La maladie est une leucémie lymphoïde chronique. Comment se manifeste la leucémie lymphoïde chronique à cellules B ? Les analyses de sang montrent généralement une augmentation significative du nombre de lymphocytes

Hématologue

L'enseignement supérieur:

Hématologue

Université médicale d'État de Samara (SamSMU, KMI)

Niveau d'études - Spécialiste
1993-1999

L'éducation supplémentaire:

"Hématologie"

Académie médicale russe de formation postuniversitaire

La leucémie lymphoïde est considérée comme l'un des cancers du sang les plus malins. Les cellules sanguines pathologiquement altérées sont transportées dans la circulation sanguine vers tous les organes. Mais le pire résultat de la leucémie lymphoïde est la mort du patient, même suite à une infection mineure. Après tout, les lymphocytes deviennent des cellules malignes – les principaux défenseurs de l’organisme contre les cellules étrangères et infectées. Les premiers stades de la leucémie lymphoïde ne se manifestent pas par des symptômes spécifiques. Pendant cette période, il ne peut être détecté qu'à l'aide d'un test sanguin clinique (général).

Qu'arrive-t-il au sang pendant la leucémie lymphoïde ?

Dans la leucémie lymphoïde, la tumeur affecte le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse. La division incontrôlée des cellules malignes commence, ce qui affecte rapidement les organes du système immunitaire et pénètre dans les organes et tissus sains. Les processus pathologiques provoquent des modifications de la composition du sang. Tout d'abord, les indicateurs d'une partie du sang blanc - les lymphocytes - changent. Tout écart du nombre de lymphocytes par rapport aux valeurs normales de référence (moyennes) dans un test sanguin général détaillé devrait être la raison de recherches plus approfondies pour clarifier le diagnostic.

Formule leucocytaire

Le principal indicateur est une teneur accrue en lymphocytes ou lymphocytose. Lors du diagnostic de la leucémie lymphoïde, il est important de dépasser la norme d'âge (lymphocytose absolue). Pour les adultes, il représente 20 à 40 % de tous les types de leucocytes, en nombres absolus - 1,2 à 3,5 x 10 9 / l. Si la valeur relative dépasse 50 %, il s’agit peut-être d’une leucémie lymphoïde et d’autres examens spécifiques sont nécessaires.

Un autre scénario est également possible. Une personne demande de l'aide médicale, soupçonnant qu'elle souffre d'une maladie respiratoire aiguë (les symptômes sont très similaires). Le médecin prescrit une prise de sang générale et détecte non pas une lymphocytose absolue, mais relative. Le tableau de l'étude des éléments sanguins du groupe des leucocytes est le suivant : dans une unité de volume sanguin, le nombre total de leucocytes reste normal, mais il y a plus de lymphocytes parmi eux en raison d'une diminution d'un autre type de leucocytes - les neutrophiles. Dans cette situation, le médecin doit impérativement prescrire une étude de la formule leucocytaire pour déterminer le nombre de lymphocytes en nombre absolu.

Tableau sanguin dans la leucémie lymphoïde aiguë

Dans la leucémie lymphoïde aiguë, les résultats des analyses de sang diffèrent de ceux de la forme chronique de la maladie. Chez 10 % des patients, les indicateurs restent normaux, ce qui complique le diagnostic initial de la maladie. Les 90 % restants subissent les changements suivants :

• les leucocytes peuvent être normaux, augmentés ou diminués ;
• un nombre accru de lymphocytes déplace d'autres types de leucocytes ;
• la présence de lymphocytes immatures dans le sang, qui ne devraient normalement pas être présents ;
• une diminution des globules rouges et de l'hémoglobine, ce qui indique une anémie ;
• diminution du nombre de plaquettes;
• augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).

S'il y a une diminution du nombre de globules rouges et de plaquettes, cela indique un stade avancé de la leucémie lymphoïde aiguë. L'anémie et la thrombocytopénie apparaissent à la suite du déplacement de la moelle osseuse rouge de toutes les pousses hématopoïétiques, à l'exception de la pousse lymphocytaire. Les lymphocytes eux-mêmes n'ont pas le temps de mûrir et pénètrent dans le sang périphérique sous forme de lymphoblastes ou de jeunes cellules immatures. Pour déterminer la formule leucocytaire, un frottis sanguin est analysé. Il est appliqué sur du verre de laboratoire puis peint avec des colorants spéciaux. L'analyse est réalisée visuellement au microscope en comptant le nombre de leucocytes de différents types. Non seulement leur rapport est établi, mais aussi la présence de cellules jeunes et blastiques. Dans la leucémie aiguë, des cellules jeunes et des lymphocytes matures sont présents dans le sang.

