Les malformations congénitales de la poitrine dépendent de malformations de la colonne vertébrale, des côtes et du sternum.
1. L'absence ou la non-fusion du sternum s'explique par un arrêt du développement du sternum : les crêtes à partir desquelles se forme le sternum, posées symétriquement aux extrémités médiales des côtes, ne fusionnent pas les unes avec les autres. Dans de tels cas, les nervures sont reliées les unes aux autres par une plaque fibreuse. Le sein peut être complètement absent, mais on observe le plus souvent un sous-développement partiel de son extrémité inférieure ou du manubrium. La plaque fibreuse au niveau du sternum présentant cette anomalie suit les mouvements respiratoires, se rétractant brusquement à l'inspiration et faisant saillie à l'expiration. Avec l’âge, la plaque fibreuse se densifie et ses vibrations diminuent. Les enfants présentant des fentes et des anomalies complètes du sternum peuvent se développer normalement.
2. Poitrine en entonnoir, dans laquelle une partie de la poitrine et les parois abdominales supérieures sont en forme d'entonnoir. Cette déformation était appelée « poitrine du cordonnier ».
3. Poitrine carénée, dans laquelle se trouve au contraire une saillie en avant du sternum.
Malformations mammaires
1. Amastia – absence totale de glandes mammaires.
2. Polymastie – nombre excessif de glandes mammaires.
3. Polytellia – nombre excessif de mamelons. Les glandes mammaires accessoires ou les mamelons sont généralement situés le long de la « ligne de lait », qui s'étend de l'aisselle, le long de la surface antérolatérale de la poitrine et de l'abdomen, jusqu'à l'intérieur des cuisses.
4. Génicomastie – hypertrophie unilatérale ou bilatérale de la glande mammaire. Chez l'homme, cette pathologie est rare ; elle est associée à des troubles hormonaux des gonades, de l'hypophyse ou du cortex surrénalien.
Hernie diaphragmatique congénitale
Une hernie diaphragmatique est la saillie des organes abdominaux dans la cavité thoracique à travers un trou dans le diaphragme. Il existe trois principaux types de hernie diaphragmatique congénitale :
1. Hernie du diaphragme lui-même :
Véritable hernie diaphragmatique - les organes abdominaux émergent d'un défaut du diaphragme avec le péritoine, formant un sac herniaire ;
Fausse hernie diaphragmatique - le sac herniaire est absent et les organes abdominaux qui se sont déplacés dans la cavité thoracique entrent en contact avec les organes de la cavité thoracique ;
2. hernie hiatale – la partie cardiaque de l'estomac ou l'estomac entier est déplacé vers le médiastin postérieur ;
3. hernies diaphragmatiques antérieures – surviennent en présence d’un triangle sternocostal élargi,
4. dans lequel les organes abdominaux sont déplacés dans la cavité péricardique. Malformations cardiaques
Les malformations cardiaques sont divisées en congénitales et acquises. Les malformations cardiaques congénitales comprennent :
1. communication interauriculaire ;
2. communication interventriculaire, qui entraîne un écoulement de sang dans le ventricule droit par un défaut de la partie musculaire ou membraneuse du septum ;
3. canal artériel persistant (canal artériel, Botallov). Le canal artériel relie le plus souvent le tronc commun de l'artère pulmonaire au demi-cercle inférieur de la crosse aortique au niveau de l'embouchure de l'artère sous-clavière gauche. Lorsqu'elle n'est pas fermée, une partie du sang oxygéné issu de l'aorte pénètre dans le tronc pulmonaire, puis dans les poumons. Cela conduit à une surcharge de l'oreillette et du ventricule gauches, provoquant leur hypertrophie ;
4. coarctation de l'aorte. Avec la sténose de l'isthme aortique, l'hypertension progresse rapidement dans les vaisseaux de la moitié supérieure du corps et du cerveau. Les patients courent un risque d'hémorragie cérébrale et d'autres conséquences graves de l'anomalie ;
5. autres défauts (sténose isolée de l'artère pulmonaire, triade, tétralogie et pentade de Fallot, etc.).
Acquis - insuffisance des valvules aortique et mitrale. Opérations sur la paroi thoracique et les organes de la cavité thoracique Opérations sur la glande mammaire.
Classification de la mammite purulente :
1. mammite superficielle (prémammaire), située dans l'aréole ou au-dessus du stroma de la glande directement sous la peau ;
2. mammite intramammaire, située dans les lobules de la glande elle-même ;
3. mammite rétromammaire, située sous la couche profonde de la capsule de la glande mammaire jusqu'au fascia du sein. Les incisions pour la mammite superficielle sont pratiquées dans une direction paraoréolaire ou radiale, sans affecter l'aréole, traversant la peau et le tissu sous-cutané.
Les incisions pour la mammite intramammaire sont pratiquées au site du plus grand ramollissement dans la direction radiale, sur 6 à 7 cm de long, sans affecter l'aréole.
1. dissection de la peau, du tissu sous-cutané, du tissu glandulaire ;
2. ouverture de l'abcès ;
3. destruction des cloisons avec les ulcères adjacents jusqu'à ce qu'une seule cavité soit formée à l'aide d'une méthode contondante ;
4. élimination des tissus nécrotiques ;
5. rinçage soigneux de la cavité de l'abcès avec une solution antiseptique ;
6. drainage (on utilise généralement des bandes de caoutchouc).
Pour ouvrir un abcès rétromammaire, une incision est pratiquée le long du pli transitionnel inférieur de la glande mammaire. La peau et les tissus sont coupés couche par couche, la glande mammaire est soulevée et décollée du fascia du muscle grand pectoral et l'abcès est ouvert. La cavité de l'abcès est drainée.
Dans le diagnostic des malformations et des maladies chirurgicales des organes thoraciques, une importance particulière est accordée aux symptômes tels que la cyanose, la toux, l'hémoptysie, l'essoufflement, le stridor, les vomissements et la douleur. Leur gravité, leur caractère, leur constance, leur combinaison entre eux ou avec d'autres symptômes permettent généralement non seulement de suspecter un processus pathologique dans la cavité thoracique, mais également de déterminer à quel organe et à quel groupe de maladies il appartient : malformations, processus inflammatoires ou en oncologie. Ce n’est qu’après une analyse approfondie des symptômes existants, des données de percussion et d’auscultation que l’urgence et la portée d’un examen spécial sont déterminées, qui doivent répondre à l’exigence « d’une méthode simple à une méthode plus complexe ».
La surface respiratoire des poumons chez les enfants peut être réduite en raison d'un développement défectueux du poumon (hypoplasie), du processus inflammatoire, de la compression par une formation occupant de l'espace ou de l'air accumulé dans la cavité pleurale, ainsi que par des anses intestinales qui ont pénétré dans la cavité thoracique par un défaut du diaphragme.
Les troubles de la conduction trachéobronchique chez l'enfant surviennent le plus souvent par un gonflement de l'espace sous-glottique, des sténoses trachéales congénitales et acquises, des corps étrangers, des anomalies de l'anneau vasculaire (double arc aortique) et, enfin, des tumeurs et des kystes situés à la fois dans le médiastin et dans le paroi trachéale et bronches
Cyanose de la peau et des muqueuses en cas de défauts de développement et de maladies chirurgicales indique généralement la gravité du processus. La cyanose qui survient pendant l'exercice, associée à quelques gonflements du visage chez un enfant avec des doigts en forme de « pilons », des ongles comme des « lunettes de montre », indique le plus souvent une hypoxie à long terme, se développant dans des maladies inflammatoires purulentes chroniques du poumons. Une cyanose constante dans un état relativement satisfaisant de l'enfant et en l'absence de signes d'inflammation dans les poumons peut être observée avec des malformations des vaisseaux pulmonaires (anévrisme). La cyanose chez les nouveau-nés au cours des premiers jours de la vie survient le plus souvent en cas de tension intrathoracique ou d'obstruction des voies respiratoires résultant de diverses raisons, notamment des malformations congénitales de la cavité thoracique et du diaphragme.
