Une anomalie de la moelle épinière survient vers la 9e semaine de grossesse et se caractérise par une fermeture incomplète du tube neural dans une moelle épinière insuffisamment mature. La pathologie s'étend également aux structures osseuses - les vertèbres situées au-dessus de la zone ouverte sont également sous-développées. Ils n'ont pas de connexion étroite au niveau des apophyses épineuses, formant un espace et un sac herniaire dans lequel la moelle épinière elle-même ou les racines nerveuses peuvent tomber.

Le traitement le plus courant concerne une hernie de la colonne lombo-sacrée, car la formation de la queue de cheval (un faisceau de fibres nerveuses qui innerve le bas du dos et les jambes) et la fermeture du canal rachidien dans cette zone se produisent en dernier lieu. Cependant, une saillie herniaire peut également se former dans d’autres segments.

La gravité de l’anomalie et la possibilité de guérison d’un enfant sont déterminées par la taille des zones non protégées de la moelle épinière et des fibres nerveuses, ainsi que par la localisation du processus. Il est possible de diagnostiquer une pathologie fœtale même pendant le développement intra-utérin grâce à l'échographie et de prendre toutes les mesures possibles pour que le nouveau-né puisse grandir et se développer normalement.

Causes de la maladie

Les raisons de la formation du spina bifida au cours du développement embryonnaire ne sont pas entièrement établies, mais un facteur important affectant le fœtus est considéré comme un apport insuffisant en vitamines (en particulier en acide folique) par le placenta, l'âge de la femme enceinte, la dioxine. intoxications, infections virales (rubéole, grippe, rougeole, etc.) .), ainsi que le tabagisme maternel et l'abus d'alcool. L'acide folique, ainsi que ses dérivés, est nécessaire à l'organisme pour la croissance et le développement des systèmes circulatoire, nerveux et immunitaire.

Une telle anomalie ne constitue pas une hérédité génétique, mais est considérée comme une anomalie congénitale. Par conséquent, si le spina bifida est détecté dans les premiers stades du développement embryonnaire du fœtus, alors, avec le consentement des deux parents, une opération visant à interrompre la grossesse est réalisée. Les grossesses répétées, à condition que la femme reçoive toutes les vitamines nécessaires et une dose suffisante d'acide folique, ont toutes les chances d'être résolues avec succès sans de tels défauts.

Types de spina-bifida

Spina bifida caché (spina bifida occulta). Avec cette pathologie, la moelle épinière, la structure des fibres nerveuses et le tissu osseux de la colonne vertébrale sont pleinement développés et ne présentent pratiquement aucun défaut. L'anomalie ne s'exprime que par un petit écart entre les corps vertébraux qui composent la colonne vertébrale.

Sous cette forme, la maladie est si modérément exprimée qu'elle ne préoccupe pratiquement pas le patient. Dans certains cas, les patients ne soupçonnent même pas qu'ils présentent un tel défaut, mais le découvrent par hasard après avoir pris des radiographies. Très rarement, la fente s'accompagne d'un dysfonctionnement de la vessie et/ou de l'intestin, de lombalgies chroniques, d'une faiblesse musculaire des jambes et d'un traitement pour la scoliose ou d'autres problèmes posturaux.

Méningocèle. Forme plus grave de la maladie dans laquelle les os vertébraux ne recouvrent pas complètement la moelle épinière. Le cerveau lui-même et les racines nerveuses se développent normalement ou avec de légères déviations. La hernie ressemble à un sac contenant du liquide alcoolique dans lequel font saillie les membranes vertébrales. Sous la peau se trouvent trois couches : la couche dure de la colonne vertébrale, la membrane arachnoïdienne et la couche molle. Le traitement de ce type de hernie vertébrale nécessite une intervention chirurgicale.

Myéloméningocèle. Il s'agit de l'un des troubles les plus graves du système nerveux central et il représente environ 75 % de tous les cas de spina bifida. Sous cette forme, une partie ou la totalité de la moelle épinière tombe en raison d’un défaut de la colonne vertébrale. Dans certains cas, la hernie peut être recouverte de peau ; dans d’autres cas, des tissus cérébraux et des racines nerveuses exposés en sortent.

Les troubles neurologiques dépendent directement de la localisation de l'anomalie et du degré de développement de la moelle épinière. Lorsque les sections terminales de la moelle épinière sont impliquées dans une pathologie, le patient est diagnostiqué avec un handicap précoce, car il se manifeste par une paralysie des jambes avec perturbation complète des actes de miction et de défécation. Ces patients ne peuvent pas prendre soin d’eux-mêmes. De plus, il existe un risque élevé de myélite (inflammation de la moelle épinière) et de propagation d’une infection par le liquide céphalo-rachidien au cerveau et dans tout le corps.

Symptômes de la maladie

Une hernie du cordon chez le nouveau-né peut s'accompagner des symptômes suivants :

• défauts de développement des membres inférieurs (pied bot, dysplasie de la hanche, placement anormal des pieds, membres sous-développés, etc.) ;
• parésie ou paralysie des membres inférieurs, perte totale ou partielle de sensation ;
• Assez souvent accompagné d'hydrocéphalie (gonflement du cerveau) ;
• dépression des fonctions intestinales, processus incontrôlé de selles;
• dysfonctionnement de la vessie, incontinence urinaire et/ou vidange incomplète.

Diagnostic et traitement

Les anomalies du spina bifida peuvent être diagnostiquées au cours du développement fœtal. Une analyse sanguine de la teneur en protéine germinale (alpha-fœtoprotéine), réalisée à 15-20 semaines de grossesse, peut alerter les médecins. Une échographie précoce permettra d'identifier les pathologies du développement de la colonne vertébrale, de la moelle épinière et des terminaisons nerveuses. L'amniocentèse (ponction du liquide amniotique) détectera les signes d'anomalies ouvertes du tube neural.

Les nouveau-nés atteints de spina bifida subissent un examen tomodensitométrique ou IRM, une échographie des organes internes et de la colonne vertébrale. Une consultation avec un neurologue, un neurochirurgien, un vertébrologue, un orthopédiste et un urologue est requise. Mais on peut affirmer pleinement que la hernie médullaire est précisément la maladie qu'il faut prévenir avant même la naissance d'un enfant, afin de ne pas le condamner à un handicap à vie.

Le traitement non chirurgical de la hernie (conservateur classique) n'apporte de résultats qu'en cas de spina bifida caché. Les massages, la thérapie par l'exercice et les procédures physiothérapeutiques visent à renforcer et à développer uniformément les muscles du dos et à améliorer la santé générale de l'enfant.

La physiothérapie (laser, électromagnétique, etc.), les médicaments (neurotrophiques, substances nootropes, groupes de vitamines) ne sont pas capables de guérir le patient, mais ils soulagent ses souffrances, améliorent la circulation sanguine dans les membres inférieurs et contribuent à restaurer au moins partiellement la sensibilité des fibres nerveuses. Dans la plupart des cas, un enfant atteint de spina bifida a besoin d'un fauteuil roulant et les parents doivent apprendre à respecter certaines règles d'hygiène (régime spécial, prévention des escarres, interventions urologiques, etc.).

Chirurgie. En règle générale, l’intervention chirurgicale est planifiée avant la naissance du bébé. Pour éviter d'autres blessures à la hernie lors de l'accouchement, une césarienne est fortement recommandée. Si l'état du bébé est bon ou satisfaisant, une chirurgie plastique est pratiquée dans les premiers jours de sa vie (les fibres nerveuses non viables sont retirées et les défauts des arcs vertébraux sont éliminés avec leur stabilisation ultérieure).

À l'étranger, les opérations visant à éliminer les anomalies anatomiques dans le développement des vertèbres fœtales dans l'utérus sont récemment devenues largement utilisées. De cette manière, il est possible d’éviter d’autres dommages aux membranes vertébrales et aux racines nerveuses, mais il n’est pas possible de compenser complètement les défauts. De cette façon, la sensibilité des membres inférieurs n’est presque jamais restaurée et, dans la plupart des cas, la paralysie ne disparaît pas.

