Амиотрофын хажуугийн склероз: шинж тэмдэг, эмчилгээ, оношлогоо, прогноз. ALS хам шинж

Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS; Amyotrophic Lateral Sclerosis) нь төв ба/эсвэл захын мотор мэдрэлийн эсүүд үхэж, тогтвортой даамжирч, нас бардаг (өвчин нь ALS моторт мэдрэлийн эсийн сонгомол гэмтэл дээр үндэслэсэн) тодорхойлогддог мэдрэлийн дегенератив өвчин юм. Мөн "мотор мэдрэлийн өвчин" гэж нэрлэдэг; уран зохиолд ALS-ийг Шаркотын өвчин, Лу Геригийн өвчин гэж бас нэрлэдэг). Дээр дурдсан мотор мэдрэлийн эсийн үхэл нь араг ясны булчингийн хатингаршил, фасцикуляци, спастици, гиперрефлекси, нүдний хөдөлгөөний болон аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг байхгүй тохиолдолд эмгэгийн пирамид шинж тэмдгээр илэрдэг.

ALS-тэй өвчтөнд өвчний анхны шинж тэмдгүүд илрэхээс эцсийн онош тавих хүртэл ихэвчлэн 14 сар орчим болдог. Оношлогооны урт хугацааны хамгийн түгээмэл шалтгаан нь өвчний ер бусын эмнэлзүйн илрэл, эмчийн тодорхой тохиолдолд ALS үүсэх боломжийн талаар бодолгүй байх, мэдрэлийн физиологийн болон мэдрэлийн шинжилгээний үр дүнг буруу тайлбарлах явдал юм. Харамсалтай нь өвчний оношийг хойшлуулах нь ийм өвчтөнүүдэд хангалтгүй эмчилгээ хийх, ирээдүйд сэтгэлзүйн асуудал үүсэхэд хүргэдэг.

ALS нь дэлхий даяар түгээмэл байдаг. Хүн амын судалгааны үр дүнд хийсэн дүн шинжилгээ нь Европын орнуудад ALS-ийн тохиолдол жилд 100 мянган хүн тутамд 2-16 өвчтөн байгааг харуулж байна. 90% -д эдгээр нь хааяа тохиолддог тохиолдол юм. Зөвхөн 5-10% нь удамшлын (гэр бүлийн) хэлбэр юм. ALS-ийн ховор хувилбаруудын тодорхой генетикийн хэв маягийг тодорхойлох оролдлого өнөөг хүртэл амжилтанд хүрээгүй. ALS-ийн гэр бүлийн хэлбэрүүдийн тухайд ALS-тэй ихээхэн холбоотой 13 ген, байршлыг тодорхойлсон. ALS-ийн ердийн эмнэлзүйн фенотип нь дараах генүүд мутацид орсон үед үүсдэг: SOD1 (Cu/Zn ионыг холбогч супероксид дисмутазыг хариуцдаг), TARDBP (мөн TDP-43 гэж нэрлэдэг; TAR ДНХ холбогч уураг), FUS, ANG (ангиогениныг кодлодог). рибонуклеаза) ба OPTN (оптиневриныг кодлодог). SOD1-ийн мутаци нь эмгэг физиологийн хэв маяг нь бүрэн мэдэгдээгүй байгаа өвчний хурдацтай явцтай (ALS) холбоотой байдаг.

"Оросын популяцийн амиотрофийн хажуугийн склерозын молекулын бүтэц" нийтлэлийг мөн уншина уу. Абрамычева, Е.В. Лысогорская, Ю.С. Шпилюкова, А.С. Ветчинова, М.Н. Захарова, С.Н. Иллариошкин; Холбооны улсын төсвийн байгууллага "Мэдрэл судлалын шинжлэх ухааны төв"; Орос, Москва ("Мэдрэлийн булчингийн өвчин" сэтгүүл 2016 оны №4) [уншсан]

SOD1 генийн мутацийн гол эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйл нь антиоксидант идэвхжил буурах биш харин согогтой ферментийн цитотоксик нөлөө гэж үздэг. Мутант SOD1 нь митохондрийн мембраны давхаргуудын хооронд хуримтлагдаж, аксоны тээвэрлэлтийг тасалдуулж, бусад уурагтай харилцан үйлчилж, тэдгээрийн нэгтгэлийг үүсгэж, задралыг тасалдуулж чаддаг. Өвчний үе үе тохиолдох тохиолдол нь үл мэдэгдэх өдөөлтөд өртөхтэй холбоотой байж магадгүй бөгөөд энэ нь (мутант SOD1 гэх мэт) мотор мэдрэлийн эсүүдэд үйл ажиллагааны ачаалал ихэссэн нөхцөлд үр нөлөөгөө мэдэрдэг бөгөөд энэ нь эрчим хүчний хэрэглээ, эсийн доторх кальцийн эрэлт ихтэй холбоотой сонгомол эмзэг байдалд хүргэдэг. , мөн кальци холбогч уураг, AMPA төрлийн глутамат рецепторууд, зарим антиоксидант ба апоптозын эсрэг хүчин зүйлсийн бага илэрхийлэл. Хөдөлгөөнт мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааг бэхжүүлэх нь глутамат ялгаралтыг ихэсгэх, глутаматыг өдөөх, эсийн доторх кальцийн илүүдэл хуримтлагдах, эсийн доторх протеолитик ферментийг идэвхжүүлэх, митохондриас илүүдэл чөлөөт радикалуудыг ялгаруулах, микроглиа, астроглиа, түүнчлэн мэдрэлийн эсүүд гэмтэх зэрэгт хүргэдэг. дараагийн доройтол.

ALS нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Үүний зэрэгцээ, ALS-ийн гэр бүлийн хэлбэрийн өвчний тохиолдол эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн хооронд мэдэгдэхүйц ялгаатай байдаггүй. Ихэнх тохиолдолд ALS нь 47-52 насандаа гэр бүлийн хувилбаруудтай, 58-63 насандаа өвчний үе үе хэлбэрээр илэрдэг. Гадаадын зохиолчдын үзэж байгаагаар ALS-ийн хөгжлийн томоохон эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь эрэгтэй хүйс, 50-аас дээш нас, тамхи татах, өвчин эхлэхээс 5 жилийн өмнө авсан механик гэмтэл, спортоор хичээллэх, биеийн хүчний эрчимтэй хөдөлмөр юм. Өвчин нь 80 жилийн дараа бараг ажиглагддаггүй. ALS-тэй өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 32 сар байдаг (Гэсэн хэдий ч ALS өвчтэй зарим өвчтөний дундаж наслалт өвчин эхэлснээс хойш 5-10 жил хүрч болно).

Өвчний дараах эмнэлзүйн хэлбэрүүдийг ялгадаг. 1 ] гар, хөлний төв (CMN) болон захын моторт мэдрэлийн эсүүд (PMN) гэмтсэн шинж тэмдэг бүхий ALS-ийн сонгодог нугасны хэлбэр (умайн торацик эсвэл lumbosacral нутагшуулах); [ 2 ] ALS-ийн булбар хэлбэр, хэл яриа, залгих эмгэгээр илэрдэг, дараа нь мөчний хөдөлгөөний эмгэгүүд нэмэгддэг; [ 3 ] зөвхөн CMN гэмтлийн шинж тэмдгээр илэрдэг анхдагч хажуугийн склероз ба [ 4 ] булчингийн дэвшилтэт хатингаршил, зөвхөн PMN-д гэмтэл учруулах шинж тэмдэг илрэх үед.

ALS-ийг оношлох эмнэлзүйн гол шалгуур нь булцуу, нугасны түвшинд CMN болон PNM-ийн гэмтлийн шинж тэмдэг илрэх явдал юм. Өвчний дебют нь ишний эмгэг (ойролцоогоор 25%), мөчдийн хөдөлгөөний үйл ажиллагааны алдагдал (ойролцоогоор 70%), эсвэл их биеийн булчингуудад анхдагч гэмтэл (амьсгалын замыг оруулаад) - 5% -тай байж болно. дараа нь эмгэг процессын бусад түвшинд тархах.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь мөчдийн цочрол, сул дорой байдал, гүнзгий рефлексүүд сэргэж, эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. PNM-тэй холбоотой эмгэг процесс нь фасцикуляци, булчингийн хатингиршил, сул дорой байдал хэлбэрээр илэрдэг. ALS-д ажиглагдсан псевдобульбар саажилтын шинж тэмдгүүдэд хэл яриа нь удаан, ачаалал ихтэй, ихэвчлэн хамрын шинж тэмдэг илэрдэг, эрүү, залгиурын рефлексүүд нэмэгдэж, амны хөндийн автоматизмын шинж тэмдэг илэрдэг спастик дизартри орно. Булбар саажилт нь хэл дээр хатингаршил, фасцикуляци, дисфаги хэлбэрээр илэрдэг. Энэ тохиолдолд дизартри нь хүнд хэлбэрийн nasolalia, дисфони, суларсан ханиалгах рефлекс дагалддаг.

ALS-ийн ердийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг бол фасцикуляци юм - булчингийн бие даасан бүлгүүдийн харагдахуйц албадан агшилт. Эдгээр нь бүрэн бүтэн мотор хэсгүүдийн (жишээ нь, мотор мэдрэлийн эсүүд) аяндаа биоэлектрик үйл ажиллагааны улмаас үүсдэг. Хэлний фасцикуляцийг илрүүлэх нь ALS-ийн онцгой шинж тэмдэг юм. Булчингийн хатингаршил, хөдөлгөөний идэвхжил буурах нь ALS-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Өвчний тодорхой үе шатанд эдгээр эмгэгийн ноцтой байдал нь өдөр тутмын амьдралд гадны тусламж шаарддаг. Дисфаги нь ALS-тэй ихэнх өвчтөнүүдэд үүсдэг ба жингийн алдагдал дагалддаг бөгөөд энэ нь өвчний таамаглал муутай холбоотой байдаг. Амьсгалын тогтолцооны эмгэгүүд нь ALS-тэй ихэнх өвчтөнүүдэд үүсдэг бөгөөд энэ нь дасгал хийх үед амьсгал давчдах, ортопнеа, гиповентиляци, гиперкапни, өглөөний толгой өвдөхөд хүргэдэг. Амрах үед амьсгал давчдах нь удахгүй үхэх шинж тэмдэг юм.

ALS-ийн анхны шинж тэмдгүүдийн ердийн бус хэв маяг нь турах (тааламжгүй таамаглал), булчин сулрах, сэтгэл хөдлөлийн хямрал, урд талын танин мэдэхүйн эмгэг байхгүй үед базлалт, булчин сулрах зэрэг орно.

Ихэнх өвчтөнүүдэд мэдрэхүйн мэдрэл, дотоод эрхтнүүдийн (түүний дотор аарцагны эрхтнүүд) үйл ажиллагааг хянадаг автономит мэдрэлийн систем нь ихэвчлэн гэмтдэггүй, гэхдээ тусгаарлагдсан эмгэгүүд хэвээр байна. Мөн өвчин нь хүний ​​харах, үнэрлэх, амтлах, сонсох, хүрэх чадварт нөлөөлдөггүй. Нүдний булчинг хянах чадвар нь маш ховор тохиолддог онцгой тохиолдлоос бусад тохиолдолд бараг үргэлж хадгалагддаг.

Хөгшрөлт, амьсгалын замын эмгэгийн эрт хөгжил, булцууны эмгэгээр өвчлөх нь өвчтөний эсэн мэнд амьдрах чадвар багатай холбоотой байдаг бол ALS-ийн сонгодог нугасны хэлбэр, залуу нас, энэ эмгэгийг удаан хугацаагаар оношлох нь бие даасан таамаглал юм. өвчтөний амьд үлдэх. Түүнчлэн, "сул үе" болон булчингийн дэвшилтэт хатингаршил бүхий ALS-ийн эмнэлзүйн хэлбэр нь өвчний бусад эмнэлзүйн хувилбаруудаас илүү удаан шинж тэмдэг илэрдэг. ALS-ийн булбар хэлбэрийн хувьд ихэвчлэн 65-аас дээш насны эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг, ам залгиурын булчингууд нь ихэвчлэн псевдобулбар саажилтын эмнэлзүйн зураглалаар гэмтсэн тохиолдолд амьдралын урьдчилсан таамаглал 2-4 жил байдаг. Нэмж дурдахад, анхдагч хажуугийн склерозтой өвчтөнд өвчний явц нь сонгодог ALS өвчтэй өвчтөнүүдээс илүү удаан явагддаг.

ALS-тэй ижил төстэй эмнэлзүйн шинж чанартай зарим өвчин байгаа нь энэ эмгэгийг сэжиглэж буй бүх өвчтөнүүдийг нарийн оношлохыг шаарддаг. Оношлогооны стандарт нь мэдрэлийн-физиологийн, мэдрэлийн дүрслэлийн шинжилгээ, түүнчлэн хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ юм. Тусгаарлагдсан PMN гэмтэлтэй тохиолдолд Кеннедигийн өвчин, X-холбогдсон булцууны хатингиршил, нугасны булчингийн хатингаршил зэрэг генетикийн шинжилгээ хийх шаардлагатай. Үүнээс гадна полиглюкозын биеийн өвчин гэх мэт зарим миопатийг үгүйсгэхийн тулд булчингийн биопси хийж болно. Үүний зэрэгцээ булчингийн биопсийн үед холимог хэлбэрийн атрофигийн илрэл нь ALS-ийн эмгэгийн шинж тэмдэг юм.

ALS-ийн клиник ба ALS-ийн ялган оношилгооны талаар мөн нийтлэлээс уншина уу: Амиотрофийн хажуугийн склерозын клиник ба ялгах оношлогоо (вэбсайт дээр)

Одоогийн байдлаар ALS-тай өвчтөнд мэдрэлийн дүрслэлийг судлах (ихэвчлэн MRI) цорын ганц зорилго нь хасах (өөр эмгэг процессын ялгавартай оношлогоо) юм. ALS өвчтэй өвчтөнүүдийн тархи, нугасны MRI нь ойролцоогоор тал хувь нь пирамид хэлбэрийн доройтлын шинж тэмдгийг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь ALS-ийн сонгодог болон пирамид хувилбаруудад илүү түгээмэл байдаг. Бусад шинж тэмдгүүд нь тархины моторт бор гадаргын хатингаршил юм. Эмнэлзүйн хувьд чухал ач холбогдолтой ALS өвчтэй, булбар ба/эсвэл псевдобулбар синдромтой өвчтөнүүдэд мэдрэлийн дүрслэл нь тийм ч чухал биш юм.

