Hémosidérose idiopathique des poumons (synonymes : induration brune des poumons, anémie hémosidérique pulmonaire, syndrome de Zelena-Gellerstedt - caractérisé par des hémorragies répétées dans les poumons, une anémie hypochrome et une évolution ondulée et récurrente.

Le tableau pathologique de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique a été décrit par I. Virchow (1864) sous le nom d'« induration brune des poumons ».

La maladie est considérée comme rare et encore moins fréquemment diagnostiquée par voie intravitale. Cependant, ces dernières années, l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est devenue plus fréquente, ce qui peut être dû à la fois à un meilleur diagnostic et à une augmentation significative des facteurs sensibilisants affectant l'homme, ce qui pourrait indirectement confirmer la genèse immunoallergique de la maladie.

Ce sont principalement les enfants qui sont touchés. Chez les adultes, les femmes sont plus souvent touchées (2 : 1).

Apparition de la maladie Hémosidérose pulmonaire idiopathique

L'une des premières théories expliquant la cause de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est l'hypothèse de l'infériorité congénitale des fibres élastiques des petits et moyens vaisseaux pulmonaires, ce qui conduit à leur expansion, à leur stase sanguine et à la pénétration des globules rouges à travers la paroi du vaisseau. Le dépôt sélectif d'hémosidérine uniquement dans le tissu pulmonaire confirme indirectement la théorie d'un défaut congénital des fibres élastiques des poumons. Il existe d'autres hypothèses qui expliquent l'étiologie de la maladie : anomalie congénitale des anastomoses reliant les artères bronchiques aux veines pulmonaires ; fonction pathologique de la rate, conduisant à une hémolyse des globules rouges, etc.

Évolution de la maladie Hémosidérose pulmonaire idiopathique

La survenue fréquente d'hémosidérose pulmonaire idiopathique après des maladies respiratoires aiguës et d'autres maladies infectieuses (rougeole, coqueluche) indique le rôle étiologique possible des infections et des intoxications.

La plupart des auteurs adhèrent actuellement à l’hypothèse du caractère immunoallergique de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique. La formation d'auto-anticorps en réponse à l'exposition à un agent sensibilisant et à la réaction antigène-anticorps, pour laquelle l'organe de choc est les poumons, conduit à l'expansion des capillaires, à la stase et à la diapédèse des érythrocytes dans le tissu pulmonaire avec dépôt d'hémosidérum dans il. La confirmation indirecte de cette hypothèse est la combinaison d'une hémosidérose pulmonaire idiopathique avec un syndrome obstructif, des éruptions cutanées allergiques, une éosinophilie du sang périphérique, etc., ainsi qu'un effet thérapeutique positif lors de la prescription de corticostéroïdes.

Anatomie pathologique. Des hémorragies fraîches avec hémolyse des globules rouges et des dépôts importants d'hémosidérine sont détectées au niveau des alvéoles et des septa interalvéolaires. Le protoplasme des macrophages alvéolaires contient également des amas d'hémosidérine. Les fibres élastiques et de collagène sont imprégnées de fer, ce qui entraîne un amincissement, une fragmentation et une dégénérescence hyaline du collagène. L'hémosidérine se trouve également de manière extracellulaire. Caractérisé par une pneumosclérose progressive.

Symptômes de la maladie Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Les symptômes les plus typiques sont l'hémoptysie (il peut également y avoir une hémorragie pulmonaire), l'anémie hypochrome et, en règle générale, de petites modifications focales symétriques bilatérales dans les poumons, détectées par l'examen radiologique. La maladie peut être aiguë ou acquérir un caractère ondulé et récurrent. Lors d'une exacerbation de la maladie (crise), les patients se plaignent d'essoufflement, de toux, d'hémoptysie, de faiblesse, de palpitations, d'une augmentation de la température corporelle (en particulier avec le développement d'une pneumonie infarctus), de douleurs à la poitrine et à la cavité abdominale.

Lors de l'examen des patients, une pâleur et un jaunissement de la peau, une sclérotique ictérique et une cyanose sont révélés. Lors de la percussion, le son pulmonaire est raccourci. Des râles humides secs et/ou variables peuvent être entendus sur les zones ternes. L'ajout d'un syndrome obstructif ou d'une pneumonie par infarctus entraîne des changements correspondants dans le tableau clinique de la maladie. Une hypertrophie du foie et de la rate est souvent palpée.

La rechute de la maladie (crise) peut durer de plusieurs heures à 1 à 2 semaines. La durée de la rémission peut également varier, 1 an ou plus. Pendant cette période, les patients restent capables de travailler. Un état de bien-être relatif peut être remplacé par une progression rapide de la maladie, une hémoptysie, des hémorragies pulmonaires récurrentes ainsi qu'un pneumothorax récurrent. L'exacerbation de la maladie peut s'accompagner de réactions allergiques (syndrome bronchospastique, éosinophilie, etc.). À mesure que la maladie progresse, la gravité des crises augmente et l'ajout d'une pneumonie par infarctus aggrave fortement l'insuffisance pulmonaire et cardiaque existante, entraînant la mort. L'évolution maligne de la maladie est plus typique dans l'enfance.

Diagnostic de la maladie Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Un test sanguin révèle généralement une anémie gnpochromique, une anisocytose, une poïkilocytose et une réticulocytose. Lors d'une crise, ainsi qu'avec l'ajout d'une pneumonie pnfarkt, une leucocytose, un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche et une augmentation de la VS sont détectés. La bilirubine indirecte dans le sérum sanguin est augmentée. La quantité de fer dans le plasma sanguin peut être augmentée et dans le tissu pulmonaire, elle est augmentée de 100 à 200 fois. Les sidérophages se trouvent dans les crachats. Le myélogramme indique une érythropoïèse accrue.

L'image radiologique est variable : d'une diminution en forme de voile de la transparence des champs pulmonaires, à l'apparition de multiples ombres de petite focale (1-2 mm) couvrant uniformément tous les champs pulmonaires ou localisées principalement dans les parties moyennes et inférieures. des poumons à l'apparition de foyers polycycliques plus grands (infiltrats), fusionnant par endroits entre eux. Leur trait caractéristique n'est pas seulement leur apparition soudaine, mais aussi une dynamique inverse relativement rapide, un changement dans leur localisation." Des crises fréquentes conduisent au développement de la pneumosclérose.

L'étude de la fonction pulmonaire, ainsi que les troubles restrictifs, révèlent souvent des troubles d'obstruction bronchique.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique doit être différenciée de l'hémosidérose résultant d'une stagnation du sang dans les poumons due à des malformations cardiaques, de la sidérose professionnelle, de la tuberculose pulmonaire pliée (y compris disséminée hématogène), de l'hémochromatose, de la carcinose disséminée, de la silicose, de la sarcoïdose et du syndrome de Goodpasture. La présence de sidérophages dans les crachats n'est pas un signe pathognomonique, puisqu'elle peut également survenir dans de nombreuses autres maladies (tuberculose pulmonaire, cancer bronchique, maladie de Rendu-Osler, aspergillose, malformations cardiaques, etc.) accompagnées d'hémoptysie ou d'hémorragie pulmonaire.

Traitement de la maladie Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Les corticostéroïdes ont été largement utilisés ces dernières années pour traiter les patients atteints d’hémosidérose pulmonaire idiopathique. La splénectomie accompagnée d'une corticothérapie donne, selon de nombreux auteurs, des résultats encourageants. Il n'existe aucune donnée dans la littérature sur l'efficacité de l'utilisation des immunosuppresseurs, bien que de telles tentatives aient eu lieu. Un traitement symptomatique (suppléments de fer, transfusions sanguines, etc.) est également indiqué. Le Desferal est également utilisé à la dose de 50 à 70 mg pour 1 kg de poids corporel (il lie le fer et l'élimine par les reins).

Le pronostic est généralement défavorable. L'espérance de vie moyenne est de 3 à 5 ans. Avec un traitement ciblé complet et une surveillance clinique adéquate - jusqu'à 10 ans ou plus. Les principales causes de décès sont les hémorragies pulmonaires abondantes, l'insuffisance respiratoire aiguë due au blocage des bronches par des caillots sanguins ou l'insuffisance ventriculaire droite progressive avec développement d'un cœur pulmonaire décompensé.

• Toux avec des traînées de sang dans les crachats.
• L'hémoptysie est le principal symptôme. La quantité de sang libérée peut varier depuis des traînées de sang dans les crachats jusqu'à une hémorragie pulmonaire grave.
• Essoufflement progressif, surtout pendant l'exercice.
• Des douleurs thoraciques, une perte de poids, des douleurs articulaires et une augmentation de la température corporelle sont possibles.
• Vertiges, acouphènes, taches clignotantes devant les yeux, peau pâle (due à l'anémie - diminution de la teneur en globules rouges et en hémoglobine dans le sang).
• Faiblesse générale, fatigue, diminution des performances.
• Avec des changements importants dans les poumons, la peau devient bleue (en raison d'un manque d'oxygène dans le corps).

Causes

Les raisons du développement de l'hémosidérose sont inconnues, il n'existe que des théories :

• on suppose une infériorité congénitale de la paroi vasculaire de la circulation pulmonaire, ce qui entraîne une violation de sa perméabilité et la libération de sang au-delà du lit vasculaire;
• La plus répandue est la théorie immunitaire : pour des raisons inconnues, l'organisme perçoit les composants de sa propre paroi vasculaire comme étrangers et produit des anticorps contre eux (protéines spécifiques du système immunitaire dont la fonction principale est de reconnaître l'agent pathogène (virus ou bactéries) et son élimination ultérieure.); sous l'attaque des anticorps, il y a la mort d'une section de la paroi vasculaire et une hémorragie.

Diagnostique

• Collection de plaintes (hémoptysie, essoufflement, toux, faiblesse générale).
• Recueillir une anamnèse (histoire de développement) de la maladie - demander comment la maladie a commencé et progressé.
• Examen général (examen de la peau, du thorax, écoute des poumons à l'aide d'un phonendoscope).
• Formule sanguine complète – anémie (diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine).
• Test sanguin biochimique : diminution de la teneur en fer, augmentation de la capacité totale de fixation du fer du sérum sanguin ; il est possible d'augmenter le taux de bilirubine et de gammaglobulines.
• Analyse des crachats - détecte les globules rouges et les sidérophages (cellules remplies de produits de dégradation du sang).
• Radiographie pulmonaire - vous permet de détecter des changements dans les poumons.
• La tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) vous permet de déterminer plus en détail la nature des changements dans les poumons.
• La spirométrie (spirographie) est une étude de la fonction respiratoire externe. Vous permet d'évaluer la perméabilité à l'air des voies respiratoires et la capacité des poumons à se dilater.
• Etude de la composition des gaz du sang.
• La bronchoscopie est une méthode qui permet d'examiner l'état des bronches de l'intérieur à l'aide d'un appareil spécial (bronchoscope) inséré dans les bronches. Au cours de la procédure, des écouvillons sont prélevés sur les parois des bronches et des alvéoles (vésicules respiratoires dans lesquelles se produisent les échanges gazeux) pour un examen ultérieur de la composition cellulaire. Les globules rouges et les sidérophages se trouvent dans les lavages.
• Biopsie - obtention d'un petit morceau de tissu affecté pour étudier sa composition cellulaire. La méthode permet de poser un diagnostic de manière fiable, cependant, elle ne doit être utilisée que s'il est absolument impossible d'établir un diagnostic à l'aide des méthodes ci-dessus en raison de la forte probabilité de saignement des vaisseaux pulmonaires.
• Des consultations sont également possibles.

Traitement de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

• Thérapie visant à supprimer les réponses immunitaires pathologiques :
  • hormones glucocorticostéroïdes;
  • il est possible d'utiliser des cytostatiques.

• Les bronchodilatateurs (bronchodilatateurs) visent à lutter contre l'essoufflement.
• Oxygénothérapie (inhalation d'oxygène).
• Médicaments hémostatiques (pour l'hémorragie pulmonaire).
• Thérapie de l'anémie (diminution de l'hémoglobine et des globules rouges dans le sang) - suppléments de fer, transfusion de composants sanguins.

Complications et conséquences

La maladie évolue progressivement et est difficilement traitable, entraînant un handicap et une réduction de l'espérance de vie du patient.
Complications possibles :

• hémorragie pulmonaire;
• infarctus-pneumonie – inflammation des poumons due à la mort d'une section de tissu pulmonaire ;
• insuffisance respiratoire (manque d'oxygène dans le corps) ;
• hypertension pulmonaire - augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire ;
• cœur pulmonaire chronique (insuffisance cardiaque causée par un processus pathologique dans les poumons).

L'induration brune des poumons, l'anémie hémosidérotique pulmonaire, le syndrome de Delain-Gellerstedt, le poumon d'acier, l'anémie pneumohémorragique progressive) est une maladie rare caractérisée par des hémorragies répétées dans les poumons et une évolution ondulée et récurrente. Ces dernières années, cette pathologie est devenue plus fréquente, probablement en raison d'un meilleur diagnostic. Elle est le plus souvent détectée durant l’enfance et l’adolescence, mais les adultes sont également touchés.

Étiologie et pathogenèse n’ont pas été suffisamment étudiés à ce jour. Des hypothèses ont été émises sur l'infériorité congénitale des fibres élastiques des parois vasculaires, ce qui entraîne une dilatation des capillaires pulmonaires, un ralentissement du flux sanguin dans ceux-ci, une hypoxie et une diapédèse des érythrocytes dans le parenchyme pulmonaire avec dépôt d'hémosidérine dans celui-ci. ; anomalie congénitale des anastomoses vasculaires reliant les artères bronchiques aux veines pulmonaires ; augmentation de l'hémolyse des globules rouges en raison du fonctionnement pathologique de la rate et de l'incapacité du foie à assimiler le fer libéré. Ces dernières années, l'hypothèse de la nature immunoallergique de la maladie a reçu la plus grande reconnaissance. La mise en œuvre de la réaction antigène-anticorps dans les poumons entraîne une nécrose des parois des vaisseaux pulmonaires avec des micro et macrohémorragies dans le parenchyme pulmonaire. La confirmation indirecte de cette hypothèse est la réaction positive de Coombs, ainsi que divers types de manifestations allergiques chez de nombreux patients.

Anatomie pathologique. Macroscopiquement, les poumons sont denses au toucher, rouge brunâtre une fois coupés ; des zones d'hémorragie fraîche avec hémolyse peuvent être visibles. L'examen microscopique révèle généralement une imprégnation diffuse des septa interalvéolaires avec du fer, principalement des fibres élastiques, ce qui conduit à leur amincissement et à leur fragmentation. Les petits vaisseaux des poumons sont dilatés, tortueux, avec des zones de nécrose des parois. Dans les lumières des alvéoles, dans le tissu conjonctif péribronchique, périvasculaire et intralobulaire, des macrophages contenant des amas d'hémosidérine jaune doré sont détectés. Dans la phase aiguë, des zones d'hémorragies fraîches avec hémolyse sont détectées dans le parenchyme pulmonaire et sous la plèvre. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une fibrose pulmonaire diffuse réactive se développe. L'examen histochimique révèle une forte augmentation (100 à 200 fois) de la teneur en fer dans le tissu pulmonaire. Des études au microscope électronique ces dernières années ont révélé des perturbations dans la structure de la membrane basale des capillaires des septa interalvéolaires.

Clinique et cours. Les symptômes les plus caractéristiques sont l'hémoptysie (hémorragie pulmonaire), l'anémie hypochrome et, en règle générale, des modifications bilatérales des poumons, détectées par examen radiographique. La maladie peut être aiguë ou acquérir une évolution ondulante (récurrente). L'évolution aiguë (ou exacerbation) se caractérise par une faiblesse sévère, des étourdissements, un essoufflement, des palpitations, des douleurs dans la poitrine, dans la cavité abdominale, une hémoptysie (hémorragie pulmonaire), de la fièvre. La progression des symptômes énumérés, l'ajout d'un infarctus-pneumonie, d'un pneumothorax récurrent peuvent entraîner la mort. La rechute de la maladie (crise) peut durer de plusieurs heures à 1 à 2 semaines. La durée de la rémission varie également (jusqu'à 1 an ou plus). La maladie s'accompagne de diverses manifestations d'allergies (éosinophilie du sang périphérique, bronchospasme, arthralgie, éruptions cutanées, etc.).

Lors de l'examen des patients, on note une peau pâle, une sclère ictérique et une cyanose. Des râles secs et/ou humides de différentes tailles peuvent être entendus sur les zones de ton de percussion terne. L'ajout du syndrome bronchospastique ou de l'infarctus-pneumonie entraîne des changements correspondants dans le tableau auscultatoire de la maladie. Environ 1/3 des patients souffrent d'hépatosplénomégalie.

Diagnostique. Une analyse de sang révèle généralement une anémie hypochrome, une anisocytose, une poïkilocytose et une réticulocytose. Avec l'ajout d'un infarctus-pneumonie - leucocytose, un déplacement du leucogramme vers la gauche, une augmentation de l'ESR. Une augmentation du taux de bilirubine indirecte est déterminée dans le sérum sanguin. Les sidérophages se trouvent dans les crachats. Le myélogramme indique une érythropoïèse accrue.

L'image radiologique est variable : d'une diminution en forme de voile de la transparence des champs pulmonaires, à l'apparition de multiples ombres de petite focale (1 à 2 mm de diamètre) couvrant uniformément tous les champs pulmonaires ou localisées principalement au milieu et parties inférieures des poumons, à l'apparition de foyers polycycliques (infiltrats) plus grands, fusionnant à certains endroits les uns avec les autres. Leurs caractéristiques sont une apparition soudaine et une dynamique inverse relativement rapide. Des exacerbations fréquentes de la maladie conduisent au développement d'une pneumosclérose interstitielle. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux est observée chez 10 à 15 % des patients. Lors de l'étude de la fonction pulmonaire, ainsi que des troubles de la ventilation restrictive, une violation de l'obstruction bronchique est souvent détectée. Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique peut être confirmé par un examen pathomorphologique du matériel obtenu à partir d'une biopsie pulmonaire transbronchique (un grand nombre d'hémosidérophages sont détectés dans les alvéoles). La biopsie pulmonaire transbronchique est une méthode de recherche assez informative et, en règle générale, une biopsie pulmonaire ouverte n'est pas nécessaire.

Diagnostic différentiel. L'hémosidérose pulmonaire idiopathique doit être différenciée du syndrome de Goodpasture, de la tuberculose disséminée, de l'hémochromatose, de la carcinose pulmonaire, de la pneumoconiose (sidérose professionnelle, silicose), de l'hémosidérose résultant d'une stagnation du sang dans les poumons lors d'une insuffisance cardiaque.

Traitement. Sur la base de la théorie immunoallergique de la pathogenèse de cette maladie, il est conseillé de prescrire des corticostéroïdes. Lors d'une exacerbation, la dose de corticostéroïdes doit être d'environ 1 mg pour 1 kg de poids corporel.

À mesure que l'état s'améliore, la dose de corticostéroïdes est réduite, passant à l'entretien pendant la rémission (2,5-5-10 mg par jour). La présence d'une fibrose pulmonaire est une indication pour la prescription de D-pénicillamine à la dose quotidienne de 0,45 à 0,6 g pendant 1 à 2 mois, 0,3 g pendant 8 à 10 mois, 0,15 g pendant 6 à 8 mois. L'identification des maladies auto-immunes sert d'indication à la prescription de médicaments immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide). Un traitement symptomatique est indiqué (suppléments de fer, transfusions sanguines, etc.), ainsi que la prescription de déféroxamine (50-70 mg/kg par jour), qui fixe le fer et favorise son excrétion par les reins. Les résultats du traitement peuvent s'améliorer si la rate est retirée.

Observation du dispensaire devrait être à long terme, presque à vie. Le premier examen après la sortie de l'hôpital a lieu 3 mois plus tard, puis tous les 6 à 8 mois. Les patients doivent être sous la surveillance d'un pneumologue. Lors d'une exacerbation, une hospitalisation est nécessaire.

Prévision dans les cas aigus, défavorable. Les patients meurent en quelques mois. L'espérance de vie moyenne pour une évolution récurrente (qui est plus fréquente chez les adultes) est de 3 à 5 ans. Avec un diagnostic rapide, un traitement et un suivi adéquats, la durée de vie peut être prolongée jusqu'à 10 à 12 ans ou plus. Les principales causes de décès : hémorragie pulmonaire abondante, pneumothorax récurrent, infarctus-pneumonie sur fond d'insuffisance pulmonaire ou cardiaque-pulmonaire sévère. Au cours de l'évolution chronique de l'hémosidérose pulmonaire, il y a eu des cas de lésions rénales (comme le syndrome de Goodpasture), qui entraînent également la mort.

La prévention le principal n’a pas été développé. Considérant que l'exacerbation de la maladie survient plus souvent au printemps, il semble conseillé d'augmenter les doses d'entretien de corticoïdes durant cette période à des fins prophylactiques.

Examen de capacité de travail. L'évolution aiguë de la maladie ou les exacerbations fréquentes sont des motifs de transfert des patients vers un handicap. Avec une évolution chronique et des rémissions à long terme, les patients restent souvent capables de travailler.

L'hémosidérine est un pigment brun-brun formé à partir du fer lors de la dégradation de l'hémoglobine. L'hémosidérine est formée dans des cellules appelées sidéroblastes, qui absorbent l'hème décomposé. Si l'hémosidérine pénètre dans la substance intercellulaire, elle est phagocytée par les sidérophages. S'il existe un état ou un processus pathologique dans le corps, une accumulation locale ou diffuse (largement) d'hémosidérine est possible. Une accumulation généralisée de pigment se produit avec une destruction massive des globules rouges dans le lit vasculaire. Avec l'hémosidérose locale, l'accumulation de pigments se produit en dehors des vaisseaux et est souvent associée à une hémorragie. Les ecchymoses sont un exemple simple d'hémosidérose locale. En outre, l'hémosidérose pulmonaire est souvent observée en médecine.

Hémosildérose pulmonaire chez l'adulte, causes

L'hémosidérose pulmonaire chez l'adulte est un cas d'hémosidérose locale, principalement causée par des complications de maladies aussi graves que la cardiopathie mitrale rhumatismale ou la cardiosclérose. Souvent, les anomalies capillaires congénitales et les réactions auto-immunes jouent un rôle dans le développement de la pathologie. Avec ces pathologies, une stagnation chronique du sang veineux se développe progressivement dans les poumons, les parois des vaisseaux ne résistent pas à une pression et à une rupture constantes, des hémorragies se développent dans les septa du tissu conjonctif, les alvéoles elles-mêmes et, parfois, les vaisseaux lymphatiques.

Symptômes de l'hémosidérose pulmonaire

Les patients s'inquiètent d'un essoufflement sévère, d'une respiration sifflante, d'une toux avec écoulement d'expectorations « rouillées », parfois mélangées à du sang. Ces patients développent souvent une anémie et présentent des symptômes caractéristiques de cette maladie : faiblesse, léthargie, fatigue, les patients sont pâles et parfois la peau acquiert une teinte cyanosée pâle.

Diagnostic de la maladie

Dans une large mesure, le diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire chez un adulte repose sur l'examen microscopique des crachats du patient, l'examen radiologique des organes thoraciques et des analyses de sang générales et biochimiques.

Traitement de l'hémosidérose pulmonaire

Dans les périodes aiguës, les patients se voient prescrire des cytostatiques si la maladie a été causée par une réaction auto-immune, des anti-inflammatoires stéroïdiens, des anticoagulants et des agents antiplaquettaires. Pendant les périodes de rémission, les patients subissent une plasmaphérèse, la prise de suppléments de fer est indiquée et il est également conseillé de prescrire des glucocorticoïdes.

Tests en ligne

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Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Qu'est-ce que l'hémosidérose pulmonaire idiopathique -

Hémosidérose idiopathique des poumons (synonymes : induration brune des poumons, anémie hémosidérique pulmonaire, syndrome de Zelena-Gellerstedt - caractérisé par des hémorragies répétées dans les poumons, une anémie hypochrome et une évolution ondulée et récurrente.

Le tableau pathologique de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique a été décrit par I. Virchow (1864) sous le nom d'« induration brune des poumons ».

La maladie est considérée comme rare et encore moins fréquemment diagnostiquée par voie intravitale. Cependant, ces dernières années, l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est devenue plus fréquente, ce qui peut être dû à la fois à un meilleur diagnostic et à une augmentation significative des facteurs sensibilisants affectant l'homme, ce qui pourrait indirectement confirmer la genèse immunoallergique de la maladie.

Ce sont principalement les enfants qui sont touchés. Parmi les adultes, les femmes sont plus susceptibles de tomber malades (2 : 1).

Qu'est-ce qui provoque / Causes de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

L'une des premières théories expliquant la cause de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est l'hypothèse de l'infériorité congénitale des fibres élastiques des petits et moyens vaisseaux pulmonaires, ce qui conduit à leur expansion, à leur stase sanguine et à la pénétration des globules rouges à travers la paroi du vaisseau. Le dépôt sélectif d'hémosidérine uniquement dans le tissu pulmonaire confirme indirectement la théorie d'un défaut congénital des fibres élastiques des poumons. Il existe d'autres hypothèses qui expliquent l'étiologie de la maladie : anomalie congénitale des anastomoses reliant les artères bronchiques aux veines pulmonaires ; fonction pathologique de la rate, conduisant à une hémolyse des globules rouges, etc.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) au cours de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

La survenue fréquente d'hémosidérose pulmonaire idiopathique après des maladies respiratoires aiguës et d'autres maladies infectieuses (rougeole, coqueluche) indique le rôle étiologique possible des infections et des intoxications.

La plupart des auteurs adhèrent actuellement à l’hypothèse du caractère immunoallergique de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique. La formation d'auto-anticorps en réponse à l'influence d'un agent sensibilisant et à la réaction antigène-anticorps, dont l'organe de choc est les poumons, entraîne l'expansion des capillaires, la stase et la diapédèse des globules rouges dans le tissu pulmonaire avec dépôt d'hémosidenum dedans. La confirmation indirecte de cette hypothèse est la combinaison d'une hémosidérose pulmonaire idiopathique avec un syndrome obstructif, des éruptions cutanées allergiques, une éosinophilie du sang périphérique, etc., ainsi que l'effet thérapeutique positif lors de la prescription de corticostéroïdes.

Anatomie pathologique. Des hémorragies fraîches avec hémolyse des globules rouges et des dépôts importants d'hémosidérine sont détectées au niveau des alvéoles et des septa interalvéolaires. Le protoplasme des macrophages alvéolaires contient également des amas d'hémosidérine. Les fibres élastiques et de collagène sont imprégnées de fer, ce qui entraîne un amincissement, une fragmentation et une dégénérescence hyaline du collagène. L'hémosidérine se trouve également de manière extracellulaire. Caractérisé par une pneumosclérose progressive.

Symptômes de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Les symptômes les plus typiques sont l'hémoptysie (il peut également y avoir une hémorragie pulmonaire), l'anémie hypochrome et, en règle générale, de petites modifications bilatérales symétriques et focales dans les poumons, détectées par un examen radiologique. La maladie peut être aiguë ou acquérir un caractère ondulé et récurrent. Lors d'une exacerbation de la maladie (crise), les patients se plaignent d'essoufflement, de toux, d'hémoptysie, de faiblesse, de palpitations, d'une augmentation de la température corporelle (en particulier avec le développement d'une pneumonie infarctus), de douleurs à la poitrine, dans la cavité abdominale.

Lors de l'examen des patients, une pâleur et un jaunissement de la peau, une sclérotique ictérique et une cyanose sont révélés. Avec la percussion, le son pulmonaire est raccourci. Des râles secs et (ou) humides de différentes tailles peuvent être entendus sur les zones ternes. L'ajout d'un syndrome obstructif ou d'une pneumonie par infarctus entraîne des changements correspondants dans le tableau clinique de la maladie. Une hypertrophie du foie et de la rate est souvent palpée.

