Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназын дутагдал. Эмнэлзүйн фармакологи ба эмийн эмчилгээ

Хамгийн түгээмэл ферментопати юм глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдал- ойролцоогоор 300 сая хүнд илэрсэн; хоёрдугаарт, хүн амын хэдэн мянган өвчтөнд илэрсэн пируват киназын идэвхжилийн дутагдал; бусад төрлийн эритроцитын ферментийн гажиг нь ховор тохиолддог.

Тархалт

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдалянз бүрийн улс орны хүн амын дунд жигд бус тархсан: ихэвчлэн Газар дундын тэнгисийн эрэгт байрладаг Европын орнуудын оршин суугчид (Итали, Грек), Сефардик еврейчүүдийн дунд, түүнчлэн Африк, Латин Америкт байдаг. Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын дутагдал нь Төв Ази болон Закавказын хуучин хумхаа өвчтэй бүс нутагт, ялангуяа Азербайжанд өргөн тархсан байдаг. Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдалтай халуун орны хумхаа өвчтэй өвчтөнүүд бага нас бардаг, учир нь ферментийн дутагдалтай цусны улаан эсүүд нь ердийн улаан эсүүдээс цөөн тооны хумхаа плазмодиа агуулдаг. Оросын хүн амын дунд глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын үйл ажиллагааны дутагдал нь хүмүүсийн ойролцоогоор 2% -д тохиолддог.

Хэдийгээр энэ ферментийн дутагдал нь нийтлэг байдаг ч дутагдлын зэрэг нь янз бүрийн үндэстний бүлгүүдэд өөр өөр байдаг. Эритроцит дахь ферментийн дутагдлын дараах хувилбаруудыг тогтоосон: A +, A, B +, B" ба Кантоны хувилбар.

• Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа B + хувилбар нь хэвийн (100% G-6-PD идэвхжил) бөгөөд Европчуудад хамгийн түгээмэл байдаг.


• Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа В"-ийн хувилбар нь Газар дундын тэнгис бөгөөд энэ ферментийг агуулсан цусны улаан эсийн идэвхжил маш бага, ихэвчлэн хэвийн хэмжээнээс 1% -иас бага байдаг.


• Сонголт глюкоз-6-фосфатдегидрогеназа А + - эритроцит дахь ферментийн идэвхжил бараг хэвийн (В + хувилбарын 90% -ийн идэвхжил)


• Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын А хувилбар нь Африкт байдаг бөгөөд эритроцит дахь ферментийн идэвхжил хэвийн хэмжээнээс 10-15% байна.


• Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын хувилбар - Зүүн өмнөд Азийн оршин суугчдад; Эритроцит дахь ферментийн үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаг.

"А" хувилбарын "патологийн" фермент нь глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын B + ба A +-ийн хэвийн хувилбаруудтай электрофорезийн хөдөлгөөнтэй, зарим кинетик шинж чанараараа маш ойрхон байдаг нь тэдний хоорондын ялгаа нь тогтвортой байдалд оршдог. Залуу эритроцитуудад А хувилбарын ферментийн идэвхжил нь В хувилбараас бараг ялгаагүй болох нь тогтоогдсон. Гэсэн хэдий ч боловсорч гүйцсэн эритроцитуудад зураг эрс өөрчлөгддөг нь энэ нь А хувилбарын ферментийн хагас задралын хугацаатай холбоотой юм эритроцитод В хувилбарын ферментээс ойролцоогоор 5 дахин бага (13 хоног) глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын А хувилбарын идэвхжил хангалтгүй байгаа нь ферментийн хэвийн хэмжээнээс хамаагүй хурдан денатурацийн үр дүн юм. эритроцитод.

Өөр өөр төрлийн глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдлын тохиолдол улс орнуудад өөр өөр байдаг. Тиймээс цус задралд өртсөн хүмүүсийн өдөөн хатгасан хүчин зүйлийн нөлөөнд "хариу өгөх" давтамж 0-15%, зарим газарт 30 хүрдэг. %.