Toux dans les processus inflammatoires purulents chroniques dans les poumons, c'est le symptôme principal et le plus précoce. Le plus souvent, la toux est grasse, avec des crachats, mais les jeunes enfants toussent mal et avalent généralement les crachats ; la toux est plus intense le matin, moment où la plus grande quantité de crachats est expulsée ;
Une toux sèche et sèche indique le plus souvent une obstruction mécanique de l'arbre trachéobronchique due à des lésions spécifiques des poumons et des ganglions lymphatiques bronchiques (tuberculose), à un processus tumoral et à un corps étranger. Lors de la première réaction à un corps étranger, la toux est généralement paroxystique et, avec le temps, douloureuse. Si un corps étranger est descendu dans les bronches lobaires et segmentaires, la toux devient humide, intermittente et acquiert un caractère ondulatoire.
Hémoptysie C'est rare chez les enfants. Elle survient principalement en raison de l'érosion de la membrane muqueuse de l'arbre trachéobronchique et des saignements des vaisseaux du système artériel bronchique (malformations vasculaires ou tumeurs à croissance endophytique). L'hémoptysie peut également survenir lors de processus destructeurs du parenchyme pulmonaire avec formation d'abcès de nature à la fois spécifique et non spécifique. Le plus souvent, l'hémoptysie est peu abondante sous forme d'expectorations muqueuses striées de sang. Malgré cela, il est important d’en établir la cause et la source le plus tôt possible, car une progression vers un saignement plus important est toujours possible et, dans ces cas, une intervention chirurgicale d’urgence ou une autre intervention est nécessaire.
Stridor caractérisé par une inhalation bruyante, vibrante ou sanglotante, survient lorsque les voies respiratoires supérieures se rétrécissent au niveau du larynx et de la trachée. Une respiration stridoreuse est souvent observée chez les enfants au cours des premiers mois de la vie ; sa cause est considérée comme une certaine immaturité et un rétrécissement de la lumière du larynx (sa petite taille). Il est très important déjà à cet âge d'exclure d'autres causes possibles - sténose trachéale congénitale ou obstruction des voies respiratoires supérieures par des kystes, processus tumoral (papillomes), corps étrangers, compression de la trachée par des vaisseaux anormaux (double crosse aortique, etc. ).
Dyspnée en pathologie chirurgicale, elle résulte d'une saturation insuffisante du sang en oxygène en raison de l'exclusion de la zone pulmonaire des échanges gazeux ou d'une difficulté de passage de l'air à travers l'arbre trachéobronchique. Il existe trois types d'essoufflement : inspiratoire, expiratoire et mixte. La dyspnée inspiratoire se caractérise par des difficultés respiratoires et survient principalement à la suite d'une obstruction des voies respiratoires (corps étranger, sténose congénitale, vaisseau anormal, rétrécissement de la trachée dû à une compression par une tumeur...). Au cours de la dyspnée inspiratoire, en particulier lorsque les voies respiratoires supérieures sont rétrécies, on note généralement une respiration bruyante, rappelant le stridor. La dyspnée expiratoire se caractérise par des difficultés à expirer et s'observe avec une sténose des petites bronches et des bronchioles, des bronchospasmes, c'est-à-dire principalement avec des maladies somatiques (asthme bronchique). Ce type d'essoufflement est caractéristique de la trachéobronchomalacie, lorsque, pendant l'expiration, la lumière de la trachée ressemble à une fente en raison de l'effondrement de sa partie membranaire. En cas de pathologie chirurgicale des poumons (emphysème lobaire congénital, kystes, compression externe du poumon), l'essoufflement est de nature mixte.
Vomir agit souvent comme un symptôme vague et significatif d'une grande variété de maladies chirurgicales et somatiques. En pathologie chirurgicale de l'œsophage, les vomissements chez l'enfant sont souvent le principal symptôme résultant d'une obstruction de l'œsophage due à sa sténose ou à une insuffisance de son sphincter cardiaque. Les vomissements sous forme d'écoulement mousseux de la bouche et du nez chez les enfants dans les premières heures après la naissance indiquent une obstruction complète et élevée de l'œsophage (atrésie). Dans ce cas, même l’aspiration du mucus n’apporte pas d’amélioration ; le mucus s’accumule à nouveau très rapidement. Pour un diagnostic final, il suffit de sonder l'œsophage avec un cathéter par la bouche ; l'absence de son passage dans l'estomac indique cette pathologie.
Avec le rétrécissement congénital de l'œsophage, les vomissements sont absents au cours des premiers mois ; ils apparaissent après l'ajout de préparations épaisses à l'alimentation de l'enfant, qui, souvent coincées dans l'œsophage, provoquent une dysphagie puis des vomissements. Dans ces cas, les vomissements surviennent généralement pendant l'alimentation ou immédiatement après l'alimentation, et les enfants mangent généralement mal et s'étouffent. Il n'y a aucun mélange de suc gastrique dans le vomi et il n'y a pas d'odeur aigre caractéristique du suc gastrique ; De tels vomissements sont appelés « œsophagiens » ; il serait plus correct de les appeler « régurgitations ».
Les vomissements dus à une insuffisance cardiaque apparaissent souvent chez les enfants au cours des premiers mois de la vie. Cela survient généralement après la tétée, lorsque l'enfant mange la totalité de la quantité de nourriture adaptée à son âge. Les vomissements sont particulièrement fréquents chez un enfant placé en position horizontale après avoir été nourri. En position élevée, les enfants souffrant d’insuffisance cardiaque sont plus à même de retenir la nourriture. Le vomi contient généralement du lait caillé avec une odeur aigre, parfois avec un mélange de bile, ce qui ne se produit jamais avec une sténose pylorique (sténose pylorique).
Les traînées de sang indiquent généralement une inflammation de la membrane muqueuse de l'œsophage (œsophagite), qui résulte de l'effet agressif du suc gastrique sur celle-ci. Les vomissements de marc de café sont le plus souvent le résultat d'un saignement provenant de veines dilatées érodées de l'œsophage en raison d'une hypertension portale.
Douleur les pathologies chirurgicales chez les enfants sont possibles à tout âge, mais les plaintes proviennent principalement d'enfants plus âgés. Chez les jeunes enfants, ces sensations provoquent de l'anxiété ; moins souvent, les enfants prennent une position forcée et refusent de manger. Dans les processus inflammatoires, en particulier lorsque la plèvre costale est impliquée dans le processus, la douleur peut irradier le long des nerfs intercostaux. Si le nerf phrénique est impliqué dans le processus, la douleur peut être localisée ou irradier vers la zone de la ceinture scapulaire ou de l'omoplate. Les sensations douloureuses directement derrière le sternum sont souvent associées à un processus inflammatoire dans le péricarde ou l'œsophage. Avec la péricardite, la douleur s'accentue avec la respiration profonde et la toux. Avec la perforation de l'œsophage, la douleur est aiguë et elle augmente à mesure que l'infection du médiastin se développe et que l'air s'y accumule. Dans ces cas, la position des enfants est forcée, semi-assise, et leur respiration est grondante. Un essoufflement se développe. Chez les enfants plus âgés, la douleur dans la paroi thoracique est plus souvent associée à des tumeurs, à une ostéomyélite, à une chondrite et à des fractures des côtes après une blessure.
Défauts de développement (anomalies) - troubles du développement intra-utérin du fœtus avec déviations dans la structure des organes ou des tissus et modifications ou exclusions de leurs fonctions.
