Il ne fait aucun doute que tous les défauts de développement doivent être diagnostiqués chez le fœtus in utero. Un rôle important est également joué par le pédiatre, qui sera en mesure d'identifier et d'orienter rapidement un tel enfant vers un cardiologue pédiatrique.

Si vous êtes confronté à cette pathologie, examinons l’essence du problème et détaillons également le traitement des malformations cardiaques des enfants.

Les malformations cardiaques congénitales et acquises occupent la deuxième position parmi tous les défauts de développement.

Cardiopathie congénitale chez le nouveau-né et ses causes

Les organes commencent à se former à partir de la 4ème semaine de grossesse.

Les raisons de l'apparition d'une cardiopathie congénitale chez le fœtus sont nombreuses. Il est impossible d’en isoler un seul.

Classification des défauts

1. Toutes les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont divisées selon la nature de la perturbation du flux sanguin et la présence ou l'absence de cyanose cutanée (cyanose).

La cyanose est une décoloration bleue de la peau. Elle est causée par un manque d’oxygène, qui est transporté avec le sang vers les organes et les systèmes.

Expérience personnelle! Dans ma pratique, il y avait deux enfants atteints de dextracardie (le cœur est situé à droite). Ces enfants mènent une vie normale et saine. Le défaut n'est détecté qu'en écoutant le cœur.

2. Fréquence d'apparition.

1. La communication interventriculaire survient dans 20 % de toutes les malformations cardiaques.
2. La communication interauriculaire représente 5 à 10 %.
3. La persistance du canal artériel représente 5 à 10 %.
4. La sténose pulmonaire, la sténose et la coarctation de l'aorte représentent jusqu'à 7 %.
5. Le reste est dû à d'autres défauts nombreux mais plus rares.

Symptômes de malformations cardiaques chez les nouveau-nés

Chez les nouveau-nés, nous évaluons l'acte de succion.

Vous devez faire attention à :

Si un bébé a une malformation cardiaque, il tète lentement, faiblement, avec des pauses de 2 à 3 minutes, un essoufflement apparaît.

Symptômes de maladie cardiaque chez les enfants de plus d'un an

Si nous parlons d'enfants plus âgés, nous évaluons ici leur activité physique :

• Peuvent-ils monter les escaliers jusqu'au 4ème étage sans essoufflement, s'assoient-ils pour se reposer pendant les matchs ?
• si les maladies respiratoires, notamment la pneumonie et la bronchite, sont courantes.

En cas de défauts avec déplétion de la circulation pulmonaire, la pneumonie et la bronchite sont plus fréquentes.

Cas clinique ! Chez une femme à 22 semaines, une échographie du cœur fœtal a révélé une communication interventriculaire et une hypoplasie de l'oreillette gauche. C'est un vice assez complexe. Après la naissance de ces bébés, ils sont immédiatement opérés. Mais le taux de survie est malheureusement de 0 %. Après tout, les malformations cardiaques associées au sous-développement de l'une des cavités du fœtus sont difficiles à traiter chirurgicalement et ont un faible taux de survie.

Komarovsky E. O. : « Surveillez toujours votre enfant. Un pédiatre ne remarque pas toujours des changements dans l'état de santé. Les principaux critères de santé d’un enfant sont : la façon dont il mange, comment il bouge, comment il dort.

Le cœur possède deux ventricules séparés par une cloison. À son tour, le septum comporte une partie musculaire et une partie membraneuse.

La partie musculaire se compose de 3 zones : entrée, trabéculaire et sortie. Cette connaissance de l'anatomie aide le médecin à poser un diagnostic précis selon la classification et à décider d'autres tactiques de traitement.

Symptômes

Si le défaut est mineur, il n'y a pas de plaintes particulières.

Si le défaut est moyen ou important, les symptômes suivants apparaissent :

• retard du développement physique;
• diminution de la résistance à l'activité physique;
• rhumes fréquents;
• en l'absence de traitement - développement d'une insuffisance circulatoire.

Les défauts de la partie musculaire se referment d’eux-mêmes en raison de la croissance de l’enfant. Mais cela dépend des petites tailles. En outre, chez ces enfants, il est nécessaire de rappeler la prévention à vie de l'endocardite.

En cas de défauts importants et de développement d'une insuffisance cardiaque, des mesures chirurgicales doivent être effectuées.

Communication interauriculaire

Très souvent, le défaut est une découverte fortuite.

Les enfants atteints de communication interauriculaire sont sujets à de fréquentes infections respiratoires.

En cas de défauts importants (plus de 1 cm), l'enfant peut connaître une faible prise de poids et le développement d'une insuffisance cardiaque dès la naissance. Les enfants subissent une intervention chirurgicale à l’âge de cinq ans. Le retard de l'intervention chirurgicale est dû à la probabilité de fermeture spontanée du défaut.

Conduit ouvert de Botall

Ce problème accompagne les bébés prématurés dans 50 % des cas.

Le canal botanique est un vaisseau qui relie l'artère pulmonaire et l'aorte pendant la vie fœtale du bébé. Après la naissance, cela se resserre.

Si la taille du défaut est importante, les symptômes suivants sont détectés :

On attend jusqu'à 6 mois la fermeture spontanée du conduit. Si chez un enfant de plus d'un an, il reste ouvert, le conduit doit alors être retiré chirurgicalement.

Lorsqu'ils sont diagnostiqués à la maternité, les bébés prématurés reçoivent un médicament, l'indométacine, qui sclérose (colle) les parois du vaisseau. Cette procédure n’est pas efficace pour les nouveau-nés nés à terme.

Coarctation de l'aorte

Cette pathologie congénitale est associée à un rétrécissement de l'artère principale du corps, l'aorte. Dans ce cas, un certain obstacle à la circulation sanguine est créé, ce qui forme un tableau clinique spécifique.

Événement! Une jeune fille de 13 ans s'est plainte d'une augmentation de sa tension artérielle. Lors de la mesure de la pression sur les jambes avec un tonomètre, elle était nettement inférieure à celle sur les bras. Le pouls dans les artères des membres inférieurs était à peine palpable. L'échographie cardiaque a révélé une coarctation de l'aorte. Depuis 13 ans, l'enfant n'a jamais été examiné pour des malformations congénitales.

Habituellement, le rétrécissement de l'aorte est détecté à la naissance, mais peut survenir plus tard. Ces enfants ont même leur propre particularité en apparence. En raison d'un mauvais apport sanguin à la partie inférieure du corps, ils ont une ceinture scapulaire assez développée et des jambes chétives.

Cela survient plus souvent chez les garçons. En règle générale, la coarctation de l'aorte s'accompagne d'un défaut du septum interventriculaire.

Normalement, la valvule aortique devrait avoir trois cuspides, mais il se trouve qu'il y en a deux dès la naissance.

Les enfants porteurs d'une valvule aortique bicuspide ne se plaignent pas particulièrement. Le problème peut être qu'une telle valve s'usera plus rapidement, ce qui entraînera le développement d'une insuffisance aortique.

Lorsqu'une insuffisance de grade 3 se développe, un remplacement chirurgical de la valvule est nécessaire, mais cela peut se produire entre 40 et 50 ans.

Les enfants porteurs d'une valvule aortique bicuspide doivent être surveillés deux fois par an et l'endocardite doit être évitée.

Coeur sportif

L’activité physique régulière entraîne des changements dans le système cardiovasculaire, appelés « cœur sportif ».

Un cœur sportif se caractérise par une augmentation des cavités des cavités cardiaques et de la masse myocardique, mais la fonction cardiaque reste dans la norme liée à l'âge.

Le syndrome cardiaque athlétique a été décrit pour la première fois en 1899, lorsqu'un médecin américain a comparé un groupe de skieurs et de personnes ayant un mode de vie sédentaire.

Les modifications cardiaques apparaissent 2 ans après un entraînement régulier 4 heures par jour, 5 jours par semaine. Le cœur athlétique est plus répandu chez les joueurs de hockey, les sprinteurs et les danseurs.

Les changements lors d'une activité physique intense se produisent en raison du travail économique du myocarde au repos et de l'atteinte de capacités maximales lors des activités sportives.

Le cœur sportif ne nécessite aucun traitement. Les enfants doivent être examinés deux fois par an.

En raison de l'immaturité du système nerveux, les enfants d'âge préscolaire connaissent une régulation instable de son fonctionnement et s'adaptent donc moins bien à une activité physique intense.

Malformations cardiaques acquises chez les enfants

La malformation cardiaque acquise la plus courante est une anomalie valvulaire.

Bien entendu, les enfants présentant une malformation acquise non opérée doivent être observés par un cardiologue ou un thérapeute tout au long de leur vie. Les malformations cardiaques congénitales chez les adultes constituent un problème important qui doit être signalé à votre médecin.

Diagnostic des malformations cardiaques congénitales

1. Examen clinique par un néonatologiste de l'enfant après la naissance.
2. Échographie fœtale du cœur. Menée entre 22 et 24 semaines de grossesse, où les structures anatomiques du cœur fœtal sont évaluées
3. A 1 mois après la naissance, dépistage cardiaque échographique, ECG.

   L'examen le plus important pour diagnostiquer la santé du fœtus est le dépistage échographique au cours du deuxième trimestre de la grossesse.

4. Évaluation de la prise de poids chez les nourrissons, habitudes alimentaires.
5. Évaluation de la tolérance à l'exercice, de l'activité physique des enfants.
6. A l'écoute d'un souffle cardiaque caractéristique, le pédiatre oriente l'enfant vers un cardiologue pédiatrique.
7. Échographie des organes abdominaux.

En médecine moderne, si vous disposez du matériel nécessaire, il n’est pas difficile de diagnostiquer une anomalie congénitale.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Les maladies cardiaques chez les enfants peuvent être guéries chirurgicalement. Mais il ne faut pas oublier que toutes les malformations cardiaques ne nécessitent pas d’opération, car elles peuvent guérir spontanément et prendre du temps.

Les tactiques de traitement déterminantes seront :

L'intervention chirurgicale peut être mini-invasive ou endovasculaire, lorsque l'accès se fait non pas par la poitrine, mais par la veine fémorale. C'est ainsi que les petits défauts, la coarctation de l'aorte, sont fermés.

Prévention des malformations cardiaques congénitales

Puisqu’il s’agit d’un problème congénital, la prévention doit commencer dès la période prénatale.

1. Élimination du tabagisme et des effets toxiques pendant la grossesse.
2. Consultation avec un généticien s'il existe des malformations congénitales dans la famille.
3. Une bonne nutrition pour la future maman.
4. Le traitement des foyers d'infection chroniques est obligatoire.
5. L'inactivité physique aggrave le fonctionnement du muscle cardiaque. Une gymnastique quotidienne, des massages et un travail avec un médecin physiothérapeute sont nécessaires.
6. Les femmes enceintes doivent absolument subir un examen échographique. Les malformations cardiaques chez les nouveau-nés doivent être surveillées par un cardiologue. Si nécessaire, il est nécessaire de s'adresser rapidement à un chirurgien cardiaque.
7. Rééducation obligatoire des enfants opérés, tant psychologiques que physiques, dans des conditions de sanatorium. Chaque année, l'enfant doit être examiné dans un hôpital de cardiologie.

Malformations cardiaques et vaccinations

Rappelons qu'il vaut mieux refuser les vaccinations si :

• développement d'une insuffisance cardiaque du 3ème degré;
• en cas d'endocardite ;
• pour les défauts complexes.

Dans cette section, sur la base de nombreuses années d'observations d'enfants atteints de diverses malformations cardiaques acquises et d'analyses de documents littéraires modernes, une description de la clinique, des caractéristiques hémodynamiques, le diagnostic de diverses malformations cardiaques acquises sont donnés : insuffisance isolée et sténose de la mitrale et valvules aortiques et anomalies mitrales et aortiques combinées, insuffisance valvulaire tricuspide et rétrécissement de l'orifice auriculo-ventriculaire droit, et décrit également des anomalies combinées, qui comprennent l'insuffisance des valvules bicuspide et aortique, la sténose de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche et l'insuffisance de la valvule aortique, mitrale -insuffisance tricuspide et mitrale-aortique. Une attention particulière est accordée à l'importance de l'examen radiologique et de l'interprétation des données d'électrocardiographie et de phonocardiographie. Lors de l'examen de la question de l'étiologie des défauts acquis, l'attention est portée sur l'importance des endocardites d'origine rhumatismale et septique et leur tableau clinique est décrit. Un chapitre spécial est consacré au traitement des malformations cardiaques. Il examine les recommandations diététiques, l'importance du régime, fournit des données sur l'utilisation de divers médicaments (antibiotiques, salicylates, hormones stéroïdes, cocarboxylase), la physiothérapie, les cures thermales dans la phase active et inactive des rhumatismes, et décrit également le but de régimes thérapeutiques, régimes alimentaires et utilisation de glycosides cardiaques, de cocarboxylase, de diurétiques, de spirolactones (antagonistes de l'aldostérone), de cocktails à l'oxygène et d'autres médicaments contre l'insuffisance circulatoire.

La rubrique est destinée aux pédiatres et rhumatologues.

Contient 8 tableaux, illustrés de 30 dessins, index bibliographique - 169 titres.

Introduction

Au cours des années du pouvoir soviétique, grâce à la préoccupation constante du Parti communiste de l'Union soviétique et du gouvernement soviétique pour le bien-être et la santé du peuple, de grands succès ont été obtenus dans la protection de la santé de la jeune génération.

L'incidence de nombreuses maladies graves a considérablement diminué et la mortalité infantile a fortement diminué.

