Porphyrie – types de pathologies et méthodes de traitement. Porphyrie hépatique

Le terme général « porphyrie » désigne un groupe de troubles provoqués par l'accumulation pathologique de composés chimiques naturels impliqués dans la synthèse de la porphyrine. Les porphyrines sont nécessaires au fonctionnement normal de l'hémoglobine, une protéine présente dans les globules rouges qui lie le fer et est responsable du transport de l'oxygène vers les organes et les tissus. Des niveaux élevés de porphyrines entraînent de graves problèmes de santé.

Quels organes la porphyrie affecte-t-elle ? La maladie touche principalement le système nerveux et la peau. De nombreux organes internes sont également touchés par la pathologie et les symptômes varient considérablement en fonction de la gravité de la maladie, du type de porphyrie et des caractéristiques individuelles de l'organisme. En règle générale, la maladie est transmise héréditairement - le gène anormal est transmis à l'enfant par l'un ou les deux parents. Dans de rares cas, cependant, un trouble peut se développer en raison de l'influence néfaste de facteurs environnementaux.

Selon la nature de la porphyrie, un traitement est prescrit en fonction de la spécificité des symptômes. Bien que la pathologie reste pratiquement incurable, certains changements qualitatifs dans le mode de vie habituel peuvent atténuer l'évolution de la maladie.

Symptômes

La « maladie des vampires » – la porphyrie – peut être soit aiguë et affectant principalement le système nerveux, soit cutanée. Certains types de pathologies combinent des symptômes des deux types. En médecine russe, il existe également des porphyries érythropoïétiques associées à un dysfonctionnement de la moelle osseuse. Chacun de ces types de maladies se manifeste par des symptômes différents.

Signes de porphyrie aiguë

La porphyrie aiguë se développe rapidement et peut mettre la vie en danger. En règle générale, ce trouble est observé chez les femmes en âge de procréer et est très rarement diagnostiqué avant la puberté ou après la ménopause. Les manifestations cliniques peuvent durer 1 ou 2 semaines. La « maladie des vampires » (porphyrie) prend dans ce cas la forme d'une crise et disparaît progressivement.

Les symptômes possibles du trouble sont les suivants :

• douleur intense dans la région abdominale;
• ballonnements visuellement perceptibles;
• douleur dans la poitrine, le dos ou les jambes ;
• constipation ou diarrhée;
• vomir;
• insomnie;
• cardiopalme;
• augmentation de la pression artérielle;
• agitation ou anxiété;
• convulsions;
• changements d'état mental (confusion, hallucinations, désorientation dans le temps et dans l'espace, paranoïa) ;
• respiration difficile;
• douleurs musculaires, sensation de picotement, engourdissement, faiblesse ou paralysie ;
• l'urine est rouge ou brune.

Porphyrie cutanée

Les symptômes de ce type de pathologie sont les plus connus - beaucoup pensent que c'est la seule façon dont la porphyrie se manifeste : les patients « vampires » ont une sensibilité accrue au soleil et sont incapables de sortir par beau temps, car leur peau est instantanément se couvre d'une éruption cutanée. Dans les temps anciens, les patients étaient considérés comme l'incarnation des « mauvais esprits » - les goules - et toutes sortes de méthodes étaient utilisées pour « purifier » leur âme, y compris la torture cruelle et l'exécution publique. Aujourd'hui, cette maladie est assez rare, mais il est néanmoins nécessaire d'avoir des informations à son sujet. Les crises durent souvent plusieurs jours, mais n’affectent pas le système nerveux. Parfois, les premiers signes de pathologie apparaissent dès l'enfance et même pendant la petite enfance.

Lorsque la peau des patients diagnostiqués avec une porphyrie est exposée au soleil, les symptômes apparaissent immédiatement et comprennent les suivants :

• douleur brûlante causée par la lumière du soleil (dans certains cas également artificielle) ;
• rougeur soudaine et douloureuse de la peau (érythème) ou gonflement ;
• des cloques qui restent sur la peau pendant des semaines ;
• amincissement de la peau;
• cicatrices ou changements de couleur de la peau dus à des cloques en voie de guérison ;
• croissance accrue des cheveux;
• urine rouge ou brune.

Causes

Le plus souvent, c'est une mutation génétique qui conduit à une pathologie telle que la porphyrie. La maladie (des photos de patients sont présentées dans la revue) consiste en une violation de la structure de l'hème - un complexe de porphyrine et de fer. Dans de rares cas, vivre dans une zone où l’écologie est mauvaise conduit à la maladie.

L'hème est l'un des principaux composants de l'hémoglobine, la protéine des globules rouges responsable du transport de l'oxygène des poumons vers toutes les parties du corps. Cette substance joue, entre autres, un rôle important dans la décomposition des toxines et leur élimination du corps. L'hème est synthétisé principalement dans la moelle osseuse et le foie grâce à la production de porphyrine et à sa combinaison avec le fer.

Huit enzymes différentes combinent et modifient les éléments chimiques naturels pour produire de la porphyrine, qui est ensuite convertie en hème (avec l'ajout de fer). Le déficit d’une des huit enzymes entraîne une accumulation anormale de porphyrine, puis une pathologie appelée porphyrie. La maladie (la photo est visible ci-dessus) est divisée en types et variétés en fonction du type d'enzyme manquante.

La génétique

La plupart des formes de la maladie sont héréditaires. Vous pouvez souffrir de porphyrie si vous héritez de :

• gène pathologique d'un des parents (trait autosomique dominant) ;
• gènes pathologiques des deux parents (trait autosomique récessif).

Même si l’on sait que vous avez hérité de gènes anormaux, il est possible que vous ne ressentiez aucun signe ou symptôme de la maladie. La porphyrie peut être latente, c'est-à-dire ne présenter aucun symptôme. Le plus souvent, les porteurs de gènes pathologiques se caractérisent par une forme latente de la maladie.

Facteurs de risque

Outre les facteurs génétiques, un certain nombre de circonstances contribuent au développement d’un trouble tel que la porphyrie. La maladie survient lorsqu'une exposition directe à un irritant déclenche une production accrue d'hème. Lorsqu’il existe un besoin aigu d’hème, un déficit d’une enzyme spécifique devient apparent et des signes et symptômes correspondants apparaissent.