Les écarts dans la structure des organes surviennent au cours de la période de développement prénatal et sont détectés immédiatement à la naissance de l'enfant. Beaucoup moins souvent, les anomalies du développement apparaissent plus tard, lorsque les anomalies existantes dans la structure de l’organe progressent avec la croissance de l’enfant.
Les malformations congénitales sont un phénomène courant : selon l'OMS, elles surviennent dans 0,3 à 2 % des naissances.
Les facteurs contribuant à l'apparition d'anomalies du développement fœtal (tératogènes) peuvent être divisés en facteurs internes et externes. L'effet des facteurs tératogènes se manifeste dès les premières semaines de grossesse, notamment du 3ème au 5ème jour et de la 3ème à la 6ème semaine (périodes d'implantation du zygote et d'organogenèse).
Aux facteurs tératogènes internes inclure principalement défauts génétiques - gamétopathies (en fait pathologie héréditaire). Les gamétopathies sont causées par une mutation au niveau génétique ou chromosomique. Lorsqu'un seul gène est défectueux, des anomalies monogéniques surviennent (par exemple poly-, syndactylie). Les mutations chromosomiques et polygéniques entraînent de multiples défauts de développement. Les défauts génétiques qui provoquent des anomalies surviennent plus souvent (4 à 5 fois) dans les mariages consanguins mixtes.
Aux facteurs tératogènes externes inclure les infections, les effets des agents chimiques et physiques. Dans un tiers des cas de défauts causés par des facteurs externes, la cause ne peut être déterminée.
Aux facteurs tératogènes infectieux comprennent les maladies d'une femme enceinte, notamment de nature virale (varicelle, rougeole, herpès, hépatite virale, polio), dans une moindre mesure - bactériennes (par exemple, scarlatine, diphtérie, syphilis, etc.), ainsi que certaines maladies à protozoaires (toxoplasmose, listériose, infection à cytomégalovirus, etc.). La pénétration d’agents pathogènes infectieux à travers le placenta peut perturber le développement du fœtus.
Aux facteurs chimiques tératogènes inclure des produits chimiques toxiques : pesticides, défoliants, insecticides ainsi que médicaments
médicaments naturels (sédatifs, psychotropes, certains antibiotiques, amidopyrine, etc.). Ce même groupe de drogues comprend la nicotine et l’alcool.
Aux facteurs physiques d'action tératogène inclure les blessures mécaniques pendant la grossesse, les vibrations, les rayonnements ionisants, la surchauffe, l'hypothermie, etc.
Des causes externes peuvent affecter directement le fœtus ou perturber le développement intra-utérin en affectant le placenta et l'amnios. Ainsi, les brins et adhérences de l'amnios formés lors d'une blessure ou d'une inflammation peuvent comprimer les membres et conduire à leur amputation ou déformation.
Compte tenu des causes des anomalies congénitales, des mesures préventives sont mises en œuvre dans deux directions :
Identification des anomalies génétiques chez les futurs parents ;
Élimination de l'effet des facteurs tératogènes externes sur la femme, notamment pendant la grossesse.
Toutes les malformations congénitales peuvent être divisées selon les caractéristiques principales suivantes : modifications de la taille, de la forme et de la position des organes, modifications du nombre d'organes ou de leur absence, apparition de nouveaux organes rudimentaires.
Classification des malformations congénitales
JE. Modification de la taille des organes : développement excessif d'une partie du corps ou d'un organe - hypergenèse ; développement incomplet - hypoplasie (hypogenèse); absence totale d'un organe - aplasie (agénésie).
II. Changer la forme des organes : pied bot, rein en fer à cheval, utérus bicorne, etc.
III. Anomalies de localisation des organes : ectopie, hétérotopie (cryptorchidie, glande thyroïde aberrante).
IV. Augmentation du nombre d'organes : polydactylie, hermaphrodisme, côtes accessoires.
V. Atavismes : kystes médians et latéraux du cou, fistules.
VI. Anomalies en double : freres siamois
Malformations du crâne et du cerveau
Hernie cérébrale (céphalocèle) -protrusion herniaire le long de la ligne médiane du crâne due à un défaut osseux. Rarement rencontré : 1 cas par
Riz. 174.Hernie cérébrale.
4 000 à 5 000 nouveau-nés. Le défaut osseux est localisé en avant au niveau de l'arête du nez ou dans la région occipitale. Le trou dans les os de la voûte crânienne (« orifice herniaire ») peut être de différentes tailles, de forme ronde, avec des bords lisses. Le diamètre du trou est nettement inférieur à la taille de la saillie. À travers le trou, les méninges font saillie dans le tissu sous-cutané, formant un sac herniaire. Son contenu peut être du liquide céphalorachidien, du tissu cérébral ou les deux. La taille de la saillie varie de quelques centimètres à la taille de la tête d'un enfant. La formation d'une consistance élastique, lorsqu'elle est pressée, peut diminuer en raison de la réduction du contenu, du mouvement du liquide à l'intérieur du crâne, qui s'accompagne parfois de convulsions et de perte de conscience. L'emplacement exact et la taille du défaut osseux sont déterminés par radiographie (Fig. 174).
Le défaut est associé à d'autres anomalies - hydropisie cérébrale, fente labiale, palais mou et dur, etc. La plupart des enfants meurent peu de temps après la naissance. Les enfants sont fortement retardés dans leur développement mental.
Traitementchirurgical - ablation de la saillie herniaire ainsi que de son contenu et fermeture plastique du défaut osseux. La moelle incluse dans le contenu de la hernie est tellement dégénérée que son retrait n'affecte pas les fonctions du cerveau. Le défaut osseux est fermé en déplaçant le périoste avec l'aponévrose ou la plaque osseuse (pour les défauts osseux importants).
Hydrocéphalie(hydrocéphalie)- L'hydrocèle cérébrale est associée à une formation excessive et à une accumulation intracrânienne de liquide céphalo-rachidien. Ces dernières peuvent s'accumuler entre les membranes du cerveau (forme externe de l'hydropisie) et entraîner une compression du cerveau depuis l'extérieur ou dans les ventricules du cerveau (forme interne de l'hydropisie) et provoquer une compression depuis l'intérieur. La compression du cerveau entraîne une atrophie cérébrale. L'accumulation de liquide provoque une forte augmentation de la taille de la tête. L'aspect du crâne est caractéristique : sa voûte prédomine sur le crâne facial, le front pend sur les orbites. Les enfants se développent mal et sont fortement retardés dans leur développement mental.
Traitement.En cas d'urgence, le ventricule cérébral est percé et le liquide est éliminé. L'opération consiste à créer un écoulement de liquide des ventricules vers les veines jugulaires ou par d'autres drainages (par exemple, par un shunt ventriculo-péritonéal).
Craniosténose(craniosténose) -une anomalie du développement du crâne provoquée par une fusion prématurée des fontanelles et des sutures avec formation de foyers de calcification dans les zones de croissance du crâne. En conséquence, le cerveau en croissance est comprimé dans un crâne étroit, ce qui entraîne un ralentissement de la croissance et une atrophie accompagnée du développement d’une microcéphalie. Caractérisé par une diminution de la taille de la voûte crânienne et une prédominance de la taille du crâne facial sur la voûte. Les enfants se développent mal mentalement et physiquement.
Traitement.Une intervention chirurgicale précoce est indiquée - craniotomie, résection, fragmentation des os de la voûte crânienne.
Malformations de la colonne vertébrale et de la moelle épinière
Spina-bifida - fermeture incomplète du canal rachidien. Ce concept combine divers types d'anomalies de la colonne vertébrale avec un défaut du canal central, à travers lequel les membranes de la moelle épinière, le cerveau lui-même et ses racines peuvent dépasser avec formation de spina bifida.