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдал нь X хромосомтой холбоотой рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Эмэгтэйчүүд гомозигот (цусны улаан эсэд ферментийн идэвхгүй) эсвэл гетерозигот (ферментийн идэвхжил 50%) байж болно. Эрэгтэйчүүдэд ферментийн идэвхжил нь ихэвчлэн 10/o-аас бага байдаг бөгөөд энэ нь өвчний тодорхой эмнэлзүйн илрэлийг үүсгэдэг.

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын эмгэг жам

Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназа нь пентоз фосфатын гликолизийн анхны фермент юм. Ферментийн гол үүрэг нь исэлдсэн глутатионыг (GSSG) бууруулсан хэлбэрт шилжүүлэхэд шаардлагатай NADP-ийг NADPH болгон бууруулах явдал юм. Хүчилтөрөгчийн реактив төрлүүдийг (хэт исэл) холбохын тулд багассан глутатион (GSH) шаардлагатай. Пентоз фосфатын гликолиз нь эсийг эрчим хүчээр хангадаг.

Ферментийн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаа нь эсийн энергийн нөөцийг бууруулж, гемолиз үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд түүний хүнд байдал нь глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын хэмжээ, төрлөөс хамаарна. Алдаа дутагдлын зэргээс хамааран G-6-PD-ийн 3 ангиллыг ялгадаг. Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдал нь X-тэй холбоотой бөгөөд рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Эрэгтэй өвчтөнүүд үргэлж гемизигот, эмэгтэй өвчтөнүүд үргэлж гомозигот байдаг.

Пентозын мөчлөгийн хамгийн чухал үүрэг бол глутамины исэлдсэн хэлбэрийг бууруулсан хэлбэрт шилжүүлэхийн тулд никотинамид аденин динуклеотид фосфатын (NADP) хангалттай үйлдвэрлэлийг хангах явдал юм. Энэ процесс нь цусны улаан эсэд хуримтлагддаг устөрөгчийн хэт исэл зэрэг исэлдүүлэгч нэгдлүүдийг физиологийн идэвхгүй болгоход зайлшгүй шаардлагатай. Глутатион буурах түвшин эсвэл түүнийг бууруулсан хэлбэрээр хадгалахад шаардлагатай глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын идэвхжил буурах үед устөрөгчийн хэт ислийн нөлөөн дор гемоглобин ба мембраны уургийн исэлдэлтийн денатураци үүсдэг. Денатуратжуулсан, тунадасжуулсан гемоглобин нь эритроцитод орц хэлбэрээр олддог - Хайнц-Эрлихийн бие. Оруулсан эритроцит нь цусны судсанд цус задралын замаар цусны эргэлтийн цуснаас хурдан арилдаг, эсвэл мембраны хэсэг, гемоглобин бүхий Хайнц биетүүд ретикулоэндотелийн системийн эсүүдээр фагоцитоз болж, эритроцит нь "хазуулсан" (дегмацит) хэлбэртэй болдог. .

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын шинж тэмдэг

Энэ өвчнийг ямар ч насны хүүхдэд илрүүлж болно. Эритроцит дахь глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдлын илрэлийн таван клиник хэлбэрийг тодорхойлсон.

1. Серологийн зөрчилдөөнтэй холбоогүй шинэ төрсөн хүүхдийн цус задралын өвчин (бүлэг эсвэл Rh үл нийцэх).

Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа В (Газар дундын тэнгис) ба Кантоны хувилбаруудтай холбоотой.

Энэ нь Итали, Грек, Еврей, Хятад, Тажик, Узбекийн шинэ төрсөн хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. Өвчин үүсгэх боломжит хүчин зүйлүүд нь эх, хүүхдийн витамин К-ийн хэрэглээ юм; хүйн шархыг эмчлэх үед антисептик эсвэл будагч бодис хэрэглэх; нафталинаар эмчилсэн живх хэрэглэх.