Directives du XXVe Congrès du Parti communiste de l'Union soviétique sur le plan quinquennal pour le développement de l'économie nationale de l'URSS pour 1976-1980. d'autres perspectives d'amélioration de la santé des enfants - les futurs bâtisseurs du communisme - sont esquissées. Les décisions du congrès ont été une puissante incitation à mettre en œuvre une série de mesures visant à améliorer les services de santé de la population, en particulier des femmes et des enfants.

Dans le cadre de la création d'un système cohérent de prévention et de traitement des rhumatismes dans notre pays au cours des 15 à 20 dernières années, de grands succès ont été obtenus dans la réduction de la prévalence et de l'incidence primaire de cette maladie chez l'enfant. Le nombre d'enfants souffrant de malformations cardiaques rhumatismales a diminué de plus de 2 fois. Malgré cela, le pourcentage de malformations cardiaques acquises chez les enfants reste assez élevé, même s'il est devenu assez stable ces dernières années et, selon de nombreux auteurs, se situe entre 12 et 18 %. Selon le dispensaire de cardio-rhumatologie de Leningrad, au cours des 10 dernières années, l'incidence des malformations cardiaques après une cardite rhumatismale primitive est restée presque au même niveau (en 1965 - 16 %, en 1975 - 15,6 %).

De nombreuses années d'expérience au sein du service de cardio-rhumatologie de l'hôpital du même nom. K. A. Rauchfus et le sanatorium cardio-rhumatologique « Labor Reserves » indiquent que la maladie cardiaque acquise la plus courante chez les enfants est l'insuffisance valvulaire mitrale (61,8 %). la deuxième place est occupée par la maladie combinée de la valvule mitrale (16,8 %), la troisième place est occupée par l'insuffisance aortique isolée (10 %). La sténose mitrale « pure » parmi les malformations cardiaques acquises chez les enfants présente une très faible proportion (3,1 %).

Pour un traitement approprié et les recommandations les plus rationnelles pour un régime d'activité physique, une évaluation fonctionnelle de l'hémodynamique est très importante, dans laquelle il est nécessaire de prendre en compte le degré de compensation du défaut. C'est pourquoi nous considérons qu'il est très utile, lors de la formulation du diagnostic d'un défaut acquis, d'indiquer le degré de sa compensation (par exemple, pour l'insuffisance mitrale, une évaluation du degré de compensation selon G. F. Lang) et, bien sûr, le degré d'insuffisance circulatoire. La diminution de l'incidence de l'insuffisance circulatoire (selon nos observations, elle a presque diminué de moitié en 1974-1976 par rapport à 1972-1973) est apparemment due à une diminution du degré d'endommagement de l'appareil valvulaire du cœur suite à une bonne -traitement par étapes : phase active du rhumatisme à l'hôpital, ultérieure dans un sanatorium local et, enfin, observation effectuée par les cardio-rhumatologues des cliniques de district. La prophylaxie à la bicilline est tout aussi importante toute l’année.

Les possibilités de prise en charge des patients atteints de malformations cardiaques acquises se sont désormais considérablement élargies : outre un large éventail de mesures thérapeutiques, le traitement chirurgical a été utilisé avec succès. À cet égard, un diagnostic clinique précis des malformations cardiaques acquises, une résolution rapide et correcte du problème de la gravité d'un défaut particulier, la présence d'hypertension dans la circulation pulmonaire, le stade de l'insuffisance circulatoire, etc., sont devenus encore plus importants. Il est d'une grande importance à quelle période de la maladie rhumatismale - active ou inactive - se trouve le patient. Seule une évaluation complète de l'état d'un enfant atteint d'une malformation cardiaque permet d'aborder correctement la question du traitement, notamment en permettant le recours à des méthodes chirurgicales. Pour résoudre ces problèmes, le pédiatre doit, en plus de connaître les caractéristiques cliniques d'une malformation cardiaque particulière et ses complications, être capable d'analyser les données provenant de méthodes de recherche supplémentaires - radiographie, électrocardiographie, phonocardiographique.

La section utilise non seulement du matériel littéraire, mais également de nombreuses années d'expérience personnelle des auteurs. Lors de son élaboration, nous avons pris en compte les données d'observation de 220 enfants âgés de 7 à 15 ans atteints de malformations cardiaques acquises, qui ont été traités et observés dans le service de cardio-rhumatologie de l'hôpital du même nom. K. A. Rauchfus et au sanatorium cardio-rhumatologique « Réserves du travail » en 1972-1976.

Les malformations cardiaques aortiques chez les enfants sont assez rares. Chez la plupart des nouveau-nés, le canal artériel cesse de fonctionner dans les premières heures après la naissance, mais son oblitération complète survient après 6 à 8 semaines de la vie de l'enfant. La cardiopathie aortique ouverte chez les enfants est considérée comme une anomalie congénitale si le canal artériel continue de fonctionner plus de 3 à 4 semaines après la naissance de l'enfant. L'incidence des maladies cardiaques artérielles chez les enfants est de 6 à 18 %.

Des troubles hémodynamiques sont observés, tels que l'écoulement du sang de l'aorte dans l'artère pulmonaire se produit pendant la systole et la diastole, car la pression dans l'aorte est beaucoup plus élevée (100/60 mm Hg) que dans l'artère pulmonaire (30/10 mm Hg. ) dans les deux phases du cycle cardiaque. Chez les enfants au cours des premiers mois de la vie, un écoulement sanguin n'est observé que pendant la systole. Il y a débordement de la circulation pulmonaire et surcharge des cavités gauches du cœur, qui se dilatent et les parois s'hypertrophient. Une hypertension pulmonaire se développe, une surcharge du ventricule droit et moins de sang pénètre dans la circulation systémique. Si la pression dans la circulation pulmonaire dépasse le niveau de résistance dans la circulation systémique, un écoulement veineux-artériel inversé se produit avec l'apparition d'une cyanose.

Comment se manifeste la maladie valvulaire aortique ?

Cliniquement, la maladie valvulaire aortique chez les enfants ne se manifeste pas clairement. Les enfants naissent avec un poids et une taille normaux. Les autres résultats cliniques sont très variables et dépendent de la longueur et de la largeur du défaut et, par conséquent, de la quantité de sang artérioveineux ainsi que de l'âge des patients. Avec un défaut valvulaire aortique étroit et long, les enfants ne sont presque pas différents des enfants en bonne santé, se développent normalement et prennent du poids. La seule manifestation d'une maladie valvulaire aortique chez eux peut être la présence d'un souffle systole-diastolique caractéristique à la base du cœur avec un maximum dans l'artère pulmonaire. Cependant, chez les jeunes enfants, le souffle ne peut être que systolique, peu intense, n'occupant pas plus de la moitié de la systole avec une irradiation modérée dans la région auriculaire. Bruits et limites du cœur, pouls et tension artérielle, données ECG et radiographies - sans aucune fonctionnalité. Les plaintes et les manifestations cliniques de déficiences dans ce cas n'apparaissent qu'à l'âge de 5 à 6 ans, ce qui complique le diagnostic différentiel précoce des anomalies valvulaires aortiques.

Avec une malformation cardiaque aortique large et courte chez les enfants, un écoulement artérioveineux modéré ou important se produit; tous les symptômes des anomalies peuvent apparaître dès les premiers mois de la vie.

Le remplissage excessif des poumons en sang contribue à l'apparition fréquente de pneumonies et est l'une des raisons de la formation d'un processus bronchopulmonaire chronique.

Anomalies valvulaires aortiques chez l'enfant : diagnostic

Lors de l'examen d'un enfant, on note une pâleur de la peau, une pulsation prononcée des vaisseaux du cou, une cyanose de la moitié inférieure du corps se produit; avec l'anxiété et une hypertension pulmonaire élevée, une cyanose persistante de la peau et des muqueuses peut être observée. Progressivement, la formation d'une « bosse cardiaque » est possible.

La palpation de la région cardiaque révèle une augmentation de l'influx apical (étalé, se déplaçant vers la gauche et vers le bas), un tremblement systole-diastolique dans le deuxième espace intercostal à gauche au niveau du sternum. La cardiopathie aortique se caractérise par un pouls élevé et rapide, une pression artérielle systolique légèrement augmentée et une pression artérielle diastolique fortement réduite (jusqu'à 30-40 mm Hg), tandis que la pression pulsée augmente.

Percussion: déplacement des limites de matité relative du cœur vers la gauche en raison de l'hypertrophie des cavités gauches du cœur.

Auscultation : bruit systole-diastolique mécanique brutal dans le 2ème espace intercostal à gauche près du sternum. Le bruit est conduit dans l'espace interscapulaire, la composante diastolique du bruit diminue à mesure que l'hypertension pulmonaire se développe et disparaît. Il s'agit d'un symptôme menaçant et indique l'approche de la phase terminale du défaut. Pour le tableau auscultatoire d'une anomalie aortique congénitale, un deuxième tonus fortement amélioré au-dessus de l'artère pulmonaire en raison de la fermeture de la valvule pulmonaire est typique, ce qui indique la présence d'une hypertension pulmonaire.

En cas de défauts importants, des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent (essoufflement, tachycardie, augmentation du volume du foie et de la rate), un retard du développement physique, une diminution de la tolérance à l'activité physique et un bruit fort se fait entendre au sommet entre les contractions du cœur. muscle.

Diagnostic de la cardiopathie aortique chez les enfants posé sur la base de la présence d'un souffle systole-diastolique dans le 2ème espace intercostal à gauche du sternum, pouls haut et court, hypertrophie des cavités gauches du cœur, surcharge de la circulation pulmonaire, données d'Echo-CG, Examen ECG, PCG et radiographie.

Traitement de la valvulopathie aortique chez les enfants

Le traitement de la valvulopathie aortique chez les enfants est uniquement chirurgical. L'âge optimal pour la correction chirurgicale des malformations artérielles congénitales est après 6 mois. Cependant, pour les malformations artérielles congénitales accompagnées du syndrome de détresse respiratoire, l’âge optimal pour le traitement chirurgical correspond aux premiers jours de la vie d’un nouveau-né.

Le pronostic de la valvulopathie aortique chez les enfants dépend de nombreux facteurs. Environ 20 % des enfants meurent sans traitement chirurgical au cours de la première phase de la maladie d'une insuffisance cardiaque. L'espérance de vie moyenne est de 40 ans. Une intervention chirurgicale opportune peut éliminer complètement les cardiopathies artérielles congénitales chez les enfants.

Étiologie des cardiopathies congénitales

Facteurs de risque de formation de cardiopathie congénitale

Aspects pathogénétiques des cardiopathies congénitales

Classification des cardiopathies congénitales

Image clinique

Diagnostic de cardiopathie congénitale

Caractéristiques cliniques de certaines cardiopathies congénitales

Complications des cardiopathies congénitales

Principes de traitement des cardiopathies congénitales

Structure des malformations cardiaques congénitales dans le territoire de Khabarovsk sur la base de documents du service de pédiatrie de l'hôpital clinique pour enfants

Épidémiologie et prévalence des malformations cardiaques congénitales

(CHD) - un défaut dans la structure du cœur<#»justify»>L'incidence des malformations cardiaques congénitales est assez élevée et varie selon les régions, elles sont observées en moyenne chez environ 7 à 8 nouveau-nés vivants sur 100 ; La fréquence d'apparition estimée varie selon les auteurs, mais elle représente en moyenne 0,8 à 1,2 % de tous les nouveau-nés. De tous les défauts de développement rencontrés, ils représentent jusqu'à 30 %. Chaque année aux États-Unis, on compte 8 naissances de bébés atteints d’une cardiopathie congénitale pour 1 000 naissances. Deux ou trois de ces huit personnes souffrent de malformations cardiaques potentiellement dangereuses. Les malformations cardiaques congénitales (CHD) représentent un groupe très vaste et hétérogène de maladies, qui comprend à la fois des formes relativement bénignes et des affections incompatibles avec la vie de l'enfant. La majorité des enfants meurent au cours de la première année de vie (jusqu'à 70 à 90 %). Après la première année de vie, la mortalité diminue fortement et pas plus de 5 % des enfants meurent entre 1 et 15 ans. Il existe plus de 35 malformations cardiaques congénitales connues chez les nouveau-nés, mais moins de dix sont courantes.

Étiologie des cardiopathies congénitales

Les principales raisons du développement des cardiopathies congénitales sont considérées comme des effets exogènes sur l'organogenèse, principalement au cours du premier trimestre de la grossesse (infections virales (CMV, toxoplasmose, rubéole, herpès), alcoolisme, maladies extragénitales de la mère, utilisation de certains médicaments (produits amaigrissants, hormones, anticonvulsivants), exposition aux rayonnements ionisants et risques professionnels). Les malformations cardiaques congénitales touchent souvent les enfants nés avec le syndrome d'alcoolisme intra-utérin, résultat de la consommation d'alcool par la mère pendant la grossesse.