Un autre indicateur qui indique la gravité de la maladie est le niveau de LDH, l'enzyme lactate déshydrogénase. Normalement, chez les hommes après 13 ans, elle est de 11,4 µkat/l, chez les femmes de 7,27. Des niveaux élevés d’enzyme dans le sang sont un marqueur diagnostique. La LDH augmente avec les lésions organiques. En particulier, les isoenzymes (variétés) LDH-3 et LDH-4 sont contenues dans les tissus de la rate. Si des cellules lymphocytaires malignes s'y développent, le niveau de l'enzyme augmente. Plus son taux dans le sang est élevé, plus la maladie est grave. Pour effectuer l'analyse, du sang est prélevé dans une veine.

Paramètres sanguins dans la leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique met des années à se développer. Dans les premiers stades, les changements dans le sang sont mineurs. Le patient est sous surveillance médicale, mais le traitement n'est effectué que lorsque la leucémie lymphoïde atteint un stade avancé et que la formule sanguine atteint les valeurs suivantes :

• le nombre de lymphocytes augmente fortement - jusqu'à 80 - 98 %, en nombres absolus - jusqu'à 100 x 10 9 / l ;
• Les lymphocytes matures sont présents dans le sang, les formes jeunes et blastiques n'en occupent pas plus de 5 à 10 % ;
• les restes de noyaux de lymphocytes détruits sont détectés - les ombres dites de Botkin-Gumprecht ;
• il y a une diminution du nombre de globules rouges et de plaquettes ;
• Des récticulocytes (globules rouges immatures) apparaissent dans le sang.

Une diminution du nombre de globules rouges (anémie normochrome) et de plaquettes est associée à des processus auto-immuns, lorsque des anticorps se forment contre le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse, les éléments sanguins jeunes et matures - les globules rouges et les plaquettes.

Il y a un remplacement presque complet du tissu hématopoïétique par des lymphocytes. Dans le même temps, les lymphocytes eux-mêmes, étant des cellules morphologiquement matures, perdent leur fonctionnalité, c'est-à-dire qu'ils ne sont pas capables de construire une défense immunitaire. Le stade terminal se manifeste par l'apparition d'un grand nombre de lymphoblastes dans le sang - jusqu'à 60 à 70 %.

Aux stades ultérieurs de la leucémie lymphoïde chronique, certains indicateurs changent également dans le test sanguin biochimique. Il y a une diminution des protéines totales et de la gammaglobuline. Si la maladie affecte le foie, les niveaux d'ALT augmentent - il s'agit d'une enzyme qui peut être utilisée pour juger des dommages causés aux hépatocytes - les cellules hépatiques. La norme ALT pour les hommes est de 41 unités/l, pour les femmes de 31 unités/l.

Quand est-il nécessaire de faire une prise de sang en urgence ?

La leucémie lymphoïde est le plus souvent déguisée en maladies respiratoires aiguës. Par conséquent, le diagnostic est souvent posé avec retard lorsque le médecin voit les résultats de l’analyse sanguine du patient. Au mieux, une personne ordinaire ne le fait pas plus d'une fois par an, voire moins souvent, préférant supporter la maladie des pieds. Une prise de sang générale doit être effectuée si vous ressentez :

• faiblesse persistante;
• perte d'appétit et de poids;
• pâleur et transpiration, surtout la nuit ou au moindre effort physique ;
• augmentations de température sans cause.

Des signes de troubles plus graves sont des douleurs dans les os et la colonne vertébrale, une hypertrophie des ganglions lymphatiques sous-cutanés, une dyspepsie et l'apparition d'ecchymoses sur la peau. Ces symptômes peuvent accompagner d’autres pathologies, mais il vaut mieux exclure immédiatement le pire diagnostic.

Les tests - cliniques et biochimiques - sont effectués le matin à jeun. Avant de donner du sang, vous ne devez pas boire d'eau, manger ou fumer, cela rend les résultats peu fiables. Les tests peuvent être effectués sous la direction d'un médecin local dans n'importe quelle clinique de district. Sans référence, vous pouvez vous rendre dans une clinique ou un laboratoire privé et subir une intervention payante.

Vous ne devez pas déchiffrer l'analyse vous-même. Cela doit être fait par un médecin qualifié qui, sur la base des caractéristiques combinées, posera le bon diagnostic.

La leucémie lymphoïde chronique est une tumeur bénigne constituée de lymphocytes atypiques matures qui s'accumulent non seulement dans le sang, mais également dans la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques.

Cette maladie, qui appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens, représente environ un tiers de toutes les leucémies. Selon les statistiques, la leucémie lymphoïde chronique est plus fréquente chez les hommes âgés de 50 à 70 ans et les jeunes en souffrent extrêmement rarement.

Causes de la leucémie lymphoïde chronique

Pour le moment, les véritables causes du développement de la maladie sont inconnues. Les scientifiques n'ont même pas pu prouver la dépendance de la leucémie lymphoïde à des facteurs environnementaux agressifs. Le seul point confirmé est la prédisposition héréditaire.

Classification de la leucémie lymphoïde chronique

En fonction des signes de la maladie, des données d'examen et de la réponse du corps humain au traitement, on distingue les variantes suivantes de la leucémie lymphoïde chronique.