Après l'ablation de la hernie, un traitement complet des défauts associés et une longue période de rééducation avec thérapie psychoneurologique obligatoire sont effectués. Une attention particulière doit être portée au développement des réflexes du patient pour vider la vessie et les intestins à certains moments de la journée. En général, les enfants atteints de spina bifida sont constamment sous la surveillance de leur médecin traitant.

10. Malformations du système nerveux central. Spina bifida chez les enfants. Classification. Clinique. Diagnostique. Complications. Tactiques médicales et chirurgicales.

Spina-bifida

Le spina bifida est une malformation sévère caractérisée par une non-fermeture congénitale de la paroi postérieure du canal rachidien avec une saillie herniaire simultanée de la dure-mère, recouverte de peau et contenant du liquide céphalo-rachidien ou la moelle épinière et/ou ses racines. L’ensemble des troubles anatomiques et fonctionnels qui surviennent avec le spina bifida est classiquement associé au terme « myélodysplasie ».

La myélodysplasie est un concept collectif qui regroupe un grand groupe de malformations de la moelle épinière avec une localisation typique (syndrome de régression caudale) et un large éventail de manifestations, du rachischisis aux modifications cachées et purement tissulaires. La myélodysplasie se divise en deux formes : organique (spina bifida) et tissulaire (les marqueurs osseux de cette dernière comprennent le spina bifida, l'agénésie du sacrum et du coccyx, la diastématomyélie, etc.). Signes indirects de la forme tissulaire de la myélodysplasie : zones de pigmentation cutanée ou de dépigmentation dans la région lombo-sacrée, foyers de pilosité intense, sinus dermique dans la partie supérieure du pli interfessier.

La fréquence de naissance d'enfants atteints de spina bifida est de 1 cas pour 1 000 à 3 000 nouveau-nés. Des malformations au niveau du rachis cervical sont retrouvées dans 3,2 % des cas, thoracique - dans 18 %, lombo-sacrée - dans 56 %. Environ 40 % est la forme radiculaire ( méningoradiculocèle ).

Assez souvent, cette pathologie est associée à d'autres anomalies congénitales : hydrocéphalie, diastématomyélie, syndromes d'Arnold-Chiari et de Klippel-Feil, craniosténose, fente labiale, cardiopathie, malformations des voies urinaires inférieures, atrésie anale.

En cas de malformations congénitales du rachis lombo-sacré (spina bifida, agénésie du sacrum et du coccyx, divers types de dysplasie de l'articulation lombo-sacrée, diastématomyélie, etc.) sur fond de diverses manifestations neurologiques (incontinence urinaire et fécale, diminution du tonus du bassin muscles du plancher, paralysie et parésie flasques inférieures, ulcères trophiques du périnée et des membres inférieurs), des variantes de dysmorphie tissulaire régionale sous forme d'hémangiomes, de lipomes, de lipofibromes et de lymphangiomes (« syndrome de dysraphisme spinal ») sont souvent rencontrées.

La survenue du spina bifida repose sur une malformation de la moelle épinière, qui apparaît à la suite d'un retard dans la formation et la fermeture de la plaque médullaire dans le tube médullaire. Le processus de développement et de fermeture des arcs vertébraux est perturbé, ce qui normalement, avec les tissus mous et les membranes formés à partir de l'ectoderme, provenant du mésoderme, ferme le canal rachidien. En raison de la présence d'un défaut osseux dans la paroi postérieure du canal rachidien, sous l'influence d'une pression accrue du liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien, la moelle épinière avec racines et membranes fait saillie, formant une formation volumétrique, partiellement ou complètement recouverte avec la peau.

L'étiologie de ce défaut de développement n'est pas bien comprise. Un grand nombre de facteurs physiques, chimiques et biologiques, agissant sur le corps du fœtus lors de la formation de la colonne vertébrale, peuvent provoquer cette malformation congénitale. Des variantes de dysembryogenèse caudale sont présentées sur la Fig. 3-19.

Classification

En fonction du degré de sous-développement et de la participation d'éléments individuels de la moelle épinière et de la colonne vertébrale au processus pathologique, on distingue plusieurs formes anatomiques (Fig. 3-20).

Méningocèle

Avec cette forme de défaut, une non-fusion des arcs vertébraux est détectée. Seules les membranes de la moelle épinière dépassent du défaut. Le contenu du sac herniaire est du liquide céphalo-rachidien sans éléments de tissu nerveux. La moelle épinière est généralement intacte et située

Droite. Dans l'état neurologique, diverses variantes de dysfonctionnement des organes pelviens sont possibles, phénomènes distalement ème paraparésie, déformations parétiques du pied.

Méningoradiculocèle

La hernie comprend les racines de la moelle épinière, dont certaines sont fusionnées avec la paroi interne du sac herniaire. Avec cette forme de défaut de développement, des formations intramédullaires supplémentaires sont souvent observées sous forme de lipomes (lipoméningocèle), de kystes arachnoïdiens congénitaux, etc. La moelle épinière a une localisation anatomique normale. La gravité des symptômes neurologiques dépend du niveau des dommages. Plus la localisation du défaut rachidien est élevée, plus les « pertes » neurologiques des organes pelviens et des membres inférieurs sont prononcées.

Méningomyélocèle

Sous cette forme, outre les membranes et les racines de la moelle épinière, la moelle épinière est directement impliquée dans le contenu herniaire. Typiquement, la moelle épinière, émergeant du canal rachidien, passe dans le sac herniaire et se termine en son centre sous la forme d'une plaque médullaire germinale non fermée dans un tube. La matière grise et blanche de cette partie de la moelle épinière n’est pas formée correctement. Avec cette forme de défaut de développement, les défauts neurologiques sont significativement prononcés : les enfants sont généralement diagnostiqués avec une incontinence urinaire et fécale totale, une paraparésie flasque ou spastique et une déformation parétique des membres inférieurs.

Myélocystocèle

La myélocystocèle est la forme de hernie la plus grave. Avec cela, la moelle épinière souffre particulièrement gravement, faisant saillie avec les membranes à travers le défaut rachidien. La moelle épinière amincie est étirée par le liquide céphalorachidien qui s'accumule dans le canal central vicieusement dilaté ; souvent le cerveau est adjacent à la paroi interne du sac herniaire ou fusionné avec celui-ci. Cette forme se caractérise par troubles neurologiques jaunes avec dysfonctionnement bassin organes et parésie des membres inférieurs. Myélocystocèle mo peut être localisé au niveau cervical, thoracique et thoraco-lombaire départements

colonne vertébrale. Les pertes neurologiques les plus graves et irréversibles sont précisément enregistrées avec cette forme de défaut de développement.

Rachishisis

Avec cette pathologie, il se produit une division complète des tissus mous, de la colonne vertébrale, des membranes et de la moelle épinière. La moelle épinière, non enfermée dans un tube, se présente sous la forme d'une masse rouge veloutée, constituée de vaisseaux dilatés et d'éléments de tissu cérébral. Le rachischisis postérieur est souvent associé à un rachischisis antérieur (lorsque non seulement les arcs, mais aussi les corps vertébraux sont fendus) et à de graves déformations du cerveau et d'autres organes. Le plus souvent, le rachischisis survient dans la région lombaire. Les enfants présentant cette forme de défaut de développement ne sont pas viables.

Spina bifida occulte

Spina bifida occulte - vice caché des arcs vertébraux lorsqu'il n'y a pas de saillie herniaire. La localisation la plus courante de cette forme est la colonne sacrée et lombaire. Au niveau de la non-fusion des arcs vertébraux, diverses formations pathologiques peuvent être observées sous forme de cordons fibreux denses, de cartilage et de tissu adipeux, de lipomes, de fibromes, etc. Les radiographies révèlent une non-fusion des arcs, et parfois des corps vertébraux. La non-fusion des arcs vertébraux, compliquée par une tumeur (par exemple lipome, fibrome), est appelée colonne vertébrale bifida compliqué . Le tissu lipomateux est situé sous la peau, comble le défaut des arcs vertébraux et peut non seulement fusionner avec les membranes de la moelle épinière, mais également pénétrer dans l'espace sous-arachnoïdien, où il se développe souvent intimement avec les racines et la moelle épinière situées sous la peau. niveau normal (croissance intraradiculaire).