Les facteurs déclencheurs suivants sont connus :

• prendre certains médicaments (barbituriques, antibiotiques sulfamides, moins souvent - contraceptifs oraux ou substances psychoactives) ;
• exposition à des produits chimiques;
• suivre un régime strict ou jeûner ;
• fumeur;
• stress physique sur le corps (par exemple, maladies infectieuses et autres);
• dysfonctionnement hépatique;
• stress émotionnel;
• consommation de boissons alcoolisées;
• troubles hormonaux du cycle menstruel;
• exposition au soleil;
• augmentation des niveaux de fer dans le corps.

Complications

Quelle que soit la cause de la porphyrie, les symptômes doivent nécessiter des soins médicaux immédiats, car il existe un risque de complications. Parmi eux:

• Déshydratation. Les vomissements lors d'une crise de porphyrie aiguë peuvent entraîner une déshydratation nécessitant des liquides intraveineux.
• Respiration difficile. La porphyrie aiguë est une maladie qui entraîne souvent une faiblesse musculaire, voire une paralysie, entraînant dans certains cas des problèmes respiratoires. Si le patient ne sollicite pas d'aide médicale, il peut courir un risque d'arrêt respiratoire.
• Diminution des niveaux de sodium dans le sang. Une condition appelée « hyponatrémie » est diagnostiquée lorsqu’il y a des perturbations dans le métabolisme de l’eau et du sodium dans le corps.
• Augmentation de la pression artérielle. L’accumulation de porphyrine peut potentiellement nuire aux reins et entraîner une hypertension, une augmentation de la pression artérielle.
• L'insuffisance rénale chronique. Une augmentation des niveaux de porphyrine est également dangereuse pour les reins car ils peuvent perdre progressivement leur capacité à fonctionner normalement.
• Dommages au foie. La porphyrie est une maladie qui peut prendre différentes formes. Dans certains cas, un excès de porphyrines s’accumule dans le foie, causant de graves dommages à ses tissus. Les patients présentant de telles complications nécessitent souvent une greffe du foie.
• Dommages cutanés irréversibles. Au fur et à mesure que la peau guérit après une crise de porphyrie, elle prend souvent une couleur et une texture anormales. Les cicatrices peuvent durer toute une vie. Parfois, les cheveux commencent à tomber à cause de problèmes de peau.

Avant de consulter le médecin

Avant de consulter un spécialiste, dressez trois listes : elles vous aideront à décrire la situation au médecin plus en détail. Liste:

• tout symptôme que vous ressentez, y compris ceux qui ne semblent pas être des signes de porphyrie ;
• des détails personnels clés, y compris un stress important ou des changements de vie importants ;
• tous les médicaments, vitamines et compléments alimentaires que vous prenez. Cette liste doit en outre indiquer le dosage.

Il est également conseillé de dresser une liste des questions que vous envisagez de poser au médecin afin de ne pas les oublier lors de la consultation et de l'examen. Si vous souffrez de porphyrie, ce serait une bonne idée de poser les questions suivantes :

• Qu’est-ce qui pourrait causer ces symptômes ?
• Existe-t-il d’autres causes possibles des signes de porphyrie ?
• Quels tests devront être passés ? Y a-t-il besoin de tests génétiques ?
• Quelle est la gravité de mon état ?
• Quelle est la meilleure chose à faire pour l’atténuer ?
• Existe-t-il des alternatives aux méthodes et médicaments que vous proposez ?
• Je ne souffre pas seulement de cette maladie. Quelle approche adopter pour traiter efficacement ces deux maladies ?
• Faut-il avoir des restrictions alimentaires ?
• Quelles précautions prendre en extérieur ?
• Vais-je quand même devoir prendre des médicaments ?
• Avez-vous des brochures ou d'autres documents imprimés sur la porphyrie ? Peut-être pouvez-vous recommander certains sites sur Internet ?
• Les membres de ma famille doivent-ils être testés ?

N'hésitez pas à poser d'autres questions lors de la consultation - plus vous disposez d'informations sur votre état, plus il sera facile de lutter contre la violation.

À quoi s'attendre d'un médecin

Le spécialiste vous posera probablement un certain nombre de questions, telles que :

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
• Quelle est la fréquence de ces symptômes : apparaissent-ils occasionnellement ou sont-ils présents tout le temps ?
• Quelle est l’intensité des manifestations du trouble ?
• Selon vous, qu’est-ce qui soulage ces symptômes ?
• Selon vous, qu’est-ce qui aggrave ces symptômes ?
• Est-ce qu'un membre de votre famille présente des signes similaires de la maladie ?

Diagnostique

Si vous trouvez des signes caractéristiques chez vous, cela ne signifie pas que votre maladie est une porphyrie. Les symptômes de cette pathologie sont similaires à ceux de nombreuses autres maladies. De plus, la difficulté de poser un diagnostic tient également à la rareté de la maladie. Pour déterminer avec précision la maladie et commencer le traitement, il est nécessaire d'effectuer une série de tests de laboratoire. Les tests aideront également à identifier un type spécifique de porphyrie.

Les médecins prescrivent les tests suivants :

• Analyse des urines. Si vous souffrez de porphyrie aiguë intermittente, les résultats du test montreront des niveaux élevés de deux substances : le porphobilinogène et l'acide delta-aminolévulinique, ainsi que d'autres porphyrines.
• Analyse de sang. Si la maladie affecte principalement la peau, l'analyse reflétera une augmentation du taux de porphyrines dans le plasma sanguin.
• Analyse des selles. Parfois, les résultats d’un test d’urine ne sont pas suffisamment informatifs et seuls des taux élevés de porphyrines sont détectés dans les selles.

Il peut être nécessaire de passer d'autres tests pour déterminer le type spécifique de pathologie. Si le médecin soupçonne que la « maladie des vampires » - la porphyrie (voir photo dans l'article) est héréditaire, il prescrira un examen génétique.

Traitement des formes aiguës

La porphyrie aiguë est traitée en éliminant rapidement les symptômes et en prévenant les complications. Dans les cas graves, les patients sont hospitalisés. Le traitement est effectué à l'aide des moyens et méthodes suivants :

• arrêter de prendre des médicaments qui ont provoqué les symptômes de la maladie ;
• prendre des médicaments pour soulager la douleur, soulager les nausées et arrêter les vomissements ;
• traitement rapide des infections et autres maladies provoquant des symptômes de porphyrie;
• administration intraveineuse de sucre (glucose) pour assurer l'approvisionnement de l'organisme en glucides ;
• des liquides intraveineux pour prévenir la déshydratation ;
• injections de "Gemina" - un médicament qui est une forme d'hème et permet de limiter la production de porphyrines.