Эритроцитын глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдалтай нярай хүүхдэд цус задралын цус багадалтын шинж тэмдэг бүхий гипербилирубинеми илэрдэг боловч эх, хүүхдийн ийлдэс судлалын зөрчил ихэвчлэн байдаггүй. Гипербилирубинемийн хүндийн зэрэг нь янз бүр байж болох ба билирубин энцефалопати үүсч болно.

1. Архаг сфероцит бус цус задралын цус багадалт

Энэ нь ихэвчлэн Хойд Европын оршин суугчдын дунд байдаг.

PI насанд хүрэгчдэд ахимаг насны хүүхдүүдэд ажиглагдсан; Цус задралын өсөлт нь хоорондын халдварын нөлөөн дор, эм уусны дараа ажиглагддаг. Эмнэлзүйн хувьд арьсны байнгын дунд зэргийн цайвар, бага зэргийн хөхрөлт, бага зэрэг дэлүү булчирхайн үрэвсэл байдаг.

1. Цочмог судсан доторх цус задрал.

Вакцинжуулалт, вирусын халдвар, чихрийн шижингийн ацидоз зэрэгтэй холбоотойгоор эм уусны дараа эрүүл чийрэг хүүхдүүдэд тохиолддог.

Одоогийн байдлаар глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдлын 59 боломжит цус задралыг илрүүлсэн байна. Цус задралыг заавал үүсгэдэг эмийн бүлэгт: хумхаагийн эсрэг эм, сульфонамидын эм, нитрофуран орно.

Цочмог судсан доторх цус задрал нь өвчтөн исэлдэлтийн шинж чанартай эмийг хэрэглэснээс хойш 48-96 цагийн дараа ихэвчлэн үүсдэг.

Эритроцит дахь глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын идэвхжил дутагдалтай хүмүүст цус задрал үүсгэдэг эмүүд

Цус задралын хүндийн зэрэг нь ферментийн дутагдлын хэмжээ, авсан эмийн тунгаас хамаарч өөр өөр байдаг.

Эмнэлзүйн хувьд цочмог цус задралын хямралын үед хүүхдийн ерөнхий байдал хүндэрч, толгой хүчтэй өвдөж, халуурах шинж тэмдэг илэрдэг. Арьс ба склера нь цайвар өнгөтэй байна. Элэг нь ихэвчлэн томорч, өвддөг; дэлүү томрохгүй. Цөстэй холилдсон давтан бөөлжих, өтгөн өтгөн ялгадас ажиглагдаж байна. Цочмог судсан дахь цус задралын ердийн шинж тэмдэг нь хар шар айрагны өнгөтэй шээс эсвэл калийн перманганатын хүчтэй уусмал юм. Маш хүчтэй цус задралын үед бөөрний цочмог дутагдал, DIC хам шинж үүсч, үхэлд хүргэж болзошгүй. Хямралыг үүсгэдэг эмийг зогсоосны дараа цус задрал аажмаар зогсдог.

1. Фавизм.

Фава шош (Vicia fava) идэх эсвэл зарим буурцагт ургамлын цэцгийн тоосоор амьсгалахтай холбоотой. Фавизм нь шоштой анх харьцах үед үүсэх эсвэл өмнө нь эдгээр шошыг хэрэглэж байсан боловч өвчний шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүст ажиглагдаж болно. Өвчтөнүүдийн дунд хөвгүүд зонхилж байна. Фавизм нь ихэвчлэн 1-ээс 5 насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг; Өвчний дахилт нь ямар ч насны үед боломжтой байдаг. Фава шошны хэрэглээ ба цус задралын хямралын хоорондох хугацааны интервал нь хэдэн цагаас хэдэн өдөр хүртэл байдаг. Хямралын хөгжлийн өмнөх шинж тэмдгүүд илэрч болно: сул дорой байдал, жихүүдэс хүрэх, толгой өвдөх, нойрмоглох, нурууны өвдөлт, хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих. Цочмог цус задралын хямрал нь цайвар, шарлалт, гемоглобинурия зэргээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хэдэн өдөр хүртэл үргэлжилдэг.