Leucémie lymphoïde chronique d'évolution bénigne

Forme la plus favorable de la maladie, l’évolution est très lente et peut durer plusieurs années. Le taux de leucocytes augmente lentement, les ganglions lymphatiques restent normaux et le patient maintient son mode de vie, son travail et ses activités habituels.

Leucémie lymphoïde chronique progressive

Une augmentation rapide du taux de leucocytes dans le sang et une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Le pronostic de la maladie sous cette forme est défavorable, des complications et la mort peuvent survenir assez rapidement.

Forme de tumeur

Une augmentation significative du nombre de ganglions lymphatiques s'accompagne d'une légère augmentation du taux de leucocytes dans le sang. En règle générale, les ganglions lymphatiques ne provoquent pas de douleur lorsqu'ils sont touchés et ce n'est que lorsqu'ils atteignent une grande taille qu'ils peuvent provoquer un inconfort esthétique.

Forme de moelle osseuse

Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques ne sont pas affectés, seuls des changements dans le sang sont observés.

Leucémie lymphoïde chronique avec hypertrophie de la rate

Ce type de leucémie, comme son nom l’indique, se caractérise par une hypertrophie de la rate.

Forme prélymphocytaire la leucémie lymphocytaire chronique

Une caractéristique distinctive de cette forme est la présence de lymphocytes contenant des nucléoles dans des frottis de sang et de moelle osseuse, des échantillons de tissus de la rate et des ganglions lymphatiques.

Leucémie à tricholeucocytes

Cette forme de la maladie tire son nom du fait que, au microscope, des cellules tumorales avec des « poils » ou des « villosités » sont détectées. Il existe une cytopénie, c'est-à-dire une diminution du niveau de cellules basiques ou d'éléments sanguins, et une hypertrophie de la rate. Les ganglions lymphatiques ne sont pas affectés.

Forme à cellules T de la leucémie lymphoïde chronique

Une des formes rares de la maladie, sujette à une progression rapide.

Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique

La maladie se déroule en trois stades successifs : initial, stade de manifestations cliniques avancées et terminal.

Symptômes du stade initial

À ce stade, la maladie est dans la plupart des cas cachée, c'est-à-dire asymptomatique. Le nombre de leucocytes dans un test sanguin général est proche de la normale et le taux de lymphocytes ne dépasse pas la barre des 50 %.

Le premier véritable signe de la maladie est une hypertrophie persistante des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate.

En règle générale, les ganglions lymphatiques axillaires et cervicaux sont les premiers touchés, et les ganglions de la cavité abdominale et de l'aine sont progressivement touchés.

En règle générale, les gros ganglions lymphatiques sont indolores à la palpation et ne provoquent pas d'inconfort important, sauf esthétique (s'ils sont gros). L'hypertrophie du foie et de la rate peut exercer une pression sur les organes internes, altérant la digestion, la miction et provoquant un certain nombre d'autres problèmes.

Symptômes du stade des manifestations cliniques avancées

À ce stade de la leucémie lymphoïde chronique, une fatigue et une faiblesse accrues, une apathie et une diminution de la capacité de travail peuvent être observées. Les patients se plaignent de sueurs nocturnes abondantes, de frissons, d'une légère augmentation de la température corporelle et d'une perte de poids sans cause.

Le niveau de lymphocytes augmente régulièrement et a déjà atteint 80 à 90 %, tandis que le nombre d'autres cellules sanguines reste inchangé, dans certains cas les plaquettes diminuent.

Symptômes de la phase terminale

En raison d'une diminution progressive de l'immunité, les patients souffrent souvent de rhumes, d'infections du système génito-urinaire et de pustules cutanées.

Inflammation sévère des poumons, accompagnée d'une insuffisance respiratoire, d'une infection herpétique généralisée, d'une insuffisance rénale - il ne s'agit pas d'une liste complète des complications causées par la leucémie lymphoïde chronique.

En règle générale, ce sont des maladies graves et multiples qui entraînent la mort dans la leucémie lymphoïde chronique. Les autres causes de décès comprennent l'épuisement, l'insuffisance rénale grave et les saignements.

Complications de la leucémie lymphoïde chronique

Au stade terminal de la maladie, on observe une infiltration du nerf auditif, entraînant une déficience auditive et des acouphènes constants, ainsi que des lésions des méninges et des nerfs.

Dans certains cas, la leucémie lymphoïde chronique évolue vers une autre forme : le syndrome de Richter. La maladie se caractérise par une progression rapide et la formation de foyers pathologiques en dehors du système lymphatique.

Diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique

Dans 50 % des cas, la maladie est découverte par hasard lors d’une prise de sang. Après quoi le patient est adressé pour une consultation avec un hématologue et un examen spécialisé.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, une analyse de frottis sanguin devient informative, dans laquelle sont visualisés ce que l'on appelle les «leucocytes écrasés», ou ombres de Botkin-Gumprecht (corps de Botkin-Gumprecht).