Traitement de la porphyrie cutanée

La maladie de la porphyrie, dont les symptômes dépendent de l'exposition du corps à la lumière directe du soleil, est traitée des manières suivantes :

• Saignée (phlébotomie). Le prélèvement d'une certaine quantité de sang dans une veine réduit le niveau de fer et, par conséquent, le volume de porphyrines. Il peut être nécessaire de réaliser plusieurs saignées à intervalles réguliers pour que la maladie entre en rémission.
• Médicaments. Les médicaments utilisés pour traiter le paludisme (Hydroxychloroquine ou Chloroquine) sont capables d'absorber les porphyrines en excès et de les éliminer assez rapidement de l'organisme. Cependant, ces médicaments ne sont utilisés que dans les cas où la phlébotomie n'est pas possible.
• Bêta-carotène. Les traitements à long terme comprennent la prise de doses régulières de bêta-carotène prescrites par votre médecin. Cette substance peut augmenter la résistance du patient à l'exposition au soleil.
• Éliminez la cause profonde. Votre médecin vous recommandera des moyens d'éviter les facteurs de risque tels qu'une exposition excessive aux ultraviolets ou la prise de certains médicaments.
• Vitamine D : Vous devrez peut-être prendre des compléments alimentaires spéciaux pour reconstituer la vitamine D perdue en évitant la lumière du soleil.

La prévention

La porphyrie est-elle contagieuse ? Non, mais si elle se manifeste sous la forme de symptômes correspondants, il est quasiment impossible de la guérir, ainsi que de la prévenir si la pathologie est héréditaire. Cependant, vous pouvez – et devez – prendre certaines mesures pour réduire vos symptômes. Les patients doivent respecter les recommandations médicales :

• Évitez de prendre des médicaments qui peuvent provoquer des crises de porphyrie aiguë ;
• demandez à votre médecin une liste de médicaments sûrs et potentiellement dangereux ;
• ne buvez pas de boissons alcoolisées ou de drogues ;
• évitez le jeûne, le jeûne et les régimes qui nécessitent des restrictions caloriques ;
• ne pas fumer;
• Minimisez l'exposition de votre corps au soleil : portez des vêtements spéciaux avec protection UV lorsque vous êtes à l'extérieur de la maison et utilisez un écran solaire universel à haut niveau de protection (SPF) ;
• traiter les maladies infectieuses et autres en temps opportun ;
• essayez de réduire le stress émotionnel, apprenez à vous détendre.

La porphyrie étant le plus souvent héréditaire, vos proches devraient peut-être réfléchir à la nécessité de procéder à des tests génétiques pour déterminer leur risque individuel de développer la pathologie.

La maladie de la porphyrie regroupe tout un groupe de pathologies héréditaires associées à un métabolisme altéré des porphyrines. Ce sont des pigments impliqués dans la synthèse de l'hème, une substance de l'hémoglobine. Les maladies s'accompagnent de dermatoses, de destruction des globules rouges, de lésions du système nerveux et de photosensibilité de la peau. L'étude du tableau clinique des maladies et de leurs symptômes a permis aux médecins de répondre à la question de savoir ce qu'est la porphyrie, ses causes et si la maladie peut être complètement guérie.

Causes de la maladie

Les causes de la porphyrie sont de multiples mutations héréditaires du génome humain.

Les mutations entraînent des modifications dans la production d'enzymes, ce qui perturbe la biosynthèse de l'hème, un composé qui fait partie de l'hémoglobine. L'hémoglobine est l'élément principal de la fonction de transport des gaz du sang.

La biosynthèse de l'hème se produit avec la participation de 8 enzymes. Une diminution de la quantité d'une certaine enzyme dans la synthèse de l'hème conduit à l'accumulation de précurseurs de composés porphyrines dans le dépôt (moelle osseuse et foie). Ils s'accumulent dans le sang et sont excrétés dans les selles. L'accumulation de porphyrines explique la grande sensibilité de la peau au soleil. Lorsqu'elles sont exposées à une lumière d'une longueur d'onde spécifique, les porphyrines en présence d'oxygène produisent une forme ionisée d'oxygène qui endommage la peau.

L'analyse des mécanismes génétiques a montré qu'au sein d'une même symptomatologie, différentes mutations dans les gènes des enzymes correspondantes peuvent être observées. Par exemple, les patients atteints de porphyrie aiguë intermittente (AIP) peuvent présenter plus de 100 mutations dans un seul gène. Ce fait indique que, selon l'emplacement et la nature de la mutation génétique, avec le même AKI, différents organes sont affectés différemment.

Le mécanisme déclencheur de la perturbation de la synthèse de l'hème localisé dans le foie peut être :

• prendre des glucocorticostéroïdes ou des contraceptifs oraux ;
• famine;
• maladies hépatiques infectieuses et inflammatoires;
• empoisonnement chimique;
• déséquilibre hormonal chez les femmes avant les règles;
• influence de situations stressantes;
• grossesse.

Symptômes des formes hépatiques

Les symptômes des formes de porphyrie associées à une fonction hépatique anormale sont caractérisés par des douleurs paroxystiques dans la région épigastrique et des troubles neurologiques. Il s'agit notamment des maladies suivantes :

• porphyrie aiguë intermittente (AIP);
• porphyrie cutanée tardive (PCT);
• porphyrie panachée (VP);
• urocoproporphyrie (UPP);
• coproporphyrie héréditaire (HP).

Le déclencheur d’une crise de porphyrie aiguë peut être des médicaments et des facteurs externes. Une augmentation de l'acide 5-aminolévulinique et du précurseur de la porphyrine dans l'urine est un signe diagnostique important. Il y a une augmentation de la pression artérielle, se transformant en hypertension. L'administration de préparations de glucose et d'hème soulage généralement la crise. Un traitement symptomatique est effectué si nécessaire.

Les niveaux hormonaux jouent un rôle important. Chez la femme, les crises de porphyrie hépatique sont plus fréquentes que chez l'homme, car les changements hormonaux sont plus nombreux (phases du cycle menstruel, utilisation de contraceptifs oraux, grossesse).

Des facteurs tels que les barbituriques, les antiépileptiques, les antibiotiques sulfamides, les boissons alcoolisées, les solvants, un régime pauvre en glucides et la chirurgie contribuent à l'apparition d'une crise de porphyrie.