ALS-ийн сэжигтэй өвчтөнүүдийн мэдрэлийн физиологийн стандарт шинжилгээнд мэдрэлийн дамжуулалтын хурдны шинжилгээ, цахилгааномиографи (EMG), заримдаа транскраниаль соронзон өдөөлт орно (энэ нь кортиколум ба/эсвэл кортикоцервикс пирамидын замын дагуу төв моторын дамжуулалтын хугацаа багасч, моторын бор гадаргын өдөөлтийг бууруулж болно. ). Захын мэдрэлийн шинжилгээ нь ALS-тэй төстэй зарим өвчин, ялангуяа мотор мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэгийг арилгахад чухал ач холбогдолтой.

PMN-ийн эмгэгийг оношлох "алтан стандарт" нь гурван түвшинд (толгой эсвэл хүзүү, гар, хөл) хийдэг зүү цахилгааномиографи (EMG) юм. PMN-ийн эвдрэлийн шинж тэмдгүүд нь: фасцикуляцийн потенциал, фибрилляци, эерэг хурц долгион хэлбэрээр аяндаа үүсэх үйл ажиллагаа, түүнчлэн моторын нэгжийн потенциалын үргэлжлэх хугацаа, далайц, фазын тоог нэмэгдүүлэх хандлага (мэдрэлийн мэдрэлийн мэдрэлийн мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдэг).

ALS-ийн оношийг батлах цорын ганц лабораторийн арга бол SOD1 генийн молекул генетикийн шинжилгээ юм. ALS-ийн сэжигтэй өвчтөнд энэ генийн мутаци байгаа нь түүнийг "эмнэлзүйн хувьд найдвартай лабораториор батлагдсан ALS" гэсэн өндөр найдвартай оношлогооны ангилалд оруулах боломжийг олгодог.

Мотор мэдрэлийн эмгэгийг оношлоход араг ясны булчин, захын мэдрэл болон бусад эд эсийн биопси хийх шаардлагагүй. !!! ], өвчний шинж чанаргүй эмнэлзүйн, нейрофизиологийн болон мэдрэлийн-радиологийн өгөгдөл байгаа тохиолдлоос бусад тохиолдолд.

тэмдэглэл! ALS-тай өвчтөнд амьсгалын замын байдлыг оношлогдсон цагаас хойш 3-6 сар тутамд үнэлж байх ёстой (Lechtzin N. et al., 2002). Америк, Европын удирдамжийн дагуу ALS өвчтэй бүх өвчтөнд спирометрийн шинжилгээг тогтмол хийх ёстой. Бусад зөвлөмжүүд нь шөнийн импульсийн оксиметр, артерийн цусны хий, полисомнографи, амьсгалын дээд даралт (MIP) ба амьсгалын даралт (MEP) ба тэдгээрийн харьцаа, трансдиафрагмын даралт, хамрын даралт (SNP) (хэрэв orbicularis oris сулрал байгаа бол). Эдгээр судалгааг амьсгалын замын эмгэгийг үнэлэхэд албадан амин чухал чадавхийг (FVC) тодорхойлохтой хослуулан оруулах нь амьсгалын замын үйл ажиллагааны өөрчлөлтийг эрт илрүүлэх, уушигны инвазив бус агааржуулалтыг (NIV) эхний үе шатанд хэрэгжүүлэхэд тусална. амьсгалын дутагдал (дэлгэрэнгүй мэдээллийг №12 дугаар зүйлд - доороос үзнэ үү).

ALS-ийг эмчлэхэд тулгардаг асуудал бол мотор мэдрэлийн эсийн 80% нь өвчний эмнэлзүйн илрэлээс өмнө үхдэг. Одоогоор дэлхий дээр ALS-ийн үр дүнтэй эмчилгээ байхгүй байна. ALS-ийн алтан стандарт эмчилгээ бол рилузол (мөн Rilutek нэрээр худалдаалагддаг) эм юм. Энэ эм нь (ОХУ-д бүртгэгдээгүй) глутаматын өдөөлтийг бууруулдаг тул эмгэг төрүүлэгч нөлөөтэй байдаг. Гэхдээ энэ нь өвчний явцыг ердөө 2-3 сараар удаашруулдаг тул түүний үр нөлөөг хөнгөвчлөх гэж үзэж болно. Бэлдмэлийг ALS-тэй өвчтөн өөрийгөө эмчлэхэд оролцож байх үед хоолны өмнө өдөрт 2 удаа 50 мг-аар уухыг зөвлөж байна, харин тетрапарезтай хэл яриа, залгих нь өөрийгөө эмчлэхэд оролцдог гэж үздэг. Бэлдмэлийг зогсоосон эсвэл заагаагүй: хүнд хэлбэрийн тетрапарез ба булцууны эмгэгтэй, ALS-ийн шинж тэмдэг илэрснээс хойш 5-аас дээш жилийн дараа оношлогдсон ALS өвчтэй өвчтөнүүдэд, маш хурдацтай явцтай, трахеостоми ба механик агааржуулалттай, элэг, бөөртэй. бүтэлгүйтэл. ALS-ийн хөнгөвчлөх эмчилгээний өөр нэг алтан стандарт бол инвазив бус агааржуулалт (NIV) юм. NIV нь ALS-д хамгийн тэсвэртэй амьсгалын замын булчингийн ядаргаа, амьсгалын замын мэдрэлийн эсийн хурцадмал байдлыг бууруулдаг. Энэ нь өвчтөн тогтмол эмчтэй зөвлөлдөж, спирографи хийлгэж, амьсгалын замын болон амьсгалын даралтыг 6 см-ийн зөрүүгээр нэмэгдүүлсэн тохиолдолд ALS-тэй өвчтөнүүдийн насыг нэг жил ба түүнээс дээш хугацаагаар сунгахад хүргэдэг. төхөөрөмж дэх багана. Анхаарна уу: ALS-ийн эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ байхгүй - рилузол ба NIV нь өвчтөний амьдралыг хэдэн сараар уртасгадаг.

Дараах эх сурвалжаас ALS-ийн талаар дэлгэрэнгүй уншина уу:

1 . "Амиотрофын хажуугийн склероз" бүлэг V.I. Скворцова, Г.Н. Левицки. М.Н. Захарова; Мэдрэл судлал. Үндэсний манлайлал; GEOTAR-Medicine, 2009 [унших];

2 . "Амиотрофийн хажуугийн склероз (орчин үеийн ойлголт, үр дүнг урьдчилан таамаглах, анагаах ухааны стратегийн хувьсал)" нийтлэл Живолупов С.А., Рашидов Н.А., Самарцев И.Н., Галицкий С.А., Цэргийн анагаах ухааны академи. CM. Кирова, Санкт-Петербург ("Оросын Цэргийн Анагаах Ухааны Академийн мэдээ" сэтгүүл, 2011 оны №3) [уншсан];

3 . "Амиотрофийн хажуугийн склероз: эмнэлзүйн зураг, оношлогоо, эмийн эмчилгээний орчин үеийн аргууд (уран зохиолын тойм)" нийтлэл Склярова Е.А., Шевченко П.П., Карпов С.М., Ставрополь Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Мэдрэл, Мэдрэлийн мэс засал, Анагаах Ухааны Генетикийн тэнхим, г Ставрополь [унших];

4 . лекц "Хөдөлгөөнт мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэгийн эмгэг жам, оношлогооны тухай (лекц)" В.Я. Латышева, Ю.В. Табанкова, Гомелийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль ("Эрүүл мэнд, экологийн асуудал" сэтгүүл, 2014 оны №1);

5 . М.Н., "Амиотрофийн хажуугийн склерозын үед хөнгөвчлөх тусламж үзүүлэх зөвлөмж" нийтлэл. Захарова, И.А. Авдюнина, Е.В. Лысогорская, А.А. Воробьева, М.В. Иванова, А.В. Червяков, A.V. Васильев, Холбооны улсын төсвийн байгууллага "Мэдрэл судлалын шинжлэх ухааны төв"; Орос, Москва ("Мэдрэлийн булчингийн өвчин" сэтгүүл 2014 оны №4) [уншсан];

6 . "Амиотрофын хажуугийн склероз: эмнэлзүйн нэг төрлийн бус байдал ба ангилалд хандах хандлага" өгүүлэл, I.S. Бакулин, И.В. Закройщикова, Н.А. Супонева, М.Н. Захарова; Холбооны улсын төсвийн байгууллага "Мэдрэл судлалын шинжлэх ухааны төв"; Москва ("Мэдрэлийн булчингийн өвчин" сэтгүүлийн №3, 2017 ) [унших];

7 . "Амиотрофын хажуугийн склерозын клиник полиморфизм" нийтлэл E.A. Ковражкина, О.Д. Разинская, Л.В. Губский; Холбооны улсын төсвийн дээд боловсролын сургалтын байгууллага "Оросын үндэсний судалгааны анагаах ухааны их сургуулийн нэрэмжит. Н.И. Пирогов”, Москва (Мэдрэл судлал, сэтгэцийн эмгэг судлалын сэтгүүл, 2017 оны №8) [уншсан];

8 . нийтлэл " Деонтологийн талуудхажуугийн амиотроф склероз” Т.М. Алексеева, В.С. Демешонок, С.Н. Жулев; нэрэмжит FSBI Үндэсний Анагаах ухааны судалгааны төв. В.А. Алмазов" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург; Холбооны улсын төсвийн дээд боловсролын сургалтын байгууллага "Нэрмийн баруун хойд улсын анагаах ухааны их сургууль. I.I. Мечников" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург ("Мэдрэл-булчингийн өвчин" сэтгүүл, 2017 оны №4) [унших];

9 . Ю.А "Амиотрофийн хажуугийн склерозын эмнэлзүйн өмнөх анагаах ухаан, генетикийн зөвлөгөө" нийтлэл. Шпилюкова, А.А. Рослякова, М.Н. Захарова, С.Н. Иллариошкин; Холбооны улсын төсвийн байгууллага "Мэдрэл судлалын шинжлэх ухааны төв", Москва ("Мэдрэл-булчингийн өвчин" сэтгүүл, 2017 оны №4) [уншсан];

10 . "Насанд хүрсэн өвчтөнд нугасны амиотрофийн хожуу илрэх эмнэлзүйн тохиолдол - хажуугийн амиотрофийн склерозын хөгжлийн үе шат?" Т.Б. Бурнашева; Израилийн Анагаах Ухааны Төв, Казахстан, Алматы ("Анагаах ухаан" сэтгүүл 2014 оны №12) [уншсан];

11 . "Соронзон резонансын дүрслэлийн дагуу нугасны төв сувгийн тэлэлт бүхий амиотрофийн хажуугийн склероз" нийтлэл Менделевич Е.Г., Мухамеджанова Г.Р., Богданов Е.И.; Холбооны улсын төсвийн боловсролын дээд боловсролын байгууллага "Казань Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Казань (сэтгүүлийн "Мэдрэл судлал, мэдрэлийн эмгэг, психосоматик" No3, 2016) [унших];

12 . "Амиотрофик хажуугийн склерозын үед амьсгалын замын эмгэгийг оношлох, засах аргууд" нийтлэл A.V. Васильев, Д.Д. Елисеева, М.В. Иванова, И.А. Кочергин, I.V. Закройщикова, Л.В. Брылев, В.А. Штабницкий, М.Н. Захарова; Холбооны улсын төсвийн байгууллага "Мэдрэл судлалын шинжлэх ухааны төв", Москва; ГБУЗ "Нэрмийн хотын клиник эмнэлэг. В.М. Буянова, Москва; Холбооны улсын төсвийн дээд боловсролын сургалтын байгууллага "Оросын үндэсний судалгааны анагаах ухааны их сургуулийн нэрэмжит. Н.И. Пирогов, Москва ("Анналууд эмнэлзүйн болон туршилтын мэдрэлийн эмгэг" сэтгүүл 2018 оны №4) [уншсан];

13 . "Амиотрофын хажуугийн склероз: эмгэг төрүүлэх механизм ба эмийн эмчилгээний шинэ хандлага (уран зохиолын тойм)" нийтлэл T.M. Алексеева, Т.Р. Стучевская, В.С. Бяцхан хүүхэд; нэрэмжит FSBI Үндэсний Анагаах ухааны судалгааны төв. В.А. Алмазов" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург; Санкт-Петербург улсын төсвийн эрүүл мэндийн байгууллага "Хотын олон талт эмнэлэг №2" Санкт-Петербург; Холбооны улсын төсвийн дээд боловсролын сургалтын байгууллага "Нэрмийн баруун хойд улсын анагаах ухааны их сургууль. I.I. Мечников" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург ("Мэдрэл-булчингийн өвчин" сэтгүүл No4, 2018 ) [унших];

M.N. "ALS ба ALS төст хам шинжийн дээд сул парапарезийн хам шинж: ялгах оношлогооны асуудлууд" нийтлэл. Захарова, И.В. Закройщикова, И.С. Бакулин, И.А. Кочергин; Холбооны улсын төсвийн байгууллага Мэдрэл судлалын шинжлэх ухааны төв, Москва ("Medica Mente" сэтгүүл 2016 оны №1) [унших]

Амиотрофын хажуугийн склерозын сан(өвчтөн болон хамаатан садны мэдээлэл)

© Лаесус Де Лиро

Миний зурваст ашигладаг шинжлэх ухааны материалын эрхэм зохиогчид! Хэрэв та үүнийг "Оросын Зохиогчийн эрхийн тухай хууль"-ийг зөрчсөн гэж үзэж байгаа бол эсвэл өөрийн материалыг өөр хэлбэрээр (эсвэл өөр агуулгаар) үзүүлэхийг хүсч байвал энэ тохиолдолд надад бичээрэй (шуудангийн хаягаар: [имэйлээр хамгаалагдсан]) мөн би бүх зөрчил, алдааг нэн даруй арилгах болно. Гэхдээ миний блог арилжааны зорилгогүй (эсвэл үндэслэлтэй) [би хувьдаа], гэхдээ зөвхөн боловсролын зорилготой (мөн дүрмээр бол зохиогч болон түүний шинжлэх ухааны бүтээлтэй үргэлж идэвхтэй холбоотой байдаг) тул би Миний мессежүүдэд зарим нэг үл хамаарах зүйл (одоо байгаа хууль эрх зүйн хэм хэмжээний эсрэг) боломж олгосонд талархаж байна. Хүндэтгэсэн, Лаесус Де Лиро.