Une biopsie des ganglions lymphatiques est également réalisée, suivie d'une cytologie du matériel obtenu et d'un immunotypage des lymphocytes. La détection des antigènes pathologiques CD5, CD19 et CD23 est considérée comme un signe fiable de la maladie.

Le degré d'hypertrophie du foie et de la rate à l'échographie aide le médecin à déterminer le stade de développement de la leucémie lymphoïde chronique.

Traitement de la leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique est une maladie systémique et la radiothérapie n'est donc pas utilisée dans son traitement. La pharmacothérapie comprend l'utilisation de plusieurs groupes de médicaments.

Hormones corticostéroïdes

Les corticostéroïdes inhibent le développement des lymphocytes et peuvent donc être utilisés dans le traitement complexe de la leucémie lymphoïde chronique. Mais à l’heure actuelle, ils sont rarement utilisés, en raison d’un grand nombre de complications graves qui remettent en question l’opportunité de leur utilisation.

Médicaments alkylants

Parmi les agents alkylants, le cyclophosphamide est le plus utilisé dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique. Il a montré une bonne efficacité, mais peut également entraîner de graves complications. L'utilisation du médicament entraîne souvent une forte diminution du taux de globules rouges et de plaquettes, ce qui entraîne une anémie sévère et des saignements.

Préparations d'alcaloïdes Vinca

Le principal médicament de ce groupe est la Vincristine, qui bloque la division des cellules cancéreuses. Le médicament entraîne un certain nombre d'effets secondaires, tels que des névralgies, des maux de tête, une augmentation de la tension artérielle, des hallucinations, des troubles du sommeil et une perte de sensibilité. Dans les cas graves, des crampes musculaires ou une paralysie surviennent.

Anthracyclines

Les anthracyclines sont des médicaments dotés d’un double mécanisme d’action. D’une part, ils détruisent l’ADN des cellules cancéreuses, provoquant leur mort. D’un autre côté, ils forment des radicaux libres qui font la même chose. En règle générale, une telle influence active contribue à obtenir de bons résultats.

Cependant, l'utilisation de médicaments de ce groupe entraîne souvent des complications du système cardiovasculaire sous la forme de troubles du rythme, d'échecs et même d'infarctus du myocarde.

Analogues de purines

Les analogues des purines sont des antimétabolites qui, lorsqu'ils sont intégrés dans les processus métaboliques, perturbent leur déroulement normal.

Dans le cas du cancer, ils bloquent la formation d’ADN dans les cellules tumorales, inhibant ainsi les processus de croissance et de reproduction.

L’avantage le plus important de ce groupe de médicaments est leur tolérance relativement facile. Le traitement donne généralement un bon effet et le patient ne souffre pas d'effets secondaires graves.

Des anticorps monoclonaux

Les médicaments appartenant au groupe des « anticorps monoclonaux » sont actuellement considérés comme le moyen le plus efficace pour traiter la leucémie lymphoïde chronique.

Le mécanisme de leur action est que lorsque l'antigène et l'anticorps se lient, la cellule reçoit un signal pour mourir et meurt.

Le seul danger réside dans les effets secondaires, dont le plus grave est une diminution de l’immunité. Cela crée un risque élevé d’infections, y compris de formes généralisées telles que la septicémie. Un tel traitement ne doit être effectué que dans des cliniques spécialisées dotées de salles stériles et où le risque d'infection est minime. Il est recommandé que le patient reste dans de telles conditions non seulement directement pendant le traitement, mais également pendant deux mois après son achèvement.

Les hémoblastoses, ou leucémies, sont des tumeurs constituées de cellules sanguines, souvent appelées à tort cancer du sang. Malgré le caractère sans aucun doute malin de la pathologie, la leucémie (un autre nom pour ce groupe de maladies), comme déjà mentionné, provient de cellules sanguines à différents stades de maturation. Alors que le cancer, au sens traditionnel du terme, est une tumeur provenant de l'épithélium : de la peau ou des muqueuses, y compris celles tapissant les cavités des organes internes.

Si les maladies ordinaires sont divisées en maladies aiguës ou chroniques en fonction de leur durée, les leucémies diffèrent par le degré de maturité des cellules tumorales. Les cellules sanguines passent par plusieurs étapes de maturation au cours de leur développement. Si la tumeur est constituée de jeunes cellules blastiques, la leucémie est dite aiguë. Si la majorité des cellules tumorales sont des formes matures, il s’agit d’une leucémie chronique.

Classification de la leucémie chronique

Les leucémies sont divisées en groupes en fonction du type de cellules sanguines qui ont commencé à se multiplier de manière incontrôlable. Selon ce paramètre, les leucémies chroniques sont divisées en :

• la leucémie myéloïde;
• la leucémie mégacaryocytaire ;
• érythromyélose;
• monocytaire;
• macrophages;
• mastocyte;
• leucémie lymphoïde;
• myélose subleucémique;
• érythrémie;
• leucémie à tricholeucocytes;
• hémoblastoses paraprotéinémiques.