Lors d'attaques prolongées et sévères, une faiblesse musculaire progressive des membres et des muscles respiratoires est révélée. L'implication des nerfs crâniens dans le processus pathologique provoque le développement d'une faiblesse des muscles du visage et une atrophie du nerf optique.

Aigu intermittent

La porphyrie aiguë se caractérise par de graves lésions de certaines parties du système nerveux. Le développement de la maladie est favorisé par la grossesse et l'accouchement, de sorte que les femmes sont plus susceptibles de tomber malades. Les interventions chirurgicales et les médicaments peuvent être des facteurs provoquants.

L'effet toxique sur l'hypothalamus du précurseur de la porphyrine, l'acide 5-aminolévulinique, détermine les symptômes particuliers de la maladie. La destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses de l'hypothalamus entraîne de graves conséquences neurologiques :

• névrite;
• paresthésie (altération de la sensibilité, picotements, sensation de brûlure, chair de poule) ;
• douleur intense dans la région abdominale;
• augmentation de la pression artérielle.

Les femmes connaissent des retards de menstruation.

Les anomalies mentales se manifestent sous la forme d'hallucinations et de convulsions rappelant celles de l'épilepsie. En cas de paralysie du système respiratoire, la mort peut survenir. Les périodes d’exacerbation de la maladie peuvent parfois être suivies d’une rémission temporaire, c’est pourquoi la maladie est appelée « porphyrie aiguë intermittente ».

Tardif cutané

Selon les statistiques médicales, cette maladie est la plus courante dans le groupe des porphyries. La maladie touche les hommes de plus de 40 ans. Des zones d'hyperpigmentation avec des cloques apparaissent sur la peau (généralement dans les zones exposées au soleil), mais les indicateurs de la fonction hépatique restent dans les limites normales.

• La forme cutanée viscérale de la porphyrie s'observe après des maladies du foie. Les symptômes de la maladie et le dysfonctionnement des hépatocytes sont observés un an ou deux après l'hépatite. L'examen révèle une insuffisance hépatique, une augmentation significative de la taille du foie.
• La forme neurocutanée est une conséquence d'un traumatisme du système nerveux et des symptômes neurologiques se développent. La sensibilité des mains et du visage change. Le volume du haut du corps diminue, une faiblesse musculaire des membres supérieurs apparaît et un vieillissement prématuré de la peau du visage apparaît.

De telles formes de la maladie sont rarement observées sous leur forme pure, une forme mixte étant plus fréquente. On le constate souvent chez les alcooliques et les toxicomanes. Les patients ont des antécédents de tuberculose, de syphilis, de brucellose et de paludisme. Des processus pathologiques sont observés dans le système nerveux et le foie, et la cirrhose progresse. Ces formes de porphyrie s'aggravent au printemps ou en été.

Des médicaments antiprotozoaires sont utilisés pour le traitement. On suppose que le délagil (une substance antipaludique) lie les porphyrines en un complexe et les élimine dans l'urine. Les glucocorticoïdes sont également utilisés pour améliorer les processus métaboliques. Il faut éviter la prise de certains médicaments, ainsi que l’exposition au soleil.

Panaché

La maladie est causée par un déficit de l'enzyme protoporphyrinogène oxydase et une augmentation simultanée de la synthèse de l'acide 5-aminolévulinique. Cette porphyrie hépatique s'apparente à une porphyrie aiguë intermittente avec des manifestations de photosensibilité. Il y a un niveau élevé de protoporphyrines dans les selles. La prise de médicaments provoquants (barbituriques, sulfamides, analgine) peut provoquer des symptômes neurologiques et des douleurs épigastriques. Parfois, une insuffisance rénale survient.

Coproporphyrie héréditaire

Une forme très rare de porphyrie. La maladie est héréditaire et se produit souvent de manière cachée. Les symptômes de la porphyrie sont similaires à ceux de l'AKI, mais l'exacerbation de la maladie n'entraîne pas des taux élevés de porphobilinogène, l'acide 5-aminolévulinique. La teneur en coproporphyrine est fortement augmentée dans l'urine et les selles. Se manifeste par des douleurs abdominales, des symptômes neurologiques, une augmentation de la pression artérielle, une augmentation de la fréquence cardiaque.

Pourquoi la porphyrie est-elle appelée maladie des vampires : symptômes de la forme érythropoïétique

Le médecin allemand L. Gunther montra en 1911 que le mythe des vampires n'est pas une fiction. Nous parlons de personnes souffrant de porphyrie érythropoïétique congénitale, héréditaire. Un défaut génétique affecte la synthèse d’une enzyme spécifique.

Les manifestations de ce type de porphyrie sont importantes ; elles affectent de manière irréversible l’apparence d’une personne :

• En raison d'une sensibilité accrue au soleil, des cloques contenant un liquide fluorescent se forment sur la peau.
• Les ampoules éclatent, s’infectent, laissant derrière elles de vilaines cicatrices.
• La progression de la maladie entraîne une déformation et une perte de parties du corps, notamment les doigts, les oreilles, le nez et les ongles.
• Les dépôts de porphyrine dans l’émail des dents tachent les dents en rouge.

L'apparence d'une personne souffrant de la maladie de Gunther ressemble vraiment à un vampire. Une partie du sang - l'hémoglobine - pourrait au moins un peu soulager l'état de ces patients. Ce fait nous a permis de parler de la porphyrie érythropoïétique comme d'une maladie des vampires.

De nos jours, les patients atteints de cette maladie reçoivent des médicaments héminiques, des écrans solaires à FPS élevé sont recommandés et la rate est retirée.

Dans quelle mesure la maladie est-elle dangereuse et la porphyrie est-elle complètement guérissable ?

La maladie de la porphyrie, comme toutes les enzymopathies, est dangereuse en raison de sa période de latence. En présence de facteurs provoquants, elle évolue rapidement vers une évolution sévère et des complications imprévues.

Actuellement, la médecine ne dispose pas de technologies radicales pour guérir la porphyrie. Il a été démontré que l’ablation de la rate apporte peu d’avantages en raison de l’augmentation de la durée de vie des globules rouges et de la diminution de la sensibilité au soleil. Du bêta-carotène est prescrit. Le meilleur effet est fourni par la protection contre l'exposition au soleil.

Traitement de la forme hépatique

Un traitement d’urgence est nécessaire pour l’AKI. Une solution de glucose à 20 % est administrée par voie intraveineuse et de l'hème arginate est prescrit pendant 4 jours. Les dommages au système nerveux sont traités avec de la prednisolone. La paralysie peut s'accompagner de lésions des fibres nerveuses avec une formation de myéline altérée. Le traitement de telles lésions prend du temps.