Des études antérieures ont révélé qu’il existe une certaine saisonnalité dans la naissance d’enfants atteints d’une cardiopathie congénitale. Par exemple, il est prouvé que la persistance du canal artériel survient principalement chez les filles nées dans la seconde moitié de l'année, le plus souvent d'octobre à janvier. Les garçons présentant une coarctation de l'aorte naissent le plus souvent en mars et avril, le plus rarement en septembre et octobre. Il existe des cas où un grand nombre d'enfants atteints de cardiopathie congénitale naissent dans une certaine zone géographique, ce qui crée l'impression d'un certain type d'épidémie. Fluctuations saisonnières de la survenue de cardiopathies congénitales, etc. les épidémies sont très probablement associées à des épidémies virales, ainsi qu'à l'impact de facteurs environnementaux (principalement les rayonnements ionisants), qui ont un effet tératogène (c'est-à-dire néfaste pour le fœtus). Par exemple, l’effet tératogène du virus de la rubéole a été prouvé. On suppose que les virus de la grippe, ainsi que d'autres, pourraient jouer un rôle dans l'apparition d'une cardiopathie congénitale, surtout si leur effet se produit au cours des 3 premiers mois de la grossesse. Bien entendu, la simple présence d'une maladie virale ne suffit pas pour que l'enfant à naître développe une malformation cardiaque, mais sous réserve de facteurs supplémentaires (la gravité de la maladie virale et bactérienne, la présence d'une prédisposition génétique aux réactions indésirables au effet déclenchant de ce facteur), l'agent viral peut s'avérer déterminant en termes de formation d'une cardiopathie congénitale chez un nouveau-né. L'alcoolisme chronique de la mère joue un certain rôle dans la survenue d'une cardiopathie congénitale. 29 à 50 % de ces mères donnent naissance à des enfants atteints d'une cardiopathie congénitale. Les mères atteintes de lupus érythémateux systémique donnent souvent naissance à des enfants présentant un blocage congénital des voies cardiaques. Les femmes diabétiques sont plus susceptibles que les femmes en bonne santé de donner naissance à des enfants atteints de malformations cardiaques.

La prise de médicaments pendant la grossesse revêt une importance particulière. Actuellement, ils ont complètement arrêté de prendre de la thalidomide - ce médicament a provoqué de nombreuses malformations congénitales pendant la grossesse (y compris des malformations cardiaques congénitales). L'effet tératogène de l'alcool a été prouvé (provoque des communications interventriculaires et auriculaires, une persistance du canal artériel), des amphétamines (formées plus souvent que les VSD et une transposition des gros vaisseaux), des anticonvulsivants - l'hydantoïne (sténose de l'artère pulmonaire, coarctation de l'aorte, canal persistant artériel) et triméthadione (transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot, hypoplasie ventriculaire gauche), lithium (anomalie d'Ebstein, atrésie de la valvule tricuspide), progestatifs (tétralogie de Fallot, cardiopathie congénitale complexe).

Il existe un consensus général selon lequel la période la plus dangereuse pour le développement d'une cardiopathie congénitale grave est les 6 à 8 premières semaines de grossesse. Lorsqu'un facteur tératogène entre dans cet intervalle, le développement d'une cardiopathie congénitale grave ou combinée est le plus probable. Cependant, la possibilité de lésions moins complexes du cœur ou de certaines de ses structures à n’importe quel stade de la grossesse ne peut être exclue.

Facteurs de risque de formation de cardiopathie congénitale

Un facteur de risque incontestable est la présence d'une prédisposition génétique. Le plus souvent, pour expliquer le type d'héritage, ils recourent au modèle dit polygénique-multifactoriel. Selon ce modèle, plus une malformation cardiaque est grave dans la famille, plus le risque de récidive est élevé ; plus les proches souffrent d'une cardiopathie congénitale, plus le risque de récidive est élevé. À ce type d’hérédité s’ajoutent également des mutations génétiques et des anomalies chromosomiques. Seul un généticien peut donner une évaluation quantitative précise du risque d'avoir un enfant atteint d'une cardiopathie congénitale (et même pas toujours) lors du conseil en génétique médicale. En résumant tout ce qui précède, nous pouvons identifier les principaux facteurs de risque d'avoir un enfant atteint d'une cardiopathie congénitale :

âge des parents (mère de plus de 35 ans, père de plus de 45 ans),

Maladies chroniques chez les conjoints

· Infections virales subies par la mère au cours du premier trimestre de la grossesse (rubéole)

· Grossesse compliquée (toxicose au premier trimestre et menaces de fausse couche, antécédents de mortinatalité)

· Risques professionnels (alcools, acides, métaux lourds, composés cycliques)

· Mauvaises habitudes (alcoolisme, dépendance à la nicotine).

Aspects pathogénétiques des cardiopathies congénitales

traitement des malformations cardiaques congénitales

Les principaux mécanismes de la pathogenèse des malformations cardiaques congénitales sont :

Hémodynamique cardiaque altérée. surcharge des parties du cœur avec du volume (défauts tels que l'insuffisance valvulaire et des défauts septaux) ou de la résistance (défauts tels que la sténose des orifices ou des vaisseaux). épuisement des mécanismes compensatoires impliqués (Anrep homéométrique pour la résistance et Frank-Starling hétérométrique pour le volume). développement d'une hypertrophie et d'une dilatation du cœur. développement de l'insuffisance cardiaque HF (et, par conséquent, des violations de l'hémodynamique systémique).

Violation de l'hémodynamique systémique (pléthore/anémie de la circulation pulmonaire du CCI, anémie de la circulation systémique du BCC). développement d'une hypoxie systémique (principalement circulatoire avec des défauts blancs, hémique avec des défauts bleus, bien qu'avec le développement d'une insuffisance cardiaque ventriculaire gauche aiguë, par exemple, une hypoxie de ventilation et de diffusion se produit).

Classification des cardiopathies congénitales

Dans la Classification internationale des maladies, révision X, les malformations cardiaques congénitales sont incluses dans la classe XVII « anomalies congénitales de déformation et troubles chromosomiques » sous les rubriques Q20 à Q26.

Plusieurs classifications des malformations cardiaques congénitales ont été proposées, avec en commun le principe de subdivision des malformations en fonction de leur effet sur l'hémodynamique. La systématisation la plus générale des défauts se caractérise par leur combinaison, principalement en fonction de leur effet sur le flux sanguin pulmonaire, dans les 4 groupes suivants. Défauts avec flux sanguin pulmonaire inchangé (ou légèrement modifié) : anomalies de la localisation du cœur, anomalies de la crosse aortique, sa coarctation de type adulte, sténose aortique, atrésie de la valve aortique ; insuffisance valvulaire pulmonaire ; sténose mitrale, atrésie et insuffisance valvulaire ; cœur triatrial, défauts des artères coronaires et du système de conduction du cœur. Défauts avec hypervolémie de la circulation pulmonaire :

) non accompagné de cyanose précoce - persistance du canal artériel, communications interauriculaires et ventriculaires, syndrome de Lutambashe, fistule aorto-pulmonaire, coarctation aortique pédiatrique ; 2) accompagné de cyanose - atrésie tricuspide avec communication interventriculaire importante, canal artériel persistant avec hypertension pulmonaire sévère et flux sanguin du tronc pulmonaire vers l'aorte. Défauts avec hypovolémie de la circulation pulmonaire :

) non accompagné de cyanose - sténose isolée du tronc pulmonaire ; 2) accompagné de cyanose - triade, tétralogie et pentade de Fallot, atrésie tricuspide avec rétrécissement du tronc pulmonaire ou petite communication interventriculaire, anomalie d'Ebstein (déplacement des feuillets de la valve tricuspide dans le ventricule droit), hypoplasie du ventricule droit. Anomalies combinées avec perturbation des relations entre différentes parties du cœur et les gros vaisseaux : transposition de l'aorte et du tronc pulmonaire (complète et corrigée), leur origine à partir d'un des ventricules, syndrome de Taussig-Bing, tronc artériel commun, à trois chambres cœur avec un seul ventricule, etc.

La division ci-dessus des défauts est d'une importance pratique pour leur diagnostic clinique et surtout radiologique, puisque l'absence ou la présence de modifications hémodynamiques dans la circulation pulmonaire et leur nature permettent de classer le défaut dans l'un des groupes I-III ou d'assumer le groupe Défauts IV, pour le diagnostic desquels il est généralement nécessaire une angiocardiographie. Certaines malformations cardiaques congénitales (notamment du groupe IV) sont très rares et uniquement chez les enfants.

Plus de 150 variantes de malformations cardiaques congénitales (CHD) ont été décrites, mais jusqu'à présent (2009), dans la littérature, on trouve des rapports sur des malformations qui n'avaient pas été décrites auparavant. Certaines malformations cardiaques congénitales sont courantes, tandis que d’autres le sont beaucoup moins. Avec l'avènement de nouvelles méthodes de diagnostic, permettant de visualiser et d'évaluer directement le travail d'un cœur en mouvement sur un écran, la « nature congénitale » de certaines maladies cardiaques a commencé à inclure des défauts qui peuvent ne pas se manifester dans l'enfance, et qui ne correspondent pas tout à fait aux classifications existantes des cardiopathies congénitales.

En principe, tous les HPS peuvent être divisés en groupes :

Défauts avec un décalage de gauche à droite (« pâle ») ;

Etaux avec réinitialisation de droite à gauche (« bleu ») ;

Défauts de décharge croisée ;

Défauts avec obstruction de la circulation sanguine ;

Défauts valvulaires ;

Défauts des artères coronaires du cœur ;

Cardiomyopathies ;

Troubles congénitaux du rythme cardiaque.

En pratique pédiatrique, la classification la plus pratique est Marder (1957), basée sur les caractéristiques du flux sanguin dans la circulation pulmonaire et la présence de cyanose. Cette classification, avec quelques ajouts, peut être utilisée dans le diagnostic clinique primaire des malformations cardiaques congénitales sur la base de méthodes générales de recherche clinique (anamnèse, examen physique, électrocardiographie, phonocardiographie, échocardiographie, radiographie). Le tableau 1 ci-dessous présente la classification des malformations cardiaques congénitales.

Classification des malformations cardiaques congénitales

Tableau 1

Caractéristiques hémodynamiques Présence d'absence de cyanose Enrichissement de la circulation pulmonaire communication interventriculaire, communication interauriculaire, canal artériel persistant, drainage anormal des veines pulmonaires, communication auriculo-ventriculaire incomplète, transposition des gros vaisseaux, GLS, tronc artériel commun, ventricule unique du cardiaque Déplétion de la circulation pulmonaire Sténose isolée de l'artère pulmonaire transposition des gros vaisseaux + sténose de l'artère pulmonaire, tétralogie de Fallot, atrésie tricuspide, maladie d'Ebstein, faux tronc artériel commun Obstruction du flux sanguin dans la circulation systémique sténose de la bouche aortique, coarctation du l'aorte Sans troubles hémodynamiques significatifs Dextrocardie, disposition anormale des vaisseaux, anneau vasculaire - double arc aortique, maladie de Tolochinov-Roger

Image clinique

Les manifestations cliniques et leur évolution sont déterminées par le type de défaut, la nature des troubles hémodynamiques et le moment de l'apparition de la décompensation circulatoire. Les défauts accompagnés de cyanose précoce (défauts dits « bleus ») apparaissent immédiatement ou peu après la naissance de l'enfant. De nombreux défauts, notamment les groupes 1 et 2, évoluent asymptomatiques pendant de nombreuses années et sont détectés par hasard lors d'un examen médical préventif d'un enfant ou lors de l'apparition des premiers signes cliniques de troubles hémodynamiques à l'âge adulte du patient. Les anomalies des groupes III et IV peuvent se compliquer relativement tôt d'une insuffisance cardiaque, entraînant la mort.

Aussi, les manifestations cliniques des cardiopathies congénitales peuvent être regroupées en 4 syndromes :

Syndrome cardiaque (plaintes de douleur cardiaque, essoufflement, palpitations, interruptions de la fonction cardiaque, etc. ; à l'examen - pâleur ou cyanose, gonflement et pulsation des vaisseaux du cou, déformation de la poitrine comme une bosse cardiaque ; palpation - modifications de la pression artérielle et des caractéristiques du pouls périphérique, modifications des caractéristiques de l'influx apex lors de l'hypertrophie/dilatation du ventricule gauche, apparition d'une impulsion cardiaque lors de l'hypertrophie/dilatation du ventricule droit, ronronnement systolique/diastolique du chat lors d'une sténose, etc.).

Syndrome d'insuffisance cardiaque (crises aiguës ou chroniques, ventriculaires droites ou gauches, dyspnée-cyanotique, etc.) avec manifestations caractéristiques.

3. Syndrome d'hypoxie systémique chronique (retard de croissance et de développement, symptômes de pilons<#»justify»>Lors du diagnostic d'une cardiopathie congénitale, la détermination de la phase d'évolution du défaut joue un rôle très important, car chaque type de défaut peut avoir un tableau clinique complètement différent, en fonction du moment de son existence, de l'inclusion de mécanismes compensatoires et de la superposition de complications.

· La phase primaire d'adaptation est l'adaptation du corps de l'enfant à l'hémodynamique altérée en raison d'une cardiopathie congénitale. Dans la phase primaire d'adaptation, dès la première respiration, tout le corps, et surtout le système cardiovasculaire, est impliqué dans la compensation d'une circulation sanguine anormale (développement d'un hyperfonctionnement, d'une hypertrophie et d'une dilatation de diverses parties du cœur ; augmentation de le nombre d'anastomoses coronaires et de branches vasculaires intra-muros dans les parties hypertrophiées du myocarde ; l'intensification de la respiration ; la compensation hémique de l'hypoxémie ; le développement de la circulation collatérale ; la vasoconstriction protectrice des vaisseaux pulmonaires, etc.). Cette phase critique, « d’urgence », survient le plus souvent au cours de la première année de vie du patient, au cours de laquelle le corps de l’enfant s’adapte au défaut existant. Malheureusement, de 40 à 70 % des patients atteints d'une cardiopathie congénitale (sans correction chirurgicale du défaut), pour diverses raisons, ne sont pas capables de s'adapter au défaut et meurent dans les premiers mois ou la première année de vie. Un enfant atteint d'une malformation cardiaque congénitale qui vit jusqu'à son premier anniversaire se développe ensuite mieux physiquement, tombe moins malade et présente moins de signes d'insuffisance cardiaque, d'essoufflement et de cyanose, c'est-à-dire que la compensation relative de la malformation est maintenue.