La forme la plus grave est spina bifida complet sur une période considérable, combinée à d'autres défauts de développement. Les enfants ne sont pas viables.
Division partielle des bras vertèbres se manifeste souvent par la formation de spina bifida avec protrusion des méninges à travers le spina bifida. Le contenu de la hernie peut être du liquide céphalo-rachidien, de la moelle épinière, des éléments de la queue de cheval.
Pour le spina-bifida caractérisé par la présence d'une saillie, souvent dans la région lombaire, de forme ronde, de consistance élastique. La peau au-dessus de la saillie est amincie, le symptôme de flux est souvent détecté.
situations. Dysfonctionnement possible des organes pelviens - troubles de la défécation, de la miction, perturbation de l'innervation des membres inférieurs. Pour clarifier l'emplacement de la fente et son étendue, une radiographie est réalisée.
Traitementle spina bifida est chirurgical ; l’opération est réalisée dès la petite enfance.
Fendu des arcades sans saillie des méninges souvent, rien n'apparaît. Cette pathologie se caractérise par une croissance accrue des cheveux (hypertrichose), des taches de naissance, une pigmentation cutanée, des angiomes et des dermoïdes dans la région lombaire. Parfois, une fente cachée provoque le développement d'un « pied de cheval », d'un pied bot, d'une énurésie nocturne (énurésie) et d'une paralysie des membres inférieurs. Traitement symptomatique.
Malformations du visage
Fente labiale(cheiloschisis),synonyme : « fente labiale », fente labiale, cheiloschisis. Rarement rencontré - 1 cas sur 2 500 nouveau-nés. La fente peut concerner le bord rouge de la lèvre supérieure ou la lèvre entière jusqu'au nez. Parfois, l'espace pénètre dans la cavité nasale. La fente peut être bilatérale. Le processus de succion de l'enfant est perturbé ; il est nourri avec du lait exprimé.
L'opération consiste à fermer plastiquement le défaut par des rabats mobiles (Fig. 175).
Fente palatine(palatoschisis uranoschisis).Prévalence - 1 cas pour 1000 nouveau-nés. La cause de la division est une violation de la fusion des processus maxillaires avec le vomer. Les fentes peuvent être unilatérales ou bilatérales. Une non-consolidation du palais dur seul est possible, ainsi que sa combinaison avec des fentes du palais mou.
Avec ce défaut, les cavités buccale et nasale sont touchées : l'enfant ne peut pas téter, le lait coule dans la cavité nasale. L'enfant est nourri à la cuillère ou au gobelet. Lorsqu'une fente palatine est combinée à une fente labiale, les processus de succion et de respiration sont fortement perturbés.
Traitementchirurgical.
L'opération est réalisée tôt après la naissance - les cavités buccale et nasale sont séparées en déplaçant les tissus de la cloison palatonasale.Macrostomie(macrostomie) -
Traitementnon-fermeture de la commissure de la bouche d'un ou des deux côtés, fissure buccale trop large. Dans ce cas, la nutrition de l’enfant est perturbée, on note une bave constante, une irritation et une inflammation de la peau autour de la bouche.
chirurgicale - élimination plastique du défaut. L'opération est réalisée dès la petite enfance.Riz. 175.
Étapes de la chirurgie plastique de la lèvre supérieure pour fente labiale : a - selon Malchen ; b - selon Miro ; c - d'après Moreau-Simon ; g - selon Koenig. Des chiffres romains indiquent les étapes de l'opération.
Malformations du couTorticolis(torticolis) -
Un torticolis léger à un âge précoce est traité de manière conservatrice - la tête est fixée avec une inclinaison dans la direction opposée. Si le traitement conservateur est inefficace, dans les cas graves de torticolis, une intervention chirurgicale est indiquée - coupant ou allongeant le tendon du muscle sternocléidomastoïdien. Il est préférable d'opérer à l'âge de 2-3 ans.
Côtes cervicales accessoires provoquer un raccourcissement et une déformation du cou, modifier la position de la tête et entraîner une compression des vaisseaux sanguins et des nerfs. Le diagnostic est posé par examen radiologique. Si les fonctions du cou sont altérées ou si les organes sont comprimés, une opération est effectuée - ablation de côtes supplémentaires.
Kystes médians et fistules du cou (Fig. 176, voir couleur) représentent les restes canal thyréoglossus,à partir duquel se développe l'isthme de la glande thyroïde au cours de la période embryonnaire. La violation du développement embryonnaire conduit à la formation d'un kyste ou d'une fistule. Les kystes sont situés strictement le long de la ligne médiane dans la projection de l'os hyoïde, où une formation ronde élastique dense est identifiée, fusionnée à la peau et aux tissus sous-jacents, indolore à la palpation. Lors de la déglutition, la formation se déplace avec l'os hyoïde. Lorsque le kyste suppure, une fistule se forme.
La fistule médiane est palpée sous la forme d'un cordon dense s'étendant strictement le long de la ligne médiane jusqu'au niveau de l'os hyoïde. L'écoulement de la fistule est séreux-purulent. Lors du sondage, vous pouvez passer la sonde jusqu'à l'os hyoïde ; la fistulographie permet de déterminer la position et la direction de la fistule.
Traitementchirurgical - excision complète du kyste ou de la fistule (Fig. 177).
Kystes et fistules latéraux, comme les médians, ce sont des vestiges du canal thyroïdien-pharyngé. Ils sont situés entre le larynx et le muscle sternocléidomastoïdien et s'étendent vers le pharynx. La fistulographie clarifie la position, la taille et la direction de la fistule. Traitement chirurgical - excision d'un kyste, fistule.
Malformations de la poitrine et des organes thoraciques
Malformations congénitales de la poitrine. En forme d'entonnoir cage thoracique (thorax infundibuliforme) caractérisé par une dépression du sternum et des côtes avec formation d'un entonnoir sur la face antérieure de la poitrine. À caréné poitrine (t. carinatus) déterminer la saillie
une formation en forme de coin du sternum avec les côtes. Les déformations de la poitrine sont un défaut esthétique, mais il est également possible de déplacer les organes médiastinaux, ce qui entraîne des troubles fonctionnels.
Traitementpour les déformations mineures, traitement conservateur - massage, physiothérapie. Dans les cas graves - correction chirurgicale : intersection des côtes, du sternum ; le fragment mobile résultant de la paroi thoracique est placé dans la position correcte et maintenu à l'aide de sutures et d'un corset spécial ou de l'application de plaques magnétiques.
Sternum complet (fissure souche) sont rares, en combinaison avec d'autres défauts - maladie cardiaque, ectopie cardiaque.
Traitement chirurgical.
Cyphose(cyphose)causée par une déformation de la colonne vertébrale. En plus d'un défaut esthétique, des troubles fonctionnels sont possibles - troubles circulatoires et respiratoires.
Traitementpour les troubles fonctionnels, chirurgicaux - chirurgie plastique de la colonne vertébrale.
Malformations pulmonaires se retrouvent sous diverses variantes, le plus souvent ils sont associés au sous-développement d'un organe ou de ses éléments.
Aplasie (agénésie) des poumons [ aplasie(agénésie) pneumonie] - pathologie extrêmement rare; généralement associé à une atrésie
Riz. 177.Ablation d'un kyste cervical médian (étapes opératoires) : 1 - le kyste est préparé jusqu'à l'os hyoïde ; 2 - l'os hyoïde est traversé de part et d'autre du kyste ; 3 - le kyste est retiré ainsi que la partie médiane de l'os hyoïde.
œsophage, hernie diaphragmatique. Les vices sont souvent incompatibles avec la vie.
Traitementsymptomatique.