Diastématomyélie

La diastématomyélie est une anomalie vertébrale caractérisée par la présence d'une colonne vertébrale osseuse (chez certains patients, inversion de l'apophyse épineuse), comprimant et séparant la moelle épinière en deux moitiés. Généralement, l'anomalie présente de nombreux signes dysraphiques supplémentaires sous la forme d'une hyperpigmentation cutanée et d'une hypertrichose sur la zone touchée, d'un filum terminal court, d'une scoliose, etc.

Le long de la ligne médiane de la colonne vertébrale, généralement au niveau lombairedépartement, on détermine une tumeur (de taille variable), recouverte d'une peau souvent amincie au centre et cicatrisée. Avec un éclaircissement soudain

la tumeur cutanée est visible. A sa base il y a un enseignement

drainage excessif des cheveux ou tache vasculaire. À la base

les tumeurs sont palpées par les arcs vertébraux non fusionnés (Fig. 3-21).

Troubles de sensibilité dans les malformations congénitales de la colonne vertébrale

le cerveau est constitué de segments, conducteurs et racines

de violations. Ils peuvent se manifester par une anesthésie, une hypoesthésie et, plus rarement, une hyperesthésie. On distingue les options neurologiques suivantes :

prolapsus clinique : anesthésie du périnée et des membres inférieurs, absence de réflexes bulbocaverneux, anaux, d'Achille, du genou, plantaire et crémastérique, ce qui indique une lésion combinée de type corne antérieure et postérieure, ainsi que la prévalence du processus myélodysplasique. Troubles trophiques sévères sous forme d'ulcères trophiques du périnée et du bas

les membres surviennent chez un tiers des patients.

Caractérisé par un retard de développement de l'un des membres inférieurs (ou des deux), qui se traduit par son raccourcissement, une diminution de la taille du pied, une atrophie musculaire, une transpiration excessive ou une peau sèche, une cyanose, une pâleur et des changements de température cutanée. De plus, en pathologie bilatérale, ces symptômes s'expriment différemment à droite et à gauche.

Les troubles pelviens s’ajoutent aux troubles neurologiques moteurs et sensoriels existants. Cependant, il convient de garder à l'esprit que le dysfonctionnement des organes pelviens (constipation chronique ou faiblesse de l'appareil de fermeture rectale avec incontinence fécale, incontinence urinaire totale, manque d'envie d'uriner) peut apparaître bien avant l'apparition de symptômes neurologiques prononcés.

L'hydrocéphalie survient chez 30 % des patients atteints de spina bifida. La neurosonographie cérébrale opportune permet de vérifier clairement le diagnostic et, en présence d'une hypertension intracrânienne croissante, d'effectuer une dérivation ventriculopéritonéale des ventricules cérébraux et ainsi d'arrêter l'augmentation du syndrome d'hypertension hydrocéphalique (Fig. 3-22).

L'incontinence urinaire est le principal symptôme du tableau clinique de la myélodysplasie, survenant dans 90 % des cas. Les manifestations de ce symptôme sont variées et se présentent sous la forme d'une pollakiurie (avec une fréquence de miction allant jusqu'à 40 à 60 fois par jour), d'une incontinence urinaire par impériosité (l'envie d'uriner, en règle générale, est absente ou se manifeste par un équivalent douloureux), l’énurésie.

La vessie neurogène atteinte de myélodysplasie a ses propres caractéristiques. Ils sont associés à au moins deux circonstances. Le premier est la localisation du défaut et sa relation avec le système complexe d’innervation de la vessie. Le sous-développement de la moelle épinière au niveau des segments Lj-S 3, où se trouvent principalement les centres de miction, détermine les variantes possibles du dysfonctionnement de la vessie. Deuxièmement, un enfant naît avec une innervation altérée de la vessie, de sorte que l'étape naturelle de formation du réflexe mictionnel est éliminée.

Les dysfonctionnements moteurs de la vessie sont aggravés par des troubles secondaires progressifs de l'apport sanguin au détrusor, intrapu- hypertension sévère et inflammation chronique. À moment appels patient chez le médecin dans le système urinaire, parfois extrêmement défavorable Cette situation se manifeste par une leucocyturie totale, une bactériurie, bo douleurs à l'estomac, intoxication, incontinence urinaire, etc. En raison de ce Pas- il est nécessaire d'utiliser un complexe vaste et diversifié de méthodes de recherche cliniques, radiologiques, urodynamiques et électrophysiologiques.

Un problème grave dans le traitement des patients atteints de myélodysplasie est une vessie non inhibée (inadaptée, instable) - une forme de dérégulation de la miction caractéristique de cette maladie. La vessie doit être dite instable si entre deux mictions, c'est-à-dire pendant la phase d'accumulation, le détrusor provoque une augmentation de la pression intravésicale lorsqu'il est exposé à des irritants. Selon un point de vue, le centre parasympathique sacré de la vessie est dans un état hyperactif et reçoit des influences inhibitrices des parties sus-jacentes de la moelle épinière. En cas de retard de développement des centres supraspinaux ou de malformations des conducteurs rachidiens, l'état hyperactif du centre rachidien provoque des contractions chaotiques et non inhibées du détrusor pendant la phase de remplissage, c'est-à-dire conduit au développement d’une vessie désinhibée.

L'activité non inhibée de la vessie et les troubles urodynamiques tels que l'hypertension intermittente sont provoqués par une forte excitation de tous les éléments de la partie efférente du système nerveux parasympathique, y compris le centre sacré, les nerfs pelviens, les récepteurs M-cholinergiques, ce qui est confirmé par l'efficacité. du blocus ou de l'intersection des racines sacrées (rhisidiotomie). L'interprétation correcte de ce fait est d'une grande importance pour choisir une tactique de traitement chirurgical adéquate.

Un retard dans le développement des centres supraspinaux en présence d'une pathologie congénitale des parties caudales de la moelle épinière conduit à un manque de subordination du sphincter urétral externe au contrôle volontaire. Normalement, la relaxation réflexe du détrusor s'accompagne d'un spasme réflexe des sphincters, et en cas de dyssynergie détrusor-sphincter, la contraction involontaire du détrusor s'accompagne d'une contraction des sphincters. Une telle obstruction urétrale provoque une augmentation aiguë de la pression intravésicale dépassant la pression mictionnelle. Cliniquement, cette affection se manifeste par une pollakiurie, des pulsions impératives (avec arc réflexe intact), une incontinence urinaire, des douleurs non localisées, etc. L'examen radiologique de ces patients révèle souvent un reflux vésico-urétéral, jusqu'au mégauretère.

L'incontinence fécale est l'un des principaux signes cliniques de la myélodysplasie ; elle est observée chez 70 % des patients. La véritable incontinence fécale chez ces enfants ne se produit pratiquement pas en raison des phénomènes de coprostase chronique, et l'incontinence consiste en un frottis constant des selles.

Des changements prononcés de dénervation dans les membres inférieurs sous forme de paraparésie flasque et de pied bot parétique sont notés chez 60 % des patients. De plus, le degré et la prévalence de la parésie peuvent varier ; plus le défaut du canal rachidien est localisé caudalement, moins il est prononcé.

Dans les cas graves, le spina bifida s'accompagne d'une paraparésie inférieure et d'un dysfonctionnement des organes pelviens. L'enfant est constamment mouillé, car les matières fécales et l'urine sont constamment excrétées.

mais, provoquant une macération de la peau. Il n'y a pas de tonus dans le sphincter anal externe et l'anus est souvent béant. Les membres inférieurs sont pliés au niveau des articulations de la hanche et situés perpendiculairement au corps. Tous ces symptômes indiquent des troubles profonds de l'innervation et un sous-développement sévère de la moelle épinière.