· La phase de compensation relative se produit entre 2-5 ans et 12-17 ans (en fonction de la gravité du défaut). Accompagné d'une hypertrophie et d'un hyperfonctionnement relatif, mais des troubles métaboliques apparaissent progressivement entraînant des modifications dans la structure et la régulation du cœur.

· Phase terminale. Le plus souvent, chez les patients en âge d'aller à l'école primaire ou en période de puberté, une détérioration significative de leur état survient (augmentation de l'insuffisance cardiaque et respiratoire due à une aggravation de la cardio- et de la pneumosclérose, de l'hypertension pulmonaire ; l'émergence ou l'aggravation du rythme cardiaque et de la conduction perturbations; augmentation des changements dégénératifs dans tous les organes et systèmes du corps; aggravation de la dystrophie, anémisation) et handicap du patient. Les principales causes de décès chez les enfants en phase terminale sont l'accumulation de pneumonies, les crises de tachycardie paroxystique, la fibrillation auriculaire ou la mort cardiaque dite subite.

Diagnostic de cardiopathie congénitale

Le diagnostic est posé grâce à un examen complet du cœur. L'auscultation du cœur est importante pour le diagnostic du type d'anomalie, principalement uniquement pour les anomalies valvulaires similaires aux anomalies acquises, c'est-à-dire avec une insuffisance valvulaire ou une sténose des ouvertures valvulaires, dans une moindre mesure - avec un canal artériel ouvert et une communication interventriculaire . L'examen diagnostique primaire en cas de suspicion de cardiopathie congénitale comprend nécessairement une électrocardiographie, une échocardiographie et un examen radiographique du cœur et des poumons, qui permettent dans la plupart des cas d'identifier une combinaison de signes directs (avec échocardiographie) et indirects d'un défaut particulier. Si une lésion valvulaire isolée est détectée, un diagnostic différentiel est posé avec un défaut acquis. Un examen diagnostique plus complet du patient, comprenant, si nécessaire, une angiocardiographie et un sondage des cavités cardiaques, est réalisé dans un hôpital de chirurgie cardiaque. L'algorithme de diagnostic clinique des malformations cardiaques congénitales doit comprendre les étapes suivantes :

1) établir la présence d'une malformation cardiaque, 2) confirmer son origine congénitale, 3) déterminer l'appartenance groupale de la malformation et la nature des troubles hémodynamiques syndromiques (« bleu », « pâle », avec enrichissement ou épuisement de la circulation pulmonaire , etc.) 4) diagnostic topique du défaut dans le groupe, 5) déterminer la présence et le degré d'hypertension pulmonaire, 6) établir la nature et le degré de l'insuffisance cardiaque, 7) identifier la nature et la gravité de la complication, 8) établir le stade clinique et fonctionnel de la maladie (phase d'adaptation primaire, phase de compensation relative, phase terminale), 9) identifier les anomalies congénitales concomitantes qui aggravent l'évolution des malformations cardiaques congénitales et clarifier leur nature et leur gravité, 10) résoudre le problème ( avec un chirurgien cardiaque) sur la nécessité, la possibilité et le calendrier rationnel de la correction chirurgicale des malformations cardiaques congénitales

Caractéristiques cliniques de certaines cardiopathies congénitales

Vous trouverez ci-dessous quelques-unes des malformations cardiaques congénitales les plus courantes.

La communication interventriculaire est l’une des malformations cardiaques congénitales les plus courantes. Le défaut est localisé dans la partie membraneuse ou musculaire du septum, parfois le septum est complètement absent. Si le défaut est situé au-dessus de la crête supraventriculaire au niveau de la racine aortique ou directement dans celle-ci, ce défaut s'accompagne généralement d'une insuffisance valvulaire aortique.

Les troubles hémodynamiques associés à une communication septale sont déterminés par sa taille et le rapport de pression dans la circulation systémique et pulmonaire. Les petits défauts (0,5 - 1,5 cm) sont caractérisés par l'écoulement de petits volumes de sang à travers le défaut de gauche à droite, ce qui ne perturbe pratiquement pas l'hémodynamique. Plus le défaut et le volume de sang qui y est évacué sont importants, plus tôt se produisent une hypervolémie et une hypertension dans la circulation pulmonaire, une sclérose des vaisseaux pulmonaires, une surcharge des ventricules gauche et droit du cœur avec pour résultat une insuffisance cardiaque. Le défaut le plus grave survient en cas d'hypertension pulmonaire élevée (complexe d'Eisenmenger) avec écoulement de sang à travers le défaut de droite à gauche, accompagné d'une hypoxémie artérielle sévère.

Les symptômes d'un défaut avec un défaut important apparaissent au cours de la première année de vie : les enfants ont un retard de développement, sont inactifs, pâles ; À mesure que l'hypertension pulmonaire augmente, un essoufflement, une cyanose à l'effort apparaissent et une bosse cardiaque se forme. Dans les espaces intercostaux III-IV le long du bord gauche du sternum, un souffle systolique intense et le tremblement systolique correspondant sont détectés. Une augmentation et une accentuation des bruits cardiaques au-dessus du tronc pulmonaire sont détectées. La moitié des patients présentant une communication septale importante ne survivent pas au-delà d'un an en raison du développement d'une insuffisance cardiaque sévère ou de l'ajout d'une endocardite infectieuse. En cas de petit défaut dans la partie musculaire de la cloison (maladie de Tolochinov-Roget), le défaut peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années (les enfants se développent normalement mentalement et physiquement) ou se manifester principalement par une pneumonie fréquente. Au cours des 10 premières années de vie, une fermeture spontanée d'un petit défaut est possible ; si le défaut persiste, l'hypertension pulmonaire augmente progressivement au cours des années suivantes, conduisant à une insuffisance cardiaque. L'intensité du souffle systolique dépend du taux volumétrique d'écoulement sanguin à travers le défaut. À mesure que l'hypertension pulmonaire augmente, le souffle s'affaiblit (peut disparaître complètement), tandis que l'intensification et l'accentuation des tons au-dessus du tronc pulmonaire augmentent ; Certains patients développent un souffle diastolique de Graham Still dû à une insuffisance valvulaire pulmonaire relative. Le souffle diastolique peut également être provoqué par une insuffisance valvulaire aortique accompagnant le défaut, dont la présence doit être envisagée avec une diminution significative de la pression artérielle diastolique et une augmentation de la pression artérielle pulsée, l'apparition précoce de signes de peppertrophie sévère du ventricule gauche.

Le diagnostic de communication interventriculaire est établi selon l'échocardiographie Doppler couleur, la ventriculographie gauche et le cathétérisme cardiaque. Les modifications de l'ECG et les résultats des radiographies du cœur et des poumons varient en fonction de la taille de l'anomalie et des différents degrés d'hypertension pulmonaire ; Ils aident à poser correctement le diagnostic uniquement en cas de signes évidents d'hypertrophie des deux ventricules et d'hypertension sévère de la circulation pulmonaire.

Communication interauriculaire. Les défauts faibles de la cloison primaire, contrairement aux défauts élevés de la cloison secondaire, sont situés à proximité des valvules auriculo-ventriculaires et sont généralement associés à des anomalies de leur développement, y compris parfois à une sténose mitrale congénitale (syndrome de Lutambashe).

Les troubles hémodynamiques sont caractérisés par l'écoulement de sang à travers le défaut de l'oreillette gauche vers l'oreillette droite, ce qui entraîne une surcharge volémique (plus le défaut est important, plus le défaut est important) du ventricule droit et de la circulation pulmonaire. Cependant, en raison de la diminution adaptative de la résistance des vaisseaux pulmonaires, la pression dans ceux-ci change peu jusqu'au stade où se développe leur sclérose. À ce stade, l'apertension pulmonaire peut augmenter assez rapidement et conduire à l'inversion du shunt à travers le défaut - l'écoulement du sang de droite à gauche.

Les symptômes d'un défaut mineur peuvent disparaître pendant des décennies. Les restrictions sur la tolérance à une activité physique élevée chez les jeunes sont plus typiques en raison de l'apparition d'un essoufflement, d'une sensation de lourdeur ou de troubles du rythme cardiaque, ainsi que d'une susceptibilité accrue aux infections respiratoires. À mesure que l'hypertension pulmonaire augmente, la plainte principale devient un essoufflement avec de moins en moins d'effort, et avec l'inversion du shunt, une cyanose apparaît (initialement périodique - avec effort, puis persistante) et les manifestations d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite augmentent progressivement. Les patients présentant une anomalie importante peuvent présenter une bosse cardiaque. L'auscultation révèle un dédoublement et une accentuation du 11ème ton au-dessus du tronc pulmonaire ; chez certains patients, il existe un souffle systolique dans les espaces intercostaux I-III à gauche du sternum, qui s'intensifie lors de la retenue de la respiration à l'expiration. Une fibrillation auriculaire, qui n'est pas typique des autres malformations cardiaques congénitales, est possible.

Le diagnostic est posé lorsque, outre les symptômes décrits, des signes d'hypertrophie sévère du ventricule droit (y compris ceux montrés par échographie et électrocardiographie), des signes radiologiquement déterminés d'hypervolémie de la circulation pulmonaire (augmentation du schéma artériel-pulmonaire) et une pulsation caractéristique du les racines des poumons sont détectées. L'échocardiographie Doppler couleur peut avoir une valeur diagnostique significative. Le diagnostic différentiel est le plus souvent posé avec une hypertension pulmonaire primitive (dans laquelle le schéma pulmonaire est épuisé) et avec une sténose mitrale. Contrairement à ce dernier, en cas de communication interauriculaire, aucune dilatation significative de l'oreillette gauche n'est observée ; De plus, la sténose mitrale est exclue de manière fiable par l'échocardiographie. Le diagnostic est finalement confirmé par un cathétérisme auriculaire, ainsi qu'une angiocardiographie avec introduction de produit de contraste dans l'oreillette gauche.

La persistance du canal artériel est une anastomose entre l'aorte et le tronc pulmonaire qui existe pendant la période prénatale du développement fœtal. Peu de temps après la naissance, le canal s’oblitère et se transforme en ligament artériel. Le fonctionnement du canal artériel au cours de la première année de vie est considéré comme une anomalie congénitale. Cette anomalie du développement est la plus courante et représente jusqu'à 25 % de leur nombre total.

L'essence hémodynamique du défaut consiste en l'écoulement constant de sang artériel dans la circulation pulmonaire, ce qui entraîne un mélange de sang artériel et veineux dans les poumons et une hypervolémie pulmonaire se développe, qui s'accompagne de changements morphologiques irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires. et le développement ultérieur de l’hypertension pulmonaire. Dans ce cas, le ventricule gauche est obligé de travailler plus intensément pour maintenir une hémodynamique stable, ce qui conduit à une hypertrophie des sections gauches. Une augmentation progressive de la résistance vasculaire pulmonaire provoque une surcharge du ventricule droit du cœur, provoquant son hypertrophie et une dégénérescence myocardique ultérieure. Le degré de perturbation circulatoire dépend du diamètre du canal et du volume de sang qui le traverse.

Tableau clinique et diagnostic. La nature des manifestations cliniques dépend principalement du diamètre et de la longueur du conduit, de l'angle de son origine par rapport à l'aorte et de sa forme, qui détermine la quantité de sang s'écoulant dans l'artère pulmonaire. Les plaintes apparaissent généralement avec le développement d'une décompensation circulatoire et consistent en une fatigue accrue et un essoufflement. Cependant, les maladies respiratoires et les pneumonies fréquentes au cours des première et deuxième années de la vie, ainsi que le retard du développement physique, sont les plus caractéristiques de ce défaut. Lors de l'examen d'un patient, un souffle systole-diastolique est détecté au-dessus du cœur avec l'épicentre au-dessus de l'artère pulmonaire (définition anatomique de la projection). La nature du bruit est souvent comparée au « bruit d’une toupie », au « bruit d’une roue de moulin », au « bruit d’une machine », au « bruit d’un train passant dans un tunnel ». Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, un accent du deuxième ton apparaît au même endroit. En règle générale, le bruit devient plus intense lors de l'expiration ou de l'exercice. Les signes électrocardiographiques ne sont pas caractéristiques. Un examen radiographique révèle des signes de débordement de sang dans la circulation pulmonaire et une configuration mitrale du cœur modérément prononcée due au renflement de l'arc de l'artère pulmonaire. On note une hypertrophie ventriculaire gauche. Aux stades ultérieurs de l'évolution naturelle du défaut, les signes radiologiques de sclérose des vaisseaux pulmonaires et d'épuisement de leur schéma deviennent plus prononcés. L'échocardiographie peut parfois visualiser un canal artériel fonctionnel (généralement chez les jeunes enfants). Chez les patients adultes, cela est gêné par la limitation de la « fenêtre ultrasonore » due à l’adhérence du poumon gauche. Le cathétérisme des cavités cardiaques n'est nécessaire que dans les cas compliqués ou peu clairs. Lorsqu'un agent de contraste est injecté dans l'aorte ascendante, il pénètre dans les artères pulmonaires par le canal. En général, diagnostiquer ce défaut ne présente pas de grandes difficultés.

Une complication fréquente de la persistance du canal artériel (surtout de petit diamètre) est l'inflammation des parois du canal (botallinite) ou, plus tard dans la vie, sa calcification.

