignes. La signification de l'immunodéficience secondaire (acquise). L'immunodéficience s'accompagne toujours du développement d'infections opportunistes et, au stade final, du développement de tumeurs malignes, le plus souvent du sarcome de Kaposi et des lymphomes malins à cellules B. La survenue de maladies infectieuses dépend du type d'immunodéficience :

Le déficit en lymphocytes T prédispose aux maladies infectieuses causées par des virus, des mycobactéries, des champignons et d'autres micro-organismes intracellulaires, tels que Pneumocystis carinii Et Toxoplasma gondii.

Le déficit en cellules B prédispose aux infections bactériennes purulentes.

Ces maladies infectieuses reflètent l’importance relative des réponses cellulaires et humorales dans la défense contre divers agents microbiens. Le sarcome de Kaposi et les lymphomes malins à cellules B sont les tumeurs malignes les plus courantes qui se développent chez les patients immunodéprimés. Ils peuvent survenir chez les patients infectés par le VIH, atteints du syndrome de Wiskott-Aldrich et d'ataxie-télangiectasie, ainsi que chez les patients recevant un traitement immunosuppresseur à long terme après une transplantation d'organe (le plus souvent une transplantation rénale). L'apparition de tumeurs malignes peut être associée soit à une violation de la réponse immunitaire visant à éliminer les cellules malignes en développement qui apparaissent dans l'organisme (échec de la surveillance immunitaire), soit à une stimulation immunitaire d'un système immunitaire endommagé dans lequel le mécanisme normal de contrôle la prolifération cellulaire est perturbée (cela conduit à l'apparition de lymphomes à cellules B). Dans certains cas, notamment l'ataxie-télangiectasie, le déficit immunitaire est associé à une fragilité chromosomique, censée prédisposer au développement de néoplasmes. Notez que le thymome épithélioïde, une tumeur primitive des cellules épithéliales thymiques, entraîne un déficit immunitaire secondaire.

L'hypoplasie thymique est un sous-développement congénital de l'organe. En raison du nombre réduit de lymphocytes T et d’hormones thymiques, les enfants peuvent mourir dans les premiers jours de leur vie ou avant l’âge de 2 ans. Lisez plus loin dans notre article sur ce qu'est l'hypoplasie thymique, le rôle de l'organe dans la vie des enfants, le diagnostic des écarts par rapport à la norme, ainsi que le traitement.

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Le rôle du thymus chez l'enfant

La maturation des lymphocytes T, responsables de l'immunité cellulaire, se produit dans le thymus. Étant donné que la formation de protéines protectrices (immunoglobulines) par les lymphocytes B nécessite un signal provenant d'un lymphocyte T, en cas de dysfonctionnement du thymus, ces réactions (immunité humorale) en souffrent également. Par conséquent, la glande est considérée comme le principal organe qui protège l'enfant de la pénétration de protéines antigéniques étrangères.

Le thymus produit également des hormones : thymopoïétine, thymuline, thymosine et environ 20 composés biologiquement actifs. Avec leur participation, les enfants expérimentent :

• croissance corporelle;
• puberté;
• métabolisme;
• contractions musculaires ;
• formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ;
• régulation de l'hypophyse et de la glande thyroïde;
• maintenir des niveaux normaux de sucre, de calcium et de phosphore dans le sang et les tissus ;
• la réponse immunitaire du corps.

Manifestations de sous-développement du thymus

L'absence totale du thymus (aplasie) peut entraîner la mort d'un enfant dans les premiers jours de sa vie ou une mortinatalité. Les nourrissons qui survivent souffrent d’une diarrhée grave et persistante, difficile à traiter. Ils conduisent à un épuisement progressif. L’ajout de toute infection, même la plus mineure, est particulièrement dangereux.

Lorsque la taille du thymus diminue, le développement de tout le système lymphatique est perturbé. Le corps ne peut pas faire face non seulement aux agents pathogènes externes, mais sa propre microflore intestinale peut également provoquer un processus inflammatoire. Dans un contexte de faible immunité, les champignons se multiplient rapidement, provoquant une candidose (muguet), une pneumocystis, qui affecte les poumons.