1. Шинж тэмдэггүй хэлбэр.

Лабораторийн мэдээлэл

Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдалтай өвчтөнүүдийн гемограмм нь янз бүрийн хүндийн нормохромын гиперрегенератив цус багадалтыг илрүүлдэг. Ретикулоцитоз нь мэдэгдэхүйц байж болох бөгөөд зарим тохиолдолд 600-800% хүрдэг, нормоцитууд гарч ирдэг. Анизопоикилоцитоз, эритроцитуудын базофилийн цэг таслал, полихромази тэмдэглэгддэг бөгөөд заримдаа эритроцитуудын хэсгүүд (шизоцитууд) харагдаж болно. Цус задралын хямралын эхэн үед, түүнчлэн цусны т рхэцийг тусгай будсаны дараа цус задралын нөхөн олговор олгох хугацаанд Хайнц-Эрлихийн биеийг цусны улаан эсээс илрүүлж болно. Хямралын үед лейкоцитоз нь лейкоцитын томъёог зүүн тийш шилжүүлэх замаар тэмдэглэгддэг.

Биохимийн хувьд билирубиний концентраци нэмэгдэж байгаа нь цусны сийвэн дэх чөлөөт гемоглобины түвшин шууд бус, огцом нэмэгдсэн, гипохаптоглобинемийн улмаас ажиглагдаж байна.

Ясны чөмөгний цэгэн хэсэгт эритроид үр хөврөлийн хурц гиперплази илэрч, эритроид эсийн тоо нийт миелокариоцитын 50-75% -д хүрч, эритрофагоцитозын үзэгдлүүд илэрдэг.

Эритроцит дахь глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын дутагдлыг шалгахын тулд эритроцит дахь ферментийн идэвхийг шууд тодорхойлох аргыг ашигладаг. Судалгааг цус задралын нөхөн олговрын үед явуулдаг.

Өвчний удамшлын шинж чанарыг батлахын тулд өвчтөний төрөл төрөгсөд глюкоз-6-фосфат дегидрогеназын идэвхийг тодорхойлох шаардлагатай.

Ялгаварлан оношлох

Энэ нь вируст гепатит, бусад энзимопати, аутоиммун цус задралын цус багадалтаар хийгддэг.

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын эмчилгээ

Цус задралыг өдөөдөг эм хэрэглэхээс зайлсхийх шаардлагатай. Фолийн хүчил авахыг зөвлөж байна.

Гемоглобины концентраци 60 г / л-ээс бага бол цусны улаан эсийг орлуулах эмчилгээг хийдэг (чанарт тавигдах шаардлага, цусны улаан эсийн эзлэхүүний тооцоог доор үзүүлэв).

Мэс засал нь цус задралыг зогсооход хүргэдэггүй тул зөвхөн хоёрдогч гиперспленизм үүсэх үед спленэктоми хийдэг.