100 гаруй жил судалгаа хийсэн ч амиотрофийн хажуугийн склероз (ALS) нь төв мэдрэлийн тогтолцооны үхлийн аюултай өвчин хэвээр байна. Өвчин нь дээд ба доод моторын мэдрэлийн эсийн сонгомол гэмтэл бүхий тогтвортой явцтай явцаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь амиотрофийн хөгжил, саажилт, спастицид хүргэдэг. Өнөөдрийг хүртэл этиологи, эмгэг жамын талаархи асуултууд тодорхойгүй хэвээр байгаа тул энэ өвчнийг оношлох, эмчлэх тусгай аргыг боловсруулаагүй байна. Олон тооны зохиогчид залуучуудын дунд (40 хүртэлх насны) өвчний тохиолдол нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ.

ICD-10 G12.2 Мотор мэдрэлийн эмгэг

ЭПИДЕМИОЛОГИ

Амиотрофын хажуугийн склероз 40-60 насны хооронд дебют хийдэг. Өвчин эхлэх дундаж нас 56 жил байна. ALS бол насанд хүрэгчдийн өвчин юм, мөн 16-аас доош насны хүмүүст ажиглагддаггүй. Эрэгтэйчүүд бага зэрэг өвддөг(эрэгтэй эмэгтэйн харьцаа 1.6-3.0:1).

ALS бол үе үе өвчин 100,000 хүн амд 1.5 - 5 тохиолдол давтамжтайгаар тохиолддог.
IN ALS тохиолдлын 90% нь үе үе тохиолддог, болон дотор 10% - гэр бүл эсвэл удамшлын шинж чанар-тэй адил аутосомын давамгайлсан(ихэнхдээ) болон хамт аутосомын рецессивөв залгамжлалын төрлүүд. Гэр бүлийн болон түр зуурын ALS-ийн эмнэлзүйн болон эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь бараг ижил байдаг.

Одоогоор нас бол эрсдэлт хүчин зүйл юм ALS-тай, энэ нь 55 жилийн дараа өвчлөл нэмэгдсэнээр нотлогддог бөгөөд энэ насны бүлэгт эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн хооронд ялгаа байхаа больсон. ALS болон нас хоёрын найдвартай холболтыг үл харгалзан хөгшрөлт нь эмгэг процессыг хөгжүүлэх урьдчилсан хүчин зүйлүүдийн зөвхөн нэг юм. Өвчний янз бүрийн насны бүлгүүд болон ижил насны хүмүүсийн аль алинд нь ялгаатай байдал нь тодорхой эрсдэлт хүчин зүйлүүд байгааг харуулж байна: дутагдал, эсвэл эсрэгээр тодорхой мэдрэлийн хамгаалалтын хүчин зүйлүүд байдаг бөгөөд үүнд: нейростероидууд эсвэл бэлгийн дааврууд; нейротрофик хүчин зүйлүүд; антиоксидантууд.

Зарим судлаачид залуу эмэгтэйчүүдэд өвчний онцгой таатай явцыг тэмдэглэж байгаа нь амиотрофийн хажуугийн склерозын эмгэг жам дахь бэлгийн даавар, ялангуяа эстрадиол ба прогестин зэрэг нь эргэлзээгүй үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг баталж байна. Үүнийг дараах байдлаар баталж байна: 55-аас доош насны эрэгтэйчүүдэд ALS-ийн өвчлөл өндөр байдаг (эмэгтэйчүүдтэй харьцуулахад өвчин эрт эхэлж, хурдацтай хөгждөг); цэвэршилтийн эхэн үед эмэгтэйчүүд эрчүүдтэй адил олон удаа өвддөг; жирэмсэн үед амиотрофын хажуугийн склерозын тусгаарлагдсан тохиолдол. Өнөөдрийг хүртэл амиотрофийн хажуугийн склерозтой өвчтөнүүдийн дааврын төлөв байдлын талаархи цөөн хэдэн судалгаа байдаг бөгөөд залуу өвчтөнүүдэд дааврын концентрацийг тодорхойлоход зориулагдсан ганц судалгаа байдаггүй.

ЭТИОЛОГИ

Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Вирус, дархлаа, бодисын солилцооны эмгэгийн үүргийг авч үздэг.

Гэр бүлийн ALS-ийн хөгжилд генийн мутацийн үүрэг нотлогдсон супероксид дисмутаза-1(Cu/Zn-супероксид дисмутаза, SOD1), хромосом 21q22-1, 2q33-q35 хромосомтой холбоотой ALS мөн илэрсэн.

Сонгодог ALS-аас эмнэлзүйн хувьд ялгагдахгүй хам шинжүүд нь дараахь зүйлээс үүдэлтэй байж болно.
Бүтцийн гэмтэл:
парасагиттал хавдар
магнум нүхний хавдар
умайн хүзүүний нурууны спондилоз
Арнольд-Киари синдром
гидромиели
нугасны артериовенозын аномали
Халдвар:
бактерийн гаралтай - татран, Лаймын өвчин
вирус - полиомиелит, герпес зостер
ретровирусын миелопати
Хордлого, бие махбодийн хүчин зүйл:
хорт бодис - хар тугалга, хөнгөн цагаан, бусад металл.
эм - стрихнин, фенитоин
цахилгаан цохих
рентген туяа
Дархлаа судлалын механизмууд:
плазмын эсийн дискрази
аутоиммун полирадикулоневропати
Паранеопластик үйл явц:
паракарциноматоз
паралимфоматоз
Бодисын солилцооны эмгэг:
гипогликеми
гиперпаратиреодизм
тиротоксикоз
фолийн хүчлийн дутагдал,
витамин В12, Е
шингээлт муутай
Удамшлын биохимийн эмгэгүүд:
андрогенийн рецепторын гажиг - Кеннедигийн өвчин
гексозаминидазын дутагдал
а-глюкозидазын дутагдал - Помпын өвчин
гиперлипидеми
гипергликинури
метилкротонилглицинури

Эдгээр бүх нөхцөл байдал нь ALS-ийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг тул ялган оношлоход анхаарах хэрэгтэй.

ӨВГӨГЧИД

Өнөөдөр амиотрофийн хажуугийн склерозын эмгэг жамын талаар нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн таамаглал байдаггүй. Орчин үеийн үзэл бодлын дагуу, ALS-ийн хөгжил нь удамшлын болон экзоген өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийн харилцан үйлчлэлийн үр дүнд үүсдэг. Нейрон дахь олон эмгэг өөрчлөлтүүд нь олон янзын этиологийн хүчин зүйлийг таамаглахад хүргэдэг.

Мотор мэдрэлийн эмгэгийн үед эсийн түвшний эмгэгүүд өргөн хүрээтэй бөгөөд үүнд:
эсийн араг ясны өөрчлөлт: мэдрэлийн утаснуудын бүтцийн эвдрэл, энэ нь аксоны тээвэрлэлтийг тасалдуулахад хүргэдэг.
эсийн доторх уургийн агрегатуудын хортой нөлөө нь митохондрийн аппаратын үйл ажиллагаанд нөлөөлж, цитоплазмын уургийн хоёрдогч угсралтыг тасалдуулах
микроглиа идэвхжүүлэх, чөлөөт радикал ба глутаматын солилцооны өөрчлөлт.

Ихэвчлэн SOD-1 нь IL-1b хувиргагч ферментийг дарангуйлдаг. Сүүлчийн нөлөөн дор IL-1b үүсдэг бөгөөд энэ нь мембраны рецептортой холбогдсоны дараа мэдрэлийн эсийн үхлийг эхлүүлдэг. Гэмтэлтэй SOD-1 генийн бүтээгдэхүүн нь IL-1b хувиргагч ферментийг дарангуйлах чадваргүй бөгөөд үүссэн IL-b нь мэдрэлийн системийн янз бүрийн түвшний мотор мэдрэлийн эсийн үхлийг өдөөдөг.

Амиотрофын хажуугийн склерозын эмгэг жамын талаархи одоогийн үзэл бодол багтдагЭнэ эмгэгийн хөгжилд исэлдэлтийн стрессийн гол үүрэг ролийн талаархи ойлголт.

Бодволустөрөгчийн хэт исэл нь тохирох SOD1 молекулын хэвийн бус субстрат болж чадна. Үүний үр дүнд хэт исэлдүүлэх урвал эрчимжиж, хорт гидроксил радикалуудын үйлдвэрлэл нэмэгддэг. ALS-ийн эмгэг жам дахь исэлдэлтийн стресс чухал үүрэг гүйцэтгэдэг нь биохимийн судалгаагаар өвчтөнүүдэд антиоксидант хамгаалалтын систем, митохондрийн дисфункци, глутатион метаболизм, глутаматын экситотоксин, глутамат тээвэрлэх механизмууд байгааг илрүүлсэн. Магадгүй уургийн зорилтот (SOD1, нейрофиламент уураг, альфа-синуклен гэх мэт) исэлдэлтийн гэмтэл нь тэдгээрийн үе мөчний нэгдэл, цитоплазмын нэгдэл үүсэхийг хөнгөвчлөх, хурдасгах боломжтой бөгөөд энэ нь цаашдын эмгэг химийн исэлдэлтийн урвалын субстрат болж өгдөг.

АНГИЛАЛ

Булчингийн янз бүрийн бүлгүүдийн гэмтэл давамгайлсан байршлаас хамааран амиотрофын хажуугийн склерозын дараах хэлбэрүүдийг ялгаж үздэг.
умайн хүзүүний цээжний хэлбэр(тохиолдлын 50%)
булцуу хэлбэр(тохиолдлын 25%)
lumbosacral хэлбэр(тохиолдлын 20-25%)
өндөр (тархины) хэлбэр(1 – 2%)

ALS-ийн тусдаа хувилбарт "ALS-plus" хам шинжүүд багтдаг бөгөөд үүнд:
ALS нь фронтотемпораль дементитэй хавсарсан. Энэ нь ихэвчлэн гэр бүлийн шинж чанартай бөгөөд өвчний 5-10% -ийг эзэлдэг.
ALS нь урд талын дементи, паркинсонизмтай хавсарч, 17-р хромосомын мутацитай холбоотой.

Хойд Америкийн ALS-ийн ангилал (Hudson A.J. 1990)
Сөрөг ALS
1. Сонгодог ALS
Дэбютууд:
булцуу
умайн хүзүү
цээж
бүсэлхийн
сарнисан
амьсгалын замын
2. Прогрессив булцууны саажилт
3. Булчингийн дэвшилтэт хатингаршил
4. Хажуугийн анхдагч склероз
Гэр бүлийн ALS
1. Автосомын давамгайлал

SOD-1 мутацигүй (бусад генийн мутаци, удамшлын гажиг тодорхойгүй)
2. Автосомын рецессив
SOD-1 мутацитай холбоотой
бусад хэлбэрүүд (нийт 10 холбоосын байршил мэдэгдэж байна)
3. Номхон далайн баруун бүсийн ALS-паркинсонизм-сэтгэцийн эмгэгийн цогцолбор

ALS-ийн ангилал О.А. Хондкариана (1978)
ALS-ийн хэлбэрүүд:
булцуу
умайн хүзүүний
lumbosacral
анхан шатны ерөнхий
өндөр
Сонголтууд:
холимог (сонгодог)- төв мэдрэлийн систем болон төв мэдрэлийн тогтолцооны жигд гэмтэл
сегментчилсэн-цөмийн- PMN-ийн зонхилох гэмтэл
пирамид (ALS-ийн өндөр хэлбэр)- CMN-ийн зонхилох гэмтэл

Эмгэг судлалын эмгэг

Патоморфологийн шинжилгээний явцад тэд дараахь зүйлийг илрүүлдэг.
нугасны урд талын моторт үндэс ба эсүүдийн сонгомол хатингаршил, хамгийн тод өөрчлөлт нь умайн хүзүүний болон харцаганы сегментүүдэд тохиолддог.
арын мэдрэхүйн үндэс нь хэвийн хэвээр байна
нугасны хажуугийн нугасны мэдрэлийн утаснуудад демиелинизаци, жигд бус хавдар ажиглагдаж, дараа нь тэнхлэгийн цилиндрүүд задарч, үхэж эхэлдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн захын мэдрэл хүртэл үргэлжилдэг.
зарим тохиолдолд тархины өмнөх гирусын атрофи нь ажиглагддаг, заримдаа атрофи нь VIII, X, XII хос гавлын мэдрэлд нөлөөлдөг, хамгийн тод өөрчлөлтүүд нь гипоглоссал мэдрэлийн цөмд тохиолддог.
үрэвслийн шинж тэмдэггүй дунд зэргийн глиоз дагалддаг мотор мэдрэлийн эсийн атрофи эсвэл байхгүй
моторын бор гадаргын аварга пирамид эсүүд (Бетц эсүүд) алдагдах
нугасны хажуугийн пирамидын замын доройтол
булчингийн утаснуудын хатингаршил (моторын хэсгүүдийн нэг хэсэг болгон)

КЛИНИК

Өвчний анхны илрэлүүд:
гарны алслагдсан хэсгүүдийн сул дорой байдал, хурууны нарийн хөдөлгөөнтэй болхи байдал, гар нимгэрч, булчин чангарах (булчин татах)
Өвчин нь ихэвчлэн гар, мөрний ирмэгийн сулрал, хөлний булчинд хатингаршил, доод спастик парапарезтай хавсарч эхэлдэг.
Өвчин нь булцууны эмгэгээс эхэлдэг - дисартри ба дисфаги (тохиолдлын 25%).
базлалт (өвдөлттэй агшилт, булчингийн агшилт), ихэвчлэн ерөнхий шинж чанартай, ALS-тэй бараг бүх өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өвчний анхны шинж тэмдэг болдог.

ALS-ийн өвөрмөц эмнэлзүйн илрэлүүд
Амиотрофын хажуугийн склероз нь доод мотор мэдрэлийн эсүүд (захын) хавсарсан гэмтэл, дээд мотор мэдрэлийн эсүүд (тархины моторт бор гадаргын пирамид зам ба/эсвэл пирамид эсүүд) гэмтсэнээр тодорхойлогддог.
Доод мотор мэдрэлийн эсийн гэмтлийн шинж тэмдэг:
булчингийн сулрал (парези)
гипорефлекси (рефлекс буурах)
булчингийн атрофи
фасцикуляци (булчингийн утаснуудын аяндаа, хурдан, жигд бус агшилт)
Дээд мотор мэдрэлийн эсийн гэмтлийн шинж тэмдэг:
булчингийн сулрал (парези).
булчин чангарах (булчингийн аяыг нэмэгдүүлэх)
гиперрефлекси (рефлекс нэмэгдэх)
хөл, гарны эмгэгийн шинж тэмдэг

Ихэнх тохиолдолд ALS-ийн хувьд шинж тэмдгийн тэгш бус байдалаар тодорхойлогддог.

Хагархай эсвэл бүр бүрэн бүтэн булчинд тэдгээр нь олддог фасцикуляци(булчин татах), энэ нь орон нутгийн булчингийн бүлэгт илэрч эсвэл өргөн тархсан байж болно.

Ердийн тохиолдолд өвчний эхэн үе нь тенар булчингийн алдагдал юмгарны нэг нь эрхий хурууны сулрал (ихэвчлэн тэгш хэмтэй бус) сул дорой байдал (ихэвчлэн тэгш хэмтэй бус), энэ нь эрхий, долоовор хуруугаараа барьж авахад хүндрэл учруулж, булчингийн нарийн моторт хяналтыг зөрчихөд хүргэдэг. гар. Өвчтөн жижиг зүйлийг авах, товчлуурыг бэхлэх, бичихэд бэрхшээлтэй тулгардаг.

Дараа нь өвчин даамжрах тусам, шууны булчингууд үйл явцад оролцдог бөгөөд гар нь "сарвуутай сарвуу" дүр төрхийг олж авдаг. Хэдэн сарын дараа ижил төстэй гэмтэл нөгөө гарт үүсдэг. Атрофи нь аажим аажмаар тархаж, мөр, мөрний булчинд нөлөөлдөг.

Үүний зэрэгцээ эсвэл дараа ньБулцууны булчингийн гэмтэл ихэвчлэн үүсдэг: хэлний фасцикуляци ба атрофи, зөөлөн тагнайн парези, залгиур, залгиурын булчингийн хатингиршил нь дизартриа (ярианы эмгэг), дисфаги (залгих эмгэг) хэлбэрээр илэрдэг. мөн шүлс гоожих.

Нүүрний илэрхийлэл, зажлах булчингууд нь бусад булчингийн бүлгүүдээс хожуу өртдөг. Өвчин даамжрах тусам хэлээ гаргах, хацрыг нь гаргах, уруулаа гуурсан хоолой руу татах боломжгүй болдог.

Заримдаа толгойн экстензорын сул тал үүсдэг, үүнээс болж өвчтөн толгойгоо шулуун барьж чадахгүй.

Диафрагм нь үйл явцад оролцох үедПарадоксик амьсгал ажиглагдаж байна (амьсгалах үед ходоод нь живж, амьсгалах үед цухуйдаг).

Хөл нь ихэвчлэн хатингаршилд өртдөгурд болон хажуугийн булчингийн бүлгүүд, энэ нь "хөл унах" ба шат хэлбэрийн алхалтаар илэрдэг (өвчтөн хөлөө өндөрт өргөж, урагш шидээд огцом доошлуулдаг).

!!! Булчингийн атрофи нь сонгомол шинж чанартай байдаг.
Гар дээр атрофи ажиглагдаж байна:
Тенара
гипотенар
яс хоорондын булчингууд
дельтоид булчингууд
Хөлний булчингууд оролцдогхөлний нугасыг гүйцэтгэх.
Булцууны булчиндХэл, зөөлөн тагнайн булчингууд нөлөөлдөг.

Пирамидын синдромЭнэ нь дүрмээр бол ALS-ийн эхний үе шатанд хөгжиж, шөрмөсний рефлексийн сэргэлтээр илэрдэг. Үүний дараа доод спастик парапарез ихэвчлэн үүсдэг. Гарт нэмэгдсэн рефлексүүд нь булчингийн хатингаршилтай хавсарч, i.e. төв (пирамид) замууд болон захын моторт мэдрэлийн эсүүдэд хавсарсан гэмтэл ажиглагдаж байгаа нь ALS-ийн онцлог шинж юм. Хэвлийн өнгөц рефлексүүд үйл явц ахих тусам алга болдог. Бабинскийн шинж тэмдэг (хөлний ул нь зураасаар цочрох үед хөлийн эрхий хуруу сунаж, бусад хуруунууд нь сэнсэж, сунадаг) өвчний тал хувь нь ажиглагддаг.

Мэдрэхүйн эмгэг байж болно. Өвчтөнүүдийн 10% -д парестези нь гар, хөлний алслагдсан хэсгүүдэд ажиглагддаг. Өвдөлт нь заримдаа хүчтэй, ихэвчлэн шөнийн цагаар тохиолддог бөгөөд энэ нь үе мөчний хөшүүн байдал, удаан хугацааны хөдөлгөөнгүй байдал, өндөр спазмаас үүдэлтэй спазм, базлалт (булчингийн өвдөлт), сэтгэлийн хямралтай холбоотой байж болно. Мэдрэмж алдагдах нь ердийн зүйл биш юм.

Нүдний хөдөлгөөний эмгэгЭнэ нь ердийн биш бөгөөд өвчний төгсгөлийн үе шатанд тохиолддог.

!!! Аарцгийн эрхтнүүдийн эмгэг нь ердийн зүйл биш юм, гэхдээ ахисан шатанд шээс ялгарах, шээс алдах тохиолдол гардаг.

Дунд зэргийн танин мэдэхүйн сулрал(санах ой, сэтгэцийн үйл ажиллагааны бууралт) өвчтөнүүдийн тал хувь нь тохиолддог. Өвчтөнүүдийн 5% нь урд талын дементи үүсгэдэг бөгөөд энэ нь паркинсоны синдромтой хавсарч болно.

!!! ALS-ийн нэг онцлог нь саажилттай хэвтэрт байгаа өвчтөнүүдэд ч гэсэн хэвтрийн шарх байдаггүй.

Өвчний үндсэн хэлбэрүүдийн клиник
Умайн цээжний хэлбэр(тохиолдлын 50%):
гарны атрофи ба спастик-атрофик парези, хөлний спастик парезиар тодорхойлогддог.
Булбар хэлбэр:
ALS тохиолдлын 25% -д тохиолддог
Булцууны эмгэгүүд давамгайлдаг (зөөлөн тагнай, хэл, зажлах булчингийн саажилт, хэл ярианы эмгэг, залгих, шүлсний тасралтгүй урсах, амьсгалын замын эмгэг, дараагийн үе шатанд псевдобульбарын илрэл нэмэгдэх), албадан инээх, уйлах хэлбэрээр илэрдэг. доод эрүүний рефлекс сэргэх боломжтой
дараа нь мөчдийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг
Энэ хэлбэр нь хамгийн богино наслалттай байдаг: өвчтөнүүд булцууны эмгэгээс (уушгины хатгалгаа, амьсгалын дутагдлын улмаас) нас барж, ихэнхдээ бие даасан хөдөлгөөн хийх чадвартай хэвээр байна.
Лумбосакрал хэлбэр(тохиолдлын 20-25%):
хөлний атрофийн парези нь бага зэргийн пирамид шинж тэмдгээр үүсдэг
хожуу үе шатанд гарны булчингууд болон гавлын булчингууд оролцдог
Өндөр (тархины) хэлбэр(1 – 2%):
захын моторын мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн хамгийн бага шинж тэмдэг бүхий спастик тетрапарез (эсвэл доод парапарез), псевдобулбар синдром (хүчирхийлсэн инээх, уйлах, доод эрүүний рефлексийг сэргээх) хэлбэрээр илэрдэг.

ALS-ийн хүндрэлүүд
мөч, хүзүүний булчингийн парези ба саажилт (толгойгоо дээш өргөх чадваргүй болох)
залгих эмгэг
амьсгалын замын эмгэг, амьсгалын дутагдал
аспирацийн уушигны үрэвсэл
мөчний агшилт
уросепсис
сэтгэлийн хямрал
олон базлалт (булчингийн өвдөлт)
кахекси

Хөдөлгөөний эмгэгийн явц үхлээр төгсдөгхэдхэн (2-6) жилийн дотор. Заримдаа өвчин нь хурц явцтай байдаг.

ОНОШИЛГОО

Амиотрофын хажуугийн склерозын оношлогоо үндсэндээ дээр суурилсанөвчний эмнэлзүйн зураглалыг нарийвчлан шинжлэх. EMG судалгаа (электромиографи) нь мотор мэдрэлийн эмгэгийн оношийг баталгаажуулдаг.

Амиотрофын хажуугийн склерозыг сэжиглэх шаардлагатай:
сул дорой байдал, хатингаршил үүсэх, магадгүй гарын булчинд фасцикуляци (булчин татах)
гарны аль нэгний булчинд жингээ алдах, эрхий хурууны сулрал (ихэвчлэн тэгш хэмтэй бус) сулрах (аддукц) үүсэх;
Энэ тохиолдолд эрхий, долоовор хуруугаараа барих, жижиг зүйлийг авах, товчлуурыг бэхлэх, бичих зэрэгт хүндрэлтэй байдаг.
проксимал гар, мөрний бүсний сулрал, доод спастик парапарезтай хавсарч хөлний булчинд хатингаршил үүсдэг.
хэрэв өвчтөн дисартриа (ярианы асуудал) болон дисфаги (залгих асуудал) үүсгэдэг бол
өвчтөн хавагнах үед (булчингийн агшилт)

Дэлхийн мэдрэлийн эмч нарын байгууллагын ALS-ийн оношлогооны шалгуурууд (1998):
Эмнэлзүйн, электрофизиологийн эсвэл морфологийн аргаар нотлогдсон доод моторын мэдрэлийн эсийн гэмтэл (муухайрал)
эмнэлзүйн зураглалын дагуу дээд моторын мэдрэлийн эсийн гэмтэл (муухай).
Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн нэг түвшинд өвчний субьектив ба объектив шинж тэмдгүүдийн дэвшилтэт хөгжил, эсвэл бусад түвшинд тархах нь анамнез эсвэл үзлэгээр тодорхойлогддог.

!!! Энэ тохиолдолд доод ба дээд моторын мэдрэлийн эсийн доройтлын бусад боломжит шалтгааныг хасах шаардлагатай.

ALS-ийн оношлогооны шалгуурууд:
Эмнэлзүйн хувьд тодорхой ALS оношлогддог:
дээд мотор мэдрэлийн эсүүд (жишээ нь, спастик парапарез) болон булцууны доод мотор мэдрэлийн эсүүд ба дор хаяж хоёр нугасны түвшинд (гар, хөлний гэмтэл) гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл.
эсвэл
Нуруу нугасны хоёр түвшинд дээд мотор мэдрэлийн эсийн гэмтэл, нугасны гурван түвшинд доод мотор мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл
Эмнэлзүйн хувьд магадлалтай ALS оношлогддог:
төв мэдрэлийн тогтолцооны дор хаяж хоёр түвшний дээд ба доод мотор мэдрэлийн эсүүдийн гэмтэлтэй
Тэгээд
дээд мотор мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрвэл доод мотор мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн түвшнээс дээш
Эмнэлзүйн хувьд боломжтой ALS:
биеийн 1 бүсэд доод мотор мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдэг дээр нэмээд дээд мотор мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг
эсвэл
Мономелик ALS (нэг мөчид ALS-ийн илрэл), дэвшилтэт булцууны саажилт гэх мэт биеийн 2-3 хэсэгт дээд мотор мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг.
ALS-ийн сэжиг:
Хэрэв танд булчингийн дэвшилтэт хатингаршил эсвэл бусад моторын шинж тэмдэг зэрэг 2 эсвэл 3 бүсэд доод мотор мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрвэл

Жич!!! Биеийн хэсгүүдийг дараахь байдлаар хуваана.
аман-нүүр
brachial
crural
цээжний
их бие

ALS-ийг баталгаажуулах шалгуурууд:
нэг буюу хэд хэдэн хэсэгт фасцикуляция
булбар ба псевдобулбар саажилтын шинж тэмдгүүдийн хослол
хэдэн жилийн дотор үхэлд хүргэдэг
oculomotor байхгүй, аарцаг, харааны эмгэг, мэдрэмж алдагдах
булчингийн сулралын миотомик бус тархалт (жишээ нь, хоёр толгойн булчин ба дельтоидын булчингийн сулрал нэгэн зэрэг үүсэх; хоёулаа нурууны ижил сегментээр үүсгэгддэг, гэхдээ өөр өөр мотор мэдрэлүүд)
нугасны нэг сегмент дэх дээд ба доод моторын мэдрэлийн эсүүдэд нэгэн зэрэг гэмтэл учруулах шинж тэмдэг байхгүй
булчингийн сулралын бүс нутгийн бус тархалт (жишээлбэл, баруун гарт эхлээд парези үүсдэг бол баруун хөл эсвэл зүүн гар нь ихэвчлэн цааш оролцдог боловч зүүн хөл биш)
Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчний ер бусын явц (ALS нь 35 наснаас өмнө эхэлдэггүй, 5-аас дээш жил үргэлжилдэг, өвчний нэг жилийн дараа булцууны эмгэг байхгүй, ангижрах шинж тэмдэг илэрдэг)

ALS-ийг хасах шалгуур
Амиотрофын хажуугийн склерозыг оношлохын тулд дараахь зүйл байхгүй болно.
мэдрэхүйн эмгэг, ялангуяа мэдрэмж алдагдах (парестези ба өвдөлт)
аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг - шээх, бие засах эмгэг (тэдгээрийг өвчний эцсийн шатанд нэмж оруулах боломжтой)
харааны бэрхшээл
автономит эмгэгүүд
Паркинсоны өвчин
Альцгеймерийн төрлийн дементиа
ALS-тэй төстэй синдромууд

EMG(электромиографи) нь эмнэлзүйн мэдээлэл, үр дүнг баталгаажуулахад тусалдаг.
ALS-ийн EMG-ийн шинж чанарын өөрчлөлт, үр дүн:
дээд ба доод мөчний булчингууд, эсвэл мөч, толгойн хэсэгт фибрилляци ба фасцикуляци
моторын нэгжийн тоо буурч, мотор нэгжийн үйл ажиллагааны боломжийн далайц ба үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэх
бага зэрэг нөлөөлөлд өртсөн булчинг мэдрүүлдэг мэдрэлийн дамжуулалтын хэвийн хурд, хүчтэй нөлөөлөлд өртсөн булчинг мэдрүүлдэг мэдрэлийн дамжуулалтын хурд буурах (хурд нь хэвийн утгын 70% -иас багагүй байх ёстой)
мэдрэхүйн мэдрэлийн утаснуудын дагуух хэвийн цахилгаан өдөөлт ба импульс дамжуулах хурд

ALS-ийн ялгах оношлогоо (ALS төст хам шинж):
Спондилоген умайн хүзүүний миелопати.
Кранивертебраль бүс ба нугасны хавдар.
Кранивертебраль гажиг.
Сирингомиелиа.
В12 витамины дутагдалтай нугасны цочмог хавсарсан доройтол.
Strumpel-ийн гэр бүлийн спастик парапарез.
Прогрессив нугасны амиотрофууд.
Полиомиелитийн дараах синдром.
Хар тугалга, мөнгөн ус, манганы хордлого.
GM2 gangliosidosis бүхий насанд хүрэгчдэд гексозаминидазын хэлбэрийн А дутагдал.
Чихрийн шижингийн амиотрофи.
Дамжуулах блок бүхий олон талт моторын мэдрэлийн эмгэг.
Крейцтфельдт-Якобын өвчин.
Паранеопластик синдром, ялангуяа лимфогрануломатоз ба хорт лимфома.
Парапротеинеми бүхий ALS хам шинж.
Лаймын өвчний аксональ мэдрэлийн эмгэг (Лайм боррелиоз).
Цацрагийн миопати.
Guillain-Barré хам шинж.
Миастения.
Олон склероз.
ONMK.
Эндокринопати (тиротоксикоз, гиперпаратиреодизм, чихрийн шижингийн амиотрофи).
Малабсорбцийн синдром.
Хоргүй фасцикуляци, i.e. моторын системд гэмтэл учруулах шинж тэмдэггүй олон жилийн турш үргэлжилдэг фасцикуляци.
Мэдрэлийн халдвар (полиомиелит, бруцеллёз, эпидемийн энцефалит, хачигт энцефалит, нейросифилис, Лаймын өвчин).
Хажуугийн анхдагч склероз.

ЭМЧИЛГЭЭ

Өвчний үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Цорын ганц эм болох глутамат ялгаруулдаг рилузол (Rilutek) нь нас баралтыг 2-4 сараар хойшлуулдаг. Өдөрт 2 удаа 50 мг-аар тогтооно.

Эмчилгээний үндэс нь шинж тэмдгийн эмчилгээ юм.
Физик эмчилгээ.
Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Өвчтөн өөрийн чадах чинээгээрээ биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөн хийх ёстой.
Хоолны дэглэм. Дисфаги нь хоол хүнс амьсгалын замд орох эрсдэлийг бий болгодог.
Ортопедийн хэрэгслийг ашиглах: умайн хүзүүний хүзүүвч, янз бүрийн чигжээс, объектыг барих төхөөрөмж.
Өвдөлттэй булчингийн агшилтын үед: хинин сульфат 200 мг өдөрт 2 удаа, эсвэл фенитоин (Дифенин) 200-300 мг, карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) 200-400 мг / өдөр ба / эсвэл витамин Е 400 мг. өдөрт хоёр удаа, түүнчлэн магнийн бэлдмэл, верапамил (Исоптин).
Спастикийн хувьд: баклофен (Баклозан) 10-80 мг/хоног, эсвэл тизанидин (Сирдалуд) 6-24 мг/хоног, түүнчлэн клоназепам 1-4 мг/хоног, эсвэл мемантин 10-60 мг/хоног.
Шүлс гоожих үедатропин 0.25 - 0.75 мг өдөрт гурван удаа, эсвэл гиосцин (Buscopan) 10 мг өдөрт гурван удаа.
Хэрэв идэх боломжгүй болзалгих үйл ажиллагаа алдагдсаны улмаас ходоодны гуурс тавих эсвэл хамрын гуурс оруулдаг. Эрт арьсан доорх дурангийн гастростоми нь өвчтөний насыг дунджаар 6 сараар уртасгадаг.
Өвдөлтийн синдромын хувьдөвдөлт намдаах эмийн бүх арсеналыг ашиглах. Эцсийн шатанд мансууруулах өвдөлт намдаах эм орно.
Заримдаа түр зуурын сайжруулалт хийдэгантихолинестеразын эмийг авчрах (неостигмин метил сульфат - прозерин).
Церебролизиныг өндөр тунгаар хэрэглэнэ(10-30 мл IV дуслаар 10 хоногийн турш давтан курс). Церебролизин нь ALS-ийн нейропротекторын үр нөлөөг харуулсан хэд хэдэн жижиг судалгаа байдаг.
Антидепрессантууд: Серталин 50мг/хоног эсвэл Паксил 20мг/хоног эсвэл Амитриптилин 75-150мг/хоног (эм нь хямд боловч илүү тод гаж нөлөө үзүүлдэг; зарим ALS-тэй өвчтөнүүд гаж нөлөөгөөр үүнийг илүүд үздэг - энэ нь ам хуурайших шалтгаан болдог. улмаар ALS-тэй өвчтөнүүдийг ихэвчлэн зовоож байдаг хэт шүлсийг (шүлсийг) бууруулдаг.
Амьсгалын асуудал үүсэх үед: Эмнэлэгт хиймэл агааржуулалт хийдэггүй, гэхдээ зарим өвчтөнүүд зөөврийн агааржуулалтыг худалдан авч, гэртээ механик агааржуулалт хийдэг.
Өсөлтийн даавар хэрэглэх бүтээн байгуулалтууд явагдаж байна, ALS-ийн нейротрофик хүчин зүйлүүд.
Сүүлийн үед үүдэл эсийн эмчилгээг идэвхтэй хөгжүүлж байна.. Энэ арга нь ирээдүйтэй гэж амлаж байгаа ч шинжлэх ухааны туршилтын шатандаа байна.

УРЬДЧИЛСАН

Амиотрофын хажуугийн склероз үхлийн аюултай өвчин юм. ALS-тай өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 3-5 жил байдаг боловч өвчтөнүүдийн 30% нь 5 жил, 10-20% нь өвчний эхэн үеэс 10-аас дээш жил амьдардаг.

Урьдчилан таамаглах таамаглал муутай шинж тэмдэг- хөгшрөлт ба булцууны эмгэг (сүүлийнх нь гарч ирсний дараа өвчтөнүүд 1-3 жилээс илүүгүй амьдардаг).

СЭРГИЙЛЭХ

Тодорхой урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаггүй.

Амиотроф склероз буюу ALS (амиотрофийн хажуугийн склероз) нь төв мэдрэлийн тогтолцооны эдгэршгүй өвчин юм. Түүний хөгжлийн явцад нугасны дээд ба доод мотор мэдрэлийн эсүүд, түүнчлэн тархины иш, бор гадаргын нөлөөлөлд өртдөг. Энэ бүхэн нь саажилт, дараа нь булчингийн хатингаршилд хүргэдэг.

Амиотроф склерозын тухай ойлголт

ICD-10-ийн дагуу ALS-ийг мотор мэдрэлийн өвчин гэж үздэг. Анагаах ухаанд энэ эмгэгийг Шаркогийн өвчин гэж илүү сайн мэддэг.

Өөр нэг өвчний үр дагавар болох амиотрофийн склерозын хам шинжийг тусад нь ялгаж салгаж болно. Хэрэв түүний илрэлийн шалтгааныг мэддэг бол эмчилгээ нь үүнийг арилгахад чиглэгддэг.

Энэхүү гажиг үүсэх үед мотор мэдрэлийн эсүүд устаж, улмаар тархины эсүүдэд дохио дамжуулах чадваргүй болдог. Тиймээс мэдрэлийн эсүүд үүргээ гүйцэтгэдэггүй, хүний ​​биеийн булчингууд хатингар болдог.

Гол өвчлөл нь 40-өөс дээш насны хүмүүст ажиглагддаг боловч ALS нь залуу насанд, ялангуяа удамшлын эмгэгтэй хүмүүст ч тохиолдож болно.

ALS-ийг тархины судасны нарийсалт, түүнчлэн хачигт энцефалитын дэвшилтэт хэлбэрээс ялгах ёстой, учир нь эмчилгээний арга нь үүнээс хамаардаг.

Эмгэг төрүүлэх

Амиотрофын хажуугийн склероз нь мэдрэлийн эсүүд эмзэг болж, аажмаар устаж үгүй ​​болдог өвчин юм.

Мотор мэдрэлийн эсүүд нь мэдрэлийн системийн хамгийн том эсүүд бөгөөд урт процессуудтай байдаг. Тэдний үйл ажиллагаа нь ихээхэн хэмжээний эрчим хүчний хэрэглээ шаарддаг.

Хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүд нь хүний ​​​​моторын үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг сувгуудаар дамжин биед чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдгээр эсүүд нь их хэмжээний кальци, энерги шаарддаг.

Хэрэв эдгээр нөхцөл хангагдаагүй бол мотор мэдрэлийн эсүүд кальци дутагдаж байвал эмгэг процесс үүсдэг бөгөөд энэ нь дараахь зүйлийг үүсгэдэг.

• амин хүчлүүдийн улмаас үүсдэг тархины эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлэх;
• хортой исэлдэлтийн процесс;
• мотор мэдрэлийн эсүүдийн тасалдал;
• тодорхой нэгдэл үүсгэдэг уургийн үйл ажиллагааны доголдол;
• мутацид орсон уургийн харагдах байдал;
• мотор мэдрэлийн эсийн үхэл.

Эпидемиологи

Энэ өвчин нь маш ховор бөгөөд 100,000 хүнд 2 тохиолдол байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн насанд хүрэгчид (20-80 насныхан) байдаг. Дундаж наслалт бага байна. Жишээлбэл, ALS-ийн булцуу хэлбэрийн үед хүмүүс ихэвчлэн 3 жил, lumbosacral хэлбэрийн хувьд 4 жил амьдардаг.

Бүх ALS-тэй өвчтөнүүдийн ердөө 7% нь дундаж наслалт таван жилийн хязгаараас давсан байна.

Шалтгаанууд

Амиотроф склерозын хөгжил нь дараахь зүйлийг үүсгэдэг.

• удамшлын генийн мутаци;
• бие махбодид хэвийн бус уураг хуримтлагдах, энэ нь мэдрэлийн эсийг устгахад хүргэдэг;
• дархлааны систем нь түүний биеийн мэдрэлийн эсийг устгах үед эмгэгийн урвал;
• биед глютамины хүчил хуримтлагдах, илүүдэл нь мэдрэлийн эсийг устгадаг;
• ангиодистони. Ажил, амралтын дэглэмийг дагаж мөрдөхгүй байх, байнгын стресс, компьютер дээр их цаг зарцуулах нь цусны судасны мэдрэлийн зохицуулалтыг зөрчихөд хүргэдэг, тухайлбал ангиодистони.
• мэдрэлийн эсийг халдварладаг вирусын биед нэвтрэн орох.

Дараах ангиллын хүмүүс эмгэг судлалд хамгийн өртөмтгий байдаг.

• ALS-ийн удамшлын урьдал нөхцөлтэй;
• 70-аас дээш насны эрэгтэйчүүд;
• муу зуршилтай байх;
• бие махбодид вирус суурьшиж, мэдрэлийн эсийг устгадаг халдварт өвчнөөр өвчилсөн;
• хорт хавдар эсвэл мотор мэдрэлийн өвчтэй;
• ходоодны хэсгийг салгасан;
• хар тугалга, хөнгөн цагаан эсвэл мөнгөн ус ашигладаг орчинд ажиллах.

Олон эрдэмтэд ALS-ийг доройтлын процесс гэж үздэг боловч түүний хөгжлийн хүчин зүйлсийг бүрэн судлаагүй байна. Зарим судлаачид шалтгаан нь шүүлтүүрийн вирус биед нэвтэрч байгаа гэдэгт итгэлтэй байна.

Амиотроф склероз нь зөвхөн хүний ​​моторт системд нөлөөлдөг бол мэдрэхүйн үйл ажиллагаа өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Эдгээр шалтгааны улмаас ALS-ийн хөгжил нь дараахь хүчин зүйлээс хамаардаг.

1. Тодорхой мэдрэлийн формацитай вирусын ижил төстэй байдал.
2. Төв мэдрэлийн тогтолцооны хэсгүүдэд цусны хангамжийн онцлог.
3. Нуруу эсвэл төв мэдрэлийн систем дэх лимфийн эргэлт.

Өвчний шинж тэмдэг

Өвчний эхэн үед мөчрүүд, дараа нь биеийн бусад хэсгүүд өвддөг. Хүний булчин суларч саажилт үүсгэдэг.

Өвчний эхний үе шатанд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

1. Хөдөлгөөний чадвар муудаж, гарны булчин суларч байна.
2. Хөлний сулрал.
3. Хөл унах тохиолдол гардаг.
4. Мөр, хэл, гарны спазм гарч ирдэг.
5. Яриа муудаж, залгихад хүндрэлтэй байдаг.

Заримдаа ALS нь сэтгэцийн хомсдолд хүргэдэг.

Хожуу үе шатанд хүн амиотрофийн склерозын шинж тэмдэг илэрдэг, тухайлбал:

1. Хөдөлгөөний чадвар дутмаг.
2. Амьсгалахад хүндрэлтэй.

Өвчний шинж тэмдгийг хоёр төрөлд хуваана.

1. Төв мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтсэн тохиолдолд ажиглагддаг.

• булчингийн үйл ажиллагаа буурсан;
• булчингийн ая нэмэгдсэн;
• гиперрефлекси;
• эмгэгийн рефлексүүд;

1. Захын мэдрэлийн эсийг гэмтээх нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

• булчин татах;
• өвдөлттэй хавагнах;
• толгойн булчин болон биеийн бусад хэсгүүдийн атрофи;
• булчингийн гипотензи;
• гипорефлекси.

Ховор шинж тэмдэг

Амиотрофийн склероз нь өвчтөн бүрт өөр өөрөөр илэрдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Цөөн хэдэн шинж тэмдэг илэрч болно, үүнд:

1. Мэдрэхүйн үйл ажиллагааны алдагдал. Энэ нь цусны эргэлт тасалдсанаас болж тохиолддог, жишээлбэл, өвчтөн гараа мэдрэхгүй, зүгээр л унждаг.
2. Шээх, гэдэсний хөдөлгөөн, нүдний үйл ажиллагаа алдагдсан.
3. Дементиа.
4. Хурдан хөгжиж буй танин мэдэхүйн сулрал. Үүний зэрэгцээ өвчтөний ой санамж, тархины үйл ажиллагаа зэрэг буурдаг.

Төрлийн

Амиотроф склероз нь хэд хэдэн хэлбэртэй байдаг.

• тархины;
• умайн хүзүүний;
• булцуу;
• lumbosacral.

Лумбосакрал

Өвчний энэ хэлбэр нь хоёр хувилбараар хөгжиж болно.

1. Бүсэлхий нурууны нугасны урд эвэр дэх захын мотор мэдрэлийн эсийг дарангуйлах. Булчингийн сулрал нь нэг хөлөнд гарч ирдэг бөгөөд дараа нь тэдний рефлекс, тонус буурч, улмаар хатингарших үйл явц эхэлдэг. Үүний зэрэгцээ та хөлөө байнга татдаг. Дараа нь өвчин гар болон түүнээс дээш тархдаг. Хүн залгихад хүндрэлтэй, хэл яриа нь тодорхойгүй болж, дуу хоолой нь өөрчлөгдөж, хэл нь нимгэн болдог. Доод эрүү унжиж, хоолоо зажлах, залгихад асуудал үүсдэг.
2. Өвчний явцын хоёр дахь хувилбар нь хөлний хөдөлгөөнийг хангадаг төв болон захын моторын мэдрэлийн эсүүдэд нэгэн зэрэг гэмтэл учруулдаг. Энэ нь урагшлах тусам мөчдийн сул дорой байдал, булчингийн ая гарч, булчингийн аажмаар хатингаршил, үе мөчний үрэвсэл үүсдэг. Дараа нь үйл явц нь гар руу шилжиж, тархины мотор мэдрэлийн эсүүд оролцдог, зажлах, ярих үйл явц тасалддаг, хэлээр чичрэх, өөрийн эрхгүй инээх, уйлах халдлага гарч ирдэг.

Умайн цээжний хэлбэр

Энэ нь мөн хоёр аргаар тохиолдож болно:

1. Зөвхөн захын мотор мэдрэлийн эсүүд нөлөөлдөг. Булчингийн хатингаршил, тонус буурах нь зөвхөн нэг гарт, хэдхэн сарын дараа нөгөө гарт нөлөөлдөг. Гар нь сармагчингийн сарвуутай төстэй болж эхэлдэг. Эдгээр үйл явцтай зэрэгцэн хөлний рефлексүүд нэмэгддэг боловч хатингаршилгүй байдаг. Дараа нь хөлний булчингийн үйл ажиллагаа буурч, тархины булцууны хэсэг нь эмгэг процесст оролцдог.
2. Төв болон захын моторын мэдрэлийн эсүүдэд нэгэн зэрэг гэмтэл учруулах. Гарны булчингууд хатингаршиж, тонус нэмэгдэж, үүнтэй зэрэгцэн рефлекс нэмэгдэж, хөлний хүч буурдаг. Хожим нь булцууны бүс гэмтсэн байна.

Булбар хэлбэр

Өвчний энэ хэлбэрийг хөгжүүлэхэд захын мотор мэдрэлийн эсүүд өртдөг. Үүний үр дүнд артикуляци эвдэрч, дуу хоолой өөрчлөгдөж, хэлний булчингууд хатингар болдог. Хэрэв төвийн мотор мэдрэлийн эсүүд мөн нөлөөлөлд өртсөн бол залгиур, эрүүний рефлексүүд эвдэрч, өөрийн эрхгүй инээх, уйлах зэрэг болно. Гаг рефлексүүд эрчимждэг.

Өвчин хөгжихийн хэрээр гарны хатингаршилтай парези үүсч, рефлекс, аяыг нэмэгдүүлдэг. Үүнтэй ижил зүйл хөлөнд тохиолддог.

Тархины хэлбэр

Энэ тохиолдолд төвийн мотор мэдрэлийн эсүүд голчлон гэмтдэг. Их бие, мөчний бүх булчинд парези, тонус нэмэгдэж, ALS-ийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хөдөлгөөний үйл ажиллагаа сулрахаас гадна сэтгэцийн эмгэг, ой санамж муудах, оюун ухаан буурах, оюун ухаан буурах, өөрийгөө халамжлах чадваргүйгээс болж байнга түрэмгийллийн дайралт үүсч болно.

ALS-ийн эмнэлзүйн зураг

Өвчин маш хурдан хөгжиж, парези нь хөдөлж, өөрийгөө халамжлах чадваргүй болоход хүргэдэг. Амьсгалын тогтолцоо нь өвчний үйл явцад оролцдог бол өвчтөн амьсгал давчдах, бага зэрэг ачаалалтай байсан ч агаарын дутагдалд ордог. Дэвшилтэт тохиолдолд өвчтөнүүд бие даан амьсгалж чадахгүй бөгөөд байнга амьсгалын аппаратанд байдаг.

ALS-тэй өвчтөнд бэлгийн сулрал хурдацтай хөгжиж, ховор тохиолдолд шээс ялгаруулахгүй байх боломжтой. Зажлах, залгих үйл явц тасалдсан тул хурдан жингээ хасаж, мөчрүүд нь тэгш бус болж болно. Парези нь үе мөчний хөдөлгөөнд хүндрэл учруулдаг тул өвдөлт бас байдаг.

Мөн ALS нь хөлрөх, нүүрний арьс тослогжих, өнгө нь өөрчлөгдөх зэрэг эмгэгүүдэд хүргэдэг. Эдгэрэх таамаглал байхгүй ч энэ өвчтэй хүний ​​дундаж наслалт ихэвчлэн 2-12 жил байдаг. Ихэнх өвчтөнүүд оношлогдсоноос хойш 5 жилийн дотор нас бардаг. Хэрэв энэ нь тохиолдоогүй бол ALS-ийн цаашдын хөгжил нь бүрэн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Оношлогоо

ALS-ийг үнэн зөв оношлохын тулд дараахь хүчин зүйлсийг хослуулан хэрэглэнэ.

1. Төв моторын мэдрэлийн эсийг гэмтээх шинж тэмдэг (булчингийн тонус, гар, хөлний эмгэг гэх мэт).
2. Электромиографи болон биопсиоор батлагдсан захын мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн шинж тэмдэг.
3. Шинэ булчингуудын оролцоотойгоор өвчний явц.

Амиотрофын склерозтой төстэй бусад өвчнийг хасах нь амжилттай эмчилгээний хамгийн чухал зүйл юм.

ALS-ийн эмчилгээний эхэн үед эмч өвчтөний бүрэн түүхийг цуглуулж, гомдлыг нь цуглуулж, мэдрэлийн шинжилгээ хийдэг. Дараа нь өвчтөнд дараахь зүйлийг зааж өгнө.

• цахилгаан миографи;
• Соронзон резонансын дүрслэл;
• цус, шээсний шинжилгээ;
• тархи нугасны шингэний шинжилгээ;
• молекул генетикийн шинжилгээ.

Мөн зүүний EMG-г хийдэг бөгөөд энэ нь булчингийн гэмтэл, хатингаршил байгааг илтгэнэ. оношийг тодруулах шаардлагатай бөгөөд энэ нь тархины моторт бор гадаргын хатингаршил, төв болон захын мэдрэлийн эсүүдийг холбосон замуудын доройтлыг илрүүлэхэд ашиглаж болно.

ALS-ийг оношлоход цусны шинжилгээ нь булчингийн утас задрах үед ялгардаг креатин фосфокиназын өсөлтийг харуулдаг. Тархи нугасны шингэнийг шалгахад уургийн хэмжээ ихэссэн, молекулын шинжилгээгээр 21-р хромосомын генийн мутаци илрэх боломжтой.

Эмчилгээ

Энэ төрлийн өвчнийг эмчлэх боломжгүй, өвчтөний амьдралыг бага зэрэг уртасгах зарим төрлийн эм байдаг. Ийм бодисуудын нэг бол Рилузол юм. Үүнийг 100 мг-аар тасралтгүй авна. Дунджаар дундаж наслалт 2-3 сараар нэмэгддэг. Энэ нь ихэвчлэн 5 жилийн турш өвчнөөр өвчилсөн, бие даан амьсгалж чаддаг өвчтөнүүдэд зориулагдсан байдаг. Энэ эм нь элгэнд сөрөг нөлөө үзүүлдэг.

Өвчтөнд шинж тэмдгийн эмчилгээг мөн зааж өгдөг. Үүнд дараахь эмүүд орно.

1. Сирдалуд, Баклофен - фасцикуляцид зориулагдсан.
2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - булчингийн үйл ажиллагааг сайжруулах.
3. Флуоксетин, Сертралин - сэтгэлийн хямралтай тэмцэх.
4. В витамин - мэдрэлийн эсийн бодисын солилцоог сайжруулах.
5. Atromin, Amitriptyline - шүлс гоожиход зориулагдсан.

Эрүүний булчингийн хатингаршилтай бол өвчтөн хоолыг зажлах, залгихад хүндрэлтэй байдаг. Ийм тохиолдолд хоолыг нухаш эсвэл суфле, нухаш гэх мэт хэлбэрээр бэлтгэх хэрэгтэй. Хоол бүрийн дараа амаа цэвэрлэх хэрэгтэй.

Өвчтөн залгиж чадахгүй, хоолоо удаан хугацаанд зажилж, хангалттай шингэн ууж чадахгүй байгаа тохиолдолд дурангийн гастростомийг зааж өгч болно. Хоолойгоор хооллох, судсаар хооллох гэх мэт өөр аргыг бас ашиглаж болно.

Хэрэв хэл ярианы эмгэг байгаа бол хүн тодорхой ярьж чадахгүй бол тусгай бичгийн машинууд түүнийг гадаад ертөнцтэй харилцахад тусална. Тромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд доод мөчдийн судсыг хянах хэрэгтэй. Хэрэв ямар нэгэн халдвар гарсан тохиолдолд антибиотик эмчилгээг яаралтай хийх шаардлагатай.

Хөдөлгөөнийг хадгалахын тулд та ортопед гутал, улавч, таяг, алхагч гэх мэтийг ашиглах хэрэгтэй. Хэрэв таны толгой унжсан бол та тусгай толгой эзэмшигч худалдаж авч болно. Өвчний хожуу үе шатанд өвчтөнд функциональ ор хэрэгтэй болно.

Хэрэв ALS өвчтэй хүн амьсгалахад хүндрэлтэй байвал завсарлагатай инвазив бус агааржуулалтын төхөөрөмжийг зааж өгдөг. Хэрэв өвчтөн өөрөө амьсгалж чадахгүй бол трахеостоми эсвэл хиймэл агааржуулалтыг зааж өгнө.

Юуг хэрэглэж болохгүй

Амиотрофын хажуугийн склерозын хөгжилд дараахь эмчилгээний аргуудыг ашигладаг.

1. Цитостатикууд - хоол боловсруулах үйл явцыг улам дордуулж, дархлааг бууруулдаг.
2. Гипербарик хүчилтөрөгчийн эмчилгээ - цусыг илүүдэл хүчилтөрөгчөөр хангадаг.
3. Давсны уусмалаар дусаах.
4. Уушигны булчингийн миопати үүсэхэд хүргэдэг дааврын эм .
5. Дундаж наслалтыг богиносгодог салаалсан амин хүчлүүд.

Биеийн тамирын дасгал

Энэ төрлийн өвчний үед булчингийн аяыг хадгалах нь маш чухал юм. Энэ нь мэргэжлийн эмчилгээ, физик эмчилгээ шаарддаг.

Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS) нь зуун мянган хүн тутмын гуравт нь тохиолддог. Өнөөдрийн анагаах ухаанд дэвшил гарсан хэдий ч энэ эмгэгийн нас баралтын түвшин 100% байна. Гэсэн хэдий ч өвчтөн цаг хугацааны явцад нас бараагүй, тэдний байдал тогтворжсон тохиолдол байдаг. Үүний тод жишээ бол алдарт гитарчин Жейсон Бекер юм. Тэрээр энэ өвчинтэй 20 гаруй жил идэвхтэй тэмцэж байна.