Diagnostique

Ces dernières années, le diagnostic prénatal intra-utérin par échographie s'est généralisé. Si des formes sévères de spina bifida sont détectées, ainsi que d'autres malformations graves du crâne, de la colonne vertébrale, du cerveau et de la moelle épinière, une interruption de grossesse est indiquée.

Toutes les variantes du spina bifida peuvent être associées à des malformations du cerveau ou de la moelle épinière à un autre niveau. Ces patients doivent donc subir une radiographie de toute la colonne vertébrale. Parallèlement, une échographie, une tomodensitométrie et une IRM doivent être réalisées pour identifier les diastématomyélies, les syringomyélies, les formations occupant de l'espace telles que les lipomes, les fibromes, les tératomes, les kystes liquidiens, la présence d'un sinus dermique, ce qui en principe modifie la tactique de traitement (Fig. 3). -23, 3-24, 3-25 et 3-26).

Le diagnostic différentiel est réalisé principalement avec les tératomes de la région sacro-coccygienne, caractérisés par une structure lobulée, la présence d'inclusions denses et une localisation asymétrique de la tumeur. Un examen radiographique permet de poser un diagnostic correct, révélant le spina bifida.

Traitement

La seule méthode thérapeutique correcte et radicale est le traitement chirurgical. Elle est indiquée immédiatement après le diagnostic. Pour les petites hernies avec une bonne peau, s'il n'y a pas de dysfonctionnement des organes pelviens et des membres inférieurs, la question chirurgicale doit être abordée avec beaucoup de prudence, car à la suite d'un traumatisme des éléments de la moelle épinière intimement soudés au sac herniaire, des troubles neurologiques de nature iatrogène peuvent se développer après une intervention chirurgicale.

sonneur de cloche

Sécheressela chirurgie consiste à enlever une herniesac et endroit tic des arcs vertébraux. Pendant la période néonatale, les indications d'une intervention chirurgicale pour le méningoradiculome sont la rupture des membranes herniaires et la possibilité d'infection avec développement d'une méningite. S'il n'existe pas de menace immédiate, le traitement chirurgical doit être reporté à une date ultérieure (1 à 1,5 ans) et doit être effectué dans un hôpital spécialisé à l'aide d'un équipement microchirurgical de précision. Si un enfant a été opéré à un âge précoce et présente des troubles neurologiques persistants résistant au traitement conservateur, un examen approfondi et complet est nécessaire pour résoudre la question d'une éventuelle reconstruction de l'appareil de conduction de la moelle épinière.

Une étude des résultats du traitement chirurgical des anomalies de la moelle épinière indique que la restauration de ses fonctions temporairement perdues se produit chez certains patients après l'ablation de la compression de la moelle épinière, c'est-à-dire après avoir éliminé l'impact d'irritants permanents tels que les ostéophytes osseux, les adhérences et kystes arachnoïdiens, les cicatrices péridurales, les lipomes, les lipofibromes, etc. Sur cette base, la compression de la moelle épinière (c'est-à-dire la présence d'un foyer d'irritation pathologique impulsions), disponible dans un certain nombre malade avec des anomalies congénitales de la colonne vertébrale et de la moelle épinière doivent être corrigées chirurgicalement. La justesse de cette position fondamentale est confirmée par les résultats immédiats et à long terme du traitement chirurgical.

La base du traitement chirurgical de la méningoradiculite ( ou les conséquences d'une ablation de hernie antérieure) et d'autres maladies bénignes de la colonne caudale et de la moelle épinière reposent sur les principes suivants.

Élimination du foyer des impulsions pathologiques efférentes.

Restauration des relations anatomiques et topographiques des éléments de la queue de cheval et tentative de réinnervation des segments sous-jacents.

Améliorer l'hémodynamique dans la zone touchée et rétablir le flux normal du liquide céphalo-rachidien.

Un effet similaire peut être obtenu par radiculolyse microchirurgicale avec excision précise de toutes les adhérences cicatricielles, kystes du liquide céphalo-rachidien et autres formations intraradiculaires pathologiques.

La complexité des tactiques chirurgicales réside dans le fait qu'avec l'élimination du spina bifida, le traitement chirurgical ne s'arrête pas chez la plupart des enfants. L'effet recherché ne peut être obtenu que par un traitement complexe en plusieurs étapes impliquant des spécialistes de différents domaines : un urologue (traitement des anomalies combinées du système urinaire et des dysfonctionnements de la vessie), un neurochirurgien et un microchirurgien (pour le développement de l'hydrocéphalie et pour la réinnervation du organes pelviens), un orthopédiste (pour restaurer la fonction de soutien des membres) .

Lors de la détermination de l'éventail des mesures thérapeutiques, il est nécessaire de prendre en compte littéralement toutes les parties de l'homéostasie du corps d'un enfant atteint de myélodysplasie, car seule cette approche peut assurer un certain niveau d'effet clinique et d'adaptation sociale de l'enfant.

11. Entérocolite nécrosante des nouveau-nés. Étiologie. Classification. Manifestations cliniques et diagnostic de perforation gastro-intestinale. Prodiguer des soins chirurgicaux d'urgence (laparocentèse, laparotomie). Complications. Traitement postopératoire.

Définition. Entérocolite ulcéreuse nécrosante (YANEC)état pathologique intra-utérin prolongé de l'intestin causé par des lésions hypoxiques-ischémiques, persistant dans la période postnatale avec développement d'un processus ischémique-reperfusion local, nécrose et formation d'ulcères.

• Scène		Symptômes		Symptômes gastro-intestinaux		Roentgenolo gique panneaux		Traitement
  IA - suspect YANEK		Modifications de la température corporelle, apnée, bradycardie, léthargie		Retard de vidange gastrique, légers ballonnements, vomissements		Parésie normale ou modérée		Arrêter la nutrition entérale, antibiotiques pendant 3 jours
  IB - suspect YANEK				Sang rouge vif du rectum
  IA-installation- { indulgent I JANEK, forme douce				Idem + manque de motilité intestinale, +/ _ douleur à la palpation du ventre		Dilatation des anses intestinales, parésie gastro-intestinale, pneumatose intestinale		Arrêtez la nutrition entérale, les antibiotiques pendant 7 à 10 jours, si les tests sont normaux pendant 24 à 48 heures
  IIB - JNEK établi, forme modérée		Idem + acidose métabolique, thrombocypénie		Idem + manque de motilité intestinale, douleur intense à la palpation, signes de phlegmon de la paroi abdominale antérieure		Idem + gaz dans la veine porte +/- ascite		Arrêter la nutrition entérale, antibiotiques pendant 14 jours, NaHCO, pour acidose
  IIIA - JNEK lourd, sans perforation		Idem + hypotension artérielle, bradycardie, apnée sévère, acidose respiratoire et métabolique, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, neutropie		Idem + péritonite, douleur intense et tension de la paroi abdominale antérieure		La même + ascite prononcée		Arrêter la nutrition entérale, les antibiotiques pendant 14 jours, NaHC0 3 avec acidose+ 200 ml/kg par jour de liquide, agents inotropes, thérapie ventilatoire, paracentèse
  III en -	Pareil que		Identique à IIIA		Pareil que		Idem + opération
  lourd					IIIB + pneumatique		talkie walkie
  YANEK, avec					mopéritoine
  perforation
  tion ki
  cérébral

• Épidémiologie. L'incidence de l'entérocolite ulcéreuse nécrosante est de 4 à 28 % de tous les nouveau-nés hospitalisés dans les unités de soins intensifs. Aux États-Unis d'Amérique (USA), sur environ 4 millions de naissances chaque année, entre 1 200 et 9 600 nouveau-nés développent une entérocolite ulcéreuse nécrosante. La prévalence la plus faible de JNEC se trouve au Japon et dans les pays scandinaves, où elle est 10 à 20 fois inférieure à celle des États-Unis.

  Facteurs de risque pour JNEC.

Facteurs de risque prénatals :

insuffisance fœtoplacentaire chronique ;

hypoxie fœtale intra-utérine chronique;

retard de croissance intra-utérin.

Facteurs de risque postnatals :

poids à la naissance inférieur à 1 500 g ;

âge gestationnel inférieur à 32 semaines ;

alimentation entérale avec des préparations à base de lait ;

la nécessité d'une ventilation artificielle ;

syndrome de détresse respiratoire.