G-6-FDG нь нүүрс усны солилцооны фермент бөгөөд цусны улаан эсэд их хэмжээний фермент байдаг. Цусны улаан эсэд G-6-FDG байхгүй тохиолдолд гемоглобины үйл ажиллагаа явагдана. Эритроцит дахь G-6-FDG-ийн төрөлхийн дутагдал нь нийтлэг удамшлын гажиг (энзимопати) бөгөөд эмнэлзүйн хувьд цус задралын цус багадалт хэлбэрээр илэрдэг.
1926 онд хумхаагийн эсрэг эм (памакуин) хэрэглэх үед хэд хэдэн өвчтөнд ууснаас хойш хэдхэн хоногийн дотор цусны улаан эсүүд их хэмжээгээр устаж, шарлалт үүсч, гемоглобины хэмжээ огцом буурч, шээс харлагддаг болохыг тогтоожээ. Үүний шалтгааныг 1956 онд илрүүлсэн бөгөөд NADPH-ийг нэгтгэдэг пентоз фосфатын замын фермент G-6-FDG-ийн дутагдалтай холбоотой байв. Цусны улаан эс дэх NADRN-ийн гол үүрэг бол глутатионыг бууруулах явдал юм. Глутатион багасч, эмийн үйлдэл, жишээлбэл, памакуин нь цусны улаан эсийн гадаргуугийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь тэдний устгалыг нэмэгдүүлдэг. Глутатион дутагдалтай байгаа нь нэгэн зэрэг хорт хэт исэл үүсэх нь нэмэгддэг бөгөөд энэ нь эсийн мембраны байдалд сөргөөр нөлөөлдөг. Тиймээс глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын дутагдал нь эмээс үүдэлтэй цус задралын цус багадалтын шалтгаан болдог.

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназа нь нүүрс ус хувиргах пентоз фосфатын зам дахь хамгийн чухал фермент юм. Энэ нь глюкоз-6-фосфатыг 6-фосфат глюконолактон болгон исэлдэх анхны урвалыг хурдасгадаг. Ферментийн хамгийн их үйл ажиллагаа нь эритроцитод тодорхойлогддог.

Эритроцит дахь пентоз фосфатын замын үйл ажиллагааны биологийн утга нь юуны түрүүнд энэ нь NADP-ийн хамгийн чухал эх үүсвэр болдогт оршино. . H, дараа нь янз бүрийн органик бодисын биосинтез, түүнчлэн хэвийн концентрацийг хадгалахад ашигладаг. глутатион нь SH-ийн бууруулсан хэлбэрээр. Сүүлийнх нь исэлдүүлэх шинж чанартай янз бүрийн бодисуудын нөлөөн дор гемоглобин болон цусны улаан эсийг денатураци, задралаас хамгаалдаг. Ийм исэлдүүлэгч бодисууд нь хумхаа, PAS, сульфаниламид, фенацетин, их хэмжээний витамин С, түүнчлэн вирусын халдвар, зарим хоол хүнс орно. - мөөг, буурцагт ургамал гэх мэт Эдгээр бодисууд нь эритроцит дахь глутатионыг исэлдүүлэхийг дэмждэг. Эсэд глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназын дутагдалтай үед глюкозын задралын пентоз фосфатын зам, исэлдсэн глутатионыг SH хэлбэрт буцаахад шаардлагатай хангалттай хэмжээний NADPH ялгардаг. Глутатион багассан концентраци буурах нь эритроцитын мембранд денатуратжуулсан гемоглобины хуримтлал (Хайнзын бие) ба түүний деформацид хүргэдэг бөгөөд энэ нь RES эс дэх эритроцитуудын задрал (цус задрал) нэмэгдэх гол шалтгаан болдог.

Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназын дутагдалхөгжилд хүргэдэг хамгийн түгээмэл удамшлын гажигуудын нэг юм цус задралын цус багадалт.Өвчин нь удаан хугацааны туршид өөрийгөө илэрхийлэхгүй байж болно. Гемолитик хямрал

дээр дурдсан эмийг хэрэглэх үед халдвар, чихрийн шижингийн ацидозын үед тохиолддог.

Альдолаза (фруктоз-1, 6-дифосфат альдолаза) (E.F.4.1.2.13)

Фруктоз дифосфат альдолаза (альдолаза) - глюкозын гликолитик задралд оролцдог фермент. Альдолаза нь фруктоз-1, 6-дифосфатын 1 молекулаас 3-фосфоглицеральдегидийн (триоз фосфат) хоёр молекул үүсэхийг катализатор болгодог. Фермент нь бүх эд, эрхтэнд байдаг боловч хамгийн их үйл ажиллагаа нь энд байдаг булчингийн эд, зүрх, элэг, тархи.