La plupart des enfants présentant un thymus considérablement élargi ne survivent pas au-delà de l’âge de 2 ans sans traitement en raison d’infections graves.

Avec une légère diminution de la taille de l'organe, des manifestations de déficit immunitaire peuvent survenir à l'âge adulte. Les signes de dysfonctionnement du thymus comprennent :

• infections virales et bactériennes fréquentes;
• tendance aux infections fongiques récurrentes de la peau, des muqueuses de la bouche et des organes génitaux, des poumons et des intestins ;
• aggravation périodique de l'herpès;
• évolution sévère des maladies « infantiles » (rougeole, rubéole, oreillons) ;
• réaction sévère aux vaccinations (fièvre, convulsions) ;
• présence de processus tumoraux.

L'état des patients est aggravé par la présence de modifications du foie, de la rate et de la moelle osseuse, dues à une fonction insuffisante du thymus.

Diagnostic de la maladie

La suspicion d’hypoplasie thymique apparaît lorsqu’une association de :

• maladies virales fréquentes;
• muguet persistant;
• diarrhée difficile à traiter;
• lésions cutanées pustuleuses;
• maladies infectieuses graves résistantes aux médicaments.

L'échographie est utilisée pour examiner le thymus chez les enfants, tandis que chez les adultes, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont plus informatives.

Que faire si le thymus est hypertrophié

Chez l’enfant, le traitement le plus radical est la greffe de thymus. Des parties du thymus ou un organe entier de fœtus mort-nés ayant une structure organique normale sont suturées dans la zone des muscles droits de l'abdomen et de la cuisse.

Avec une opération réussie et opportune, la teneur en lymphocytes et en immunoglobulines dans le sang augmente et la capacité de réactions immunitaires apparaît. Les greffes de moelle osseuse et l'introduction de médicaments qui stimulent le développement des lymphocytes T en dehors du thymus - Neupogen, Leucomax - peuvent également réussir.

Dans les cas moins complexes, le traitement symptomatique des infections est réalisé avec des antibiotiques, des agents antiviraux et antifongiques. Pour corriger une fonction insuffisante du thymus, la T-activine, la Timalin, le Thymogen et l'immunoglobuline sont administrées par voie intraveineuse.

L'hypoplasie thymique est une pathologie dangereuse chez l'enfant. Avec une légère diminution de la taille, il existe une tendance aux infections fréquentes, à leur évolution sévère et à la résistance aux agents antibactériens et antifongiques.

En cas d'absence significative ou totale de la glande, les enfants peuvent mourir avant l'âge de 2 ans. La maladie peut être suspectée par un muguet persistant et une diarrhée. Pour détecter l'hypoplasie des glandes, une échographie, une tomographie et des tests sanguins immunologiques sont effectués. Dans les cas graves, seule une greffe d'organe peut aider ; les variantes moins complexes de la maladie nécessitent un traitement symptomatique et l'introduction d'extraits de thymus.

Vidéo utile

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L'échographie du thymus est principalement réalisée chez les enfants, notamment les nourrissons. Chez les adultes, la tomodensitométrie est plus informative, car les modifications de l'organe liées à l'âge peuvent déformer l'image ou masquer complètement l'organe.

Contenu

Les gens ne savent pas tout de leur corps. Beaucoup de gens savent où se trouvent le cœur, l’estomac, le cerveau et le foie, mais peu de gens connaissent l’emplacement de l’hypophyse, de l’hypothalamus ou du thymus. Cependant, le thymus ou thymus est l’organe central et est situé au centre même du sternum.

Le thymus - qu'est-ce que c'est ?

Le fer tire son nom de sa forme qui ressemble à une fourchette à deux dents. Or, voilà à quoi ressemble un thymus sain, tandis qu’un thymus malade prend l’apparence d’une voile ou d’un papillon. En raison de sa proximité avec la glande thyroïde, les médecins l’appelaient thymus. Qu'est-ce que le thymus ? Il s’agit du principal organe de l’immunité des vertébrés, dans lequel se produisent la production, le développement et la formation des lymphocytes T du système immunitaire. La glande commence à se développer chez un nouveau-né avant l'âge de 10 ans et, après le 18e anniversaire, elle diminue progressivement. Le thymus est l'un des principaux organes de formation et d'activité du système immunitaire.