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'isthme de l'aorte au bord de son arc et de sa section descendante, généralement en dessous (dans 90 % des cas) de l'origine de l'artère sous-clavière gauche. Se produit principalement chez les hommes. Il existe deux principaux types de défauts : adulte (coarctation isolée de l'aorte) et pédiatrique - avec persistance du canal artériel. Dans le type pédiatrique, on distingue la coarctation productive (au-dessus de l'origine du canal) et post-canalaire (en dessous de l'origine du canal).

Les troubles hémodynamiques du défaut de type adulte se caractérisent par un travail accru du ventricule gauche du cœur pour vaincre la résistance de l'aorte, une augmentation de la pression artérielle à proximité de la coarctation et sa diminution dans les artères distales de celle-ci, y compris les rénales. , qui inclut les mécanismes rénaux pour le développement de l'hypertension artérielle, ce qui augmente la charge sur le ventricule gauche Dans le type pédiatrique avec coarctation post-canalaire, ces modifications sont complétées par une hypervolémie significative de la circulation pulmonaire (due à une augmentation de l'écoulement sanguin dans le canal de gauche à droite sous l'influence de l'hypertension artérielle) et une augmentation de la charge sur le ventricule droit du coeur. En cas de coarctation préductale, l'écoulement sanguin à travers le canal est dirigé de droite à gauche.

Les symptômes du défaut deviennent plus prononcés avec l’âge. Les patients se plaignent de pieds froids, de fatigue des jambes lors de la marche, de la course, souvent de maux de tête, de palpitations sous forme de battements forts et parfois de saignements de nez. Les rues de plus de 12 ans remarquent souvent une prédominance du développement physique de la ceinture scapulaire avec des jambes fines et un bassin étroit (« physique athlétique »). La palpation révèle une augmentation des battements apex du cœur, parfois également des pulsations des artères intercostales (à travers lesquelles s'effectue l'apport sanguin collatéral aux tissus), et parfois des tremblements systoliques dans les espaces intercostaux P. - III. Dans de nombreux cas, un souffle systolique se fait entendre à la base du cœur, dont les traits caractéristiques sont l'éloignement du 1er bruit cardiaque et la conduction vers les artères brachiocéphaliques et vers l'espace interscapulaire. Le principal symptôme de ce défaut est une pression artérielle plus faible dans les jambes que dans les bras (normalement, le rapport est inverse). Si la pression artérielle et le pouls artériel sont également réduits sur le bras gauche (par rapport à leurs valeurs à droite), on peut supposer une coarctation de l'origine proximale de l'artère sous-clavière gauche. Les modifications de l'ECG correspondent à une hypertrophie ventriculaire gauche, mais dans le type d'anomalie infantile, l'axe électrique du cœur est généralement dévié vers la droite.

Le diagnostic est suggéré par des différences spécifiques de pression artérielle dans les bras et les jambes et est confirmé par des examens radiographiques. Sur la radiographie, dans plus de la moitié des cas, l'usuration des bords inférieurs des côtes par des artères intercostales dilatées est révélée, et parfois le rétrécissement de l'isthme aortique lui-même est clairement visible. Dans un hôpital de chirurgie cardiaque, le diagnostic est confirmé par une aortographie et une étude de la différence de pression artérielle dans l'aorte ascendante et descendante par cathétérisme.

La dextrocardie est une dystopie du cœur dans la cavité thoracique, la majeure partie étant située à droite de la ligne médiane du corps. Cette anomalie de localisation du cœur sans inversion de ses cavités est appelée dextroversion. Cette dernière est généralement associée à d’autres malformations cardiaques congénitales. La plus courante est la dextrocardie avec inversion des oreillettes et des ventricules (on l'appelle vrai ou miroir), qui peut être l'une des manifestations de la disposition inversée complète des organes internes. En règle générale, la dextrocardie miroir n'est pas associée à d'autres malformations cardiaques congénitales et ne provoque pas de troubles hémodynamiques.

Le diagnostic est suggéré par la détection d'un battement apex droit du cœur et des modifications correspondantes dans les limites de percussion d'une relative matité cardiaque. Le diagnostic est confirmé par des études électrocardiographiques et radiographiques. Sur un ECG avec une véritable dextrocardie, les ondes P. R et TV dans les dérivations aVL et 1 sont dirigées vers le bas, et dans la dérivation aVR - vers le haut, c'est-à-dire que l'image observée chez une personne en bonne santé est notée lorsque l'emplacement des électrodes à gauche et le bras droit est mutuellement remplacé ; dans les dérivations thoraciques, l'amplitude des ondes R vers les dérivations gauches n'augmente pas, mais diminue. L'ECG prend sa forme habituelle si les électrodes des membres sont interverties et les électrodes thoraciques sont placées dans des positions symétriques à gauche et à droite.

Une image miroir du faisceau cardiovasculaire est déterminée par rayons X ; dans ce cas, le contour droit de l'ombre du cœur est formé par le ventricule gauche et le contour gauche par l'oreillette droite. Avec une disposition inversée complète des organes, le foie est détecté par palpation, percussion et radiographie à gauche ; Il convient de rappeler et d'informer les patients qu'avec cette anomalie, l'appendice est situé à gauche.

Le traitement de la dextrocardie non associée à d'autres malformations cardiaques n'est pas effectué.

La tétralogie de Fallot est l'une des dix malformations cardiaques les plus courantes. Chez les enfants de plus d'un an, il s'agit de l'anomalie cyanosée la plus courante. L'incidence de la pathologie est de 0,21 à 0,26 pour 1 000 nouveau-nés, de 6 à 7 % parmi toutes les cardiopathies congénitales et de 4 % parmi les cardiopathies congénitales critiques. La base morphologique du défaut est un VSD volumineux, qui crée des conditions pour une pression égale dans les deux ventricules et une obstruction de la sortie du ventricule droit. L'hypertrophie ventriculaire droite est une conséquence de cette obstruction ainsi que d'une surcharge volémique. La position de l'aorte peut varier considérablement. L'obstruction de la sortie du ventricule droit est le plus souvent représentée par une sténose infundibulaire (45 %), dans 10 % des cas la sténose existe au niveau de la valvule pulmonaire, dans 30 % des cas elle est combinée. 15 % des patients présentent une atrésie valvulaire pulmonaire. Une variante rare est la tétralogie de Fallot avec agénésie valvulaire pulmonaire (syndrome valvulaire pulmonaire absent). Au lieu d'une valve, il n'y a que des crêtes rudimentaires ; la sténose est créée par un anneau pulmonaire hypoplasique. Cette variante est souvent associée à une délétion du chromosome 22qll. Chez 40 % des patients, des défauts supplémentaires surviennent - PDA, TSA secondaire, anneau vasculaire, canal auriculo-ventriculaire commun ouvert, drainage anormal partiel des veines pulmonaires, veine cave supérieure gauche accessoire. Environ 3 % des patients ont un deuxième VSD musculaire. Dans 25 % des cas, il existe une crosse aortique droite. Cependant, une pathologie telle que la coarctation de l'aorte est plutôt une casuistique. Cela est dû à un flux sanguin élevé pendant la période prénatale à travers l'isthme aortique et au bon développement de ce dernier. 5 à 14 % des patients présentent des anomalies des artères coronaires. La plus fréquente d'entre elles est l'origine d'une artère aberrante (branche interventriculaire antérieure) issue de l'artère coronaire droite, traversant la voie d'éjection du ventricule droit. Hémodynamique en tétralogie de Fallot. Quatre variantes principales du défaut peuvent être distinguées, déterminées principalement par le degré d'altération du flux sanguin antérograde du ventricule droit : 1) forme pâle de tétralogie de Fallot ; 2) forme classique de tétralogie de Fallot ; 3) tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire (la forme dite extrême de tétralogie de Fallot) ; 4) tétralogie de Fallot avec agénésie valvulaire pulmonaire. Dans la forme pâle, la résistance à l'éjection du sang dans les poumons est inférieure ou égale à la résistance de l'aorte et le flux sanguin pulmonaire n'est pas réduit. Cette option est similaire à l'hémodynamique du VSD en association avec une sténose pulmonaire ; il y a un écoulement de sang de gauche à droite. Chez ces patients, le degré d'obstruction de la section infundibulaire du ventricule droit (en raison d'une hypertrophie) peut augmenter avec le temps, ce qui conduit à un shunt croisé puis persistant de droite à gauche et à la transition du défaut vers une forme cyanotique. Dans la forme classique de la tétralogie de Fallot, lors de la systole, le sang est expulsé dans l'aorte par les deux ventricules ; Le volume infime de la circulation systémique est augmenté. Dans le même temps, le flux sanguin dans le cercle pulmonaire est limité. Étant donné que le sang veineux pénètre dans l'aorte, une hypoxémie artérielle se produit, ce qui est en corrélation avec le degré de sténose pulmonaire. En raison du grand VSD et de l'aorte « assise dessus », il n'y a aucun obstacle à l'éjection du sang du ventricule droit, de sorte que l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite ne se produit pas pendant une longue période. Il n'y a également aucune raison pour le développement d'une insuffisance cardiaque de type ventriculaire gauche, car les parties gauches du cœur sont sous-utilisées. Dans certains cas, on note même une hypoplasie relative du ventricule gauche. Dans la forme extrême de la tétralogie de Fallot, l'hémodynamique est similaire à celle de l'atrésie pulmonaire avec VSD ; le flux sanguin vers les poumons se fait par le PDA ou les vaisseaux collatéraux. À cet égard, le diagnostic, la thérapie et le traitement chirurgical sont également similaires (voir la rubrique correspondante). La tétralogie de Fallot avec agénésie valvulaire pulmonaire se caractérise par une surcharge volumique supplémentaire du ventricule droit due au retour du sang du tronc pulmonaire. Cela contribue à une insuffisance cardiaque précoce. De plus, une augmentation du débit ventriculaire droit associée à une insuffisance valvulaire pulmonaire entraîne une dilatation anévrismale du tronc pulmonaire. En conséquence, une compression des structures voisines (bronches, oreillettes, nerfs) peut se produire, ce qui s'accompagne de perturbations dans leur fonction.

La transposition des grosses artères (TGA) est un défaut dans lequel l'aorte naît du ventricule morphologiquement droit et transporte le sang veineux vers les tissus corporels, et l'artère pulmonaire naît du ventricule morphologiquement gauche et transporte le sang artériel vers les poumons. Chez les nouveau-nés, la fréquence de transposition des gros vaisseaux est de 0,22 à 0,33 pour 1 000, parmi toutes les cardiopathies congénitales - 6 à 7 %, parmi les cardiopathies congénitales critiques - jusqu'à 23 %. Les troubles hémodynamiques sont largement déterminés par la variante spécifiquement présentée du défaut : 1) MAT avec un septum interventriculaire intact ; 2) MAT avec septum interventriculaire intact et rétrécissement de la voie d'éjection ventriculaire gauche ; 3) TMA avec VSD ; 4) TMA avec VSD et rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule gauche. Une communication interventriculaire ajoute des symptômes de surcharge de volume ventriculaire aux symptômes d'hypoxémie, et une sténose pulmonaire limite le flux sanguin pulmonaire. Cependant, la base de la pathologie dans tous les cas est la séparation anatomique de la circulation pulmonaire et systémique. Dans ce cas, le sang veineux circulant dans le ventricule droit pénètre dans l'aorte et, après avoir traversé la circulation systémique (BCC), retourne par la veine cave vers le côté droit du cœur. Le sang artériel circulant dans le ventricule gauche pénètre dans l'artère pulmonaire et, après avoir traversé la circulation pulmonaire (PCC), retourne par les veines pulmonaires vers les parties gauches du cœur. Ainsi, du sang à faible teneur en oxygène circule en permanence dans le BCC, et à haute teneur en oxygène dans l'ICC. Naturellement, dans de telles circonstances, l’existence à long terme de l’organisme est impossible. La condition de sa survie est la présence de communications entre les cercles de circulation, le plus souvent la fenêtre ovale ouverte ; dans ce cas, il est nécessaire d'avoir un écoulement de sang dans les deux sens (puisqu'un écoulement unilatéral entraînerait un débordement d'un des cercles de circulation sanguine). Le niveau d’oxygénation systémique dépend du volume des flux « échangés » entre les parties droite et gauche du cœur. Dans la meilleure mesure, le flux sanguin bidirectionnel est assuré par la communication inter-auriculaire, car la pression dans les oreillettes est relativement faible et sa variation est de 1 à 2 mm Hg. Art. affecte la direction du flux sanguin. La combinaison d'un foramen ovale ouvert avec un petit PDA est optimale pour l'hémodynamique. Dans ce cas, le flux de sang veineux dans les poumons s'effectue principalement par l'OAL et le sang artériel dans la circulation systémique - par la communication inter-auriculaire. Chez les patients présentant une transposition des gros vaisseaux, il existe un contraste marqué entre la composition gazeuse du sang dans les veines pulmonaires et dans l'aorte. Étant donné que les échanges gazeux dans les poumons ne sont pas altérés, la p02 dans le sang qui en sort peut atteindre 110 mmHg. Art. et pCO2 est de 15 à 25 mm Hg. Art. Dans le même temps, dans le sang « artériel » systémique, la pO dépasse rarement 35 mm Hg. Art. et pCO2 est d'environ 45 mm Hg. Art. Lors de l'inhalation d'oxygène à 100 %, la pO systémique n'augmente généralement pas de plus de 5 à 10 mmHg. Art. et reflète la quantité de mélange intercirculatoire de sang. La quantité de flux sanguin pulmonaire est déterminée par l’anatomie du défaut. Avec une simple transposition des gros vaisseaux, elle est quelque peu renforcée en raison d'une augmentation du débit cardiaque comme l'un des mécanismes de compensation de l'hypoxémie. Une hypervolémie significative du CCI se produit avec un grand diamètre du PDA ou un VSD concomitant. Lorsque le défilé ventriculaire gauche se rétrécit, le flux sanguin pulmonaire est réduit.