La leucémie chronique survient le plus souvent chez les adultes et les personnes âgées. La plus courante d’entre elles est la leucémie lymphoïde chronique.

La leucémie lymphocytaire chronique

La leucémie lymphoïde chronique est une pathologie touchant majoritairement les personnes âgées : en Europe, l'âge médian des patients est de 69 ans. En Russie, l'espérance de vie est généralement plus faible, de sorte que la tranche d'âge dans laquelle survient la pathologie est le plus souvent définie comme celle des patients âgés de 40 à 60 ans. La leucémie lymphoïde chronique est extrêmement rare chez les enfants ; la pathologie la plus courante à cet âge est la leucémie lymphoïde aiguë.

La leucémie lymphoïde chronique est une pathologie maligne du tissu lymphatique, dans laquelle le substrat tumoral est constitué majoritairement de lymphocytes matures et crée nécessairement des lésions au niveau des lymphocytes.

Selon les manifestations cliniques, la leucémie lymphoïde chronique peut être :

• avec une prédominance de lésions médullaires ;
• avec une prédominance de lésions des ganglions lymphatiques;
• avec une prédominance de lésions de la rate;
• avec des complications auto-immunes sévères (thrombocytopénie, anémie).

Symptômes

La leucémie lymphoïde chronique se développe très lentement et les symptômes peuvent ne pas apparaître avant des années, voire des décennies, modifiant uniquement les résultats des analyses de sang. Le processus commence par une augmentation progressive du nombre de lymphocytes dans le sang, qui ne peut être diagnostiquée qu'en laboratoire. À mesure que la lymphocytose augmente, le nombre d'autres types de cellules sanguines commence à diminuer : une anémie se développe et un déficit plaquettaire (thrombocytopénie) apparaît. Les premiers symptômes de l'anémie peuvent simultanément devenir les premières manifestations cliniques de la leucémie, mais le plus souvent ils passent également inaperçus. Ce sont des signes tels que :

• faiblesse;
• pâleur de la peau et des muqueuses ;
• essoufflement à l'effort;
• transpiration

La température peut également augmenter et une perte de poids non motivée peut commencer.

Un grand nombre de lymphocytes (dans les cas graves peuvent atteindre 600 x 10 9 / l avec un taux allant jusqu'à 4,8) ne remplissent pas seulement le sang. Ils infiltrent la moelle osseuse et s’installent dans les ganglions lymphatiques, qui commencent à grossir uniformément dans tous les groupes du corps, y compris la cavité abdominale et le médiastin. La leucémie lymphoïde chronique diffère de la plupart des autres pathologies provoquant une hypertrophie des ganglions lymphatiques en ce sens que les ganglions lymphatiques restent totalement indolores. Leur consistance ressemble à de la pâte et leurs dimensions peuvent atteindre 10 à 15 cm. Bien entendu, si des ganglions lymphatiques aussi énormes sont situés dans le médiastin, ils peuvent comprimer les organes vitaux, provoquant une insuffisance respiratoire et cardiovasculaire.

Après les ganglions lymphatiques, la rate grossit, également en raison de l'infiltration de lymphocytes. Puis le foie. Ces deux organes n’atteignent généralement pas des tailles gigantesques, bien qu’il existe des exceptions.

La leucémie lymphoïde chronique provoque des troubles immunitaires. Les lymphocytes B leucémiques cessent de produire des anticorps. Et comme le nombre de cellules normales diminue fortement, il n’y a pas assez d’anticorps pour lutter contre les infections bactériennes, dont la fréquence augmente. Les voies respiratoires sont le plus souvent touchées - une bronchite sévère, une pneumonie généralisée et une pleurésie surviennent. Les infections des voies urinaires ou les lésions cutanées sont également fréquentes. Une autre conséquence d’une immunité altérée est l’apparition d’anticorps dirigés contre nos propres globules rouges, ce qui provoque une anémie hémolytique, qui se manifeste cliniquement par une jaunisse. Un manque de plaquettes provoque des saignements - des hémorragies ponctuelles aux hémorragies nasales, gastro-intestinales massives et chez la femme - utérines.

Il est impossible de prédire à l'avance combien de temps durera la leucémie lymphoïde chronique - le taux de développement varie considérablement. Principales causes de décès :

• saignement;
• hémorragies cérébrales;
• complications infectieuses;
• anémie;
• compression des organes vitaux par une hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Diagnostic de laboratoire

Comme déjà mentionné, dans la leucémie lymphoïde chronique, les premiers symptômes apparaissent. Souvent, le diagnostic est posé à ce stade. Le tableau sanguin dans la leucémie lymphoïde chronique est caractérisé par des changements tels que :

• leucocytose de 10-15x10 9 /l;
• prédominance des lymphocytes (85-90 %) ;
• l'apparition de prolymphocytes et d'ombres de Gumprecht-Botkin, détruites lors de la préparation d'un frottis de noyaux lymphocytaires ;
• anémie;
• thrombocytopénie.