La probabilité de risque de développer la maladie en raison de l'interaction de facteurs tels que l'hypoxie intra-utérine chronique, l'âge gestationnel inférieur à 32 semaines et l'alimentation entérale avec des préparations à base de lait est 12,3 fois plus élevée que chez les nouveau-nés qui n'ont pas été exposés à ces facteurs de risque.

Pathogénèse.

Insuffisance placentaire et hypoxie fœtale chronique s'accompagnent d'une augmentation de la résistance vasculaire du flux sanguin dans les systèmes circulatoires utéroplacentaire et fœtoplacentaire, ce qui indique

sur la vasoconstriction et la diminution de l'apport sanguin aux viscéraux

organes, y compris les intestins. La combinaison d'une hypoxie fœtale intra-utérine prolongée et d'une réduction des troubles intestinaux

le flux sanguin provoque des lésions hypoxiques-ischémiques de l'intestin avant même la naissance. Cette circonstance peut provoquer une immaturité morphofonctionnelle de l'intestin après la naissance.

Alimentation entérale avec du lait maternisé entraîne des changements de phase dans l'hémodynamique de l'iléon : vaso-

constriction dans les 20 premières minutes et vasodilatation après 30 minutes

se nourrissant à peine. Vasoconstriction suivie d'une vasodilatation

dans l'iléon, similaire aux mécanismes physiopathologiques

nismes d'ischémie non occlusive et de reperfusion

dommages dans les intestins avec libération de radicaux libres

l'oxygène, des cytokines pro-inflammatoires, avec un effet significatif

perturbation de la production de NO, qui joue un rôle important dans la physiologie

troubles intestinaux. Dommages à la muqueuse intestinale lorsque

les conditions ischémiques et de reperfusion sont également dues à la formation d'eicosanoïdes, de neutrophiles et à une augmentation du taux de plasma et de facteurs d'activation des plaquettes intestinales qui peuvent augmenter la perméabilité de la muqueuse intestinale. Les modifications de la perméabilité de la muqueuse intestinale, associées à son hypoperfusion, facilitent la translocation bactérienne, l'interaction des micro-organismes avec l'épithélium de la membrane muqueuse, ce qui conduit à une inflammation locale avec libération de médiateurs pro-inflammatoires.

La combinaison de troubles circulatoires intestinaux prénatals et postnatals, leur interaction avec les besoins métaboliques de l'alimentation entérale et la capacité de provoquer des lésions ischémiques et de reperfusion de l'iléon ont un effet pathologique sur l'oxygénation des tissus et, en combinaison avec l'immaturité morphofonctionnelle de l'intestin, conduire au développement de YANEC(Tableau 21.1).

Classification YNEK (Walsh M. S. et.al.. 1986)

Étape I inclut les nouveau-nés chez lesquels on soupçonne une maladie. Ces enfants souffrent de légers troubles systémiques et gastro-intestinaux. L'examen radiologique révèle une dilatation modérée des anses intestinales, mais la plupart des patients présentent des résultats radiologiques normaux. La malnutrition et le refus de manger sont observés, en particulier chez les nouveau-nés de faible poids.

Au stade II Le diagnostic de JNEC est confirmé par la présence d'une pneumatose intestinale lors d'un examen radiographique de l'abdomen. Une douleur modérée à la palpation de la paroi abdominale antérieure au stade IIA devient plus prononcée au stade I B. L'état des enfants s'aggrave, des signes d'acidose métabolique apparaissent et, lors d'analyses sanguines en laboratoire, une thrombocytopénie. L'apparition d'un œdème de la paroi abdominale antérieure, le renforcement du réseau veineux sous-cutané dans la zone ombilicale et le long de la veine ombilicale indiquent le développement d'une péritonite.

Une maladie plus grave ou évolutive est classée comme stade III, qui se caractérise par une instabilité clinique avec une détérioration progressive de la fonction des organes vitaux, une insuffisance respiratoire, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et un choc. Au stade IIIA, l'intestin est intact, tandis qu'au stade IIIB, il y a une perforation intestinale.

Diagnostique. L'examen aux rayons X fait partie intégrante d'un examen complet d'un nouveau-né atteint de JNEC.

Distension intestinale et le gonflement de sa paroi se manifeste sous la forme de multiples anses intestinales remplies de gaz et trop étirées avec des niveaux de liquide.

Pneumatose intestinale est défini comme un processus pathologique caractérisé par un gonflement de la paroi intestinale dû à la formation de bulles de gaz dans celle-ci.

La présence de gaz dans la veine porte est une accumulation de gaz en direction de la veine porte sous forme de formations linéaires, qui se propagent de l'intestin à travers les veines mésentériques.

Pneumopéritoine - des gaz libres dans la cavité abdominale indiquent une perforation intestinale.

Des anses intestinales fixes et dilatées dans n'importe quelle partie de la cavité abdominale sur une série de radiographies sur 24 à 36 heures sont le signe d'une nécrose intestinale en développement.

Traitement.

Traitement conservateur. Si JNEC est suspecté ou aux premiers stades de sa manifestation, le schéma thérapeutique peut être présenté comme suit :

annulation de l'alimentation entérale;

décompression du tractus gastro-intestinal;

Thérapie par perfusion et nutrition parentérale ;

Antibiothérapie rationnelle ;

décontamination intestinale sélective ;

Thérapie immunostimulante ;

thérapie désensibilisante.

Chirurgie. Indications chirurgicales :

la détérioration clinique de l'état de l'enfant détermine -

en raison de l'instabilité des fonctions vitales et peut-être environ

être une hypotension artérielle systémique, oligurie. léthargie et adynamie, arrêts respiratoires, croissance acidose métabolique. Disponibilité de la liste symptômes, malgré un traitement intensif, c'est une indication pour hein traitement chirurgical;

hyperémie et œdème paroi abdominale antérieure, forte permanent des douleurs à la palpation de l'abdomen sont des signes péritonite et une indication absolue de traitement chirurgical ;

pneumopéritoine- critère classique, définition indications de laparotomie ou de laparocentèse ;

le signe radiologique de présence de gaz dans le système veineux porte a une grande spécificité et une valeur prédictive positive de nécrose intestinale ;

un remplissage réduit de gaz de l'intestin et la présence de liquide dans la cavité abdominale sont considérés comme des signes de perforation intestinale cachée et de développement d'une péritonite ;

anses dilatées stationnaires de l'intestin, définissant subi une série d'examens aux rayons X pendant jours, seulement 57 % des patients ont indication chirurgicale. Patients cliniquement stables présentant le signe indiqué toi aller mieux avec des soins intensifs;

résultat positif de laparocentèseévalué par la présence de liquide inflammatoire libre dans la région abdominale polo ity et sert de preuve de nécrose intestinale. La sensibilité diagnostique du test était la plus élevée (87 %) par rapport aux critères énumérés précédemment ;

analyses de sang en laboratoire, y compris évaluation le nombre de leucocytes, de plaquettes, détermination du rapport entre le nombre de jeunes granulocytes neutrophiles et le total co nombre de leucocytes segmentés, ont une sensibilité diagnostique assez élevée (64%) et épices physicalité (100%) et, par conséquent, peut déterminer Au revoir* connaissance du traitement chirurgical. La valeur diagnostique des critères énumérés augmente lorsqu'ils sont combinaisons. Les tests sont considérés comme positifs lorsque le nombre de leucocytes est inférieur à 9 000 mm 3, de plaquettes inférieur à 200 000 mm 3, lorsque indicateur rapport des métamyélocytes au nombre total noyaux segmentés plus de 5 leucocytes.

Le spina bifida est une pathologie assez grave, qui est une anomalie congénitale à la suite de laquelle les vertèbres ne se ferment pas, mais forment un espace. De ce fait, des parties de la moelle épinière et ses membranes s’étendent sous la peau. Le plus souvent, cette pathologie se forme dans la partie inférieure de la colonne vertébrale, mais peut également survenir à d’autres endroits. Il s'agit d'une maladie très grave dont la gravité dépend du degré de privation de protection du tissu nerveux.