Où se trouve le thymus ?

Vous pouvez détecter le thymus en plaçant deux doigts pliés sur la partie supérieure du sternum, sous l'encoche claviculaire. L'emplacement du thymus est le même chez les enfants et les adultes, mais l'anatomie de l'organe présente des caractéristiques liées à l'âge. À la naissance, le poids de l'organe thymus du système immunitaire est de 12 grammes et à la puberté, il atteint 35 à 40 g. L'atrophie commence vers 15-16 ans. À 25 ans, le thymus pèse environ 25 grammes et à 60 ans, il pèse moins de 15 grammes.

À l’âge de 80 ans, le poids du thymus n’est plus que de 6 grammes. À ce stade, le thymus s'allonge, les parties inférieures et latérales de l'organe s'atrophient, qui sont remplacées par du tissu adipeux. La science officielle n'explique pas ce phénomène. C’est le plus grand mystère de la biologie aujourd’hui. On pense que lever ce voile permettra aux gens de défier le processus de vieillissement.

Structure du thymus

Nous avons déjà découvert où se trouve le thymus. Nous examinerons séparément la structure du thymus. Cet organe de petite taille a une couleur gris rosé, une consistance molle et une structure lobulaire. Les deux lobes du thymus sont complètement fusionnés ou étroitement adjacents l'un à l'autre. La partie supérieure de l'organe est large et la partie inférieure est plus étroite. L'ensemble du thymus est recouvert d'une capsule de tissu conjonctif sous laquelle se trouvent des lymphoblastes T en division. Les ponts qui en partent divisent le thymus en lobules.

L'apport sanguin à la surface lobulaire de la glande provient de l'artère mammaire interne, des branches thymiques de l'aorte, des branches des artères thyroïdiennes et du tronc brachiocéphalique. L'écoulement veineux du sang se produit par les artères mammaires internes et les branches des veines brachiocéphaliques. La croissance de diverses cellules sanguines se produit dans les tissus du thymus. La structure lobulée de l'organe contient le cortex et la moelle. Le premier apparaît comme une substance sombre et se situe en périphérie. De plus, le cortex du thymus contient :

• les cellules hématopoïétiques de la série lymphoïde, où mûrissent les lymphocytes T ;
• les macrophages hématopoïétiques, qui contiennent des cellules dendritiques, des cellules interdigitantes, des macrophages typiques ;
• cellules épithéliales;
• les cellules de soutien qui forment la barrière hémato-thymus, qui forment la charpente tissulaire ;
• cellules étoilées – sécrètent des hormones qui régulent le développement des cellules T ;
• cellules « nounous » dans lesquelles se développent les lymphocytes.

De plus, le thymus sécrète les substances suivantes dans la circulation sanguine :

• facteur thymique humoral;
• facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IGF-1);
• la thymopoïétine;
• la thymosine;
• Thymaline.

De quoi est-il responsable ?

Le thymus forme tous les systèmes du corps chez un enfant et maintient une bonne immunité chez un adulte. De quoi est responsable le thymus dans le corps humain ? Le thymus remplit trois fonctions importantes : lymphopoïétique, endocrinienne et immunorégulatrice. Il produit des lymphocytes T, qui sont les principaux régulateurs du système immunitaire, c'est-à-dire que le thymus tue les cellules agressives. En plus de cette fonction, il filtre le sang et surveille l’écoulement de la lymphe. Si un dysfonctionnement survient dans le fonctionnement de l'organe, cela conduit à la formation de pathologies oncologiques et auto-immunes.