Les stades de la leucémie lymphoïde chronique sont déterminés selon la classification Binet.

• A. L'hémoglobine est supérieure à 100 g/l, les plaquettes sont supérieures à 100 x 10 9 /l, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés dans 1 à 2 zones.
• B. La formule sanguine est similaire à l'étape précédente, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés dans 3 zones ou plus.
• C. L'hémoglobine est inférieure à 100 g/l, les plaquettes sont inférieures à 100 x 10 9 /l.

La survie médiane pour le stade A est supérieure à 120 mois, B – 61 mois, C – 32 mois.

Traitement de la leucémie chronique

Alors que dans la plupart des cancers, le temps perdu peut littéralement signifier la vie perdue, le traitement de la leucémie lymphoïde chronique n’est pas toujours prescrit. Chez environ 40 % des patients, cette forme de leucémie se développe lentement et, avec une pathologie détectée au stade A, l'espérance de vie prévue ne diffère pas du pronostic d'une personne moyenne du même sexe et du même âge. Dans ce cas, une approche attentiste est préférable. Les médicaments utilisés pour traiter le cancer du sang ont de graves effets secondaires. Par conséquent, la leucémie lymphoïde chronique à cellules B a des indications strictes de traitement :

1. Perte de poids déraisonnable de 10 % ou plus au cours des 6 derniers mois ;
2. Perte de la capacité de travailler et, surtout, de prendre soin de soi de manière autonome ;
3. Fièvre légère et déraisonnable (température d'environ 37-37,5);
4. Anémie accrue ou déficit plaquettaire ;
5. L'apparition d'une anémie auto-immune ou d'une thrombocytopénie ;
6. La rate dépasse de 6 cm ou plus sous l'arc costal (normalement, elle ne peut pas être palpée) ;
7. Hypertrophie massive des ganglions lymphatiques, intensification du processus ;
8. Le nombre de lymphocytes a doublé en moins de 6 mois.

Le traitement vise principalement à éliminer les complications. Ce type de cancer du sang lui-même est toujours considéré comme incurable. Et compte tenu du fait que les patients sont généralement très âgés, le traitement est choisi en fonction de l'état général du patient. Les médicaments de chimiothérapie sont utilisés à des doses peu toxiques, le plus souvent à des fins palliatives (prolongation de la vie et soulagement des souffrances). La chimiothérapie active combinée visant à obtenir une rémission est utilisée pour traiter des patients relativement jeunes et physiquement actifs.

La leucémie lymphoïde chronique est un diagnostic effrayant, mais il ne faut pas désespérer. On peut très bien vivre avec cette maladie...

La leucémie lymphoïde chronique est une maladie dans laquelle de nombreux globules blancs sont produits. Plus fréquent chez les personnes de plus de 60 ans. La maladie se développe très lentement et les symptômes tels que l'anémie, les problèmes sanguins ou les infections peuvent ne pas être visibles au cours des premières années de la maladie.

« La leucémie lymphoïde chronique, comme son nom l’indique, est une maladie qui se développe lentement, vous pouvez vivre avec sans même le savoir et vivre plutôt bien. La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et est plus courante en Occident que dans les pays du tiers monde. Peut-être parce que les patients n’y sont tout simplement pas examinés. Ce type de leucémie est différent des autres en ce sens qu'une personne peut être diagnostiquée, mais il n'y a pas besoin d'intervention immédiate, contrairement à la plupart des cancers ou cancers.maladies hématologiques . Les médecins surveillent simplement l'évolution de la maladie. Et ce n’est qu’après l’apparition de certains symptômes qu’ils commencent le traitement. »- dit l'oncologue Nadav Schreib.

Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique

Comme mentionné ci-dessus, au stade initial, la maladie se manifeste faiblement et peut passer inaperçue. Progressivement, au cours du développement de la leucémie lymphoïde chronique, des lymphocytes tumoraux s'accumulent dans le sang périphérique, les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse, dont la présence peut être détectée par un test sanguin.

Les premiers symptômes comprennent :

• ganglions lymphatiques hypertrophiés et douloureux
• fatigue, principalement due à l'anémie
• fièvre
• infections fréquentes
• perte d'appétit et de poids
• sueurs nocturnes
• pression sous les côtes du côté gauche (hypertrophie de la rate)
• os douloureux

Aux stades ultérieurs, des troubles de la formation du sang se développent.

link-tooltips" href="/metodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img1..jpg" data-title="(!LANG : test sanguin général">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Etude cellulaire du sang périphérique et de la moelle osseuse. L'étude permet d'identifier les marqueurs immunologiques de la maladie, d'exclure d'autres maladies et de faire un pronostic de l'évolution de la maladie.

ganglion lymphatique affecté. Cette étude permet un examen approfondi des tissus.