Hypoplasie pulmonaire (hypoplasie pulmonaire)s'exprime par le sous-développement de sa structure broncho-pulmonaire ; une forme particulière de sous-développement est la maladie pulmonaire polykystique. Le défaut se manifeste par une pneumonie répétée, une bronchite, parfois la poitrine peut reculer du côté affecté et un raccourcissement du son de percussion est caractéristique. Les radiographies révèlent un ombrage du champ pulmonaire ou d'une partie de celui-ci, et la bronchographie révèle une dilatation kystique des bronches.
Traitementchirurgical - résection des parties affectées du poumon.
Emphysème congénital lobaire (emphysème pulmonaire cegenitum lobare) - une malformation de la bronche adductrice et de ses branches, dans laquelle le lobe du poumon est gonflé et ne s'effondre pas lors de l'expiration. Le lobe gonflé comprime les lobes voisins, ce qui entraîne un déplacement du médiastin vers le côté sain. La maladie se manifeste par un essoufflement et une hypoxie. L'examen radiologique révèle une augmentation de transparence correspondant au lobe gonflé et un déplacement du médiastin.
Traitementchirurgical - ablation du lobe élargi.
Kystes pulmonaires(vrai) résulte d'une violation du développement embryonnaire de l'appareil respiratoire. Le défaut se manifeste par une évolution compliquée - suppuration du kyste (rupture avec formation de pneumothorax, compression des lobes adjacents).
Traitementchirurgical - résection du tissu pulmonaire avec le kyste, lobectomie.
Séquestration pulmonaire (séquestration pulmonaire),le plus souvent intralobaire, provoqué par un apport sanguin supplémentaire à une section du poumon qui se forme indépendamment du système bronchique, par l'intermédiaire d'une artère aberrante issue de l'aorte. La section séparée du poumon est située à l'intérieur du lobe ; sa séparation du tissu pulmonaire est impossible. Le danger du défaut est la suppuration de la zone séquestrée.
Traitement- lobectomie avec ligature obligatoire du vaisseau aberrant.
Malformations cardiaques congénitales
Environ 80 malformations cardiaques congénitales sont connues ; elles surviennent chez 0,6 à 0,8 % des nouveau-nés. Parmi ces patients, environ un tiers décède au cours des premiers jours ou mois de la vie, car les défauts ne peuvent être corrigés que par une transplantation cardiaque ;
Les défauts les plus courants sont la communication interventriculaire (11 à 23,7 % de tous les défauts), la persistance du canal artériel (10 à 18 %), la coarctation de l'aorte (6,3 à 15 %).
Il existe trois groupes d'anomalies congénitales en fonction de la présence d'anomalies provoquant un mélange de sang artériel et veineux et, par conséquent, une modification de la couleur de la peau.
Dans la première option, le sang artériel et veineux ne se mélange pas, donc la couleur de la peau est normale. Ce groupe de défauts comprend la coarctation ou la sténose de l'aorte et la sténose de l'artère pulmonaire.
Pour malformations cardiaques de type blanc (pâle) La pâleur de la peau et des muqueuses est caractéristique, provoquée par le mélange du sang artériel et veineux par un défaut des cloisons interauriculaires, interventriculaires ou par le canal artériel ouvert. Le plus souvent, le sang artériel pénètre dans les vaisseaux veineux.
Malformations cardiaques de type bleu caractérisé par une cyanose de la peau et des muqueuses, un essoufflement et des crises d'étouffement. Cela est dû à l'écoulement du sang veineux dans le lit artériel et, par conséquent, à une diminution de la saturation du sang artériel en oxygène.
Le diagnostic des malformations cardiaques congénitales est difficile et nécessite des méthodes de recherche complexes particulières (par exemple, échocardiographie, Dopplerographie, angiocardiographie, sondage des cavités cardiaques, etc.).
Coarctation de l'aorte caractérisé par un développement lent de l'enfant, on observe parfois un infantilisme. Pour établir un diagnostic, des signes tels que l'absence de pouls dans les vaisseaux des membres inférieurs en présence d'un pouls de bon remplissage et de tension dans les membres supérieurs, une augmentation de la pression artérielle dans les membres supérieurs sont d'une grande importance. Avec un léger rétrécissement de l'aorte, la compensation du flux sanguin peut être suffisante, puis les patients vivent jusqu'à l'âge adulte. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 10 ans. L'opération consiste en la résection de la partie rétrécie de l'aorte et la restauration de sa perméabilité par application d'une anastomose termino-terminale. Si le rétrécissement est important, l'isthmoplastie est réalisée en utilisant l'artère sous-clavière gauche ; le remplacement de l'aorte est moins couramment utilisé.
Persistance du canal artériel - Malformation cardiaque blanche. Elle se caractérise par un retard de développement physique par rapport à ses pairs et des pneumonies fréquentes. On note une pâleur marquée de la peau ; à l'auscultation, un souffle systolique-diastolique rugueux est détecté dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum.
Traitementchirurgicale à tout âge. L'opération consiste à ligaturer le conduit avec une ligature ou à l'aide d'une agrafeuse mécanique.
couture Récemment, une méthode de chirurgie endovasculaire a été utilisée : l'embolisation canalaire.
Communication interventriculaire - la malformation cardiaque congénitale la plus courante, trouvée à la fois indépendamment et en combinaison avec d'autres malformations. Elle se caractérise par une peau pâle, un essoufflement, des retards de développement chez l'enfant, et se manifeste également par une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire (essoufflement, respiration difficile, râles humides).
Traitementchirurgical.
L'opération est réalisée sur un cœur « sec » dans des conditions de circulation artificielle ou d'hypothermie profonde. Le trou dans le septum est suturé ou fermé plastiquement à l'aide de matériaux synthétiques. Communication interauriculaire
Traitementcaractérisé par un retard dans le développement physique de l'enfant, des troubles circulatoires. Pour clarifier le diagnostic, l'échographie (échocardiographie) et le cathétérisme cardiaque sont utilisés.
chirurgical - élimination d'une communication septale en la suturant ou en la recouvrant d'une matière plastique. - défaut de type bleu. Il s'agit de l'origine de l'aorte du ventricule morphologiquement droit, et de l'artère pulmonaire de celui morphologiquement gauche (transposition complète des gros vaisseaux). L'espérance de vie moyenne pour cette malformation cardiaque est d'environ 13 mois. Cliniquement, le défaut est grave et se caractérise par une cyanose de la peau et des muqueuses, un essoufflement et des crises d'étouffement qui s'aggravent avec le mouvement. Les patients sont inactifs. Pour établir un diagnostic, des méthodes de recherche par échocardiographie et radiocontraste sont utilisées.
Les opérations palliatives consistent à créer un shunt pour mélanger le sang artériel et veineux au niveau des oreillettes (atrioseptostomie, atrioseptectomie). Au cours d'une chirurgie radicale, la communication interauriculaire est éliminée et la direction du flux sanguin de la veine cave est modifiée à travers la valvule mitrale vers le ventricule gauche et l'artère pulmonaire, et le flux sanguin des veines pulmonaires est modifié par la communication interauriculaire vers le cœur droit et aorte.
Tétralogie de Fallot -Le plus courant des défauts de type bleu. Il révèle un défaut de la cloison interventriculaire du cœur, un déplacement vers la droite (dextroposition) de l'aorte, une sténose de la voie d'éjection du ventricule droit, une hypertrophie du myocarde ventriculaire droit. Les manifestations cliniques sont caractéristiques des défauts bleus : cyanose sévère, essoufflement, crises d'étouffement, ralentissement du développement physique, mobilité limitée.
Traitement.La chirurgie radicale est réalisée dans des conditions de circulation artificielle et d'hypothermie. Elle consiste à éliminer la communication interventriculaire, à effectuer une chirurgie plastique du tronc pulmonaire et à retirer les muscles hypertrophiés de la voie d'éjection du ventricule droit.