Quelle est la gravité de cette maladie ?

Aujourd'hui, le spina bifida est diagnostiqué en période prénatale, ce qui permet de prendre des mesures préventives avant la naissance de l'enfant. Presque toujours, le spina bifida est une indication pour interrompre une grossesse, car le spina bifida est considéré comme une malformation très grave. Mais si une femme décide néanmoins d'accoucher, après la naissance, l'enfant se voit prescrire un traitement radical pour éviter le développement d'un handicap grave.

Le spina bifida chez l'adulte s'accompagne également d'un handicap grave, car il ne permet pas le mouvement des membres inférieurs et entraîne une incontinence urinaire et fécale. Une personne ne peut tout simplement pas exister sans aide extérieure.

Pourquoi une hernie peut-elle survenir ?

Les causes du spina bifida ne sont pas encore entièrement comprises. Le fœtus au cours du développement intra-utérin peut être influencé par divers facteurs : chimiques, biologiques, physiques. La plupart des scientifiques sont parvenus à un consensus selon lequel l’apparition du spina bifida peut être causée par un manque de vitamines dans le corps de la mère, en particulier d’acide folique.

Bien que le spina bifida soit une maladie congénitale, il n’est pas considéré comme de nature génétique. Cependant, si un enfant présentant une telle anomalie a déjà été conçu, le risque qu'elle se produise est élevé lors d'une grossesse ultérieure.

Pour éviter la conception d'un autre enfant atteint de spina bifida, avant la grossesse, une femme doit subir une préparation préalable en consommant un complexe de toutes les vitamines et minéraux nécessaires.

Chez un adulte, une hernie vertébrale survient à la suite d'une chute de hauteur, du soulèvement d'objets lourds ou d'une collision ou d'un coup.

Types de spina-bifida

Cette pathologie est des types suivants :

• Caché, caractérisé par une forme légère et une perturbation de la structure d'une seule vertèbre. La plupart des personnes atteintes de ce type de hernie ne présentent aucun symptôme, seulement une légère dépression dans la zone affectée de la colonne vertébrale.
• Hernie, dans laquelle se produit un défaut osseux grave. La pathologie a une manifestation externe, exprimée par une saillie herniaire contenant la moelle épinière ainsi que les membranes. Le plus souvent, les racines et les troncs nerveux ne sont pas endommagés et continuent de fonctionner normalement. Dans les cas plus graves, la moelle épinière peut être pincée dans le sac herniaire, ainsi que les membranes, les troncs et les racines nerveuses. Dans ce cas, la pathologie s'accompagne de graves déficiences de l'activité motrice et de la sensibilité.

Symptômes de pathologie chez les nouveau-nés

Le spina bifida congénital se manifeste comme suit :

• paralysie des jambes;
• perturbation de la motilité intestinale;
• perte de sensation sous le site de la hernie ;
• dysfonctionnement de la vessie, des reins et du rectum.

Un autre signe qui caractérise le spina bifida chez les enfants est la très grande taille du crâne, causée par une accumulation de liquide à l'intérieur des ventricules du cerveau. Ceci est facilité par une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien, causée par le spina bifida.

L'hydrocéphalie entraîne souvent des convulsions, un retard de développement, de l'épilepsie, des troubles névrotiques, des maux de tête sévères, du strabisme, une mauvaise vision, des pupilles ascendantes et une faiblesse des membres. Lorsque la pression du fluide sur le cerveau est très forte, la mort survient.

Symptômes de la maladie chez les adultes

La hernie rachidienne chez un adulte se caractérise par les symptômes suivants :

• Engourdissement de la peau du pied, de la cuisse ou de la jambe, sensation d'engourdissement ou de picotement.
• Sensations douloureuses en se penchant.
• Difficulté à contrôler le travail des muscles du pied, de la cuisse et du bas de la jambe.
• Douleur intense apparaissant dans la colonne lombaire, irradiant vers les jambes, l'abdomen et l'aine.
• Transpiration accrue.

Comment diagnostique-t-on la pathologie ?

Le diagnostic d'une hernie commence par la collecte d'antécédents médicaux : déterminer l'âge auquel la faiblesse des membres inférieurs a commencé et l'amincissement des muscles des jambes est apparu, ainsi que le moment où il est devenu très difficile de bouger.

Le patient doit absolument contacter un neurologue, qui évalue la force de l'activité motrice des membres inférieurs, vérifie dans quelle mesure le tonus musculaire des jambes est réduit et examine également la colonne vertébrale pour identifier une saillie herniaire externe.

Le diagnostic d'une hernie comprend :

• Transillumination, à l'aide de laquelle le contenu du sac herniaire est évalué.
• Myélographie de contraste. Dans ce cas, ils évaluent la gravité des dommages causés à la moelle épinière en injectant par voie intraveineuse un agent de contraste, qui commence à s'accumuler dans la zone de la hernie ;
• Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique utilisées dans la colonne vertébrale pour examiner la moelle épinière couche par couche. Les données obtenues permettent d'identifier la zone pathologique dans la structure des canaux rachidiens et l'endroit où se trouvent la hernie et son contenu.

Une consultation avec un chirurgien et un généticien est également nécessaire.

La détection des anomalies chez le fœtus au cours du développement intra-utérin s'effectue comme suit :

• utiliser une échographie de routine pendant la grossesse ;
• des tests sanguins pour les taux d'alpha-fœtoprotéine effectués par une femme pendant la grossesse ;
• examen du liquide amniotique par ponction des membranes.

La décision d'interrompre ou non la grossesse est prise par un conseil de médecins, en fonction de la gravité de la pathologie et des souhaits de la femme elle-même.

Traitement conservateur des anomalies vertébrales

La hernie vertébrale est une maladie très grave, c'est pourquoi toute méthode de traitement traditionnelle, la visite de saunas et de bains, la consommation de teintures alcoolisées, de compresses chaudes ainsi que les bains chauds aux herbes médicinales sont strictement interdits. Tout cela peut considérablement aggraver l'état du patient.

Le traitement du spina bifida n'est effectué que de manière radicale - élimination de la pathologie. Une méthode de traitement conservatrice est nécessaire afin de prévenir la progression de l'anomalie. À cette fin, des neurotrophiques et des nootropiques sont utilisés, qui normalisent le fonctionnement du tissu nerveux. Vous devez absolument prendre des vitamines A, B, C, E, qui contribuent à améliorer les processus métaboliques dans les zones de la moelle épinière touchées par la maladie.

Des actes physiothérapeutiques (laser, aimant) sont également recommandés pour favoriser la restauration de l'activité motrice. Grâce à la physiothérapie, les connexions neuromusculaires sont rétablies dans les zones touchées. Grâce à la nutrition diététique, la fonction intestinale est normalisée. Assurez-vous d'inclure davantage de fibres grossières (bouillie, légumes) dans votre alimentation.

Ablation chirurgicale du spina bifida

De nombreux patients ont peur de subir une intervention chirurgicale, mais dans la plupart des cas, cette méthode de traitement permet de se débarrasser de la hernie, à condition que les centres nerveux ne soient pas affectés. Une intervention chirurgicale est absolument nécessaire si une douleur insupportable survient, si une incontinence fécale et urinaire survient, si une personne a des difficultés à bouger et si seuls les analgésiques la sauvent.

L'opération (ablation chirurgicale du spina bifida) consiste à reconstruire le défaut rachidien et à fermer le trou dans le tissu osseux. S'il existe des tissus non viables, ils sont retirés et des structures saines de la moelle épinière sont placées dans le canal rachidien. Dans la plupart des cas, la maladie s'accompagne d'une hydrocéphalie qui, après un certain temps, contribue à des modifications irréversibles du cerveau. Pour éviter les effets néfastes d'une forte pression intracrânienne, un shunt est formé, nécessaire pour drainer le liquide céphalo-rachidien dans le

Prévention des rechutes de maladies

Malheureusement, il existe une forte probabilité qu’un spina bifida se forme à nouveau, au même endroit ou à un autre endroit. Par conséquent, lorsque vous effectuez des exercices thérapeutiques, vous devez écouter vos sensations qui surviennent lors de la traction vertébrale. La douleur pendant l'exercice ne doit en aucun cas augmenter, mais au contraire diminuer.