Chez les enfants

Chez un enfant, la formation du thymus débute dès la sixième semaine de grossesse. Le thymus chez les enfants de moins d’un an est responsable de la production de lymphocytes T par la moelle osseuse, qui protègent le corps de l’enfant contre les bactéries, les infections et les virus. Une hypertrophie du thymus (hyperfonctionnement) chez un enfant n'a pas le meilleur effet sur la santé, car elle entraîne une diminution de l'immunité. Les enfants avec ce diagnostic sont sensibles à diverses manifestations allergiques, maladies virales et infectieuses.

Chez les adultes

Le thymus commence à involuer à mesure qu'une personne vieillit, il est donc important de maintenir ses fonctions en temps opportun. Le rajeunissement du thymus est possible avec un régime hypocalorique, en prenant le médicament Ghrelin et en utilisant d'autres méthodes. Le thymus de l'adulte participe à la modélisation de deux types d'immunité : une réponse de type cellulaire et une réponse humorale. Le premier forme le rejet des éléments étrangers et le second se manifeste par la production d'anticorps.

Hormones et fonctions

Les principaux polypeptides produits par le thymus sont la thymaline, la thymopoïétine et la thymosine. Ce sont des protéines par nature. Lorsque le tissu lymphoïde se développe, les lymphocytes sont capables de participer aux processus immunologiques. Les hormones du thymus et leurs fonctions ont un effet régulateur sur tous les processus physiologiques se produisant dans le corps humain :

• réduire le débit cardiaque et la fréquence cardiaque ;
• ralentir le fonctionnement du système nerveux central;
• reconstituer les réserves d'énergie;
• accélérer la dégradation du glucose;
• augmenter la croissance des cellules et des tissus squelettiques grâce à une synthèse améliorée des protéines ;
• améliorer le fonctionnement de l'hypophyse et de la glande thyroïde;
• échanger des vitamines, des graisses, des glucides, des protéines et des minéraux.

Les hormones

Sous l'influence de la thymosine, des lymphocytes se forment dans le thymus, puis, avec l'aide de la thymopoïétine, les cellules sanguines modifient partiellement leur structure pour assurer une protection maximale de l'organisme. La timuline active les cellules T auxiliaires et T tueuses, augmente l'intensité de la phagocytose et accélère les processus de régénération. Les hormones du thymus participent au fonctionnement des glandes surrénales et des organes génitaux. Les œstrogènes activent la production de polypeptides, tandis que la progestérone et les androgènes inhibent le processus. Un glucocorticoïde produit par le cortex surrénalien a un effet similaire.

Les fonctions

Dans les tissus du thymus, les cellules sanguines prolifèrent, ce qui renforce la réponse immunitaire de l’organisme. Les lymphocytes T qui en résultent pénètrent dans la lymphe, puis colonisent la rate et les ganglions lymphatiques. Sous l'effet de facteurs de stress (hypothermie, famine, blessures graves, etc.), les fonctions du thymus s'affaiblissent en raison de la mort massive des lymphocytes T. Ils subissent ensuite une sélection positive, puis une sélection négative des lymphocytes, puis se régénèrent. Les fonctions du thymus commencent à décliner à l’âge de 18 ans et s’estompent presque complètement à l’âge de 30 ans.

Maladies du thymus

Comme le montre la pratique, les maladies du thymus sont rares, mais s'accompagnent toujours de symptômes caractéristiques. Les principales manifestations comprennent une faiblesse sévère, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et une diminution des fonctions de protection de l’organisme. Sous l'influence de maladies en développement du thymus, le tissu lymphoïde se développe, des tumeurs se forment, qui provoquent un gonflement des extrémités, une compression de la trachée, un tronc sympathique limite ou un nerf vague. Des dysfonctionnements de l'organe apparaissent lorsque la fonction diminue (hypofonctionnement) ou lorsque les fonctions du thymus augmentent (hyperfonctionnement).

Grossissement

Si la photo échographique a montré que l'organe central de la lymphopoïèse est hypertrophié, alors le patient présente un hyperfonctionnement thymique. La pathologie conduit à la formation de maladies auto-immunes (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myasthénie grave). L'hyperplasie du thymus chez le nourrisson se manifeste par les symptômes suivants :

• diminution du tonus musculaire;
• régurgitations fréquentes;
• problèmes de poids;
• troubles du rythme cardiaque;
• peau pâle;
• transpiration abondante;
• hypertrophie des végétations adénoïdes, des ganglions lymphatiques, des amygdales.