La rechute de la maladie (crise) peut durer de plusieurs heures à 1 à 2 semaines. La durée de la rémission peut également varier, 1 an ou plus. Pendant cette période, les patients conservent leur capacité de travail. Un état de bien-être relatif peut être remplacé par une progression rapide de la maladie, une hémoptysie, des hémorragies pulmonaires récurrentes ainsi qu'un pneumothorax récurrent. L'exacerbation de la maladie peut s'accompagner de réactions allergiques (syndrome bronchospastique, éosinophilie, etc.). À mesure que la maladie progresse, la gravité des crises augmente et l'ajout d'une pneumonie par infarctus aggrave fortement l'insuffisance pulmonaire et cardiaque existante, entraînant la mort. L'évolution maligne de la maladie est plus typique de l'enfance.

Diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Un test sanguin révèle généralement une anémie gnpochromique, une anisocytose, une poïkilocytose et une réticulocytose. Lors d'une crise, ainsi qu'avec l'ajout d'une pneumonie pnfarkt, une leucocytose, un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche et une augmentation de la VS sont détectés. La bilirubine indirecte dans le sérum sanguin est augmentée. La quantité de fer dans le plasma sanguin peut être augmentée et dans le tissu pulmonaire, elle est augmentée de 100 à 200 fois. Les sidérophages se trouvent dans les crachats. Le myélogramme indique une érythropoïèse accrue.

L'image radiologique est variable : d'une diminution en forme de voile de la transparence des champs pulmonaires, à l'apparition de multiples ombres de petite focale (1-2 mm) couvrant uniformément tous les champs pulmonaires ou localisées principalement au milieu et au bas. parties des poumons à l'apparition de foyers polycycliques plus grands (infiltrats), par endroits fusionnant les uns avec les autres. Leur trait caractéristique n'est pas seulement leur apparition soudaine, mais aussi une dynamique inverse relativement rapide, un changement dans leur localisation." Des crises fréquentes conduisent au développement de la pneumosclérose.

L'étude de la fonction pulmonaire, ainsi que les troubles restrictifs, révèlent souvent des troubles d'obstruction bronchique.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique doit être différenciée de l'hémosidérose résultant d'une stagnation du sang dans les poumons due à des malformations cardiaques, de la sidérose professionnelle, de la tuberculose pulmonaire pliée (y compris disséminée hématogène), de l'hémochromatose, de la carcinose disséminée, de la silicose, de la sarcoïdose et du syndrome de Goodpasture. La présence de sidérophages dans les crachats n'est pas un signe pathognomonique, puisqu'elle peut également survenir dans de nombreuses autres maladies (tuberculose pulmonaire, cancer bronchique, maladie de Rendu-Osler, aspergillose, malformations cardiaques, etc.), accompagnées d'hémoptysie ou d'hémorragie pulmonaire.

Traitement de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Les corticostéroïdes ont été largement utilisés ces dernières années pour traiter les patients atteints d’hémosidérose pulmonaire idiopathique. La splénectomie accompagnée d'une corticothérapie donne, selon de nombreux auteurs, des résultats encourageants. Il n'existe aucune donnée dans la littérature sur l'efficacité de l'utilisation des immunosuppresseurs, bien que de telles tentatives aient eu lieu. Un traitement symptomatique (suppléments de fer, transfusions sanguines, etc.) est également indiqué. Le Desferal est également utilisé à la dose de 50 à 70 mg pour 1 kg de poids corporel (il lie le fer et l'élimine par les reins).

Le pronostic est généralement défavorable. L'espérance de vie moyenne est de 3 à 5 ans. Avec un traitement ciblé complet et une surveillance clinique adéquate - jusqu'à 10 ans ou plus. Les principales causes de décès sont les hémorragies pulmonaires abondantes, l'insuffisance respiratoire aiguë due au blocage des bronches par des caillots sanguins ou l'insuffisance ventriculaire droite progressive avec développement d'un cœur pulmonaire décompensé.

Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez d'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

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Thérapeute

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Toi? Il est nécessaire d’adopter une approche très prudente quant à votre santé globale. Les gens ne font pas assez attention symptômes de maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent mettre la vie en danger. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais il s'avère finalement qu'il est malheureusement trop tard pour les traiter. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, des manifestations externes caractéristiques - ce qu'on appelle symptômes de la maladie. L'identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il suffit de le faire plusieurs fois par an. être examiné par un médecin, afin non seulement de prévenir une terrible maladie, mais également de maintenir un esprit sain dans le corps et l'organisme dans son ensemble.

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