Triade de Fallot.Caractérisé par un rétrécissement du tronc pulmonaire ou de la voie d'éjection du ventricule droit, une communication interauriculaire et une hypertrophie du myocarde ventriculaire droit. Le traitement est le même que pour la tétralogie de Fallot.
Les anomalies congénitales de type bleu telles que le tronc artériel et l'atrésie tricuspide sont rarement rencontrées. Le traitement chirurgical de ces anomalies est une opération reconstructive complexe.
Certaines malformations cardiaques congénitales dans les conditions modernes sont incompatibles avec la vie : les enfants meurent dans les jours ou les semaines (moins souvent des mois) après la naissance. Ces défauts comprennent un cœur à deux ou trois chambres, une atrésie de la crosse aortique et le tronc artériel commun. Ces dernières années, il est devenu possible d'aider ces patients : les premières transplantations cardiaques réussies ont été réalisées.
Malformations de l'abdomen et des organes digestifs
Fistules ombilicales- une conséquence de la non-fermeture du canal vitellin ou du canal urinaire (ouraque). Les fistules ombilicales sont tapissées d'épithélium. La non-fermeture du canal vitellin peut être complète, ce qui se manifeste par la formation d'une fistule de l'intestin grêle. L'écoulement de la fistule est constitué du contenu intestinal.
Avec l'oblitération partielle de la fistule, il n'y a pas de communication entre l'intestin et l'environnement extérieur à travers la fistule ; une saillie de l'iléon sous la forme d'un diverticule (diverticule de Meckel) est détectée. Une saillie aveugle de l'iléon peut être de différentes formes (cône, cylindre), avec un diamètre allant jusqu'à la largeur de l'intestin, la longueur du diverticule est de 3 à 8 cm, elle est située à une distance de 30 à 80 cm sous l'angle iléo-cæcal.
La non-fermeture complète du canal urinaire se manifeste par une fistule vésico-ombilicale fonctionnelle, une fermeture incomplète - par la formation d'un diverticule vésical.
Le diagnostic est posé par l’apparition d’urine ou de contenu intestinal provenant de la fistule lors d’un effort ou d’une pression sur la paroi abdominale du patient. Pour clarifier le diagnostic, une fistulographie est réalisée : la pénétration d'un produit de contraste dans l'intestin ou la vessie permet de préciser l'origine de la fistule ombilicale. La présence d'une fistule est considérée comme une indication chirurgicale - excision de la fistule.
Le diverticule de Meckel peut se manifester par une complication inflammatoire (diverticulite) ou une occlusion intestinale.
Traitementchirurgical - ablation du diverticule.
Hernie fœtale (hernie du cordon ombilical). Avec ce défaut, une partie de la paroi abdominale au niveau du nombril est représentée par une fine membrane transparente recouvrant les organes internes. À travers le défaut de la paroi abdominale, les organes internes font saillie, recouverts d'éléments étirés et amincis du cordon ombilical et du péritoine pariétal. Chez un nouveau-né, une saillie arrondie d'un diamètre de 5 à 10 cm ou plus est déterminée dans la région du nombril, se transformant en cordon ombilical. Il est recouvert d'une coque transparente brillante. Lorsque l'enfant crie, la saillie augmente. Les intestins et le foie sont visibles à travers les parois du sac.
Traitementchirurgicale, réalisée selon les principes de la réparation des hernies. L'opération est réalisée dans les premières heures qui suivent la naissance de l'enfant, car un retard dans l'opération comporte un risque de développement d'une péritonite.
Sténose congénitale du pylore (pylorosténose congénitale).Le rétrécissement du défilé gastrique est provoqué par une anomalie du développement sous forme d'hypertrophie des muscles pyloriques et de perturbation de leur innervation, ce qui crée un obstacle mécanique au passage des aliments.
La maladie se manifeste le plus souvent à la 3-4ème semaine, moins souvent à l'âge de 4-5 mois. Les enfants vomissent comme une fontaine et perdent du poids. L’estomac se distend et les vomissures acquièrent une odeur désagréable. Chez les enfants minces, une augmentation du péristaltisme gastrique peut être détectée dans l'hypochondre gauche.
Traitementopérationnel. Une pyloromyotomie est réalisée - une dissection longitudinale de la membrane séreuse, des muscles pyloriques jusqu'à la couche muqueuse.
maladie de Hirschsprung est causée par un sous-développement congénital des plexus nerveux du côlon rectosigmoïde avec expansion des sections sus-jacentes. L'intestin devient large, allongé, sa paroi s'épaissit (hypertrophie de la couche musculaire). La maladie se manifeste par de la constipation et une forte augmentation de la taille de l'abdomen. La constipation est souvent constatée dès les premières années de la vie. Parfois, il n’y a pas de selles pendant plusieurs jours.
Avec une maladie de Hirschsprung légère, les patients peuvent vivre jusqu'à l'adolescence et à l'âge adulte. Pour établir un diagnostic, un examen aux rayons X est utilisé.
Traitementchirurgical - résection d'une partie du côlon.
Atrésie de l'anus et du rectum. Le défaut est rare : 1 cas pour 10 000 nouveau-nés. L'enfant n'a pas d'anus, il n'y a pas d'excrétion de méconium ou de selles et des kystes se développent.
obstruction cervicale. L'état des enfants est grave. Dans certains cas, l'atrésie de l'anus ou du rectum s'accompagne d'une fistule intestinale : chez les garçons - entre le sac intestinal aveugle et la vessie, chez la fille - entre l'intestin et le vagin ou son vestibule. En présence de fistules, les selles sont excrétées dans l'urine ou dans le vagin. S'il y a une fistule, la maladie est plus facile.
Un rétrécissement de l'anus apparaît après la première année de vie : des difficultés de défécation, de la constipation et un blocage fécal sont typiques.
Traitementchirurgicale : l'opération est réalisée dans les premières heures après la naissance. Son objectif est d'éliminer l'atrésie et d'assurer le passage normal des selles.
Malformations du système génito-urinaire
Les anomalies rénales se manifestent par des changements dans leur forme, leur taille, leur quantité et leur position. On distingue les anomalies suivantes :
Aplasie (agénésie) du rein - absence d'un rein ;
Rein accessoire ;
Hypoplasie rénale - réduction de la taille et diminution de sa fonctionnalité ;
Dystopie rénale - changement de position (dystopie thoracique - mouvement du rein vers la poitrine, pelvien - mouvement du rein vers le bassin, etc.) ;
Rein en fer à cheval - fusion de ses pôles supérieurs ou inférieurs ;
La maladie polykystique des reins est toujours un processus bilatéral, caractérisé par le remplacement du parenchyme de l'organe par de multiples kystes de différentes tailles ; Le kyste rénal est une formation de cavité solitaire dans le parenchyme d'un organe, remplie de liquide.
Le diagnostic des malformations rénales est possible grâce à des méthodes de recherche particulières (radiographie, scintigraphie, échographie, tomodensitométrie, études fonctionnelles).
Traitementconservateur, symptomatique. En cas de complications, un traitement chirurgical est indiqué - néphrectomie s'il existe un autre rein et que ses fonctions sont intactes. En cas d'insuffisance rénale, une greffe de rein est réalisée.
Hypospadias- absence de la partie distale de l'urètre masculin. Survient chez 1 nouveau-né sur 200 à 400. L'ouverture de l'urètre peut s'ouvrir à la base de la tête du pénis, au niveau de sa tige ou près du scrotum. Avec cette dernière option, la partie pendante est absente, le scrotum est divisé en deux
moitiés ressemblant à des lèvres, miction - type féminin.
Épispadias- non-fermeture de la paroi antérieure de l'urètre dans la partie distale du pénis (partielle) ou sur toute sa longueur (complète). Prévalence : 1 cas pour 50 000 nouveau-nés. Avec les épispadias complètes, on note une incontinence urinaire.