Complications des cardiopathies congénitales

Les complications les plus courantes des cardiopathies congénitales sont l'anémie dystrophique progressive, la pneumonie récurrente, l'endocardite infectieuse, le syndrome thromboembolique, les troubles du rythme et de la conduction, l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance cardiaque chronique.

Il est extrêmement important d'évaluer la nature de l'hémodynamique de la circulation pulmonaire et le degré d'hypertension pulmonaire. L'hypertension pulmonaire modérée entraîne des complications aussi fréquentes que la pneumonie chronique ou récurrente. L'hypertension pulmonaire sévère, augmentant la résistance à l'éjection du sang et, par conséquent, provoquant une hypertrophie et une surcharge systolique du cœur droit, aggrave l'efficacité de la correction chirurgicale du défaut et augmente la mortalité postopératoire. Avec une hypertension pulmonaire de haut grade, accompagnée d'une surcharge systolique colossale des parties droites du cœur, un écoulement veino-artériel de sang à travers le défaut dans l'aorte apparaît et augmente progressivement et, malgré l'apparition d'une cyanose, cela réduit la charge sur le parties droites du cœur et soulage partiellement la circulation pulmonaire. Dans cette situation, la fermeture chirurgicale du défaut supprime rapidement cette « soupape de sécurité » et le ventricule droit est obligé de pomper tout le volume sanguin systolique contre la haute résistance de l'artère pulmonaire. Par conséquent, dans une nouvelle situation hémodynamique aiguë, les parties droites du cœur sont incapables de faire face à la charge accrue et une insuffisance ventriculaire droite aiguë postopératoire se développe, qui peut être fatale. En plus d'un risque plus élevé de mortalité postopératoire aiguë, l'hypertension pulmonaire sévère aggrave également l'évolution postopératoire prolongée et la rééducation des patients.

Causes de l'hypertension pulmonaire

) processus bronchopulmonaire chronique à long terme (pneumonie chronique, maladie pulmonaire obstructive chronique, emphysème pulmonaire chronique, bronchectasie, etc.), dans lequel la pneumosclérose s'accompagne d'une désolation et d'une oblitération des vaisseaux de la circulation pulmonaire ;

) insuffisance cardiaque chronique à long terme (malformations cardiaques mitrales et aortiques, cardiomyopathies, etc.) avec congestion veineuse prolongée dans le CCI (hypertension veineuse ou congestive) ;

) shunt artério-veineux à long terme du sang dans les cardiopathies congénitales avec enrichissement de la circulation pulmonaire (hypertension pulmonaire hyperkinétique-hypervolémique ou artérielle précapillaire) ;

) l'hypertension pulmonaire primaire (idiopathique) d'étiologie inconnue ou maladie d'Ayerza (1901), très rare (0,25 à 3 % des cas) et provoquée par un épaississement persistant et une dégénérescence fibreuse des parois des artères de moyen et petit calibre et leur oblitération, dont les enfants en bas âge (« forme congénitale », « embryonnaire-hyperplasique », « complexe congénital d'Eisenmenger ») sont associés à un retard du développement fœtal des vaisseaux pulmonaires préservant le type de structure intra-utérin, et chez les adultes - à une sclérose générale progressive , maladie de Raynaud, thromboses multiples récurrentes des petits vaisseaux pulmonaires, inflammations non spécifiques à caractère toxique ou allergique, etc.

Chez les enfants souffrant de cardiopathie congénitale avec enrichissement de la circulation pulmonaire, la formation de l'hypertension pulmonaire passe par trois phases principales :

)hypervolémique ; 2) mixte ; 3) sclérotique.

La phase hypervolémique est caractérisée par un écoulement artério-veineux important dans la circulation pulmonaire, une hypervolémie des vaisseaux pulmonaires, en réponse à laquelle se produit un léger spasme vasculaire protecteur, sans augmentation de la résistance pulmonaire. La pression artérielle pulmonaire reste normale ou augmente modérément.

La phase mixte est caractérisée par une augmentation protectrice de la pression dans le système artériel pulmonaire, provoquée par un spasme des vaisseaux pulmonaires. En raison de ce mécanisme, la quantité de sang artério-veineux diminue avec une augmentation de la résistance pulmonaire au flux sanguin.

Cette hypertension est fonctionnelle, c'est-à-dire qu'elle est causée principalement par une hypervolémie et une augmentation du tonus de la paroi vasculaire due à la vasoconstriction et à l'hypertrophie de la tunique moyenne des petites artères musculaires. La phase sclérotique est caractérisée par des modifications destructrices de la paroi vasculaire, lorsque, sur fond d'hypertrophie de la tunique moyenne des petites artères musculaires, se produit une sclérose de la tunique interne, suivie d'un amincissement de la paroi artérielle, de leur dilatation généralisée et du développement d'artérite nécrosante.

Dans la phase sclérotique, on note une hypertension pulmonaire irréversible élevée, une dilatation de l'artère pulmonaire, une cyanose persistante et une hypertrophie sévère avec surcharge systolique du cœur droit, souvent avec des manifestations d'insuffisance ventriculaire droite chronique, c'est-à-dire avec le développement du complexe secondaire d'Eisenmenger.

L'identification des stades de l'hypertension pulmonaire est d'une importance pratique extrêmement grande, car aide à déterminer les tactiques de prise en charge conservatrice du patient, à clarifier le calendrier rationnel de l'intervention chirurgicale, à prédire les résultats de la correction chirurgicale (pourcentage de mortalité postopératoire), la nature de la rééducation et la qualité de vie, l'espérance de vie des patients, etc.

V.I. Burakovsky et al. (1975) ont créé une classification clinique de l'hypertension pulmonaire (PH), basée sur le rapport en pourcentage de la valeur de la pression systolique dans l'artère pulmonaire à la valeur de la pression artérielle systémique (pression artérielle systolique de l'artère pulmonaire / pression artérielle systolique de l'artère pulmonaire). aorte, %), rapport en pourcentage de la valeur de l'écoulement sanguin artérioveineux par défaut à la valeur du volume sanguin minute M CK, rapport en pourcentage de la valeur de la résistance vasculaire pulmonaire totale à la valeur de la résistance périphérique systémique (voir tableau).

Tableau 2 Classification de l'hypertension pulmonaire

Stade de l'hypertension Le rapport entre la pression systolique dans le tronc pulmonaire et la pression artérielle systémique, % Débit sanguin par rapport au volume infime de circulation sanguine dans la circulation pulmonaire, % Le rapport entre la résistance vasculaire pulmonaire totale et la résistance systémique. %1a 16 11 Sha Ilk" IVJusqu'à 30 Jusqu'à 30 Jusqu'à 70 >70<100 100<30 >30 Moyenne 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Le degré de progression de l’hypertension pulmonaire est bien entendu directement proportionnel à la taille de l’anomalie et à l’âge des patients. Cependant, en raison des caractéristiques individuelles de l'organisme et de raisons encore inconnues, avec la même taille de défaut chez certains patients, l'hypertension pulmonaire peut progresser rapidement avec le développement du stade sclérotique en un à deux ans, ce qui est probablement associé à un retard dans la formation fœtale des vaisseaux pulmonaires et une préservation partielle du type de structure intra-utérin, et chez d'autres patients, malgré la présence d'un écoulement sanguin artério-veineux important, de faibles valeurs de pression artérielle pulmonaire et de résistance pulmonaire peuvent persister pendant deux décennies .

Un facteur important dans l’évaluation de la gravité de l’état du patient est la gravité de l’insuffisance circulatoire. L'insuffisance cardiaque avec cardiopathie congénitale est souvent bilatérale, moins souvent - unilatérale (en particulier, avec sténose isolée de l'artère pulmonaire, transposition des gros vaisseaux, etc., on observe principalement une insuffisance ventriculaire droite, avec sténose de la bouche aortique ou coarctation de la aorte - décompensation ventriculaire gauche). La décompensation cardiaque et la cyanose sont les plus fréquentes et les plus graves pendant la période néonatale. Le taux de survie des patients atteints de cardiopathie congénitale et d'insuffisance cardiaque ou de cyanose de moins d'un an est de 30 à 50 %, et avec leur combinaison, de seulement 20 %.

Souvent, les cardiopathies congénitales se compliquent de divers troubles du rythme cardiaque et de la conduction sous forme d'attaques de tachycardie paroxystique et de fibrillation auriculaire, de bloc de branche ou de bloc auriculo-ventriculaire, qui sont principalement observées dans la phase terminale de la maladie. Les défauts avec enrichissement de la circulation pulmonaire sont caractérisés par une pneumonie et une bronchite récurrentes dès la petite enfance avec le développement ultérieur de maladies pulmonaires chroniques non spécifiques (maladies pulmonaires chroniques non spécifiques). Chez les patients atteints d'une cardiopathie congénitale, chez lesquels il existe une grande différence de pression entre le cavités cardiaques, ainsi que les vaisseaux et le flux sanguin élevé à travers le défaut (tétralogie de Fallot, communication interventriculaire, persistance du canal artériel, sténose aortique, etc.), il existe une prédisposition aux complications des malformations cardiaques congénitales avec infection (septique) endocardite (taux d'incidence 3,3-23 1000) Ainsi, chez 226 enfants atteints d'endocardite infectieuse, 24 % avaient une tétralogie de Fallot, 16 % avaient une communication interventriculaire, 10 à 12 % avaient une sténose valvulaire aortique, 7 % avaient un canal persistant artériel et 26 % souffraient d’autres malformations cardiaques congénitales.

La majorité des patients (80 %) qui décèdent d'une cardiopathie congénitale au cours de la première année de vie reçoivent un diagnostic de dystrophie de grade II-III, qui est plus souvent observée avec des anomalies « bleues » ou une cardiopathie congénitale survenant avec une insuffisance cardiaque chronique. Une autre complication chez les patients présentant une malformation congénitale du cœur est l'anémisation, qui, d'une part, est causée par la malnutrition et la dystrophie, et d'autre part, par une hypoxémie chronique. Dans le même temps, chez les patients présentant des malformations cyanotiques, l'anémie peut être relatif, c'est-à-dire relatif, compte tenu des polyglobulies compensatoires souvent retrouvées dans les anomalies « bleues » et la polyglobulie. Les complications des défauts « bleus » comprennent de graves crises de dyspnée-cyanose (coma hypoxique), qui peuvent s'accompagner de convulsions, d'hémiparésie et même de la mort des patients. Une complication caractéristique des défauts « bleus » est un retard dans le développement intellectuel causé par une hypoxie chronique et changements locaux dans l'hémodynamique du cerveau.

Principes de traitement des cardiopathies congénitales

Le traitement des cardiopathies congénitales peut être fondamentalement divisé en chirurgical (dans la plupart des cas, c'est le seul traitement radical) et thérapeutique. Chirurgie. Cela dépend de la phase du vice.

1. Dans la première phase - une opération pour indications d'urgence (si le CCI est enrichi - sténose artificielle de l'artère pulmonaire selon Müller-Albert, si le CCI est épuisé - canal botal artificiel). L’opportunité de ces opérations est cependant une question ambiguë et très individuelle.

Dans la deuxième phase - chirurgie comme prévu (spécifique à un défaut spécifique). Le calendrier de mise en œuvre est une question controversée et en constante révision (dans la littérature, le calendrier varie de la chirurgie intra-utérine à la puberté, mais est toujours plus orienté vers une chirurgie précoce).

Dans la troisième phase, la chirurgie n'est pas indiquée.

Traitement thérapeutique Un traitement radical est rarement indiqué. Un exemple classique est le PDA, lorsque l'administration d'indométacine selon le schéma thérapeutique approprié conduit à l'oblitération du canal botanique. Le traitement symptomatique comprend le traitement de l'insuffisance cardiaque, la réduction de l'hypertension pulmonaire et des arythmies.

Structure des malformations cardiaques congénitales dans le territoire de Khabarovsk sur la base de documents du service de pédiatrie de l'hôpital clinique pour enfants

Depuis 2012 Dans le service de pédiatrie de l'Hôpital Clinique des Enfants, il y a 10 lits de cardiologie, ce qui correspond à leurs besoins réels. Le traitement dans le service est dispensé aux enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, d'arythmies cardiaques et de troubles fonctionnels du cœur et des vaisseaux sanguins.

Tableau 3. Composition des patients du service de cardiologie pour 2012-2013

Nom des maladies Code selon la CIM 20122013, 9 mois de sortie/-joursMoy. kjour de sortie/-joursMoy. kday Tumeurs D00-D8911313.0 Maladies du système nerveux G00-G9911212.0 Maladies du système circulatoire I00-I99123224318.262123015.5 Anomalies congénitales, déformations, troubles chromosomiques Q00-Q9956155427.82853218.2 Traumatismes et empoisonnements, conséquences de causes externes S00-Т98133 .0 TOTAL 182382521.090176217.0

La répartition des patients atteints de diverses cardiopathies congénitales par structure nosologique est présentée dans le tableau 4.

Tableau 4. Caractéristiques nosologiques des malformations cardiaques congénitales.

CIM XNosologie Quantité%Q 20.0 Tronc artériel commun 11.2Q20.8 Autres anomalies congénitales des chambres et des connexions cardiaques 44.7Q21.0 Communication interventriculaire 1011.9Q21.1 Communication interauriculaire 12Q21.2 Communication interauriculaire 11.2Q21.3 Tet heureux Fallot11. 2Q21.8Autres anomalies cardiaques congénitales du septum 2125.0Q21.9 Anomalie congénitale du septum cardiaque, sans précision 11.2Q22.1 Sténose valvulaire pulmonaire congénitale 11.2Q22.8 Autres anomalies congénitales de la valvule tricuspide 22.4Q23 Anomalies congénitales de la valvule aortique et mitrale 33.6Q24 .8 Autres anomalies congénitales précisées du cœur.1 821.4Q25.0 Canal artériel ouvert55.95Q25.1Coarctation de l'aorte33.6Q25.5Atrésie de l'artère pulmonaire11.2

Ainsi, les malformations des cloisons cardiaques (VSD, ASD) ont été le plus souvent enregistrées chez les enfants, à la fois indépendamment et en combinaison avec d'autres anomalies du développement cardiaque. Sous la rubrique 24.8, sont codées les anomalies du développement combinées et complexes, qui occupent la 2e place parmi toutes les malformations cardiaques.

La répartition des patients atteints de cardiopathie congénitale en fonction de la saisonnalité est présentée dans le diagramme.

Le diagramme montre que le plus grand nombre d’enfants ont été hospitalisés en mars, juin et octobre, alors que le nombre de patients ne diffère pas significativement selon la saison.

Pour un traitement chirurgical, 18 patients ont été transférés au centre de chirurgie cardiaque en 2012-2013, soit 21,4 %. Les autres enfants hospitalisés ont été opérés auparavant au Centre fédéral de chirurgie cardiovasculaire de Khabarovsk, Institut de recherche du même nom. Meshalkina E. Novossibirsk, Centre scientifique du nom. Bakouleva, Moscou. Nous avons également identifié les enfants qui ne nécessitaient pas de correction chirurgicale du défaut, ainsi que les enfants pour lesquels la correction chirurgicale n'était pas actuellement indiquée, mais dont l'observation était recommandée.

Tableau 5 Composition des patients atteints de cardiopathie congénitale selon l'âge.

AgeNumber%0-1 mois910,71-12 mois3035,71-3g910,73-7 ans78,37-15 ans2934,5

Le plus grand nombre de patients sont admis avant l'âge de 1 an. Pour ce groupe de patients, un diagnostic primaire est effectué, le diagnostic est clarifié, une orientation vers un traitement spécialisé des cardiopathies congénitales au Centre fédéral du syndrome cardiovasculaire de Khabarovsk ou la préparation de documents pour les bases centrales. Viennent ensuite les enfants d'âge scolaire qui subissent un examen de contrôle et une correction du traitement médicamenteux.

Tableau 6 Mortalité des enfants atteints de cardiopathie congénitale

Diagnostic Code CIM 2013 2012 2011 Abs.%abs%abs%MVPRQ89.7120%433.3321.4VPSQ24.8240%325.0535.4

Les malformations multiples et les malformations cardiaques occupent la première place dans la structure de mortalité du département, ce qui indique un diagnostic prénatal insuffisant, une admission tardive des patients, souvent en phase terminale de l'anomalie, un traitement chirurgical difficile des cardiopathies congénitales en raison de la prématurité, un faible poids à la naissance et présence de maladies intercurrentes.

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Cardiopathie congénitale chez les nouveau-nés

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Le cœur d’un nouveau-né est relativement gros et possède une capacité de réserve importante. La fréquence cardiaque du nourrisson est très variable (de 100 à 170 battements/min pendant la 1ère semaine de vie et de 115 à 190 battements/min pendant la 2ème semaine). Chez un enfant du premier mois de vie, la fréquence cardiaque peut ralentir (100 battements/min) pendant le sommeil et les efforts, et pendant les pleurs, les emmaillotages et la succion, elle devient plus fréquente (180-200 battements/min).

La formation de malformations cardiaques congénitales survient généralement entre la 2e et la 8e semaine de grossesse. Les maladies virales de la mère, la femme enceinte prenant certains médicaments et les industries dangereuses dans lesquelles elle travaille sont une cause fréquente de leur apparition. L'hérédité joue un certain rôle dans la survenue de malformations cardiaques congénitales. Les manifestations cliniques des malformations cardiaques congénitales sont variées. Environ 30 % des enfants connaissent une forte détérioration de leur état dès les premiers jours de leur vie.

Les principaux signes d'anomalies congénitales du système cardiovasculaire sont : cyanose (cyanose) de la peau et des muqueuses, certains signes paroxystiques constants ou émergents d'insuffisance cardiaque. La présence de cyanose de la peau et des muqueuses est considérée comme un signe de maladie cardiaque grave. L'enfant est généralement léthargique, agité, refuse d'allaiter et se fatigue rapidement pendant la tétée. Il commence à transpirer et son rythme cardiaque augmente.

Les souffles cardiaques, provoqués par des cardiopathies congénitales, sont généralement détectés chez les enfants immédiatement après la naissance ou plusieurs mois plus tard. Ces bruits résultent d’une structure anormale du cœur ou des vaisseaux sanguins. En eux-mêmes, le bruit ou les modifications de l'électrocardiogramme ne sont pas d'une grande importance pour poser un diagnostic. Les examens aux rayons X et autres méthodes d'examen assez complexes, qui doivent être effectuées dans des cliniques spécialisées, apportent une aide précieuse.

Le traitement de l'enfant dépend du type et de la gravité de la malformation cardiaque congénitale. Plus de la moitié des enfants atteints de cette pathologie meurent au cours de la première année de vie sans intervention chirurgicale. Le traitement chirurgical ne doit donc pas être abandonné. Si la chirurgie n'est pas indiquée pour l'enfant, divers médicaments pour le cœur lui sont alors prescrits pendant une longue période, qui doivent être administrés strictement selon les prescriptions du médecin, en surveillant attentivement la dose et l'heure d'administration.

Pour un enfant atteint d'une malformation cardiaque congénitale il faut :

• créer un régime avec une exposition maximale à l'air et un exercice physique réalisable ;
• le nombre de tétées chez ces enfants doit être augmenté de 2 à 3 doses. Le volume de la nutrition, au contraire, est réduit ;
• Pour les plus jeunes, il faudra privilégier le lait maternel ou le lait de donneuse.

Tous les enfants atteints de malformations cardiaques sont suivis par un cardio-rhumatologue et un pédiatre local. Au cours de la première année de vie, un cardiologue doit examiner l'enfant tous les 3 mois, et un électrocardiogramme et un examen radiographique doivent être répétés tous les 6 mois. Les enfants de plus d'un an sont examinés tous les 6 mois et des examens radiographiques sont effectués tous les 12 à 18 mois. En cas de maladie grave, l'enfant est examiné mensuellement et si son état s'aggrave, il est hospitalisé.

Les parents devraient apporter une grande aide au médecin dans la surveillance et le traitement d'un enfant atteint d'une maladie cardiaque. Tout changement dans l’état de santé du bébé doit être signalé immédiatement au médecin. Les enfants sont exemptés d'activité physique à la maternelle et des cours d'éducation physique à l'école s'ils présentent des symptômes d'insuffisance cardiaque ou respiratoire (déterminés par un cardiologue). Si ces symptômes ne sont pas présents, les enfants suivent une thérapie physique dans un groupe spécial de la clinique sous la supervision d'un médecin.

Un cardio-rhumatologue aidera à résoudre le problème de l'éducation physique à l'école. Les cours se déroulent d'abord en groupe spécial, puis en groupe préparatoire. Les enfants sont dispensés des compétitions et des cours d'éducation physique du groupe principal. Les enfants atteints de malformations cardiaques ont une météosensibilité élevée. Ils ne tolèrent pas les changements brusques de temps. En été, par temps chaud, ils ne peuvent pas rester longtemps au soleil. Une exposition prolongée au gel en hiver est également contre-indiquée.

Les bébés souffrant de malformations cardiaques sont très sensibles aux maladies infectieuses. Tous les foyers d'infection détectés chez un enfant lors des examens doivent être traités immédiatement. Le traitement d’autres maladies doit être plus intensif pour éviter les complications du muscle cardiaque. Le repos au lit est prolongé de 2 à 3 jours. Les enfants souffrant de cette maladie n’ont pas besoin de régime alimentaire particulier. Ils doivent recevoir une alimentation variée et riche en vitamines.

L'utilisation du sel de table est limitée même en l'absence de signes de détérioration. Le volume quotidien de liquide doit également être réduit à 1 à 1,5 litre par jour. Les raisins secs, les abricots secs, les pruneaux et les pommes de terre au four sont utiles pour les enfants souffrant de malformations cardiaques. Ces aliments contiennent beaucoup de potassium, nécessaire au fonctionnement du muscle cardiaque. L'environnement qui entoure l'enfant est très important. Cela doit être calme et évoquer des émotions positives. Les interdictions et les restrictions constantes ont un effet extrêmement difficile sur un enfant : elles le forcent à « tomber malade ».

La mobilité de l’enfant n’est pas déterminée par la nature du défaut, mais par son état et son bien-être. Ces enfants limitent eux-mêmes leur activité physique. Les parents ne devraient pas permettre une excitation excessive, surtout lorsqu'ils jouent avec des enfants plus âgés. L’état de « l’esprit » de l’enfant n’est pas moins important. S'il participe aux activités quotidiennes sur un pied d'égalité avec tout le monde, il ne se sentira pas désolé pour lui-même, ne se considérera pas comme malade, pas comme tout le monde.

Pour le développement spirituel d'un enfant, il est très important qu'il ne soit pas considéré comme handicapé ni traité de manière particulière, mais qu'il soit autorisé à mener une vie normale. Les vaccinations préventives chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales ne peuvent être effectuées que s'ils ne présentent pas de décompensation cardiaque. Seul un médecin peut le détecter.

Malformations cardiaques congénitales chez l'enfant : tableau clinique, diagnostic

Toxicose chez les femmes enceintes, consommation d'alcool, infections, hypoxie, intoxication dans l'industrie - tout cela augmente le risque de développer non seulement des malformations cardiaques, mais également d'autres troubles de nature systémique.

Malformations cardiaques congénitales : classification

Parmi les malformations congénitales, plusieurs catégories ont été identifiées, liées au substrat morphologique de la maladie. Il s'agit de malformations cardiaques congénitales chez l'enfant associées à une transposition de vaisseaux sanguins, à une sténose ou à une insuffisance des valvules entre les cavités cardiaques, à la présence de défauts dans la structure des septa, ainsi qu'à des défauts qui se manifestent en raison de non -fermeture de la fenêtre ovale de l'oreillette gauche et du conduit de Batal. De plus, tous les défauts sont regroupés en un seul groupe, comprenant environ 100 pathologies connues.

Transposition des grands vaisseaux

Les pathologies appartenant à cette catégorie ne sont pas les malformations cardiaques congénitales les plus courantes, mais potentiellement mortelles chez les enfants. Ils sont associés à une mauvaise position des gros vaisseaux, ce qui entraîne de graves troubles hémodynamiques. Avec transposition complète de l'aorte, elle quitte la cavité du ventricule droit et le tronc pulmonaire part de la gauche. De ce fait, la pathologie circulatoire est incompatible avec la vie et cela se manifeste après la naissance.

En cas de transposition incomplète, l'aorte et le tronc pulmonaire peuvent avoir un lit commun ou fusionner partiellement l'un avec l'autre. Cela entraîne également des troubles hémodynamiques, conduisant à un mélange de sang veineux et artériel. Dans le même temps, certains de ces défauts n’apparaissent pratiquement pas à l’intérieur du corps de la mère, car l’hémoglobine est saturée en raison du sang maternel et de l’échange d’oxygène à travers le placenta. À la suite de l'accouchement, des malformations cardiaques congénitales se manifestent chez les enfants, car le sang, en raison de la fermeture de la fosse ovale et de l'oblitération du canal de Batal, est dirigé vers les poumons.

De ce fait, le corps de l’enfant s’approvisionne normalement en oxygène. En pathologie, du fait du mélange du sang oxygéné avec le sang veineux, on observe une hypoxie tissulaire qui se manifeste par une cyanose de la peau des extrémités, des lèvres, des lobes des oreilles et du visage. De plus, pour un groupe de pathologies telles que les cardiopathies congénitales, les conséquences peuvent entraîner la mort, surtout si les troubles du développement altèrent considérablement l'hémodynamique.

Malformations cardiaques associées au sous-développement des septa

Les malformations cardiaques congénitales chez les enfants associées au sous-développement des parois musculaires entre les cavités sont les plus courantes. Environ 20 % de toutes les malformations congénitales sont des communications interventriculaires et environ 10 % sont des communications interauriculaires. L'essence de la pathologie se résume au mélange du sang, qui est projeté de gauche à droite. Cette direction du flux sanguin pathologique s'explique par le fait que la pression dans le ventricule gauche pendant la systole est 1,5 à 2 fois plus élevée que dans le ventricule droit. Le sang est donc dirigé selon un gradient de pression. En conséquence, une partie du sang artériel pénètre dans les sections droites, provoquant une hypoxie tissulaire en périphérie. Selon la taille du défaut, la gravité du défaut varie également. Cela en dépend directement, c'est-à-dire que plus le défaut de paroi est large, plus ces malformations cardiaques congénitales apparaissent chez les enfants.

Anomalies de localisation et de développement des veines pulmonaires

Les veines pulmonaires sont également une cause fréquente de malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Ils se déversent normalement dans l’oreillette gauche et transportent le sang artériel vers le cœur depuis les poumons. Dans ce cas, l'embouchure des veines peut être rétrécie, ce qui se développe in utero. Au cours du développement, le fœtus ne ressentira aucun signe de maladie, alors qu'à la naissance, la circulation pulmonaire commence à fonctionner. En raison du rétrécissement de l'embouchure des veines pulmonaires, une partie du sang artériel y reste, incapable d'en réduire la pression. Par conséquent, des symptômes d'hypertension pulmonaire sont observés, qui se manifestent par un œdème pulmonaire néonatal. Par conséquent, pour une pathologie telle qu'une maladie cardiaque chez les enfants, le traitement doit comprendre des mesures de réanimation, un soutien de la maladie ainsi qu'une correction chirurgicale.

Anomalies de la crosse aortique

Toute malformation cardiaque congénitale chez le nouveau-né entraîne de graves troubles hémodynamiques. Dans le même temps, les anomalies aortiques sont les plus dangereuses du point de vue du développement ultérieur de l'enfant. On distingue dans cette catégorie les formes morphologiques suivantes :

• Sténose aortique;
• Coarctation de l'aorte ;
• Hypoplasie aortique ;
• Coarctation avec persistance du canal artériel.

Toutes ces formes cliniques entraînent une diminution du sang qui atteint la périphérie. Cela provoque une hypoxie tissulaire.

En cas de coarctation de l'aorte, la cause morphologique est la présence d'une sténose dans une certaine zone du vaisseau. Cela peut se manifester aussi bien au niveau de la voûte plantaire que dans la région thoracique ou abdominale. Dans le même temps, selon l'emplacement, tous les organes qui devraient recevoir de l'oxygène et des nutriments en quantité normale souffrent également.

Les malformations cardiaques congénitales et acquises sont souvent regroupées sous le concept de sténose aortique. Cette pathologie peut également se manifester chez l'adulte, mais sous la forme d'une sténose aortique. En conséquence, une quantité insuffisante de sang circule vers les tissus de tout le corps, y compris le cœur.

Symptômes courants des malformations cardiaques congénitales

Pour un groupe de pathologies telles que les cardiopathies congénitales : les symptômes sont des signes non spécifiques de la maladie. Il convient de prêter attention à la couleur de la peau (pâle ou cyanosée), au pouls, à la tension artérielle et à la fréquence respiratoire. Une diminution de ces indicateurs permettra de suspecter un défaut, qui pourra être confirmé par échographie et radiographie.

Malformations cardiaques chez l'enfant et l'adulte : essence, signes, traitement, conséquences

L'inconnu est toujours, au minimum, alarmant ou les gens commencent à en avoir peur, et la peur paralyse une personne. Sur une vague négative, des décisions erronées et hâtives sont prises, leurs conséquences aggravent la situation. Puis encore la peur et encore les mauvaises décisions. En médecine, cette situation de « boucle » est appelée cirque mortum, un cercle vicieux. Comment s'en sortir ? Laissez une connaissance superficielle mais correcte des bases du problème aider à le résoudre de manière adéquate et à temps.

Qu’est-ce qu’une malformation cardiaque ?

Chaque organe de notre corps est conçu pour fonctionner de manière rationnelle dans le système pour lequel il est destiné. Le cœur appartient à système circulatoire, aide le sang à circuler et à le saturer en oxygène (O2) et en dioxyde de carbone (CO2). Au fur et à mesure qu’il se remplit et se contracte, il « pousse » le sang plus loin dans les grands puis les petits vaisseaux. Si la structure habituelle (normale) du cœur et de ses gros vaisseaux est perturbée - soit avant la naissance, soit après la naissance en tant que complication de la maladie, nous pouvons alors parler d'un défaut. Autrement dit, une malformation cardiaque est un écart par rapport à la norme qui interfère avec le mouvement du sang ou modifie son remplissage en oxygène et en dioxyde de carbone. Bien entendu, il en résulte des problèmes pour tout l’organisme, plus ou moins prononcés et plus ou moins dangereux.

Un peu sur la physiologie de la circulation sanguine

Le cœur humain, comme celui de tous les mammifères, est divisé en deux parties par une cloison dense. Celui de gauche pompe le sang artériel, il est rouge vif et riche en oxygène. Celui de droite est le sang veineux, il est plus foncé et saturé de dioxyde de carbone. Normalement, le septum (appelé interventriculaire) n'a pas de trous et le sang est dans les cavités du cœur ( oreillettes Et ventricules) ne se mélange pas.

Veineux le sang de tout le corps pénètre dans l’oreillette et le ventricule droits, puis dans les poumons, où il dégage du CO2 et reçoit de l’O2. Là, elle se transforme en artériel, traverse l'oreillette et le ventricule gauches, atteint les organes par le système vasculaire, leur donne de l'oxygène et absorbe le dioxyde de carbone, se transformant en un système veineux. Puis de nouveau du côté droit du cœur et ainsi de suite.

Le système circulatoire est fermé, c’est pourquoi on l’appelle « circulation" Il existe deux de ces cercles, tous deux impliquant le cœur. Le cercle « ventricule droit – poumons – oreillette gauche » est appelé petit, ou pulmonaire : dans les poumons, le sang veineux devient artériel et se transmet plus loin. Le cercle « ventricule gauche – organes – oreillette droite » est appelé grand, en passant le long de son parcours, le sang artériel se transforme à nouveau en veineux.

Fonctionnellement oreillette gauche Et ventricule subir une charge élevée, car le grand cercle est « plus long » que le petit. Par conséquent, à gauche, la paroi musculaire normale du cœur est toujours un peu plus épaisse qu’à droite. Les gros vaisseaux entrant dans le cœur sont appelés veines. Sortant - artères. Normalement, ils ne communiquent pas du tout entre eux, isolant ainsi le flux de sang veineux et artériel.

Vannes les cœurs sont situés entre oreillettes Et ventricules, et à la limite de l'entrée et de la sortie des grands navires. Les problèmes les plus courants concernent mitral valvule (prémolaire, entre l'oreillette gauche et le ventricule), en deuxième position - aortique(au point où l'aorte sort du ventricule gauche), puis tricuspide(tricuspide, entre l'oreillette droite et le ventricule), et chez les « étrangers » - valve pulmonaire, à sa sortie du ventricule droit. Les valvules sont principalement impliquées dans les manifestations des malformations cardiaques acquises.

Vidéo : principes de la circulation sanguine et de la fonction cardiaque

Que sont les malformations cardiaques ?

Considérons la classification, adaptée aux patients.

1. Congénital et acquis - changements dans la normale structure Et position coeurs et les siens grands navires apparu avant ou après la naissance.
2. Isolés et combinés : les changements sont soit uniques, soit multiples.
3. C (appelé « bleu ») – la peau change de couleur normale en une teinte bleuâtre, ou sans cyanose. Distinguer cyanose généralisée(général) et acrocyanose(doigts et orteils, lèvres et bout du nez, oreilles).

I. Malformations cardiaques congénitales (CHD)

Des perturbations dans la structure anatomique du cœur de l’enfant se forment in utero(pendant la grossesse), mais n'apparaissent qu'après la naissance. Pour avoir une image plus complète du problème, regardez des photos de malformations cardiaques.

Pour plus de commodité, ils ont été classés en fonction du flux sanguin dans les poumons, c'est-à-dire petit cercle.

• CHD avec augmentation du débit sanguin pulmonaire – avec cyanose et sans cela ;
• CHD avec flux sanguin pulmonaire normal ;
• CHD avec diminution du flux sanguin dans les poumons – avec cyanose et sans cela.

Communication interventriculaire (VSD)

En fonction du degré de défaut et de perturbation du flux sanguin, les concepts ont été introduits rémunéré(en raison de l'épaississement des parois du cœur et de l'augmentation des contractions, le sang circule dans des volumes normaux) et décompensé(le cœur grossit trop, les fibres musculaires ne reçoivent pas la nutrition nécessaire, la force des contractions diminue) défauts acquis.

Insuffisance de la valve mitrale

Fonctionnement des vannes saines (en haut) et endommagées (en bas)

La fermeture incomplète des valvules est le résultat de leur inflammation et de leurs conséquences sous forme de sclérose(remplacement des tissus élastiques « de travail » par des fibres conjonctives rigides). Sang pendant la contraction ventricule gauche est projeté dans la direction opposée, dans oreillette gauche. En conséquence, une plus grande force de contraction est nécessaire pour « renvoyer » le flux sanguin vers le côté. aorte, Et hypertrophies(épaissit) tout le côté gauche du cœur. Se développant progressivement échec dans un petit cercle, puis - une violation de l'écoulement veineux sang de la circulation systémique, ce qu'on appelle.

Panneaux: rinçage mitral(couleur bleu rosé des lèvres et des joues). Tremblement de la poitrine, ressenti même par la main - on l'appelle chat qui ronronne, Et acrocyanose(teinte bleutée des mains et des orteils, du nez, des oreilles et des lèvres). De tels symptômes pittoresques ne sont possibles qu'avec décompensé vice, et avec rémunéré ils n'existent pas.

Traitement et pronostic : dans les cas avancés, à titre préventif , requis . Les patients vivent longtemps, beaucoup ne soupçonnent même pas la maladie, si elle est présente étapes de rémunération. Il est important de traiter rapidement toutes les maladies inflammatoires.

photo : remplacement de la valvule mitrale

Sténose mitrale (rétrécissement de la valvule entre l'oreillette gauche et le ventricule)

Panneaux: si le vice décompensé, lors de la mesure pression artérielle chiffre du bas ( pression diastolique) peut tomber presque à zéro. Les patients se plaignent de vertiges si la position du corps change rapidement (en position couchée et debout) et de crises d'étouffement la nuit. La peau est pâle, la pulsation des artères du cou est visible ( danse carotidienne) et en secouant la tête. Élèves yeux et capillaires sous les ongles (visibles en appuyant dessus plaque de l'ongle) palpitent également.

Traitement: préventif – pour rémunéré défaut, radical - artificiel est cousu la valve aortique.

Prévision: vice isolé dans environ 30%, ils sont découverts par hasard lors d'un examen de routine. Si le défaut soupape petit et peu prononcé, les gens ne se doutent même pas du vice et vivent pleinement.

La conséquence d'une maladie aortique est une insuffisance cardiaque, une stagnation du sang dans le ventricule

Sténose aortique, défaut isolé

Il est difficile pour le sang de s'échapper ventricule gauche V aorte: Cela demande plus d'efforts et les parois musculaires du cœur s'épaississent. Le moins orifice aortique, plus prononcé hypertrophie ventricule gauche.

Panneaux: associé à une diminution des revenus le sang artériel au cerveau et à d’autres organes. Pâleur, vertiges et évanouissements, bosse cardiaque(si le défaut s'est développé dans l'enfance), crises de douleur cardiaque ().

Traitement: nous réduisons l'activité physique, effectuons un traitement réparateur - s'il n'y a pas de prononcé insuffisance circulatoire. Dans les cas graves - uniquement la chirurgie, le remplacement valvulaire ou la dissection de ses valvules ( commissurotomie).

Maladie aortique combinée

Deux en un: échec vannes+ rétrécissement orifice aortique. Tel maladie aortique le cœur est beaucoup plus fréquent qu’isolé. Les signes sont les mêmes que pour sténose aortique, juste moins visible. Dans les variantes sévères, la stagnation commence petit cercle, accompagné asthme cardiaque Et œdème pulmonaire.

Traitement: symptomatique et préventif - dans les cas bénins, dans les cas graves - chirurgie, remplacement aortique soupape ou la dissection de ses valves « fusionnées ». Le pronostic à vie est favorable, avec un traitement adéquat et opportun.

Vidéo : causes, diagnostic et traitement de la sténose aortique

Insuffisance valvulaire tricuspide (à trois feuillets)

En raison d'une fermeture lâche soupape, du sang de ventricule droit rejeté dans oreillette droite. Sa capacité compenser le vice bas, donc ça démarre vite stagnation du sang veineux V grand cercle.

Panneaux: cyanose, veines les cous sont pleins et palpitants, la pression artérielle légèrement abaissé. Dans les cas graves - gonflement et ascite(accumulation de liquide dans cavité abdominale). Le traitement est conservateur, visant principalement à éliminer stagnation veineuse. Le pronostic dépend de la gravité de la maladie.

Sténose de l'ouverture auriculo-ventriculaire droite (entre l'oreillette droite et le ventricule)

Flux sanguin obstrué de oreillette droite V ventricule droit. Stagnation veineuse se propage rapidement à foie, il augmente, puis se développe fibrose cardiaque du foie– les tissus actifs sont remplacés de liaison(cicatrice). Apparaît ascite, sont communs gonflement.

Panneaux: douleur et sensation de lourdeur hypocondre sur la droite, cyanose avec une teinte jaune, toujours - pulsation veines du cou La pression artérielle réduit; foieélargie et palpitante.

Traitement: vise à réduire l'enflure, mais il vaut mieux ne pas retarder l'opération.

Prévision: Un bien-être normal est possible avec une activité physique modérée. activité. Si apparu et cyanose- consultez rapidement un chirurgien cardiaque.

Résumé: acheté- surtout rhumatismal malformations cardiaques. Leur traitement vise à la fois la maladie sous-jacente et la réduction des conséquences du défaut. En cas de décompensation circulatoire sévère, seule la chirurgie est efficace.

Important! Le traitement des malformations cardiaques peut avoir de meilleures chances de succès si les personnes consultent leur médecin à temps. De plus, un malaise comme motif pour consulter un médecin n'est pas du tout nécessaire : vous pouvez simplement demander conseil et, si nécessaire, subir des examens de base. Un médecin intelligent ne permet pas à ses patients de tomber malades. Une remarque importante : l’âge du médecin n’a pas vraiment d’importance. Ce qui compte vraiment, c'est son niveau professionnel, sa capacité d'analyse et de synthèse et son intuition.