Альдолазын идэвхжил нэмэгддэгэсийг гэмтээх, устгах дагалддаг олон эмгэгийн нөхцөлд ажиглагдсан.

1. Ялагдлууд элэг ба нойр булчирхай(вируст эсвэл хорт гепатит, элэгний үсэрхийлсэн хорт хавдар, элэгний хатуурал, янз бүрийн эд эсийн үхжил, цочмог нойр булчирхайн үрэвсэл);

2. Остром М.И, уушиг, гэдэсний шигдээс, мөчний гангрена гэх мэт;

3. Өвчин дагалддаг булчингийн эдийг гэмтээх(булчингийн гэмтэл, дерматомиозит, булчингийн дистрофи);

4. Хорт хавдарянз бүрийн байршил (элэгний хорт хавдар, меланома, төв мэдрэлийн тогтолцооны хавдар, ходоод, гэдэсний хавдар);

5. Зарим нь цусны өвчин(лейкеми, мегалобластик цус багадалт, цус задралын цус багадалт гэх мэт).

Шүлтлэг фосфатаза (ALP)

Шүлтлэг фосфатаза (фосфомоноэстераза) - шүлтлэг орчинд фосфорын хүчлийн эфирийг гидролиз болгодог фермент. Шүлтлэг фосфатаз нь бараг бүх зүйлд байдаг

эрхтнүүд, гэхдээ түүний хамгийн их үйл ажиллагаа нь илэрдэг элэг, ясны эд, гэдэс, ихэс. Шүлтлэг фосфатазын хэд хэдэн изоферментүүд байдаг бөгөөд тэдгээр нь физик-химийн шинж чанар, эрхтэний харьцангуй өвөрмөц шинж чанараараа ялгаатай байдаг: элэг, цөс, яс, гэдэс, ихэсийн изоэнзим. Ер нь целлюлозын ацетат хальсан дээрх электрофорезийн судалгаагаар a2-глобулины бүсэд зөвхөн хоёр ALP фракц илэрдэг. Дотоод эрхтнүүдийн зарим өвчний үед тэдний тоо илүү их байж болно.

Шүлтлэг фосфатазын идэвхжил нэмэгддэгба холбогдох изоферментүүд нь дараахь эмгэгийн нөхцөлд ихэвчлэн ажиглагддаг.

1. Элэгний өвчин болон цөсний зам: түгжрэлийн шарлалт (үйл ажиллагааны хамгийн их өсөлт), холангит, гепатит, элэгний хатуурал, ялангуяа элэгний доторх холестаз, элэгний хорт хавдар, элэгний үсэрхийлэл дагалддаг.

2. Өвчин эмгэгүүд яс, остеобластуудын идэвхжил нэмэгдэж дагалддаг: деформацийн остеит (Пагетийн өвчин), рахит, ясны хорт хавдар (остеосаркома), остеомаляци, ясны үсэрхийлэл, миелома, ясны хугарлын эдгэрэлт, ясны оролцоотой гиперпаратиреодизм гэх мэт.

3. Өвчин, гэдэсний гэмтэл дагалддаг:шархлаат колит, бүсийн илий үрэвсэл, гэдэсний бактерийн халдвар гэх мэт.

4. Заримыг нь хэрэглэх үед эм,эзэмших гепатотоксикүйлдэл ба/эсвэл сайжруулах холестаз: барбитурат, индометацин,

допегит, никотиний хүчлийн бэлдмэл, метилтестостерон, салицилийн хүчил, сульфаниламид, зарим антибиотик гэх мэт.

5. үед жирэмслэлт.

Цусны сийвэн дэх шүлтлэг фосфатазын үйл ажиллагааны хамгийн их өсөлт нь ясны өвчин, цөсний замын бөглөрөлд ажиглагддаг.