Traitementchirurgical - déplacement de l'ouverture de l'urètre, redressement des corps caverneux, chirurgie plastique de l'urètre.
Exstrophie vésicale - absence de la paroi antérieure de la vessie et d'une partie de la paroi abdominale antérieure. Survient chez 1 nouveau-né sur 50 000. La vessie est tournée vers l'extérieur, sa membrane muqueuse est exposée.
Traitementchirurgical - chirurgie plastique de la vessie, transplantation des uretères dans le rectum.
Cryptorchidie- retard du mouvement intra-utérin dans le scrotum d'un ou des deux testicules restant dans l'espace rétropéritonéal ou le canal inguinal. Le diagnostic repose sur l’absence d’un ou des deux testicules dans le scrotum.
Traitementchirurgical - réduction du testicule à sa localisation inguinale, thérapie hormonale.
Malformations des membres
Un développement altéré des membres peut entraîner l'absence d'un membre entier ou d'une partie de celui-ci, des doigts, ainsi que l'apparition de membres et de doigts supplémentaires. Augmentation de la longueur des membres (macromélie) ou des doigts individuels (macrodactylie) plus souvent associé à un éventuel trouble circulatoire - la présence de fistules artérioveineuses. Absence d'un ou plusieurs membres (ectromélie); absence d'un des membres ou d'une partie de celui-ci (hémimélie). L'absence de la partie proximale du membre (épaule, cuisse) conduit au fait que les jambes, avant-bras, mains ou pieds normalement développés partent du corps (phocomélie). L'amélioration des fonctions d'un membre ne peut être obtenue que par des prothèses réalisées sur des enfants pour assurer leur croissance et leur développement.
Luxation congénitale de la hanche. Prévalence - 1 cas pour 1000 nouveau-nés. Elle se traduit par une violation de la position de la tête fémorale : elle est déplacée et située en dehors de la cavité glénoïde. La luxation peut être bilatérale. Ils détectent non seulement une violation de la position des éléments de l'articulation de la hanche, mais également leur structure
changements : la tête du fémur est sous-développée (son hypoplasie est diagnostiquée), la cavité articulaire de l'ilium est épaissie.
Si une luxation est diagnostiquée à temps, une correction complète est possible. L'enfant est examiné immédiatement après la naissance ; des mouvements passifs altérés de l'articulation (abduction, rotation) sont caractéristiques d'une luxation de la hanche. Si la luxation n'est pas diagnostiquée à temps, à mesure que l'enfant se développe, un déplacement supplémentaire de la tête du fémur se produit et la luxation est détectée lorsque l'enfant commence à marcher. La démarche est fortement perturbée : l'enfant marche en se dandinant d'un pied sur l'autre (démarche « canard »), on constate un raccourcissement des jambes. L'aspect de profil du patient examiné debout est caractéristique : lordose lombaire prononcée, déformation pelvienne, raccourcissement du membre. La radiographie permet non seulement de clarifier le diagnostic, mais également de déterminer le degré d'hypoplasie des surfaces articulaires et la position du fémur.
Traitementla luxation implique l'élimination du déplacement de la tête - le repositionnement de la tête et l'immobilisation du membre avec des appareils orthopédiques spéciaux ou un plâtre.
Pied bot congénital (pes varus équin congénitus)survient chez 1 nouveau-né sur 1 500. Le diagnostic se fait facilement par la forme et la position du pied.
Traitementdevrait commencer le plus tôt possible. Il comprend le redressement manuel du pied et sa fixation, le massage et la physiothérapie. Aux stades ultérieurs, un traitement chirurgical est utilisé : intersection des ligaments, transfert de tendon ou résection en forme de coin des os du pied avec mise en place du pied dans la bonne position et fixation avec un plâtre.
Arthrogrypose(arthrogrypose) -contractures articulaires multiples dues au sous-développement des muscles des membres avec localisation symétrique. La raideur et la limitation des mouvements nécessitent un traitement conservateur (massage, thérapie par l'exercice, traitement physiothérapeutique).
Syndactylie(syndactilie)s'exprime en présence d'adhérences entre les doigts. La fusion des doigts peut être cutanée ou osseuse (Fig. 178). Le défaut est causé par une violation de l'embryogenèse : jusqu'à 2 mois de vie intra-utérine, les doigts sont reliés par des membranes, puis séparés. Les doigts sont séparés chirurgicalement à l'âge de 2-3 ans.
Polydactylie(polydactylie)- augmentation du nombre de doigts. Se produit à la fois sur les bras et les jambes et peut s'accompagner d'un dysfonctionnement de la main ou du pied. Traitement chirurgical - retrait de doigts supplémentaires.
Riz. 178.Syndactylie : a - cutanée ; b - os.
Macrodactylie(macrodactilie)- augmentation du volume de chaque doigt. Si le défaut entraîne un dysfonctionnement de la main ou du pied, l'amputation du doigt est réalisée.
Ectrodactylie(ectrodactilie) -réduction du nombre de doigts. Un ou plusieurs doigts ou orteils peuvent manquer. Pour restaurer la fonction de la main et éliminer les défauts esthétiques, ils ont recours à la transplantation des doigts du pied à la main à l'aide de techniques microchirurgicales.
Étapes de la chirurgie plastique de la lèvre supérieure pour fente labiale : a - selon Malchen ; b - selon Miro ; c - d'après Moreau-Simon ; g - selon Koenig. Des chiffres romains indiquent les étapes de l'opération.
Torticolis(torticolis) - inclinaison fixe congénitale et rotation de la tête sur le côté, causées par un raccourcissement du muscle sternocléidomastoïdien ou une anomalie des vertèbres cervicales. Le diagnostic peut être posé par la position typique de la tête. Pour clarifier la cause de l'anomalie, une radiographie de la colonne cervicale est réalisée.
Un torticolis léger à un âge précoce est traité de manière conservatrice - la tête est fixée avec une inclinaison dans la direction opposée. Si le traitement conservateur est inefficace, dans les cas graves de torticolis, une intervention chirurgicale est indiquée - coupant et allongeant le tendon du muscle sternocléidomastoïdien. Il est préférable d'opérer à l'âge de 2 à 3 ans.
Côtes cervicales accessoires provoquer un raccourcissement et une déformation du cou, modifier la position de la tête et entraîner une compression des vaisseaux sanguins et des nerfs. Le diagnostic est posé par examen radiologique. En cas de dysfonctionnement du cou ou de compression d'organes, une intervention chirurgicale est utilisée - ablation de côtes supplémentaires.
Kystes médians et fistules du cou représentent les restes du canal thyréoglossus, à partir duquel se développe l'isthme de la glande thyroïde au cours de la période embryonnaire. La violation du développement embryonnaire conduit à la formation d'un kyste ou d'une fistule. Les kystes sont situés strictement le long de la ligne médiane dans la projection de l'os hyoïde, où est déterminée une formation ronde élastique dense, fusionnée à la peau et aux tissus sous-jacents, indolore à la palpation. Lors de la déglutition, la formation se déplace avec l'os hyoïde. Lorsque le kyste suppure, une fistule se forme.
La fistule médiane est palpée sous la forme d'un cordon dense strictement le long de la ligne médiane, remontant jusqu'au niveau de l'os hyoïde. L'écoulement de la fistule est séreux-purulent. Lors du sondage, vous pouvez passer la sonde jusqu'à l'os hyoïde ; la fistulographie détermine la position et la direction de la fistule.
Traitement chirurgical - excision complète du kyste ou de la fistule.
Kystes et fistules latéraux, comme les médians, ce sont des vestiges du canal thyroïdien-pharyngé. Ils sont situés entre le larynx et le muscle sternocléidomastoïdien et s'étendent vers le pharynx. La fistulographie clarifie la position, la taille et la direction de la fistule.