ALS гэж юу вэ?

Энэ өвчний үед сайн дурын хөдөлгөөнийг хариуцдаг нугасны болон тархины салангид хэсгүүдийн мотор мэдрэлийн эсүүд тогтмол үхдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд ийм оноштой хүмүүсийн булчингууд нь хатингаршилтай байдаг тул тэд байнга идэвхгүй байдаг. Өвчин нь мөч, биеийн булчин, нүүрний саажилт хэлбэрээр илэрдэг.

Бүх булчинд импульс дамжуулдаг мэдрэлийн эсүүд нугасны хоёр талд байрладаг тул амиотрофийн хажуугийн склероз гэж нэрлэдэг. Өвчний сүүлчийн үе шат нь эмгэг процесс нь амьсгалын замд хүрэх үед оношлогддог. Булчингийн хатингаршил эсвэл халдварын улмаас үхэл тохиолддог. Зарим тохиолдолд амьсгалын булчингууд мөчний өмнө нөлөөлдөг. Хүн амьдралын бүхий л зовлон зүдгүүрийг саажилттай амсахгүйгээр маш хурдан үхдэг.

Европын олон оронд амиотрофийн хажуугийн склерозыг Лу Геригийн өвчин гэж нэрлэдэг. Америкийн энэ алдартай бейсболчин 1939 онд оношлогджээ. Хэдхэн жилийн дотор тэрээр биеэ хянах чадвараа бүрэн алдаж, булчингууд нь ядарч, тамирчин өөрөө хөгжлийн бэрхшээлтэй болжээ. Лу Гериг 1941 онд таалал төгсөв.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

1865 онд Шарко (Францын мэдрэлийн эмч) энэ өвчнийг анх тодорхойлсон. Өнөөдөр дэлхий даяар зуун мянган хүн тутмын таваас илүүгүй нь энэ өвчнөөр өвддөг. Ийм оноштой өвчтөнүүдийн нас нь 20-80 насны хооронд хэлбэлздэг. Хүчтэй сексийн төлөөлөгчид энэ өвчинд илүү өртөмтгий байдаг.

Тохиолдлын 10% -д нь ALS өвлөгддөг. Эрдэмтэд 15 орчим генийг тодорхойлсон бөгөөд мутаци нь энэ эмгэгтэй хүмүүст янз бүрийн түвшинд илэрдэг.

Үлдсэн тохиолдлын 90% нь үе үе, өөрөөр хэлбэл удамшлын шинж чанартай байдаггүй. Мэргэжилтнүүд өвчний хөгжилд хүргэдэг тодорхой шалтгааныг нэрлэж чадахгүй. Зарим хүчин зүйлүүд өвчний эрсдэлийг нэмэгдүүлсээр байна гэж үздэг, тухайлбал:

• Тамхи татах.
• Аюултай үйлдвэрлэлд ажиллах.
• Цэргийн алба (эрдэмтэд энэ үзэгдлийг тайлбарлахад хэцүү байдаг).
• Пестицид ашиглан ургуулсан хоол хүнс идэх.

Өвчин үүсгэх гол шалтгаанууд

Хүнд эмгэг процессыг бодит амьдрал дээр бидний өдөр бүр тулгардаг огт өөр хүчин зүйл өдөөж болно. ALS яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь дараах байдалтай байж болно.

• Биеийн хүнд металлын хордлого.
• Халдварт өвчин.
• Зарим витамины дутагдал.
• Цахилгааны гэмтэл.
• Жирэмслэлт.
• Хорт хавдар.
• Мэс заслын арга хэмжээ (ходоодны хэсгийг арилгах).

Өвчний хэлбэрүүд

Умайн цээжний хэлбэр нь мөрний ир, гар, мөрний бүсийг бүхэлд нь хамарсан эмгэг процессын тархалтаар тодорхойлогддог. Өвчний өмнө анхаарлаа төвлөрүүлэх шаардлагагүй байсан дадал хөдөлгөөнийг (жишээлбэл, товчлуурыг бэхлэх) хийх нь аажмаар хэцүү болдог. Гар "дуулгахаа" болих үед булчингийн бүрэн хатингаршил үүсдэг.

Бүсэлхий нурууны хэлбэр нь гар шиг доод мөчдийн гэмтэлээр тодорхойлогддог. Энэ хэсэгт булчингийн сулрал аажмаар хөгжиж, таталт, таталт гарч ирдэг. Өвчтөнүүд алхахад бэрхшээлтэй болж, байнга бүдэрч эхэлдэг.

Булбар хэлбэр нь өвчний хамгийн хүнд хэлбэрийн нэг юм. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрснээс хойш дөрвөн жилээс дээш хугацаанд амьд үлдэх нь маш ховор байдаг. ALS өвчний шинж тэмдэг нь хэл яриа, хяналтгүй нүүрний хувиралаас эхэлдэг. Өвчтөнүүд залгихад хүндрэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь бие даан идэх бүрэн чадваргүй болж хувирдаг. Хүний биед бүхэлд нь нөлөөлдөг эмгэг процесс нь амьсгалын замын болон зүрх судасны тогтолцооны ажилд сөргөөр нөлөөлдөг. Ийм учраас ийм хэлбэрийн өвчтөнүүд саажилт үүсэхээс өмнө нас бардаг.

Тархины хэлбэр нь эмгэг процесст дээд ба доод мөчдийн аль алиныг нь нэгэн зэрэг оролцуулснаар тодорхойлогддог. Үүнээс гадна өвчтөнүүд ямар ч шалтгаангүйгээр уйлж, инээж болно. Тархины хэлбэр нь булцууны хэлбэрээс дорддоггүй тул үхэл нь хурдан явагддаг.

Эмнэлзүйн зураг

Зарим мэдээллээр мотор мэдрэлийн эсийн 80 орчим хувь нь эмнэлзүйн өмнөх үе шатанд үхдэг. Тэдний бүх ажлыг ойролцоох эсүүд хариуцдаг. Тэдний дотор терминалын салбаруудын тоо аажмаар нэмэгдэж, ионы код гэж нэрлэгддэг олон тооны булчинд дамжиж эхэлдэг. Үүсгэсэн хэт ачааллын улмаас эдгээр мэдрэлийн эсүүд үхдэг. Амиотрофын хажуугийн склероз ингэж эхэлдэг. Мотор мэдрэлийн эсүүд нас барсны дараа өвчний шинж тэмдэг шууд илэрдэггүй.

Хүн өөрийн бие махбод дахь гадны өөрчлөлтийг анхаарч үзэх хүртэл 5-7 сарын хугацаа шаардагдана. Өвчтөнүүд ихэвчлэн жин хасах, булчин сулрах, өдөр тутмын үйл ажиллагааг гүйцэтгэхэд хүндрэлтэй байдаг. Хэвийн хөдөлгөөн, гартаа эд зүйл авч явах, амьсгалах, залгих, ярихад хэцүү болдог. Таталт, таталт гарч ирдэг. Ийм шинж тэмдэг нь олон өвчний шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь хөгжлийн эхний үе шатанд ALS-ийн оношийг ихээхэн хүндрүүлдэг.

Энэ эмгэгийн үед дотоод эрхтний систем (бөөр, элэг, зүрх), гэдэсний хөдөлгөөнийг хариуцдаг булчингууд хэзээ ч өртдөггүй.

ALS өвчин нь даамжрах шинж чанартай бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам биеийн илүү том хэсгүүдэд нөлөөлдөг. Залгих рефлексийн улмаас хүн аажмаар хөдлөх чадвараа алддаг, хоол хүнс амьсгалын замд байнга орж ирдэг бөгөөд энэ нь амьсгалахад саад болдог. Эцсийн шатанд амин чухал үйл ажиллагаа нь зөвхөн хиймэл хоол тэжээл, агааржуулалтын ачаар л хадгалагддаг.

Оношлогоо

Өвчин оношлох нь маш хэцүү байдаг. Гол зүйл бол эхний үе шатанд ALS өвчин нь бусад мэдрэлийн эмгэгүүдтэй төстэй шинж тэмдэг илэрдэг. Зөвхөн өвчтөний нарийн шинжилгээ хийсний дараа эмч эцсийн оношийг гаргаж чадна.

Оношлогоо нь өвчний түүхээс эхлээд молекул генетикийн шинжилгээ хүртэл өвчтөний эрүүл мэндийн олон талт судалгааг хамардаг. Үүнээс гадна мэдрэлийн шинжилгээ, MRI, ийлдэс судлалын болон биохимийн цусны шинжилгээ шаардлагатай.

Эмчилгээ ямар байх ёстой вэ?

Одоогоор мэргэжилтнүүд эмчилгээний үр дүнтэй аргыг санал болгож чадахгүй байна. Эмч нарын бүх тусламж нь өвчний илрэлийг аль болох багасгахад чиглэгддэг.

Амиотрофийн хажуугийн склерозын эмчилгээнд яриа, залгих чадварыг сайжруулах антихолинестеразын эм (Галантамин, Прозерин), булчин сулруулагч (Диазепам), антидепрессант, тайвшруулах эм хэрэглэх орно. Халдварт гэмтлийн хувьд бактерийн эсрэг эмчилгээг тогтооно. Хүнд өвдөлтийн үед эмч нар стероид бус үрэвслийн эсрэг эм уухыг зөвлөж байна, дараа нь мансууруулах бодисоор солигддог.

Зөвхөн үр дүнтэй зорилтот эм бол Rilutek юм. Энэ нь өвчтөний амьдралыг уртасгах төдийгүй амьсгалын аппарат руу шилжүүлэх хугацааг нэмэгдүүлэх боломжийг олгодог.

Сайн арчилгаа нь амьдралын чанарыг эрс сайжруулдаг

Мэдээжийн хэрэг, ALS-тэй гэж оношлогдсон хүн бүр зохих ёсоор анхаарал халамж тавих шаардлагатай байдаг. Өвчтөн түүний нөхцөл байдлыг шүүмжилдэг, учир нь өдөр бүр түүний бие нь шууд утгаараа хатдаг. Эцсийн эцэст ийм хүмүүс өөртөө анхаарал тавихаа больж, гэр бүл, найз нөхөдтэйгээ харилцахаа больж, сэтгэлийн хямралд ордог.

Үл хамаарах зүйлгүйгээр ALS өвчтэй бүх өвчтөнд дараахь зүйлс хэрэгтэй болно.

• Тусгай өргөх механизм бүхий функциональ орон дээр.
• Ариун цэврийн сандал дээр.
• Автомат тэргэнцэр дээр.
• Харилцаа холбооны хэрэгсэлд, жишээлбэл, зөөврийн компьютерт.

Өвчтөнүүдийн хоол тэжээл нь онцгой анхаарал шаарддаг. Залгисан витамин, уургаар баялаг хоол хүнс өгөх нь дээр. Дараа нь тусгай датчикийн тусламжгүйгээр хооллох боломжгүй юм.

Амиотрофын хажуугийн склероз нь зарим хүмүүст хурдан хөгждөг. Энэ нь гэр бүл, найз нөхөддөө маш хэцүү байдаг, учир нь хүн бидний нүдний өмнө алга болж байна. Ихэнхдээ өвчтөнийг асран халамжилж буй хүмүүс сэтгэл зүйчээс нэмэлт тусламж авахаас гадна тайвшруулах эм хэрэглэхийг шаарддаг.

Урьдчилан таамаглах

Хэрэв эмч амиотрофийн хажуугийн склерозыг баталсан бол шинж тэмдгүүд нь өдрөөс өдөрт нэмэгдэж, өвчтөний ерөнхий байдал муудаж, энэ тохиолдолд таамаглал нь урам хугарах болно. Орчин үеийн анагаах ухааны түүхэнд өвчтөнүүд амьд үлдэж чадсан хоёрхон тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг. Энэ нийтлэлд бид эхнийх нь талаар аль хэдийн ярьсан. Хоёр дахь нь амьдралынхаа сүүлийн 50 жилд энэ өвчинтэй амжилттай амьдарсаар ирсэн алдарт физикч Стивен Хокинг юм. Эрдэмтэд тусгайлан тоноглогдсон сандал дээр хөдөлж, компьютерийн ярианы синтезатороор дамжуулан бусадтай харилцдаг ч гэсэн идэвхтэй ажиллаж, шинэ өдөр бүрийг таашаал авдаг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Эмгэг судлалын анхан шатны урьдчилан сэргийлэх талаар ярих шаардлагагүй, учир нь түүний үүсэх тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Хоёрдогч урьдчилан сэргийлэх нь өвчний явцыг удаашруулж, өвчтөний амьдралыг уртасгахад чиглэгдэх ёстой. Үүнд:

1. Мэдрэлийн эмчтэй тогтмол зөвлөлдөх, эм уух.
2. Бүх муу зуршлаас бүрэн татгалзах нь зөвхөн ALS өвчнийг улам хүндрүүлдэг.
3. Эмчилгээ нь хангалттай, чадварлаг байх ёстой.
4. Тэнцвэртэй, зохистой хооллолт.

Дүгнэлт

Энэ нийтлэлд бид ALS өвчин гэж юу болох талаар ярилцсан. Ийм эмгэгийн эмгэгийн шинж тэмдэг, эмчилгээг үл тоомсорлож болохгүй. Харамсалтай нь орчин үеийн анагаах ухаан энэ өвчний эсрэг үр дүнтэй эмчилгээг санал болгож чадахгүй байна. Гэсэн хэдий ч хайртай хүмүүс ийм оноштой хүний ​​өдөр тутмын амьдралыг сайжруулахын тулд бүх хүчин чармайлтаа гаргах хэрэгтэй.

ALS бол ховор тохиолддог өвчин юм. Үүнийг мөн амиотрофийн хажуугийн склероз буюу Шаркотын өвчин гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг бөгөөд 1865 онд анх тодорхойлсон байдаг. Түүний илрэл нь бараг үргэлж маш хүнд, аюултай байдаг. Тохиолдлын хувь харьцангуй бага байгаа нь сайн хэрэг.