Хүчиллэг фосфатаза

Хүчиллэг фосфатаза нь ортофосфорын хүчлийн эфирийн гидролизд оролцдог хоёр дахь фермент боловч хүчиллэг орчинд байдаг. Шүлтлэг фосфатазын нэгэн адил хүчиллэг фосфатаз нь бараг бүх эрхтэн, эд эсэд агуулагддаг боловч түүний хамгийн их үйл ажиллагаа нь дараахь байдлаар илэрдэг. түрүү булчирхай. CP нь элэг, дэлүү, цусны улаан эс, ялтас, бөөр, ясны чөмөгт бас байдаг.

У эрчүүдЦусны ийлдэс дэх CP-ийн 50 орчим хувь нь ферментийн түрүү булчирхайн фракцид тохиолддог ба үлдсэн хэсэг нь элэг, эритроцит, ялтас дахь фосфатазтай холбоотой байдаг. У эмэгтэйчүүдЦусны сийвэнгийн CP-ийг элэг, цусны улаан эс, ялтасууд үйлдвэрлэдэг.

CP-ийн үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц өсөлтЦусны ийлдэс, ялангуяа түрүү булчирхайн хэсгийг түрүү булчирхайн хорт хавдрыг оношлоход бараг л ашигладаг. Энэ нутагшуулах хорт хавдар нь ясанд үсэрхийлсэн тохиолдолд зөвхөн хүчиллэг фосфатазын (AP) төдийгүй шүлтлэг фосфатазын (ALP) идэвхжил нэмэгддэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Үүний эсрэгээр, бусад ясны гэмтэл нь зөвхөн ALP-ийн өсөлтийг дагалддаг.

CP-ийн үйл ажиллагааны дунд зэргийн өсөлтЭнэ нь түрүү булчирхайн зарим үрэвсэлт өвчний үед (простатит), ялангуяа оношлогоо, эмчилгээний тодорхой процедурыг хэрэглэсний дараа (түрүү булчирхайн массаж, шээсний замын катетеризаци, цистоскопи, шулуун гэдэсний үзлэгийн дараа гэх мэт) илэрдэг.

α-амилаза

α-амилаза нь цардуул, гликоген болон бусад зарим полисахаридуудыг мальтоза, декстрин болон бусад олигосахаридуудад задлах (гидролиз) -ийг хурдасгадаг (дэлгэрэнгүй мэдээллийг доороос үзнэ үү). Эдгээр полисахаридын хэсэгчилсэн задрал нь шүлсний булчирхайн амилаза (S хэлбэрийн фермент) -ийн нөлөөн дор амны хөндийд эхэлдэг бөгөөд нойр булчирхайн амилаза (P-төрөл) -ийн нөлөөн дор нарийн гэдсэнд дуусдаг.

Сийвэнгийн α-амилаза нь нойр булчирхай, шүлс гэсэн хоёр изоэнзимээс бүрддэг.

1. Сийвэнгийн α-амилазагийн нийт идэвхжилийн 60-70% нь шүлсний изоэнзим (S-төрөл), зөвхөн 30-40% нь нойр булчирхайн изоэнзим (P-төрөл) байдаг. 2. Ихэнх ферментүүдээс ялгаатай нь α-амилаза нь бөөрний гломерулид шүүгдэж, шээсээр ялгардаг.

Үйл ажиллагаа нэмэгдсэнα-амилаза нь дараахь өвчний үед тохиолддог.

1. гахайн хавдар;

2. нойр булчирхайн үрэвсэл, нойр булчирхайн хорт хавдар, чихрийн шижингийн кетоацидоз;

3. бөөрний дутагдал (шээсэнд α-амилазын ялгаралт буурсантай холбоотой);

4. бусад өвчин: бронхоген уушигны хорт хавдар, өндгөвчний хавдар, гэдэсний түгжрэл, перитонит, цочмог мухар олгойн үрэвсэл, түлэгдэлт, холецистит гэх мэт.

Липаза

Липаза нь нойр булчирхайд үүсдэг фермент бөгөөд нойр булчирхайн шүүстэй хамт арван хоёр нугасны гэдэс рүү их хэмжээгээр ялгардаг.