Pour soulager les crises de douleur, des préparations d'Aminazine et de morphine sont prescrites. En cas de tachycardie et d'hypertension artérielle, des bêtabloquants spécifiques sont utilisés, notamment Anaprilin. Des cas de transplantation hépatique réussie dans le traitement de la porphyrie ont été décrits.

Le traitement de la porphyrie hépatique chronique est réalisé à l'aide de chloroquine. Les porphyrines en excès sont adsorbées avec du charbon actif. La saignée et la plasmaphérèse aident à augmenter les dépôts de fer. Le traitement de la coproporphyrie héréditaire est similaire au traitement de l'AKI.

Il n’existe pas de méthodes radicales pour traiter les manifestations de la porphyrie cutanée tardive. Ils corrigent les troubles métaboliques et éliminent du corps des quantités accrues de porphyrines circulantes.

La prévention

Les mesures préventives lors d'une exacerbation consistent à éliminer les facteurs provoquants :

• Les patients sont soumis à un régime riche en glucides et limité en graisses.
• Les porteurs de gènes mutants AKI doivent éviter l’alcool, les solvants organiques, les régimes alimentaires, le jeûne et éviter l’exposition au soleil.

Un régime riche en glucides réduit le risque de crises aiguës. Pour les femmes, en raison du cycle menstruel et des changements hormonaux associés, les préparations d'hème sont administrées à des fins préventives. Parmi les porteurs de la mutation du gène de la porphyrie aiguë, il existe un risque élevé de tumeurs hépatiques. Une intervention rapide peut augmenter l’espérance de vie des patients.

Principes généraux de médecine / éd. Nicholas A. Boone, Nicky R. Colledge, Brian R. Walker, John A.A. Chasseur; voie de l'anglais édité par SUR LE. Moukhina. - M. : Lire Elsiver LLC, 2009. - 384 p. - (Série « Maladies internes selon Davidson » / sous la direction générale de N.A. Mukhin). - Traduction éd. Principes et pratique de la médecine de Davidson, 20e édition / Nicholas A. Boon, Nicki R. Colledge, Brian R. Walker, John A.A. Chasseur (éd.).

Porphyrie - maladie héréditaire, causée par un métabolisme anormal des porphyrines, qui affecte les organes internes, la peau et le système nerveux. Des facteurs de risque défavorables peuvent également provoquer des symptômes.

Les porphyrines sont des composés à molécule fermée (cyclique) capables de se combiner avec des ions métalliques. Il s'agit par exemple des porphyrines de fer (hème dans l'hémoglobine) et du magnésium, qui contient de la porphyrine de chlorophylle (un pigment végétal impliqué dans la photosynthèse). Les principales fonctions de l’hème sont liées à sa capacité à lier les molécules d’oxygène.

L'hème est transformé en hémoglobine, ainsi qu'en myoglobine, en cytochromes, en un groupe d'enzymes de porphyrine de fer appelées catalases et en d'autres protéines contenant de l'hème. L'hémoglobine est une protéine qui permet aux globules rouges de transporter l'oxygène des poumons vers d'autres parties du corps.

L'hème aide également le foie à désactiver les produits chimiques (y compris certains médicaments et hormones), afin que leurs restes soient facilement éliminés du corps.

L'hème est produit dans la moelle osseuse et le foie dans un processus complexe en huit étapes contrôlées par huit enzymes différentes. Si un déficit enzymatique survient à n’importe quelle étape de la production de l’hème, certains précurseurs peuvent s’accumuler dans les tissus (notamment dans la moelle osseuse ou le foie) et apparaître en excès dans le sang. Ils sont excrétés du corps dans l'urine ou les selles. Selon le stade de la production d'hème où la « panne » s'est produite, l'un ou l'autre type de porphyrie se développe. C'est la nature en plusieurs étapes de la synthèse de l'hème qui détermine la diversité et la variabilité des manifestations cliniques de la maladie.

Causes

La plupart des porphyries sont causées par l’héritage d’un gène anormal d’un parent. Actuellement, les 8 enzymes impliquées dans la biosynthèse de l’hème ont été identifiées. Porphyries érythropoïétiques, hépato-érythropoïétiques congénitales et protoporphyries érythropoïétiques résultent de l'héritage de deux gènes anormaux, un de chaque parent. L'exposition environnementale peut également déclencher le développement de certains types de maladies.

Certains déclencheurs augmentent le besoin du corps de produire de l'hème. C’est ainsi qu’apparaît une déficience relative d’une des huit enzymes. Voici les facteurs déclenchants :

• certains médicaments (barbituriques ou autres substances psychoactives) ;
• intoxication chimique;
• mauvaise alimentation ou jeûne;
• le tabagisme et l'alcool;
• Stress physique;
• maladies du foie;
• stresser;
• exposition excessive au soleil;
• excès de fer dans le corps.

Classification

Toute la variété des variétés subtiles de porphyrie se résume à la division en :

• aigu (affectant généralement le système nerveux);
• chronique (la peau souffre).

La prévalence des porphyries aiguës est d'environ 5 cas pour 100 000 personnes. La porphyrie chronique (cutanée) survient beaucoup plus souvent - chez une personne sur 10 000. On l'appelle parfois " maladie des vampires« Car chez les personnes souffrant de porphyrie, la maladie est aggravée par l’exposition au soleil.

Symptômes

Les manifestations cliniques dépendent du stade auquel survient le défaut enzymatique. Si cela se produit dès les premiers stades de la cascade métabolique, des troubles principalement neurologiques se développent.

Si le problème survient dans les dernières étapes, l’accumulation de porphyrine se produira principalement dans la peau.

Porphyrie aiguë

Elle se caractérise par des crises aiguës périodiques de douleur neuroviscérale, restant longtemps cachées. Quatre troubles principaux sont considérés dans ce groupe :

• porphyrie DOSS;
• intermittent;
• coproporphyrie héréditaire;
• « panaché » (foie mixte).

Le symptôme le plus courant, qui survient dans 90 % des cas, est une douleur dans la région abdominale. Il s'agit généralement de coliques, localisées dans le bas-ventre gauche, qui durent de quelques heures à plusieurs jours. Ils sont rarement accompagnés de fièvre ou de symptômes péritonéaux. Les nausées et les vomissements sont cependant assez fréquents.