Hypoplasie

L'organe central de la lymphopoïèse humaine peut présenter une aplasie congénitale ou primaire (hypofonction), caractérisée par l'absence ou un faible développement du parenchyme thymique. Le déficit immunologique combiné est diagnostiqué comme une maladie congénitale de DiGeorge, dans laquelle les enfants présentent des malformations cardiaques, des convulsions et des anomalies du squelette facial. Un hypofonctionnement ou une hypoplasie du thymus peut se développer dans le contexte d'un diabète sucré, de maladies virales ou de la consommation d'alcool par une femme pendant la grossesse.

Tumeur

Les thymomes (tumeurs du thymus) surviennent à tout âge, mais ces pathologies touchent le plus souvent les personnes âgées de 40 à 60 ans. La cause de la maladie n'est pas établie, mais on pense qu'une tumeur maligne du thymus provient des cellules épithéliales. Il a été remarqué que ce phénomène se produit si une personne souffre d’inflammation chronique ou d’infections virales ou est exposée à des rayonnements ionisants. Selon les cellules impliquées dans le processus pathologique, on distingue les types suivants de tumeurs du thymus :

• cellule fusiforme;
• granulomateux;
• épidermoïde;
• lymphoépithélial.

Symptômes de la maladie du thymus

Lorsque le fonctionnement du thymus change, un adulte ressent des problèmes respiratoires, une lourdeur au niveau des paupières et une fatigue musculaire. Les premiers signes de la maladie du thymus sont une guérison à long terme des maladies infectieuses les plus simples. Lorsque l'immunité cellulaire est altérée, les symptômes d'une maladie en développement commencent à apparaître, par exemple la sclérose en plaques, la maladie de Basedow. En cas de diminution de l'immunité et des symptômes correspondants, vous devez immédiatement contacter un médecin.

Thymus - comment vérifier

Si un enfant a des rhumes fréquents qui se transforment en pathologies graves, s'il existe une prédisposition élevée aux processus allergiques ou si les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, un diagnostic du thymus est alors nécessaire. Pour cela, un appareil à ultrasons sensible à haute résolution est nécessaire, car le thymus est situé près du tronc pulmonaire et de l'oreillette et est recouvert par le sternum.

Si une hyperplasie ou une aplasie est suspectée après un examen histologique, le médecin pourra vous orienter vers une tomodensitométrie et un examen par un endocrinologue. Un tomographe permettra d'identifier les pathologies suivantes du thymus :

• syndrome MEDAC ;
• syndrome de DiGeorge ;
• myasthénie grave;
• thymome;
• Lymphome à cellules T ;
• tumeur pré-T-lymphoblastique ;
• tumeur neuroendocrinienne.

Normes

Chez un nouveau-né, la taille du thymus est en moyenne de 3 cm de large, 4 cm de long et 2 cm d'épaisseur. La taille moyenne normale du thymus est présentée dans le tableau :

Pathologie du thymus

Lorsque l'immunogenèse est perturbée, des modifications de la glande sont observées, représentées par des maladies telles que la dysplasie, l'aplasie, l'involution accidentelle, l'atrophie, l'hyperplasie avec follicules lymphoïdes, la thymomégalie. Souvent, la pathologie du thymus est associée soit à un trouble endocrinien, soit à la présence d'une maladie auto-immune ou oncologique. La cause la plus fréquente d’un déclin de l’immunité cellulaire est l’involution liée à l’âge, caractérisée par un déficit en mélatonine dans la glande pinéale.

Comment traiter le thymus

En règle générale, les pathologies du thymus sont observées jusqu'à l'âge de 6 ans. Ensuite, ils disparaissent ou évoluent vers des maladies plus graves. Si un enfant a une hypertrophie du thymus, il doit alors être observé par un phthisiatre, un immunologiste, un pédiatre, un endocrinologue et un oto-rhino-laryngologiste. Les parents doivent surveiller la prévention des maladies respiratoires. Si des symptômes tels qu'une bradycardie, une faiblesse et/ou une apathie sont présents, des soins médicaux urgents sont nécessaires. Le traitement du thymus chez les enfants et les adultes est effectué à l'aide de médicaments ou d'une intervention chirurgicale.