Stades de la lymphocytose chronique

Actuellement, il existe trois stades de lymphocytose chronique :

• Étape A: dommages à pas plus de 2 groupes de ganglions lymphatiques. Sans thrombocytopénie ni anémie.
• Étape B : dommages à 3 groupes ou plus de ganglions lymphatiques. Sans thrombocytopénie ni anémie.
• Étape C : thrombocytopénie et/ou anémie, quel que soit le nombre de groupes ganglionnaires atteints.

Si un certain nombre d'autres symptômes sont présents, des chiffres romains peuvent être ajoutés à la désignation de la lettre :

· je- présence d'adénopathie

· II- rate hypertrophiée

· III- présence d'anémie

· IV- présence d'une thrombocytopénie

text-align: justifier;">Augmentation rapide du nombre de lymphocytes dans le sang

La décision de choisir une méthode de traitement doit être prise sur la base de données précises liées au diagnostic et en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient.

Pronostic pour le traitement de la leucémie lymphoïde chronique

Pour la plupart des patients, le pronostic est plutôt bon. Beaucoup d’entre eux pourront continuer à profiter de la vie pendant de nombreuses années grâce au traitement, et dans certains cas, sans celui-ci. Malgré le fait que la leucémie lymphoïde chronique soit incurable, le stade initial de la maladie peut durer assez longtemps. Le traitement des stades B et C aboutit souvent à une rémission. Votre médecin sera en mesure de vous donner un pronostic plus précis en fonction de votre situation spécifique.

Le traitement de la leucémie lymphoïde est un domaine médical en développement. De nouveaux médicaments et approches progressistes pour traiter la maladie apparaissent constamment, et les informations présentées ci-dessus ne sont que des informations générales sur la maladie. Les nouveaux médicaments apparus ces dernières années promettent d’améliorer le pronostic du traitement de la maladie.

Tatiana Jilkina

Pour de nombreuses personnes, le diagnostic de leucémie lymphoïde ou de cancer du sang sonne comme une condamnation à mort. Mais peu de gens savent qu'au cours des 15 dernières années, un puissant arsenal médicamenteux est apparu en médecine, grâce auquel il est possible d'obtenir une rémission à long terme ou ce qu'on appelle la « guérison relative », et même l'abolition des médicaments pharmacologiques.

Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde et quelles sont les causes de son apparition ?

Il s'agit d'un cancer qui affecte les leucocytes, la moelle osseuse, le sang périphérique et les organes lymphoïdes sont impliqués dans le processus.

Les scientifiques ont tendance à croire que la cause de la maladie se situe au niveau génétique. La prédisposition dite familiale est très prononcée. On estime que le risque de développer la maladie chez des parents proches, notamment les enfants, est 8 fois plus élevé. Cependant, aucun gène spécifique provoquant la maladie n’a été trouvé.

La maladie est plus courante en Amérique, au Canada et en Europe occidentale. Et la leucémie lymphoïde est presque rare dans les pays asiatiques et au Japon. Même parmi les Asiatiques nés et élevés en Amérique, cette maladie est extrêmement rare. De telles observations à long terme ont conduit à la conclusion que les facteurs environnementaux n'affectent pas le développement de la maladie.

La leucémie lymphoïde peut également se développer comme une maladie secondaire après une radiothérapie (dans 10 % des cas).

On pense que certaines pathologies congénitales peuvent conduire au développement de la maladie : syndrome de Down, syndrome de Wiskott-Aldrich.

Formes de la maladie

La leucémie lymphoïde aiguë (LAL) est un cancer représenté morphologiquement par des lymphocytes immatures (lymphoblastes). Il n’existe aucun symptôme spécifique permettant de poser un diagnostic définitif.

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une tumeur constituée de lymphocytes matures et constitue une maladie indolente à long terme.

Symptômes

Symptômes caractéristiques de la LL :

• hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques, du foie, de la rate ;
• transpiration accrue, éruptions cutanées, légère augmentation de la température :
• perte d'appétit, perte de poids, perte chronique de force ;
• faiblesse musculaire, douleurs osseuses ;
• immunodéficience ─ la réactivité immunologique du corps est perturbée, des infections surviennent ;
• hémolyse immunitaire ─ dommages aux globules rouges ;
• thrombocytopénie immunitaire ─ entraîne des hémorragies, des saignements, la présence de ;
• tumeurs secondaires.

Stades de la leucémie lymphoïde selon la forme de la maladie

Étapes de TOUS :

1. Crise primaire ─ la période pendant laquelle les premiers symptômes apparaissent, consultez un médecin et posez un diagnostic précis.
2. La rémission (affaiblissement ou disparition des symptômes) ─ survient après le traitement. Si cette période dure plus de cinq ans, le patient est diagnostiqué avec un rétablissement complet. Cependant, une prise de sang clinique doit être réalisée tous les six mois.
3. Rechute ─ reprise de la maladie sur fond de guérison apparente.
4. Résistance ─ immunité et résistance à la chimiothérapie, lorsque plusieurs traitements ont échoué.
5. Mortalité précoce ─ le patient décède pendant le traitement de chimiothérapie.