ALS өвчин - энэ юу вэ?

Амиотрофын хажуугийн склероз нь ховор тохиолддог өвчин боловч энэ нь мотор мэдрэлийн эмгэгийн хамгийн түгээмэл хэлбэр гэж үзэхэд саад болохгүй. Өвчний өөр өөр нэрс нь Лу Геригийн өвчин (энэ оноштой анхны өвчтөнд хүндэтгэл үзүүлэх), мотор мэдрэлийн өвчин, мотор мэдрэлийн өвчин юм. ALS-тай хамгийн алдартай хүн бол Стивен Хокинг юм.

Амиотрофын хажуугийн склероз, энэ өвчин юу вэ? Энэ нь булчинг хэвийн, зөв ​​агших боломжийг олгодог мотор мэдрэлийн эсүүдэд дегенератив өөрчлөлтүүд эхлэх үед үүсдэг. Хорт үйл явц нь тархины бор гадар, нугасны урд эвэр, тархины цөмд байрлах мэдрэлийн эсүүдэд хүрдэг. Зарим мотор мэдрэлийн эсүүд үхэх үед зарим нь түүнийг орлуулахаар ирдэггүй. Үүний үр дүнд тэдний хариуцаж байсан үүрэг гүйцэтгэхээ болино.

Амиотрофын хажуугийн склероз - шалтгаан

Хэдийгээр ALS өвчнийг маш удаан хугацаанд судалж байгаа ч хаанаас гаралтай талаар ярихад хэцүү хэвээр байна. Хамгийн үнэн зөв баримт бол өвчний хөгжилд хэд хэдэн шалтгаан нөлөөлдөг. Хамгийн чухал зүйл бол супероксид дисмутаза-1-ийн өөрчлөлт юм. Энэ фермент нь биеийн эсийг янз бүрийн гэмтэл, устгалаас хамгаалдаг. Бид ALS гэж юу болох, хаанаас гаралтай болохыг ойлгож эхлэх тусам SOD кодлох үүрэгтэй хромосомын мутаци ихэвчлэн харагддаг.

Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Ихэнх тохиолдолд гажиг үүсэх хандлага нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Зарим тохиолдолд аномали нь тодорхой таагүй хүчин зүйлсийн нөлөөлөлд өртсөний үр дүнд үүсдэг, тухайлбал:

• аутоиммун үйл явц;
• нейротрофик хүчин зүйлсийн дутагдал;
• эсийн доторх зарим илүүдэл калийн ионуудын харагдах байдал;
• тамхи татах;
• экзотоксины хор хөнөөлтэй нөлөө;
• глутаматын сөрөг нөлөө.

ALS хам шинж ба ALS өвчин - ялгаа

Хэдийгээр хоёр оношийн нэр ойролцоо боловч өөр өөр зүйл юм. Лу Геригийн өвчин нь тодорхойгүй байгаа шалтгааны улмаас үүсдэг бөгөөд нугас болон тархинд тархдаг. Синдром нь нугасны эмгэгийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг. Үүнээс гадна энэ онош нь зөвхөн нугасны нуруунд нөлөөлдөг бөгөөд маш таатай прогнозтой байдаг бол ALS өвчнийг эмчлэх боломжгүй гэж үздэг.

Амиотрофын хажуугийн склероз - шинж тэмдэг

Өвчин нь бие махбодид өөр өөр хэлбэрээр хөгждөг. Хөгжлийн янз бүрийн үе шатанд ALS өвчин өөр өөр шинж тэмдэг илэрдэг. Дүрмээр бол тэд бүгд зөвхөн хүний ​​​​бие махбодийн зарим чадвартай холбоотой байдаг. Лу Геригийн өвчин нь сэтгэцийн хөгжилд ямар ч байдлаар нөлөөлдөггүй, гэхдээ энэ нь маш ноцтой өвчинд хүргэдэг: бие нь аажмаар ажиллахаас хэрхэн татгалзаж байгааг ажиглах, үүнийг ойлгох, хүлээн зөвшөөрөх нь туйлын хэцүү байдаг.

ALS өвчнийг дараахь шинж тэмдгээр ялгаж болно.

• биеийн сул дорой байдал;
• атрофи;
• залгихтай холбоотой асуудал;
• ярианы эмгэг;
• тэнцвэргүй байдал;
• сэтгэлийн гэнэтийн өөрчлөлт;
• хөл унах;
• spasticity;
• фибрилляци.

Амиотрофын хажуугийн склероз хэрхэн эхэлдэг вэ?

Амиотрофын хажуугийн склерозын хамгийн анхны шинж тэмдэг нь ихэвчлэн булчинтай холбоотой байдаг. Зарим өвчтөнд мэдээ алдаж эхэлдэг бол заримд нь татдаг. Хамгийн аймшигтай нь эдгээр шинж тэмдгүүд илэрсэн ч өвчнийг оношлох нь бараг боломжгүй юм. Ихэнх тохиолдолд ALS мэдрэлийн эмгэг нь доод мөчрөөс эхэлдэг. Гар нь бага зовдог. Хэл ярианы аппаратын булчингууд нь зөвхөн илүү төвөгтэй - булцуу хэлбэрээр нөлөөлдөг. Өвчин хөгжихийн хэрээр шинж тэмдгүүд улам тод илэрдэг. Зарим үед булчингууд бүрэн хатингардаг.

ALS-ийн онцлог шинж чанар нь дараахь тогтолцоо, эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг хэвийн үргэлжлүүлэх явдал юм.

• хүрэх;
• үнэрлэх мэдрэмж;
• сонсгол;
• гэдэс;
• давсаг;
• бэлэг эрхтэн (олон өвчтөнд бэлгийн үйл ажиллагаа эцэс хүртэл хадгалагддаг - төгсгөлийн үе шат эхлэх хүртэл);
• нүдний булчингууд;
• зүрх.

ALS өвчин - үе шатууд

ALS-ийг оношлох нь тийм ч хялбар биш тул өвчний зөвхөн хоёр үе шатыг ялгах нь заншилтай байдаг.

• дохиоллын үе;
• орон нутгийн үе.

Сүүлчийн үед ихэнх тохиолдолд ALS оношлогдсон үед сүүлчийн үе шат тохиолддог тул үүнийг тодорхойлохгүй байх нь маш хэцүү байдаг. Энэ үед мэргэжилтнүүд гэмтэл хаана байгааг тодорхойлж эхэлдэг. Анхааруулах хугацаанд гол шинж тэмдгүүд илэрдэг боловч эмч нар ALS-ийг сэжиглэхэд хангалттай илэрхийлэгддэггүй. Энэ бол ховор тохиолддог өвчин бөгөөд олон мэргэжилтнүүд амьдралдаа нэг удаа ч гэсэн үүнийг даван туулах шаардлагагүй байдаг.

Гэмтлийн эмнэлзүйн хувилбарууд өөр өөр байдаг. Хэрэв энэ нь нугасны дагуу хөгжвөл өвчнийг дараахь байдлаар ангилдаг.

• умайн хүзүүний;
• lumbosacral;
• булцуу;
• тархины.

Хэлбэрээр тараахдаа дараах байдалтай байна.

• полимиелит;
• спастик;
• сонгодог.

Амиотрофын хажуугийн склероз - оношлогоо

Өвчин нь бие бүрт өөр өөр хэлбэрээр хөгждөг. Өөрөөр хэлбэл, ALS-ийг нарийн тодорхойлох боломжтой тодорхой шинж тэмдгүүдийн жагсаалт байдаггүй. Нэмж дурдахад, эхний шинж тэмдгүүд нь шинж тэмдгүүдтэй үргэлж төстэй байдаггүй - жишээлбэл, гартаа болхи байдал, эсвэл гартаа болхи байдал нь тухайн хүний ​​хувийн шинж чанартай холбоотой байж болно. Энэ хооронд өвчин аюулгүй хөгжих болно.

Сэжигтэй зүйл илэрвэл эмчилгээний эмч өвчтөнийг мэдрэлийн эмч рүү илгээх ёстой бөгөөд тэрээр бүрэн шинжилгээ өгөх болно, үүнд:

1. Цусны шинжилгээ.Мэргэжилтнүүдийн хамгийн их сонирхох ёстой зүйл бол булчингууд устах үед хурдан бөгөөд их хэмжээгээр ялгарч эхэлдэг фермент болох креатин киназын түвшин юм.
2. ENMG. Electroneuromyography нь мэдрэл алдагдаж буй булчинг олоход тусалдаг. Тэдний цахилгаан үйл ажиллагаа нь эрүүл хүмүүсээс мэдэгдэхүйц ялгаатай байдаг.
3. Соронзон резонансын дүрслэл.Амиотрофийн хажуугийн склерозыг оношлоход ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд MRI хийх шаардлагатай. Энэ арга нь ALS-ийг тодорхойлоход тохиромжгүй;
4. TMS. Transcranial соронзон өдөөлтийг ихэвчлэн ENMG-тэй хамт хийдэг. Энэ арга нь моторын мэдрэлийн эсийн төлөв байдлыг үнэлдэг. Үүний үр дүн нь оношийг батлахад тустай байж болно.

ALS - энэ өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ?

Ийм оноштой өвчтөнүүд болон тэдний ойр дотны хүмүүсийн асуудаг хамгийн эхний асуулт бол ALS өвчнийг эмчлэх боломжтой эсэх, хэрэв тийм бол түүнийг даван туулахын тулд ямар арга хэрэгсэл, аргыг ашиглах вэ гэсэн асуулт юм. Муу мэдээ гэвэл асуудлыг шийдэх цорын ганц төгс шийдэл байдаггүй. Өвчин нь ховор бөгөөд бүрэн судлагдаагүй байна. Сайн мэдээ гэвэл хэрэв та бие махбодид тохиолддог гурван эмгэг процессыг нэгэн зэрэг довтлох юм бол өвчин илүү удаан хөгжих болно.

Та нөлөөлөх хэрэгтэй:

• хурдассан аптоз;
• эрчим хүчний солилцооны үйл ажиллагаа алдагдсан;
• аутоиммун үрэвсэлт үйл явц.

ALS-ийг нэг удаа, бүрмөсөн эмчлэх үр дүнтэй эм байхгүй ч дараахь зүйлийг хийх боломжтой эмүүд байдаг.

• шинж тэмдгийг арилгах;
• өвчний хөгжлийг удаашруулах;
• амьдралын чанарын хэвийн түвшинг тогтворжуулах.

Одоогоор Шаркогийн өвчнийг дараах эмээр эмчилдэг.

• Левокарнитин (амаар хэрэглэх зориулалттай уусмал);
• Картинин (капсул);
• креатин;
• Trimethylhydrazinium propionate (судсаар тарих);
• олон төрлийн амин дэмийн цогцолборууд.

Үүдэл эсээр ALS-ийн эмчилгээ

Энэ арга сүүлийн үед түгээмэл болж байна. Тэд үүнийг анагаах ухааны янз бүрийн салбарт болон ALS-ийн эсрэг тэмцэхэд ашиглахыг хичээж байна. Үүдэл эсүүд нь бүрэн бүрэлдэж амжаагүй, тодорхой үүрэг гүйцэтгэх боломжгүй эсүүд юм. Гэхдээ тэд өөрсдийгөө шинэчилж, мэдрэл, булчин, цус зэрэг янз бүрийн эсийг бий болгоход тусалдаг.

Үүнийг нотлох баримт байхгүй ч удалгүй хажуугийн амиотрофийн склерозыг эмчлэх нь хамгийн үр дүнтэй аргуудын нэг болох магадлалтай. Энэ нь дараахь үр дүнд хүрэхэд тусална гэж найдаж байна.

• хамгаалалтын болон трофик функцийг идэвхжүүлэх;
• гэмтсэн мэдрэлийн эсийг солих;
• глиал эсийг солих;
• мэдрэлийн эсийг шим тэжээлээр баяжуулах.

Амиотрофын хажуугийн склероз - ардын эмчилгээний тусламжтайгаар натуропатик эмчилгээ

Натуропати бол эртний анагаах ухааны арга юм. ALS-тэй зарим өвчтөн түүний тусламжтайгаар хажуугийн амиотрофийн склерозыг эмчлэхийг оролдож, сайн үр дүнг мэдээлдэг. Ийм эмчилгээний мөн чанарыг харгалзан үзвэл энэ нь хачирхалтай биш юм. Сүүлийнх нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ: биеийн дотоод хүч нь аливаа өвчнийг амархан даван туулж чаддаг, гол зүйл бол тэдгээрийг идэвхжүүлж, зөв ​​чиглэлд чиглүүлэх явдал юм.

Натуропатууд хүн эрүүл бус амьдралын хэв маягийг удирдаж байх үед өвчин үүсдэг гэдэгт итгэлтэй байдаг. Өөрөөр хэлбэл, хэрэв та өөрийн зуршил, зан байдал, амьдралд хандах хандлагыг эргэн харах юм бол онош нь өөрөө алга болно. Натуропати нь өөрийн чадварыг судлахаас гадна дараахь зүйлийг агуулдаг.

• усан эмчилгээ;
• агаарын банн;
• физик процедур;
• наранд шарах;
• хүнсний нэмэлт тэжээлийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэх;
• өнгөт бясалгал;
• биорезонанс эмчилгээ болон бусад олон хэрэгслийг ашиглах.

Амиотрофын хажуугийн склерозын эмчилгээнд шинэ зүйл

Энэ өвчний шинж чанарыг судлах ажил байнга үргэлжилж байна. Харьцангуй саяхан Хойд Каролинагийн эрдэмтэд ALS өвчнийг үр дүнтэй эмчлэх талаар ахиц дэвшил гаргасан. Тэд мэдрэлийн төгсгөлийн дагуу дохио дамжуулах үүрэгтэй ДНХ-ийн хэсгийг олж чаджээ. Энэ нь өвчнийг үүсгэдэг түүний сүйрэл юм. Өөрөөр хэлбэл, хэрэв бүх зүйл үр дүнд хүрвэл мэдрэлийн эсийн хэв гажилтаас сэргийлж, улмаар өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх эм бий болно.