Il existe un écart notable entre la gravité des plaintes du patient et les données objectives des études cliniques. Lorsqu'un patient se présente fréquemment à la clinique d'urgence en raison de douleurs abdominales sévères sans motif raisonnable et qu'il a besoin de narcotiques pour soulager la douleur, Une porphyrie aiguë doit être suspectée.

Une faiblesse musculaire et des troubles neurologiques de la coordination tels que la tétraparésie peuvent se développer chez les femmes en âge de procréer. Les douleurs dans les membres sont également assez fréquentes.

Parfois des convulsions et des crises épilepiformes sont observées. Certains patients présentent des symptômes psychiatriques tels que la psychose, semblables à la schizophrénie. Il est difficile d’identifier une porphyrie chez des patients présentant des symptômes strictement psychiatriques. Cette hypothèse est étayée par la forte prévalence de porphyrie aiguë intermittente dans les hôpitaux psychiatriques. On observe également :

• ballonnements;
• trouble des selles;
• cardiopalme;
• problèmes de sommeil;
• rétention urinaire;
• hypertension;
• anxiété ou activité excessive;
• problèmes de respiration;
• douleurs musculaires, troubles sensoriels, faiblesse ou paralysie.

Chronique (peau)

Les porphyries cutanées sont provoquées sensibilité excessive au soleil; généralement, ces formes n'affectent pas le système nerveux. Les périodes d'hypersensibilité peuvent durer plusieurs jours. Certaines formes peuvent se développer dès l’enfance.

L'exposition au soleil peut provoquer :

• hypersensibilité à la lumière diurne, au soleil et à la lumière artificielle ;
• rougeur de la peau et gonflement;
• ampoules qui cicatrisent mal;
• peau sèche;
• des cicatrices ou une décoloration de la peau qui apparaissent à la place des cloques cicatrisées ;
• accélération de la pousse des cheveux.

Diagnostique

Les symptômes de la porphyrie ne sont pas spécifiques ; ils peuvent être observés dans de nombreuses affections, c'est pourquoi le diagnostic est posé sur la base de tests biochimiques et ADN.

Les tests biochimiques déterminent la quantité de précurseurs de porphyrines et les porphyrines elles-mêmes dans les globules rouges, l'urine, le plasma sanguin et les selles. Pour le diagnostic de la porphyrie aiguë l'urine du patient est examinée pour déterminer les niveaux de porphobilinogène et d'acide aminolévulinique. Les modifications des taux de coproporphyrine et de protoporphyrine sont déterminées dans les selles.

Le diagnostic de la porphyrie cutanée comprend une analyse enzymatique - les indicateurs de l'uroporphyrinogène décarboxylase contenus dans les globules rouges constituent un test précis et spécifique.

Les tests ADN identifient une mutation spécifique, ou anomalie, dans le génome humain. Il est important de procéder à un dépistage ADN des membres de la famille du patient afin d'identifier les porteurs asymptomatiques du gène anormal.

La porphyrie doit être soigneusement différenciée des maladies suivantes :

• estomac aigu;
• empoisonnement au plomb;
• pseudoporphyrie (se manifestant par la formation de cloques cutanées résultant des effets négatifs de divers médicaments, par exemple certains agents antifongiques).

Traitement

Les approches thérapeutiques pour différents types de porphyries sont très différentes. Lors des crises de porphyrie aiguë, on évite tout d'abord l'influence de médicaments nocifs et les violations du régime alimentaire. Les patients sont généralement admis à l'hôpital pour le traitement de douleurs intenses, de nausées et de vomissements, la correction d'anomalies électrolytiques et la surveillance des affections musculaires et du développement d'une faiblesse des muscles respiratoires.

Pour traiter les porphyries cutanées, il est important de limiter l’exposition au soleil, d’utiliser des lunettes de soleil et des vêtements adaptés.

La porphyrie érythropoïétique congénitale est traitée le plus efficacement par une greffe de cellules souches de moelle osseuse le plus tôt possible dans l'enfance. Pour les patients atteints de ce type de porphyrie, un traitement au B-carotène et à la cystéine sera efficace. Les complications hépatiques dues à ce type de porphyrie peuvent nécessiter une greffe du foie.

Complications

La maladie peut se compliquer de :

• Déshydratation due à des vomissements, pouvant nécessiter des liquides intraveineux.
• Insuffisance rénale chronique : l'accumulation de porphyrine entraîne un affaiblissement de la capacité de filtration des reins.
• Difficulté à respirer. Dans les porphyries aiguës, une faiblesse musculaire et même une paralysie sont fréquentes, provoquant une insuffisance respiratoire.
• Diminution du taux de Na dans le sang.
• Hypertension rénale.
• Dommages au foie. Ils peuvent être si graves qu’une greffe du foie peut être nécessaire.
• Dommages cutanés permanents.

La prévention

Malheureusement, l'apparition de la maladie ne peut être évitée. Mais le respect des régimes médicamenteux et hygiéniques empêchera l'apparition de crises de porphyrie aiguë, et le respect du régime lumineux protecteur empêchera les exacerbations des variantes cutanées de la maladie.

Prévision

Si les régimes hygiéniques et médicaux sont respectés, le pronostic à vie favorable.

Vous avez trouvé une erreur ? Sélectionnez-le et appuyez sur Ctrl + Entrée

Ils ont peur du soleil. Il y en a très peu. Certaines personnes ont des urines rouges. Ceci est hérité. Et ce ne sont pas des vampires, mais des patients de généticiens et de dermatologues diagnostiqués avec une porphyrie. Comment reconnaître cette maladie ? Comment traiter et comment vivre avec un tel diagnostic ?

Porphyrines : un peu d'anatomie

La porphyrie est un concept collectif désignant un certain nombre de processus pathologiques associés à une production altérée de porphyrine. Cette substance participe à la formation de l'hémoglobine.

La porphyrine est un cristal rouge qui se forme dans le foie et la moelle osseuse. Ce composé organique est nécessaire à la production d'hème. Ce composé protéique participe au transfert de l’oxygène vers les tissus et colore le sang en rouge.

La production d'hème nécessite la présence de 8 enzymes. Si l'un des composants manque, l'hème commence à s'accumuler dans les tissus.

Un excès de composés porphyrines dans le corps provoque une sensibilité accrue de la peau aux rayons ultraviolets, une destruction et des spasmes des vaisseaux sanguins et le développement de douleurs.