Les stades de la LLC dépendent de la numération globulaire et du degré d'implication des organes lymphoïdes (ganglions lymphatiques de la tête et du cou, aisselles, aine, rate, foie) dans le processus pathologique :

1. Stade A ─ la pathologie couvre moins de trois zones, lymphocytose sévère, faible risque, survie supérieure à 10 ans.
2. Stade B ─ trois zones ou plus sont touchées, lymphocytose, risque moyen ou intermédiaire, survie 5 à 9 ans.
3. Stade C ─ tous les ganglions lymphatiques sont touchés, lymphocytose, thrombocytopénie, risque élevé, survie 1,5 à 3 ans.

Que comprend le diagnostic ?

Examens standards pour le diagnostic :

1. Méthodes de recherche clinique ─ test sanguin détaillé (formule leucocytaire).
2. L'immunophénotypage des leucocytes est un diagnostic qui caractérise les cellules (détermine leur type et leur état fonctionnel). Cela nous permet de comprendre la nature de la maladie et de prédire son évolution ultérieure.
3. La trépanobiopsie médullaire est une ponction avec extraction d'un fragment complet de moelle osseuse. Pour que la méthode soit la plus informative possible, le tissu prélevé doit conserver sa structure.
4. La recherche cytogénétique est obligatoire en oncohématologie. La méthode consiste à analyser les chromosomes des cellules de la moelle osseuse au microscope.
5. Recherche en biologie moléculaire ─ diagnostic génétique, analyse de l'ADN et de l'ARN. Aide à diagnostiquer la maladie à un stade précoce, à planifier et à justifier un traitement ultérieur.
6. Etude immunochimique du sang et de l'urine ─ détermine les paramètres des leucocytes.

Traitement moderne de la leucémie lymphoïde

L’approche du traitement de la LAL et de la LLC est différente.

Le traitement de la leucémie lymphoïde aiguë se déroule en deux étapes :

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1. La première étape vise à obtenir une rémission stable en détruisant les leucocytes pathologiques de la moelle osseuse et du sang.
2. La deuxième étape (thérapie post-rémission) est la destruction des leucocytes inactifs, ce qui peut entraîner une rechute à l'avenir.

Traitements standards pour TOUS :

Chimiothérapie

Systématique (les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine générale), intrathécal (les médicaments chimiques sont injectés dans le canal rachidien où se trouve le liquide céphalo-rachidien), régional (les médicaments agissent sur un organe spécifique).

Radiothérapie

Elle peut être externe (irradiation avec un appareil spécial) et interne (placement de substances radioactives hermétiquement fermées dans la tumeur elle-même ou à proximité). S'il existe un risque de propagation de la tumeur au système nerveux central, une radiothérapie externe est utilisée.

MTC ou THC

Greffe de moelle osseuse ou de cellules souches hématopoïétiques (précurseurs de cellules sanguines).

Thérapie biologique

Destiné à restaurer et stimuler l'immunité du patient.

La restauration et la normalisation de la fonction médullaire se produisent au plus tôt deux ans après le traitement de chimiothérapie.

La LLC est traitée par chimiothérapie et thérapie ITK, inhibiteurs de la tyrosine kinase. Les scientifiques ont isolé des protéines (tyrosine kinases) qui favorisent la croissance et la production de globules blancs à partir de cellules souches. Les médicaments ITK bloquent cette fonction.

Pronostic et espérance de vie

Les maladies cancéreuses occupent le deuxième rang mondial en termes de mortalité. La part de la leucémie lymphoïde dans ces statistiques ne dépasse pas 2,8 %.

Important!

La forme aiguë se développe principalement chez les enfants et les adolescents. Le pronostic d'une issue favorable dans les conditions des technologies de traitement innovantes est très élevé et s'élève à plus de 90 %. À l'âge de 2 à 6 ans, la guérison est proche de 100 %. Mais une condition doit être remplie : rechercher en temps opportun une aide médicale spécialisée !

La forme chronique est une maladie de l'adulte. Il existe une tendance claire dans le développement de la maladie associée à l'âge des patients. Plus la personne est âgée, plus la probabilité que cela se produise est grande. Par exemple, à 50 ans, il y a 4 cas pour 100 000 personnes, et à 80 ans, cela représente déjà 30 cas pour le même nombre de personnes. Le pic de la maladie survient à 60 ans. Leucémie lymphoïde Elle est plus fréquente chez les hommes et représente 2/3 de tous les cas. La raison de cette différenciation sexuelle n’est pas claire. La forme chronique est incurable, mais le pronostic de survie à dix ans est de 70 % (au cours de ces années, la maladie ne rechute jamais).