Traitement médical

Lorsque le système immunitaire est affaibli, des substances biologiquement actives doivent être administrées pour entretenir l’organisme. Ce sont les soi-disant immunomodulateurs proposés par la thérapie thymique. Le traitement du thymus est dans la plupart des cas effectué en ambulatoire et consiste en 15 à 20 injections administrées dans le muscle fessier. Le schéma thérapeutique des pathologies du thymus peut varier en fonction du tableau clinique. En présence de maladies chroniques, le traitement peut être effectué pendant 2-3 mois, à raison de 2 injections par semaine.

5 ml d'extrait de thymus isolé de peptides de thymus animal sont injectés par voie intramusculaire ou sous-cutanée. Il s'agit d'une matière première biologique naturelle sans conservateurs ni additifs. Après seulement 2 semaines, une amélioration de l’état général du patient est perceptible, car les cellules sanguines protectrices sont activées pendant le processus de traitement. La thérapie au thymus a un effet à long terme sur le corps après la thérapie. Un cours répété peut être effectué après 4 à 6 mois.

Opération

La thymectomie ou l'ablation du thymus est prescrite si la glande présente une tumeur (thymome). L'opération est réalisée sous anesthésie générale, ce qui maintient le patient endormi pendant toute la durée de l'opération. Il existe trois méthodes de thymectomie :

1. Transsternal. Une incision est pratiquée dans la peau, après quoi l'os du sternum est séparé. Le thymus est séparé des tissus et retiré. L'incision est fermée avec des agrafes ou des points de suture.
2. Transcervical. Une incision est pratiquée le long de la partie inférieure du cou, après quoi la glande est retirée.
3. Chirurgie vidéo-assistée. Plusieurs petites incisions sont pratiquées dans le médiastin supérieur. Une caméra est insérée dans l'un d'eux, affichant une image sur un moniteur dans la salle d'opération. Pendant l'opération, des manipulateurs robotisés sont utilisés et insérés dans les incisions.

Thérapie diététique

La diététique joue un rôle important dans le traitement des pathologies du thymus. Votre alimentation doit comprendre des aliments riches en vitamine D : jaune d'œuf, levure de bière, produits laitiers, huile de poisson. Il est recommandé de manger des noix, du bœuf et du foie. Lors de l'élaboration d'un régime, les médecins conseillent d'inclure dans le régime :

• persil;
• brocoli, chou-fleur;
• oranges, citrons;
• l'argousier;
• sirop ou décoction d'églantier.

Traitement traditionnel

Pour améliorer l'immunité, le médecin pour enfants Komarovsky conseille de réchauffer le thymus à l'aide d'un massage spécial. Si un adulte a une glande non réduite, il doit alors soutenir le système immunitaire à titre préventif en prenant des infusions d'herbes à base d'églantier, de cassis, de framboises et d'airelles rouges. Le traitement du thymus avec des remèdes populaires n'est pas recommandé, car la pathologie nécessite une surveillance médicale stricte.

Vidéo

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Le système immunitaire d’un enfant commence à se développer bien avant sa naissance. À la sixième semaine de grossesse, le fœtus a déjà thymus– l’organe central de l’immunogenèse humaine. En raison de sa forme de fourchette, le thymus est également appelé thymus. Plus l'enfant est jeune et plus il tombe souvent malade, plus le thymus travaille activement et, par conséquent, plus il se développe intensément. La croissance du thymus ralentit lorsqu’un enfant atteint l’âge de 12 ans. Son système immunitaire est déjà considéré comme mature à cette époque. Chez l’adulte, tout ce qui reste du thymus est un rappel sous la forme d’un petit morceau de tissu adipeux. Et avec la vieillesse, le thymus d’une personne se dissout presque.