Элэг, өөхний эсүүдэд липолизийн процесст оролцдог бусад эсийн липазуудаас ялгаатай нь нойр булчирхайн липаз нь хоолны өөх тосыг моно- ба диацилглицерол, чөлөөт тосны хүчлүүд болгон эмульсийн дараа нарийн гэдсэнд үүссэн триацилглицеролыг задалдаг нууц ферментүүдийн нэг юм. Дараа нь цусанд шингэдэг (дэлгэрэнгүй мэдээллийг доороос үзнэ үү).

Сийвэн дэх нойр булчирхайн липазагийн идэвхийг тодорхойлох хамгийн түгээмэл арга бол липазын үйл ажиллагааны улмаас оливын тосны суспензийн булингар дахь өөрчлөлтийг спектрофотометрээр хэмжих явдал юм. Ферментийн үйл ажиллагааны хэвийн утга нь өөр өөр лабораторид өөр өөр байж болох ч эрүүл хүний ​​​​биед цусны ийлдэс дэх нойр булчирхайн липазын идэвхжил хамгийн бага бөгөөд 0-28 мкмоль / (мин.л) -ээс хэтрэхгүй байна.

Шалтгаан липазын идэвхийг нэмэгдүүлэхЦусны ийлдсэнд дараахь байж болно.

1) Цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлферментийн идэвхжил ялангуяа мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн нь илэрсэн аливаа гарал үүсэлтэй.

2) Бусад хоол боловсруулах эрхтний өвчинНойр булчирхайд реактив өөрчлөлт гарахыг үгүйсгэх аргагүй: цөсний колик, гэдэсний түгжрэл, перитонит, гэдэсний шигдээс, ходоод, гэдэсний цооролт. Эдгээр тохиолдолд ихэвчлэн липазын идэвхжил дунд зэргийн өсөлттэй байдаг.

(+38 044) 206-20-00

Хэрэв та өмнө нь судалгаа хийж байсан бол Тэдний үр дүнг эмчид үзүүлж, зөвлөгөө авахаа мартуузай.Хэрэв судалгаа хийгдээгүй бол бид эмнэлэг дээрээ эсвэл бусад эмнэлгүүдийн хамт олонтой хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.

Та? Таны ерөнхий эрүүл мэндэд маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэгЭдгээр өвчин нь амь насанд аюул учруулж болзошгүйг бүү мартаарай. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг ч эцэст нь харамсалтай нь эмчлэхэд хэтэрхий оройтсон байдаг. Өвчин бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц шинж тэмдэгтэй, гадаад шинж чанартай байдаг өвчний шинж тэмдэг. Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь өвчнийг ерөнхийд нь оношлох эхний алхам юм. Үүнийг хийхийн тулд жилд хэд хэдэн удаа хийх хэрэгтэй. эмчийн үзлэгт хамрагдана, зөвхөн аймшигт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд төдийгүй бие махбодь болон бүхэл бүтэн организмын эрүүл сүнсийг хадгалахын тулд.

Хэрэв та эмчээс асуулт асуухыг хүсвэл онлайн зөвлөгөө өгөх хэсгийг ашиглана уу, магадгүй та асуултынхаа хариултыг тэндээс олж уншина уу. өөрийгөө халамжлах зөвлөмжүүд. Хэрэв та эмнэлэг, эмч нарын талаархи тоймыг сонирхож байгаа бол энэ хэсгээс хэрэгтэй мэдээллээ хайж олохыг хичээгээрэй. Мөн эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү евролабораторицахим шуудангаар танд автоматаар илгээгдэх сайтын хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ, мэдээллийн шинэчлэлтүүдийг байнга авч байх.

Бүлгийн бусад өвчин Цус, гематопоэтик эрхтнүүдийн өвчин, дархлааны механизмтай холбоотой зарим эмгэгүүд: