L'encéphalomyélite disséminée est-elle traitée ? Encéphalomyélite disséminée

L'encéphalomyélite disséminée est une lésion inflammatoire aiguë du système nerveux central, vraisemblablement de nature auto-immune.

En règle générale, cette maladie est une complication d'une maladie infectieuse récente ou se développe à la suite de la vaccination. Pour faire face à cette maladie, il est très important de consulter un médecin à temps. Le spécialiste posera un diagnostic précis et sélectionnera un traitement adéquat.

L'essence de la maladie

L'encéphalomyélite est considérée comme une maladie dangereuse qui combine des lésions de la moelle épinière et du cerveau. Dans les cas graves, cette maladie entraîne même la mort. Dans ce cas, une guérison complète peut être observée. Le pronostic dépend de l'activité du processus anormal, de la cause de la maladie et de l'adéquation du traitement.

Actuellement, il est d'usage de distinguer deux formes principales de cette pathologie : l'encéphalomyélite primaire et secondaire. Dans le premier cas, la maladie résulte le plus souvent d’une infection virale. Lorsqu'une encéphalomyélite secondaire apparaît, nous parlons d'une complication de pathologies infectieuses courantes. Elle peut également se développer après la vaccination.

Types de violations et points d'impact principal

Selon la zone endommagée, on distingue les types d'encéphalomyélite suivants :

Cependant, l'encéphalomyélite disséminée est le plus souvent diagnostiquée. Cette forme de la maladie se caractérise par l’apparition de lésions qui touchent différentes parties du cerveau et de la moelle épinière.

Causes et facteurs de risque

Les causes du développement de l'encéphalomyélite disséminée ne sont pas entièrement comprises. Les scientifiques se demandent encore pourquoi le système immunitaire commence à synthétiser des protéines destinées à combattre les tissus nerveux.

Cependant, les études réalisées ont permis d'établir quelques régularités. Ainsi, la maladie évolue le plus souvent après de tels événements :

• infections virales– notamment celles qui provoquent l’apparition d’éruptions cutanées spécifiques. Ces maladies comprennent l'herpès, la varicelle, la rubéole ;
• introduction de vaccins spécifiques;
• réduire la réactivité du corps;
• allergie;
• rhumes.

Complexe de symptômes

Toutes les manifestations de l'encéphalomyélite disséminée peuvent être divisées en 2 catégories principales : focales et cérébrales. Ainsi, les symptômes focaux sont représentés par une variété importante de lésions cérébrales. Il existe également certaines combinaisons sous la forme des syndromes suivants :

• pyramidal;
• cérébelleux;
• extrapyramidal;
• troubles oculomoteurs.

Tous ces syndromes présentent un grand nombre de manifestations, seul un spécialiste qualifié peut donc poser un diagnostic précis.

• apparence;
• troubles de la conscience;
• déficience cognitive– affaiblissement de la mémoire, diminution des capacités intellectuelles.

En outre, dans le contexte de ce processus, certains symptômes de dysfonctionnement du système nerveux périphérique peuvent apparaître. Une condition assez courante dans ce cas est.

Certaines personnes présentent les premiers signes, qui peuvent inclure la présence de ce qui a provoqué l'apparition d'une encéphalomyélite disséminée, avec une augmentation de la température et.

Diagnostic et approche thérapeutique

Faire un diagnostic précis n’est pas trop difficile. Les médecins l'effectuent généralement en utilisant un produit de contraste.

Les caractéristiques cliniques de cette maladie sont facilement visibles sur l’écran ou sur des photographies. Si nécessaire, votre médecin pourra vous prescrire une ponction lombaire.

Objectifs de la thérapie

Avec le développement de l'encéphalomyélite disséminée, le traitement devrait résoudre les problèmes suivants :

Méthodes de traitement

Le traitement de base de la maladie est effectué à l'aide de médicaments anti-inflammatoires stéroïdiens. Selon la complexité de l’état de la personne, des doses élevées ou moyennes de prednisolone sont utilisées. À mesure que les symptômes de la maladie se développent, le volume du médicament diminue progressivement. La corticothérapie doit être poursuivie pendant 2 à 5 semaines.

Il est important de prendre en compte les aspects négatifs d’un tel traitement, parmi lesquels l’immunosuppression. Pour faire face à cet effet secondaire, des immunoglobulines intraveineuses sont prescrites en parallèle. Dans les cas difficiles, une plasmaphérèse est nécessaire. Dans ce cas, les complexes immuns et les anticorps sont éliminés du corps à l'aide d'un appareil spécial.

Le traitement étiologique de l'encéphalomyélite disséminée est effectué à l'aide de médicaments antiviraux. Les analogues de l'interféron sont généralement utilisés à cette fin.

Dans de rares cas, lorsque la maladie est d'origine bactérienne, des médicaments antibactériens sont utilisés. Le médecin peut prescrire Ampiox, Gentamicine, Kefzol. Si la pathologie se développe dans le contexte de rhumatismes, un traitement à la bicilline est indiqué.

Un élément obligatoire est la thérapie symptomatique. Selon les indications, des mesures de réanimation, une ventilation artificielle et une restauration hémodynamique peuvent être réalisées. Si la maladie s'accompagne de manifestations cérébrales, vous devez faire attention à la prévention. Pour cela, Diacarb, Magnesia, Furosémide peuvent être administrés.

En cas de dysphagie sévère, l’alimentation par sonde est utilisée. Si une personne souffre de rétention urinaire, un cathéter est inséré dans la vessie.

En cas de parésie intestinale, des lavements doivent être effectués. est une indication de prescription de médicaments anticonvulsivants.

Pour faire face aux troubles neurologiques qui accompagnent souvent l'exacerbation de l'encéphalomyélite disséminée, vous devez utiliser des vitamines B, de l'acide ascorbique et des anticholinestérases. Ceux-ci incluent la Galantamine, la Prozerine. Pour les spasmes musculaires, l'utilisation de Mydocalm est indiquée.

Pendant la convalescence, vous devez utiliser des agents résorbables - Lidaza, Cerebrolysin.

Également pendant cette période, des médicaments nootropes sont indiqués - Ginkgo biloba, Nootropil. De plus, les médecins prescrivent souvent des neuroprotecteurs - en particulier Semax ou.

Pour restaurer l'activité motrice, vous devez effectuer des massages et des exercices thérapeutiques. La stimulation magnétique transcrânienne a un bon effet.

Pendant la période d'exacerbation de l'encéphalomyélite, le traitement est effectué en milieu hospitalier. Pendant cette période, des médicaments puissants sont utilisés et la thérapie traditionnelle n'est donc pas utilisée.

Remèdes populaires pour restaurer le corps

Pendant la phase de récupération, des recettes efficaces peuvent être utilisées pour maintenir le fonctionnement du système nerveux :

1. Oignons au miel. L'oignon doit être pelé et haché à l'aide d'une râpe. Pressez le jus et mélangez à parts égales le miel. Prenez une petite cuillère trois fois par jour. Cela devrait être fait avant les repas pendant un mois.
2. Mumiyo. Littéralement 5 g du produit doivent être dissous dans 100 ml d'eau. Prendre une petite cuillère trois fois par jour, une heure avant les repas.
3. Échinops à tête sphérique. Pour fabriquer le produit, il faut prendre 3 grosses cuillères des fruits de cette plante, verser 250 ml d'eau bouillante et laisser dans un thermos pendant 12 heures. Buvez de petites portions tout au long de la journée. La durée du traitement doit être de 2 mois.

Complications et conséquences

Certains patients présentent des symptômes persistants, qui se manifestent par une déficience visuelle ou des troubles sensoriels.

Dans certains cas, l'encéphalomyélite disséminée se caractérise par une évolution sévère dont les conséquences peuvent entraîner la mort.

Prévenu et armé !

Pour prévenir le développement de la maladie, vous devez respecter les règles suivantes :

• éviter l'hypothermie et la surchauffe pendant la période de vaccination ;
• s'abstenir de boire de l'alcool pendant les vaccinations ;
• Évitez les surcharges physiques pendant cette période.

L'encéphalomyélite disséminée est une maladie très grave qui peut entraîner des conséquences dangereuses. Pour éviter cela, il est important de consulter rapidement un médecin qui sélectionnera une thérapie complexe.

Encéphalomyélite disséminée (DEM)- un processus inflammatoire auto-immun aigu qui affecte de manière diffuse diverses parties du système nerveux central et périphérique et conduit à une démyélinisation réversible. Cliniquement, l'encéphalomyélite disséminée se caractérise par une augmentation rapide des symptômes neurologiques polymorphes variables (déficiences sensorielles et motrices, dysfonctionnement du nerf crânien et des organes pelviens, troubles de la conscience et de la parole). La base du diagnostic est une comparaison des données cliniques et des résultats d'IRM du cerveau. Le traitement de l'encéphalomyélite disséminée est complexe, effectué en milieu hospitalier et, en période aiguë, peut nécessiter une réanimation.

informations générales

L'encéphalomyélite disséminée est une pathologie démyélinisante inflammatoire auto-immune aiguë avec lésions disséminées des systèmes nerveux central et périphérique. La différence entre le REM et un certain nombre d'autres maladies démyélinisantes réside dans le caractère réversible des changements pathologiques et la possibilité de disparition complète du déficit neurologique qui en résulte sous l'influence d'un traitement. L'encéphalomyélite disséminée a été décrite pour la première fois il y a 250 ans par un médecin anglais qui observait des signes d'encéphalomyélite chez des patients atteints de variole. En neurologie moderne, il s'agit d'une maladie assez courante. Ainsi, selon les données de 2011, 50 cas de REM ont été diagnostiqués parmi la seule population adulte de Moscou. L'encéphalomyélite disséminée peut toucher des personnes de différents groupes d'âge, mais elle est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Dans l'enfance, son évolution est généralement plus douce.

Causes de l'encéphalomyélite disséminée

En règle générale, l'encéphalomyélite disséminée primaire a une étiologie virale. Les tentatives d'identification d'un agent pathogène spécifique ont conduit les scientifiques nationaux à isoler du sang et du liquide céphalo-rachidien des patients un virus proche du virus de la rage et n'ayant aucun analogue parmi les virus connus. C'est ce qu'on appelle le virus ADEM. Cependant, un tel virus n’est pas détecté chez tous les patients.

Souvent, l'encéphalomyélite disséminée survient après une infection virale respiratoire aiguë : varicelle, rubéole, grippe, rougeole, mononucléose infectieuse, infection herpétique ou entérovirus. L'encéphalomyélite disséminée secondaire peut être de nature toxique, post-vaccination ou post-infectieuse. Le REM post-vaccinal peut se développer après une vaccination contre la rage, la coqueluche, la diphtérie et la rougeole. Il existe des cas connus d'encéphalomyélite après l'administration du vaccin contre la grippe. Dans de rares cas, le REM survient quelque temps après une infection bactérienne (pneumonie à mycoplasmes, toxoplasmose, chlamydia, rickettsiose).

En plus de ces étiofacteurs, un contexte prémorbide défavorable est important dans la survenue d'une encéphalomyélite disséminée - un épuisement du système immunitaire dû à un stress chronique, une hypothermie, un traumatisme, une maladie ou une intervention chirurgicale. De plus, les chercheurs pensent à la présence d'une prédisposition héréditaire, exprimée par la similitude des protéines du tissu nerveux avec les protéines de certains agents infectieux ou par les particularités du fonctionnement du système immunitaire.

Pathogenèse de l'encéphalomyélite disséminée

Le principal substrat pathogénétique du REM est une réaction auto-immune. En raison de la similitude des antigènes protéiques qui composent les agents infectieux avec la myéline et d'autres protéines du tissu nerveux, le système immunitaire commence à produire des anticorps contre ses propres éléments structurels du système nerveux. Ce processus est de nature systémique et conduit à la destruction de la myéline à la fois dans la moelle épinière et le cerveau, ainsi que dans les racines vertébrales et les fibres nerveuses périphériques. En raison de la démyélinisation, la fonction des structures nerveuses affectées est perdue.

Morphologiquement, on note une infiltration périvasculaire de macrophages, de lymphocytes et de monocytes, une inflammation disséminée, une démyélinisation périvasculaire et une dégénérescence des oligodendrocytes. La substance blanche des structures cérébrales et vertébrales est majoritairement touchée, mais la matière grise du cerveau peut également être impliquée. Les foyers de démyélinisation dans le système nerveux central peuvent être visualisés par IRM.

Il convient de noter qu’il existe une similitude pathogénétique presque complète entre le REM et la sclérose en plaques. La principale différence entre eux est que le premier est un processus aigu et principalement réversible, et le second est une maladie chronique évolutive avec des périodes de rémission et d'exacerbations. Cependant, l’apparition de la sclérose en plaques peut complètement imiter le schéma du SEM. L'encéphalomyélite multiple, à son tour, peut conduire à une chronicité du processus démyélinisant entraînant la sclérose en plaques.

Symptômes de l'encéphalomyélite disséminée

Dans les cas typiques, l'encéphalomyélite disséminée se manifeste par une encéphalopathie sévère. 50 à 75 % des patients développent des troubles de la conscience, allant de la stupeur au coma. On note une agitation psychomotrice, des vertiges, des maux de tête, des nausées, un syndrome méningé. Souvent, le tableau clinique complet est précédé d'une période prodrome sous forme de myalgie, de fièvre, de maux de tête et de fatigue générale. Caractérisé par une augmentation rapide des symptômes neurologiques, dont la gravité atteint un maximum en quelques jours.

Les symptômes focaux de l'encéphalomyélite disséminée sont très variables et dépendent du thème de la lésion. On peut observer une ataxie, une hémiplégie, des troubles oculomoteurs et des lésions d'autres nerfs crâniens, des limitations du champ visuel, une aphasie ou une dysarthrie, des troubles sensoriels (hypoesthésie, paresthésie) et des troubles pelviens. Les dommages au nerf optique se produisent sous forme de névrite rétrobulbaire. Selon diverses données, de 15 à 35 % des cas de REM s'accompagnent de convulsions généralisées ou partielles. Dans environ un quart des cas, des symptômes rachidiens sont notés (parésie périphérique, syndrome de Brown-Séquard). Un syndrome de douleur radiculaire, une polyneuropathie et une polyradiculopathie peuvent survenir. Avec le développement de lésions graves du tronc cérébral accompagnées de troubles bulbaires, les patients ont besoin d'une assistance en réanimation.

En plus de l'évolution monophasique aiguë, l'encéphalomyélite disséminée peut avoir une évolution récurrente et multiphasique. On dit qu'une encéphalomyélite disséminée récurrente survient lorsque, 3 mois ou plus après le premier épisode de REM, son tableau clinique reprend sans apparition de nouveaux symptômes ni de nouveaux foyers de démyélinisation selon l'IRM. L'encéphalomyélite disséminée multiphasique se caractérise par la survenue d'un nouvel épisode de la maladie au plus tôt après 3 mois. après résolution du précédent et au plus tôt 1 mois. après la fin de la corticothérapie, à condition que de nouvelles lésions soient détectées à l'IRM et que les anciennes zones inflammatoires aient disparu.

Diagnostic de l'encéphalomyélite disséminée

Un tableau clinique clair, une évolution aiguë, un polymorphisme et des symptômes polysystémiques, des indications d'une infection antérieure ou d'une vaccination donnent au neurologue la possibilité de diagnostiquer au préalable le REM. Il est nécessaire de différencier l'encéphalomyélite multiple de l'encéphalite, de la méningite virale, de la myélite, de l'accident vasculaire cérébral, de la sclérose en plaques, de la sclérose concentrique de Balo, des lésions rhumatismales du système nerveux central dues à une vascularite systémique, etc.

De plus, une consultation avec un ophtalmologiste, une ophtalmoscopie et une périmétrie sont effectuées. La ponction lombaire peut révéler une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien. L'examen du liquide céphalo-rachidien révèle une augmentation des taux de protéines et une pléocytose lymphocytaire. Le test PCR du liquide céphalo-rachidien donne généralement un résultat négatif. Dans environ 20 % des cas, le liquide céphalo-rachidien reste inchangé.

La méthode la plus fiable pour diagnostiquer l’encéphalomyélite disséminée est l’IRM cérébrale. Dans les modes T2 et FLAIR, des foyers hyperintenses asymétriques mal définis sont détectés dans la substance blanche et souvent dans la substance grise du cerveau. Ils peuvent avoir des tailles petites (moins de 0,5 cm), moyennes (0,5-1,5 cm) et grandes (plus de 2 cm). Dans certains cas, de grandes lésions confluentes avec œdème périfocal sont enregistrées, provoquant un effet de masse - déplacement des structures environnantes. Une atteinte supplémentaire du thalamus optique est possible. Des hémorragies peuvent survenir dans de vastes zones inflammatoires. L'accumulation de produit de contraste dans les lésions est d'intensité variable. Dans 10 à 30 % des cas, des lésions sont détectées au niveau de la moelle épinière.

Tous les patients ayant subi un épisode aigu de REM, après 6 mois. Une nouvelle IRM est recommandée. La disparition ou la réduction des zones de démyélinisation au cours de cette période est la principale confirmation du diagnostic d'« encéphalomyélite en plaques » et permet d'exclure la sclérose en plaques. Dans le même temps, la disparition complète des zones inflammatoires est enregistrée dans 37 à 75 % des cas et une réduction de leur superficie dans 25 à 53 %.

Traitement de l'encéphalomyélite disséminée

Le traitement pathogénétique de base du REM est effectué avec des médicaments anti-inflammatoires stéroïdes. En fonction de la gravité de la maladie, le traitement commence par des doses de prednisolone élevées ou moyennes spécifiques à l'âge. À mesure que les symptômes disparaissent, la dose est progressivement réduite. Le traitement par corticoïdes est poursuivi pendant 2 à 5 semaines. L’immunosuppression est un effet négatif de la corticothérapie. Pour niveler le tout, des immunoglobulines intraveineuses sont prescrites en parallèle. Dans les cas graves, une élimination matérielle des complexes immuns et des anticorps du sang est nécessaire.

Le traitement étiologique de l'encéphalomyélite disséminée est réalisé avec des médicaments antiviraux (analogues de l'interféron). Dans de rares cas d'étiologie bactérienne avérée du REM, des antibiotiques sont prescrits (ampicilline + oxacilline, céfazoline, gentamicine, etc.). Lorsque la maladie se développe dans le contexte de rhumatismes, un traitement à la bicilline est effectué.

Le traitement symptomatique est un élément essentiel du traitement. Selon les indications, des mesures de réanimation, une ventilation mécanique et une normalisation de l'hémodynamique sont effectuées. Si l'encéphalomyélite disséminée s'accompagne de symptômes cérébraux sévères, une prévention de l'œdème cérébral (administration de magnésium, d'acétazolamide ou de furosémide) est alors nécessaire. La dysphagie sévère est une indication pour l'alimentation par sonde, la rétention urinaire pour le cathétérisme vésical, la parésie intestinale pour les lavements, les convulsions pour la prescription d'anticonvulsivants, etc.

Le traitement des troubles neurologiques dans la phase aiguë de l'encéphalomyélite disséminée comprend l'administration de vitamines G. B, acide ascorbique, médicaments anticholinestérases (galantamine, néostigmine), pour la spasticité musculaire - chlorhydrate de tolpérisone. Pendant la période de convalescence, des médicaments résorbables (hyaluronidase, extrait d'aloès), des nootropiques (pyritinol, piracétam, ginkgo biloba), des neuroprotecteurs (meldonium, Semax, succinate d'éthylméthylhydroxypyridine) sont utilisés. Pour restaurer la fonction motrice, ils ont recours au massage et à la thérapie par l'exercice, à la stimulation magnétique transcrânienne.

Pronostic de l'encéphalomyélite disséminée

La période aiguë du REM dure en moyenne 1,5 à 2 semaines. Environ 67 % des patients connaissent une guérison clinique complète en quelques semaines. Certains patients présentent des symptômes graves et persistants à des degrés divers - parésie, troubles sensoriels, troubles visuels. Dans certains cas, une évolution sévère de l'encéphalomyélite est possible avec le développement de troubles bulbaires, entraînant la mort. Le pronostic est compliqué en cas d'encéphalomyélite multiple à évolution récurrente et multiphasée, de démyélinisation chronique avec développement d'une sclérose en plaques. De plus, les signes permettant de prédire la transition future du REM vers la sclérose en plaques ne sont pas encore identifiés.

La plupart des cas de maladie étaient auparavant associés à des maladies virales, principalement exanthémateuses (varicelle naturelle et varicelle, rougeole, rubéole, grippe, rage), ainsi qu'à la vaccination contre ces maladies, et c'est pourquoi dans la littérature l'ADEM était appelée parainfectieuse, post- encéphalomyélite exanthémateuse, post-vaccination, post-grippale .

Trois options d'alimentation électrique sont décrites :
1.spontané
2. post-infectieux
3.post-vaccination

Dans le cadre du WECM, on distingue les formes suivantes :
monophasique
réducteur (consigné)
multiphase
associé à une neuroinfection
transition entre l'ADEM et d'autres maladies démyélinisantes (par exemple, la sclérose en plaques)

Malgré le lien temporel assez clair entre l'ADEM et une infection ou une vaccination antérieure, il a été établi qu'il pas le résultat de dommages viraux directs sur le tissu nerveux. Ces raisons sont un facteur déclencheur du démarrage du processus auto-immun.

Mécanismes possibles pour le développement d'une réaction auto-immune dans l'ADEM :
mimétisme moléculaire (réponse immunitaire croisée aux antigènes viraux et aux composants de la myéline)
activation non spécifique de cellules autoréactives sous l'influence d'un superantigène
dommages (infection) des cellules oligodendrogliales avec resynthèse de myéline altérée
dommages à l'endothélium vasculaire avec perturbation de la barrière hémato-encéphalique

Les éléments suivants peuvent agir comme agent provoquant et facteur étiologique pour l'ADEM :
infections antérieures causées par un virus rougeole, oreillons, rubéole, varicelle, herpès simplex, grippe A et B, Epstein-Barr, groupe Coxsackie, cytomégalovirus et probablement les virus de l'hépatite C et du VIH ; vaccins contre la varicelle, la rage, la rougeole, la rubéole, la polio, l'encéphalite japonaise, l'hépatite B, la grippe, le tétanos, la coqueluche, la diphtérie
infections bactériennes(Streptocoques b-hémolytiques du groupe A, Legionella, Leptospira, Rickettsia, Mycoplasma, Borrelia)
dans l'enfance L'ADEM est le plus souvent précédée de la rougeole (1 : 1 000), de la varicelle (1 : 10 000) et de la rubéole (1 : 20 000).
dans certains cas, l'ADEM peut se développer après a souffert d'une maladie respiratoire aiguë d'étiologie inconnue(cette option du marché de gros de l’énergie électrique est devenue de plus en plus importante ces dernières années)

Image clinique

Un WECM typique est caractérisé par apparition aiguë 4 à 21 jours après l'exposition au facteur provoquant et une évolution en une seule phase.

Au début de la maladie, il y a souvent une courte période prodromique (quelques jours), accompagnée de :
fièvre
fatigue
myalgie

S'ajoutent ensuite aux symptômes de l'intoxication générale :
troubles cérébraux sévères sous forme de dépression de conscience, maux de tête, nausées, vomissements répétés, crises d'épilepsie généralisées
syndrome méningé modéré

Dans la plupart des cas, les symptômes s’aggravent en quelques heures.

L'ADEM se caractérise par une implication multiple des systèmes cérébraux :
névrite optique bilatérale
dysfonctionnement du nerf crânien
symptômes d'atteinte des voies de projection motrices (paralysie, troubles pelviens)
troubles cérébelleux
parfois aphasie, crises d'épilepsie focales

Variantes cliniques de l'ADEM en fonction du niveau d'atteinte :
encéphalomyélite
myélite focale
optoencéphalomyélite
optoencéphalite
neuromyélite optique
encéphalomyélopolyradiculonévrite

Formes d’ADEM selon les structures majoritairement touchées et leurs combinaisons :
encéphalopathie légère impliquant de longs trajets de projection
encéphalopathie sévère avec tétraparésie et lésions du groupe caudal des nerfs crâniens
lésion du tronc cérébral
hémiparésie avec présence de crises d'épilepsie focales
troubles cérébelleux en combinaison avec des signes de dommages aux longues étendues de projection
lésion combinée motoneurone central et périphérique

Il existe un grand nombre de formes transitionnelles entre l'encéphalomyélite et la polyradiculonévrite., alors que le sujet de la lésion présente des lésions prédominantes du système nerveux central ou du système nerveux périphérique (SNP), le taux de progression et les caractéristiques du processus dépendent des propriétés du facteur déclencheur (virus, bactérie, vaccin) et du macro-organisme (caractéristiques génétiques, état de la barrière hémato-encéphalique et hémato-neurale, statut immunologique, etc.).

Gravité maximale du tableau clinique survient entre le 4ème et le 5ème jour après la manifestation de la maladie.

Formes spécifiques de lésions du système nerveux selon l'agent provoquant :
au WEEM après avoir utilisé le vaccin contre la rage Une myélite transverse et une myéloradiculite sont souvent enregistrées
pour OREM, causée par le virus varicelle-zona, caractérisé par la présence d'une ataxie cérébelleuse aiguë
OREM, causée par le virus de la rougeole, de la rubéole, des oreillons et leurs vaccins, souvent accompagné d'hémiplégie et de pire pronostic
au WEEM dans le contexte d'une infection bactérienne les dommages au système nerveux sont associés à des dommages à d'autres organes et systèmes (le streptocoque b-hémolytique du groupe A provoque des dommages simultanés aux noyaux gris centraux du cerveau antérieur et à l'appareil glomérulaire des reins - glomérulonéphrite aiguë)

Bien que l'ADEM puisse survenir à tout âge, le plus caractéristique sa présence chez les enfants et les adolescents en raison des caractéristiques structurelles du système immunitaire. Chez les adultes la maladie n'évolue pas de manière tout à fait typique, souvent avec des symptômes d'intoxication et de méningisme peu exprimés, pas typique pour les adultes et la présence de neurites optiques.

Étant donné que le tableau clinique de l'ADEM est assez non spécifique et que, de plus, dans 30 % des cas, le facteur étiologique reste incertain, le rôle principal dans le diagnostic appartient à :
données provenant de méthodes de recherche supplémentaires - évaluation photo de neuroimagerie(résonance magnétique et tomodensitométrie)
Données d'analyse du LCR

Les bases morphologiques de la maladie sont :
inflammation auto-immune dans les espaces Virchow – Robin
démyélinisation diffuse sévère, ce qui implique principalement la substance blanche sous-corticale du cerveau
Il peut également y avoir des lésions dans la substance grise- noyaux gris centraux, thalamus, hypothalamus, cortex cérébral

Diagnostique

D'après les données CT- on retrouve de multiples foyers d'hypoatténuation, souvent entourés d'œdème périfocal et d'accumulation de contraste.

D'après les données IRM- en mode T2-VI et FLAIR, des foyers asymétriques bilatéraux hyperintenses de différentes tailles sont enregistrés, souvent confluents, accumulant du contraste de gadolinium (accumulation nodulaire, tachetée, annulaire, hétérogène).

!!! Ce qui est important c'est :
les lésions ont le même « âge », c'est-à-dire que selon la neuroimagerie, aucune lésion ancienne n'est détectée ; avec observation dynamique, disparition partielle (2/3 des patients) ou complète (1/3 des patients) des lésions sans apparition de nouvelles ceux-ci sont possibles
Toutes les lésions ne peuvent pas être contrastées en raison de l'affaissement du processus inflammatoire.
dans de rares cas, de grands foyers ressemblant à des tumeurs avec un effet de masse positif sont enregistrés

Tomographie par émission de positrons révèle un hypométabolisme important du glucose dans les zones endommagées.

Les changements typiques dans le liquide céphalo-rachidien sont :
pléocytose mononucléaire (lymphocytaire)
augmentation de la teneur en protéines
niveau de glucose normal
la détection d'anticorps oligoclonaux intrathécaux est assez rare

Diagnostic différentiel

Parce que il n'y a pas de critères clairs pour le diagnostic ADEM - le diagnostic différentiel présente de sérieuses difficultés.

La gamme de maladies nécessitant une exclusion comprend :
sclérose en plaques (SEP), en particulier sa variante aiguë de type Marburg
encéphalite virale
syndrome des antiphospholipides
lésions du système nerveux dans la vascularite systémique
Le syndrome de Reye

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), comme mentionné précédemment, représente évidemment un certain spectre d'affections connexes :
classique L'ADEM est une maladie monophasique avec des manifestations de gravité variable et des issues différentes
consigné Et multiphase L'évolution de l'ADEM est similaire à celle de la sclérose en plaques, cependant, avec l'ADEM multiphasique, les crises de la maladie se succèdent presque continuellement et le pronostic de la maladie est généralement défavorable ; l'ADEM parfois récurrente et multiphasique se transforme ensuite en sclérose en plaques typique

L'image IRM de l'ADEM monophasique est un syndrome de démyélinisation inflammatoire aiguë avec de grands foyers, cependant, contrairement à la sclérose en plaques, l'examen après 3 et 6 mois confirme l'achèvement du processus par l'absence d'apparition de nouveaux foyers et d'accumulation de contraste. L'ADEM récurrente et multiphasique, comme la sclérose en plaques, démontre une dissémination au fil du temps.

Similitudes entre l'ADEM et la sclérose en plaques:
présence de lésions périventriculaires (généralement multiples)
lésions du corps calleux
lésions infratentorielles
présence de lésions >6 mm
certaines lésions avec œdème périfocal
modification du signal dans les zones périventriculaires des ventricules latéraux

Différences entre l'ADEM et la sclérose en plaques:
de nombreuses lésions de grande taille, à prédominance ronde, plutôt qu'ovoïdes (grandes lésions rondes du corps calleux, souvent accompagnées d'un œdème périfocal, déformant parfois ses contours)
la présence de zones de modifications diffuses de localisation péri-, paraventriculaire, avec des limites discrètes, non causées par la fusion de foyers, « rampantes », c'est-à-dire ayant tendance à s'étendre à la matière grise adjacente (cortex, noyaux gris centraux)
forte gravité du caractère « inflammatoire » des changements
volume de lésion plus massif

Diagnostic différentiel de la sclérose en plaques (SEP) :

Avec la SEP, les adolescents et les adultes sont plus susceptibles de souffrir, contrairement à la manifestation de l'ADEM dans l'enfance (cependant, récemment, les limites d'âge pour les deux maladies se sont élargies et l'ADEM est de plus en plus fréquente chez les adultes et la SEP chez les enfants).

Il existe des différences dans la composition par sexe : la SEP se caractérise par une prédominance de femmes (2:1), tandis que l'ADEM se caractérise par une prévalence égale entre les deux sexes.

L'ADEM se caractérise par une saisonnalité d'apparition hiver-printemps (65 à 85 % des cas d'octobre à mars), ainsi que par une dépendance au facteur provoquant (infection virale) ; pour la SEP, une telle dépendance n'est observée que dans 16 % des cas

La SEP a une évolution polyphasique et un début monosymptomatique sous la forme d'une névrite optique unilatérale, de troubles moteurs ou sensoriels, de symptômes cérébelleux et, plus rarement, de symptômes du tronc cérébral ou de myélite transverse.

La présence de symptômes cérébraux et méningés dans le tableau clinique est extrêmement inhabituelle dans la SEP, ainsi que de symptômes impliquant la substance grise du cortex (aphasie, crises d'épilepsie focales) et les noyaux gris centraux (troubles extrapyramidaux).

Selon l'IRM, la SEP se caractérise davantage par la présence de lésions du corps calleux (doigts de Dawson), ainsi que de lésions ovales périventriculaires aux bords bien définis, sans tendance à fusionner, sans atteinte de matière grise.

Les lésions dans la SEP augmentent en taille et en nombre au cours de l'évolution de la maladie, souvent sur les images pondérées en T1, des « trous noirs » se forment à la place d'anciens foyers, ce qui n'est pas typique de l'ADEM.

En cas de lésion de la moelle épinière, la présence de foyers individuels dans la région cervicale est typique de la SEP ; en revanche, dans l'ADEM, de vastes foyers confluents sont observés, principalement dans la région thoracique de la moelle épinière.

La combinaison de foyers qui accumulent et n'accumulent pas de contraste en T2-WI est caractéristique de la SEP, contrairement à l'ADEM, dans laquelle les foyers ont le même moment d'apparition et, par conséquent, accumulent tous du contraste dans la phase aiguë et ne le font pas. s'accumulent dans la phase d'apaisement du processus

L'analyse du liquide céphalo-rachidien dans la SEP n'est pas caractérisée par la présence de modifications typiques de l'ADEM sous forme d'hyperprotéinrrachie et de pléocytose ; la principale caractéristique différentielle est la présence d'anticorps oligoclonaux qui, une fois détectés, ne devraient pas persister longtemps dans l'ADEM, mais persister ou apparaître au fil du temps dans MS

Un débat est en cours quant à savoir si un deuxième épisode d'ADEM devrait conduire à un diagnostic de SEP et à un traitement immunomodulateur. Le scénario classique de développement de la maladie est le suivant : un patient, généralement un enfant, développe l'ADEM après une infection virale, puis se rétablit et développe après un certain temps un deuxième épisode après une autre infection virale ou spontanément. Dans ce cas, deux critères permettent de poser le bon diagnostic :
1. la formation d'une nouvelle lésion, selon le tableau clinique, au cours du deuxième épisode indique une SEP cyclique,
2.l'apparition de nouvelles lésions à l'IRM confirme le diagnostic de SEP

Dans de rares cas, la SEP peut survenir sous la forme fulminante de Marburg. , se manifestant par des lésions multifocales de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, ainsi qu'une évolution régulièrement progressive. Contrairement à l’ADEM, les symptômes cérébraux et méningés ne s’expriment pas sous cette forme. Cette forme s'apparente à l'ADEM, selon l'IRM, sous la forme de lésions volumineuses de la substance blanche aux bords mal définis, parfois confluentes. Les protéines et la cytose sont modérément augmentées dans le liquide céphalo-rachidien.

optomyélite de Devic présente des symptômes similaires à ceux de la SEP. L'opticomyélite de Devic est une maladie démyélinisante caractérisée par une évolution maligne constante, dont la différence caractéristique entre la SEP et l'ADEM est l'atteinte sélective du nerf optique (névrite optique, souvent bilatérale) et de la moelle épinière (myélite aiguë, impliquant deux segments ou plus). sur la longueur) en l’absence d’autres symptômes. D'après les données IRM, au stade initial de la maladie, les lésions ne sont détectées que dans la moelle épinière et les nerfs optiques, puis dans la substance blanche périventiculaire ; dans l'analyse du liquide céphalo-rachidien - pléocytose lymphocytaire modérée. La détection d'anticorps spécifiques (anticorps NMO - anticorps dirigés contre l'aquaparine) est également typique de la neuromyélite optique de Devic.

Certaines encéphalites virales peut avoir un tableau clinique et de neuroimagerie similaire à celui de l'ADEM, ainsi que des modifications similaires dans le liquide céphalo-rachidien. Parmi eux:
flaviviral(encéphalite japonaise, fièvre du Nil occidental)
encéphalite herpétique(herpès zoster, Epstein-Barr, herpès simplex, virus de l'herpès non sérotypés)

Le tableau clinique de toute encéphalite est caractérisé par la présence de :
exprimé symptômes généraux d'intoxication- fièvre, myalgie
symptômes cérébraux- dépression de conscience, maux de tête, vomissements, convulsions
manifestations méningées(moins souvent)

L'encéphalite à flavivirus se caractérise par la saisonnalité été-automne, la présence de zones endémiques et de vecteurs spécifiques.

Les symptômes focaux présentent certaines caractéristiques selon le type d'encéphalite :
pour l'encéphalite japonaise des moustiques le thalamus, les noyaux gris centraux, la substance noire et la moelle épinière sont plus souvent touchés, ce qui se manifeste par un spectre de troubles extrapyramidaux, ainsi que par une paralysie flasque due à une atteinte de la moelle épinière ; selon l'IRM, T2-WI révèle des foyers hyperintenses dans la substance noire et le thalamus
pour l'encéphalite due à la fièvre du Nil occidental Atteinte caractéristique des noyaux du bulbe rachidien et épaississement cervical de la moelle épinière avec formation du syndrome de poliomyélite
pour l'encéphalite causée par le virus de l'herpès zoster, les changements à l'IRM peuvent être très similaires à l'image de l'ADEM (lésions sphériques de la substance blanche sous-corticale avec des caractéristiques typiques de démyélinisation, situées principalement dans la région polaire des lobes frontaux et temporaux), une caractéristique distinctive dans ce cas sera la présence d'une composante hémorragique dans la composition des lésions
encéphalite causée par le virus d'Epstein-Barr, caractérisé par de multiples lésions du système nerveux central selon les données IRM

Le diagnostic d'encéphalite virale est confirmé sur la base :
détection des acides nucléiques du virus dans le liquide céphalo-rachidien, selon les données PCR, IgM spécifiques
ou une multiplication par quatre du titre d'anticorps IgG spécifiques dans le sérum sanguin (le sang est prélevé pendant la période aiguë et pendant la période de récupération)

Parallèlement aux maladies virales et démyélinisantes, il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel de l'ADEM avec les maladies rhumatismales systémiques affectant le système nerveux central :
syndrome des antiphospholipides
le lupus érythémateux disséminé
vascularite systémique

Les caractéristiques communes des maladies rhumatismales sont :
systémique de la lésion avec présence de syndromes cliniques concomitants (lésions cutanées, vasculaires, articulaires, organiques)
marqueurs hématologiques et immunologiques processus rhumatismal systémique
lien entre les symptômes neurologiques et les manifestations de la maladie sous-jacente et les marqueurs de laboratoire activité du processus rhumatismal
implication dans le processus non seulement du système nerveux central, mais également du système nerveux périphérique avec formation de mononeuropathies, simples et multiples, de syndromes tunnel et de polyneuropathies asymétriques

Traitement

Le traitement de l'ADEM en tant que maladie inflammatoire auto-immune doit viser à suppression d’une réponse excessive du système immunitaire. Mais la situation est compliquée par le fait que :
À ce jour, très peu d'études à part entière, en double aveugle et contrôlées par placebo, ont été menées sur le traitement fondé sur des données probantes pour cette maladie avec certains médicaments.
des cas de guérison spontanée sont souvent observés

Le traitement doit commencer le plus tôt possible, car un début tardif du traitement entraîne un pire pronostic. Le rôle clé est donné à l'administration intraveineuse d'hormones glucocorticostéroïdes(méthylprednisolone) à des doses élevées (jusqu'à 1 000 mg/jour pendant 3 à 5 jours), similaires au traitement des exacerbations de la SEP, mais il n'y a pas d'indication claire si la méthylprednisolone doit ensuite être prescrite par voie orale avec une réduction progressive de la posologie.

!!! Cependant, étant donné qu'au début de la maladie, il est cliniquement difficile de distinguer l'ADEM de l'encéphalite virale, que les données des études sérologiques font généralement défaut et que l'administration de corticostéroïdes peut conduire à une activation des virions, il semble conseillé d'utiliser l'utilisation combinée de acyclovir (10 mg/jour) lors du diagnostic des cas complexes avant d'établir un diagnostic précis. kg par voie intraveineuse toutes les 4 heures) ou un autre agent antiviral et méthylprednisolone (1000 mg/jour par voie intraveineuse).

Dans certains cas, il est conseillé d'effectuer des thérapie décongestionnante en utilisant diurétiques osmotiques.

Si la première étape du traitement est inefficace La plasmaphérèse peut être utilisée après 1 jour pendant 2 semaines ou immunoglobulines intraveineuses.

S'il y a un déclencheur bactérien ou association de l'ADEM avec un processus infectieux bactérien, en cas de complications bactériennes ou pour leur prévention il est nécessaire utiliser des antibiotiques.

Lors de l'établissement de la nature virale du facteur déclenchant ou pour détecter la persistance chronique de virus dans l'organisme, il est conseillé d'utiliser des préparations d'interféron a ou interféronogènes.

En plus des médicaments qui affectent le déroulement du processus auto-immun, il est conseillé d'utiliser un traitement pathogénétique visant à renforcer la paroi vasculaire et à améliorer la fonction barrière de la barrière hémato-encéphalique (angioprotecteurs, inhibiteurs des métalloprotéases matricielles), ainsi que antioxydants, antihypoxants Et thérapie métabolique.

Dans la période subaiguë il faut effectuer neurorééducation active, y compris la physiothérapie, les massages, la physiothérapie et la balnéothérapie, l'utilisation de nootropiques et de neuroprotecteurs.

Une attention particulière doit être accordée aux conditions qui aggravent le pronostic global de la maladie :
le patient présente des troubles respiratoires nécessitant un transfert rapide vers une ventilation artificielle
infections urinaires (prescription d'uroseptiques)

La prévention

En prévention de l’ADEM post-infectieux, il peut être recommandé vaccination contre la rougeole, oreillons Et rubéole, ce qui entraîne une réduction significative du nombre de cas d'ADEM, malgré le risque existant de développer des complications neurologiques aiguës, puisque l'incidence et la gravité de l'ADEM sont 20 fois plus élevées dans le premier cas.

Il n’existe actuellement qu’un seul produit dont l’efficacité est prouvée prévenir l’encéphalomyélite post-vaccinale, – g-globuline anti-vaccination, cependant, il n'est pas efficace si l'ADEM s'est déjà développé après la vaccination.

Encéphalomyélite aiguë disséminée(ADEM) est une maladie démyélinisante aiguë, généralement auto-immune monophasée, causée (par les antigènes de la myéline) du système nerveux, caractérisée par la présence de symptômes cérébraux et focaux généraux résultant de la vaccination ou d'infections (dans 70 % des cas, le l'apparition de l'ADEM est précédée de maladies infectieuses ou de vaccinations antérieures, dans le reste des cas, le processus pathologique se développe indépendamment de tout facteur et sa cause reste inconnue - la forme idiopathique de l'ADEM). Il existe des rapports faisant état de cas répétés d'ADEM - « ADEM récurrent, récurrent ou multiphasique » (voir ci-dessous).

Malgré le lien temporel assez clair entre l’ADEM et une infection ou une immunisation antérieure, il a été établi qu’il ne s’agit pas du résultat d’une lésion virale directe du tissu nerveux. Ces raisons sont un facteur déclencheur du démarrage du processus auto-immun. Les mécanismes proposés pour le développement d'une réaction auto-immune dans l'ADEM sont : le mimétisme moléculaire (réponse immunitaire croisée aux antigènes viraux et aux composants de la myéline), l'activation non spécifique des cellules autoréactives sous l'influence d'un superantigène, l'endommagement (infection) des cellules oligodendrogliales avec altération resynthèse de la myéline et lésions de l'endothélium vasculaire avec hématopoïèse altérée - barrière cérébrale.

Les infections préexistantes causées par la rougeole, les oreillons, la rubéole, la varicelle, l'herpès simplex, la grippe A et B, Epstein-Barr, le groupe Coxsackie, le cytomégalovirus et probablement les virus de l'hépatite C et du VIH peuvent agir comme un agent provoquant l'ADEM ; vaccinations contre la varicelle, la rage, la rougeole, la rubéole, la polio, l'encéphalite japonaise, l'hépatite B, la grippe, le tétanos, la coqueluche, la diphtérie. Récemment, il a été suggéré que certaines infections bactériennes (streptocoques b-hémolytiques du groupe A, Legionella, Leptospira, Rickettsia, Mycoplasma, Borrelia) pourraient également agir comme facteur étiologique de l'ADEM. Les causes les plus fréquentes d'ADEM chez l'enfant sont la rougeole (1 : 1000), la varicelle (1 : 10 000) et la rubéole (1 : 20 000). Dans certains cas, l'ADEM peut se développer après une maladie respiratoire aiguë d'étiologie inconnue.

On pense que la maladie touche les enfants de moins de 10 ans et que l’âge moyen d’apparition chez les enfants est d’environ 8 ans. Même des cas d'apparition d'ADEM dans la petite enfance (3 mois) ont été rapportés. L'ADEM est moins fréquente à l'âge adulte et à la vieillesse, l'âge moyen de cette catégorie de patients étant respectivement de 33,9 et 62,3 ans.

La base morphologique de la maladie est une inflammation auto-immune dans les espaces de Virchow-Robin, ainsi qu'une démyélinisation diffuse prononcée, à la suite de laquelle la substance blanche sous-corticale du cerveau est principalement impliquée, tandis que la présence de foyers dans la matière grise est possible. : les noyaux gris centraux, le thalamus, l'hypothalamus, le cortex cérébral (voir . Plus loin).

Image clinique L'ADEM se caractérise par une apparition brillante, « riche » en symptômes (voir ci-dessous) et un développement rapide de la maladie. Au début de la maladie, les symptômes se développent de manière aiguë en 4 à 7 jours. Le début de la maladie est souvent marqué par de la fièvre et des malaises qui, associés à d'autres symptômes, la distinguent de la sclérose en plaques (SEP). Une particularité de l'ADEM et même une condition préalable à la pose de ce diagnostic tant chez l'enfant que chez l'adulte est la présence dans le tableau clinique de la maladie de signes d'encéphalopathie ou de syndrome cérébral.. Cliniquement, le syndrome d'encéphalopathie comprend des plaintes de maux de tête, de nausées et éventuellement de vomissements. Le point clé du syndrome d'encéphalopathie réside dans les troubles du comportement et les troubles de la conscience. Dans ce cas, des troubles mentaux sont possibles, notamment le développement de délires et d'hallucinations ; ces manifestations sont considérées comme plus typiques chez les patients âgés. Des cas d'apparition d'ADEM avec psychose aiguë, syndrome de Korsakoff, dépression et changements de conversion ont été enregistrés. La spécificité du tableau clinique de l'ADEM est donnée par la présence d'un trouble de la conscience, qui peut varier de la somnolence et de la stupeur au développement d'un coma de gravité variable. 10 à 35 % des patients atteints d'ADEM développent des crises d'épilepsie.

Il convient de souligner que l'ADEM chez l'adulte se développe souvent sans fièvre ni syndrome cérébral sévère, qui est dans la plupart des cas léger ou modéré.

Cliniquement, l'apparition de l'ADEM est caractérisée par des manifestations neurologiques polysymptomatiques, qui reflètent une atteinte multifocale simultanée du système nerveux central. Dans le même temps, des lésions des nerfs crâniens et de la sphère motrice peuvent survenir, qui peuvent également être associées à des troubles sensoriels et pelviens. Lorsque le tractus pyramidal est endommagé, une hémi- et une tétraparésie se développent. Dans le cas de la formation d'un foyer de démyélinisation dans la moelle épinière, le développement d'une paraparésie flasque avec des troubles pelviens de divers degrés de gravité est possible. Divers nerfs crâniens peuvent être impliqués dans le processus pathologique de l'ADEM. Le plus frappant est l’implication bilatérale de la deuxième paire de nerfs crâniens avec le développement d’une névrite optique bilatérale. Dans l'ADEM, des lésions de la VII paire de nerfs crâniens avec formation d'une neuropathie périphérique du nerf facial ont été décrites ; Paires III et VI - avec plaintes de vision double, groupe caudal de nerfs - avec développement du syndrome bulbaire. Les dommages aux structures de la tige dans l'ADEM peuvent se manifester sous la forme de troubles respiratoires, qui nécessitent souvent le recours à une thérapie intensive pour maintenir les fonctions vitales. Avec l'ADEM, des troubles sensoriels conducteurs sont détectés en raison de foyers de démyélinisation dans la moelle épinière. Le développement de foyers de démyélinisation dans le cervelet et le tronc cérébral est plus typique chez les enfants atteints d'ADEM, bien que certains auteurs affirment que les symptômes cérébelleux sont plus souvent détectés chez les patients adultes. Des changements dans la sphère cognitive sont décrits chez 69 % des patients atteints d'ADEM et incluent le développement d'un syndrome frontal, de mutisme et de diverses formes d'aphasie (généralement motrice). La survenue d'aphasie chez les patients atteints d'ADEM est associée à des lésions des voies menant au cortex central de la parole. Une caractéristique de l'ADEM chez l'adulte est l'implication du système nerveux périphérique (SNP) dans le processus pathologique.. Les processus de démyélinisation dans le SNP sont souvent de nature subclinique et affectent principalement les racines vertébrales. Ils se manifestent cliniquement sous forme de douleurs radiculaires et de troubles sensoriels au niveau de l'innervation des racines.

Caractéristiques distinctives de l'ADEM chez les enfants et les adultes:

note! Dans les cas typiques, l'ADEM se manifeste cliniquement par une encéphalopathie sévère accompagnée de symptômes cérébraux et focaux sévères. Des troubles de la conscience, une agitation psychomotrice, des crises d'épilepsie, des maux de tête et des vertiges, des nausées et parfois des symptômes méningés indiquent un processus inflammatoire prononcé avec œdème cérébral et se concentrent davantage sur l'ADEM, nécessitant également un diagnostic différentiel avec des lésions vasculaires et infectieuses aiguës.

Il n'existe pas de classification unifiée de l'ADEM, mais on distingue ses variantes particulières : leucoencéphalite hémorragique aiguë ; myélite transverse aiguë; névrite optique; neuromyélite optique; cérébellite; encéphalite de la tige.

Selon des études récentes et une méta-analyse d'un grand groupe de patients atteints d'ADEM, il existe trois variantes de l'évolution de l'ADEM : monophasique, récurrente et multiphasique. L'ADEM à évolution monophasique se caractérise par un épisode de déficience neurologique suivi d'une résolution de la maladie. Le REM récurrent se caractérise par l'apparition ou l'augmentation des mêmes symptômes qui étaient présents lors de l'apparition de la maladie 3 mois après le début de la première crise ou 30 jours après la dernière dose de corticostéroïdes. Le REM multiphasique est le développement d'une exacerbation ultérieure de l'ADEM avec de nouvelles plaintes et symptômes 3 mois après la première crise de la maladie ou 30 jours après la dernière dose de corticostéroïdes. On pense que les cas d’ADEM multiphasique sont en corrélation avec un âge avancé au début.

Ces variantes « chroniques » de l’ADEM (récurrentes et multiphasiques), ainsi que les formes limitées (myélite ou encéphalite du tronc cérébral) à évolution ondulante, nécessitent dans certains cas un suivi au long cours par IRM pour exclure une apparition aussi inhabituelle de SEP.

Prévisionà l’ADEM, dans la plupart des cas, favorables. Chez 70 à 90 % des patients, une évolution monophasique est observée et chez 70 à 90 % de ces patients, les symptômes régressent complètement dans les 6 mois suivant le début de la maladie, ce qui s'explique par les processus de remyélinisation. Les conséquences possibles incluent des déficits neurologiques résiduels, pouvant aller jusqu'à un handicap profond, qui peuvent être dus à des lésions axonales. L'âge d'apparition tardif est un facteur de risque de réexacerbation et de transformation en SEP (il est donc recommandé de suivre ces patients dans un centre spécialisé dans les maladies démyélinisantes).

Diagnostique L’ADEM s’appuie principalement sur les résultats de la neuroimagerie. Actuellement, l'analyse clinique de l'ADEM est généralement complétée par l'IRM (la tomodensitométrie est peu informative pour l'ADEM, même si dans environ la moitié des cas, il est possible d'identifier des foyers hypodenses chez les patients présentant cette pathologie, notamment dans les cas où des zones de démyélinisation dans le le système nerveux central occupe une grande surface). L'IRM est plus sensible pour détecter les zones de démyélinisation dans le cerveau et la moelle épinière. Les images pondérées T2 (T2-WI) et la récupération par inversion atténuée par fluide (FLAIR) révèlent dans des cas typiques des zones bilatérales, homogènes ou légèrement inhomogènes d'intensité de signal accrue, souvent situées de manière asymétrique dans la substance blanche profonde des hémisphères cérébraux, sous-corticaux et infratentoriaux. . Les lésions de l'ADEM varient en taille ; elles peuvent être assez petites (moins de 1 cm), de forme ronde, ou grandes (plus de 2 cm), informes. De plus, des foyers de tailles et de formes différentes peuvent souvent être présents simultanément dans le système nerveux central d’un même patient. Les zones de démyélinisation dans l'ADEM atteignent parfois de très grandes tailles et peuvent avoir une image IRM similaire à celle des tumeurs du système nerveux central..

L'une des caractéristiques de l'image IRM de l'ADEM réside dans les limites peu claires des foyers de démyélinisation, contrairement aux foyers de SEP, où ils sont clairement délimités. Dans 50 % des cas, la zone périventriculaire reste intacte dans l'ADEM. Il a été constaté que chez les enfants, la zone périventriculaire reste dans la plupart des cas intacte, contrairement aux adultes. Dans l'ADEM, le corps calleux est rarement impliqué dans le processus pathologique.

L'image IRM de l'ADEM est caractérisée par des lésions importantes de la substance blanche ; dans certains cas, une atteinte de plus de 50 % de la substance cérébrale peut être observée. Et enfin, le plus spécifique de l'ADEM est la détection de foyers dans la région sous-corticale et le cortex cérébral. Ils surviennent chez près de 80 % des patients atteints d’ADEM. Chez la moitié des patients, il est possible d'enregistrer des foyers de lésions dans la zone des noyaux gris centraux et dans 20 à 30 % des cas, une implication bilatérale symétrique du thalamus (IRM) dans le processus pathologique est détectée.

Les foyers de démyélinisation de la moelle épinière dans l'ADEM affectent souvent la région thoracique ; l'IRM révèle des foyers intramédullaires confluents assez grands, qui ont tendance à s'étendre sur plusieurs segments rachidiens. L'accumulation de contraste par foyers de démyélinisation dans l'ADEM est observée dans 30 à 100 % des cas et n'a pas de caractère particulièrement spécifique. Avec l'ADEM, toutes les lésions ou la plupart d'entre elles peuvent simultanément accumuler du contraste, ce qui indique leur apparition aiguë dans le système nerveux en peu de temps. Dans le sang des patients, dans environ la moitié des cas, une augmentation de la VS est détectée ; il peut y avoir d'autres signes d'inflammation (leucocytose, lymphopénie, augmentation de la CRP dans 35 %), mais ils sont tous modérément exprimés.

augmenter

Quatre variantes d'IRM ont été décrites pour l'ADEM : avec de petites lésions (moins de 5 mm) ; avec des lésions volumineuses, confluentes ou ressemblant à une tumeur, souvent avec effet de masse et œdème environnant ; avec une participation symétrique supplémentaire du thalamus visuel ; avec des foyers d'hémorragie dans de grands foyers (une variante de l'encéphalomyélite hémorragique aiguë).

Il est proposé que la disparition ou la réduction des lésions à l'IRM 6 mois après l'épisode aigu soit considérée comme la confirmation définitive du diagnostic d'ADEM. Cependant, même si l'image IRM est normalisée, il est recommandé de la surveiller périodiquement pendant 5 ans.

note! Certaines encéphalites virales peuvent avoir un tableau clinique et de neuroimagerie similaire à celui de l'ADEM, ainsi que des modifications similaires du liquide céphalo-rachidien. Il s'agit notamment des flavivirus (encéphalite japonaise, fièvre du Nil occidental) et de l'encéphalite herpétique (herpès zoster, Epstein-Barr, herpès simplex, ainsi que les virus de l'herpès non sérotypés).

Critères de diagnostic de l'ADEM chez l'adulte (2008):

■ encéphalopathie subaiguë (altérations de la conscience, du comportement, des fonctions cognitives) ;
■ évolution des symptômes de 1 semaine à 3 mois ; l'apparition de nouveaux symptômes dans les 3 mois suivant le début de la maladie est autorisée, à condition qu'ils ne soient pas séparés des premiers symptômes par une période de rémission complète ;
■ accompagné d'une guérison ou d'une amélioration ; éventuel déficit neurologique résiduel ;
■ L'IRM révèle des lésions à l'origine de symptômes neurologiques : lésions actives ; lésions multiples, rarement une seule grande lésion ; localisation supra- ou infratentorielle, leur combinaison est possible ; généralement 1 grande lésion (> 2 cm) est visualisée ; le contraste n'est pas nécessaire ; Une atteinte des noyaux gris centraux est possible, mais pas certaine.

Thérapie L'ADEM doit être commencé le plus tôt possible, car un début tardif du traitement entraîne un pire pronostic. Le traitement (! pathogénétique - suppression de la réponse excessive du système immunitaire) repose sur la prescription de corticostéroïdes - méthylprednisolone 10 à 30 mg/kg/jour ou jusqu'à une dose maximale de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours. Une alternative à la méthylprednisolone peut être la dexaméthasone ([chez l'adulte] par voie intraveineuse en jet lent dans 10 à 20 ml de solution isotonique de chlorure de sodium ou goutte à goutte dans 100 ml de solution isotonique de chlorure de sodium 4 fois par jour pendant 8 jours à une dose : du 1er au 4ème jour - 16 - 40 mg/jour ; du 5ème au 8ème jour - 8-20 mg/jour ; puis du 9ème au 12ème jour, la dexaméthasone est administrée par voie intramusculaire à raison de 4 - 12 mg 1 à 3 fois par jour. ; à partir du 13ème jour, le médicament est arrêté ou la dose du médicament est réduite progressivement de 4 mg tous les deux jours). Cependant, il convient de prendre en compte le fait que dans les études, l'utilisation de la méthylprednisolone a donné les meilleurs résultats pour évaluer le degré d'invalidité. Si la dynamique est positive, à la fin des perfusions de méthylprednisolone, la prednisolone 0,5 à 1 mg/kg/jour est prescrite, prise par voie orale tous les deux jours pendant 3 à 6 semaines.

S'il existe un déclencheur bactérien ou une association de l'ADEM avec un processus infectieux bactérien, en cas de complications bactériennes ou pour leur prévention, des antibiotiques doivent être utilisés. Lors de l'établissement de la nature virale du facteur déclenchant ou de l'identification de la persistance chronique de virus dans l'organisme, il est conseillé d'utiliser des médicaments à base d'interféron α ou d'interféronogène.

S'il n'y a pas de dynamique après une cure de méthylprednisolone, une cure de plasmaphérèse ou d'immunoglobulines est prescrite. La plasmaphérèse est une cure de 4 à 6 séances, réalisées un jour sur deux ou quotidiennement. Indications : inefficacité de la thérapie pulsée avec des stéroïdes. L'immunoglobuline intraveineuse (ou immunoglobuline intraveineuse - IVIG) est administrée comme alternative à la plasmaphérèse. La dose d'IgIV est de 0,2 à 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours.

Dans les cas où il n’y a pas de réponse positive à la plasmaphérèse et aux IgIV, l’étape suivante consiste à prescrire un traitement immunosuppresseur par mitoxantrone. Mitoxantrone 10 mg/m2 dissous dans 250 ml de solution saline par voie intraveineuse. Les perfusions sont effectuées dans un premier temps à une fréquence de 3 fois et à intervalles de 4 semaines, puis un traitement d'entretien est effectué pendant 3 mois. La dose totale maximale est de 100 mg/m2. Prévoir l'utilisation prophylactique d'antiémétiques. Après administration : surveillance régulière des analyses de sang (tous les 3 à 4 jours) jusqu'à ce que le taux de leucocytes le plus bas soit atteint dans les 10 à 14 jours suivant l'administration et enregistrement d'une nouvelle augmentation des leucocytes avant la nouvelle administration de mitoxantrone.

S'il n'est pas possible de prescrire de la mitoxantrone, le cyclophosphamide ou l'azathioprine doivent être envisagés comme alternative. Le cyclophosphamide est prescrit à raison de 0,05 à 0,1 g/jour (1 à 1,5 mg/kg/jour), avec une bonne tolérance jusqu'à 3 à 4 mg/kg en perfusion IV une fois toutes les 3 à 4 semaines. La durée du cours est individuelle. L'azathioprine est prescrite à raison de 1,5 à 2 mg/kg/jour en 3 à 4 prises. Si nécessaire, la dose quotidienne peut être augmentée jusqu'à 200 à 250 mg en 2 à 4 prises. La durée du traitement est déterminée individuellement.