Traitement chirurgical - excision d'un kyste, fistule.
Malformations congénitales de la poitrine. La poitrine en entonnoir (thorax infundibuliformis) est caractérisée par une dépression du sternum et des côtes avec formation d'un entonnoir sur la face antérieure de la poitrine. À thorax caréné(t. carinatus) une saillie du sternum ainsi que des côtes ressemblant à un coin sont déterminées. Les déformations de la poitrine déterminent un défaut esthétique, mais un déplacement des organes médiastinaux est possible, ce qui entraîne des troubles fonctionnels.
Traitement pour les déformations mineures, traitement conservateur - massage, physiothérapie. Dans les cas graves - correction chirurgicale : intersection des côtes, du sternum ; le fragment mobile résultant de la paroi thoracique est placé dans la bonne position et maintenu à l'aide de sutures et d'un corset spécial ou à l'aide de plaques magnétiques.
Sternum complet(fissura sterni) survient rarement en association avec d'autres défauts - maladie cardiaque, ectopie du cœur.
Traitement chirurgical.
Cyphose(cyphose) est causée par une déformation de la colonne vertébrale. En plus d'un défaut esthétique, des troubles fonctionnels sont possibles - troubles circulatoires et respiratoires.
Traitement pour les troubles fonctionnels, chirurgicaux - chirurgie plastique de la colonne vertébrale.
Les malformations des poumons se présentent sous diverses formes, le plus souvent elles sont associées au sous-développement de l'organe ou de ses éléments.
Aplasie(agénésie) (aplasie (agénésie) pneumonie) des poumons est extrêmement rare ; associée, en règle générale, à une atrésie de l'œsophage et à une hernie diaphragmatique. Les vices sont souvent incompatibles avec la vie.
Traitement symptomatique.
Hypoplasie pulmonaire(hypoplasie pulmonaire) s'exprime par le sous-développement de la structure bronchopulmonaire du poumon ; une forme particulière de sous-développement est la maladie pulmonaire polykystique. Le défaut se manifeste par des pneumonies répétées, des bronchites, parfois un enfoncement de la poitrine du côté atteint, un raccourcissement du son de percussion. Avec radiographie - assombrissement du champ pulmonaire ou d'une partie de celui-ci, avec bronchographie - dilatation kystique des bronches.
Traitement chirurgical - résection des parties affectées du poumon.
Emphysème congénital lobaire(emphysème pulmonaire cegenitum lebare). Malformation de la bronche adductrice et de ses branches, dans laquelle le lobe du poumon est gonflé et ne s'effondre pas lors de l'expiration. Le lobe gonflé comprime les lobes voisins et entraîne un déplacement du médiastin vers le côté sain. La maladie se manifeste par un essoufflement et une hypoxie. A l'examen radiologique, on constate une augmentation de transparence correspondant au lobe gonflé et un déplacement du médiastin.
Traitement chirurgical - ablation du lobe élargi.
Kystes pulmonaires(vrai) résulte d'une violation du développement embryonnaire de l'appareil respiratoire. Elle se manifeste par une évolution compliquée - suppuration du kyste, rupture avec formation d'un pneumothorax, compression des lobes adjacents.
Traitement chirurgical - résection du tissu pulmonaire avec le kyste, lobectomie.
Séquestration pulmonaire(séquestration pulmonaire). Séquestration, souvent intralobaire. est causée par un apport sanguin supplémentaire à une section du poumon qui se forme indépendamment du système bronchique, par l'intermédiaire d'une artère aberrante issue de l'aorte. La partie séparée du poumon est située à l’intérieur du lobe ; sa séparation du tissu pulmonaire est impossible. Le danger du défaut est la suppuration de la zone séquestrée.
Traitement- lobectomie avec ligature obligatoire du vaisseau aberrant.
Malformations thoraciques généralement détecté lors d’un examen externe. Cependant, les modifications du squelette et de la localisation des organes sont clarifiées par fluoroscopie ou radiographie.
De petits écarts par rapport à la norme n’ont aucune signification pratique. Cependant, les plus prononcés ne sont pas seulement un défaut esthétique, mais s'accompagnent également de certains dysfonctionnements des poumons, du cœur et des vaisseaux sanguins. L'identification de ces derniers détermine les tactiques de traitement : conservatrices ou chirurgicales, à un stade précoce ou après que l'enfant ait atteint un certain âge.
Sternum vaginal(sternum bifidum) est une anomalie rare du développement. Cela survient à la suite d'un retard dans la fusion des ébauches de sternum appariées, survenant généralement au cours de la 9e semaine du développement intra-utérin (F. N. Hanson).
Absence fusions l'extrémité supérieure est observée un peu plus souvent, moins souvent il y a une pseudarthrose sur toute la longueur du sternum ou à une extrémité, accompagnée d'une saillie de la région cardiaque sous la forme de ce qu'on appelle l'ectopie du cœur : cervicothoracique à en haut, thoraco-abdominale en bas.
Diagnostic généralement établi après examen et palpation et radiographie confirmée. Dans ce cas, la fente sternum est palpée et la pulsation du cœur est visible et déterminée à l'œil nu.
Dans les observations publiées fente sternum dans la plupart des cas, elle était associée à d'autres anomalies du développement : sous-développement de la paroi abdominale antérieure au-dessus du nombril le long de la ligne médiale, absence de l'extrémité inférieure du sternum, omphalocèle, sous-développement de la partie antérieure du diaphragme, un défaut de celui-ci. partie du péricarde, malformations cardiaques congénitales (J. R. Cantrell, J. A. Haller, M. M. Ravitch) .
La poitrine en forme d'entonnoir est aussi appelée poitrine du cordonnier (pectus infundibuliforme s. excavatum, poitrine en entonnoir, Trichterbrust, thorax en entonnoir).
La niche commence généralement au niveau du coin sternum(Louis), atteint des profondeurs et des largeurs variables et se termine en bas par un processus xiphoïde saillant. Un autre type de déformation apparaît sous la forme d’une dépression étroite et profonde. Les déformations asymétriques sont courantes. Un changement typique dans la poitrine est une poitrine enfoncée, un ventre saillant, un dos arrondi, des épaules tombantes et un cou penché vers l'avant. Entre le sternum et le centre tendineux du diaphragme se trouve un cordon de tissu conjonctif court et solide - le ligament sous-sternal (N. A. Brodkin). Parfois, la paroi thoracique antérieure atteint presque la colonne vertébrale.
Diagnostic déterminé sur la base d’une inspection. Les rayons X clarifient les modifications du squelette (sternum, côtes), ainsi que la position du cœur et la structure des poumons.
Selon la gravité, il existe des degrés de gravité I, II et III. déformation. Une déformation fortement exprimée s'accompagne de perturbations importantes de la respiration externe, parfois de l'équilibre acido-basique et des processus métaboliques (N. I. Kondrashin). Un apport insuffisant d'oxygène au corps est détecté par l'oxygémométrie et l'utilisation de tests fonctionnels.
Le cœur est généralement déplacé vers la gauche et en arrière, parfois vers la droite, prend une configuration pseudomitrale. À la suite de la pression sur le cœur, de son mouvement vers la gauche et de sa rotation dans le sens de l'aiguille de l'horloge, des souffles systoliques et des troubles du rythme sont observés, des modifications du complexe QRS de l'électrocardiogramme disparaissant après correction de la déformation.
Pendant le cathétérisme d'un cœur déplacé chute de pression protopastolique avec une montée rapide jusqu'au niveau du plateau en fin de diastole (Diastolic - Dip) - « plongée diastolique » - ressemble à l'image d'une péricardite compressive.