Le thymus chez les enfants - qu'est-ce que c'est, de quoi il est responsable et où il se trouve

Taille du thymus chez l'enfant : normale (photo)

Le thymus d'un enfant en bonne santé doit être pas plus de CTTI 0,33(CTTI - indice cardiothymicothoracique - c'est ainsi que l'on mesure le thymus). Si cet indice est supérieur, il est fixe thymomégalie ( augmenter) , qui peut être de trois degrés :

I. CTTI 0,33-0,37 ;

II. CTTI 0,37-0,42 ;

III. CTTI supérieur à 0,42.

Parmi les facteurs qui ont un impact direct sur l'hypertrophie du thymus figurent les pathologies du développement fœtal pendant la grossesse, les anomalies génétiques, la fin de la grossesse et les maladies infectieuses dont souffre la future mère.

Ultrason

Théoriquement, la taille du thymus peut être déterminée par radiographie et échographie du thymus. Pour poser un diagnostic chez l'enfant, les rayons X sont utilisés dans des cas extrêmes, en raison du risque d'exposition de l'enfant aux radiations. Habituellement, une échographie suffit pour obtenir les résultats nécessaires.

Immunité et thymus : Komarovsky (vidéo)

Hyperplasie et hypoplasie du thymus

Parmi les maladies du thymus, outre la thymomégalie, chez les enfants, on peut également trouver une hyperplasie et une hypoplasie du thymus. Hyperplasie thymique- c'est la prolifération de ses tissus avec formation de néoplasmes. UN hypoplasie est un dysfonctionnement des lymphocytes T dû à des pathologies congénitales du développement. Ces maladies sont beaucoup moins fréquentes que la thymomégalie, mais elles nécessitent une intervention médicale plus sérieuse.

Thymomégalie : symptômes à consulter

Quelle pourrait être une raison pour consulter un médecin ? Quels symptômes peuvent indiquer une hypertrophie du thymus chez un enfant ?

1. Le bébé prend (ou perd) rapidement du poids.
2. Après la tétée, le bébé rote souvent.
3. L'enfant commence à tousser en position couchée (faux croup).
4. Souffre souvent de rhumes.
5. Lorsqu'un bébé pleure, sa peau devient bleu-violet.
6. Il y a un réseau veineux sur la poitrine et la peau est recouverte d'un motif dit marbré.
7. Avec une hypertrophie du thymus, les amygdales, les végétations adénoïdes ou les ganglions lymphatiques peuvent également augmenter en taille.
8. Les enfants souffrent souvent d’arythmie et d’une diminution du tonus musculaire.

Traitement d'une hypertrophie de la glande

Souvent, lorsque le thymus est hypertrophié, aucun traitement médicamenteux n'est nécessaire. L'exception concerne les rares cas complexes de thymomégalie.

Mais vous devez tout mettre en œuvre pour y parvenir. Les médecins recommandent :

• Prendre des vitamines et une alimentation riche en protéines.
• S'endurcir et faire du sport.
• Maintenir une routine quotidienne.
• Les vaccins contre la thymomégalie peuvent être effectués, mais il faut d'abord donner à l'enfant un antihistaminique prescrit par le pédiatre.
• Le contact avec des patients ARVI doit être évité.
• Évitez la consommation d'aliments allergènes par votre bébé.

Et un point très important. Si votre enfant a une hypertrophie du thymus, il ne doit pas prendre d'acide acétylsalicylique comme antipyrétique. L'aspirine peut accélérer la croissance des cellules du thymus.

Prévisions

Le thymus fonctionne et se développe intensément au cours des premières années de la vie d’un enfant. Elle a alors relativement peu de travail. En conséquence, son taux de croissance est sensiblement réduit. Par conséquent, le plus souvent, une hypertrophie du thymus ne nécessite pas de traitement sérieux et est considérée comme normale jusqu'à deux ans. À l’âge de 5 à 6 ans, le thymus cesse généralement de croître. Mais cela ne veut pas dire qu’elle doit être laissée sans surveillance adéquate. Après tout, la formation de l’immunité de votre enfant et sa santé future en dépendent.