Les nouveau-nés et les adultes reçoivent une série de médicaments qui nourrissent mieux le tissu de la moelle épinière. Les enfants doivent consulter régulièrement un neurologue pour des examens préventifs. Si le corset musculaire commence à s'affaiblir et qu'une mauvaise posture se produit, après un certain temps, cela peut entraîner une mauvaise répartition de la charge sur la colonne vertébrale, provoquant la formation d'une hernie. Il est donc très important de traiter le traitement de manière responsable et de consulter un médecin le plus tôt possible.

Conclusion

Une hernie médullaire est une malformation grave du développement intra-utérin du fœtus, entraînant souvent un handicap permanent et des complications incompatibles avec la vie. Elle ne peut être traitée que chirurgicalement, mais même cette méthode ne garantit pas que la hernie ne se reformera pas. Par conséquent, avant de planifier une grossesse, une femme doit consulter un médecin pour procéder à tous les examens nécessaires et suivre les recommandations nécessaires.

Date de parution de l'article : 08/07/2015

Date de mise à jour de l'article : 23/10/2018

L'une des anomalies congénitales les plus graves est le spina bifida, qui survient lorsque la paroi postérieure du canal rachidien n'est pas fermée et sort par le défaut qui en résulte au niveau de la dure-mère, de la moelle épinière, du liquide céphalo-rachidien et des racines nerveuses spinales. Il s'agit exclusivement d'une maladie infantile.

Un enfant atteint de spina bifida congénital. cliquez sur la photo pour l'agrandir

La prévalence de l'anomalie est de 1 cas pour 1 000 à 3 000 nouveau-nés. La localisation la plus typique du spina bifida est la colonne lombo-sacrée, moins souvent une non-fusion des arcs avec formation de saillie est observée dans les régions thoracique et cervicale.

L'anomalie s'accompagne de graves troubles moteurs et sensoriels, d'un dysfonctionnement des organes internes, entraînant un handicap. Sans traitement, le spina bifida entraîne la mort de la plupart des enfants et ceux qui survivent deviennent handicapés.

Après un traitement opportun et adéquat, la plupart des enfants survivent, mais les troubles persistent à des degrés divers. Seulement chez 10 % des patients, il est possible de restaurer les fonctions pelviennes, motrices et sensorielles.

Causes de pathologie

La cause immédiate du spina bifida est un défaut de développement dans lequel le processus de développement et de fermeture des arcs vertébraux, qui forment normalement la paroi postérieure du canal rachidien et recouvrent la moelle épinière, est perturbé. À travers le défaut osseux, sous l'influence d'une pression accrue du liquide céphalo-rachidien, la moelle épinière, ainsi que les racines et les membranes, font saillie, formant une hernie.

Les facteurs conduisant à de tels troubles du développement de la colonne vertébrale n'ont pas encore été suffisamment étudiés. On pense que le spina bifida peut se former en raison de :

• hérédité;
• carence en vitamines dans le corps d'une femme enceinte (principalement acide folique);
• de nombreux facteurs provoquant des anomalies chez le fœtus (prise de médicaments, de drogues, d'alcool pendant la grossesse ; certaines infections, exposition à des toxines).

Symptômes

Les symptômes d'une hernie sont déterminés par sa taille, son emplacement et son contenu. L'évolution la plus simple et le pronostic le plus favorable concernent les formations de petite taille qui émergent dans le cadre d'une saillie des méninges seules (méningocèle). Étant donné qu'avec cette option, la moelle épinière est formée correctement, aucun symptôme neurologique n'est observé, mais seul un défaut externe est noté - une formation occupant de l'espace au-dessus de la colonne vertébrale, recouverte d'une peau amincie.

Types de spina-bifida

Si les racines spinales (méningoradiculecèle) ou la moelle épinière ainsi que les racines (myéloméningocèle) émergent à travers des arcs non fusionnés, l'enfant, en plus de la formation externe au-dessus de la colonne vertébrale, développe des symptômes neurologiques sévères :

• paralysie et parésie (absence totale ou partielle de mouvement) des membres inférieurs ;
• perte de douleur et de sensibilité tactile ;
• dysfonctionnement des organes pelviens (incapacité à exercer un contrôle volontaire sur la défécation et la miction).

Les signaux nerveux et la nutrition ne passent pas aux jambes, c'est pourquoi des troubles trophiques surviennent avec le temps : les jambes deviennent minces, avec des muscles flasques et faibles, une peau amincie, enflée, avec des ulcères trophiques. Les escarres apparaissent sur la peau du bas du dos et des fesses (même avec des soins d'hygiène adéquats). Sans traitement, les enfants meurent d’une infection supplémentaire ou deviennent profondément handicapés.

Méthodes de traitement

Si un enfant reçoit un diagnostic de spina bifida, la seule option de traitement est la chirurgie. Il est prescrit le plus tôt possible, de préférence dans la première semaine après la naissance.

L'essence de l'opération est d'enlever le sac herniaire et de fermer le défaut osseux de la colonne vertébrale.

L'opération ne peut être différée qu'en cas de petite méningocèle en l'absence de troubles moteurs, sensoriels et pelviens et avec une peau bien préservée (une intervention prématurée pour ce type de hernie peut provoquer des troubles neurologiques dus à des lésions des structures de la moelle épinière lors l'opération). Dans tous les autres cas, la chirurgie est obligatoire et elle seule peut sauver la vie de l’enfant.

Après l'opération, le bébé aura besoin d'une longue période de rééducation, comprenant des mesures d'hygiène régulières, la prévention de la constipation, des massages thérapeutiques, de la gymnastique et de la physiothérapie.

Le résultat du traitement dépend en grande partie de la taille et de la localisation de la hernie :

Avec la méningocèle, après avoir éliminé la formation, l'enfant ne rencontre généralement aucun problème de développement ultérieur, il récupère et mène une vie tout à fait normale et active.

Pour la méningoradiculocèle et la myéloméningocèle, le pronostic est ambigu. Habituellement, la paralysie et la parésie ne surviennent pas avec des soins postopératoires appropriés et une rééducation complète après la chirurgie, mais la fonction des organes pelviens, même avec une petite taille de la formation, est bien pire restaurée et de nombreux enfants opérés continuent d'avoir des mictions involontaires ( éventuellement seulement la nuit - énurésie), et parfois incontinence fécale, et à l'âge adulte - infertilité chez la femme et troubles de la puissance et dysfonction érectile chez l'homme.

Commentaire vidéo : « Spina Bifida » inclut le spina bifida.

Conclusion

Parce que le Le spina bifida étant une maladie grave et incurable, la prévention de son apparition est de la plus haute importance. Les femmes enceintes doivent prendre soin de leur santé, éviter les facteurs négatifs, prendre les vitamines et l'acide folique recommandés par leur médecin dès les premiers stades de la grossesse. Une hernie chez le fœtus détectée à l'échographie sert de base à une interruption artificielle de grossesse pour raisons médicales (avec le consentement de la femme enceinte).

Propriétaire et responsable du site et du contenu : Afinogenov Alexeï.

Le spina bifida est une anomalie congénitale de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, due à des vertèbres qui ne sont pas fusionnées, un espace se forme entre elles et une partie de la moelle épinière avec des racines nerveuses dépasse entre les vertèbres. Dans la plupart des cas, la pathologie survient dans la région lombo-sacrée, moins souvent dans la colonne cervicale et thoracique. Il s'agit d'une maladie très grave et le tableau clinique dépend du degré d'exposition des tissus nerveux aux vertèbres. Aujourd'hui, le spina bifida est diagnostiqué dans 50 % de toutes les lésions du système musculo-squelettique.