La perturbation de la synthèse de l'hème et l'apparition d'un excès de porphyrines sont dues à des perturbations du génome humain.

note

La mutation peut être transmise soit par une paire récessive, soit par un gène dominant. Selon la paire de gènes impliquée, des symptômes caractéristiques d'un type particulier de maladie se développent.

Facteurs provoquants supplémentaires:

• mauvaises habitudes;
• Déséquilibre hormonal;
• infections ;
• prendre des médicaments;
• excès de rayonnement ultraviolet.

Ces conditions ne sont pas la véritable cause de la maladie, mais peuvent provoquer une exacerbation du processus pathologique dans le corps.

Types et symptômes de la maladie

note

La porphyrie est le nom général des troubles du métabolisme de la portyphyrine. Différents types de pathologies diffèrent les uns des autres par leurs symptômes et affectent différentes tranches d'âge. La prise en charge des patients peut varier.

L'activation des processus pathologiques se produit principalement pendant la saison chaude - printemps et été. Dans les cas graves, la maladie survient toute l'année, sans périodes de rémission.

Porphyrie érythropoïétique congénitale

Ce type de pathologie est hérité à l'aide de gènes récessifs. Les deux parents ont des sections de chromosomes perturbées dans leur génotype, mais restent en bonne santé. Les perturbations du métabolisme de la porphyrine ne sont observées que chez la progéniture, souvent chez tous les frères et sœurs d'une même génération.

Les symptômes apparaissent dès la petite enfance. Le bébé a :

Les patients présentant ce diagnostic deviennent handicapés ou meurent à un âge précoce.

Protoporphyrie érythropoïétique

Cette forme de maladie héréditaire se manifeste également dans l'enfance. Mais la violation se transmet selon le principe dominant. Autrement dit, si l'un des parents est malade, toute la progéniture héritera de cette pathologie.

Ce type de maladie se présente sous une forme plus bénigne que la porphyrie érythropoïétique.

Symptômes du processus pathologique :

• sensibilité accrue aux rayons ultraviolets;
• changement dans la formule sanguine, développement;
• le taux de porphyrines dans le sang est normal, mais les taux de protoporphyrines dans le plasma sont augmentés.

Lors d'une exacerbation de la maladie, la peau est affectée et des cloques se forment. Mais après le traitement, aucune modification de la cicatrice ne se produit dans le derme.

Coproporphyrie érythropoïétique

Une forme rare de pathologie. Également hérité d'un transporteur dominant. Les symptômes sont vagues et souvent la maladie ne se manifeste pas longtemps. L'hypersensibilité à la lumière ultraviolette est légère.

L'apparition du processus pathologique est provoquée par la prise de médicaments du groupe « ». Au début ou à l'exacerbation, les tests de laboratoire montrent une augmentation de la valeur des coproporphyrines. Parfois, les indicateurs dépassent les valeurs normales de 80 fois.

Urocoproporphyrie ou forme tardive de pathologie

Cette maladie est étroitement liée à l'environnement et au mode de vie d'une personne. Le principal contingent de patients atteints d'urocoporphyrie est constitué de résidents de mégapoles dotées d'industries chimiques et lourdes activement développées.. L'hérédité ne joue pas de rôle déterminant dans le développement de cette pathologie.

La maladie commence à se développer à l'âge de 30 ans chez les personnes qui abusent de boissons alcoolisées.

Symptômes de ce type de porphyrie :

• l'apparition de cloques sur le corps remplies de contenu purulent ou séreux. Le diamètre des plaies peut atteindre jusqu'à 20 cm ;
• augmentation des valeurs de porphyrines dans les fluides biologiques ;
• troubles du fonctionnement du foie et des voies biliaires;
• zones d'hyperpigmentation sur la peau exposée ;
• les zones adjacentes de tissus présentant des cloques sont enflammées et enflées ;
• Syndrome de Nikolsky - dommages au derme dus à un impact mécanique mineur. Par exemple, lorsque vous vous séchez les mains avec une serviette ;
• 2 semaines après l'apparition des ampoules, des cicatrices rouges, roses ou grises se forment à leur place ;
• Lorsque la maladie s’aggrave, le taux de croissance des cils et des sourcils augmente. Pendant la période de rémission, de tels symptômes ne sont pas observés ;
• déformation, hyperkératose des ongles. Souvent – ​​perte complète des plaques à ongles.

Il existe 2 types de maladies : une forme simple de porphyrie et une forme dystrophique. Avec le premier type de pathologie, les exacerbations ne surviennent qu'en été ou lors d'une irradiation ultraviolette. Dans le second cas, la maladie survient toute l'année sans périodes de rémission. Cette forme de porphyrie affecte non seulement la peau, mais entraîne également des modifications dans tous les organes et tissus du corps.

Aux stades ultérieurs de la maladie, il existe :

• une pression artérielle élevée ou basse ;
• et d'autres douleurs ;
• troubles du système oculaire - processus inflammatoires, apparition de cloques d'ulcération dans la sclère, modifications dystrophiques des tissus de l'organe;
• cordons fibreux et cirrhotiques dans les tissus hépatiques.

Porphyrie aiguë intermittente

Cette forme de la maladie se transmet selon un principe dominant. Elle se caractérise par des troubles neurologiques sévères. La période d'exacerbation de la maladie peut entraîner la mort.

Le patient a :

• douleur épigastrique;
• urine rose;
• névrite, polynévrite, paresthésie ;
• coma.

La mort provoque une paralysie du système respiratoire ou un épuisement complet du corps. Les proches peuvent ne pas présenter de symptômes actifs, mais les tests de laboratoire montreront des changements dans les niveaux de porphrine.

Coproporphyrie héréditaire

Les symptômes de la maladie sont vagues, mais pendant la période de rémission, ils s'apparentent aux signes de la porphyrie intermittente. Dans un état calme, le trouble n'est détecté que par des analyses d'urine et de selles.

Tactiques de traitement et mesures de diagnostic

Le diagnostic de la maladie est réalisé à l'aide d'un examen visuel de la peau, de l'étude des antécédents familiaux et de l'analyse des fluides biologiques pour la présence de porphyrines.

Au stade actuel du développement médical, il n’existe aucun traitement efficace contre la porphyrie.. La principale méthode pour réduire le nombre d'exacerbations de la maladie consiste à protéger soigneusement le patient des rayons ultraviolets, de l'alcool et des médicaments pouvant provoquer une rechute.