Littérature: 1 . le protocole clinique pour le diagnostic et le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée a été approuvé par la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé et du Développement social de la République du Kazakhstan le 29 novembre 2016 (Protocole n° 16) [lire] ; 2 . article «Un cas de développement tardif d'encéphalomyélite aiguë disséminée (observation clinique)» par I.F. Khafizova, N.A. Popova, E.Z. Yakupov, Établissement d'enseignement budgétaire d'État d'enseignement professionnel supérieur « Université médicale d'État de Kazan » du ministère de la Santé de Russie, Kazan, Russie (revue « Bulletin de médecine clinique moderne » 2014 Volume 7, Annexe 2) [lire] ; 3 . article « Diagnostic, diagnostic différentiel et principes thérapeutiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée » de N.N. Spirine, I.O. Stepanov, D.S. Kasatkin, E.G. Shipova; Établissement d'enseignement public d'enseignement professionnel supérieur Académie médicale d'État de Yaroslavl de Roszdrav ; Hôpital clinique MUZ n° 8, Yaroslavl (revue « Neurologie et rhumatologie » n° 2, 2008 ; portail « Consilium Medicum ») [lire] ; 4 . article « Encéphalomyélite multiple aiguë et sclérose en plaques : questions ouvertes du diagnostic différentiel à l'aide de l'exemple d'un cas clinique » de M.V. Melnikov, O.V. Boyko, N.Yu. Lashch, E.V. Popova, M. Yu. Martynov, A.N. Boyko; Département de neurologie et de neurochirurgie, Université nationale de recherche médicale de Russie. N.I. Pirogov ; Centre-ville de Moscou pour la sclérose en plaques sur la base de l'hôpital clinique municipal n° 11, Moscou (Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2012 ; numéro 2). [lire ]

© Laesus De Liro

L'utilisation de nouvelles capacités de diagnostic en médecine a influencé l'identification des causes directes d'un certain nombre de maladies et, par conséquent, les tactiques de traitement ainsi que l'issue et les conséquences naturelles des mesures prises ont changé. Ainsi, il a été révélé que les infections (virus, bactéries) et les vaccins jouent un rôle dans le développement de certaines maladies démyélinisantes du système nerveux. La démyélinisation est la destruction de la gaine de myéline du nerf. La maladie démyélinisante la plus courante est l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). Si dans le premier cas le facteur étiologique n'est pas entièrement compris, les causes de l'encéphalomyélite ont été clarifiées et confirmées à plusieurs reprises par de nombreuses études.

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie démyélinisante du système nerveux central qui survient après une infection ou une vaccination, caractérisée par le développement de symptômes cérébraux et focaux généraux et souvent par une évolution en une seule phase.

Causes

La plupart des cas cliniques ont décrit une association entre le développement de l’ADEM et une infection virale ou une vaccination antérieure. Il a été établi que lorsqu'une réponse immunitaire contre les virus se forme, l'organisme synthétise des anticorps qui commencent à attaquer la gaine de myéline du nerf. Les virus eux-mêmes ne provoquent pas directement une encéphalomyélite disséminée, mais sont des facteurs déclenchants dans le développement d'une réaction auto-immune.

Les facteurs provoquants comprennent :

• Infections virales (rubéole, varicelle, grippe, etc.).
• Immunisation (vaccins contre l'hépatite B, la rougeole, la rubéole, la polio, la varicelle, la coqueluche, la diphtérie, le tétanos, etc.).
• Infections bactériennes (Borrelia, streptocoque b-hémolytique du groupe A, Legionella). Récemment, un certain nombre d'auteurs ont soutenu que les bactéries pouvaient également agir comme facteur provoquant.

Chez les enfants, l'encéphalomyélite se développe le plus souvent après la rougeole, la rubéole ou la varicelle. Dans certains cas, une infection antérieure ne peut pas être identifiée.

Il existe 3 variantes de l'évolution de cette maladie :

1. Aigu, monophasique (monophasé).
2. Un parcours ultra-rapide qui se termine par la mort.
3. Cours progressif.

Symptômes

La maladie débute par une période prodromique, qui survient 4 à 21 jours après l'infection ou la vaccination. Les performances d’une personne diminuent, une faiblesse et un mal-être apparaissent. Il y a des augmentations de la température corporelle que le patient ne peut pas associer à des raisons objectives. La période dure plusieurs semaines, puis est remplacée par une période d'apparition de symptômes neurologiques.

Le tableau clinique de l’encéphalomyélite aiguë disséminée est polymorphe. La clinique distingue trois syndromes principaux : l'intoxication, les symptômes cérébraux et les symptômes focaux.

1. Syndrome d'intoxication.

Les patients s'inquiètent d'une faiblesse générale, d'une diminution de l'appétit jusqu'à son absence totale, d'une augmentation de la température corporelle jusqu'à des niveaux fébriles (39 0 C - 40 0 ​​​​​​C), de douleurs musculaires (myalgie). En règle générale, la durée de la fièvre ne dépasse pas 1 à 2 semaines. Les symptômes infectieux généraux peuvent être légers ou absents.

1. Symptômes cérébraux généraux.

De la somnolence, des maux de tête, des vomissements apparaissent. Certains patients éprouvent une agitation psychomotrice (ils parlent beaucoup, rient, activité motrice accrue) ou, au contraire, une surdité (inhibition du comportement, ils parlent à contrecœur, répondent peu aux questions, mettent beaucoup de temps). Des crises convulsives généralisées surviennent : le patient perd connaissance, tombe, des convulsions apparaissent dans les membres et le torse et des mictions involontaires.

1. Symptômes focaux.

À l'examen, il est détecté 2 à 3 jours après le début de la maladie. Le tableau clinique dépend des structures du SNC endommagées par les auto-anticorps.

On distingue les variantes suivantes de l'ADEM en fonction de la source prédominante du dommage.

• Encéphalomyélite disséminée.

La matière grise et blanche du cerveau est endommagée. Il y a une sensation de « chair de poule rampante » dans tout le corps, une sensation de picotement, un engourdissement dans les bras et les jambes. Faiblesse des bras et des jambes (parésie). Douleur dans les membres. Les symptômes peuvent apparaître sur des parties opposées du corps (bras gauche et jambe droite par exemple).

• Opticomyélite.

Tout d'abord, les nerfs optiques, la moelle épinière et, moins souvent, le cerveau sont endommagés. Une personne s'inquiète d'une diminution de l'acuité visuelle pouvant aller jusqu'à la cécité, une vision double (diplopie), une perte des champs visuels (scotomes). La déficience visuelle s'accompagne de parésies (faiblesse) des bras et des jambes, de troubles sensoriels (engourdissements, rampements, douleurs...), de dysfonctionnements des organes pelviens (incontinence urinaire, rétention de selles).

• Polyencéphalomyélite.

Les dommages à la moelle allongée et aux cornes antérieures de la moelle épinière sont au premier plan. Les patients se plaignent de troubles de la déglutition (dysphagie), de troubles de la parole (dysarthrie), de troubles du ton de la voix (dysphonie), qui se combinent. Les muscles du corps s’atrophient et une faiblesse apparaît dans les bras et/ou les jambes.

• Méningoencéphalomyélopolyradiculonévrite.

Cela survient très rarement (plus souvent après vaccination contre la rage ou la rougeole). L'ensemble du système nerveux (cerveau, moelle épinière, nerfs périphériques et racines) est disséminé. La personne se plaint de douleurs intenses dans le corps, de troubles sensoriels et d'une faiblesse musculaire.

• Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff.

Diagnostiqué à l'adolescence, il a le plus souvent une évolution subaiguë. Les jeunes se plaignent de troubles de la démarche (démarche tremblante), de faiblesse des muscles du visage, de troubles de la parole (« bouillie dans la bouche »), de perte auditive et de difficultés à bouger les globes oculaires. Dans cette variante de la maladie, ces symptômes sont associés à des lésions du tronc cérébral.

• Ataxie cérébelleuse aiguë de Westphal-Leiden.

Les enfants âgés de 2 à 5 ans sont concernés. Se produit plus souvent après la varicelle. Le cervelet est touché. Les enfants ont des troubles de la démarche (), des mouvements chaotiques des bras et des jambes, accompagnés de tremblements et de ratés lors d'actions ciblées (porter une cuillère à la bouche, écrire des lettres, etc.). Cette option est bénigne et permet une guérison complète chez la plupart des enfants en quelques semaines.

Diagnostique

1. Examen clinique par un neurologue, infectiologue.
2. Formule sanguine complète (augmentation des leucocytes, augmentation de la VS).
3. (apparition d'un grand nombre de leucocytes dans le liquide céphalo-rachidien, augmentation des protéines).
4. SCT ou IRM du cerveau et de la moelle épinière.

Traitement

1. Les corticoïdes sont les médicaments de choix dans le traitement de l'encéphalomyélite disséminée (prednisolone, dexaméthasone, méthylprednisolone).
2. La plasmaphérèse est utilisée dans les cas graves.
3. Un traitement antiviral et antibactérien est prescrit lorsque l'agent causal d'une infection antérieure est identifié.
4. Thérapie symptomatique (maintien de l'équilibre eau-sel, ventouses, etc.).

Conséquences

En règle générale, la période de récupération commence après quelques jours et peut durer de plusieurs mois à plusieurs années (jusqu'à 2-3 ans). La guérison complète se produit chez la moitié des patients ayant eu une encéphalomyélite. Dans certains cas, la maladie est mortelle (10 %). Chez 40 % des personnes, il se forme une période résiduelle ou une période de phénomènes résiduels persistants, qui se manifestent par des troubles cognitifs (diminution de la mémoire, de l'attention, de la distraction) et/ou des troubles moteurs (parésie de gravité variable).