Un défaut anormal peut être détecté dans l'utérus, cela permet de prendre des mesures préventives avant même la naissance de l'enfant. Après tout, après avoir découvert une pathologie fœtale, les médecins conseillent toujours d'interrompre la grossesse. Mais toutes les mères ne décideront pas de prendre des mesures aussi radicales, donc si une femme décide de donner naissance à un bébé, il est nécessaire de commencer immédiatement après la naissance un traitement contre le spina bifida, cela aidera à prévenir un handicap grave à l'avenir.

Les scientifiques n'ont pas identifié de clinique à ce jour. Mais on sait qu'un certain rôle dans le bon développement du fœtus est joué par le manque de vitamines et de micro-éléments, en particulier l'acide folique est nécessaire en grande quantité pour la bonne formation du système nerveux du bébé.

La prise incontrôlée de médicaments et la consommation de drogues contenant de l'alcool ont un impact négatif sur la formation d'une hernie chez le fœtus. Le liquide céphalo-rachidien se forme au cours des premières semaines de grossesse, c'est durant cette période que des facteurs spécifiques peuvent affecter l'apparition d'une hernie rachidienne chez le bébé à naître.

Le spina bifida chez le nouveau-né n'est pas une pathologie génétique, vous ne devriez donc pas avoir peur de tomber enceinte ; si vous suivez les recommandations du médecin et maintenez un mode de vie sain, vous aurez un bébé à part entière.

Types et classification

La localisation du spina bifida est un facteur important pour le patient et le médecin. Après tout, la vie d’une personne et la complexité du traitement en dépendent directement. Le spina bifida est divisé en les types suivants :

Caché, se manifeste sous une forme bénigne de la maladie. Caractérisé par des dommages à la structure d'une vertèbre . Une personne atteinte de ce type de hernie ne ressent aucun symptôme douloureux particulier. La seule chose est qu'à la palpation, à l'endroit de la vertèbre malsaine, une petite dépression se fait sentir. Visuellement, une hyperémie avec poils est perceptible au niveau de la vertèbre dégagée.

Hernie, ce type de pathologie entraîne des conséquences et des symptômes graves. Outre le fait que la saillie est visible à l'œil nu, elle est classée comme une tumeur remplie de liquide céphalo-rachidien, de processus nerveux et de ligaments. Dans la plupart des cas, les processus nerveux peuvent remplir leur fonction normalement, mais s'ils sont affectés, le bébé naît avec un complexe de troubles neuropsychiques et un certain nombre de maladies somatiques.

Dans de rares cas, chaque type peut s'accompagner d'une complication sous la forme d'une tumeur. Fondamentalement, des tumeurs bénignes du lipome s’ajoutent à la hernie. Ils sont situés sur la membrane de la moelle épinière ou sur les apophyses des disques intervertébraux. La tumeur n'a pas le temps de se transformer en une forme maligne, puisqu'elle est retirée avec la hernie lors de l'intervention chirurgicale.

Classification des maladies :

• Méningocèle (méninges). Avec cette pathologie, il n'y a aucun symptôme du système nerveux, puisque le cerveau est formé comme prévu, la seule chose visible est un petit tubercule sur la colonne vertébrale, recouvert d'une peau amincie. Les symptômes sont caractérisés par la taille de la moelle épinière saillante ainsi que par les racines nerveuses et les membranes des arcs vertébraux. L'emplacement et le contenu du néoplasme. Le pronostic le plus encourageant concerne une petite tumeur avec protrusion de la seule méningocèle ;
• Mieloméningocèle - dans ce cas, la saillie des méninges implique le tissu de la moelle épinière (Mieloméningocèle). Les racines nerveuses pénètrent partiellement dans la tumeur herniaire. En conséquence, la moelle a des formes irrégulières et incurvées ;
• La miélocystocèle est une forme très grave de la maladie qui implique une perturbation de la structure du liquide céphalo-rachidien. La miélocystocèle chez les nourrissons se manifeste par une parésie des jambes, un dysfonctionnement des grands et petits organes pelviens. Une hernie se caractérise par une accumulation de liquide cérébral pénétrant par la grande ouverture des arcs vertébraux ;
• Le rachischisis est la pathologie la plus grave et la plus incurable. Elle se caractérise par des lésions complètes de la membrane de la moelle épinière, des vertèbres et des tissus mous du corps. Dans ce cas, le cerveau est entièrement en surface et n’est pas protégé par la peau. Selon les statistiques, cela se termine par la mort chez 100 % des enfants.

Hernie de la moelle épinière avec divers défauts du système nerveux et parésie des membres inférieurs. Dans la plupart des cas, cela s’accompagne de complications, telles qu’une miction involontaire et des selles.

Symptômes

Un type de pathologie latente, qui se manifeste rarement par des symptômes ou des troubles du corps humain. Par rapport au décolleté ouvert :

• Paralysie des membres inférieurs, complète ou partielle ;
• Hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau) ;
• Perturbation du tractus gastro-intestinal, du foie, des reins ;
• Troubles du système nerveux : épilepsie, nervosité, perte de sensibilité corporelle ;
• Asymétrie et position non naturelle des jambes.

Diagnostique

La maladie peut être diagnostiquée lorsque le bébé est encore dans l’utérus. Et:

• La pathologie d'évolution des fentes discales vertébrales sera mise en évidence par échographie lors d'un examen périnatal. Un examen clinique du sang et du liquide amniotique d'une femme enceinte pour détecter la présence d'alpha-fœtoprotéine indique également un développement fœtal anormal ;
• Après la naissance du bébé, la protubérance vertébrale est visible à l'œil nu. Il ressemble à un sac recouvert d'une peau transparente contenant des sécrétions liquides à l'intérieur. Dans de rares cas, la partie vertébrale sort ;
• Pour diagnostiquer avec précision et clarifier le type de hernie, un examen aux rayons X est nécessaire ; les diagnostics IRM ou CT sont utilisés pour identifier les troubles concomitants dans le corps ;
• Un examen neurologique comprend une évaluation du tonus musculaire, avec quelle force le bébé pose ses membres inférieurs sur la surface, et une analyse du contenu du sac herniaire est effectuée.

La myélographie est une technique de diagnostic complémentaire, réalisée à l'aide d'un agent de contraste, qui permet une évaluation précise des lésions cérébrales chez un enfant.

Traitement

Il existe un moyen efficace de traiter la hernie vertébrale , mais malheureusement, cela ne se fait qu'à l'étranger. L'opération est réalisée lorsque le fœtus est dans l'utérus, entre 20 et 25 semaines de grossesse environ. L'essence de l'intervention chirurgicale est de fermer la pathologie de la colonne vertébrale. En conséquence, la trompe vertébrale revient à sa place et la fissure vertébrale se ferme. Les statistiques montrent que les conséquences d'une intervention périnatale chez un enfant après la naissance sont rarement perceptibles. Et des soins opportuns et le respect de toutes les instructions du médecin garantiront la vie d’une personne à part entière et en bonne santé.

En Russie, on essaie de réaliser des opérations aussi complexes, mais on peut aujourd'hui compter sur une seule main le nombre de spécialistes capables d'effectuer cette procédure. C’est pourquoi nos centres pratiquent principalement la chirurgie post-partum.

La hernie rachidienne congénitale est très difficile à traiter. Il est possible de guérir complètement et de remettre un enfant sur pied dans de rares cas. Le patient doit toujours être observé par un médecin, car le risque de complications de la maladie ne disparaîtra pas de lui-même. Si un spina bifida est détecté chez un nouveau-né, une intervention chirurgicale d'urgence ou planifiée est nécessaire, selon la classification de la maladie.

Dans la plupart des cas, l’intervention chirurgicale est pratiquée au cours des trois premiers jours de la vie du bébé. Certaines sommités scientifiques sont d’avis qu’une intervention chirurgicale n’est pas nécessaire. L'essentiel est de prendre une décision importante et correcte. Un examen approfondi et un diagnostic de la lésion sont nécessaires, en tenant compte de tous les risques et complications existants après la chirurgie.

Il ne sera pas possible de guérir complètement un enfant, mais il sera possible à 100 % de soulager son état et de créer des conditions de qualité de vie à part entière à l'aide d'un traitement chirurgical.