Ce que les médecins peuvent proposer pour traiter la porphyrie :

1. Médicaments antipaludiques - ils aident à éliminer les porphyrines du corps dans l'urine.
2. Complexes de vitamines - injection, nicotine et.
3. Méthionine – pour améliorer les processus de régénération.
4. Préparations antiseptiques pour le traitement local des surfaces des plaies.
5. Glucose à fortes doses.
6. Chlorure de calcium comme stimulateur des défenses de l'organisme, agent anti-inflammatoire.

Dans la pratique médicale étendue, on connaît la maladie de la porphyrie, également appelée « maladie des vampires ». Cette maladie est héréditaire et ne peut être complètement guérie.

Tableau clinique de la « maladie des vampires »

Dans cette maladie héréditaire, l'hémoglobine est synthétisée de manière anormale : l'hème (la partie non protéique des globules rouges) se transforme en un produit d'intoxication, à la suite de quoi il corrode les tissus sous-cutanés vitaux. Cette interaction affecte négativement l'état de la peau, qui non seulement commence à se fissurer sous l'influence des rayons ultraviolets et des rayons directs du soleil, mais s'amincit également et se couvre d'ulcères et de cicatrices.
La maladie de la porphyrie progresse progressivement dans le corps : en plus des cicatrices et des ulcères cutanés, une inflammation importante du tissu cartilagineux se produit. En conséquence, il y a une déformation évidente du nez et des oreilles, et le patient ressemble de plus en plus à un vampire.
La maladie est dangereuse et, en raison de sa propagation systémique, peut affecter tous les organes et systèmes vitaux :

1. Lésions étendues du système nerveux central ;
2. Troubles du fonctionnement du système cardiovasculaire (augmentations de la tension artérielle) ;
3. Dommages au système nerveux périphérique ;
4. Dysfonctionnement du système excréteur (urine rose).

Les médecins ont longtemps tenté de déterminer expérimentalement l'étiologie d'un processus pathologique aussi étendu et tragique, mais sont arrivés à la conclusion générale que la maladie de Porphyrie est transmise au patient au niveau génétique et que le type autosomique dominant prédomine (les parents ne sont que porteurs du gène mutant).

Types de maladie de porphyrie et leurs caractéristiques

Contrairement à la croyance populaire, les symptômes de cette maladie ne dépendent pas seulement de l’âge et de l’état de santé du patient. Un type de maladie de Porphyrie joue un rôle important au cours du processus pathologique et de ses caractéristiques. De vraies photos de patients peuvent toujours être trouvées en ligne. En médecine, on distingue la classification conditionnelle suivante :

• Coproporphyrie érythropoïétique ;
• La coproporphyrie est héréditaire ;
• Uroporphyrie érythropoïétique ;
• Urocoporphyrie ;
• Protoporphyrie érythropoïétique ;
• Porphyrie variegata ;
• Forme intermédiaire aiguë.

La coproporphyrie érythropoïétique est extrêmement rare dans la pratique médicale et, dans ce tableau clinique, la teneur en coproporphyrine dans les érythrocytes dépasse la norme de 50 à 80 fois. La maladie est bénigne, mais en cas d'exposition prolongée à des facteurs provoquants, une exacerbation grave est possible.
La coproporphyrie héréditaire se présente sous une forme latente et est une forme hépatique de la maladie de la porphyrie, accompagnée d'une violation de la synthèse de la coproporphyrinogène oxydase. Les symptômes s'expriment en fonction du stade du processus pathologique et pendant la période de rechute sont représentés par une douleur aiguë, une altération de la conscience, une hyperémie cutanée et des augmentations de la pression artérielle.
L'uroporphyrie érythropoïétique est une forme congénitale rare de porphyrie héréditaire. Les parents ne souffrent pas de cette maladie, mais ils sont porteurs du gène mutant et le transmettent par héritage à leur enfant. Mais chez les enfants, les symptômes de la maladie sont prononcés et les exacerbations commencent dès la petite enfance. La prise d'antibiotiques favorise la cicatrisation des ulcères, mais les cicatrices sur le corps restent longtemps et chez certains patients, elles ne disparaissent pas du tout. Cette forme de porphyrie entraîne un handicap supplémentaire et la mort prématurée du patient. Des photos de petits patients peuvent également être trouvées en ligne.
L'urocoporphyrie est une complication de maladies aussi graves que l'alcoolisme, l'hépatite, la cirrhose et l'intoxication du corps. Les patients présentent une hypersensibilité au soleil et aux traumatismes mécaniques et, à la suite de ce contact, des cloques, des ulcères et des cicatrices apparaissent sur la peau. Des symptômes similaires sont caractéristiques de la protoporphyrie érythropoïétique, également une forme rare de la maladie de la porphyrie.
La porphyrie variegata se présente sous une forme aiguë, provoque des complications dans le fonctionnement des reins et perturbe la qualité de vie du patient. La forme intermédiaire aiguë fait également référence à la forme hépatique de la maladie Porphyrie. Elle se déroule au stade de la rechute, qui est ensuite remplacée par une rémission tant attendue. Parmi les symptômes prononcés, outre la douleur et les cicatrices, figurent des augmentations de la tension artérielle, de la confusion, ainsi que des changements dans la couleur de l'urine et des résultats des tests de laboratoire.

Diagnostic et traitement de la maladie de la porphyrie

La maladie de la porphyrie peut être déterminée par l’apparence du patient, puisque les symptômes s’étendent à la peau. Pour poser un diagnostic final, il est très important d’effectuer un test de laboratoire détaillé du sang, qui montrera les caractéristiques de sa composition chimique.
Il n’est pas question de guérison définitive et le patient doit vivre avec la maladie de Porphyrie, en maintenant une période de rémission. Pour ce faire, vous devez vous abstenir d'exposer votre peau aux rayons directs du soleil, tout en prenant régulièrement des médicaments des groupes pharmacologiques suivants :

• Sulfonamides;
• Tranquillisants ;
• Vitamines ;
• Analgin (dans des situations cliniques avancées – stupéfiants).

Le schéma thérapeutique est sélectionné individuellement et les photographies de patients atteints de la porphyrie sont une preuve éloquente qu'il est préférable de ne pas déclencher ce processus pathologique dans le corps.

Qui a dit qu’il était impossible de guérir les maladies graves du foie ?

• De nombreuses méthodes ont été essayées, mais rien n'y fait...
• Et maintenant, vous êtes prêt à profiter de toute opportunité qui vous procurera le bien-être tant attendu !

Il existe un traitement efficace pour le foie. Suivez le lien et découvrez ce que les médecins recommandent !